Ortiz Ley Jess Daniel

Otoesclerosis
Osteodistrodia de la cpsula laberntica, caracterizada por la aparicin de focos
de resorcin y neoformacin sea en cualquier parte de la misma. Cuando
estos focos afectan a la platina del estribo producen sordera por inmovilizacin
de la articulacin estapediovestibular, pero puede ser asintomtica cuando el
foco no tiene esa localizacin.
Epidemiologa
a) Predominio neto en la raza blanca.
b) La otoesclerosis histolgica es mucho ms frecuente que la otoesclerosis
sintomtica.
c) Predominio femenino 2:1.
d) Bilateral.
e) Aparece a principios de la tercera dcada.
Etiologa: Enf. Congnita con un modo de transmisin autosmico dominante.
Anatoma patolgica: La cpsula es de origen cartilaginoso y alcanza su
tamao definitivo alrededor de la pdecimosexta SDG, comenzando la
osificacin, al final de la cual queda compuesta por tres capas: la interna o
endostal, la externa o periostal y otra intermedia o encondral. El foco
otoscleroso, comienza casi siempre en la capa endocondral con capacidad de
invadir zonas de hueso sano.
Histopatologa de las lesiones
Se acepta que la enf. Evoluciona en dos fases, una de resorcin y otra de
neoformacin y en la misma preparacin es posible que coexistan diversas
fases evolutivas. En el primer estadio se observa desaparicin de tejido normal,
que es reemplazado por tejido seo esponjoso muy vascularizado. Las primeras
lesiones corresponden a un ensanchamiento de los espacios perivasculares por
hipractividad osteoclstica, que luego son rellenados por tejido conjuntivo
fibroso muy vascularizado; esta es la fase de actividad real de la enfermedad y
la que ha hecho que sta tambin se conozca como otospongiosis. En el
segundo estadio hay una disminucin general de la actividad celular con
transformacin de los osteocitos en osteoblastos que producen un hueso muy
denso y mineralizado. Las lesiones progresan por la fusin de microfocos que
llegan en ocasiones a alcanzar toda la cpsula laberntica.
Aunque los focos pueden aparecer en cualquier parte de la misma, los lugares
ms frecuentes son: por delante de la ventana oval (80-90%); en el borde
anterior de la ventana redonda.
La afectacin bilateral se da entre l 75 y el 90%.
La sordera de transmisin se produce por la fijacin de la platina del estribo en
la ventana oval por un foco que suele comenzar en la regin de la fisura
antefenestram. Se extiende por va micoperistica y en los casos avanzados

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puede hacer desaparecer la platina, sustituyndola por un callo de hueso
otoscleroso.
Clnica:
Sordera de progresin lenta que empieza a manifestarse entre los 20 y 40
aos. Es mucho ms habitual en mujeres. En ocasiones el paciente advierte
que oye mejor en ambiente ruidosos (Paracusia de Willis); esto se debe a que
en esta situacin se habla ms fuerte y el paciente otoscleroso tiene un
enmascaramiento relativo para las frecuencias graves menos importantes
(periodos iniciales). El paciente oye mucho peor cuando mastica (Paracusia de
Weber), ya que el ruido de masticacin provoca un enmascaramiento por va
sea al que estos pacientes son muy sensibles; Acfenos; vrtigo (raro).
Exploracin
1. Otoscopa: el CAE suele mostrar la llamada triada de Holmgren
(sequedad de la piel, ausencia de cerumen y ausencia de reflejo vascular
a la introduccin del otoscopio). El tmpano es normal.
2. Acumetra: Pruebas con diapasones muy sensibles; el weber se lateraliza
hacia el odo ms sordo; prueba de Rinne (-); prueba de Schwabach est
alargada.
3. Audiometra tonal: Inicialmente se trata de una sordera de transmisin,
que puede evolucionar hacia una sordera mixta existiendo un
componente laberntico importante en los casos ms avanzados.
4. Impedanciometra: el timpanograma es normal a lo largo de toda la
evolucin del proceso, pero el reflejo estapedial est ausente desde
fases precoces.
Dx: Cuadro clnico: Sordera de transmisin bilateral con otoscopia normal y
antecedentes familiares.
Tx: Amplificacin protsica: en las sorderas de transmisin puras los resultados
suelen ser excelentes; en fases avanzadas es la nica solucin posible.
Tx. Qx: Es el ms frecuentemente utilizado, tiene la ventaja sobre la prtesis
acstica de realentizar el curso evolutivo, con resultados a largo plazo mejores
que la prtesis acstica sobre el proceso de laberintinizacin. Se trata de
sustituir el estribo anquilosado por una prtesis de material biocompatible, que
ancla en el yunque restablece la comunicacin entre el sistema
timpanoosicular y el laberinto.