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Vol. I, No. 2 Mayo-Agosto 2009 pp 79-84

Microsoma hemifacial: Manejo multidisciplinario con distraccin osteognica y ortopedia y ortodoncia maxilar . Reporte de caso clnico maxilar.
Mara Luisa Lpez Salgado,* Ma. del Rosario Montoya Castillo,** Anglica Crdenas Mendoza,** Hugo Guaman Roldn,** Hernn Castilla Canseco**
RESUMEN
El tratamiento ideal de pacientes con microsoma hemifacial involucra un manejo multidisciplinario, el inicio del tratamiento en forma temprana, la gua de erupcin y el uso de ortopedia maxilar pre y postquirrgica, as como el uso de distraccin osteognica. Se presenta el caso de un nio de siete aos de edad. Palabras clave: Microsoma hemifacial.

ABSTRACT
The importance of the multidisciplinary treatment of patients with hemifacial microsomia slant, the early treatment, guide of eruption and the use orthopedics maxillary pre and post surgery, as well as the use of osteogenic distraction offer the ideal treatment in patients with hemifacial microsomia. Key words: Hemifacial microsomia.

INTRODUCCIN
Antecedentes. La microsoma craneofacial fue descrita por primera vez por Arlt, en 1881. Gorlin y colaboradores usaron el trmino microsoma hemifacial, en 1964,1 para los pacientes con microtia unilateral, macrostoma y malformacin de la rama mandibular y cndilo. El trmino microsoma craneofacial fue propuesto por Converse y asociados para casos en que los pacientes presentan alteraciones craneales francas. Otros sinnimos incluyen: sndrome de primer y segundo arco branquial, disostosis otomandibular, displasia otoauriculovertebral y displasia facial lateral. La etiologa exacta de la microsoma hemifacial no est an bien determinada, hay muchas teoras basadas en estudios embrionarios, clnicos y de laborato-

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* Hospital para el Nio, Instituto Materno Infantil del Estado de Mxico (IMIEM). ** Centro de Especialidades Odontolgicas, IMIEM.

rio. El desarrollo del primer arco branquial, tambin llamado arco mandibular est ntimamente involucrado en el desarrollo de esta anomala. La formacin del primer arco se desarrolla durante el primer mes de vida intrauterina, cuando se produce la migracin de clulas de la cresta neural a los tejidos en desarrollo; estas clulas son las encargadas del desarrollo temprano de la regin de cabeza y cuello, estimulando el crecimiento y desarrollo de las clulas locales. Estudios de laboratorio demuestran que la prdida prematura de clulas de la cresta neural puede ser un factor especfico responsable de la presentacin clnica de microsoma hemifacial. Los problemas asociados a la microsoma hemifacial, como lo es el labio y paladar hendido (10% de los casos) y las anomalas cardiacas (50% de los casos) tambin han sido asociados a prdida prematura de clulas de la cresta neural. La extensin en la prdida de clulas se refleja en el grado de severidad de la deficiencia facial. Incidencia. Segn Cohen (1971), la incidencia de la microsoma hemifacial es aproximadamente 1 en 5,600 nacidos vivos, con proporcin 1:1 hombre:mujer

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Lpez SML y cols. Microsoma hemifacial

y 70% de presentacin unilateral; es la segunda anomala facial congnita ms comn, slo despus del labio y paladar hendido. Caractersticas clnicas. Deficiencia en la unin de tejidos blandos y duros y sus componentes neuromusculares de un lado de la cara. La afeccin del primer arco branquial envuelve la porcin inferior de la articulacin temporomandibular, la rama mandibular, los msculos de la masticacin y el odo. Anomalas a nivel de pabelln auricular van desde anotia, microtia y pabelln malformado, a nivel de odo, hasta prdida de la audicin por la alteracin del desarrollo de los tejidos seo y del meato auditivo. Ocasionalmente, los defectos del segundo arco branquial envuelven al nervio facial y a los msculos de la expresin facial, mismos que coexisten con la microsoma hemifacial. El crecimiento mandibular asimtrico desde el nacimiento, con una deformidad progresiva ipsilateral y del esqueleto facial contralateral, juega un papel importante en el desarrollo facial. El espectro de la malformacin mandibular puede ir desde la formacin de una rama mandibular de forma normal de tamao pequeo, hasta la ausencia total de estas estructuras. Puede haber presencia de apndices cutneos que pueden estar presentes en el trayecto de la lnea que va del tragus a la comisura labial.

Clasificacin (de Pruzansky, Harvold y colaboradores, Kaban y su grupo): (Cuadro I).

Tipo I: Disminucin del tamao del cndilo y la rama mandibular, la forma de las estructuras es normal, (hipoplasia, sin marcada deformidad). En estos pacientes, el cndilo est centrado en la fosa glenoidea y la articulacin temporomandibular es normal. Tipo II: La rama y el cndilo son ms pequeos y deformados (hipoplasia y dismorfismo). Este grupo se divide en dos subgrupos, dependiendo de la relacin entre el cndilo y la fosa glenoidea. Tipo IIA: El cndilo est centrado en la fosa glenoidea, con funcin articular normal con un pequeo chasquido. Tipo IIB: El cndilo est usualmente desplazado anterior, medial e inferior. Tipo III. Hay agenesia del proceso condilar.
Consideraciones dentales. La mala oclusin es caracterstica de la microsoma hemifacial en un grado, proporcional a la discrepancia esqueltica. El lado de la cara afectado por la microsoma tiene una inclinacin de los dientes anteriores y mordida cruzada unilateral. Puede haber un retraso en el desarrollo dental, con una predisposicin cinco veces mayor de prdida

Cuadro I. Plan de tratamiento por edad y tipo esqueltico.

Tipo esqueltico Tipo I Equivalente a: Pruzansky grado I, Harvold y cols. Tipo I, Kaban y cols. Tipo I Denticin primaria Denticin mixta Denticin permanente

Observacin y remocin de apndices auriculares

Aplicar un activador en el paciente cooperador para desarrollar patrones de cierre normal y prevenir la proyeccin de la mandbula y la rotacin con un desarrollo asimtrico progresivo y generar una mordida abierta cuando hay canteamiento oclusal y asimetra de la mandbula en exceso Lo mismo que para el Tipo I menor efecto con tratamiento activador en la asimetra mandibular que en el Tipo I

Tratamiento ortodntico en preparacin para correccin quirrgica si no se hace previamente, osteotomas maxilares y mandibulares para corregir la asimetra en su fase final.

Tipo IIA Equivalente a: Pruzansky grado II, Harvold y cols. Tipo II, Kaban y cols. Tipo IIB o III Tipo IIB Equivalente a: Pruzansky grado II o III, Harvold y cols. Tipo IV, Kaban y cols. Tipo IIB o III

Lo mismo que para el Tipo I

Lo mismo que para el Tipo I

Lo mismo que para el Tipo I

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Construccin de cavidad glenoidea, cndilo y rama si las funciones como apertura, masticacin y habla estn severamente afectados por la condicin Construccin de la cavidad glenoidea, cndilo y rama si no se ha hecho previamente, generar una mordida abierta de manera quirrgica con aditamentos para permitir un desarrollo vertical de la hemicara, asistida por extrusin activa de los dientes

Construccin quirrgica de la cavidad glenoidea, cndilo y rama, mantener la mordida abierta con aditamentos para permitir el desarrollo vertical de la hemicara; asistido por extrusin activa de los dientes

La misma preparacin prequirrgica, construccin total de ATM ms osteotomas maxilares y mandibulares para corregir la asimetra en su fase final

Tipo III Equivalente a: Pruzansky grado III, Harvold y cols. Tipo V, Kaban y cols. Tipo III

Lo mismo que para el Tipo IIB

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prematura de rganos dentarios, hipoplasia de esmalte en incisivos del lado afectado. Tratamiento. El objetivo primordial del tratamiento es proporcionar una simetra facial esttica ptima y funcional al final del desarrollo craneofacial, basndose en los siguientes puntos: 1. Incremento en el tamao de la mandbula subdesarrollada y malformada y tejidos blandos involucrados. 2. Crear una articulacin entre la mandbula y el hueso temporal cuando se encuentra ausente. 3. Corregir las deformidades secundarias del maxilar.

4. Establecer una oclusin funcional y una apariencia esttica y armnica de la cara. Una combinacin de tcnicas ortodntico-quirrgicas debe ser considerada. A travs de aparatos funciona-

Figura 3. Trazado preoperatorio.

Figura 1. Foto pretratamiento. Figura 4. Colocacin del distractor.

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Figura 2. Oclusin dental pretratamiento.

Figura 5. Control postoperatorio.

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les se ha estimulado el crecimiento mandibular, as como la preservacin de la lnea media mandibular. La ciruga ortogntica es necesaria slo cuando el paciente ya termin su crecimiento facial. Tradicionalmente, la microsoma hemifacial era tratada por medio de osteotomas, seguidas de movimientos ortopdicos y fijacin sea. Desafortunadamente, el riesgo de regresin causada por la traccin muscular con frecuencia compromete los resultados, ocasionando una mala adaptacin de los tejidos blandos que afecta la funcin y la esttica. Cuando los injertos costocondrales son usados en las ms severas deformidades, el riesgo de infeccin, dolor y morbilidad del sitio donador debe ser considerado en el postoperatorio.

Un procedimiento alternativo ha sido la distraccin osteognica. Es un mtodo de formacin gradual de hueso despus de una corticotoma (seccin de placas corticales) creando una separacin de los dos segmentos seos, con mnima disrupcin del periostio y endostio; fue descrito por Gaynil A. Ilizarov, un cirujano ESTE DOCUMENTO ES ELABORADO POR MEDIGRAPHIC ortopedista, en 1988. El primer informe de la aplicacin de este mtodo en cara corresponde a Zinder, quien elong mandbulas en perros. Posteriormente, Karp y McCarthy demostraron la formacin de hueso en el sitio de la elongacin y fueron los primeros en utilizarlo en humanos, aplicado para deficiencias en el rea cra-

Figura 8. Oclusin posterior a la distraccin. Figura 6.

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Figura 9. Lnea media facial.

Figura 7.

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Figura 10. Vista de frente, oclusin del paciente antes de retirar la aparatologa ortodncica y control radiogrfico final.

neofacial. Esta formacin de hueso presenta las mismas caractersticas del hueso adyacente; la fuerza de traccin aplicada tambin crea tensin en los tejidos blandos, iniciando una secuencia de adaptacin a los cambios creados por la histognesis de la distraccin. La expansin concomitante de la matriz funcional de los tejidos blandos ocasiona expansin multidimensional de la mandbula. Los principios de la traccin dental para la correccin de deficiencias esqueletales se han practicado desde el siglo XVIII, cuando Pierre Fauchard describi el uso de la expansin del arco.

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PRESENTACIN DE CASO CLNICO

Se trata de paciente masculino que a los siete aos de edad ingresa al Instituto Materno Infantil del Estado de Mxico, con diagnstico de microsoma hemifacial derecha (Figuras 1 y 2) . Inicia su tratamiento or-

topdico prequirrgico en el Centro de Especialidades Odontolgicas, con aparatologa funcional: con pistas planas, quadrelix y bionator con arco extraoral para normalizar la oclusin corrigiendo ms a nivel esqueletal que dental y manteniendo lnea media cntrica, previo al tratamiento quirrgico; a los 12 aos es valorado en el Hospital para el Nio para colocacin de distractor mandibular, se realiza trazado de radiografa panormica (Figura 3) en donde se observa una deficiencia de crecimiento mandibular derecho de 11 mm. Se decide colocar distractor mandibular intraoral de un solo vector (Figura 4), inicindose la distraccin a las 24 horas del postoperatorio a razn de 0.5 mm cada 12 horas, hasta alcanzar la longitud adecuada con un periodo de consolidacin de 6 semanas (Figuras 5 a 7); despus de la distraccin, presenta desviacin de la lnea media hacia el lado contralateral (Figura 8) y mordida abierta, tanto vertical como anterior y apertura oral normal (Figura 9).

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Lpez SML y cols. Microsoma hemifacial

El tratamiento ortopdico continu durante la etapa de crecimiento y desarrollo del paciente, utilizando teraputica funcional y mecnica, redirigiendo el crecimiento para normalizar la oclusin (Figura 10 A, B, C, D y E).

El tratamiento con aparatos miofuncionales es recomendado para mejorar la funcin muscular y para estimular el crecimiento del esqueleto facial y de los tejidos blandos.

RESULTADOS
El anlisis del paciente revela crecimiento vertical del tercio medio facial adecuado; la mordida abierta creada por el distractor ha sido compensada con el tratamiento de ortopedia y ortodoncia, lo cual se ve reflejado en el plano oclusal y en la simetra del maxilar. El seguimiento del paciente ha sido por cinco aos con un resultado esttico y funcional adecuado.
1.

BIBLIOGRAFA
Converse JM, Coccaro PJ, Becker M, Wood-Smith D. On hemifacial microsomia: the first and second branchial arch syndrome. Plast Reconstr Surg 1973; 51: 268-279. Cohen MM Jr. A critique of the OMENS classification of hemifacial microsomia. Cleft Palate Craniofac J 1991; 28: 77. McCarthy JG, Schreiber J, Karp N, Thorne CH, Grayson BH. Lengthening the human mandible by gradual distraction. Plast Reconstr Surg 1992; 89: 1-8. Molina F, Ortiz Monasterio F. Mandibular elongation and remodeling by distraction: a farewell to major osteotomies. Plast Reconstr Surg 1995; 96: 825-842. Ilizarov GA. The tension-stress effect on the genesis and growth of tissues I: the influence of stability of fixation and softtissue preservation. Clin Orthop 1989; 238: 249-281. Ilizarov GA. The tension-stress effect on the genesis and growth of tissues, II: the influence of the rate and frequency of distraction. Clin Orthop 1989; 239: 263-285. Alexander J. Gougoutas, Davinder J. Singh, hemifacial microsomia. PRS Journal 2007. Gorlin RJ, Cohen MM, Hennekam RCM. Syndromes of the Head and Neck. New York, 2001: 790798. Converse JM, McCarthy JG, Coccaro PJ et al. Clinical aspects of craniofacial microsomia. Plastic Reconstructive Surgery. In: JM Converse, JG McCarthy, and D Wood-Smith 1972.

2. 3.

4.

CONCLUSIONES
Los pacientes tratados durante la denticin mixta tienen un crecimiento maxilar adecuado y un plano oclusal estable al final de su crecimiento facial. El temprano alargamiento de la mandbula previene la necesidad de ciruga ortogntica del tercio medio e inferior facial en adolescentes y adultos. La elongacin sea deseada se consigui en el presente caso. Los tejidos blandos de la cara crecieron y se remodelaron de forma paralela al hueso, dando un aspecto facial simtrico. El seguimiento del paciente muestra que la correccin temprana de la hipoplasia mandibular en la microsoma hemifacial puede permitir crecimiento maxilar normal y simetra del plano oclusal, y disminuir la deformidad facial. Este crecimiento maxilar brinda la erupcin dental, evita la mordida abierta y nivela el plano oclusal.
5.

6.

7. 8. 9.

Correspondencia: Mara Luisa Lpez Salgado E-mail: lsmalu@hotmail.com

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