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Jean Snmaud Interne Service de chirurgie vasculaire et thoracique CH Ren Dubos, Pontoise 20 novembre 2012
Plan
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Dfinition
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Malformation vasculaire congnitale complexe Rare (1/100 000 pour ltude Mayo Clinic, 1000 cas en Europe) Fait partie des syndromes angio-ostohypertrophiques Triade caractristique : (complte dans 30 60%)
Angiome plan de membre Anomalies veineuses Hypertrophie de membre et /ou tissus mous
Malformations veineuses
Prsentes dans 70% des cas Apparaissent secondairement (acquisition de la marche) Retentissement variable : asymptomatique, insuffisance veineuse chronique, troubles trophiques A l'echo : IVS, IVP par absence ou incontinence valvulaire, veines surnumraires embryonnaires incontinentes, tortueuses et volumineuses (marginale externe), aplasie, hypoplasie, ectasies, duplications.
Malformations veineuses
A-Malformation lymphatico-veineuse avec hypertrophie de membre B-Varicosits de la veine de Servelle. C-Angiome plan avec varicosits
Hypertrophie de membres
Inconstante (60%) Ipsilatrale langiome Porte plus sur la circonfrence du membre mais aussi sur la longueur Ingalit de longueur s'aggrave lors de la croissance (pubert +++)
Signes associs
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Malformations lymphatiques (lymphangiectasies, lymphdme avec gigantisme du membre infrieur, lymphorrhe, complications infectieuses) Maladie thrombo-embolique (TVP>EP, HTAP) Syndrome hmorragique (digestif, urinaire, gynco) Coagulopathie de consommation Anomalies orthopdiques (LCH, syndactylie)
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Etiopathognie
Inconnue ! Majorit des cas sporadiques. Hypothse actuelle (Whelan) : mutation somatique gne codant durant lembryogense vasculaire (3me-6me semaine). Dsquilibre VEGF-angiopoitine 2 ? (Berry)
signes insuffisance veineuse Mensurations de membres Signes de malformation artrio-veineuse (thrill, chaleur locale augmente, pulsatilit) : ils excluent le diagnostic de SKT (orientent vers un sd de Parkes-Weber)
Paraclinique
Pas de conduite tenir codifie Examens de 1re intention :
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Echo-doppler
Recherche :
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Malformations veineuses (veine marginale externe) Malformations artrio-veineuse Thrombophlbites (rechercher coagulopathie de consommation)
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Radiographies standard
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IRM
Complications
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Insuffisance veineuse chronique, troubles trophiques Dermo-hypodermite Maladie thrombo-embolique Syndrome hmorragique Coagulopathie de consommation Ingalit de membre
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Prise en charge
Pluridisciplinaire +++ Traitement essentiellement symptomatique Angiome plan : laser colorant puls Insuffisance veineuse : ttt prventif ++ contention veineuse. Ttt symptomatique : laser endoveineux, radiofrquence. Chirurgie en dernier recours. Complications lymphatiques : compression lymphatique, pressothrapie.
Prise en charge
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Ingalit de membre :
<2cm: abstention thrapeutique >2cm : avis orthopdique (semelles, piphysiodse) Maladie thromboembolique : traitement symptomatique. Si coagulopathie associe, discuter HBPM au long cours +- filtre cave. Ne pas oublier laccompagnement psychologique et lorientation vers des associations de patients ++
Surveillance
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Bilan rgulier (6mois/1an) Bilan lsionnel et des complications Pas dexamens complmentaires systmatiques Education thrapeutique
Key points
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Le SKT est une malformation vasculaire congnitale complexe rare. Les cas sont sporadiques. Triade souvent incomplte avec angiome plan, malformations veineuses et hypertrophie de membre ipsilatrales. Rechercher signes associs et complications Echo-doppler et IRM Traitement pluridisciplinaire et symptomatique Accompagnement psychologique