51 OCTUBRE-2001 AUNQUE a menudo se usan indistintamente los trminos crisis epilpticas y convulsin, este ltimo debera emplearse cuando

el componente motor sea la caracterstica principal de la crisis, distinguindose as dos grandes grupos de crisis epilpticas: convulsivas y no convulsivas. Cuando las crisis epilpticas se suceden de forma recurrente y crnica se habla de epilepsia. Por lo que respecta a la convulsin, sta es por definicin una contraccin involuntaria de la musculatura, discontinua, independientemente de que se trate de contracciones breves, como sacudidas, a las que se denomina mioclona o crisis mioclnica, o de espasmos de mayor duracin interrumpidas en algunos casos por intervalos de relajacin muscular (clona o crisis clnica), o de una contraccin mantenida sin apenas relajacin (crisis tnica). El ataque convulsivo ms frecuente es la crisis tnico-clnica (CTCG) que se acompaa de alteracin del nivel de conciencia y es la manifestacin epilptica por excelencia. Clasificacin de las crisis Atendiendo al origen cerebral de la crisis epilptica se puede establecer una sencilla clasificacin en 2 grandes grupos: crisis parciales o focales y crisis generalizadas (Tabla 1). En las crisis parciales slo un grupo de neuronas es el responsable de la crisis y los sntomas que manifiesta el paciente van a afectar a una zona localizada del cuerpo. A su vez, la crisis parcial puede ser simple o elemental cuando no se altera la conciencia del paciente, y parcial compleja si por el contrario el paciente no responde a los estmulos externos (trastorno transitorio de la conciencia). En el caso de crisis generalizadas, la descarga elctrica inicial

afecta a todo el cerebro y el paciente pierde la conciencia manifestando a la vez en ocasiones sntomas convulsivos. Las crisis generalizadas se dividen en crisis tnico-clnicas generalizadas (Gran mal), crisis de ausencia (Pequeo Mal) y otras crisis. Sintomatologa Los sntomas clnicos varan en funcin del tipo de crisis, como ya se ha sealado anteriormente, y sern motores, sensitivos y sensoriales, o mezcla de todos ellos. No obstante, en general tras una crisis, y ms an si ha sido una crisis convulsiva generalizada, aparece un estado de somnolencia al que se denomina estado post-crtico, y que se debe al agotamiento neuronal que acontece tras la crisis, pudiendo el paciente quedar dormido durante minutos u horas. En la edad infantil, aunque con menor frecuencia, tambin puede ocurrir el caso contrario, es decir, que tras la crisis el nio entre en una gran agitacin que poco a poco ir cediendo. El cerebro es un rgano muy complejo, formado por millones de neuronas, que funcio na como un gran ordenador que nos permite pensar, memorizar, mover un grupo muscula r o respirar. La excitacin anormal de un grupo de neuronas y la liberacin de energa a travs de los neurotransmisores excitadores va a dar lugar a una crisis epilptica. Dependiendo del rea cerebral implicada, los sntomas van a ser motores, sensitivos, sensoriales o una mezcla de ellos. La epilepsia en la infancia TABLA 1 Clasificacin de las crisis epilpticas I. Crisis de inicio parcial o focal A: Sntomas elementales, sin alteracin de la conciencia 1. Con sntomas motores 2. Con sntomas sensoriales o somatosensoriales 3. Con sntomas autonmicos 4. Con sntomas psquicos B. Sintomatologa compleja: Alteracin de conciencia 1. Inicio parcial simple seguido de alteracin conciencia 2. Alteracin de conciencia desde el inicio. C. Crisis parciales secundariamente generalizadas. 1. Parcial simple secundariamente generalizada 2. Parcial compleja secundariamente generalizada II. Crisis de inicio generalizado Crisis tnico- clnicas generalizadas (Gran mal) Crisis de ausencia (Pequeo mal) Otras crisis. 52

Pero existen adems otras series de signos o sntomas a valorar en toda crisis epilptica. A veces, tras la crisis se observa una dificultad de movimientos en alguno de los miembros, situacin que se conoce con el nombre de Fenmeno de Todd y que consiste en una parlisis de la musculatura afectada por una crisis parcial que puede persistir durante un tiempo tras el ataque. Es una circunstancia que puede constituir un signo de alerta indicativo de algn factor orgnico responsable, tal como una lesin vascular malformativa o neoplsica. En otras ocasiones, debido a la propagacin del estmulo elctrico a lo largo de la corteza cerebral de forma secuencial, se produce una progresin de la crisis, es decir, la crisis comienza en una parte del organismo y luego prosigue alcanzando zonas ms alejadas. A este fenmeno se le denomina Marcha Jacksoniana. Finalmente, por lo que respecta a la duracin de la crisis, si sta es superior a 30 minutos, o las crisis se repiten de forma que la persona no llega a recuperar la conciencia entre ellas, se habla de Estado de Mal Epilptico en el que el riesgo de secuelas irreversibles o de fallecimiento sbito aumenta de forma considerable. Cuando el estado de mal epilptico se manifiesta con sntomas motores es fcilmente reconocible y se denomina estado de mal epilptico convulsivo; por el contrario, si la sintomatologa motora es escasa o inexistente puede plantear dudas importantes para el clnico y se habla de estado de mal epilptico no convulsivo. Sndromes epilpticos El criterio fundamental para establecer el diagnstico de epilepsia es que el enfermo haya padecido al menos 2 ataques, es decir, es una afectacin crnica en la que se suceden crisis epilpticas de forma recurrente. Pero, por el contrario, hay que sealar que no todo paciente que haya sufrido una crisis epilptica es epilptico, pues cualquier persona,

en determinadas circunstancias especiales, puede padecer un ataque, como sucede con una bajada brusca de la glucemia en un enfermo diabtico, TABLA 2 Clasificacin de los sndromes epilpticos 1. Epilepsias y sndromes epilpticos relacionados a una localizacin (parciales, focales) 1.1. Epilepsias parciales idiopticas dependientes de la edad Epilepsia parcial benigna rolndica Epilepsia infantil benigna con paroxismos occipitales Epilepsia primaria de la lectura 1.2. Epilepsias parciales sintomticas. Epilepsia parcial continua (sndrome de Kojewnikoff) Sndromes caracterizados por crisis con un modo especfico de provocacin Epilepsias segn localizacin lobar Epilepsias del lbulo frontal. Epilepsias del lbulo parietal Epilepsias del lbulo temporal. Epilepsias del lbulo occipital 1.3. Epilepsias parciales criptognicas 2. Epilepsias y sndromes epilpticos generalizados 2.1. Epilepsias generalizadas idiopticas dependientes de la edad Convulsiones neonatales benignas familiares Convulsiones neonatales benignas Epilepsia mioclnica benigna del nio Epilepsia de ausencia de la niez Epilepsia de ausencias juvenil Epilepsia mioclnica juvenil Epilepsia con crisis de gran mal al despertar Epilepsias con crisis reflejas Otras epilepsias generalizadas idiopticas 2.2. Epilepsias generalizadas criptognicas o sintomticas Sndrome de Wes Sndrome de Lennox-Gastaut-Dravet Epilepsia con crisis mioclono-astticas Epilepsia con ausencia mioclnicas. 2.3. Epilepsias generalizadas sintomticas 2.3.1. Etiologa inespecfica Encefalopata mioclnica precoz Encefalopata epilptica infantil precoz Otras epilepsias generalizadas sintomticas 2.3.2. Sndromes especficos Crisis epilpticas como complicacin de otras enfermedades 3. Epilepsias y sndromes epilpticos en los que no es posible determinar si son generalizados o focales 3.1. Epilepsias y sndromes epilpticos que presentan a la vez crisis generalizadas y crisis focales Crisis neonatales Epilepsia mioclnica severa de la infancia Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el sueo lento Sndrome de Landau-Kleffner Otras epilepsias indeterminadas 3.2. Epilepsias y sndromes epilpticos cuyas caractersticas no permiten clasificarlos como generalizados o focales 4. Sndromes especiales 4.1. Crisis en relacin a una situacin en especial Convulsiones febriles

 Crisis aisladas o estados epilpticos aislados Crisis relacionadas a eventos metablicos o txicos agudos 53 OCTUBRE-2001 en un traumatismo craneal accidental, o con la ingestin accidental de determinadas sustancias. A este respecto, la infancia es una etapa de continua investigacin y curiosidad, fundamentalmente durante los tres primeros aos, lo que predispone a que el nio ingiera productos txicos que puedan estar a su alcance, como suele ocurrir con productos de limpieza o con algunos medicamentos. Entre las sustancias que consumidas de forma accidental pueden dar lugar a convulsiones como sntoma principal hay que sealar: los derivados anfetamnicos, el alcanfor, los compuestos organofosforados, la cocana, el cornezuelo de centeno y determinados psicotropos. La mejor manera de evitar estas intoxicaciones es prevenirlas, colocando cualquier producto potencialmente txico en lugares inalcanzables para el nio, y evitar el uso de recipientes llamativos y fciles de abrir. Si el paciente slo padece un ataque sin factor desencadenante, se habla de crisis epilptica nica u ocasional y no precisar tratamiento mdico preventivo sino tan slo una supervisin evolutiva. No obstante, actualmente la epilepsia es un trastorno cada vez mejor conocido y es posible ubicar a cada paciente dentro de un sndrome epilptico especfico (Tabla 2), con las implicaciones diagnsticas, teraputicas y pronsticas que conlleva. Por lo que respecta a la edad peditrica en concreto, cada etapa va a presentar sus propios sndromes epilpticos (Tabla 3). As, el cerebro del recin nacido que todava es inmaduro responde con crisis convulsivas a un sinfn de agresiones externas de ndole infecciosa o metablica. Ms tarde, el estado madurativo cerebral, la carga gentica del individuo y factores ambientales concretos van a determinar la aparicin de uno u otro tipo de

crisis epilpticas. En el lactante la epilepsia ms frecuente es la convulsin, mientras que la ms especfica es el sndrome de West. En etapas posteriores, entre los 2 y 4 aos de edad, uno de los sndromes mejor conocidos es el Sndrome de Lennox-Gastaut. Cuando el nio es mayorcito es la epilepsia con ausencias tpicas de la infancia uno de los motivos de consulta ms frecuentes en la prctica diaria. No obstante, las epilepsias ms frecuentes de la infancia se agrupan dentro de las llamadas epilepsias parciales benignas idiopticas. Uno de los procesos de mayor inters en la edad infantil son las convulsiones febriles de la infancia, que son las ms frecuentes de las crisis epilpticas ocasionales, de forma que hasta el 3-5% de los nios las presentan en alguna ocasin. Las convulsiones febriles son aquellas crisis que aparecen en la lactancia o primera infancia, asociadas y precipitadas por la fiebre en las que no existe evidencia de infeccin cerebral u otra causa intracraneal que pudiera ser el desencadenante. Suelen existir antecedentes familiares y, en general, son crisis convulsivas motoras clnicas, y con menor frecuencia tnicas, tonicoclnicas o hipotnicas; que se clasificarn como simples o complejas. La crisis simple hace referencia a una crisis ocasional originada por un proceso febril que aparece entre los 12 meses y los 6 aos y que se va a caracterizar por su brevedad (duracin inferior a 15 minutos) y que va a ser generalizada y simtrica, presentando habitualmente un perodo postcrtico de obnubilacin y un EEG normal. Por su parte, las crisis febriles complejas van a presentar una morfologa diferente: tienen una duracin superior a 15 minutos, son de carcter parcial (afectan slo a un hemicuerpo), pueden repetirse en el mismo proceso febril (antes de 24 horas) y el EEG intercrtico suele estar alterado, presentando

anomalas epileptiformes. En general, hay que sealar que las crisis febriles en la mayora de los casos no son peligrosas para la vida, sobre todo cuando son de duracin breve, y no van a dejar secuelas si renen todos los criterios de benignidad. No obstante, no hay que olvidar que todos los tipos de epilepsia en la infancia pueden precederse de crisis febriles, y este es un dato de suma importancia en el caso de la epilepsia mioclnica severa del lactante, cuadro extremadamente maligno que se va a caracterizar por la aparicin de crisis febriles en edades muy tempranas (generalmente los 5-7 meses), a veces coincidiendo con las vacunaciones DTP-p, que son muy frecuentes, de carcter prolongado, polimorfas y que dan lugar a una deteccin del desarrollo psicomotor. Cuando genticamente disminuye la predisposicin a padecer crisis convulsivas precipitadas por fiebre, es decir, a partir de los 4 aos, van a aparecer otros sndromes clnicos entre los que destacan por su frecuencia la epilepsia con crisis de ausencia y la epilepsia parcial benigna con TABLA 3 Sndromes epilpticos en funcin de la edad Recin Nacido Convulsiones neonatales Lactante Gateador (6 -12 meses) Sndrome de West Convulsiones febriles Segunda infancia Sndrome de Lennox Epilepsia ausencia infantol Epilepsia parcial benigna Adolescencia Epilepsias generalizadas Epilepsias parciales 54 paroxismos rolndicos (tambin llamada epilepsia benigna de la infancia con punta centrotemporal). La epilepsia con crisis de ausencia tpicas de la infancia, conocida tambin como Petit Mal o picnolepsia, se va a caracterizar por crisis frecuentes a lo largo del da, nico sntoma que presenta el paciente. Las ausencias epilpticas son una desconexin sbita del medio durante varios segundos o algn minuto, que son observadas por los padres en casa o por los profesores

o educadores en el medio escolar. El nio suele elevar la mirada y parpadear suavemente, siendo incapaz durante dicho perodo de tiempo de responder cuando se le llama, al tiempo que puede realizar automatismos de chupeteo, rascado, de frotarse los ojos o lateralizar la cabeza. Una caracterstica aadida es que una vez pasada la crisis el nio es incapaz de recordar lo sucedido, y si estaba realizando alguna tarea antes del inicio de la crisis cuando sta acaba la sigue haciendo como si no hubiera pasado nada. La incidencia del sndrome de crisis de ausencia es elevada, diagnosticndose 7 nuevos casos por cada 100.000 habitantes y ao. Se trata por definicin de una epilepsia primaria o idioptica, aunque en los ltimos aos, con las tcnicas de imagen se ha detectado un pequeo porcentaje cuya causa es una lesin cerebral. Por ltimo, es importante sealar con respecto a la epilepsia con crisis de ausencia, que hasta la mitad de los pacientes que la sufren pueden desarrollar durante la adolescencia crisis tnico-clnicas generalizadas motoras, que forman parte del propio proceso. Las epilepsias parciales benignas de la infancia son un amplio grupo de epilepsias, entre las que se encuentran la epilepsia benigna de la infancia con punta centrotemporal, la epilepsia primaria de la lectura, la epilepsia de la infancia con paroxismos occipitales y la epilepsia con sntomas afectivos, que se van a manifestar como crisis parciales y presentan anomalas electroencefalogrficas focales. Son epilepsias idiopticas por definicin, y los pacientes que las manifiestan no tienen deficiencias neurolgicas ni intelectuales aunque en mltiples ocasiones se recoge una historia familiar con numerosos antecedentes epilpticos. Adems, las crisis suelen ser muy breves y de baja frecuencia. Por lo que a la epilepsia benigna de la infancia con punta

centro-temporal se refiere, se conoce tambin por el nombre de epilepsia con paroxsmos rolndicos. Tras las crisis febriles, es el sndrome epilptico ms frecuente de la infancia, con una incidencia mxima desde los 5 a los 10 aos de edad. Es ms frecuente en nios que en nias, siendo habituales los antecedentes familiares de crisis febriles y de epilepsia, y ms an, en muchos casos se detectan en los familiares de primer y segundo grado anomalas electroencefalogrficas idnticas a las del paciente en ausencia de crisis clnicas. La sintomatologa es muy tpica, permitiendo el diagnstico tan slo con la historia clnica en la que el nio describe la aparicin brusca de una sensacin de hormigueo que afecta a la lengua, las encas, el interior de las mejillas y los labios (parestesias) al tiempo que no pueden articular palabra (anartria). A diferencia de las crisis de ausencia, en este sndrome el nio mantiene la conciencia y es capaz de informar posteriormente de la crisis. Adems, las crisis suelen aparecer en los mrgenes del sueo, generalmente al despertar; la frecuencia de las crisis es baja, de 1 2 al ao, e incluso en un 10% de los casos, los pacientes solo van a sufrir una crisis en su vida. Por ltimo, es importante sealar que el EEG tiene un trazado tpico que define el nombre de la enfermedad, y la evolucin es muy favorable, con la casi desaparicin de las crisis en la pubertad. En cuanto a la epilepsia parcial benigna occipital, es una forma de reciente descripcin que se va a caracterizar en algunos casos por iniciarse con sntomas visuales (prdidas de visin o alucinaciones) que se siguen de diferentes fenmenos motores junto con sntomas postcrticos de naturaleza migraosa (cefalea intensa, nuseas y vmitos). El electroencefalograma es muy tpico, aunque en muchos casos, las anomalas slo aparecern cuando el paciente cierre los

ojos, desapareciendo al abrirlos. Epilepsia y gentica El papel de la herencia en determinados sndromes epilpticos es un dato conocido y admitido desde hace tiempo, y se basa en dos puntos fundamentales: en primer lugar, el carcter familiar de algunas formas de epilepsia, de forma que el componente hereditario va a estar presente en al menos el 20% de todas las epilepsias, y de manera muy especial en la infancia; y en segundo lugar, el carcter hereditario de enfermedades que entre sus sntomas presentan crisis epilpticas. Entre los ltimos hallazgos de la gentica molecular de las epilepsias, es importante destacar que en la epilepsia mioclnica juvenil se ha detectado un defecto a nivel de los cromosomas 1,6 y 15, no solo en pacientes sintomticos sino tambin en sujetos asintomticos con las alteraciones electroencefalogrficas propias del sndrome. En la epilepsia con crisis de ausencia de la niez se ha detectado un marcador gentico en los cromosomas 1 y 8. Estudios familiares en estos nios indican una mayor incidencia de ataques o hallazgos EEG en ascendentes de primer grado de nios con ausencias (hasta en un 40%). Por lo que respecta a los recin nacidos afectos de convulsiones neonatales familiares benignas, se han detectado alteraciones en los cromosomas 20 y 8. Por otro lado, algunas formas de epilepsia parciales tienen igualmente una representacin gentica, tal y como sucede con 55 OCTUBRE-2001 la epilepsia frontal autosmicodominante (cromosoma 20) y con la epilepsia temporal (cromosoma 10). No obstante, todos estos datos han de tomarse con cautela, puesto que hacen referencia a procesos de investigacin que se estn llevando a cabo en diferentes laboratorios del mundo con familias concretas, por lo que

por el momento su extensin a todos los casos sera un tanto prematura. Sin embargo, un dato que s podemos generalizar es, que si el riesgo de recurrencia de convulsiones en nios y adolescentes tras una primera convulsin es del 40% a los tres aos de la primera, cuando se combina una historia familiar el riesgo se incrementa hasta el 80%, dato que indica la existencia de una carga gentica. Diagnstico El diagnstico va a ser esencialmente clnico, por lo que una exploracin fsica exhaustiva y una completa historia clnica son esenciales para realizar la valoracin del nio epilptico, y junto con los hallazgos de las pruebas realizadas poderle ubicar en alguno de los sndromes conocidos. A este respecto, todos los datos de su historial van a ser sumamente importantes, no solo los detalles sobre el ataque (en qu momento aparecieron las crisis, su relacin con factores precipitantes, la existencia o no de sntomas clnicos asociados y la duracin), sino tambin los antecedentes personales o familiares. En cuanto a la exploracin fsica, debe prestarse especial atencin a las manifestaciones dermatolgicas, puesto que muchos procesos de la infancia que cursan con epilepsias se van a acompaar de alteraciones especficas. As, las manchas caf con leche se observan en la neurofibromatosis; las manchas acrmicas son tpicas de la esclerosis tuberosa; el angioma vinoso plano se observa en el sndrome de Sturge-Weber... procesos todos ellos que cursan con epilepsia. Por lo que respecta a pruebas complementarias, el instrumento principal para el estudio del nio con epilepsia es el electroencefalograma que sirve para registrar la actividad cerebral y cuyo trazado va a recoger por un lado la actividad de base, importante para conocer la maduracin y la funcionalidad del cerebro del nio, y por otra, va a mostrar las

anomalas epileptiformes propias de cada uno de los sndromes epilpticos. Hay que sealar que la normalidad del EEG al inicio de la enfermedad no excluye el diagnstico de epilepsia y, al contrario, la presencia de fenmenos paroxsticos en ausencia de sintomatologa caracterstica no implica necesariamente una evolucin comicial. Las tcnicas de neuroimagen van a servir para identificar las distintas patologas responsables de la epilepsia y ayudar al diagnstico sindrmico y etiolgico. En la actualidad contamos con diversas posibilidades tcnicas: tomografa computarizada, resonancia magntica, SPECT, PET..., permitiendo las dos ltimas realizar una valoracin funcional del cerebro del nio. La resonancia magntica es la tcnica de eleccin para el estudio de pacientes con epilepsia, sobre todo para la identificacin de pequeas lesiones o anomalas de la corteza cerebral. Se recomienda de forma muy concreta en las situaciones que se determinan en la Tabla 4. La TAC, por su parte, va a estar indicada cuando no se disponga de RMN o en algunos casos de infecciones congnitas y adquiridas cerebrales en las que puede ser til para el estudio de las calcificaciones que las caracterizan. Tratamiento En la mayora de los casos, tras emitir el diagnstico el paciente se puede derivar a una consulta externa especializada para su seguimiento, con la recomendacin de aplicar un enema de diazepam si el nio presentara alguna crisis y acudir seguidamente al hospital si fuese necesario. Tan slo en determinadas situaciones que se expresan en la Tabla 5 va a ser necesario el ingreso hospitalario para el tratamiento de la crisis. La mayora de los epilpticos se van a controlar con un tratamiento farmacolgico sencillo, precisando tan slo un frmaco

(monoterapia), y muy pocos van a precisar de 2 o ms medicamentos. En cada etapa de la vida la actitud teraputica ser distinta, de forma que en el recin nacido prima el tratamiento de la causa que origina la crisis en la mayora de los casos. Durante la etapa de lactante especialmente aunque tambin en otras edades la descripcin correcta del sndrome epilptico nos har tomar una u otra alternativa farmacolgica. En la actualidad disponemos de mltiples frmacos, no slo de los clsicos sino tambin de nuevas molculas. 1. Carbamacepina. Se utiliza a dosis de 18-20 mg/Kg/da, diviTABLA 4 Situaciones en las que se recomienda la resonancia magntica craneal Crisis epilpticas focales o con generalizacin secundaria Nios epilpticos menores de 1 ao Exploracin neurolgica alterada, especialmente dficits focales o alteraciones neuropsicolgicas. Epilepsias de difcil control Prdida de eficacia de los frmacos antiepilpticos Cambio en el patrn habitual de la epilepsia del paciente 56 dida en 2 3 tomas, y siendo necesario mantener unos niveles teraputicos de 4-8 microgr/ml. Al inicio de la prescripcin deben usarse dosis bajas (<10mg/Kg) e ir aumentando la medicacin muy lentamente, con el fin de evitar efectos secundarios tales como la aparicin de un exantema polimorfo (cuando esto ocurre en dosis bajas deber suspenderse su administracin), o de leucopenia moderada, efecto que aparece en gran nmero de pacientes. 2. Valproato sdico. Las dosis que se deben utilizar estn entre 20-60 mg/Kg/da, repartida en 2-3 tomas, con el fin de obtener unos niveles en sangre de 50- 100 microgr/ml, que son los niveles teraputicos. En los pacientes que lo toman habitualmente se observa una alteracin importante en el perfil de aminoacidemia, por lo que hay que notificarlo al servicio de Bioqumica correspondiente cuando se solicita este estudio en un paciente con tratamiento crnico.

Como efectos secundarios produce alopecia en algunos casos y temblor, as como prdida del apetito por su desagradable sabor, y en otros casos puede incluso ser responsable de una plaquetopenia. Entre los controles a realizar ante un paciente que tome VPA destaca un anlisis de transaminasas, gamma -GT y amoniemia una vez pasado 1 mes del inicio del tratamiento. 3. Clonacepam. La dosis a utilizar debe situarse en 0,1-0,2 mg/Kg/da dividida en 2-3 tomas, teniendo en cuenta que los niveles teraputicos no son valorables. 4. Clobazam. La dosis a utilizar es de 0,5-1,5 mg/Kg/da repartida en 2-3 tomas, y al igual que en el caso del clonacepam, los niveles teraputicos no son valorables. 5. Fenitona. Se utiliza a dosis de 6-10 mg/Kg/da, en una sola toma o en dos, debindose mantener los niveles teraputicos de 10-20 microgr/ml. 6. Fenobarbital. Debe utilizarse a dosis de 3-7 mg/Kg/da, repartida en 1-2 tomas, teniendo que mantener para su efectividad unos niveles teraputicos de 1020 microgr/ml. 7. Diacepam. La dosis de diacepam es de 3-7 mg/Kg/da, repartida en 1-2 tomas, sin tener en cuenta niveles teraputicos puesto que no son valorables. 8. Vigabatrina. Es un frmaco que no tiene interacciones reseables con otros frmacos y es eficaz durante la infancia en las crisis parciales adems de ser especialmente efectiva en los espasmos infantiles de aquellos lactantes con esclerosis tuberosa. Un riesgo importante consiste en una reduccin del campo visual, en algunos casos irreversible tras tomar el frmaco, probablemente por afectacin retiniana. Un riesgo aadido es el hecho de que esta constriccin en tubo de la campimetra del paciente no da sntomas o lo hace muy tardamente, por lo que en el momento actual se est

planteando su empleo. 9. Lamotrigina. Ha demostrado su eficacia teraputica para crisis parciales con o sin generalizacin secundaria en nios. En monoterapia es tan efectiva como carbamacepina o fenitona, siendo mejor tolerada que ambos. Los efectos adversos ms frecuentes son erupciones cutneas, mareo, somnolencia, visin doble y dolor de cabeza. Cuando se utiliza junto con cido valproico debe reducirse la dosis. 10. Tiagabina. Es un frmaco de comercializacin ms reciente, que se emplea como terapia aadida para las crisis parciales, con un perfil de accin similar a la vigabatrina aunque pendiente de una mayor experiencia clnica. Sus efectos adversos son escasos, e incluyen sedacin, cefalea, cansancio y mareo. 11. Topiramato. Merece un comentario aparte pues posee un amplio espectro de accin, actuando sobre todos los mecanismos responsables de la crisis epilptica, siendo el nico que comparte con valproato esta particularidad. El topiramato modula los canales del sodio y del calcio, incrementa la actividad gabargica y acta como antagonista de los receptores del glutamato, por lo que se est ensayando en sndromes epilpticos de muy distinta naturaleza. En general se emplea con xito en las epilepsias de inicio parcial, los primeros datos referentes a las epilepsias generalizadas son muy esperanzadores. Los efectos secundarios, cuando la titulacin se realiza muy lentamente (en un plazo de 6 a 8 semanas) son escasos, pudiendo dar lugar a somnolencia y depresin o insomnio y trastorno conductual. De forma particular puede ocasionar parestesias que suelen mitigarse con un consumo mayor de agua a lo largo del da. Es importante sealar por ltimo, con respecto al tratamiento farmacolgico, que dada la variedad de frmacos existentes, todos ellos con eficacia demostrada,

el mdico decidir el frmaco o la combinacin de los mismos ms adecuada en cada paciente en concreto. TABLA 5 Criterios de ingreso hospitalario 1. Primera convulsin febril 2. Convulsiones febriles o epilpticas con cambio importante en su morfologa o descompensacin y aumento importante de las crisis. 3. Cuando se sospecha enfermedad subyacente:encefalitis, meningitis, lesiones postraumticas, etc... 4. Debut epilptico salvo: Epilepsia con ausencia tpica de la infancia Epilepsia rolndica de la infancia Crisis cortas de recuperacin rpida