Professional Documents
Culture Documents
OLEH Dr. H. Hakimi SpAK SpAK Dr. Melda Deliana SpAK SpAK Dr. Siska Mayasari Lubis SpA
Stadium Tanner
Definisi
Timbulnya tandatandatanda seks sekunder sebelum lelaki 9 tahun perempuan 8
tahun
epidemiologi
Adrenarche 49%
GDPP 25%
18
GIPP 11%
CAH 11%
GDPP 78%
Catatan: GDPP = Gonadotropin Dependent Precocious Puberty; GIPP = Gonadotropin Independent Precocious Puberty; CAH = Congenital Adrenal Hyperplasia
Epidemiologi
Lebih sering pada perempuan Perempuan
etiologi terbanyak idiopatik
Lelaki
etiologi sebagai akibat kelainan pada SSP signifikan
Varian
thelarche prematur adrenarche prematur
heteroseksual
peningkatan aromatisasi perifer
heteroseksual
adrenal: tumor, CAH Tumor ovarium:arrhenoblasto ma
Patofisiologi
(-)
Hipofisis LH/FSH
Gonad
(-)
Hipofisis LH/FSH
Gonad
Ekstra Gonadal
E2 atau T
Efek testosteron
hirsutism acne
male habitus
Varian
Thelarche premature
pembesaran mammae saja gambaran hormonal normal akibat sensitivitas jaringan lokal terhadap estrogen meningkat umumnya benigna, timbul usia < 4 tahun, sebagian besar regresi spontan DD/ awal pubertas prekoks
LANGKAH DIAGNOSTIK
ANAMNESIS
Awitan, progresifitas (DD/ tumor adrenal), tandatanda -tanda seks sekunder yang timbul (varian atau bukan), gejala neurologis (tumor SSP) dan gejala khas tumor (hamartoma - gelactic laughter) riwayat keluarga (testoksikosis - hanya pada lelaki, hiperplasia adrenal kongenital )
ANAMNESIS
Pemakaian obatobat-obatan (hormon, non hormon) riwayat pertumbuhan linier penyakitpenyakit -penyakit SSP : ensefalitis, meningitis
PEMERIKSAAN FISIS
Antropometri (tall stature, obesitas) dan keadaan umum lainnya (retardasi mental, tekanan darah) tandatanda -tanda ekses hormonal ( acne, hirsutism, moon face) status pubertas (volume testes - pada GIPP tetap kecil; isoseksual atau heteroseksual)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kadar LH/FSH: basal, stimulated - uji GnRH Kadar estrogen / testosteron serum Kadar -HCG serum (germinoma) - laki atas indikasi : 1717-OH progesteron dll
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pencitraan
USG pelvis, adrenal CT / MRI kepala Bone Age Bone survey (McCune Albright)
PENGOBATAN
Sesuai etiologi GDPP idiopatik: GnRH agonis GIPP : medroksimedroksi-progesteron, ketokonazole, dll tipe varian: observasi
Prognosis
Sesuai etiologi GDPP idiopatik: dengan GnRH agonis
Tinggi badan akhir sesuai potensi genetik fertilitas tidak terganggu gangguan psikososial minimal, tandatanda-tanda seks sekunder regresi
Kesimpulan
Tidak semua gangguan pubertas patologis Bekerjanya jaras secara lebih awal harus ditangani secara aktif GnRH agonis adalah drug of choice untuk GDPP