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Queratosis pilar atrofiante facial

(Ulerythema ophryogenes)
A propsi to de tres casos
Maria Ins Garlatti\a M. Lorenz^, Luis Bollea^y Adriana Liatto de Ngalo'*
RESUMEN: La queratosis pilar atrofiante facial est Incluida dentro del grupo de las queratosis
pilares atrofiantes, junto con la queratosis folicular decalvante y la atrofodermia vermiculante.
Presentamos estos tres casos por su importancia y escasa frecuencia.
Palabras clave: Queratosis pilar atrofiante (QPA) - Ulerytema ophryogenes (UO)
ABSTRACT: Keratosis pilaris atrophicans faciei is included among the keratosis pilaris atro-
phians group, together with the keratosis follicularis spinulosa decalvans and atrophodermia
vermiculans.
We present three cases because their importance and frecuency.
Arch. Argent. Dermatol. 57:73-76, 2007
INTRODUCCION
El Uleritema ofhgeno (cejas) es una displasia pilo-
sa que forma parte del grupo de las "Queratosis Pilosas
Atrficas" junto con la Atrofodermia Vermicular (mejillas)
(AV) y la Queratosis Folicular E spinulosa Decalvante
(cuero cabelludo) (QFE D).
Algunos autores consideran que las mismas son slo
etapas de un mismo proceso y estn determinadas ge-
nticamente\
CASOS CLINICOS
Caso N21:
Paciente de 4 aos de edad que concurre a la consulta
trado por su madre, quien relata aparicin de lesiones pun-
tiformes "rugosa al tacto tipo rallador", que evolucionan con
disminucin y ausencia de pelos desde el primer ao de
vida.
Se acompaa adems de lesiones papulosas peque-
as rugosas en la superficie de extensin de brazos y de
lesiones hipocrmicas de superficie escamosa en mejillas
(Figs. 1 y 2).
' Docente Autorizada Ctedra de Dermatologa de la Universidad
Nacional de Tucumn.
^ProfesoraTitular Ctedra de Dermatologa de la Universidad Na-
cional de Tucumn.
^Mdico Dermatlogo.
"J efe Trabajos Prcticos Semidedicacin. Ctedra de Dermatolo-
ga de la Universidad Nacional de Tucumn.
Recibido: 31-3-2007.
Aceptado para publicacin: 10-4-2007.
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Mara Ins Garlatti y colaboradores
Fig. 3: Caso 2: alopecia de cejas y xerosis.
Caso Ns 2:
Hermano mayor de 9 aos con iguales caractersticas
clnicas, con mayor alopecia en cejas y cuero cabelludo
(Fig. 3).
Caso Ns 3:
Paciente de 20 aos que concurre a la consulta para
solicitar tratamiento de lesiones eritematosas puntiformes
duras y eritematosas en cejas y parte alta de mejillas,
reunidas en placas.
Comienza con esta patologa de nio y se mantie-
ne estable desde ese momento (Figs. 4 y 5).
COMENTARIO
Los sndromes de queratosis pilares se caracte-
rizan por tres alteraciones fundamentales: querato-
sis folicular, vasodilatacin y atrofia^.
El uleritema ofrigeno, tambin llamado "quera-
tosis folicular atrfica de la cara", se caracteriza por
presentar eritema perifoliculare interfolicular, ppu-
las pequeas callosas que pueden dejar cicatrices
deprimidas y alopecia^.
Asienta preferentemente en las cejas y puede
extenderse a reas cercanas formando placas eri-
tematosas, pudiendo comprometer otras reas como
mejillas, labio superior y frente.
Puede aparecer durante la infancia o en la edad
adulta''.
La histologa no es diagnstica: inicialmente se ob-
serva hiperqueratosis de los infundibulos pilosos aso-
ciada a fibrosis drmica e inflamacin inespecfica; des-
pus se observa atrofia de los folculos y atrofia drmi-
ca^. Se encuentra tambin respuesta inflamatoria secun-
daria al bloqueo de la salida del pelo y su penetracin
en la pared del folculo^(Fig. 6).
La atrofodermia vermiculada (comida por los gusa-
nos) aparece en las mejillas pero con la cicatrizacin en
panal de abeja.
La queratosis espinulosa decalvante se caracteriza
por alopecia cicatrizal del cuero cabelludo con tapones
foliculares eritematosos; puede observarse en cejas y
muestra predisposicin a las infecciones cutneas^.
Las atrofodermias foliculares se caracterizan por pre-
sentar depresiones similares a hoyuelos en los orificios
foliculares y pueden ocurrir: a) como hecho aislado; b)
asociarse con distintos trastornos de los folculos pilo-
sos taponados con queratina; c) con otras genoderma-
tosis raras^.
Adems, el uleritema se considera un marcador cu-
tneo de varios sndromes congnitos^.
Revisando la literatura se encuentran varias asocia-
ciones con mltiples anomalas congnitas'": el sndro-
me de Cornelia de Lange", monosomia parcial del bra-
zo corto del cromosoma 18'^'^, sndrome de Rubinstein-
Taybi^'*, anormalidades nerviosas, retardos mentales,
enfermedades oculares funcionales'^.
La asociacin con el sndrome de Noonan es tan fre-
cuente que la presencia de uleritema figura como un cri-
terio dentro de esa enfermedad, que obliga a investigar
anomalas cardiacas propias del mismo, sobre todo de
la arteria pulmonar^''''^ con asociacin o no de pelo la-
noso'^
Algunos autores relacionan al uleritema con atopia^.
74 Arch. Argent. Dermatol.
Queratosis pilar atrofiante facial (Uieryttiema ophryogenes)
FIg.4: Caso 3; eritema y lesiones papulosas foliculares en frente y cejas.
Fig. 5: Caso 3: queratosis folicular sobre fondo eritematoso en mejillas.
Fig. 6: Hiperqueratosis de los infundibulos pilosos asociada a fibrosis drmica e
inflamacin inespecfica; luego se observa atrofia de los folculos y atrofia drmica.
Se lo considera una genodermatosis autos-
mica dominante.
Los diagnsticos diferenciales en primer lugar
son con las otras queratosis foliculares de la cara
ya mencionadas: atrofodermia vermiculada y que-
ratosis folicular espinulosa decalvante^.
TRATAMIENTO
Es generalmente inefectivo.
Dentro de los tratamientos tpicos se mencio-
nan queratolticos y corticoides'^; existen algunas
publicaciones acerca de trasplantes de pelo en alo-
pecias de cejas'^.
Como tratamientos sistmico se ha descrito el
uso de isotretinona con resultados moderados^".
Recientemente se lograron algunos resultados,
sobre todo en el eritema ms que en lo rugoso,
con el Dye Laser^^
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Direccin postal:
M.l. Garlatti
Don Bosco 1618
4000. San Miguel de Tucumn
Email; lobollea@tucbbs.com.ar
migarlatti@gmail.com
76 Arch. Argent. Dermatol.

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