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URGENCIAS NEUROLGICAS
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URGENCIAS NEUROLGICAS
Dr. May Dr. Carlos Maya
Especialista de II Grado en Neurologa Profesor Auxiliar de Morfofisiologa
La Habana, 2007
Maya Entienza, Carlos. Urgencias neurolgicas / Carlos Maya Entienza. La Habana: Editorial Ciencias Mdicas, 2007. 354 p. il., tab. Bibliografa al final de los captulos. ISBN: 959-212-159-3 I. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO II. ACCIDENTE CEREBROV ASCULAR III. URGENCIAS MDICAS WL 140
Edicin: Lic. Maura E. Daz A. Diseo y realizacin: Yisleidy Real Llufro Carlos Maya Entieza, 2006 Sobre la presente edicin Editorial Ciencias Mdicas, 2007
Editorial Ciencias Mdicas Centro Nacional de Informacin de Ciencias Mdicas Calle I No. 202 esquina a Lnea, El Vedado, Ciudad de La Habana, 10 400, Cuba Correo electrnico: ecimed@infomed.sld.cu Telfono: 838 3375
A los cinco patriotas cubanos imperio prisioneros del imperio
Agradezco la cooperacin de mis amigos y compaeros, sin los que no hubiera podido culminar esta obra, asimismo quiero agradecer a mis pacientes, razn de ser de mis estudios. En particular debo reconocer a mi hermano y amigo Rolando Silva Pieri, el que durante aos ha estado a mi lado presto cada instante a facilitar toda la informacin actualizada en el campo de las neurociencias, as como al doctor Ricardo Santiago Luis, director del Instituto de Neurologa y Neurociruga, de quien durante ms de veinte aos he sido su alumno y con el que por su modestia y disposicin de ayudar, he podido contar siempre. Quedo agradecido tambin a la profesora Esperanza Barroso, que puso a mi disposicin su archivo de neurorradiologa. Menciono al final, con toda intencin, al ingeniero informtico Eduardo Corts Gonzlez, quien con sus consejos y su trabajo efectivo en la conformacin de este texto, se convirti en mi gran aliado de lucha en este trabajo.
Urgencias Neurolgicas es un texto excelentemente pensado, planificado y estructurado, donde sobresale el pensamiento docente-investigativo de su autor. El doctor Carlos Maya en un esfuerzo bien recompensado recoge en esta obra su vasta experiencia y su dedicacin a la clnica neurolgica por ms de dos dcadas. Actualizado , con una extensa bibliografa y un acopio de conocimientos y amplias casusticas, haciendo demostracin de una perseverancia notable a travs de los aos, este libro nos pone en el camino de la actuacin clnico-investigativa en la prctica de la medicina de urgencia diaria. Concebido segn confesin del propio autor para el uso tanto en la atencin primaria, secundaria o terciaria, su contenido es tambin una clase magistral que bien pudiera aplicarse en la formacin de los estudiantes de pregrado y postgrado. Su publicacin, de carcter indito, sera sin duda una generosa contribucin en la formacin de los profesionales de la salud de nuestro pas y una herramienta para el trabajo prctico en cualquier lugar por apartado que este sea. Nuestros mdicos y profesionales de la salud que enfrentan con mucha frecuencia situaciones de urgencias en el terreno de la neurologa pueden tener a mano un texto para consultar lo que algunos estiman el 30% de las causas de consultas en los departamentos de urgencias. A temas tan importantes como las enfermedades cerebrovasculares (recogidas en cuatro diferentes captulos en esta obra), estado de mal epilptico, sndrome de Guillain Barr, traumatismos craneoemceflicos y otros, el Dr. Maya ha aadido otros no menos interesantes como son el vrtigo agudo, la parlisis facial perifrica, el sncope que son motivo de consulta urgente com mucha frecuencia y que aparecen de forma dispersa en los textos de medicina que habitualmente encontramos. De forma concisa, con una fisiopatologa muy actualizada podemos contar con ellos a la luz de la evidencia mdica acumulada a travs de las ms vlidas experiencias en el mundo cientfico de hoy. Profesor Ricardo Santiago Luis Director Instituto de Neurologa y Neurociruga
El texto que les pongo a su consideracin recoge un breve y apretado resumen de mi experiencia personal durante ms de veinte aos dedicado al estudio de las neurociencias, a pesar de estar escrito de forma individual, es el fruto del trabajo y la colaboracin de muchos amigos y compaeros que han laborado junto a m durante todos estos aos con gran dedicacin y esfuerzo. Este libro les ofrece de manera fcil y prctica las principales causas de consultas que como urgencias se observan dentro de un campo tan extenso como es la neurologa clnica y que a decir de muchos autores representan en el ejercicio de la medicina de urgencia cerca del treinta por ciento de dichas consultas. El lenguaje empleado, as como el enfoque que se ha querido dar a los contenidos que en libro se abordan tiene el objetivo supremo de que sirva tanto a mdicos que desempeen su labor en la atencin primaria de salud como a aquellos profesionales de la medicina que sin ser especialistas de las neurociencias tengan que enfrentar en su quehacer diario enfermos con enfermedades neurolgicas en las salas de urgencia, tanto de policlnicos como hospitales de nivel secundario. Todo el contenido del texto se encuentra actualizado hasta donde se puede llegar en un libro de este tipo ajustado a la realidad actual, tratando de cumplir la premisa que en un momento determinado pueda servir como una gua para una actuacin urgente ante un enfermo en cualqier lugar donde el profesional de la salud se encontrase. He tratado adems de hacer un texto que abarque las urgencias en neurologa y neurociruga, que la formacin del posgrado no recoge en texto alguno conocido hasta el presente y que a mi modesto entender es una necesidad en la formacin de los profesionales de ambas especialidades. Al final de cada captulo el lector podr contar con una amplia bobliografa que podr consultar para la ampliacin de sus conocimientos y que se encuentra actualizada. De manera intencional hemos incluido en toda la elaboracin de los contenidos algunos captulos que si bien no constituyen entidades cuyo carcter de gravedad puede poner en peligro la vida del paciente si son enfermedades que por su frecuencia y por la preocupacin que producen en la poblacin hace de ellas un motivo de frecuente consulta de urgencia
en cuerpos de guardia, consultorios del mdico de la familia y policlnicos. Ejemplos son los captulos dedicados a la parlisis facial perifrica, vrtigo agudo y sncope, los que, adems, no se incluyen en la formacin de nuestros estudiantes de pregrado y posgrados en ninguna especialidad con que cuenta nuestro sistema de enseanza en las escuelas de medicina. El autor
Captulo 1 Enfer ermedades asculares agudas Enf er medades cer ebr o v ascular es agudas y ataques transitorios de isquemia
Introduccin / 1 Clasificacin de la ECV aguda / 2 Epidemiologa de la ECV / 3 Ataques transitorios de isquemia (ATI). Definicin / 4 Epidemiologa / 5 Patogenia / 5 Cuadro clnico / 6 Diagnstico / 7 Tratamiento / 8 Pronstico y evolucin / 9 Bibliografa / 11
Captulo 2 agudo Ictus isqumico agudo

Introduccin / 14 Infarto cerebral / 15 Clasificacin de los infartos cerebrales, segn categoras clnicas y subtipos etiolgicos (NINCDS 1990) / 15 Factores de riesgo / 21 Fisiopatologa de la isquemia cerebral / 24 Diagnstico del ictus isqumico agudo / 31 Anatoma patolgica / 36 Tratamiento del ictus isqumicos agudo / 37 Evolucin y pronstico / 43 Bibliografa / 45
Captulo 3 ragia Hemor ragia intracer ebral

Introduccin / 49 Definicin / 49 Epidemiologa / 50 Causas de hemorragia intracerebral / 50 Patogenia / 51 Cuadro clnico / 53 Anatoma patolgica / 59 Exmenes complementarios / 59 Tratamiento / 61 Pronstico y evolucin / 65 Bibliografa / 67
Captulo 4 ragia Hemor ragia subaracnoidea
Introduccin / 70 Definicin / 71 Epidemiologa / 71 Causas / 71 Patogenia / 72 Cuadro clnico / 73 Complicaciones de la hemorragia subaracnoidea / 76 Exmenes complementarios / 78 Diagnstico / 82 Tratamiento / 82 Pronstico / 87 Bibliografa / 89
Captulo 5 Encefalopata hipertensiva

Introduccin / 92 Definicin / 92 Cuadro clnico / 93 Causas / 94 Patogenia / 95 Exmenes complementarios / 96 Anatoma patolgica / 96 Diagnstico / 97 Tratamiento / 97 Pronstico y evolucin / 99 Bibliografa / 100
Captulo 6 aguda Deficiencia motriz aguda simtrica (DMAS)

Introduccin / 101 Causa de los sndromes de deficiencia motriz aguda simtrica / 104 Bibliografa / 115
Captulo 7 Sndrome de Guillain Barr

Introduccin / 117 Notas histricas / 118 Definicin / 119 Epidemiologa / 119 Cuadro clnico / 120 Criterios diagnsticos / 121 Clasificacin de las formas clnicas / 122 Fisiopatologa / 124 Exmenes complementarios / 125 Anatoma patolgica / 127 Conducta ante un paciente con un SGB / 129 Medidas generales / 130 Pronstico y evolucin / 133 Bibliografa / 134
Captulo 8 Miastenia gravis
Introduccin / 138 Definicin / 138 Epidemiologa / 138 Nota histrica / 139 Cuadro clnico / 140 Patogenia / 143 Diagnstico / 144 Aspectos anatomopatolgicos / 149 Tratamiento / 150 Tratamiento de la crisis miastnica / 152 Evolucin y pronstico / 153 Bibliografa / 154
Captulo 9 Parlisis peridicas

Introduccin / 156 Definicin / 157 Clasificacin de las parlisis peridicas / 157 Diagnstico de la parlisis peridicas / 163 Tratamiento de las parlisis peridicas / 164 Pronstico y evolucin / 165 Bibliografa / 166
Captulo 10 Parlisis facial perifrica tipo Bell

Introduccin / 168 Anatoma del nervio facial / 169 Definicin / 171 Epidemiologa / 171 Cuadro clnico / 173 Patogenia / 174 Exmenes complementarios / 177 Diagnstico de la parlisis facial perifrica tipo Bell / 179 Tratamiento / 181 Pronstico y evolucin / 182 Bibliografa / 183
Captulo 11 Coma
Introduccin / 185 Definiciones de conocimiento normal y de los trastornos de la conciencia / 186 Definicin / 187 Fisiopatologa / 187 Etiologa / 188 Diagnstico / 191 Bibliografa / 201
Captulo 12 Estado de mal epilptico
Introduccin / 202 Definicin / 202 Epidemiologa / 203 Clasificacin / 204 Clasificacin del estado epilptico / 204 Cuadro clnico / 206 Fisiopatologa / 208 Complicaciones / 210 Exmenes complementarios / 211 Diagnstico del EE / 212 Tratamiento / 213 Pronstico y evolucin / 216 Bibliografa / 217
Captulo 13 Sncope
Introduccin / 219 Definicin / 219 Epidemiologa / 220 Cuadro clnico / 221 Patogenia / 222 Mecanismos / 224 Exmenes complementarios / 228 Tratamiento / 233 Medidas preventivas / 234 Bibliografa / 236
Captulo 14 tig agudo Vr tig o agudo

Introduccin / 239 Anatoma y fisiologa del sistema vestibular / 240 Definicin / 245 Vrtigo episdico agudo / 245 Consideraciones finales / 256 Bibliografa / 257
Captulo 15 Hipertensin intracraneal

Introduccin / 258 Fisiopatologa de la hipertensin intracraneal / 262 Cuadro clnico de la hipertensin intracraneal / 267 Tratamiento / 270 Pronstico y evolucin de los pacientes con hipertensin intracraneal / 275 Bibliografa / 276
Captulo 16 Traumatismo craneoenceflico

Introduccin / 279 Conceptos y definiciones de los traumatismos craneoenceflicos / 280
Clasificacin de los traumatismos craneoenceflicos / 281 Evaluacin de los pacientes con traumatismos craneoenceflicos / 287 Pronstico / 303 Bibliografa / 304
Captulo 17 Traumatismo raquimedular

Introduccin / 307 Concepto / 308 Mecanismos de las lesiones en los TRM / 308 Clasificacin de las lesiones traumticas de la mdula / 311 Diagnstico topogrfico de las lesiones medulares / 315 Exmenes complementarios / 317 Manejo del paciente con traumatismo raquimedular / 319 Pronstico de los traumatismos medulares / 324 Bibliografa / 325
Captulo 18 Sndrome neurolgico infeccioso /

Introduccin / 327 Meningoencefalitis bacteriana / 328 Abscesos enceflicos / 339 Empiema subdural / 346 Encefalitis por virus del herpes simple / 348 Bibliografa / 352
Enfermedades cerebr asculares agudas ebro cerebrovasculares agudas y ataques transitorios de isquemia
Introduccin
En la cronologa histrica de las enfermedades cerebrovasculares (ECV) existen muchos conceptos, definiciones y clasificaciones en mayor nmero que en otro tipo de enfermedad. En las ltimas dcadas hombres estudiosos de este grupo de afecciones, basndose en diferentes criterios y en un esfuerzo por esclarecer trminos y nomenclaturas, han elaborado dismiles clasificaciones. Algunas de estas han sido el resultado del trabajo mancomunado de comisiones de expertos creadas con tal objetivo. Las ms relevantes clasificaciones por su empleo y difusin son el DC-10 de la Organizacin Mundial de la Salud, el Trial of Org. 10172 in Acute Stroke (TOAST), el Oxfordshire Community Stroke Project (OCSP) y la correspondiente al National of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) de 1990. La definicin ms generalizada de ECV es aquella que considera como tal a "todas las afecciones que ocasionan un trastorno del encfalo de carcter transitorio o permanente causado por isquemia o hemorragia, secundaria a un proceso patolgico de los vasos sanguneos del cerebro." En este captulo se estudian los aspectos generales de aquellas ECV de carcter agudo que se consideran como urgencias en el campo de la neurologa clnica. Se elige como ttulo "Enfermedades cerebrovasculares agudas" (ECV agudas) ms que el trmino ictus por las siguientes razones: la palabra ictus del latn ictus-us (golpe) corresponde a una generalizacin conceptual para los procesos morbosos que determinan el infarto cerebral, la hemorragia subaracnoidea y la hemorragia intracerebral. Se excluye dentro de este grupo los ataques transitorios de isquemia (ATI); y habra que preguntar si no es el ATI una urgencia neurolgica. Acaso no son
los ATI el prembulo de los infartos cerebrales?. Hasta dnde la clnica neurolgica es capaz de discernir en un instante dado entre un ATI y un infarto. En el momento en que el mdico est frente a un enfermo con un dficit neurolgico de causa vascular qu se evala, un paciente con un ATI o un infarto?. El tiempo es decisivo en la conducta. Se debe esperar horas para iniciar el tratamiento del enfermo que despus de este lmite conceptual persiste con las deficiencias neurolgicas?. La vida ha demostrado que el lmite temporal no puede marcar conductas teraputicas en las ECV. El surgimiento de la tomografa axial computarizada (TAC) vino a informar que el 25 % de los pacientes con un ataque transitorio de isquemia tena un infarto cerebral y que hemorragias intracerebrales de pequeo tamao se comportaban clnicamente como un ATI. Pues entonces el ATI es tambin una urgencia neurolgica, ms estrictamente es una ECV aguda que requiere de tratamiento inmediato y que no podemos postergar. En los captulos que siguen a este se expone por separado el infarto cerebral, la hemorragia intracerebral y la hemorragia subaracnoidea.
aguda Clasificacin de la ECV aguda

I. ECV isqumica. 1.1. Isquemia global. 1.2. Isquemia focal. 1.2.1. Ataque transitorio de isquemia. Lacunar. Cardioemblico. Aterotrombtico. De causa infrecuente. De causa indeterminada. Posible ataque transitorio de isquemia. 1.2.2. Infarto cerebral. Trombtico. Emblico. Hemodinmico. De causa infrecuente. De causa desconocida. II. Hemorrgica. 2.1. Hemorragia intracerebral. Putaminal. Talmica. Lobar.
Protuberancial. Cerebelosa. 2.2. Hemorragia subaracnoidea. 2.3. Hemorragia intraventricular.
Epidemiologa Epidemiologa de la ECV

Uno de los aspectos ms complejos de abordar en las enfermedades cerebrovasculares es su epidemiologa. Resulta imposible agrupar en un estudio epidemiolgico que se aproxime a la idoneidad del mtodo cientfico todos los tipos de ECV. Hasta la fecha los estudios de incidencia, prevalencia y mortalidad individualizan las distintas categoras y las investigaciones de mortalidad incluyen las hemorragias intracerebrales, el infarto cerebral y la hemorragia subaracnoidea como causa de muerte por ECV. Un estudio epidemiolgico ideal sobre ECV aguda, (se incluye ATI), con el objetivo de determinar su incidencia y prevalencia sera aquel que abarque los aspectos siguientes: Criterios diagnsticos del CIE-10 vigentes actualmente por la Organizacin Mundial de la Salud. Estudios de incidencia. Tiempo de duracin de aos completos. Criterios poblacionales estables, definidos y representativos de la generalidad de la poblacin. Deteccin de los casos en mbitos urbanos y rurales, centros de atencin primaria, secundaria y terciaria. Seguimiento prospectivo de los enfermos y la poblacin durante aos. Distribucin de los resultados segn, sexo, grupos de edades y raciales. Alta preparacin cientfica y tcnica del personal que realiza la investigacin. Lograr el tanto por ciento ptimo deseado de realizacin de tomografa computarizada y resonancia magntica. Bsqueda de los factores de riesgo asociados y los resultados expresarlos en tantos por cientos y compararlos con los de la poblacin estudiada. Monitorizacin de prdidas de casos. Categorizacin individual de cada entidad y en su conjunto. Existen varios estudios publicados en la literatura cientfica que se apoyan en los aspectos citados anteriormente. Los estudios de incidencia muestran resultados entre 238 x 100 000 y 627x 100 000 habitantes para la ECV aguda en las poblaciones de 45 a 84 aos. La incidencia de los ATI oscila entre 30 a 60 x 100 000 habitantes.
La tasa de mortalidad por ECV por pases es tan variable como lo demuestra el hecho que en los EE.UU. esta es de 44,3 x 100 000 habitantes, en Polonia 79,0 x 100 000, en Holanda 64,0 x 100 000, Bulgaria 230,3 x 100 000 y Rusia 297,0 x 100 000 habitantes, por citar slo algunos ejemplos. En Cuba la tasa de mortalidad bruta en el ao 2001 fue de 71,8 x 100 000 habitantes y la tasa ajustada fue de 50,2 x 100 000; slo superada por las enfermedades del corazn y los tumores malignos. Este resultado muestra un incremento sostenido de la tasa de mortalidad en Cuba desde ao 1981 en que esta era de 56,4 x 100 000 habitantes y 68,9 x 100 000 en 1993.
(ATI). Ataques transitorios de isquemia (ATI). Definicin

Los ataques transitorios de isquemia se definen como episodios de disfuncin cerebral focal o monocular de comienzo sbito con una duracin inferior o igual a una hora, causados por disfuncin vascular debida a trombosis o embolismo arterial, asociada a enfermedad arterial, cardaca o hematolgica, con neuroimagen con ausencia de signos de necrosis o infarto cerebral. Este concepto clnico evolutivo tiene algunas implicaciones que es imprescindible esclarecer. Primero los sntomas y signos de tipo deficitario, o los que algunos llaman sntomas negativos, es una caracterstica de las enfermedades cerebrovasculares isqumicas. La ECV provoca disminucin de las funciones en el sistema nervioso central. Es raro que signos que expresen una respuesta exagerada o positiva, como por ejemplo las convulsiones, se presenten en la isquemia cerebral. El segundo aspecto es el concepto sbito, que es otro de los caracteres de la ECV. La instalacin de estas afecciones se produce en minutos y son de carcter agudo, alcanzan su mxima intensidad y extensin en este tiempo y rara vez progresan ms all de la hora. Por otro lado los ATI tienen como duracin lmite 1 hora, y lo ms probable es que duren entre 5 y 15 minutos. Los ATI que se restablecen despus de prolongarse por ms de este tiempo en la mayora de los casos resultan infartos pequeos que se corroboran por la TAC. El trmino focal implica la localizacin en un territorio limitado o circunscrito del sistema vascular cerebral. Con la excepcin de la isquemia cerebral global, la enfermedad vascular isqumica corresponde a un territorio de irrigacin de una arteria cerebral que se expresa por un cuadro clnico determinado. La reversibilidad es considerada como un criterio mayor de ATI. Los sntomas y signos de ATI tienen su resolucin total en las primera hora,
todo dficit neurolgico focal que persista ms all de este tiempo, no es ATI. Por ltimo existe la necesidad de demostrar que se trata de un proceso vascular y no de otra ndole, que es lo que justifica su patogenia.
Epidemiologa Epidemiologa
La incidencia anual de ATI ajustada a la edad es variable, depende de los criterios empleados y el territorio vascular estudiado. Existen mltiples estudios en este sentido. La incidencia registrada vara entre 30 y 300 casos x 100 000 habitantes en las distintas series. Es mucho ms alta para los ATI del sistema carotdeo que los del sistema vertebrobasilar (SVB). Se considera que el sexo masculino tiene una incidencia mayor que el femenino. La incidencia aumenta con la edad, es 5 veces ms frecuente por cada dcada de la vida despus de lo 60 aos. Del 50 al 75 % de los ATI estn asociados a enfermedad oclusiva carotdea extracraneal, un tercio son del territorio vertebrobasilar donde los factores hemodinmicos desempean un mayor peso. Preceden al infarto cerebral entre el 25 y el 50 % de los casos.
Patog Patogenia
Las causas de los ATI son las mismas que las del infarto cerebral y la describiremos en el siguiente captulo dedicado a este. El mecanismo ms frecuente de los ATI es el embolismo arteria-arteria por mbolos constituidos por fibrina y plaquetas provenientes de placas arteriosclerticas de las arterias extracraneales. Los estudios Dopplerangiogrficos han demostrado que la estenosis entre el 30 y el 50 % de las arterias cartidas extracraneales est presente en los ATI del territorio anterior. Los trastornos hemodinmicos, como la hipotensin arterial y la deshidratacin son causas cuando la estenosis es igual o mayor al 90 %. En el territorio vertebrobasilar la cada de la presin arterial sistmica desempea un papel importante en los ATI vertebrobasilares (ATIVB). El embolismo de origen cardaco es el segundo mecanismo que ocasiona ATI, generalmente en el territorio de irrigacin carotdea. Se considera que este mecanismo representa hasta el 25 % de los ATI de la circulacin anterior y se caracterizan por tener una mayor duracin. La enfermedad aterosclertica de los pequeos vasos perforantes es otro mecanismo en los ATI que preceden a los infartos lacunares. Tienen la caracterstica de ser de carcter repetitivo, ms prolongados y producir infarto en un perodo ms corto desde el inicio de los ataques. La isquemia
lacunar por lipohialinosis y microateromas de pequeas arterias perforantes representan el 20 % de los ATI. El 5% de los ATI obedece a causas infrecuentes. Entre estas causas que generan ATI se encuentran, trastornos de la coagulacin, como la hipercoagulabilidad plaquetaria, el aumento de las plaquetas y otros. Hemos observado personalmente como causa de estos, la policitemia con hemoglobina superior a 17 18 en varios pacientes. Otras lesiones no aterosclertica de las arterias son causas menos frecuentes de ATI. Entre estas podemos citar, las arteritis inflamatorias, la displasia fibromuscular, la angiopata amiloidea, la enfermedad de moyamoya, el sndrome de Sneddon, enfermedades autoinmunes sistmicas, abuso de drogas y las disecciones arteriales.
Cuadro Clnico
Las manifestaciones clnicas dependen del territorio irrigado por la arteria afectada. En general los sntomas deficitarios motores y sensitivos, las afasias y los sntomas visuales son los ms frecuentes observados en la prctica clnica. Los sntomas como trastornos de la conciencia, desorientacin, confusin, amnesia, vrtigos, diplopa, disfagia y ataques y cadas de forma aislada no son generalmente manifestaciones de un ATI. Los ATI de la circulacin carotdea pueden adoptar dos formas clnicas. La primera es la forma amaurtica monocular, caracterizada por la aparicin de una prdida sbita de la visin en un ojo que se recupera en minutos y que se debe a isquemia de la retina por oclusin emblica o por vasoconstriccin de los vasos retinianos. Estos episodios rara vez son referidos por el paciente. La segunda forma clnica de los ATI carotdeos se originan cuando las arterias afectadas son la cerebral anterior y la media y producen sntomas hemisfricos. Se caracterizan por un dficit motor o sensitivo contralateral y afectacin del lenguaje. Se ha observado casos de afasias aisladas como nico sntoma. Cuando el ATI se acompaa de alteraciones corticales el mecanismo ms frecuente corresponde a estenosis carotdea. Los sntomas motores o sensitivos puros generalmente se observan en las oclusiones de vasos perforantes. Ambas distinciones tienen significacin para determinar la fisiopatologa y la conducta teraputica. Los ATI VB se caracterizan por la heterogeneidad de los sntomas. Los criterios diagnsticos de estos son: Dficit motor o sensitivo contralateral que afecta una o ms extremidades o cambia de un lado a otro. Signos de afectacin de pares craneales, parlisis facial perifrica, disfagia, disartria y diplopa asociados a lo anterior. Hemianopsia homnima contralateral.
El vrtigo aislado, la diplopa, la disartria, la disfagia y los ataques de cada eventuales no deben ser considerados ATIVB. En tiempos recientes se han reconocido sndromes infrecuentes como manifestacin de ATI. La ceguera bilateral y la inversin del campo visual son manifestaciones de ATI VB. La paraparesia transitoria es tenida como un signo de ATI en la arteria cerebral anterior. Las sacudidas bruscas e involuntarias de una extremidad (shaking limb) y la amaurosis transitoria por exposicin a luz brillante son consideradas manifestaciones clnicas de ATI del territorio carotdeo.
Diagnstico Diagnstico
El ATI es una emergencia mdica como comentamos con anterioridad. Slo aadiremos que entre el 5 y el 10 % de los pacientes con ATI desarrollan un infarto cerebral en los primeros 30 das. No existe ningn examen complementario diagnstico de ATI. El diagnstico es clnico y se basa fundamentalmente en el interrogatorio, por lo que requiere de la destreza de un mdico con experiencia. Slo entre el 7,5 y el 15 % de los ATI son observados por el mdico, por lo que el diagnstico se hace a travs de la historia clnica. Todo ATI debe ser ingresado para su estudio de forma inmediata al llegar a la sala de urgencias. En ocasiones defectos neurolgicos transitorios de tipo focal pueden simular un ATI. Entre estas situaciones encontramos crisis epilpticas parciales, alteraciones metablicas como la hipoglicemia y la hiperglicemia, la migraa con aura, el hematoma subdural, sncopes, tumores cerebrales, vrtigo laberntico, las crisis de exacerbacin de la esclerosis mltiple y las crisis de origen psquico. El diagnstico patognico de los ataques transitorios de isquemia es uno de los aspectos ms importante para elegir la conducta terapetica adecuada y reducir el riesgo posterior de infarto cerebral. El examen fsico y la adecuada aplicacin de una batera de exmenes complementarios orientados por la sospecha clnica permiten en un alto tanto por ciento de los casos un correcto diagnstico causal. Los exmenes complementarios incluirn hemograma, glicemia, lipidograma, serologa, tiempo de protombina, eritrosedimentacin, tiempo de sangramiento, tiempo parcial de tromboplastina, conteo de plaquetas, electrocardiograma, TC craneal, eco Doppler color (Doplex-color). La TAC es un examen fundamental y debe ser indicada de forma urgente. Entre el 15 y el 25 % de los pacientes diagnosticados de ATI presentan un infarto cerebral cuando se realiza la tomografa computarizada.
Tratamiento
El mejor tratamiento de la ECV aguda y los ATI es el preventivo. En el captulo ictus isqumico se hablar extensamente de este aspecto. El objetivo del tratamiento de los ATI est dirigido a evitar el infarto cerebral mediante el control de los factores de riesgo, el uso de medicamentos y la ciruga endovascular. Antiagregantes plaquetarios. Aspirina(ASA). Ha sido el ms estudiado de todos los antiagregantes plaquetarios. Los metanlisis han demostrado una reduccin del riesgo de infarto cerebral en los pacientes con ATI tratados con aspirina. La aspirina acta inhibiendo la produccin de ciclooxigenasa y tromboxano A; limita de forma irreversible la adhesin y agregabilidad plaquetaria. La dosis ptima ha sido un aspecto controvertido. El uso de altas dosis aumenta el riesgo de infarto al revertir su efecto. Se recomiendan dosis de 75 a 325 mg diarios. Ticlopidina. Ha demostrado ser tan eficaz como la aspirina, pero presenta ms reacciones adversas. Se han reportado leucopenias graves, lo que obliga a la realizacin de hemogramas cada 2 semanas por 6 meses. La dosis es de 250 mg cada 12 horas. La ticlopidina acta inhibiendo la funcin plaquetaria por supresin de la agregacin plaquetaria inducida por el ADP, cido araquidnico, colgeno y trombina. Prolonga el tiempo de sangramiento, pero no reduce el nmero de plaquetas, el tiempo parcial de tromboplastina o el tiempo de protombina. En estudios realizados reduce la recurrencia de ictus en aproximadamente el 35 %. Clopidogrel. La dosis de 75 mg diario reduce el riesgo de ATI e infarto cerebral. Inhibe la actividad del ADP. Su estructura es similar a la de la aspirina. Est indicado en pacientes que presenten intolerancia a esta ltima. Dipiridamol. Se recomienda en pacientes que no tengan cardiopata isqumica y asociado a la aspirina. El dipiridamol de liberacin lenta a 400 mg/por da asociado a ASA disminuye el riesgo de ATI e infarto cerebral. El mecanismo de accin se produce por incremento de los niveles de AMP y GMP los cuales actan como antiagregantes al inhibir la formacin de tromboxano A. En combinacin con la aspirina reduce el riesgo de ictus aproximadamente en el 37% de los pacientes, mientras que administrado individualmente su efectividad se reduce al 18 %. Triflusal Es un potente inhibidor de la agregacin plaquetaria inducida por ADP, adrenalina y colgena, que tiene una acusada actividad antitrombtica. La actividad antiagregante plaquetaria hace que est indicado en los procesos tromboemblicos y procesos que
cursen con hiperactividad de las plaquetas. La dosis recomendada es de 300 a 900 mg diarios. Anticoagulantes Su uso se ha visto limitado por el alto ndice de hemorragias. La heparina y el acenocumarol estn indicados cuando el ictus es de origen cardioemblico y no exista evidencia de sangre en la TC. En los enfermos con fibrilacin auricular no reumticos con ATI emblicos el tratamiento con anticoagulantes reduce en dos tercios el riesgo subsiguiente de infarto cerebral. Los valores INR deben mantenerse entre 2,5 y 3,5.
Tratamiento quirrgico
La endoarterectoma ha demostrado ser til en las estenosis carotdeas mayores del 70 %. Los estudios realizados han demostrado la superioridad de este procedimiento frente al tratamiento antiagregante y anticoagulante. La indicacin actual de la endoarterectoma est limitada a los pacientes menores de 65 aos con ATI o infarto cerebral con secuelas menores que presenten una estenosis de la cartida extracraneal mayor del 70 %. Se deben excluir los pacientes con infartos cerebrales extensos, hipertensin arterial severa o estenosis carotdea bilateral, cardiopata isqumica o ATI cardioemblicos. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) Actan bloqueando la conversin de angiotensina I a angiotensina II al inhibir la ECA. Los inhibidores de la ECA poseen mltiples acciones adems de su efecto antihipertensivo. Entre sus efectos estn los de estabilizar las placas de ateromas, evitar la proliferacin del msculo liso y el endotelio y tener accin fibrinoltica. Estudios recientes han demostrado que el uso del ramipril y el perindopril, dos inhibidores de la ECA reduce el riesgo relativo de ictus en enfermos con ATI. Vitaminas Estudios recientes sealan que la utilizacin de dietas ricas en vitaminas o suplementos de vitamina B6, B12, y cido flico que actan disminuyendo los niveles sricos de homocistena, reducen el riesgo de ictus. La homocisteinemia es un factor potencial de aterosclerosis e ictus. Tambin se ha sugerido que la administracin de las vitaminas E, C y de betacaro-tenos reducen el riesgo de ictus. Estas vitaminas son potentes factores antioxidantes.
Pronstico y evolucin
El pronstico de los ATI depende de diversos factores que interactan entre s, tanto para la aparicin de un ictus como para la supervivencia.
La edad es un factor de riesgo para la ocurrencia de un ictus y para la vida del paciente. La interaccin edad-sexo masculino desempea un papel decisivo en los enfermos tanto para la aparicin de un ictus como para un episodio coronario. Los enfermos con ATI repetitivos en un perodo corto (ms de 4 ATI en 2 semanas) tienen un riesgo mayor. Los pacientes con episodios repetidos de hemipleja tienen hasta el 40 % de posibilidades de sufrir un ictus, lo que obedece generalmente a un factor hemodinmico o a enfermedad de pequeo vaso. La existencia de un ictus previo o de ATI incrementa la posibilidad de infarto del miocardio, ictus y muerte. Otros factores importantes en pacientes con ATI para el desarrollo de un ictus son la presencia de una cardiopata embolgena, el hallazgo en la tomografa de un infarto o de leucoaraiosis, la cardiopata isqumica previa, la enfermedad vascular perifrica, el tabaquismo y el hematcrito elevado. Los distintos subtipos clnicos de ATI tienen diferentes pronsticos. Los ATI retinianos tienen un mejor pronstico, mientras los pacientes con ATI hemisfricos secundarios a una estenosis severa de la arteria cartida tienen un peor pronstico. Los ATI lacunares por su parte tienen un mejor pronstico que los no lacunares, con menor incidencia de ictus y menor mortalidad, es decir que la isquemia secundaria a una enfermedad de pequeos vasos evoluciona ms favorablemente que otros tipos de ATI. Los ATI que se producen en el territorio de irrigacin del sistema vertebrobasilar presentan un riesgo subsiguiente de ictus inferior a los ATI del sistema carotdeo. Los pacientes con ATI atpicos poseen un riesgo menor de ictus, pero tienen un riesgo superior para los eventos de origen cardaco, en particular para las arritmias y por tanto se consideran un marcador para la enfermedad cardaca sintomtica. El mecanismo que origina el ATI tiene mayor valor para el pronstico que las caractersticas clnicas del episodio sobre el riesgo posterior de ictus. Los pacientes que han sufrido un ATI tienen un riesgo de tener un infarto cerebral en el primer ao entre el 10 y el 15 %. En las primeras 4 semanas la posibilidad est entre el 5 y el 8 %. En 5 aos la posibilidad se eleva hasta el 25 y el 30%. En este estudio que abarc un perodo de 15 aos el 30 % de los enfermos tuvo un infarto cerebral. La mortalidad a los 5 aos est alrededor del 9 al 11 %. En nuestra casustica de quince aos, la mortalidad fue del 40%. Esta alta mortalidad la se relaciona con el alto promedio de edad de los enfermos al inicio del estudio, que era de 65 aos. Las principales causas de muerte en los pacientes con ATI fueron el infarto del miocardio, la bronconeumona y las neoplasias y no estuvieron relacionadas directamente con la ECV isqumica. La edad es el factor de riesgo ms importante para la mortalidad en los pacientes con ATI.
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Bibliog Bibliog rafa
Adams RJ. Management issues for patients with ischemic stroke. Neurology 1995; 45(Suppl): S15- S18. Alvarez-Sabin J. Accidente isqumico transitorio diagnstico en rgimen de hospitalizacin o ambulatorio?. Alvarez- Sabin J. Hematoma intraparenquimatoso que simula un accidente isqumico transitorio. Med Clin 1995; 105: 598-603. Alvaro-Gonzlez LC, Freijo-Guerrero MM, Sdaba-Garay F. Mecanismos inflamatorios, arteriosclerosis e ictus isqumico: datos de inters clnico y perspectivas. Rev Neurol 2002; (35): 452-62. Arboix A. Procedimientos diagnstico en el ataque isqumico transitorio: estudio hospitalario o ambulatorio? Ictus 1995; 1: 33-7. Arboix A, Mart-Vilalta JL. Transient ischemic attacks in lacunar infarct. Cerebrovascular Dis 1991; 1: 29-4. Antiplatelet Trialist Collaboration. Collaborative overview of randomized trials of antiplatelet therapy, I: prevention of death, miocardial infarction, and stroke by prolonged antiplatelet therapy in various categories of patientes. BJM 1994; 308: 81-106. Bellersen L, Koudstaal PJ, Algra A, et al. Risk factors for cardiac death in patients with a transient ischemic attack or ischemic stroke. Cerebrovasc Dis 1993; 146-53. Biller J, Saber JL. Transient ischemic attacks. Populations and prognosis. Mayo Clin Proc 1994; 64: 493-494. Bogousslavsky J, Delaloye-Bischof A, Regli F, Delaloye B. Prolonged hypoperfusion and early stroke after transient ischemic attacks. Stroke 1990: 21:40-6. Bosch J, Yusuf S, Pogue J, Sleight, Lonn E, Rangoowala B, et al. Use of ramipril in preventing stroke: double blind randomized trial. Br Med J 2002; 342: 1-5. Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. In Fisher M, Bogousslavsky J, eds. Current review of cerebrovascular diseases. Boston: Butterworth-Heinemann; 1999.p. 129-35. Brass LM, Shaker LA. Family history in patients ischemic attack. Stroke 1991; 22: 837-41. Calandre L, Bermejo F, Balseiro J. Long-term outcome of TIAs, RINDs and infarction with minimum residuum: a prospective study in Madrid. Acta Neurol Scand 1990; 82: 104-8. Candelise L, Vigotti M, Fieschi C, et al. Italian multicenter study on reversible ischemic attacks. VI. Prognostic factors and follow-up results. Stroke 1986; 17: 842-8. Castillo J. Fisiopatologa de la isquemia cerebral. Rev Neurol 2000; 30 (5): 459-64. Crespo M, Melo TP, Oliveira V, Ferro J. Clustering transient ischemic attacks. Cerebrovasc Dis 1993; 3: 213-20. Criqui MH, Denenberger JO, Langer RD, Fronek A. The epidemiology of peripheral arterial disease: importance identifying the population risk. Vasc Med 1997; 2: 221-6. Dennis M, Bamford J, Sandercock P, Warlow C. Prognosis of transient ischemic attack in the Oxfordshire Community Stroke Project. Stroke 1990; 21:848-53. Diez-Tejedor E, Fuentes B, Gil-Nez A, Gil-Peralta A, Matas Guiu J. Gua para el tratamiento preventivo del ictus. Neurologa 2002; 17(Supl): 61-75. Donann GA, Bladin PF. The capsular warning syndrome: repetitive hemiplagic events preceding capsular stroke. Stroke 1987; 18: 296 (abstrac).
11
Donann GA, O'Malley HM, Quang L, et al. The capsular warning syndrome; pathogenesis and clinical feature. Neurology 1993; 43: 957-62. Dutch TIA Trial Group. Predictor of major vascular events in patient with a transient ischemic attack or non disabling stroke. Stroke 1993; 24:527-31. EAFT (European Atrial Fibrillation Trial) Study Group. Secondary prevention in nonrheumatic atrial fibrillation after transient ischaemic attacks or minor stroke. Lancet 1993; 342: 1255-62. European Carotid Surgery Trialist's Collaborative Group: MRC European Carotid Surgery Trial: interim results for symptomatic patients with severe (70-99) or with mild (0-29) carotid stenosis. Lancet 1991; 337: 1235-43. Evans GW, Howard G, Murros KE, et al. Cerebral infarction verified by cranial computed tomography and prognosis for survival following transient ischemic attacks. Stroke 1991; 22: 431-6. Evans BA, Sicks JD, Whisnant JP. Factors affecting survival and occurence of stroke in patient with transient attacks. Mayo Clin Proc 1994; 69:416-21. Feinterg WM, Albers GW, Barnett HJM, et al. Guidelines for the management of transient ischemic attacks: from the Ad Hoc Committee on Guidelines for the Management of Transient Ischemic Attacks of the Stroke Council of The American Heart Association. Stroke 1994; 25: 1320-35. Garzn F, Gil-Peralta A, Otero A, Crespo P, Salinas E. Estudio de validez del Doppler continuo. Rev Neurol 1999; 29(10): 980-984. Gil de Castro R, Gil-Nez AC. Factores de riesgo del ictus isqumico. I: Factores de riesgo convencionales. Rev Neurol 2000; 31: 314-23. Gil-Nez AC. Nuevos enfoques teraputicos en la prevencin del ictus. Rev Neurol 2002; 33(9): 801-4. Gorelick PB. Stroke prevention therapy beyond antithrombotics: unifying mechanisms in ischemia stroke pathogenesis and implications for therapy. Stroke 2002; 33:862-75. Hankey GJ, Slattery JM, Warlow Ch P. The prognosis of hospital referred transient ischaemic attacks. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54:793-802. Hankey GJ, Slattery JM; Warlow Ch P. Transient ischaemic attacks: wich patients are at high(and low) risk of serious vascular events? J Neurol Neurosurg Psychiatric 1992; 55: 640-52. Hankey G, Warlow C. Treatment and secondary prevention of stroke: evidence cost. And effects on individual and populations. Lancet 1999; 354: 1457-63. Heyman A, Wilkinson WE, Hurwitz BJ, et al. Risk of ischaemic heart disease in patient wiht TIA. Neurology 1984; 34: 626-30. Howard G, Toole JF, Fry-Pierson J, Hishelwood LC. Factors influencing the survival of 451 transient ischemic patients. Stroke 1987; 18: 552-7. Kernan WN, Brass LM. Prediction of stroke or death following a carotid territorry TIA or minor stroke. J Stroke Cerebrovasc Dis 1992; 2(Suppl I): S67(abstrac). Landi G, Motto C, Cella E, et al. Phatogenic and prognostic feature of lacunar transient ischaemic attacks syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatric 1993; 56: 1265-70. Palomeras E, Roquer J, Pou A. Anticoagulacin oral en la prevencin secundaria de la enfermedad vascular cerebral. Seguimiento a largo plazo de 169 pacientes. Rev Neurol 1998; 27: 772-6. Progress Collaborative Group. Randomised Trial of perindopril based blood- pressurelowering among 6,105 individual with previous stroke or transient attacks. Lancet 2001; 358: 1033-41.
12
Ringelstein EB, Nabavi D. Long-term prevention of ischaemic stroke and stroke recurrence. Thromb Res 2000; 98: 83-96. Sempere AP, Duarte J, Cabezas C, Clavera LE. Etiopathogenesis of transient ischemic attacks and minor ischemic strokes. Stroke 1998; 29: 40-5. Sempere AP, Ferrero M, Tahoces ML, et al. Efectos secundarios del tratamiento antitrombtico en la prevencin secundaria de la enfermedad cerebrovascular. Rev Neurol 2000; 30 (1): 5-7. Yusuf S, Sleight P, Pogue J, Bosch J, Davis R, Adueis G. Efeccts of an angiotensinconverting-enzyme inhibitor, ramipril, on cardiovascular events in high-risk patients N Engl J Med 2000; 342: 145-53. Weith M, Kallenberg A, Bergk A, Dirgnaggl U, Harms L, Wernecke KD, et al. Attenuated stroke severity after prodromal TIA. A role for ischemic tolerance in the brain? Stroke 1999; 30: 1851-4.
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agudo Ictus isqumico agudo
Introduccin
El ictus isqumico agudo (IIA) es una emergencia neurolgica que necesita un diagnstico y tratamiento rpido. Los avances recientes en la fisiopatologa de la isquemia cerebral, el desarrollo de los medios diagnsticos, la aplicacin de nuevos mtodos y agentes teraputicos han cambiado la actitud nihilista existente hasta hace unos aos atrs frente a los pacientes con un IIA. El conocimiento de que en el paciente con un infarto cerebral isqumico existen zonas inactivas desde el punto de vista funcional, pero que resultan viables durante las primeras horas, cambi completamente la actitud ante este tipo de ictus. La aplicacin de un tratamiento urgente y especializado de estos enfermos ha determinado una disminucin significativa de la morbilidad y mortalidad. El manejo del IIA en las unidades de Ictus(UI) ha demostrado una reduccin de la mortalidad aproximadamente del 30 %. Se han acumulado datos que la posibilidad del tratamiento de este tipo de pacientes est en las 3 primeras horas, por lo que la imposicin del tratamiento en este lapso de tiempo es decisiva. La ECV aguda constituye una de las principales causas de morbilidad y mortabilidad en el mundo. En Cuba hay anualmente 8 000 fallecidos al ao con una tasa de mortalidad del 71,8 % en el ao 2001. El aumento de la edad media en el pas condiciona un incremento notable de la incidencia de ictus por lo que este es uno de los fundamentales problemas de salud; no solo en nuestro pas donde la edad media es de 75 aos, sino en todo el mundo. Segn datos de la Organizacin Mundial de la Salud en los prximos aos, el 46 % de la poblacin mundial superar los 65 aos de edad, y este es un factor de riesgo (FR) no modificable; se impone entonces cambiar el estilo de vida, trabajar en la reduccin de los factores de riesgo modificables como
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son: la hipertensin arterial, la diabetes mellitus, el tabaquismo, el sedentarismo, las dislipidemias y otros. De todos los tipos de ictus, el isqumico representa aproximadamente entre el 70 y el 80 %. En este captulo hablaremos de los distintos tipos de ictus isqumicos, los que describiremos en secciones por separado.
Infarto cerebral
Se define como un rea de necrosis hstica en el encfalo, secundaria a isquemia cerebral, capaz de ocasionar la muerte celular. Desde el punto de vista temporal se considera como tal a aquellos dficits focales que tienen una duracin superior a la hora, aunque como ya sealamos anteriormente se puede encontrar en estudios de neuroimagen, infartos cerebrales en enfermos cuyas manifestaciones clnicas revertieron totalmente en un lapso inferior. Existen diferentes clasificaciones del infarto cerebral (IC), segn su perfil temporal, mecanismos, topografa, categoras clnicas, etc. Con el objetivo de simplificar y ganar en claridad se utiliza la clasificacin clnica para la descripcin de cada subtipo, no obstante, se har mencin de forma breve de otras clasificaciones. Segn la causa que le dio origen, el infarto cerebral se considera como aterotrombtico, cardioemblico, lacunar, de causa inhabitual y de origen no determinado cuando no es posible precisar la causa. En este captulo haremos uso de la clasificacin NINCDS del ao 1990, que tambin es la que con mayor frecuencia se utiliza en el mundo.
infartos cerebrales ebrales, Clasificacin de los infartos cer ebrales, segn categ clnicas segn categoras clnicas y subtipos etiolgicos (NINCDS 1990)
Infarto cerebral aterotrombtico de grandes arterias
Son las lesiones de mediano y gran tamao, localizadas tanto en la corteza cerebral como subcorticales, dependientes tanto de la circulacin vertebrobasilar o carotdea. Se producen por la oclusin o estenosis de grandes arterias en enfermos con signos de aterosclerosis en otra localizacin; en los cuales existen uno o ms factores de riesgo vascular y en los que se cumplen al menos 1 de los 2 criterios siguientes:
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Estenosis del dimetro de la luz de un vaso mayor o igual al 50 % u oclusin de una arteria extracraneal o intracraneal de gran calibre que corresponde al territorio del infarto y en el que no existe otra causa. Estenosis menor del 50 % o presencia de placas aterosclerticas en las arterias cerebral media (ACM), arteria cerebral posterior, sin otra causa evidente. Estn presentes tambin al menos 2 de los siguientes factores de riesgo de ECV: hipertensin arterial (HTA), diabetes mellitus (DM), tabaquismo, edad mayor de 50 aos y dislipidemias.
Infarto cerebral cardioemblico

Est determinado por la oclusin de una arteria a consecuencia de un mbolo de origen cardaco. Su localizacin ms frecuente es cortical y son de mediano y pequeo tamao. Una condicin "sine quo non" es la existencia de una cardiopata embolgena en ausencia de otra causa o de aterosclerosis. Las causas ms frecuentes son: la fibrilacin auricular(FA), el infarto agudo del miocardio, la enfermedad del nodo sinusal, la estenosis mitral reumtica, trombos cardacos intramurales y el mixoma auricular.
Infarto lacunar o por enfermedad de vasos de pequeo calibre

Estos infartos son de pequeo tamao, menores de 1,5 cm de dimetro, ubicados en el territorio de distribucin de las arterias perforantes, que da origen a un sndrome lacunar y en el que existe hipertensin arterial de larga evolucin u otro FR de ECV, sin que exista otra causa evidente.
Infarto de causas infrecuentes

Son infartos de variable tamao, en los cuales despus de un exhaustivo estudio de las causas anteriores no se puede atribuir a alguna de ellas su origen. Se localizan tanto en el territorio de circulacin anterior como vertebrobasilar. Las enfermedades que las producen son entre otras: arteritis, conectivopatas, trastornos de la coagulacin, infecciones, displasia fibromuscular, etc. Es ms frecuente en pacientes por debajo de 45 aos y representan entre el 8 y el 12 % de todos los IC.
Infarto cerebral de causa no precisada

Infartos de mediano o gran tamao, tanto del territorio irrigado por el sistema carotdeo como del vertebral, de localizacin cortical o subcortical, en el cual no existe ninguna causa que lo justifique. Su frecuencia es del 15 al 35 % de todos los infartos cerebrales.
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El cuadro clnico de los IC depende del tamao de la lesin cerebral y su localizacin. En la literatura mdica existen muchas clasificaciones topogrficas y se ha descrito una extensa cantidad de sndromes con epnimos, que en un momento dado cumplieron su papel, pero que en la prctica mdica actual y a la luz de los conocimientos de la fisisiopatologa de la isquemia cerebral han dejado de tener valor en el tratamiento de estos enfermos. En nuestro servicio utilizamos la clasificacin del Oxfordshire Community Stroke Project que expresamos a continuacin y que correlaciona los sntomas clnicos, el territorio vascular y la causa. Clasificacin del infar to cer ebral segn el infarto segn Oxfordshire Community Stroke Project
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Infarto total de la circulacin anterior (TACI)
Desde el punto de vista clnico son necesarios los 3 criterios siguientes: Dficit motor y/o sensitivo contralateral en al menos 2 de las siguientes reas: miembro superior, miembro inferior y cara. Hemianopsia homnima. Alteraciones de las funciones corticales tales como: afasias, discalculia, agrafia, alteraciones visuoespaciales, dislexia, disgrafia, etc. Se trata de lesiones extensas que afectan tanto la corteza como la profundidad de los hemisferios cerebrales. Se pueden acompaar de alteraciones de la conciencia y el pronstico es malo tanto para la vida como funcional. La causa ms frecuente es el embolismo, pero dada la posibilidad de convertirse en hemorrgico no es aconsejable el tratamiento anticoagulante. Representa el 15% de todos los infartos cerebrales (Figs. 2.1 y 2.2).
Fig.2.1. Fig.2.1 Tomografa axial computarizada donde se observa una extensa lesin hipodensa que corresponde a un infarto aterotrombtico total de la circulacin anterior (TACI) en hemisferio cerebral izquierdo.
Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
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Fig.2.2. Fig.2.2 Infarto cerebral parcial de la circulacin anterior (PACI). Imagen tomogrfica donde se visualiza una lesin hipodensa que corresponde al territorio limtrofe entre la arteria cerebral media y cerebral anterior del hemisferio izquierdo (infarto en vertiente).
Infarto parcial de la circulacin anterior (PACI)

Son infartos de mediano tamao que cumplen los siguientes criterios: Dficit motor y/o sensitivo restringido a una extremidad. Alteraciones aisladas de funciones corticales, como por ejemplo la afasia. Existencia de 2 de los criterios del infarto total de la circulacin anterior. Es el sndrome vascular ms frecuente (del 30 al 35 %). Su causa puede ser tanto emblica como trombtica. Si el origen es cardioemblico el empleo de anticoagulantes precozmente es la teraputica indicada. Si la lesin es de origen trombtico se indicarn antiagregantes plaquetarios. En los casos que se demuestre una estenosis carotdea superior al 70 % de la luz del vaso, la angioplastia o la endoarterectoma ha resultado til. La tromblisis en las 3 primeras horas si la TAC no demuestra hemorragia est indicada junto al uso de agentes neuroprotectores.
Infarto lacunar (LACI)

Son infartos pequeos, menores de 15 mm, que se producen en el territorio de los vasos perforantes. Se relacionan con hipertensin arterial de larga evolucin y en la fase de malignizacin, que ha conducido a lipohialinosis o arterioloesclerosis. Representa la cuarta parte de todos los ictus isqumicos.
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Su pronstico para la vida es bueno, pero no lo es tanto para la recuperacin funcional. Desde el punto de vista clnico no existen afectaciones de las funciones corticales ni existe hemianopsia (Figs. 2.3 y 2.4).
Fig.2.3. Resultado de una tomografa cerebral de un enfermo donde se visualiza un infarto lacunar en la profundidad del hemisferio cerebral derecho.
Fig.2.4. TAC craneal donde se demuestra la presencia de un infarto de tallo cerebral a nivel mesoceflico derecho (infarto cerebral de la circulacin posterior).
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Infarto cerebral de la circulacin posterior (POCI).
Se definen como infartos en el territorio irrigado por el SVB. Desde el punto de vista clnico se caracterizan por afectacin ipsilateral de pares craneales con dficit motor y/o sensitivo contralateral, disfuncin cerebelosa sin disfuncin de vas largas, hemianopsia homnima aislada y dficit motor y/ o sensitivo bilateral. La tasa de mortalidad es baja y la recuperacin funcional es buena, no as su tendencia a la recurrencia que suele ser alta.
actores riesgo F actores de riesgo

Se define como un factor de riesgo la presencia de una enfermedad, hbito o una caracterstica biolgica que identifica a un grupo de individuos con mayor posibilidad que la poblacin general para presentar una determinada enfermedad en el transcurso de la vida. En el ictus isqumico se han identificado factores de riesgo (FR) cuyo reconocimiento permite la prevencin primaria de la enfermedad. Aunque este captulo est dedicado fundamentalmente al ictus isqumico agudo, el manejo adecuado de los factores de riesgo es la piedra angular para disminuir la incidencia, prevalencia y mortalidad del IIA. Existen 2 tipos de FR, los de carcter endgenos o marcadores de riesgo, que dependen de la dotacin gentica individual o de caractersticas ambientales.Estos FR se consideran no modificables. El otro grupo de FR son los modificables o al menos susceptibles de ser modificados. Los FR no modificables bien identificados son la edad, el sexo, raza y antecedentes familiares de ictus. Aquellos factores no modificables no bien asociados son, el clima, la localizacin geogrfica, etc. Los FR modificables bien establecidos son la HTA, las cardiopatas embolgenas, los marcadores de aterosclerosis (estenosis carotdea, cardiopatas isqumicas, etc.), la diabetes mellitus y el ATI. Los FR potenciales modificables son; las dislipidemias, el hbito de fumar, el sedentarismo, la obesidad, la diabetes mellitus, el uso de anticonceptivos orales y otros.
Factores de riesgo no modificables

Edad: es el factor de riesgo no modificable ms importante. El ictus isqumico aumenta exponencialmente con la edad despus de los 65 aos. Slo el 5 % de los ictus ocurre en menores de 45 aos; aunque en los ltimos aos existe una tendencia a aumentar, existen reportes que plantean una incidencia hasta del 10 % en pacientes jvenes.
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Sexo: la incidencia de IIA es mayor en los hombres que en las mujeres y la diferencia es mayor mientras desciende la edad, para igualarse en las edades avanzadas. Herencia: varios estudios demuestran que una historia anterior de ictus en los familiares de primer grado se relaciona con una incidencia mayor de ECV aguda isqumica. En el riesgo vinculado a la herencia son determinantes aquellos factores que aumentan el riesgo secundario de ictus, como la diabetes mellitus familiar, las dislipidemias y la HTA. Se ha demostrado una asociacin entre la doble deleccin de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA) y el ictus isqumico en hipertensos. Otras enfermedades genticas se encuentran como un defecto de la tetrahidrofolato reductasa (THF), responsable de la remetilacin de la homocistena y de la conversin de esta en metionina, que conduce a hiperhomocistinemia. La hiperhomocistinemia ocurre en el 5 al 7 % de la poblacin y es un FR de ictus isqumico. La arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata (en ingls CADASIL) es otra causa de ictus de origen gentico. Existen otros ejemplos ms. Raza: el ictus isqumico ha sido estudiado en las distintas razas, tanto en su incidencia como prevalencia. Se ha encontrado que el riesgo de ictus es el doble para la raza negra que en la blanca. Adems los individuos de la raza negra presentan un IIA a edades ms temprana que los individuos de la raza blanca. Clima: existen variaciones estacionales en la incidencia del ictus isqumico. Un estudio reciente en Ontario, Canad, seala el mes de enero con mayor mortalidad y el mes de septiembre la ms baja. En Cuba existe una diferencia importante en relacin con el invierno y el verano entre las regiones occidentales y orientales. La regin occidental del pas presenta una morbilidad y mortalidad mayor en los meses de diciembre, enero y febrero que son los meses de invierno y donde es ms crudo que en la regin oriental; por su parte, esta ltima zona muestra una mayor morbilidad y mortalidad en los meses de verano.
Factores de riesgos modificables

Hipertensin arterial (HTA): es el factor de riesgo modificable ms (HTA): importante en el ictus isqumico trombtico y lacunar y est asociado a cardiopata isqumica y a hemorragia cerebral. La prevalencia de HTA aumenta con la edad y el riesgo de ictus isqumico aumenta en proporcin directa con la elevacin de la HTA. Se sabe que la isquemia
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cerebral se incrementa hasta 5 veces en pacientes con hipertensin arterial. La prevalencia de HTA en la poblacin anciana es del orden del 56 al 75 %. El 55 % de los ictus isqumicos ocurre por encima de los 75 aos. Los infartos lacunares estn asociados a la HTA en el 70 al 75 % de los enfermos. En el infarto trombtico esta asociacin es del 40 al 50 %. El subtipo de HTA influye en el riesgo de ictus isqumico en los ancianos. La HTA sistlica tiene un riesgo relativo mayor que la HTA diastlica en comparacin con las personas normotensas, pero este riesgo se invierte entre las edades de 40 a 59 aos. Cada incremento en la TA diastlica de 7,5 mmHg aumenta el riesgo de ictus isqumico en el 45 al 50 %. Este tanto por ciento se eleva hasta 80 por cada incremento de 10 mmHg de la TA diastlica.
Cardiopatas embolgenas
La fibrilacin auricular (FA) es la cardiopata embolgena ms frecuente asociada al ictus. Se observa en el 25% de los pacientes con un ictus cardioemblico. Este riesgo es superior en los enfermos mayores de 65 aos. La estenosis mitral es la valvulopata con mayor riesgo de ictus cardioemblico; del 15 al 20 % de los enfermos con estenosis mitral sufren un ictus de este tipo y la reincidencia se produce en el 50 % de los casos. Las prtesis vasculares mecnicas tienen un riesgo de embolismo del 40 % anual en pacientes anticoagulados. El infarto agudo del miocardio se asocia como FR en el 1,5 al 3 % en las primeras semanas. La cardiopata isqumica triplica el riesgo de ictus y lo cuadriplica si se asocia a insuficiencia cardaca. La endocarditis bacteriana provoca un ictus isqumico en el 20 % de los enfermos que la padecen. El riesgo de ictus es mayor durante el primer mes y si existen grandes vegetaciones o se asocia a insuficiencia cardaca.
Marcadores de aterosclerosis
La aterosclerosis es una enfermedad sistmica de los vasos sanguneos que afecta a cualquier lecho vascular y que presenta variaciones en su severidad. La aterosclerosis es ms frecuente en el sexo masculino que en el femenino y su incidencia y prevalencia aumentan con la edad. La aterosclerosis que afecta las grandes arterias intracraneales y troncos suprarticos tiene las mismas caractersticas que la que se desarrolla en las arterias coronarias, aorta y arterias de los miembros. La presencia de
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cardiopata isqumica, insuficiencia arterial perifrica y enfermedad carotdea asintomtica son marcadores de aterosclerosis y por tanto son un FR prominentes de ictus isqumico. La aterosclerosis comienza antes de la adolescencia y es el resultado de la interaccin de factores vasculares, plasmticos y celulares. Existen FR bien establecidos para el desarrollo de aterosclerosis como la dieta rica en grasas, la HTA, las dislipidemias: aumento de las lipoprotenas de baja densidad (LDL) y disminucin de las lipoprotenas de alta densidad (HDL), el tabaquismo, la diabetes mellitus y los estados protrombticos. La prevalencia de enfermedad coronaria es alta en pacientes que tienen un primer ictus; alrededor del 22 %. Se ha demostrado la frecuente asociacin de tabaquismo, diabetes mellitus y enfermedad arterial perifrica (EAP). En los pacientes con EAP la principal causa de muerte es la cardiopata isqumica (50 %), seguida por el ictus isqumico con el 15 %. La estenosis asintomtica de la cartida es otro marcador de enfermedad aterosclertica. Su prevalencia en la poblacin menor de 60 aos es del 0,5 % y se incrementa hasta el 10 % despus de los 80 aos. Despus de los 65 aos la frecuencia de estenosis de la cartida mayor del 50 % aumenta considerablemente. Esta poblacin tiene un riesgo mayor de sufrir un ictus isqumico y fallecer.
Diabetes mellitus
Se asocia a aterosclerosis en todas sus formas: cardiopatas isqumica, EAP y ECV. En el mecanismo patognico de la aterosclerosis se ha postulado se debe a que la glicosilacin de protenas hsticas acelera el proceso de aterognesis y favorece la trombosis, debido a un descenso de la actividad fibrinoltica, incremento de la agregacin y adhesividad plaquetaria y otros factores de la coagulacin como el factor VII y VIII. La incidencia de ictus isqumico en pacientes con diabetes mellitus es tres veces mayor que en la poblacin general y se considera que esta es la responsable del 70 % de la mortalidad en el IIA.
isiopatologa cerebral F isiopatologa de la isquemia cerebral

La isquemia cerebral es el resultado de una disminucin del flujo sanguneo cerebral (FSC) hasta el nivel suficiente para interferir con las funciones del SNC. El volumen del FSC en condiciones normales es de 55 mL/min/100 g de tejido cerebral. En situaciones fisiolgicas, la regulacin del flujo
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cerebral es independiente de las variaciones de la presin de perfusin cerebral (PPC), gracias a un mecanismo de autorregulacin de la circulacin cerebral en el que intervienen factores bioqumicos, neurognicos, miognicos y peptidrgicos. La PPC est determinada por la diferencia de la presin arterial media (PAM), la PIC y presin venosa (PV). En condiciones fisiolgicas la variacin de la PIC y PV son pequeas por lo que la PPC es equiparable a la PAM de las arterias de mediano tamao. En situaciones de isquemia cerebral se produce una alteracin de los mecanismos de autorregulacin y de la regulacin del FSC y la PPC se hace dependiente de la tensin arterial (TA). El desarrollo de un infarto cerebral est en funcin de 2 variables fundamentales que son la intensidad de la reduccin del FSC y el tiempo de dao isqumico. Es necesario recordar que el metabolismo cerebral es dependiente del oxgeno y de la glucosa que le llegan a travs de la sangre y que la disminucin del FSC reduce la entrega de ambos al encfalo. La disminucin del FSC por debajo de determinado umbral (los llamados umbrales crticos de FSC) desencadena sucesos que podemos esquematizarlos as: Si el FSC est entre 35 y 50 mL/min/100 g de tejido cerebral, aparecen alteraciones en la sntesis de protenas, la cual comienza a cesar. La disminucin del FSC entre 25 y 35 mL/min/100 g de tejido cerebral inicia el metabolismo anaerobio de la glucosa. Si el FSC cae a valores entre 15 y 25 mL/min/100 g de tejido cerebral, hace que se pierda la actividad elctrica neuronal por disminucin de la fuente energtica. Cuando el FSC ha disminuido por debajo de 15 mL/min/100 g de tejido cerebral se pierden los gradientes transmembranales y ocurre muerte celular. Las alteraciones funcionales de la actividad cerebral aparecen inmediatamente despus de la oclusin vascular, pero las alteraciones estructurales, adems de la cada del FSC requieren de tiempo, a este intervalo de tiempo se le designa con el nombre de perodo de dao isqumico. Transcurrido 10 segundos de cese del FSC se pierde la actividad elctrica neuronal; despus de 30 segundos ocurre falla de la bomba de Na+/K+ y cesa la funcin neuronal. Al cabo de 1 minuto con la cada de la glucosa y menos intensamente del oxgeno, se produce la gluclisis anaerobia y aumento del cido lctico (AL). A los 5 minutos si se mantiene el cese del flujo sanguneo, se producen cambios irreversibles en los organelos intercelulares y ocurre la muerte neuronal (Fig 2.5).
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Zona de perfusin de lujo (FSC superior a 55 ml/min/100gr) Zona de necrosis (FSC por debajo de 15ml/min/100gr) Zona de penumbra isqumica (FSC entre 15 y 20 ml / min /100gr)
Fig.2.5. Area de tejido cerebral sometida a la isquemia.
La obstruccin de un vaso sanguneo cerebral ocasiona una cada del FSC que es mayor en el centro del territorio vascular y una isquemia menos intensa en la periferia del mismo. La zona central con un FSC por debajo del umbral para el infarto sufre necrosis en pocos minutos; pero en la zona perifrica con flujo por debajo del umbral de isquemia se originan alteraciones de la funcin neuronal, pero con preservacin de la actividad metablica mnima que mantiene la integridad estructural por algn tiempo. Esta zona recibe el nombre de penumbra isqumica. La importancia de esta rea radica en que en ella la autorregulacin est daada, se produce una disminucin del contenido de O2 y glucosa, pero la trasmisin sinptica y el contenido de ATP son normales y aparecen sntomas neurolgicos, pero si se produce restauracin temprana del FSC el dao no es irreversible. La disminucin del FSC origina acontecimientos a travs de los diferentes mecanismos. Se desarrolla acidosis lctica y se produce la entrada de calcio inico al interior de la clula. La isquemia provoca activacin de la glucolisis anaerobia con produccin de AL y disminucin del pH intra y extracelular. La cantidad de cido lctico depende de la cantidad de glucosa y oxgeno disponible en la zona isqumica. La cada del ATP hace que falle la bomba de Na+/K+, la membrana se mantiene despolarizada lo que condiciona la apertura de los canales de Ca+2 dependiente de voltaje y de los canales de Ca+2 dependiente del receptor con cmulo de Ca+2 intracelular que alcanza el doble y mantiene la despolarizacin. Esta despolarizacin mantenida condiciona la liberacin excesiva de glutamato y otros aminocidos excitatorios con estimulacin de los receptores ionotrpicos, NMDA y AMPA y metabotrpicos. La estimulacin del receptor AMPA estimula la entrada de Na+ y aumenta el edema celular. A su vez, la estimulacin de los receptores NMDA produce aumento del Ca+2 intracelular. Esta elevacin del Ca+2 en el interior de la clula es el factor clave para la activacin de enzimas (proteinoquinasas, fosfolipasas, sintetasa del xido ntrico, proteasas, endonucleasas) y la
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expresin de genes de respuestas rpidas; todo lo cual conduce a la degradacin de las protenas citoesquelticas, cidos nucleicos y lpidos, inactivacin de la cadena mitocondrial y el exceso de radicales libres de oxgeno responsables del estrs oxidativo. Estos RL son: el radical hidroxilo, el perxido de hidrgeno, el anin superxido, el peroxinitrito y el xido ntrico (ON), todos los cuales lesionan las membranas celulares y conducen a muerte celular.
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Infarto cerebral aterotrombtico (ICA)
El trmino infarto cerebral aterotrombtico o trombtico se refiere a aquel en que la necrosis del tejido cerebral se debe a oclusin como consecuencia de una lesin aterosclrotica de la pared de una arteria. Aunque la mayor parte se debe a aterosclerosis de las arterias de gran calibre intracraneales y de troncos supraarticos, existen otras causas menos frecuentes como la displasia fibromuscular, la diseccin de las paredes arteriales, los estados protrombticos y otros. Las lesiones isqumicas del ICA deben sus manifestaciones clnicas a los territorios del vaso ocluido, el cual estar en dependencia del mecanismo fisiopatolgico. En las lesiones estenooclusivas de las arterias extracraneales hay condiciones que originan una falla hemodinmica como la insuficiencia cardaca; la hipotensin arterial produce una disminucin del FSC en las regiones ms distantes del territorio de irrigacin de una arteria o zona limtrofe que est situada entre 2 territorios vasculares. Los ICA debido a embolismo arteria arteria se producen en el territorio de la arteria cerebral media (ACM) o en una de sus ramas. Si el trombo est situado en el origen de la arteria y la circulacin colateral o los factores hemodinmicos son deficientes se producir un infarto en todo el territorio de la arteria. Si la circulacin colateral es adecuada la necrosis se limitar a la zona prxima al vaso ocluido. Los ICA son precedidos en ms del 70 % por ATI. El cuadro clnico se desarrolla en horas y de forma escalonada y en otras ocasiones lo hacen progresivamente hasta alcanzar el mximo de la lesin. La mayor parte de estos se inician despus de un horario de sueo o durante el sueo. Los enfermos con ICA suelen tener manifestaciones de aterosclerosis en otros rganos como ausencia de pulso, soplos carotdeos, cardiopata isqumica y son individuos de edad avanzada con HTA, DM y EAP.
Infarto cerebral emblico (ICE)

Es una zona de necrosis en el tejido enceflico como consecuencia de una oclusin de una arteria por una partcula que ha penetrado en el sistema arterial o que se ha formado en una zona ms proxima. El ictus cardioemblico es la segunda causa de infarto cerebral. Se origina como su nombre lo indica por un mbolo procedente del corazn. Representa aproximadamente el 25 % de todos los ictus y su frecuencia es mayor por debajo de los 45 aos. Las cardiopatas con alto riesgo de embolia son: la estenosis mitral con fibrilacin auricular,
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prtesis vasculares mecnicas, la fibrilacin auricular no aislada, la presencia de un trombo en la aurcula o apndice auricular izquierdo, el infarto agudo del miocardio reciente, la miocardiopata dilatada, trombo ventricular izquierdo, sndrome del seno enfermo, un segmento ventricular acintico, la endocarditis bacteriana y el mixoma auricular. Existen otros grupos de cardiopatas en las que el riesgo resulta menor como son la estenosis mitral sin fibrilacin auricular, el prolapso de la vlvula mitral y la fibrilacin auricular aislada. Hay otras causas ms raras de mbolos, como la embolia grasa, la embolia gaseosa y por cuerpos extraos. Cuando se produce un mbolo este suele detenerse en el nivel de las bifurcaciones arteriales; en la divisin de la cartida en arteria cerebral media y cerebral anterior, ramas profundas y superficiales de la ACM, bifurcacin de la arteria basilar. En estos puntos la luz arterial disminuye sbitamente lo que hace que el material embolgeno se detenga, y se vea facilitado por la presencia de aterosclerosis. Estos mbolos son relativamente frgiles y no se adhieren a las paredes de los vasos, lo que hace que frecuentemente se fragmenten o migren distalmente. Si la recanalizacin se produce antes de que se produzca la necrosis hstica, las manifestaciones clnicas pueden remitir; por el contrario si la lisis o el desplazamiento del cogulo se produce despus de la necrosis celular, el infarto resultar hemorrgico (Fig. 2.6).
Fig.2.6. Fig.2.6 TAC donde se observa lesin hipodensa en cuyo interior existe un ncleo hiperdenso debido a la presencia de sangre que corresponde a un infarto hemorrgico en regin parietal del hemisferio cerebral derecho.
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La embolia cerebral debe considerarse en cualquier paciente como un ictus de comienzo sbito, ms an si esta se presenta en un paciente con una cardiopata embolgena; no obstante, esta puede ser la manifestacin inicial de una enfermedad cardaca ya existente. El dficit neurolgico se instaura de manera brusca, y alcanza su mximo en minutos, suele aparecer en horas de vigilia, y puede coincidir con manifestaciones emblicas en otros rganos. La prdida de la conciencia transitoria puede ser un sntoma inicial y las convulsiones se observan alrededor del 10 al 15 % de los pacientes. Las manifestaciones clnicas dependern del vaso ocluido, pero la presencia de sndromes clnicos como consecuencia de ramas corticales aisladas es sugerente de embolia cerebral.
Infarto lacunar (IL)

Es un infarto isqumico de tamao pequeo no superior a 15 mm que ocurre en el territorio de distribucin de una arteria perforante, da lugar a uno de los 5 sndromes clsicos: hemipleja motora pura, hemisndrome sensitivo puro, disartria-mano torpe, sndrome sensitivomotor y hemiparesia atxica. La mayora de las veces la causa de los sndromes lacunares es el infarto lacunar; aunque existen otras causas. El 20 % de todos los ictus isqumicos agudos pertenecen a este tipo. La edad de presentacin ms frecuente est entre los 55 y 75 aos y su incidencia se incrementa con el aumento de la edad en el sexo masculino. La hipertensin arterial es el factor de riesgo y causal (lipohialinosis) ms frecuente del ictus de tipo lacunar. En nuestros casos la HTA estuvo presente en 44 de los 54 enfermos con un infarto lacunar, para el 81,48 % (Fig. 2.7). Otros factores de riesgo asociados pero con una frecuencia menor es la DM, la cardiopata isqumica y el hbito de fumar. Otras causas son las vasculitis, el uso de cocana, la policitemia, las infecciones (sfilis, VIH) y el anticoagulante lpico. La ateromatosis es el mecanismo ms frecuente de infarto lacunar en el segmento proximal de las arterias perforantes de mayor calibre (lenticuloestriadas, talamoperforantes y perforantes del tallo cerebral). La lipohialinosis que afecta los segmentos de las arterias perforantes pequeas como consecuencia de la HTA da origen a infartos lacunares de menor tamao. Otras causas de IL son los trastornos hemodinmicos y las embolias. La hemiparesia motora pura es el sndrome lacunar ms frecuente. Ocurre entre el 55 y el 66 % de todos los IL. El dficit motor habitualmente abarca todo el hemicuerpo, aunque puede ser incompleta y no proporcional. La lesin se encuentra en el brazo posterior de la cpsula interna o en la base de la protuberancia. No existen otros sntomas. El sndrome sensitivo
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Fig.2.7. TAC donde se puede observar una imagen con infarto lacunar a nivel de ambos tlamos.
puro es un trastorno deficitario o irritativo de la sensibilidad que afecta todas las modalidades de sta o slo una de ellas. La lesin ocurre a nivel del ncleo posterolateral del tlamo o de la va sensitiva del tronco cerebral. La sensibilidad est afectada en una distribucin faciobraquiocrural. El sndrome disartria mano-torpe consiste en una disartria moderada o grave con lentitud motora o torpeza de la mano, con parlisis facial central, hiperreflexia y signo de Babinski unilateral. El dficit motor es ligero y se evidencia en tareas manuales que requieren de habilidad como la escritura. El pronstico es favorable. El sndrome sensitivo motor consiste en dficit motor directo y proporcional o no, asociado a una disminucin homolateral de la sensibilidad parcial o total. La hemiparesia atxica consiste en un dficit motor generalmente a predominio crural asociado a una ataxia homolateral; debido a una lesin de la va somestsica propioceptiva de la va cortico-pontocerebelosa en la base de la protuberancia o en el brazo posterior de la cpsula interna.
Diagnstico agudo Diagnstico del ictus isqumico agudo

Ante un paciente con la sospecha de un ictus isqumico agudo se impone un diagnstico topogrfico, etiopatognico y lesional inmediato. La historia clnica y el examen fsico orientan al diagnstico de la
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topografa, pero los estudios de neuroimagen y en especial la TAC son los exmenes fundamentales, permitiendo adems que se descarte la presencia de una lesin hemorrgica. La imagen de hipodensidad del infarto cerebral puede no aparecer en las primeras 24-48 horas de realizada la TAC; pero sta descarta la presencia de tumor, lesiones hemorrgicas, abscesos y otras. La realizacin de la TAC de modo urgente mostrar un resultado anormal en el 50% de los casos segn algunos estudios; pero la existencia de hallazgos sugestivos - signos precoces de enfermedad isqumica- como el borramiento del ncleo lenticular, la prdida del ribete insular, el borramiento de los surcos de la convexidad o el aumento de la densidad de la arteria cerebral media ocluida ha sido demostrada en la fase hiperaguda del ictus (menos de 6 horas). La conferencia de consenso de Helsingborg de 1996, recomend la realizacin de una TAC en todos los pacientes sospechosos de ictus agudo. La TAC puede ser normal si el infarto es pequeo o se encuentra situado en el territorio posterior (Figs. 2.8 y 2.9). En el infarto emblico la TAC puede sugerir este mecanismo cuando la lesin isqumica es cortical y se encuentra en los territorios de distribucin de la arteria cerebral posterior o media. La presencia de un infarto hemorrgico, de infarto cerebrales mltiples en distintos territorios vasculares y el hallazgo precoz del signo de la arteria cerebral media hiperdensa hablan a favor del diagnstico de embolismo cerebral.
Fig.2.8. Observamos imagen tomogrfica de un paciente realizada en las primeras horas de un infarto cerebral con signos precoces del mismo: prdida de los lmites entre la sustancia blanca y gris, sin que se observe la lesin isqumica.
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F ig .2.9. Imagen tomogrfica del mismo enfermo transcurrido dos dias despues donde podemos visualizar una lesin hipodensa en la profundidad del hemisferio cerebral derecho correspondiente al rea infartada. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
En los IL la positividad de la TAC es del 30 al 70 %. Esto viene dado porque la mayora de los infartos lacunares talmicos y los capsulares menores de 2 mm de dimetro y los de tallo cerebral pasan inadvertidos. Se ha demostrado que la demora de la realizacin de una TAC craneal retrasa la instauracin de un tratamiento adecuado, mientras que imponer un tratamiento sin conocer el resultado de la TAC, lleva aproximadamente hasta el 22 % de imposicin de una teraputica errnea, que en muchas ocasiones resulta potencialmente grave. La resonancia magntica nuclear (RMN) es la tcnica de mayor sensibilidad en la enfermedad cerebrovascular; ya que posibilita el diagnstico en los estadios iniciales del infarto cerebral y permite observar las lesiones del tallo cerebral donde la sensibilidad de la TAC es baja. El incremento de agua hstica en la regin afectada es el factor que posibilita el diagnstico. En la fase inicial este aumento de agua produce un alargamiento del tiempo de la relajacin en las secuencias ponderadas en T1; y aparece el rea isqumica hipointensa en relacin con la sustancia gris y en T2 hiperintensa. Transcurridas de 6 a 8 horas el infarto se ve como un rea de hiperseal. Las tcnicas convencionales de resonancia magntica muestran signos iniciales de infarto como son el aumento de seal en la corteza en las secuencias potenciadas en densidad protnica T2-FLAIR y la ausencia de seal de flujo en los vasos arteriales. El primero de estos signos ocurre a las 8 horas de ocurrido el infarto, mientras el segundo se evidencia de forma inmediata.
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F ig.2.10. Resonancia magntica donde se observa imagen hiperintensa que corresponde a una zona de infarto isqumico a nivel de putamen izquierdo con tcnica de T2. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
F ig .2.11. Resonancia magntica donde se observa el mismo caso anterior, imagen hipointensa que corresponde a una zona de infarto isqumico a nivel de putamen izquierdo con tcnica de T1. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
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Distintas tcnicas no convencionales de RM que ofrecen informacin sobre el grado de restriccin del movimiento del agua (difusin -RM), el estado metablico(espectroscopia); y sobre la circulacin a nivel microscpico (RM por perfusin), permiten incrementar la sensibilidad de deteccin de esta tcnica en las lesiones isqumicas en la fase hiperaguda del ictus, lo que la ha convertido en la tcnica diagnstica de primera eleccin en el estudio del ictus en su fase hiperaguda. Los estudios de difusin por RM son sensibles al movimiento microscpico aleatorio que muestran las molculas de agua extracelular en el espacio intersticial del tejido cerebral. En condiciones normales la presencia de este movimiento produce en las imgenes de RM sensibles a este, una disminucin en la seal de RM, que es menor en aquellas zonas donde est restringido, como ocurre en en tejido isqumico y que se muestran como zonas hiperintensas en relacin con el tejido normal. A partir de esta variacin se puede calcular el coeficiente de difusin aparente o porcentaje neto de traslacin de las molculas de agua por segundo , que es una variable fsica que define la carcterstica de los tejidos. La perfusin por resonancia magntica permite obtener informacin a partir de estudios dinmicos de la microcirculacin cerebral. Las 3 formas ms utilizadas son la obtencin de mapas de volumen sanguneo cerebral relativo (VSCr ), de flujo sanguneo cerebral relativo (FSCr) y de tiempo medio de trnsito (TMT). El diagnstico patognico del IIA se realiza a travs de la historia clnica y con la ayuda de exmenes complementarios. Los anlisis de sangre, permiten detectar factores de riesgo como policitemia, trastornos de la coagulacin, elevacin de la glicemia, dislipidemias y sfilis. El electrocardiograma y el estudio radiogrfico del trax, permiten valorar la repercusin de la HTA. Los estudios hemodinmicos mediante tcnicas ultrasonogrfica permiten un diagnstico rpido, no invasivo y confiable del ictus isqumico agudo. En la actualidad son herramientas del diagnstico clnico junto al lecho del paciente que realiza el neurlogo clnico. En el estudio de los troncos supraarticos existen varias tcnicas como el Doppler continuo, el Dplex, Dplex color y la ecografa en modo B. La combinacin del Doppler continuo y la ecografa en modo B aumenta la sensibilidad y especificidad de estos estudios. El Doppler transcraneal se ha convertido en un examen fundamental de las lesiones arteriales intracraneales. Permite evaluar las repercusiones hemodinmicas de las estenosis de los troncos supraarticos, la deteccin de microembolias y el estudio de la reserva hemodinmica cerebral. Adems del diagnstico, permite un seguimiento, monitorizacin y
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valorar los efectos del tratamiento. Todo laboratorio neurovascular debe constar de esta tcnica. La ecocardiografa bidimensional est indicada en todos los pacientes con ictus isqumico menores de 45 aos. En los mayores de esta edad se realizar cuando se sospeche el origen cardaco del ictus. Tiene el inconveniente de su baja sensibilidad. La ecocardiografa transesofgica permite apreciar de forma adecuada la orejuela de la aurcula izquierda, el tabique interauricular, la aorta torcica y las vlvulas cardacas, de lo que resulta tener una mayor sensibilidad para el diagnstico.
Anatoma patolgica
El infarto cerebral pasa por 3 fases desde el punto de vista anatomopatolgico: aguda, subaguda y crnica. Dependiendo de la cantidad de sangre extravasada se pueden clasificar en plidos o hemorrgicos. Macroscpicamente en su fase aguda se observa como una zona de reblandecimiento, con disminucin de la consistencia, rodeada de una zona de edema. Se puede observar un aumento de volumen con efecto de masa y desplazamiento de las estructuras vecinas. En los infartos trombticos la zona lesionada aparece de un color gris plido, mientras en los que se ha producido extravasacin de sangre son rosados o hemorrgicos. En la fase subaguda el edema perilesional disminuye y la zona necrosada se ha organizado con aumento de la vascularizacin perifrica. En su fase crnica la zona infartada est atrofiada y su consistencia al tacto est aumentada por la proliferacin astroglial. Si el infarto es extenso se puede observar una cavidad qustica. Al examen del microscopio de luz en la fase aguda en la zona central donde se ha producido la necrosis celular se observan neuronas degeneradas, retradas y disminucin o ausencia de clulas en las primeras 6 a 11 horas. Hacia las 24 horas se produce un infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares, seguido de infiltracin de linfocitos y monocitos con activacin de la microglia en la zona perilesional alrededor de las 48 horas. En el tejido necrosado hay un exceso de agua en los primeros 4 a 5 das que disminuye en las semanas siguientes. En la fase subaguda se produce activacin de los macrfagos y aumento de los astrocitos. La microglia prolifera y actan como macrfagos que pueden estar cargadas de grasas y aumentados de tamao. Los capilares que rodean la zona del infarto estn hipertrofiados con hiperplasia de los vasos capilares. En la fase crnica los astrocitos proliferan con aumento del citoplasma y el ncleo es rechazado hacia la periferia, son los llamados astrocitos gemastocticos o astrocitos fibrosos ricos en fibrillas y protenas.
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agudo Tratamiento del ictus isqumico agudo
Hemos hecho referencia a travs de todo este captulo que el ictus es una urgencia mdica y como tal debe ser tratado. El conocimiento de su fisiopatologa y el desarrollo de nuevos frmacos capaces de limitar la extensin de la lesin, la administracin de tratamiento trombolticos como el factor activador hstico del plasmingeno recombinante (rt-PA) en las 3 primeras horas del ictus isqumico, el estudio de nuevos frmacos antitrombticos y el desarrollo creciente de la neuroproteccin, as como del neurointensivismo en unidades especializados (Unidades de ictus), han cambiado el panorama ante el manejo de los pacientes con un ictus agudo. De otra parte la determinacin de los factores de riesgo y su importancia en el desarrollo de un ictus ha hecho que la prevencin se halle en el centro del tratamiento de la ECV. Aunque en esta obra se trata del ictus isqumico en su fase aguda creemos que el imprescindible abordar los aspectos de la prevencin primaria y secundaria.
Tratamiento preventivo
El ictus es una enfermedad prevenible. No es posible disminuir su morbilidad y la mortabilidad sin que se realicen las acciones de prevencin primaria. Las medidas estarn encaminadas a lograr un grupo de objetivos concretos a corto y mediano plazo, las cuales exponemos seguidamente. 1. Cambios en el estilo de vida: Es uno de los factores decisivos: evitar el sedentarismo y el estrs; promover la prctica del ejercicio fsico, lograr una alimentacin adecuada rica en protenas de origen vegetal, combatir la obesidad, prevenir la hipercolesterolemia, suprimir el consumo de tabaco o alcohol son acciones dirigidas a promover cambios del estilo de vida que repercutan en lograr un individuo saludable. 2. Educacin sanitaria de la poblacin especialmente en aquellos individuos con factores de riesgo. 3. Control adecuado de los pacientes con hipertensin arterial a travs del mdico de familia vigilando por el cumplimiento del tratamiento. 4. Pesquisaje en la poblacin de los factores de riesgo de ECV y su control adecuado. 5. Incorporar a la prctica de ejercicios fsicos a la poblacin de la tercera edad mediante reas de participacin diseadas al efecto. 6. Promover campaas educativas permanentes a travs de los medios masivos de comunicacin sobre calidad de vida y factores de riesgo. 7. Dispensarizar y controlar todos los pacientes con HTA, cardiopatas isqumicas y otros factores de riesgo.
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8. Educar a la poblacin sobre los sntomas y signos que caracterizan la ECV a fin de lograr una atencin de urgencia lo ms precoz posible. 9. Educar a todo el personal de la salud, tanto profesional como auxiliar, en que el ictus es una urgencia mdica.
Manejo del ictus en fase aguda

El manejo del ictus en fase aguda implica su diagnstico preciso de forma inmediata y la puesta en marcha de medidas teraputicas en las primeras horas. Las lneas actuales del tratamiento del ictus isqumico en fase aguda son: 1. Monitorizacin del paciente con especial atencin al control de la presin arterial, la glucemia, la respiracin y la temperatura, resultados que se optimizan en las Unidades de ictus (UI). 2. Recanalizacin precoz de la arteria obstruida en las 3 primeras horas mediante la teraputica especfica y la tromblisis. 3. Recuperacin del tejido cerebral metablicamente comprometido y la limitacin del dao por reperfusin mediante el uso de agentes neuroprotectores. 1. Monitorizacin del paciente con IIA Control de la funcin respiratoria. Mantener las vas areas libres, aspirar secreciones, controlar la frecuencia respiratoria y saturacin de oxgeno. Si existe depresin respiratoria o trastornos como hipercapnia o hipoxemia severa se debe entubar al paciente. Control de la TA. Se estima que el 80 % de los enfermos con un ictus isqumico presentan cifras elevadas de la presin arterial. El aumento de la TA es con frecuencia una reaccin fisiolgica para mantener la presin de perfusin cerebral. Los frmacos hipotensores deben utilizarse en pacientes con presin sistlica mayor de 220 mmHg en 2 mediciones separadas o cuando la presin arterial media es mayor de 130 mmHg. La disminucin brusca de la TA puede agravar la lesin isqumica en una zona en que se han perdido los mecanismos de autorregulacin cerebral y donde la presin de perfusin cerebral depende directamente de la PAM. Recomendamos el uso de labetalol intravenoso o nitroprusiato en caso de hipertensin refractaria. La administracin de enalapril o captopril pueden ser tiles en enfermos en que estn contraindicados los batebloqueadores. El labetalol a dosis de 10 a 40 mg/i.v. en 30 min. El enalapril en bolo de 1 mg i.v. seguido de 1 a 5 mg cada 6 horas segn el valor de la presin arterial. Si la presin arterial est entre
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180 y 200 mmHg para la sistlica o la presin diastlica est entre 105 y 120 mmHg el tratamiento antihipertensivo urgente se difiere. En pacientes con presin sistlica inferior a 180 mmHg y/o diastlica inferior a 105 no est indicado el tratamiento. Motorizacin cardaca. Al ingreso debe realizarse electrocardiograma y rayos X de trax ya que existen causas frecuentes de origen cardaco que se asocian a ictus como la fibrilacin auricular, el IMA y la insuficiencia cardaca. Adems existe clara evidencia que el ictus puede inducir trastornos de la repolarizacin y arritmias cardacas en su fase inicial, entre las que estn la taquiarritmia ventricular y la fibrilacin auricular que suelen ser causa de muerte sbita. El uso de los batebloqueadores para inhibir las catecolaminas, la lidocana para el tratamiento de las arritmias y la atropina para las vagotonas son los frmacos recomendados. La fibrilacin auricular no se debe tratar si el paciente no ha sido anticoagulado previamente para evitar el riesgo de embolizacin. La insuficiencia cardaca y la hipotensin arterial son infrecuentes. Deben administrarse ionotrpicos de accin corta como dopamina o dobutamina, si no existe deplecin de volumen. Control de la temperatura. El aumento de la temperatura se observa frecuentemente en la fase aguda del ictus. La hipertermia aumenta el metabolismo cerebral y ocasiona deterioro neurolgico y empeora el pronstico. La causa ms frecuente de fiebre son las infecciones, pero puede ser tambin de origen neurgeno. Las medidas antipirticas para reducir la temperatura deben ser inmediatas. Control de la glucemia. La hiperglicemia es un factor de agravamiento del infarto cerebral y su transformacin hemorrgica. Se debe evitar el uso de soluciones glucosadas y si la glicemia es mayor de 10 mmol/L se recomienda el uso de insulina. Balance hidromineral. Se evaluar peridicamente mediante ionograma, hematcrito y osmolaridad plasmtica. Se recomienda iniciar la alimentacin oral por sonda nasogstrica en los primeros das si el estado del paciente no admite la alimentacin oral.
Tratamiento especfico del ictus isqumico en su fase aguda

El tratamiento especfico del IIA tiene como objetivos esenciales: restablecer la circulacin cerebral y detener el proceso patolgico, evitar las recidivas y tratar las complicaciones. Para cumplir las metas propuestas todo paciente con un ictus isqumico agudo debe ingresar en un servicio especializado que cuente con los recursos necesarios y el personal
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entrenado en el manejo de estos enfermos. A este efecto han surgido las Unidades de ictus. Los mecanismos bsicos en la isquemia cerebral aguda son la aterotrombosis que produce reduccin in situ de la luz arterial y el embolismo cerebral por un trombo o material que ocasiona obstruccin en un sitio distal a su lugar de origen. El tratamiento de IIA se basa en el empleo de agentes trombolticos, el uso de antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes, la proteccin del tejido en la zona de "penumbra isqumica"; el tratamiento quirrgico de las estenosis y otras medidas diversas.
Agentes trombolticos
Tras la oclusin de una arteria, el tejido irrigado por esta sufre isquemia y si la oclusin persiste, se produce la necrosis hstica. La recanalizacin precoz de la obstruccin restablece el FSC y las necesidades metablicas del tejido nervioso. Si la reperfusin se produce tardamente, an dentro del perodo de recuperacin, puede ocurrir extravasacin de sangre con la produccin de hemorragias que tienen una alta morbilidad y mortabilidad. El tiempo para que se produzca recuperacin del tejido sometido a la isquemia recibe el nombre de ventana teraputica y de forma general existe consenso que es de aproximadamente 3 horas. Los frmacos trombolticos poseen la capacidad de lisar el trombo oclusivo y lograr la reperfusin hstica y la recuperacin funcional. El tratamiento tromboltico se remonta a ms de 40 aos. Los primeros agentes utilizados fueron la estreptoquinasa, la uroquinasa y la plasmina. El estudio de estos trombolticos tuvo serias limitaciones desde el punto de vista cientfico y la elevada tasa de hemorragias y muertes en pacientes tratados hicieron que su utilizacin fuese limitada. A finales de los aos 70 fue aislado en cultivos celulares del melanoma humano el activador del plasmingeno hstico (TPA); frmaco tromboltico, que ms recientemente, y gracias a las tcnicas de clonacin del gen del T-PA humano, se han podido sintetizar en mayores cantidades con tcnicas de recombinacin de DNA. Los estudios de la eficacia clnica del rt-PA han sido evaluados en varias investigaciones. En el estudio NINDS, 624 pacientes fueron aleatorizados para recibir 0,9 mg/Kg de T-PA intravenoso o placebo, luego de confirmarse la ausencia de hemorragia intracraneal por TAC. Se realiz un control estricto de la TA para mantenerla por debajo de 185/110 y se utilizaron escalas neurolgicas funcionales. Los resultados no fueron concluyentes. Ms recientemente se han desarrollado varias investigaciones. Los estudios han concluido que s se han cumplido los requisitos ideales; cuando la administracin de T-PA se realiza por va intraarterial por catter, con dosis
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0,9 mg/Kg, en las 3 primeras horas de ocurrido el infarto cerebral, con TAC que demuestre la ausencia de hemorragia sin evidencia precoz de un infarto extenso, en centros con personal con experiencia y capacidad tecnolgica, el tratamiento resulta efectivo.
Antiagregantes y anticoagulantes
La eficacia de los frmacos antiagregantes y anticoagulantes en el IIA debe atribuirse a su efecto protector para evitar la repeticin temprana de un nuevo ictus. La aspirina (ASA), ticlopidina y clopidogrel son los agentes ms tiles en este sentido. El suloctidil, la sulfinpirazona y el dipiridamol no han demostrado su utilidad individualmente. El uso de la ASA ha demostrado su utilidad en la recurrencia del ictus. La dosis contina siendo motivo de controversias; mientras unos sealan el empleo de dosis bajas (100 mg/da) otros utilizan dosis mucho ms altas. La ticlopidina es moderadamente ms efectiva que el ASA, pero la incidencia de complicaciones graves como la leucopenia debe tenerse en cuenta. El clopidogrel, agente antiagregante relacionado con la ticlopidina, con menos efectos secundarios ha resultado ser til a dosis de 75 mg 2 veces al da. El trifusal es un inhibidor irreversible de la ciclooxigenasa y por tanto, bloquea la produccin de tromboxano A y la agregacin plaquetaria. Su eficacia ha sido evaluada y no resulta superior a la aspirina. Los agentes huridina y los antagonistas GPIIa /IIIb tienen un efecto antitrombtico inmediato y su eficacia se ha evaluado en ensayos clnicos.
Anticoagulantes
Se ha empleado ampliamente los anticoagulantes en la prevencin del IIA, tambin en la fase de progresin de este. La administracin de anticoagulantes carece de valor cuando se ha completado el ictus. La administracin de anticoagulantes ha recibido mximo apoyo cuando se trata de la oclusin fluctuante de la arteria basilar y la oclusin de la cartida por trombosis o diseccin de la pared arterial. La necesidad de heparinizacin es posible en forma inmediata cuando el ictus es de origen cardioemblico. La posibilidad de la transformacin hemorrgica del infarto es una complicacin grave y a veces es preferible diferir el uso de anticoagulantes. En los infartos cerebrales extensos o en aquellos que existan signos precoces en la TC donde el riesgo de hemorragia es potencialmente alto, el uso de anticoagulantes debe ser diferido unos das. Una vez definido el diagnstico de infarto emblico el tratamiento se debe iniciar con heparina, seguido de instauracin ese mismo da de tratamiento con wafarina. La heparina se administra por va i.v. a dosis
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rpidas de 100 U/kg y a continuacin 1000 U/h, que ajustar segn el tiempo parcial de tromboplastina (TPT), el que no debe pasar de 2,5 veces la lectura antes de la administracin de heparina. El empleo de heparina de bajo peso molecular por va subcutnea en las primeras horas ha mejorado el pronstico de ictus emblico. Es conveniente antes de iniciar el tratamiento anticoagulante estimar la actividad de la protombina y el tiempo de coagulacin. Si la HTA es superior a 220/120 no es recomendable su utilizacin. Ciertos frmacos pueden incrementar los efectos de los anticoagulantes: aspirina, alcohol, barbitricos, carbamazepina, cefalosporinas, penicilina y sulfamida. El tratamiento con warfarina se inicia con 10 mg diarios, controlando que el tiempo de protombina se mantenga entre 15 y 17 segundos o dentro de la tasa internacional normalizada (INR) de 2 a 3; determinndose diariamente en los primeros 5 das y luego 2 a 3 a la semana durante 2 semanas; ms tarde, una vez semanal. El empleo se debe mantener durante 6 meses. Otra aplicacin del uso de los anticoagulantes es la existencia de un estado protombtico como los dficit de protenas C o S, el sndrome antifosfolipdico en los que se recomienda el uso de anticoagulacin oral.
Neuroproteccin
La recuperacin del tejido cerebral metablicamente comprometido y la limitacin del dao ocasionado por la reperfusin es una de las lneas actuales de tratamiento que ms se ha desarrollado. Los agentes neuroprotectores actan en los distintos niveles de la cascada isqumica. Los enfoques actuales de neuroproteccin estn dirigidos en la actualidad a actuar a travs de los siguientes mecanismos: 1. Antagonistas de los canales de calcio inico regulados mediante voltaje. 2. Antagonistas de los canales de Ca+2 mediados por receptores. a) Inhibidores de la liberacin del glutamato. b) Antagonistas de los receptores NMDA. c) Antagonistas de los receptores AMPA. d) Antagonistas de los sitios para la modulacin de la glicina y poliamina. 3. Mecanismos relacionados con xido ntrico (ON). a) Antagonistas de la NO sintetasa. b) Regulacin ascendente de la NOse. 4. Estrategias para inhibir la cascada isqumica descendente. a) Antagonistas de la Calmodulina. b) Antagonistas de la calpana. 5. Depuradores y antagonistas de radicales libres. 6. Estrategias dirigidas hacia la hiperpolarizacin con el objetivo de inhibir la despolarizacin en la periferia del infarto.
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a) Agonistas GABA. b) Agonistas serotoninrgicos. c) Agonistas de las maxiconductos de K+. 7. Estrategias antiinflamatorias y anticitocinas. a) Anticuerpos monoclonales antiadhesin y contra integrinas. b) Antagonistas y bloqueadores de los receptores de la IL-1. 8. Efectos combinados de neuroproteccin y restauracin. Existen cientos de ensayos clnicos sobre el uso de agentes neuroprotectores en la isquemia cerebral aguda, no obstante, los resultados contradictorios, esta va abre una esperanza en el tratamiento. Se estima que la combinacin de dos o ms agentes neuroprotectores que acten en distintos puntos de la cadena isqumica puede ser efectiva mientras no exista el neuroprotector ideal.
El tratamiento quirrgico de la enfermedad cerebrovascular isqumica ha estado generalmente encaminado hacia la prevencin secundaria de los infartos cerebrales en aquellos pacientes con estenosis susceptible y con criterios de ser tratados. Es raro que un paciente en el curso de un infarto cerebral llegue a la asistencia mdica especializada en el transcurrir de minutos. Si se ha sufrido una oclusin en las cartidas primitivas o interna en este tiempo, la remocin del cogulo o la derivacin pueden reestablecer la funcin. Se ha planteado que si no han transcurrido 12 horas y el paciente ha sido correctamente diagnosticado y estudiado este mtodo puede ser til.
Evolucin y pronstico
Cuando se observa un paciente durante la fase evolutiva de un infarto cerebral isqumico resulta muy difcil establecer un pronstico de certeza. No existe ninguna regla que establezca con seguridad qu va a suceder en el curso del tiempo. Signos deficitarios leves pueden empeorar en horas y llevar a un estado de gravedad al paciente. En los infartos aterotrombticos el curso clnico puede ser progresivo en los primeros das, lo que se puede deber a la extensin de la lesin o aumento del edema cerebral. En el pronstico influyen un grupo de factores como son: el estado de la circulacin colateral, el estado de conciencia, la edad del paciente, la tensin arterial, antecedentes de enfermedad cerebrovascular isqumica, la hiperglucemia, la existencia de alteraciones gasomtricas, fiebre y otro ms.
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La localizacin de la lesin ateromatosa es un factor determinante. Si la estenosis se encuentra en la arteria cerebral media el pronstico es peor que en los pacientes con infartos secundarios a una estenosis carotdea. Los infartos del territorio vertebrobasilar tienen mejor pronstico que los del territorio de la circulacin anterior. Si la espasticidad aparece tardamente en un paciente con una hemipleja la recuperacin funcional es menor. Los trastornos del lenguaje son los de ms difcil recuperacin, al igual que ocurre con la hemianopsia. El estado psquico del paciente influye notablemente en la recuperacin de estos enfermos, los pacientes deprimidos se recuperan menos. Si la recuperacin no comienza en las 3 primeras semanas el pronstico funcional es malo. Los infartos cardioemblicos son ms graves que los de otras causas, ya que suelen ser de mayor tamao y suelen tener una transformacin hemorrgica provocando un deterioro rpido de los enfermos. Si el vaso ocluido por el mbolo es la arteria cartida interna o el tronco principal de la arteria cerebral media, generalmente se produce un infarto de gran tamao que se acompaa de edema cerebral e hipertensin intracraneal y lleva a la muerte del individuo. Si el mbolo migra desde su localizacin inicial en un vaso de gran tamao hasta una rama distal se producir una recuperacin pocas horas despus. Esta recuperacin se observa en los infartos cardioemblicos del sistema vertebrobasilar. La evolucin en los infartos emblicos guarda relacin directa con sitio inicial de la oclusin y el tiempo transcurrido hasta la migracin del trombo. Los infartos cardioemblicos recurren en el 4 al 10 % de los casos en las 2 primeras semanas del ictus si no se tratan. Este riesgo es mayor en el decursar del tiempo. Estos tipos de infarto sufren transformacin hemorrgica entre el 35 y el 45 % de las ocasiones. El pronstico durante la etapa aguda del infarto lacunar es bueno. En los enfermos con una hemiparesia pura si el dficit es parcial el pronstico suele ser mejor que en los pacientes con afectacin motora severa. Si existe control de la hipertensin arterial el riesgo de recurrencia se reduce. El sndrome disartria mano torpe tiene un pronstico excelente. La mortalidad en los infartos aterotrombticos durante el primer momento, es aproximadamente el 20 %. De los sobrevivientes el 75 % puede alcanzar una vida independiente.
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Alvarez-Sabn J. Ictus isqumico. IDEPSA, Madrid 1998. Alvarez-Sabn J. Acido acetilsaliclico y trifusal en la prevencin del infarto cerebral aterotrombtico. Rev Neurol 1995; 23:1091-5. Alvarez-Sabin J, Codina Puiggrs A. AVC emblico. En: Codina Puiggrs A (Ed). Tratado de Neurologa. Editorial Libro del Ao, Madrid 1994; 244-49. Amarenco P, Cohen A, Tzourio C, et al. Atherosclerotic disease of the aortic arch and the risk of ischemic stroke. N Engl J Med 1994; 331: 1574-9. American Heart Association. Guidelines for the management of transient ischemic attacks. Stroke 1994, 25. 1320-35. American Heart Association: Heart and stroke Statitiscal update. Dallas: American Heart Association; 1998. Ameriso SF. Tratamiento de la enfermedad cerebrovascular con anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios. Rev Neurol 1999; 29(12): 1285-90. Antiplatelet Trialists Collaboration. Collaborative overview of randomized trials of antiplatelet therapy. III. Reduction in venous thrombosis and pulmonary embolism of antiplatelet prophylaxis among surgical and medical patients. Br Med J 1994; 308: 235-46. Arboix J, Alvarez-Sabin J, Soler L. Por el Comit ad hoc del Grupo de Estudio de las Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa. Ictus. Clasificacin y criterios diagnsticos. En Diez Tejedor E. (Ed). Gua para el tratamiento y prevencin del ictus. Neurologa 1998; 13(Suppl): 3-10. Arboix A, Ferrer I, Mart Vilalta JL. Anlisis clnico-anatomopatolgico de 25 pacientes con infartos lacunares. Revista Clnica Espaola 1996; 196: 370-74. Arboix A, Mart Vilalta JL, Garca JH. Clinical study of 227 patientes with lacunar infarcts. Stroke 1990; 21: 842-47. Arboix A, Oliveres M, Garca L, Titus F. Mortalidad en la fase aguda de la enfermedad cerebrovascular. Registro de la Alianza-Hospital Central de Barcelona. Med Clin (Barc) 1994; 103: 529-33. Auer RN, Benveniste H. Hypoxia and related conditions. En: Graham DI, Lantos PL(Eds). Greenfield`s Neurophatology, 6ta ed. Arnold, London, Sydney, Auckland 1997; 263-314. Bamford J, Sandercock P, Dennis M y cols. Classification and natural history of clinically identificable subtypes of cerebral infarction. Lancet 1991; 337: 1521-1526. Bauer KA. Hypercoagulability : a new cofactor in the protein C as anticoagulation pathway. N Engl J Med 1994; 330: 566. Bermejo F, Vega S, Morales JM y cols. Prevalence of stroke in two samples(rural and urban) of old people in Spain. A pilot door-to-door study carried out by health professionals. Neurologa 1997; 12: 157-161. Bogousslavsky J, Castillo V. Clasificacin de la enfermedad vascular cerebral. En: Barrinagarrementera F, Cant CG(Eds). Enfermedad vascular cerebral. McGrawHill. Mjico 1998: 1-12. Bogousslavsky J, van Melle G, Regli F. The Lausanne Stroke Register; analysis of 1,000 consecutive patients with first stroke. Stroke 1988, 19: 1083-92. Bonita R, Solomon N, Broad JB. Prevalence of stroke and stroke-related disability: estimates from Auckland Stroke Studies. Strke 1997; 28: 1898-902. Bousser MG. Aspirin or heparin immediately after a stroke? Lancet 1997; 349: 1564-5.
45
Bousser MG. Cerebral venous thrombosis. In Fisher M, Bogousslavsky J; eds. Current review of cerebrovascular diseases: Boston : Butterworth-Heinemann; 1999.p. 129-35. Bousser M. Stroke in women. Circulation 1999; 99: 463-7. Broderick J, Kothari R, Khoury J, Pancioli A, Gebel J, et al. The greater Cincinnati/ Northen Kentucky Stroke Study: preliminary firts-ever and total incidence rates of stroke among blacks. Stroke 1998; 29: 415-21. Caicoya M, Rodrguez T, Lasheras C, Cuello R, Corrales C, Blzquez B. Incidencia del accidente cerebrovascular en Asturias: 1990-1991. Rev Neurol 1996; 24:806-11. Caplan LR. Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N Engl J Med 1999; 341: 1240-1. Caplan LR, Morh JP, Kistler JP. Should Thrombolytic therapy be the first-line treatment for acute ischemic stroke? Thrombolysis-not a panacea for ischemic stroke. N Engl J Med 1997; 337: 1309-10. CAPRIE Steering Commitee. A randomized, blinded trial clopidogrel versus aspirin in patient at risk of ischemic events (CAPRIE). Lancet 1996; 348: 1329-39. CAST(Chinese Acute Stroke Trial) Collaborative Group. Randomized placebo-controlled trial of early aspirin use in 20,000 patients with acute ischaemic stroke. Lancet 1997; 349: 1641-9. Castillo J. Intervenciones diagnsticas y teraputicas en las primeras seis horas de la isquemia cerebral. Tiempos de latencia. Intervencin prehospitalaria: Neurologa 1995; 10 (Suppl: ( S1-7). Castillo J. Fisiopatologa de la isquemia cerebral. Rev Neurol 2000; 30(5): 459-64. Castillo J, Dvalos A, Naveiro J, Noya M. Neuroexcitatory amino acids and their relationship to infarct size and neurological deficit in ischemic stroke. Stroke 1996, 27: 1060-5. Castillo J, Dvalos A, Lema M, Serena J, Noya M. Glutamate is a marker for cerebral ischemia in cortical but not deep infarcts. Cerebrovsc Dis 1997; 7: 245-50. Castillo J, Dvalos A, Martnez-Vila E. Tiempos de latencia en la atencin de los pacientes con enfermedades cerebrovasculares agudas. Estudio multicntrico. Rev Neurol 1996; 24: 427-30. Castillo J, Dvalos A, Noya M. Progression of ischemic stroke and excitoxic aminoacids. Lancet 1997, 349: 79-83. Castillo J, Rodrguez JR, Corredera E, Alvarez JM, Pumar JM, Noya M. White matter highsignal areas on MRI associated with chronic hypoxia. Eur J Neurol 1996; 3: 533-8. Chimowitz MI, Kokkinos J, Strong J, et al. The warfarin-aspirin intracranial disease study. Neurology 1995; 45: 1488-93. Davis SM. Extracranial and intracranial atheroma as cause of stroke. En: Ginsberg MD, Bogousslavsky J. (Eds). Cerebrovascular disease: pathophysiology, diagnosis, and management. Blackwell, Massachusetts 1998; 1373-91. Del Zoppo GJ, von Kummer R, Hamann GF. Ischemic damage of brain microvessels: Inherent risk for thrombolitic treatment in stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65:1-9. Dennis MS, Bamford JM, Sandercock PAG, Warlow CP. Incidence of transient ischemic attacks in Oxfordshire, England. Stroke 1989; 20: 333-39. Esnaola-Rojas MM. Diagnstico y tratamiento de las coagulopatas. Rev Neurol 1999; 29 (12): 1290-300. Estol CJ. Anticoagulantes: cundo, cul cmo, cunto, hasta cundo; esta sigue siendo la cuestin. I. Rev Neurol 1999; 29: 1064-75.
46
Estol CJ. Diagnstico y tratamiento de la enfermedad carotdea sintomtica y asintomtica. Rev Neurol 1999; 29(12): 1309-21. Estol CJ. Terapia tromboltica en la enfermedad cerebrovascular. Rev Neurol 1999; 29 (12): 1301-9. Fisher CM, Curry HB. Pure motor hemiplegia of vascular origin. Arch Neurol 1965; 13: 30-44. Fisher CM. Pure sensory stroke involving face, arm, and leg. Neurology 1965; 65: 76-80. Fisher CM, Cole M. Homolateral ataxia and crural paresis: A vascular syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 1965; 28. 48-55. Fisher CM. Lacunar strokes and infarcts: A review. Neurology 1982; 32: 871-76. Fuentes B, Dez-Tejedor E, Lara M, Frank A, Barreiro P. Organizacin asistencial en el cuidado del ictus agudo. Las unidades de ictus marcan la diferencia. Rev Neurol 2001; 32(2): 101-6. Ginsberg MD. Injury mechanisms in the ischemic penumbra. Approaches to neuropotection in acute ischemic stroke. Cerebravasc Dis 1997; 7(Suppl): S7-12. Ginsberg MD, Pulsinelli WA. The ischemic penumbra, injury thresholds, and the therapeutic window for acute stroke. Ann Neurol 1994; 37: 553-4. Iadecola C. Cerebral circulatory dysregulation in ischemia. In Ginsberg MD, Bogousslavsky J, eds. Cerebrovascular disease: Pathophysiology, diagnosis, and management. Blackwell Science; 1999. P. 319-32. Gil de Castro R, Gil-Nez AC. Factores de riesgo del ictus isqumico. I Factores de riesgo convencionales. Rev Neurol 2000; 31(4): 314-23. Grotta J. Should Thrombolytic therapy be the first -line treatment for acute ischemic stroke? Rt-PA, the best current option for most patients. N Engl J Med 1997; 337:1310-2. International Stroke Trial Collaborative Group. The International Stroke Trial(IST). A randomized trial of aspirin, subcutaneous heparin both, or neither among 19,435 patients with acute ischaemic stroke. Lancet 1997; 349: 1569-81. Khaw K. Epidemiology of stroke. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 61: 333-8. Khaw K, Barret-Connor EB. Family history of stroke as an independent predictor of ischemic heart disease in men and stroke in women. Am J Epidemiol 1986: 59-66. Koberda IL, Clark WM, Lutsep H, et al. Successful clinical recovery and reversal of midbasilar oclussion in clinically brain dead patient with intraarterial urokinasa. Neurology 1997; 48(Suppl 2): a 154. Kubota M, Yamura A, Ono J, Itani T, Tachi N, Tachi N, et al. Is family history an independent risk factor for stroke? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 62: 66-70. Kwiatkowski TG, Libman RB, Frankel M, et al. Effects of tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke at one year. N Engl J Med 1999; 340: 1781-7. Lago A, Geffner D, Belda V, Sancrs M, Lanuza A, Cerd J, et al. Anlisis de mortalidad en pacientes con patologa cerebrovascular aguda en el Hospital general de Castelln. Rev Neurol 1995; 23: 293-6. Lefkovits J, Plow EF, Topol EJ. Platelet glycoprotein IIb-IIIa receptors in cardiovascular medicine. N Engl J Med 1995; 332: 1553-9. Lemesle M, Milan C, Faivre J, Moreau T, Giroud M, Dumas R. Incidence trends of ischemic stroke and transient ischemic attacks in a wel-defined french population from 1985 through 1994, . Stroke 1999; 30: 371-7. Lpez-Pousa S, Vilalta J, Llins J. Prevalencia de la enfermedad vascular cerebral en Espaa. Estudio en un rea rural de Girona. Rev Neurol 1995; 23:1074-80.
47
Lpez-Pousa S, Vilalta J, Llins J. Prevalencia de la enfermedad vascular cerebral en Espaa: estudio en un rea rural en Girona. Rev Neurol 1995, 23: 1081-86. Mart-Vilalta JL, Matas Guiu J. Nomenclatura de las enfermedades vasculares cerebrales. Neurologa 1987; 2: 166-75. Martn R. Fibrilacin auricular no valvular e infarto cerebral. Rev Neurol 1995; 23: 370-6. Martn-Gonzlez R. Actuacin diagnstica y teraputica ante la sospecha de cardioembolismo. Continua Neurolgica 1999; 2: 55-68. Morh JP, Mart Vilalta JL. Lacunes. En. Barnett HJM, Morh JP, Stein BM, Yatsu FM. (Eds). Stroke. Pathophysiology, diagnosis and management. 3rd ed. Churchill Livingstone; New York 1998. Multicentre Acute Stroke Trial-Italy (MAST-I) Group. Randomized controlled trial of streptokinase, aspirin, and combination of both in treatment of acute ischemic stroke. Lancet 1995; 346: 1509-14. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Classification of cerebrovascular disease III. Stroke 1990; 21: 637-741. Naveiro J, Castillo J, Surez P, Aldrey JM, Lema M, Noya M. Tiempo para el dao cerebral por hiperglicemia en la isquemia aguda. Rev Neurol 1998; 26: 790-3. Roach ES, Biller J. Cerebrovascular disease in young patients. American Academy of Neurology 1998. Annual Educating Program; VI: 3AS. 004. Santos-Lasaosa S, Navas I, Mostacero E, Lpez del Val J, Tejero C, Escalza I. Infarto cardioemblico: caractersticas clnicas y evolutivas. Rev Neurol 2000; 31 (12): 1154-8. Sempere AP, Duarte J, Cabezas C, Clavera LE. Incidence of transient ischemic attacks and minor ischemic stroke in Segovia, Spain. Stroke 1996; 27: 667-71. Siesj BK, Katsura K, Zhao Q, Folbergrova J, Palhmark K; et al. Mechanism of secondary brain damage in global and focal ischemia: A speculative synthesis. J Neurotrauma 1995; 12: 943-56. Sudlow CLM, Warlow CP. Comparable studies of incidence of stroke and its pathological types. Results from an international collaboration. Stroke 1997, 28491-99. Symposium. Focal Cerebral Ischemia. Brain Pathol 1994; 4: 21-95. The CATS Group. The Canadian -American Ticlopidine Study(CATS) in thromboembolic stroke. Lancet 1989; 1: 1215-20. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke rt-PA Stroke Study Group. Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N Engl J Med 1995; 333: 1581-7. The Publications Committee for the Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST) Investigators. Low molecular weight heparinoid,Org 10172 (danaparoid), and outcome after acute ischemic stroke: a randomized controlled trial. JAMA 1998; 279: 1265-72. Toni D. Diagnostic evaluation in the acute phase and early clinical course. En Castillo J, Dvalos A, Toni D. (Eds) Magnagement of acute ischemic stroke. Springer Verlag, Barcelona 1997; 16-34. Warlow CP. (Ed). Stroke: A practical guide to management. Blackwell Science, Oxford 1996. Williams GR, Jiang JG, Matchar DB, Samsa GP. Incidence and ocurrence of total (firstever and recurrent) stroke. Stroke 1999; 30: 2523-8. Wityk RJ, Lehman D, Klag M, et al. Race and sex differences in the distribution of cerebral atheroesclerosis. Stroke 1996; 27: 1974-80. Yip PK, Jeng JS, Lee TK, Chang YC, Huang ZS, Ng SK, et al Subtypes of ischemic stroke. A hospital-based stroke registry in Taiwan (SACN-IV). Stroke 1997; 28: 2507-12.
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Hemorra ragia intracerebral Hemorragia intracerebral
Introduccin
Las enfermedades cerebrovasculares (ECV) son la tercera causa de muerte en los pases desarrollados o en vas de desarrollo en el mundo, despus de las enfermedades del corazn y el cncer. De todas las causas de ictus , la hemorragia intracerebral (HIC) representa, segn estudios estadsticos entre el 10 y el 40 % de estos; ocupa el tercer lugar despus del infarto cerebral aterotrombtico y emblico; pero tambin es el suceso cerebrovascular que presenta mayor letalidad. Entre el 30 y el 50 % de los pacientes con HIC fallecen en los primeros 30 das y aproximadamente el 50 % de los sobrevivientes quedan con un importante grado de minusvala. En los ltimos aos, con el mejor control de la hipertensin arterial (HTA), parece existir una disminucin de la HIC, no ocurre as con la mortalidad que se mantiene en cifras elevadas. La hemorragia intracerebral es un cuadro de extrema gravedad, verdadera urgencia mdica para la que el mdico deber estar preparado, tanto en el orden diagnstico como en su manejo prctico. No se pretende en esta breve revisin escribir un tratado sobre este tema, solo se quiere abordar algunos aspectos que resulten de utilidad tanto para el mdico que realiza su labor en la atencin primaria como aquel que en las salas de urgencias y unidades de cuidados intensivos (UCI) alguna vez tendr que enfrentar este tipo de enfermedad.
Definicin
La hemorragia intracerebral o hematoma intraparenquimatoso es una coleccin hemtica dentro del tejido cerebral, ocasionada por una ruptura vascular. La HIC puede estar confinada al interior del parnquima enceflico
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o abrirse a los ventrculos o al espacio subaracnoideo; pero su centro siempre estar en el tejido nervioso, lo que la diferencia de la hemorragia intraventricular o de la hemorragia subaracnoidea (HSA). La ruptura vascular se produce en los vasos intracerebrales, forma una lesin que ocupa espacio, desintegra o comprime el tejido circundante y aumenta de volumen en la medida que prosigue el sangrado.
Como se seal al principio esta es la tercera causa de ictus. Se considera que se presenta el doble que la hemorragia subaracnoidea. La incidencia de HIC es algo diferente entre pases, razas y sexos, pero la mayor parte de los estudios sealan una incidencia entre 12 a 15 x 100 000 habitantes, en estrecha relacin con la prevalencia de hipertensin arterial. La introduccin de la tomografa axial computarizada (TAC) cambi la epidemiologa y la historia natural de la HIC, al permitir un diagnstico ms exacto, que evidencia hemorragias ms pequeas que anteriormente en la TAC eran diagnosticadas y tratadas como infartos cerebrales. La edad ms frecuente de aparicin de HIC est entre la 5ta. y 6ta. dcadas de la vida, se plantea que el riesgo de padecerla aumenta al doble por cada decenio despus de los 55 aos. El principal factor de riesgo (FR) es la hipertensin arterial, presente en ms del 45 al 65 % de los enfermos con HIC. Existe un consenso general que es ms frecuente en los varones que en las mujeres y que la raza negra es ms propensa que la blanca a padecerla. En nuestra experiencia en los ltimos 5 aos, de 1570 pacientes ingresados con ictus en el hospital, incluyendo ATI, 205 tuvieron una HIC; lo que representa el 13,2 % de todos los ictus para este perodo. Esta cifra es similar a lo reseado en la literatura. La hipertensin estaba asociada con el 83 % de nuestros casos.
Causas de hemor ragia intracerebral hemorra ragia intracerebral

1. Hipertensin arterial: es la causa principal de hemorragia intracerebral. Se considera que ms del 50 % de los enfermos con una HIC padecen de hipertensin arterial crnica. 2. Tumores cerebrales: el 10 % de las HIC se producen en el interior de un tumor cerebral, ya sean primarios o metastsicos. Los tumores primarios que con ms frecuencia sangran son el glioblastoma multiforme, los meningiomas y los adenomas hipofisarios. Entre las metstasis las ms frecuentes son las de mama, pulmn, melanomas,
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coriocarcinoma e hipernefroma. 3. Anticoagulantes. Heparina. Antagonistas de la vitamina K. 4. Enfermedades hematolgicas. Prpura trombocitopnica trombtica idioptica. Leucemia. Enfermedades de von Willebrand. Afibrinoginemia. Mieloma mltiple. 5. Angiopata cerebral amiloidea. 6. Vasculitis. 7. Fibrinolticos. Activador hstico del plasmingeno. Estreptocinasa. Urocinasa. 8. Malformaciones vasculares. Aneurismas saculares. Telangectasias. Angioma cavernoso. Fstulas arteriovenosas. 9. Eclampsia. 10. Traumatismos craneoenceflicos. 11. Alcoholismo agudo. 12. Frmacos. Simpaticomimticos (efedrina, fenilefrina, noradrenalina). Anfetaminas(dexedrina, metilfenidato). 13. Intoxicaciones. Monxido de carbono. Arsnico. Veneno de serpientes. 14. Drogas. Marihuana. Cocana. Herona. Mescalina, crack, etc. 15. Otros (insolacin, radiaciones, infecciones, etc.).
Patog Patogenia
A pesar de ser la hemorragia intracerebral en el curso de la hipertensin arterial crnica el prototipo de esta enfermedad, no se ha podido esclarecer
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del todo los mecanismos que conducen a la ruptura arterial. La localizacin de la HIC ocurre preferentemente en los ganglios basales, tlamo, protuberancia y sustancia blanca subcortical; sitios irrigados por arterias penetrantes de calibre pequeo y arteriolas, donde la hipertensin arterial lesiona la pared vascular y produce lipohialinosis segmentaria y microaneurismas, con disrupcin de la lmina elstica, casi siempre al nivel de las bifurcaciones de estos pequeos vasos. Las rupturas de estos microaneurismas originan una extravasacin de sangre que provoca una lesin que desintegra el tejido enceflico, lo deforma y lo comprime. Si la hemorragia es de gran tamao esta producir desplazamiento de las estructuras de la lnea media, compresin de los centros activadores reticulares del tallo cerebral y centros cardiorespiratorios con peligro de coma y muerte; todo lo cual depende del tamao y localizacin del hematoma. Puede ocurrir apertura de la hemorragia hacia los ventrculos y al lquido cefalorraqudeo del espacio subcaranoideo o conservarse la sangre confinada al parnquima cerebral. Durante los das siguientes que transcurren al inicio de la hemorragia se produce edema cerebral alrededor del cogulo que aumenta el efecto de masa ocasionado por la lesin inicial y por consiguiente elevacin de la presin intracraneal (PIC). Es necesario sealar que adems del edema que rodea el hematoma existe un rea perilesional de isquemia que suele evolucionar hacia la necrosis y que desempea un papel importante en el pronstico de estos enfermos. Una causa de HIC en los ancianos, que se observa cada vez ms en individuos normotensos, es la angiopata cerebral amiloidea. El amiloide se deposita en la capa media y la adventicia de arterias pequeas y de mediano calibre. La HIC secundaria a angiopata amiloidea se localiza principalmente al nivel lobar debido a la localizacin cortical y leptomenngea de esta entidad. Otra caracterstica de este tipo de HIC es su tendencia a recurrir. Es probable que una parte de las HIC en el curso de una angiopata amiloidea estn precipitadas por traumatismos craneoenceflicos, el uso de anticoagulantes y fibrinolticos o est relacionada con degeneracin hialina o microaneurismas de las paredes arteriales. El uso de anticoagulantes incrementa el riesgo de padecer una HIC en comparacin con los individuos sin tratamiento. Las hemorragias a consecuencia de este mecanismo suelen ser de gran tamao y se acompaan de una elevada mortalidad que alcanza hasta el 60 %. Las hemorragias intracerebrales en los tumores ocurren fundamentalmente en las formas malignas, como las metstasis y glioblastoma multiforme. El sangramiento en metstasis cerebrales se observa con mayor frecuencia en los pacientes con carcinoma pulmonar, hipernefroma, melanoma y coriocarcinoma. Algunos hallazgos clnicos nos permiten sospechar un tumor en un enfermo con una HIC, estos son: localizacin atpica de la hemorragia,
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hemorragias intracerebrales mltiples, existencia de papiledema en el fondo de ojo en el momento que se produce el sangramiento. En los pacientes jvenes con una HIC no asociada a hipertensin arterial se debe sospechar la existencia de una malformacin vascular. Entre las malformaciones vasculares, las malformaciones arteriovenosas y el angioma cavernoso son las que con mayor frecuencia originan HIC. En pacientes menores de 45 aos las malformaciones arteriovenosas son la principal causa de HIC. Estas hemorragias suelen ser de menor tamao que las de otras causas. Las hemorragias por agentes fibrinolticos ocurren en un bajo tanto por ciento de los pacientes tratados con estos medicamentos. La mayor parte de los sangramientos aparecen durante la administracin del fibrinoltico o en las primeras 24 horas de su aplicacin. Estas hemorragias se localizan principalmente en la fosa posterior o en los ganglios basales, suelen ser mltiples y tienen una alta mortalidad. Las drogas simpaticomimticas son causa de HIC. Entre estos agentes los que con mayor frecuencia provocan HIC son las anfetaminas, la cocana y la fenilpropanolamina. La mayor parte de los casos ocurre en individuos jvenes, poco tiempo despus de consumir la droga. Las hemorragias de este tipo han sido relacionadas con el aumento de la presin arterial transitoria y con vasospasmo multifocal relacionado con los efectos del agente simpaticomimtico.
Cuadro clnico Cuadro clnico

Las manifestaciones de la HIC son variables en dependencia de su tamao y localizacin. A continuacin describiremos el cuadro clnico clsico de la HIC y haremos una referencia breve a aquellos sntomas y signos de las topografas ms frecuentes. El inicio de los sntomas suele ser sbito. Por lo general se trata de un enfermo con antecedentes de hipertensin arterial, que de repente, sin previo aviso cae al suelo sin conocimiento acompaado de respiracin estertorosa. Este cuadro slo se observa en el 25 al 30 % de los enfermos. En las hemorragias de menor tamao suele conservarse la conciencia; el inicio repentino va seguido de empeoramiento gradual en minutos, horas o das, lo que se ajusta ms a un perfil vascular. La cefalea y el vmito son sntomas frecuentes, tambin pueden existir mareos, visin borrosa y convulsiones, estas ltimas entre el 15 y el 20 % de los enfermos: En la mayora de los casos el comienzo ocurre mientras el paciente est activo, se plantea una estrecha relacin con los ejercicios fsicos, el coito, situaciones de miedo, esfuerzos inhabituales y emociones intensas. Los signos neurolgicos nunca son transitorios como en el ATI o el ictus emblico.
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Las hemorragias intracerebrales segn su localizacin se clasifican en: Hemorragia de los ganglios basales o putaminal (50 %). Hemorragia talmica (15 %). Hemorragia protuberancial (10 al 15 %). Hemorragia lobar (15 %). Hemorragia cerebelosa (10 %)
1. 2. 3. 4. 5.
Hemorragia putaminal
Es la forma ms frecuente, se extiende generalmente hasta la cpsula interna. Un signo constante es la hemipleja. Otros sntomas observados con frecuencia son los vmitos y la cefalea, la mayora de las veces precede en minutos u horas a la hemorragia. En el transcurso del tiempo el enfermo presenta signos de una parlisis facial central, el lenguaje se ve afectado con habla arrastrada o afasia, debilidad de las extremidades y desviacin de la mirada hacia el lado de la lesin. El curso ascendente se produce en plazos de unos 30 minutos con empeoramiento gradual de la conciencia, la aparicin del signo de Babinski y la instalacin de confusin y coma son manifestaciones de compresin de la parte alta del tallo cerebral, as como los trastornos respiratorios, la alteracin de los reflejos pupilares y la presencia de reflejos plantares bilaterales en extensin, plantean sin duda el diagnstico de hemorragia putaminal. (Figs. 3.1 y 3.2).
Fig.3.1. Se muestra imagen de tomografa axial computarizada donde se observa lesin hemorrgica intracerebral a nivel de putamen izquierdo. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
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Fig.3.2. Resonancia magntica nuclear con imagen hiperintensa con tcnica de T2 en region parietal derecha con edema perilesional asociado y desplazamiento de las estructuras de la lnea media en relacin con el proceso hemorrgico.
En las hemorragias de pequeo y mediano calibre que se encuentran localizadas en la parte anterior de los ganglios basales y la cpsula interna, la hemipleja y los signos piramidales son ms leves y de menor duracin, puede acompaarse de abulia, bradipsiquia y en las lesiones del hemisferio dominante de afasia no fluida y disgrafia. En aquellas hemorragias que afectan el segmento posterior de la cpsula interna suelen ocurrir hemianopsia homnima contralateral, afasia de Wernicke si el hemisferio afectado es el izquierdo y anosognosia si es el derecho.
Hemorragia talmica
El dficit sensitivo contralateral, que abarca todo el hemicuerpo es el signo cardinal. Si la hemorragia es de gran tamao suele haber hemipleja o hemiparesia, pero el dficit motor nunca iguala en magnitud al sensitivo. En las lesiones del hemisferio dominante puede ocurrir afasia fluida y negacin del hemicuerpo afectado si la hemorragia es del hemisferio no dominante. Si hay hemianopsia homnima esta tiende a desaparecer en los das siguientes. La desviacin de los ojos hacia abajo y adentro (skew) con parlisis de la mirada vertical y lateral, anisocoria con ausencia de reflejo fotomotor, ptosis palpebral, miosis unilateral, nistagmo de retraccin y ausencia de convergencia, son signos oculares observables con relativa frecuencia. Si la hemorragia se abre camino hacia el tercer ventrculo, la hidrocefalia con aumento de tamao de los ventrculos laterales es la regla.
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Si el paciente est consciente la presencia de disestesias con dolor intenso es una queja frecuente que ocasiona desasosiego y ansiedad. Se ha observado con relativa frecuencia la existencia de movimientos distnicos del tipo de la atetosis localizados en las extremidades, preferentemente en miembros superiores. El pronstico de la hemorragia talmica depende del tamao del hematoma. En aquellos enfermos en los cuales el volumen de la hemorragia no excede los 8 milmetros los sntomas evolucionan hacia la mejora; mientras que en los hematomas mayores a este tamao las secuelas son frecuentes.
Hemorragia protuberancial
Es la forma ms grave de todas las hemorragias intracerebrales. El comienzo suele ser dramtico, con cuadripleja, coma, pupilas miticas (menos de 1 mm) que reaccionan dbilmente a la luz y rigidez de descerebracin. Ocurre con frecuencia hiperventilacin de origen neurgeno que puede progresar hasta la arritmia respiratoria. La muerte se produce en plazo de horas. Sin embargo hemos encontrado excepciones en los pacientes con HIC protuberancial de pequeo tamao, en los que a un dficit motor contralateral se aaden signos oculares con pupilas pequeas, parlisis internuclear, afectacin de pares craneales del mismo lado de la lesin y trastornos de los movimientos oculares.
Hemorragia cerebelosa
Representa aproximadamente el 10 % de todas las HIC. Se desarrolla en un perodo de varias horas. Los vmitos a repeticin suelen ser un sntoma que llama poderosamente la atencin de familiares y el personal mdico. En la mayor parte de los casos ocurre cefalea de moderada a intensa localizada en la regin occipital. El vrtigo, la imposibilidad para caminar o la ataxia prominente con incapacidad del enfermo para sentarse son sntomas que hemos observado con relativa frecuencia. En las etapas iniciales, el nistagmo y la incoordinacin de las extremidades pueden estar ausentes o ser ligeros. A medida que el hematoma progresa el lenguaje se hace disrtrico, la disfagia aparece, as como la presencia de una parlisis facial perifrica que indica la compresin del tallo cerebral. En las hemorragias cerebelosas de gran tamao la deformidad de las estructuras del tallo se acompaan de parlisis del sexto nervio craneal ipsilateral, pupilas desiguales y pequeas, desviacin de los ojos hacia el lado opuesto de la lesin. La parlisis motora y la deficiencia sensitiva contralateral son expresiones de compromisos de vas largas. La rigidez nucal con envaramiento son manifestaciones de enclavamiento de las estructuras de la fosa posterior. (Fig. 3.3).
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Fig.3.3. TAC donde se observa una imagen que corresponde a una hemorragia localizada en hemisferio cerebeloso derecho. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
Hemorragia lobar
Los sntomas y signos clnicos dependen del lbulo afectado. En las hemorragias occipitales la hemianopsia homnima contralateral con conservacin del reflejo fotomotor y los defectos cuadrantonpsicos altitudinales suelen ser los signos ms prominentes. En las lesiones del lbulo temporal la hemianopsia es parcial y se acompaa de afasia fluida. La HIC en el seno del lbulo frontal provoca hemipleja contralateral, con predominio de cara y miembro superior y afasia motora, en tanto que en las lesiones hemorrgicas parietales el dficit sensitivo contralateral es el signo cardinal. En las hemorragias localizadas en los polos frontal y occipital el cuadro clnico puede ser silente o existir trastornos del humor y la conducta con bradipsiquia, enlentecimiento del curso del pensamiento, abulia y aparicin de reflejos arcaicos (Figs. 3.4 y 3.5). Algunos aspectos deben ser recalcados y sugerimos se tengan en cuenta siempre. En primer lugar, la hemorragia intracerebral pequea y de moderado tamao adopta con frecuencia el perfil de un ictus isqumico, sin embargo, la elevacin brusca y exagerada de las cifras tensionales en un paciente con signos focales neurolgicos debe sugerir una HIC. La cefalea es ms frecuente en la hemorragia, aunque cerca del 50 % de los enfermos no la sealan. Las convulsiones y la afectacin de la conciencia son ms frecuentes en la hemorragia que en el ictus isqumico. Los signos oculares son importantes para la localizacin de la hemorragia como sealamos anteriormente.
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F ig.3.4. Imagen tomogrfica de un paciente donde se observa una hemorragia extensa reciente del lbulo occipital izquierdo rodeada de edema perilesional. En hemisferio derecho existe una zona localizada en lbulo occipital que corres-ponde a una hemorragia antigua.
Fig.3.5. Angiografa vertebral donde se visualiza una extensa malformacin arteriovenosa en lbulo occipital izquierdo. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
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Anatoma patolgica
La extravasacin de sangre hacia el tejido enceflico forma una lesin redondeada u oval que desplaza el tejido adyacente. Las hemorragias pueden ser masivas, moderadas o pequeas, en hendidura o petequiales. Las hemorragias masivas se refieren a aquellas cuyo tamao es mayor de 3 cm, el concepto de hemorragia pequea se refiere a aquellas menores de 1 cm, mientras las petequiales son de apenas 1 mm de dimetro. Si la hemorragia se encuentra cercana a los ventrculos puede abrirse al sistema ventricular y el LCR se vuelve sanguinolento, si es pequea y est alejada de la superficie ventricular, el LCR se conserva claro. Existe una zona central constituida por el cogulo, rodeada de una zona perifrica donde pueden existir hemorragias ms pequeas. Durante las siguientes horas y das se produce edema alrededor y se incrementa el rea de lesin, con desplazamiento de las estructuras de la lnea media y existencias de hernias transtentoriales que comprimen y deforman las estructuras de tallo cerebral. La sangre al principio lquida se coagula en plazo de horas. En el interior del hematoma solo se encuentran un cmulo de eritrocitos y protenas, rara vez hay residuos de tejidos enceflicos. En el plazo de 5 a 6 das comienzan aparecer productos de la degradacin de hemoglobina como hemosiderina y hematoidina. La hemosiderina se forma en el interior de los histiocitos por fagocitosis de los eritrocitos. A medida que se forma oxihemoglobina que proviene de los eritrocitos y se desoxigena y se forma metahemoglobina lo que da al cogulo un aspecto pardo oscuro. La fagocitosis comienzan en las primeras 12 a 24 horas en la periferia del cogulo y entre el 5to. y 6to.das es posible observar hemosiderina en los bordes externos de la lesin. Transcurridas de 2 a 3 semanas el hematoma se torna rojo plido, la regin ms externa toma un aspecto pardo dorado y se va ampliando. El edema desaparece en el plazo de 2 a 3 semanas y el hematoma se reblandece, reabsorbindose lentamente en un perodo de 2 a 3 meses, deja una cavidad de paredes finas o una cicatriz de color amarillento que contiene macrfagos cargados de hierro, alrededor del cual existe una reaccin de astrocitos.
Exmenes complementarios
La tomografa axial computarizada (TAC) es el examen de eleccin para el diagnstico de la hemorragia intracerebral, permite diagnosticar con certeza aquellas hemorragias mayores de 1 cm. En las primeras 2 a 3 horas la HIC aparece como una zona hiperintensa con valores de
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atenuacin de aproximadamente 54 unidades Hounsfiel (UH) informa adems de la localizacin, el tamao del hematoma, cuyo volumen se puede calcular segn la frmula AxBxC/2, donde A es el dimetro de mayor tamao en el corte donde el tamao de la hemorragia es mayor, B el dimetro transversal mayor de la hemorragia en un ngulo de 90 grados y C es el espesor de la hemorragia, equivalente a la suma de los cortes que contiene la hemorragia, si el grosor de cada uno es de 1cm. El resultado de multiplicar estos 3 valores entre 2 es igual al volumen del sangrado. Transcurridas las primeras horas el aspecto del hematoma se hace ms hiperdenso, entre 80 a 95 unidades Honsfield (UH), con aspecto ms homogneo y rodeado de una zona hipodensa que corresponde al edema y la necrosis perilesional. Otros datos aportados por la TAC son la presencia de efectos de masa, sangre en el LCR o hidrocefalia. A medida que transcurren varias semanas la densidad disminuye hasta tornarse en una zona hipodensa con el aspecto de una hendidura indistinguible de las zonas de infarto isqumico. Es interesante sealar que en condiciones de anemia intensa las HIC pueden ser isodensas. El hematoma intracerebral secundario a un tumor o malformacin vascular puede ser sospechado cuando la hemorragia presenta contornos irregulares o un halo hipodenso ancho o irregular en su interior, el hematoma est rodeado de un anillo hiperdenso, existen calcificaciones dentro del cogulo o la existencia de hemorragias lobares en personas jvenes. La HIC tambin puede ser diagnosticada por resonancia magntica (RM) pero su valor es inferior a la TC en los 2 a 3 primeros das, ya que pueden resultar invisibles, tanto en imgenes en T1 o T2, por ser la oxihemoglobina diamagntica o puede aparecer como un delgado anillo perifrico en T2. Despus de transcurrido los primeros das el edema que rodea el hematoma es hiperintenso en imgenes en T2 y suelen aparecer signos de efectos de masa ocasionado por la lesin. A medida que la oxihemoglobina se transforma en desoxihemoglobina el cogulo aparece hiperintenso en T1 e hipointenso en T2. Posterior-mente, cuando va desapareciendo el hematoma, queda slo hemosiderina, la imagen residual ser hipointensa en T2. La mayor utilidad de la RM en la hemorragia intracerebral es que permite calcular la edad del hematoma.
Otros exmenes en la HIC

Hemograma con diferencial. Coagulograma. Ionograma y gasometra. Glicemia. Creatinina. Funcin renal.
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cido rico. Protenas totales y fraccionadas. Rayos X de trax. Electrocardiograma. Estudio de la funcin plaquetaria y factores de la coagulacin. La realizacin de estos exmenes no es indispensable en el diagnstico, pero contribuyen a valorar el estado del paciente, su manejo y otros se indicarn segn la sospecha causal.
Tratamiento
El tratamiento de la HIC sigue siendo un problema complejo. De una forma didctica lo dividimos en los siguientes aspectos. Tratamiento preventivo. Medidas generales. Tratamiento medicamentoso y de las complicaciones. Tratamiento quirrgico.
1. Modificacin del estilo de vida: evitar el estrs y la vida sedentaria, una dieta rica en vegetales y protenas de origen vegetal, ejercicios fsicos programados y mantener el peso ideal, son factores importantes en la prevencin de la hipertensin arterial, principal causa de la hemorragia intracerebral. 2. Evitar la ingestin de bebidas alcohlicas. 3. Eliminar el tabaquismo. 4. No consumir drogas ni frmacos simpaticomimticos. 5. Control adecuado y sistemtico de los pacientes con tratamiento anticoagulante. 6. Control adecuado de la hipertensin arterial: constituye el factor de riesgo ms importante y que puede ser modificado. El chequeo, control y manejo de los pacientes por el mdico de atencin primaria es la piedra angular en la prevencin de la HIC.
Medidas generales
Las medidas generales en el enfermo que ha sufrido una HIC son decisivas antes de tomar una conducta teraputica definitiva y contribuyen a disminuir la mortalidad.
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1. Mantener las vas areas permeables, revisar la cavidad bucal, aspirar secreciones, eliminar restos de comida, retirar prtesis dentarias, y colocar el cuello en hiperextensin. 2. Control de las funciones respiratorias. Medir la frecuencia respiratoria, si esta es menor de 8 por minutos proceder a intubar el paciente, para lo cual se deben utilizar relajantes que no depriman el nivel de conciencia, ni las funciones cardiorrespiratorias. 3. Control de la tensin arterial: evitar el descenso brusco. Mantener la tensin arterial entre 160 y 100 mmHg. 4. Canalizar venas perifricas y mantenerlas permeables(nunca realizarla en el miembro partico). 5. Colocar la cabecera de la cama a 40 grados para mejorar el drenaje venoso y disminuir la hipertensin intracraneal y prevenir la broncoaspiracin. 6. Tratar las convulsiones si existen: administrar diazepan 0,2 mg x kg. i.v.a 2 mg/min, seguido de fenitona de 15 a 20 mg/kg i.v. a 50 mg/min y continuar con 250 mg c/8 horas. Si las convulsiones no ceden tratar el paciente segn las normas establecidas para el estado epilptico. 7. Si hay agitacin psicomotriz: usar haloperidol de 2 a 5 mg i.m. c/ 4 a 6 horas. 8. Si hay cefalea intensa: codena, meperidina o morfina de 1 a 4 mg i.v. c/ 4 horas. 9. Si hay nuseas o vmitos: colocar sonda nasogstrica y aspirar, conectndola a reservorio. 10. Si el paciente presenta incontinencia urinaria, globo vesical o est inconsciente; pasar sonda vesical. 11. Balance hidromineral.
Tratamiento de las complicaciones neurolgicas

Tratamiento de la hipertensin intracraneal
(Ver captulo de hipertensin intracraneal).
Tratamiento del edema cerebral

Hiperventilacin: mantener la PCO2 entre 25 y 30 mmHg mediante ventilacin mecnica. Manitol: 0,5 a 1 g/kg i.v. en 20 min y continuar c/6 h durante los 3 primeros
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das. Retirar lentamente para evitar efecto de rebote. Furosemida: 1 a 2 mg/kg. i.v. y continuar con 20 a 40 mg i.v. c/6 horas. Esta medida refuerza el efecto antiedema. Si hay hidrocefalia aguda, colocar drenaje ventricular.
Tratamiento de las complicaciones no neurolgicas

Prevencin de las sepsis respiratorias
Evitar la broncoaspiracin: si el paciente esta inconsciente o presenta vmitos, aspirar y dejar sondas de Levine abierta. Suspender va oral las primeras 24 horas y comenzar la introduccin de alimentos con dietas repetidas en pequeas cantidades. Si el paciente se encuentra con intubacin orotraqueal, realizar traqueotoma a las 72 horas. Si el paciente est consciente debe sentarse en el lecho transcurridas las primeras 24 a 48 horas. Fisioterapia respiratoria.
Prevencin de las lceras gstricas y la hemorragia gstrica

Utilizacin de anticidos. Prevencin del estreimiento. Administracin de metoclopramida.
Prevencin de las infecciones renales

Si el paciente se encuentra inconsciente o presenta incontinencia urinaria, la sonda vesical debe ser cambiada a las 72 horas y se debe velar por su correcta manipulacin. Uso de antispticos urinarios
Prevencin de las lceras de decbito

Si el paciente esta inconsciente: movilizarlo y cambiarlo de posicin cada 30 a 60 minutos. Uso de colchn antiescara. Si el paciente lo permite por su estado general, movilizarlo y sentarlo. Mantener sonda vesical, para evitar la humedad de la sbana y el colchn.
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Prevencin del tromboembolismo pulmonar
Movilizacin pasiva de las extremidades del paciente y masajes de estas. Uso de vendas elsticas en los miembros. Uso de dosis de heparina en microdosis fraccionadas.
Vigilancia estrecha de la funcin cardaca
Tratamiento causal
No siempre es posible en la HIC realizar el tratamiento causal. Si se sospecha una causa tratable, el objetivo ser suprimir esta. Causas potencialmente tratables de HIC son: uso de anticoagulantes, discrasias sanguneas, tumores cerebrales, malformaciones vasculares, eclampsia, arteritis, uso de drogas. De lo anterior concluimos la importancia del diagnstico causal.
La decisin de evacuar un hematoma intraparenquimatoso ha sido y es una de las controversias y retos teraputicos actuales. No existen evidencias que el tratamiento quirrgico sea superior al conservador, por lo menos hasta hoy. En la literatura mdica existen al menos 6 ensayos clnicos que evalan el tratamiento quirrgico frente al tratamiento mdico; ninguno de estos estudios muestran un beneficio sostenido del tratamiento quirrgico. El advenimiento de la ciruga endoscpica guiada por ultrasonidos y la combinacin de trombolticos y aspiracin del cogulo parece abrir nuevas perspectivas. La aspiracin del hematoma por estereoataxia, guiada por TAC, la aspiracin ultrasnica y la monitorizacin durante el acto operatorio por RM o TAC, unido a los avances recientes en los estudios del flujo sanguneo cerebral, edema cerebral y los mecanismos bioqumicos de la HIC y de la isquemia perilesional en el tejido cerebral sano, con el adecuado control de la tensin arterial han avanzado de forma acelerada en los ltimos aos y son esperanzadores. Las indicaciones actuales del tratamiento quirrgico de los hematomas intraparenquimatoso debern ser consideradas a nuestro criterio solo en las siguientes condiciones. Hemorragia cerebelosa mayor de 3 cm que muestre signos de compresin de tallo cerebral, hidrocefalia o deterioro progresivo de las funciones neurolgicas.
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Pacientes menores de 45 aos con hemorragia lobar cercana a la superficie mayor de 50 cm3 que presente deterioro neurolgico. Hematoma intraparenquimatoso asociado a malformacin arteriovenosa, aneurisma o angiomas cavernosos accesible quirrgicamente o con posibilidades de buen pronstico. Paciente que muestra posibilidad de recuperacin con Glasgow superior a 8. La intervencin quirrgica se realizar por cirujanos expertos y en pacientes con menos de 12 horas de evolucin.
El pronstico y evolucin de los enfermos con HIC depende de: Tamao del hematoma. Localizacin. Causa. Estado general del paciente y afecciones concomitantes. Tiempo de inicio del cuadro clnico. Desde el advenimiento de la TAC el pronstico de la HIC ha cambiado. Se conoce que aquellas hemorragias ms pequeas menores de 1 a 2 cm presentan mejor pronstico.La mortalidad se ha calculado entre el 45 y el 50 %, de esta el 45 % ocurre en la primera semana. De los 205 casos con HIC ingresados en los ltimos 5 aos en nuestro servicio fallecieron 66 para el 32 %, de estos la mitad falleci en la primera semana. La causa de muerte principal en los primeros das es la hipertensin intracraneal con compromiso de las estructuras del tallo cerebral o hemorragia a este nivel. Causas de muerte importante son las arritmias cardacas, causadas por hiperactividad simptica. Las muertes que se producen transcurridas de 2 a 3 semanas se deben a bronconeumona, sepsis generalizadas, tromboembolismo pulmonar o hemorragia digestiva. De todos los parmetros clnicos el ms importante para el pronstico es el estado de conciencia. La conservacin de la conciencia es un signo de buen pronstico. Otros signos de mal pronstico son; las alteraciones del tamao de la pupila, los signos de sufrimiento del tallo cerebral, trastornos en el patrn de la respiracin y signos de descerebracin. La fiebre, las convulsiones, la leucocitosis, los trastornos del ritmo cardaco, la demora del paciente en la llegada al hospital son indicios de
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mal pronstico. Como sealamos el volumen del cogulo determinado por la TAC es un factor pronstico, sobre todo en los hematomas supratentoriales. La presencia de sangre en los ventrculos o la hidrocefalia ensombrece el pronstico. Los hematomas de tallo cerebral presentan una alta mortalidad. La desaparicin de las cisternas de la fosa posterior con signos de la fosa posterior repleta en la TAC o RMN es un signo de mal pronstico. Los pacientes que sobreviven a una hemorragia cerebral, evidencian una mejor recuperacin funcional de sus dficit funcionales que aquellos que padecen de ictus isqumicos. De los 139 sobrevivientes con HIC en los ltimos 5 aos en nuestro centro, 95 de ellos lograron una vida independiente.
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Bamford J, Sandercock P, Dennis M, Burn J, Warlow C. A prospective study of acute cerebrovascular disease in the community: The Oxfordshire Community Stroke Project 1981-86. Incidence, case fatality rates and overall outcome at one year of cerebral infarction, primary intracerebral and subarachnoid hemorrhage. J Neurol Neurosug Psychiatry 1990; 53: 16-22. Batjer HH, Reisch JS, Allen BC, Plaizier LJ, Su CJ. Failure of surgery to improve outcome in hypertensive putaminal hemorrhage: a perspective randomized trial. Arch Neurol 1990; 47: 1103-6. Becker KJ. Inflammation and acute stroke. Current Opin Neurol 1998; 11: 45-9. Bembibre R, Soto A, Daz D, Hernndez A. Epidemiologa de la enfermedad cerebrovascular hemorrgica en la regin central de Cuba. Rev Neurol 2001; 33(7): 601-4. Berger AR, Liptn RB, Lesser ML, et al. Early seizures following intracerebral hemorrhage: implication for therapy. Neurology 1988; 38: 1363-5. Bestu-Cardiel M, Martn-Martnez J, Iturriaga-Heras C, Ara-Callizo JR, Oliveros -Juste A. Leucocitos y hemorragia intracerebral primaria. Rev Neurol 1999; 29(10): 968-71. Bolander HG, Kourtopoulos H, Liliequist B, Wittboldt S. Treatment of spontaneous hemorrhage: a retrospective analysis of 74 consecutive cases with special reference to computer tomographic data. Acta Neurochir 1983; 67: 19-28. Broderick JP, et al. Ultra-early evaluation of cerebral hemorrhage. Neurosurg 1990; 195-9. Broderick JP, Broot TG, Duldner JE, Tomsick T, Huster GT. Volume of intracerebral hemorrhage: a powerful and easy-to-use predictor of 30 day mortality. Stroke 1993; 24: 987-93. Castillo J, Martnez F, Corredera E, et al. Hemorragias intracerebrales espontneas hipertensivas y no hipertensivas. Rev Neurol 1994; 22: 549-52. Crassard I, Niclot P, Bousser MG. Aspirin and cerebral ischemic accidents. Rev Med Intern 2000; 21(Suppl 1): S41-9. Cranston R, Flavil P. Progresive cerebral hemorrhage. Neurology 1990; 40: 1152-3. Cook AW, Plaut M. Browder J. Spontaneous intracerebral hemorrhage: factors related to surgical results. Arch Neurol 1965; 13: 25-9. Chen ST, Chen SD, Hsu CY, et al. Progression of Hypertensive intracerebral hemorrhage. Neurology 1989; 39: 1509-14. Chen ST, Chiang CY, Hsu CY, et al. Recurrent Hypertensive intracerebral hemorrhage. Acta Neurol Scand 1995; 91: 128-32. Danpadani BK, Suzuki S, Kelley RE, Reyes-Iglesias Y, Duncan RC. Relation between blood pressure and outcome in intracerebral hemorrhage. Stroke 1995; 26: 21-4. Di Piero V, Bastianello S. Prognostic value of peripheral white blood cell count in intracerebral hemorrhage. Ann Neurol 1987; 18:957. Diringer MN. Intracerebral hemorrhage: pathophysiology and management. Crit Care Med 1993; 21:1591-603. Di Rocco F, Iannelli A, Tamburrini G. Surgical management of paediatric cerebral cavernomas. J Neurosurg Sci 1997; 41: 343-6. Etou A, Mohadier M, Braus D, Mundiger F. Stereotactic evacuation and fibrinolysis of cerebellar hematomas. Stereotac Funct Neurosurg 1990; 54: 445-50.
67
Garca-Morales I, Gmez-Escalonilla C, Galn L, Rodrguez R, Simn de las Heras R, Mateo -Beato. Cavernomas cerebrales en la infancia: presentacin clnica y diagnstico. Rev Neurol 2002; 34(4): 339-42. Gonzlez J, Gelabert M, Garca A, Fernndez JM, Lpez E, Garca A. Hematomas de cerebelo: un ictus con tratamiento quirrgico. Rev Neurol 2000; 31(12): 1119-26. Gullov AL, Koefoed BG, Petersen P. Bleeding complications in oral anticoagulant treatment. Nord Med 1995; 110. 114-8. Hart RG, Boop BS, Anderson DC. Oral anticoagulants and intracranial hemorrhage. Stroke 1995; 26: 1471-7. Juvela S, Heisnaken O, Poranen A, et al. The treatment of spontaneous intracerebral hemorraghe: a prospective a randomized trial of surgical and conservative treatment. J Neurosurg 1989; 70: 755-8. Kanaya H, Yukawa H, Itoh Z, et al. Grading and the indications for treatment in ICH of the basal ganglia(cooperative study in Japan). In Pia HW, Langmaid C, Zierski J. Eds. Spontaneous intracerebral hematoma: advances in diagnosis and therapy. Heidelberg: Springer-Verlag; 1980.p. 268-74. Kaneko M, Koba T, Yokayama T. Early surgical treatment for hypertensive intracerebral hemorrhage. J Neurosurg 1977; 46: 579-83. Kaneko M, Tanaka K, Shimada T Sato K, Uemura K. Long-term evaluation of ultra-early operation for hypertensive intracerebral hemorrhage in 100 cases. J Neurosurg 1984; 61: 1091-9. Kanno T, Sano H, Shinomiya Y, et al. Role of surgery in hypertensive intracerebral hematoma: a comparative study of 305 nonsurgical and 154 surgical cases. J Neurosurg 1964; 61: 1091-9. Kase CS. Cerebellar hemorrhage. In Kase CS, Caplan LR, eds. Intracerebral hemorrhage. Boston: Butterworth-Heinemann; 1994.p. 425-43. Kase C. Lobar hemorrhage. In Kase CS, Caplan LR, eds. Intracerebral hemorraghe. Boston: Butterworth-Heinemann; 1994.p. 363-82. Kase CS. Diagnstico y tratamiento de la hemorragia intracerebral. Rev Neurol; 29(12):1330-37. Kase CS. Intracerebral hemorrhage: non-hypertensive cause. Stroke 1986; 17.590-5. Kase CS, Foster TE, Reed JE, Spatz EL, Girgis GN. Intracerebral hemorrhage and phenylpropanolamine use. Neurology 1987; 37: 399-404. Kase CS, Pessin MS, Zivin JA, del Zoppo GJ, Furlan AJ, Buckley JW, et al. Intracranial hemorrhage after coronary thrombolysis with tissue plamisnogen activador. Am J Med 1992; 92: 384-90. Kase CS, Robinson RK, Stein RW, et al. Anticoagulant-related intracerebral hemorrhage. Neurology 1985; 35: 943-8. Kaufman HH. Treatment of deep spontaneous intracerebral hematoma: a review. Stroke 1993; 24(Suppl I): I101-6. Kobayashi S, Sato A, Kageyama Y, Nakamura H, Watanabe Y, Yamaura A. Treatment of hypertensive cerebellar hemorrhage: surgical or conservative management? Neurosurgery 1994; 34: 246-50. Linez JM, Pareja A, Santonja JM. Estancia hospitalaria en hemorragias intracerebrales. Rev Neurol 1997; 25(143): 1121-25. Levine SR, Brust JCM, Futrell N, Ho KL, Millikan CH, et al. Cerebrovascular complications of use of the crack form of alkaloidal cocaine. N Engl J Med 1990; 323: 699-704.
68
Paillas EJ, Alliez B. Surgical treatment of spontaneous intracerebral hemorrhage: inmediate and long-term results in 250 cases. J Neurosurg 1973; 39: 145-51. Psztor E, fra D, Orosz E. Experience with the surgical treatment of 156 ICH (19551977). In Pia HW, Langmaid C, Zierski J, eds. Spontaneous intracerebral hematomas: advances in diagnosis and therapy. Heidelberg: Springer-Verlag; 1980.p. 251-7. Piotrwski WP, Rochowanski E. Operative results in hypertensive intracerebral hematoma in patients over 60. Gerontology 1996; 42: 339-47. Qureshi AI, Safdar K, Weil EJ, Barch C, Bliwise DL Colohan AR, et al. Predictor of early deterioration and mortality in Black Americans with spontaneous intracerebral hemorrhage. Stroke 1995; 26: 1764-7. Ropper AH. Treatment of intracranial hypertension. In Ropper AH, ed. Neurological and neurosurgical care 3 ed. New York: Raven Press; 1993.p. 29-52. Salazar J, Vaquero J, Martnez P, Santos H, Martnez R Bravo G. Tratamiento conservador en hematomas espontneos del cerebelo. Arch Neurobiol 1987; 50: 95-100. The National Institute of Neurological Disorder and Stroke rt-PA Stroke Study Group: Tissue plasminogen activator for acute ischemic stroke. N J Med 1995; 333:1581-7. The Stroke Prevention In Reversible Ischemia Trial(SPIRIT) Study Group. A randomized trial of anticoagulants versus aspirin after cerebral of presumed arterial origin. An Neurol 1997; 42: 857-65. Toffol GJ, Biller J, Adams HP. Nontraumatic intracerebral hemorrhage in young adults. Arch Neurol 1987; 44: 483-5. Tomonaga M. Cerebral amyloid angiophaty in the ederly. J Amer Geriatr Soc 198129: 151-7. Turgut M, Ozcan OE, Ertuk O, Saribaj O, Erbengi A. Spontaneous cerebellar strokes. Clinical observations in 60 patients. Angiology 1996; 47: 841-8. Uno M, Tomida K, Shiichijo F, Hondo H, Ueda S, Matsumoto K. Surgical treatment for hypertensive cerebellar hemorrhage: indications and characteristics of sterotaxic aspiration surgery. Neurol Surg 1988; 16: 41-8. Unwin DH, Batjer HH, Greenlee RG. Magnagement controversy: medical versus surgical Therapy for spontaneous intracerebral hemorrhage. Neurosurg Clin N Am 1992; 3: 533-7. Vanaclocha V, Saiz-Sapena N, Kay de Villiers J. Hematomas cerebelosos. Neurociruga 1998; 9: 26-34. Virgs-Seor B, Villagrasa- Compaired J, Nebra-Puertas AC, et al. Actitud terapetica, evolucin y pronstico de la hemorragia cerebral, segn su localizacin supra o infratentorial, de pacientes en tratamiento dicumarnico. Rev Neurol 2002; 34(8): 729-32. Volpin L Cervellini P, Colombo F, Zanusso M, Benedetti A. Spontaneous intracerebral hematomas. A new proposal about the usefulness and limits of surgical treatment. Neurosurgery 1984; 15: 663-6. Vonsattel JPG, Myers RH, Hedley-Whyte ET, et al. Cerebral amyloid angiopathy without and with cerebral hemorrhage: a comparative histological study. Ann Neurol 1991; 30:637-49.
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Hemorra ragia Hemorragia subaracnoidea
Introduccin
La hemorragia subaracnoidea (HSA) ocupa el cuarto lugar en frecuencia dentro del grupo de las enfermedades cerebrovasculares (ECV). Se trata de un cuadro clnico grave, con peligro mortal para el enfermo que ocurre en pacientes en la edad media de la vida, generalmente en plena capacidad y que produce adems una incapacidad severa. Su diagnstico y tratamiento precoz mejora de forma espectacular las complicaciones, gravedad y pronstico de supervivencia, lo que la convierte en una verdadera emergencia mdica. Sera necesario un tratado extenso para abordar la HSA en todos sus aspectos, pero el objetivo de esta obra es solo dar una visin general que permita a mdicos generales, internistas y otros especialistas conocer las pautas esenciales para el diagnstico y tratamiento del paciente frente al cual sospechamos este trastorno. La primera descripcin del espacio subaracnoideo fue realizada hace miles de aos, sin embargo no fue hasta las descripciones de Key y Retzius realizadas hace algo ms de una centuria que se tuvo un conocimiento detallado de las cisternas cerebrales. En 1959 Liliequist y posteriormente Leigthon y Wilson retoman el tema y ofrecieron aportes fundamentales sobre el espacio subaracnoideo y la dinmica del LCR. El espacio subaracnoideo es, como su nombre lo indica, la cavidad que se encuentra entre la aracnoides y la superficie pial. Las cisternas basales son expansiones de ste. Las arterias cerebrales que constituyen el polgono de Willis y las porciones proximales de este sistema anastomtico se encuentran situadas en las cisternas basales o sus prolongaciones, rodeadas de extensiones en forma de tubos. El conocimiento de estos datos anatmicos es esencial para comprender la fisiopatologa, cuadro clnico y complicaciones de las HSA. Las diferencias estructurales de los vasos sanguneos cerebrales con los del resto del organismo
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hacen que las arterias intracraneales sean ms susceptibles a sangrar. A diferencia de los vasos de la circulacin general, los intracraneales forman una extensa red sobre la superficie del encfalo, los surcos y cisuras cerebrales. Las paredes poseen escasas fibras musculares y estn desprovistas de tejido de sostn, a lo que se suma la ausencia de lmina elstica interna y una adventicia poco resistente.
Definicin
La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la extravasacin de sangre en el espacio subaracnoideo (ES) producida por la ruptura vascular. Se denomina primaria si el sangrado se origina directamente en el espacio comprendido entre la aracnoides y la piamadre y secundaria si la sangre proviene de los ventrculos o del parnquima cerebral. En este captulo haremos slo referencia a la hemorragia subaracnoidea primaria.
La incidencia anual de HSA muestra cifras entre 4 y 19,4 x 100 000 habitantes, lo que a simple vista muestra la variabilidad segn los estudios. Constituye entre el 5 y el 10 % de todos los ictus, con una tasa de letalidad informada entre el 26 y el 58 %. La edad ms frecuente de presentacin est entre los 35 y 59 aos, con afectacin similar de ambos sexos, aunque la mortalidad es ligeramente superior en las mujeres. En EE.UU. la frecuencia anual es de 26 000 nuevos enfermos. En Cuba se ha calculado una incidencia anual de 30 x 100 000 habitantes.
Causas
Las malformaciones vasculares (MV) son la causa ms frecuente de hemorragia subaracnoidea, de ella, las aneurismas saculares constituyen el 70 % de todos los casos. 1. Aneurismas saculares: son dilataciones de las arterias intracraneales producidas por un defecto de la pared arterial que determinan dilataciones ampollares de variable tamao y paredes delgadas que hacen protusin en las arterias del crculo arterial de la base del enceflo o sus ramas mayores, localizados generalmente en sus bifurcaciones. Se considera que son de origen congnito, resultado de un defecto del desarrollo de las tnicas media y elstica, cuyo defecto se ve agravado por
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los cambios degenerativos que provocan destruccin de la membrana elstica interna, el que es producido por las fuerzas hemodinmicas de la sangre. La incidencia familiar de aneurismas apoya la importancia de los factores hereditarios en la gnesis de estos. La presencia de enfermedad aneurismtica en gemelos, su asociacin frecuente a otras malformaciones y enfermedades, como la displasia fibromuscular, el sndrome de EhlersDanlos, la enfermedad de moyamoya y los riones poliqusticos, apoyan esta teora. Como resultado de la debilidad local de las tnicas elsticas y media, la ntima arterial protuye hacia el exterior, y queda cubierta slo por la adventicia, con crecimiento gradual del saco que puede llegar a la rotura. El tamao de los aneurismas saculares vara desde pequeas dilataciones de apenas 2 mm hasta aneurismas gigantes de ms de 3 cm. Tambin es de sealar la variabilidad de sus formas, unos son redondeados con una base ancha sin pedculos, otros se conectan con la arteria original a travs de un largo pedculo mientras que otros son slo dilataciones infundibuliformes. La frecuencia de aneurismas en la poblacin se considera entre el 3,8 % y el 5 %, pero la ruptura se produce slo en el 1,8 % de la poblacin. 2. Malformaciones arteriovenosas(MAV): generalmente ocurre en personas ms jvenes, entre los 10 y 40 aos. 3. Traumatismos craneoenceflicos. 4. Tumores cerebrales. 5. Discrasias sanguneas. 6. Anticoagulantes. 7. Fibrinolticos. 8. Infecciones: fiebre tifoidea, escarlatina. 9. Intoxicaciones: monxido de carbono. 10. Hipertensin arterial. 11. Diseccin arterial intracraneal. 12. Inflamatorias (fiebre reumtica, conectivopata). 13. Txicos (cocana, arsnico, anfetaminas). 14. Hepatopatas. 15. Veneno de serpiente.
Patog Patogenia
La hemorragia subaracnoidea se produce por la ruptura de la pared de un vaso cuyas paredes son anormales. La rotura puede ser una pequea fisura con salida de un volumen pequeo que causa sntomas y signos menores o una rotura extensa que es lo ms habitual, y da origen a un cuadro clnico grave.
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En ocasiones la ruptura masiva ha estado precedida por varios episodios de fisuramientos pequeos con cefaleas o signos focales transitorios. Importancia tiene la llamada cefalea "centinela" en el diagnstico precoz. Otras veces la salida de la sangre es consecuencia de la diapdesis a travs de la red capilar en una pared alterada en el transcurso de una discrasia sangunea, traumatismo o trastornos de la coagulacin de la sangre. Lo cierto es que la irrupcin brusca de la sangre al espacio subaracnoideo, eleva la presin intracraneal, produce distorsin mecnica de las estructuras enceflicas, perturba el metabolismo cerebral, puede ocasionar isquemia, espasmo vascular, disminucin del oxgeno, alteracin de los neurotrasmisores, bloqueo de las vas de la circulacin del LCR y muerte. Existen factores que favorecen la aparicin de una HSA como son: la hipertensin arterial, el estrs, el coito y los traumatismos entre otros.

Como en la hemorragia intracerebral, el cuadro clnico de la hemorragia subaracnoidea suele ser muy variable, lo que como ya apuntamos con anterioridad depende de distintos factores como son: la causa, el volumen y la localizacin del sangramiento. Otros factores no menos importantes son las cifras tensionales en el momento del sangrado, el estado de salud del individuo y la aparicin de complicaciones inmediatas. La forma de presentacin ms frecuente y clsica es la de un paciente que de forma sbita presenta una cefalea intensa, referida usualmente por el enfermo como sensacin de "estallido" de la cabeza o el dolor de cabeza ms desgarrador de su vida. La cefalea est presente en el 90 y el 100 % de los enfermos, incialmente suele estar localizada para despus ser sorda, pulstil y generalizada. En ocasiones el paciente se queja de cefalea intenssima, que se acompaa de vmitos y cae al suelo con prdida del conocimiento. Una tercera forma es la prdida sbita de la conciencia sin previo aviso. Si la hemorragia es masiva el paciente puede fallecer antes de llegar al hospital. En el 50 al 70 % de los casos los enfermos refieren antecedentes de cefalea de perfil vascular, semanas o das antes de ocurrir la hemorragia, que resulta diferente a la cefalea crnica que frecuentemente padecen estos pacientes. Con relativa frecuencia se recogen antecedentes de dficits focales motores de carcter transitorio, dificultades en el lenguaje o trastornos sensitivos que son denominados como sntomas "centinelas" y que ha sido atribuido a la salida de pequeas cantidades de sangre al espacio subaracnoideo. La ruptura de los aneurismas suelen ocurrir mientras el paciente est activo, realiza esfuerzos fsicos, el coito, la defecacin, estornuda o levantan objetos pesados. Es ms rara durante el sueo.
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En los sangramientos de menor volumen el conocimiento se puede recuperar en plazo de minutos u horas, pero persiste la cefalea que en ocasiones es intensa. Somnolencia, confusin, estupor y amnesia son frecuentes. La rigidez de la nuca puede ocurrir desde el primer momento o comenzar entre las 6 a 12 horas ms tarde. El paciente se encuentra envarado. En el coma intenso no aparece en ocasiones. La presencia de signos menngeos como, Kernig y Brudzinski, suelen estar presente en ms del 50 % de los enfermos. La regla inicial es que no existen signos de focalizacin neurolgica o estos son leves. Si hay hemipleja, afasia, hemiparesia u otro trastorno focal se debe a la presencia de un cogulo o isquemia del territorio de la arteria del aneurisma roto. Estos defectos iniciales pueden desaparecer horas o das despus. La localizacin del sitio del aneurisma roto desde el punto de vista clnico resulta difcil, pero en ocasiones algunos signos nos ayudan a realizar esta: La parlisis del III nervio craneal, con ptosis, midriasis, diplopa y estrabismo divergente es un indicio de que el sitio de ruptura es el origen de la arteria comunicante posterior al nivel de la cartida interna. La presencia de hemiparesia o afasia indican que el sitio de la ruptura es la bifurcacin de la arteria cerebral media. La parlisis de una o ambas extremidades inferiores sugiere la arteria comunicante anterior, as lo son igualmente el estado de mutismo acintico o la abulia. La ceguera unilateral es un signo de aneurisma en el origen de la arteria oftlmica o al nivel de la bifurcacin carotdea. Otros signos y sntomas que nos orientan son la localizacin inicial de la cefalea, las hemorragias prerretinianas y el dolor monocular. La aparicin de cefalea de extrema intensidad con preservacin relativa de la conciencia, sin signos de focalizacin neurolgica y signos menngeos son indicativos de que ha ocurrido una hemorragia subaracnoidea. Sntomas frecuentes suelen ser las nuseas y los vmitos al inicio del cuadro clnico, que se acompaan con frecuencia de palidez, sudoracin y frialdad de la piel. Transcurrido el perodo inicial, si el paciente se mantiene consciente suele manifestar fotofobia y dolor en el cuello y la espalda. Algunos pacientes pueden presentar convulsiones o hipertermia. Los trastornos del electrocardiograma se presentan en ms del 5 % de los enfermos. Alteraciones del ritmo cardaco, T elevada y aguda, P picuda, PR corto, segmento QT alargado y signos de isquemia subendocrdica se creen resultan de la elevacin secundaria de las catecolaminas. Una tercera parte de los casos presenta una forma de instalacin ms lenta, con cefaleas que va en incremento en horas o das. Otros han tenido episodios de cefalea con anterioridad y son etiquetados de migraosos.
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El examen del fondo de ojo puede ser til al demostrar la presencia de hemorragias subhialoideas o prerretinianas, que no son ms que cmulos de sangre en la capa superficial de la retina cuando el sangramiento ha ocurrido en los dos tercios anteriores de los vasos del polgono de Willis. Con el objetivo de lograr una uniformidad tanto en la valoracin clnica como en la vertiente terapetica se han elaborado escalas sobre la base de la existencia de cefalea, nivel de conciencia y sntomas asociados, de manera que permitan establecer un pronstico y una teraputica determinada. La primera de estas clasificaciones fue realizada por Botterell y colaboradores. Hunt y Hess, en 1956, modificaron la anterior, la que rpidamente fue aceptada y universalmente difundida. La Federacin Mundial de Neurociruga posteriormente cre una clasificacin en la cual une la escala de coma de Glasgow a la presencia o no de defecto motor. Esta escala fue posteriormente modificada por Sano y Tamura. Fisher y colaboradores establecieron una clasificacin que se basa en la presencia y disposicin de la sangre en la TAC craneal.
Clasificacin de la Federacin Mundial de ologa Neur olo ga
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Clasificacin segn la TA C de la HSA segn TA (Clasificacin de Fisher)
hemorra ragia Complicaciones de la hemorragia subaracnoidea

Neurolgicas
Resangramiento. Vasospasmo. Hidrocefalia. Edema cerebral. Hipertensin endocraneal. Crisis convulsivas. Herniacin transtentorial. Hematoma intracerebral.
No neurolgicas
Arritmias cardacas. Infarto agudo del miocardio. Edema pulmonar. Tromboembolismo pulmonar. Trombosis venosa profunda. Disbalance hidromineral. Hemorragia digestiva. Sepsis generalizada. Broncoaspiracin. Secrecin inadecuada de ADH. Bronconeumona. lceras de decbito. Sepsis urinaria. Crisis psicticas.
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Slo se describirn las complicaciones neurolgicas por ser este un texto de neurologa. Resangramiento: es la complicacin ms grave de la hemorragia subaracnoidea. Es ms frecuente entre el 7mo. y 9no. das, puede ser precoz en las primeras 48 horas. El 20 % de todos los resangrados ocurren en las 2 primeras semanas. El 64 % aproximadamente ocurre en los primeros 30 das y el 75 % en los 2 primeros meses. Se evidencia por agravamiento repentino del enfermo, con depresin sbita del nivel de conciencia, trastornos del patrn respiratorio y de los signos vitales. El 67 % de los resangramientos son fatales. Vasospasmo: ocurre entre el 14 y el 40 % de los pacientes con HSA, en el transcurso de las 2 primeras semanas. El estrechamiento focal de una o varias arterias es ms frecuente en aquellos vasos rodeados de volmenes de grandes cantidades de sangre. Se debe sospechar ante cualquier dficit neurolgico focal que ocurre entre el tercero y decimoquinto da. Su ocurrencia despus de este perodo es raro. Su patogenia ha sido punto de controversia, pero todo parece indicar que es una consecuencia de la sangre y algn factor plaquetario o la hematina que actan ocasionando vasoconstriccin. Los hallazgos en las necropsias han demostrado la presencia de infarto isqumico en ausencias de oclusin o ateroesclerosis en el vaso que tiene el aneurisma. Se han postulado 3 mecanismos bsicos por los cuales ocurre vasoconstriccin de las arterias: Denervacin de la pared arterial. En este caso se plantea que la salida sbita y a alta presin de la sangre del vaso roto provocan ruptura mecnica de las fibras simpticas que ascienden a travs de la cartida y que son responsables de la vasodilatacin de los vasos del polgono de Willis,as da origen a la vasoconstriccin. Este fenmeno recibe el nombre de efecto Cannon y podra ser el responsable del vasospasmo que se produce en las horas inmediatas a la ruptura vascular. Efecto constrictor sobre los vasos de los productos de degradacin de la sangre. Esta teora se basa en el efecto vasoconstrictor que poseen ciertas sustancias que se liberan tras la salida y degradacin de la sangre tras la ruptura vascular. Estas sustancias son: endotelina 1, angiotensina, pptido intestinal vasoactivo, serotonina, norepinefrina, prostaglandina F2, leucotrienos, tromboxano A2 y otros ms. Se produce un desequilibrio entre los factores que contribuyen a la vasodilatacin y la constriccin del endotelio vascular a favor de estos ltimos, lo que trae como consecuencia el espasmo vascular. Vasoconstriccin proliferativa. Ocurre en la etapa tarda de la hemorragia subaracnoidea y es ocasionada por la proliferacin de elementos inflamatorios responsable da la reparacin del tejido daado que ocasiona fibrosis y aumento del tejido conectivo en el sitio donde ocurri la hemorragia.
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Los vasos sometidos a espasmo crnico muestran necrosis de las clulas musculares de la media, infiltracin de leucocitos, eritrocitos y mastocitos que pueden afectar hasta la regin subendotelial. Existen factores que de una forma u otra contribuyen a la aparicin del vasospasmo. Entre estos se encuentran los grandes volmenes de sangre que llenan las cisternas de la base del crneo, el desarrollo de una hipovolemia en el paciente, la hiponatremia, el resangramiento, la hipotensin arterial, el uso de agentes antifibrinolticos, el aumento de la presin intracraneal, la anemia, la disminucin del gasto cardaco, la hipoxia y las arritmias cardacas. Antes del advenimiento del Doppler transcraneal (DTC) la verificacin del vasospasmo requera de la angiografa para verificar el diagnstico. En la actualidad el DTC constituye una forma indirecta, pero segura de vigilar el calibre de los vasos por medio de la velocidad del flujo. Hidrocefalia: ocurre alrededor del 10 al 30 % de los enfermos con HSA. La irrupcin de gran cantidad de sangre hacia los ventrculos o hacia el espacio subaracnoideo a travs de los agujeros de Magendie o Luschka es la causa. Se debe sospechar en todo paciente que muestra un estado confusional o deterioro de la conciencia. Puede ser de carcter agudo o aparecer de forma tarda. Herniacin transtentorial: el deterioro rpido de la conciencia con signos de tallo enceflico, como los signos oculares, midriasis unilateral, miosis, trastornos del ritmo respiratorio, signos de descerebracin son manifestaciones de herniacin transtentorial. Esta es la principal causa de muerte en la fase aguda de la enfermedad, estando relacionada con un gran volumen del sangrado, hidrocefalia o edema cerebral. Crisis convulsivas: entre el 10 y el 25 % de los pacientes con HSA debutan con una crisis convulsiva, fundamentalmente si se asocian con hematomas supratentoriales.
La tomografa computarizada es el examen de eleccin para diagnosticar la presencia de sangre, con una positividad superior al 95 %. Debe ser realizada con urgencia. En el segundo da la positividad de la TAC es del 90 %, a los 5 das del 80 % y al sptimo da es solo alrededor del 45 al 50 %. Adems permite localizar el sitio de la hemorragia y sugerir la causa del sangramiento, que debe ser donde mayor es el acumulado de sangre. Otros datos que aporta, son la presencia de hemorragia o no en el interior de los ventrculos, existencia de hematoma intraparenquimatoso, otras posibles etiologas y la presencia de hidrocefalia (Figs. 4.1 y 4.2).
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Fig.4.1. Imagen tomogrfica donde se observa la presencia de sangre en espacio subaracnoideo y un aneurisma que parece corresponder a la arteria comunicante posterior izquierda.
Fig..4.2. Se observa TAC del mismo paciente donde visualizamos cmo la sangre ha penetrado en el interior del ventrculo lateral izquierdo.
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Si la TAC es negativa y existe la impresin de que existe una HSA, se proceder a realizar puncin lumbar con todas las precauciones necesarias, el paciente en decbito lateral y aguja fina (22 24). La puncin es diagnstica en el 100 % entre las 12 horas y los 14 das, su positividad desciende al 40 % a la 4ta. semana. El LCR es generalmente hipertenso con una presin que supera los 500 mm de agua. El aspecto es sanguinolento en la mayora de los casos con una cuenta de eritrocitos superior al milln por milmetros cbicos, despus de centrifugado es xantocrmico. En las hemorragias leves el recuento de hemates es del orden de los cientos. Si existen dudas de que la puncin es traumtica se recoge en 3 tubos y se valora por espectrofotometra, si el sobrenadante es xantocrmico entonces se trata de una HSA. La xantocroma persiste hasta alrededor del da 14. Las protenas se encuentran elevadas y en ocasiones puede existir hipoglucorraquia. Entre el 2do. y 3er. das la cuenta leucocitaria se eleva hasta 3 000 por mm3 lo cual no nos debe confundir con la posibilidad de una sepsis del sistema nervioso central (SNC). Realizado el diagnstico positivo de HSA, el paso siguiente ser precisar la causa. La angiografa cerebral es el nico medio de demostrar la presencia de un aneurisma o malformacin vascular, las 2 causas ms frecuentes de HSA. Tiene una positividad diagnstica entre el 35 y el 90 % en casos de malformaciones. En manos expertas, a pesar de ser un examen no exento de riesgos, las complicaciones no sobrepasan el 1 %. Se estudiarn de forma sistemtica los 4 vasos, comenzando siempre por el que se sospecha est el vaso que sangr. El estudio de los 4 vasos debe hacerse teniendo en cuenta que los aneurismas son mltiples en alrededor del 20 % de los pacientes. Si la angiografa es negativa deber repetirse (Figs. 4.3-4.5).
gs.4.3. Figs.4.3. Tomografa con contraste intravenoso, donde se observa la silueta de un aneurisma de la arteria cerebral anterior derecha. Adems la presencia de sangre en espacio subaranoideo.
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Fig.4.4. Tomografa con contraste intravenoso, donde se observa la silueta de un aneurisma de la arteria cerebral anterior derecha. Adems la presencia de sangre en espacio subaranoideo. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
La resonancia magntica (RM) y la angiorresonancia magntica tienen valor para identificar aneurismas mayores de 5 mm; pero su alta tasa de falsos negativos hacen a la angiografa cerebral el mtodo idneo para el diagnstico causal. El DTC es de gran utilidad para identificar el vasospasmo en la fase aguda. Es una tcnica no invasiva, rpida y de bajo costo que puede realizarse junto al lecho del enfermo, permite el monitoreo del vasospasmo y muestra una buena correlacin con la angiografa.
gs.4.5. Figs.4.5. Angiografa carotdea derecha donde se observa imagen angiogrfica con substraccin que muestra la presencia del aneurisma citado anteriormente.
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Otros estudios resultan de gran importancia, entre ellos se destacan: Hemograma Coagulograma: sobre todo si hay sospecha de un trastorno de la hemostasia o si el paciente est sometido a medicacin anticoagulante. Ionograma: recordar que puede estar alterada la natriuresis y existir retencin de agua. Gasometra Glicemia: puede estar elevada en los primeros das Creatinina Electrocardiograma: la hemorragia subaracnoidea se acompaa con frecuencia de alteraciones de la funcin cardaca que sugieren isquemia subendocrdica y alteraciones del ritmo cardaco. Leucograma: puede existir leucocitosis, superior a las 15 000 clulas por mm3.
El diagnstico de HSA se sospechar por el cuadro clnico descrito y confirmado por la TAC o puncin lumbar. El diagnstico diferencial incluye las siguientes situaciones clnicas. 1. Crisis de migraa. 2. Hemorragia intracerebral. 3. Sndrome neurolgico infeccioso. 4. Intoxicaciones. 5. Traumatismo craneoenceflico. 6. Absceso cerebral. 7. Crisis epilptica. 8. Arteritis cerebrales. 9. Tumor cerebral. 10. Encefalopata hipertensiva. 11. Mielopata aguda. 12. Ictus isqumico. 13. Cervicalgias. 14. Psicosis aguda. 15. Uso de drogas.
Tratamiento
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Si bien no es posible evitar las 2 primeras causas de HSA, es decir los aneurismas intracraneales y malformaciones vasculares, por ser 2 afecciones de origen congnito, existen algunos aspectos que nos permiten sospechar en algunos pacientes estas 2 posibilidades y tomar una conducta que contribuya a evitar la consumacin de una HSA. En otras causas menos frecuentes, como son las infecciones, el abuso de drogas y el tratamiento anticoagulante, s es posible tomar medidas enrgicas para evitar la HSA. Se debern realizar, por tanto, las siguientes acciones: Estudio exhaustivo de aquellos individuos en los cuales existe una historia familiar comprobada o sugestiva de HSA o malformacin vascular. Vigilancia y estudio de pacientes en los que existan enfermedades congnitas que se asocian con frecuencia a aneurismas intracraneales como son: riones poliqusticos, coartacin de la aorta, displasia fibromuscular y otras. Estudio de aquellos pacientes con historia de cefalea vascular intratable. Debe recordarse que ms del 80 % de los pacientes con HSA refieren historia previa de cefalea vascular rebelde a los tratamientos. Tratamiento y control de la hipertensin arterial. Estudio de los pacientes con manifestaciones clnicas sugestivas de compresin por malformaciones vasculares. Diagnstico precoz de la llamada "cefalea centinela" y su tratamiento adecuado.
Tratamiento de la HSA consumada

Con fines didcticos lo dividiremos en: A. Medidas generales. B. Tratamiento de las complicaciones. C. Tratamiento causal. El tratamiento de la HSA, deber estar precedido de una clasificacin de la misma segn una de las escalas citadas anteriormente. A. Medidas Generales. 1. Ante la sospecha de HSA en un paciente este ser remitido con urgencia a un centro especializado en la atencin de pacientes con enfermedades cerebrovasculares, donde existan equipos multidisciplinarios suficientemente preparados. El traslado se har en ambulancia de Cuidados Intensivos, con personal mdico y de enfermera especializado siempre que el estado del enfermo lo permita. Los pacientes con grados IV y V si estn en un centro hospitalario no deben ser trasladados y se solicitar la interconsulta de personal altamente calificado.
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2. Reposo absoluto en cama sobre el plano horizontal en un local con iluminacin tenue, ventilacin adecuada, sin ruidos; hasta que se decida su intervencin quirrgica o de no ser susceptible de tratamiento quirrgico, el reposo se mantendr durante 21 das. 3. Aporte adecuado de lquidos y electrlitos. Con control del balance hidromineral. 4. Control adecuado de la tensin arterial. Evitar el descenso por debajo de 150 mm de la presin sistlica y 90 mmHg para la presin diastlica. 5. Usar ablandadores de las heces fecales para evitar la constipacin y el esfuerzo fsico. 6. Tratamiento de la cefalea mediante medicacin analgsica. Evitar el uso de barbitricos o sedantes del SNC. 7. Si hay agitacin psicomotriz, usar haloperidol 1,5 mg i.m. c/6 a 8 horas. 8. Tratamiento sintomtico de las naseas y vmitos. 9. Control de los signos vitales c/2 horas. 10. Vigilancia estrecha de los signos neurolgicos. 11. Si hay coma o incontinencia urinaria, practicar sondaje vesical. 12. Masaje pasivo de las extremidades y vendas elsticas para evitar los procesos tromboemblicos. B. Tratamiento de las complicaciones. Resangramiento. La medida ideal para evitar el resangramiento consiste en operar oportunamente dentro de las primeras 36 horas a todo paciente de los grados I, II y III de la clasificacin de la Federacin Mundial de Neurologa y a continuacin incrementar el volumen intravascular, manteniendo las presiones arteriales algo por encima de lo normal. Esto sin lugar a dudas reduce el riesgo de resangrado y la mortalidad, previene adems el vasospasmo. Los pacientes con grado III en la escala de Hunt-Hess se deben manejar con cautela, pero si el estado general lo permite, la intervencin quirrgica parece ser aconsejable. Los pacientes con grado IV y V de la clasificacin de la Federacin Mundial de Neurologa no parecen mejorar con la intervencin quirrgica y el pronstico de stos es sombro. Vasospasmo. El uso de los bloqueadores de los canales del calcio se ha utilizado ampliamente para reducir el vasospasmo. De ellos el ms utilizado es el nimodipino a dosis de 60 mg c/4 h durante 21 das. El nimodipino es un bloqueador selectivo de los canales de calcio, del grupo de las dihidropiridinas, que reduce la entrada del calcio extracelular al interior de las clulas musculares lisas arteriales. La restitucin de fluidos y de sodio de manera temprana con soluciones cristaloides despus de la obliteracin temprana del aneurisma mantiene
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la presin arterial ligeramente elevada como se seal anteriormente y ayuda a reducir el riesgo de vasospasmo. Se ha utilizado con resultados favorables la terapia triple H, que consiste en hipervolemia, hipertensin y hemodilucin. Esta terapia se ejecuta modificando los parmetros homeostticos de manera fisiolgica. En una etapa inicial se utilizan expansores sanguneos y la hemodilucin con el objetivo de incrementar el gasto cardaco y por tanto la tensin arterial. Si la presin arterial no se modifica y la causa no es la hipertensin intracraneal se impone tratamiento con frmacos simpaticomimticos. El objetivo de la hipervolemia es lograr una presin venosa central entre 8 y 10 mmHg. Habitualmente esto se logra con la administracin de cristaloides a una dosis de 125mL/h, unido a albmina humana al 20 %, 200 mL/h, todo lo que hace que aumente la presin de perfusin cerebral a consecuencia de un balance positivo de lquido. Debe reponerse adems la diuresis que provoca la administracin de volumen, lo que se realizar mediante la administracin de solucin salina al 0,9 %. La hemodilucin hipervolmica es capaz de aumentar la perfusin cerebral. La expansin hipervolmica se debe realizar a partir de uso de fluidos como la albmina humana y plasma, soluciones que tienen la propiedad de permanecer en el interior del espacio vascular. El hematcrito se debe mantener en valores entre 30 y 33 volmenes % y una hemoglobina entre 10 y 12 mg/dL. La triple terapia H es en la actualidad el tratamiento de eleccin para el vasospasmo. Este tratamiento se debe realizar en unidades de cuidados intensivos donde existan condiciones tanto desde el punto de vista tcnico como personal humano suficientemente preparado para mantener una monitorizacin continua hemodinmica y cerebral. Un mtodo que ha tenido resultados alentadores en el tratamiento del vasospasmo cerebral refractario es la angioplastia con baln catter. Tiene el inconveniente que slo es posible su aplicacin en algunas de las arterias proximales del polgono de Willis, mientras que en otras desde el punto de vista anatmico son inaccesibles, dada la angulacin de ellas. En los ltimos aos se han desarrollado frmacos para el tratamiento del vasospasmo, cuyos resultados en la prctica clnica an se encuentran en estudio. Entre estos se encuentran los inhibidores de la endotelina como el Ebselen y el PQ 123, entre otros. El uso del mesilato de tirilazad un 21aminoesteroides que acta bloqueando la entrada intracelular de calcio y el activador hstico del plasmingeno abre nuevas y alentadoras perspectivas. No obstante lo anterior, el mejor tratamiento del vasospasmo es su prevencin mediante la aplicacin de una ciruga temprana en las primeras 72 horas y mejor an la ciruga ultratemprana en las primeras 24 horas,
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nico mtodo de remover los cogulos y su lavado y as evitar la liberacin de sustancias vasoactivas causantes del espasmo vascular. Tratamiento de la hidrocefalia. La hidrocefalia puede aparecer de forma aguda en las primeras 24 horas por obstruccin del sistema ventricular o bloqueo de las cisternas de la base si el volumen del sangrado es amplio. Otras veces la hidrocefalia ocurre entre el 2do y el 7mo. da de forma subaguda; en otras ocasiones se produce ms tardamente. La TAC es fundamental para su diagnstico. Si la hidrocefalia es comunicante, las punciones lumbares repetidas pueden resolverla. En ocasiones la resolucin es espontnea. En los casos agudos y en los que la hidrocefalia sea obstructiva estar indicado el drenaje ventricular con monitorizacin de la presin intracraneal, se evitar su descenso brusco. Convulsiones. El tratamiento de las convulsiones se har de forma enrgica; se evitar el uso de frmacos que depriman el SNC. Algunos autores prefieren el tratamiento profilctico. En nuestra experiencia no lo recomendamos a no ser que el inicio del cuadro haya sido con una convulsin. De preferencia utilizamos la dife-nilhidantona de inicio a dosis de 250 mg i.v. inicialmente seguido por dosis de 100 mg i.v. cada 6 horas. Si las crisis no se controlan tratamos al paciente segn las normas para el estado de mal epilptico. Hipertensin intracraneal. Lo ms til ser siempre el monitoreo de la presin intracraneal (ver captulo Hipertensin intracraneal). De manera general se consideran de utilidad las siguientes medidas: Manitol 20 %: dosis de 0,25 a 1 g/Kg en bolo i.v. a pasar en 30 minutos, seguido de dosis cada 4 a 6 h. Furosemida: 0,5 a 1 mg/kg: Total 80 mg i.v., seguido de dosis fraccionadas c/6 h. Betametasona: 10 mg i.v. inicialmente, con dosis de mantenimiento de 4 mg c/6 h. C. Tratamiento causal. No es posible en tan breve espacio y tampoco es el objetivo de esta obra abordar el tratamiento caausal de todas las posibles causas de HSA. Nos referiremos slo a la principal causa, la enfermedad aneurismtica cerebral. El problema fundamental del tratamiento quirrgico de los aneurismas cerebrales no es la decisin de la intervencin, sino el momento en que esta debe ser realizada, as como la seleccin del mtodo a emplear en los diferentes enfermos. El criterio que prevalece en la actualidad por mayora consiste en operar en las primeras 36 a 48 horas, como ya sealamos, todos aquellos pacientes
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de los grados I, II y III de la clasificacin de la Federacin Mundial de Neurologa. Se ha probado que la intervencin precoz, reduce la mortalidad, previene en el resangrado y el vasospasmo. En los grados IV y V no es recomendable la intervencin quirrgica. El mtodo quirrgico a utilizar est en dependencia de varios factores, como son, la localizacin del aneurisma, forma, tamao, experiencia previa del equipo de neurocirujanos, recursos disponibles, nmero de aneurismas y otros. En los pacientes en que los aneurismas son inaccesibles al abordaje quirrgico el mtodo preferido es la obliteracin endovascular. Tambin se utiliza esta tcnica en aquellos enfermos en los que en su estado general no es recomendable la intervencin quirrgica. Esta tcnica es recomendable en las malformaciones arteriovenosas, cuando la arteria nutricia es accesible para el neurorradilogo. Se han utilizado distintos tipos de agentes para lograr la oclusin del aneurisma, como materiales protombticos o depsitos de coil. Si el abordaje quirrgico es posible, entonces se emplear esta tcnica. Algunos aneurismas se pueden ligar a nivel del cuello, excluyndolos as de la circulacin central, otros son removidos y en ocasiones se utilizan tcnicas combinadas. Debemos dejar claro aqu que ha sido abandonado el empleo de agentes antifibrinolticos para impedir la lisis del cogulo, as como el uso de agentes vasodilatadores para prevenir el vasospasmo, operar con prontitud es la medida ms recomendable.
Pronstico
El pronstico de la HSA depende de varios factores, entre los cuales el ms importante parece ser su causa. Otros factores importantes son la envergadura del sangramiento, el nivel de conciencia, el sexo, la edad y las complicaciones. La afectacin inicial de la conciencia y los signos de focalidad neurolgica son indicios de mal pronstico. Aquellos enfermos con historia de sangrados previos, cifras tensionales elevadas, convulsiones, leucocitosis, arritmias cardacas, suelen tener una peor evolucin. El 25% de los pacientes con HSA muere en las primeras 24 horas, el resangramiento se produce en el 30 % de los enfermos en las primeras 4 semanas y en estos la mortalidad es superior al 40 %. Si el paciente se encuentra consciente en el momento de la angiografa el pronstico es favorable. Un signo de buen pronstico es la localizacin de la sangre en las cisternas que rodean el mesencfalo
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y la parte superior de la protuberancia. En estos casos es comn que la angiografa no demuestre la presencia de un aneurisma. Si la causa de la HSA es una malformacin arteriovenosa y el paciente sobrevive al perodo inicial el pronstico resulta ms favorable que en el caso de aneurisma cerebral. El intervalo entre el ingreso y el inicio del tratamiento es un factor pronstico importante. Se ha demostrado que mientras ms temprano arriba el paciente a un centro especializado, menor es la mortalidad. En los ltimos 5 aos se recibieron en nuestro servicio de urgencia un total de 149 pacientes con HSA, muchos de los cuales fueron remitidos a otros centros por no contar el nuestro con un servicio de neurociruga, pero el 100 % de estos fueron seguidos. De ellos fallecieron 58 pacientes con una mortalidad del 39,1 %, similar a las cifras internacionales que sitan la mortalidad entre alrededor del 40 %.
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Aaslid R, Hubaee P, Nornes H. Evaluation of cerebrovascular spasm with transcranial Doppler ultrasound. J Neurosurg 1984; 60:37-41. Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurologa.1999; McGraw-Hill Interamericana. Sexta ed. p. 730. Alafaci C, Salpietro FM, Iacopino DG, Edvinsson L, Tomasello F. Endhothelin: an endothelium-derived vasoactive peptide and its possible role in the pathogenesis of cerebral vasospasm. Ital J Neurol Sci 1991; 12: 55-8. Al Rajeh S, Larbi EB, Bademosi O, Awada A, Yousef al Fraihi H. Stroke register: expierence from the eastern province of Saudi Arabia. Cerebrovasc Dis 1998; 8: 86-9. Alvarez-Li FC. Epidemiologa de la enfermedad cerebrovascular en Cuba. Rev Neurol 1999; 29(9): 868-71. Alvarez-Li FC, Espinosa-Brito AD, Romero-Cabrera AJ, Gaimetea C. Marcadores de riesgo y enfermedades cerebrovasculares. Proyecto Golobal de Cienfuegos. Estudio longitudinal de Cienfuegos. Estudio longitudinal 1992-1994. Rev Neurol 1998; 26:544-7. Bamford J, Dennis M, Sandercock P, Burn J, Warlow C. The frequency causes and timing of death within 30 days of a first stroke: The Oxfordshire Community Stroke Project. J Neurol Neurosurgery Psychiatry 1990; 53; 824-9. Bassam A, Molnar S, Dudas M, Ivanyi J. Clinical and pathologics description of stroke patients 1990-1994. Orv Hetil 1999; 140: 475-81. Becker G, Greiner K, Kaune B, Winkler J, Brawanski A, Warmuth-Metz M, et al. Diagnosis and monitoring of subarachnoid hemorrhage by transcranial color-coded realtimesonography. Neurosurgery 1991; 28:14-20. Bembibre R, Soto A, Daz D, Hernndez. Epidemiologa de la enfermedad hemorrgica en la regin central de Cuba. Rev Neurol 2001; 33(7):601-604. Brombarg JE, Rinkel GL, Algra A, van dan Barg UA, Tjin A-Ton ML, van Gjin L. Hypertension, stroke, and coronary heart disease in relative of patients with subarachnoid hemorrhage. Strke 1996; 27:7-9. Caicoya M, Rodrguez T, Lasheras C, Cuello R, Corrales C, Blsquez B. Incidencia de enfermedad cerebrovascular en Asturias, 1990-1991. Rev Neurol 1996; 24:806-11. Caner HH, Kwan AL, Arthur A, Jeng RW, Kassell NF, et al. Systemic administration of an inhibitor of endothelin-converting enzyme for attenuation of cerebral vasospasm following experimental subarachnoid hemorrhage. J Neurosurg 1996, 85: 917-22. Cardentey AL, Prez RA. Hemorragia subaracnoidea. Rev Neurol 2002; 34(10): 954-66. CarlbergB, Asplund K, Hagg E. Course of blood pressure in diferent subsets of patients after acute stroke. Cerebravasc Dis 1991; 1: 281-7. Colombo F, Pozza F, Chierego G, et al. Linear accelerator radiosurgery of cerebral arteriovenous malformations: an update. Neurosurgery 1994. Cook DA. Mechanims of cerebral vasospasm in subarachnoid hemorrhage. Pharmac Ther 1995; 65: 259-84. Davis JM, Pluetz J. Cranial computed tomography in subarachnoid hemorrhage: relationship detected by CT and lumbar puncture. J Comput Assist Tomogr 1980; 4: 794-6. Debrun GM, Aletich VA, Kehrli P, Misra M, Ausman JI, Charbel F. Selection of cerebral aneurysm for treatment using Gugliemi detachable coils: The preliminary university of Illinois at Chicago experience. Neurosurgery 1998; 43: 1281-95.
89
Dennis MS, Burn JPS, Sandercock PAG, Bamford JM Wade DT, Warlow CP. Longterm survival after first-ever stroke. The Oxfordshire Community Strke Project. Stroke 1993: 24:796-800. Diringer MN. Sodium disturbance frequently encountered in neurologic intensive care unit. Neurol India 2001; 49(Suppl 1): S19-30. Duong H, Melancon D, Tampieri D, Ethier R. The negative angiogram in subarachnoid hemorrhage. Neuroradiology 1996; 38: 15-9. Hasan D, Vermeulen M, Eelco FM, et al. Management problem in acute hydrocephalus after SAH: a restrospective analysis of 108 patients. Neurosurgery 1991; 28:56-66. Heros RC, Zervas NT, Varsos V. Cerebral vasospams after Subarachnoid hemorrhage, An Update. An Neurol 1983; 14: 599-608. Hino A, Weir BKA, McDonald RL, Thisted RA, Kim CJ, Johns LM. Prospective, randomized, double-blind trial of BQ-123 and bosentan for prevention of vasospams following subaracnoid hemorrhage in monkey. J Neurosurg 1995, 83: 503-9. Hurst R, Berenstein A, Kuoersmith M, et al. Deep central arteriovenous malformations of the brain: the role of endovascular treatment. J. Neurosug 1995, 82: 190-5. Johnston SC, Selvin S, Gress DR. The burden, trends, and demogrraphics of mortality from subarachnoid hemorrhage. Neurology 1998; 50: 1413-8. Kain A, Proske M, Kirsch E, Von Weimarn A, Rad E-W, Steinbrich W. Value of repeatangigraphy in cases of unexplained subarachnoid hemorraghe(SAH). Acta Neurol Scand 1996; 93: 366-73. Kleinpeter G, Chatzer R, Bock F. Is blood pressure really a trigger for the circadian rhythm of subarachnoid hemorrhage? Stroke 1995; 26: 1805-10. Kumral E, Ozkaya B, Sagduyu A, Sirin H, Vadarli E, Pehlivan M. Analysis 2000 stroke. Cerebrovasc Dis 1998; 8: 278-88. Landers AT, Narotam PK, Govandar ST, van Dallan JR. The efects of changes in barometric pressure on the risk of rupture of intracranial aneurysm. Br J Neurosurg 1997; 11: 191-5. Martin N, Khanna R, Rodts G. The intensive management of patientes with subarachnoid hemorrhage. In Andrew BT, ed. Neurosurgical Intensive care: New York: Mc Graw Hill; 1993.p. 291-310. Matsumara H, Iwai F, Ichikizaki K. Ischemic myocardial disorder in acute phase of subarachnoid hemorrhage: clinical study of 52 patients. No Shinkei Geka 1991; 19. 349-57. Muoz-Sanches MA, Maestre-Romero A, Murillo-Cabezas F, Domguez-Roldn JM, Jimnez PI. Hemorragias subaracnoideas aneurismticas. Med Intensiva 1996; 20. 113-9. MurayamaY, Malisch T, Gugielmi G, et al. Incidence of cerebral vasospasm after endovascular treatment of acute ruptured aneurism: repot on 69 cases. Neurosurgery 1997; 87: 830-5. Onoda K, Ono S, Ogihara K, Shiota T, Asari S, Ohmoto T, et al. Inhibition of vascular contraction by intracisternal administration of prepron-endothelin-1 mRNA antisense oligiDNA in a rat experimental vasospasm model. J Neurosurg 1996; 85: 846-52. Ostbal MI, Sanz C, Surez MA, Salvo L, Millastre A. Estudio de los factores pronsticos en la hemorragia subaracnoidea. Rev Neurol 1997; 25(137): 58-60. Pasqualin A, Rosta L, Da Prian R, Cavazzani P, Scienza R. Role of computed tomographic in the management of vasospasm after subarachnoid hemorrhage Neurosurgery 1984; 15: 344-53.
90
Pierot L, Boulin A, Castaings L, Rey A, Moret J. Selective oclussion of basilar artery aneurysm using controlled detachable coils: report of cases. Neurosurgery 1996; 38: 948-54. Redekop G, Fergurson G. Intracranial aneurysms. In Carter LP, Spetzler RF, eds. Neurovascular Surgery. McGraw-Hill; 1993.p. 625-48. Ropper AH, Zervas NT, Varsos V. Outcome 1 year after SAH from cerebral aneurysms. Management, morbity, mortality and functional status in 112 consecutive good-risk patients. J Neurosurg 1984; 909-15. Roos YBWEM; Beenen AFM, Groen RJM, Albrecht KW, Vermeulen M. Timing of surgery in patient with aneurysmal subarachnoid hemorrhage: rebleeding still the major cause of poor outcome in neurosurgical units that aims at early surgery. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997; 63: 490-3. Salomon RH. Neurosurgical complications of aneurysm and arteriovenous malformations. In Post KD, Friedman ED, Mac Cornick, eds. Postoperative complications of intracranial neurosurgery. New York: Thieme Medical Publishers; 1993:p. 208-21. Secades JJ, Rubio E, Castellanos JM, et al. Hemorragia subaracnoidea, isquemia cerebral y endotelina. Rev Neurol 2000; 30(1): 27-34. Sevillano MD, Nombela L, Duarte J. Aspectos epidemiolgicos, clnicos y pronsticos de la hemorragia subaracnoidea en Segovia. Rev Neurol 1999; 29(10): 957-61. Tellera A. Hiponatremia en la hemorragia subaracnoidea. Rev Neurol 2002; 35: 800. Vzquez-Surez JC. Teraputica endovascular. Rev Neurol 1996; 24: 385-86. Weir B. The pathophysiology of cerebral vasospasm. Br J Neurosurg 1995; 9: 375-90. Woter I, Schievink. Intracranial Aneurysm. N Engl Med 1997; 28-40.
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hipertensi tensiv Encefalopata hiper tensiva
Introduccin
La hipertensin arterial (HTA) es el factor de riesgo (FR) ms importante en el desarrollo de las enfermedades cerebrovasculares (ECV), insuficiencia cardaca, insuficiencia coronaria e insuficiencia renal. La HTA ocasiona daos a los vasos en su forma aguda y crnica. Su incidencia y prevalencia en la poblacin es variable y su asociacin como factor de riesgo vara segn las distintas enfermedades, los parmetros utilizados y las distintas zonas geogrficas estudiadas. Los datos obtenidos en las investigaciones muestran cifras que oscilan entre el 30 y el 65 % de prevalencia. La elevacin aguda de la tensin arterial sistmica que puede poner en peligro inminente la vida del paciente al comprometer rganos vitales como el cerebro, corazn o riones, se define como crisis hipertensiva. En este captulo slo haremos referencia a aquella forma de crisis hipertensiva cuyas manifestaciones clnicas estn confinadas al encfalo o que cursan con sntomas y signos predominantemente enceflicos, lo que no significa que puedan concomitar con la afectacin de otros rganos.
Definicin
La encefalopata hipertensiva (EH) es un sndrome clnico de instalacin aguda caracterizado por una elevacin rpida y grave de la tensin arterial, acompaado de cefalea intensa, nuseas, vmitos, sntomas difusos de un trastorno cerebral que puede evolucionar desde la confusin al coma y la muerte, asociado frecuentemente con signos focales o lateralizantes del encfalo de carcter transitorio y reversible en su totalidad.
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Las manifestaciones de la EH suelen desarrollarse en un perodo de horas, rara vez alcanzan las 24 horas, aunque en ocasiones su desarrollo se prolonga algo ms. El primero de los sntomas, que siempre aparece de manera constante, es la cefalea intensa en un paciente con historia previa de HTA, de larga evolucin y mal controlada. En algunos casos el enfermo desconoce que padece de hipertensin arterial o es el resultado de una glomerulonefritis. Tambin la EH puede ser el comienzo de un feocromocitoma. En el momento que el enfermo presenta sntomas neurolgicos, la HTA suele haber llegado a su fase maligna. Las cifras tensionales estn en el rango de 200 mmHg o ms para la presin sistlica y en el orden de los 110 y 130 mmHg para la diastlica. La presin arterial media (PAM) es igual o superior a los 130 mmHg. Recurdese que la PAM es igual a la tensin sistlica ms dos veces la diastlica dividida entre tres: (PAM = PS + 2 PD). 3 Otros indicios del grado de severidad que ha alcanzado la hipertensin arterial son la presencia de signos de afectacin renal y cardaca, as como de retinopata hipertensiva grado 4. Rara vez se desarrolla una EH con cifras tensionales ms bajas, las excepciones son la eclampsia y la insuficiencia renal aguda en el nio. El cuadro clnico puede iniciarse con signos leves de desorientacin o cambios de conducta. Estos cambios ligeros tienden a evolucionar hacia la confusin, el estupor y por ltimo al coma y la muerte. En otras ocasiones el individuo manifiesta inquietud, irritabilidad, seguido de sntomas que recuerdan una psicosis aguda con agitacin psicomotriz y alucinaciones severas; manifestaciones de un trastorno cerebral difuso. Las nuseas y los vmitos se observan en la mayora de los enfermos. Las convulsiones pueden ser mltiples, frecuentes, tonicoclnicas, lateralizadas a un lado del cuerpo o de localizacin errtica. Los signos de focalizacin neurolgicos son: hemiparesias, debilidad en una extremidad, dficits sensitivos y visuales, trastornos de las funciones cerebelosas, o toma de los pares craneales. El interrogatorio al paciente, si es posible, a sus familiares o acompaantes y el examen fsico detallado contribuyen en la mayora de las ocasiones a esclarecer la causa de la EH. La encefalopata hipertensiva es una complicacin de la hipertensin arterial de cualquier causa. De ah que sean mltiples las condiciones en las que esta se puede producir.
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Causas
I. Hipertensin arterial esencial (es la causa ms frecuente). II. Enfermedades renales. Glomerulonefritis aguda. Estenosis de la arteria renal. Insuficiencia renal aguda y crnica. Displasia fibromuscular. III. Enfermedades inflamatorias de los vasos. Arteritis infecciosas. Angetis alrgicas. Arteritis granulomatosas. Vasculitis en el curso de conectivopatas (LES, esclerodermia). IV. Enfermedades endocrinas. Sndrome de Cushing. Tirotoxicosis. Diabetes mellitus complicada. Hipercalcemia. Otras. V. Feocromocitoma. VI. Enfermedades del SNC. Tumores. HSA. Hemorragia intraparenquimatosa. VII. Infecciones y toxinas. VIII. Drogas. Cocana. Marihuana. LSD, crack. IX. Frmacos. Ingestin de frmacos. IMAO. Anfetaminas. Simpaticomimticos. Corticosteriodes. Fenilpropanolamina. Otros. Supresin de frmacos. Clonidina. Betabloqueadores. X. Toxemia gravdica.
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Patog Patogenia
El evento inicial en la encefalopata hipertensiva es el aumento brusco y severo de la tensin arterial en el cual desempea un papel preponderante el incremento de las resistencias vasculares sistmicas, resultado de un desequilibrio entre el nivel elevado de sustancias vasoconstrictoras (angiotensina, noradrenalina, endotelinas) y el descenso de las sustancias vasodilatadoras (factor de relajacin del endotelio, prostanglandinas); lo que trae como consecuencia un aumento de la excrecin de agua y sodio que conduce a una hipovolemia, lo que a su vez provoca ms vasoconstriccin y elevacin de la presin arterial que conduce a la necrosis fibrinoide con dao de la pared arterial. La lesin del endotelio, el depsito de fibrina y plaquetas y la prdida de la autorregulacin al nivel de las arteriolas resultan en vasodilatacin y distensin de estas, con exocitosis activa de agua hacia el parnquima cerebral y la consiguiente produccin de edema cerebral.
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En el departamento de urgencias, ante la sospecha de EH, mientras se procede a tomar las medidas para yugular la crisis, se indicarn los exmenes complementarios siguientes. Hemograma. Ionograma. Gasometra. Orina. Creatinina. Acido rico. Glicemia. TGO, CK, DHL. Electrocardiograma. Tomografa axial computarizada de crneo (TAC). Si se sospecha la ingestin de txicos, drogas o frmacos se indicar su dosificacin en la sangre. La tomografa computarizada suele mostrar hipodensidad de la sustancia blanca, manifestacin del edema cerebral, que suele ser ms pronunciado hacia las regiones posteriores de los hemisferios cerebrales. La TAC permite descartar la existencia de lesiones estructurales como hemorragias intracerebrales, hemorragia subaracnoidea, absceso cerebral, tumor y otras. Una vez ingresado el enfermo en la Unidad de Cuidados Intensivos se proceder a realizar un estudio detallado de la HTA que comprender: Conteo de Addis. Filtrado glomerular. Aclaramiento de creatinina. Estudio del sedimento urinario. Ecocardiograma. Electroforesis e inmunoelectroforesis de protenas en sangre. Ultrasonido abdominal. Renograma isotpico. Urograma descendente. Estudio de las catecolaminas (si se sospecha feocromocitoma). Resonancia magntica nuclear cerebral . Otros estudios se realizarn segn la sospecha etiolgica.
Anatoma patolgica
El examen neuropatolgico de los enfermos fallecidos en el curso de una encefalopata hipertensiva puede revelar un aspecto bastante normal
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desde el punto de vista macroscpico. En ocasiones el cerebro se encuentra aumentado de peso y tamao como resultado de la tumefaccin cerebral. Tambin es posible observar hemorragias microscpicas. La presencia de un cono de presin cerebelosa es reflejo del aumento de la presin intracraneal en la fosa posterior. Desde el punto de vista microscpico se observan microinfartos diseminados en todo el encfalo con necrosis fibrinoide de arteriolas y capilares y oclusin de la luz de estos vasos por trombos de fibrina. Estos cambios no se limitan al encfalo y suelen hallarse en riones, retina y otros rganos.
El diagnstico positivo de encefalopata hipertensiva resulta relativamente fcil para el mdico avezado y siempre que se proceda con minuciosidad y rigor en la obtencin de la historia clnica de un enfermo con una crisis hipertensiva. Existen situaciones con las cuales hay que establecer el diagnstico diferencial, como son la cefalea intensa que acompaa con frecuencia a la elevacin de la presin arterial, pero en la que no existen otros signos de EH. Tambin habr la posibilidad de hemorragia intracerebral, hemorragia subaracnoidea pero la TAC craneal las descartan. Las convulsiones epilpticas, los ataques transitorios de isquemia, el infarto cerebral, las intoxicaciones agudas y las encefalopatas de otros orgenes deben ser diferenciadas. El diagnstico de encefalopata hipertensiva debe reservarse para el sndrome descrito anteriormente y siempre se descartar ante la presencia de signos focales neurolgicos de carcter permanente.
Tratamiento
El mejor tratamiento de la EH es la prevencin de la HTA. Una vez conocido que el paciente es hipertenso, se realizara un adecuado y correcto control. La modificacin del estilo de vida es la piedra angular del tratamiento de la mayor parte de estos pacientes. Evitar las situaciones que puedan ocasionar estrs en las actividades de la vida diaria, el control adecuado del peso corporal, la alimentacin con una dieta balanceada con protenas de origen vegetal, la restriccin del consumo de sal y alimentos que contengan tiramina los cuales predisponen al aumento de la tensin arterial, unido a la supresin de la ingestin de alcohol, la erradicacin del consumo de cigarrillos y el exceso de cafena
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combinados con la prctica sistemtica de programas de ejercicios fsicos contribuyen a una vida sana y mejor. Los enfermos con HTA, adems de las medidas enunciadas anteriormente visitarn peridicamente a su mdico para conocer de su estado de salud y recibir las orientaciones necesaria para su correcto control. En el curso de una EH el objetivo principal del tratamiento est encaminado a lograr la normalizacin de la HTA. Nunca estar de ms recalcar que aun en presencia de una EH la reduccin brusca de la presin arterial puede ser lesiva al reducir el flujo sanguneo cerebral y disminuir la presin de perfusin en un encfalo donde se han perdido los mecanismos de autorregulacin. No se deber jams rebajar la PAM ms all del 25 % en las 2 primeras horas del tratamiento. Si el paciente se encuentra fuera del Servicio de Urgencias, previa su llegada al hospital, el frmaco de eleccin es la nitroglicerina, la cual se administrar por va sublingual a una dosis de 1 mg. Si transcurrido 4 a 5 minutos no se ha logrado reducir la tensin arterial, se aplicar una nueva dosis, la que puede repetirse de 3 a 4 veces previa toma de la presin arterial. Debe recordarse que este medicamento puede incrementar la cefalea y que su vida media es muy corta. Otros frmacos que podemos utilizar a nivel prehospitalario son, el captopril a dosis de 12,5 a 25 mg por va sublingual, se puede repetir de 2 a 3 veces segn la TA. El metropolol en una sola dosis de 50 mg, el labetalol 100 mg en 2 dosis; as como los diurticos hidroclorotiazida, clortalidona y furosemida. Debe evitarse el uso de la nifedipina sublingual por el riesgo que posee de provocar una reduccin incontrolable de la tensin arterial y producir taquicardia refleja. En la Sala de Urgencias. Medidas generales 1. Colocar el paciente en decbito supino con la cabeza elevada a 30 grados. 2. Si hay vmitos, ladear la cabeza del enfermo, pasar sonda nasogstrica y aspirar. 3. Canalizar vena profunda, extraer muestra de sangre para realizar los complementarios y mantener la vena canalizada. 4. Mantener vas areas permeables. Si hay secreciones, aspirar. 5. Proteger al paciente contra traumatismos si hay convulsiones. 6. Monitorear constantemente las funciones cardiorrespiratorias. 7. Pasar sonda vesical y medir diuresis. 8. Tratar las convulsiones segn las normas establecidas (captulo 12).
Tratamiento especfico
Si las cifras tensionales son muy altas: nitroprusiato de sodio (excepto si existe la posibilidad de hemorragia subaracnoidea) a dosis de 0,5 a 0,8 mg
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por kilogramo de peso por minuto, intravenoso, sin que las cifras de tensin arterial desciendan por debajo de 150 de sistlica y 100 de diastlica. Es el frmaco de eleccin como primera opcin. Como alternativa se podr utilizar labetalol a dosis de 20-40 mg i.v., seguida de dosis de 2 mg/min. Si la TA no es demasiado elevada podemos utilizar nitroglicerina intravenosa. No usar nunca: metildopa, clonidina o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. En caso de hemorragia subaracnoidea: utilizar nimodipimo a dosis iniciales de 90 mg intravenoso seguidas de dosis de mantenimiento de 60 mg c/4-6 horas. Si se asocia edema pulmonar se puede utilizar furosemida. Ante la sospecha de feocromocitoma se usar fentolamina. La fentolamina es una antagonista de los receptores alfa-1 y alfa-2 adrenrgicos muy balanceados para ambos. Es un frmaco muy seguro, no esta contraindicado en ninguna de las causas de crisis hipertensivas. En las pacientes con preeclampsia o eclampsia se recomienda el uso del sulfato de magnesio ms un betabloqueante e hidralazina. Si el feto est a trmino lo indicado es la interrupcin inmediata del embarazo por cesrea, dado el alto riesgo que comporta para el feto y la madre la posibilidad de graves complicaciones y muerte. Si an el embarazo no ha llegado a las 25 o las 26 semanas la madre debe mantenerse ingresada en una UCI con tratamiento intravenoso continuo y vigilancia estrecha. En esta circunstancia esta contraindicado el uso de nitroprusiato y nitroglicerina ante la posibilidad de metahemoglobinemia fetal por acumulacin de cianatos. Si hay evidencia de edema cerebral o aumento de la presin intracraneal se aadir al tratamiento betametasona, 8 mg inicialmente por va i.v., seguida de dosis de mantenimiento de 4 a 6 mg cada 6 horas. Todas las medicaciones de urgencia deben ir seguidas de agentes antihipertensivos de accin prolongada. El traslado se har con urgencia a una unidad de cuidados intensivos para el seguimiento del paciente.
La encefalopata hipertensiva es una de la ms graves complicaciones de carcter agudo de la hipertensin arterial. Si se deja evolucionar espontneamente la muerte ocurre por aumento de la presin endocraneana que compromete los centros vitales del tallo cerebral a consecuencia del enclavamiento y falla cardiorrespiratoria. Si se realiza el diagnstico temprano y las medidas necesarias se aplican con urgencia, el paciente suele recuperarse sin secuelas.
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Adams R D, Vctor M, Ropper AH. Principios de Neurologa, 1997. 7ma ed. McGrawHill. Mxico. Auer LM. The pathogenesis of hypertensive encephalopathy. Acta Neurochir 1978; Suppl 27:1. Bamford J, Sandercock P, Dennis M, et al. A prospective study of acute cerebrovascular disease in the community: The Oxfordshire Community Stroke Project. 1981-1086. J Neurol Neurosug Psychiatry 1990; 53: 16-25. The pathogenesis of hypertensive encephalopathy. Lancet 1954; 2: 201-5. Call G, Fleming M, Sealfon S, et al. Reversible cerebral segmental vasoconstriction. Stroke 1988; 19: 1159-62. Chester EM, Agamanolis DP, Banker BQ, Vctor M: Hypertensive encephalopathy: A clinicopathologic study of 20 cases. Neurology 1978; 28: 928. Collins R, Peto R, MacMahon S, et al. Blood pressure, stroke, and coronary heart disease. Lancet 1990; 335: 827-32. DArchiardi R. Crisis hipertensiva. Act Med Colomb 1989; 14: 237. Daz JG. Diagnstico y tratamiento de la crisis hipertensiva. Univ Med 1990; 31: 50. Freis ED, Calabresi M, Castle CH, et al. Veterans Administration Cooperative Study Group on Antihypertensive Agents: Effects of treatment on morbidity in hypertension II: Results in patients with diastolic blood pressure averaging 90 through 114 mm Hg. JAMA 1970; 213: 1143-50. Hauser RA, Lacey M, Knigth R. Hypertensive encephalopathy. Magnetic resonance imaging demostratin of reversible cortical and white matter lesions. Arch Neurol 1988; 45: 1078. Hypertension: Pathophysiology, diagnosis and management, Ed J Laragh H, Brenner BM, Raven Press Ltd. New York, 1990. Levine SR, Brust JCM, Fustrell N, et al. Cerebrovascular complications of the use the crack form of alkaloidal cocaine. N Engl J Med 1990; 323:699. MacMahon S, Peto R, Cutler J, et al. Blood pressure, stroke, and coronary heart disease: Part I. Prolonged differences in blood pressure: prospective observational studies corrected for the regression dilution bias. Lancet 1990; 335: 765-70. Rabkin SW, Mathewson FAL, Tate RB. Long-term changes in blood pressure and risk of cerebrovascular disease. Stroke 1978; 9: 319-23. Ram CV management of hypertensive emergencies. Changing Therapeutic Options Am Heart J 1991; 122:356. Rodrguez KA. Crisis hipertensiva. Rev Colomb Cardiol 1988; 2:449. Ropper AH. Neurologic intensive care, in Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL (eds): Handbook of Clinical Neurology, vol 55. Amsterdam, Elsevier, 1990.pp 203-32. Teplitz L. Hypertensive crisis: review and update. Crit Care Nurse 1993; 13:20. Treatment of hypertensive crisis (letter; comment) N Engl J Med 1991; 324:992. Trocsh R, Raps E, et al. Treatment of hypertensive crisis N Engl J Med 1991; 324:992.
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Deficiencia motriz aguda simtrica

Introduccin
En la prctica diaria todo mdico alguna vez ha sido requerido por pacientes que solicitan de la atencin urgente porque presentan un dficit motriz de comienzo sbito, ms o menos agudo y de carcter simtrico, el cual puede afectar la marcha, la posicin de pie o el uso de los miembros superiores. Esta circunstancia se puede presentar en el hogar del enfermo, en cualquier sitio de la atencin primaria (consultorios, policlnicas), o en las salas de urgencias o centros hospitalarios en los que el paciente se encuentra ingresado. De lo anterior se infiere que este sndrome concierne a todos los profesionales mdicos y no es exclusivo del neurlogo. La deficiencia motriz aguda simtrica (DMAS) obedece a mltiples causas y puede ser de carcter motor puro o acompaarse de otros sntomas como dolor, dficit sensitivos, calambres o parestesias. Ante un enfermo que exprese un dficit motriz agudo los objetivos diagnsticos a solucionar son: Primero: determinar si el paciente tiene una DMAS de origen orgnico, lo que equivale a realizar el diagnstico positivo. Segundo: si se trata de una DMAS de origen orgnico, determinar la topografa de la lesin. En esencial conocer si se trata de un trastorno del sistema nervioso central (SNC), del sistema nervioso perifrico (SNP), del msculo o de la unin neuromuscular. Tercero: precisar con la mayor urgencia la probable causa que nos permita una actuacin teraputica inmediata y eficaz.
Diagnstico positivo de la deficiencia motriz aguda simtrica

Es tal vez la cuestin ms importante, es decir, precisar si realmente se trata de una enfermedad orgnica o psiquitrica. Muchas veces hemos
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observado en los cuerpos de guardia con cuanta facilidad se asume que el paciente es un simulador o un histrico; sin que se haya realizado un anlisis profundo. El interrogatorio detallado y el examen fsico exhaustivo del enfermo son requisitos indispensables para el diagnstico correcto Aun cuando las enfermedades psiquitricas, puedan expresarse como astenia, debilidad o parlisis aparente, dndole importancia excesiva a ciertos indicios, antecedentes o a hechos coincidentes, slo debemos realizar este diagnstico despus de un anlisis minucioso de las circunstancias del proceso y de haber realizado un detallado examen del enfermo. Algunos aspectos resultan ser tiles para conseguir un diagnstico de certeza: En las parlisis histricas se retienen los reflejos tendinosos y no existen atrofias musculares. Pueden existir antecedentes de otros episodios similares con resolucin total del dficit sin que se haya determinado la causa. En los pacientes simuladores o histricos el tono y la consistencia muscular son normales en msculos totalmente paralizados. La observacin de la marcha que no imita ningn trastorno neurolgico, el examen del enfermo sin que este se percate que est siendo observado puede ser determinante. La presencia de un trastorno de la sensibilidad que no guarda relacin con el dficit motor o que no sigue el patrn de cambios sensitivos de una enfermedad orgnica sugiere un trastorno psiquitrico. La prdida de la audicin, el olfato y la visin del mismo lado paralizado no se observa en los enfermos orgnicos. Si le pedimos al paciente histrico o simulador que mueva las extremidades afectadas, los movimientos pueden ser lentos y a sacudidas y la palpacin de los msculos nos puede informar de la contraccin de msculos agonistas y antagonistas de forma simultnea e intermitente. Si se le indica al paciente psiquitrico de manera repetida que realice contraccin muscular, es posible lograr movimientos en msculos "paralizados" que antes no movilizaba. En las paraplejas histricas la flexin del tronco produce flexin de ambas extremidades. En los pacientes con dficits motores de miembros inferiores da resultado colocar al enfermo en decbito dorsal y flexionar ligeramente las piernas sobre el muslo, generalmente los pacientes dejan caer las piernas sobre el lecho, lo que demuestra que no existe lesin orgnica. No obstante, ante estos hechos, en ocasiones resulta muy difcil realizar el diagnstico positivo y as lo hemos observado, se hace necesario repetir el examen fsico cuantas veces sea requerido por las circunstancias.
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Diagnstico topogrfico
Una vez determinada la naturaleza "no psiquitrica" de la DMAS, corresponde establecer el nivel de la lesin o el trastorno funcional. Para un mejor entendimiento y desde el punto de vista prctico para hacer el diagnstico causal la DMAS se divide en 4 grandes grupos topogrficos. I. Dficit motriz agudo simtrico por lesiones del sistema nervioso central. II. Dficit motriz agudo simtrico por lesiones del sistema nervioso perifrico. III. Dficit motriz agudo simtrico por enfermedades del msculo, o de la trasmisin neuromuscular. IV. Dficit motriz agudo simtrico que evoluciona por crisis episdicas. I. Dficit motriz agudo simtrico por lesiones del sistema nervioso central. El examen fsico unido al interrogatorio nos ayuda a sospechar aquellas alteraciones del sistema nervioso central que provocan este sndrome. La exageracin de los reflejos, la presencia de clonus, el signo de Babinski; el nivel sensitivo en las lesiones medulares, los trastornos de conducta o de las funciones psquicas superiores en las lesiones ence-flicas, los trastornos esfinterianos, los patrones de alteraciones de la sensibilidad que siguen las vas lemniscales, las alteraciones del nivel de conciencia y los sntomas de afectacin bilateral de pares craneales son manifestaciones que slo se observa en las enfermedades del sistema nervioso central. II. Dficit motriz agudo simtrico por lesiones del sistema nervioso perifrico. La debilidad muscular con hipotona, arreflexia osteotendinosa, atrofia muscular, la distribucin predominantemente distal de la debilidad, la presencia de sntomas sensitivos como parestesias, disestesias y la distribucin distal de los trastornos sensitivos con afectacin de una modalidad m s que otra son signos a favor de lesin del sistema nervioso perifrico (SNP). La ausencia de trastornos esfinterianos es otro indicio de lesin de los nervios perifricos. III. Dficit motriz agudo simtrico por enfermedades del msculo, o de la trasmisin neuromuscular. En este grupo se incluye un grupo de trastornos en los cuales existe una debilidad muscular profunda sin que existan cambios estructurales de las clulas nerviosas o fibras nerviosas perifricas. Se trata de un dficit motor puro sin trastornos sensitivos o de otra ndole, con un cuadro clnico distintivo y anomalas bioqumicas o en el nivel microscpico. Se debe sospechar este diagnstico ante todo dficit puro de carcter agudo.
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IV. Dficit motriz agudo simtrico que evoluciona por crisis episdicas. Se trata de afecciones relativamente poco frecuentes en la prctica mdica, caracterizada por un trastorno agudo de un ataque de debilidad motora que evoluciona por crisis de parlisis de la musculatura corporal sin afectacin de pares craneales y como su nombre lo indica evoluciona por crisis de carcter peridico y que se describen ms adelante en un captulo de este texto.
Causa de los sndromes de deficiencia aguda motriz aguda simtrica

I. Dficit motriz agudo simtrico por lesiones del sistema nervioso central. 1.1. Enfermedades cerebrovasculares. Infarto bilateral de la arteria cerebral anterior (ACA). Aneurisma de la arteria comunicante anterior (A com A). Lesiones de la arteria basilar. Hemorragia de tallo cerebral. Infarto de tallo cerebral. Oclusin de la arteria espinal anterior. Sndrome del hombre en el barril. 1.2. Enfermedades que se presentan como un sndrome de seccin medular. Traumatismos raquimedulares. Mielitis transversas. Hernia discal de la lnea media. Absceso espiral epidural. Hemorragia intramedular (tumores, MAV, etc.). 1.3. Esclerosis mltiple. 1.4. Tumores raqudeos. 1.5. Infecciones (ttanos, rabia, poliomielitis, TB). II. Dficit motriz agudo simtrico por lesiones del sistema nervioso perifrico. 2.1. Poliomielitis. 2.2. Polineuropatas con parlisis motoras ascendentes con deficiencia variable de las funciones sensitivas y autonmicas. Polirradiculoneuropata aguda disinmune (sndrome de Guillain Barr [SGB]). Mononucleosis infecciosa y polineuritis. Polineuropata aguda y hepatitis. Polineuropata diftrica. Polineuropata porfrica. Polineuropata urmica.
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Polineuropata axonal aguda. Neuropata del enfermo crtico. Polineuropata txica (arsnico, talio). Parlisis por garrapatas. Intoxicacin por mariscos. Polineuropata por frmacos. Hipofosfatemia aguda. III. Dficit motriz agudo simtrico por enfermedades del msculo, o de la trasmisin neuromuscular. 3.1. Enfermedades de la unin neuromuscular. Miastenia gravis. Botulismo. Sndrome de Eaton-Lambert (SEL). Hipermagnesemia. Mordedura de serpientes. Intoxicacin por organosfosforados. Parlisis por frmacos. Parlisis por succinilcolina. 3.2. Enfermedades del msculo. Miopata del enfermo crtico. Polimiopata alcohlica. Polimiositis idioptica Polimiositis viral. IV. Dficit motriz agudo simtrico que evoluciona por crisis episdicas. Parlisis peridica hiperpotasmica. Parlisis peridica normopotasmica. Parlisis peridica adquiridas (tirotoxicosis, hiperaldosteronismo). Parlisis peridica hipopotasmica. Hiperpotasemia aguda. Resulta imposible hacer una descripcin detallada de cada una de las causas del sndrome de deficiencia motriz aguda simtrica. Nos limitaremos a citar algunos aspectos de las principales causas. En captulos posteriores trataremos el sndrome de Guillain Barr, la miastenia gravis, las parlisis peridicas y los traumatismos raquimedulares. Afectaciones vasculares como causa de DMAS. Las enfermedades cerebrovasculares son la causa principal de debilidad motora aguda del sistema nervioso, sin embargo en raras ocasiones producen una DMAS y slo ocurre cuando la lesin isqumica o hemorrgica afecta a una arteria cerebral anterior y la otra es muy delgada, dependiendo ambos lbulos
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frontales de la irrigacin de una sola arteria. Otra condicin son los casos de aneurismas de la arteria comunicante anterior asociado a vasospasmo de las arterias cerebrales anteriores que da como resultado un sndrome frontal bilateral con un cuadro de abulia, mutismo aquintico, prdida de la espontaneidad y parapleja. Los sntomas frontales distinguen esta parapleja de las ocasionadas por lesin medular. Las oclusiones de la arteria basilar tambin producen una DMAS. Adems del dficit motor bilateral que puede afectar las 4 extremidades, con Babinski bilateral, existen con frecuencia signos oculomotores, o de otros pares craneales. La hemorragia pontina es cuadro agudo de cuadriplejia con pupilas puntiformes, coma, hiperventilacin neurgena y signos de descerebracin. Se acompaa de cefalea intensa y cifras tensionales elevadas. La oclusin de la arteria espinal anterior es un cuadro raro que determina una cuadriplejia o parapleja espstica o flcida con afectacin de la sensibilidad trmica y dolorosa con integridad integridad de la sensibilidad que cursa por el cordn posterior. Afectaciones que se presentan como un sndrome de seccin medular y son causas de DMAS. Tienen como caractersticas generales presentarse como una parapleja flcida, con nivel sensitivo y trastornos esfinterianos. La seccin medular puede ser completa o incompleta. a) Absceso epidural. Casi siempre cursa con fiebre, dolor localizado en el raquis o a la presin o percusin de las vrtebras. Pueden existir signos inflamatorios locales. La radiografa de la columna y en especial la TAC muestran las lesiones vertebrales. b) Mielitis transversa. Es un proceso inflamatorio casi siempre viral o posviral, puede ser febril o afebril. La mayora de los pacientes muestran un ligero aumento de las protenas del LCR y ligera pleocitosis. El curso puede ser reversible con curacin entre la tercera y cuarta semanas, algunos enfermos quedan con graves secuelas. c) Traumatismos raquimedulares. El interrogatorio del paciente pone de manifiesto el antecedente del trauma. La debilidad motora puede estar acompaada o no de sntomas sensitivos, o trastornos esfinterianos. Los estudios radiogrficos son diagnsticos de fracturas o aplastamiento vertebrales. La inmovilizacin del raquis y la remisin a un centro quirrgico es de urgencia. d) Esclerosis mltiple. El inicio de la enfermedad en personas jvenes es frecuente que adopte la forma de una parapleja aguda. Con frecuencia el defecto motor es asimtrico, los reflejos profundos estn exaltados y hay manifestaciones a otro nivel del SNC. e) Hernia discal central. Es ms comn en la regin cervical o cervicodorsal. El diagnstico se hace difcil en ocasiones, pero los antecedentes de cervicobraquialgias intermitentes, las edades jvenes
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de los pacientes y la exacerbacin del dolor con los movimientos ayudan al diagnstico. La TAC y la RMN son los exmenes indicados. f) Otras afectaciones. Incluyen el inicio de algunos tumores, aunque generalmente hay signos anteriores al dficit motor. Los sangramientos de las malformaciones vasculares o por el uso de los anticoagulantes y el infarto isqumico de la mdula espinal, son causas poco frecuentes. Deficiencia motriz por enfermedad de la neurona motora. Poliomielitis anterior aguda. En los pases en los cuales existe un programa de vacunacin los casos de poliomielitis son muy raros, pero otras infecciones causadas por enterovirus, herpes y la parotiditis pueden dar lugar a un cuadro clnico idntico. La poliomielitis anterior aguda es un trastorno caracterizado por debilidad muscular asimtrica con arreflexia, fasciculaciones y atrofia muscular precoz. La deficiencia motriz se desarrolla con rapidez y alcanza su mayor intensidad en menos de 48 horas y con afectacin frecuente de la musculatura bulbar y respiratoria, por lo que requiere de respiracin artificial. La debilidad se acompaa de fiebre y una meningitis asptica sin sntomas sensitivos. A medida que los msculos se debilitan aparecen fasciculaciones. Los reflejos osteotendinosos estn abolidos. La parlisis de la musculatura bulbar ocurre en aproximadamente un tercio de los casos y suele afectar con mayor frecuencia a individuos jvenes. Trastornos vegetativos como hipertensin arterial, hipotensin arterial, cianosis y signos de shock son complicaciones graves. La causa de la enfermedad es uno de los 3 tipos de poliovirus. Estos son virus pequeos del grupo enterovirus de la familia picornavirus. Estn formados por RNA y existen los tipos 1, 2 y 3. No tienen husped o reservorio natural conocido, son infectantes para algunos primates y el hombre. En los lugares donde no existen programas de vacunacin la enfermedad se desarrolla fundamentalmente en nios que habitan en condiciones sanitarias deficientes y que entran en contacto con virus fecales durante los primeros meses de vida. Durante las epidemias los poliovirus se pueden aislar con facilidad en la faringe y materias fecales de individuos con la infeccin o no. Deficiencia Motriz simtrica aguda por enfermedades del nervio perifrico. Sndrome de Guillain-Barr. Es la causa ms frecuente de debilidad muscular de comienzo agudo en aquellos pases donde se ha erradicado la poliomielitis anterior aguda. Dada su importancia se tratar en el captulo siguiente. Neuropata del enfermo crtico. Se trata de un proceso de descripcin relativamente reciente. No existen estadsticas fiables sobre su prevalencia, aunque se estima que hasta el 70 % de los enfermos con una sepsis
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generalizada ingresados en las unidades de cuidados intensivos desarrollan una neuropata. La mayora de los casos se trata de individuos del sexo masculino con edad superior a los 50 aos que han tenido una mala evolucin de su enfermedad de base con sepsis y falla multiorgnica lo que ha requerido de una estancia prolongada en estas unidades. La forma de presentacin usual es una dificultad para la extubacin del enfermo cuyo examen fsico revela un dficit motor de las extremidades inferiores con predominio distal, pero que en los casos ms grave se trata de una cuadripleja con debilidad motora de los msculos del diafragma y del trax, lo que impide la terminacin de la ventilacin. Los nervios craneales estn indemnes, mientras que los reflejos osteotendinosos se encuentran abolidos. Si la exploracin sensitiva es posible, esta revela una afectacin constante de la sensibilidad. No se ha podido precisar con exactitud la patogenia de la enfermedad, varios factores han sido evocados como su causa, entre estos se sealan: dficits nutricionales, falla heptica y renal, alteraciones del equilibrio hidromineral y otros, pero ninguno ha sido probado. La electroneurografa muestra que se trata de una neuropata axonal con afectacin predominantemente motora. El diagnstico diferencial incluye todas aquellas afecciones que pueden causar dificultad para la extubacin y que no han sido previamente diagnosticadas, tales como la enfermedad de la motoneurona, la miastenia gravis, la forma axonal del sndrome de Guillain-Barr, las neuropatas txicas, la miopata del enfermo crtico y otras. Neuropata de la porfiria intermitente aguda. La porfiria intermitente aguda es una enfermedad autosmica dominante que afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. El 85 % de los casos afectados muestran una disminucin de la enzima uroporfiringeno I-sintetasa inferior al 50 % de su concentracin en sangre. La disminucin de la sntesis heptica de esta enzima en condiciones especiales tales como ciertos txicos, medicamentos, infecciones y cambios hormonales desencadenan la crisis. Estas crisis se inician con un cuadro de dolor abdominal, nuseas y vmitos. En aproximadamente el 75 % de los enfermos se desarrolla una polineuropata grave de curso rpido con debilidad muscular aguda y de carcter simtrico, a menudo estn afectados los nervios sensitivos y neurovegetativos. Los sntomas se inician en las porciones distales de los miembros inferiores y luego ascienden para afectar la musculatura de los miembros superiores y la respiratoria, originan una insuficiencia respiratoria aguda. Los pacientes que tienen un curso ms grave suelen mostrar afectacin de la musculatura bulbar y parlisis facial. Otros sntomas frecuentes son las manifestaciones psiquitricas como, irritabilidad, depresin, cambios de carcter, insomnio, alucinaciones,
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confusin y psicosis, que aparecen aproximadamente en el 70 % de los enfermos. Las convulsiones se manifiestan en el 20 % de los pacientes. El diagnstico se realiza mediante la determinacin de cido delta aminolevulnico, porfibilingeno y uroporfirina en la orina del paciente durante la crisis. La uroporfirina le confiere a la orina un color seudocolrico, la que al exponerse a la luz se torna de color oscuro. La enfermedad se caracteriza por ataques recurrentes, precipitados por frmacos como la etosuximida, estrgenos, barbitricos, sulfamidas y griseofulvina. El desarrollo de una crisis antes de la pubertad es raro y lo ms probable que la enfermedad comience en la adolescencia o al principio de la vida adulta. El estudio electrofisiolgico demuestra que se trata de una neuropata axonal mixta predominantemente motora. El tratamiento ms efectivo consiste en la administracin por va parenteral de arginato de hematina a dosis de 2 a 3 mg/ kg/da en solucin salina al 0,9 %. Otras medidas no menos importantes son el tratamiento del dolor, la correccin de los desequilibrios hidroelectrolticos y la ventilacin mecnica. El tratamiento de las convulsiones es uno de los problemas ms complejos, dado que la mayor parte de los antiepilpticos estn contraindicados al agravar la crisis. Neuropata por arsnico. El arsnico es un txico empleado ampliamente en insecticidas, pesticidas y rodenticidas, por lo que su ingestin se puede realizar de manera incidental o con fines suicidas. Las manifestaciones consisten en un cuadro de dolor abdominal, nuseas, vmitos y diarreas que aparecen minutos u horas despus de su ingestin. A los sntomas anteriores se aaden manifestaciones del sistema nervioso central, tales como, alucinaciones, delirios y psicosis. Si el paciente sobrevive a la intoxicacin aguda puede aparecer en un intervalo de 8 a 10 das una polineuropata con sntomas de quemazn, parestesias dolorosas en las manos y los pies, que se acompaa de debilidad distal de carcter progresivo. Si la neuropata es severa la debilidad puede afectar la musculatura del tronco y respiratoria que requiere ventilacin asistida. Los reflejos profundos estn perdidos de forma proporcionada con la afectacin sensitiva. Los estudios neurofisiolgicos demuestran que se trata de una neuropata axonal, aunque en estadios precoces hay signos de desmielinizacin. El diagnstico del envenenamiento por arsnico se realiza mediante la demostracin de aumento de las concentraciones de este en el pelo y la orina del paciente. El arsnico se deposita en el pelo 2 semanas despus de la exposicin. Una concentracin superior a 0,1 mg/100 mg de pelo es indicativa de exposicin a arsnico. La excrecin urinaria de 0,1 mg por litro de orina es diagnstica de intoxicacin arsenical. El tratamiento de sostn es uno de los aspectos fundamentales en el manejo de estos pacientes. La intoxicacin aguda se trata mediante el
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quelante BAL, aunque no se ha demostrado su valor teraputico sobre la neuropata. Otro agente utilizado por algunos autores es la penicilamina, aunque no se disponen de estudios que evalen sus beneficios en pacientes con polineuropata arsenical. Neuropata aguda hipofosfatmica. Se trata de una neuropata sensitivomotora que ocurre en la mayora de las ocasiones en individuos que reciben hiperalimentacin parenteral. Los sntomas iniciales consisten en parestesias en la boca, lengua, dedos de las manos y los pies a los que siguen, en el transcurso de unos das, una debilidad generalizada de curso agudo tras la alimentacin de una dieta carente de fsforo. La debilidad puede progresar hasta la insuficiencia respiratoria. La administracin por va parenteral de fsforo produce recuperacin en el plazo de unas horas. Parlisis por garrapatas. Se trata de una afeccin rara debido a la toxina por la garrapata grvida de las especies Dermacentor andersoni propia de los bosques de Canad y la regin noroeste de los Estados Unidos y de la especie Dermacentor variabilis propia del perro en el sudeste de los Estados Unidos. Ocurre durante el perodo de primavera, fundamentalmente en nios que han permanecido a la intemperie y en los que las garrapatas adultas se han fijado al cuerpo. La neurotoxina provoca una parlisis flcida generalizada con ausencia de los reflejos profundos y ataxia. Si no se extrae la garrapata, la enfermedad evoluciona hacia la parlisis respiratoria y la muerte. Los estudios electrofisiolgicos demuestran la presencia de una neuropata axonomielnica. Polineuropata diftrica. Se trata de una polineuropata excepcional en la actualidad, debida a los efectos neurotxicos de la exotoxina del bacilo Corynebacterium difphteriae. Los sntomas iniciales de la enfermedad estn caracterizados por la infeccin farngea, y luego siguen las manifestaciones de la neuropata. La accin local de la exotoxina provoca parlisis de los msculos de la faringe, produce voz nasal y disfagia en un perodo de 7 a 14 das despus de haber comenzado la infeccin. Das ms tarde hay prdida de la acomodacin con conservacin de las dems funciones pupilares. Cuatro a ocho semanas despus aparece una neuropata sensitivomotora caracterizada por una debilidad de inicio agudo que afecta las 4 extremidades simultneamente o que puede descender desde los miembros superiores a los inferiores impidiendo la marcha y la bipediacin. La afectacin de los msculos de la respiracin ocasiona insuficiencia respiratoria grave que obliga a la ventilacin mecnica. La afectacin de la musculatura cardaca y la bulbar son indicios confiables que hacen pensar en esta afeccin. La administracin de antitoxina diftrica en las primeras 48 horas de la enfermedad reduce la gravedad de la neuropata, transcurrido este perodo la aplicacin de la antitoxina es inefectiva y el tratamiento ser sintomtico. Si el enfermo supera la fase de insuficiencia respiratoria, la recuperacin total es la regla.
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Polineuropata por neurotoxinas marinas. Las toxinas marinas son sustancias inodoras, inspidas y termoestables que poseen una alta toxicidad para el sistema nervioso. Existen al menos 4 tipos: tetrodoxina, saxitoxina, brevitoxina y ciguatoxina capaces de provocar trastornos en el ser humano. Estas toxinas actan bloqueando los canales de sodio del sistema nervioso, es causa frecuente de envenenamiento en todas las regiones del mundo. La intoxicacin resulta de comer pescado que se ha alimentado con dinoflagelados microscpicos que generan alrededor de 12 diferentes tipos de toxinas. Estas se absorben rpidamente por el tracto gastrointestinal. Los sntomas aparecen entre los 5 y 30 minutos tras la ingesta y consisten en diarreas, vmitos y clicos abdominales. A continuacin aparecen parestesias periorales que se extienden hacia el cuello y las extremidades, acompaados de incoordinacin motora, debilidad muscular y parlisis respiratoria que evoluciona hacia la muerte si no se impone ventilacin respiratoria. Los estudios electrofisiolgicos demuestran latencias sensitivas y motoras prolongadas con disminucin de la velocidad de conduccin. El examen del tejido contaminado y los peces consumidos son imprescindibles para el diagnstico. El mtodo diagnstico que se recomienda es el bioensayo en el ratn. El radioinmunoensayo y la tcnica de ELISA se emplean en el diagnstico del envenenamiento por saxitoxina. Si ha transcurrido poco tiempo de la ingestin de las toxinas, el lavado gstrico y la administracin de carbn activado disminuyen la intensidad de las manifestaciones. Si existe compromiso respiratorio est indicada la ventilacin mecnica. El uso de la benzedrina ayuda a la respiracin artificial y disminuye el tiempo para la recuperacin. Transcurrida la etapa aguda la recuperacin es la regla. Deficiencia motriz aguda por enfermedades del msculo y la unin neuromuscular. Miastenia gravis. Es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular que empeora por el ejercicio y mejora o desaparece tras el reposo. El captulo 8 de esta obra est dedicado a esta. Miopata del enfermo crtico. La descripcin de esta entidad es de fecha reciente. Los sntomas consisten en dificultad para la extubacin con cuadripleja a los que pueden asociarse oftalmopleja, parlisis facial o de otros pares craneales. Los reflejos osteotendinosos estn disminuidos o abolidos. Existen desde el punto clinicopatolgico 2 entidades bien caracterizadas: la forma con predominio de la prdida de miosina y la forma necrotizante. La miopata con prdida de la miosina afecta a pacientes con enfermedades variables tales como estado asmtico, enfermos con lupus eritematoso sistmico, trasplantados pulmonares, cetoacidosis diabtica y otras afecciones. El hecho comn a todos es la presencia de un sndrome febril. Su aparicin no est limitada a enfermos crticos, puede
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aparecer en pacientes con buen estado general. Se caracteriza por debilidad de curso progresivo que evoluciona en plazo de 2 semanas hasta la insuficiencia respiratoria. Los estudios electrofisiolgicos muestran las caractersticas de una miopata. La anatoma patolgica evidencia una prdida de los filamentos de miosina. El uso de corticoesteroides est vinculada a su aparicin, pero se diferencia de la miopata crnica esteroidea en la que la debilidad est confinada a miembros inferiores y la anatoma patolgica muestra atrofia de las fibras tipo II. La miopata necrotizante aparece en enfermos tras recibir pancuronio o vecuronio y que han ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos por un estado asmtico. Tambin se ha sealado su relacin con ciertas infecciones, tales como: fiebre tifoidea, estafilococos aureus, leptospiras, virus de la influenza A y B y legionella. La necrosis muscular puede ser severa con mioglobinuria e insuficiencia renal. El estudio electrofisiolgico demuestra el carcter mioptico del trastorno. En los pacientes en los cuales se han empleado altas dosis de vecuronio el estudio neurofisiolgico muestra una alteracin de la trasmisin neuromuscular y la determinacin de la creatinofosfoquinasa est muy elevada. El estudio anatomopatolgico muestra necrosis de las fibras I y II con vacuolas y miofibrillas invadidas por macrfagos. No existe tratamiento especfico. Botulismo. El botulismo es una enfermedad rara causada por la exotoxina del agente Clostridium Botulinum. Se conocen hasta la fecha 7 tipos diferentes de toxinas. Las exotoxinas son termolbiles y son destruidas a temperatura de 85 grados mientras las esporas resultan resistentes al calor. Se ha determinado con exactitud el mecanismo de accin y el sitio de accin de la toxina botulnica. La accin de la toxina acontece al nivel de las terminaciones presinpticas de la unin neuromuscular. La toxina acta interfiriendo con la descarga de los cuantos de acetilcolina. Las manifestaciones clnicas comienzan 12 a 36 horas despus de la ingestin de los alimentos contaminados. Los primeros sntomas suelen ser nuseas y vmitos seguidos de sntomas del sistema nerviosos como visin borrosa, diplopia, parlisis de los msculos extraoculares, estrabismo, ptosis palpebral, disfagia, voz nasal, disartria e incapacidad para la fonacin. A estas manifestaciones se aaden con rapidez debilidad de la musculatura de la cara, cuello, tronco y extremidades. Se produce parlisis de la respiracin con extrema rapidez. Pueden aparecer sntomas autonmicos de bloqueo parasimptico como boca seca y trastornos pupilares. El diagnstico de botulismo se realiza mediante la comprobacin de la presencia en el suero o en las heces fecales del enfermo de la toxina botulnica. El estudio neurofisiolgico apoya el diagnstico y los hallazgos consisten en
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reduccin del potencial evocado motor con amplitud, latencia y velocidad de conduccin normal con incremento de la amplitud con la estimulacin nerviosa repetitiva que puede llegar a ser hasta del 40 %; presencia de potenciales miopticos en el EMG y aumento del jitter en el EMG de fibra nica. El tratamiento consiste en las medidas especficas para todo paciente ventilado. Se debe aplicar antitoxina trivalente una vez realizado el diagnstico, la que se administrar por va intravenosa a dosis inicial de 10 000 unidades, seguidas de dosis de 50 000 unidades por va intramuscular diariamente hasta que se inicie la mejora. El uso del clorhidrato de guanidina a dosis de 50 mg/kg de peso mejora la debilidad de la musculatura extraocular o la de las extremidades. Otro frmaco utilizado con el fin de mejorar la debilidad es la aminopiridina. El empleo de la plasmafrisis y los esteroides no han demostrado ser tiles. Intoxicacin por organosfosforados. Los organosfosforados pueden producir trastornos del sistema nervioso por envenenamiento agudo. Desde 1945 a la fecha se han utilizado ms de 15 000 compuestos de esta categora como parte integrante de venenos para ratas, cucarachas, fabricacin de cerillas e insecticidas. Todas estas sustancias producen inactivacin de la acetilcolinesterasa. El efecto inmediato se manifiesta con sntomas como cefalea, sudoracin, clicos abdominales, salivacin, sibilantes secundarios al espasmo bronquial, vmitos, miosis, fasciculaciones y debilidad muscular. El tratamiento con atropina y pralidoxina corrige el trastorno. Un efecto retrasado de la intoxicacin por organosfosforados es el desarrollo de una polineuropata sensitivomotora, aunque predominantemente motora y distal que aparece de 2 a 3 semanas despus de la exposicin al txico. Tambin se ha descrito una forma intermedia de aparicin entre las 24 y 96 horas despus de la etapa aguda que produce un cuadro clnico caracterizado por debilidad y parlisis de los msculos proximales de las extremidades, nervios motores craneales, msculos del cuello y msculos de la respiracin. La parlisis de la respiracin dura de 2 a 3 semanas; pero puede llevar a la muerte. Sndrome de Eaton-Lambert. Se trata de un sndrome miasteniforme descrito por primera vez por Rooke, Eaton y Lambert en 1956 y caracterizado por debilidad muscular que mejora tras el ejercicio, acompaado de sntomas autonmicos y prdida de los reflejos profundos. Este sndrome se debe a la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje en la terminacin nerviosa motora presinptica. Los canales de calcio estn enlazados de manera cruzada y agregados por anticuerpos del tipo IgG de los enfermos, de manera tal que su nmero resulta disminuido. Todo lo anterior trae como consecuencia una disminucin de la descarga de los cuantos de acetilcolina, mientras que los receptores se encuentran normales. El sndrome se ha asociado a la presencia de carcinomas, en especial el carcinoma en clulas de avena de pulmn, aunque tambin se ha
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descrito asociado a carcinomas de mama, recto, estmago, prstata y linfomas. En un tercio de los casos no se encuentra tumor. Las mujeres estn afectadas con mayor frecuencia que los hombres. Los primeros sntomas consisten en dificultad para ascender escaleras, levantarse de una silla y caminar, posteriormente se afectan los msculos de la cintura escapular. El trastorno es sealado como de tipo miasteniforme al incrementarse la debilidad con el ejercicio, pero puede ocurrir incremento de la fuerza muscular transcurridas las primeras contracciones. La presencia de diplopia, ptosis palpebral, disfagia y disartria es rara. Otros sntomas que se pueden observar son, sequedad bucal, dificultad para orinar, estreimiento e impotencia como manifestacin de afectacin del sistema neurovegetativo. La ausencia de reflejos profundos es expresin de una polineuropata sobreaadida. En general los sntomas evolucionan de forma subaguda. Se han descrito casos con afeccin de la musculatura respiratoria que han necesitado de ventilacin respiratoria. El tratamiento consiste en administrar clorhidrato de guanidina a dosis de 20 a 30 mg/ kg de peso en 2 3 dosis diarias. Ha mostrado un efecto mejor el uso de la 3,4-diaminopiridina a dosis de 20 mg por va oral 4-5 veces al da, conjuntamente con piridostigmina. Otra forma de tratamiento que ha demostrado ser til es la combinacin de prednisona con azathioprina en das alternos o la combinacin de plasmafrisis con prednisona y azathioprina. Mordeduras de serpientes y picaduras de insectos. El veneno de ciertos tipos de serpientes que contienen toxinas tiene consecuencias para el sistema neuromuscular, el corazn y la coagulacin y son responsables de mortalidad en diversas regiones del mundo. El cuadro clnico se inicia por dolor e inflamacin local a los que siguen cefalea, vmitos, parestesias locales, ptosis palpebral, midriasis y parlisis oculares, luego se produce la parlisis de las extremidades y de la musculatura respiratoria. Otras manifestaciones sistmicas son la hemorragia subaracnoidea y la hemorragia intracerebral. Similares efectos sobre los seres humanos pueden ocasionar ciertas especies de lagartos, araas, alacranes y escorpiones. Las picaduras de determinados insectos como, abejas, hormigas y avispas producen efectos graves debido fundamentalmente a reacciones de hipersensibilidad. El tratamiento se har siempre con el antdoto especfico si se conoce, de lo contrario se emplear antdoto polivalente. Dficit motriz agudo simtrico que evoluciona por crisis episdicas. Se incluyen en este epgrafe un pequeo grupo de entidades cuya caracterstica comn es la de evolucionar con debilidad muscular por crisis. Se trata de enfermedades relativamente raras de difcil diagnstico; pero que por su inters hemos incluido en el captulo 9 de esta obra.
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Asbury AK, Arnason BGW, Adams RD. The inflamatory lesion in acute idiopathic polyneuritis. Medicine 1969; 48: 173-9. Asbury AK, Gilliat RW (eds). Peripheral Nerve Disorders. London; Butterworth, 1984. Asbury AK, Thomas PK. Peripheral Nerve Disorders, 2nd ed. London; Butterworth & Hennemann, 1995. Balestra B, Moretti M, Longhi R, Mantegazza R, Clementi F, Gotti C. Antibodies against neuronal nicotinic receptor subtypes in neurological disorders. J Neuroimmunol 2000; 102: 89-07. Brodal P. The Central Nervous System: Structure and Function. 5th ed. New York; Oxford University Press,1992. Brown P. Pathophysiology of spasticity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 54: 7773-81. Cherington M. Botulism: Ten- year experience. Arch Neurol 1974; 30:432-39. Dalmau J, Graus F, Rosenbaum MK, Posner JB. Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomielitis/ sensory neuropathy: A clinical study of 71 patients. Medicine 1992; 71: 59-65. Dreisbach RH, Robertson WO. Handbook of Poisoning: Prevention, diagnosis and Treatment; 12th ed. Norwalk, CT, Appleton and Lange, 1987. Estrada JR. Deficiencia Motriz Aguda Simtrica con o sin trastornos de la sensibilidad. Vol 2. Curso de Urgencias Neurolgicas. Ciudad de La Habana 1989. Finkel J (ed). Hamilton and Hardy's Industrial Toxicology, 4th ed Boston, John Wright/ PSG, 1983. Finkel MF. The progressive paralytic disorders associated with Lyme disease. Semi Neurol 1993; 13: 299-305. Fisher CM, Adams RD. Diphtheritic polyneuritis: A pathological study. J Neuropathol Exp Neurol 1956; 15: 243-8. Gilman S, Marco LA. Effects of medullary pyramidotomy in the monkey. Brain 1971; 94: 495-515. Goldfrank LR, Flomebaum NE, Levin NA, et al, (eds): Goldfranks Toxicologic emergencies, 5th ed. Norwaik, CT, Appleton and Lange, 1994. Griffin JW. Bacterial toxins: Botulism and tetanus, in Kennedy PGE, Johnson RT (eds): Infections of Nervous System. London, Butterworths, 1987, pp 76-92. Jenkins RB. Inorganic arsenic and the nervous system. Brain 1966; 89: 579-86. Klaaasen CD (ed). Casarett and Doull's Toxicology: The Basic Science of Poisons, 5th ed. New York, McGraw-Hill, 1995. Lambert EH. Defects of neuromuscular transmission in syndromes other than myasthenia gravis. Ann NY Acad Sci 1966; 135: 367-72. Lance JW. The control of muscle tone, reflexes and movement: Robert Wartenburg Lecture. Neurology 1980; 30: 1303-7. Layzer RB. Neuromuscular Manifestations Of Systemic Disease: contemporary Neurology series, vol 25. Philadelphia, Davis, 1984. Moyer TP. Testing for arsenic. Mayo Clin Proc 1993; 68: 1210-15. Pascual-Pascual SI. Patologa del sistema nervioso perifrico. Neurologa Peditrica. Madrid: Ergn; 2000. P.447-66.
115
Pascual-Pascual SI. Aspectos actuales de las neuropatas inflamatorias agudas y crnicas. Sndrome de Guillain-Barr y polineuritis crnica desmielinizante. Rev Neurol 2002; 35: 269-76. Ropper AH, Fisher CM, Kleinman GM. Pyramidal infarction in the medulla: A cause of pure motor hemiplegia sparing the face. Neurology 1979; 29: 91-95. Rosenberg NL. Occupational and Enviromental Neurology. Boston, ButterworthHeineman,1995. Senanayake JD, Karalliedde L. Neurotoxic effects of organophosphate insecticide. N Engl J Med 1987; 28: 316: 761-69. Schaumburg HH, Berger AR, Thomas PK. Disorders of Peripheral Nerves, 2nd ed. Philadelphia, Davis, 1992. Sherman JD. Organophosphate pesticides-Neurological and respiratory toxicity. Toxical Ind Health 1995; 11: 33-38. Spencer PS, Schaumburg HH(eds). Experimental and Clinical Neurotoxicology. Baltimore; Williams & Wilkins, 1980. Uchuya M, Graus F, Vega F, et al. Intravenous immunoglobulin treatment in paraneoplastic neurological syndromes with antineuronal antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60:388-91. Windebank AJ, Bonkovsky HL. Porphyric neuropathy, in Dick PJ, Thomas PK, Griffin JW, et al (eds): Peripheral Neuropathy, 3rd ed. Phyladelohia, Saunders, 1993, 1161-68.
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Sndrome de Guillain Barr
Introduccin
En el captulo anterior hicimos referencia al sndrome de dficit motor agudo simtrico(DMAS) y entre sus causas mencionamos al sndrome de Guillain Barr (SGB). Por ser esta la causa ms frecuente de debilidad motora en los pases desarrollados del mundo y por haberse erradicado la poliomielitis en nuestro pas gracias a la campaa de vacunacin masiva llevada a cabo contra esta enfermedad, se convirti el SGB en la principal causa de parlisis muscular aguda en Cuba, y por lo tanto hemos decidido incluir entre las urgencias neurolgicas un captulo acerca de este tema. El diagnstico, tratamiento y manejo general de un paciente con SGB requiere de capacidad y experiencia. No compete el diagnstico slo al neurlogo, este trastorno puede aparecer en cualquier lugar y el paciente acudir tanto al mdico de atencin primaria como a una sala de urgencia en busca de ayuda. Por lo que el mdico de atencin primaria, as como aquellos que brindan sus servicios en departamentos de urgencias, o en cualquier centro de atencin mdica deben conocer de manera general y estar informados de este trastorno, pues su diagnstico depende del grado de sospecha que exista. Se trata de una enfermedad grave y potencialmente fatal para la vida del enfermo. Su recuperacin est directamente relacionada con la aplicacin de un tratamiento precoz en aquellos centros donde existe un alto nivel de atencin y capacidad cientfica donde el enfermo reciba los cuidados que esta afeccin necesita. El tratamiento de los enfermos con un SGB requiere de una observacin estrecha y constante, como se ver ms adelante. Muchos de estos pacientes evolucionan hacia formas graves de la enfermedad y necesitan para su manejo el ingreso en unidades de cuidados intensivos(UCI). La atencin requiere de personal altamente calificado, tanto mdico como de enfermera, que
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debe estar familiarizado con aspectos tan importantes en el cuidado de este tipo de enfermo, como son la nutricin, el equilibrio hidromineral, la terapia ventilatoria y un grupo de complicaciones potenciales fatales que son las causas de muerte de los pacientes con un SGB. De forma breve y general trataremos este apasionante tema, de tal manera que el lector interesado obtenga una visin general de las pautas diagnsticas y aquellos especialistas relacionados con la atencin directa de estos enfermos, actualicen los conocimientos sobre las tendencias actuales en esta enfermedad.
Notas histricas
Wardrop y Ollivier , en 1834, fueron los primeros en hacer una descripcin de este sndrome, aunque esta careca de los fundamentos anatmicos del sitio donde se produca el trastorno. En 1859, el mdico francs J.B.Q Landry hace la presentacin de un paciente con un cuadro de debilidad muscular, arreflexia, taquicardia y dificultad respiratoria que fallece en medio de la asfixia. Introduce adems l termino Parlisis aguda ascendente", publicando 10 casos de enfermos con similar cuadro clnico. Este trmino es retomado por Westphal en 1876. En 1916, George Ch. Guillain y J.A. Barr en unin de Andr Strohl, dan a la luz una publicacin que es un clsico de la literatura mdica, donde sealan por primera vez del aumento que se produce en las protenas del LCR de estos enfermos, sin que existiera un aumento de las clulas, lo que permiti diferenciar este sndrome de otras enfermedades en las cuales exista un aumento de las protenas acompaada de elevacin de las clulas en el lquido cefalorraqudeo. En 1927 se emplea por primera vez el trmino de Sndrome de Guillain Barr. En 1949 Haymarker y Kernohan publican una monografa que an tiene vigencias por sus aportes. En el ao 1956, Carl Miller Fisher publica el sndrome que hoy lleva su nombre, caracterizado por ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa y que se considera una forma del SGB. En 1976, en Cuba, el profesor Rafael Estrada Gonzlez publica una monografa resultado de largos aos de trabajos, que es un clsico de la enfermedad y que en 1982 en el Congreso Mundial de Neuropatas Perifricas es reconocida internacionalmente como uno de los aportes ms importantes de la poca en el conocimiento de esta enfermedad. Feasby, en 1986, caracteriza una forma axonal de la enfermedad ya citada con anterioridad en el libro del doctor Estrada, surge as la forma axonal de la enfermedad. Desde entonces hasta la fecha han sido importantes los trabajos de Ropper y Adams.
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Definicin
El SGB es una polirradiculoneuropata desmielinizante aguda, inflamatoria, afebril, de carcter monofsico, que se presenta a cualquier edad, potencialmente reversible; pero que en sus formas graves puede llevar a la muerte, caracterizada predominantemente por un dficit motor que progresa en pocos das. En la actualidad se considera al SGB como un trastorno de causa autoinmune. Esta definicin como todos los intentos de encasillar en palabras breves un complejo sintomtico, es la ms aceptada y hace referencia a las formas clnicas ms frecuentes, pero deja fuera un conjunto de formas clnicas y no hace referencia a los rasgos fisiopatolgicos que caracterizan el sndrome, ms an, el SGB no es nico, sino un conjunto de sndromes con variables formas de presentacin clnica, electrofisiolgicas y anatmicas, que tienen como base patognica un proceso autoinmuny existen variantes consideradas atpicas.
Este aspecto del SGB ha sido ampliamente estudiado. La incidencia anual de la enfermedad se ha calculado entre el 0,4 y 2,4 por 100 000 habitantes. Aparece a cualquier edad y existen reportes desde lactantes muy pequeos hasta edades muy avanzadas, pero se considera ms frecuente entre los 40 y los 70 aos de edad; con ligero predominio en las mujeres y en las personas de la raza blanca. Aparece en todas las regiones del mundo. No existen diferencias en la incidencia entre las zonas urbanas y rural ni preponderancia gentica y ocupacional. Aunque puede aparecer en cualquier poca del ao, hay algunos datos acerca de su aparicin mayor en ciertos meses del ao en los EE. UU. de Norteamrica y el Reino Unido. Ocurre la mayor incidencia al final del invierno y la primavera. En Cuba se definen 2 picos de incidencia, uno en la estacin de seca(marzo, abril y mayo) y el otro al final de la temporada de lluvias (agosto, septiembre y octubre). Parece haber una tendencia a presentarse por ciclos y se han descrito algunos brotes epidmicos. En nuestro centro en los ltimos quince aos han ingresado 48 enfermos. La existencia de fenmenos precedentes a la aparicin del cuadro ha sido descrita por casi todos los autores. En el 60 % de los casos una infeccin respiratoria o gastrointestinal se ha comprobado entre 1 a 3 semanas antes del comienzo de los sntomas. La mayora de los pacientes con la forma motora pura tienen antecedentes de diarreas y serologa positiva para el Campylobacter jejuni. Otros antecedentes menos frecuentes
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como la ciruga, los traumatismos, el embarazo, la picadura de insectos, el puerperio y vacunaciones han sido sealados. En Cuba, EE. UU. y China se han descrito brotes epidmicos.

Las formas de presentacin de este sndrome pueden ser muy variadas, tanto en relacin con la sintomatologa clnica como con la gravedad y evolucin de la afeccin. Describiremos a continuacin la forma clsica del SGB; es decir la forma polineuroptica simtrica y aguda de la enfermedad, en la cual los sntomas iniciales son las parestesias (hormigueo, ardor) y adormecimiento, los que pueden preceder en 1 2 semanas a la debilidad muscular o mantenerse durante toda la evolucin del proceso. La demostracin objetiva de las manifestaciones sensitivas es rara y cuando aparecen suelen ser ligeras. Ms del 50 % de los pacientes se quejan de dolor en las caderas, los msculos y el dorso. El defecto motor es el signo cardinal de la enfermedad, el cual resulta generalmente simtrico, aunque puede ser asimtrico al inicio y su grado de extensin, localizacin e intensidad, variable, pero por lo general suele comenzar por los miembros inferiores y afectar tanto la musculatura proximal como distal. La debilidad motora suele extenderse hacia los miembros superiores a continuacin y por ltimo afectar los msculos del tronco, cervicales, cuello, craneales y respiratorios hasta llevar a la insuficiencia respiratoria y a la muerte. En otras ocasiones el defecto motor comienza por la musculatura de las extremidades superiores o la craneal; tambin puede quedar confinada a miembros inferiores o superiores. Los reflejos profundos estn reducidos y ausentes, lo cual es una caracterstica de la enfermedad. La hipotona es una manifestacin constante. La disfuncin del sistema neurovegetativo es frecuente. Episodios de taquicardia, bradicardia, arritmias, hipertensin arterial, hipotensin arterial, anhidrosis, hipersudoracin, rubicundez facial pueden aparecer, su duracin se puede extender hasta 2 semanas. La afectacin de los pares craneales ocurre en ms del 50 % de los casos. La parlisis facial perifrica es la ms frecuente, pero puede aparecer la toma de otros pares craneales, con trastornos de la fonacin y deglucin. Los trastornos respiratorios suelen presentarse en ms del 25 % de los casos, dependen de la afectacin de los nervios perifricos y neumogstricos, as como de la debilidad de los msculos accesorios del tronco por lesin de los nervios intercostales y ramas cortas del plexo braquial. El SGB evoluciona en 3 perodos clnicos. El perodo de progresin en el cual los sntomas progresan en extensin e intensidad. Se mide desde
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que comienzan los primeros sntomas neurolgicos y estos alcanzan su mxima intensidad y extensin. El promedio suele ser de 2 das a 3 4 semanas. El perodo de estabilizacin, en el cual los sntomas y signos se mantienen sin variacin, se mide desde el momento en que las manifestaciones dejan de progresar y hay seales de recuperacin, suele durar entre 1 y 30 das. El perodo de recuperacin, evaluado por el parmetro "fuerza muscular", se mide desde que hay mejora de la fuerza o aparecen movimientos que antes no realizaba el enfermo, y que se mantienen en observaciones continuadas durante 48 horas. Es el ms variable de todos los perodos y puede durar desde semanas hasta ms de 1 ao. Termina cuando el paciente no mejora ms o cuando el enfermo recupera su total independencia motriz. La delimitacin entre fases es importante, pero no siempre es preciso realizarla con exactitud. Se han elaborado criterios diagnsticos para el sndrome de Guillain Barr, los cuales nos pueden ayudar y utilizarse como herramientas de trabajo en la prctica.
diagnsticos Criterios diagnsticos

1. Necesarios. a) Presencia de debilidad motora progresiva en ms de una extremidad. b) Arreflexia o hiporreflexia severa. 2. Elementos que apoyan o reafirman el diagnstico. a) Simetra de los sntomas. b) Ausencia inicial de fiebre. c) Perodo de progresin de los sntomas de das a 4 semanas. d) Sntomas o signos sensitivos moderados. e) Afectacin de los nervios craneales, fundamentalmente el facial. f) Signos de disfuncin autonmica. g) Comienzo de la fase de recuperacin a las 2 a 4 semanas despus de haberse alcanzado el pico de la enfermedad. h) Disminucin de la velocidad de conduccin motora y onda "F" prolongada o ausente. i) Hiperproteinorraquia con celulararidad en el LCR menor de 10 x cm3. 3. Datos que hacen dudar del diagnstico. a) Existencia de un nivel sensitivo. b) Ms de 50 clulas en LCR. c) Afectacin asimtrica marcada. d) Disfuncin esfinteriana persistente.
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4. Situaciones que excluyen el diagnstico. Diagnstico de porfiria, miastenia gravis, txicos, difteria reciente, poliomielitis.
for ormas clnicas Clasificacin de las formas clnicas

1. Forma clsica o polirradiculoneuritis inflamatoria aguda desmielinizante. Es el cuadro clnico anteriormente descrito. Representa del 50 al 55 % de los enfermos con SGB. Los sntomas motores predominan, pero suelen acompaarse de trastornos ligeros de la sensibilidad y neurovegetativos. Est caracterizada por la desmielinizacin segmentaria y la presencia variable de infiltrados inflamatorios de linfocitos. Se ha descrito la presencia de anticuerpos anti-GM1 de la clase IgG contra el eptope galactosa Nacetil-galactosamina el cual es compartido por los ganglisidos GM1a, GM1 y GD1b. 2. Neuropata motora axonal aguda. La mayor parte de los enfermos con esta forma axonal pura tienen antecedentes de diarreas recientes con serologa positiva para el Campylobacter jejuni . No existen trastornos sensitivos ni subjetivos ni objetivos. No estn afectados los pares craneales. La debilidad muscular de localizacin distal es de rpida progresin y se alcanza en horas o unos 2 das. Existe predominio en el sexo masculino. La disociacin albuminocitolgica no est presente. El estudio neurofisiolgico puede ser normal en los primeros das y cuando es positivo el dao es solo axonal sin signos de desmielinizacin. El pronstico para la recuperacin funcional es malo. Se ha comprobado la presencia de anticuerpos anti-GM1 positivos y antisialo GM1 (anti-a GM1) y anti GDIb. Los reflejos pueden estar conservados. 3. Neuropata motora sensitiva axonal aguda. La forma clnica sensitivomotora es la segunda por su frecuencia. Los sntomas sensitivos suelen preceder a los motores y generalmente son referidos como parestesias y disestesias. El dolor en la regin del dorso y las masas musculares de los miembros es un sntoma prominente y temprano, que puede remitir en las primeras 8 semanas, pero puede hacerse persistente y grave, empeora en horas de la noche. La flexin de las piernas puede aliviarlo temporalmente. La administracin de metilprednisolona a dosis de 40 a 60 mg por va intramuscular en una sola dosis produce alivio del dolor por varios das. Los anticonvulsivantes y los antidepresivos tricclicos resultan ineficaces. El examen de la sensibilidad demuestra la presencia de una
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ataxia sensitiva con prdida de los reflejos. La sensibilidad trmica y dolorosa estn preservadas o afectadas ligeramente. No existe oftalmoplejia. Se ha descrito una forma puramente sensitiva de SGB, en la cual el proceso es precedido por una infeccin y est caracterizado por una ataxia de comienzo agudo con la presencia de anticuerpos contra ganglisidos con grupos disialosil, fundamentalmente anti GD1b. Los sntomas motores son proporcionales a los sensitivos y son simtricos, con hipotona moderada y arreflexia. Suelen comenzar en los miembros inferiores tanto distalmente como proximalmente y progresar ms tarde hacia miembros superiores como en la forma clsica, pero tambin pueden mantenerse localizados en miembros inferiores. Es una forma grave. 4. Pandisautonoma aguda (PANDA). Es una forma grave y potencialmente fatal donde los sntomas y signos del sistema neurovegetativo de carcter agudo son predominantes. La falla cardiorespiratoria es el trastorno ms temible. Las manifestaciones disautonmicas son las arritmias cardacas y los trastornos hemodinmicos. Es frecuente observar la inestabilidad de la presin arterial con crisis de hipertensin que flucta con hipotensin. En estos casos la monitorizacin de la tensin arterial mediante la implantacin de un catter de Swan Ganz en la arteria pulmonar es de poca utilidad. El leo paraltico es otro de los problemas que se presenta. La retencin urinaria al inicio de la enfermedad es una manifestacin temprana. Crisis de sudoracin, parlisis de la acomodacin y modificaciones del electrocardiograma se ven con frecuencia. Las arritmias cardacas pueden dar al traste con la vida del paciente. La taquicardia sinusal es la ms frecuente de las arritmias. La presencia de hipertensin arterial grave con una disminucin del intervalo R-R son fenmenos que preceden a las arritmias. La taquicardia sinusal no requiere tratamiento en la mayora de los casos, no as las bradiarritmias que pueden llegar a la asistolia y al paro sinusal, los cuales pueden ser precipitados con maniobras como la aspiracin gstrica o traqueal, el cateterismo vesical y otras. La implantacin de marcapasos es una medida que contribuye a salvar la vida del paciente. La muerte sbita no es infrecuente en esta forma clnica de SGB. 5. Sndrome de Miller Fisher (SMF). En 1956 Carl. Miller Fisher describi una forma atpica de SGB que hoy lleva su nombre. En las manifestaciones clnicas es importante la afectacin de nervios craneales, la presencia de oftalmopleja, ataxia y arreflexia. La ataxia es secundaria a las afectaciones de la sensibilidad propioceptiva inconsciente. La
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presencia de parlisis internuclear y otros nervios craneales son otros signos prominentes. La arreflexia osteotendinosa est presente en el 100 % de los casos. La oftalmoplejia suele aparecer en el curso de la primera semana y evolucionar hacia la parlisis total de los movimientos extrnsecos de los msculos oculares. El estudio de estos pacientes revela en ms del 90 % de los casos la presencia de anticuerpos anti-GQ1b de la clase IgG en la etapa aguda de la enfermedad, desaparecen hacia la 4ta o 5ta semanas y coincide con la recuperacin del paciente. La oftalmopleja de los enfermos con SMF puede explicarse por el alto nivel de GQ1b que existe en los nervios craneales III, IV y VI que los hace susceptibles al ataque de los anticuerpos anti GQ1b. 6. Sndrome de Guillain Barr recidivante (SGBr). Es una variante rara. Se observa en el 1 % de los pacientes con SGB. En la casustica estudiada de 48 pacientes lo hemos observado solo en 2 casos. Se debe diferenciar de los casos de las polineuropatas crnicas inflamatorias desmielinizante (PCID), pero en el SGBr la instalacin y progresin de los sntomas no supera las 2 4 semanas, mientras que en las PCID su mxima expresividad se alcanza de la 8va. a la 10ma. semanas. En el SGBr los sntomas y signos se recuperan en un plazo de 2 a 4 semanas, mientras en la PCID no existen perodos de recuperacin definidos. La disautonoma esta presente en el 50 % de los casos de SGBr, no as en la PICD. La insuficiencia respiratoria aguda, el bloqueo de la conduccin nerviosa proximal, as como la asociacin al antgeno del HLA slo se observan en el SGBr.
isiopatologa F isiopatologa
El SGB es un trastorno autoinmune, en el cual intervienen factores de autoinmunidad mediada por clulas y anticuerpos humorales. En algunos casos se sealan que los linfocitos T pudiesen ser los efectores iniciales de la respuesta inmune, mientras que otros sostienen que esta es iniciada por anticuerpos. Varios factores se han invocado como desencadenantes del proceso, entre estos se destacan, infecciones bacterianas y virales, traumatismos, txicos, agentes qumicos y otros. La asociacin de SGB se ha establecido en infecciones por Campylobacter jejuni, Micoplasma neumoniae, virus de Epstein Barr y citomegalovirus. La presencia de estos agentes desencadenan un fenmeno de mimetismo molecular en el cual se produce una reaccin cruzada entre el determinante antignico y componentes determinados del sistema nervioso perifrico, lo que dara lugar a la produccin de anticuerpos o proliferacin de linfocitos T,
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principalmente del tipo CD4 y CD8. Cualquiera de estos mecanismos activara el complemento y los macrfagos, lo que llevara a desmielinizacin segmentaria con presencia de infiltrado inflamatorio endoneural y destruccin de la mielina. En otros casos la accin de los anticuerpos o los linfocitos se producira contra determinados ganglisidos con dao fundamentalmente de los axones. Esta forma axonal est caracterizada por la severidad de las manifestaciones clnicas.
Haremos referencia solo a aquellos que contribuyen al diagnstico. Los exmenes que dependan del estado en que se encuentra el paciente no se describirn. El ms importante de todos los complementarios, tanto por su sensibilidad como por su especificidad es el estudio neurofisiolgico. Se evaluarn los siguientes parmetros: onda F, reflejo H, la velocidad de conduccin nerviosa motora y sensitiva y los potenciales evocados somatosensoriales (PESS). La realizacin de la onda F y el reflejo H permiten explorar los segmentos proximales de los nervios.
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Reflejo H
La estimulacin submxima de un nervio sensitivomotor incapaz de producir una reaccin motora directa produce despus de una latencia ms prolongada que la de la reaccin motora directa, una onda(onda H) de contraccin muscular. Este reflejo es la representacin del arco reflejo y mide el tiempo requerido por el estmulo que viajando por las fibras sensitivas del nervio hacen sinapsis con las motoneuronas del asta anterior y luego se transmiten a travs de fibras motoras hasta el msculo. La ausencia del reflejo H en el SGB es un signo temprano de afectacin de los nervios y races sensitivas.
Onda F
Se obtiene por estimulacin supraximal de un nervio sensitivomotor al estimular elctricamente las fibras motoras que viajan de manera antidrmica hasta las motoneuronas del asta anterior y producen despus de una latencia ms prolongada que la necesaria para la reaccin motora directa un segundo potencial de accin muscular. La onda F es el producto de la activacin de un pequeo grupo de las clulas del asta anterior que viajan de forma antidrmica. La prolongacin o inexistencia de las ondas F es una prueba de que existe una afectacin del componente motor del nervio mixto en su porcin proximal, an cuando la velocidad de conduccin motora (VCM) y los valores la latencia distal (LD) sean normales.
Velocidad de conduccin
El estudio de la latencia y la amplitud motora distal son anormales aproximadamente en el 100 % de los pacientes con SGB antes y despus de las 2 primeras semanas, con anterioridad a que se produzca la disociacin albuminocitolgica del LCR; de ah su importancia en el diagnstico temprano. La medicin de la latencia proximal y amplitud motora proximal son tiles para delimitar el tipo y la intensidad de la afectacin del nervio. El potencial de accin muscular (PAM) puede estar ausente o disminuir en los pacientes con SGB; lo que es un signo desfavorable para el pronstico y es una manifestacin de compromiso axonal. La velocidad de conduccin sensitiva (VCS) es til para delimitar el dao en la porcin sensitiva del nervio y delimita en los casos motores puros la indemnidad de las races posteriores.
Potenciales evocados somatosensoriales (PESS)

Esta tcnica se realiza aplicando un estmulo elctrico directamente con un electrodo colocado sobre el crneo, parte baja de la columna cervical, al
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nivel de la columna lumbar o races motores y luego medir el tiempo requerido para obtener una contraccin muscular. Para la obtencin de los PESS se aplican estmulos elctricos indoloros a una frecuencia de 5 por segundos a los nervios medianos, peroneos y tibial y se registran potenciales evocados entre el punto de Erb, C2 y la corteza cerebral opuesta, para las extremidades superiores y para las extremidades inferiores en regin lumbar, cervical y la corteza opuesta. Los retrasos entre el sitio del estmulo y punto de Erb y la columna lumbar indican afectacin del nervio perifrico mientras que los retrasos entre el punto de Erb y columna lumbar y C2 reflejan alteraciones de las races o de los cordones posteriores. Por lo que los PESS resultan tiles para demostrar las alteraciones que se producen en el periodo inicial de la enfermedad.
Estudio del lquido cefalorraqudeo

La mayora de los pacientes desarrollan un aumento de las protenas con celularidad normal (disociacin albuminocitolgica), pero estas son normales en los primeros 5 a 10 das. En la actualidad el LCR solo se indica con la finalidad de excluir otros diagnsticos.
Coprocultivo
La indicacin de coprocultivos se har con el objetivo de descartar la infeccin previa por Campylobacter jejuni, como se observa en las formas axonales graves y en los brotes epidmicos.
Anatoma patolgica
Desde el punto de vista anatomopatolgico el SGB se caracteriza por la presencia de mltiples lesiones diseminadas y distribuidas en las races nerviosas, troncos, plexos y nervios perifricos. Estas lesiones muestran desmielinizacin de tipo segmentario con marcada tumefaccin, edema inicial e infiltracin inflamatoria de linfocitos y macrfagos. Hacia el duodcimo da se observa proliferacin de las clulas de Schwann con fagocitosis de la mielina. La desmielinizacin se acompaa de un grado variable de degeneracin walleriana. Este es el patrn tpico, pero se presentan variaciones en las que el infiltrado inflamatorio es acompaado de lesin predominantemente axoniana. En otros casos la degeneracin axnica es grave con escaso infiltrado inflamatorio, se comporta como una axonopata motora pura con depsito de complemento y presencia de macrfagos en el espacio periaxonal.
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Diagnstico diferencial
El SGB es la forma ms frecuente de parlisis muscular de evolucin aguda. Debe pensarse siempre en esta posibilidad ante un enfermo con debilidad muscular e insuficiencia respiratoria de rpida evolucin. Existe un grupo de afecciones que por sus caractersticas clnicas deben ser diferenciadas del SGB. Las mielitis agudas constituyen un problema de difcil diagnstico en sus etapas iniciales en las que los sntomas sensitivos y motores tienen un curso ascendente y ocurre prdida de los reflejos en la fase de shock espinal. La presencia de un nivel sensitivo y la conservacin de la capacidad vital en un paciente cuadripljico hablan a favor del diagnstico de mielitis. La afectacin de la fuerza en los msculos proximales y distales en etapa temprana es un signo distintivo del SGB. La poliomielitis anterior aguda, enfermedad erradicada en Cuba, es una causa de parlisis flcida que puede cursar con insuficiencia respiratoria y que se observa con relativa frecuencia en distintas partes del mundo, pero a diferencia del SGB es una enfermedad febril con signos menngeos, hipercelularidad en el LCR y la parlisis aunque tambin es arreflxica, suele ser asimtrica. El botulismo es otro trastorno que debe diferenciarse del SGB. La presencia inicial de vmitos, nuseas, se acompaan de prdida de los reflejos pupilares con ptosis palpebral, estrabismo, voz nasal, ronquera y disartria que lo diferencian del SGB. Tampoco existen en el botulismo manifestaciones sensitivas y el LCR es normal. La miastenia gravis es una causa de debilidad muscular severa que en ocasiones puede evolucionar de forma aguda con insuficiencia respiratoria. Los reflejos suelen estar conservados y los signos de disfuncin de pares craneales especialmente los la musculatura ocular tipifican el cuadro. La polineuropata porfrica es un trastorno neuroptico motor agudo y de carcter simtrico; pero se trata de una enfermedad hereditaria de tipo autosmico dominante en el que la debilidad muscular se acompaa de clicos abdominales, vmitos, convulsiones, delirio y la presencia de porfibilingeno en la orina del enfermo contribuyen al diagnstico. La polineuropata diftrica es una parlisis aguda o subaguda que afecta las 4 extremidades a la vez o puede descender desde las extremidades superiores a las inferiores con prdida de la sensibilidad para el sentido de la posicin y vibracin. Se desarrolla de 5 a 8 semanas despus de la infeccin farngea. En los enfermos spticos y graves que han requerido intubacin endotraqueal prolongada por falla multiorgnica, insuficiencia respiratoria o enfermedad cardaca, se puede presentar con frecuencia una polineuropata de carcter agudo o subagudo, predominantemente motora que flucta desde leve hasta una cuadripleja severa con trastornos respiratorios. No existen
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signos de disfuncin autonmica y los pares craneales estn preservados. El LCR es normal, los estudios neurofisiolgicos muestran que se trata de una neuropata axonal. El anlisis detallado de las caractersticas anteriores permiten diferenciar este trastorno del SGB. Los pacientes con insuficiencia renal en fase terminal, con diabetes mellitus asociada y que se encuentran bajo tratamiento con dilisis peritoneal, pueden presentar un cuadro agudo de debilidad muscular de tipo neuroptico que recuerdan un SGB. Estos enfermos desarrollan en el curso de das a 2 3 semanas una disminucin de la fuerza muscular con aumento marcado de las protenas en LCR y datos electrofisiolgicos de desmielinizacin de los nervios perifricos. Los antecedentes de insuficiencia renal ayudan al diagnstico El transplante renal es curativo. En el curso de una neoplasia oculta, enfermedad de Hodgkin, mieloma mltiple, en ocasiones determinados enfermos desarrollan una polineuropata de tipo aguda o subaguda que remeda el SGB. Existe compromiso tanto motor como de la sensibilidad que evoluciona desde las partes distales a las proximales de las extremidades. Hemos observado algunos casos que han desarrollado una ataxia sensitiva de rpida progresin. Los cambios anatomopatolgicos son los de una neuropata inflamatoria y es el resultado de la afectacin del sistema nervioso por el anticuerpo antinuclear neuronal (anti Hu), diagnstico para estos trastornos. La determinacin de ttulos elevados de anticuerpos anti Hu permiten distinguir esta polineuropata del SGB. Otras entidades clnicas como la ingestin de toxinas marinas, frecuentes en nuestro pas, que producen una ciguatera como resultado de comer pescado que se ha alimentado con dinoflagelados que sintetizan estas toxinas, pueden desencadenar una debilidad muscular e insuficiencia respiratoria aguda, pero las manifestaciones anteriores suelen acompaarse o estar precedidas de vmitos, diarreas, clicos abdominales y sensacin ardiente de la boca y extremidades. Las parlisis por garrapatas, la poliarteritis nodosa, el lupus eritematoso, ciertas vacunas, el VIH, la diabetes mellitus, aunque en raras ocasiones, pueden ocasionar debilidad muscular neuroptica de tipo agudo. Una forma especial de neuropata sensitivomotora aguda que empeora en slo unos das la hemos observado en pacientes alcohlicos. Los sntomas predominan en los miembros inferiores y las manifestaciones sensitivas con dolores intensos y lancinantes son prominentes. El antecedente de alcoholismo y la presencia de manifestaciones a otros niveles del SNC permiten establecer el diagnstico.
Conducta ante un paciente con un SGB

No existe tratamiento preventivo en el SGB. Al menos por el momento es imposible predecir que individuos padecern la enfermedad. Ante un
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paciente sospechoso la conducta inmediata es la hospitalizacin. El dilema dnde debemos ingresar al enfermo lo enfrentamos en la prctica diaria. Esta decisin se torna difcil ante el hecho que la evolucin de un individuo a otro es impredecible. Hemos encontrado pacientes que tenan una forma leve y de forma sbita en plazos de minutos, desarrollan una insuficiencia respiratoria aguda y fallecen. Nuestro criterio es que todo paciente con la enfermedad debe ingresar en un servicio en el cual pueda ser observado constantemente por personal suficientemente adiestrado para detectar cualquier agravamiento y que ese lugar permita un fcil acceso a una Unidad de Cuidados Intensivos(UCI). El ingreso en estas unidades ha sido estudiado por varios autores. En su trabajo " Cuidados crticos del sndrome de Guillain Barr," Ropper seala los siguientes criterios que compartimos de forma general. 1. Pacientes con capacidad vital inferior a 18 a 20 mL x kg con signos acompaantes de fatiga diafragmtica, taquipnea, diaforesis y respiracin paradjica. 2. Enfermo cuya capacidad vital est por debajo de 12 mL x kg. 3. Pacientes con debilidad progresiva asociada a dificultad para la deglucin. 4. Pacientes con tos con tendencia al cmulo de secreciones o neumona por aspiracin. 5. Enfermos con disfuncin autonmica mayor(fluctuaciones amplias de la tensin arterial y del pulso, bloqueo cardaco, arritmias o leo paraltico). 6. Pacientes con dolor torcico, sepsis asociada o neumona. 7. Enfermos con inestabilidad a los que se les intenta realizar plasmafresis o presente hipotensin precipitada por plasmafresis. La atencin de estos enfermos estar dirigida en primer lugar a mantener un adecuado funcionamiento de las actividades vitales, evitar las complicaciones y tratar estas, empleando todo el arsenal teraputico disponible para poner fin a la enfermedad.
Medidas generales
1. Mantener una adecuada funcin respiratoria. Los enfermos con un SGB como ya hemos citado anteriormente pueden presentar un deterioro rpido de la respiracin. Si hay signos de insuficiencia respiratoria, la capacidad vital se encuentra por debajo de 12 mL por kg, la saturacin de oxgeno es inferior al 95 %, la presin de oxgeno arterial (PaO) es menor de 55 mmHg, hay necesidad de aspirar frecuentemente, la presin
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arterial de CO2 es mayor de 48 mmHg o la fuerza inspiratoria es menor de 30 cm de agua, se proceder a intubar al paciente con instauracin de ventilacin mecnica mandatoria intermitente, sincronizada y soporte de presin. La capacidad vital se medir cada 2 horas. El estudio gasomtrico se realizar cada 4 a 6 horas. Si el enfermo necesita ventilacin por un perodo superior a una semana se recomienda realizar traqueotoma. La retirada de la ventilacin se efectuar cuando la capacidad vital forzada sea superior a 12 mL/kg y la fuerza inspiratoria mxima superior a 30 cm de agua. Se realizarn controles radiolgicos para descartar la presencia de neumona o atelectasia. La gasometra deber estar dentro de los parmetros normales. 2. Se proceder a efectuar cambios frecuentes de la posicin del enfermo para prevenir la neumona hiposttica, las lceras por decbito y la parlisis nerviosa por presin. 3. Se harn movilizaciones pasivas de las extremidades, se usarn vendas elsticas en los miembros inferiores, as como masaje de las extremidades a fin de prevenir el tromboembolismo pulmonar. El uso de heparina subcutnea a dosis fraccionadas de 5 000 unidades es otra medida efectiva. 4. El control de un adecuado balance hidromineral es una medida indispensable. La realizacin del ionograma se indicar cada 12 horas. En pacientes con esta enfermedad se comprueba con relativa frecuencia una hiponatremia atribuida a secrecin inadecuada de hormona antidiurtica (ADH). Si la hiponatremia es ligera se restringirn los fluidos, esta medida suele ser suficiente. Si existe hiponatremia con disminucin de volumen se debe generalmente a la secrecin excesiva del factor natriurtico atrial. La reposicin de sodio se har cuidadosamente y de manera escalonada. 5. Alimentacin del paciente. La adecuada nutricin del enfermo contribuye a la preservacin de su sistema inmunolgico, va digestiva y a prevenir el catabolismo hiperactivo del paciente crtico. Se mantendr una ptima distribucin de vitaminas y caloras no proteicas. La determinacin de nitrgeno urinario y de transferrina es un indicador del catabolismo del paciente. Si es posible se mantendr la alimentacin enteral del enfermo con el fin de preservar la integridad del sistema gastrointestinal. Si existe retardo del vaciamiento gstrico est indicado el uso de metoclopramida. 6. Las alteraciones de tipo disautonmico es una de las manifestaciones ms grave la enfermedad. Los trastornos del ritmo cardaco se presentan en un alto tanto por ciento de los casos. La taquicardia sinusal no se tratar a menos que haya evidencias de isquemia miocrdica. Si hay
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peligro de paro sinusal o bradiarritmias se instalar marcapaso. Si existe hipotensin arterial se tratar de corregir con reposicin de lquidos. El uso de aminas presoras se har con cautela por el peligro de desencadenar hipertensin excesiva. Si la presin arterial media (PAM)es superior a 130 mmHg se emplear nitroprusiato de sodio(ver encefalopata hipertensiva). Los betabloqueadores o los bloqueadores de los canales del calcio deben evitarse por el riesgo de hipotensin. Si se produce retencin urinaria est indicado el cateterismo vesical, tomando las precauciones necesarias para evitar la sepsis urinaria. 7. A los pacientes que presenten dolor, sntoma frecuente en este tipo de enfermo, se le administrar paracetamol o acetaminofeno. Si el dolor es intenso se pueden utilizar los opiceos. 8. Las infecciones son una de las complicaciones ms frecuente de los enfermos con un SGB. El mejor tratamiento es la prevencin. Medidas como el lavado y cepillado de las manos, la movilizacin del paciente, la correcta esterilizacin de los equipos de ventilacin, disminuyen la posibilidad de una infeccin. La bronconeumona, las flebitis y la sepsis urinarias son las infecciones que se observan con ms frecuencia. El cultivo de los fluidos y secreciones con el objetivo de lograr el aislamiento del germen permitir emplear una teraputica especfica. 9. Nunca se debe olvidar el apoyo psicolgico del paciente. La depresin y la ansiedad son 2 hallazgos presentes en la mayor parte de los enfermos. El hecho de tratarse de un paciente grave con conservacin de la conciencia, muchas veces acoplado a un ventilador condiciona la aparicin de estos sntomas. La primera medida est en explicar al paciente las caractersticas de su enfermedad y que se trata de un proceso recuperable. Ganar la confianza de los pacientes es responsabilidad de todo el personal implicado en su atencin. Si se entiende necesario se permitir la visita de familiares allegados. Se evitarn los comentarios innecesarios que pueden contribuir a crear ansiedad en los enfermos.
Tratamiento inmunomodulador
La administracin de inmunoglobulina intravenosa (Intacglobin, Ig i.v.) ha demostrado ser efectiva y es el tratamiento de eleccin en nuestros pacientes. La dosis empleada es de 400 mg/kg/da administrado durante 5 das. El empleo de esta teraputica tiene la ventaja de la disponibilidad inmediata y la seguridad del medicamento. La velocidad mxima de infusin tolerada es de 200 mL/h. Se debe administrar una infusin continua intravenosa a velocidad de 25 mL/h durante los primeros 30 min, proseguir a 50 mL/h en los siguientes 30 min, 75mL/h los siguientes 30 min y si no
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se registran efectos secundarios 125 mL/h hasta finalizar la dosis diaria. Previo a la administracin de Ig i.v. se debe dosificar la inmunoglobulina A plasmtica ya que su dficit contraindica su administracin por el peligro de shock anafilctico. El recambio plasmtico es de utilidad durante la fase de progresin de la enfermedad. Los pacientes tratados en las 2 primeras semanas del inicio de los sntomas muestran una disminucin del tiempo de ventilacin, una reduccin de la estancia hospitalaria y una recuperacin de la debilidad muscular ms temprana. El tratamiento debe incluir un total de 5 a 6 recambios; en cada recambio se retirarn de 200 a 250 mL/kg en das alternos, restituyndose el lquido con solucin salina y albmina al 5 |%. Las complicaciones como son, las arritmias cardacas, la hipotensin, hepatitis, la hemos observado slo en raras ocasiones. Nuevas y promisorias perspectivas de tratamiento como es la neutralizacin del antgeno, el bloqueo de las citoquinas, la neutralizacin de las clulas T, el uso del interfern, y la inhibicin de la sintetasa del xido ntrico se encuentran en fase de experimentacin. Hasta la fecha el uso del beta interfern recombinante ha mostrado resultados satisfactorios. El estudio est por concluir.
El pronstico del SGB se ha modificado gracias fundamentalmente al desarrollo de las unidades de cuidados intensivos, que han permitido que la mortalidad descienda hasta el 3 al 5 %. En la etapa aguda de la enfermedad las causas principales de muerte son el paro cardaco y la insuficiencia respiratoria. Posteriormente los fallecimientos son provocados por neumonas, tromboembolismo pulmonar, infarto del miocardio y alteraciones neurovegetativas. La mayora de los enfermos se recupera por completo o casi totalmente. En esta casustica de 48 pacientes 2 fallecieron, la recuperacin total ocurri en 39 enfermos (78,57 %), 5 quedaron con algn grado de defecto motor y en 2 hubo una forma recidivante. El electromiograma es un examen importante para predecir el grado de recuperacin, las amplitudes marcadamente reducidas del PAMC y los grados severos de denervacin se acompaan de secuelas motoras importantes. El tiempo de recuperacin vara desde semanas a unos meses, pero si existe compromiso axonal esta puede demorarse hasta ao y medio. Transcurrido este perodo cabe esperar poca mejora.
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Alter M. The epidemiology of Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1990; 27(Suppl) S7-12. Amoah GB. Landry Guillain- Barr syndrome in pregnancy: case repot. East Afr Med J 1996; 73: 623-4. Ang CW; De Klerk MA, Endtz HP, Jacobs BC, Laman JD, Van der Meche FG, et al. Guillain-Barr syndrome and Miller Fisher syndrome associated Campylobacter jejuni lipopolysaccharides induce anti-GM(1) and anti-GQ(1b) antibodies in rabbits. Infect Immun 2001; 69: 2461-9. Araga S, Kishimoto M, Doi S, Nakashima K. A complementary peptide vaccine that induces T cell energy prevents experimental allergic neuritis in Lewis rats. J Immunol 1999; 163: 476-82. Archelos JJ, Maurer M, Jung S, Toyka KV, Hartung HP. Suppression of experimental allergic neuritis by an antibody to the intracellular adhesion molecule ICAM-1. Brain 1993; 116: 1043-58. Archelos JJ, Maurer M, Jung S, Miyasaka M, Yamatani T; Toyka KV, et al. Inhibition of experimental autoinmune neuritis by an antibody to the lymphocite function-associate antigen-1. Lab Invest 1994; 70: 667-75. Archelos JJ, Fortwangler T, Hartung HP. Attenuation of experimental autoimmune neuritis in the Lewis rat by treatment with an antibody to L-selectin. Neurosci Lett 1997; 235: 8-12. Asbury AK. New concepts Of Guillain-Barr syndrome: J Child Neurol 2000; 15: 183-91. Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The inflamatory lesion in idiopathic polyneuritis. Its role in pathogenesis. Medicine (Baltimore) 1969; 48: 173-215. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1990; 27(Suppl): S21-4. Blaser MJ, Olivares A, Taylor DN, Cornblath DR, McKhann GM. Campylobacter serology in patients with Chinese paralytic syndrome. Lancet 1991; 338: 38. Bleck TP. Treatment strategies for patients with the Guillain-Barr syndrome. Crit Care Med 1993; 21: 641-3. Bolton CF. Sepsis and the systemic inflamatory response syndrome: neuromuscular manifestations. Crit Care Med 1996; 24: 1408-16. Bolton CF, Young GB. Critical illness polyneuropathy. Curr Treat Options Neurol 2000; 2: 489-98. Breuer GS, Morali G, Finkelstein Y, Halevy J. A pregnant woman with hepatitis A and Guillain-Barr. J Clin Gastroenterol 2001; 32: 179-80. Brooks H, Christian AS, May AE. Pregnancy, anesthesia and Guillain-Barr syndrome. Anaesthesia 2000; 55: 894-8. Buchwald B, Bufler J, Carpo M, Heidenreich F, Pitz R, Dudel J; et al Combined pre-and postsynaptic action of IgG antibodies in Miller Fisher syndrome. Neurology 2001; 56: 67-74. Coad NR, Byrne AJ. Guillain-Barr syndrome mimicking brainstem death. Anaesthesia 1990; 456-7. Cornblath DR, McArthur JC, Kennedy PG, Witte AS, Griffin JW. Inflamatory demyelinating peripheral neuropathies associated with humanT-cell lymphotropic virus type III infection. Ann Neurol 1987; 21: 32-40.
134
Creange A, Lerat H, Meyrignac C; Degos JD, Gherardi RK, Cesaro P. Treatment of Guillain-Barr syndrome with interferon-beta. Lancet 1998; 352: 368-9. Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, De Pedro Cuesta J. Increased incidence of Guillain-Barr syndrome postpartum. Epidemiology 1998; 9: 601-4. Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, De Pedro-Cuesta J. Incidence of GuillainBarr syndrome in Sweden 1996. Eur J Neurol 2000; 7: 11-6. Chiba A, Kusunoki S, Shimizu T, Kanazawa I. Serum IgG antibody to ganglioside GQ1b is a possible marker of Miller Fisher syndrome. Ann Neurol 1992; 31: 677-9. Dalakas MC. Advances in chronic inflamatory demyeliniting polyneuropathy: disease variants and inflamatory response mediators and modifiers. Curr Opin Neurol 1999; 12: 403-9. Dalos NP, Borel C, Hanley DF. Cardiovascular autonomic dysfunction in Guillain-Barr syndrome. Therapeutic implications of Swan-Ganz monitoring. Arch Neurol 1988; 45:115-7. Deretzi G, Pelidou SH, Zou LP, Quiding C, Mix E, Levi M, et al. Suppression of chronic experimental autoimmune neuritis by nassally administered recombinant rat interleukin-6. Immunology 1999; 97: 69-76. Feasby TE, Gilbert JJ, Brown WF, Bolton CF, Hahn AF, Koopman WF, et al. An acute axonal form of Guillain-Barr polyneuropathy. Brain 1986; 109: 1115-26. Fernndez-Ortega JF, de Rojas-Romn JP, Nuez-Castain MJ, Miralles-Martn A, BravoUtrera M. Sndrome de Guillain-Barr en Unidad de Cuidados Intensivos. Rev Neurol 2001; 33: 318-24. Fletcher DD, Lawn ND, Wolter TD, Wijdicks EF. Long-term outcome in patients with Guillain-Barr syndrome requiring mechanical ventilation. Neurology 2000; 54: 2311-5. Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis(syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and arreflexia). N Engl J Med 1956; 225: 57-65. French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barr Syndrome. Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barr syndrome: role of replacement fluid: Ann Neurol 1987; 22: 753-61. Gabriel CM, Gregson NA, Hughes RA. Anti-PMP22 antibodies in patients with inflamatory neuropathy. J Neuroimmunol 2000; 104: 139-46. Giovannoni G, Hartung HP. The immunotathogenesis of multiple sclerosis and GuillainBarr syndrome: Curr Opin Neurol 1996; 9: 165-77. Gracery DR, McMichan JC, Divertie MB, Howard FM. Respiratory failure in GuillainBarr syndrome: a 6-year experience. Mayo Clin Proc 1982; 57: 742-6. Griswold K, Guanci MM, Ropper AH. An approach to the care of patients with GuillainBarr syndrome. Heart Lung 1984; 13: 66-72. Guillain G, Barr JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nvrite avec hyperalbuminose du liquide cphalo-rachidien sans reaction celulaire. Remarques sur les caractres cliniques et graphiques des rflexes tendineus. Bull Soc Md Hop Paris 1916; 40: 1462-70. Hahn AF. Guillain-Barr syndrome. Lancet 1998; 352: 635-41. Hartung HP, Heininger K, Shafer B, Fierz W, Toyka KV. Immune mechanism in inflamatory polyneuropathy. Ann NY Acad Sci 1988; 540: 122-61. Hughes RA, Rees JH. Clinical and epidemiologic features of Guillain-Barr syndrome. J Infect Dis 1997; 176/Suppl 2): S92-8.
135
Hughes RAC, van der March FGA. Corticosteroid treatment for Guillain-Barr syndrome(Cochrane Review). In The Cochrane Library, Issue 4, Oxford: Update Software;1999. Hund EF, Borel CO, Cornblath DR, Hanley DF, McKhann GM. Intensive management and treatment of severe Guillain-Barr syndrome. Crit Care Med 1993; 21: 433-46. Jacobs BC, Rothbarth PH, Van der Meche FG, Herbrink P, Schmitz PI, De Klerk MA, et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barr syndrome: a case-control study. Neurology 1998; 51: 1110-5. Jones GD, Wilmshurst JM, Sykes K, Murdoch IA. Guillain-Barr syndrome: delayed diagnosis following anesthesia. Paediatr Anaesth 1999; 9: 539-42. Jung S, Toyka KV, Hartung HP. Soluble complement receptor type 1 inhibits experimental autoimmune neuritis in Lewis rats: Neurosci Lett 1995; 200: 167-70. McCabe PH, Blakeslee MA, Tenser RB. Guillain-Barr syndrome after thalamotomy for tremor in MS. Neurology 1998; 51: 1229-30. Lawn ND, Elco F, Wijdicks M. Fatal Guillain-Barr syndrome: Neurology 1999; 52: 635-8. Miyamoto K, Oka N, Kawasaki T, Satoi H, Akiguchi I, Kimura J. The effect of cyclooxigenasa2 inhibitor on experimental allergic neuritis. Neuroreport 1998; 9: 2331-4. Molenaar DSM, Vermeulen M, de Haan R,. Diagnostic value of sural nerve biopsy in chronic inflamatory demyeliniting polyneurophaty. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 84-9. Moulin DE, Hagen N, Feasby TE, Amireh R, Hahn A. Pain in Guillain-Barr syndrome. Neurology 1997; 48. 328-31. Plasma Exchange/ Sandoglobulin Guillain-Barr Syndrome Trial Group. Randomized trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barr syndrome. Lancet 1997; 349: 225-30. Poser CM. Criteria for diagnosis of the Guillain-Barr syndrome. A critique of the NINCDS guidelines. J Neurol Sci 1981; 52: 191-9. Pou-Serradel A. Neuropatas disinmunes adquiridas; sintomatologa clnica; clasificacin. Rev Neurol 2000; 30: 501-10. Pritchard J. Novel therapeutic approaches to Guillain-Barr syndrome. Expert Opin Investig Drugs 2000; 9; 2307-18. Redford EJ, Smith KJ, Gregson NA, Davies M, Hughes P, Gearing AJ, et al. A combined inhibitor of matrix metalloproteinase activity and tumor necrosis factor-alpha processing attenuates experimental autoinmune neuritis. Brain 1997; 120: 1895-905. Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RAC. Campylobacter jejuni infection and Guillain-Barr syndrome. N Engl J Med 1995; 333: 1374-9. Ropper AH. The Guillain-Barr syndrome. N Engl J Med 1992; 326: 1130-6. Ropper AH. Intensive care of acute Guillain-Barr syndrome. Can J Neurol Sci 1994; 21: S23-7. Ropper AH. Unusual clinical variants and signs in Guillain-Barr syndrome. Arch Neurol 1986; 43: 1150-2. Ropper AH. Critical care of Guillain-Barr syndrome. In Ropper AH; ed. Neurological and neurosurgical care, 3rd ed. New York: Raven Press; 1993.p. 363-82. Ropper AH, Kanis KB. Flaccid quadriplegia from tonsillar herniation in pneumococcal meningitis. J Clin Neurosci 2000; 7: 339-41. Ropper AH, Kehne SM. Guillain-Barr syndrome: management of respiratory failure. Neurology 1985; 35: 1662-5.
136
Tang XF, Zhang XJ. Guillain-Barr syndrome or new Chinese paralytic syndrome in northern China? Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1996; 101: 105-9. Tellera-Daz A, Calzada-Sierra DJ. Sndrome de Guillain-Barr. Rev Neurol 2002; 34: 966-76. The Dutch Guillain-Barr Study Group. Treatment of Guillain-Barr syndrome with high-dose immune globulins combined with methylprednisolone: a pilot study. Ann Neurol 1994; 35: 749-52. The Guillain-Barr Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barr syndrome. Neurology 1985; 35: 1096-104. The utility of therapeutic plasmapherisis for neurological disorders. NIH Consens Statement 1986; 6: 1-7. Van der Meche FG. The Guillain-Barr syndrome; pathogenesis and treatment. Rev Neurol (Paris) 1996; 152: 355-8. Van der Meche FG, Van Doorn PA. Guillain-Barr Syndrome. Curr Treat Options Neurol 2000; 2: 507-16. Van Koningsveld R, Van Doorn PA, Schmitz PI, Ang CW, Van de Meche FG. Mild forms of Guillain-Barr syndrome in an epidemiologic survey in Netherlands. Neurology 2000; 54: 620-5. Vargas F, Hilbert G, Gruson D; Valentino R, Gbikpi-Benissan G, Cardinaud JP. Fulminant Guillain-Barr syndrome mimicking cerebral death: case report and literature review. Intensive Care Med 2000; 26: 623-7. Vriesendorp FJ, Mishu B, Blaser MJ, Koski CL. Serum antibodies to GM1, GDb1, peripheral nerve myelin, and Campylobacter jejuni in patients with Guillain-Barr syndrome and controls: correlation and prognosis. Ann Neurol 1993; 34: 130-5. Willison HJ, Veitch J, Paterson G, Kennedy PG. Miller Fisher syndrome is associated with serum antibodies to GQ1b ganglioside. J Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 204-6. Yuki N. Current case in wich epitope mimicry is considered a component cause of autoimmune disease: Guillain-Barr syndrome. Cell Mol Life Sci 2000; 57: 527-33. Zhu J, Bai XF, Hedlund G, Bjork J, Bakhiet M, Van der Meide PH, et al. Linomide suppresses experimental autoinmune neuritis in Lewis rats by inhibiting myelin antigenreactive T and B cell responses. Clin Exp Immunol 1999; 115: 56-63. Zou LP, Pelidou SH, Abbas N, Deretzi G, Mix E; Schaltzbeerg M, et al. Dynamics of production of MIP-1alpha, MCP-1 and MIP-2 and potential role of neutralization of these chemokines in the regulation of immune responses during experimental autoimmune neuritis in Lewis rats: J Neuroimmunol 1999; 98: 168-75.
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gra ravis Miastenia gravis
Introduccin
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad de curso crnico, caracterizada por debilidad muscular. Puede resultar contradictorio incluirla entre las urgencias neurolgicas, empero la MG es un trastorno cuyo inicio en ocasiones - aunque raras - se produce de forma rpida y otras veces se agrava en horas y lleva a la insuficiencia respiratoria y al dficit muscular agudo con desarrollo de cuadriparesia y muerte. Por esa razn la hemos incluido entre las enfermedades del sistema nervioso que motivan una emergencia neurolgica.
Definicin
Se trata de un trastorno autoinmune cuya caracterstica principal es la debilidad muscular de tipo fluctuante que se incrementa con el ejercicio y se restaura con el reposo. El trastorno bsico en la miastenia gravis radica en un defecto de la trasmisin neuromuscular.
La prevalencia de la enfermedad es tan variable de un estudio a otro que resulta sorprendente. En los Estados Unidos esta es estimada en 14 x 100 000 habitantes; en Japn la misma es de 3,70 x 100 000. En el estudio de Virginia, Estados Unidos la prevalencia fue de 10,9 x 100 000 habitantes, mientras en Islas Canarias, Espaa, se reporta que es de 8,58 x 100 000 habitantes. En general en los distintos estudios, la prevalencia est entre 43 y 84 x milln de habitantes. En Cuba en la investigacin de Cisneros - por cierto la poblacin ms ampliamente estudiada - fue de 4,52 x 100 000 habitantes.
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La MG es una enfermedad rara antes de los 10 aos de edad, solo el 10 % de los casos se diagnostica en este perodo de la vida. La edad de mayor incidencia en el sexo femenino est entre la 2da. y 4ta. dcadas de la vida, mientras que en el sexo masculino es entre el 6to. y 7mo. decenios. Las mujeres se ven afectada 3 veces ms que los varones antes de los 40 aos de edad, situacin que se invierte al final de la vida. En 15 aos en el Servicio de Neurologa del Hospital "Comandante Manuel Fajardo" se han visto 50 pacientes con MG, de los cuales 34 eran mujeres y solo 16 hombres con predominio 2:1 del sexo femenino. De los varones, 14 se encontraban por encima de la 6ta. dcada de la vida en correspondencia con lo planteado en la literatura. Entre las enfermedades neuromusculares ocup el 2do. lugar despus de las polineuropatas. Estas ltimas representan en este servicio la 2da. causa general de consultas, por situaciones especiales como son el perodo analizado, la ubicacin geogrfica y la interrelacin de este servicio con otros centros hospitalarios.
Nota histrica
La primera descripcin de esta enfermedad se debe a Willis en 1672. Wilkis, en 1877, en la descripcin anatmica seala la ausencia de lesiones bulbares en enfermos fallecidos por este trastorno. Corresponde a Erb y Goldflam, en 1878, haber realizado las descripciones ms detalladas de las manifestaciones clnicas. En 1895, Jolly propone el nombre de miastenia gravis y describe cmo la estimulacin elctrica fardica repetitiva incrementa la debilidad muscular. Un importante avance lo constituy el empleo de la fisostigmina como tratamiento de la MG por Roman, en 1933. En 1901, Laquer y Weigert haban establecido la relacin estrecha entre los tumores tmicos y la miastenia gravis. En 1960 Nastuk y colaboradores y Simpson por separado plantearon el probable mecanismo autoinmune del proceso, lo que fue confirmado por Patrick y Lindstrom, en 1973. En 1939, A. Blalock y colaboradores, reportaron el primer caso de miastenia con mejora tras la reseccin de un tumor del timo. En 1973, Fambrough and et al, demostraron que la reduccin notable de los receptores de acetilcolina (Achr) en la membrana post sinptica de la unin neuromuscular era el defecto bsico en la MG. Los trabajos de A. G. Engel en el desarrollo de un modelo experimental de la enfermedad, con propiedades clnicas, electrofisiolgicas y farmacolgicas idnticas a la MG y la correlacin entre la cantidad de anticuerpos y el grado de debilidad, marcaron una etapa superior en el estudio de la enfermedad.
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Como sealamos con anterioridad la manifestacin cardinal de la MG es la debilidad muscular que se incrementa con la contraccin repetitiva del msculo, que produce parlisis progresiva, potencialmente regresiva tras el reposo. La enfermedad suele comenzar de manera insidiosa, aunque en ocasiones despus de un cuadro infeccioso, el embarazo, el puerperio, la administracin de ciertos anestsicos y frmacos, la instalacin de los sntomas toman un curso rpido. Esta forma de inicio tambin se ha observado despus de un traumatismo y situaciones de estrs intenso. Aunque lo habitual es que la debilidad sea ms leve al despertar y se incremente en el transcurso del da, esta puede ser manifiesta desde horas tempranas de la maana en algunos enfermos. Los primeros msculos afectados suelen ser los inervados por los nervios craneales y de estos el 50 % de los casos corresponde a la musculatura extraocular, le siguen en orden los msculos de la cara, maxilares, cuello, fonatorios y deglutorios. La debilidad de los elevadores de los prpados origina ptosis palpebral; la que puede ser unilateral. La combinacin de ptosis con debilidad de los orbiculares de los ojos pone en evidencia el carcter mioptico de la enfermedad. La diplopa no corresponde a un msculo determinado, lo que simula parlisis de varios nervios oculomotores, parlisis supranucleares u oftalmopleja internuclear. La apertura palpebral al cierre sostenido de los prpados, con contraccin de estos (lid twitch), con el movimiento de los ojos de abajo hacia arriba, la hemos observado personalmente en nuestros casos. Hipermetra sacdica y oscilaciones macrosacdicas despus del test del edrofonium, son otros signos de la enfermedad. El fro mejora las manifestaciones oculares y la exposicin al sol brillante las agrava. La masticacin, la deglucin y la fonacin estn afectada en cerca del 80 % de los pacientes, tambin estn debilitados con frecuencia los flexores y extensores del cuello y la cabeza pueden colgar por accin de la fuerza de gravedad. Los msculos de la cintura escapular y plvica se afectan tempranamente. En los casos graves la musculatura del tronco y la respiratoria se compromete, llega a ser generalizada la debilidad, pero los msculos proximales estn siempre ms afectados. Se ha observado cmo durante las comidas, estas tienen que ser interrumpidas por la debilidad de los msculos masticatorios y la dificultad para tragar. A medida que el paciente habla la voz se torna apagada y nasal, lo que los obliga a detener el lenguaje. Tambin el acto de peinarse puede estar comprometido.
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El curso de la enfermedad es lento, pero puede ocurrir que la debilidad muscular se presenta de forma intensa y rpida, lo que recibe el nombre de crisis miastnica, esta agravacin afecta con ms frecuencia los msculos de la respiracin con peligro de insuficiencia respiratoria, es menos frecuente el inicio de una crisis miastnica con disfagia o dificultad para la fonacin. La posibilidad de broncoaspiracin es una de las complicaciones ms temidas. En estas crisis la debilidad puede llegar a la tetrapleja con inmovilidad total del paciente. Aunque la mortalidad ha disminuido con el desarrollo de las unidades de cuidados intensivos (UCI), las crisis miastnicas son potencialmente fatales. No existe atrofia en los msculos de los pacientes con MG y en ocasiones cuando se presenta esta es ligera. Los reflejos osteotendinosos estn conservados y los reflejos dependientes de la musculatura intrnseca ocular son normales. Las fibras lisas musculares y el msculo cardaco estn indemnes. Se ha adoptado una clasificacin clnica de la MG, la que creemos resulta muy til para el pronstico y el tratamiento. Existen 4 grupos que son: Grupo I. Miastenia ocular. En este grupo el trastorno se mantiene limitado a los msculos extraoculares. Representa del 15 al 20 % de todos los casos y si transcurridos 2 aos no hay extensin de la debilidad, la enfermedad rara vez progresar. Grupo II A. Miastenia generalizada leve con lenta progresin; no existen crisis miastnicas y la respuesta al tratamiento con anticolinestersicos es buena. Representa aproximadamente el 30 % de todos los pacientes afectados. Grupo IIB. Miastenia generalizada moderadamente grave. Esta afecta tanto la musculatura bulbar como esqueltica; pero no se producen crisis. La respuesta al tratamiento es menos evidente. Alrededor del 25 % de los pacientes pertenecen a esta forma. Grupo III. Miastenia aguda fulminante. Se caracteriza por la rpida progresin de la debilidad muscular que afecta gravemente la musculatura de la respiracin, deglucin y fonacin. Se asocia en un alto tanto por ciento de los casos a tumores tmicos y las crisis miastnicas son frecuentes, con una mortalidad elevada. Representa el 15 % de todos los casos. Grupo IV. Miastenia severa tarda. Son pacientes que despus de haber permanecido con una MG del tipo I o II presentan una progresin de los sntomas con manifestacin de debilidad severa y grave con insuficiencia respiratoria y crisis miastnica. Representan el 10 % de todos los casos aproximadamente. La distribucin de los enfermos en la casustica estudiada fue la siguiente: 21 pacientes pertenecan al grupo I (42 %), 9 se incluan en el grupo II (18 %). En el tipo II B se encontraron 8 para el 16 %. Dos enfermos tuvieron MG aguda fulminante (4 %), con un caso fallecido; mientras en el grupo severo tardo tuvimos 10 enfermos que representa el 20 %.
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Existen otras clasificaciones; segn la edad de comienzo, asociacin o no a timomas, concentracin de anticuerpos anti Achr; pero la clasificacin de Osserman y Jenkins es la que tiene ms utilidad en la prctica clnica y es a la que aparece con anterioridad. Miastenia gravis y trastornos asociados. La MG se asocia con frecuencia a otros trastornos de tipo inmunitario. Los tumores del timo se observan en el 10 % de los casos, segn refieren las estadsticas. En 2 de nuestros pacientes encontramos tumores tmicos que representan el 4 %. La hiperplasia linfofolicular de la mdula tmica est reportada en alrededor del 65 % de los enfermos en los distintos estudios revisados. En este estudio no se encontraron pacientes con este trastorno. Otras enfermedades que han sido asociadas a MG son, tirotoxicosis, lupus eritematoso, sndrome de Sjogren, polimiositis y otras. Llama la atencin la frecuencia de hipotiroidismo y diabetes en nuestros enfermos. Diez enfermos tenan diabetes mellitus, que representa el 20 %. Seis pacientes padecan de hipotiroidismo (12 %), 2 el sndrome de Sjogren (4 %). Un paciente tena antecedentes de artritis reumatoidea (2 %). Lo que resulta que en el 38 % de los enfermos hubo alguna enfermedad autoinmune asociada. Crisis miastnica. El agravamiento rpido de la debilidad muscular en los enfermos con MG se denomina crisis miastnica. El cuadro se caracteriza por un deterioro del paciente que puede llevar a la cuadriparesia y la insuficiencia respiratoria en cuestin de horas. Las crisis miastnicas suelen ser precedidas de infeccin de las vas respiratorias, ingestin de frmacos que favorecen el bloqueo de la trasmisin neuromuscular o el consumo de sedantes. En otras ocasiones no se pone en evidencia ningn antecedente. Las crisis son ms frecuentes en el curso de los 2 primeros aos despus de haberse realizado el diagnstico. La insuficiencia respiratoria se caracteriza por una disminucin de la capacidad vital que se acompaa de ansiedad, inquietud y diaforesis, as como temblor. Cuando falla la musculatura diafragmtica se produce respiracin de tipo paradjico, de manera tal que el abdomen se mueve hacia dentro durante la respiracin. En estas condiciones la deglucin resulta imposible dado el grado de debilidad de los msculos bucofarngeos y existe peligro real de una neumona por aspiracin. Las extremidades muestran una debilidad generalizada y el paciente est imposibilitado de sentarse y deambular. En ocasiones los pacientes no mejoran tras el paso de los das y la crisis se prolonga durante varias semanas. En general esto ocurre en individuos en edad madura y ancianos o en mujeres en las cuales existe hipertiroidismo o hipotiroidismo. Tambin se observa en pacientes que han estado sometidos por largos perodos a medicacin esteroidea.
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Las crisis miastnicas requieren de ingresos en unidades de cuidados intensivo y la imposicin de ventilacin mecnica. Se proceder a suprimir la medicacin anticolinrgica inicialmente. La aplicacin de recambio plasmtico segn se expone ms adelante ayuda a acelerar la recuperacin.
Patog Patogenia
Como hemos mencionado anteriormente la MG es una enfermedad autoinmune en la cual el rgano diana son los receptores postsinpticos de la acetilcolina de la membrana muscular. La unin neuromuscular (UN) es la zona en que la fibra nerviosa ramificada del nervio motor hace sinapsis con las fibras musculares. Esta unin neuromuscular o placa motriz est constituida por una regin presinptica que no es ms que la porcin terminal del axn del nervio motor; que en esta zona se encuentra desprovisto de mielina y solo est cubierto por clulas de Schwann y Henle. La fibra nerviosa se enclava en la membrana de la clula muscular y deja una hendidura o surco sinptico de 50 m. En la porcin presinptica, el axn contiene un nmero de paquetes de acetilcolina (ACH) en una cantidad fija. Cada paquete o vescula contiene alrededor de 10 000 molculas de ACH. En la porcin terminal del axn existen cmulos de mitocondrias. En la parte postsinptica la membrana sarcolmica del msculo contiene los receptores de la ACH, los cuales estn formados por 4 subunidades homlogas, alfa, beta, delta y gamma. En condiciones normales se descarga espontneamente un pequeo nmero de cuantos que originan un potencial llamado potencial de placa terminal que no es capaz de generar la contraccin muscular. Cuando un impulso nervioso llega a la terminacin axoniana, este potencial de accin origina, por medio de exocitosis la liberacin de cuantos de molculas de ACH, los cuales difunden hacia el espacio sinptico, se fijan a los receptores de la membrana postsinptica, lo que produce despolarizacin de magnitud, suficiente para originar un potencial de accin muscular (PAM). La llegada del impulso nervioso en la regin presinptica produce apertura de los canales de Ca++ a este nivel. En la MG se produce una falla en la neurotrasmisin neuromuscular, como consecuencia de la respuesta autoinmune con produccin de anticuerpos antirreceptor ACH (anti ACHR). En los pacientes miastnicos, el nmero de receptores de ACH est reducido y la actividad competitiva de los anticuerpos anti ACHR hace que los potenciales de placa terminal sean de tamao insuficiente para originar un PAM que produzca la contraccin muscular. Entre el 60 y el 80 % de los
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pacientes miastnicos tienen anticuerpos contra los receptores de la ACH. La elucidacin del eptope no ha sido bien definida, pero se ha comprobado que en los pacientes con MG la membrana postsinptica del msculo est distorsionada y simplificada a consecuencia de la disminucin de los receptores y la accin de los anticuerpos anti ACHR que destruyen los pliegues postsinpticos, bloquean la fijacin e incrementan la degradacin de estos. Se ha tratado de correlacionar la concentracin de anticuerpos en sangre con el grado de debilidad muscular; pero parece no existir correspondencia. Entre el 20 y el 30 % de los enfermos con MG no poseen anticuerpos anti ACHR; estos pacientes poseen un anticuerpo inmunoglobulnico del tipo IgG de alta afinidad y sensibilidad para los determinantes del receptor. Se ha descrito un anticuerpo tipo IgG M en algunos pacientes el cual inhibe el flujo de los iones en los canales de Na+. Todo indica que existen distintos anticuerpos capaces de actuar contra el ACHR. El papel del timo en la MG ha sido ampliamente estudiado, dada la frecuente asociacin de alteraciones de esta glndula y la respuesta favorable de los enfermos miastnicos a la timectoma. La glndula tmica se encuentra localizada por detrs del esternn. Est compuesta de mltiples lbulos. Las clulas T y B del timo reaccionan con los receptores de la ACH. Ha sido planteado que un agente viral actuara contra las clulas tmicas que tienen receptores de ACH e induce la formacin de anticuerpos, lo cierto es que a pesar de los avances en el terreno de la patogenia de la MG quedan an muchos aspectos que no han sido aclarados.
El diagnstico de MG puede resultar fcil; si nos encontramos frente a un paciente con ptosis palpebral, debilidad de fonacin, deglucin y musculatura facial, debilidad generalizada que empeora en el transcurrir del da. En esta etapa el cuadro resulta inequvoco, pero solo un pequeo grupo de enfermos se encuentra en esta fase. Generalmente en sus inicios la debilidad es leve y no resulta tan evidente. La ptosis palpebral o la diplopa a veces es intermitente y poco llamativa para el enfermo y son los familiares o compaeros de trabajo los primero en llamar la atencin del sujeto en este aspecto. En estas situaciones de debilidad leve la actividad sostenida de los msculos, como mirar arriba, abrir y cerrar los ojos, mirar hacia un lado, realizar 20 cuclillas, pone en evidencia el dficit motor, lo que es diagnstico de MG. Si persisten las dudas, determinadas pruebas que a continuacin expondremos contribuyen a la certeza diagnstica.
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Test de tensiln. Esta prueba diagnstica la realizamos en la consulta. Si la debilidad es leve, sometemos al paciente al ejercicio fsico para incrementar el dficit motor como expresamos arriba. Inyectamos 10 mg de cloruro de edrofonio. Inicialmente administramos 2 mg, si no existe reaccin adversa y no hay mejora de la fuerza tras 45 segundos, administramos 0,6 mg, esperamos otros 45 segundos, si aun no mejora la fuerza o no hay eventos adversos, inyectamos el resto. La prueba positiva es la mejora objetiva de la fuerza muscular. Se pueden inyectar 0,8 mg de atropina previamente a fin de evitar los efectos muscarnicos. Test de neostigmina. Preferimos esta prueba a la anterior, por lo que es la que usualmente utilizamos en nuestros pacientes; ya que el efecto de la neostigmina es ms prolongado. Previa administracin de 0,8 mg de atropina a fin de evitar los efectos muscarnicos, se inyecta 0,5 mg de neostigmina; transcurridos 10 a 15 minutos debe ocurrir mejora de los sntomas, que alcanza su pico, a los 20 25 minutos y tiene una duracin de 2 a 3 horas. Al igual que Sardias y colaboradores el 100 % de nuestros enfermos miastnicos han logrado una respuesta positiva; lo que no significa que una prueba negativa sea excluyente de miastenia gravis. Test de estimulacin repetitiva(TER). Hemos empleado este test en el 100 % de nuestros enfermos. Este examen se basa en el hecho que la estimulacin repetitiva elctrica disminuye la fuerza de contraccin muscular tal como observ Jolly en 1895. Se administraron trenes de estimulacin elctrica supramxima de 4 a 10 a razn de 2 a 5 por segundo, lo que provoca una disminucin de la amplitud del PAM del 25 % o ms en los pacientes miastnicos, lo que no ocurre en individuos normales aun con tasas de estimulacin de 25 por segundo. La positividad puede mejorar si se somete a ejercicios repetitivos el msculo a explorar durante un minuto. Hemos recomendado la suspensin de la medicacin anticolinestersica en nuestros pacientes desde la noche anterior al examen. La positividad del examen, segn distintos autores, est dentro del rango del 50 al 70 %; esto depender del tipo de miastenia, lo que equivale a decir a la gravedad del grupo estudiado y los msculos explorados. En la MG ocular, donde el signo ms frecuente es la ptosis palpebral, esta tcnica resulta muy compleja y su sensibilidad disminuye, teniendo en cuenta que la exploracin del msculo orbicular del prpado es difcil y el explorador habitualmente estudia otros msculos cercanos que suelen ser normales. La positividad en estos pacientes fue del 40 % (20 pacientes) lo que est en relacin con el hecho de que el 42 % de los enfermos pertenecan al grupo I de la clasificacin de Osserman y Jenkins.
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Electromiografa de fibra nica (EMGFU). Constituye un mtodo muy sensible el demostrar un aumento de la variabilidad de intervalo entre potenciales. Consiste en una tcnica de registro selectiva que utiliza un electrodo concntrico especial con una superficie activa de 25 mm de dimetro, a 3 mm de la punta del mismo, lo cual permite el estudio de fibras motoras individuales. La utilizamos en 21 pacientes que en los que el TER fue normal. La positividad fue del 100 %. Habitualmente el msculo explorado es el extensor comn de los dedos, pero la exploracin del msculo frontal mejora el rendimiento diagnstico, tal como ocurri en nuestros pacientes. Si se exploran varios msculos se incrementa significativamente la positividad de este examen. Medicin de anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina. El estudio de los anticuerpos antirreceptor mediante tcnica de radioinmunoensayo ha demostrado positividad en aproximadamente del 80 % al 90 % de los pacientes en MG generalizada grave y del 60 % en la MG ocular. La negatividad del examen no niega la posibilidad de la enfermedad. Si el paciente tiene una forma leve y es negativa esta investigacin, los estudios electrofisiolgicos ayudan al diagnstico. TAC de mediastino. Se debe realizar de manera sistemtica a todo paciente con sospecha de miastenia gravis. Como se ha informado, el timo muestra hiperplasia en alrededor del 65 % de los enfermos y los tumores tmicos entre el 10 y el 15 %. Solo hemos hallado en 2 pacientes tumores tmicos y de los restantes 48 pacientes, 4 fallecieron. La necropsia mostr alteraciones en la glndula tmica solo en la enferma con un tumor. El estudio de la funcin tiroidea lo indicamos en todos los pacientes con MG. La asociacin de miastenia con tirotoxicosis ha sido estrechamente estudiada. El hipertiroidismo agrava la miastenia. El estudio de T3, T4 y TSH se realiz en todos nuestros pacientes. Tres pacientes eran hipotiroideos conocidos y en 3 se diagnostica de novo. La glicemia se ha estudiado convenientemente en los pacientes con MG, dada su asociacin con diabetes mellitus. En el 18 % de nuestros enfermos miastnicos estaba presente la diabetes mellitus. El estudio de los antgenos de histocompatibilidad. HLA es una indicacin que se debe hacer en los pacientes con MG. Se ha demostrado que el inicio de la enfermedad antes de los 40 aos, en el sexo femenino y en pacientes sin timomas existe un aumento de los antgenos HLA A1, DRW3 y B8, mientras que cuando el inicio es despus de los 40 aos, en pacientes con timomas se relaciona con un aumento de los antgenos HLA A3, B7 y DRW2.
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Otros exmenes
El estudio en el laboratorio de inmunologa del factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, protena C reactiva, anti DNA, inmunocomplejos circulantes y otros, es obligado dada la asociacin de MG y enfermedades autoinmunes.
El diagnstico diferencial de la MG debe incluir otras causas de debilidad muscular que constituye una lista demasiada extensa para incluirla y que adems no sera prctico, por su relevancia deben destacarse las siguientes entidades. Botulismo. La presencia de visin borrosa, oftalmoparesia, estrabismo, diplopa pueden confundirse con la miastenia de comienzo aguda, sin embargo, la presencia de midriasis con ausencia de reflejo fotomotor lo distinguen. Sndrome de Eaton Lambert. Se trata de un sndrome caracterizado por debilidad muscular con predominio proximal y en miembros inferiores, trastornos neurovegetativos y arreflexia. El compromiso de la musculatura ocular es raro. La debilidad muscular mejora tras el ejercicio sostenido. Es un proceso autoinmune mediado por anticuerpos contra los canales de calcio. Se relaciona con el cncer de pulmn y se debe a un defecto presinptico de la unin neuromuscular. Adems, ha sido observado como acompaante del carcinoma de mama, linfoma, cncer de recto, estmago y prstata. A diferencia de la miastenia gravis los msculos que se vuelven ms fatigables son los de la cintura escapular, tronco, extremidades inferiores y cintura plvica. Los primeros sntomas consisten en dificultad para subir escaleras, caminar, levantarse de una silla, ms tarde se ven afectados los msculos de la cintura escapular. La presencia de diplopa, ptosis palpebral, disfagia y disfona es extraordinariamente rara. Los reflejos osteotendinosos suelen estar disminuidos y con frecuencia hay dolor "sordo" y parestesias de las extremidades. La disfuncin del sistema neurovegetativo se manifiesta por sequedad de la boca, anhidrosis, estreimiento, impotencia sexual y urgencia urinaria. Los estudios electrofisiolgicos muestran como un solo estmulo produce un potencial de baja amplitud, en tanto la estimulacin repetitiva a frecuencias rpidas produce un incremento notable de la amplitud de los potenciales de accin.
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Los estudios de msculo resecados han demostrado que existe un defecto en la descarga de los cuantos de acetilcolina en las terminaciones presinpticas, tal como ocurre en la intoxicacin por la toxina botulnica. El defecto bsico en el sndrome de EatonLambert se ha atribuido a la prdida de los canales de calcio sensibles al voltaje en la terminacin nerviosa presinptica motora, los cuales estn enlazados de manera cruzada y agregados por los anticuerpos del tipo IgG presentes en estos enfermos. A pesar de que existe debilidad muscular en ambos procesos las diferencias tanto clnicas como de los estudios electrofisiolgicos permiten establecer el diagnstico entre ambas entidades. Intoxicacin por organosfosforados (OF). La intoxicacin por organosfosforados que se usan como insecticidas, produce debilidad muscular generalizada y de los msculos respiratorios con peligro de muerte. La presencia de trastornos autonmicos como miosis, aumento de las secreciones bronquiales, broncoconstriccin, vmitos, diarreas, bradicardia, edema pulmonar, hipotensin arterial pueden confundirse con una crisis colinrgica en pacientes miastnicos que estn recibiendo medicacin anticolinestersica. Los OF actan inhibiendo de forma irreversible a la acetilcolinesterasa y provocan bloqueo despolarizante al nivel de las receptores muscarnicos y nicotnicos. El antecedente de exposicin al txico es la clave del diagnstico. Oftalmopleja progresiva externa (OEP) y otros trastornos miopticos. Diversas enfermedades musculares pueden confundirse con la MG en aquellas situaciones en que est afectada la musculatura ocular, facial y farngea. Se hace ms difcil el diagnstico cuando la MG est restringida a la musculatura ocular que no reacciona a la neostigmina o deja de reaccionar. La distrofia ocular, la distrofia oculofarngea son enfermedades hereditarias de progreso lento, aunque los casos espordicos son frecuentes y no existe aumento de la debilidad muscular tras la actividad muscular repetitiva. En la polimiositis la debilidad muscular puede simular MG, sobre todo en sus etapas iniciales, pero el aumento de la creatianofosfoquinasa no se observa en la miastenia gravis. La OEP se caracteriza por ptosis progresiva y oftalmopleja, pero no existe diplopa ni estrabismo, estn afectados simultneamente todos los msculos extraoculares y los ojos se encuentran en posicin central; el ejercicio sostenido no agrava la debilidad muscular. El electromiograma es decisivo en este grupo de enfermedades.
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Sndrome miastnico congnito (SMC). Distintos defectos congnitos de la trasmisin neuromuscular, algunos no bien clasificados, pueden originar una debilidad que simula MG. El avance de la gentica y la bioqumica molecular han desempeado un papel preponderante en el esclarecimiento de estos trastornos. Se debe sospechar un SMC en aquellos pacientes en los que la debilidad muscular comienza a edades tempranas, se producen apneas frecuentes sin explicacin, existen antecedentes familiares, no hay respuestas a las drogas anticolinestersicas, los anticuerpos antirreceptores de ACH son negativos y por el patrn electrofisiolgico. El defecto del SMC puede ser presinptico, sinptico y postsinptico. Para ms informacin se puede consultar los trabajos de A.G. Engel que citamos en la bibliografa. Sndrome de Guillain Barr (SGB) y otras polineuropatas agudas: Este grupo debe distinguirse de la MG de evolucin rpida y de las crisis miastnicas. Debe sealarse que en la etapa temprana el SGB con ptosis palpebral puede responder a la neostigmina y otras medicaciones anticolinestersicas La ausencia de reflejos o los sntomas sensitivos diferencian estas enfermedades de la MG. En los pacientes con fatiga, debilidad y deprimidos que se quejan de cansancio y fatiga, la exploracin descubre la ausencia de ptosis, diplopa, estrabismo y el anlisis objetivo de la fuerza muscular no demuestra debilidad.
Aspectos anatomopatolgicos
Desde el siglo XIX se conoce que los cambios patolgicos en la MG no afectan al sistema nervioso central ni al sistema nervioso perifrico. Buzzard en 1905 observ por primera vez la presencia de linforragias en los msculos de pacientes miastnicos, sin embargo, por lo general las fibras musculares de estos enfermos estn intactas, aunque se han descrito en los casos graves de individuos fallecidos por esta enfermedad la presencia de necrosis fibrinoide con cambios regenerativos. El anlisis ultraestructural de la placa motriz terminal ha demostrado que la membrana postsinptica del msculo est distorsionada y simplificada, con surcos sinpticos escasos, anormalmente amplios o ausentes a causa de la baja concentracin de receptores y de la destruccin de los pliegues postsinpticos. Se ha demostrado adems la fijacin de IgG y la fraccin C3 del complemento a nivel de los receptores. Hemos sealado anteriormente la frecuente asociacin de alteraciones tmicas en pacientes con MG. Las neoplasias del timo y la hiperplasia de
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los folculos linfoides con centros germinales activos confinados a la regin medular son los cambios encontrados. Los histiocitos en la regin central folicular estn rodeados de clulas plasmticas, linfocitos T y B. Al nivel de los folculos germinales se produce IgG. Las neoplasias tmicas son de 2 tipos, el tipo linfoctico es un tumor sarcomatoso, el otro tipo est formado por clulas histiocitarias similar a las que se encuentran en la regin central folicular.
Tratamiento
El tratamiento de los enfermos con MG debe ser individualizado de acuerdo con la severidad de la enfermedad, edad, sexo y la existencia o no de otras enfermedades asociadas. El primer paso en el manejo de estos pacientes est en informarle de las caractersticas de su enfermedad. La informacin debe ser detallada. En este servicio ha dado magnficos resultados el intercambio de experiencias entre los enfermos, que sin duda los ha ayudado en el orden psicolgico y el control de los sntomas. El ejercicio fsico debe ser moderado para evitar el agotamiento y el cansancio, recomendamos no exponerse al sol intenso, pero el grado de actividad est directamente relacionado con la gravedad del trastorno. En los casos citados de los 50 enfermos que forman la casustica slo 2 requirieron cambio de puesto de trabajo y uno jubilacin. Las amas de casa describieron que podan realizar sus faenas diarias en el hogar. Se debe explicar a los enfermos que reciben medicaciones anticolinestersicas los sntomas o las reacciones de estos frmacos, as como los signos de intoxicacin colinrgica. El control y seguimiento por parte del mdico de atencin primaria, as como el conocimiento de este de las caractersticas generales de la enfermedad forma parte fundamental de un adecuado tratamiento de los pacientes miastnicos.
Inhibidores de la Acetilcolinesterasa (ACHE)

Los inhibidores de la ACHE actan retardando la hidrlisis de la acetilcolina al nivel de la sinapsis colinrgica, de tal manera la ACH se acumula en las uniones neuromusculares y prolonga su efecto, lo que se traduce en mejora de la fuerza muscular. En nuestro pas disponemos de bromuro de piridostigmina en tabletas de 60 mg y de bromuro de neostigmina en tabletas de 15 mg y ampollas de 1 mg.
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Inicialmente usamos la piridostigmina (Mestinn). La dosis se maneja segn la respuesta del paciente y se incrementa de forma paulatina segn la necesidad y las condiciones en las que se desarrolla la enfermedad. Los msculos responden a la medicacin de forma variable, algunos tienen buenas respuestas, mientras otros no responden o se debilitan an ms. La acumulacin de ACH en los receptores muscarnicos del msculo liso y glndulas y en los receptores nicotnicos del msculo esqueltico pueden originar una crisis colinrgica con aumento de la debilidad muscular, quejas gastrointestinales frecuentes como son; nuseas, vmitos, calambres abdominales, diarreas. Tambin se pueden observar como manifestaciones del exceso de la medicacin antico-linestersica, salivacin, aumento de las secreciones bronquiales, fasciculaciones musculares, miosis, bradicardia e hipertensin arterial. El mdico proceder a disminuir el tratamiento. Si hay dudas y los sntomas no son tan definidos administramos edrofonio tal como describimos al realizar el test para el diagnstico. Si el paciente empeora se trata de una crisis colinrgica. La administracin de 0,6 mg de atropina por va intravenosa aliviar los sntomas. El empleo de anticolinestersicos resuelve generalmente las formas leves y oculares de miastenia gravis. Una regla que hemos empleado en los casos severos es no tratar de suprimir los sntomas oculares, especialmente la ptosis palpebral ligera, con el aumento progresivo de las dosis de ACHE; que puede desencadenar una crisis colinrgica.
Corticoesteroides
El empleo de la prednisona produce marcada mejora que ocurre dentro de las 4 a 8 semanas siguientes; pero no es raro que demore algunos meses ms. El empleo temprano garantiza una mejor respuesta, pero en casos crnicos en los cuales el tratamiento se ha tornado inefectivo, la administracin de corticoides puede contribuir a la mejora del paciente. Se debe prever que los esteroides inicialmente pueden empeorar la debilidad. Los pacientes con timomas tienen una excelente respuesta al empleo de la medicacin esteroidea antes y despus de remover al tumor. El rgimen inicial en nuestros pacientes ha sido de 60 mg de prednisona diarios. Una vez lograda la mejora y estabilizado el enfermo hemos disminuido de forma progresiva la dosis, lo que ha sido muy efectivo y pasamos a la administracin en das alternos lo que disminuye notablemente los efectos adversos de esta medicacin. La utilizacin de cloruro de potasio y anticidos ha sido de utilidad cuando se emplean los corticosteroides. Los esteroides disminuyen la hiperplasia tmica.
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Drogas inmunosupresoras
Se ha empleado azathioprina (inmurn) en pacientes miastnicos con resultados contradictorios. El mayor inconveniente radica en que la efectividad de esta teraputica demora 4 a 8 meses y el desarrollo de trastornos hepticos obliga a vigilancia de la funcin del hgado. La disminucin del nmero de leucocitos es otra de las complicaciones observadas. El uso de la azathioprina de manera continuada se ha relacionado con la aparicin de tumores. Si se combina esta con los corticosteroides el beneficio parece ser mejor. La dosis de inicio es de 50 mg (tabletas de 50 mg) que se pueden incrementar a 100 - 150 mg diarios. La discontinuacin de la droga produce recadas a los 2 3 meses.
Timectoma
La timectoma es recomendada en la mayor parte de los pacientes con MG. No existe correlacin entre la severidad de la debilidad muscular antes de la ciruga y el grado de mejora despus de la timectoma. La respuesta mxima se produce entre los 2 y los 5 aos, sin embargo la respuesta es impredecible y la debilidad puede continuar sin cambios despus de la ciruga. La mejor respuesta se produce en los pacientes jvenes. En los 2 pacientes de esta serie con timomas se efectu la timectoma. La ciruga est indicada en aquellos pacientes menores de 60 aos, con hiperplasia tmica o tumore, en los enfermos que no responden al tratamiento con medicamentos y tambin en los casos de MG severa y con debilidad incapacitante.
Inmunoglobulina intravenosa (IgIV)

Muchos pacientes miastnicos tienen una respuesta favorable despus de la administracin de dosis altas de IgIV. El posible mecanismo de accin de este medicamento se produce por una disminucin en la regulacin de los anticuerpos contra los receptores de ACH y la introduccin de anticuerpos antiidiotpicos. La mejora ocurre entre el 50 al 100 % de los enfermos tras varias semanas. La dosis es de 400 mg por kilogramo de peso por da durante 5 das en bomba de infusin.
Tratamiento de la crisis miastnica

La crisis miastnica entraa un peligro real de muerte por insuficiencia respiratoria. Su diagnstico requiere de ingreso en una unidad de cuidados intensivos (UCI).
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El tratamiento consiste en intubacin inmediata con aplicacin de ventilacin mecnica. En la sala de urgencias se proceder a mantener las vas areas permeables y ventilacin manual previa a la intubacin endotraqueal. Se suspendern los anticolinestersicos. Se puede aplicar IgIV para acelerar la recuperacin del paciente tal como se explic anteriormente. La plasmafrisis acelera la recuperacin. Se deben efectuar de 4 a 5 cambios de a 4 litros diarios lo que bastar para eliminar ms del 80 % de los anticuerpos circulantes en un perodo de una semana. A medida que se desconecta el paciente del ventilador se podr reintroducir la medicacin anticolinestersica. Las medidas generales y otras medicaciones estarn acordes al estado y gravedad de las complicaciones del enfermo (vase captulo Sndrome de Guillain Barr).
Evolucin y pronstico
La MG es una enfermedad cuya historia ha cambiado en los ltimos cincuenta aos. No obstante sigue siendo una enfermedad potencialmente fatal. El pronstico sigue siendo difcil de un paciente a otro, as como su evolucin. En algunos pacientes la enfermedad se extiende con rapidez, en otros la enfermedad se mantiene estable por aos. Existen remisiones que van de meses a aos y ms tarde los sntomas reaparecen para progresar rpidamente. La posibilidad de una crisis miastnica es mayor en el primer ao de haberse iniciado la enfermedad y la progresin puede ocurrir 4 7 aos ms tarde con peligro de muerte. Despus de este perodo la enfermedad tiende a la estabilizacin. La tasa de mortalidad en la actualidad es del 5 %. En nuestra casustica un slo fallecido responde directamente a la miastenia, con una tasa de 2,7 %. Los otros 3 fallecidos corresponden a causas diferentes no relacionadas con la MG. Eran miastnicos de ms de 12 aos de evolucin y edades superiores a los 75 aos. La respuesta al tratamiento y el pronstico es difcil en cada caso. La generalizacin de la miastenia ocular se observa en el 15 % de los pacientes despus de los 2 aos de evolucin. Las crisis respiratorias fatales son ms frecuentes en los pacientes de edad ms elevada. Se han encontrado casos en que la combinacin de piridostigmina y prednisona se acompaa de una estabilizacin duradera de los enfermos.
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Bibliog Bibliog rafa.
Anlar B, Ozdirim E, Renda Y, Yalaz K, Aysun S, Topcu M, et al. Myasthenia gravis in childhood. Acta Paediatr 1996; 85: 838-42. Beekman R, Kuks JB, Oosterhuis HJ. Myasthenia gravis: Diagnosis and follow-up of 100 consecutive patients. J Neurol 1997; 244: 112-8. Beghi E, Antozzi C, Batocchi A, Cornelio F. Prognosis of myasthenia gravis: A multicenter follow-up study of 844 patients. J Neurol Sci 1991; 106: 213-20. Bever CT Jr, Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LP. Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol 1983; 14: 516-9. Chumillas MJ, Corts V: Electrodignstico en los trastornos de transmisin neuromuscular. Rev Neurol 2000; 30. 65-70. Daroff RB. The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch neurol 1986; 43:843-4. Drachman DB. Myasthenia gravis: N Engl Med 1994; 330: 1797-810. Engel AG. Accquired autoimmune myasthenia gravis. In Engel AG, Banker BQ, eds. Myology. Basic and clinical. Vol 2. Palatino: McGraw-Hill 1986.p. 1925-54. Engel AG. Myasthenic syndromes. In Engels AG, Franzini-Amstrong C, eds. Myology: basic and clinical. 2 ed. New York: McGraw-Hill; 1994.p. 1798-835. Fejerman N, Ferndez-Alvarez E. Miastenia gravis. Neurologa peditrica. 2ed. Buenos Aires: Mdica Panamericana; 1997. Garfalo-Gmez N, Sardias-Herndez N, Vargas-Daz J, Rojas-Massipe E, NovoaLpez L. Miastenia gravis en la infancia. Presentacin de 12 casos. Rev Neurol 2002; 34: 908-911. Gmez-Fernndez L, Vega-Treto H, Lestayo-Ofarril Z. Electromiografa de fibra nica en el diagnstico de la miastenia gravis. Rev Neurol 2000; 30: 609-13. Grob D, Asura EL, Brunner NG, Namba T. The course of myasthenia gravis and therapies affecting outcome. Ann NY Acad Sci 1987: 505: 472-99. Grob D. Clinical manifestation of myasthenia gravis. In Albuquerque AX, Eldefrawi AT, eds: Myasthenia gravis. New York: Chapman and Hall, 1983.p. 319-45. Grob D, Brunner NG, Namba T, The natural course of myasthenia gravis and effect of theraputic measures. Ann Acad Sci 1981; 377: 652-69. Lambert EH, Rooke ED, Eaton LM, Hodgson CH. Myastenic syndrome occasionally associated with bronchial neoplasm: Neurophysiollogical studies. In Viets HR, ed. Myasthenia gravis. Sprinfield: Charles C. Thomas; 1961.p. 88-116. Len FE. Myasthenia gravis beginning during pregnancy, partum or puerperium (MBDP): a distinct clinical entity. Invest Clin 1995; 36: 99-100. Malawaki A, Tzartos J. Nicotinic acetylcholine receptor. Structure, function and main immunogenic. Adv Neuroimmunol 1994; 4: 339-54. Mulder DG, Graves M, Herrmann C. Thymectomy for myasthenia gravis: Recent observation and comparisons with past experience. Ann Thorac Sug 1989; 48: 551-5. Mullaney P, Vajsar J, Smith R, Buncic JR. The natural history and ophthalmic involvement in childhood myasthenia gravis at the hospital for sick children: Ophthalmology 2000; 107: 504-10. Oh SJ. Repetitive nerve stimulation test. Methods Clin neurophysiol 1992; 3: 1-15.
154
Oh SJ, Cho HK. Edrophonium responsiveness not necessarily diagnostic of myastenia gravis. Muscle Nerve 1990; 13: 187-91 Osserman KE, Genkins G. Studies in myasthenia gravis: Review of a twenty-year experience in over 1200 parients. Mt Sinai J Med 1971; 38: 497-537. Pescarmona E, Giardini R, Brisigotti m. Thymoma in chilhood: a clinicopathological study of five cases. Histophathology 1992; 21: 65-8. Richman DP, Agius MA. Acquired myasthenia gravis. Immunopatholology Neurol Clin 1994; 12: 273-84. Ricker K. Neurophysiological diagnosis of myastenia gravis. Aktuelle Neurologie 1998; 25: S33-4. Rivero A, Crovetto L, Lpez L, Morelli R, Nogues M. Single fiber electromyography of extraocular muscles: A sensitive methods for the electromyography for the diagnosis of ocular myasthenia gravis. Muscle Nerve 1995; 18:943-7. Sanders D, Andrew I, Howard J, Massey J. Seronegative myasthenia gravis. Neurology 1997, 48 (Suppl5): S540-5. Schalke B. Clinical characteristics of myasthenia gravis patients. Aktuelle Neurologie 1998; 25: S28-9. Stalberg E, Trontelj JV. Single fiber electromyography. Old Woking: Miravelle Press; 1979. Vega-Garcs WJ, Aguilera-Pacheco O, Nez-Gil H, Luis-Gonzlez S. Miastenia gravis en pacientes mayores de 50 aos. Rev Neurol 1999; 28.948-51. Vetshet PS, Shkrob OS, Zairatants OV; Ippolitov IK, Shagal DI, Chilingaridi KE, et al. Diagnosis and surgical treatment of myasthenia gravis in childhood. Khirurgiia (Mosk) 1991; 12: 74-80.
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Parlisis peridicas
Introduccin
Las parlisis peridicas comprenden enfermedades relativamente poco frecuentes que cursan con un dficit motor agudo simtrico (DMAS) de carcter episdico. Estas enfermedades por su rareza son un problema de diagnstico difcil, muchas veces confundidas por los mdicos como un trastorno psiquitrico, que no se diagnostican si no se tienen en mente. En los ltimos aos se ha avanzado extraordinariamente en su fisiopatologa y se ha podido establecer un tratamiento avalado por el conocimiento y con una base racional. La primera observacin de una parlisis peridica corresponde a Cavar y Samuelsohm, en 1853, quienes publicaron algunos casos, pero no es hasta 1885 que Westphal hace una descripcin detallada de la parlisis peridica hipokalimica. En 1895, Goldflam realiza una descripcin histolgica de la parlisis peridica hiperpotasmica y seala haber encontrado lesiones similares a las halladas en algunas miopatas. Schechnowit destaca el hecho de que se trata de una enfermedad heredofamiliar. Biemond y Daniel descubren la disminucin del potasio en la enfermedad en 1934. En el ao 1937, Harrington administra potasio por primera vez en el tratamiento de esta enfermedad. En 1946, Finch, Sanyer y Flyn publican la primera descripcin de las parlisis peridicas que cursan con aumento del potasio. En 1956, Gasmstorp describe las formas familiares, llamndole adinamia episdica familiar. En ese mismo ao Poskanzer y Kerr describen un tipo de parlisis aguda y heredofamiliar que cursa con potasio normal. Los estudios de Rdel, Lehmann-Horn y Ricker basado en la gentica molecular, de aparicin reciente, identifican los defectos de estas parlisis que evolucionan por crisis y que se deben a mutaciones que ocurren en los canales de los iones Na+ y Ca++ y que se agrupan entre las enfermedades de los canales inicos o tambin llamadas canalopatas.
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Definicin
Se incluyen bajo el trmino de parlisis peridicas un grupo de enfermedades heredofamiliares, cuya caracterstica principal viene dada por la ocurrencia de crisis agudas de debilidad general limitada y en las que en el mecanismo bsico se encuentra una alteracin de los genes que codifican los canales inicos. Los canales inicos son complejos proteicos responsables de la generacin y mediacin de seales en las membranas excitables. Se clasifican acorde con su selectividad y permeabilidad a los distintos iones y funcionan en respuestas a cambios en el potencial de membrana, a segundos mensajeros y ligando extracelulares. Sus alteraciones producen distintas enfermedades no slo del sistema nervioso, sino tambin en corazn, pulmn, sistema inmunolgico y otros.
Clasificacin de las parlisis peridicas

I. Parlisis peridica hipopotasmica primaria. II. Parlisis peridica hiperpotasmica primaria. III. Parlisis peridica normopotasmica. IV. Parlisis peridica potasmica secundaria.
Parlisis peridica hipopotasmica primaria

Es una enfermedad autosmica dominante con penetrancia variable que afecta a adolescentes y adultos jvenes, fundamentalmente varones. La alteracin que produce la enfermedad se ha localizado en el cromosoma 1q31-q32, que es la regin que contiene el gen para la codificacin de la subunidad alfa 1 del canal del calcio en el msculo esqueltico. Es la forma ms estudiada y conocida de parlisis en crisis. En un tercio de los pacientes es espordica.
Cuadro clnico
La enfermedad suele comenzar a fines de la infancia y en la adolescencia. La parlisis es de comienzo agudo y es caracterstica su aparicin en la madrugada o al principio de la maana, tras haber efectuado el individuo un esfuerzo agotador el da anterior. Las comidas ricas en hidratos de carbono es un factor precipitante. Por regla general el paciente se despierta y descubre debilidad leve o grave de las extremidades. En
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ocasiones la debilidad es precedida de diarreas, hipersudoracin, hambre, boca seca y nerviosismo. Los msculos ms comprometidos son los proximales, con tetraparesia o tetrapleja asociada a hiponatremia y en la fase mxima de debilidad de arreflexia osteotendinosa. Los msculos del tronco pueden estar afectados pero no existe parlisis de la musculatura respiratoria, ni los msculos inervados por los pares craneales. No se afecta la sensibilidad. La parlisis se desarrolla en minutos u horas y puede ser de tal intensidad que impida al enfermo moverse. El msculo cardaco esta indemne. La administracin de insulina, el estrs y el alcohol favorecen la aparicin de las crisis. La duracin del ataque puede ser de horas y das y el retorno a la normalidad comienza por los msculos que primero se paralizaron. Si existe miotona est limitada a los prpados. La recuperacin es la regla y la mortalidad es escasa. Los ataques se tornan recurrentes y disminuyen con la edad. La muerte es rara, se produce por afectacin cardaca o paro respiratorio. Algunos pacientes tras episodios repetitivos quedan con algn grado de debilidad. Existen formas atpicas, con afectacin limitada de la musculatura proximal de los miembros superiores. Otros casos se acompaan de ataxia, trastornos sensitivos y atrofia de la musculatura peronea.
Patogenia
Los canales de Ca++ actan en el ingreso de este in al interior de la clula y otros transfieren el calcio intracelular depositado en los organelos citoplasmticos. Existen diferentes tipos de canales de Ca++ que contienen subunidades proteicas con distintas funciones. El canal del Ca++ que contiene la subunidad alfa 1 es parte del receptor de la dihidropiridina y est localizado en sistema tubular transversal del retculo sarcoplasmtico (RS). La despolarizacin de los tbulos transversales se trasmite al retculo sarcoplasmtico que descarga Ca++ a su interior. El Ca++ se fija a la troponina (enzima reguladora) y cesa la inhibicin de este sistema sobre la actina que es la protena contrctil. Entonces ocurre la contraccin muscular al interactuar los filamentos y los puentes cruzados de la miosina con la actina. La relajacin ocurre como resultado de la recaptacin de Ca++ por el RS. El Ca++ acta como proconductor y controla la entrada de Na+ en el RS, mediando a la excitacin-contraccin. No est bien determinado cmo acta la reduccin del canal de Ca++ en los ataques de debilidad inducido por hipopotasemia. Se considera que esta regin acta como sensor de voltaje que controla la entrada de sodio desde el RS y por tanto media el acoplamiento de excitacin y contraccin.
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Ionograma. Es el estudio de laboratorio ms importante. El nivel del potasio (K+) se encuentra disminuido por debajo de 3,5 mEq/L, puede llegar hasta cifras inferiores a 1,6 meq/L. Sin embargo, por lo general la disminucin del K+ est a un nivel que no produce parlisis en los individuos normales. La disminucin de K+ est vinculada a un ligero aumento de su excrecin por la orina o la excrecin urinaria suele ser normal. Se cree que la disminucin de potasio se debe a la penetracin de potasio hacia el interior de las fibras musculares. La remisin de la crisis va acompaada de restauracin del nivel de K en sangre. Electromiografa. Muestra disminucin de la amplitud del potencial de accin muscular (PAM) con velocidad de conduccin motora y sensitiva normal. Hay imposibilidad de excitar el msculo an con la aplicacin de estimulaciones elctricas supramaximales. Electrocardiograma. Los cambios consisten en aplanamiento de la onda T, con prolongacin de los intervalos PR, QRS y QT prolongados. Biopsia de msculo. En la etapa temprana de la enfermedad el msculo es normal, aunque las fibras musculares son generalmente de un volumen ligeramente mayor que lo normal. Tras el paso del tiempo y la existencia de ataques repetitivos se observa vacuolizacin del sarcolema. Las miofibrillas se encuentran separadas por la presencia de vacuolas redondeadas que contienen lquido de color claro en su interior. Las fibras musculares presentan degeneracin segmentaria y se observan grnulos con reaccin positiva a la coloracin cida peryodca de Schiff. Existe cmulo de glucgeno en el interior de las fibras musculares y alteraciones de las mitocondrias.
Parlisis peridica hiperpotasmica primaria

Definicin
Se trata de un trastorno de tipo autosmico dominante debido a una alteracin del gen que codifica a la subunidad alfa del canal del sodio en el msculo esqueltico que se encuentra localizado en el cromosoma 17q23 y que se caracteriza por ataques de debilidad muscular de carcter episdico entre los cuales alternan perodos de funcionamiento muscular normal. La primera descripcin de este trastorno corresponde a Finch, Sanyer y Flyn en 1946, pero se debe al mdico dans Gasmstorp la descripcin ms detallada de este trastorno, quien la denomin con el trmino de adinamia episdica familiar.
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Se han descrito 3 variantes de este trastorno; la parlisis peridica hiperpotasmica sin miotona, asociada a miotona y con paramiotona.
Cuadro clnico
Como mencionamos con anterioridad es un proceso autosmico dominante cuyo inicio se produce durante la lactancia o la infancia temprana. Los episodios de debilidad se desarrollan en horas de la tarde o temprano en la maana antes del desayuno. Los msculos de los miembros inferiores y parte baja de la espalda son los primeros en afectarse para luego extenderse hasta las extremidades superiores y hombros. Rara vez son afectados los msculos inervados por los nervios craneales. La arreflexia aparece en la etapa mxima del episodio. Despus de una crisis puede existir debilidad ligera durante varios das, pero la duracin del ataque es de 1 a 2 horas. En ocasiones se producen mltiples crisis en un da, pero a medida que aumenta la edad, estas disminuyen o desaparecen. Se puede observar miotona en ciertos grupos musculares. El ataque puede prevenirse mediante la realizacin de ejercicios intensos. En la parlisis peridica hiperpotasmica con paramiotona congnita los sntomas se manifiestan desde el nacimiento; predomina en el sexo femenino y el ejercicio empeora la miotona, as como la exposicin al fro. La debilidad puede ser difusa, pero generalmente la musculatura de la cara, cuello y antebrazo suelen estar ms comprometidas. La percusin de la lengua y la eminencia tenar provocan el fenmeno miotnico. Este trastorno est ligado al gen que codifica la subunidad alfa del canal del Na+ en el cromosoma 17q. La inmersin de una extremidad en agua helada precipita el ataque de debilidad y la miotona. Se han descrito al menos 5 formas de cambios en la arginina, en el dominio IV-54, donde esta cambia a prolina, cistena o histidina. La forma ms grave parece corresponder al cambio que se origina por prolina. En las 3 variantes de la enfermedad durante el ataque de debilidad el K+ srico se encuentra elevado hasta niveles de 5 a 6 mmol/L. Entre las crisis el K+ es normal. La administracin de K+ sin azcar precipita las crisis y es la base para el test de provocacin de la parlisis, cuando este se administra en ayunas tras el ejercicio.
Patogenia
En condiciones normales o en estado de reposo, el potencial de membrana depende de las concentraciones de Na+ y K+. El interior de la clula es 30 veces ms rico en K que el lquido extracelular y la concentracin
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de Na+ 12 veces mayor en el lquido extracelular que en el interior de las clulas. El potencial de reposo es el resultado de la mayor permeabilidad del K+ que abandona la clula con relacin al Na+, lo que crea una diferencia de potenciales en reposo. A medida que las clulas se despolarizan aumenta la permeabilidad al Na+ con entrada de este al interior de la clula y salida de K+ al exterior lo que al final repolariza la clula. Durante este tiempo las fibras musculares son refractarias a un nuevo estmulo despolarizante. En condiciones anormales como la que ocurre cuando existe un canal sodio alterado, como es el caso de las parlisis peridicas hiperpotasmicas, el incremento del K extracelular no inactiva el canal del Na+ aberrante, y da lugar a la persistencia de la despolarizacin y potenciales elctricos; que inducen la debilidad y la miotona.
Ionograma. Durante la crisis el K+ srico se encuentra elevado por encima de los lmites normales, aunque se han observado parlisis con concentraciones de 5 mEq/L o menos; mientras que en individuos normales la administracin de KCL que eleva el K+ srico a 7mEq/L no produce parlisis. Creatinoquinasa (CK). Suele elevarse ligeramente durante los ataques. Test desencadenante de la parlisis. En individuos con este trastorno que se encuentran sin crisis la administracin del KCL, que se repite cada 2 horas hasta 6 veces, desencadenan los episodios. Test de exposicin al fro. Se ha observado disminucin del PAM tras la exposicin al fro. Electromiografa. Se evidencia la presencia de fenmeno miotnico; caracterizado por descargas repetitivas de altas frecuencias que estn compuestas por ondas positivas y que producen un ruido caracterstico de "avin de bombardeo en picada" en el monitor de audio.
Anatoma patolgica
No existen cambios observables en el microscopio de laboratorio. En el microscopio electrnico se observan conglomerados de tbulos.
Parlisis peridica normopotasmica

Descrita en 1956 por Poskanzer y Kerr se trata de una enfermedad autosmica dominante que cursa con debilidad episdica que alternan con perodos de fuerza muscular normal, en el cual se encuentra alterada la subunidad alfa de los canales de sodio codificados por el gen CNA4A en un locus gentico del cromosoma 17 q. Se distinguen de la parlisis familiar hiperpotasmica porque los valores del K+ srico en las crisis son normales.
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Cuadro Clnico
Es una enfermedad rara, mucho menos frecuente que la parlisis peridica hiperpotasmica. Se desencadena con la ingestin de potasio. Los sntomas empiezan entre los 2 y 10 aos de edad. El reposo despus del ejercicio intenso, la exposicin al fro, la humedad y la ingestin del alcohol son factores desencadenantes. Las parlisis comienzan en miembros inferiores y se extiende a los superiores, suele ser severa y pueden afectarse los msculos de la mmica facial. Las parlisis graves se acompaan de arreflexia osteotendinosa y los ataques pueden durar de 2 a 5 das. No se conoce la patogenia de la enfermedad.
Ionograma. Es normal, incluso durante la crisis. Electromiografa. Las alteraciones son similares a las encontradas en la parlisis peridica hiperpotasmica. La velocidad de conduccin nerviosa es normal. Biopsia muscular. Se destaca la presencia de vacuolas diseminadas entre las fibras musculares, similar a la parlisis peridica hiperpotasmica.
Parlisis peridica potasmica secundaria

Se han descrito un grupo de trastornos que cursan con debilidad episdica con alteraciones del K+ en el curso de varias enfermedades. Las parlisis peridicas hiperpotasmicas secundarias incluyen el aldosteronismo primario o enfermedad de Conn, la tirotoxicosis, la insuficiencia suprarrenal y renal crnica, la deficiencia de 17 alfa hidroxilasa, la ingestin de cido glicirrco, el envenenamiento con bario y la ingestin excesiva de hormonas tiroideas. La prdida de potasio en el curso de la ingestin de diurticos tiacdicos, se observa con relativa frecuencia en nuestro medio, sobre todo en aquellos pacientes que toman estos medicamentos sin suplemento de K+. La hiperpotasemia con debilidad muscular se observa en el curso de la insuficiencia renal crnica o aguda.
Parlisis peridica tirotxica

Es una manifestacin clnica poco frecuente de la tirotoxicosis. Los pacientes suelen presentar episodios recurrentes de debilidad muscular asociados a niveles sricos disminuido de K+, el que puede ser precipitado por la ingestin de carbohidratos y el ejercicio fsico. Se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y en los individuos de origen asitico. Suele aparecer despus de los 20 aos de edad.
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Las crisis se caracterizan por episodios de debilidad recurrentes, hipotona y arreflexia en individuo hipertiroideos diagnosticados o sin antecedentes previos. Se han descrito en los pacientes con tiroiditis subaguda, enfermedad de Graves Basedow y en pacientes tiroidectomizados con dosis elevadas de T3. Se afectan primero los msculos proximales, pero no es afectada la musculatura inervada por los pares craneales ni la respiratoria. Se cree que la hiperinsulinemia que se produce tras la ingestin abundante de carbohidratos estimula la enzima ATPasa Na+K+, la cual se ha demostrado es mayor en individuos hipertiroideos que en sujetos normales de manera que se incremente la entrada de K+ al interior de las clulas y la salida de Na+. La anatoma patolgica demuestra cambios ultraestructurales de dilatacin vacuolar del RS con vesculas llenas de glucgeno y dilatacin de las cisternas terminales de las fibras musculares durante la crisis.
Diagnstico Diagnstico de la parlisis peridicas

La parlisis peridica potasmica primaria es una entidad relativamente rara cuya incidencia y prevalencia no ha sido bien estudiada. En la prctica mdica su diagnstico se hace difcil, dado que muchas veces no se piensa en esta posibilidad, pero si se tiene presente en la mente como causa de deficiencia motriz aguda simtrica y se precisan antecedentes familiares, entonces no es tan difcil esta posibilidad. Ante todo paciente joven con debilidad muscular de comienzo agudo con hipotona y arreflexia debemos tenerla presente. El diagnstico diferencial incluye todas aquellas causas de sndrome de deficiencias motriz aguda expuestas en el captulo 6 de esta obra. Las parlisis peridicas secundarias, aunque no son entidades comunes, se observan con ms frecuencia que las primarias. Se han observado enfermos que acuden al cuerpo de guardia o a la consulta con signos de debilidad generalizada con arreflexia que se incluyen dentro de este grupo. En nuestro pas, donde el uso de diurticos tiacdicos est muy extendido en el tratamiento de la hipertensin arterial, es frecuente observar pacientes con verdaderos cuadros de debilidad muscular aguda, asociadas a la ingestin de diurticos de este tipo. Existe la experiencia de un caso de una mujer joven en la que se diagnostic un sndrome de Guillain Barr que result ser una parlisis hipopotasmica tras la ingestin de furosemida a altas dosis para rebajar de peso. Hubo otro caso de un paciente joven masculino que acudi al cuerpo de guardia por episodios recurrentes de parlisis con debilidad muscular que tras varios aos se diagnostic un tumor suprarrenal. Hemos observado pacientes hipertiroideos mal controlados que se quejan con frecuencia de episodios de parlisis muscular.
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Tratamiento de las parlisis peridicas
El tratamiento ser individualizado acorde con el tipo y con la causa.
Tratamiento preventivo de la parlisis peridica hipopotasmica primaria

1. Mantener un programa diario de ejercicios fsicos de intensidad ligera, evitando los esfuerzos agotadores. 2. Ingestin de una dieta baja en carbohidratos, evitar las grandes comidas y el cloruro de sodio o sal comn. 3. Ingerir preparados que contengan potasio de liberacin lenta o cloruro de potasio, en dosis de 5 a 10 g por va oral en solucin acuosa. 4. Administrar acetozolamida, 250 mg 3 veces al da o diclorfenamina o imipramina.
Tratamiento del ataque

1. Administrar por va oral 0,25 mEq/L de cloruro de potasio a 0,05 a 0,1 mEq/ kg intravenoso a ritmo rpido, seguido de 20 a 40 mEq de KCL en manitol al 5 %.
Tratamiento preventivo de la parlisis peridica hiperpotasmica

1. Evitar la exposicin al fro. 2. Administracin diaria de 50 mg de hidroclorotiazida. 3. Si el fenmeno miotnico es prominente, administrar tocainida: administrar 400 a 1 200 mg diarios. 4. Mexiletina: 200 mg 3 veces al da.
Tratamiento del ataque

1. Gluconato de calcio: administrar 1 a 2 g i.v., si no cede la crisis en minutos se suministra dextrosa al 10 % ms 30 U de insulina, con 500 mg de hidroclorotiazida.
Tratamiento de las parlisis peridicas hipopotasmicas secundarias

Tirotoxicosis con parlisis peridica. A. Tratamiento preventivo.
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1. Ejercicio moderado, evitando el ejercicio fsico intenso. 2. Evitar las comidas copiosas y ricas en carbohidratos. 3. La medida principal es retornar al paciente a su estado eutiroideo. 4. Administrar propranolol: 160 mg diarios. B.Tratamiento de las crisis. 1. Administrar 100 a 200 mg de Cl K por va oral.
Las parlisis peridicas son enfermedades que como su nombre indica, se desarrollan por crisis. Su evolucin y pronstico vienen condicionados por la causa de cada una de ellas. En las parlisis peridicas primarias los ataques de debilidad muscular suelen ser recurrentes, pero generalmente solo en raras ocasiones existe afectacin de la musculatura cardiorrespiratoria que amenaza la vida del paciente. Si el diagnstico se realiza de manera temprana los episodios se pueden prevenir de manera que los enfermos lleven una vida til y normal. En las parlisis peridicas secundarias la evolucin est condicionada por el adecuado control y tratamiento de la enfermedad de base. En la parlisis que se observa en los individuos con tirotoxicosis existe el peligro de una mayor afectacin cardaca y las arritmias son potencialmente una causa de muerte. En los individuos con un adenoma suprarrenal el tratamiento quirrgico resuelve la situacin en la mayor parte de los pacientes. En los pacientes con insuficiencia renal el pronstico est en estrecha relacin con el grado de insuficiencia y la posibilidad de tratarla.
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Ahlawat SK, Sachden A. Hypokalemic paralysis. Postgrad Med J 1999; 7: 193-7. Andersen OS, Koeppe RE. II Molecular determinants of channel function. Physiol Rev 1992; 72(Suppl). S89-158. Baquero Jl, Ayala RA, Wang J, Curless RG, Feero WG, Hoffman EP, et al. Hyperkalemic periodic paralysis with cardiac dysrhytmia: a novel sodium channel mutation? Ann Neurol 1995; 37: 408-11. Ben David D, Malnick SD, Evron E, Geltner D. Thyrotoxiic periodic hypokalaemic periodic paralysis. Lancet 1997; 349:883. Cannon SC, Brown RH Jr, Corey DP. A sodium channel defect hyperkalemic period paralysis: potassium-induced failure of inactivation. Neuron 1991; 6. 619. Carod-Artal FJ, Delgado-Villora R. Parlisis peridica tirotxica. Presentacin de dos casos. Rev Neurol 1999; 29: 510-12. Catterall WA. Structure and function of voltage-gated ion channels. Trends Neurosci 1993; 16: 500-6. Celani MF, Bonati ME, Cavalli M. Hypokalemic thyrotoxic periodic paralysis in a Caucasian male with Grave's disease. J Endocrinol Invest 1995; 228-31. Conn JW, Rovner DR, Cohen EL: Licorice-induced psudoaldosteronims: hypertension, hypokalemia, aldosteronopenia and supressed activity. JAMA 1968; 205: 492. Dalakas MC, Engels WK: Treatment of "permanent" muscle weakness in familial hypokalemic periodic paralysis. Muscle Nerve 1983; 6:182. Eisenberg RS. Channels as enzymes. J Membr Biol 1990; 115: 1-2. European Neuromuiscular Center Workshop. Worshop report: non-dystrophic myotonias and periodic paralysis. Neuromuscul Disord 1993; 3: 161-68. Fontaine B, Vale Santos JM, Jurkat-Rott JK, et al. Mapping of hypokalemic periodic paralysis (hypo PP) to chromosome 1q31q32 by a genome-wide in trhee European families. Nature Genet 1994; 6:267-72. Fouad G, Dalakas M, Servidei S, Mendell JR, Van den Berg P, Angelini C, et al. Genotypephenotype correlations of DHP receptor alpha 1-subunit gene mutations causing hypokalemic periodic paralysis. Neuromuscul Disord 1997; 7: 33-8. Gamstorp I. Adynamia periodica hereditaria. Acta Paediatr Scand (Suppl 108) 1956; 45: 1-126. Greenberg DA. Calcium channel in neurological disease. Ann Neurol 1997; 42: 275-82. Goetz CG; Pappert EJ. Textbook of Clinical Neurology. Philadelphia: WB Saunders; 1999. Haass A, Ricker K, Rudel R, et al. Clinical study of paramyotonia congenita with myotonia in warm enviroment. Muscle Nerve 1981; 4: 388. Hoffman EP, Lehmann-Horn F, Rudel R. Overexcited or inactive: Ion channels in muscle disease. Cell 1995, 80: 691-98. Hudson AJ, Ebers GC, Bulaman DE. The skeletal muscle sodium and chloride channel diseases. Brain 1995, 118:5447-63. Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles of Neural Science. 4ed. New York : McGraw-Hill; 2000. Ko GT, Chow CC, Yeung VT, Chan HH, LI JK, Cockram CS. Thyrotoxic periodic paralysis in a Chinese population. QJM 1996; 89: 463-8.
166
Lehmann-Horn F, Engel AG, Ricker K, Rudel R, the periodic paralysis and paramyotonia congenita in Engel AG, Franzini-Amstrong C (eds): Myology 2nd ed. New York; McGraw-Hill 1994, p.1303-34. Lehmann-Horn F, Mailander V, Heine R, George AL. Myotonia levior is a chloride channel disorder. Hum Mol Genet 1995; 4: 1397. Pirano P, H Pumarino Bidrhain F, Zura ML, Ferreiro F. Parlisis peridica tirotxica: 18 casos por diferentes formas de tirotoxicosis, Rev Clin Esp 1995; 195: 294-7. Poskanzer DC, Kerr DNS. A third type of periodic paralysis with normokalemia and favorable response to NaCl. Am J Med 1961; 31: 328. Ptacek LJ. Channelopathies: Ion channel disorders of muscle as paradigm for paroxysmal of the nervous system. Neuromuscular Disord 1997; 7: 250-5. Ptacek LJ. Ligand-Gated ion channelopathies. Mutations in different genes causing one disease. Neurology 2000, 55: 1429-30. Ptacek LJ, Grow L, Kwiecinski H, et al. Sodium channel mutations in paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis: Ann Neurol 1993; 33: 300-7. Ptacek LJ, Tawil R, Griggs RC, et al. Dihydropyridine receptor mutations cause hypokalemic periodic paralysis. Cell 1994; 77:963. Ptacek LJ, Tawil R, Griggs RC, et al. Sodium channel mutations in acetazolamide-responsive myotonia congenita, paramyotonia congenita and hyperkalemic periodic paralysis. Neurology 1994; 44. 1500. Rudel R, Ricker K, Lehmann-Horn F. Genotype-fenotype correlations in human skeletal muscle sodium channel disease. Arch Neurol 1993; 50. 1241-48. Sansone V, Griggs RC, Meola G, Ptacek LJ, Barohn R, Lannaccone S, et al. Andersen's syndrome: a distintic periodic paralysis. Ann Neurol 1997; 42: 305-12. Streib EW. Paramyotonia congenita: Successful treatment with tocainide. Clinical and electrophysiologic finding in seven patients. Muscle Nerve 1987; 10:155. Tawil R, McDermott MP, Brown R, Shapiro B, Ptacek LJ, McManis PG, et al. Randomized trials pf dichlorphenamide in the periodic paralysis. Ann Neurol 2000; 47: 46-53.
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Parlisis facial perifrica tipo Bell

Introduccin
Qu es una urgencia en medicina? Casi se puede afirmar que para gran parte del personal profesional que atiende la salud el significado de una urgencia viene dado por aquel grupo de afecciones que en un corto perodo son capaces de terminar con la vida del paciente, es decir conducen a la muerte si no se toman medidas enrgicas que detengan la enfermedad. El concepto de "urgencia mdica" est permeabilizado de un sentido estrictamente profesional y pocas veces nos preguntamos qu es urgente para el enfermo y sus familiares: slo lo que el mdico considera?. Aquello que alarma al paciente o sus familiares y les hace creer que la vida est en inminente peligro y acuden a un servicio de urgencia en busca de ayuda inmediata ante el temor de padecer un trastorno mortal o potencialmente incapacitante, tambin es una urgencia en trminos de requerimientos. Es usual que aquel individuo que en pleno estado de salud se percata que su boca est desviada, que no puede cerrar un ojo o ambos, recurra sin demora al facultativo ante el temor de padecer de "una trombosis," "una hemorragia" o un "tumor cerebral". Este tipo de enfermo extraordinariamente alarmado y ansioso no pospone para ms tarde o maana su asistencia a un centro mdico, lo comn es que requiera de la asistencia del facultativo de manera inmediata. El mdico est en la obligacin de tratarlo, pero an ms de tratarlo adecuadamente, desde el punto de vista cientfico y humano. Es su deber diagnosticar que se trata de una enfermedad que no entraa peligro para la vida del enfermo y ante todo poner este hecho en conocimiento del individuo. En segundo lugar, imponer el tratamiento correcto ante una afeccin que si bien no pone en peligro la vida del enfermo por su frecuencia y el gran impacto psicolgico y social que tiene para el sujeto requiere de una esmerada atencin, es un deber impostergable del facultativo.
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Sin las razones expuestas anteriormente, aunque existen en la actualidad otras, no se hubiera incluido la PFP tipo Bell en este texto.
Anatoma del ner vio facial nervio

El sptimo par craneal o nervio facial es fundamentalmente un nervio motor, relacionado con la musculatura de la expresin facial. Posee un componente aferente pequeo (nervio intermediario de Wrisberg), que conduce la sensacin del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y segn algunos la sensacin cutnea de la pared anterior del conducto auditivo interno (Figs.10.1 y 10.2).
Fig.10.1. Esquema del sptimo nervio craneal (facial). Las fibras motoras estn representadas por la lnea negra gruesa. Las fibras parasimpticas por lneas entrecortadas ordinarias, las fibras vicerales aferentes especiales ( gusto) por lneas entrecortadas con puntos intercalados. A, B y C indican lesiones del nervio facial a nivel del agujero estilomastoideo, distales en relacin con el ganglio geniculado y proximales en relacin con este mismo ganglio. En el texto se describen los trastornos resultantes de lesiones en cada uno de estos sitios. Fuente: Tomada de MB Carpenter and J Sutin, Human Neuroanatomy,8th ed, Baltimore, Williams & Wilkins, 1982, con autorizacin.
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Fig.10.2. El nervio facial en el conducto de Falopio. En esta preparacin se observa la cara interna de la caja del tmpano. 1. Antro mastoideo. 2. Canal horizontal. 3. Nervio intermediario. 4. Nervio facial en el conducto auditivo interno. 5. Msculo del estribo. 6 Estribo adherido a la ventana oval 7. Nervio timpnico y plexo timpnico 8 Conducto de la trompa de Eustaquio. 9 Msculo tensor del tmpano. 10. Ganglio geniculado. 11. Nervio petroso superficial mayor. 12. Nervio mediano. 13. Ganglio tico. 14 Nervio petroso superficial menor. 15. Arteria cartida interna con su plexo simptico pericarotideo, a su entrada en el canal del peasco. 16. Nervio glosofaringeo (IX par). 17. Nervio vago (X par). 18. Ramo auricular del vago. 19. Ventana redonda. 20. Nervio facial a su salida del conducto. 21. Ramo auricular del vago. 19. Ventana redonda. 20. Nervio facial a su salida del conducto. 21. Ramo auricular del facial. 22. Ramo auricular del vago. Fuente: Tomado de Neuroanatoma funcional de Estrada y Prez.
El ncleo motor del VII par est compuesto por 2 agrupaciones de motoneuronas, una ventral y otra dorsal en la regin anteroexterna de la calota protuberancial inferior, en una zona muy prxima al bulbo. Las neuronas del ncleo anterior son motoneuronas alfas y gammas para los msculos de la cara; las que componen la porcin dorsal son motoneuronas preganglionares parasimpticas para la inervacin de las glndulas sublinguales, submaxilares y lacrimonasales. Las fibras que emergen del ncleo, despus de contornear el ncleo del VI par por fuera y atrs, se dirigen hacia delante y afuera y salen por el surco bulboprotuberancial al nivel de la fosita lateral del bulbo que es su origen aparente. Se dirigen posteriormente hacia delante y externamente y penetran en el conducto auditivo interno, prosiguen por el conducto de Falopio, donde describen 2 acodaduras, que se doblan de manera aguda hacia delante y hacia abajo alrededor de los lmites anteriores del vestbulo. En este ngulo
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o rodilla se encuentra el ganglio sensitivo que por su proximidad a la rodilla recibe el nombre de ganglio geniculado, distalmente a este ltimo emite una rama para el ganglio pterigopalatino, el nervio petroso superficial mayor, un poco ms distal emite una pequea rama para el msculo estapedio y se une con la cuerda del tmpano. Sale del crneo por el agujero estilomastoideo, atraviesa la glndula partida y se subdivide en 5 ramas que inervan los msculos faciales, el msculo estilomastoideo y el vientre posterior del msculo digstrico. Las fibras del gusto corren inicialmente por el nervio lingual y a continuacin se unen a la cuerda del tmpano. El nervio intermediario de Wrisberg tiene su primera neurona en el ganglio geniculado. Estas son neuronas unipolares cuyas expansiones se dicotomizan en una expansin perifrica y una central que se unen a las fibras motoras para penetrar en el surco bulboprotuberancial, algo por afuera y detrs de estas fibras motoras y por delante y dentro del VIII par craneal. Estas fibras aferentes terminan haciendo sinapsis con su sector intercalado, el ncleo solitario. Debemos recordar que el ncleo motor somtico del nervio facial tiene una sistematizacin anatmica de forma tal que su porcin superior que inerva la musculatura inferior de la cara recibe fibras motoras de la corteza motora contralateral, mientras que la porcin inferior del ncleo que inerva la musculatura de la regin frontal y el msculo orbicular de los prpados, recibe fibras motoras de ambos hemisferios cerebrales, de aqu que las parlisis supranucleares slo afecten la musculatura del macizo inferior contralateral. (Fig.10.3).
Definicin
La parlisis facial perifrica tipo Bell es una mononeuropata craneal de inicio agudo, monofsica, de causa probablemente viral y caracterizada por debilidad de los msculos de la cara que son inervados por el sptimo par craneal o nervio facial. Se debe reservar el nombre de PFP tipo Bell slo para aquellas parlisis perifricas cuya causa no se haya clarificado bien, es decir que no sean secundarios a otros procesos conocidos, que si deben ser considerados como diagnstico diferencial.
La PFP tipo Bell tiene una distribucin geogrfica universal. La incidencia anual oscila entre 13 y 15 por 100,000 habitantes. Es una
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enfermedad relativamente rara antes de los 10 aos de edad, aumenta su frecuencia con la edad hasta los 40 aos, para luego disminuir en los aos siguientes, hay predominio en el sexo femenino entre los 15 y 25 aos de edad. Existe una distribucin heterognea en el ao, se observa con mayor frecuencia en jvenes durante el invierno y en los meses de verano en las
Fig.10.3. Las reas punteadas de la cara sealan la distribucin de los msculos paralizados por las lesiones segmentarias y suprasegmentarias, respectivamente, del VII par o nervio facial (Manter).
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personas mayores. Se han descrito por varios autores brotes "epidmicos" de la misma, con mayor incidencia en pacientes diabticos, hipertensos, en el curso del embarazo y el posparto. Han sido considerados como factores desencadenantes, los traumatismos, extracciones dentarias, intervenciones quirrgicas, infecciones respiratorias, la exposicin al fro, el shock elctrico y otros. Es la mononeuropata que se observa con ms frecuencia. Durante quince aos se ha visto en el Servicio de Neurologa 1 238 enfermos con PFP tipo Bell, de los cuales 693 eran mujeres para el 56 % y 545 hombres (44 %). En el 67,4 % de los pacientes se recogi algn factor desencadenante asociado.

El inicio de la enfermedad es agudo, ms del 50 % de los casos alcanza el dficit mayor en 48 horas, pero en todos ocurre en los primeros 4 das. Muchos pacientes se quejan de dolor alrededor del odo o en la regin mastoidea 2 3 das antes de iniciarse la parlisis. Se pierde toda la motilidad voluntaria y refleja de todo los msculos inervados por el VII par craneal. Hay prdida del tono muscular. La comisura labial aparece desviada hacia el lado sano, la asimetra se hace ms evidente al sonrer, abrir la boca o silbar. Si se le pide al enfermo que arrugue la frente, los pliegues transversales aparecen en el lado sano, no as en el lado enfermo. La apertura palpebral es mayor en el lado paralizado. Al ordenar al paciente que cierre los ojos se comprueba la imposibilidad de hacerlo en el lado enfermo, por la parlisis del orbicular de los prpados y se observa cmo el movimiento de elevacin del globo ocular que ocurre cuando los ojos se cierran deja al descubierto el globo ocular, este es el signo de Bell. La hipotona del globo ocular y del msculo de Horner dejan al descubierto el punto lagrimal que origina epfora y salen las lgrimas. Al ordenrsele al paciente que mire hacia arriba, el ojo del lado afectado da la impresin que se eleva ms que el del lado sano. Al abrir la boca esta toma una forma ovalada en el lado paralizado. La debilidad del msculo buccinador se hace evidente cuando se dice al paciente que silbe o sople, el aire por la comisura labial se escapa. La saliva y los alimentos se acumulan o escapan por el lado paralizado. Al abrir la boca contra resistencia, la palpacin del msculo cutneo del cuello nos pone de manifiesto la ausencia de contraccin. La exploracin del reflejo corneal nos denota su ausencia. Al respirar el paciente, vemos como en el lado paralizado se eleva la mejilla.
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La exploracin detallada de las parlisis faciales nos permite localizar el sitio de la lesin. Si la lesin est entre en el conducto auditivo interno y el origen aparente del nervio, es decir proximal al ganglio geniculado (C), el resultado es la parlisis descrita anteriormente, pero se aade a lo anterior disminucin o ausencia de la secrecin lagrimal y salival. Si la lesin se encuentra en el conducto del facial (B) , por encima de la cuerda del tmpano, pero por debajo del ganglio geniculado. Se produce adems de la parlisis muscular, ausencia del gusto (ageusia) en los dos tercios anteriores de la lengua, disminucin de la salivacin y si se afecta la rama para el msculo estapedial, el resultado es hiperacusia. Esta ltima se comprueba al hacer vibrar el diapasn contra el estetoscopio. La vibracin se escucha con mayor intensidad en el lado afectado. Si la lesin se produce despus que se ha desprendido la cuerda del tmpano y el agujero estilomastoideo (A), la parlisis se limita al cuadro descrito inicialmente, es decir parlisis de la musculatura del nervio facial. Si la lesin asienta entre la salida de la cuerda del tmpano y ya se ha desprendido el ramo para el msculo estapedial, la parlisis ser como la anterior, pero no existe hiperacusia.
Patog Patogenia
Desde principio del siglo XIX en el que Charles Bell describiera por primera vez la PFP han existido varias teoras que han tratado de explicar tanto la causa como el mecanismo causal de esta entidad. En la ltima dcada y especial con el advenimiento de tcnicas radiolgicas como la tomografa axial computadorizada (TAC), la resonancia magntica nuclear (RMN), la cisternografa con iofendilato, as como el desarrollo de nuevos mtodos inmunolgicos y virolgicos se ha aclarado el camino en este sentido. Cuatro teoras principales: la isquemia vascular, la inmunolgica, la compresiva y la infeccin viral del nervio, explican los eventos que ocurren en torno a esta entidad.
Teora vascular
Predomin esta teora hasta la quinta y sptima dcadas del siglo XX. Los partidarios de esta se dividan en aquellos que planteaban que la PFP tipo Bell se produca por una isquemia primaria y otros sealaban que el mecanismo isqumico era secundario. Los defensores de la primera planteaban que el proceso se iniciaba por una disfuncin del sistema nervioso autonmico la que conduca a un espasmo vascular y trombosis de las arterias que irrigaban el nervio seguido de edema, inflamacin e infarto del nervio.
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La segunda teora o de la isquemia secundaria sealaba que como consecuencia de un proceso viral o inmunolgico se alteraba la microcirculacin y la conduccin nerviosa a la que contribuan algunos factores desencadenantes como la exposicin al fro, extracciones dentarias, traumatismos y otros. Estudios experimentales demostraron que los anlisis histopatolgicos de los nervios faciales exhiban edema y congestin vascular sin cambios inflamatorios como se supona. Por otro lado se demostr que a diferencia de los enfermos con PFP tipo Bell, donde las afectaciones ocurren en las fibras mielnicas de grueso calibre, las lesiones histopatolgicas experimentales lesionaban las fibras tanto gruesas como finas. Por ltimo, en fecha ms cercana el estudio en sujetos normales demostr que la exposicin al fro ocasiona disminucin en la perfusin del nervio y de la conduccin nerviosa, pero sin parlisis clnica. De lo anterior se concluy que la isquemia puede ser un factor que contribuye a la lesin nerviosa, pero no es el mecanismo fundamental.
Hiptesis compresiva
La observacin de que las alteraciones histopatolgicas en individuos con PFP tipo Bell se encontrasen entre el ganglio geniculado y el fondo del conducto auditivo interno, y que los principales cambios consistan en inyeccin vascular, edema e hiperemia hicieron suponer que la compresin del VII par a este nivel era la causa de la enfermedad. La positividad del test de Schirmer, que indica que la lesin afectaba el nervio intermediario de Wrisberg, antes del origen del nervioso petroso superficial mayor, unido al resultado de la cisternografa con ionfedilato, parecieron reafirmar esta hiptesis. Estudios posteriores demostraron que el nervio facial en su porcin inicial tiene un dimetro aproximado de 1 a 1,2 mm, y rodeado de un anillo fibroso, atraviesa un conducto de 0,65 a 0,68 mm de dimetro, que ocasiona un potencial atrapamiento en este lugar. Los estudios electromiogrficos apoyaron esta teora, al mostrar que en ms del 90 % de los pacientes exista un bloqueo de la conduccin en esta porcin, lo que no ocurra en otro segmento del nervio. Estudios posteriores refutaron esta teora al encontrar que estos hallazgos se deban a una ganglionitis vrica del ganglio geniculado y no a un proceso compresivo primario.
Hiptesis inmunolgica
La posibilidad de que una respuesta inmunolgica a nivel del nervio desencadenada por una infeccin viral, traumatismos, agentes qumicos o
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mecnicos han sido sealadas tanto en pacientes con PFPB como en estudios en animales de experimentacin. La administracin en animales previamente sensibilizado de una solucin antignica en el conducto de Falopio, provoc una parlisis del nervio facial, mientras que la inyeccin de esta solucin no indujo parlisis en los animales no sensibilizados. Se ha propuesto que la reaccin que se produce es de antgenoanticuerpo con fijacin del complemento, degranulacin de los mastocitos y liberacin de sustancias vasoactivas, secundariamente ocurre un aumento de la permeabilidad capilar, tumefaccin por edema del nervio y compresin en el conducto auditivo interno. Las alteraciones del tanto por ciento relativo de linfocitos T y B en sangre perifrica, con la disminucin de los linfocitos T y aumento de los B en pacientes con PFPB similares a los hallazgos en otras enfermedades autoinmunes como el sndrome de Guillain Barr apoyan la teora inmunolgica. Se ha determinado que en esta entidad existe un aumento significativo de los factores del complemento C3 y C1q y descenso de C4, lo que es signo de una respuesta inmunolgica prolongada. A pesar de lo expuesto anteriormente, lo que tiene gran importancia, no se ha podido precisar en esta hiptesis el mecanismo que desencadena la reaccin inmunolgica.
Hiptesis vrica
La posibilidad de que sea una infeccin viral y en especial la causada por el virus del herpes simple (VHS) parece ser la teora ms aceptada y lgica actualmente. Esta afirmacin se asienta en investigaciones histolgicas, serolgicas, epidemiolgicas, analticas y radiogrficas. La ocurrencia estacional que ya sealamos con anterioridad apoya este criterio desde el punto de vista de la epidemiologa. La elevacin de anticuerpos contra el VHS en pacientes con PFPB y la elevacin de las gammaglobulinas en el lquido cefalorraqudeo, as como los antecedentes de factores que reactivan las infecciones por VHS como el estrs, las infecciones respiratorias y otros se observan en pacientes con esta enfermedad. Asimismo, los incrementos linfocitarios y los niveles aumentados de interfern en el suero tanto alfa y gamma, como se observa en pacientes expuesto a VHS reafirman esta teora. Los datos de RMN, la presencia de infiltracin linfocitaria con proliferacin de clulas de Schwann y fibroblastos en sujetos con PFPB fallecidos, coincide con lo planteado con anterioridad y el aislamiento del genoma viral recientemente en pacientes con PFPB es en la actualidad la patogenia ms aceptada. La patogenia de la PFPB es la que proponemos en el siguiente esquema.
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No existe ningn examen de laboratorio que supere la interpretacin clnica, lo que equivale a decir que el diagnstico de esta entidad es clnico. El objetivo del laboratorio es causal y til para el pronstico. Serologa: han sido slo positivos para el VHS en el 25 % de los pacientes con PFPB. La reaccin en cadena de la polimerasa (RCP) ha permitido aislar el genoma del VHS tipo I en el lquido endoneural con una elevada frecuencia. La determinacin de anticuerpos contra el VHS como planteamos demuestra una elevacin. Estudio del LCR: muestra elevacin de las gammaglobulinas con relativa frecuencia. Estudio de las poblaciones linfocitarias en sangre perifrica.
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Dosificacin de complemento srico: seala disminucin de C4 y elevacin de C3 y C1q. Test de Schirmer. se realiza esta prueba insertando el extremo de un papel de filtro de 5 mm de ancho y 25 de largo en el saco conjuntival inferior y se deja colgar el otro extremo en el borde del prpado inferior. Se estimula la mucosa nasal con un algodn de manera que se produzca lagrimeo. En las personas normales las lgrimas humedecern el papel en una extensin de 15 mm aproximadamente. La reduccin del rea humedecida en ms del 25 % o menor de 10 mm plantea que ha sido lesionado el nervio facial en un sitio proximal al origen del nervio petroso superficial mayor. Electromiograma convencional: se valoran 2 aspectos, la presencia de actividad espontnea en el reposo y el patrn electromiogrfico durante la contraccin voluntaria. La actividad espontnea suele aparecer entre los 14 y 21 das de la lesin; la presencia de fibrilaciones u ondas positivas indican la existencia de degeneracin del axn, no constituye su ausencia un ndice pronstico y su aparicin tarda le resta utilidad. El patrn de los PUM durante la contraccin voluntaria guarda estrecha relacin con el nmero de axones indemnes; por lo que la presencia de PUM de caractersticas normales, es indicador de buen pronstico. Adems los registros de PUM polifsicos y de baja amplitud son signos de reinervacin. Electroneurografa: compara el potencial de accin muscular (PAM) tras la estimulacin del nervio facial entre el lado sano y el lado paralizado. El PAM del lado afectado medido en tanto por ciento en relacin con los del lado sano seala el porcentaje de axones que se encuentran normales o los que tienen neuropraxia. Es un estudio que puede realizarse tempranamente en el transcurso de la primera semana de la parlisis. Si la amplitud de PAM es igual o superior al 50 % en lado afectado en relacin con el lado sano, el pronstico para una posible recuperacin es favorable. Transcurrido los primeros das del inicio del cuadro, si la amplitud del PAM es igual o superior al 50 %, la recuperacin del lado sano ocurrir en el 100 % de los enfermos en los 2 primeros meses. Si el PAM es del 25 al 50 % en el lado enfermo en relacin con el lado sano, la recuperacin entre el tercer y el sexto meses debe ser completa. El pronstico de las afectaciones entre el 10 y el 25 % no es predecible; por debajo del 10 % el pronstico ha sido desfavorable, al menos en nuestros pacientes. Este es el examen ms importante para establecer un pronstico en los individuos con PFP tipo Bell, en esto hay coincidencia con otros autores.
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Reflejo trigmino facial o blink reflex. Es un estudio que permite medir la funcionalidad del VII par en toda su extensin. Al estimular el V par craneal, este alcanza el tallo cerebral y llega el nervio facial que constituye la salida eferente. Se observan 2 respuestas en el lado ipsilateral al estmulo, denominado R1 y R2 y una respuesta contralateral R2 correspondiente al msculo orbicular de los ojos. La respuesta R1 es ipsilateral y corresponde a un arco reflejo monosinptico. La latencia calculada es de 10,5 + 2,5 ms. La respuesta R2 es tanto directa como cruzada, el arco reflejo es polisinptico y la latencia ipsilateral es de 31 + 10 ms, mientras que el lado contralateral es de + 32 + 10 ms. La obtencin de respuestas tanto R1 como R2, o la reaparicin del reflejo en las primeras 3 semanas son ndices para un pronstico favorable. Otros estudios para la valoracin electrofisiolgica en las PFP son el test de excitabilidad nerviosa, la medicin del potencial antidrmico del nervio facial, el tiempo de conduccin distal del nervio, que aunque tiles no superan el valor pronstico de los descritos con anterioridad.
Diagnstico Diagnstico de la parlisis facial perifrica tipo Bell

El diagnstico de la PFPB no resulta difcil si tenemos presente sus caractersticas clnicas, si el interrogatorio es detallado y el examen fsico del paciente es exhaustivo. No obstante, en ocasiones no resulta tan fcil y hay situaciones en las cuales el diagnstico es impreciso. Desde el punto de vista didctico y prctico, que es el objetivo de esta obra, los objetivos diagnsticos sern: Distinguir las parlisis faciales supranucleares, nucleares e infranucleares. Distinguir la PFPB de otras parlisis perifricas secundarias. La distincin entre una parlisis facial central o supranuclear de una parlisis nuclear o infranuclear resulta relativamente fcil, si se recuerda que en las primeras slo se afecta la musculatura del macizo facial inferior, rara vez se presentan aisladas, se acompaan con frecuencia de hemipleja, afasias, hemianopsias y trastornos sensitivos. Las causas ms frecuentes son los ictus, tumores, infecciones y enfermedades desmielinizantes. Las parlisis faciales nucleares, que al igual que las infranucleares o perifricas afectan tanto los msculos del macizo facial superior como el inferior, se distinguen de estas ltimas porque de manera general se acompaan de otros signos de tallo cerebral o de vas largas, como son la afectacin del VI par craneal, hemiparesia o hemianestesia contralateral,
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nistagmo, signos vestibulocerebelosos, parlisis internuclear o manifestaciones de afeccin de otros pares craneales. La parlisis facial perifrica o infranuclear obedece a mltiples causas, la distincin de ellas de la PFPB es el problema diagnstico ms difcil. Consideramos a continuacin aquellas PFP secundarias ms comunes. Tumores del ngulo pontocerebeloso: es rara la afectacin nica del VII par craneal, a ella suelen acompaarla la afectacin del V, VIII, IX, X y XI par craneal, ms sntomas y signos de origen cerebeloso. El tumor ms frecuente es el neurinoma del acstico, otras causas son las meningiomas, el tumor del glomus de la yugular, colesteatoma, carcinomatosis menngeas, aracnoiditis y otros. Traumatismos y fracturas del peasco: el antecedente del trauma, la presencia de otorragia y otros signos permiten el diagnstico. Las radiografas del peasco son tiles para la demostracin de las lesiones seas. El tratamiento quirrgico, si el estudio electrofisiolgico muestra compromiso axonal importante, a travs de la descompresin, es el indicado. PFP en las otitis agudas y crnicas: se observa con relativa frecuencia la parlisis facial en el curso de ambas afecciones, la presencia de dolor y afeccin inflamatoria establece el diagnstico. El tratamiento enrgico con antibitico y la paracentesis es lo indicado. Si la otitis es crnica la intervencin quirrgica descompresiva resulta til. Sndrome de Ramsay Hunt: consiste en una parlisis facial perifrica, acompaada de dolor intenso, y erupcin vesicular del conducto auditivo externo causada por el virus varicela zoster. Suele acompaarse de vrtigos, acfenos y sordera. Parlisis facial perifrica por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): es una causa frecuente. Se debe descartar ante un paciente con riesgo o en los casos de recurrencia o bilateralidad de la enfermedad. El estudio del lquido cefalorraqudeo muestra aumento de la celularidad. Sndrome de Melkersson-Rosenthal: est compuesto por la trada, parlisis facial recurrente, edema facial y lengua plegada. El inicio se observa en pacientes jvenes y con frecuencia existen antecedentes familiares del sndrome. La biopsia del labio muestra signos de inflamacin granulomatosa. Parlisis facial perifrica en el sndrome de Guillain Barr: ocurre en cerca de los dos tercios de los pacientes. Su diagnstico resulta evidente. Parlisis facial perifrica bilateral: la afectacin bilateral del VII nervio craneal no es tan infrecuente como se reconoca hasta hace unos aos. El VIH, el sndrome de Guillain Barr, la enfermedad de
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Lyme, el sndrome de Moebius, la sarcoidosis, el Sndrome de Melkersson-Rosenthal y la lepra, son las causas ms comunes. Otras causas de parlisis facial secundaria son los tumores de la partida, las infiltraciones metastsicas, mastoiditis, leucemia, la ciruga, pero su diagnstico suele ser evidente.
Tratamiento
El tratamiento de la PFPB sigue siendo un tema controvertido, a la luz de los conocimientos actuales en nuestro servicio se proponen las pautas que a continuacin se exponen. No existe tratamiento preventivo, an en aquellos pacientes con riesgos como los pacientes con VIH, diabticos, con historia de herpes simple, no podemos predecir quin desarrollar la enfermedad.
Medidas generales
Proteccin del ojo contra la sequedad o irritacin (uso de gafas oscuras, instilacin de lgrimas artificiales, pomadas protectoras durante el sueo). Manejo psicolgico del paciente: es un aspecto que a veces no se tiene en cuenta. Se debe explicar al paciente las caractersticas de su enfermedad, lo benigno de la enfermedad en relacin con la vida, que no se trata de una afeccin grave como tumor, infarto o hemorragia. Esto es importante. Al comenzar la tercera semana, iniciar el tratamiento de rehabilitacin, que consiste en sesiones de ejercicios faciales ante el espejo durante 5 minutos 2 3 veces el da y masaje facial con los dedos o vibrador durante 5 minutos. No se ha demostrado el valor de utilizar calor ni estmulos elctricos. Debe tenerse presente que esta enfermedad no obliga a medidas de reposo ms all de la primera semana.
Tratamiento causal
Aciclovir: la demostracin de que el VHS es el agente causal de la enfermedad ha hecho que este sea el tratamiento de eleccin. Recomendamos su uso en los primeros 5 das de haberse iniciado el proceso. La dosis que empleamos es de 800 mg 3 veces al da por va oral por 10 das.
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Prednisona: el uso de la prednisona asociado al aciclovir ha dado buenos resultados. Se basa en la capacidad de esta de disminuir el edema intraneural, que agrava la compresin y por tanto el dao del nervio. Comenzamos con una dosis inicial de 60 mg por da en los primeros 5 das, an en pacientes diabticos y mantenemos esta dosis por 10 das, a partir del cual rebajamos la dosis 5 mg semanales. La experiencia resulta favorable y coincide con los resultados de otros autores. Ganglisidos: no existe experiencia con el uso de los ganglisidos por nuestra parte. Se ha observado en grupos de pacientes tratados, un mayor grado de recuperacin. Estudios experimentales del uso de estos glicolpidos integrantes de la membrana de las clulas nerviosas han demostrado una recuperacin ms rpida en distintas lesiones del sistema nervioso. Otros tratamientos empleados, pero en los cuales no podemos aportar experiencia son los antiinflamatorios no esteroideos, el uso de diurticos y otros. La utilizacin de la vitaminoterapia tan usada en nuestro medio no ha sido estudiada en investigaciones hasta la fecha y su uso es emprico y no integra las normas del tratamiento que recomendamos.
El tratamiento quirrgico con fines descompresivos ha sido realizado en las ltimas 6 dcadas, pero los resultados han sido inferiores al uso combinado y precoz del aciclovir y la prednisona.
La PFPB es una enfermedad autolimitada, cuyo curso lesional no dura ms all de 4 semanas. Si el nervio ha sufrido alteraciones que afectan la mielina o con ligero trastorno axonal, el paciente suele recuperarse totalmente en un plazo de 3 a 4 semanas. Si la lesin axonal es importante pero no supera ms all del 60 al 75 % de los axones, la recuperacin total se produce completamente en el 50 % de los enfermos. Cerca de la mitad puede sufrir alguna secuela. El reestablecimiento se produce hasta los 6 a 9 meses despus. Las principales secuelas observadas son la debilidad permanente, sincinesias, contracturas, hemiespasmo facial y lagrimeo. El seguimiento y tratamiento ser siempre ambulatorio y el paciente ser dado de alta tan pronto haya logrado la mxima recuperacin de la fuerza muscular o si despus de un ao han quedado secuelas.
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Abramski O, Webb C, Teitelbaum D, Arnon R. Cellular immune response to peripheral nerve basic protein in idopathic facial paralysis (Bell's palsy). J Neurol Sci 1975; 26: 13-20. Adour KK. Cranial polyneuritis and Bell's palsy. Arch Otolaryngol 1976; 102: 262-4. Adour KK. Current concepts in neurology: diagnosis and management of facial palsy: N Engl J Med 1982; 307: 348-51. Adour KK, Byl FM, Hilsinger RL, Kahn ZM, Sheldom Mi. The true nature of Bell's palsy: analysis of 1000 consecutive patients. Laryngoscope 1978; 88: 787-801. Adour KK, Ruboylanes JM, Von Doersten PG, Byl FM, Trent CS, Quesenberry CP Jr, et al. Bell' palsy treatment with acyclovir and prednisone compared with prednisone alone. A double-blind, randomized controlled trial: Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105: 371-8. Asbury AK, Arnason BGW, Adams RD. The inflamatory lesion in idiopathic polyneuritis. Medicine 1969; 48: 173-215. Austin JR, Peskind SP, Austin SG, Rice DH. Idiopathic facial nerve paralysis: a randomized double blind controlled study of placebo versus prednisolone. Laryngoscope 1993; 103: 1326-33. Aviel A, Otsfeld E, Burstein R, Marshak G, Bentwich Z. Peripheral blood T and B lymphocyte subpopulations in Bell's palsy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983; 92: 187-91. Bell C. The nervous system of the human body (appendix, case 49): London:Longman, Rees, Orme, Brown &Green; 1830:p. 85-7. Bigland AW, May M, Bowers RA. Management of facial spasm with clostridium botulinum toxin type A (oculinum). Arch Otolaryngol 1998; 114: 1407-12. Burgess LPA, Yim DWS; Lepose ML. Bell's palsy: The steroid controversy revisited: Laryngoscope 1984; 94: 1472-6. Calcaterra TC, Rand RW, Bentson JR. Ischemic paralysis of the facial nerve: a possible etiologic factor in Bell's palsy. Laryngoscope 1976; 86: 92-7. De Diego JI, Prim MP. Utilizacin del aciclovir en la parlisis facial aguda idioptica (de Bell). Acta Otorrinolaringol Esp 1999; 50: 121-4. De Diego JI, Prim MP, Gaviln J. Etiopatogenia de la parlisis facial idioptica o de Bell. Rev Neurol 2001; 32: 1055-59. De Diego JI, Prim MP, Madero R; Gaviln J. Seasonal patterns of idiopathic facial paralysis: a 16-years study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 120: 269-71. De Diego JI, Prim MP, Sarria MJ, Madero R, Gaviln J. Idiopathic facial paralysis: a randomized, prospective and controlled study using single-dose prednisone versus acyclovir three times daily. Laryngoscope 1998; 108: 573-5. Djupesland G, Degr M, Stien R, Skerede S. Acute peripheral facial palsy: part a polyneuropathy? Arch Otolaryngol 1977; 103: 641-4. Fernndez JM; Mederer S; Battle J, Pardo J, Torres M. Evaluacin neurofisiolgica de la parlisis facial perifrica y tendencias actuales en su tratamiento. Rehabilitacin 1993; 2/: 35-43.fgvvg Fisch U, Esslen E. Total intratemporal exposure of the facial nerve. Arch Otolaryngol 1972; 95: 335-41. Gantz BJ, Rubinstein JT, Gidley P, Woodworth GG. Surgical management of Bell's palsy. Laryngoscope 1999; 100: 1177-88.
183
Ibarrondo J, Navarrete ML, Encarnacin LF, Quesada P, Crespo F, Garca M, et al. Tratamiento de la parlisis facial idioptica: corticoides versus aciclovir versus emprico. Acta Otorrinolaringol Esp 1999; 50: 118-20. Jonsson L, Alm G, Thomander L. Elevated serum interferon levels in patients with Bell's palsy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 37-40. Larsson A, Jonsson L, Sjquist J. Bell's palsy: an immune complex disease. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1990; 52: 164-7. Lpez de Val JL, Morales Asn F. Nuevas aplicaciones de la toxina botulnica. Neurologa 1998; 13: 388-94. May M, Wetw R, Hardin WB, Sullivan J. The use of steroids in Bell's palsy: a prospective controlled study: Laryngoscope 1976; 86: 1111-12. Mezzina C, De Grandis D, Calvani M, Marchionni A, Pomes A. Idiopathic facial paralysis: new therapeutic prospects with acetyl-carnitine. Int J Clin Pharmacol Res 1992; 12: 299-304. Murakami S, Hato N, Honda N, Yanagihara N, Mizobuchi M. Etiopathogenesis of Bell's palsy. In Yanagihara N, Murakami S, eds. New Horizons in Facial Nerve Research and facial Expression. The Hague; The Netherlands: Kugler; 1998.p. 187-90. Murakami S, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Doi T, Hato N, Yanagihara N. Bell's palsy and herpes simplex virus: identification of viral DNA in endoneural fluid and muscle. Ann Med 1996; 124: 27-30. Neau JP, Rosolacci T, Pin JC, Gil R. Paralysies faciales priphriquea idopathiques. Valeur pronostique de l'tude conjointe du rflexe de clignement et de la stimulodtction du nerf facial: A propos de 92 cas. Neurophysiol Clin 1992; 22: 465-73. Negrin P, Fardin P. Effect of cerebral cortex gangliosides on the clinical electromyographic evolution of "a frigore" facial paralysis. A propose of 24 cases. Minerva Med 1978; 69: 3277-82. Pardal Fernndez JM, Garca Alvarez G, Jerez Garca P, Marco Giner J, Almodvar Alvarez C. Parlisis facial perifrica. Utilidad de la neurofisiologa clnica. Rev Neurol 2003; 36: 991-96. Peitersen E. The natural history of Bell's palsy. Ann J Otol 1982; 4. 107-11. Pitkaranta A, Piiparinen H, Mannonen L, Vasaluoma M, Vaheri A. Detection of human herpesvirus 6 and varicella-zoster in tear fluid of patients with Bell's palsy by PCR. J Clin Microbiol 2000; 38: 2753-5. Prim MP, De Diego JI, Sanz O. Prognostic factors in patients with idiopathic facial paralysis (Bell's palsy): a prospective study. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999; 61: 212-4. Santos-Lasaosa S, Pascual-Milln LF, Tejero-Juste C, Morales-Asn F. Parlisis facial perifrica: etiologa, diagnstico y tratamiento. Rev Neurol 2000; 30: 1048-53. Tien R, Dillon WP, Jackler RK. Contrast-enhanced MR imagin of trhee facial nerve in 11 patients with Bell's palsy. Am J Neuroradiol 1990; 11: 735-41. Williamson IG, Whelan TR. The clinical problem of Bell's palsy: is treatment steroids effective? Br J Gen Pract 1996; 46: 473-7. Wolf SM, Wagner JH, Davidson S, Forsythe A. Treatment of Bell's palsy with prednisolone: a prospective randomized study. Neurology 1978; 28: 158-61. Wood MJ, Johnson RW, McKendrick MW, Taylor J, Mandal BK, Crooks J. A randomized trial of acyclovir for 7 days or 21 days with and without prednisolone for treatment of acute herpes zoster. N Engl J Med 1994; 330: 896-900. Yaya R, Lago A, Moral A, Sevilla MT, Piqueras A. Gangiosides in the treatment of idiopathic facial paralysis (Bell's palsy). Curr Ther Res 1986; 40: 29-34.
184
Coma
Introduccin
En la prctica mdica el anlisis de los pacientes con coma es una de las demandas de urgencias ms frecuentes. El profesional mdico que brinda su atencin en las salas de urgencias, salas de hospitalizacin u otros centros asistenciales es requerido das tras das para evaluar enfermos que no reaccionan a los estmulos y que han perdido el conocimiento. La necesidad de identificar el proceso patolgico, precisar la forma en que evoluciona y la aplicacin de las medidas para evitar la progresin de lesiones o trastornos de las funciones vitales que pueden poner fin a la vida del paciente, convierte al coma en una de las emergencias mdicas ms importantes. Para enfrentar esta situacin el mdico deber estar dotado de la ms alta calificacin que le permita desarrollar una investigacin rpida que le conduzca al diagnstico inmediato y a la imposicin de un tratamiento eficaz. Varias investigaciones sealan que entre el 3 y el 7 % de todas las solicitudes de asistencia mdica que se realizan en las salas de urgencias de los hospitales generales se producen por pacientes que se encuentran en estado de coma. Entre las causas fundamentales de coma se encuentran los trastornos metablicos, las intoxicaciones, las infecciones, todas causas tratables y potencialmente reversibles, de ah la necesidad de precisar la causa de este trastorno. Uno de los problemas que an enfrenta la medicina al abordar este tema est en la confusin que existe en la definicin de los trminos empleados y la connotacin que se da a cada uno de ellos. La utilizacin de criterios individuales, muchos de los cuales van ms all del campo de la medicina y se extienden al campo de los conceptos de orden filosfico, de la educacin y la enseanza, han estado presentes en la conceptualizacin del significado que se le da al estado de conocimiento normal o al que significa mucho "conciencia".
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Definiciones de conocimiento normal y de los trastornos de la conciencia
Se considera como conocimiento normal al estado de la persona en la vigilia, cuando el individuo es capaz de reaccionar con total integridad a los estmulos externos e internos por medio de una conducta y lenguaje adecuado, lo que indica que tiene una percepcin apropiada de su yo y del medio ambiente. El estado del conocimiento normal est influenciado por diversos factores como son la atencin, el estado previo de salud, la hora del da, la concentracin individual y las caractersticas de la personalidad de cada sujeto. Los estados de alteracin de la conciencia pueden evolucionar desde la confusin al coma. El trmino confusin resulta impreciso, no obstante en la prctica se aplica a la prdida de la capacidad para pensar con la rapidez y claridad ordinaria, lo que conduce a una disminucin de la atencin y cierto grado de desorientacin, con dificultad para reaccionar de forma adecuada y coherente y a la incapacidad de solucionar los problemas de manera correcta. La confusin obedece con frecuencia a un trastorno que afecta de forma global al encfalo, generalmente de tipo txico o metablico. Tambin existen enfermedades focales del cerebro, como abscesos, hemorragias, tumores en distintas localizaciones que suelen acompaarse de confusin. Los individuos deprivados de sueo o aquellos que acaban de despertar pueden mostrar cierto estado confusional. Los grados ms severos de confusin se acompaan de incapacidad para realizar actos coordinados y complejos y las personas en este estado slo obedecen rdenes muy sencillas con actos motores simples. El lenguaje est limitado a algunas palabras o frases breves. El paciente no se percata de lo que sucede a su alrededor o lo hacen parcialmente, confunden o no identifican a sus familiares allegados y no reconocen los objetos que se le muestran. En ocasiones la presencia de ilusiones y alucinaciones dan al cuadro una apariencia psictica, y enmascara el trastorno de la atencin. En los casos ms leves o moderados del estado confusional, los sujetos son capaces de mantener una conversacin breve, pero el pensamiento es lento e incoherente y las respuestas estn retardadas o son inapropiadas, se distraen con facilidad ante cualquier estmulo externo. Otras veces el estado de confusin es tan leve que puede pasar inadvertido para el examinador y el sujeto se encuentra orientado en tiempo y lugar, pero ciertas situaciones ponen en evidencia la incoherencia de las ideas o los familiares y amigos allegados informan al mdico de estas alteraciones. La somnolencia y la disminucin de la vigilia se asocian con cierto grado de irritabilidad y los movimientos del enfermo no consiguen su fin. Los estados confusionales fluctan en las distintas horas del da, son menos evidentes en el horario de la maana y se acentun en horas de la tarde con exacerbacin durante la noche. Los sucesos del da anterior no son
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recordados y la ejecucin de las tareas no es posible, como tampoco son capaces de realizar operaciones matemticas sencillas. Los defectos en la confusin estn condicionados por la percepcin trastornada, la disminucin de la atencin y el incorrecto registro de la informacin. El diagnstico diferencial debe hacerse con los estados delirantes, pero la presencia de alucinaciones, la agitacin extrema con incapacidad de reaccionar en un momento dado, la exaltacin ante los estmulos y los trastornos neurovegetativos son las caractersticas del delirio que no se observan en los pacientes con confusin. El estupor es un estado en el que el paciente slo es capaz de despertarse ante un estmulo fuerte y sostenido. Tras la estimulacin el enfermo es capaz de abrir los ojos, mirar al examinador; pero es incapaz de reaccionar al estmulo verbal de forma correcta o la respuesta se produce de forma lenta. Los sujetos estuporosos pueden estar inquietos, pero son incapaces de cambiar de posicin en el lecho y no emiten palabra o frase alguna.
Definicin
Es un estado del paciente en el cual existe incapacidad total para reaccionar a las necesidades internas o estmulos externos, con prdida de las capacidades mentales a travs de las cuales el individuo se entera de su "yo" y de las situaciones externas. Los estados de coma pueden variar en su profundidad y se han realizado varias clasificaciones acordes con la presencia de ciertas actividades reflejas como son las respuestas pupilares a la estimulacin luminosa, la existencia de los reflejos de tallo cerebral, la respuesta al estmulo verbal, al dolor, el patrn de las respiraciones y otros aspectos. En los comas leves estas respuestas se conservan o estn disminuidas en mayor o menor grado, mientras que en las etapas ms profundas se encuentran abolidas.
Antes de abordar los mecanismos que conducen al coma se hace necesario considerar, aunque de manera breve, la fisiologa del conocimiento normal. En las ltimas dcadas se han venido esclareciendo los aspectos anatmicos y funcionales que conservan la conciencia. Se sabe que el estado de vigilia depende de un flujo continuo de mltiples percepciones que llegan a la corteza cerebral, las cuales son organizadas y moduladas por ncleos neuronales intercalados que reciben el nombre de sistema activador reticular ascendente (SRA). Este grupo de neuronas se encuentra localizado en las regiones paramedianas de la porcin rostral de la protuberancia y del mesencfalo y se extiende hasta las
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regiones paramedianas posterior y parafascicular del hipotlamo, ncleos centromediano e intralaminares talmicos. Los ncleos del SRA del tallo cerebral reciben colaterales directas desde las vas sensitivas espinotalmicas y por un sistema extralemniscal establecen conexiones con los ncleos del tlamo y de forma difusa con toda la corteza cerebral. De tal manera la estimulacin sensorial trasmite una doble informacin hacia el encfalo a partir de las vas somticas y hacia la corteza a partir del SRA de las que depende la conservacin del conocimiento normal. Se conoce con certeza que los trastornos que afectan el sistema reticular activador ascendente se acompaan de alteracin de la conciencia y que la corteza cerebral a su vez tiene una estrecha funcin moduladora sobre este, de manera que los procesos patolgicos que la afectan ocasionan con frecuencia trastornos del conocimiento. De hecho el estudio sistemtico de los pacientes comatosos ha demostrado que existen 2 tipos diferentes de lesiones o trastornos de las funciones capaces de producir coma: en un primer grupo se encuentran aquellas afecciones que ocupan espacio en un hemisferio cerebral como son los tumores, abscesos cerebrales, hemorragias y meningoencefalitis. Estas lesiones suelen abarcar solo una parte del cerebro. En un nmero menor de veces la lesin se encuentra a nivel talmico o en la parte alta del tallo cerebral. Los procesos que ocupan espacio producen desplazamientos de las estructuras profundas con hernias transtentoriales del uncus temporal y ocasionan compresin de la regin subtalmica y de tallo cerebral que conduce a infarto o hemorragia de estas estructuras. En otros casos la destruccin de las vas que van y vienen entrelazando el SRA y la corteza cerebral son la causa del coma. De todo lo anterior se deduce que el estado de coma puede ser causado por lesiones de pequeo tamao localizadas en la mitad superior del tallo cerebral o por grandes lesiones que afectan los hemisferios cerebrales. En un segundo grupo, ms extenso que el anterior, estn los enfermos en coma donde no es posible demostrar una lesin cerebral macroscpica. A su vez este grupo comprende 2 tipos de alteraciones, aquellas en las que el trastorno es molecular o subcelular y otro tipo en el que el examen microscpico demuestra la presencia de dao hstico. Las causas que ocasionan coma sin dao estructural macroscpico alteran tanto el sistema reticular activador ascendente como las neuronas de la corteza cerebral.
Etiologa Etiologa
Numerosas son las enfermedades que producen coma. El 30 % de los pacientes que fallecen lo hacen en coma. No es posible describir cada uno de estos procesos y no es el objetivo de esta obra, sin embargo, ms adelante cuando se describan los mecanismos que conducen al coma haremos
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referencia a las principales causas y su diagnstico que es el paso fundamental para poder tratar de manera eficaz aquellas causas que son potencialmente reversibles. Las enfermedades que producen coma se pueden agrupar de la siguiente manera: 1. Coma de origen endocrino-metablico. Coma diabtico. Coma heptico. Coma urmico. Coma hipoglicmico. Coma mixedematoso. Coma tirotxico. Coma hiperosmolar. Coma de la insuficiencia suprarrenal. Coma de la insuficiencia hipofisaria. Coma hipopotasmico. 2. Coma por intoxicaciones exgenas. Coma etlico. Coma barbitrico. Coma por ingestin de psicofrmacos. Coma por toxinas alimentarias. Coma por narcticos y otras sustancias prohibidas. Coma por picaduras y mordeduras de animales. Coma por intoxicacin con metales pesados. Coma por insecticidas y plaguicidas. 3. Coma por trastornos circulatorios e hipoxia. Insuficiencia respiratoria. Insuficiencia cardaca. Paro cardiorrespiratorio. Shock y hemorragia. Inhalacin de vapores y cuerpos extraos. Ahogamiento. 4. Coma de causas fsicas. Insolacin. Golpe de calor. Traumatismos severos. Exposicin al fro. 5. Coma por lesiones enceflicas. Lesiones supratentoriales.
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Hemorragia intracerebral. Hematoma subdural. Absceso cerebral. Tumores cerebrales. Hematoma epidural. Infarto cerebral extenso. Meningoencefalitis. Lesiones infratentoriales Infarto de tallo cerebral. Hemorragia pontina. Hemorragia cerebelosa. Absceso cerebeloso. Tumores de cerebelo. Tumores de tallo cerebral. 6. Infecciones Bronconeumona. Sepsis generalizadas. Fiebre tifoidea. Peritonitis. Mltiples son los mecanismos que conducen al coma, aunque la mayora de estos se han identificado plenamente, otros continan sin esclarecerse totalmente. La hipoxia, los estados hiperosmolares e hipoosmolares, la hipoglucemia, la hipocalcemia, las deficiencias vitamnicas, la intoxicacin por ciertos frmacos actan produciendo alteraciones del metabolismo de las neuronas corticales y de la regin central del tallo enceflico. La disminucin del flujo sanguneo cerebral por debajo de 15 mL/ min/100 g de tejido cerebral, tal como se observa en la insuficiencia cardaca, el shock, la parada cardiorrespiratoria, producen coma por disminucin del metabolismo cerebral. Los anestsicos, barbitricos, benzodiacepinas, el alcohol, los opiceos, actan directamente sobre las membranas neuronales, los neurotrasmisores o sus receptores. Los anestsicos inhalables ocasionan cambios fisicoqumicos en las membranas neuronales con inhibicin de las neuronas del tallo cerebral, y son capaces de abolir los reflejos pupilares y corneales. Los cambios extremos de la temperatura corporal originan coma por un efecto inespecfico sobre el metabolismo cerebral. La hiponatremia provoca edema intracelular y salida de potasio desde el interior de la clula nerviosa al espacio extracelular. La acidosis lctica, la ingestin de alcohol metlico y el paraldehdo trastornan el funcionamiento neuronal al producir acidosis metablica.
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En la conmocin cerebral el aumento sbito de la presin intracraneal que se produce por milsimas de segundos, as como la distorsin de la parte alta del tallo cerebral al desplazarse el cerebro y producir rotacin del primero sobre su eje son los causantes del coma.
El diagnstico del coma en ocasiones resulta difcil, en otras, como cuando existe el antecedente de un traumatismo, diabetes mellitus mal controlada o una hemorragia, la causa resulta evidente. El anlisis de los signos vitales como temperatura, pulso, frecuencia respiratoria y la tensin arterial pueden contribuir de manera importante a descifrar la causa del coma. La fiebre puede ser un indicio de una infeccin como bronconeumona, meningoencefalitis, aunque tambin se observa en caso de hemorragia subaracnoidea por una alteracin de los centros termorreguladores hipotalmicos. La disminucin de la temperatura se aprecia en casos de hipotiroidismo, ahogamiento, intoxicacin alcohlica, ingestin de barbitricos, exposicin al fro y hemorragias con colapso circulatorio. La inspeccin de la piel y la cara aportan datos valiosos. La cianosis de los labios, lechos ungueales y extremidades son datos a favor de la hipoxia. El mixedema y la insuficiencia hipofisaria confieren un aspecto abotagado y un tinte ceroso a la cara. La hemorragia interna se acompaa de palidez, frialdad y sudoracin fina de la piel. La rubicundez puede ser evidente en el coma diabtico y el alcoholismo, en este ltimo la presencia de telangectasias en la cara, eritema palmar y circulacin colateral son signos reveladores de insuficiencia heptica. La piel seca acompaa al coma diabtico, uremia o al abuso de antidepresivos. La existencia de pliegue cutneo se observa en la deshidratacin de cualquier origen. Equimosis, escoriaciones en la piel detrs de las orejas, cuello o cara, as como la presencia de hematomas en estas regiones y otorragias suelen estar asociadas a traumatismo craneal. La bradicardia puede sugerir bloqueo cardaco y si se combina con hipertensin arterial y trastornos de la frecuencia respiratoria lo ms probable es la existencia de un proceso que se acompae de aumento de la presin intracraneal. La hipotensin arterial es frecuente en estados como intoxicacin por barbitricos, alcoholismo, hemorragia interna, infarto del miocardio, diabetes mellitus e insuficiencia suprarrenal. La disminucin de la frecuencia respiratoria se encuentra en procesos tales como: hipotiroidismo, intoxicacin alcohlica y opiceos. El aumento de la presin intracraneal se acompaa de respiracin peridica o irregular. La hiperventilacin puede ser secundaria a bronconeumona, acidosis metablica o presin intracraneal aumentada.
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coma. Examen neurolgico del paciente en coma La exploracin neurolgica en un paciente en coma est limitada, no obstante una adecuada valoracin de un grupo de funciones neurolgicas son determinantes para un correcto y adecuado diagnstico de las causas del coma, con la consiguiente aplicacin de un tratamiento que resulte eficaz. El examen del paciente comienza con la observacin; la postura del cuerpo y de las extremidades, la ausencia o presencia de movimientos espontneos, la posicin de la cabeza y los ojos, el ritmo, frecuencia y la profundidad de la respiracin son elementos importantes en la elaboracin de un adecuado juicio clnico. Se valorar la respuesta del paciente al estmulo verbal intenso, los estmulos dolorosos como la presin esternal o supraorbitaria, el pellizcamiento de la regin lateral del cuello o los miembros. La aplicacin de la escala de coma de Glasgow, elaborada inicialmente para valorar los pacientes en coma por traumatismos ha demostrado ser de gran utilidad en todo tipo de paciente con este trastorno. Esta escala comprende tres aspectos: apertura de los ojos, respuesta verbal y reaccin motora. Escala de Glasgow 1. Apertura de los ojos. Nunca Al dolor Al estmulo verbal Espontnea 2. Respuesta verbal. No reacciona Sonidos incomprensibles Palabras inapropiadas Desorientado y conversa Orientado y conversa 3. Mejor reaccin motora. No hay reaccin Rigidez de descerebracin Flexin anormal Flexin de retirada Localiza dolor Obedece rdenes Total Puntuacin 1 2 3 4 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 6 3 a 15
La utilidad de esta escala que ha permitido su difusin de manera universal est dada por su fcil aplicabilidad, su sensibilidad, reproducibilidad y su especificidad, que facilita una valoracin inmediata del enfermo, su seguimiento evolutivo y establecer un pronstico acertado.
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La identificacin de una lesin focal se puede poner en evidencia con la observacin cuidadosa del enfermo. La ausencia de movimientos en una extremidad, la falta de respuesta de un miembro tras la estimulacin dolorosa, la rotacin externa del miembro inferior con aplanamiento y laxitud del muslo sobre la superficie del lecho, son signos que indican un dficit motor localizado. Otros signos focalizadores son el abombamiento de la mejilla con la respiracin y la existencia de Babinski unilateral. La respuesta con un quejido tras el pellizcamiento de una extremidad indica que la sensibilidad se encuentra conservada en ese miembro. La rigidez nucal es expresin de irritacin menngea, ante la cual se sospecha una hemorragia subaracnoidea, meningitis bacteriana o tumor de fosa posterior. En algunos pacientes los signos menngeos no aparecen hasta 12 a 24 horas despus del inicio del proceso patolgico que origin el coma. En los estadios profundos del coma estos pueden desaparecer. La exploracin de las funciones del tallo cerebral son indicadores importantes para medir la profundidad del coma. El anlisis del tamao y reactividad de las pupilas, la exploracin de los reflejos de tallo cerebral, la observacin del patrn respiratorio, los cambios posturales y los movimientos espontneos de las extremidades son algunos de los aspectos que es imprescindible analizar. Reflejos pupilares. El anlisis de las pupilas es de importancia crucial en el paciente en coma. La pupila dilatada, mayor de 5 milmetros es un signo de desplazamiento lateral del mesencfalo, de desplazamiento hacia debajo de la parte alta del tallo cerebral o desplazamiento de la porcin medial del lbulo temporal. Estas manifestaciones obedecen a compresin o estiramiento del tercer nervio craneal. La prdida del reflejo fotomotor es generalmente la primera manifestacin en observarse, luego la pupila se hace oval y pequea para dilatarse posteriormente. Cuando ocurre desplazamiento contralateral del tercer par se produce midriasis del lado contrario a la lesin. En las grandes lesiones que se acompaan de aumento severo de la presin intracraneal, ambas pupilas se dilatan. La afectacin del tegmento protuberancial produce pupilas miticas con respuesta fotomotora solo a la luz intensa, la que se hace ms evidente con la utilizacin de una lupa. En la etapa final del coma las pupilas se dilatan al mximo y no existe respuesta a la luz. En las lesiones hipotalmicas o aquellas que afectan la va parasimptica en la regin lateral del tallo enceflico se observa un sndrome de Horner. En las intoxicaciones y los trastornos metablicos las pupilas son generalmente de tamao normal y responden a la luz. Sin embargo existen excepciones como son la ingestin de grandes dosis de antidepresivos tricclicos o la intoxicacin por frmacos atropnicos, los cuales dan lugar a pupilas dilatadas con ausencia de respuesta a la luz. Los derivados del opio producen
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pupilas miticas con escasa respuesta a la luz. El fenobarbital y sus derivados producen una reaccin semejante, aunque el dimetro pupilar no est reducido tan intensamente. Reflejos de tallo enceflico y movimientos oculares. La exploracin de los reflejos del tronco cerebral es una de las herramientas ms importantes de que se dispone para valorar los pacientes en coma. Los reflejos oculoceflicos se producen mediante giros o inclinacin de la cabeza y consisten en movimientos conjugados de los ojos en la direccin opuesta. Este reflejo no se observa en el estado normal de vigilia. La existencia de estos reflejos confirman, en primer lugar, que estn intactas las estructuras mesenceflicas y tegmentarias pontinas para la integracin de los movimientos oculares y los ncleos oculomotores y en segundo lugar, que se han perdido los mecanismos inhibitorios corticales que en condiciones normales impiden el desencadenamiento de estos reflejos. La desviacin en sentido vertical con la extensin y flexin del cuello indica afectacin de la parte ms alta del tallo cerebral. La intoxicacin con anticonvulsivantes y sedantes bloquea los mecanismos inhibitorios de estos reflejos. El anlisis de la posicin de los ojos puede detectar diversos trastornos. La desviacin hacia abajo y en sentido lateral de un ojo es indicativa de parlisis oculomotoras. En las lesiones de los hemisferios cerebrales que comprometen el rea para la mirada conjugada se observa desviacin persistente de la mirada hacia el lado de la lesin, mientras en las lesiones pontinas la mirada est desviada en el sentido del lado paralizado. En casos de fenmenos irritativos como las epilepsias, los ojos suelen desviarse en sentido contrario al foco epileptgeno. En los procesos que se localizan al nivel de tlamo y regin alta del mesencfalo los ojos se desvan hacia abajo y hacia adentro. En los trastornos de origen metablico los movimientos conjugados se conservan intactos, excepto aquellos que son causados por la intoxicacin por frmacos anticonvulsivantes y la insuficiencia heptica. El desencadenamiento de la respuesta vestibular, tal como se describe en el captulo 13, origina en condiciones normales cuando se estimula el odo con agua fra, una desviacin tnica y sostenida de los ojos hacia el lado estimulado seguido de una fase correctora rpida(nistagmo) hacia el lado contrario. Deben explorarse ambos odos separadamente con un intervalo de 5 minutos entre uno y otro odo. En los enfermos en coma la fase correctora est abolida y los ojos se mantienen desviados hacia el lado estimulado con agua fra. Si se estimulan los odos con agua caliente los ojos se apartarn del lado estimulado. La asimetra del reflejo corneal o su ausencia se observa en las lesiones unilaterales que afectan el quinto y sptimo par craneal unilateral y en las etapas profundas del coma, respectivamente. En la fase severa del coma los
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reflejos deglutorios, farngeos, nauseosos, estn deprimidos o ausentes pero su valor es menor que los descritos anteriormente. Examen de la respiracin. Las enfermedades masivas que aslan los centros respiratorios del tallo cerebral del control enceflico, como son las hemorragias masivas en la profundidad de los hemisferios cerebrales, los traumatismos craneoenceflicos severos, as como determinados trastornos metablicos provocan un patrn tpico de ventilacin en vaivn en el cual alterna un periodo de hiperpnea con una fase corta de apnea. Los centros respiratorios del tallo cerebral en estas condiciones de aislamiento se hacen ms sensibles en su respuesta al CO2, lo que da como resultado un aumento de la frecuencia respiratoria, a consecuencia de ello la concentracin de CO2 sanguneo disminuye producindose la reaccin de paro. Seguidamente ocurre reacumulacin de dixido de carbono dando inicio a un nuevo ciclo. Este patrn respiratorio descrito se reconoce con el nombre de respiracin de Cheyne-Stokes. Su presencia es un signo fidedigno de disfuncin de las estructuras enceflicas profundas o de lesin del diencfalo, tambin se observa en las intoxicaciones graves, trastornos metablicos severos y suele acompaar a los estados de estupor y somnolencia. Las lesiones que afectan la porcin superior de la protuberancia o la parte baja del mesencfalo dan como resultado un patrn respiratorio caracterizado por un aumento de la frecuencia y la profundidad de la respiracin. Este patrn conocido como hiperventilacin neurgena produce un cuadro de alcalosis respiratoria. Se observa en las hemorragias del tegmento pontino, tumores de tallo cerebral o grandes traumas craneales. Su presencia indica un pronstico grave. La respiracin apnestica est caracterizada por patrn de hiperventilacin profunda de breve duracin, seguida de un corto perodo de apnea. Se observa en casos de lesin de la parte inferior de la protuberancia. Por su parte, las lesiones que afectan directamente los centros respiratorios bulbares originan una arritmia ventilatoria en la que se entremezclan perodos irregulares de hiperpnea con interrupciones variables de la respiracin. De manera general, este patrn respiratorio evoluciona hacia el paro. La observacin sucesiva de estos patrones respiratorios indica desde el punto de vista funcional una progresin desde la parte alta hacia la porcin inferior del tallo cerebral. Examen de los movimientos y la postura de las extremidades. La observacin de movimientos espontneos en una extremidad es demostrativa de la integridad de las vas corticoespinales. La presencia de convulsiones focales motoras permite asegurar que existe una lesin localizada, aunque como hemos mencionado con anterioridad los trastornos metablicos en ocasiones tambin pueden acompaarse de signos focales. La rigidez de descorticacin se caracteriza por una postura en flexin de uno o ambos brazos con extensin de una o ambas piernas e indica una lesin
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al nivel de la cpsula interna o en la profundidad de la sustancia blanca o los tlamos. Por su parte, la rigidez de descerebracin consiste en una posicin caracterizada por extensin rgida de las extremidades, rotacin interna de las extremidades superiores, extensin de las inferiores, arqueamiento del cuello y contraccin sostenida de ambas mandbulas. Este patrn postural se observa en las lesiones altas del tallo cerebral al nivel de los colculos cuadrigminos inferiores y ciertos trastornos metablicos como hipoglicemia, anoxia tras paro cardiorrespiratorio prolongado o los estadios severos del coma producido por lesiones expansivas de los hemisferios cerebrales, como son los tumores, abscesos y hemorragias. La postura de descerebracin se desencadena con facilidad tras la ejecucin de estmulos nociceptivos, maniobras de movilizacin, intubacin o movilizacin de las extremidades del enfermo. Las posturas diagonales en las cuales la extensin de un miembro superior se combina con flexin de un miembro inferior o viceversa, se observan en las lesiones que afectan los hemisferios cerebrales. Las lesiones localizadas al nivel de los ncleos vestibulares se caracterizan por extensin de los miembros superiores y flexin de los inferiores. Las lesiones que se encuentran por debajo de los ncleos vestibulares cursan con hipotona con cuadripleja total. Diagnstico etiolgico del coma. Ante un enfermo en coma el objetivo del diagnstico ser precisar su causa. Debemos recordar que muchas de las enfermedades que producen coma son potencialmente tratables y que su reversibilidad depende de cun temprano hagamos el diagnstico. Algunos aspectos en el orden clnico nos permitirn agrupar los comas y contribuirn as a precisar las causas. Las caractersticas clnicas que debemos tener presente son: existencia de signos focales neurolgicos, signos de irritacin menngea, presencia de fiebre, resultado del lquido cefalorraqudeo, frmula leucocitaria en la sangre perifrica y resultado de la tomografa computarizada. De acuerdo con los parmetros anteriores podemos clasificar el coma en los siguientes grupos. 1. Enfermedades que cursan con signos focales neurolgicos con tomografa computarizada anormal y alteraciones del lquido cefalorraqudeo. Hemorragia intracerebral. Infarto cerebral. Absceso cerebral. Absceso cerebeloso. Hematoma subdural. Tumores cerebrales. Infarto o hemorragia de tallo cerebral. Encefalitis virales. Traumatismo enceflico con contusin cerebral. Encefalopata hipertensiva.
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2. Enfermedades que cursan sin signos de focalizacin neurolgicas, tomografa computarizada normal, lquido cefalorraqudeo normal con alteracin variable de la temperatura. Trastornos endocrinos-metablicos: coma urmico, hipoglicemia, mixedema, diabetes mellitus, tirotoxicosis, anoxia, insuficiencia heptica, insuficiencia hipofisaria, enfermedad de Addison. Intoxicaciones: benzodiacepinas, barbitricos, alcohol, opiceos, narcticos, antidepresivos y otros. Shock e hipovolemia: hemorragias masivas, infarto del miocardio, deshidratacin severa, insuficiencia cardaca, bloqueo AV de tercer grado asistolia, taponamiento cardaco. Exposicin a altas y bajas temperaturas: hipotermia, exposicin al fro, insolacin, golpe de calor. Conmocin cerebral. Estados posconvulsivos. 3. Enfermedades con signos menngeos, lquido cefalorraqudeo anormal, con ausencia de signos focales neurolgicos, con fiebre o no. Meningoencefalitis bacteriana. Meningoencefalitis micticas. Meningoencefalitis virales. Hemorragia subaracnoidea. En el primer grupo, la existencia de lesiones estructurales severas de los hemisferios cerebrales y sus consecuencias sobre las funciones del tallo cerebral son puestas en evidencia por la presencia de hemiparesias, dficits sensitivos, alteraciones de los movimientos oculares y de los reflejos pupilares, anormalidades de la postura y de la respiracin. Es de sealar que lesiones cerebrales como infartos, hemorragias, hematomas y la hidrocefalia aguda pueden dar la impresin inicial de un trastorno txico o metablico. Lo contrario sucede en aquellas ocasiones en que las enfermedades metablicas se acompaan de signos de focalizacin. Las lesiones isqumicas de las arterias cerebrales medias, anterior y posterior no se acompaan generalmente de coma, excepcin a esta regla suele ser el infarto "maligno" de la arteria cerebral media, el cual produce edema cerebral extenso con hipertensin intracraneal. En el grupo de enfermedades que cursan sin signos focales neurolgicos o sin la existencia de signos menngeos, son los trastornos de origen metablico y las intoxicaciones las principales causas de coma. No obstante hay que tener presente que las secuelas de enfermedades cerebrovasculares, traumatismos, absceso cerebral, pueden originar confusin en el diagnstico. Dficits motores se hacen evidentes en el transcurso de hipoglicemia, coma
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urmico, coma heptico, hipoxia y otras enfermedades metablicas. En las intoxicaciones severas con ciertas sustancias existe rigidez, signo de Babinski u otros signos focales. El coma con signos de irritacin menngea se observa tanto en caso de hemorragia subaracnoidea como en las meningoencefalitis. La rigidez nucal, los signos de Kernig y Brudzinski y la retraccin del cuello, no se observan con frecuencia en lactantes pequeos o no estn presentes en las etapas profundas del coma. El examen del lquido cefalorraqudeo es decisivo, muestra el aumento de las clulas blancas y el aislamiento del germen. En caso de hemorragia subaracnoidea la tomografa computarizada muestra la existencia del sangrado en aquellos casos donde la severidad del sangramiento se acompaa de coma. En el coma que se produce tras una conmocin cerebral o una crisis epilptica el interrogatorio de los familiares o acompaantes o el antecedente del trauma o la repeticin del suceso ictal sugieren el diagnstico. La presencia de crisis epilpticas focales en un miembro obliga a la realizacin de un electroencefalograma para descartar el estado de mal epilptico El objetivo final y ms importante en el paciente en coma ser siempre determinar si existe una causa susceptible de ser tratada y ponerle fin, salvando as la vida del enfermo. Conducta ante el paciente en coma. La mayor parte de las enfermedades que producen coma son potencialmente mortales y representan en su generalidad un estado avanzado. Terminar con el proceso primario que origina el coma es el objetivo del mdico, sin embargo hay que tener presente que un nmero significativo de estas enfermedades no tiene un tratamiento especfico o han llegado a un estadio tal que ha provocado un dao de carcter irreversible en el organismo. Es de sealar que en ocasiones el diagnstico no es preciso, lo que obliga a la aplicacin de medidas generales. El manejo de los enfermos comatosos requiere de un equipo de mdicos, enfermeras y personal auxiliar entrenado en este tipo de enfermo y de una jerarquizacin de un mdico lo suficientemente preparado para dirigir cada una de las conductas que se deben tomar con la debida urgencia. Las medidas en orden de prioridad que sugerimos son las siguientes: 1. Si el paciente se encuentra en shock, el tratamiento de este estar por encima de cualquier diagnstico u otra medida cualquiera. 2. Mantener las vas respiratorias expeditas, asegurando una adecuada ventilacin. Si el enfermo tiene prtesis se a proceder retirarla. Si existe compromiso de la respiracin, se aspirar con cuidado y se intubar, aplicndose presin positiva si es necesario. Se efecta gasometra, y se mide la saturacin de oxgeno en la sangre. Terminada la maniobra de intubacin se procede a realizar un control radiogrfico para descartar la presencia de atelectasia o bronconeumona.
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3. Canalizar una vena profunda. Generalmente se mantendrn 2 vas venosas. Se obtiene muestra de sangre para realizar hemograma, leucograma, glicemia electrlitos, creatinina, transaminasas. Si hay sospecha de ingestin de sustancias txicas o drogas se toma muestra para el laboratorio de toxicologa. 4. Ante la sospecha de coma hipoglicmico se administrar 50 mL de dextrosa al 50 %, seguida de administracin de 1 000 mL de dextrosa al 5 % conjuntamente con 100 mg de tiamina. Si existe sospecha de abuso de narcticos se suministrar 0,5 mg de naloxona. 5. Monitoreo de la funcin cardaca de forma continuada. Si existe bloqueo se implantar marcapaso externo. Si existe arritmia cardaca esta se tratar de acuerdo al tipo de arritmia. 6. Control de la presin arterial. Si la tensin arterial media supera los 130 mm Hg, se aplicarn las normas descritas en el captulo 5 de este texto. 7. Ante la sospecha de hipertensin intracraneal, administrar manitol al 20 % a razn de 0,25 a 1 g/kg de peso a pasar por va i.v. en 20 min. Si hay deterioro de las funciones neurolgicas o se sospecha una lesin que ocupe espacio, una medida efectiva es la aplicacin de hiperventilacin. En estos casos se indicar una tomografa computarizada cerebral de urgencia. 8. Si existen convulsiones se tratarn de manera precoz como se describe en el captulo " Estado de mal epilptico". 9. Si se sospecha una infeccin del sistema nervioso central se proceder a realizar puncin lumbar, con todas las medidas necesarias para evitar el enclavamiento del paciente. En caso de hemorragia subaracnoidea que no haya sido vista en la tomografa computarizada est indicado este proceder. 10. La hipertermia o la fiebre sern tratados con antipirticos o el uso de mantas refrigeradas, estas ltimas tambin se emplearn en caso de hipotermia o hipertermia de origen neurgeno. 11. Ante la ingestin de sustancias txicas o envenenamiento se har lavado gstrico con aspiracin y se proceder al anlisis del contenido gstrico. No se realizar el lavado si hay ingestin de sustancias custicas ante el peligro de perforacin. 12. Si hay deshidratacin se repondr lquido de manera progresiva, as como la administracin de electrolitos que deber ser cuidadosa sobre todo en caso de hiponatremia. Se abrir desde el inicio hoja de balance mineral, si las condiciones del paciente lo permiten se mantendr la alimentacin por sonda nasogstrica con el fin de mantener un equilibrio inmunolgico adecuado. 13. Se colocar sonda vesical para evitar la distensin de la vejiga, y prevenir la aparicin de lceras de decbito en un paciente que no se moviliza por s mismo.
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14. La movilizacin del paciente es una medida para evitar la bronconeumona hiposttica. Si ocurre esta se tomar muestra de las secreciones para realizar cultivo, antibiograma y eleccin el antibitico adecuado. 15. Aplicar masaje pasivo de las extremidades, uso de vendas elsticas en las extremidades y heparina en microdosis fraccionada con el objetivo de prevenir el tromboembolismo pulmonar. Pronstico y evolucin del coma. No existe ningn estudio global sobre la mortalidad y evolucin del coma. Creo que resulta imposible estudiar desde estos 2 aspectos el coma. En primer lugar, las investigaciones sobre morbilidad y mortalidad se refieren a aspectos puntuales lo que obedece a que el pronstico de un paciente en coma viene dado por la causa que lo provoc, que es el factor que ms importancia tiene para el pronstico y en segundo lugar por el tiempo transcurrido entre el inicio del coma y el instante en que el enfermo recibe atencin mdica, como ya citamos anteriormente aun en aquellas afecciones de carcter reversible la demora en recibir el adecuado tratamiento provoca lesiones irreversibles al nivel celular. Existen otros factores que inciden en la evolucin de los pacientes en coma como son, la edad, el estado previo del enfermo, factores geogrficos sociales y asistenciales que influyen en el pronstico. De manera general tenemos que decir que en un hospital general el 30 % de los pacientes mueren en coma.
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Andrews K. Recovery of patients four months or more in the persistent vegetative state: Br Med J 1993; 306: 1597. Andrews BT, Chiles BW, Olsen WL, et al. The effects of intracerebral hematoma locations on the risk of brainstem compression and outcome. J Neurosurg 1988; 69: 518. Bauer G. Coma and brain death. In Niedmeyer E, Lpez da Silva F, eds. Electroencephalography. 2 ed. Baltimore-Munich. Urban & Schwarzenberg; 1987. P. 391-404. Beecher HK, Adams RD, Sweet WH. A definition of irreversible coma: Report of the Committee of Harvard School to examine the definition of brain death. JAMA 1968; 205: 85. Caronna JJ, Simom RP. The comatose patient: A diagnostic approach and treatment. Int Anesthesiol Clin 1979; 17:3. Chatrian GE. Coma, other states of altered responsiveness and brain death. In Dyly DD, Pedley TA, eds. Current practice of clinical electroencephalography. 2ed. new York: Raven Press; 1990.p. 425-87. Fisher CM. The neurological examination of the comatose patient. Acta Neurol Scand 1969; Suppl 36: 43-48. Frederiks JAM. Consciouness in Vinken PJ, Bruyn GW (eds): Disorders of higher Nervous Function: Handbook of Clinical Neurology, vol 4. Amsterdam, North -Holland, 1969; p. 48. Guidelines for the detection of brain death in children. Ann Neurol 1987; 21:616. Higashi K, Sakata Y, Hatano M, et al. Epidemiologic studies on patients with a persistent vegetative state. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1977; 40: 876. Hoffman WE, Charbel FT, Edelman G, Ausman JI. Thiopental and desflurane treatment for brain protection. Neurosurgery 1998; 4. 1050-3. Jennet B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage. Lancet 1972; 1:734. Levy DE, Bates D, Caronna JJ. Prognosis in nontraumatic coma. Ann Intern Med 1981; 94: 294. Kaplan PW, Genoud D, Ho TW, Jallon P. Etiology , neurologic correlations, and prognosis in alpha coma. Clin Neurophysiol 1999; 110: 205-13. Martnez-Bermejo A, Lpez-Martn V, Arcas J, Tendero A, Roche C, Alvarado F, Ruza F. Coma alfa. Correlacin clnica, electroencefalogrfica y etiolgica en la edad peditrica. Rev neurol 2001; 33: 1101-5. Mollaret P, Goulon M. Le coma dpass. Rev Neurol 1959; 101:3. North JB, Jennet B. Abnormal breathing patterns associated with acute brain damage. Arch Neurol 1974; 32:338. Plum F. Coma and related global disturbance of the human conscious state. In Peter A (ed): Cerebral Cortex vol 9. New York; Plenum Press 1991.p. 359-425. Plum F, Posner JB. Diagnosis of Stupor and Coma. 3rd ed. Philadelphia, Davis, 1980. Posner JB. The comatose patient. JAMA 1975; 232. 1313. Reich JB, Sierra J, Camp W, et al. Magnetic resonance imaging measurement and clinical changes accompanyng transtentorial and foramen magnum brain herniation. Ann Neurol 1993; 33:159. Ropper AH. Lateral displacement of the brain and level of conscionee in patients with an acute hemispheral mass. N Engl J Med 1986; 314: 953. Ropper AH, Kennedy SK. Postoperative neurosurgical care, in Ropper AH, (ed): neurological and Neurosurgical Intensive Care, 3rd ed. New York, Raven Press, 1993.p. 185-196.
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Estado de mal epilptico
Introduccin
El estado de mal epilptico o estado epilptico (EE) es una verdadera emergencia mdica y de las ms temibles. Es una complicacin de la epilepsia no controlada o tambin puede ser una manifestacin inicial de una lesin o agresin del sistema nervioso central (SNC). Requiere de un diagnstico urgente, un tratamiento temprano y enrgico capaz de poner fin a las crisis, que evite la aparicin de sus gravsimas complicaciones que pueden ocasionar la muerte del paciente o dejar secuelas neurolgicas de carcter irreversibles. Las informaciones ms recientes sealan una disminucin significativa de la morbilidad y la mortalidad en la medida en que se ha avanzado en el desarrollo de las unidades de cuidados intensivos (UCI), el descubrimiento de nuevos frmacos antipilpticos y los medios diagnsticos que han permitido una mejor precisin etiolgica. A pesar de lo referido anteriormente algunos aspectos del EE como son su definicin, fisiopatologa y tratamiento siguen debatindose en el mundo mdico.
Definicin
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) en su Diccionario de Epilepsia define el estado epilptico como "Un estado que se caracteriza por una crisis de suficiente duracin (crisis prolongada) o que se repite a intervalos suficientemente breves para producir un estado epilptico fijo y duradero". La definicin de la OMS, que es la que aceptamos y por la cual nos regimos, tiene al menos algunos aspectos que sin provocar contradicciones son redundantes como el empleo de trmino "estado" que en el mbito
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mdico ya implica una condicin "permanente y de duracin prolongada". Adems, sugiere este concepto un mecanismo presupuesto. No obstante, no existe en la actualidad otra definicin, ni por su brevedad ni por su consistencia que supere la dada por la OMS. En la prctica mdica se considera como estado epilptico a las crisis epilpticas que duran 30 minutos o ms o que se suceden sin recuperacin de la conciencia o del estado neurolgico previo. Aceptar esta duracin para definir que un paciente se encuentra en estado epilptico tiene sus inconvenientes, dado que hay que reconocer que rara vez una crisis epilptica aislada se prolonga ms all de los 5 minutos, por lo que si esta se extiende ms all, sobre todo si se trata de un episodio convulsivo, la resolucin espontnea es bastante infrecuente. Por otro lado el inicio del dao neuronal se produce mucho antes que el tiempo considerado en la prctica mdica para estimar una crisis epilptica como estado, por lo que nunca se esperar por este perodo para iniciar un tratamiento enrgico que ponga fin a una crisis y yugule la posibilidad de un estado epilptico.
Los estudios epidemiolgicos sobre la incidencia de EE han sido difciles por varias razones. Una de ellas es la gran variedad clnica de la epilepsia, la infravaloracin de los estados epilpticos no convulsivos (EEnC), las mltiples causas del estado epilptico, las diferentes edades en las cuales aparece y en especial la no existencia de uniformidad en relacin con los criterios utilizados en las investigaciones, lo que no permite establecer comparaciones de una investigacin a otra. De manera general se seala una incidencia anual entre el 35-45 x 100 000 habitantes para el desarrollo de un EE, de los cuales entre el 20 y el 25 % ser EEnoC. La mayor parte de los EE se producen en enfermedades no neurolgicas o neurolgicas agudas y no en pacientes epilpticos conocidos. La incidencia resulta mucho mayor en las edades geritricas, le sigue en orden la edad peditrica, y es menos frecuente en los adultos entre los 20 y 60 aos. En los nios el EE puede ser el inicio de una epilepsia hasta en el 70 % de las casos. La mortalidad depende de la causa entre otros factores, est entre el 8 y el 37 %. En la Unidad de Cuidados Intensivos de nuestro hospital han ingresado en los ltimos 15 aos por un EE 22 pacientes con una mortalidad de 0 %. De los 1 750 epilpticos atendidos en la Consulta de Neurologa en los ltimos 15 aos, slo han tenido un EE 4 pacientes que representa el 0,22 % del total de los enfermos.
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Clasificacin
Pueden existir tanto tipos de estados epilpticos como variedades de crisis, pero esta forma de clasificar los EE slo toma en cuenta las formas clnicas, sin tener presente la causa, la edad y los mecanismos fisiopatolgicos. No obstante, adoptamos la clasificacin segn el tipo de epilepsia no solo por ser la ms usada, sino tambin porque permite elegir el tratamiento ms adecuado y establecer un pronstico.
Clasificacin del estado epilptico

I. Estado epilptico generalizado. A. Estado epilptico convulsivo generalizado (EECG). 1. Estado epilptico convulsivo generalizado primario (EECGP). EE tnico. EE mioclnico. EE clnico - tnico - clnico. 2. Estado epilptico convulsivo generalizado secundariamente (EECGS). Crisis parcial secundariamente generalizada. Estado epilptico secundariamente tnico. B. Estado epilptico generalizado no convulsivo (EEGnC). 1. Estado epilptico de ausencias (EEA). 2. Estado epilptico de ausencia atpica (EEAA). 3. Estado epilptico atnico (EEAT). II. Estado epilptico parcial (EEP). 1. Estado epilptico parcial simple (EEPS). Tpico. Epilepsia parcial continua (EPC). 2. Estado epilptico parcial complejo (EEPC). III. Estado epilptico neonatal (EEN). IV. Estado epilptico no bien clasificado (EenoC).
Causas del estado epilptico

No es posible describir todas las posibles causas o del EE. Es cierto que muchas causas dependen de los antecedentes del enfermo, edad, forma clnica y factores desencadenantes. El interrogatorio del enfermo, si el estado lo permite, o el de los acompaantes y el examen fsico detallado, en muchas ocasiones orientan a la posible causa, ello permite conocer si existen
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antecedentes de epilepsia, traumas, ingestin de alcohol, consumo de drogas, neoplasias, que son causas frecuentes. Se ha establecido que la causa puede ser conocida entre el 70 y el 80% de los casos, mientras que entre el 20 y el 30 % de los enfermos no estn bien precisadas, aun contando con medios diagnsticos de alta tecnologa. Causas del estado epilptico I. Dosis insuficiente de medicacin antiepilptica en pacientes epilpticos conocidos. II. Supresin. Del tratamiento antiepilptico. De alcohol. De sedantes. De drogas. III. Tumores cerebrales. Primarios. Metastsicos. IV. Enfermedad cerebrovascular. Aguda. Antigua. V. Infecciones del SNC. Meningoencefalitis. Encefalitis virales (herpes simple, rabia). Absceso cerebral. Toxoplasmosis, TB y otras. VI. Intoxicaciones exgenas. Alcohol. Anfetaminas, antidepresivos, teofilina, antidiabticos orales, neurolpticos, bromuros. Drogas: cocana, herona, LSD. Organofosforados, organoclorados. VII. Traumatismos craneoenceflicos (hematomas, secuelas de traumatismos). VIII. Trastornos metablicos. Anoxia. Hipoglicemia. Hiperglicemia no cetsica. Hiperosmolaridad
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Hipocalcemia. Insuficiencia heptica grave. Disfuncin tiroidea. Porfiria. Hiponatremia.
IX. Infecciones sistmicas. X. Malformaciones congnitas del SNC. XI. Enfermedades degenerativas del SNC. XII. Abstinencia de psicofrmacos. Benzodiazepinas. Meprobamato. Antidepresivos. XIII. Fiebre. XIV. Otros: golpes de calor, deprivacin de sueo, agotamiento fsico, anticonvulsivantes.

El cuadro clnico estar en dependencia del tipo de EE. Por ser el ms frecuente y de mayor gravedad describiremos con ms amplitud el estado epilptico tnico clnico generalizado (EETCG), y se har una breve resea clnica de algunos del resto de las formas clnicas.
Estado epilptico tnico clnico generalizado

Es la forma ms frecuente de EE y el que requiere un tratamiento inmediato dada las complicaciones generales y el peligro para la vida. Ocurre con ms frecuencia en las edades tempranas y geritricas. Afecta tanto a individuos con antecedentes epilpticos como no epilpticos, pero no es inusual que sea la manifestacin inicial de una enfermedad del SNC o un trastorno sistmico, lo que es ms frecuente despus de la sexta dcada de vida. Se trata de crisis tnico clnicas generalizadas, de duracin prolongada o sin recuperacin de la conciencia, aunque el interrogatorio puede poner en evidencia indicios sobre el inicio de una forma parcial, que el examen fsico puede descubrir al encontrar signos focales. Al inicio las crisis tnico clnicas se acompaan de hipertensin e hiperglicemia, pero a medida que transcurre el tiempo las crisis se hacen ms espordicas, con menos frecuencia y consisten en sacudidas clnicas de menor
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amplitud, casi imperceptible, de carcter irregular, o que se confina a movimientos clnicos de los ojos o prpados hasta llegar a la fase de coma si no cesa la crisis. Los signos de actividad neurovegetativa, taquicardia, midriasis, salivacin, hipersecrecin bronquial acompaan el estado desde el inicio. El monitoreo electroencefalogrfico muestra 5 estadios. En los perodos iniciales existen descargas con ligero enlentecimiento ictal, durante la fase clnica hay un incremento de las descargas ictales, pero luego estas descargas se hacen continuas en la fase clnica ligera. Los episodios espordicos clnicos ligeros se acompaan de descargas continuas entre los que existen periodos de aplanamientos del trazado. La ltima fase o coma se caracteriza por descargas peridicas con actividad de base plana en el EEG.
Estado epilptico mioclnico

Se caracteriza por sacudidas musculares de inicio brusco y breve duracin, ya sean focales, generalizadas, multifocales, sincrnicas o arrtmicas y que se repiten continuamente con expresin electroencefalogrfica. Se observan en distintos tipos de epilepsias, algunas de carcter benigno como la epilepsia mioclnica juvenil, pero tambin son manifestaciones de enfermedades graves del SNC, degenerativas, metablicas o en el curso de distintas encefalopatas.
Estado de mal epilptico tnico

Se caracteriza por crisis de contracciones musculares tnicas que pueden ser generalizadas o encontrarse limitadas a la cara, extremidades, cuello o tronco. Suelen acompaarse de serios trastornos vegetativos que ponen en peligro la vida del enfermo. Su duracin es variable desde horas a das.
Estado epilptico de ausencias

Se trata de un estado que afecta el nivel de la conciencia de forma variable. Se observa al individuo confuso con fluctuaciones de la conciencia. Puede acompaarse de mioclonas, automatismo o evolucionar a crisis tnico clnicas generalizadas. Llama la atencin que el enfermo est lento, desorientado, silencioso, con escasas respuestas a los estmulos del medio o en los casos graves se muestra estuporoso o catatnico. Integra un grupo de trastornos como son, las ausencias tpicas, las ausencias atpicas, la epilepsia ausencia con automatismo y otros estados como el sndrome de Lennox-Gastaut.
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El EEG puede mostrar la actividad de la ausencia tpica, es decir puntaonda bilateral a 3 ciclos por segundo o descargas generalizadas de puntaondas o polipuntas. El inicio del EE de ausencias puede ser precipitado por el abandono del tratamiento, enfermedades txicas-metablicas, abstinencia de benzodiazepinas, supresin de alcohol. Su diagnstico muchas veces pasa inadvertido y el paciente es remitido al psiquiatra. De manera general no compromete la vida del paciente.
Estado epilptico parcial simple

Puede ser manifestado por cualquier tipo de crisis parciales simples; motoras, sensoriales, vegetativas y otras. No afectan la conciencia. De todas las formas las ms frecuentes son las crisis motoras, caracterizadas por crisis tnico.clnicas focales con marcha o sin marcha que afecta un grupo muscular de manera repetitiva y que pueden durar desde horas a das. Las crisis versivas, posturales o fonatorias son otras formas de presentacin. La causa ms frecuente es la ausencia de control en pacientes con antecedentes de epilepsia, pero con frecuencia es el inicio de una lesin estructural del SNC (abceso, tumor, hematoma) en un paciente sin antecedentes previos.
Estado epilptico parcial complejo

Se manifiesta por distintos tipos de crisis complejas (psicosensoriales, psicoafectivas, con automatismo,) entre las que no existen recuperacin de la conciencia, con desconexin total con el medio, que se mezclan con pequeos perodos de respuestas, en otras ocasiones el estado confusional es total. Los automatismos son frecuentes. El diagnstico a veces resulta extremadamente difcil y los pacientes son etiquetados de psiquitricos o con una intoxicacin medicamentosa. El EEG registra la actividad paroxstica a nivel temporal con frecuente extensin hasta la regin frontal. La generalizacin secundaria de este tipo de EE es frecuente y las secuelas como son dficits de memoria o trastornos cognoscitivos son significativas. Es uno de lo EE que puede finalizar con la muerte si no se controla.
El EE tiene como base la gnesis de la epilepsia, es decir es el resultado de una descarga elctrica repetida que se caracteriza por la capacidad de
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ciertas neuronas de originar cambios paroxsticos y sincrnicos de despolarizacin. La despolarizacin provoca una salva de potenciales de accin de alta frecuencia, despolarizacin que se mantiene. El inicio de la descarga se atribuye a la activacin de los canales de sodio asociados a receptores excitatorios glutamrgicos no NMDA, que permiten la entrada del Na+ que despolariza la membrana, que determina la lenta entrada de Ca ++, as como a corrientes de calcio a travs de los canales dependientes de voltaje. En condiciones normales la despolarizacin va seguida de una hiperpolarizacin, la cual depende de un componente rpido por activacin de los canales del cloro de receptores GABAa y un componente lento que se debe a la activacin de los canales de K+ voltaje dependientes y asociados a receptores GABA b; que limitan las descargas. El desequilibrio entre los neurotrasmisores excitatorios e inhibitorios resulta en la descarga elctrica repetida que ocurre en el EE y dar origen a una cascada de reacciones que causarn inhibicin de la sntesis proteica, disrrupcin de la membrana celular y necrosis. El EE se produce cuando el estmulo que da origen a una crisis epilptica se mantiene, falla el mecanismo de inhibicin o persiste la excitacin que le ponen final a la crisis. Parece ser que el EE se presenta en situaciones en que ocurre una falla en los mecanismos inhibitorios de las descargas repetitivas excitarorias. Los fundamentales mecanismos inhibitorios son bloqueo de los canales del receptor N-metil-D aspartato (NMDA) por el Mg+, activacin de la bomba de Na-K+ ATPasa dependiente con salida del Ca ++ al espacio extracelular, lo que lleva a la hiperpolarizacin posdescarga de las neuronas. En esta hiperpolarizacin la gla contribuye al eliminar el K+ extracelular y la eliminacin de los neurotrasmisores excitatorios del espacio extracelular. El principal mecanismo inhibitorio lo constitiye el sistema GABArgico y en menor grado el glicinrgico. La hiperactividad del sistema excitatorio, fundamentalmente mediado por el glutamato trae por consecuencia la entrada de Ca++ al interior de la clula, disfuncin de la cadena mitocondrial, con disminucin de la produccin de ATP, activacin de las lipasas y proteasas, liberacin de cidos grasos que son los sustratos para la produccin de prostaglandinas (PG), leucotriemos, produccin de radicales libres (RL), diacilglicerol, inositol trifosfato y otros. La activacin de los genes de respuesta rpida causara apoptosis al codificar la sntesis de endonucleasas que fragmentara el DNA en los oligonucleosomas. Es de sealar que durante la fase inicial del EECG se produce un aumento de las demandas metablicas cerebrales, lo que requiere un aumento del flujo sanguneo cerebral (FSC) a expensa del aumento de la
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TA y la vasodilatacin. Transcurrido entre 30 y 60 minutos, si esta situacin se mantiene, las demandas metablicas no pueden ser satisfechas y se produce entonces necrosis celular y edema cerebral.
Complicaciones
Mltiples son las complicaciones del EE, estas pueden ser agudas, suabagudas y de secuelas. A continuacin nos limitamos a enumerarlas. Detallar sus caractersticas y su tratamiento individual no es el objetivo de esta obra, pero el mdico debe estar preparado para diagnosticarlas y tratarlas. 1. Complicaciones del SNC. a) Edema cerebral. b) Hipertensin intracraneal. c) Infarto cerebral. d) Hemorragia cerebral. e) Trombosis de los senos venosos. f) Vasospasmo. g) Hidrocefalia. 2. Complicaciones cardiovasculares. a) Arritmias cardaca. b) Infarto agudo del miocardio. c) Hipertensin arterial. d) Hipotensin arterial. e) Insuficiencia cardaca congestiva. f) Tromboembolismo pulmonar. g) Coagulacin intravascular diseminada (CID). 3. Complicaciones renales. a) Insuficiencia renal aguda. b) Infartos renales. c) Mioglobinuria e insuficiencia renal aguda. d) Pielonefritis. 4. Complicaciones metablicas. a) Deshidratacin. b) Falla heptica. c) Hiponatremia. d) Hiperglicemia e) Hipoglicemia.
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f) g) h) i) j) k) Coma hiperosmolar. Acidosis metablica. Alcalosis metablica. Insuficiencia suprarrenal aguda. Hipopotasemia-hiperpotasasemia. Acidosis lctica.
5. Complicaciones respiratorias. a) Broncoaspiracin. b) Edema agudo del pulmn. c) Distrs respiratorio. d) Neumonitis qumica. e) Insuficiencia respiratoria aguda. f) Bronconeumona bacteriana. 6. Complicaciones neurovegetativas. a) Hipertensin arterial. b) Hipertermia. c) Hipotermia. d) Taquicardia. e) Sialorrea. f) Liberacin masiva de catecolaminas 7. Otras complicaciones importantes. a) Leucocitosis. b) Sepsis generalizada. c) Rabdomilisis. d) Anemia. e) Coagulopata de consumo. f) Secrecin inadecuada de ADH. g) Hipoxia. h) Fracturas y traumatismos. i) Falla multiorgnica. La complicacin final y ms importante es la muerte.
Los exmenes complementarios en un paciente con un EE, dependen del lugar donde se halle el paciente y la posible causa. Deben ser manejados de forma individual en cada caso. Hay un grupo de complementarios que
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se deben realizar en las salas de urgencias, otros se pueden diferir hasta que el paciente se encuentre ingresado en la UCI. Hemograma: la presencia de anemia puede contribuir al diagnstico, as como la poliglobulia en caso de encefalopata anxica o la intoxicacin por monxido de carbono. Leucograma: la leucocitosis puede observarse en caso de infecciones o enfermedades de la sangre. Ionograma. Gasometra. Calcio. Fsforo. Creatinina. Glicemia. Examen de orina. Transaminasas. Electrocardiograma. Radiografa de torax y crneo. Si se sospecha txicos o drogas, ver dosificacin de estos en sangre y orina. Si el paciente es epilptico y toma drogas antiepilpticas, se dosificarn en sangre. Electroencefalograma: el monitoreo de la actividad funcional del cerebro mediante EEG es til para identificar el tipo de crisis, ayuda al diagnstico diferencial y etiolgico. TAC de crneo: est indicado en todo paciente con EE; aunque el enfermo sea un epilptico conocido. Desde su advenimiento ha mejorado el diagnstico causal. Puncin lumbar: slo despus de haberse realizado TAC de crneo y ante la sospecha de una infeccin del SNC. Resonancia magntica nuclear: es una investigacin muy til para el diagnstico etiolgico. Es superior a la TAC en los tumores, enfermedades de la sustancia blanca y otras lesiones estructurales. En las afecciones del lbulo temporal es ms til que la TAC. Se indicar con urgencia en los pacientes en que la TAC sea negativa, y se sospeche trombosis venosas, encefalitis y enfermedad cerebrovascular en las primeras hora de evolucin.
Diagnstico del EE Diagnstico

El diagnstico positivo del EE resulta fcil si nos remitimos a su definicin. Las mayores dificultades la originan los diagnsticos causal y diferencial.
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El interrogatorio al paciente, si este conserva la conciencia, a familiares o acompaantes es en la mayora de los casos decisivo para precisar la causa. El antecedente de crisis epilpticas, puede suponer el abandono o el tratamiento insuficiente, pero debe recordarse la posibilidad de un hematoma sudural en estos pacientes. El consumo de drogas y sustancias ilcitas en muchas ocasiones es negado por el paciente y sus acompaantes. El alcoholismo y la supresin de alcohol son causas frecuentes de EE. La historia de neoplasias, enfermedades metablicas e insuficiencia renal pueden ayudar a esclarecer la causa. El desarrollo de EE como inicio de una epilepsia puede ser un problema difcil de dilucidar. El examen fsico general debe ser detallado y contribuye a precisar la causa del EE. El aspecto rubicundo y la facie abotagada se observan en pacientes con antecedentes de alcoholismo. La presencia de palidez puede hacernos sospechar anemia en un paciente con una insuficiencia renal, as como la fiebre puede ser indicativa de un proceso infeccioso. La deteccin de signos de focalizacin neurolgica nos har pensar en enfermedades del SNC de tipo estructural como un tumor, hemorragia, abceso cerebral. El diagnstico diferencial del EE con otras enfermedades resulta breve. La situacin ms difcil se presenta en los estados epilpticos con crisis complejas y de ausencias, ya que muchas veces se confunden con estados confusionales, otros trastornos psiquitricos o intoxicaciones por drogas. Debe distinguirse las crisis de descerebracin sobre todo cuando el personal no est entrenado. Las seudocrisis si se mantienen pueden ser confundidas. Otro diagnstico diferencial es el ttano, por los espasmos que produce muestra parecido con las crisis tnicas. Algunos trastornos del sistema extrapiramidal como la distona, la intoxicacin por metoclopramida, ciertas discinesias y estados mioclnicos no epilpticos deben ser diferenciados, en estos ltimos la observacin clnica exhaustiva y el EEG ayudan al diagnstico.
Tratamiento
El objetivo principal de la conducta terapetica en el EE es uno: terminar con las crisis, ms correctamente sera expresar, acabar el EE. Otros objetivos inmediatos son el mantenimiento de las funciones vitales, identificar y tratar los factores precipitantes y causales, prevencin o correcin de las complicaciones mdicas y aplicar frmacos antiepilpticos que acten en el control de las crisis epilpticas a largo plazo. De manera prctica proponemos el siguiente esquema de tratamiento.
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La monitorizacin de los parmetros vitales y la funcin neurolgica es fundamental. El tiempo es vital. El mantenimiento de la funcin cardiorrespiratoria, principalmente ante la presencia de signos de hipoxia es la primera opcin del tratamiento. Las medidas para conservar una hemodinmica correcta van a la par del uso de los frmacos antiepilpticos. El tratamiento del factor etiolgico con la correccin o eliminacin de este es determinante en el pronstico y la terminacin del EE y no puede olvidarse nunca. La prevencin de las complicaciones y su tratamiento oportuno favorece la recuperacin y mejora el pronstico. Debe tenerse en cuenta que estas son las principales causas de muerte en el EE. Sobre el esquema anterior propuesto en el tratamiento en EE queremos hacer algunas consideraciones. En primer lugar es el que habitualmente se ha usado en esta Unidad de Cuidados Intensivos en los ltimos aos en todos los pacientes ingresados con resultados satisfactorios y est dirigido fundamentalmente al estado epilptico tnico-clnico generalizado y a los EE parciales, pero se han utilizado otras variantes de tratamientos. De forma breve expondremos otras opciones y algunas consideraciones sobre los frmacos antiepilpticos (FAE). No existe hasta hoy el frmaco antiepilptico ideal para el tratamiento del EE ni de la epilepsia. El agente terapetico ideal sera aquel que reuniera las siguientes condiciones: penetrara rpidamente en el SNC, mostrara su efecto anticonvulsivante inmediato, no deprimiera la conciencia ni la funcin respiratoria, tuviera una vida media prolongada, fuese capaz de mantener las concentraciones durante horas y prevenga la recurrencia de las crisis, bloqueara las manifestaciones somticas de las descargas neuronales, presente un bajo ndice de toxicidad y revierta los cambios bioqumicos. Otro esquema de tratamiento opcional en el EE es el siguiente: Minutos 0 a 10: lorazepam: dosis 0,05 a 0,2 mg/kg. La dosis mxima en adultos es de 8 mg i.v. a razn de 2 mg i.v./min. Se trata de una benzodiazepina que ha resultado ser muy efectiva, con una vida media de varias horas, lo que la hace superior al diazepam cuya vida media es de 20 min aproximadamente, adems produce menos depresin cardiorrespiratoria. Otra opcin es el midazolam, benzodiazepina de vida muy corta, pero que ha demostrado su eficacia en estados de mal epilptico rebelde al tratamiento. La dosis inicial es de 0,2 mg/kg i.v. lentamente (5 min), se puede continuar en dosis de infusin continua de 0,1 a 0,4 mg/kg/h. Conjuntamente con una de estas benzodiacepinas sugerimos administrar cido valproico (AVP) a dosis de 20 mg/kg en 5 min con mantenimiento a los 30 min de 1 mg/kg/h en bomba de infusin continua. Si la crisis no cede en 10 minutos despus del AVP, podemos aplicar difenilhidantona de la forma indicada anteriormente y seguimiento de 7 mg/kg c/8 h.
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Si a los 10 min no cede, en el minuto 30, en la UCI, una buena opcin puede ser el clonazepam a dosis de 0,05 a 0,1 mg/kg, a 0,2 mg/min i.v. y continuar en bomba de infusin continua de 0,2 a 0,4 mg/kg/da. Transcurridos 30 minutos, es decir a la hora de iniciada la crisis, est indicado el uso del pentobarbital i.v. a dosis iniciales de 5mg/kg y mantenerlo de 1 a 3 mg/kg/h. Otra posibilidad es el uso de paraldehdo, 400 mg i.v. a pasar en 5 min y dosis de mantenimiento de 20 mg/kg/h en dextrosa al 5 %, con todas las precauciones que su uso requiere. El clometiazol ha sido utilizado en los EE refractarios, en la eclampsia y en la deprivacin de alcohol. La dosis inicial es de 300 a 800 mg i.v. en 10 min y si resulta se emplea como mantenimiento de 4 a 8 mg/min durante 12 horas. Tiene el inconveniente de ocasionar depresin respiratoria. Adems del coma anestsico con el uso del tiopental o pentobarbital, se han utilizado otros agentes voltiles como halotano, isoflurano y propofol. Nunca estar dems significar que todas estas medicaciones, deben ir acompaadas del antiepilptico para el control de las crisis crnicas.
El pronstico de EE est relacionado directamente con la causa, el tiempo de inicio y comienzo del tratamiento y consecuentemente con la duracin y las complicaciones del estado epilptico, el tipo de EE, la edad del paciente y otros. La mortalidad en el EE oscila entre el 10 y el 20 %. El estado epilptico no convulsivo no comporta un mal pronstico, fundamentalmente si es un EEG de ausencia, por otra parte el EEPC se acompaa frecuentemente de una mortalidad superior al 20 %. El EE convulsivo generalizado es de mayor mortalidad dadas sus graves complicaciones. La edad geritrica es un factor de mal pronstico y donde la mortalidad es mayor en estrecha relacin con la causa como son los tumores, hemorragias, la hipoxia y el hematoma subdural. Una duracin superior a los 30 min del EE conlleva un alto riesgo de lesiones neurolgicas como el deterioro de las funciones psquicas superiores, parlisis musculares (hemipleja), trastorno del lenguaje, afectacin cerebelosa y sndromes extrapiramidales. La afectacin de la memoria y otros trastornos psquiatricos se observan con relativa frecuencia en los pacientes que han sufrido un EE.
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Albano A, Reisdorff EJ, Wiegenstein JG. Rectal diazepam in pediatric status epilepticus. Am J Emerg Med 1989; 7: 168-172. Aguayo Leytte G. Status Epilepticus: etiologa y factores desencadenantes: En Archivos del Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga (Mxico) 1991; 6 (Supl 1): 22-8. Aminoff MJ Simon RP. Status Epilepticus. Causes, clinical feature and consequencein 98 patients. Am J Med 1980; 69: 657-66. Barry E, Hauser WA. Status epilepticus: the interaction of epilepsy and acute brain disease. Neurology 1993; 43: 1473-8. Bleck TP. Tetanus. In Scheld WN, Withley RJ, Durack DT, eds. Infections of the central nervous system. New York: Raven Press; 1991. P. 603-24. Bleck TP. Convulsive disorders: Status epilepticus. In Klawans HL; Goetz CG, Tanner CM,eds. Textbook of Clinical neuropharmacology. New York: Raven Press; 1992.p. 65-73. Bleck TP. Status Epilepticus. University Reports on epilepsy 1993; 2: 1-7. Bleck TP, Klawas HL. Neurologic emergencies. Med Clin North Am 1986;70: 1167-84. Browne TR. Drug therapy of status epilepticus. Drug Ther Rev 1979; 2: 449-68. Browne TR. Paraldehyde, chlormethiazole, and lidocaine. In Delgado-Escueta AV, Wasterlain CG, Treiman DJ, eds. Status epilepticus: mechanism of brain damage and treatment. New York: Raven Press; 1982.p. 509-17. Browne TR, Penry JK. Benzodiazepines in the treatment of epilepsy: a review. Epilepsia 1973; 14: 277-310. Campistol J. Alternativas teraputicas en las convulasiones febriles y estado de mal epilptico. Vol 1. Madrid: Neurociencias: Accin Mddica; 1995. Campistol J, Fernndez A, Ortega J. Estado de mal convulsivo en el nio. Experiencia con valproato endovenoso. Actualizacin del protocolo de tratamiento. Rev Neurol 1999; 359-65. Campistol J Valesasni G, Luaces C, et al. Tratamiento del estado del mal convulsivo en la infancia con lidocana y fenobarbital. An Esp ped 1994, 40. 253-6. Canetti V. Status epilpticus (SE) en el adulto: clnica, etiologa y neuropatologa. En Homenaje al Doctor y Profesor M. Velazco Surez en el 50 aniversario profesional. Mxico: Ed. progreso; 1989. P. 193-204. Castro-Gago M, Eirs J, Novo MI, Couceiro J, Camia F, Rodrguez S. Serum carnitine levels in epileptic children before and during treatment with valproic acid, carbamazepine, and phenobarbital. J Child Neurol 1998; 13: 546-9. Celesia GC. Modern concepts of status epilepticus. JAMA 1976; 235: 1571-4. Darnell JC, Jag SJ. Recurrent posictal pulmonary edema. A case report and review of the literature. Epilepsia 1982; 23: 71-83. De Lorenzo RJ, Pellock JM, Townw AR, Boggs JG. Epidemiology of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995; 12: 316-25. Devinsky O, Leppiik IE, Wilmore LJ, Pellocjk JM, Dean C, Gates J, et al. Safety of intravenous valproate. An Neurol 1995, 38:670-4. Dudson WE, De Lorenzo RJ, Pedley TA, et al. Treatment of convulsive status epilepticus. JAMA 1993; 270:854-9.
217
Fountain NB, Lothrnan EW. Pathophysiology of status epilepticus. J Neurophysiol 1995; 12: 326-42. Kaneko S Kurahashi K, Fujita S, et al. Potentiation of GABA by midazolam and its therapeutic effect against stayus epilepticus. Folia Psychiatr Neurol Jpn 1983; 37:307-9. Krumholz A, Sung GY, Fisher RS, et al. Complex partial status epilepticus and accompanied by serious morbidity and mortality. Neurology 1995; 45: 1499-504. Lothman E. The biochemical basis and pathophysiology of status epilepticus. Neurology 1990; 40(Suppl 2): S13-23. O'Brien TJ, Cascino GD, So EL, Hanna DR. Incidence and clinical consequence of the purple glove syndrome in patients receiving intravenous phenytoin. Neurology 1998, 51.1034-9. Organizacin Mundial de la Salud: Diccionario de Epilepsia: parte I. Definiciones. Ginebra: OMS;1973.p.64. Rondovin G, Lerner-Natoli M, Manzoni O, et al. A nitric oxide (NO) synthasa inhibitor accelerates amygdala kindling. Neuroreport 1992; 3: 805-8. Rufo-Campos M. Mortalidad en las eplepsias. Rev Neurol 2000; 30 (Supl 1): S110-14. Takeoka M, Krishnamoorthy KS, Soman TB, Caviness VS. Fosphenytoin in infants. J Child Neurol 1998; 13: 537-40. Tellera-Daz A, Gmez-Fernndez L. Status epilpticus. Rev Neurol 1997; 25. 1246-56. Towne AR, Pellock JM, Ko D, de Lorenzo JR. Determinants of mortality in status eplepticus. Epilepsia 1994; 35: 27-34. Treitman DM. Electroclinical features of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995; 12: 343-62. Treitman DM, Meyers PR. Status epilepticus cooperative study group: utility of EEG pattern as a predictor of success in the treatment of generalized convulsive status epilepticus. Epilepsia 1991, 32: 93.
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Sncope
Introduccin
Tal vez no exista ningn hecho humano ms alarmante en la vida de un individuo que el acto de sufrir un "desmayo". Casi todos los seres humanos hemos observado alguna vez o hemos sufrido una prdida brusca del conocimiento con incapacidad de mantenernos de pie y/o cada al piso con recuperacin espontnea. No es siempre la gravedad de la causa del sncope lo que lo convierte en una urgencia mdica; es la alarma de quien lo sufre o de los familiares, o del que lo presencia, lo que lo convierte en una urgencia mdica. Rara vez en el transcurso de un da no concurre a un departamento de urgencia de cualquier centro asistencial de salud algn paciente solicitando ayuda inmediata porque ha sufrido un desmayo. El sncope es uno de los fenmenos mdicos ms frecuentes; pero no slo frecuente, sino tal vez el que con menos rigor se ha evaluado y al cual la comunidad mdica en general haya prestado menos atencin, estando su diagnstico y tratamiento en "terreno de nadie", su diagnstico se confunde y se emplean tcnicas de investigacin muy costosas y tratamientos que, adems de inadecuados, implican el uso de frmacos perjudiciales a la salud del enfermo. Si logramos al menos que aquellos que lean este modesto tema se acerquen al conocimiento de cmo enfrentar el diagnstico y tratamiento de un sncope se habr logrado el objetivo que se persigue.
Definicin
Al hablar de sncope no se refiere a una enfermedad, tampoco se va a hablar de un sntoma aislado, porque aunque la prdida de conciencia es
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la manifestacin cardinal del sncope, no se trata de un fenmeno nico y tampoco constituye una enfermedad con caracteres clnicos que lo hagan merecedor de ser una entidad nosolgica. Desde el punto etimolgico, se define el sncope como: "prdida momentnea del movimiento y de la sensibilidad". Plantea adems que es sinnimo de desvanecimiento, desmayo, desfallecimiento, aturdimiento, letargo, vahdo. En trminos mdicos el sncope tiene otra connotacin. El sncope se define como: " la prdida del conocimiento, de comienzo rpido o brusco, acompaado de disminucin o abolicin del tono postural con incapacidad para mantener la estacin de pie, con recuperacin espontnea, como consecuencia de una disminucin sbita y global del flujo de sangre hacia el encfalo". Esta definicin de sncope tiene 2 aspectos fundamentales, uno clnico evolutivo y otro fisiopatolgico, lo que pudiera objetarse, pero es la ms completa desde el punto de vista mdico o quizs sera ms apropiado decir la menos limitada.
Existen escasos estudios epidemiolgicos sobre sncope; a pesar de constituir un problema mdico frecuente, a veces grave y de difcil diagnstico etiolgico, algunos tienen como origen a enfermedades graves que pueden poner en peligro la vida del paciente. En un estudio realizado en Aragn, fue la cuarta causa en la consulta de Neurologa. Se estima que entre el 3 y el 6 % de consultas neurolgicas son por sncope. Sin embargo, en estudios epidemiolgicos puerta a puerta se ha comprobado que menos del 55 % de los pacientes que ha sufrido un episodio sincopal por primera vez acuden al mdico, por lo que los datos sobre la incidencia y prevalencia de sncope obtenido en consulta slo reflejan la parte visible del "iceberg". En la consulta de Neurologa en nuestro centro hospitalario en los ltimos 3 aos fue la 6ta. causa de solicitud de atencin con el 6,2 %. De los 9 975 pacientes atendidos en dicha consulta, 618 corresponden a esta causa. Existe un franco predominio del sexo femenino con 355 enfermas lo que representa el 57,44 % del total de pacientes con sncope, mientras la cifra de hombres fue de 263 para el 42,56 %. En relacin con la edad se encontraron 2 picos en la incidencia. Un primer grupo de pacientes comprendido entre los 16 y 30 aos con el 25,3 % y un segundo grupo de pacientes mayores de 60 aos con el 35,7 %. Esta distribucin es similar a los reportes en la literatura revisada.
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No existe uniformidad en las manifestaciones clnicas del sncope, la prdida de la conciencia y la abolicin del tono muscular como se plantea en la definicin son sus sntomas y signos cardinales; pero el cuadro clnico estar marcado por la causa que la origina y el mecanismo patognico. Se hace la descripcin del sncope vasodrepesor que es el ms frecuente desmayo de este tipo. La crisis sincopal se inicia cuando el paciente est en posicin erguida, ya sea en bipedacin o sentado. Generalmente el enfermo suele referir que ciertos sntomas le avisan minutos o segundos antes de la prdida de conciencia. Estos son descritos como sensacin de mareo, disbalance, aturdimiento o debilidad. El paciente a veces expresa estas manifestaciones como sensacin de "muerte inminente". Otras veces seala oscurecimiento de la vista o visin borrosa. Los odos pueden zumbar o sentirlos ocupados y puede ocurrir cefalea. Si el sncope ocurre ante la observacin de otras personas, estas refieren al individuo que sufre el desmayo con palidez extrema, fros y sudorosos. Suele existir salivacin, malestar epigstrico, nuseas y el paciente expresa sentirse mal y puede solicitar ayuda. Si logra recostarse con rapidez, la crisis puede cesar, de lo contrario el paciente perder el conocimiento y caer al suelo. Los individuos que han sufrido ms de un sncope aprenden a evitar la prdida de la conciencia adoptando la posicin horizontal ante el menor indicio. La duracin de la prdida de conciencia es variable. El paciente permanece inmvil sin respuesta a los estmulos y sin percepcin de lo que ocurre a su alrededor, o quizs refiera ms tarde haber escuchado voces o visin borrosa. Hay relajacin completa del tono muscular. Las pupilas se dilatan, la tensin arterial baja, generalmente por debajo de 50 mmHg, el pulso es dbil y en ocasiones no se percibe. Los movimientos del trax con la respiracin son imperceptibles. El aspecto plido del enfermo causa la impresin que ha fallecido. Si la persona se coloca en posicin horizontal el cuadro se revierte con mayor rapidez. El color plido comienza a desaparecer, el pulso mejora en frecuencia e intensidad al igual que la respiracin y se produce la recuperacin de la conciencia. Rara vez la inconciencia dura ms all del minuto. Si la prdida del conocimiento supera los 30 segundos, pueden aparecer sacudidas oculares o mioclonas en las extremidades y el tronco que se pueden confundir con una crisis epilptica. Despus de recuperado el conocimiento el enfermo percibe el ambiente con claridad y aunque el paciente plantea sentirse dbil y agotado, no existe somnolencia, confusin y la cefalea es infrecuente.
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Patog Patogenia
La lista de trastornos que causan sncope es demasiado extensa. Desde el punto de vista prctico y de los mecanismos los sncopes se dividen en 4 grandes grupos: I. Sncope de origen cardaco y/o hipovolmico. 1.1. Arritmias cardacas que producen disminucin del flujo sanguneo cerebral. Sndrome del seno enfermo. Bradicardia sinusal. Bloqueo sinoauricular (AV). Bloqueo auriculoventricular de segundo y tercer grados. Asistolia ventricular. Crisis de fibrilacin ventricular. Taquicardia ventricular. Sndrome de Q-T prolongado. 1.2 . Disminucin del gasto cardaco. Insuficiencia cardaca congestiva. Infarto agudo del miocardio. Pericarditis con taponamiento cardaco. Valvulopatas obstructivas: estenosis artica, estenosis pulmonar, tromboembolismo pulmonar, tetraloga de Fallot. 1.3. Hipovolemia por volumen intravascular disminuido. Deshidratacin severa. Hemorragias. Uso de diurticos. II. Sncopes de causas metablicas. Alcalosis respiratoria. Anemia. Hipercapnia. Hiperventilacin. Enfermedad de Addison. Hipoglicemia. Insuficiencia hipofisaria. Hipotiroidismo. Diabetes mellitus. III. Sncopes de origen neurolgico. 3.1. Enfermedades del Sistema Nervioso Central. Enfermedad de Parkinson. Atrofia multisistmica.
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Siringomielia. Seccin medular transversa alta. Medicamentos que actan sobre el SNC: antidepresivos triciclcos, alfabloqueadores, agonistas dopaminrgicos(Levodopa, pergolida, bromocriptina). Epilepsia del lbulo temporal. Hipertensin intracraneal. Sncope migraoso. Sndrome del robo de la subclavia. 3.2. Insuficiencia neurovegetativa perifrica. Neuropatas perifricas. Alcoholismo. Paraneoplsicas. Amiloidosis. Sndrome de Guillain Barr. Enfermedad de Sjogren. Diabetes mellitus. Pandisautonoma aguda o subaguda. Neuropata hereditaria sensitiva y autonmica. Disautonoma familiar (Sndrome de Riley-Day). Amiloidosis familiar. 3.3. Reacciones vasodepresoras. 3.3.1. Reacciones a estmulos psquicos. Miedo, pnico, ansiedad. Visin de sangre. Histricos. Dolor. 3.3.2. Seales emitidas desde los barorreceptores hacia el bulbo. Neurocardiognica. Vasodepresora. Neuralgia del noveno por craneal. Hipersensibilidad del seno carotdeo. 3.3.3. Con retorno disminuido al corazn. Tos. Ejercicio fsico intenso. Maniobra de Valsalva. Miccin. Deglucin. Posprandial. Obstruccin de las vas respiratorias. 4. Sncope de causa no precisada (comprende entre el 40 y el 50 % de los casos).
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Mecanismos
El mecanismo bsico por el cual se produce el sncope es la reduccin temporal del flujo sanguneo cerebral (FSC), lo que puede ser consecuencia de: Disminucin del gasto cardaco. Disminucin de la resistencia vascular perifrica que ocasiona vasodilatacin. Alteracin de la composicin de la sangre. Falla de las reacciones neurovegetativas compensatorias con los cambios de la postura. Combinacin de dos o ms de los mecanismos anteriormente citado. Describir todos los tipos de sncope segn la causa, resulta ms que imposible para el objetivo de esta obra. Pero teniendo en cuenta que este texto se ha trazado como meta estar al alcance de mdicos generales, internistas y otros profesionales de distintas especialidades mdicas, y de neurlogos, researemos aquellos sncopes ms frecuentes observados en la prctica mdica.
Sncope vasodepresor
En el epgrafe cuadro clnico se describen las caractersticas clnicas de este tipo de sncope. Se observa en personas jvenes y corresponde al desmayo que observamos comnmente. El factor desencadenante suele ser las emociones intensas, como visin de sangre, accidentes, traumatismos, miedo, dolor y otros. Estos desencadenan una vasodilatacin sbita de las arteriolas intramusculares con cada de la resistencia vascular perifrica de los vasos inervados por el sistema simptico y disminucin de la presin arterial; el gasto cardaco no aumenta como ocurre en condiciones normales. Seguidamente se produce estimulacin vagal y como consecuencia, bradicardia, disminucin de la frecuencia respiratoria, hipotensin arterial y aumento del peristaltismo intestinal con nuseas y vmitos. El colapso cardiocirculatorio provoca disminucin del flujo sanguneo cerebral y prdida de la conciencia. Aunque existe bradicardia durante el sncope este no es un factor determinante en la patogenia del desmayo. El factor decisivo en esta forma de sncope es la reduccin de la resistencia vascular perifrica causada por la inhibicin de la actividad vasoconstrictora simptica. Una variedad especial de sncope, es el neurocardiognico. En esta forma es el ventrculo izquierdo el que da origen al sncope, mediado de manera nerviosa tal como ocurre con la hipersensibilidad del seno
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carotdeo, que provoca bradicardia y vasodilatacin; el corazn es el que acta como centro del reflejo vasodepresor. Las contracciones cardacas se producen en ausencia de un llenado eficiente de las cavidades ventriculares que provoca que la actividad mecanorreceptora del ventrculo izquierdo inicie una reaccin vasodepresora.
Sncope miccional
Se observa en adultos, jvenes y ancianos que se levantan a orinar durante la noche. Ocurre al final o poco despus de haber terminado la miccin, la prdida de conciencia es repentina, breve y con recuperacin rpida. En este tipo de sncope varios mecanismos se combinan: la vejiga llena provoca vasoconstriccin, luego al vaciarse se produce vasodilatacin, lo que combinado con la hipotensin postural, la bradicardia y el efecto de la maniobra de Valsalva dan lugar al sncope.
Sncope tusgeno
Se produce en personas despus de toser enrgicamente. De repente sienten debilidad y pierden el conocimiento. La tos produce una elevacin de la presin en el interior de la cavidad torcica, con disminucin del retorno venoso al corazn. Probablemente contribuyan el aumento de la presin intracraneal que se produce en el acto de toser y la disminucin de la PCO2 que culmina con una vasoconstriccin. Este es el mecanismo que se produce al exhalar con la glotis cerrada, conocido como maniobra de Valsalva y que ocurre al levantar objetos pesados, la deglucin, en los levantadores de pesas, defecacin y miccin.
Sncope del seno carotdeo

Esta crisis se produce de pie. En condiciones normales, el seno carotdeo es estimulado por la presin arterial o el estiramiento, lo que origina impulsos sensoriales que al viajar por el nervio de Hering, rama del IX par craneal, llegan hasta el ncleo del fascculo solitario y de ah al ncleo motor dorsal del IX y X pares craneales y producen bradicardia o paro sinusal y disminucin de la presin arterial, que es la reaccin vasodepresora. En individuos con hipersensibilidad del seno carotdeo, movimientos de giros de la cabeza, el uso de collares, cuellos apretados, fracturas sobre esta regin, provocan una reaccin exagerada con prdida de conocimiento breve. Otras causas son adenopatas, tumores del cuello, divertculos esofgicos, capaces de comprimir los barorreceptores del seno carotdeo.
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Una forma de inducir este sncope es el masaje sobre el seno, maniobra que debe estar precedida del estudio de la permeabilidad de ambas arterias cartidas. Esta maniobra puede provocar el desprendimiento de una placa de ateroma hacia la circulacin cerebral cuyo resultado sera una isquemia o un infarto del territorio de irrigacin de la cartida sometida a la maniobra. Si se escucha un soplo a este nivel, la estimulacin est contraindicada. La maniobra debe realizarse bajo monitoreo electroencefalogrfico y electrocardiogrfico.
Sncope postural por hipotensin ortosttica

La hipotensin ortosttica se define como la cada de la presin arterial sistlica mayor de 20 mmHg y de la presin diastlica mayor de 10 mmHg dentro de los 3 minutos de pasar de la posicin supina a la posicin erecta. Es una causa de sncope frecuente en pacientes ancianos y su aparicin es caracterstica al levantarse con rapidez desde la posicin de decbito y permanecer por largos perodos en bipedestacin. Otra de las caractersticas de este tipo de sncope es la falta de existencia de reacciones neurovegetativas. La prdida de la conciencia suele estar precedida de marcha inestable, embotamiento mental, visin borrosa o acfenos. El sncope postural ocurre en el contexto de diversos trastornos clnicos como son: la insuficiencia vegetativa primaria, individuos normales que en ciertas circunstancias presentan falla de los barorreceptores, neuropatas perifricas con afectacin del sistema nervioso vegetativo (SNV), ancianos con tono muscular insuficiente, seccin medular por encima de D6, simpatectoma, enfermedad de Parkinson, ingestin de sedantes, antidepresivos tricclicos, administracin de L-dopa, neuropata diabtica, amiloidosis y otros. En estos trastornos fallan los mecanismos que impiden la acumulacin de sangre en los miembros inferiores al adoptar la bipedestacin como son: la accin de los efectores alfa y beta adrenrgicos que producen vasoconstriccin arteriolar refleja; fallas de los reflejos articos y carotdeos que producen aumento de la frecuencia cardaca y de la presin arterial, as como dficit de la actividad muscular que mejora el retorno venoso. En este trastorno las fibras amielnicas simpticas posganglionares dejan de emitir impulsos cuando la presin arterial disminuye por debajo de 80 y 40 mmHg o cuando la frecuencia cardaca disminuye por debajo de 60 latidos por minutos. En el sncope postural el diagnstico clnico mediante una historia clnica detallada y el examen de la tensin arterial en la posicin sentada, decbito supino y tras uno o dos minutos despus de adoptar la posicin erguida son los mtodos de diagnstico positivo ms fiable.
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Sncope cardiognico
Las enfermedades del corazn que cursan con reduccin del gasto cardaco comprenden entre el 55 y el 65 % de los sncopes de causa conocida. De todas las enfermedades del corazn, las arritmias y en especial el bloqueo AV y la frecuencia por debajo de 40 latidos por segundo son las ms comunes. A diferencia de otros sncopes el de origen cardaco se puede producir an con el paciente en decbito. En los inicios del episodio el paciente se pone plido, se siente dbil o pierde el conocimiento sin sntomas prodrmicos. Si la asistolia se prolonga pueden existir mioclonas, seguido de espasmos tnicos con cianosis de la piel, incontinencia urinaria, pupilas fijas y signo de Babinski bilateral. Al retornar la funcin cardaca a la normalidad el cuello y la cara se tornan de coloracin rosada. Si la asistolia es ms prolongada, el coma puede persistir y producirse dao cerebral permanente en las zonas limtrofes de irrigacin enceflica. El electrocardiograma entre los episodios puede ser normal, por lo que se requiere para establecer el diagnstico la vigilancia continua mediante telemetra o el monitoreo Holter. Otras causas de sncope cardaco son, el "sndrome del seno enfermo" que se expresa como bradicardia sinusal, marcada o paro sinusal, que da por resultado asistolia prolongada. Las taquiarritmias son causas raras de sncope, pero la fibrilacin ventricular y las taquicardias supraventriculares con taquicardia de 180 o ms latidos por minutos son causas frecuentes de sncope, sobre todo si el enfermo est en bipedestacin. Las valvulopatas que son capaces de producir gasto cardaco disminuido, como son la estenosis mitral, la insuficiencia artica, la tetraloga de Fallot y otras, incapaces de satisfacer las demandas metablicas durante el esfuerzo, provocan sncopes durante el ejercicio fsico.
Sncope en el curso de las enfermedades cerebrovasculares

Es extremadamente raro la existencia de un sncope en el curso de este tipo de enfermedades. Slo se observan en aquellas enfermedades que cursan con oclusin de las arterias de mayor calibre en el cuello y las que producen isquemia o infarto del sistema vertebrobasilar. Ejemplos de stas son: la enfermedad de Takayasu, el sndrome del robo de la subclavia, la displasia fibromuscular. El aumento sbito de la presin intracraneal que se produce en la hemorragia subaracnoidea, en algunos hematomas bifrontales y en las hemorragias intracerebrales masivas pueden ocasionar sncope.
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Sncope de causa indeterminada
En un alto porcentaje de pacientes con sncope la causa permanece desconocida a pesar de una evaluacin exhaustiva. Despus de haber efectuado un estudio riguroso entre el 30 y el 50 % de los enfermos quedan sin un diagnstico causal.
Conductas diagnsticas ante el sncope La evaluacin de los enfermos con sncopes requiere de una estrategia que permita adems del diagnstico positivo un correcto diagnstico causal y diferencial que asegure un rendimiento significativo. La evaluacin incluye los siguientes aspectos: 1. Historia clnica y examen fsico. 2. Exmenes complementarios evidenciados por la sospecha clnica. Evaluacin de las causas cardiolgicas Evaluacin de las causas neurolgicas Evaluacin de las causas metablicas
Historia clnica y examen fsico

Estos 2 elementos son los ms importantes para el diagnstico del sncope, se plantea que contribuyen al diagnstico entre el 50 y el 75 % de los enfermos. Incluye, adems de la edad, sexo, factores desencadenantes, existencia o no de prdromos, sntomas acompaantes, sntomas durante la fase de recuperacin, antecedentes de enfermedades familiares y personales como cardiopata, enfermedades neurolgicas, historia de enfermedades psiquitricas, endocrinas y de otros familiares con sncope. El uso de medicamentos o drogas debe ser precisado. El interrogatorio de testigos presenciales del episodio es fundamental. El horario de aparicin, lugar y situacin en que aparece el sncope son datos de gran utilidad. El examen fsico comprende el anlisis de las funciones cardiovasculares y neurolgicas.
Cardiovasculares
a) Auscultacin cardaca. b) Palpacin y auscultacin de los pulsos perifricos: carotdeos, radiales, temporales, femorales y subclavios. c) Medicin de la tensin arterial en los cuatro miembros. d) Anlisis de la frecuencia del pulso.
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Neurolgicas
a) Examen de la motilidad. b) Examen de la sensibilidad. c) Examen dela coordinacin. d) Examen de los pares craneales. e) Medida de la presin intracraneal. f) Deteccin de hipotensin ortosttica. g) Prueba de la hiperventilacin. h) Masaje del seno carotdeo.
Deteccin de hipotensin ortosttica

La determinacin de la presin arterial y el pulso en decbito supino y en bipedestacin es un examen imprescindible en la sala de urgencia o la consulta. La tensin arterial y la frecuencia se determinan 2 minutos despus de la posicin supina y antes de los 3 minutos despus de haber adoptado la posicin erecta. La cada de 20 mmHg de la presin sistlica y de 10 mmHg de la presin diastlica es signo seguro de hipotensin ortosttica. La ausencia de aumento de la frecuencia cardaca compensatoria durante la bipedestacin se debe a insuficiencia neurovegetativa. Prueba de hiperventilacin. Se solicita al paciente que respire a una frecuencia de 40 a 50 respiraciones por minutos, la prueba se considera positiva si provoca sncope y no otros sntomas diferentes a los que el enfermo refiere. Con anterioridad se habl del masaje del seno carotdeo y cmo se debe realizar este procedimiento. Otras maniobras son toser y la maniobra de Valsalva.
Exmenes complementarios de la funcin cardaca

Electrocardiograma: se debe realizar a todo paciente con sncope. Electrocardiograma ambulatorio (registro Holter): la monitorizacin con Holter est indicada en pacientes con alteraciones en el examen fsico cardiolgico, electrocardiograma y ecocardiograma, en pacientes con riesgos de arritmia cardiaca y aquellos con sncope de origen no determinado. Ecocardiograma: se indicar si el reconocimiento fsico sugiere la presencia de cardiopata obstructiva, en aquellos pacientes con historia familiar de muerte sbita y arritmia y en pacientes con arritmias graves durante la realizacin del Holter.
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Exmenes complementarios de la funcin neurolgica
Electroencefalograma: solo si existen dudas diagnsticas de que existe una epilepsia. Tiene una baja sensibilidad y especificidad diagnstica. Puncin lumbar con manometra: si se sospecha que el sncope guarda relacin sbita con aumento de la presin intracraneal o cuando el sncope se acompaa de cefalea intensa o es desencadenado por la tos, movimientos de la cabeza o el estornudo. Tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica nuclear (RMN): si se sospecha aumento de la presin intracraneal para descartar tumores, hidrocefalia o malformacin de Arnoldo Chiari. Tienen en general un bajo rendimiento diagnstico. Evaluacin de la hipotensin ortosttica neurognica: se indicarn los siguientes exmenes de laboratorio clnico. Hemograma Ionograma Glucemia Creatinina T3, T4, TSH Dosificacin de Vitamina B12 Electroforesis de protenas en sangre y orina Dosificacin de niveles plasmticos de catecolaminas. Pruebas de las funciones autonmicas Test de Schirmer: se inserta el extremo de una tira de papel de filtro delgado de 5 mm de ancho y 25 mm de largo en el saco conjuntival inferior y se deja colgar el otro extremo sobre el prpado inferior. Despus de 5 minutos se humedecern hasta 15 mm en las personas normales; si es menor de 10 mm la funcin lagrimal est afectada. Estudio de la funcin pupilar: el anlisis de la funcin pupilar se efectuar si existen alteraciones en el tamao de las pupilas, ya sean desigualdades pupilares, pupilas dilatadas o de tamao pequeo. Debe tenerse en cuenta que entre el 15 y el 20 % de las personas tienen una desigualdad pupilar de 0,3 mm o ms. Esta caracterstica puede variar de un da a otro. Si se encuentra una anisocoria ser necesario precisar cual de las dos pupilas es la patolgica. Si la pupila ms pequea no reacciona con la cobertura de los ojos esta ser la pupila mitica. Si por el contrario la pupila de mayor tamao no reacciona a la luz esta es la pupila midritica. Existen varias pruebas farmacolgicas para determinar la naturaleza de la anisocoria, tales como la aplicacin cocana al 2 %, anticolinrgicos como la pilocarpina y otras.
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Estudio de las funciones vesical y motilidad gastrointestinal: la funcin vesical se mide mediante el cistometograma, que valora la presin de solucin salina que fluye hacia el interior de la vejiga. Se registra el aumento de la presin a medida que se va aadiendo 500 mL de lquido de forma gradual en el interior de la vejiga, las contracciones del msculo detrusor y el volumen en el que el paciente seala sensacin de plenitud. Tambin es til medir la orina residual despus que el enfermo haya terminado una miccin voluntaria. La motilidad gastrointestinal se mide tras la administracin de varios sorbos de bario. En los estados disautonmicos se puede observar atona del esfago, atona y distensin gstrica, tiempo de vaciamiento gstrico retrasado y trnsito intestinal rpido. Test de sudoracin termorreguladora (TST): consiste en la determinacin de cambios de color de marrn a azul del polvo rojo de Alizarina inducido por la presencia de sudor, tras aplicar un estmulo que aumente la temperatura corporal en un grado centgrado en un paciente bien hidratado por lo que el paciente se instalar en una cmara cerrada con control de la temperatura y humedad. Este examen permite estudiar la va sudoromotora simptica en toda su extensin. Respuesta de la frecuencia cardaca (FC) a la respiracin profunda. Esta prueba mide los cambios de la FC durante el ciclo respiratorio. La inspiracin produce una inhibicin del tono vagal, lo que genera una taquicardia en esta fase. La expiracin estimula el vago y por consiguiente ocasiona bradicardia. La funcin vagal consiste en medir la variacin de la frecuencia cardaca durante la respiracin profunda. Se registra el electrocardiograma mientras el paciente respira por primera vez a frecuencia regular de 6 a 12 por minutos. En condiciones normales la frecuencia vara hasta 15 latidos por minutos, incluso ms, valores por debajo de 10 son anormales. Maniobra de Valsalva: la expiracin profunda con la glotis cerrada contra resistencia de 40 mmHg por 15 segundos, genera disminucin del volumen minuto y la TA, lo que origina taquicardia y vasoconstriccin refleja, se puede monitorear para definir las 4 fases que se generan durante la maniobra. El anlisis de los cambios en cada una de estas fases permiten medir tanto la actividad vagal como simptica. El registro continuo de la frecuencia cardaca mediante el electro-cardiograma y la presin arterial permite definir 4 fases de la respuesta cardiovascular durante la maniobra. La fase I y III son mecnicas. La fase I refleja el aumento de la presin arterial y la fase III la cada de la presin arterial al comienzo y terminacin del esfuerzo espiratorio respectivamente. La fase II es la ms informativa
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y consiste en una taquicardia compensatoria debida a la interrupcin del tono vagal y a un cambio bifsico en la presin arterial con una cada temprana y una recuperacin tarda debido al aumento de la resistencia perifrica. La fase cuatro ocurre despus de terminada la maniobra y consiste en un rebote de la tensin arterial por encima del valor basal asociada a taquicardia refleja. Prueba de la tabla basculante: slo se indicar en aquellos pacientes en los que la causa no ha sido determinada, ya que en estos casos debe descartarse el sncope neurocardiognico, frecuente en los enfermos en los que no se conoce la causa del sncope. Consiste en mantener el paciente inmvil en una tabla basculante con una pendiente de 60 a 80 grados. Se han descrito varias formas de realizar la prueba. Este test permite mediar las funciones barorreceptora y vasopresoras deficientes, as como determinar la insuficiencia simptica, tanto central como perifrica. En condiciones normales la inclinacin de 80 con la cabeza hacia arriba durante 10 minutos origina una disminucin transitoria de la tensin (5 a 15 mmHg) sistlica, aumento de la presin diastlica de 5 a 10 mmHg y la frecuencia cardaca entre 10 y15 latidos por minutos. En personas con respuestas anormales la tensin arterial sistlica muestra una disminucin de 20 o ms mmHg y la diastlica de 10 mm o ms y la frecuencia del pulso no se incrementa o disminuye.
Diagnstico diferencial del sncope

El diagnstico diferencial del sncope no resulta fcil en ocasiones, a pesar de haberse realizado una historia clnica detallada y empleadas las tcnicas complementarias. Basta si recordamos que entre el 35 y el 50 % de los sncopes son de causas no precisadas. La distincin ms difcil del sncope es sin duda la epilepsia. Algunas pautas nos ayudarn a diferenciar entre ambos trastornos: en el sncope es frecuente encontrar un factor desencadenante, como lo son el dolor, la tensin emocional, la miccin, el ejercicio fsico, miedo, calor y otros, mientras que en la epilepsia es rara la presencia de factores precipitantes o cuando existen stos son diferentes (ingestin de alcohol, deprivacin de sueo y supresin del tratamiento epilptico). En la epilepsia el tono maxilar est aumentado, con rigidez, con excepcin de las crisis atnicas (raras); en tanto el tono muscular est abolido en el sncope. La piel de los pacientes con sncope es de aspecto plido, mientras los pacientes epilpticos suelen presentar cianosis. Las convulsiones son infrecuentes en enfermos con sncopes y no existe mordedura de lengua, contrariamente a lo que sucede en pacientes con
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epilepsia. Nuseas y sudoracin acompaan al sncope, no as a la crisis epilptica. El ataque epilptico puede ocurrir en cualquier momento del da y no guarda relacin con la posicin del paciente, el sncope se produce con el paciente en posicin erecta, con excepcin del sncope que se origina en el curso de una crisis de Stokes-Adams. La incontinencia urinaria es frecuente en la epilepsia, no existe en el sncope. Tal vez el aspecto que ms diferencie el sncope de la crisis de epilepsia en la confusin postictal que se produce en esta ltima. El paciente con sncope se recupera totalmente sin confusin posterior. Los ataques transitorios de isquemia deben ser diferenciados del sncope; pero rara vez existe prdida de la conciencia en los ATI. En ocasiones en los del territorio vertebrobasilar se produce inconciencia, pero estos se acompaan de signos focales de dficit neurolgico de vas largas, pares craneales, sntomas cerebelosos o visuales. Los ataques de ansiedad con sensacin de aturdimiento, debilidad, desasosiego acompaan al sncope, pero no se experimenta prdida del conocimiento. La hipoglucemia, frecuente en pacientes diabticos se acompaa de debilidad con temblor, sensacin de hambre, el rostro rubicundo, sudacin, asfixia, convulsiones y coma. No existe recuperacin espontnea. Los ataques de cadas ocurren de forma sbita y sin prdida de conocimiento. La cada se produce sobre las rodillas, sin mareos y la persona suele levantarse inmediatamente. Las crisis de inconciencia por aumento de la presin intracraneal se producen con los cambios de posicin a la cabeza, tos y estornudos. La cefalea acompaante es intensa, se observa en pacientes con hidrocefalia aguda, tumores de 3er. ventrculo (quiste coloide del tercer ventrculo), malformacin de Arnold-Chiari y otras malformaciones de la fosa posterior. El vrtigo posicional benigno es una manifestacin de crisis vertiginosas, que ocurren con los cambios de posicin del individuo. Ocurre tanto en el decbito como en posicin erecta. Las cadas no se acompaan de prdida de conocimiento. Pueden ser desencadenadas en la consulta con los cambios de posicin de la cabeza. Se acompaan de nistagmo.
Tratamiento
Las medidas teraputicas dependen de la causa que ocasiona el sncope, aunque existen aspectos en el tratamiento que son comunes a todos los sncopes de cualquier causa. Las conductas, por lo tanto, las podemos dividir en generales y especficas.
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pre entiv Medidas pr eventiv as
a) Evitar situaciones que favorecen la aparicin del sncope, como son la fatiga, ambiente clido, excitacin emocional, dolor. b) Educacin del paciente. c) En caso de hipotensin ortosttica: evitar levantarse bruscamente desde la posicin sentada o de decbito supino, en esta ltima posicin deber hacerse ejercicios con las piernas antes de incorporarse del lecho. Si el paciente se encuentra sentado debe cruzar las piernas para facilitar el retorno venoso desde los miembros inferiores. Si el enfermo va a permanecer mucho tiempo en posicin erguida, se recomienda pequeos paseos para contraer la musculatura de los miembros inferiores. Se debe ajustar la dieta de forma tal que se aumenten los volmenes de lquido a ingerir y por lo menos consumir de 10 a 20 gramos de sal diarios lo que eleva el volumen plasmtico. La dieta se ajustar de forma tal que se realicen varias comidas al da en pequeas cantidades y con poco contenido de carbohidratos. Se realizar una cena poco antes de acostarse, rica en carbohidratos para evitar la hipertensin durante la noche. Otras medidas en los pacientes con hipotensin ortosttica sern, elevar la cabecera de la cama 30 grados, usar medias panty o vendas elsticas que deben extenderse desde la cintura a los pies. d) Evitar el estreimiento mediante el uso de laxantes o comidas ricas en fibras de origen vegetal. e) Ante la inminencia de una crisis, lo correcto es colocar la cabeza entre las rodillas o recostarse en decbito supino de preferencia elevando las piernas. f) Evitar el uso de medicamentos que pueden desencadenar el cuadro de un sncope, tales como los diurticos, betabloqueadores, antidepresivos tricclicos, simpaticolticos, barbitricos. g) Cubrir el suelo de las habitaciones con el fin de aliviar los traumatismos y las fracturas.
Tratamiento mdico
El tratamiento farmacolgico estar en dependencia de la causa del sncope. Si existe bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grados la implantacin de un marcapaso es la indicacin. En casos bradiarritmias el uso de sulfato de atropina o efedrina pude ser de utilidad. El sncope a consecuencia de taquicardia supraventricular responde al verapamilo o a la amiodarona. En el sncope mediado de manera nerviosa, el que se identifica con la prueba de la mesa inclinada en posicin erguida, suelen ser tiles los betabloqueantes adrenrgicos o el agente anticolinrgico disopiramida.
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Los ataques vasovagales reaccionan bien al anticolinrgico propantelina a dosis de 15 mg 3 veces al da. Si la hipotensin ortosttica es la causa del sncope, la droga de primera lnea es el acetato de fludrocortisona a dosis de 0,05 a 0,4 mg repartidos en 2 3 tomas diarias. Este es un potente mineralocorticoides que en dosis bajas sensibiliza los vasos al efecto vasoconstrictor de las catecolaminas y en dosis ms elevadas produce una expansin del volumen extracelular. El efecto mximo aparece entre la primera y segunda semana. Los efectos secundarios son: edema, hipertensin, hipocalcemia e hipomagnesemia. Su uso est contraindicado en la insuficiencia cardaca. La midrodrina es una potente droga vasoconstrictora que se absorbe por la va oral y es un potente agonista de los receptores alfa 1 en las arterias y venas. El nivel mximo en sangre se alcanza a la hora y su vida media es de 3 horas. Debe administrarse en dosis inicial de 2,5 mg bajo supervisin ya que una respuesta exagerada puede provocar hipertensin severa. Se aumenta de forma progresiva semanal hasta alcanzar la dosis ptima que es de 30 a 40 mg diarios. Dado el riesgo de hipertensin supina no debe administrarse por las noches. Otras drogas con ms efectos secundarios y utilidad menos probada son la fenilpropanolamina, el metilfenidato y la efedrina. En los pacientes con insuficiencia autonmica puede existir una ligera anemia que contribuye a la intolerancia ortosttica. La administracin de eritropoyetina alfa recombinante a dosis de 25 a 75 U/kg por va subcutnea, de 2 a 3 veces por semana aumenta la presin sistlica de 10 a 20 mmHg en la posicin erecta.
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Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principios de Neurologa. Sexta Ed. Mxico Mc Graw-Hill. Interamericana l999. p. 322. Ajmone-Marsan C, Zivin L. Factors related to the ocurrence of typical paroxysmal abnormalities in the EEG records of epileptic patients. Epilepsia; 1970: 361-81. Almquist A, Goldenberg I, Milstein S, et al. Provocation of bradycardia and hypotension by isoproterenol and upright posture in patient with unexplained syncope. N Eng J Med 1989; 320: 346-51. Beauregard LA, Fabiszewski R, Black CH, et al. Combined ambulatory electroencephalographic and electrocardiographic recording for evaluation of syncope. Am J Cardiol 1991; 68: 1067-72. Benarroch EE. Hipotensin ortosttica: Diagnstico y tratamiento. Rev Neurol 1997; 25(137): 115-19. Benarroch EE. Sncope diagnstico diferencial neurolgico. Rev Neurol 1997; 25(137): 100-05. Benditt DG, Fergunson DW, Grubb BP, et al. Tilt table testing for assessing syncope. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 263-75. Biaggioni I, Onrot J, Sterwart CK, Robertson D. The potent pressor effect of phenylpropanolamine in patients with autonomic impairment. JAMA 1087; 258: 236-39. Biaggioni I, Zygmunt D, Haile V, Robertson D. Pressor effect of inhaled ergotamine in orthostatic hypotension. Am J Cardiol 1990; 65: 89-92. Blumhardt LD. Ambulatory ECG and EEG monitoring of patients whiht blackouts. Bristish Journal oh Hospital Medicine 1986; 36: 354-60. Branch WT. Approach to syncope. J Gen Intern Med 1986 1: 49-59. Campbell IW, Ewing DJ, Clarke BF. 9- a-fluorahydrocortisone in the treatment of postural hypotension in diabetic neurophaty. Diabetes1975; 24: 381-84. Cavazzuti GB, Capella L, Nalin A. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in normal children. Epilepsia 1979; 21:43-5. Chadwick D. Diagnosis of epilepsy. Lancet 1990; 336:291-5. Chamorro A, Vila N, Alday M, Saz A. Limb shaking y prdida de la conciencia: un sndrome carotidobasilar. Neurologa 1995; 10: 49-52. Chang SP, Peter CT. Syncope: Evaluation and management. Cardiol Clin 1991; 9:641. Daroff B, Martn JB. Faintness, syncope, dizziness and vertigo. In Harrison Principles of Internal Medicine 14 ed. New York McGraw-Hill 1998, p100-6. Davidson E, Rotenberg Z, Fuchs J, et al. Transient ischemic attack-related syncope. Clin Card 1991; 14: 141-44. Davis TL, Freemom FR. Electroencephalography should not be routine in the evaluation of syncope in adults. Arch Intern Med 1990; 150: 2027-9. Day SC, Cook EF, Funkenstein H y col. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciouness. Am J Med 1982; 73: 15. Dubner SJ, Roel J, Sonk FJ y col. Estudio de los pacientes con sncope. Evaluacin, diagnstico y seguimiento. Rev Argent Cardiol 1992; 60: 147. Eagle KA, Black HR. The impact of diagnostic tests in evaluating patients with syncope. Yale J Biol Med 1983; 56: 1-8.
236
Evans RW. Neurologic aspects of the hyperventilation syndrome. Sem Neurol 1995; 2: 115-25. Farreghi PM, Santinga JT, Eagle KA. Syncope: diagnosis noncardiac and noncardiac causes. Geriatrics 1995; 50: 24-30. Fealey RD, Robertson D. Management of orthostatic Hypotension. En Low PA, ed. Clinical autonomic disorders: evaluation and management. Boston: Little Brown, 1993; 731-46. Ferrante L, Artico M, Nardacci B, et al. Glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope (review). Neurosurgery 1995; 36:58-63. Frank JI, Ropper AH, Zuniga G. Vasodepressor carotid sinus syncope associated with a neck mass. Neurology 1992; 42:1194-197. Freeman R, Landsberg L. The treatment of orthostatic Hypotension with dihydroxyphenylserine. Clin Neuropharmacol 1991; 14: 296-304. Gambardella A, Reutens DC, Andermannn F, et al. Late-onset drop attacks in temporal lobe epilepsy: a reevaluation of the concept of temporal lobe syncope. Neurology 1994; 44: 1074-107. Gato EM, Fernndez Pardal M, Michelli F, et al. Sndrome del intervalo QT prolongado: epilepsia como forma de presentacin. Rev Clin Esp 1993; 192: 123-30. Gilman KK. Syncope in the emergency department. A cardiologists perspective. Emergency Medicine Clinics of North America 1995; 13: 995-971. Gospe SM, Gabor AJ. Electroencephalography laboratory diagnosis of prolonged QT interval. Ann Neurol 1990; 68: 1067-72. Gracia-Naya M, Usn-Martn MM. Estudio transversal multicntrico de las consultas externas de Neurologa de la Seguridad Social en Aragn. Resultados globales. Rev Neurol 1997; 25: 194-9. Grubb M, Gerard G, Roush K et al. Differentiation of convulsive syncope and epilepsy with head-up tilt testing. Ann Int Med 1991; 115: 871-76. Guillon B, Trochu JN, Olindo S, Desal H, Martin S, et al. Recurrent syncope and Chiari malformation. Rev Neurol (Paris) 2001; 157: 78-81. Hainsworth R, el-Bedawi KM. Orthostatic intolerance in patients with unexplained syncope. Clin Auton Res 1994; 4: 239-40. Hoedtke RD, Israel BC. Treatment of orthostatic hypotension with octreotide. J Clin Endocrinol Metab 1989; 68: 1051-59. Hoefnagels WA, Padberg GW, Overweg J, van der Velde EA, Ross RA. Transient of loss consciousness: the value of the history for distinguishing seizure from syncope. J Neurol 1991; 238: 39-43 Hoefnagels WA, Padberg GW, Overweg J, et al. Syncope or seizure?. The diagnostic value of the EEG and hyperventilation test in transient loss of consciousness. J Neurol Neurosur Psy 1991; 54: 1153-70. Hoefnagels WA, Padberg GW, Overweg J, et al. Syncope or seizure? A matter of opinion. Clin Neurol Neurosurg 1992; 94:153-56. Jacome DE. Temporal loba syncope: clinical variants. Clin Electroenceph 1989; 20: 58-65. Kapoor WN, Karpf M, Wisand S et al. A prospective evaluation and folow-up of patients with syncope. New Engl J Med 1983; 309: 197-203. Kapoor WN. Diagnostic evaluation of syncope. Am J Med l991; 90: 91-7. Kapoor WN, Snustad D, Petersen J, et al. Syncope in the ederly. Am J Med 1986; 80: 419-42.
237
Kapoor WN, Hanusa B. Is syncope a risk factor for poor outcome?. Comparison of patients withuot syncope. Am J Med 1996; 100: 646-55. Kapoor WN, Smith MA, Miller NL. Upright tilt testing in evaluating syncope: a comprehensive literature review. Am J Med 1994; 97: 78-88. Kapoor WN. Workup and management of patiens with syncope. Medical Clinics of North America 1995; 79 1153-70. Kaufmann H. Neurally-mediated syncope. Pathogenesis, diagnosis and treatment. Neurology 1995; 45 (suppl 5) S 12-S18. Kenny RA. History may be inaccurate in ederly people. BMJ 1994; 309: 474-82. Kienzlie MG. Syncope: pursuing the common and pronostically important causes. Heart Diaease and Stroke 1992, 1. 123-127. Kochar MS, Itskovitz HD. Treatment of idiopathic orthostatic hypotension(Shy-Drager syndrome) with indomethacin. Lancet 1978; 1: 1011-14. Lai CW, Ziegler DK. Syncope problem solved by continuos ambulatory simultaneous EEG/ ECG recording. Neurology 1981; 31:1152-54. Lempert T, Bauer M, Scmiddt D. Syncope: a videometric analysis of 56 episodes of transient cerebral hypoxia. Ann Neurol 1994; 36: 233-37. Lempert T, von Bervern M. The eye movements of syncope. Neurology 1996, 46: 1086-88. Linzer M, Grubb BP, Ho S, et al. Cardiovascular causes of loss consciousness in patients with presumed epilepsy: a cause of the increased suddden death rate in people with epilepsy? Ann J Med 1994; 96: 146-54. Linzer M, McFarland TA, Belkin M, Caplan L. Critical carotid and vertebral occlusive disease and cough syncope. Stroke 1992; 23 1017-20. Low PA, Opfer-Gehrking T, Textor SC, et al. Postural tachycardia syndrome (POTS). Neurology 1995; 45 (Suppl): S19-S25. Manolis AS. The clinical spectrum and diagnosis of syncope(review). Herz 1993; 18: 143-54. Martnez Soto, Urculo Bareno, Ramrez Penso, et al. Sncope espontneo como nico sntoma de la malformacin de Arnold-Chiari tipo I. Base fisiopatolgica. Neurologa 1995; 10: 174-77. Mathias CJ. Orthostatic hypotension. Causes, mechanism, and influencing factors. Neurology 1995; (suppl 5): S6-S11. Maurer PK, Ecklund J, Parisi JE, et al. Symotomatic pineal cyst. Case report(review). Neurosurgery 1990; 27: 451-453, Discussion 453-454. OJ Mahony D. Pathophysiology of carotid sinus hipersensitive in ederly patients. Lancet 1995; 346: 950-952. Ruiz GA, Madoery C, Scaglione J, et al. Encuesta Nacional: Sncope. Conductas diagnsticas y teraputicas. Diagnstico etiolgico. Rev Fed Arg Cardiol 1998; 27: 277-290. Sempere AP, Medrano V, Martnez-Mendez B, Mas F. Anlisis descriptivo de 81 pacientes remitidos por sncope a una consulta de Neurologa. Rev Neurol 2001; 33(4): 315318. Sempere AP, Mola S, Flores- Ruiz J. Primera crisis en el adulto. Rev Neurol 1996; 24: 530-3. Warlow CP, Dennis MS, van Gijn J, Hankey GJ, Sandercock PAG, Bamford JM et al eds. Stroke: A practical guide to management. 2 ed. Oxford: Blackwell Science; 2001. p. 36-7. Young WB, Silberstein SD. Paroxysmal headache caused by colloid cyst of the third ventricle: case and review of the literature. Headache 1997; 37: 15-20. 238
Vrti agudo tig Vrtigo agudo
Introduccin
Tratamos en este captulo uno de los problemas ms difciles de abordar en la prctica mdica: el vrtigo agudo. Al asumir su estudio hay que dejar bien claro que no se trata de una enfermedad, el vrtigo es un sntoma que suele ser comn a distintas entidades, por lo que resulta que su esclarecimiento sea un ejercicio complejo para todos aquellos profesionales de la medicina que enfrentan en un momento determinado a un paciente que refiera esta manifestacin. El vrtigo es una de las quejas ms frecuentes entre los que acuden a los servicios de urgencias o a las consultas externas. Cada da solicitan ayuda mdica un nmero significativo de individuos que refieren sufrir de "mareos" de comienzo agudo. El diagnstico del vrtigo agudo no solo concierne al especialista en neurologa. Enfermedades del odo, afecciones que forman parte de la medicina interna y de la medicina general que atiende el mdico en la atencin primaria son muchas las causas frecuentes de vrtigo. De ah resulta que todo profesional que desarrolla su actividad en el campo de la medicina debe tener, al menos, los conocimientos elementales que le permitan en un momento dado orientar al paciente, diagnosticarlo y tratarlo. Durante los ltimos 5 aos, el vrtigo de comienzo agudo ocup el 7mo. lugar como causa de consulta, y represent el 5,8 % de todos los pacientes atendidos en el Servicio de Neurologa del hospital "Comandante Manuel Fajardo". Muchos de estos enfermos eran remitidos de otras especialidades, como ortopedia, otorrinolaringologa, medicina interna, etc., con el objetivo de esclarecer la enfermedad subyacente; o con diagnsticos previos que resultaron equvocos, como artrosis cervical, insuficiencia vertebrobasilar. En otros casos el diagnstico neurolgico fue desacertado. Lo que tiene ms connotacin es que el 48 % de los enfermos remitidos para el estudio de un vrtigo realmente no tenan vrtigos.
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fisiologa Anatoma y fisiologa del sistema vestibular
La percepcin del equilibrio y la posicin que ocupa el cuerpo en el espacio dependen de estmulos que desde diferentes receptores y por distintas vas informan al sistema nervioso de la relacin del individuo con el medio y su propio yo. Estas sensaciones provienen de la estimulacin de estructuras situadas en los msculos y los tendones, de receptores situados en el ojo y en el aparato vestibular del odo interno. Cualquier modificacin en la postura o movimiento de nuestro cuerpo es informada al sistema nervioso central (SNC) por estos censores que envan impulsos a travs de las llamadas vas o haces de fibras nerviosas. Existen 3 tipos de estructuras con sus diferentes vas que se encargan de esta funcin y que son las siguientes. 1. Propioceptores de los msculos y articulaciones. Estos receptores son determinantes para detectar movimientos, cambios posturales y volitivos. Cuando movemos la cabeza, un miembro o una articulacin, se estimulan estos receptores que a travs de haces o fascculos de fibras nerviosas ascienden hacia agrupaciones o ncleos de clulas nerviosas que se encuentran en el tallo cerebral, en los ncleos oculares y en el cerebelo. Una vez recibida la informacin estos centros elaboran respuestas que coordinan los movimientos y generan los ajustes necesarios para mantener una postura correcta y el equilibrio. De tal forma el individuo mantiene relacin adecuada con sus alrededores. 2. Vas visuales y propioceptores de los msculos oculares. Los estmulos que llegan a la retina, as como los movimientos que efectan los msculos extraoculares para mantener el correcto eje visual originan impulsos que informan al sujeto de la distancia entre su cuerpo y los objetos. Esta informacin llega a distintas estructuras del SNC, en estrecha interaccin con la informacin que proviene de otros segmentos del organismo. 3. Aparato y sistema vestibular. Estmulos que llegan al laberinto vestibular, que acta como un propioceptor especial, envan impulsos que se encargan de la percepcin de los cambios en la velocidad del movimiento y la postura. Los receptores vestibulares localizados en la mcula y el utrculo registran las estimulaciones relacionadas con la fuerza de gravedad y la aceleracin lineal. Los estmulos ocasionados por la rotacin y la aceleracin angular de la cabeza son censados por los receptores de las crestas ampulares de los conductos semicirculares del aparato vestibular, al producirse desplazamientos de la endolinfa. El resultado es la sensacin de rotacin en el espacio.
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Anatoma del sistema vestibular
Las neuronas aferentes del sistema vestibular se encuentran en un ganglio que recibe el nombre de ganglio vestibular o de Scarpa situado en el interior del conducto auditivo interno. Estas neuronas son clulas bipolares cuya expansin perifrica termina en las clulas receptoras del epitelio del utrculo, el sculo y los conductos semicirculares. Los receptores situados en el utrculo y el sculo reciben el nombre de mculas acsticas y estn constituidos por clulas vellosas recubierta por una membrana (membrana otoltica), compuesta de una sustancia gelatinosa en cuyo interior se encuentran unas concreciones calcreas de carbonato de calcio, llamadas otolitos (Figs. 14.1 y 14.2).
Fig.14.1. Vista lateral del vestbulo y el caracol para ver las ramas perifricas y centrales de las neuronas aferentes de los ganglios vestibular y coclear . 1-5. Ramas perifricas del nervio vestibular. 6. Rama central del nervio vestibular. 7. Ramas perifrica del nervio coclear. 8. Rama central del nervio coclear. 9. Ganglio vestibular. 10. Ganglio coclear. 11. Cresta ampollar del conducto semicircular lateral. 13. Mcula utriculi. 14. Mcula saculi. 15. Cresta ampollar del conducto semicircular posterior.
Fuente: Tomado de Krieg.
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Fig.14.2. A: Esquema de un cresta ampollar en un corte longitudinal del conducto semicurcular. B: Esquema del epitelio sensorial de la cresta ampollar, segn observaciones hechas en el microscopio electrnico. MB, membrana basal; AG, aparato de Golgi; CS, clula sensorial; Q, quinocilio; M,mitocondria; FNM, fibra nerviosa mielinica; MR membrana reticular; MP, micropestaa; TN, terminacin nerviosa; E, estereocilio; CSO; clula de sostn; N, ncleo.
Fuente: Tomada de Bargman.
El epitelio sensitivo de las crestas ampulares de los conductos semicirculares, contienen las clulas sensitivas recubiertas de una sustancia gelatinosa, la cpula. El desplazamiento de estas clulas sensitivas por la endolinfa al producirse los movimientos de rotacin de la cabeza origina el estmulo que transduce la aceleracin angular de esta en el espacio (Fig.14.3). Las expansiones centrales de las neuronas bipolares del ganglio vestibular de Scarpa, se unen a las expansiones centrales de las neuronas del ganglio espiral (porcin auditiva) y forman un tronco comn, que constituye el VIII par craneal o nervio estatoacstico; que al salir del conducto auditivo interno perfora la duramadre y al nivel de la unin bulboprotuberancial en el ngulo que forma la protuberancia con el cerebelo penetran en el tallo cerebral para terminar en su sector intercalado, los ncleos vestibulares (NV).
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Fig.14.3. Esquema de un corte de la mcula utriculi Fuente: Tomada de Bargman
Los ncleos vestibulares son 4 agrupaciones de neuronas que segn su posicin a nivel del bulbo y la protuberancia, reciben el nombre de ncleo vestibular superior o de Bechterew, ncleo vestibular inferior o descendente, ncleo vestibular medial o de Schwalbe y ncleo vestibular lateral o de Deiters. El ncleo vestibular lateral enva mediante fibras cruzadas descendentes informacin haca la mdula espinal a travs del haz vestbulo espinal lateral cruzado. El ncleo vestibular medial mediante fibras cruzadas y directas enva a travs del haz vestibuloespiral medial hacia los sectores medulares. De tal manera la musculatura del tronco y las extremidades recibe informacin de la postura de la cabeza a travs de estas vas (Fig. 14.4). Los ncleos vestibulares, principalmente el medial y superior establecen conexiones con los ncleos de los pares craneales III, IV y VI, encargados de la motilidad ocular. Los NV envan proyecciones hacia el VI par contralateral y por medio del fascculo longitudinal medial (FLM) hacia a los ncleos de los pares craneales III y IV. Adems de estas conexiones los NV establecen relaciones aferentes y eferentes con la formacin reticular pontina (FRP); lo que permite la integracin de importantes reflejos vestbuloespinales y vestbulooculares. Algunas fibras provenientes de los conductos semicirculares proyectan sus axones directamente al cerebelo; terminando en el lbulo floculonodular o arquicerebelo como fibras vestibulocerebelosas directas. Se ha demostrado adems la existencia de proyecciones ascendentes desde los ncleos vestibulares hacia la porcin posterior de la circunvolucin temporal superior en la regin perisilviana y hacia el surco intraparietal.
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Fig.14.4. La va vestibular (organizacin segmentaria, intersegmentaria y suprasegmentaria). A. Nivel medular espinal. B. Nivel bulbar. C. Nivel protuberancial. D. Nivel cerebeloso (corteza floculonodular y ncleo fastigii). E. Nivel mesoceflico. F. Nivel cerebral. l.Ganglio y nervio vestibular. 2. ncleo vestibular superior. 3. Ncleo vestibular lateral. 4. Ncleo vestibular inferior. 5. Ncleo vestibular medial. 6. Ncleo fastigii. 7. Cuerpo yuxtarrestiforme. 8. Haz en gancho. 9. Ncleo del III par. 10. Tlamo. II. Corteza temporal auditiva 11. Lemnisco lateral. HVE haz vestibulospinal.
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Definicin
El trmino vrtigo proviene de la palabra latina "vrtere" que significa girar. El diccionario Ilustrado Larousse considera como sinnimos de vrtigo los trminos mareo, letargo, vahdo, aturdimiento, etc. En el campo de la medicina el trmino vrtigo es la acepcin que acogemos como significado en este captulo; es "sensacin subjetiva de giro de los objetos del ambiente o sensacin de movimiento de ellos o de giro de la cabeza o el cuerpo del sujeto en el espacio". El uso comn ha hecho que la palabra vrtigo haya sido sustituida en muchas ocasiones por el trmino mareo o viceversa, pero no slo para referirse a la definicin anterior. Los enfermos aplican la palabra mareo a fenmenos sensoriales diversos: visin borrosa, inestabilidad o desequilibrio, aturdimiento, sensacin de vaco en la cabeza, visin doble, sensacin de desfallecimiento. El mdico estar obligado entonces a discernir entre el vrtigo verdadero, al que hemos hecho referencia en la definicin y todo este arcoiris de "experiencias" individuales; a lo que podemos llamarle "seudovrtigo". El primer paso ante cualquier individuo que refiera "mareos o vrtigo" ser esclarecer y delimitar si se trata realmente de vrtigo; lo que depende del interrogatorio y la experiencia y sagacidad del mdico en el ejercicio de su profesin. Cuando el paciente experimenta sensacin de giro de los objetos o de su cuerpo no resultar difcil hacer el diagnstico de vrtigo; pero en la mayora de las ocasiones el enfermo no es tan preciso y las comparaciones con otros hechos o el uso de trminos como sinnimo causan confusin. El mdico est en la obligacin de lograr del paciente ms que el uso de un significante, la descripcin detallada y exhaustiva de lo que el sujeto percibe, y de ello resultar el diagnstico positivo o no de "vrtigo". En este captulo como hemos expresado anteriormente nos referiremos al vrtigo agudo y episdico que es el que nos ocupa.
Vrti tig agudo Vrtigo episdico agudo

Se refiere a los ataques o crisis de vrtigos de aparicin sbita, que dura horas o pocos das, que desaparece en ocasiones y se atena de manera espontnea, pero que puede recurrir tiempo despus en forma de crisis. Este tipo de vrtigo debe ser diferenciado de aquel que resulta persistente o progresivo en el tiempo, cuyas causas corresponden generalmente a enfermedades ms graves.
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Enfermedades y situaciones mdicas que cursan con vrtigo agudo
Diversas entidades mdicas suelen tener como sntoma principal o prominente la presencia de un vrtigo agudo. Tambin son variados los sntomas y signos que le pueden acompaar, rara vez suele ser nico y el cortejo sintomtico y las condiciones de aparicin en el vrtigo orientan hacia la enfermedad subyacente o su topografa, paso fundamental del diagnstico. El diagnstico del vrtigo no se limita al campo de la neurologa; otlogos, ortopdicos, internistas y mdicos generales son los especialistas que con ms frecuencia enfrentan este tipo de paciente; lo que tampoco significa que otras especialidades no sean requeridas en su atencin. El vrtigo agudo episdico generalmente es de origen perifrico, aunque existen excepciones que expondremos posteriormente. Suele acompaarse de sntomas vegetativos como nuseas, vmitos, palidez, sudoracin, taquicardia, tambin existen con frecuencia sntomas y signos auditivos, acfenos, hipoacusia y nistagmo de tipo perifrico. Los sntomas y signos neurolgicos casi nunca le acompaan. El nistagmo de origen perifrico puede ser horizontal, rotativo u oblicuo; tiene una latencia entre 15 y 20 segundos, con fase lenta hacia el lado de la lesin y se agota con facilidad. La cada del paciente se produce siempre hacia el lado afectado; todo lo cual ha llevado a decir que es congruente o armnico.
Enfermedad de Mniere
Es una causa frecuente de vrtigo perifrico. Se caracteriza por la trada clsica de vrtigos recurrentes, acfenos y sordera. El vrtigo es el sntoma inicial y en ocasiones es el nico, pero en un momento dado aparecen los otros 2 sntomas. Su inicio puede ocurrir a cualquier edad, pero es ms frecuente entre la 5ta. y 6ta. dcadas de la vida, afectando por igual a mujeres y hombres. El ataque comienza de manera sbita, con sensacin giratoria intensa, lo que obliga al paciente a recostarse; con nuseas y vmitos de grado variable, zumbido de odos, sensacin de aturdimiento y odo ocupado. La crisis suele durar minutos o varias horas. El nistagmo es horizontal u horizontorotatorio. La patogenia en esta enfermedad responde a aumento de la produccin del lquido endolinftico. Tambin se ha planteado que el paso de la endolinfa a la perilinfa origina parlisis de las races nerviosas vestibulares y lesin de las clulas cocleares.
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El paciente refiere que el desplazamiento de la mirada hacia al lado normal incrementa los sntomas. Las crisis varan en recurrencia y gravedad. Hemos observado pacientes con intervalos de meses, inclusive aos entre una crisis y otra, pero en otros enfermos los ataques se suceden en 2 3 semanas. A medida que transcurre un episodio los acfenos disminuyen al igual que la sordera, pero tras ataques recurrentes la sordera se hace permanente. Las manifestaciones psquicas de estos enfermos son importantes: miedo, ansiedad, depresin, aislamiento en el hogar con confinamiento en un silln o encamamiento, no slo durante la crisis, son observadas con frecuencia. Las cadas constituyen un peligro, sobre todo en los pacientes ancianos por la ocurrencia de traumatismos importantes. Los enfermos que sufren estas crisis de cadas refieren como si una fuerza los impulsara de forma violenta hacia el suelo. El examen del paciente en la crisis revela la presencia de nistagmo de tipo perifrico y el examen con el diapasn una sordera de tipo neurosensorial. Para la valoracin del nistagmo el uso de gafas de Frenzel (cristales con 20 dioptras) amplifica el nistagmo y evita los efectos de la fijacin visual; lo que permite al explorador una mejor visualizacin de este signo. El examen del equilibrio pone de manifiesto una prueba de Romberg positiva. La prueba de Unterberger, se realiza con los ojos cerrados y los brazos extendidos hacia delante, mientras el paciente realiza movimiento de marcha en el lugar, alzando las rodillas hasta 60 veces. Se considera positiva si el sujeto se desplaza o cae al lado enfermo. Resumiendo, debemos considerar que un enfermo tiene una enfermedad de Mniere si presenta la trada de crisis de vrtigo agudo, generalmente recurrentes, acompaados de sordera y acfenos. Tratamiento: los principios generales de tratamiento en esta enfermedad son: 1. Reposo en cama durante la crisis. 2. Restriccin de la ingestin de lquidos y sal en la dieta. 3. Asociacin de un diurtico como furosemida: de 20 a 40 mg diarios. 4. Antihistamnicos: benadrilina: 75 mg diarios repartidos en 3 dosis o meclozine, clorciclizina o dimenhidrinato. 5. Si hay vmitos intensos se puede utilizar prometacina en 3 dosis diarias de 25 mg. 6. El apoyo psicolgico del paciente reviste una importancia fundamental. Se debe tranquilizar al paciente explicndole que se trata de un proceso benigno. Si existe ansiedad que interfiera con las actividades de la vida diaria del enfermo o insomnio se pueden aadir clorodiazepxido: 10 mg 2 veces al da o medazepan 5 mg en 2 dosis.
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Vrtigo posicional benigno (VPB)
Se trata de la causa ms frecuente de vrtigo perifrico. Su definicin est dada por la existencia de crisis paroxsticas vertiginosas y nistagmo que se desencadenan cuando el enfermo coloca la cabeza en una posicin determinada. Se acompaa de palidez intensa, sudoracin, nuseas y en ocasiones vmitos. Tiene una duracin de 5 a 10 segundos. Al colocar al paciente en determinada posicin despus de un breve perodo de latencia este experimenta una sensacin de giro, expresa que los objetos giran a su alrededor, o l est girando, si est en bipedestacin puede llegar a caer. Aparece nistagmo que es horizontorrotario y dura entre 10 y 20 segundos. El paciente se alarma, la temperatura suele disminuir, expresa esta situacin como sensacin de muerte inminente. Si repetimos la adopcin de la postura que desencadena el cuadro, el ataque se atena hasta desaparecer. Ms que la posicin de la cabeza, es el movimiento producido por el cambio de posicin el factor desencadenante, de aqu que creamos que ms que el trmino "de posicin" usado por algunos autores, este tipo de vrtigo debe llevar como adjetivo el significante "posicional". A diferencia de la enfermedad de Mniere no existen acfenos ni sordera, aunque a veces el enfermo seala sensacin de odo ocupado. El vrtigo posicional benigno se diagnostica en la consulta frente al enfermo con pruebas que provocan las manifestaciones clnicas. Se solicita al enfermo que adopte el decbito supino, la cabeza por fuera del borde de la mesa, inclinada 30 a 40 grados hacia atrs, se imprime un movimiento rpido hacia un lado de 40 a 45 grados, despus de un intervalo de 5-10 segundos se reproduce el vrtigo. El paciente deber ser advertido de lo que ocurrir. Hemos encontrado enfermos que asustados se levantan o gritan sostenindose de nuestras manos. Al observar a los ojos del sujeto encontramos el nistagmo, ms frecuente de torsin con la porcin superior del ojo dirigido al suelo. Todo dura aproximadamente de 20 a 30 segundos hasta desaparecer. Durante 5 aos se han estudiado ms de 500 pacientes con este tipo de vrtigo en la consulta del Servicio de Neurologa. No se han encontrado antecedentes claros de factores desencadenantes. Tambin en raras ocasiones claros cuadros en enfermos con vrtigo posicional benigno que acuden a la consulta no son reproducibles los sntomas. Es bueno sealar a este respecto que en otras enfermedades del sistema vestibular perifrico los cambios de posicin de la cabeza desencadena el cuadro vertiginoso; pero la existencia de otros sntomas y signos las diferencian del VPB. Debemos reservar el trmino vrtigo posicional benigno para los vrtigos paroxsticos de duracin breve, precedidos de un perodo de latencia, fatigables con la repeticin de la prueba, inversin de la direccin del nistagmo
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con la adopcin de la posicin contraria, acompaados de sntomas vegetativos; pero sin otro sntoma neurolgico o de otra ndole. El mecanismo que origina al VPB se debe a la presencia de fragmentos de otolitos "desprendidos" que forman un "cogulo" que se desplaza libremente en el lquido endolinftico y se precipita hacia la parte inferior del conducto semicircular posterior durante el movimiento al cambiar de posicin la cabeza, obstruyendo la luz del conducto y aumentando la presin y traccin sobre la cpula, lo que da origen al vrtigo. Tratamiento del vrtigo posicional benigno. No existe un tratamiento medicamentoso para este tipo de vrtigo. La explicacin al paciente de la benignidad de la enfermedad le ayudar a tranquilizarse. Evitar los cambios bruscos de posicin. Levantarse lentamente desde el decbito disminuyen las crisis. Es conveniente sealar lo innecesario y perjudicial del uso de los collarines y minervas, tan extendido en la prctica mdica. De acuerdo con su patogenia, se ide la maniobra de recolocacin de los otolitos (maniobra de Epley), lo que permite al cogulo gravitar desde el conducto semicircular posterior al utrculo. Con el paciente con la cabeza colgante provocando los sntomas, se le pide que gire la cabeza en 3 etapas, con una separacin de 20 segundos. Primero se gira la cabeza 45 a 60 grados hacia el odo donde se origina el vrtigo, a continuacin el paciente se vuelve al otro lado y se le gira la cabeza 45 grados hasta que quede paralela al suelo; seguidamente se vuelve esta una vez ms hasta que la cabeza mire al suelo. Despus de 20 segundo se vuelve el paciente a la posicin erguida, se mantiene por lo menos 45 grados durante 24 horas. Muchas veces con una secuencia nica basta para terminar con el vrtigo posicional (Fig. 14.5).
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Fig.14.5. Maniobra de Dix-Hallpike para desencadenar el vrtigo posicional benigno (A y B) y tratamiento con la maniobra de recolocacin del ductolito, (C - F maniobra de Epley). Ver texto (adaptada de Fife).
La realizacin de ejercicios de reeducacin de la funcin vestibular es una de las formas ms efectivas del tratamiento. Mirar hacia arriba y hacia abajo, primero lentamente, luego incrementando la frecuencia mientras se mantiene la cabeza inmvil. Dirigir la mirada a un lado y otro sin girar el cuello. Flexin y extensin de la cabeza con los ojos abiertos, lateralizar la cabeza a uno y otro lado, girar los hombros, la cintura y la cabeza, tomar un objeto situado en el suelo mientras se encuentra el sujeto sentado, son algunos de los ejercicios que contribuyen a restaurar la funcin vestibular. El uso de medicamentos que inhiben la funcin vestibular como betahistina, trimetazidina, tietilpiperazina, sulpiride han resultado ser inefectivos. Solo si el vrtigo es muy severo e inquieta en exceso al enfermo lo hemos empleado.
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Neuronitis vestibular
Se trata de una entidad clnica frecuente en la poblacin general, caracterizada por la aparicin de vrtigo de comienzo sbito sin manifestaciones auditivas o de otras enfermedades del sistema nervioso central. En ocasiones el paciente describe haber tenido das antes sensacin de "disbalance" o inestabilidad. El antecedente de una infeccin, la mayor parte de las veces del tracto respiratorio entre los 5 a 10 das precedentes, es referida con frecuencia. El vrtigo es grave e incapacitante y est acompaado de nuseas, vmitos y puede ser manifiesto con los cambios de posicin. El nistagmo y la sensacin giratoria se producen hacia al lado opuesto del vestbulo partico, mientras que las cadas ocurren hacia el mismo laLas pruebas de estimulacin calrica (se describen ms adelante) muestran disminucin o ausencia de respuesta. El audiograma es normal. La infeccin viral ha sido invocada como probable causa. El nervio vestibular en la parte superior del ramo es la afectada. Los sntomas ceden en plazo de das o a 2 3 semanas. Tratamiento. Se trata de un proceso benigno lo que debe ser explicado al enfermo. El reposo se recomienda durante varios das y se deben evitar los cambios bruscos de posicin. El uso de antihistamnicos; difenihidramina a dosis de 75 mg diario repartido en 3 dosis es til. Se puede utilizar meclicina, clorciclizina y otros.
Vrtigo agudo en las enfermedades cerebrovasculares

El vrtigo de inicio agudo puede acompaar el inicio de las enfermedades cerebrovasculares cuando se afecta el territorio vertebrobasilar. Se expresa "de inicio y acompaar" y se debe dejar bien definido estos 2 aspectos. Con demasiada frecuencia (tal vez sea peyorativo, pero necesario) se utiliza el trmino "insuficiencia vertebrobasilar" (IVB) para designar el cuadro de vrtigo aislado. El empleo de IVB es totalmente inadecuado e incorrecto, existen los ataques transitorios de isquemia vertebrobasilar (ATIVB), pero este es un complejo sintomtico que connota la irrigacin insuficiente de las estructuras regadas por las arterias vertebrobasilares, nunca el vrtigo agudo monosintomtico es sinnimo de ATIVB, estos siempre estn acompaados de sntomas de vas largas, visuales o de pares craneales de duracin breve y reversibles. Por lo que sugerimos que se deje de usar el trmino IVB en el contexto mdico. Durante veinte aos se ha estudiado los ATIVB de forma exhaustiva y existen publicaciones que realizadas sobre este tema que recomendamos y aparecen en la bibliografa al final de este captulo.
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Las lesiones isqumicas o hemorrgicas del tallo cerebral pueden iniciarse con un cuadro de vrtigo de inicio sbito, adems de acompaarse de otros sntomas de tallo cerebral o cerebelosos, el cuadro vertiginoso es de tipo central y duradero lo que las diferencian bien de las entidades descritas anteriormente.
Vrtigo agudo de origen cervical

La existencia de vrtigo cervicgeno en la connotacin anterior al trmino vrtigo, como bien seala Adams, es motivo de dudas. Al inicio de este captulo se hace referencia a los mecanismos y estructuras encargadas de la funcin y la postura; existen pocas condiciones mdicas en las cuales una afectacin de la columna cervical pueda afectar o lesionar estos sistemas. Estos son los traumatismos de la regin cervical alta, las malformaciones como la impresin basilar, la malformacin de Arnold Chiari y similares, los tumores de la unin craneoespinal u otra enfermedad de esta regin. Aunque estas lesiones se pueden descompensar de forma brusca y traer como consecuencia el inicio agudo del vrtigo, este suele persistir en el tiempo, el nistagmo, si existe, es de tipo central y el cuadro vertiginoso es parte de un cortejo sintomtico ms extenso. Aquellos que con frecuencia diagnostican el vrtigo agudo, que evoluciona por crisis y de carcter recurrente como consecuencia de artrosis cervical se les recomienda revisar el diagnstico.
Vrtigo agudo de origen cerebral

Las lesiones que afectan la superficie posterolateral del lbulo temporal adyacente al surco silviano y el lbulo parietal inferior, que originan una crisis epilptica, pueden ocasionar vrtigo paroxstico. En este tipo de crisis la sensacin giratoria se produce en sentido opuesto al lado afectado. El ataque puede limitarse a la ocurrencia de vrtigo, pero lo usual es que transcurridos unos segundos sea seguido de convulsiones. La epilepsia precedida de vrtigos es un trastorno muy infrecuente.
Vrtigo agudo en las infecciones del odo medio y estructuras adyacentes

Las infecciones que afectan el odo medioy provocan laberintitis pueden desencadenar crisis de vrtigo paroxstico, pero los sntomas como dolor, supuracin, son diagnsticos. La determinacin del agente causal ser necesaria para escoger la teraputica adecuada.
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Vrtigo agudo por traumatismos
Es frecuente la observacin del vrtigo de inicio sbito con nistagmo de posicin o espontneo y las pruebas de funcin vestibular disminuida o ausentes en los traumatismos craneoenceflicos. Los sujetos con afectacin del laberinto sealan que de manera brusca experimentan sensacin de movimientos y que los desplazamientos de la mirada les provoca desequilibrio. Cuando se produce una lesin traumtica que trastorna directamente el odo medio y el nervio estatoacstico el vrtigo se acompaa de sordera.
Vrtigo agudo txico

Numerosas sustancias pueden causar una laberintitis de tipo "txico". Se destacan los salicilatos, el alcohol, las sales de litio, nicotina, quinina y otras. Los antibiticos, en especial los aminoglucsidos, son causa de vrtigo de inicio agudo, pero suelen ser persistentes. Los antibiticos que con mayor frecuencia causan vrtigos son estreptomicina, gentamicina, kanamicina, neomicina, tobramicina, minociclina, polimixin B y colistina. El agente antineoplsico cisplatino tambin se ve implicado en el desarrollo de un sndrome vertiginoso agudo. Diagnstico. Ante un paciente con vrtigo de inicio rpido el primer paso ser realizar una historia clnica detallada y un examen fsico minucioso. Los antecedentes (traumatismos, infecciones previas o acompaantes, episodios similares, uso de txicos o antibiticos) contribuyen al diagnstico etiolgico. El diagnstico topogrfico tambin aporta datos significativos para elucidar las causas. En este sentido la presencia de sntomas acompaantes y el examen fsico es determinante. La presencia de sordera y acfenos sugieren el diagnstico de enfermedad de Mniere, mientras el vrtigo que se produce solo con los cambios de posicin, sin sntomas auditivos u otros signos del sistema nervioso central, se desencadenan con las maniobras descritas al lado del enfermo, plantea el diagnstico de vrtigo posicional benigno. Los signos de afeccin de tallo cerebral, como son la afectacin de la fuerza muscular, trastornos sensitivos, de pares craneales y cerebelosos de inicio rpido hace pensar en enfermedad cerebrovascular. Una vez establecido el diagnstico presuntivo, el mdico indicar los exmenes complementarios necesarios, evitar la realizacin de pruebas que resultan complejas y costosas. Estos exmenes sern: a) Exmenes audiolgicos. b) Prueba de la funcin laberntica. c) Pruebas electrofisiolgicas. d) Imagenologa.
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a) Exmenes audiolgicos: Existen laboratorios altamente especializados y con pruebas de alta complejidad que permiten el diagnstico topogrfico de una disminucin de la audicin o una sordera. Dado que el examen fsico permite diferenciar una sordera de conduccin de una de origen neurosensorial, se indicarn estos exmenes siempre que el vrtigo sea acompaado de sordera neurosensorial diagnosticados por la clnica. La indicacin de estos exmenes generalmente la realizan los otlogos y al ser su descripcin engorrosa sugerimos consultar los textos dedicados a esta especialidad. Sin embargo, debemos decir que estos exmenes permiten diagnosticar las lesiones cocleares de las retrococleares. Su utilidad aumenta cuando se valoran en conjunto. Audiograma: permite diferenciar la sordera de conduccin de la sordera neurosensorial. En la primera existe prdida de la audicin de los tonos bajos, mientras que en la segunda estarn afectados los tonos elevados. Este es el examen inicial que se debe realizar en un paciente con vrtigo agudo. En ocasiones en los que la prdida de la audicin es ligera y no se evidencia por la clnica, esta tcnica pone en evidencia su existencia. Discriminacin del lenguaje: a nivel supraumbral se le presenta al paciente un listado con 50 palabras monoslabas y similar en su fontica. La reduccin del 30 % o inferior en la discriminacin de las palabras es tpico de las lesiones del nervio acstico. Reclutamiento de intensidad: las estimulaciones de alta intensidad son censadas normalmente en las lesiones de las clulas sensitivas del rgano receptor auditivo. En este proceder se estimulan ambos odos con tonos de intensidad incrementada. El fenmeno de reclutamiento que se origina cuando se aumenta la intensidad del estmulo se produce en las lesiones del rgano de Corti, mientras que no ocurre reclutamiento en la lesin del nervio. Determinacin del tono umbral: la presentacin de un tono umbral de manera continuada produce disminucin de la agudeza auditiva en las lesiones del nervio (neuronitis) mientras no se produce cada de la audicin en las lesiones del receptor. Otros exmenes son; el reflejo estapedial, el ndice de sensibilidad de incrementos cortos y la audiometra de Bkesy. Pruebas de la funcin laberntica Estimulacin calrica: se coloca la cabeza del enfermo inclinada hacia delante 30 grado a partir de la lnea horizontal. Esta posicin hace que el conducto semicircular horizontal, en posicin vertical reciba la mxima estimulacin calrica. Durante 30 segundos, primero con agua fra (30 grados Celsius) y luego a 44 grados, separado por cinco minutos se estimulan ambos odos individualmente. El resultado en sujetos normales, los ojos se desvan tnicamente hacia el lado
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estimulado cuando se hace con agua fra, despus de transcurrido 20 segundos se produce el nistagmo con la fase rpida al lado opuesto; lo que dura aproximadamente entre 1 minuto y 2. Sucede lo opuesto con la estimulacin con agua caliente. Este examen se puede realizar junto a la cama del enfermo y tiene la ventaja de que no requiere de un laboratorio especial. Prueba del nistagmo rotatorio: mediante esta prueba se explora cada canal horizontal por separado. Se sienta el individuo en un silln rotatorio, se hace girar a una velocidad de 10 vueltas en 20 segundos. Al detenerse el movimiento se produce nistagmo en sentido contrario a la rotacin y los brazos y el cuerpo se desvan en sentido contrario al nistagmo. Si la respuesta no se produce el laberinto es inexcitable. Se exploran ambos canales. Si se produce vrtigo, naseas, vmitos, palidez, se dice que el laberinto es hiperexcitable. Los ojos del paciente estarn cerrados durante la rotacin para que no se produzca el nistagmo optocintico. Tcnicas electrofisiolgicas Potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (PEATC): los PEATC permiten el anlisis de la conduccin nerviosa desde el nervio auditivo hasta el rea auditiva de la corteza cerebral. Se estimula cada odo por separado con una frecuencia de 1 000 a 2 000 estmulos. Despus de una latencia de10 milisegundos aparecen 7 ondas recogidas en un electrodo a nivel del cuero cabelludo. La interpretacin de las ondas y sus latencias son los indicadores mensurables del funcionamiento de la va auditiva. La presencia de ondas I y su latencia miden la integridad del nervio auditivo. El retraso, la disminucin de la amplitud o la ausencia del resto de las ondas permiten valorar los niveles de afectacin hasta la corteza cerebral. Este proceder se indica cuando el vrtigo es acompaado de sordera para determinar, la existencia o no de enfermedad de Mniere, o en casos de vrtigos agudos en las enfermedades vasculocerebrales para localizar el sitio de la lesin. Electronistagmografa: se estimula el laberinto con sensaciones calricas alternas conforme se describi anteriormente. Entre cada estmulo el paciente descansa 5 minutos. El nistagmo calrico se registra mediante electrodos situados en ambas rbitas, una constante de tiempo de 2,5 segundos y un filtro de corte alto. Se obtiene la velocidad de la fase rpida (VFR) del nistagmo y su duracin. Antes de proceder a la estimulacin se procede a la calibracin de los movimientos oculares. En el perodo de 20 segundos que la velocidad es mxima se promedia la VFR para las cuatro estimulaciones.
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Consideraciones finales
Aunque el vrtigo agudo es una causa frecuente de consulta de urgencia, solo en determinadas ocasiones puede ser el inicio de una enfermedad grave. La diferenciacin de estas situaciones marcar una conducta tanto diagnstica como teraputica, que redundar en el beneficio del bienestar del enfermo, la evitacin de exmenes complementarios innecesarios y costosos como la TAC y la RMN y un incorrecto tratamiento que puede ser lesivo para el enfermo.
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Baloh RW. Clinical Neurotology. London, Bailliere Tindall, 1994. Baloh RW, Honrubia V. Clinical Neurophysilogy of the Vestibular System. 2nd ed. Philadelphia, Davis, 1990. Baloh RW, Honrubia V, Jacobson K. Bening positional vertigo: Clinical and oculographic feature in 240 cases. Neurolgy 1987; 37: 371-76. Baloh RW, Jacobson K, Honrubia V. Idiopathic bilateral vestibulopathy. Neurology 1989; 39: 272-75. Baloh RW, Jacobson K, Wilson T. Drop attacks with Mnire's syndrome. Ann Neurol 1990; 28: 384-87. Behrman S. Vestibular epilepsy. Brain 1955; 78: 471-86. Brandt TH. Man in motion. Historical and clinical aspects of vestibular function: A review. Brain 1991; 114: 2159-63. Brandt TH, Steddin S, Daroff RB. Therapy for bening paroxismal positioning vertigo, revisited. Neurology 1994; 44: 796-99. Cawthorne T, Dix MR, Hallpike CS, Wood JD. The investigation of vestibular function. Brit Med Bull 1956; 12: 131-42. Dix M, Hallpike C. Pathology, symptomatology and diagnosis of certain disorders of the vestibular system. Proc R Soc Lond 1952. Epley JM. The canalith repositioning procedure for treatment of bening paroxysmal positional vertigo. Otolaringol Head Neck Surg 1992; 107: 399-405. Estrada R, Prez J. Neuroanatoma Funcional. Editorial Pueblo y Educacin. Ciudad de la Habana, 1969. Fife TD. Beside cure for bening positional vertigo. Barrows Neurological Institute Quartely 1994; 10: 2-7. Froehling DA, Silverstein MD, Morh DN, et al. Bening positional vertigo: Incidence and prognosis in a population-based study in Olmsted County, Minnesota. Mayo Clin Proc 1991; 16: 596-603. Grad A, Baloh RW. Vertigo of vascular origin. Arch Neurol 1989; 4&: 281-83. Ilosada @ rimed.cu Jannetta PJ, Moller MB, Moller AR. Disabling positional vertigo. N Engl J Med 1984; 310: 1700-704. Maya CM. ATI vertebrobasilar. Tesis de Grado. Ciudad de La Habana 1986.
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Hipertersin intracraneal
Introduccin
El aumento de la presin intracraneal (PIC) es la causa directa de muerte ms frecuente en los pacientes con enfermedades del sistema nervioso central (SNC). Tumores cerebrales, enfermedades cerebrales isqumicas y hemorrgicas, infecciones del SNC, traumatismos craneoenceflicos, bloqueo de la circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR), hipoxia cerebral, se acompaan de elevacin de la PIC. El manejo de la hipertensin intracraneal (HPIC) hace tiempo atrs dej de ser un problema limitado al campo de la neurologa y neurociruga. El desarrollo de las Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) en la segunda mitad del siglo XX trajo consigo la aplicacin de tratamientos novedosos desarrollados en los recintos de estas salas por especialistas que desempean su trabajo diario en ellas; lo que deriv en el auge de lo que en la actualidad constituye una especialidad en la medicina moderna: el neurointensivismo. El esclarecimiento de la interrelacin entre la HPIC y el edema cerebral fue uno de los avances ms importante alcanzado en los ltimos 20 aos de la pasada centuria, lo que ha permitido la obtencin de informacin sobre su incidencia y correlacin. Estos constantes logros han estado marcado por el perfeccionamiento de tcnicas como la tomografa computarizada (TC), la resonancia magntica nuclear (RMN), los mtodos y dispositivos para la medicin de la PIC. La deteccin temprana de los sntomas y signos precoces de HPIC es competencia de todos los profesionales dedicados al ejercicio mdico. El mdico de atencin primaria debe estar dotado de la base de conocimientos necesarios para sospechar las manifestaciones iniciales que caracterizan este sndrome y remitir o derivar los enfermos hacia centros especializados donde puedan recibir el tratamiento adecuado. La HPIC, por otro lado, es una de las emergencias neurolgicas de mayor presentacin en las salas de urgencias y es causa de una alta morbilidad y mortalidad si no se acta de forma rpida y eficaz.
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Los adelantos recientes en el campo de la fisiopatologa de la HPIC y sus efectos sobre el metabolismo cerebral y las funciones vitales abren nuevas y promisorias perspectivas para su manejo y tratamiento.
Anatomofisiologa de la PIC
El crneo del adulto es un estuche esfrico, cerrado e inelstico constituido por tejido seo. El interior de este recipiente es la cavidad craneal, la que posee distintos agujeros de variable tamao, que se encuentra dividida por tabiques de tejido fibroso formados por repliegues de la duramadre en 2 compartimientos; el supratentorial que aloja los hemisferios cerebrales y el infratentorial en el que se encuentran el tallo cerebral y el cerebelo. Ambos compartimientos estn separados por la tienda del cerebelo; verdadero repliegue de la duramadre que posee 2 circunferencias, una mayor que se inserta en las clinoides posteriores y la menor, que se inserta en las clinoides anteriores. Esta ltima deja una abertura de 25 a 30 mm que rodea al segmento mesenceflico del tallo cerebral. La cavidad craneal posee una capacidad de aproximadamente 1700 mL. El encfalo tiene un volumen aproximado de 1400 mL, mientras que el volumen de LCR es de 150 mL al igual que el de sangre. Estos 3 volmenes son relativamente incompresibles. En 1783 Monro y ms tarde Kellie plantearon que cualquier aumento del volumen de uno de ellos debe compensarse con la disminucin proporcional del otro, ley que se conoce como doctrina de Monro-Kellie. Se define como PIC, a aquella presin medida en el interior de la cavidad craneal y que es el resultado de la relacin entre el contenido (encfalo, LCR, sangre) y el continente (crneo). Su valor medido en el espacio subaracnoideo lumbar es de 70 a 150 cm de agua. La PIC no es un valor estable; diversos acontecimientos fisiolgicos que producen modificaciones en los componentes de los elementos intracraneales hacen que esta vare en determinadas circunstancias. La contraccin del ventrculo izquierdo al expeler sangre hacia el rbol vascular cerebral produce una inyeccin de sangre hacia el interior de los vasos cerebrales, fenmeno que expresa como una onda de 15 mm de agua en la curva de monitorizacin de la PIC. La inspiracin produce un aumento de la presin intratorcica, al igual que la tos y el estornudo, lo que se acompaa de una elevacin de la PIC. La maniobra de Valsalva, el dolor, los cambios de la tensin arterial tambin modifican la presin intracraneal. La monitorizacin de la PIC de forma continua ha permitido determinar distintos factores que intervienen en el mantenimiento de la presin intracraneal dentro de lmites normales. Su apariencia en los trazados de monitorizacin depende de varios factores como son la velocidad de la toma del registro y la influencia que ejercen las variaciones que se producen en el contenido vascular
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lo que da origen a la aparicin de dos tipos de ondas. El mtodo ms utilizado es a travs de la conexin del transductor a un equipo generalmente capaz de proyectar en su pantalla de forma continua otros parmetros vitales adems de las curvas de PIC. Las ondas cardacas se deben a la contraccin del ventrculo izquierdo y se caracterizan por la aparicin inicial de una onda de pulso inicial correspondiente a la sstole cardaca (onda de percusin) la cual se contina con una cada diastlica y una hendidura dicrota. La respiracin produce una fluctuacin de la PIC que depende de las modificaciones que produce en el retorno venoso a la aurcula derecha, las variaciones de la presin de las cavidades torcicas y abdominales que a su vez modifican el retorno venoso a la aurcula derecha (Figs.15.1 - 15.3).
Fig. 15.1. Ondas cardacas de la PIC medidas a rpida velocidad. Onda de percusin (1), Onda tidal (2), Onda dicrota(3), Hendidura dicrota (E).
Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th Edition. W.B.Saunders Company., 1996.
Fig.15.2. Ondas respiratorias. Valores en la inspiracin (I) y espiracin (E). Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th Edition. W.B.Saunders Company.
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Fig. 15.3. La grfica de la PIC muestra ambas ondas al mismo tiempo, resultando el esquema de la derecha. Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th Edition. W.B.Saunders Company., 1996.
La PIC depende de varios factores y flucta en condiciones normales en dependencia de estos. Uno de ellos es la presin de perfusin cerebral (PPC); esta ltima no es ms que la diferencia de presiones entre los 2 extremos de una arteria y es el resultado de la diferencia entre la presin arterial media (PAM) y la presin intracraneal; de tal manera que si conocemos ambos parmetros (PAM y PIC) es fcil calcular la PPC. El aumento de la PPC produce vasoconstriccin cerebral, en tanto la disminucin de la PPC origina vasodilatacin. Segn la ley de Poiseuille el flujo a travs de un tubo es directamente proporcional a las diferencias de presiones entre sus extremos, es decir, la PPC en el caso del cerebro, y a su radio elevado a la cuarta potencia, e inversamente proporcional a la viscosidad del lquido (sangre). De tal manera que: Flujo sanguneo cerebral (FSC) = (PPC) r4 8 nL Lo que implica que si los mecanismos de autorregulacin son normales en un paciente, la PIC es inversamente proporcional a la PPC, mientras que el metabolismo cerebral sea normal. En condiciones que alteren los mecanismos de autorregulacin, como isquemia, traumatismos, el FSC depender directamente de la tensin arterial (TA). La autorregulacin cerebral est dada por diferencia de la presin a travs de la pared del vaso por la que un aumento de PIC o la disminucin de la TA provoca vasodilatacin y una disminucin de la TA o la PIC provocan vasoconstriccin.
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isiopatologa hipertensin F isiopatologa de la hiper tensin intracraneal
Muchos son los mecanismos que pueden aumentar la presin intracraneal. A continuacin los citaremos de forma breve. 1. Aumento del volumen de la masa enceflica, como el observado en los tumores, abscesos, hemorragias y traumatismos. Estos producen mayor aumento de la PIC localizados. 2. Edema cerebral local o generalizado. Las condiciones descritas en 1 favorecen el edema local, mientras la hipoxia, la insuficiencia heptica, encefalopata hipertensiva se acompaan de edema generalizado (Figs. 15.4 y 15.5). 3. Aumento de la presin venosa como se observa en la trombosis de las venas y senos venosos del cerebro, insuficiencia cardaca, tumores mediastinales y otros. 4. Aumento de la produccin de LCR, como en los tumores del plexo coroideo. 5. Obstruccin y dificultad en la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo, ya sea por bloqueo del sistema ventricular o del espacio subaracnoideo y bloqueo de la absorcin en los sitios que este se produce.
Fig. 15.4. TAC que muestra la presencia de edema cerebral. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana. (Prof. Esperanza Barroso).
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F ig.15.5. Imagen tomogrfica donde se observa la dilatacin de ambos ventrculos laterales en el curso de una hidrocefalia.
Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana. (Prof. Esperanza Barroso).
El aumento de la presin intracraneal puede ser lento o de curso agudo y no evoluciona ni se tolera igual en todos los individuos. El encfalo posee cierta capacidad para comprimirse o expandirse sin que se experimente aumento de la PIC. A esta propiedad del encfalo se le ha llamado resistencia. Tambin la cavidad craneal dispone de cierto espacio para permitir o tolerar la introduccin de determinado volumen sin que se produzcan cambios en la presin intracraneal. Esta propiedad recibe el nombre de adaptabilidad y se encuentra elevada en pacientes ancianos y en individuos con atrofia cortical, lo que permite que aumentos de volumen que en individuos jvenes o sin atrofia cerebral producen elevacin de la presin intracraneal sean tolerados en los primeros. El edema cerebral es uno de los mecanismos de aumento de la presin intracraneal ms frecuentemente observados en diversos trastornos que produce HPIC. Existe una clasificacin del edema cerebral basada en su fisiopatologa. Klatzo especific 2 categoras: edema citotxico y vasognico; ms tarde Fishman incluy una tercera, el edema intersticial. Otros autores ms recientemente han hablado de otros tipos: edema hidrosttico y edema osmtico, pero esa clasificacin no ha sido aceptada por todos. El edema citotxico, o ms bien celular, es el que se origina en condiciones de hipoxia o isquemia cerebral. En este tipo de edema las neuronas, clulas gliales y endoteliales estn tumefactas por acumulacin de agua en su interior, mientras que el lquido extracelular est reducido y la barrera
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hematoenceflica permanece intacta. Est localizado preferentemente en la sustancia gris donde la demanda metablica es mayor. Se produce al disminuir la concentracin de oxgeno, la bomba de Na+/K+ dependiente de ATP falla con la consiguiente acumulacin de sodio y posteriormente agua en el citoplasma celular. El edema vasognico es fundamentalmente extracelular. Se observa rodeando los tumores cerebrales, traumatismos craneoenceflicos, encefalopata hipertensiva, encefalopata plmbica, etc. El lquido extracelular est aumentado y se localiza ms frecuentemente en la sustancia blanca. Se produce por disrupcin de la barrera hematoenceflica (BHE) con aumento de la permeabilidad, se atribuye a un defecto de la unin de las clulas endoteliales, aunque en la actualidad parece tener mayor importancia un aumento del transporte vesicular a travs de las clulas endoteliales. Diferentes sustancias liberadas por las clulas daadas alteran la BHE y permiten el paso de protenas desde la sangre. El hecho de que la sustancia blanca est ms afectada en el edema vasognico parece responder a su estructura ms laxa, que ofrece menor resistencia a la penetracin del lquido. El edema intersticial se localiza en la zona periependimaria de los ventrculos. Tiene menos importancia desde el punto de vista patolgico y se observa en condiciones que aumentan la presin intraventricular como la hidrocefalia, donde se emplea la va transependimaria para la absorcin de LCR. Las lesiones que ocupan espacio en el interior de la cavidad craneal ocasionan desplazamiento de las estructuras enceflicas con produccin de hernias, lo que es posible por la existencia de divisiones de la cavidad craneal; la que se encuentra dividida en varios compartimientos por lminas de la duramadre. La hoz del cerebro divide el espacio supratentorial en una mitad derecha e izquierda. La tienda del cerebelo separa los lbulos occipitales del cerebelo. La presin ejercida por una lesin tiende a desplazar el tejido enceflico de un compartimento con presin elevada a otro de menor presin. Las hernias ms comunes son la hernia cingulada, la transtentorial y la cerebelosa. Las hernias cinguladas se observan cuando la circunvolucin del cngulo se ve comprimida por debajo de la hoz del cerebro. Sus manifestaciones clnicas no son evidentes. La hernia transtentorial, como su nombre indica, se origina cuando el uncus del lbulo temporal y la circunvolucin del hipocampo son rechazadas en sentido opuesto a travs de la abertura que la insercin de la duramadre en las clinoides anteriores da paso al mesencfalo, de tal manera que la hernia comprime a la regin subtalmica y al mesencfalo contra la abertura tentorial, lo que provoca una hemiparesia ipsilateral a la lesin, que es un signo falso de
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localizacin (signo de Kernohan Woltmann). La compresin de las fibras del III nervio craneal produce midriasis ipsilateral con ptosis palpebral. Se observa adems Babinski bilateral, respiracin de Cheyne Stokes, signos de descerebracin, confusin, estupor, pupilas fijas y dilatadas (Captulo: Coma). La hernia cerebelosa ocurre cuando las amgdalas y las paraflculos son empujadas hacia abajo a travs del agujero occipital. Si el desplazamiento es bilateral, lo que se produce en las lesiones centrales, acompaado con el desplazamiento del tallo cerebral, el cuadro resulta de crisis tnicas de extensin, rotacin y extensin interna de los miembros, inconciencia, alteraciones del ritmo cardaco y la respiracin. El dolor en el dorso del cuello con rigidez nucal, inclinacin de la cabeza y hormigueo de los miembros superiores en su porcin proximal forman parte del cuadro clnico. Puede ocurrir muerte sbita con paro cardiorrespiratorio por compresin del bulbo. Las lesiones de la fosa posterior pueden ocasionar hernias supratentoriales a travs de la escotadura de Kernohan. La obstruccin de la circulacin del LCR ya sea a nivel del sistema ventricular, los agujeros de salida o el espacio subaracnoideo trae como consecuencia acumulacin de LCR y aumento de la presin en las cavidades ventriculares. En los lactantes y nios pequeos, donde an no se han cerrado las suturas se produce aumento del permetro ceflico o hidrocefalia. En el adulto el aumento de la presin intracraneal por obstruccin del LCR ocasionar dilatacin del sistema ventricular proximal al sitio de la oclusin. Si el bloqueo se produce al nivel de los agujeros de Monro, el ventrculo lateral aumentar de tamao. Si la lesin ocluye ambos agujeros la dilatacin ser bilateral. Si se ocluye el acueducto de Silvio, estar aumentada la presin a nivel del 3er. ventrculo y ventrculos laterales (VL). La obstruccin del 4to. ventrculo, aadir al cuadro anterior dilatacin del acueducto. La oclusin de los agujeros de Luschka y Magendie dilatar todo el sistema ventricular; al igual que ocurre con la oclusin del espacio subaracnoideo alrededor del tallo cerebral. La oclusin de los senos venosos mayores causa aumento de la PIC. La insuficiencia cardaca y la compresin del mediastino originan incremento de la PIC al disminuir el retorno venoso y provoca aumento del volumen sanguneo intracerebral, lo que tambin ocurre en las malformaciones arteriovenosas que se acompaan de aumento del PIC. En estas circunstancias la HPIC no se acompaa de dilatacin ventricular. El estudio de la HPIC continuado mediante monitoreo fue realizado por primera vez por Lundberg, en 1960, quien sent las pautas para su posterior desarrollo. Este autor observ que en el transcurso de esta se producan 3 ondas segn el momento en que se midieran. A estas ondas las denomin A, B y C. Mediante la insercin de un catter ventricular para medir la PIC, Lundberg demostr que la onda A era consecuencia de las alteraciones
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del FSC en el curso de la HPIC y que era expresin de un mecanismo compensatorio que evita la disminucin de la presin de perfusin cerebral. Estas ondas A tienen 4 fases que reflejan las distintas etapas por las que atraviesa la autorregulacin cerebral como respuesta a la cada de la PPC. Estas fases son: fase de cada, de meseta, de respuesta isqumica y resolucin. La onda A aparece en la fase clnica, en la cual existe cefalea y el individuo consciente comienza a manifestar los primeros signos de depresin de la conciencia y sntomas motores y respiratorios (Fig. 15.6).
Fig.15.6. Morfologa y fases de la onda A. (DPh) Fase de cada de la PPC, (PPh) Fase de meseta, (IRPh) Fase de respuesta isqumica, (RPh) Fase de resolucin.
Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th Edition. W.B.Saunders Company., 1996.
La onda B, que puede aparecer en individuos normales durante el sueo son detectables en pacientes con signos evidentes de HPIC y que tienen respiracin de Cheyne-Stokes. Es una manifestacin de disfuncin enceflica (Fig. 15.7).
Fig.15.7. Ondas B., tienen una amplitud hasta 50 mmHg. Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th Edition. W.B.Saunders Company., 1996.
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La onda C es el resultado de la trasmisin al espacio intracraneal de las ondas vasomotoras de la tensin arterial (Fig. 15.8).
Fig. 15.8. Ondas C, son las de mayor frecuencia, de 4 a 8/min y menor amplitud, por debajo de 20 mmHg. Fuente: Lee, K. R., Hoff, J, T.: Intracraneal pressure. In Youmans, J. R.: Neurological Surgery, 4th Edition. W.B.Saunders Company, 1996.
Cuadro clnico de la hipertensin intracraneal

Los sntomas y signos clnicos descritos en los pacientes con aumento de la presin intracraneal son cefalea, vmitos, trastornos de la visin, parlisis de pares craneales y papiledema. Sin embargo el estudio detallado de estos enfermos y el desarrollo de la monitorizacin continuada de la PIC ha permitido esclarecer que las manifestaciones de la HPIC dependen de diversos factores y del grado de hipertensin intracraneal. El cuadro clnico de la HIPC depender de la causa que la provoca, el estado premrbido del encfalo, el tiempo de instalacin y la coexistencia de otras afecciones agravantes como hipoxia, hipertensin o hipotensin arterial, estado de la circulacin general y enceflica. De todo lo anterior se ha concluido que existen diferentes etapas por las que transita la PIC. En los estadios iniciales el aumento del volumen intracraneal suele ser compensado, tal como plantea la teora de Monro-Kellie por el desplazamiento de los componentes lquidos (LCR, sangre) y en el caso de los ancianos y otros estados por la existencia de atrofia cortical. En esta fase compensatoria y si el progreso es de forma paulatina el aumento del contenido intracraneal an no traduce disturbios en el orden clnico. En una segunda etapa, en los que mecanismos tampones no son suficientes, se produce un aumento de los PIC. Se ha observado que un aumento de la presin intracraneal de hasta 40 mm, si la presin arterial se conserva normal
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puede mantener la PPC sin alteracin y los sntomas no aparezcan. Si los valores de la PIC se incrementan ligeramente se produce un aumento de la resistencia a la penetracin de sangre en la vasculatura cerebral. Suele aparecer cefalea ligera y persistente con hipertensin arterial y bradicardia. Estas manifestaciones constituyen la fase clnica precoz de la hipertensin endocraneana y es importante para el pronstico del enfermo que el mdico realice el diagnstico en esta etapa. La elevacin de la tensin arterial es una respuesta del organismo al aumento de la resistencia vascular cerebral, ya que este incremento de la TA es un mecanismo de defensa del organismo para vencer la resistencia elevada impuesta por la HPIC. Se conoce que cuando la PIC se acerca o iguala la PAM, la TA se eleva para garantizar la PPC. El aumento progresivo de la PIC hace que se produzca un deterioro de las funciones cerebrales en sentido rostrocaudal con herniaciones segn las lneas de fuerzas. Los sntomas y signos se hacen prominentes. La respiracin es el tercer signo vital que se evala. La mayora de los enfermos presentan un patrn de respiraciones peridicas del tipo de Cheyne-Stokes. La trada hipertensin arterial, bradicardia, respiracin de Cheyne-Stokes recibe el nombre de efecto Cushing y es un signo clsico de aumento de la PIC. La etapa final de la HPIC est marcada por un deterioro de todas las funciones del tallo cerebral y en especial por trastornos del sistema autonmico. La cefalea es uno de los sntomas cardinales del enfermo con HPIC. Se origina como consecuencia de la traccin, distensin e irritacin de los vasos, nervios y estructuras sensibles de la duramadre. Hemos observado, sin embargo, pacientes con elevacin importante de la PIC en los cuales la cefalea est ausente o es mnima. El papiledema es un signo directo del aumento de la presin en el espacio subaracnoideo y de su continuidad con el espacio periptico del cual es una extensin anatmica. En las etapas tempranas el papiledema puede manifestarse como un borramiento de los bordes superior e inferior y una ligera protusin del disco ptico, con desaparicin de los pulsos de los diferentes vasos de la retina en el punto que entran en el nervio, la presencia de pulso venoso es un indicador de que no existe elevacin de la PIC. En su etapa avanzada el papiledema se observa como una prdida de los lmites entre papila y la retina, con edema de la retina que le rodea y la presencia de exudados y hemorragias. estudiada. La patogenia del papiledema ha sido extensamente estudiada La compresin del nervio ptico por el aumento de la PIC origina extravasacin del contenido del LCR hacia el espacio extracelular del disco y bloqueo del flujo axoplasmtico en las fibras del nervio ptico y obstruccin del retorno venoso al nivel de la vena central de la retina.
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Los cambios en la funcin mental observados en la HPIC son: disminucin de la memoria, irritabilidad, inestabilidad emocional, inercia, falta de iniciativa, indiferencia en las actividades de la vida social, lentitud de las respuestas, confusin, estupor y coma. pacientes. Los vmitos son frecuentes en un nmero elevado de pacientes Se ha descrito el vmito sin nuseas precedentes o en proyectil como tpico de la HIP; pero las nuseas pueden ser moderadas y ocurre en un nmero elevado de pacientes. El vmito a menudo aparece en horas tempranas de la maana. Las convulsiones focales o generalizadas aparecen en un grupo importante de pacientes y en los pacientes en los cuales la causa de la HPIC es un tumor estas pueden suceder mucho antes del desarrollo del aumento de la PIC. Otras quejas frecuentes son visin borrosa o prdida de la visin de carcter transitorio, diplopa o sensacin vaga de la cabeza. La observacin de falsos signos de localizacin que sugieren focalizacin de una lesin del encfalo, como es la parlisis del VI por craneal, no es ms que la traduccin de un trastorno de la funcin global del encfalo. El sndrome de degradacin rostrocaudal, con alteraciones de las funciones pupilares, cardacas y respiratorios y signos de disfuncin motora se describe en el captulo referente al coma. Monitorizacin de la PIC. La medicin o monitoreo continuo ha devenido en un mtodo indispensable en la evaluacin y manejo de los enfermos con aumento de la presin intracraneal. Las primeras mediciones de la presin del LCR fueron realizadas en el espacio subaracnoideo lumbar. Sin embargo la medicin de la PIC al nivel espinal cuando existe una hipertensin intracraneal resulta peligrosa, aun cuando se tomen precauciones. La diferencia de presin entre el espacio intracraneal y extracraneal crea un gradiente entre ambos compartimientos capaz de llevar a un enclavamiento de las estructuras vitales del tallo cerebral que conduzcan finalmente a la muerte. Otro inconveniente de este mtodo es que los valores resultantes no traducen con fidelidad la presin en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo. En 1960, J. Guillaume y P. Janney publicaron el primer trabajo sobre los resultados de la monitorizacin continua de la PIC. En este mismo ao Lundberg da a conocer su trabajo sobre el registro continuado de la PIC en un grupo de enfermos. A partir de entonces comienza un desarrollo vertiginoso de dispositivos y mtodos con este objetivo. Se destacan la creacin de sensores acoplados a burbujas de aire en el exterior de un catter, la medicin de la PIC en el espacio subaracnoideo mediante el tornillo de Richmond, el empleo de dispositivos de fibra ptica en el espacio subdural, sensores epidurales y tornillos con microbalones con lquidos. En 1996 Buki y cols, emplean la monitorizacin de la PIC mediante sensores que miden las emisiones otoacsticas que se originan por la
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presin que trasmiten los lquidos cocleares a la base del estribo. Este mtodo, adems de ser muy efectivo, resulta muy seguro dada su no invasividad. Para la medicin de la PIC el sitio de eleccin utilizado por la mayora de los autores en los ltimos aos es el cuerno frontal de los ventrculos laterales (VL) en el hemisferio cerebral no dominante, que permite una monitorizacin continua con una alta fiabilidad para detectar aumentos de la PIC y garantiza una va segura para la evacuacin del LCR, de ser necesaria. Los primeros sensores consistan en dispositivos conectados a una columna de H2O, luego fueron sustituidos por balones cerrados sobre el cual el LCR ejerce presin, lo que evita una de las complicaciones ms temibles del monitoreo continuo como lo es la sepsis del SNC. En el momento actual existen sensores de alta complejidad como los de fibra ptica que permiten la lectura electrnica de los cambios de la presin intracraneal. No se concibe en el mbito mdico actual el manejo de un paciente con aumento de la PIC sin su monitoreo continuo. La medicin de manera continuada de la PIC brinda una valiosa informacin subclnica de los cambios que se producen en las presiones intracraneales mucho antes de la aparicin de manifestaciones clnicas de deterioro del enfermo, posibilita una evaluacin de la efectividad de las medidas teraputicas, dosis aplicadas y horarios, da una valoracin del estado del encfalo, aun cuando el paciente se encuentre bajo sedacin o anestesia; facilita el seguimiento transoperatorio en la neurociruga y neuroanestesia. En las UCI el monitoreo de la PIC, la medicin de la PAM, la saturacin de O2 en el golfo de la yugular, el consumo metablico del O2 y la diferencia arteriovenosa de O2 son las reglas de oro del neurointensivismo. El desarrollo del neurointensivismo requiere de condiciones materiales que le apoyen y de personal lo suficientemente preparado para el manejo de las urgencias neurolgicas graves. La monitorizacin de la PIC necesita de cuidados y precauciones para evitar complicaciones como la infeccin del SNC, la produccin de lesiones en el tejido cerebral con las maniobras de insercin del catter, herniaciones de la corteza al nivel de los transductores y hemorragias. Adems el personal que realiza las maniobras para la colocacin de los dispositivos requiere de entrenamiento y experiencia, as como el personal de enfermera que est debidamente preparado en su funcionamiento.
Tratamiento
Muchas son las causas que pueden producir un aumento de PIC. No nos hemos detenido a enumerarlas porque sera imposible y no cumpliramos los objetivos por los que se escribi este captulo.
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Existen causas previsibles de HPIC que entendemos forman parte de la labor diaria del mdico y objetivo primordial en la conservacin de la salud de la poblacin. Entre estas medidas estn: Disminucin de los traumatismos craneoenceflicos, especialmente los ocasionados por accidentes de trnsito y de trabajo; que es una de las principales causa de muerte en el mundo. Prevencin de los factores de riesgo de la enfermedad cerebrovascular, en especial la hipertensin arterial. El ictus es un factor causal importante de HPIC y por consiguiente su disminucin es un paso fundamental. Mantener actualizada las campaas de vacunacin y en especial la enfermedad meningoccica evitando el desarrollo de sepsis de SNC, causa importante de hipertensin intracraneal. Capacitacin y entrenamiento del personal mdico en la deteccin de los signos tempranos de HPIC. Una vez detectado que un paciente tiene la HPIC; se deber tratar esta, teniendo en cuenta la fisiopatologa. Los avances actuales en este campo permiten un tratamiento etiolgico.
Tratamiento mdico
Posicin del paciente: elevar la cabeza del paciente 30 sobre el nivel horizontal. La elevacin de la cabeza mejora el drenaje venoso intracraneal. Esta valoracin debe ser individualizada acorde con la afeccin del enfermo. Es importante que la cabeza est centrada y no existan vendas o gasas apretadas alrededor del cuello que compriman las yugulares, que es la va de drenaje final de la sangre desde el encfalo. Ventilacin adecuada e hiperventilacin: garantizar la permeabilidad de la va area y la adecuada oxigenacin son el primer paso en este epgrafe. Se aspirarn secreciones y se proceder a retirar prtesis dentales. La hipercapnia y la hipoxemia estimulan el metabolismo anaerobio con el consecuente aumento del cido lctico, disminucin de la produccin de ATP y aumento del edema intracelular. La hipercapnia produce vasodilatacin cerebral con aumento del contenido intracraneal, adems de conducir a un desplazamiento de sangre del tejido daado hacia el sano, en un encfalo que ha perdido su capacidad de autorregulacin. La hiperventilacin produce una vasoconstriccin con disminucin del componente intravascular. El enfermo debe ser entubado sin que esta maniobra sea traumtica. Se pueden utilizar para ello agentes relajantes de accin corta como el rocuronio. Se utiliza con frecuencia tiopental, (0,5 a 2 mg/kg), lidocana (1,5 mg/kg) o propofol (0,5 a 1 mg/kg).
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La reduccin de la PaCO2 entre 25 y 30 mmHg es el objetivo de la hiperventilacin. Valores menores de 25 mmHg representa peligro de isquemia con el consecuente aumento de la PIC. La hiperventilacin debe disminuirse de forma progresiva en las 12 a 24 horas siguientes. En los enfermos con disminucin del nivel de conciencia, el estmulo para la respiracin se encuentra con frecuencia deprimido, que junto con la obstruccin de las vas areas provoca aumento de la presin intratorcica, interfiriendo con el drenaje venoso del encfalo y aumentando la presin intracraneal. Por otro lado la vasopleja con prdida de la autorregulacin cerebral provoca desplazamiento de la sangre desde el tejido lesionado al sano con agravamiento de la lesin y de edema cerebral. La hiperventilacin al provocar vasoconstriccin inducida por la alcalosis da como resultado una disminucin del componente intravascular. Sin embargo, este efecto es transitorio y est reducido en pacientes con traumatismos craneoenceflicos graves. La suspensin de la hiperventilacin debe hacerse de forma paulatina tras 12 a 24 horas de haberse iniciado y as evitar el efecto de rebote que se produce despus de haber cesado. Mantenimiento de presin arterial media: el objetivo ser mantener una presin arterial media que garantice una presin de perfusin cerebral mayor de 70 mmHg. Esta medida se logra con la administracin de lquidos y soluciones expansoras del plasma, o el uso de aminas presoras como dopamina en infusin continua. La utilizacin de estas medidas debe ir acompaada de acciones para disminuir la PIC como la administracin de diurticos osmticos y drenaje del LCR. Diurticos osmticos: se han empleado diversos diurticos osmticos. El manitol es el utilizado por excelencia en nuestro medio. Este medicamento reduce la presin intracraneal al disminuir la resistencia del tejido cerebral, induce vasoconstriccin cerebral, aumenta la deformidad del eritrocito, provoca hemodilucin, todo lo que conduce a disminucin de la viscosidad de la sangre. Adems, aumenta el volumen intravascular circulante, la PAM y la PPC. La dosis de manitol recomendada es de 0,25 a 1 mg/kg en bolo inicialmente y continuar con dosis fraccionadas cada 4 a 6 horas. Si existe dao significativo de la barrera hematoenceflica, la extravasacin de manitol puede provocar un efecto osmtico inverso. Otros inconvenientes de su uso es el efecto de rebote cuando se retira rapidamente o se utiliza por tiempo prolongado; el aumento de la osmolaridad sangunea por encima 320 mOsm/L con dao renal, la produccin de edema pulmonar; flebitis qumica, acidosis e hiperpotasemia. Su accin mxima se alcanza en un periodo de 15 a 20 minutos. El uso simultneo de los diurticos de asa como la furosemida incrementa el efecto del manitol, el cual se aplicar 15 min despus del diurtico osmtico.
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Corticosteroides: se han efectuado numerosos estudios sobre la aplicacin de esteroides en la HPIC. Los resultados han demostrado la ineficacia de su uso en el edema del infarto cerebral y hemorragia cerebral. Sin embargo, en el edema que se produce en los tumores intracraneales la utilizacin de dexametasona o metilprednisolona produce una disminucin importante de este. En un grupo seleccionado de 30 pacientes con metstasis cerebral, en nuestro servicio, en los que se utiliz betametasona con dosis de 16 mg dividido en 4 dosis diarias, se observ una mejora, tanto clnica como por TAC en los primeros 15 das; pero luego el efecto se hizo nulo tras este perodo. El mecanismo a travs del cual actan los corticoides no ha sido totalmente esclarecido, aunque se plantea que los mismos producen estabilizacin de las membranas lisosmicas y de la barrera hematoenceflica, adems de una disminucin de la respuesta del sistema inmune en un rea de tejido anormal con respecto al resto del tejido circundante. Barbitricos: el uso de barbitricos en la HPIC puede producir mejora. Estos medicamentos actan produciendo una disminucin del metabolismo cerebral y por consiguiente del consumo de oxgeno. Estabilizan las membranas lisosmicas, inhiben la formacin de leucotrienos, tromboxano, prostanglandinas y de la cadena del cido araquidnico cuya accin en la cascada isqumica conduce a la muerte celular. Adems, provocan vasoconstriccin cerebral en el tejido cerebral normal y desplaza la sangre desde el tejido sano hasta el daado, con mejora del flujo en esta zona. Por ltimo, los barbitricos actan como receptores de radicales libres. El empleo del pentobarbital en dosis de 40 mg inicialmente en bolo, seguido de dosis 1 a 2 mg/kg/h, produce mejora de la presin intracraneal. El coma barbitrico debe mantenerse al menos 48 horas, si despus de transcurrido este tiempo no existe respuesta debe descontinuarse. La interrupcin del tratamiento se har de forma progresiva para evitar el efecto de rebote. Los barbitricos poseen efectos adversos que han limitado su uso. La depresin de la conciencia que provoca impide una correcta evaluacin neurolgica; disminuyen la tensin arterial y por consiguiente la PPC, provoca vasodilatacin perifrica, bloquean la respuesta trmica a las infecciones y producen leucopenia. Su utilizacin requiere de la aplicacin de ventilacin controlada, monitoreo electroencefalogrfico y de la presin arterial media. Hipotermia: el uso de mantas refrigeradas u otras medidas para producir hipotermia ha tenido serias dificultades para su aplicacin por dificultades tcnicas. El descenso de la temperatura corporal por debajo de 30
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disminuye el consumo de oxgeno, la actividad metablica cerebral y el FSC. Se ha reportado que el empleo de hipotermia moderada produce efectos beneficiosos. Oxgeno hiperbrico: el uso del oxgeno hiperbrico disminuye el FSC e incrementa la PaO2 con mayor disponibilidad de este por los tejidos. La dificultad radica en que si bien disminuye la mortalidad, su aplicacin se ha acompaado de un mayor ndice de secuelas graves. Indometacina: este medicamento produce una disminucin del FSC acompaado del incremento de la diferencia arteriovenosa de O2, sin que la captacin del O2 se vea afectada. Los ensayos clnicos han demostrado un aumento de la PPC y de la saturacin de O2. La dosis de carga es de 0,4 mg/kg seguida de bomba de infusin continua de 0,4 mg/kg/h. Los resultados han sido alentadores.
Tratamiento de los factores que contribuyen al aumento de la PIC

Convulsiones: las convulsiones son frecuentes en las enfermedades del SNC que se acompaan de HPIC. Entre el 30 y el 40 % de estos pacientes tienen convulsiones. Las crisis epilpticas repetitivas contribuyen al aumento de la PIC. Estas se deben tratar de acuerdo con las pautas trazadas en el captulo Estado de mal epilptico. Disminucin de la presin intratorcica: la elevacin de la presin intratorcica disminuye el retorno venoso con el consiguiente aumento de la PIC. Si el paciente no est sincronizado al ventilador est indicado el uso de relajantes musculares como el vecuronio o rocuronio con sedacin acompaante. Si existe dolor, que aumenta la contraccin muscular, est indicada la aplicacin de analgsicos. Si el dolor es de carcter leve podr usarse acetaminofeno, paracetamol, si es de moderado a intenso suelen utilizarse codena o derivados opiceos. Tratamiento de las infecciones: las infecciones y el aumento de los leucocitos favorecen la aparicin de infartos cerebrales y hemorragias. El tratamiento de las infecciones debe ser enrgico y de acuerdo con el agente causal. La prevencin de la bronconeumona, las flebitis, en las sepsis urinarias el mejor tratamiento es las medidas que las evitan. La fiebre causa deterioro de estos pacientes al incrementar el flujo y el volumen intracerebral con el consecuente aumento de la presin intracraneal. Tratamiento quirrgico: incluye las medidas para aquellas lesiones que no son evacuables y la ciruga de las lesiones susceptibles de ser evacuadas.
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El uso de derivaciones con drenajes de LCR con la colocacin de catteres ha demostrado ser beneficioso en ciertas situaciones. La descompresin al nivel de los huesos temporales y apertura de la duramadre subyacente, as como la descompresin bifrontal sin apertura de la duramadre han sido las tcnicas ms empleadas y con mejores resultados en aquellos individuos con lesiones difusas que producen aumento de la presin intracraneal. La reseccin quirrgica de tumores, abscesos cerebrales y hematomas es la nica medida quirrgica que produce resolucin definitiva de la HPIC.
Pronstico y evolucin de los pacientes con hipertensin intracraneal

No es posible hablar de pronstico con exactitud de criterios cientficos en un sndrome como el de hipertensin intracraneal donde existen mltiples factores caausales determinantes. Sin duda el factor ms importante viene determinado por la causa que la origina. Si el proceso desencadenante es susceptible de ser tratado entonces el factor ms importante para la resolucin del cuadro es el factor tiempo con la aplicacin de las medidas generales mencionadas con anterioridad y el tratamiento del agente causal. La rapidez y energa conque pongamos en prctica todo el arsenal teraputico disponible determinarn la evolucin del enfermo y las secuelas futuras. El desarrollo de las unidades de cuidados intensivos, el rigor cientfico basado en el neuromonitoreo, que incluye entre sus parmetros fundamentales la monitorizacin de presin intracraneal ha demostrado ser beneficiosos en la disminucin de la morbilidad y la mortalidad.
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Bibliografa
Anderson JT, Wisner DH, Sullivan PE, Matteucci M, Freshman S, Hildreth J, et al. Initial small-volume hypertonic resucitation of shock and brain injury: short-and long-term effects. J Trauma 1997; 42:592-600; Discussion: 600-1. Bagley RS, Harrington ML, Pluhar GE, Keegan RD, Greene SA, Moore MP,et al. Effect of craniectomy/durotomy alone and in combination with hyperventilation, diuretics, and cortcosteroids on intracranial pressure in clinical normal dogs. Am J Vet Res 1996; 57: 116-9. Battro A, Segura RG, Elicabe CA. Infuence of respiration on blood pressure in man with a note on vasomotor waves. Arch Intern Med l994; 73: 29-40. Bavetta S, Sutcliffe JC, Sparrow OC, Hamlyn OJ. A prospective comparison of fiber-optic and fluid-filled single lumen bolt subdural pressure transducer in ventilated neurosurgical patients. Br J Neurosurg 1996 10: 279-8. Bradbury MWB, Cole DF. The role of the lymphatic system in drainage of cerebrospinal fluid and aqueous humor. J Physiol 1980; 299: 353-65. Bradley KC. Cerebrospinal fluid pressure. Arch Neurol Psychiatry 1970; 36: 987-97. Brain Trauma Foundation. The use of mannitol in severe head injury. J Neurotrauma 1996; 13: 705-9. Brain Trauma Foundation. The role of the glucocorticoids in the treatment of severe head injury. J Neurotrauma 19996; 13 715-8. Brain Trauma Foundation. The use of barbiturates in the control intracranial hypertension. J Neurotrauma 1996; 13: 711-4. Buki B, Avan P, Lemaire JJ, Dordain M, Chazal J, Ribari O. Otoacoustic emissions: a new tool for monitoring intracranial pressure changes trhough stapes displacements. Hear Res 1996; 94: 12539. Bullock R. Experimental drug therapies for head injury. In Narayan RK, Wilberger JE, Povlishock JT, eds. Neurotrauma. New York: McGraw-Hill; 1996. P. 375-391. Bundgaard H, Jensen KA, Cold GE, Bergholt B, Frederiksen RO, Pless S. Effect of indomethacin on the intracranial pressure. Ugeskr Laeger l997; 30: 4261-5. Bundgaard H, Jensen KA, Cold GE, Bergholt B, Frederiksen RO, Pless S. Effects of perioperative indomethacin on intracranial pressure, cerebral blood flow, and cerebral metabolism in patients subjected to craniotomy for cerebral tumors. J Neurosurg Anesthesiol 1996; 8: 273-9. Carter BS, Ogilvy CS, Candia GJ, Buonano F. One-year outcome after descompressive surgery for massive nondominant hemispheric infarction. Neurosurgery 1997; 40: 1168-75. Clarke JP. The effects of inverse ratio ventilation on intracranial pressure: a preliminary report. Intensive Care Med 1997; 23: 106-9. Cushing H. Some experimental and clinical observations concerning states of increased intracranial tension. Am J Med Sci 1902; 124: 375-400. Dahl B, Bergholt B, Cold GE, Astrup J, Mosdal B, Jensen K, et al. CO2 and indomethacin vasoreactivity in patients with head injury. Acta Neurochir (Wien) 1996; 138: 265-73. De Salles AAF, Kontos HA, Becker DP. Prognostic significance of eventual CSF lactic acidosis in severe injury. J Neurosurg 1986; 65: 615-24. Dearden MN. Intracranial pressure monitoring. Care Crit l985; 1: 8-13.
276
Dunbar HS, Guthrie TC, Karpell B. A study cerebrospinal fluid pulse wave. Arch Neurol 1966; 14: 624-39. Eisenberg H, Frankowski R, Contant C, et al. The Comprehensive Central Nervous System Trauma Centers: high-dose barbiturate control of elevated intracranial pressure in patiens with severe head injury. J Neurosurg 1988; 69: 15-23. Frank JI. Management of intracranial hypertension. Neurol Clin North Am 1993; 61-76. Guillaume J, Janney P. Manomtrie intracranienne continue. Intrt physiopatogique et clinique de la mthode. Presse Med 1951; 59: 953-5. Hammer J, Alberti E, Hoyer S. Influence of systemic and cerebral vascular factors on the cerebrospinal fluid pulse wave. J Neurosurg 1977; 46: 36-45. Hansen HC, Helmke K. The subaracnoid space sorrounding the optic nerves . An ultrasound study of the nerve optic sheath. Surg Radiol Anat 1966; 18:323-8. Hartl R, Ghajar j, Houchleuthner H, Mauritz W. Treatment of refractory intracranial hypertension in severe traumatic brain injury with repetitive hypertonic/hyperoncotic infusions. Zentralbl Chir 1997, 122:181-5. Hayashi M, Kobayashi H, Fuji H, Yamamoto S. Ventricular size and isotope cisternography in patiens with acute transient rises of intracranial pressure (plateau wave). J Neurosurg 1982; 57: 797-803. Imberti R, Bellinzona G, Ilardi M, Bruzzone P, Pricca P. The use of indomethacin to treat acute rises of intracranial pressure and improve global cerebral perfusion in a child with head trauma. Acta Anesthesiol Scand 1997; 41: 536-40. Jackson JH. Neurological fragment. XV. Superior and subordinate centers of the lower level. Lancet 1895; 1: 476-8. Jensen KA, Christensen SK, Nielsen EM, Bunemann LK, Therkelsen K, Knudsen F. Cerebral blood and indomethacin. The effect of different doses administered as continuos intravenous infusion or as suppositories in healthy adults. Ugeskr Laeger 1997; 159: 4257-60. Jordan KG. Nonconvulsive status epilepticus in the neuro ICU detected by continuous EEG monitoring. Neurology 1992; 42 (Suppl 1): S 194. Kirkpatrick PJ, Smielewski P, Piechnick S, Pickard JD, Czosnyka M. Early effects of mannitol in patients with head injuries assesed using bedside multimodality monitoring. Neurosurgery 1996; 39: 714-20; Discussion: 720-1. Kocher T. Hirnerschutterung, Hirndruck und chirurgische Eingriffe bei Hirnerkrankungen Nothnagls specialle Pathologie und Therapie. 1901: S81. Lang EW, Chestnut RM. Intracranial pressure: monitoring and management. Neurosurg Clin N Am 1994; 573-605. Lundberg N. Continuos recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960; 149 (Suppl): 1-193. Lundberg N. Continuos recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960; 36: 1-1993. Manitol-Muizelaar JP, Litz HA, Becker DP. Effect of mannitol on ICP and CBF and correlation with pressure autorregulation in severe head-injury patients. J Neurosurg 1984; 61: 700-6. Marion DW, Penrod LE, Kelsey SF, et al. Treatment of traumatic brain injury with moderate hypothermia. N Engl J Med 1997; 336: 540-6. Martin G. Lundbergs B waves as a feature of normal intracranial pressure. Surg Neurol 1978; 9: 347-8.
277
Maset A, Marmarou A, Ward JD. Pressure volume index in head injury. J Neurosurg 1987; 67: 832-840. Monro A. Observation of the structure and function of nervous system. Edinburgh; Creech and Jhonson; 1783. Muizelaar JP, Wei EP, Kontos HA, et al. Mannitol causes compensatory cerebral vasoconstriction and vasodilatation in response to blood viscosity changes. J Neurosurg 1983; 59: 822-8. Muizelaar JP, Marmarou A, Ward JD, et al. Adverse effects of prolonged hyperventilation in patients with severe head injury: a randomized clinical trial. J Neurosurg 1991; 75: 731-9. Net Castel A. Barbitricos a dosis altas en el traumatismo craneoenceflico grave. Neurologa l988; 3: 209-10. Nornes H, Magnaes B. Intracranial pressure monitoring. Br J Hosp Med 1978; 19: 497-03. Ono M, Ono M, Rhoton AL Jr; Barry M. Microsurgical anatomy of the region of the tentorial incisure. J Neurosurg 1984; 60: 365-99. Prez RA, Cardentey AL, Arenas I, Vias PL. Hipertensin intracraneal. Rev Neurol 1999; 29: 1213-24. Piepgras A, Roth H, Schurer L, et al. Rapid active internal core cooling for induction for moderate hypothermia in head injury by use of an extracorporeal heat exchanger. Neurosurgery 1998; 42: 311-7. Polin RS, Shaffrey ME, Bogaev CA, et al. Descompressive bifrontal craniectomy in the treatment of severe refractory posttraumatic cerebral edema. Neurosurgery 1997; 41: 84-92. Quincke H. Ueber Meningitis serosa und werwandte. Zustande. Deutsch Z Nervenheilk 1987; 9: 149. Risberg J, Lundberg N, Invarg DH. Regional cerebral blood volume during acute transient rises of the intracranial pressure (plateau wave). J Neurosurg 1969; 31: 310. Rockwold GL, Ford SE, Anderson DC. Results of a prospective randomized trial for treatment of severely brain injured patients with hyperbarc oxygen. J Neurosurg 1992; 76: 929-34. Rosner MJ. Pathophysiology and management of increased intracranial pressure. In Andrews BT, ed. Neurosurgical intensive care. New York: McGraw-Hill; 1993.p. 57112. Rosner MJ, Daughton S. Cerebral perfusion pressure management in head injury. J Trauma 1990; 30: 933-41. Saul TG, Ducker TB. Effect of intracranial pressure monitoring and agressive treatment on mortality in severe head injury. J Neurosurg 1982; 56: 498-503. Surez JI. Neurointensivismo en pacientes con aumento de la presin intracraneal. Rev Neurol 1999; 29: 1337-40. Surez JI, Qureshi AI, Bhardwaj A, et al. Treatment of refractory intracranial hypertension with 23.4% saline. Critc Care Med 1998, 26: 1118-22.
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Traumatismo craneoenceflico
Introduccin
Entre todas las urgencias neurolgicas los traumatismos craneoenceflicos (TCE) ocupan el primer lugar en la morbilidad y la mortalidad. En Cuba los accidentes constituyen la quinta causa de muerte de manera general. En el ao 2001 hubo un total de 4 829 defunciones por esta causa con una tasa de mortalidad de 43 x 100 000 habitantes. El 50 % de los fallecidos por accidentes lo hacen a consecuencia de un trauma craneal. En las edades de 15 a 49 aos, considerada la edad ms productiva de la vida, los accidentes son la segunda causa de mortalidad detrs de los tumores malignos, con una tasa de 25,9 x 100 000 habitantes. Situacin similar a la de nuestro pas presenta la mayor parte de los pases desarrollados del mundo. En los Estados Unidos de Norteamrica fallecen anualmente ms 110 000 personas por accidentes, de los cuales entre el 50 y el 70 % se deben a lesiones de la cabeza. En este pas es la principal causa de muerte en las edades comprendidas de 15 a 45 aos. En Espaa los accidentes ocupan la tercera causa en frecuencia de mortalidad, slo superada por las enfermedades del corazn y el cncer; considerado el problema como nmero de aos perdidos en este ltimo pas las lesiones accidentales superan los restantes problemas, porque ocurren, sobre todo, en personas de edad inferior a los 45 aos. Un tratamiento precoz y adecuado de los pacientes con trauma craneal puede beneficiar a muchos de ellos, pero el problema fundamental radica que en gran parte de las ocasiones la valoracin inicial de estos recae en personal que carece del entrenamiento necesario en el manejo del traumatismo craneoenceflico. Estudios epidemiolgicos indican que aproximadamente entre el 70 y el 80 % de los enfermos con una lesin de la cabeza son vistos por primera vez en una sala de urgencia por mdicos generales que carecen de las bases cientficas elementales en su preparacin para enfrentar el manejo correcto de este tipo de enfermo. Los traumatismos craneoenceflicos han
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dejado de ser desde hace ya mucho tiempo un campo limitado exclusivamente al neurocirujano. En el mundo actual, lamentablemente sometido a un nivel de violencia jams visto en la vida civil, es obligado que tanto mdicos generales, internistas, cirujanos, as como los neurlogos estn preparados para brindar ayuda calificada a aquellas personas que sufran un TCE. El problema fundamental en un paciente con un trauma de la cabeza es de tipo dual, generalmente no existe dificultad para identificar la causa, es decir en reconocer que el paciente ha sufrido un trauma craneal; el problema que es necesario precisar con certeza y que resulta difcil en un alto tanto por ciento de las ocasiones es la intensidad de las lesiones, la extensin del dao y sus consecuencias futuras. La valoracin inicial de los individuos con un TCE requiere de un exhaustivo anlisis clnico; que debe hacerse en pocos minutos, mientras imponemos las medidas de urgencia para lograr la supervivencia o la limitacin del dao neurolgico. Consumado el hecho no podemos predecir hasta donde puede evolucionar la lesin y cul es el futuro del enfermo, sus futuras complicaciones y secuelas. El mdico que atiende este tipo de pacientes debe con su sagacidad y destreza actuar con la energa suficiente y con los recursos de que disponga prevenir los efectos retardados que se producen en la evolucin de los TCE y que pueden llevar a la muerte del paciente o al desarrollo de lesiones devastadoras.
Conceptos y definiciones de los traumatismos craneoenceflicos

La segunda mitad del siglo veinte marc un cambio radical en las concepciones y mecanismos que producen las lesiones traumticas de la cabeza. Muchas de las teoras hasta entonces existentes sobre los TCE se vinieron abajo tras el desarrollo de las tcnicas de imagenologa como la tomografa computarizada (TAC), la resonancia magntica nuclear, los estudios de flujo sanguneo cerebral mediante el empleo de radioistopos, la angiografa por sustraccin digital y el desarrollo de modelos experimentales por distintos autores. La piel, los pelos y la cavidad craneal protegen al cerebro de los traumatismos, de tal manera que a menos que se aplique una fuerza considerable sobre la cabeza no se producir una lesin enceflica. Cuando la bveda craneal recibe un impacto se desplaza unos centmetros hacia adentro. El desarrollo de lesiones del encfalo depende de varios factores, entre los cuales se encuentran la intensidad de la fuerza aplicada, la diferente movilidad que existe entre el cerebro y el crneo, la fuerza de traccin que ejercen los hemisferios cerebrales al nivel de la parte ms alta del tallo
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cerebral y la diferencia de la densidad entre la sustancia gris y la sustancia blanca. Como consecuencia de los factores anteriormente enunciados se conoce que el cerebro y el crneo responden de manera diferente ante las fuerzas de aceleracin y desaceleracin producidas por un choque. Estas fuerzas originan un movimiento masivo del encfalo, con un movimiento rotatorio de los hemisferios cerebrales sobre su eje de fijacin en la porcin ms elevada del tallo enceflico. Las superficies agudas e irregulares dentro de la cavidad craneal, como son la porcin posterior de las rbitas, en la fosa craneal anterior, el reborde del hueso esfenoidal, la hoz y la tienda del cerebelo en la fosa craneal posterior, ocasionan contusiones y desgarros en el encfalo. Fuerzas rotatorias deslizan el cerebro y pueden producir hemorragias por rupturas de venas y arterias. Las venas y senos venosos del espacio dural al romperse originan colecciones de sangre. Las fuerzas de aceleracin-desacerelacin al elongar a los axones los desgarran. Los golpes al impactar la bveda craneal producen un aumento sbito de la presin intracraneal de duracin de milsimas de segundos que se acompaa de una disminucin del flujo sanguneo cerebral.
Clasificacin de los traumatismos craneoenceflicos

Atendiendo a las caractersticas clinicofisiopatolgicas los traumas craneoenceflicos se pueden dividir en 3 grandes grupos. 1. Fracturas del crneo. 1.1. Fracturas de la bveda craneal. 1.2. Fracturas de la base del crneo. 2. Traumatismos craneoenceflicos cerrados o no penetrantes. 2.1. Conmocin cerebral. 2.2. Contusin cerebral. 2.3. Hemorragia intracerebral postraumtica. 2.4. Hematoma subdural. 2.5. Hematoma epidural. 2.6. Tumefaccin enceflica aguda. 3.Traumatismos penetrantes del crneo.
Fracturas de crneo
Los conceptos sobre las fracturas del crneo han sufrido cambios desde la segunda mitad del siglo XX hasta la actualidad. Se conoce que cuando
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se produce un traumatismo craneoenceflico cerrado, el encfalo puede sufrir una lesin en ausencia de fractura y por el contrario que en presencia de una fractura no ocurra lesin ni alteracin de la funcin enceflica. No obstante, la presencia de una fractura del crneo es un ndice de la fuerza a la cual ha sido sometido el encfalo. En la medicina moderna la tendencia no es la de preocuparse por la fractura, sino por la presencia o ausencia de una lesin enceflica. A pesar de ello se estima que existen 20 veces ms posibilidades de una lesin del encfalo cuando hay una fractura. Adems, la existencia de esta indica el sitio y la gravedad de la lesin. Las fracturas pueden afectar tanto la bveda craneal como la base del crneo. Estas se clasifican en lineales, basilares, compuestas y deprimidas. Las lineales comprenden aproximadamente el 80 % de todas las fracturas, son las que con mayor frecuencia se asocian a hematomas subdurales y epidurales. Las fracturas de la base del crneo dan lugar a ciertos signos caractersticos. Aquellas que lesionan la fosa anterior de la base del crneo hacen que se produzca fuga de la sangre hacia los tejidos periorbitarios originando "equimosis en gafas" o el llamado "signo de mapache u oso panda." Si se lesiona la lmina cribosa del etmoides o si se lesionan los filetes nerviosos de los nervios olfatorios se produce anosmia unilateral o bilateral, con prdida del gusto para los 4 sabores bsicos: dulce, cido, amargo y salado. Si la fractura lesiona el peasco del hueso temporal, se puede deformar el conducto auditivo externo o desgarrarse la membrana timpnica con salida de lquido cefalorraqudeo o sangre al exterior. Tambin puede acumularse sangre por detrs de la membrana timpnica intacta y adquirir esta un color rojo vinoso. Si la fractura se extiende hacia la fosa posterior y lesiona el seno sigmoideo, la apfisis mastoidea se vuelve abultada y de coloracin violcea, es el llamado signo de Battle (Fig. 16.1).
Fig.16.1. Se muestra una vista lateral de una radiografa simple de crneo donde se observa una lnea de fractura a nivel de hueso parietal izquierdo. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
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Las fracturas que afectan al peasco del hueso temporal pueden lesionar el 8vo. par craneal, lo que ocasiona prdida de la audicin, vrtigo postural y nistagmo que aparecen inmediatamente despus de ocurrido el traumatismo. Si el trauma produce fractura del hueso esfenoidal, esta puede acompaarse de lesin de la cartida interna en su segmento intracavernoso. El cuadro clnico se caracteriza por el desarrollo de un exoftalmo pulstil, como consecuencia de la entrada de sangre arterial en las venas que drenan el seno cavernoso. El ojo queda inmvil, parcial o totalmente, por compresin de los nervios motores oculares tercero, cuarto y sexto que discurren por el interior del seno. La rbita y el ojo estn tensos, este ltimo aparece enrojecido y con la presencia de quemosis. Puede haber prdida de la visin por isquemia de la retina y desarrollarse glaucoma. El nervio facial suele ser afectado en el transcurso de las fracturas transversales del hueso temporal. Si el nervio es seccionado la parlisis facial ocurre de manera inmediata. En las lesiones longitudinales del peasco la parlisis facial ocurre varios das despus del traumatismo y su desarrollo es paulatino, su duracin es transitoria a diferencia de la primera que describimos que es de carcter permanente. En las parlisis faciales diferidas no se conoce con exactitud el mecanismo por la cual se producen, pero su desarrollo no es signo de una lesin progresiva. En las fracturas que se acompaan de desgarros de la piel y las meninges, existe la posibilidad de complicarse con una meningoencefalitis o la aparicin de una fstula de lquido cefalorraqudeo. Si se encuentra afectada la pared interna de un seno paranasal en conjunto con la duramadre de la base del crneo en la fosa craneal anterior se descarga el lquido por la nariz. La rinorrea se identifica con la determinacin de glucosa, ya que el moco a diferencia del LCR no contiene glucosa. Una forma de determinar el trayecto fistuloso es mediante la inyeccin de fluorescena o radioistopos en el espacio subaracnoideo lumbar y la absorcin posterior de estos materiales al nivel de la fosa nasal. La mayor parte de los casos de rinorrea se corrigen de manera espontnea. Si la rinorrea persiste o se produce meningoencefalitis a repeticin est indicada la reparacin quirrgica de la fstula.
Conmocin cerebral
Conmocin cerebral es un trmino clnico referido a la prdida brusca e inmediata del conocimiento despus de producirse un trauma de la cabeza sin que exista lesin macroscpica del encfalo. Cuando el trauma es leve o poco grave el restablecimiento suele ser rpido, pero pueden suceder largos perodos de inconciencia y muerte. La conmocin lleva
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implcito la falta de existencia de desgarros o contusiones. El cuadro clnico caracterstico de la conmocin cerebral est dado por la prdida inmediata del conocimiento, que se acompaa de ausencia de reflejos y disminucin o abolicin del tono muscular. Si el paciente est de pie cae bruscamente al suelo, se produce paro respiratorio transitorio, taquicardia y disminucin de la presin arterial. Los reflejos plantares son extensores. En general en pocos segundos o minutos los signos vitales se normalizan mientras el paciente permanece an sin conocimiento. En la mayora de los enfermos los reflejos de tallo cerebral, como los deglutorios, farngeos, corneal y los cutneos se restablecen en trminos de minutos u horas de forma paulatina. El paciente comienza a establecer contacto con el ambiente aunque de manera lenta y poco coherente. Responde a las preguntas sencillas; sin poseer capacidad para obedecer rdenes complejas. La recuperacin total es la regla. El tiempo requerido para ello es de segundos, minutos o pocos das, pero en ocasiones se prolonga algo ms. Sin embargo, el perodo de prdida de la memoria para el paciente se extiende desde momentos antes del trauma hasta el momento que es capaz de memorizar consecutivamente, es decir, hay un perodo de amnesia anterior al trauma al que se le designa con el nombre de amnesia retrgrada y un perodo posterior denominado amnesia antergrada. La determinacin de la duracin del perodo de amnesia antergrada es un buen ndice para valorar la intensidad del trauma. Los mecanismos que dan origen a la conmocin han sido estudiados durante distintas pocas y a lo largo de los aos se han formulado varias teoras para explicarla. La prdida de la conciencia en la conmocin cerebral no se retrasa, pero no se ha precisado el tiempo lmite para fijar la duracin de la conmocin, lo que s est bien claro es que los perodos prolongados de coma se acompaan con ms frecuencia de lesiones como la contusin y las hemorragias. Se ha demostrado fehacientemente que la conmocin cerebral es el resultado de un cambio en el momento cintico de la cabeza. La primera hiptesis conocida para explicar el mecanismo por el que se produce una conmocin cerebral fue enunciada por Fisher, en 1870. Plante que el impacto sobre el crneo originaba una detencin del flujo sanguneo cerebral por segundos lo que provocaba la prdida de la conciencia. Autores de finales del siglo XIX propusieron que la prdida transitoria del conocimiento era debido a un aumento sbito y marcado de la presin intracraneal que llevaba a la detencin de la circulacin cerebral. En 1944, Jefferson y ms tarde Shatsky y colaboradores demostraron mediante cineangiografa de alta velocidad que existe un desplazamiento de los vasos sanguneos intracraneales, pero no un paro de la circulacin. Los trabajos experimentales de Denny-Brown y Russel, en ratas y macacos, planteaban que se originaba una conmocin cuando la cabeza chocaba
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contra un objeto denso y pesado. Si se inmovilizaba la cabeza en el momento del impacto no se produca conmocin. Algo ms tarde Gennarelli y colaboradores verificaron que se poda producir conmocin con los movimientos bruscos sin impacto. Holbourn, en 1953, demostr que cuando se golpea la cabeza el movimiento encuentra resistencia, pero que el encfalo suspendido por la inercia queda atrs y que al propagarse el movimiento a este, el encfalo experimenta un giro. Los hemisferios cerebrales quedan sometidos a fuerzas rotacionales las que tienen su eje central en el punto en que este se encuentra fijado a la parte alta del mesocfalo y el subtlamo. Es en este punto donde se encuentra la porcin superior de la formacin reticular ascendente o sistema reticular activador ascendente responsable junto con la corteza cerebral del mantenimiento del estado de conciencia. La lesin o la disfuncin de este sistema sera la responsable de la prdida del conocimiento. En 1964, Ommaya y colaboradores pudieron fotografiar a travs de una bveda craneal de lucita como ocurra el desplazamiento y giro de estas estructuras en el momento en que se produca el impacto. Foltz y Schmidt demostraron en 1956 que en el macaco no se bloqueaba la transmisin sensitiva de la va lemniscal del tallo cerebral durante la conmocin, pero que la actividad elctrica de la formacin reticular medial en la porcin superior del tallo enceflico quedaba deprimida por un tiempo ms prolongado y a un nivel ms bajo que la de la corteza cerebral. Strich inform los datos patolgicos de pacientes fallecidos meses despus de haber sufrido un trauma craneal cerrado grave con coma inmediato y prolongado y observ que existan zonas de degeneracin secundaria de la sustancia blanca cerebral, en los casos de supervivencia ms breve observ tumefaccin e interrupcin de los axones. Esta investigadora interpret que las extensas lesiones de la sustancia blanca eran demostrativas de degeneracin primaria de las vas nerviosas que se haban estirado como consecuencia del desplazamiento rotacional del encfalo. Sugiri que si se estiran las fibras nerviosas en vez de desgarrarse, las lesiones resultan reversibles, tal como ocurre en la conmocin cerebral. Symonds encontr que en la conmocin las fuerzas de traccin y cizallamiento son mximas en el punto en que los hemisferios giran sobre el tallo cerebral relativamente fijo, es decir al nivel de la porcin superior del mesocfalo y el subtlamo.
Contusin y hemorragia intracerebral

Las contusiones y desgarros del encfalo se presentan en los enfermos con TCE cerrado graves. La sangre tie la superficie cerebral y el encfalo se torna de color rojo violceo, tumefacto o desgarrado y se producen
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hemorragias menngeas o intracerebrales. Las contusiones, desgarros, hemorragias y tumefacciones son causas de las muertes que se producen en las primeras 12 a 72 horas en pacientes con TCE cerrado. La mayor parte de los pacientes con TCE que se mantienen en coma ms de 24 horas tienen hematomas cerebrales. En estos el hematoma se puede producir en el sitio donde el paciente sufri el golpe o en el sitio opuesto, es decir una lesin por contragolpe. Los golpes en la regin frontal originan lesiones localizadas en los lbulos frontales, mientras los golpes que se reciben en la regin occipital dan lugar a lesiones por contragolpes. Los traumas en la regin lateral de la cabeza originan lesiones a este nivel o por contragolpe. Los sitios ms frecuentemente afectados en las lesiones traumticas severas cerradas son los lbulos frontales y temporales. La inercia del encfalo provoca que al recibir un golpe el crneo, el cerebro se desplace primero hacia el lado que recibi el impacto (fuerza de accin), y despus por la fuerza de reaccin lo haga en sentido contrario, girando contra los promontorios seos del interior de la cavidad craneal, lo que explica las lesiones por golpes-contragolpes. Las lesiones que ocurren durante la aceleracin lineal suelen ser menos graves que aquellas que ocurren durante los movimientos de rotacin. Los lbulos occipitales son menos daados en los traumatismos craneales cerrados ya que el interior de los huesos occipitales y el tentorio son lisos (Fig. 16.2).
Fig.16.2. TAC donde se observa la presencia de un hematoma intraparenquimatoso postraumtico en lbulo frontal derecho.
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El examen anatmico de la zona lesionada demuestra que la corteza y la sustancia blanca subcortical subyacente se encuentran hemorrgica y tumefacta, con acumulacin de sangre alrededor de los vasos sanguneos. Los puntos sangrantes pueden coalescer y toman el aspecto de un cogulo que se extiende en la corteza y la sustancia blanca. El cuerpo calloso se ve lesionado con frecuencia en los TCE, al ser impactado contra la estructura rgida de la hoz del cerebro. Las lesiones hemorrgicas del cuerpo calloso se extienden a la sustancia blanca adyacente. Existen hemorragias diseminadas en la sustancia blanca a lo largo de las lneas de fuerzas, estas lesiones pueden ser locales, cercanas al lugar del trauma o a distancia. Despus de ser lesionada la barrera hematoenceflica, los vasos sanguneos quedan destruidos lo que unido al espasmo vascular causa isquemia, anoxia e hipoglucemia. Las clulas y las protenas del suero invaden la zona lesionada. El edema es evidente a las 24 horas despus de ocurrida la lesin. Tras la contusin se desarrollan alteraciones estructurales y electrofisiolgicas de los axones, tanto en la sustancia blanca como en la gris. La necrosis de los axones se producen entre las 8 y 24 h y 48 h, ms tarde se observan fagocitos sanguneos encargados de eliminar la mielina degenerada. El proceso degenerativo no se limita al tiempo inmediato despus de la lesin, ni se encuentra circunscrito al sitio primariamente lesionado. Dos o tres das ms tarde ocurre la llamada muerte neuronal secundaria que se extiende en tiempo y espacio y que es responsable de la muerte de ms neuronas que el dao atribuible a la lesin primaria. El tejido neuronal del rea cercana a la lesin o conectada funcionalmente con ella presenta depresin de la actividad elctrica y de las funciones. Esta zona llamada de penumbra en las lesiones isqumicas es responsable de la mayor parte de la funcin anormal de los TCE.
pacientes Evaluacin de los pacientes con traumatismos craneoenceflicos

El mdico que es solicitado por primera vez para evaluar un enfermo que ha sufrido un TCE encuentra a un paciente que est en una de estas 4 situaciones: 1. Pacientes que conservan la conciencia o que se encuentran en fase de recuperacin del conocimiento. 2. Pacientes que se encuentran en coma desde el momento inicial del trauma. 3. Pacientes que se encuentran conscientes despus de una conmocin cerebral, pero que tienen sospecha de una lesin grave. 4. Pacientes con TCE con una lesin penetrante.
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Pacientes que han sufrido un TCE que se encuentran consciente o en fase de recuperacin
Es la forma ms frecuente encontrada de TCE. En este grupo se encuentran pacientes que no han tenido en ningn momento prdida de la conciencia, enfermos que perdieron la conciencia de forma transitoria, pero estn recuperndola y pacientes que tuvieron prdida del conocimiento, pero que ya estn recuperados. Los enfermos que sealan no haber sufrido prdida del conocimiento en ningn momento del traumatismo, refieren haberse aturdido, visin nublada o que vio estrellas. De manera inmediata esta situacin no entraa peligro para la vida del paciente y la probabilidad de que exista una lesin enceflica grave es remota, sin embargo, no debe menospreciarse este tipo de enfermo y lo correcto es examinarlo detenidamente, ya que existe siempre la posibilidad de una fractura o el desarrollo ulterior de un hematoma subdural o epidural. Estos individuos desarrollan con relativa frecuencia un sndrome postraumtico complejo consistente en fatiga, cefalea, nerviosismo, insomnio y mareos, que puede aparecer a los pocos das despus del trauma, no requieren hospitalizacin siempre que se encuentre un familiar responsable para vigilar al enfermo y que sea capaz de informar al mdico de cualquier cambio de su estado. En aquellos sujetos en los que ocurri prdida del conocimiento, pero que se recuperan con lentitud y en los que tienen una fractura, el peligro de una lesin grave es mayor. Generalmente a estos paciente se le indican radiografas de crneo o cuello. Si no existe fractura y el paciente est correctamente orientado, la posibilidad de una hemorragia es de 1 entre 1000. Si existe fractura el riesgo de desarrollar una hemorragia se reduce a 1 entre cada 30 casos. En otras ocasiones la persona que ha sufrido un trauma craneal en los primeros segundos posteriores a este camina unos pasos para segundos despus sufrir un episodio caracterizado por palidez, sudoracin y cada al suelo. Se trata de un sncope vasodepresor. Sucede tambin que pacientes que no han perdido el conocimiento o solo lo perdieron brevemente, despus de un perodo de minutos u horas, caen en shock, dejan de reaccionar y presentan bradicardia notable, lo que hace sospechar el diagnstico de una hemorragia. Tras un perodo breve de inquietud, vmitos y cefalea el paciente se recupera en el transcurso de varios das. Se han observado individuos que despus de un trauma conmocional se quejan de somnolencia, nuseas, vmitos y no parecen ellos mismos. Estos sntomas recuerdan el cuadro clnico de un hematoma epidural o subdural. El electroencefalograma de estos sujetos muestra enlentecimiento del trazado de vigilia y la resonancia magntica nuclear edema local en el punto del impacto sin otras alteraciones. Las manifestaciones ceden en unas horas.
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Los golpes sobre la superficie superior de la bveda craneal o las cadas pueden provocar debilidad y adormecimiento de ambas piernas con signo de Babinski bilateral e incontinencia urinaria. Si el golpe ocurre en la regin occipital puede haber ceguera transitoria. Un trastorno observado con relativa frecuencia es el desarrollo de una hemipleja retrasada o coma despus de un trauma menor. En la mayora de los casos se ha podido comprobar la existencia de un aneurisma disecante de la arteria cartida interna en su segmento intracraneal.
Pacientes que se encuentran en coma desde el momento en que ocurri el TCE

El problema en este tipo de enfermo es determinar de forma inmediata si el paciente tiene una conmocin o si se trata de una lesin ms grave del encfalo. Cuando se pierde el conocimiento en el momento del trauma se piensa que estamos ante una conmocin, pero si esta prdida de la conciencia se prolonga horas o das, el perfil temporal nos hace pensar en una hemorragia o una contusin. Es obvio que no se espera este tiempo para realizar el diagnstico y menos an establecer una conducta teraputica. Existen datos desde el principio que orientan a favor de una lesin grave. Los TCE severos se acompaan de paro inmediato de la funcin respiratoria, bradiarritmias y paro cardaco lo que los distinguen de una simple conmocin. En los pacientes que se encuentran en coma desde el momento del trauma existen distintos grados de severidad de la lesin. Est aquel grupo de enfermos en los que las lesiones craneales o en otras partes del organismo son tan severas que no son compatibles con la supervivencia. Un segundo grupo de personas en las cuales las lesiones son graves, pero con posibilidad de recuperacin tras varias semanas y donde el enfermo se va recuperando gradualmente y queda con secuelas de gravedad variable. Por ltimo existe un grupo de pacientes ms pequeos que los anteriores que se mantienen en coma por largo tiempo sin evidencia de recuperarse, es el llamado estado vegetativo persistente. Entre uno y otro grupo de estos enfermos existen estados intermedios variables. En aquellos enfermos que presentan lesiones incompatibles con la supervivencia, las manifestaciones clnicas desde el inicio estn caracterizadas por shock con hipotensin severa, hipotermia, pulso rpido y dbil, palidez cutaneomucosa y sudoracin fra. Este estado de coma profundo suele acompaarse de alteraciones de las pupilas, tales como midriasis con arreflexia, y pupilas miticas con escasa o ausencia de reflejos a la luz. Adems, se encuentran prdida de los reflejos corneales, farngeos, movimientos oculoceflicos, hipotona muscular, trastornos del patrn de respiracin normal y crisis de descerebracin. La muerte ocurre de manera general en un perodo breve. Si el electroencefalograma es isoelctrico y se establece el diagnstico
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de muerte cerebral, este deber tomarse con precaucin no sin antes haber descartado otras posibilidades de electroencefalograma plano como son el coma por barbitricos, alcohol y otras sustancias ilcitas. Si en el paciente se estabilizan la respiracin y la tensin arterial se continuar la monitorizacin estricta de los parmetros vitales. La presencia de coma profundo con hipotermia y taquicardia son signos de mal pronstico. El aumento de la temperatura tambin ensombrece el pronstico. Los enfermos que se encuentran en coma de manera inmediata al trauma craneal con pupilas miticas o aumentadas de tamaos, arreactivas a la luz, con ausencia de reflejos oculoceflicos y respuestas extensoras al dolor, plantean el diagnstico de hemorragia primaria en mesencfalo o subtlamo, como consecuencia de las fuerzas de rotacin que actan al nivel de la parte ms alta del tallo cerebral. En los enfermos que sobreviven en los traumatismos graves durante horas o das el examen posmorten revela con frecuencia la presencia de contusin o hemorragias con necrosis y tumefaccin del encfalo. Los resultados de la aplicacin de la escala de Glasgow a este grupo da como resultado una puntuacin inferior o igual a 8 puntos. En los enfermos con traumatismos craneoenceflicos menos grave y rara vez mortal, la recuperacin de la conciencia comienza varias horas despus, pero pueden suceder recadas durante el primer y segundo das, debido a edema cerebral, aumento del sangrado de un hematoma subdural, hemorragia o infarto isqumico. La amnesia postraumtica abarca das o semanas. En este tipo de enfermos con un trauma de mayor intensidad, la temperatura, el pulso y la tensin arterial estn elevadas, tiende a estabilizarse en unos das. El nivel de reactividad mejora lentamente. Cuando el enfermo comienza a hablar, ello constituye un signo de recuperacin. La mejora puede ser muy lenta y el paciente puede conservarse estuporoso durante das o semanas. El estupor da paso a un estado confusional que puede acompaarse de delirio, agitacin psicomotriz y agresividad. Es en esta etapa donde los signos de focalizacin como afasias, hemiparesia, hemianestesia y dficits visuales se hacen evidentes. Una vez que el paciente es capaz de conversar puede demostrar retardo del curso del pensamiento, "lagunas mentales", inestabilidad emocional, falta de juicio o agresividad. Existe un tercer grupo de enfermos, menor que los anteriores, que despus de un TCE grave sus signos vitales se normalizan, pero nunca recuperan el conocimiento. Los pacientes son capaces de abrir los ojos, mover la cabeza y los ojos de un lado a otro, pero no dan muestras de entrar en contacto con el medio o de reconocer a los familiares allegados. Esta situacin ha sido catalogada como estado vegetativo persistente y suele acompaarse de hemipleja o cuadripleja. Los pacientes pueden vivir as desde meses hasta aos para morir de otras complicaciones mdicas.
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Pacientes con prdida del conocimiento seguida de un estado lcido y con lesin cerebral grave
En esta categora se incluye una cantidad de pacientes menor que en las 2 anteriores, pero hallamos un grupo de enfermos que est necesitados con urgencia de un tratamiento quirrgico. La prdida del conocimiento habitualmente ha durado minutos, tras la cual el paciente se recupera, puede que no haya ocurrido. Estos enfermos despus de un perodo lcido variable, comienzan a presentar sntomas como cefaleas, vmitos, lentitud del pensamiento, trastornos del lenguaje, confusin, signos de deterioro de las funciones cerebrales que pueden evolucionar desde el estupor al coma y la muerte. Las causas son: aparicin tarda de un hematoma epidural, ampliacin retrasada de un hematoma subdural o tumefaccin enceflica retardada.
Hematoma subdural agudo y crnico

Los hematomas subdurales pueden ser agudos y crnicos. En el hematoma subdural de tipo agudo lo ms frecuente es que el paciente se encuentre en coma desde que recibi el traumatismo y este coma se profundice paulatinamente. En menos ocasiones, despus de un intervalo en el cual el paciente no ha perdido la conciencia sobreviene un estado de deterioro progresivo con cefalea, confusin, estupor y coma. La TAC permite visualizar el hematoma en el 90 % de los casos. Si el hematoma es menos agudo este puede ser isodenso con la corteza cerebral y su presencia slo se pone en evidencia por la desviacin del sistema ventricular. Si el hematoma es bilateral no existen desplazamientos. Los hematomas subdurales que evolucionan rpidamente se deben a desgarros venosos y los sntomas que se desarrollan con prontitud son originados por compresin del encfalo por el cogulo. El cuadro clnico est caracterizado por trastornos mentales y del conocimiento, disminucin de la atencin, somnolencia, incoherencia del pensamiento y confusin, los cuales son ms manifiesto que los signos focales como hemiparesia, afasia, hemianestesia o disartria. La hemianopsia homnima suele ser rara dada la profundidad en la que se encuentra localizado el haz geniculocalcarino, por lo que este no se comprime con facilidad. La hemipleja suele ser desproporcionada en los casos de hematoma subdural a diferencia de las lesiones profundas de los hemisferios cerebrales donde son de tipo proporcionales. La hemipleja puede ser contralateral o ipsilateral lo que depende de si se encuentra o no comprimido el pednculo cerebral contralateral como ya mencionamos con anterioridad. El anlisis del tamao y reactividad de la pupila es un signo importante. Esta se encuentra dilatada ipsilateral en el lado del hematoma, aunque existen situaciones con las cuales se pueden confundir. Las convulsiones son otras de las manifestaciones clnicas, ms frecuentes en los pacientes alcohlicos que han tenido un TCE. (Figs. 16.3 y 16.4).
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Fig.16.3. TAC donde se observa un hematoma subdural derecho que desplaza las estructuras cerebrales ms all de la lnea media, y que produce un gran efecto de masa.
Fig.16.4. Imagen tomogrfica que muestra la presencia de un hematoma subdural isodenso en cavidad craneal izquierda.
Fuente: Cortesa del Dpto. Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
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En los hematomas subdurales crnicos la evidencia de un traumatismo craneal anterior est peor definido, ms aun si se trata de un paciente anciano, un alcohlico o un enfermo que toma anticoagulantes. El cuadro de evolucin lento puede aparecer semanas, meses o inclusive aos despus de un traumatismo que ha sido olvidado. Tenemos la experiencia de un paciente submarinista que 5 aos antes haba tenido un trauma craneal al golpearse con una roca y en el cual tuvo prdida transitoria del conocimiento y que acudi a la consulta a solicitud de los familiares por presentar cefaleas y trastornos de conducta en las ltimas semanas. El examen de este enfermo revel un papiledema bilateral. Realizada la tomografa computarizada el resultado demostr la presencia de un gran hematoma subdural crnico. No existieron otros antecedentes ni trauma cercanos que explicaran este. Despus de la craneotoma y la evacuacin del cogulo el paciente se restableci totalmente. Los exmenes complementarios de ms resultados son la TAC y la RMN con intensificacin de contraste. Las radiografas simples de crneo slo son tiles de manera indirecta cuando muestran un desplazamiento contralateral de la lnea media o si existe una lnea de fractura. En los hematomas subdurales crnicos la calcificacin de los bordes del hematoma es un indicio. El electroencefalograma suele ser anormal, con reduccin del voltaje o silencio elctrico en las derivaciones correspondientes al hematoma o la presencia de ondas lentas de alto voltaje en el hemisferio contralateral por los efectos desplazantes del hematoma. Los hematomas subdurales crnicos quedan englobados por seudomembranas fibrosas que crecen a partir de la duramadre, otros se reabsorben de forma espontnea, mientras existen aquellos que aumentan con lentitud y se comportan como un proceso expansivo. En fecha muy reciente tuvimos la oportunidad de observar un paciente que 15 das antes haba sufrido un TCE con una conmocin cerebral, el cual lleg desde un hospital provincial a nuestro centro. A pesar de no expresar sntomas y el examen fsico ser negativo indicamos la realizacin de una tomografa axial computarizada. Este examen mostr un hematoma subdural lineal muy pequeo bilateral bifrontal. Interconsultado con un equipo de neurocirujanos expertos en TCE se decidi mantenerlo en observacin en su hogar ya que proceda de una familia con un alto nivel sociocultural y preocupada. Veintin das ms tarde el paciente lleg a la sala de urgencia con un cuadro agudo, en estado de coma y signos de disfuncin de tallo enceflico; realizada la tomografa computarizada de urgencia se comprob la existencia de un gran hematoma. Felizmente el paciente fue intervenido quirrgicamente y se recuper totalmente. El tratamiento del hematoma subdural agudo consiste en realizar craneotoma extensa para extraer el cogulo y controlar el sangramiento. La remocin de la lesin que ocupa espacio se acompaa de buenos resultados. En el caso de los hematomas subdurales crnicos el resultado del tratamiento
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quirrgico es menos seguro. En la mayora de los casos la trepanacin y evacuacin del cogulo antes del coma profundo restituyen las funciones. Una causa de fracaso operatorio es que el encfalo se encuentre tumefacto y no pueda reexpandirse despus de la remocin del cogulo. Los hematomas pequeos que no producen sntomas deben vigilarse mediante la TAC y muchas veces acaban por reabsorberse por s solos.
Hemorragia intracerebral traumtica (HICT).

La HICT es casi siempre una lesin grave, donde estn desgarrados tanto los tejidos como los vasos sanguneos. Las hemorragias pueden aparecer de forma inmediata o varios das despus, pueden ser nicas o mltiples y se pueden localizar en la sustancia blanca subcortical de un lbulo cerebral o tener una localizacin profunda en cpsula interna, tlamo o ganglios basales. El cuadro clnico depende del tamao y la localizacin de la hemorragia. Si la hemorragia es de gran tamao el conocimiento suele estar perdido. Hemipleja, dilatacin pupilar, signo de Babinski, ausencia de reflejos de tallo cerebral, trastornos del patrn respiratorio son las principales manifestaciones. En ciertas ocasiones la conciencia se preserva si el cogulo es pequeo. A medida que este crece los sntomas comienzan a expresarse, como un trastorno progresivo de la conciencia y la aparicin de signos focales. Si existe confusin o coma desde el inicio los signos focales pueden enmascararse. El examen complementario fundamental para corroborar el diagnstico es la tomografa axial computarizada. Su indicacin a intervalos permite la vigilancia de las hemorragias pequeas. El tratamiento de la HICT depende de varios factores como son el nivel de conciencia, el tamao de la lesin, la localizacin del cogulo, el estado general del enfermo, la edad y la presencia o no de lesiones en otros rganos. La craneotoma con aspiracin del cogulo ha dado buenos resultados. El uso de las tcnicas por estereoataxia mejora los resultados.
Hematoma epidural agudo

La mayor parte de los hematomas epidurales ocurren como consecuencia de una fractura de los huesos parietales o temporales que produjo una ruptura de la arteria o la vena menngea media. Otras veces se deben a desgarros de un seno dural. El traumatismo se puede haber acompaado de coma o no inicialmente. El ejemplo clsico es el de un paciente que despus de haber recibido un golpe en la parte lateral de la cabeza, pierde el conocimiento momentneamente o solo dice estar aturdido, para luego horas o das ms tarde desarrollar cefalea de intensidad creciente, vmitos, somnolencia,
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confusin, hemiparesia, hiperreflexia unilateral, afasia y signo de Babinski. El trastorno de la conciencia se va agravando hasta llegar al coma y si se deja evolucionar aparecen signos de disfuncin de las estructuras del tallo cerebral alto con trastornos de la respiracin, pupila dilatada ipsilateral y por ltimo la muerte (Fig.16.5). Las radiografas simples de crneo muestran las lneas de fractura que cortan el surco de la menngea media. El diagnstico de certeza se realiza por TAC o RMN, que muestran una imagen en forma de lente con borde interior liso. El tratamiento quirrgico consiste en realizar un orificio con taladro, craneotoma, drenaje del cogulo y ligadura del vaso o los vasos sangrantes.
Contusin cerebral
La contusin cerebral significa traumatismo directo sobre el encfalo sin ruptura o desgarro del tejido, casi siempre como consecuencia de un traumatismo craneoenceflico grave. El tejido contundido y la zona perilesional estn edematosas. La lesin tumefacta es el factor fundamental en el aumento de la PIC y el desarrollo de desplazamiento de las estructuras enceflicas y de las hernias cerebrales. Estas reas de tumefaccin pueden desarrollar hematomas y la mayor parte del sangramiento se concentra alrededor de los vasos parenquimatosos.
Fig.16.5. Presencia de un hematoma epidural derecho en regin frontal derecha que desplaza el hemisferio cerebral de este lado en su regin anterior y oblitera el cuerno frontal del ventrculo lateral .
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La TAC pone de manifiesto la zona de contusin, la cual se expresa como un rea de edema de la corteza y la sustancia blanca subcortical, mezclada con zonas de mayor densidad que representan la sangre extravasada. La confluencia de estas zonas de hemorragias origina un deterioro clnico tardo, a veces de inicio repentino y que se manifiesta en la TAC con un aumento concomitante de la regin lesionada.
Traumatismos penetrantes del crneo

En la vida diaria actual, lamentablemente, crece el nmero de accidentes, delitos y agresiones violentas que provocan lesiones penetrantes del crneo. Si bien la atencin de los traumatismos penetrantes del encfalo corresponde ms el campo de la neurociruga que al neurlogo o al mdico general, no son nada despreciable las cifras de pacientes que requieren, al menos inicialmente, la atencin en una sala de urgencia de un hospital de un mdico internista, neurlogo u otro especialista. Tampoco es insignificante que en el mundo de hoy plagado de injusticia y guerras innecesarias, los mdicos de todas las especialidades deben estar dotados de los ms elementales conocimientos para poder enfrentar las consecuencias de un conflicto blico, donde las heridas del crneo por proyectiles se encuentran entre las desgracias ms frecuentes. En la prctica las heridas penetrantes del crneo son ocasionadas por proyectiles de armas de fuego, armas blancas o accidentes de trnsito con apertura de la bveda craneal y exposicin de la masa enceflica. Las lesiones por proyectiles de armas de fuego son producidas por la alta velocidad de los disparos de rifles o pistolas de mano. El aire comprimido por delante del proyectil produce un efecto expansivo al penetrar en el tejido cerebral, de tal manera que produce una lesin a distancia de la trayectoria del proyectil. Estas heridas pueden ser de 3 tipos: heridas con orificios de entrada y salida, lesiones penetrantes con introduccin de pelo, piel partculas metlicas y fragmentos de hueso y por ltimo lesiones tangenciales deprimidas con laceracin de las meninges y el encfalo. Si la penetracin del proyectil se produce al nivel de la fosa posterior con afectacin del tallo cerebral la muerte se produce de forma instantnea al quedar lesionados los centros vitales cardiorrespiratorios. Si la lesin afecta los hemisferios cerebrales con orificio de entrada y salida, el 80 % de los pacientes mueren en minutos. Las lesiones penetrantes por barras de acero, heridas a travs de las rbitas con cuchillos o armas blancas tienen una alta mortalidad. Los problemas fundamentales en las siguientes horas, de los pacientes que sobreviven los primeros minutos son la hemorragia intracraneal y el aumento de la presin intracraneal. Si el enfermo no fallece en las primeras 48 horas se produce un proceso degenerativo en los tejidos
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perilesionales que ya describimos con anterioridad, la muerte neuronal secundaria, que como mencionamos es responsable de ms muerte neuronal que la lesin primaria. Cuando se observan por primera vez, la mayor parte de los pacientes con lesiones penetrantes de crneo estn en coma. Los fragmentos metlicos al penetrar en el crneo, adems de lesionar localmente originan conmocin. Est demostrado que los pacientes con heridas penetrantes del crneo presentan 2 veces ms coma que aquellos que sufren un TCE cerrado. La cefalea, los vmitos, palidez, sudoracin, colapso y shock caracterizan el cuadro clnico. Los signos focales pueden pasar inadvertidos en la etapa aguda, pero ms tarde se hacen evidentes. Si el paciente sale del coma pasa por los estados de estupor, confusin y amnesia. Aspectos importantes a los que el mdico debe prestar atencin y tratar son las infecciones, para lo cual debe proceder a la desbridacin rpida de la herida con aplicacin de soluciones antispticas y lavado de la zona lesionada y aplicacin de antibiticos de amplio espectro. Otro aspecto urgente en estos pacientes es el control inmediato del aumento de la presin intracraneal y el desplazamiento de las estructuras de la lnea media para lo cual proceder a la remocin de los cogulos y administracin de diurticos osmticos y de otros tipos. Los enfermos que sobreviven a la etapa aguda quedan sometidos a las posibles complicaciones que sufren los enfermos crticos. La recuperacin de estos pacientes es lenta y demora meses y a veces hasta aos. La prdida de la memoria, la ideacin lenta, la disminucin de la atencin, fatigabilidad, inestabilidad neurovegetativa, cefaleas, depresin y crisis de excitacin, complican la recuperacin.
Complicaciones inmediatas y secuelas de los traumatismos craneoenceflicos

No es posible detallar en tan breve espacio disponible en este tipo de obra todas las complicaciones de los pacientes con TCE; as como tampoco es dable describir las secuelas. Solo nos limitaremos a mencionar las ms importantes secuelas y complicaciones observadas en la prctica mdica habitual. Las complicaciones de los TCE pueden ser inmediatas y a mediano plazo. En ambos grupos se destacan el shock, el distrs respiratorio, las arritmias cardacas, la falla multiorgnica, el tromboembolismo pulmonar, las alteraciones del balance hidromineral, la secrecin inadecuada de ADH, insuficiencia renal aguda, bronconeumona bacteriana, edema agudo del pulmn, leo paraltico, estado de mal epilptico y las sepsis generalizadas. La epilepsia postraumtica es la secuela ms frecuentemente observada en los pacientes con TCE. Se considera que el 5 % de los pacientes que han sufrido un TCE cerrado desarrolla una epilepsia, mientras que en los traumatismos penetrantes del crneo con herida del encfalo esta cifra se
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eleva al 50 %. El riesgo para desarrollar una epilepsia est relacionado directamente con la gravedad de la lesin. El 7 % de las epilepsias postraumticas (EPT) ocurren en el primer ao. A los 5 aos la incidencia se eleva al 11,5 %, para los TCE graves. Se considera que los pacientes que han sufrido un traumatismo craneoenceflico leve tienen el mismo riesgo de padecer epilepsia que la poblacin normal. La posibilidad de desarrollo de EPT es mayor si la lesin afecta el lbulo parietal o el frontal. El intervalo entre la primera crisis y el trauma es muy variable. Un nmero menor de pacientes experimenta crisis momentos despus del trauma. Entre el 4 y el 5 % lo hace en la primera semana. Las convulsiones que se producen en este perodo tienen buen pronstico. La epilepsia tarda es mucho ms frecuente en pacientes que han tenido una crisis temprana. Se considera que un enfermo tiene una EPT si las crisis se desarrollan en los 3 primeros meses despus del traumatismo. El 80 % de las EPT aparecen en los 2 primeros aos, pasado este tiempo la relacin con el TCE es dudosa. Si transcurridos 2 aos no se producen crisis, entonces se afirma que el 90 % de los traumatizados no tendrn epilepsia. Las EPT son generalmente focales o generalizadas de tipo convulsivas. La frecuencia de las crisis vara de un paciente a otro. Con el paso de los aos tienden a desaparecer. Aquellos individuos que tienen una crisis inmediata despus del trauma son los que ms posibilidades tienen de una remisin total. El alcoholismo es un factor agravante de las crisis en los enfermos que sufren EPT. La naturaleza de la lesin epileptgena ha sido un aspecto sometido a discusin. Los electrocorticogramas del encfalo en enfermos con epilepsia focal postraumtica revelan alrededor de la lesin zonas adyacentes activas elctricamente. El examen microscpico muestra disminucin de las neuronas y aumento de los astrocitos. En general, las crisis se controlan con la medicacin y pocas son refractarias al tratamiento, lo que hace poco frecuente la necesidad de reseccin quirrgica. El uso de antiepilpticos profilctico en los pacientes con TCE ha sido muy debatido. Los estudios realizados hasta la fecha no muestran diferencias entre pacientes tratados y no tratados. Nuestra opinin es que a no ser que el paciente presente una crisis inmediata o tarda no se debe aplicar medicacin antiepilptica. Adems como se ha demostrado la aplicacin del tratamiento no evita la aparicin de una primera crisis. Otra de las secuelas frecuentes de los traumatismos craneoenceflicos es el "sndrome de inestabilidad nerviosa postraumtica". El sntoma principal es la cefalea, localizada en el punto del trauma o generalizada. La descripcin de las carctersticas es variable, a veces se describe como sorda, otras como pulstil o compresiva, en ocasiones terebrante y otras como lancinante. Esta cefalea se agudiza con los movimientos de la cabeza, el esfuerzo, las emociones y mejora en ambientes tranquilos y de reposo. Resulta muchas
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veces incapacitante para el paciente. Los "mareos" son otra manifestacin importante de este sndrome. No se trata de un vrtigo genuino. El paciente seala estar atolondrado, con sensacin de vaco en la cabeza y se queja de inestabilidad o desequilibrio, como si estuviese fatigado o fuese a desmayarse. Con frecuencia estas sensaciones se incrementan cuando el enfermo mira de un lado a otro o con los cambios de la mirada en sentido vertical. Un nmero menor de enfermos expresa vrtigos atribuibles a lesin del laberinto, sobre todos aquellos que han tenido una fractura del peasco del hueso temporal. Los enfermos con inestabilidad nerviosa se muestran susceptibles, con bajo umbral de tolerancia a los ruidos, excitacin emocional y aglomeraciones. Son prominentes la ansiedad y la depresin, la incapacidad para concentrarse, nerviosismo, fatigabilidad, disminucin de la atencin y las quejas somticas, lo que interfiere con la vida diaria del paciente. El sndrome de inestabilidad nerviosa postraumtica se observa tanto en los TCE leves o graves. Puede evolucionar durante meses o aos, pero en general se va atenuando poco a poco hasta desaparecer. La hidrocefalia postraumtica es una complicacin relativamente frecuente de los TCE graves. En la hidrocefalia de este tipo las causas ms frecuentes son el bloqueo del acueducto de Silvio, IV ventrculo o de las cisternas basales por cogulos o fibrosis. El cuadro clnico consiste en cefaleas, vmitos, somnolencia, confusin y si se deja evolucionar coma. La tomografa axial establece el diagnstico y la derivacin ventriculoperitoneal del LCR produce mejora espectacular. Los trastornos psquicos son observados con frecuencia despus de un traumatismo craneoenceflico. La amnesia postraumtica ha sido mencionada anteriormente en la seccin de este captulo destinada a la conmocin cerebral. Esta amnesia no suele ser de carcter permanente, pero puede persistir cierto grado de afectacin de la memoria durante meses y hacerse mantenida. Mientras ms grave es el traumatismo mayor ser el grado de amnesia. Otras manifestaciones psquicas de estos enfermos son la desorientacin en tiempo y lugar, dificultad para una adecuada percepcin e interpretacin de las actividades que requieren de una atencin sostenida y que a veces resulta grave. Distractibilidad, perseveracin del pensamiento y los cambios en la personalidad de los individuos pueden llegar a ser manifiestos. Los cambios en la conducta de los pacientes interfieren con su adaptacin familiar y social. Estos sujetos se vuelven tercos, desconfiados, impulsivos, irritables, argumentativos, desinhibidos. En ocasiones, generalmente en pacientes jvenes, desprecian el peligro y no toman en consecuencia el resultado de sus acciones. Episodios de ansiedad e insomnio son sntomas importantes. Otras secuelas de los traumatismos craneoenceflicos a las que ya de una forma u otra se ha hecho referencia con anterioridad son: las parlisis de los nervios craneales, las meningoencefalitis, el absceso cerebral, la
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fstula de lquido cefalorraqudeo, los episodios de disfuncin autonmica y por supuesto, los dficits sensitivos, motores y visuales. Tratamiento de los traumatismos craneoenceflicos. En la medida que hemos descrito cada uno de los tipos de TCE se ha hecho referencia al tratamiento. En este aparte hablaremos de algunos de los aspectos que son comunes para todos ellos. El tratamiento de los TCE depende de varios factores como son el momento y lugar en que se encuentre el paciente, el tipo y la gravedad de las lesiones y el tiempo transcurrido desde que se produjo el trauma. Si el mdico se encuentra en la escena del accidente, la primera medida consistir en realizar un examen del paciente sin movilizarlo. De tal manera verificar si el paciente respira y que la ventilacin no est obstruida. Una vez comprobada esta situacin se proceder a tomar la frecuencia cardaca y la tensin arterial; precisando si existe la posibilidad de una herida sangrante de la cabeza o una hemorragia por ruptura de una vscera. Si el paciente est en paro respiratorio, la reanimacin es prioritaria. La parada respiratoria es seguida en minutos de detencin cardaca si no se restablece con urgencia la primera. Si el paro cardiorrespiratorio se mantiene por un perodo de tiempo igual o superior a los 5 minutos el dao cerebral resulta irreversible. La cabeza en esta situacin permanecer inmvil y sostenida por una persona, sobre una superficie plana como una medida preventiva de la posible existencia de una fractura o luxacin cervical. Si existe sangramiento por el cuero cabelludo se aplicar una venda compresiva. Mientras se procede a estas medidas debe llamarse al servicio de ambulancia para el traslado del paciente a un hospital que cuente con un servicio de urgencia y salas especializadas en la atencin a pacientes politraumatizados. Se fijar la cabeza con un tablero para la columna vertebral. Se mantendrn las medidas de reanimacin durante el traslado al hospital y se administrar oxgeno. Un aspecto importante que se debe tener en cuenta es el evitar las sacudidas bruscas y maniobras intempestivas del vehculo que provoquen movimientos y desplazamiento del enfermo. El paciente, aunque requiere de atencin urgente, debe trasladarse bajo condiciones ptimas de seguridad. Una vez en la sala de urgencias se proceder a verificar que las vas respiratorias se encuentren libres y permeables y que la ventilacin sea adecuada. Si es necesario se proceder a la intubacin endotraqueal. Si hay signos de shock o sospecha de una hemorragia, el tratamiento del shock se priorizar sobre el resto de las medidas, se determinar la causa y se tratar por todos los medios de poner fin al shock de manera inmediata. La hipotensin arterial es infrecuente cuando slo existe un TCE aislado. Se insertarn 2 vas intravenosas profundas, mientras se extraen muestras de sangre para el laboratorio. La administracin de lquidos debe hacerse con solucin salina isotnica, se evitarn las soluciones hipotnicas que agravan el edema cerebral.
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El examen neurolgico se efectuar de forma rpida, pero precisa, mientras se aplican todas las medidas enunciadas. Generalmente se requiere de 2 mdicos y de 2 enfermeros para la atencin de estos enfermos. Se evala la profundidad del coma mediante la escala de Glasgow. La aplicacin de esta escala no debe nunca sustituir el examen neurolgico detallado de manera tal que es imprescindible el anlisis de las pupilas y su reactividad a la luz, los reflejos de tallo cerebral, las respuestas al dolor y la presencia de signos focales, movimientos espontneos y los reflejos. La inspeccin del cuero cabelludo en busca de heridas o fracturas deprimidas forma parte del examen. Si existe una herida de la cabeza se explorar con un dedo cubierto con un guante estril. La presencia de hemorragia o la salida del lquido cefalorraqudeo por las fosas nasales o el conducto auditivo externo es prueba confirmatoria de una fractura de la base del crneo. El tratamiento de la hipertensin intracraneal es uno de los aspectos ms importantes en el manejo de los pacientes con TCE. Las primeras medidas estarn encaminadas al control de aquellos factores que producen una elevacin de la presin intracraneal como son la hipoxia, el aumento de la PCO2, las posiciones incorrectas de la cabeza, la hipertermia y la elevacin de la presin en las vas respiratorias. En la sala de urgencias donde no sea posible medir la PIC se tomarn las siguientes medidas: elevar la cabecera del enfermo 30 para facilitar el drenaje venoso, hiperventilacin del paciente de manera tal que la PCO2 se mantenga entre 28 y 33 mmHg. La hiperventilacin se considera una medida eficaz, pero su efecto tiene una duracin limitada, ya que el pH del LCR se equilibra en el transcurso de las horas y el volumen cerebral vuelve a su valor inicial. La hiperventilacin reduce la PIC entre los 20 y 40 min de aplicada. Conjuntamente con la hiperventilacin se debe aplicar deshidratacin hiperosmolar. El uso del manitol est ampliamente difundido y ha demostrado ser til. La dosis inicial est entre 0,25 y 1 mg/kg de peso de manitol al 20 % a administrar en 30 min, seguido de dosis de 0,25 a 050 mg/ kg cada 4 a 6 h. La administracin conjunta de furosemida es una medida efectiva. La dosis de esta es de 0,75 a 1mg/kg de peso. Debe conservarse la osmolaridad srica entre 290 y 300 mosmol/L. El aumento de la osmolaridad plasmtica por exceso de soluto como la glucosa, lejos de reducir el volumen intracerebral agrava el cuadro clnico. La medicin de la concentracin de sodio srico es una forma precisa de cuantificar la presencia de agua libre. El nivel de sodio debe mantenerse entre 136 y 140 meq/L. La administracin de esteroides a dosis elevadas ha sido una de las teraputicas ms discutidas en el tratamiento del edema en los TCE. El uso de estos no parece modificar los resultados clnicos. Sin embargo estudios de fecha muy reciente indican que la administracin de metilprednisolona, un esteroide capaz de reducir la muerte neuronal secundaria, resulta de gran utilidad al disminuir el edema cerebral. Su uso ha sido aprobado en los
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Estados Unidos de Norteamrica. La metilprednisolona adems de reducir el edema cerebral disminuye la infiltracin leucocitaria y previene la perioxidacin lipdica. Las lesiones ocasionadas por los TCE producen disrupcin de la barrera hematoenceflica con infiltracin de leucocitos a lo que sigue liberacin de citocinas inflamatorias, radicales libres de oxgeno y nitrgeno, aminocidos excitatorios, proteasas, metabolitos del cido araquidnico y cido quinolnico que actan de forma sinrgica o individualmente y produce muerte neuronal secundaria. Los antagonistas del glutamato, el neurotrasmisor excitatorio principal del cerebro han sido ensayados como inhibidores de la muerte neuronal secundaria. El aumento poslesin de los aminocidos excitatorios y la subsecuente elevacin de la concentracin del calcio inico intracelular son los responsables de la muerte neuronal secundaria. Se han empleado con el objetivo de frenar sta distintos antagonistas como la dizocilpina, la galiciclina, el cerestat y la memantina. Sin embargo ninguno parece ser til usados aisladamente. Al igual que ocurre en la cascada isqumica el problema debe ser abordado globalmente de manera que se bloqueen ms de uno de los mecanismos que llevan a la muerte neuronal retrasada. Los pacientes que han sufrido un traumatismo craneoenceflico estn sometidos a un aumento de la descarga simpaticoadrenal lo que eleva la presin arterial. Este aumento de la presin arterial inicial desaparece espontneamente en unas horas o das. El tratamiento de la hipertensin en estos enfermos plantea un problema difcil. Si la tensin arterial no sobrepasa la cifra de 185 de sistlica y 95 de presin diastlica no se debe tratar. La hipertensin arterial produce un aumento de la presin de perfusin cerebral con el consecuente aumento del edema, lo que significa que existe una falla de los mecanismos de autorregulacin cerebral en las zonas lesionadas. Por otro lado, la hipotensin arterial, aun de breve duracin, se acompaa de vasodilatacin cerebral con aumento del flujo sanguneo cerebral y aumento de la PCI. La aplicacin de medidas antiedema cerebral, adems de provocar deshidratacin que disminuye las presiones de llenado cardaco, provoca hipotensin arterial; por lo cual se recomienda mantener la tensin arterial en cifras normales. Si existe hipertensin por encima de las cifras anteriormente mencionadas es recomendable el uso de diurticos, betabloqueadores, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o inhibidores de la captacin de esta ltima. Estn contraindicados aquellos antihipertensivos que producen vasodilatacin como los bloqueadores de los canales de calcio, nitroprusiato de sodio, nitroglicerina e hidralazina. La monitorizacin de la PIC mediante dispositivos que permitan una vigilancia continua se describen en el captulo 15. El ingreso de estos pacientes se efectuar en unidades de cuidados intensivos con el personal idneo y los recursos necesarios para la atencin a los TCE.
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Medidas importantes en el manejo de estos pacientes se pueden encontrar en el captulo dedicado a la atencin al paciente en coma. El tratamiento quirrgico en los pacientes que lo requieren ha sido abordado de manera general en prrafos anteriores en este mismo captulo.
Pronstico
En las descripciones de cada uno de los apartados dedicados a las distintas formas de TCE se ha enfocado lo relativo al pronstico en cada uno de ellos, por lo que slo expondremos a continuacin algunos aspectos de manera general. Los signos focales causados tanto por los TCE cerrados como penetrantes tienden a mejorar con el paso de los meses, la hemipleja suele dar paso a una hemiparesia con reflejos osteotendinosos aumentados y signo de Babinski en el mismo lado. La afectacin de los pares craneales y las funciones del tallo cerebral y cerebelosa mejoran hasta una recuperacin no esperada. La afasia da paso meses despus del trauma a una parafasia, tartamudez o una disnomia. Los enfermos que se han mantenido en coma durante largo tiempo a consecuencia de traumatismo grave quedan con un trastorno de memoria o defectos cognoscitivos de carcter permanente. Una de las afectaciones ms incapacitantes, mayor que los defectos focales neurolgicos, son los cambios mentales y de personalidad que interfieren con la adaptacin familiar y social de estos sujetos. Existen diversos factores que influyen en el pronstico de los pacientes con TCE. El ms importante es la edad del paciente. Los individuos jvenes suelen recuperase de manera asombrosa mientras los ancianos manifiestan invalidez marcada. La duracin del perodo amnsico es un ndice pronstico de utilidad. Aquellos cuya amnesia dura 1 h o menos regresan al trabajo en un perodo de 2 meses. Si la amnesia dura ms de 24 h slo el 80 % vuelve al trabajo a los 6 meses. Los perodos de coma prolongados se acompaan de menos recuperacin.
303
Abad-Rodriguez J, Bernab M, Romero-Ramrez L, Vallejo-Cremades M, FernndezMayoralas A, Nieto-Sampedro M. Purification and structure of neurostatin, an inhibitor of astrocyte division of mammalian brain. J Neurochem 2000; 74: 2547-56. Allen EM, Boyer R, Cherny WB, Brockmeyer D, Tait VF. Head and Spinal Injury. In Rogers MC. Textbook of pediatric Intensive Care. Williams and Wilkins, 1996. Bascuana H, Villarreal I, Alfonso S, Terre R, Bernabeu M. Agitacin en el traumatismo craneoenceflico. II. Tratamiento con antidepresivos, simpaticomimticos, betabloqueantes, dopaminrgicos y otros frmacos. Rev Neurol 2000; 30:1004-7. Biestro AA, Alberti RA, Soca AE Cancela M, Puppo CB, Borovich B. Use of indomethacin in brain-injured patients with cerebral perfusion pressure imairment: preliminary report. J Neurosurg 1995; 83:627-30. Casado J, Martnez A. Presin intracraneal. Fisiopatologa. Mtodos de medida. En Casado J, Serrano A. Coma en Pediatra: diagnstico y tratamiento, ed. Daz de Santos, 1997. Cope DN. Psycchopharmacologic aspects of traumatic brain injury. In Horn LJ, Zesler R, eds. Medical rehabitation of traumatic brain injury: Philadelphia. Hanley and Belfus, 1996.p. 573-612. Cruz J. The first decade of continuous of jugular bulb oxyhemoglobin saturation: management strategies and clinical outcome. Crit Care Med 1998; 26(2): 344-51. Cruz J, Minoja G, Mattioli C, Carvalho WB, Petirjean ME, Marguinaud E, et al. Severe acute brain trauma. In Cruz J, ed. Neurological and Neurosurgical emergencies. Philadelphia: WB Saunders; 1998.p. 405-36. Graham DI. Neuropathology of head injury. In Narayan RK, Wilberger JE, Polivshock JT, eds. Neurotrauma: New York: McGraw-Hill; 1996.p. 43-59. Gudio-Cabrera G, Nieto-Sampedro M. Schwann-like macroglia in adult rat brain Glia 2000; 30: 49-63. Gutman MB, Moulton RJ, Sullivan I, Hotz G, Tucker WS, Muller PJ, et al. Risk factors predicting operable intracranial hematomas in head injury. J Neurosurg 1992; 77:9-14. Hossman KA. Viability thresholds and the penumbra of focal ischemia. Ann Neurol 1994; 36: 557-65. Kay T, Harrington D Adams R, Anderson T, Berrol S, Cicerone K et al. Definition of mild traumatic brain injury. J Head Trauma Rehabil 1993; 9: 86-7. Kotapka MJ, Graham DI, Adams JH, Gennarelli TA. Hippocampal damage in fatal nonmissile human head injury: frequency and distribution. Acta Neuropathol 1992; 83:530. Kraus JF, McArthur DL, Silverman TA, Jayaraman M. Epidemiology of brain injury. In Narayan RK, Wilberger JE, Povlishock JT eds. Neurotrauma. New York: McGrawHill; 1996.p. 13-30. Kraus J, Nourjah P: The epidemiology of mild head injury. In Levin H, Eisenberg H, Benton A, eds. Mild injury. New York: Oxford University Press; 1988.p. 8-22. Lang EW, Chestnut RM. Intracranial pressure; monitoring and management. Neurosurg Clin N Am 1994, 5:573-605. Letarte PB. Neurotrauma care in the new millennium. Surg Clin N Am 1999; 79: 1449-79. Len-Carrin J. Traumatismos craneales en Espaa: Anuario 1998: Noticias Mdicas 1998; 3686: 23-4.
304
Li Y, Field PM, Raisman G. Repair of adult rat corticospinal tract by transplants of olfactory ensheathing cells. Science 1997; 2002-2. Lu J, Moochala S, Kaur C, Ling EA. Changes in apoptosis-related protein (p53, Bax, Bcl2 and Fos) expression with DNA fragmentation in the central nervous system in rats after closed head injury. Neurosci Letter 2000; 290: 89-92. Mansfield RT. Head Injuries in Children and adults. Critical Care Clinics; 1997; 13(3): 611-28. Marion DW, Penrod LE, Kelsey SF, Obrist WD, Kochanek PM, Palmer AM; et al. Treatment of traumatic brain injury with moderate hypothermia. N Engl J Med 1997; 336: 540-6. Marion DW, Spiegel TP. Changes in the management of sever traumatic brain injury. 1991-1997. Crit Care Med 2000; 28: 16-18. Muoz-Cspedes JM, Pal-Lapedriza N, Pelegrin-Valero C, Tirapu-Ustarroz J. Factores pronsticos en el traumatismo craneoenceflico. Rev Neurol 2001; 32. 351-64. Nell V, Brown SOD. Epidemiology of traumatic brain injury in Johannesburg: II. Morbidity, mortality and etiology. Soc Sci Med 1991; 33: 289. Nieto-Sampedro M. Neurite outgrowth inhibitors in gliotic tissue. Adv Exp Med Biol 1999; 468: 207-24. Nieto-Sampedro M, Collazo-Castro JE, Taylor JS, et al. Trauma en el sistema nervioso central y su reparacin. Rev Neurol 2002; 35(6): 534-52. Orient-Lpez F, Terre-Boliart R, Bernabeu-Guitart M, Ramn-Rona S, Prez-Mira A: Utilidad de los frmacos dopaminrgicos en el dao cerebral de origen traumtico. Rev Neurol 2002; 35 (4): 362-6. Orliaguet GA, Meyer PG, Renier D, Blanot S, Carli PA. Successful Treatment of Uncontrollable Posttraumatic Intracranial Hypertension with Dihydroergotam in a Child. Anesth Analg 1997; 85: 1218-20. Oudenga M, Vargas CG, Weber AB, Kleitman N, Bunge MB. Longterm effects of methylprednisolone following transection of adult rat spinal cord. Eur J Neurosci 1999; 11: 2453-64 Perea-Bartolom MV, Ladera-Fernndez V, Morales-Ramos F. Rendimientos mnsicos en el traumatismo craneoenceflico leve. Rev Neurol 2002; 35(7): 607-12. Polderman KH, Bloemers FW, Peederman SM, Girbes ARJ. Hypomagnesemia and hyposphosphatemia at admission in patients with severe head injury. Crit Care Med 2000; 28: 2022-25. Qureshi AI, Surez JI, Bhardwaj A, Hanley DF, Ulatowski JA. Use of hypertonic (3%) saline/acetate infusion in the treatment of cerebral edema: effect on intracranial pressure and lateral displacement of the brain: Crit Care Med 1998; 26: 440-6. Ritter AM, Robertson CS. Cerebral metabolism. Neurosurg Clin N Am 1994; 5: 633-45. Robertson CS, Valadka AB, Hannay J, Contant CF, Gopinath SP, Cormio N, et al. Prevention of secondary ischemic insults after severe head injury. Crit Care Med 1999; 27: 2086-95. Rosner MJ. Pathophysiology and management of increased intracranial pressure. In Andrews BT, ed. Neurosurgical intensive care. New York: McGraw-Hill; 1993.p. 57-112. Saul TG, Ducker TB. Effect of intracranial pressure monitoring and aggressive treatment on mortality in severe head injury. J Neurosurg 1982; 56: 498-503. Sonigra RJ; Brightoon PC, Jacoby J; Hall S, Wigley CB. Adult rat olfactory nerve ensheathing cells are effective promoters of adult central nervous system neurite outgrowth in coculture. Glia 1999; 25: 256-9.
305
Stover JF, Kempski OS. Glutamate-containing parenteral nutrition doubles plasma glutamate: a risk factor in neurosurgical patients with blood-brain barrier damage? Crit Care Med 1999; 27: 2252-6. Surez JI. Neurointensivismo en pacientes con aumento de la presin intracraneal. Rev Neurol 1999; 12: 1337-40. Surez JI. Manejo del traumatismo craneal cerrado. Rev Neurol 2001; 32(3): 289-95. Surez JI, Qureshi AI, Bhardwaj A, Williams MA, Schnitzer MS, Mirski M, et al. Treatment of refractory intracranial hypertension with 23,4% saline. Crit Care Med 1998; 26: 111-22.8 Taylor SJ, Fettes SB, Jewkes C, Nelson RJ. Prospective, randomized, controlled trial to determine the effect of early enhanced enteral nutrition on clinical outcome in mechanically ventilated patients suffering head injury. Crit Care Med 1999; 27: 2525-31. Vasquez-Barquero A, Vasquez-Barquero JL, Austin O, Pascual J, Gaite L, Herrera S, et al. The epidemiology of head injury in Cantabria. Eur J Epidemiol 1992; 8:832. Voller B, Benke T, Benedetto K, Schnider P, Auff E, Aichnar F. Neuropsychological, MRI and EEG finding after very mild traumatic brain injury. Brain Inj 1999; 13: 821-7. Vukic M, Negovetic L, Kovac D, Ghalar J, Glavic Z, Gopcevic A, et al. The effect of implemantation of guidelines for the management of severe head injury on patient treatment and outcome. Acta Neurochir 1999; 141: 1203-8. White RJ, Likavec MJ. The diagnosis and initial management of head injury. N Engl Med 1992; 327: 1507-11. Williams D, Levin H, Eisenberg H. Mild head injury classification. Neurosurgery 1990; 27: 422-8. Zafonte RD, Lexell J, Cullen N. Possible applications for dopaminergic agents following traumatic brain injury. Part 2. J Head Trauma Rehabil 2000; 15: 1179-82. Zafonte RD, Lexell J, Cullen N. Possible applications for dopaminergic agents following traumatic brain injury. Part 2. J Head Trauma Rehabil 2000; 16: 112-6.
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Traumatismo raquimedular
Introduccin
En el captulo anterior se trat el tema traumatismo craneoenceflico. Si bien los traumatismos raquimedulares (TRM) no alcanzan la frecuencia del primero, en la actualidad estn adquiriendo una connotacin social y econmica creciente en los pases desarrollados. Los accidentes son la principal causa de muerte entre las edades de 20 a 45 aos y ocupan el tercer lugar general para todas las edades despus de las enfermedades del corazn y el cncer. El TRM es por tanto una enfermedad del adulto joven. El 40 % de estos es secundario a accidentes de trnsito, el 20 % se debe a cadas, mientras que el otro 40 % se debe a heridas de balas, deportes y accidentes de trabajo. La prevalencia de los TRM vara entre el 10 y el 50 por milln de personas. En los Estados Unidos de Norteamrica ocurren ms 10 000 lesiones medulares graves anuales, con un total de 3500 muertes a consecuencia de ellas. En Espaa el nmero de lesiones medulares traumticas es de 10 por cada milln de habitantes. En Cuba los accidentes en general son la primera causa de muerte en las edades antes mencionadas y la cuarta causa para todas las edades, de ellos una cifra importante se acompaa de lesin medular. Se ha determinado que el 20 % de los traumatismos de la columna vertebral se acompaa de lesin medular grave. Mas, lo importante no slo radica en las cifras de mortalidad. En la actualidad los avances en el conocimiento de la fisiopatologa del dao medular postraumtico ha permitido el desarrollo de novedosos tratamientos con los que se ha logrado no solamente una supervivencia mayor sino una mejor recuperacin funcional de estos enfermos. Las terapias actuales para tratar el edema medular y el reconocimiento de que los traumatismos del sistema nervioso central desencadenan algunos acontecimientos que resultan perjudiciales y que si se detienen permiten una estabilizacin vital y una mejor rehabilitacin futura de las funciones medulares, ha hecho de los traumatismos medulares una de las urgencias neurolgicas ms importantes a tratar desde los primeros momentos.
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Si bien los traumatismos raquimedulares son una enfermedad cuyo espectro clnico est ms cerca del contexto de la neurociruga, una correcta actuacin desde los primeros momentos, tanto en el lugar en que se producen como en las salas de urgencias, donde son requeridos neurlogos y mdicos de otras especialidades, son decisivas las medidas asumidas para el pronstico del enfermo lesionado. El adecuado conocimiento del manejo y tratamiento de los enfermos con lesiones medulares traumticas forma parte de la formacin indispensable de todo profesional mdico. Las primeras descripciones de los traumas raquimedulares se remontan al antiguo Egipto. Las contiendas blicas en el mundo antiguo fueron como lo es hoy todava una fuente importante al aporte de pacientes con traumatismos medulares. Sin embargo, no es hasta 1896 en que Theodor Kocher realiza la primera descripcin detallada de las manifestaciones clnicas de la seccin medular. Aos ms tarde, a principios del siglo XX, Head y Riddoch describieron de forma explcita los efectos de la seccin medular en el hombre. Otras personalidades importantes que han contribuido notoriamente al entendimiento de los efectos de las lesiones medulares fueron Lhermitte, Guillain y Barr. Recientemente avances determinantes se han producido en lo referente a la fisiopatologa del dao medular postraumtico y su reparacin. Entre las figuras destacadas que han estudiado estos aspectos se encuentran Nieto-Sampedro en Espaa, Cheng y Olson en Suecia, Ramn-Cueto en Madrid, Raisman y colaboradores e Imazumi y colaboradores.
Concepto
Los traumatismos raquimedulares incluyen todas aquellas lesiones que se producen por efecto de la energa mecnica sobre la mdula espinal y las races nerviosas espinales con lesin variable de la columna vertebral. Aunque los traumas severos de la columna vertebral pueden resultar de lesiones de distinto grado de la mdula con diverso dao de esta, no siempre existe correlacin entre unas u otras, de manera que las fracturas, angulaciones, luxaciones y luxofracturas de la columna vertebral no en todas las ocasiones se acompaan obligadamente de afectacin medular. Por ser el contenido de este texto puramente neurolgico solo se describen los aspectos relacionados estrictamente con el dao traumtico que el TRM produce sobre el sistema nervioso.
Mecanismos de las lesiones en los TRM

Se ha estimado que el 77 % de los traumatismos de la columna vertebral presentan algn tipo de dficit neurolgico. Los niveles ms frecuentemente
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afectados suelen ser los segmentos correspondientes a las regiones cervicales bajas (C5 -C7), seguido por la regin toracolumbar (T11- L1). Una clasificacin til de las lesiones traumticas de la columna vertebral es aquella que las divide en fracturas, fracturas y luxaciones y luxaciones pura(traumatismos no penetrantes). Los traumas abiertos por heridas pueden afectar directamente a la mdula y son causados por proyectiles de armas de fuego, heridas penetrantes por armas blancas o esquirlas de metralla. Los golpes directos sobre la columna vertebral rara vez ocasionan lesin grave de la mdula espinal, la mayor parte de estos son el resultado de fuerzas aplicadas a distancia. Las lesiones medulares se originan en general por los siguientes mecanismos: presin vertical sobre la columna vertebral combinado con un movimiento de anteroflexin, compresin vertical sobre la columna vertebral combinada con hiperextensin(retroflexin). La lesin o no de la mdula espinal est en dependencia de la intensidad, duracin y el punto de impacto de la fuerza aplicada, as como el nivel del sitio donde se produce el traumatismo. Si la columna vertebral se somete a hiperextensin al nivel del cuello, se producir contacto entre las apfisis espinosas y articulares de las vrtebras cervicales C4 a C6 y estas al actuar como brazos de palanca originarn una separacin entre el cuerpo vertebral y el disco intervertebral inferior. El resultado es la luxacin, la mdula queda atrapada entre las lminas de la vrtebra inferior y el cuerpo de la superior. Si la intensidad de la fuerza aplicada es grande, la separacin provocada por esta puede ser de tal magnitud que conduce a la ruptura del ligamento anterior. En ocasiones cuando ocurre hiperextensin de la columna vertebral la mdula espinal resulta daada sin que se haya producido una lesin de las vrtebras; la causa obedece a un abombamiento sbito hacia adentro del ligamento blanco. Cuando ocurre hiperflexin severa hacia delante la cabeza se dobla en esta direccin. Las vrtebras se ven forzadas entre s en el punto de flexin mxima, entonces el borde anteroinferior del cuerpo vertebral superior se ve impulsado contra el anterosuperior de la vrtebra que hay por debajo. Si la fuerza es extrema esta ltima puede fracturarse. La parte posterior del cuerpo que sufri fractura se desplaza en sentido posterior hacia el canal medular, y comprime la mdula. Simultneamente se desgarran los ligamentos longitudinal posterior e interespinosos. Si la intensidad de la fuerza de hiperflexin es leve slo se origina luxacin. La estenosis congnita del canal raqudeo, la espondilosis cervical y la espondilitis anquilosante son factores que favorecen la lesin medular. La lesin secundaria a un trauma de las races espinales y la mdula se pueden originar con movimientos extremos de extensin y flexin del cuello, es la llamada lesin en "fusta de ltigo". Este tipo de lesin ocurre ms frecuentemente en los accidentes de trnsito. Si un automvil recibe un impacto de suficiente intensidad por su lado trasero, las cabezas de los ocupantes se
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desplazan hacia atrs sbitamente y de forma incontrolable. De otra manera si el vehculo que se mueve a gran velocidad se detiene bruscamente y rpido se producir flexin del cuello seguido de retroflexin dada por la fuerza de accin y reaccin. Si la intensidad de la fuerza es grande la lesin en fusta de ltigo puede originar cuadripleja o lesin de las races medulares. No est bien precisado cul es el mecanismo que produce la lesin, tal vez la luxacin posterior transitoria o el desplazamiento hacia atrs del disco vertebral hacia el canal raqudeo pudiera explicar la afectacin medular en esta clase de accidente. Las condiciones ya mencionadas como la artritis reumatoidea, la espondilosis cervical y la estenosis del canal favorecen tambin en el dao medular. Una forma de lesionarse la mdula espinal ocurre por la penetracin de proyectiles a alta velocidad en el canal vertebral. Este mecanismo se observa generalmente durante los tiempos de guerra, no obstante, el incremento de la violencia en muchos pases en la actualidad ha provocado su aumento durante la vida civil. En otras ocasiones el proyectil choca contra las estructuras seas de la columna vertebral sin lesionar directamente la mdula o las races, pero la onda expansiva trasmitida hasta las estructuras vecinas origina una parlisis de las funciones medulares que son reversibles en 24 a 48 horas, trastorno que se denomina conmocin medular. La prdida de las funciones medulares secundarias a un trauma puede ser consecuencia de un mecanismo vascular. El infarto emblico por material fibrocartilaginoso a consecuencia de un fragmento de un disco intervertebral roto que ha penetrado en las arterias o venas es la causa. Los traumatismos graves de la mdula espinal desencadenan una serie de trastornos secundarios que resultan significativamente perjudiciales y que son necesarios detener. Esta cascada de acontecimientos se inicia cuando la barrera hematoenceflica es lesionada y los vasos sanguneos locales son destruidos, lo que sumado al espasmo vascular causa isquemia, anoxia e hipoglucemia. Las clulas de la sangre y las protenas invaden el tejido lesionado. Se produce edema secundario a la extravasacin de fluido extracelular y la inflamacin de los astrocitos. Despus de ocurrida la lesin se producen alteraciones electrofisiolgicas y estructurales en los axones, tanto en la sustancia blanca como en la gris. De 8 a 24 horas ms tarde se origina degeneracin y necrosis de la mielina. Transcurridas 48 horas se acumulan fagocitos sanguneos que son los encargados de eliminar la mielina degenerada y otros residuos celulares. Sin embargo, todo el proceso no termina inmediatamente despus de la lesin ni est confinado al territorio lesionado. El evento destructor prolonga la muerte neuronal en tiempo y espacio; es la llamada muerte neuronal secundaria que comienza entre 24 y 48 horas ms tarde y que es responsable de la muerte de ms neuronas que la ocasionada por el dao lesional primario. Se ha comprobado que el tejido
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neuronal que rodea la regin lesionada o conectado con ella muestra actividad elctrica y funcional deprimida. Esta rea conocida como "zona de penumbra isqumica" evoluciona hacia una lesin secundaria, como ocurre en las lesiones isqumicas, y es responsable de la prdida de las funciones en la mayora de los traumatismos raquimedulares. El conocimiento de estos hechos resulta de tal importancia (como se ver ms adelante) que la detencin de la cascada a travs de enrgicas medidas teraputicas en los primeros minutos despus del trauma conducen a un pronstico ms favorable en la recuperacin de los enfermos.
Clasificacin de las lesiones traumticas de la mdula

Como hemos vistos anteriormente varios son los mecanismos y los grados de lesin medular en el curso de un traumatismo raquimedular. Existen varias clasificaciones del dao medular. Una clasificacin til es aquella que se refiere a la topografa de dichas lesiones, pero a nuestro entender la de mayor utilidad es aquella que responde al grado de intensidad de la lesin en el interior de la mdula. Esta es laclasificacin funcional.
Clasificacin funcional de lesiones medulares

1. Sndrome de seccin medular completa. 2. Sndrome de hemiseccin medular o de Brown-Squard. 3. Sndrome medular anterior. 4. Sndrome central medular. 5. Sndrome medular posterior. 6. Sndrome de lesin del cono medular, 7. Sndrome de lesin de la cola de caballo.
Sndrome de seccin medular completa

La seccin medular completa provoca de inmediato 3 tipos de manifestaciones clnicas cardinales: Prdida de la motilidad voluntaria inmediata y permanente para todas las partes del cuerpo que se encuentran por debajo del nivel lesional. Prdida de todas las funciones reflejas para todos los segmentos corporales por debajo de la lesin. Abolicin de todas las modalidades de la sensibilidad para todos los segmentos corporales por debajo del nivel lesionado.
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Cuando ocurren secciones medulares al nivel de los segmentos cervicales cuarto y quinto el resultado es una cuadripleja. Si la seccin medular ocurre por debajo de D1 entonces se produce una parapleja. La mayor parte de las lesiones que afectan al nivel C1-C2 son prcticamente incompatibles con la vida. El cuadro clnico inmediato de la seccin transversal medular es un cese sbito de todas las funciones con ausencia total de los reflejos tendinosos y vegetativos, efecto que se ha denominado shock medular. En esta etapa aguda hay parlisis atnica de la vejiga, atona gstrica, flaccidez muscular y ausencia de todas las modalidades de la sensibilidad correspondiente al nivel de la lesin. Los reflejos cutneos en la mayora de las ocasiones estn abolidos o muy disminuidos, en ocasiones estn conservados el cremastrico y el plantar que se produce en extensin. El tono muscular se encuentra abolido, es decir, se produce una parlisis flcida y arreflxica. Hay retencin urinaria con emisin de orina por rebosamiento, se produce emisin de orina cuando la presin intravesical excede a la del esfnter vesical. El msculo liso del esfnter anal tambin se encuentra atnico lo que da por resultado incontinencia fecal. En el segmento de piel correspondiente a la mdula seccionada sta se torna fra y plida, se pueden desarrollar lceras de presin sobre las prominencias seas. El reflejo pilomotor se encuentra abolido. En las lesiones medulares por encima de D6 la hipotensin arterial suele ser severa. La ereccin del pene, el reflejo bulbocavernoso y la contraccin del msculo dartos estn ausentes. La duracin de la fase de shock medular es variable. En la mayor parte de los enfermos los primeros sntomas de recuperacin comienzan a aparecer entre la primera y sexta semana y consisten en actividad genital y flexora refleja mnima. El primer reflejo en recuperarse suele ser el bulbocavernoso. La estimulacin nociceptiva de la superficie plantar provoca extensin o flexin de los dedos gordos, mientras la estimulacin plantar o perianal desencadena contraccin del esfnter anal a la vez que aparecen simultneamente otros reflejos genitales. El mecanismo por el cual se produce el shock espinal no est bien elucidado, pero parece consecuencia de la interrupcin repentina de los sistemas segmentarios que mantienen en condiciones normales en estado continuo de despolarizacin subliminal a las motoneuronas espinales. Estas vas facilitadoras corresponden a los haces reticuloespinales y vestibuloespinales.
Sndrome de hemiseccin espinal transversa o de Brown-Squard

La hemiseccin medular verdadera se observa de manera excepcional en la prctica clnica, donde los traumatismos raquimedulares generalmente
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actan sobre ambas mitades de la mdula. Sin embargo, existen raros casos en los que una lesin traumtica afecta una mitad ms que otra. El primer estudio detallado sobre los efectos clnicos que produce la seccin unilateral de la mdula espinal se debe a Brown-Squard, quin entre 1856-1857 en la escuela de medicina de Harvard desarroll detallados estudios experimentales. La seccin medular que afecta la mitad de la mdula, adems de lesionar las races raqudeas de ese lado, afecta el haz piramidal, el cordn posterior, las fibras del haz espinotalmico que conducen la sensacin de dolor y temperatura del lado opuesto y las fibras de los haces espinocerebelosos del mismo lado. El sndrome resultante est caracterizado por prdida de la sensibilidad profunda(tacto epicrtico, sentido de la posicin y vibracin), junto a lo cual se origina una parlisis motora flcida con abolicin de los reflejos y ausencia de sudacin y del reflejo pilomotor del mismo lado de la lesin. En el hemicuerpo opuesto al de la seccin por debajo del segmento seccionado existe una abolicin de la sensibilidad trmica y dolorosa.
Sndrome espinal anterior

En los traumatismos raquimedulares que ocurren en hiperflexin, la ruptura del cuerpo vertebral o la protusin del disco intervertebral hacia el canal medular pueden originar este sndrome. Las lesiones destructivas que afectan la porcin ventral de la mdula dan por resultado un cuadro clnico similar al ocasionado por el infarto medular correspondiente al territorio de la arteria espinal anterior. Las manifestaciones clnicas se caracterizan por una prdida de la sensibilidad trmica y dolorosa en los segmentos corporales que se encuentran por debajo del nivel lesionado con conservacin de la sensibilidad propioceptiva. Estas obedecen a la afectacin de los haces espinotalmicos que se entrecruzan en la comisura gris anterior de la mdula. Al estar comprometidos los haces piramidales se produce una parlisis motora bilateral por debajo del punto de la lesin.
Sndrome central medular

En estos casos el dao medular est limitado a las fibras de los haces espinotalmicos que conducen las sensaciones de dolor y temperatura y que cruzan hacia el cordn lateral del lado contrario a travs de la comisura gris anterior. La extensin ventral de la lesin producir de manera caracterstica la prdida de estas modalidades de unos o ambos lados sobre varios segmentos con conservacin de la sensacin tctil. Este tipo de lesin provoca prdida disociada de la sensibilidad con una distribucin segmentaria.
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En las lesiones cervicales la prdida de la funcin motora afecta las extremidades superiores con ms intensidad que las inferiores y de manera caracterstica las manos lo estn ms gravemente. Los traumatismos de la cabeza y cuello en retroflexin son la principal causa del sndrome. Una parte de los pacientes que sobreviven a los traumatismos medulares de la regin cervical alta ponen de manifiesto la llamada "parlisis cruzada", caracterizada por un sndrome medular central; salvo que la debilidad motora est limitada exclusivamente a los brazos, lo que es consecuencia de la segregacin de las fibras corticoespinales dentro de la decusacin piramidal.
Sndrome de la columna posterior

Las lesiones que afectan las columnas posteriores de la mdula originan prdida de los sentidos de la posicin y vibracin por debajo del segmento daado quedando intacta la percepcin del dolor y la temperatura. Cuando la lesin compromete totalmente la columna posterior no slo est abolida la sensacin de movimiento y posicin, sino que estn trastornados todos los tipos de discriminacin sensitiva. Si el sitio daado es la regin cervical se produce torpeza en la palpacin de los objetos e incapacidad para reconocerlos, a lo que se aade agrafestesia, imposibilidad para localizacin tctil, imposibilidad para la discriminacin de dos puntos, el tamao, forma, textura y peso de los objetos.
Sndrome del cono medular

Las lesiones que se localizan al nivel del cono medular ocasionan afectacin de los segmentos S2-S5. En dichos segmentos se encuentran las neuronas de los centros motores que inervan el recto, los msculos de la ereccin, eyaculacin y esfnter vesical. De tal manera que vamos a estar en presencia de un sndrome donde se combinan distintos grados de incontinencia con anestesia. La eyaculacin y la ereccin estn abolidas, la miccin es continua e involuntaria y el individuo no percibe el paso de las heces fecales. La estimulacin nociceptiva de la regin perianal no se acompaa de contraccin del esfnter del ano. Las alteraciones de la sensibilidad estn caracterizadas por una anestesia que comprende la vulva, los grandes labios, el pene, el escroto y la porcin ms interna y posterior de la regin gltea que rodea el surco interglteo, puede extenderse hasta la cara interna del muslo formando un tringulo cuya base est en la regin pudenda y el vrtice alcanza la cara posterior de la rodilla. Esta disposicin de los trastornos de la sensibilidad es la que recibe el nombre de anestesia en silla de montar.
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Sndrome de la cola de caballo
Las heridas y traumatismos que lesionan la columna vertebral por debajo de la vrtebra L1 pueden daar las races nerviosas que constituyen la cola de caballo. Las races espinales que la forman son las 4 ltimas lumbares y las sacrococcgeas y se extienden hasta el fondo de saco dural. Las lesiones traumticas de la cola de caballo son poco frecuentes. Las afectaciones de estas races provocan una parlisis total de los miembros inferiores que comprende el territorio crural y citico en su conjunto y que se acompaa de trastornos esfinterianos de naturaleza perifrica. Cuando la lesin no es completa y se mantienen intactas las races L1-L4, el reflejo rotuliano permanece conservado. La alteracin de la sensibilidad afecta todo el miembro inferior pero no llega alcanzar el pliegue inguinal por estar respetado la raz L1. La sensibilidad de los testculos permanece intacta. Si la lesin slo afecta las races S3-S4 la anestesia se dispone en silla de montar, de manera similar como ocurre en las lesiones del cono medular. Si el trauma lo que provoca es una compresin de esta regin pueden desencadenarse dolores radiculares de carcter intenso. Esta asociacin de anestesia con dolor es tpica de las lesiones compresivas de la cola de caballo y es un sntoma importante que permite diferenciarla de las afectaciones del cono medular. El dolor se localiza en la regin lumbar y ser extiende por la cara posterior del muslo, pierna y regin perineal. Resumiendo, los traumatismos que lesionan la cola de caballo en su forma completa dan origen a un sndrome caracterizado por una parlisis motora de tipo perifrico, con hipotona y abolicin de los reflejos, impotencia sexual, alteraciones de los reflejos y anestesia dolorosa. Se trata de la nica parlisis perifrica que se acompaa de trastornos esfinterianos.
Diagnstico topog Diagnstico topog rfico de las lesiones medulares

Lesiones medulares cervicales
Los traumatismos de la columna cervical con lesin medular ocurren generalmente por un mecanismo de hiperflexin-extensin como consecuencia de un accidente de trnsito, cadas desde alturas y prctica de deportes de clavado. Las lesiones cervicales de los segmentos C1-C2 raramente son compatibles con la vida y slo se conocen algunos casos que han sobrevivido. Cuando la lesin ocurre desde los segmentos C1 a C4 estas se acompaan de cuadripleja con alteraciones respiratorias severas al
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estar comprometidos los segmentos medulares que inervan los msculos de la respiracin. La muerte es con frecuencia rpida. La seccin transversal provoca tetrapleja con anestesia que comienza en el cuello y nuca, pueden estar comprometidos los msculos trapecio y esternocleidomastoideos con la consiguiente dificultad para mover la cabeza y elevar los hombros. La respiracin suele ser paradjica con crisis disneicas y asfixia por parlisis del diafragma al existir compromiso de los segmentos C3-C4 donde se encuentran los cuerpos neuronales que dan origen al nervio frnico. Si la lesin compromete los segmento cervicales inferiores (C5-D1) se produce parlisis motora de tipo perifrica de los miembros superiores y de tipo central en los inferiores con anestesia hasta las clavculas. Si los segmentos seccionados son los C5-C7, la parlisis de los 4 miembros es total. Si la lesin afecta C8-D1 el nivel de la parlisis comprende los msculos de las manos y los antebrazos, dejando indemne la musculatura proximal de los miembros superiores. El reflejo cubitopronador se encuentra abolido. La anestesia en el miembro superior se dispone a lo largo de la porcin interna del brazo y alcanza el tronco hasta la segunda costilla. Si el segmento D1 est daado se observa un sndrome de ClaudeBernard-Horner.
Lesiones medulares torcicas

Las lesiones medulares dorsales provocan parapleja con parlisis de los msculos intercostales y dificultad respiratoria. La localizacin del nivel lesional se har a travs del trastorno de la anestesia. La exploracin de los reflejos cutneos abdominales permiten poner en evidencia el segmento afectado. El reflejo abdominal superior tiene su centro reflexgeno en los segmentos D6-D7, el abdominal medio en los D8-D9 y el inferior en los segmentos D10-D11-D12. Los traumatismos directos de la columna vertebral en la regin dorsal rara vez provocan lesiones medulares al estar protegida esta zona por las costillas.
Lesiones medulares lumbares

Si se produce una lesin traumtica que acte al nivel de los segmentos L1-S2 (abultamiento lumbosacro) el resultado es una parlisis de los miembros inferiores concomitando con una anestesia cuya demarcacin superior est delimitada por los pliegues inguinales. El reflejo rotuliano est abolido al igual que el aquiliano. Se producen adems trastornos de los esfnteres y de las funciones vegetativas del territorio dependiente de los segmentos por debajo de lesin.
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Las lesiones de los segmentos L4-S1 se acompaan de parlisis de los msculos flexores de la rodilla, extensores de la cadera, abductores de la pierna as como de los msculos del pie. Si las alteraciones estn limitadas a esta zona se conserva el reflejo rotuliano, pero estn abolidos el aquleo y plantar. El dficit motor incluye los msculos peroneos y del pie y con menor intensidad los de la regin gltea. Entonces la anestesia alcanza el pene y el escroto y se extiende como una estrecha franja por la regin dorsal del muslo y cara posteroexterna de la pierna hasta alcanzar el borde lateral del pie y la regin plantar.
Lesiones del cono y de la cola de caballo

Las caractersticas de estas fueron descritas con anterioridad.
Los exmenes complementarios de manera general en un paciente con un traumatismo raquimedular dependern del estado del paciente y las condiciones en que se encuentre. En diversos captulos hemos abordado el manejo del paciente grave y en coma desde el punto de vista de las investigaciones de laboratorio a realizar. Ahora slo haremos a aquellos estudios radiogrficos que pueden contribuir al diagnstico y tratamiento de los pacientes con TRM. Los estudios radiogrficos se realizarn en los enfermos despus que se hayan tomado aquellas medidas para lograr la estabilizacin vital de los pacientes graves y limitar el dao medular postraumtico. Para realizar los exmenes se debe evitar la movilizacin del paciente hacia la mesa de rayos X, por lo que se harn sin mover el enfermo de la base o camilla en que ha sido transportado y antes de trasladarlo a una cama del hospital. La mayora de las lesiones vertebrales pueden ser valoradas por placas simples en proyecciones anteroposterior y lateral. Si bien estos estudios permiten determinar el grado de alineacin de los cuerpos vertebrales y pedculos, as como la existencia de fracturas, no es posible mediante ellos valorar la existencia de lesiones de la mdula y las races. Si la regin a estudiar es la columna cervical y se pretende evaluar las vrtebras C1 y C2 debe realizarse una placa frontal con la boca abierta. Esta vista permite establecer las relaciones entre el atlas y el axis y visualizar la apfisis odontoides. La zona ms difcil de evaluar mediante radiografas simples es la cervicodorsal donde son necesarias realizar vistas especiales como la proyeccin de nadador o tomografas lineales. La presencia de inestabilidad, definida como la prdida de la capacidad de la columna vertebral para mantener las relaciones entre las vrtebras entre s sin que se originen signos clnicos de dao medular o de las races, es posible determinarla mediante estudios simples.
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Son criterios de inestabilidad vertebral, el desplazamiento mayor de 3,5 milmetros de un cuerpo vertebral sobre el otro, observado en las placas laterales en la regin cervical, la diastasis de los pedculos, la angulacin mayor de 11 grados de un cuerpo vertebral sobre el otro, en relacin con la angulacin de la vrtebra adyacente y subyacente no lesionada en la columna cervical y el desplazamiento mayor de un 5to del cuerpo vertebral en la columna toracolumbar visto en la placa lateral (Fig. 17.1).
Fig.17.1. Rayos X simple de columna cervical que muestra luxacin de la vertebra C5. Fuente: Cortesa del Dpto. de Imagenologa, Inst. de Neurologa y Neurociruga de La Habana (Prof. Esperanza Barroso).
En los enfermos que presenten dficit neurolgico la realizacin de una mielografa con metrizamida es un examen de gran utilidad. El uso de este contraste hidrosoluble permite su difusin a la cara dorsal y ventral del canal vertebral. Mediante la mielografa es posible determinar la presencia de bloqueo del espacio subaracnoideo el cual es consecuencia de luxaciones, fragmentos seos y compresin por tejidos blandos. La tomografa axial computarizada es el mtodo idneo para la evaluacin de los cuerpos y discos vertebrales, as como para valorar el grado de compresin del canal vertebral. La rapidez y alta fiabilidad de los resultados hace que su uso se haya generalizado como medio diagnstico en los traumatismos raquimedulares. La resonancia magntica nuclear proporciona informacin como ningn otro estudio. Permite evaluar los cuerpos vertebrales, discos intervertebrales, canal medular, mdula y races nerviosas. El nico inconveniente est en que su realizacin requiere un tiempo prolongado (Fig, 17.2).
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Fig.17.2. A. Resonancia magntica nuclear donde se observa luxacin de la vrtebra C5 que produce desplazamiento de la mdula. B. Se muestra rayos X simple de columna cervical con imagen del mismo paciente despus de haberse fijado y recolocado la vrtebra.
Fuente: Departamento de Radiologa del Hospital Manuel Fajardo, cortesa del profesor Rolando Pereira.
Manejo del paciente con traumatismo raquimedular

El primer aspecto en el manejo con un TRM es la realizacin de un correcto diagnstico. En los pacientes conscientes que se quejan de dolor en cuello y espalda con dificultad para movilizar las extremidades el diagnstico resulta fcil. Sin embargo, en aquellos individuos que se encuentran inconscientes como resultado de un traumatismo craneoenceflico (TCE) o en el curso de un trauma severo en otra regin del organismo el diagnstico no resulta tan claro. En estas ltimas circunstancias deben ser manejados como si tuvieran una lesin medular hasta que no se demuestre lo contrario, todo paciente con un TCE, enfermos con toma de la conciencia, personas con trauma menor que manifiesten molestias en el cuello o espalda o presenten sntomas tales como hormigueo, adormecimiento, debilidad o parlisis de una o varias extremidades, respiracin abdominal o priapismo. La evaluacin del paciente se efectuar de manera rpida y precisa a travs de una historia clnica que esclarezca el probable mecanismo de la lesin, el
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estado de conciencia, la existencia de debilidad motriz en algn momento despus del trauma. Una vez establecida la sospecha de un TRM se proceder de la siguiente manera:
Inmovilizacin
El paciente se colocar en decbito supino con la cabeza y el cuello en posicin neutra. Se requiere siempre de una inmovilizacin completa porque las fracturas cervicales suelen acompaarse de fracturas a otros niveles. El mtodo ms eficaz y sencillo consiste en colocarlo en una tabla de madera con la cabeza fijada por bandas o por 2 tablas a ambos lados de la cabeza. Deben fijarse manos, rodillas y tobillos. Si la lesin medular se acompaa de luxacin de la columna vertebral se realizar traccin sobre el cuello hasta lograr la alineacin adecuada y mantener la inmovilizacin. De todos los dispositivos utilizados con este fin el empleo de la traccin mediante halo es el que mejor resultado brinda.
Transportacin
Desde el sitio del accidente el paciente debe ser trasladado de forma cuidadosa, para ello el paciente se coloca en decbito supino en posicin neutra, sin angular la columna en ninguna direccin. Si el enfermo ha quedado de forma flexionada se debe alinear con cuidado sobre la espalda sin mover el cuello y colocarlo sobre una base o camilla rgida. Todas estas maniobras son realizadas con agilidad, pero sin apuros ni precipitacin. Si es necesario retirar las vestiduras del sujeto; se abrirn con tijeras para evitar las angulaciones. Si no existen bandas de sujecin para fijar el enfermo se usan rollos colocados firmemente a cada lado de la cabeza y una tela adhesiva. Est bien claro que un tanto por ciento importante de individuos que no han tenido dao medular en el momento inicial del trauma lo presentan con posterioridad. Este se produce por mal manejo del enfermo durante la transportacin.
Funcin respiratoria
Como mencionamos con anterioridad las lesiones medulares por encima de C5 producen insuficiencia respiratoria grave, frecuentemente fatales. En las secciones medulares completas al nivel de C5 la musculatura intercostal resulta paralizada, mientras que se mantiene la respiracin diafragmtica, en tanto en las lesiones las lesiones al nivel de C3-C4 es esta ltima la afectada. En los casos de lesin de C5 la parrilla costal se deprime a la inspiracin y resulta una respiracin paradjica. En los traumas severos la obstruccin por sangramiento nasal resulta en taponamiento de la va area. En todas las
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condiciones anteriores es imprescindible asegurar una adecuada ventilacin del paciente. Si es necesario se administrar oxgeno por catter nasal o se proceder a la intubacin y acople del enfermo a ventiladores volumtricos. La oxigenacin de la sangre se determinar mediante gasometra.
Mantenimiento de las funciones hemodinmicas

Si el dao medular es severo o se produce por encima de D6 se produce vasopleja con cada de la presin arterial, aunque generalmente en estas condiciones no se produce shock hipovolmico. En caso de shock se recomienda el uso de agentes vasopresores como la dopamina. La hidratacin se har de manera cuidadosa para evitar el edema pulmonar. Ante la presencia de shock hipovolmico se debe sospechar la ruptura de una vscera, hemotrax u otra causa de sangramiento. La administracin de infusiones intravenosas, dilatadores del plasma, plasma y transfusiones de sangre se realizarn de forma rpida para controlar la anemia aguda y mantener estable la tensin arterial.
Administracin de esteroides
Una vez determinada las lesiones de la columna y la mdula y de forma inmediata se proceder a la administracin de esteroides. La aplicacin de una dosis inicial de 30 mg/kg de metilprednisolona seguido de 5,4 mg cada hora ha demostrado ser beneficiosa para la recuperacin de las funciones motoras y sensitivas. La metilprednisolona es capaz de suprimir la muerte neuronal secundaria. Parece existir una correlacin positiva entre menor infiltracin de leucocitos ED1 positivos y mayor preservacin del tejido medular. Al reducir el edema y la infiltracin leucocitaria, la metilprednisolona disminuye la intensidad de la perioxidacin y preserva ms tejido medular. El efecto es el resultado de la interaccin de la metilprednisolona con el receptor de glucocorticoides expresado por clulas del parnquima medular. Se ha demostrado que dicho receptor es detectable en el parnquima 15 min despus de una contusin, alcanzando su mxima expresin transcurridas 8 h de la lesin, disminuyendo hasta sus niveles basales a las 72 horas. La activacin de los receptores de glucocorticoides inhibe la accin del factor de transcripcin NF-KB, el cual regula a su vez la expresin de genes de citocinas proinflamatorias, lo que justifica las propiedades antiinflamatorias y neuroprotectoras de la metilprednisolona. Los receptores de los glucocorticoides estn localizados durante su mxima expresin en las membranas de las dendritas y el soma de las motoneuronas, oligodendrocitos, astrocitos y en las clulas endoteliales. Otro esteroide usado en el tratamiento de las lesiones
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medulares que ha resultado ser efectivo es la dexametasona. Se utiliza a una dosis diaria de 80 a 100 mg diarios por un perodo de 7 das. Acta reduciendo el edema medular.
Administracin de manitol
Uno de los efectos inmediato de los traumatismos sobre la mdula es el edema, tanto de la sustancia gris como la blanca. Sin lugar a duda el edema contribuye a agravar la compresin medular y por consiguiente el dao neuronal. El manitol acta como diurtico osmtico reduciendo el dao medular. Debe ser usado de manera inmediata tras el trauma a una dosis de 0,25 mg/kg de peso cada 4 horas durante un perodo de 5 a 7 das. Su retirada se realiza de forma paulatina para evitar el efecto de rebote.
Administracin de antagonistas del glutamato

Los antagonistas del glutamato, el ms importante de los neurotrasmisores excitatorio de la mdula espinal y el cerebro, han sido aplicados con el objetivo de prevenir la muerte neuronal secundaria. El glutamato acta sobre distintos receptores, regula la apertura de los canales inicos y eleva la concentracin de calcio inico intracelular hasta la produccin de la muerte neuronal. Diversos antagonistas de los receptores del glutamato tipo NMDA han sido utilizados en vctimas de accidentes, entre estos se hallan el cerestat, la galiciclina. memantina y la dizocilpina. Esta ltima pareca ser un frmaco prometedor, pero su uso ha sido suspendido dado sus efectos adversos.
Administracin de ganglisidos
Uno de los frmacos utilizados en el tratamiento de las lesiones medulares agudas de origen traumticos han sido los ganglisidos del tipo GM1. La dosis de 100 mg intravenoso ha demostrado producir mejora, aunque leve, en la recuperacin final de los pacientes.
Cuidados gastrointestinales
En las lesiones agudas medulares es frecuente observar leo paraltico y distensin gstrica. Se debe aspirar con el fin de extraer las secreciones gstricas. Si existe distensin concomitante lo indicado ser entonces colocar sonda nasogstrica y as se previene el peligro del vmito y la broncoaspiracin. Adems dicha medida facilita la descompresin del abdomen, lo que mejora los movimientos respiratorios.
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Monitorizacin del enfermo con lesiones medulares graves
En los pacientes graves, ya sea secundario al dao producido por la propia lesin en la mdula, como ocurre cuando este afecta la regin cervical y dorsal alta o en los que el TRM concomite con la afectacin de otros rganos vitales con peligro para la vida del enfermo, la monitorizacin adecuada de las funciones vitales contribuye a su salvacin. Ya hemos hecho referencia en prrafos anteriores a algunos de sus aspectos, como son el mantenimiento de la respiracin y el control de los factores hemodinmicos. No obstante, la vigilancia de algunos parmetros como el control de la temperatura, el monitoreo de la actividad cardaca, la diuresis y el balance hidromineral no son menos importantes. En aquellos pacientes donde existe prdida de la funcin simptica, esta puede desencadenar poiquilotermia, por lo que resulta indispensable monitorear la temperatura y el uso de cobertores calientes. La elevacin de la temperatura en los primeros momentos del trauma es poco probable y slo en los casos donde el TRM concomite con una lesin del sistema nervioso central es posible. Como ya hemos mencionado los pacientes con lesin medular presentan desde los primeros momentos del trauma retencin urinaria, por lo que el sondaje vesical es una medida fundamental desde la llegada del enfermo a la sala de urgencia. Si se requiere el uso prolongado de la sonda vesical se recomienda la utilizacin de sondas siliconadas. Si el paciente no orina una vez pasada la sonda es necesario valorar si la anuria se debe a hipovolemia o es secundaria a una lesin renal o de la vejiga. Si se detecta la presencia de hematuria ser preciso realizar de urgencia un ultrasonido abdominal. El control del ritmo cardaco, la presin arterial, la frecuencia respiratoria y los niveles de gases en sangre son aspectos que nunca se deben olvidar.
Manejo especfico de las lesiones medulares

No es de la competencia del neurlogo o de otro mdico que no sea el neurocirujano la aplicacin del tratamiento definitivo de las lesiones medulares; sin embargo en determinadas circunstancia como lo son los lugares apartados sin acceso inmediato de transporte, el campo de batalla durante las fatales contiendas blicas donde no es posible el traslado en un tiempo prudencial, los enfermos estarn en manos de especialistas que no son neurocirujanos. Entonces en estas situaciones algunos conocimientos resultan indispensables para minimizar las consecuencias de las lesiones medulares.
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Si existen fracturas por aplastamiento o subluxaciones cervicales, en un principio sern tratadas por inmovilizacin con traccin esqueltica que se mantiene por un tiempo suficiente que debe ser aproximadamente hasta 6 semanas para lograr la realineacin, evitar la luxacin y el dao medular. Para tal efecto existen sistemas de pesas que pueden ser sustituidas dadas las condiciones con inmovilizacin con yeso, adems de la fijacin de un halo en torno al crneo con soporte rgido de una pieza rgida desde el pectoral. Una regla sencilla para iniciar la traccin es colocar 5 libras de peso por cada espacio vertebral a reducir. El peso puede ser aumentado hasta el doble de la cantidad mencionada, lo que se debe realizar con extremo cuidado para no ocasionar o agravar el dao medular. Una buena medida que evita el uso de tracciones con mayores pesos lo es el uso de relajantes musculares. Entre los relajantes musculares usados con este fin se encuentra el baclofeno(relajante muscular por excelencia), diazepam, clonidina, tizanidina, gabapentina, dantroleno y otros. En las fracturas conminutas o por aplastamiento de la regin toracolumbar, la inmovilizacin con reposo en cama puede lograr la realineacin. Si existe dao medular a cualquier nivel o la mdula se encuentra comprimida por esquirlas seas, discos protuidos o hematomas, o no se logra la descompresin mediante la traccin esqueltica el tratamiento quirrgico es la solucin definitiva y se realizar con urgencia para evitar la instalacin de dao irreversible. Las secciones medulares resultan siempre irreversibles pese al tratamiento quirrgico, no obstante, si existe compresin de la mdula est indicado este con el objetivo de que la lesin se agrave.
Pronstico de los traumatismos medulares

El pronstico de las lesiones medulares traumticas depende de la intensidad, extensin y localizacin de las lesiones. El traumatismo de la regin cervical superior es fatal, en la mayora de las veces. Los de la mdula cervical inferior tambin resultan muy graves a consecuencia del edema o hemorragia que suelen provocar compresin sobre las estructuras vitales del bulbo vecino, adems se acompaan de tetrapleja. Las lesiones dorsales y de la regin lumbosacra tienen buen pronstico y slo rara vez producen muerte inmediata, pero cuando son extensas pueden originar paraplejas definitivas con complicaciones infecciosas a largo plazo, que pueden dar al traste con la vida. En este sentido la atencin esmerada y las medidas de rehabilitacin actual mejoran el pronstico. Las lesiones del cono medular y la cola de caballo no son nunca mortales, pero pueden dejar graves secuelas particas y trastornos esfinterianos que incapacitan al enfermo.
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American Spinal Injury Association. Standard for neurological functional classification of spinal cord injury. American Spinal Injury Association, 1992. Bothman HH, Anderson PA. Anterior descompression and arthrodesis of the cervical spine: long term motor and improvement. In complete traumatic cuadriparesis. J Bone Joint Neurosurg 1992; 74: 683-692. Bracken MB, Shepard MJ, Collins WF, et al. Methilprednisolone or naloxone treatment after acute spinal cord injury: 1 year follow-up. Data J Neurosurg 1992; 76: 23-31. Caldern-Gonzlez R, Caldern-Seplveda RF. Tratamiento clnico (no quirrgico) de la espasticidad en la parlisis cerebral. Rev Neurol 2002; 34: 1-6. Campbell WM, Ferrel A, McLaughin JF, Grant GA, Loeser JD, Graubbert C, et al. Long term safety and efficacy of continuous intrathecal baclofen. Dev Med Child Neurol 2002; 44: 660-5. Campistol J. Frmacos empleados por va oral para el tratamiento de la espasticidad. Rev Neurol 2003; 37(1): 70-74. Crdenas R, Mirn S, Tropea O, et al. Traumatismo raquimedular cervical. E-mail rolandoecardenas @ paginamedica, zzn.com. Cheng H, Cao Y, Olson L. Spinal cord repair in adult paraplegic rats: partial restoration of hind limb function. Science 1996; 273: 510-3. Fieldman AH, Wilkins RH. Neurosurgical management for the house officer. Williams & Wilkins 1994; pag 165. Gassman L. The anterior cervical plate. Spine 1983; 8: 700-707. Gerrelts BP, Petersen EV, Mabry J, Petersen SR. Delayed diagnosis of cervical spine injuried. J Trauma 1991; 31: 1622-1626. Gormley ME. Management of spasticity in children: Oral and intrathecal baclofen. J Head trauma 1999; 14: 207-9. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. Third Edition. Greenberg Graphics Inc. Lakeland, Fla USA 1993 p. 853. Gumby D. New focus on spinal cord injury. JAMA 1981; 245: 1201-1206. Heiden JS, Weis MH. Cervical spine injuried with and without neurological deficit. Part I. Contemp Neurosurg 1980; 2(12): 1-6. Hurst DL, Lajara-Nanson W. Use of modafinil in spastic cerebral palsy. J Child Neurol 2002; 17: 169-72. Imazumi T, Lankford KI, Waxman SG, Greer CA, Kocsiss JD. Transplanted Olfactory ensheathing cell remyelinate an enchance axonal conduction in the demyelinated dorsal colums of the rat spinal cord. J Neurosci 1998; 18: 6176-91. Maiman DJ, Barolat G. Management of bilateral locked facets of the cervical spine. Neurosurg 1986; 18: 542. Murphy KP, Opitz JL, Cabanela ME, Ebersold MJ. Cervical fractures in spinal injury, outcome of surgical and non surgical management. Mayo Clinics Proc 1990; 65: 949-959. Nash H, Borke RC, Anders J. Ensheathing cell and methylprednisolone promote axonal regeneration and functional recovery in the lesioned adult rat spinal cord. J Neurosci 2002; 22: 7111-20. Nieto Sampedro M, Collazos Castro JE, Taylor JS, Gudio Cabrera G, Verd Navarro E, Pascual Pidrola JI, Insausti Serrano R. Trauma en el sistema nervioso central y su reparacin. Rev Neurol 2002; 35(6): 534-552.
325
Ramn-Cueto A, Nieto-Sampedro M. Regeneracin into the spinal cord of transected dorsal root axons is promoted by ensheathing glia trasplants. Exp Neurol 1994; 127: 232-44. Ramn-Cueto A, Cordero MI, Santos-Benito FF, Avila J. Functional recovery of paraplegic rats and motor axon regeneration in their spinal cords by olfactory ensheathing glia. Neuron 2000; 25:425-35. Robles A. Lesin medular traumtica. En Triginer C. Avances en Cuidados Intensivos Politraumatizados. A Artigas Hoechst Ibrica. 1992: 107- 118. Rodrguez della Vechia R. Traumatismo raquimedular. neuroscope @ Yahoo.com. Rubio JM, Garca Fuentes C. Trauma raquimedular o espinal. En Montejo JC, Garca de Lorenzo, Ortiz Leyva C, Planas M. Manual de Medicina Interna. Mosby 1996: 372-375. Ruiz E, Azuero RA. Trauma raquimedular. En manejo Integral de Urgencias. Malagn Londoo Editor. Editorial Panamericana. Santa Fe de Bogot, 1992. Tator Ch H, Fehlings MC. Review of secondary injury. Theory of acute Spinal Cord Trauma with emphasis on vascular mechanims. J Neurosurg 1991; 75: 15-26. Yeshua I. Spinal Injuries. In First Aid Emergencies. Nancy L. Caroline Editor Longman Singapore Publishers Lda. Singapore, 1991.
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Sndrome neurolgico infeccioso

Introduccin
La inclusin del sndrome neurolgico infeccioso (SNI) en un texto dedicado a las urgencias neurolgicas es todo un reto. Afirmamos lo anterior por las siguientes razones: en primer lugar no todas las infecciones del sistema nervioso central y sus cubiertas son una emergencia mdica. Muchos de los SNI son de carcter benigno (ejemplo de ello son un grupo significativo de meningo-encefalitis virales y por otros agentes), por lo tanto no cumplen el requisito primero que debe tener una urgencia en la prctica de la medicina que es la capacidad potencial de una enfermedad de poner en peligro la vida de un paciente o producir daos irreversibles al ser humano. En segundo lugar, otros SNI son de evolucin crnica y de carcter trasmisibles por agentes no convencionales (enfermedades prinicas), son de curso fatal, no constituyen emergencias en su perfil temporal. No obstante, el que exista dentro del extenso grupo de SNI entidades que evolucionan de forma aguda y potencialmente fatales como las meningoencefalitis bacterianas, encefalitis por herpes simples, procesos supurativos enceflicos y otros, fue motivo para incluir tan apasionante tema en este texto. Las infecciones del SNC constituyen un problema de salud en todas las regiones del mundo y un reto para mdicos generales, internistas, neurocirujanos, microbilogos, intensivistas, epidemilogos y en general para todo el personal que desarrolla sus actividades en el sector de la salud. Un grupo no despreciable aparece de forma sbita y conduce a un desenlace fatal en pocas horas o a la aparicin de terribles secuelas, provocan un gran impacto sociosanitario y reclaman de la atencin urgente y especializada en las instituciones de salud. A pesar de los esfuerzos en el campo de la prevencin primaria no existe en muchas de estas enfermedades la posibilidad de ejecutar una accin preventiva y por dems no es posible, ni en el orden cientificotcnico ni en el econmico, la vacunacin (en caso de existencia de vacunas) de toda la poblacin expuesta al riesgo de una infeccin.
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Mening Meningoencefalitis bacteriana
Se trata de un proceso donde esencialmente existe una infeccin de las membranas aracnoides y piamadre y del lquido cefalorraqudeo (LCR) que ocupa el espacio subaracnoideo, cavidad que se encuentra entre estas 2 membranas y en el que el encfalo est afectado generalmente con menos intensidad. El espacio subaracnoideo se extiende alrededor del encfalo, mdula espinal y races nerviosas y se comunica con el sistema ventricular a travs de los agujeros de Luschka y Magendie, de tal forma que la infeccin se extiende hasta el interior de los ventrculos y el espacio raqudeo, es decir las meningoencefalitis bacterianas (MEB) son siempre un trastorno cefalorraqudeo.
Epidemiologa
La incidencia anual de meningoencefalitis bacteriana en los pases de Europa y los Estados Unidos de Norteamrica es de 5 a 10 por 100 000 habitantes. La gran mayora de los trabajos epidemiolgicos es de origen descriptivos y estn realizados en los pases desarrollados. En Amrica Latina, con excepcin de Cuba, son infrecuentes hallar publicaciones con trabajos confiables sobre este aspecto. Las investigaciones epidemiolgicas estn dedicadas fundamentalmente a nios, que representan entre el 45 y el 87 % de todos los casos de meningoencefalitis bacterianas. En los ltimos 20 aos los 3 principales agentes patgenos causantes de MEB son la Neisseria meningitidis, el Haemophilus influenzae y Streptococcus neumoniae, los cuales presentan una distribucin mundial. Los sndromes neurolgicos infecciosos debido a estos 3 tipos de bacterias aparecen principalmente durante la primavera, el otoo y el invierno y tienen una incidencia anual constante. Se han descrito brotes epidmicos de meningoencefalitis por N. meningitidis en diversas partes del mundo; ejemplo de ellas es la que se origin en Cuba en 1976 y que alcanz su mayor incidencia en 1983 con una tasa de morbilidad de 14,2/100 000 habitantes y un letalidad del 14,9%. La meningoencefalitis por H. Influenzae que hasta hace 2 dcadas atrs se limitaba casi a nios comprendidos en las edades de 2 meses a 7 aos es ahora la ms frecuente de las MEB en los adultos. En los EE.UU. se reportan anualmente aproximadamente entre 12 000 y 15 000 nuevos casos por aos por este tipo de agente. En Cuba la frecuencia de agentes causales en 1998 fue del 38,7 % para el H. influenzae, seguido por el S. Neumoniae con el 35,8 % de todos los casos; mientras que la incidencia de MEB por meningoencefalitis bacteriana a causa de N. meningitidis en el ao 2001 descendi hasta los 0,4/100 00 habitantes, lo que responde a la campaa de vacunacin desarrollada por el estado cubano en la prevencin de esta
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enfermedad y a la alta eficiencias de la vacuna antimeningoccica trivalente producida en Cuba por el Instituto Finlay. Otro de los agentes causales importante es el Streptococcus beta hemoltico del grupo B, que se observa con mayor frecuencia en neonatos. La meningitis por neumococo presenta una letalidad del 30 al 40 % en la mayor parte de las regiones del mundo, en tanto la letalidad para el H. Influenzae est en el rango del 15 al 20 %.
Patogenia
Cualquier bacteria que se encuentre en el organismo es capaz de desarrollar una meningoencefalitis, pero como ya hemos dicho con anterioridad son los meningococos, el H. Influenzae y el S. Neumoniae los responsables del 70 al 80 % de todos los casos espordicos de MEB. La Listeria monocitogenes ha desplazado otros organismos y en la actualidad es el cuarto germen en frecuencia. En recin nacidos los grmenes ms frecuentes son la Escherichia Coli y el Streptococcus B. Otras causas menos frecuentes son el Stafilococos aureus y el Streptococcus del grupo A, estas 2 bacterias producen con mayor frecuencia abscesos enceflicos o meningitis consecutivos a traumatismos craneoenceflicos u operaciones quirrgicas. Las MEB secundarias a procedimientos quirrgicos, derivaciones ventriculares, anestesia, o traumatismos craneoenceflicos se deben generalmente a Enterobacteiaceae como, Klebsiella, Pseudomonas y Proteus. Agentes ms raros son: Clostridium, Acinetobacter, Shiguellas, Salmonellas y Neisseria gonorrhoeae. Las bacterias llegan a las estructuras intracraneales por distintas vas. La va hematgena se produce por diseminacin a partir de mbolos o trombos infectados, por extensin desde estructuras como senos paranasales, infecciones ticas, mastoidea, focos de osteomielitis craneales y por heridas penetrantes del crneo. En un nmero menor de pacientes la infeccin se produce por inoculacin yatrgena en intervenciones neuroquirrgicas, derivaciones ventriculoperitoneales y puncin lumbar. En los ltimos aos han tomado importancia las meningoencefalitis por grmenes nosocomiales que se han incrementado hasta casi igualar los casos que ocurren de manera natural. Poco se conoce de los mecanismos de diseminacin hematgena, ya que los datos anatomopatolgicos y experimentales aportan datos carentes de consistencia. Se sabe que la mayor parte de las septicemias y bacteriemias respetan el sistema nerviosos central, a pesar de lo cual el nico antecedente en muchos pacientes con una meningoencefalitis bacteriana es una neumona o una endocarditis. En los casos de diseminacin hematgena por varios grmenes, un solo microorganismo virulento logra entrar en la cavidad craneal. La inyeccin directa de bacterias en el cerebro rara vez da lugar a un absceso si no se administra conjuntamente caldo de cultivo.
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Los 3 agentes ms frecuentes que producen MEB forman parte de la flora de la nasofaringe en la mayor parte de la poblacin y dependen para su supervivencia en el tejido de antgenos capsulares o de superficie. Se expresan mediante proliferacin celular. Su presencia en la nasofaringe no explica, por tanto, la aparicin de una meningitis bacteriana. No existe una visin clara de los factores que intervienen en que tales grmenes lleguen a las meninges a travs de la sangre que es la va ms usual de colonizacin. Se plantea que diversos factores como una depresin de la inmunidad, la existencia de infecciones virales previas de las vas respiratorias, estados de mala nutricin, predisponen a la infeccin del sistema nervioso central. Lo que si parece estar claro es que los 3 microorganismos causantes de la mayor parte de las meningitis bacterianas tienen predileccin por las meninges, aunque no se conoce el porqu. No se ha dilucidado tampoco si la entrada al LCR se produce por los vasos sanguneos o por los plexos coroideos. Se ha planteado con firmeza que la vulnerabilidad trastornada de la barrera hematoenceflica por traumas, procesos virales, inflamaciones y toxinas circulantes, facilitara la entrada de los grmenes en la cavidad craneal. Una explicacin ms evidente hay para la infeccin que se produce en los traumatismos craneoenceflicos abiertos, fstulas de lquido cefalorraqudeo, defectos seos en las craneotomas, seno drmico, enfermedades de los senos y el odo o por la ruptura de un absceso cerebral.
Cuadro clnico
Las manifestaciones de las meningoencefalitis bacterianas no se han modificado en lo ltimos 30 aos. El cuadro clnico inicial habitual est caracterizado por fiebre, cefalea intensa, nuseas, vmitos, trastornos del conocimiento tales como, estupor, confusin, somnolencia y coma. Irritabilidad, fotofobia, convulsiones y la presencia de rigidez del cuello, signos de Kernig y Brudzinski son manifestaciones frecuentes. El signo de Brudzinski - flexin de la cadera o la rodilla a la flexin del cuello-, y el signo de Kernig imposibilidad de mantener extendida la pierna- son manifestaciones ambos del reflejo flexor nociceptivo que se origina con el fin de evitar la movilizacin de las meninges inflamadas. Estos 2 signos no son dignos de confianza. Se han descrito otro grupo de signos por diferentes autores, pero todos no son ms que variantes del reflejo nociceptor y tienen la misma patogenia. Es importante diferenciar desde el punto de vista de sus orgenes la rigidez del cuello a la flexin de la contractura que se produce en los procesos degenerativos seos de los huesos de la columna cervical como la osteoartrosis y de la rigidez que provocan las enfermedades del sistema motor extrapiramidal. La rigidez nucal de las meningitis solo se produce por la flexin hacia delante del cuello, en tanto que la contractura de los otros procesos mencionados se pone en
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evidencia tambin a los movimientos laterales del cuello. Este cuadro clnico tpico es de fcil reconocimiento; pero el diagnstico se hace ms difcil cuando slo hay fiebre y cefalea y an no existe rigidez de la nuca o en los casos donde solo hay convulsiones y fiebre o un sndrome febril agudo con delirio o manifestaciones de trastornos de la conducta o toma de la conciencia y en aquellos casos que la forma inicial es de dolor abdominal y fiebre. El cuadro clsico es comn a los 3 grmenes ms frecuentes causantes de MEB; sin embargo ciertos aspectos nos pueden orientar hacia la posible causa. La meningoencefalitis meningoccica debe sospecharse ante la presencia de un brote epidmico, en enfermos que presenten una coloracin plida de la piel con signos de shock, presencia de lesiones petequiales o purpricas de la piel y las mucosas o que tengan una evolucin rpida y grave. Debe tenerse en cuenta que ciertas meningoencefalitis virales como las causadas por el Echo 9 y los enterovirus y otras que son bacterianas como las ocasionadas por el S. Aureus se acompaan de erupciones de la piel. La meningoencefalitis causada por el H. Influenzae se observa con frecuencias en pacientes que presentan infecciones respiratorias altas y en nios que han sufrido una infeccin tica. La causa por S. Neumoniae se observa con mayor frecuencia en individuos alcohlicos, sicklmicos, en pacientes con fracturas de la base del crneo o antecedentes de neumona. Las MEB por estafilococos coagulasa positiva pueden ser precedidas das antes por piodermitis o forunculosis. Aquellas que se observan en pacientes inmunodeprimidos, con VIH, procesos linfoproliferativos, que estn sometidos a tratamiento esteroideo, colagenosis o metstasis son causadas por agentes patgenos como Acinetobacter, Pseudomonas y Listeria monocitogenes. Los signos focales, manifestacin de la toma enceflica, pueden ser prominentes en algunos pacientes. Los principales signos de focalizacin neurolgicas son: hemiparesias, dficits sensitivos y de la visin. Las afasias son raras. Los trastornos deficitarios se observan con mayor frecuencia en pacientes con meningitis por H. Influenzae y neumococos. Las convulsiones son frecuentes en las meningoencefalitis por Haemophilus. Los dficits tardos suelen ser manifestacin de una vasculitis de los vasos del encfalo. Las MEB agudas son ms frecuentes en los neonatos en los primeros 30 das que en el resto de la edad peditrica. Los sntomas y signos a esta edad son ms inespecficos y suelen ser llanto fcil, anorexia, irritabilidad, somnolencia, fiebre, vmitos, convulsiones y fontanela abombada. Las meningoencefalitis bacterianas neonatales se asocian a infecciones vaginales o urinarias de la madre, trabajo de parto prolongado, partos inmaduros y rotura prematura de membrana. La padecen ms los varones que las nias. Las bacterias ms frecuentes son las Enterobacterias negativas como E. Coli, Streptococcus del grupo B, Pseudomonas, Stafilococcus epidermidis o aureus.
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Ante la sospecha de una MEB la puncin lumbar forma parte indispensable del examen del paciente. Si el enfermo presenta trastornos de la coagulacin, esta situacin se corregir de manera inmediata y la puncin lumbar ser diferida. Lo indicado entonces es realizar una tomografa axial computarizada cerebral, lo que permitir comprobar que no existe lesin que ocupe espacio y produzca desplazamiento. Una vez resuelta la coagulopata, se proceder a realizar la puncin lumbar. Con anterioridad a esta etapa debe haberse iniciado el tratamiento emprico con antibioticoterapia, teniendo presente los datos epidemiolgicos y clnicos. La controversia acerca de la posibilidad de provocar una hernia transtentorial o cerebelosa con la puncin lumbar ha quedado resuelta. Se har la puncin lumbar con el objetivo de identificar el germen causal y poder instaurar un tratamiento racional. La puncin se debe realizar con aguja fina y el paciente en decbito lateral previa administracin de tratamiento para disminuir el edema cerebral y por consiguiente la presin intracraneal. Esta ltima est elevada generalmente por encima de 180 mm de agua, las cifras casi siempre alcanzan en el orden de los 300 a 400 mm de agua. El conteo de leucocitos est en el rango de los 250 a 100 000 por milmetros cbicos; con predominio de los polimorfonucleares neutrfilos que representan entre el 80 y el 95 % de la frmula leucocitaria. El nmero de leucocitos ms frecuente es de aproximadamente 1 000 a 10 000 x milmetros cbicos; cifras superiores a 50 000 hacen pensar en la ruptura de un absceso cerebral hacia el sistema ventricular. Se obtendr una cantidad suficiente de lquido cefalorraqudeo que permita el anlisis citoqumico, la tincin de Gram, el cultivo y dems pruebas diagnsticas. En ciertas ocasiones la cifra de leucocitos del LCR est por debajo de 100 x milmetros cbicos; lo que ocurre en pacientes con MEB por meningococos o a inicios de la enfermedad o en aquellos enfermos que han recibido tratamientos parciales con antibiticos. Al principio de la enfermedad es posible descubrir en el examen citolgico detallado algunas clulas mononucleares, se trata de mielocitos o neutrfilos jvenes. Las cifras de protenas estn elevadas por encima de 45 mg/dL, generalmente entre 100 y 500 mg, en ocasiones las cifras son superiores a 1 000 mg/dL. La concentracin de glucosa medida de forma concomitante con la cifra de glucosa en sangre es inferior a 40 mg/dL o el 40 % del nivel en sangre. La tincin de Gram del sedimento del LCR permite la identificacin del agente causal en la mayora de los casos de MEB. El reconocimiento del H. Influenzae y el neumococo resulta ms fcil en la mayor parte de las veces que la de la N. meningitidis. Un hecho que puede provocar confusin es la presencia de material nuclear fragmentado, el cual al ser gramnegativo resulta indistinguible de los diplococos gramnegativos en el interior de los leucocitos.
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El anlisis de una pequea pelcula de LCR sin centrifugar teida con coloracin de Gram puede aclarar las dudas. Otro error frecuente cuando se examina el frotis de los sedimentos teidos con la tcnica de Gram es considerar los desechos o los grnulos como cocos grampositivos o confundir el H. Influenzae con el neumococo. Debe recordarse que el H. Influenzae se puede teir intensamente en sus extremos y dar la impresin de ser un diplococo grampositivo. La siembra de una muestra del LCR, recogida en un tubo estril, en una placa de sangre- agar chocolate y en tubos de tioglucolato para anaerobios y otra muestra en caldo de cultivo permite lograr una positividad en el 70 al 80 % de los pacientes con MEB. El empleo de los caldos de cultivo tiene la ventaja que permite cultivar grandes cantidades de lquido cefalorraqudeo. Si el paciente ha recibido antibiticos o el germen no ha sido identificado en la tincin de Gram el empleo de tecnologas avanzadas desarrolladas en los ltimos aos permiten reconocer el agente causal. Estos mtodos se encuentran a la disposicin en la mayor parte de los laboratorios de microbiologa de los grandes centros hospitalarios. Entre tales tcnicas se destaca la contrainmunoelectroforesis de protenas que permite reconocer el antgeno bacteriano en el plazo de 45 a 60 minutos. Tiene un inestimable valor en aquellos pacientes que han sido parcialmente tratados, ya que el LCR, aunque no contiene los microorganismos mantiene la presencia de antgenos bacterianos. Otras tcnicas ms novedosas ms recientemente desarrolladas son el ltex test aglutinacin y el radioinmunoensayo. La prueba de inmunoabsorcin ligadas a enzimas(ELISA, siglas del ingls) y la ampliacin de genes por la reaccin de cadenas de polimerasa(PCR, siglas en ingls) son las tcnicas desarrolladas ms recientemente y de mayor sensibilidad y rapidez diagnstica. La cuantificacin de la deshidrogenasa lctica (DHL) en el LCR aunque permite suponer el origen bacteriano de una meningoencefalitis no tiene otro significado que el valor para el pronstico. Existe un incremento de la DHL en los enfermos con meningoencefalitis bacteriana, fundamentalmente de las fracciones 4 y 5 derivadas de los granulocitos. Las fracciones 1 y 2 procedentes del tejido enceflico slo se elevan ligeramente, pero lo hacen de forma aguda en los casos graves, de ah su valor para establecer un pronstico. En las MEB se indicarn de urgencia, adems de los exmenes citados anteriormente, los siguientes: hemocultivo, hemograma, glucemia, gasometra, ionograma, coagulograma, osmolaridad en sangre y orina y creatinina. El hemocultivo es positivo en el 50 al 60 % de los pacientes con meningoencefalitis bacteriana causada por N. meningitidis, H. Influenzae y neumococo y puede ser el nico indicio si la tincin de Gram y el cultivo del lquido cefalorraqudeo es negativo y no se disponen de las otras tecnologas anteriormente mencionadas. La indicacin del exudado nasofarngeo es un
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tema controvertido, ya que su resultado adems de tardo puede ser un indicio, pero su negatividad o positividad no determina la causa de la meningoencefalitis bacteriana. El anlisis de la frmula leucocitaria en la sangre perifrica puede ser til en aquellos casos que la puncin lumbar ha sido negativa en la sala de urgencia y no contamos con otros medios diagnsticos. Generalmente las MEB se acompaan de leucocitosis y presencia de formas de leucocitos inmaduros en la periferia. El ionograma es til por la posibilidad de poner en evidencia un trastorno frecuente como es la hiponatremia. Los estudios radiogrficos nos pueden orientar hacia la posible causa. El rayos X de trax cuando es positivo de una neumona o un absceso nos hace pensar que el agente causal es el neumococo. Los estudios radiogrficos de senos paranasales y del crneo pueden evidenciar una sinusitis o una osteomielitis como foco primario de la infeccin y la probable causa de la meningoencefalitis. La tomografa computarizada, como ya citamos con anterioridad, permite descartar hernias transtentoriales y cerebelosas, lesiones que sirvan de vas de entradas como erosiones del crneo, abscesos, trombosis venosas, infartos cerebrales, as como la existencia de una hidrocefalia. La RMN intensificada con el contraste paramagntico gadolinio muestra el exudado menngeo y la reaccin glial.
Anatoma patolgica
Los microorganismos patgenos al penetrar en el espacio subaracnoideo desencadenan una reaccin inflamatoria de la piamadre, aracnoides, ventrculos, lquido cefalorraqudeo y estructuras adyacentes. En una primera etapa la invasin bacteriana provoca una hiperemia vascular seguida poco despus de la migracin de polimorfonucleares neutrfilos hacia el espacio subaracnoideo. Se produce proliferacin del exudado y extensin de este hacia las vainas de los nervios craneales y raqudeos, espacio perivascular de la corteza cerebral. El exudado es ms abundante hacia la base del cerebro. Durante los primeros das las clulas predominantes son polimorfonucleares neutrfilos, muchos de los cuales contienen en su interior bacterias que han sido fagocitadas. A partir del cuarto al quinto das el nmero de linfocitos e histiocitos son predominantes y el exudado est compuesto adems por protenas y fibringeno proveniente de la sangre. En el trmino de las primeras 48 a 72 horas las clulas endoteliales de las arterias de mediano y pequeo tamao del espacio subaracnoideo proliferan. La adventicia es infiltrada por los neutrfilos, observndose focos de necrosis en las paredes arteriales. Las clulas endoteliales de las venas de la adventicia estn tumefactas e infiltradas por los polimorfonucleares. Hacia el final de la segunda semana aparecen las clulas plasmticas y el exudado se organiza en 2 capas, una exterior compuesta
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por fibrina y neutrfilos que se encuentra por debajo de la aracnoides y otra interna, formada por linfocitos, clulas monucleares, clulas plasmticas y macrfagos, por debajo de la piamadre. Durante una etapa ms tarda se produce la proliferacin de los fibroblastos, los que participan en la organizacin del exudado y dan lugar a la fibrosis de la aracnoides y compartimentacin del exudado. Las bacterias y toxinas producidas por estas, originan irritacin y provocan congestin vascular con aumento de la permeabilidad de capilares y venas de pequeo tamao. Los polimorfonucleares neutrfilos que han migrado producen citocinas inflamatorias que atraen estas clulas para ocasionar la destruccin de las bacterias y sus toxinas. Los linfocitos que han migrado desde los vasos sanguneos dan origen a las clulas plasmticas que reaccionan con los antgenos capsulares de las bacterias y dan lugar a la produccin de anticuerpos. Los cambios vasculares desde un inicio son importantes como parte de la reaccin inflamatoria, lo que guarda relacin con ciertas particularidades anatmicas, como es el hecho que la adventicia de los vasos subaracnoideos nos es ms que una cubierta de la aracnoides, lo que hace que tanto vnulas como arteriolas tomen parte del proceso inflamatorio desde el principio, originando una verdadera vasculitis infecciosa. La presencia de trombosis venosa con mayor frecuencia que en las arterias se debe probablemente al hecho que las venas tienen paredes ms delgadas y la corriente sangunea es ms lenta, y provoca estancamiento. A pesar que los nervios raqudeos y craneales se encuentran rodeados desde el inicio de la infeccin por el exudado purulento, slo despus de varios das las vainas perineurales son infiltradas por clulas inflamatorias. Excepcionalmente son infiltradas la mielina y las fibras nerviosas, resulta rara la afectacin de los pares craneales en las meningoencefalitis bacterianas. Ocurren pocos cambios en el encfalo en los primeros das de iniciada una meningitis. Los polimorfonucleares neutrfilos invaden los espacios perivasculares de Virchow-Robin, pero slo si hay necrosis lo hacen en el encfalo. Transcurridos varios das los astrocitos y la microglia aumentan, primero en las capas ms externas y ms tarde en todas las capas de la corteza. Las neuronas corticales son afectadas en grado variable, lo que explica sntomas tales como la confusin, el estupor, el coma y las convulsiones. La exposicin in vitro de astrocitos y macrfagos a endotoxinas hacen que las clulas descarguen citocinas inflamatorias entre las cuales la interleucina 1 (IL-1) y el factor de necrosis tumoral (FNT) son las ms importantes. La interleucina 1 da inicio entonces a la llamada cascada de la interleucina que da como resultado la proliferacin de clulas T. La IL-1 es activada por el factor de necrosis tumoral al igual que los neutrfilos. Todo el proceso inflamatorio resulta mediado por estas citocinas ms que por el efecto de las endotoxinas.
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Conducta ante un paciente con meningoencefalitis bacteriana
La MEB es una urgencia mdica y como tal debe ser tratada. Se considera como un caso sospechoso de MEB a todo enfermo de cualquier edad con fiebre alta, cefalea, vmitos e instauracin aguda de un sndrome menngeo. Pacientes febriles con manifestaciones petequiales, equimosis o prpuras, enfermos con fiebre y trastornos de conducta, somnolencia, estupor, confusin o coma. Individuos con fiebre y cefalea, cuyo lquido cefalorraqudeo muestre turbidez o presin elevada y presente aumento de las clulas a predominio de polimorfonucleares neutrfilos, con aumento de las protenas y disminucin de la glucosa. Enfermos con fiebre y LCR cuyo examen del sedimento presente imgenes de bacterias en el proceso de la muestra. Deben considerarse sospechosos adems los pacientes febriles con antecedentes de contacto directo con un caso previo o condiciones epidemiolgicas que hagan sospechar una MEB, como en fases de epidemia, asistentes a instituciones infantiles, escuelas o lugares de internamiento donde haya existido un caso previo. Debe sospecharse adems una MEB en pacientes que presenten: Sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS). Sndrome menngeo o enceflico. Sndrome febril agudo sin localizacin. Trastornos inexplicables de conducta de comienzo agudo. Convulsin con fiebre. El SRIS es una reaccin inflamatoria generalizada que puede ser de causa infecciosa, pero que puede darse en otros procesos como: pancreatitis, isquemia, grandes quemados, hemorragias, enfermedades autoinmunes o politraumatizados y que presenten dos o ms de los signos siguientes: temperatura central superior a 38 C o inferior a 36, frecuencia cardaca superior a 90/min, frecuencia respiratoria mayor de 20/min o presin arterial de CO2 menor de 32 mmHg y leucocitosis mayor de 12 000 o menos de 4 000 por litro o frmula leucocitaria con ms del 10 % de formas jvenes. Se considera como un caso de meningoencefalitis confirmado cuando se produce la identificacin de un germen por cultivo de sangre, petequias, LCR o a travs de la positividad de la contrainmunoelectroforesis, el ltex test, la tcnica de ELISA o la reaccin de cadena para polimerasa. Ante todo paciente sospechoso o confirmado el mdico debe proceder de forma urgente. Si el paciente se encuentra fuera de un servicio asistencial de salud se proceder a su traslado a travs del servicio de ambulancia de urgencia hasta un centro hospitalario donde existan las condiciones ptimas para su atencin . Si se encuentra en un centro asistencial donde no existan
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las condiciones para la realizacin de la puncin lumbar u otro de los exmenes descritos con anterioridad y las condiciones del paciente son graves, proceder a tomar las medidas para estabilizar el enfermo mientras espera la ambulancia. En Cuba con una rpida red de servicios de urgencias y con fcil acceso al nivel hospitalario, generalmente el traslado comienza de manera inmediata. No obstante, se debe canalizar una vena profunda, realizar un breve, pero exhaustivo examen fsico general y neurolgico, con especial valoracin de las funciones vitales y la temperatura. Medidas importantes encaminadas a mejorar la situacin del paciente y si existe compromiso hemodinmico es la administracin de solucin salina o dextro ringer y la aplicacin de betametasona a 0,15 mg/kg de peso. Si se sospecha hipertensin intracraneal ser conveniente la administracin de manitol a dosis pequeas de 0,25 mg/kg intravenoso con el fin de disminuir el edema cerebral. En la sala de urgencias se tomarn las siguientes medidas generales: monitorizacin de la funcin cardaca, respiratoria, tensin arterial, temperatura y canalizacin de una vena profunda. Se tomar muestra de sangre para realizar el anlisis de los exmenes complementarios descritos anteriormente. El paciente se colocar en decbito supino con la cabeza en posicin central y elevada 30 grados; en caso de shock no se har esto ltimo. Se administrar dexametasona a dosis de 0,15 mg/kg que se continuar cada 6 horas. Si existen alteraciones hemodinmicas se aplicar dextro ringer (excepto en recin nacidos), solucin salina isotnica o aminas presoras como dopamina o dobutamina. Si existen alteraciones del equilibrio cido-bsico se proceder a su correcin . Para disminuir el edema cerebral la medida inicial ser la restriccin de lquidos de tal manera que la concentracin de sodio se mantenga en 140 mEq/L. Se administrar manitol al 20 % a la dosis sealada anteriormente, se puede aadir furosemida a 0,75 mg/kg de peso que reforzar el efecto del manitol. La mejor interpretacin de la fisiopatologa de las MEB ha llevado al conocimiento de que lo fundamental en las primeras horas del tratamiento est en mejorar las condiciones del enfermo con el fin de atenuar el sndrome de respuesta inflamatoria sistmica. El uso inicialmente de antibiticos desencadena la liberacin de endotoxinas bacterianas de forma masiva aumentando la liberacin de citoquinas inflamatorias y agravando el estado del enfermo. El momento para iniciar la administracin de antibiticos no est en funcin del tiempo, sino en funcin de las condiciones en que se encuentre el paciente hemodinmicamente lo que generalmente acontece entre la tercera y cuarta hora de haber aplicado las medidas generales descritas. La cantidad de lquido a administrar es aquella que mantenga una adecuada perfusin hstica, pero en general es de 1 000 mililitros por metros cuadrados de superficie corporal. Lo ideal es
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administrar en el adulto 20 mL/kg/dosis de solucin salina fisiolgica y en el neonato a razn de 10 mL/kg/dosis o albmina humana 5 mL/kg/dosis. La hiperventilacin aplicada de forma precoz ha demostrado ser til en las primeras horas cuando predominan los fenmenos de vasodilatacin y congestin cerebral. No debe prolongarse por ms de 6 horas y siempre vigilando que la PCO2 no sea inferior a 30 mmHg. Si existen convulsiones se aplicar difenilhidantona sdica a 6 mg/kg de peso. El uso de antibiticos de ser posible estar condicionado por el aislamiento del germen causal. Se conoce desde hace ms de 3 dcadas que hasta el 30 % de las cepas de H. Influenzae son productoras de betalactamasas, por lo que el uso de la penicilina y ampicillina que antes resultaba muy efectivo ha dejado de aplicarse. En los pacientes en que el germen aislado es el H. Influenzae lo indicado es utilizar una cefalosporina de tercera generacin: cefotaxima, cefoperazona, ceftizoxima. En nuestro medio el uso de cefotaxima a dosis de 100 mg/kg/das o ceftriazona a igual dosis ha dado buenos resultados. Si el germen es un neumococo el rgimen en adultos ser penicilina cristalina cuatro millones de unidades cada 4 horas ms cefotaxima 2 g cada 12 horas durante 10 a 14 das. Recientemente se han publicado informes sobre la resistencia de neumococos en el 50 % de los casos a la penicilina. La aplicacin de cefalosporinas de tercera generacin sigue siendo muy eficaz frente al neumococo. Si el microorganismo es muy resistente a las cefalosporinas se aadir al tratamiento vancomicina 2 a 3 gramos diarios cada 8 a12 horas o rifampicina 600 mg diarios. Si se tratara de un N. meningitidis el microorganismo aislado se aplicar penicilina cristalina cuatro millones de unidades intravenosas por 10 das. El meningococo sigue siendo muy sensible a las penicilinas. Si el germen es desconocido se aplicar una cefalosporina de tercera generacin por un perodo de 10 das. En el recin nacido el tratamiento es el siguiente: penicilina cristalina 100 000 U/kg/da o ampicillin 300mg/kg/da ms un aminoglucsido que puede ser gentamicina a razn de 7,5 mg/kg/da o amikacina 15 mg/kg/da por 14 das. Si el recin nacido no evoluciona bien o el germen es un estreptococo se utilizar una cefalosporina de tercera generacin a dosis de 80 mg/kg/da, se puede mantener o no la asociacin con la penicilina. En las edades de un mes en adelante si el germen es un meningococo se utilizar penicilina cristalina 500 000 U/kg/da por 7 a 10 das; si se trata de un H. Influenzae se aplica cefalosporina de tercera generacin 100 mg/kg/da por 7 das. Si el germen aislado es un neumococo entonces se usa penicilina cristalina ms cefotaxima a una dosis de 100 mg/kg/da por 10 a 14 das. Si el germen es desconocido, entonces se aplica una cefalosporina de tercera generacin. Todo paciente con una MEB debe ser ingresado y tratado en una unidad de cuidados intensivos.
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Pronstico
Si se deja evolucionar espontneamente toda meningoencefalitis bacteriana es mortal. La mortalidad reportada en la mayor parte de los trabajos en casos de MEB por H. Influenzae y Neisseria Meningitidis se ha mantenido durante varios aos en el 5 % de los casos. En Cuba la tasa de mortalidad en el ao 2001 fue de 0,1/100,000 habitantes con una letalidad de 11,66 %. La letalidad para la MEB por neumococo en los trabajos de investigacin es del 15 al 30 %. La meningococemia tiene una alta letalidad. La mortalidad en general es mayor en lactantes y ancianos. Las meningoencefalitis bacterianas tienen una tasa de letalidad del 40 al 75 % en neonatos y el 50 % de los recin nacidos quedan con alguna secuela. La edad es como se observa un importante factor para el pronstico. Otros factores importantes para el pronstico son: la presencia de bacteriemia, el coma, la diabetes mellitus, los dficits inmunolgicos y la meningoencefalitis secundaria a un traumatismo craneoenceflico. La infeccin abrumadora, la tumefaccin enceflica y el shock son importantes causas directas de muerte. Los pacientes que se recuperan de una meningoencefalitis por meningococos, pocos tienen secuelas neurolgicas, en tanto los nios que han padecido una MEB por H. Influenzae el 25 % muestra una o ms secuelas neurolgicas, as como el 30 % de los pacientes que padecen una meningitis por neumococos. Las principales secuelas de las meningoencefalitis bacterianas son la epilepsia y los trastornos del aprendizaje. Secuelas no menos importantes y frecuentes son los problemas del lenguaje, la audicin y los dficits motores.
Abscesos enceflicos
Definicin
El absceso enceflico (AE) es un proceso supurativo ms o menos delimitado en el parnquima enceflico, resultado de la extensin hematgena o de focos vecinos de agentes infecciosos. Su frecuencia es aproximadamente la sexta parte de las meningitis bacterianas. Son ms frecuentes en los pases subdesarrollados; se encuentran asociados a malas condiciones socioeconmicas de la poblacin, llegan a representar entre el 6 y el 8 % de las lesiones ocupativas del encfalo. Aunque su incidencia disminuye con el nivel de vida, en los ltimos aos el peligro se ha incrementado al aumentar determinados factores de riesgo como son: los traumatismos craneoenceflicos, los trasplantes de rganos, la quimioterapia antineoplsica y el VIH; por lo que su incidencia no ha decrecido.
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Patogenia
Los organismos patgenos que provocan los AE lo originan por 3 vas diferentes: diseminacin hematgena, por contigidad y por una herida penetrante en el curso de traumas craneales o ciruga. El 90 % de los abscesos enceflicos son secundarios a un foco de supuracin en un lugar externo o distante del cerebro. El 30 al 45 % de ellos son resultados de la invasin por va hematgena; la mayor parte de los cuales se deben a una endocarditis bacteriana o a un foco sptico pulmonar; en otras ocasiones resultan de mbolos infectados que llegan directamente al encfalo a travs de una cardiopata congnita con shunt derecha-izquierda o una malformacin arteriovenosa pulmonar. Otros son provenientes de infecciones como, osteomielitis, salpingitis, amigdalitis o abscesos dentarios. Del 30 al 35 % son secundarios a infecciones de los senos paranasales, mastoiditis, otitis medias u osteomielitis de los huesos del crneo. Entre el 10 y el 25 % son causados por traumatismos y neurociruga. En el 20 % de los casos no es posible precisar el origen del mismo. Los abscesos enceflicos secundarios a otitis y mastoiditis se localizan en la porcin media o lateral del lbulo temporal, mientras que aquellos que son secundarios a sinusitis esfenoidal o frontal se ubican con mayor frecuencia en los lbulos frontales y temporales. Estos abscesos se producen en el encfalo por 2 vas; por extensin directa desde el odo medio o de los senos nasales que son sedes de osteomielitis e invaden la duramadre y las leptomeninges formando un trayecto supurativo hasta el parnquima enceflico o por extensin a lo largo de las venas, tromboflebitis de las venas superficiales o de los senos venosos. Los abscesos cerebelosos se deben con frecuencia a infeccin procedente del seno transverso estrechamente relacionado con el cerebelo. Los abscesos hematgenos, tambin llamados metastsicos, que se deben a cardiopatas congnitas con shunt derecha-izquierda no son causados por bacteriemias simples a no ser que el encfalo est daado previamente. Se cree que las cardiopatas congnitas provocan una hipoxemia crnica con aumento del hematcrito y la viscosidad de la sangre, originan pequeos microinfartos que facilitan el crecimiento bacteriano en un organismo donde falta el filtro pulmonar. En los adultos las cardiopatas congnitas provocan entre el 5 y el 10 % de las AE, mientras que en nios la cifra se eleva al 60 %. La endocarditis bacteriana aguda (EBA) causada por neumococos, estreptococos beta hemoltico o estafilococos aureus producen con frecuencias abscesos enceflicos mltiples y en otros lugares del organismo. Ante un paciente con una EBA las manifestaciones cerebrales focales, el delirio o la presencia de un estado confusional son indicios de absceso
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enceflico. Las infecciones pulmonares purulentas como bronquiectasia y abscesos pulmonares originan con frecuencia AE. En los nios con cardiopatas congnitas los abscesos enceflicos casi nunca se observan antes del tercer ao de edad. La tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita ms frecuentemente relacionada con absceso cerebral. En recin nacidos(RN) los microorganismos gramnegativos como Proteus y Citrobacter son las que producen cuadros ms agudos de meningoencefalitis y abscesos cerebrales. En general los estreptococos anaerobios o microaerfilos son los grmenes ms frecuentes en la causa de los AE; con frecuencia se asocian a otras bacterias anaerobias como Bacteroides y Propionibacterium o Enterobacteriaceae como E. Coli y Proteus. Otro microorganismo frecuente productor de abscesos cerebrales es el estafilococo. Rara vez producen abscesos cerebrales el neumococo, el meningococo o el H. Influenzae. Los abscesos por estafilococos son consecuencias de TCE o neurociruga, mientras que los estreptococos anaerobios se asocian a AE secundaria a lesiones pulmonares y sinusitis. Otras causas ms raras de AE son las bacterias grampositivas y ciertos hongos como Cndida y Aspergillus.
Cuadro clnico
Las manifestaciones clnicas del absceso no han experimentado variacin durante dcadas. Los sntomas se deben ms al efecto producido por la expansin de una masa enceflica que a la infeccin. La cefalea es con muchas ventajas el sntoma ms frecuente de presentacin. Se trata de una cefalea progresiva y refractaria al tratamiento. Cuando el absceso es de origen otgeno la cefalea puede estar lateralizada hacia el lado de la otitis y si el crecimiento es lento puede estar ausente. En los pacientes con infecciones crnicas del odo, senos paranasales, la reactivacin de la infeccin puede preceder a los sntomas enceflicos. Otra forma de presentacin frecuente es un cuadro de somnolencia, confusin, estupor y coma. Las convulsiones y los signos focales motores, sensitivos o trastornos del lenguaje pueden ser el inicio de un AE. La cefalea generalizada con rigidez nucal ocasionada por la hipertensin intracraneal puede ser una forma de presentacin. En recin nacidos, la irritabilidad, el aumento del permetro ceflico o las convulsiones pueden ser los sntomas iniciales. La fiebre aparece en cerca del 50 % de los enfermos y suele ser moderada; si es elevada lo ms probable es que se trate de una meningitis. Cuando en ocasiones el diagnstico se confunde con una meningoencefalitis y se trata con agentes antimicrobianos, inicialmente los pacientes mejoran, para luego en el plazo de das o unas semanas reaparecer la cefalea, los trastornos del conocimiento y los signos focales. Los signos focales y el papiledema son manifestaciones tardas de la enfermedad.
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Las manifestaciones locales dependen del lugar del absceso. En los abscesos cerebelosos, la cefalea suele ser el sntoma inicial y est situada en la regin retroauricular o suboccipital; la presencia de ataxia ipsilateral del hemicuerpo, marcha atxica, dismetra, temblor, nistagmus, desviacin conjugada de la mirada hacia el lado de la lesin son otras manifestaciones de la lesin cerebelosa. Si el paciente no puede sentarse o caminar, el sndrome cerebeloso puede ser difcil de demostrar. En estos pacientes los signos de hipertensin intracraneal son evidentes tempranamente y el cuello suele estar rgido. En la fase tarda suelen existir signos focales de tallo cerebral tales como, parlisis facial perifrica, oftalmopleja internuclear, coma y trastornos de las pupilas y la respiracin. Los abscesos del lbulo frontal se manifiestan por cefalea intensa, trastornos mentales, como enlentecimiento del curso del pensamiento, falta de atencin, cambios de conducta, abulia, somnolencia y convulsiones motoras focales. Los signos focales son hemiparesia, que suele ser no proporcionada y dificultad motora del lenguaje. En los pacientes donde el absceso cerebral se encuentra en el lbulo temporal, la cefalea puede estar localizada en la regin lateral de la cabeza y se puede encontrar una afasia nominal y una cuadrantonopsia homnima superior, que a veces es el nico signo. Los defectos motores y sensitivos suelen ser poco evidentes. En los abscesos del lbulo parietal puede existir una afasia sensitiva si es el hemisferio izquierdo el afectado, con trastorno sensitivo contralateral, discalculia, confusin derecha-izquierda, agnosia digital y agrafia (sndrome de Gertsman) y cuadrantonopsia homnima inferior (haz geniculocalcarino). En el lado derecho puede existir hemisomatognosia y trastornos sensitivos contralaterales. En los abscesos del lbulo occipital la manifestacin principal suele ser una hemianopsia homnima. El cuadro clnico de las AE con frecuencia suele ser abigarrado. La cefalea puede ser manifiesta, pero en los casos de lenta evolucin no aparece. La fiebre como dijimos aparece slo aproximadamente al inicio en el 50 % de las ocasiones y suele desaparecer y no estar presente cuando aparecen los signos focales o las convulsiones. Los sntomas evolucionan durante das o semanas y van apareciendo de forma progresiva cada da. El cuadro clnico puede simular tumor cerebral o una meningoencefalitis. En ocasiones despus de un cuadro febril, que desapareci, se produce una verdadera catstrofe con la ruptura del absceso hacia el sistema ventricular y el desarrollo de coma y la muerte en el plazo de horas y das.
Diagnstico
Como se puede apreciar despus de haber descrito el cuadro clnico del absceso enceflico, el diagnstico en ocasiones resulta difcil y slo un
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detallado interrogatorio y un examen fsico exhaustivo unido a la realizacin de la tomografa axial computarizada o la resonancia magntica nuclear facilitan el diagnstico. Se debe sospechar un AE en todo paciente con cefalea de causa inexplicable y refractaria al tratamiento asociada a una infeccin de senos paranasales, otitis aguda o crnica reactivada, mastoiditis, infeccin pulmonar, cardiopata congnita con shunt derechaizquierda, endocarditis bacteriana o mala higiene bucal. Otros hechos no menos importantes que nos pueden poner sobre aviso son la presencia de sntomas y signos de hipertensin intracraneal, una puncin lumbar con aumento de las clulas entre 20 y 300/mm3 y con predominio de polimorfonucleares. La tomografa axial computarizada es el complementario diagnstico por excelencia y es el factor aislado que ms ha contribuido a la disminucin de la mortalidad. En la etapa del absceso maduro, este se visualiza como una lesin con centro necrtico hipodenso que capta contraste en su periferia y se encuentra rodeada de edema, que ocasiona efecto de masa o no. La resonancia magntica, aunque ms sensible para detectar lesiones pequeas en fase de cerebritis o localizadas al nivel de la fosa posterior, necesita ms tiempo para su realizacin y no se encuentra disponible en la mayor parte de los servicios de urgencias, lo que ha hecho que su utilizacin se limite a aquellos casos en los cuales existan dudas en relacin con la naturaleza de la lesin (Fig. 18.1).
Fig.18.1. TAC donde se muestra la presencia de un abceso cerebral en regin frontal derecha rodeado de una zona de edema que produce desplazamiento de las estructuras de la lnea media.
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El anlisis de la muestra de sangre perifrica demuestra datos inespecficos como es el aumento de los leucocitos entre 10 000 a 15 000/mm3, pero los resultados pueden ser normales hasta en el 40 % de los enfermos. La eritrosedimentacin est elevada. Con el avance de las tcnicas microbiobiolgicas los cultivos son positivos hasta en el 80 % si la muestra se obtiene hasta una semana despus de iniciarse el tratamiento con antibiticos. Hasta hace 2 dcadas atrs los microorganismos ms frecuentemente encontrados eran los estreptococos anaerobios y los estafilococos; en los ltimos aos el nmero de grmenes anaerobios ha aumentado.
Anatoma Patolgica
El resultado de la invasin bacteriana del encfalo es en el primer momento una trombosis sptica de los vasos con exudado inflamatorio y acumulacin de leucocitos en fase de degeneracin. Alrededor del tejido necrtico se encuentran macrfagos, astrocitos, clulas migrogliales y venas pequeas que presentan hiperplasia del endotelio y estn recubiertos por polimorfonucleares neutrfilos. Existe edema de la sustancia blanca adyacente. En esta primera fase la lesin est mal definida y tiende a crecer al coalescer los focos inflamatorios. En el plazo de varios das la infeccin tiende a volverse ms delimitada y el centro del absceso se llena de pus con proliferacin de fibroblastos desde la adventicia de los vasos sanguneos recin formados y tejido de granulacin que se identifica bien al cabo de las 2 semanas. A medida que el absceso se vuelve ms crnico el tejido conjuntivo va siendo sustituido por tejido colagenoso. La capa interior del absceso queda constituido por neutrfilos en degeneracin y fibrina mientras la capa externa se fusiona con una zona alterada de sustancia blanca edematosa que contiene linfocitos y clulas plasmticas. En esta etapa el absceso parece estar delimitado y en reparacin, sin embargo hay pruebas de infeccin a su alrededor. La cpsula el absceso no es de grosor uniforme y a menudo es ms delgada en su superficie medial, lo que explica la tendencia de los abscesos a extenderse en la sustancia blanca y producir abscesos satlites y edema extenso que pueden culminar en la ruptura ventricular.
El diagnstico del AE no resulta fcil si no se tiene en mente. La tomografa computarizada al encontrar una lesin encapsulada generalmente facilita el diagnstico, pero no siempre es as. Una causa de
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error ha sido confundir el AE con meningoencefalitis, lo que se observa con relativa frecuencia. El diagnstico diferencial se har adems con carcinoma metastsico, glioma, toxoplasmosis, hematoma intraparenquimatoso, hemorragia intracerebral, hematoma subdural, infarto agudo de los ganglios basales y el tlamo. En ocasiones la intervencin quirrgica es quien aclara el diagnstico.
Tratamiento
En los ltimos aos se han publicado varios trabajos que sealan que con tratamiento mdico se pueden obtener resultados similares al alcanzado por el tratamiento quirrgico. Rosemblum y colaboradores plantean una mortalidad del 4% en los pacientes a los cuales aplicaron tratamiento mdico, mientras que otros autores sealan que este debe ser aplicado solamente en los abscesos menores de 3 centmetros o en aquellos pacientes con alto riesgo quirrgico. En general se estima que el tratamiento mdico tiene un valor limitado, ya que al no aislarse el germen el rgimen de antibiticos es emprico. Adems, al aplicar el tratamiento quirrgico es fcil obtener una muestra y aplicar un tratamiento de antibiticos racional. Siempre es recomendable la utilizacin de dosis mxima de antibiticos bactericidas que atraviesen la barrera hematoenceflica. Actualmente se recomienda el uso de cefalosporinas de tercera generacin como cefotaxima o ceftriaxona en conjunto con metronidazol para cubrir los microorganismos anaerobios. Una alternativa es el uso en monoterapia con imipenen a dosis de 3 a 4 gramos diarios por 5 semanas. El tratamiento quirrgico es el idneo. A lo largo de los aos se han empleado diversas tcnicas; pero la puncin-aspiracin y la escisin del absceso son las tcnicas ideales. Desde la aparicin de la tomografa axial computarizada la puncin-aspiracin mediante estereoataxia ha aumentado la eficacia con resultados similares a la escisin. Se aplica cuando las lesiones son de difcil abordaje quirrgico, mltiples, en los abscesos del cerebelo y en casos de piocefalia. Esta tcnica tiene la ventaja de causar menor dao cortical y por tanto menor riesgo de epilepsia y secuelas neurolgicas, por lo tanto se considera la tcnica de eleccin excepto en los abscesos grandes y superficiales. En las lesiones de gran tamao y con efecto de masa, de localizacin superficial, la tcnica de puncin-aspiracin con drenaje externo intracavitario y acompaada de lavados diarios con antibiticos ha dado resultados alentadores. Numerosos autores sealan tener mejores resultados con la escisin radical del contenido y la cpsula; pero en dichos trabajos los enfermos se seleccionan en funcin del tamao, localizacin o etapa del absceso de manera que ambas tcnicas no resultan comparables entre s.
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Pronstico
El pronstico de los AE ha cambiado de manera radical en las 3 ltimas dcadas. De una mortalidad del 40 al 50% en la primera mitad del siglo XX, en la actualidad est alrededor del 5 al 10 %. Esta disminucin en la letalidad obedece al desarrollo alcanzado por la neurorradiologa, las tcnicas microbiolgicas, la quimioterapia antimicrobiana y el sostenido desarrollo de la neurociruga. Los principales factores que intervienen en el pronstico son: el nivel de conciencia (se considera el ms importante), la fuente de infeccin y la localizacin de la lesin que estn ntimamente relacionadas. Los abscesos metastsicos tienen un peor pronstico por ser de localizacin profunda y mltiples. La edad es determinante; la mortalidad es mayor en nios menores de 2 aos y en adultos por encima de los 40. Las mujeres por su parte parecen tener un mayor riesgo de morir. La forma de progresin est relacionada directamente con la mortalidad; los AE de instalacin aguda tienen mayor mortalidad que aquellas cuyo cuadro clnico evoluciona ms lentamente. El tipo de tratamiento empleado es un tema controvertido, ya que el dficit resulta mayor con la escisin radical que con la puncin. De las secuelas la ms frecuente es la epilepsia. Entre el 50 y el 70 % de los pacientes desarrollan una epilepsia en el transcurrir de los 3 primeros aos. Otras secuelas son: afasias; dficit motores y sensitivos, hemianopsia, dficit conductuales y mentales.
Empiema subdural
Definicin
El empiema subdural (ES) es una coleccin purulenta que se produce entre la superficie interna de la duramadre y la superficie externa de la aracnoides ocasionada por la invasin de microorganismos patgenos. No se trata de una afeccin rara y representa aproximadamente la quinta parte de los abscesos enceflicos.
Patogenia
El ES suele ser complicacin de procesos ticos o sinusales, que aparecen tras la invasin de la duramadre. La infeccin procede generalmente de los senos etmoidales o frontales y con menor frecuencia de infecciones del odo medio, celdas mastoideas y de los senos esfenoidales. Se describen casos secundarios a traumatismos craneoenceflicos y meningitis, fundamentalmente en nios. Los grmenes aislados con mayor frecuencia son estreptococos
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aerobios y anaerobios (no hemolticos, viridans, S. milleri); seguidos por estafilococos aureus e infecciones mixtas (bacilos gramnegativos y estreptococos). Otros grmenes menos frecuentes son E. Coli, Pseudomonas y Proteus. En el 50 % de los pacientes donde la enfermedad no est relacionada con la neurociruga no es posible el aislamiento del germen. En los ltimos aos el nmero de casos ha aumentado en relacin con las intervenciones quirrgicas del crneo y de los senos paranasales. La infeccin se produce por invasin directa del espacio subdural a travs de la duramadre y el hueso o por diseminacin a partir de una tromboflebitis sptica de los senos venosos, principalmente al seno longitudinal superior. Rara vez se produce un empiema subdural por diseminacin hematgena.
Cuadro clnico
En la historia del paciente generalmente se recoge el antecedente de una mastoiditis o una sinusitis crnica reactivada recientemente que ha dado lugar a dolor local y aumento de las secreciones purulentas por el conducto auditivo o la nariz. Las primeras manifestaciones clnicas de la invasin intracraneal son cefalea, fiebre, malestar general y vmitos. En sus inicios la cefalea suele ser localizada, pero ms tarde se hace generalizada. Das despus se instaura somnolencia, estupor, que progresa rapidamente hacia el coma. Al unsono aparecen los signos de focalizacin neurolgica como: hemiparesia, dficits sensitivos, convulsiones motoras unilaterales, parlisis de la mirada conjugada, afasia y un sndrome menngeo. El lquido cefalorraqudeo muestra un aumento de la presin intracraneal con hipercelularidad entre 50 y 1000 clulas/mm3 con predominio de polimorfonucleares neutrfilos. Las protenas estn elevadas entre 70 y 350 mg/dL. La glucosa es normal. Si el paciente est estuporoso o en coma no se debe proceder a realizar la puncin lumbar.
Anatoma patolgica
El pus se encuentra cubriendo el hemisferio cerebral por debajo de la duramadre. Su volumen vara desde unos cuantos mililitros hasta 200 o ms. La masa purulenta puede estar localizada o extendida hasta la misma cisura interhemisfrica. En ocasiones se encuentra en la fosa posterior cubriendo el cerebelo. Por debajo del exudado la aracnoides aparece opaca y deslustrada y se observan venas engrosadas por trombosis venosas. El hemisferio cerebral est comprimido y en los casos graves y fallecidos se pueden encontrar hernias transtentoriales. El examen microscpico muestra que el exudado est organizado y existe infiltracin de la
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aracnoides por leucocitos polimorfonucleares neutrfilos, clulas mononucleares y linfocitos. En las capas superficiales de la corteza se observan signos de necrosis isqumica.
Con anterioridad se ha comentado las caractersticas del lquido cefalorraqudeo. La puncin lumbar est contraindicada si el enfermo est en estupor o coma por el peligro de desencadenar el enclavamiento de las estructuras de la fosa posterior y por consiguiente la muerte. La tomografa axial computarizada y la resonancia magntica nuclear son los complementarios de mayor rendimiento diagnstico. Las imgenes de la TAC muestran que las meninges que rodean el empiema estn intensificadas lo que se observa con mayor nitidez con la resonancia magntica. Tambin se observa con claridad la acumulacin de pus. Las radiografas simples del crneo revelan con frecuencia la inflamacin de las mastoides, la sinusitis y la osteomielitis de los huesos del crneo.
Tratamiento
El drenaje mediante agujeros de trpanos de boca amplia y mltiples o a travs de un colgajo de craneotoma amplia en los casos de empiema de fosa posterior o interhemisfrico es el tratamiento requerido. La ciruga debe simultanearse con tratamiento con antibiticos. La penicilina cristalina a dosis de 20 a 24 millones de unidades diarias intravenosos debe acompaarse de 2 a 4 gramos de cloranfenicol Si el examen bacteriolgico de la muestra obtenida tras la ciruga es positivo el tratamiento se impondr sobre la base de la sensibilidad del agente causal. En particular el uso de las cefalosporinas de tercera generacin ha dado resultados satisfactorios. El tratamiento debe mantenerse durante 10 a 14 das. Si el paciente no es tratado el final es la muerte.
Encefalitis por virus del herpes simple

Definicin
La encefalitis por virus del herpes virus del adulto es una enfermedad inflamatoria grave y espordica del encfalo como consecuencia de la infeccin del sistema nervioso central por el virus tipo 1 del herpes simple. En los nios recin nacidos el virus del herpes simple causa una encefalitis consecutiva a la infeccin por el virus del tipo 2 procedente de la infestacin
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de los genitales maternos. Es la forma ms frecuente y grave de todas las encefalitis espordicas en el mundo, y en los Estados Unidos de Norteamrica representa el 10 % de todos los casos de encefalitis con 2 000 a 4 000 casos nuevos al ao. La incidencia anual se ha calculado en un caso por cada 200 000 a 500 000 habitantes.
Patogenia
El virus del herpes simple es de gran tamao y mide aproximadamente 180 micras. Est constituido por DNA. El hombre es el husped natural de este virus, el cual posee capacidad para producir lesiones bucales, cutneas y genitales recurrentes. Con frecuencia permanece latente durante largo tiempo en los ganglios geniculados, trigminos y sacros. Existen al menos 2 cepas identificadas de este virus, las que muestran comportamientos diferentes. El tipo 1 se asla en los tejidos bucales y cutneos por encima de la cintura y como mencionamos es el responsable de los casos espordicos de la encefalitis en el adulto. El tipo 2 est asociado a lesiones genitales y es el responsable de la encefalitis en el neonato. La densidad del DNA del tipo 1 es menor que la del tipo 2. Muchos de los aspectos relacionados con los mecanismos por los cuales el virus del herpes simple causa encefalitis no estn totalmente aclarados. La mayor parte de las infecciones parecen ser el resultado de una infeccin primaria o secundaria a herpes bucal o cutneo. Se han sugerido 2 vas de infeccin para las lesiones del sistema nervioso. Se considera que el virus permanece latente en los ganglios trigminos y despus de reactivarse invade la mucosa nasal y posteriormente las vas olfatorias. Otra forma es la activacin en los ganglios trigminos y su extensin a travs de las fibras nerviosas que inervan las meninges. La capacidad del virus del herpes simple para avanzar dentro de los nervios ha sido reconocida desde hace mucho tiempo.
Cuadro clnico
La encefalitis por herpes simple tipo 1 del adulto es una enfermedad espordica que tiene muchas veces un efecto devastador sobre el sistema nervioso central. La enfermedad origina una combinacin de sntomas y signos caractersticos de las encefalitis a los que se suman manifestaciones focales del sistema lmbico del lbulo frontal. El inicio suele ser brusco con cefalea intensa, fiebre, delirio y frecuentemente convulsiones generalizadas o focales. En unas cuantas horas despus del inicio los pacientes pierden la conciencia y presentan dficits motores unilaterales o bilaterales. En ocasiones el curso de la enfermedad es subagudo, caracterizado por cambios de conducta que es motivo de ingreso en centros hospitalarios.
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Se presentan alucinaciones olfatorias y gustativas, anosmia y crisis del lbulo temporal. La memoria est afectada desproporcionadamente, lo que es signo de afectacin del hipocampo. Pueden existir mioclonas, cambios de personalidad, con afasias, hemiparesias y desviacin conjugada de los ojos. El curso de la enfermedad se caracteriza por fluctuaciones en la intensidad de los sntomas y tales cambios ayudan a diferenciarla del curso progresivo de los tumores y los abscesos cerebrales.
Anatoma patolgica
Los cambios patolgicos se caracterizan por distribucin bilateral de lesiones necrosadas hemorrgicas, ms abundantes en el hipocampo, amgdalas, porcin medial del lbulo temporal, superficie orbitaria del lbulo frontal, corteza de la nsula y cngulo, de distribucin asimtrica. En el examen microscpico se observa necrosis intensa de todos los elementos del tejido nervioso y la presencia de inclusiones intranucleares eosinfilas en astrocitos, oligodengroglias y neuronas. La reaccin inflamatoria est compuesta por linfocitos y clulas mononucleares y el exudado menngeo es moderado. La presencia de hemorragias de tamao pequeo dentro de las lesiones y la superficie de la piamadre son constantes.
Diagnstico
El diagnstico descansa en la sospecha clnica y se confirma con los datos de laboratorio. En ocasiones resulta muy difcil. La puncin lumbar muestra un aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo con aumento de la celularidad que se encuentra entre 20 y 500 clulas con un promedio de 200. El predominio es de los linfocitos, aunque pueden haber algunos neutrfilos. En un nmero pequeo de pacientes se encuentran en el lquido abundantes eritrocitos el cual puede ser xantocrmico. Las protenas estn aumentadas. El electroencefalograma es anormal con cambios que aunque no especficos de la enfermedad, al menos la sugieren y que consisten en ondas peridicas agudas de alto voltaje en las regiones temporales y complejos de ondas lentas a dos-tres ciclos por segundos. La tomografa axial computarizada muestra zonas de hipodensidad en las regiones temporales y afectadas en el 60 % de los enfermos. Las imgenes en T1 en la resonancia nuclear magntica permite apreciar reas hipointensas con edema alrededor de la lesin y zonas de hemorragias en porcin inferior de los lbulos frontales y temporales. Las imgenes en T2 muestran zonas hiperintensas en estas mismas regiones.
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La reaccin de cadena de la polimerasa (PCR) con amplificacin del DNA a partir del lquido cefalorraqudeo y el estudio de anticuerpos fluorescentes durante los primeros das, son pruebas de indudable valor diagnstico. La deteccin del ADN vrico mediante PCR se basa en la utilizacin de sondas o primers de oligonucletidos, que se reconocen y se fijan al ADN vrico. Posteriormente este complejo se amplifica por una ADN polimerasa, que permite as el diagnstico, aun con cantidades pequeas de ADN vrico. Esta tcnica es actualmente el mtodo ideal para el diagnstico inmediato de la encefalitis herptica con una positividad del 95 %. Existen falsos positivos por contaminacin que pueden eliminarse mediante una correcta asepsia y control riguroso del laboratorio. Los falsos negativos se producen si el LCR se extrae muy rpido o si se extrae 5 a 7 das despus de haber instaurado el tratamiento antiviral. Debe hacerse el diagnstico diferencial de la encefalitis por virus del herpes simple de otras encefalitis virales, de la encefalitis hemorrgica de Hurst, de las trombosis spticas de los senos venosos, del empiema subdural, el absceso cerebral y los tumores del lbulo temporal.
Tratamiento
La encefalitis por herpes simple es un proceso de carcter grave que se acompaa de una elevada mortalidad y que evoluciona hacia la muerte o hacia severos dficits neurolgicos si no se trata adecuadamente. Una de las causas de muerte es el edema cerebral que se acompaa del aumento de la presin intracraneal. Por lo que una de las primeras medidas ser el manejo de la misma segn se plantea en el captulo 15 de esta obra. La aplicacin del agente antiviral aciclovir ha demostrado ser eficaz tanto en la reduccin de la letalidad como la morbilidad. El aciclovir se administra por va intravenosa a la dosis de 30 miligramos por kilogramo de peso durante 10 a 14 das. Se debe administrar ante la sospecha diagnstica, de no confirmarse y existir otro diagnstico la retirada del medicamento es inocua. Las principales reacciones secundarias del aciclovir son: la irritacin local de la vena por donde se administra con la consiguiente flebitis, nuseas, vmitos, elevacin de las enzimas hepticas y trastornos leves de la funcin renal. Se ha descrito como complicacin el desarrollo de una encefalopata indistinguible del cuadro de la encefalitis herptica.
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Alderson D, Strong AJ, Ingham HR, Seldokom JB. Fifteen year review of the mortality of brain abscess. Neurosurgery 1981; 8: 1-6. Almirante B, Cortes E, Pigrau C, Gasser I, del Valle O, Campos L, et al. Tratamiento y pronstico de la meningitis neumoccica en adultos. Estudio de una serie reciente de 70 episodios. Med Clin(Barc) 1995; 105; 681-6. Anuario Estadstico de Salud 2001. Direccin Nacional de Estadstica. Ministerio de Salud Pblica. Repblica de Cuba. Aronin SI, Peduzzi P, Quagliarello VJ. Commutity-acquired bacterial meningitis: risk stratification for adverse clinical outcome and effect of antibiotic timing. Ann Intern Med 1998; 129; 862-9. Bale JF. Human herpes viruses and neurological disorders of childhood. Semin Pediatr Neurol 1999; 6: 278-87. Baird DR, White HC, Greenwood BM. Mortality from Pneumococcal meningitis. Lancet 1976; II: 1344-76. Baraf LJ, Lee SI, Schriger DL. Outcome of bacterial meningitis in children: a meta analysis. Pediatr Infect Dis J 1993; 12: 389-94. BarbozaAG, Ioli PL, Zamarbide I, Estrag MI, Castieiras F, de Woters L. Estudio de incidencia y anlisis descriptivo de la meningitis bacteriana no tuberculosa del adulto en una poblacin argentina. Rev Neurol 2002; 35 (6): 508-12. Barsic B, Lisic M, Himbele J, Beus I, Marton E, Balentic V, et al. Pneumococcal meningitis in the ederly. Neurol Croat 1992; 41: 131-9. Bathia R, Tandon PN, Banerji AK. Brain abscess, an analysis of 55 cases. Int Surg 1973; 58: 565-8. Blanco Garca E, Garca Vzquez N, Benito M, de Grgolas J, Muiz I, Gadea P. Absceso cerebral. Estudio clnico microbiolgico y anlisis pronstico de 59 casos. Rev Clin Esp 1998; 413-9. Bohr V, Rasmussen N, Hansen B. 875 caes of bacterial meningitis: diagnostic procedures and impact of preadmission antibiotic therapy: J Infect 1983; 7: 193-202. Bologna R, Arroyo H. Complicaciones neurolgicas de la meningitis bacteriana. En Fejerman N, Fernndez- Alvarez E, eds. Neurologa Peditrica. Buenos Aires: Panamericana; 1997.p. 842-5. Britt RH. Brain abscess. In Wilkins RH, Renganchary SS, eds. Neurosurgery. New York: McGraw-Hill; 1985. p. 1928-56. Bruyn GA, Kremer HP, De Marie S, Padberg GW, Hermans J, van Furth R. Clinical evaluation of pneumococcal meningitis in adults over a twelve-year period. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 1989; 8: 695-700. Carpenter RR, Petersdorf RG. The clinical spectrum of bacterial meningitis. Am J Med 1962; 33: 262-75. Chang YC, Huang C, Wang ST, Liu CC, Tsai JJ. Risk factors analysis for early fatality in children acute bacterial meningitis. Pediatr Neurol 1998; 18: 213-217. Chotmongkol V, Techoruangwiwat C. Community acquired bacterial meningitis in adults. Southeast Asian J Trop Med Public Health 2 000; 31: 506-508. Coren ME, Buchdahl RM, Cowan FM, Riches PG, Miles K, Thomsopn EJ. Imagin and laboratory investigation in herpes simplex encephalitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 243-45.
352
Dodge PR, Davis H, Feigin RD, et al. Prospective evaluation of hearing impairment as a sequelae of acute bacterial meningitis. N Engl J Med 1984; 311: 869-74. Domingo Z, Peter JC. Brain abscess in childhood. A 25 year experience. S Afr Med J 1994; 84: 13-5. Enzmann DR, Britt RH, Placone R. Staging of human brain abscess by computed tomography. Radiology 1983; 146: 703-8. Duarte J, Argente J, Gutirrez P, Catalan MJ, Cabello A, Claveria LE. Herpes simplex brain stem encephalitis with relapsing course. J Neurol 1994; 241: 401-3. Ersahin Y, Motleur S, Guzelbag E. Brain abscess in infant and children. Childs Nerve Syst 1994; 10: 185-9. Estirado de Cabo E, Arzuaga Torre JA, Romn Garca F, del Pozo Garca JM, Prez Maestu R, Martnez Lpez de Letona J. Abscesos cerebrales. Revisin de 26 caos. Rev Clin Esp 1995; 5: 304-7. Durand ML, Calderwood SB, Weber DJ, Miller SI, Southwick FS, Caviness VS Jr, et al. Acute bacterial meningitis in adults. A review of 493 episodes. N Engl J Med 1993; 328: 21-8. Feigin RD, McCracken G, Klein J: Diagnosis and management of meningitis. Pediatr Infect Dis J 1992; 11: 785-814. Feigin RD, Stechenberg BW, Chang MJ, et al. Prospective evaluation of treatment of Hemophilus influenzae meningitis. J Pediatr 1976; 88: 542-8. Feldman WE, Ginsburg Ch, McCracken Jr, Allen D, et al. Relation of concentration of Hemophilus influenzae type b in cerebrospinal fluid to late sequelae of patients with meningitis. J Pediatr 1982; 100: 209-12. Finkelstein R, Engels A, Simri W, Hemli JA. Brain abscess: the lung connection. J Intern Med 1996; 240: 33-36. Garca de Quirs JM, Lloret Garca J, Almenar Garca V, Prez Garca P. Abscesos cerebrales: revisin de 17 casos. Neurociruga XXI. 1997; 3: 314-22. Garvey G. Current concepts of bacterial infection of the central nervious system; bacterial meningitis and bacterial brain abscess. J Neurosurg 1983; 59: 735-44. Gelabert Gonzlez M, Garca Allut A, Prieto Gonzlez A, Bollar Zabala A, Martnez Rumbo R. Absceso talmico, una lesin tratable estereotcticamente. Neurologa 1993; 8: 317-9. Gmez J, Poza M, Martnez Prez M, Martnez Lpez, Hernndez; JL, Martn Luengo F, et al. Los abscesos cerebrales en un Hospital General. Anlisis de 66 casos. Med Cln(Barc) 1991; 97: 681-84. Gonzlez-Garca M, Gelabert AG, Pravos JM, Villa JMF. Colecciones purulentas intracraneales. Revisin de 100 casos. Rev Neurol 1999; 29 (5): 416-24. Hagen PT, Sholz DG, Edwards WD. Incidence and size of patent foramen ovale during first decade of life. An autopsy study of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc 1984; 59: 17-20. Hoen B. Epidemiology of primary bacterial meningitis. Rev Prat 1994; 44: 2148-51. Horwitz SJ, Boxerbaum B, O`Bell J. Cerebral herniation in bacterial meningitis in children. Ann Neurol 1980; 1980: 524-8. Hosoglu S, Ayaz C, Geyik MF, Ozen A. Acute bacterial meningitis in adults: analysis of 218 episodes. Ir J Med Sci 1997; 166: 213-4. Hussein AS, Shafran SD. Acute meningitis in adults. A 12-year review. Medicine(Baltimore) 2 000; 79: 360-8.
353
Kaufman DM, Litman N, Miller MH. Sinusitis induced subdural empyema. Neurology 1983, 33: 123-30. Kirkpatrick B, Reeves D, MacGowan AP. A review of the clinical presentation, laboratory features, antimicrobial therapy and outcome of 177 episodes of pneumococcal meningitis occurring in children and adults. J Infect 1994; 29: 171-82. Krajewski R, Stemasiak Z. Brain abscess in infants. Childs Nerv Syst 1992; 8: 279-80. Laguna del Estal P, Salgado-Marqus R, Calabrese-Snchez S, Murillas-Angoitti J, MartnAlvarez E, Moya-Mir MS. Meningitis bacteriana en adultos: un anlisis clnico desarrollado de 100 casos. An Med Intern 1996; 13: 520-6. Levy RM. Brain abscess and subdural empyema. Curr Opin Neurol 1994; 7: 223-8. Linde-Valverde CM. Complicaciones tardas de la anestesia espinal. Rev Esp Anestesiol Reanim 1997; 44: 357-65. Loftus CM, Osenbach RK, Biller J. Diagnosis and management of brain abscess. In Wilkins RH, Renganchary SS, eds. Neurosurgery. New York; McGraw-Hill; 1996 p. 3285-96. Lu CH, Chang HW. Adults bacterial meningitis in Southern Taiwan: epidemiologic tren and prognostic factors. J Neurol Sci 2 000; 182:36-44. Monteiro JP, Fonseca MJ. Encefalitis herptica en la edad peditrica: un diagnstico que no hay que olvidar. Rev Neurol 2002; 34: 343-48. Pea JA, Jimnez L. Pronstico de la meningitis bacteriana. Rev Neurol 1999; 29(4): 311-15. Peter JB. Use and Interpretation of Laboratory Test in Neurology. 2da. Ed. 1993-1994. Programa Nacional de Prevencin y control de Sndromes neurolgicos infecciosos. Ministerio de Salud Pblica. Repblica de Cuba, 1999. Rasmussen HH, Sorensen HT, Moller- Petersen J, Mortensen FV, Nielsen B. Bacterial meningitis in ederly patients: clinical picture and course. Age Ageing 1992; 21: 2160-20. Ribera E, Martnez Vzquez JM. Infecciones de las cubiertas del sistema nervioso(meningitis). In Codina-Puiggrs A, ed. Tratado de Neurologa: Ed. Libro del Ao; 1996.p. 153-68. Salmaso S, Mastrantonio P, Scuderi G, Congiu Me, Stroffolini T, Pompa MG, et al. Pattern bacterial meningitis in Italy 1994. Eur J Epidemiol 1997; 13: 317-21. Schuchat A, Robinson K, Wenger JD, Harrison LH, Farley M, Reingold AL, et al. Bacterial meningitis in the United States in 1995. Active Surveinllance Team. N Engl J Med 1997; 337: 970-6. Skoldenberg B. Herpes simplex encephalitis. Scand J Infect(Suppl) 1991: 78: 40-46. Sigurdardottir B, Bjornsson OM, Jonsdottir KE Jonsdottir KE, Erlensddottir H, Gudmundsson S. Acute bacterial meningitis in adults. A 20-year overview. Arch Intern Med 1997; 157: 425-430. Tang LM, Chen ST, Hsu WC, Lyu RK. Acute bacterial meningitis in adults; an hospital based epidemiological study. QJM 1999; 92: 719-25. Whitley RJ, Soong SJ, Linnneman C, Pazin G, Alford CA et al. Herpes simplex encephalitis - clinical assessment. JAMA 1982; 317-320. Yuen EC, Layzer RB, Weitz SR, Olney RK. Neurologic complications of lumbar epidural anesthesia and analgesia. Neurology 1995;72: 380-1.
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A los cinco patriotas cubanos imperio prisioneros del imperio

Captulo 2 agudo Ictus isqumico agudo

Captulo 3 ragia Hemor ragia intracer ebral

Captulo 5 Encefalopata hipertensiva

Captulo 6 aguda Deficiencia motriz aguda simtrica (DMAS)

Captulo 7 Sndrome de Guillain Barr

Captulo 9 Parlisis peridicas

Captulo 10 Parlisis facial perifrica tipo Bell

Captulo 14 tig agudo Vr tig o agudo

Captulo 15 Hipertensin intracraneal

Captulo 16 Traumatismo craneoenceflico

Captulo 17 Traumatismo raquimedular

Captulo 18 Sndrome neurolgico infeccioso /

aguda Clasificacin de la ECV aguda

Epidemiologa Epidemiologa de la ECV

(ATI). Ataques transitorios de isquemia (ATI). Definicin

agudo Ictus isqumico agudo

Infarto cerebral cardioemblico

Infarto lacunar o por enfermedad de vasos de pequeo calibre

Infarto de causas infrecuentes

Infarto cerebral de causa no precisada

Infarto parcial de la circulacin anterior (PACI)

Infarto lacunar (LACI)

actores riesgo F actores de riesgo

Factores de riesgo no modificables

Factores de riesgos modificables

isiopatologa cerebral F isiopatologa de la isquemia cerebral

Fig.2.5. Area de tejido cerebral sometida a la isquemia.

Infarto cerebral emblico (ICE)

Infarto lacunar (IL)

Diagnstico agudo Diagnstico del ictus isqumico agudo

Manejo del ictus en fase aguda

Tratamiento especfico del ictus isqumico en su fase aguda

Hemorra ragia intracerebral Hemorragia intracerebral

Causas de hemor ragia intracerebral hemorra ragia intracerebral

Cuadro clnico Cuadro clnico

Otros exmenes en la HIC

Tratamiento de las complicaciones neurolgicas

Tratamiento del edema cerebral

Tratamiento de las complicaciones no neurolgicas

Prevencin de las lceras gstricas y la hemorragia gstrica

Prevencin de las infecciones renales

Prevencin de las lceras de decbito

Vigilancia estrecha de la funcin cardaca

Hemorra ragia Hemorragia subaracnoidea

Cuadro clnico Cuadro clnico

Clasificacin de la Federacin Mundial de ologa Neur olo ga

hemorra ragia Complicaciones de la hemorragia subaracnoidea

Tratamiento de la HSA consumada

hipertensi tensiv Encefalopata hiper tensiva

Deficiencia motriz aguda simtrica

Diagnstico positivo de la deficiencia motriz aguda simtrica

Causa de los sndromes de deficiencia aguda motriz aguda simtrica

Sndrome de Guillain Barr

Cuadro clnico Cuadro clnico

diagnsticos Criterios diagnsticos

for ormas clnicas Clasificacin de las formas clnicas

Potenciales evocados somatosensoriales (PESS)

Estudio del lquido cefalorraqudeo

Conducta ante un paciente con un SGB

gra ravis Miastenia gravis

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa (ACHE)