INSUFFISANCE MITRALE

Ariel Cohen, Charles Smadja Service de Cardiologie CHU Saint-Antoine Paris

Linsuffisance mitrale est un reflux anormal de sang du ventricule gauche vers loreillette gauche en systole. La perte dtanchit de la valve mitrale est conscutive latteinte dun ou de plusieurs lments de lappareil valvulaire mitral. 1. Anatomie valvulaire mitrale Lappareil mitral est constitu de 4 lments : - le voile mitral (feuillet mitral antrieur et feuillet mitral postrieur), - lanneau mitral, - les cordages tendineux (naissent des portions apicales des muscles papillaires puis se ramifient et sinsrent sur le versant ventriculaire des valves) - les muscles papillaires ou piliers (pilier postro-mdial et pilier antro-latral).

2. Mcanismes des rgurgitations mitrales Linsuffisance mitrale est, sauf pour les perforations valvulaires, secondaire un dfaut de coaptation des 2 feuillets. Plus ce dfaut est tendu, plus la rgurgitation est importante. Une classification anatomo-chirurgicale en 3 types du mcanisme de rgurgitation a t propose Le type I correspond aux rgurgitations avec mouvements valvulaires normaux, soit par dilatation de lanneau, soit par perforation valvulaire Le type II correspond aux insuffisances mitrales par prolapsus valvulaire. Le prolapsus valvulaire est dfini par lexcursion au-del du plan de coaptation normal, du bord libre valvulaire en systole. Le type III correspond aux insuffisances mitrales par restriction, cest dire par limitation du mouvement valvulaire empchant le retour de la valve sur le plan de coaptation. Lassociation de plusieurs mcanismes est frquente

3. Physiopathologie et retentissement Le retentissement de linsuffisance mitrale dpend de son volume et de son mode dinstallation. 3.1.1. Retentissement ventriculaire gauche Linsuffisance mitrale provoque une augmentation du volume djection du ventricule gauche. Cette jection se fait en partie vers loreillette gauche et en partie vers laorte. Le dbit cardiaque est maintenu par laugmentation de la fraction djection et de la prcharge (volume tldiastolique). La consquence est une hypertrophie, une augmentation des volumes et de la fraction de raccourcissement du ventricule gauche. 3.1.2. Retentissement sur loreillette gauche La dilatation de loreillette gauche est en partie la consquence de laugmentation du volume sanguin dans oreillette. 1

3.1.3. Retentissement sur le cur droit Lapparition dune hypertension artrielle pulmonaire post-capillaire rsulte de llvation des pressions dans loreillette gauche et les veines pulmonaires. Les consquences de lhypertension artrielle pulmonaire sont la dilatation et la dysfonction du ventricule droit.

4. Causes des insuffisances mitrales acquises (Tableau 1) Le prolapsus mitral est devenu la premire cause de rgurgitation mitrale chirurgicale. 4.1. Prolapsus mitral Le prolapsus valvulaire mitral correspond une constellation dtiologies. Dans ce groupe tiologique coexistent notamment des formes dites dystrophiques avec un excs de tissu valvulaire et des formes dites dgnratives sans excs de tissu. 4.1.1. Prolapsus mitral dystrophique ou myxode Lorigine gntique de ce syndrome est suspecte, mais le gne na pas encore t identifi. Sa transmission serait autosomique dominante avec une pntrance variable. - plus souvent lhomme - la valve mitrale est paisse et redondante (myxodes) - Les cordages sont allongs, amincis - La frquence des ruptures de cordage est augmente.. 4.1.2. Prolapsus mitral par dgnrescence fibro-lastique chez les sujets gs, plus frquemment chez lhomme. Les valves sont dpaisseur normale ou diminue Les calcifications valvulaires et de lanneau sont frquentes Les cordages sont grles, modrment allongs La rupture de cordage est le principal risque volutif

4.1.3. Maladie de Marfan La maladie de Marfan est une maladie hrditaire touchant la fibrilline. Le gne FBN 1, sige de la mutation, a t localis sur le chromosome 15. Sa transmission est autosomique dominante, cependant des cas sont des nomutations. La frquence de la maladie est de 2/10.000. Son pronostic est essentiellement li latteinte cardiovasculaire. Les organes riches en collagne sont les principales cibles de la maladie, en particulier squelettique, ophtalmique, pulmonaire et cardiaques. Latteinte mitrale est prsente dans 62% des cas sous la forme dun prolapsus valvulaire avec une insuffisance mitrale dans 36% des cas. Le prolapsus valvulaire mitral est d un excs de tissu valvulaire avec des valves parfois paissies et une longation et des ruptures de cordage. 4.1.4. Syndrome dEhlers-Danlos Le syndrome dEhlers-Danlos est une dystrophie du collagne dorigine hrditaire transmission autosomique dominante et pntrance variable. 4.1.5. Pseudoxanthome lastique Latteinte mitrale est rare dans cette affection des tissus lastiques, elle se manifeste par un paississement et un prolapsus valvulaire.

4.1.6. Ostogense imparfaite Latteinte mitrale est semblable celle de la maladie de Marfan avec un excs dtoffe valvulaire et/ou des ruptures de cordages. 4.2. Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) La restriction des mouvements valvulaire est le mcanisme principal de la rgurgitation. Elle concerne le plus souvent le feuillet mitral postrieur qui est fig en position douverture. 4.3. Endocardite infectieuse La greffe bactrienne survient dans 65% des cas sur des lsions valvulaires prexistantes (rhumatismales ou dystrophiques). Les lsions valvulaires de lendocardite sont mutilantes, les vgtations sont prsentes dans des cas et sassocient des ulcrations et des perforations. Linsuffisance mitrale nest pas uniquement du latteinte des valves mais aussi des ruptures de. Latteinte des muscles papillaires (ncrose) prsente dans des cas dendocardite mitrale autopsies, peut participer laggravation de la rgurgitation mitrale. 4.4. Ischmique Linsuffisance mitrale peut compliquer la cardiopathie ischmique dans 3 situations : 4.4.1. Dysfonction permanente de pilier A la suite dun infarctus le plus souvent de topographie infrieure, tendu au pilier, la fibrose myocardique provoque une rtraction et une attraction du feuillet. 4.4.2. Dysfonction transitoire de pilier Dans linsuffisance coronarienne aigu ou chronique, en labsence dinfarctus, lischmie du pilier entrane soit son tirement avec prolapsus valvulaire, soit une restriction du mouvement valvulaire. Dans tous les cas, la rgurgitation disparat ou rgresse lorsque lischmie cde soit sous traitement mdical soit aprs revascularisation. 4.4.3. Rupture de pilier - Cette situation est trs rare (< 0.1% des infarctus du myocarde) mais la plus grave. - La rupture de pilier correspond une rupture cardiaque la phase aigu ou dans les suites immdiates de linfarctus, en particulier de topographie infrieure. En effet, le muscle papillaire antrieur (ou pilier antrieur) dispose dune double vascularisation par linterventriculaire antrieure et lartre circonflexe). - La rupture complte dun pilier entrane un dcs rapide par insuffisance mitrale massive. - La rupture partielle ou limite du pilier entrane un prolapsus valvulaire. Linsuffisance mitrale aigu qui en rsulte est mal tolre sur le plan hmodynamique. Une correction chirurgicale en urgence, le plus souvent par remplacement valvulaire, est la seule ressource thrapeutique. 4.5. Cardiopathie dilate Une insuffisance mitrale peut compliquer lvolution des cardiopathies dilates quelles soient primitives ou secondaires.. Le mcanisme principal, mais non unique, de la rgurgitation mitrale est la dilation de lanneau mitral 4.6. Calcifications dgnratives de lanneau mitral Au cours de la vie, lendocarde spaissit et apparat de fines calcifications de lanneau mitral. Ces calcifications peuvent devenir exubrantes et entraver le jeu valvulaire. - plus frquente chez la femme, - rares avant 70 ans en dehors de conditions particulires comme lhypercalcmie, linsuffisance rnale ou les affections du squelette fibreux cardiaque (syndrome de Hurler, maladie de Marfan). Linsuffisance mitrale est la consquence la plus frquente de ces calcifications.

4.7. Traumatique et post commissurotomie Les lsions cardiaques sont des causes frquentes des dcs accidentels. Latteinte mitrale peut tre secondaire un traumatisme pntrant et surtout secondaire un traumatisme ferm direct (traumatisme thoracique) ou indirect (dclration, onde de choc). En gnral, latteinte de la valve mitrale nest pas isole et survient prfrentiellement sur des anomalies valvulaires prexistantes. On peut rapprocher de cette forme, les insuffisances mitrales post commissurotomie mitrale percutane soit par dchirure valvulaire soit par rupture de cordage et exceptionnellement de pilier. 4.8. Radiothrapie Latteinte valvulaire consiste habituellement en des paississements fibreux localiss. 4.9. Tumeurs valvulaires cardiaques (fibrolastome) 4.10. Mdicamenteuses 4.10.1. Mthysergide 4.10.2. Association fenfluramine-phentermine (retire du commerce) 4.11. Rhumatismes inflammatoires (RAA exclu) 4.11.1. Lupus rythmateux aigu dissmin et syndrome primitif des antiphospholipides 4.11.2. Sclrodermie 4.11.3. Polyarthrite rhumatode 4.12. Cardiomyopathies hypertrophiques 4.13. Tumeurs carcinodes (atteinte valvulaire gauche exceptionnelle) 4.14. Fibroses endomyocardiques 4.15. Endocardites marastiques 4.16. Maladies infiltratives du myocarde Infiltration myocardique rencontre dans la sarcodose, lamylose et lhmochromatose

5. Histoire naturelle des insuffisances mitrales Il existe une longue priode asymptomatique mme en cas dinsuffisance mitrale importante, puis peuvent apparatre : - une dyspne leffort - insuffisance ventriculaire gauche. - insuffisance cardiaque globale. Lapparition ou laugmentation de la symptomatologie est parfois brutale la faveur dune modification aigu de limportance de la rgurgitation (rupture de cordages, endocardite infectieuse avec destruction valvulaire) ou dun passage en fibrillation auriculaire. La mortalit de linsuffisance mitrale svre atteint 5 6% par an, en grande partie par insuffisance cardiaque et dans 5% des cas par mort subite en labsence dinsuffisance cardiaque. Autres modalits volutives - Survenue dune mort subite en cas de prolapsus valvulaire (10 100 fois plus que chez le sujet sain). Le mcanisme de ces morts subites nest pas univoque : des troubles du rythme ventriculaire et des embolies dorigine cardiaque ont t suggres. - Embolies systmiques (favorises par la fibrillation auriculaire) - Endocardites (multiplie par 3 8 le risque de survenue dune endocardite) - Trouble du rythme supra ventriculaire

6. Diagnostic de linsuffisance mitrale chronique (Tableaux 2 et 3) 6.1. Examen clinique 6.1.1. Palpation Choc de pointe augment damplitude, largi et dvi vers le bas et la gauche. Il est parfois associ un frmissement systolique. 6.1.2. Auscultation souffle holosystolique dintensit maximale la pointe irradiant laisselle le plus souvent Son timbre est doux, en jet de vapeur Intense. Galop protodiastolique ou B3, IM volumineuse Roulement msodiastolique Eclat du deuxime bruit au foyer pulmonaire (HTAP). click msosystolique Prolapsus mitral click msosystolique + souffle tlsystolique 6.2. Electrocardiogramme souvent dans les limites de la normale HAG HVG systolique (Sokolof > 35mm et ondes T ngatives en V5 et V6) HVD (rare). AC/FA (ou autres trouble du rythme supra ventriculaire) 6.3. Examen radiologique cardiomgalie (constante si IM chronique importante) par dilatation VG et OG saillie de larc moyen gauche Dilatation OG un double contour de larc infrieur droit redistribution vasculaire vers les sommets insuffisance cardiaque dmes interstitiels

6.4. Echocardiographie Doppler Lchocardiographie Doppler est lexamen de rfrence permettant de dterminer le mcanisme, ltiologie, limportance et le retentissement de linsuffisance mitrale. Il permet aussi un suivi volutif par la rptition des examens. 6.4.1. Echocardiographie transthoracique 6.4.1.1.Morphologie de lappareil mitral et description du mcanisme de la rgurgitation Lanalyser doit comprendre les 4 structures participant ltanchit valvulaire. Pour chaque structure il faut prciser lanomalie qui contribue la rgurgitation. Aspect des valves : remaniement, paississement, aspect dexcs tissulaire, plus rarement tumeur ou abcs Mobilit valvulaire : normal, restreint ou prolapsus. Anneau : calcification, dilatation. Appareil sous valvulaire : rtraction, fusion, longation, rupture de cordage, aspect de masse valvulaire (vgtation infectieuse ou thrombotique). 6.4.1.2.Retentissement sur loreillette gauche Taille de loreillette gauche 6.4.1.3.Retentissement sur le ventricule gauche Fonction ventriculaire gauche (diamtres et volumes tl diastolique et tl systolique, FR et FE). 5

6.4.1.4.Quantification de la rgurgitation La quantification de linsuffisance mitrale repose sur lensemble des renseignements obtenus par les 3 modes doppler (puls, continu et couleur). - Cartographie du jet rgurgitant - Mesure du diamtre du jet lorigine - Etude de la zone de convergence ou PISA (Proximal Isovelocity Surface Area) - Rapport ITV mitrale sur ITV aortique

6.4.1.5.Mesure des pressions pulmonaires

6.4.1.6.Etude des autres valves cardiaques Ltude des autres valves cardiaques est indispensable afin de sassurer de leur intgrit et de labsence dune autre valvulopathie. 6.4.2. Echocardiographie transoesophagienne Lchocardiographie transthoracique seule permet souvent de juger de limportance de linsuffisance mitrale, il est parfois utile de complter lexamen par une chocardiographie par voie transoesophagienne lorsquun doute persiste sur la quantification ou le mcanisme de la rgurgitation 6.4.2.1.Quantification de la rgurgitation Cartographie du jet (extension du jet rgurgitant dans loreillette gauche) Diamtre du jet lorigine (reflet de la taille de lorifice rgurgitant) Enregistrement du flux dans les veines pulmonaires (le reflux est trs sensible pour dtecter les rgurgitations volumineuses)

6.4.3. Quantification chocardiographique des insuffisances mitrales En pratique, la quantification de linsuffisance mitrale repose sur lensemble des paramtres qui ont pu tre recueilli en chocardiographie transthoracique et transoesophagienne. Aucun des paramtres nest suffisamment sensible et spcifique pour, lui seul, quantifier la rgurgitation. Une fois limportance de la rgurgitation dtermine, il faut juger de son retentissement sur la clinique, la fonction ventriculaire gauche, la taille de loreillette et du ventricule gauche ainsi que sur les pressions artrielles pulmonaires. 6.5. Epreuve deffort et chocardiographie de stress
Lpreuve deffort, de mme que les autres modalits de stress, nest pas de pratique courante dans la prise en charge de linsuffisance mitrale. Cependant, lapprciation de la capacit deffort et la diminution du pic de consommation en oxygne leffort peuvent tre intressants dans la surveillance des patients.

6.6. Explorations hmodynamiques invasives - Mesures hmodynamiques par cathtrisme cardiaque droit (pressions pulmonaires, dbit cardiaque, onde V sur lenregistrement des pressions pulmonaires).Elles ne sont plus indiques sauf cas particuliers (discordances des rsultats de lchocardiographie Doppler avec lexamen clinique ou poly valvulopathie complexe) - Angiographie ventriculaire gauche avec quantification des volumes ventriculaires gauches et de la fraction djection ventriculaire gauche et de la rgurgitation mitrale (en 4 grades selon la prcocit de lopacification de loreillette gauche). Elle nest indique quen cas de quantification difficile ou discordante par lchocardiographie Doppler. - Coronarographie (uniquement en pr opratoire) en prsence dantcdents coronaires, de facteurs de risque vasculaire ou de dysfonction ventriculaire gauche.

7. Traitement 7.1. Traitement mdicamenteux Les vasodilatateurs et en particulier les inhibiteurs de lenzyme de conversion semblent diminuer la symptomatologie et rduire les volumes et la masse ventriculaire gauche. Au stade de linsuffisance cardiaque, le traitement associe des diurtiques un inhibiteur de lenzyme de conversion. En AC/FA, le risque thrombo-embolique incite au traitement par AV K pour maintenir un INR entre 2 et 3 ; la cadence ventriculaire peut tre ralentie par les digitaliques, les btabloquants ou les inhibiteurs calciques bradycardisants. Les patients ayant une rgurgitation mitrale sont haut risque dendocardite infectieuse et doivent recevoir une antibioprophylaxie avant toute intervention, en particulier stomatologique et ORL. 7.2. Traitement chirurgical Deux types dintervention chirurgicale sont disponibles pour corriger une insuffisance mitrale : - Rparation de la valve mitrale (plastie mitrale) associe de faon presque systmatique la mise en place dun anneau mitral. Cest lintervention de rfrence pour les prolapsus valvulaires et les dilatations annulaires. - Remplacement valvulaire mitral par une prothse mcanique, biologique ou homogreffe, lorsquune intervention conservative nest pas possible. La plastie mitrale est lopration de choix lorsque les lsions valvulaires et de lappareil sous-valvulaire sont accessibles et permet dviter un traitement anticoagulant au long cours. 7.3. Indications Le traitement mdicamenteux est indiqu dans tous les cas adapt limportance de lIM et la symptomatologie avec systmatiquement prophylaxie de lendocardite infectieuse. Lindication chirurgicale est retenue si - IM importante et symptomatique - IM importante et asymptomatique avec retentissement ventriculaire gauche Lindication chirurgicale est discute si - IM importante et asymptomatique sans retentissement VG si la plastie mitrale est faisable. - Traitement mdicamenteux Les vasodilatateurs et en particulier les inhibiteurs de lenzyme de conversion semblent diminuer la symptomatologie et rduire les volumes et la masse ventriculaire gauche. Au stade de linsuffisance cardiaque, le traitement associe des diurtiques un inhibiteur de lenzyme de conversion. En AC/FA, le risque thrombo-embolique incite au traitement par AV K pour maintenir un INR entre 2 et 3 ; la cadence ventriculaire peut tre ralentie par les digitaliques, les btabloquants ou les inhibiteurs calciques bradycardisants. Les patients ayant une rgurgitation mitrale sont haut risque dendocardite infectieuse et doivent recevoir une antibioprophylaxie avant toute intervention, en particulier stomatologique et ORL.

7.4. Rsultats La mortalit opratoire dun remplacement valvulaire ou dune plastie mitrale chez les sujets de moins de 75 ans peu ou asymptomatique (classe fonctionnelle NYHA I et II) est de 1 % alors quelle slve 5 % lorsque les patients sont classe en III ou IV. Ces donnes incitent une intervention 7

prcoce ds lapparition dun indice de mauvaise tolrance (diamtre tlsystolique suprieur 45 mm, fraction djection infrieure 60 %, hypertension artrielle pulmonaire ou fibrillation auriculaire) avant que le patient ne devienne symptomatique.

Tableau 1 : Causes des insuffisances mitrales sur valves natives en fonction de le ur mcanisme (les causes dinsuffisance mitrale aigu sont soulignes) 1- Prolapsus valvulaire Prolapsus mitral myxode (risque de rupture de cordages) Dgnrescence fibro-lastique (risque de rupture de cordages) Syndrome de Marfan (association dilatation de laorte ascendante) Syndrome dEhlers-Danlos Pseudoxanthome lastique Ostogense imparfaite 2- Rhumatisme articulaire aigu 3- Endocardite infectieuse 4- Ischmique Dysfonction de pilier Rupture de pilier Dilatation de lanneau 5- Cardiomyopathie dilate 6- Calcification de lanneau mitral 7- Traumatique et post-commissurotomie 8- Post radiothrapie 9- Tumeurs valvulaires cardiaques (fibro-lastome, myxome) 10- Iatrogne (Mthysergide, association Fenfluramine-Phentermine) 11- Insuffisances mitrales des rhumatismes inflammatoires (RAA exclu) Lupus rythmateux aigu dissmin et syndrome primitif des antiphospholipides Sclrodermie Polyarthrite rhumatode 12- Insuffisances mitrales des cardiomyopathies hypertrophiques 13- Insuffisances mitrales des tumeurs carcinodes (exceptionnelle) 14- Insuffisances mitrales des fibroses endomyocardiques 15- Insuffisances mitrales des endocardites marastiques 16- Insuffisances mitrales des maladies infiltratives du myocarde Sarcodose Amylose Hmochromatose 17- Cardiopathies congnitales Valves parachutes Transposition des gros vaisseaux Canal atrio-ventriculaire 9

Tableau 2 : Caractristiques en fonction de l'importance de la rgurgitation mitrale

INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE Modre-moyenne Clinique Symptmes d'efforts Palpation prcordiale Auscultation Souffle systolique B1 B2 B3 Crpitants pulmonaires Electrocardiogramme HAG, HVG HVD Echocardiographie Taille OG Taille VG Cavits droites Doppler cardiaque Flux transmitral PAP Jet rgurgitant (couleur) Hmodynamique PAP PCAP Onde v PTDVG Volume (VG) FE Dbit cardiaque 0 Normale INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE Importante (compense) + ( HTAP) Elargissement ( VG) frmissement holosystolique Austin-Flint Normal
Normal ( clat au foyer pulmonaire)

INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE Importante (dcompense) ++ ( HTAP, IVD) Elargissement, frmissement

holosystolique (sauf PVM) Normal Normal 0 0

0 0

holosystolique + Austin-Flint (clat au foyer pulmonaire) + + ++ + (onde E > > onde A) +++ (VTS > 50 ml/m) (< 50 %)

0 0

+ 0 NI ou Normales (onde E > onde A) ++ (Nle) Normale () (Normale) Normale ( mais > 50 %) Normal

Normale Normale Normales

Normal Normale +

Normale Normale () (modre) modre (Nle) Normal () Normale Normal

FE : fraction d'jection. - HAG : hypertrophie auriculaire gauche. - HVG : hypertrophie ventriculaire gauche. - HVD : hypertrophie ventriculaire droite. - HTAP : hypertension artrielle pulmonaire. - IVD : insuffisance ventriculaire droite. - Nl : normal. - OG : oreilllette gauche. - PAP : pression artrielle pulmonaire. - PCAP : pression capillaire pulmonaire. - PTDVG : pression tldiastolique ventriculaire gauche. - PVM : prolapsus valvulaire mitral. - VG : ventricule gauche. - VTS : volume tldiastolique.

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Tableau 3 : Caractres diffrentiels entre insuffisances mitrales aigus et chroniques

INSUFFISANCE MITRALE CHRONIQUE VOLUMINEUSE Dgnratives (Barlow, Marfan) Structurales (rupture de cordages, dysfonction de pilier, dilatation annulaire) Infectieuses (Endocardites infectieuses) Inflammatoires (Rhumatisme articulaire aigu, LEAD, SAPL) Congnitales IM volumineuse + si IM volumineuse + si rude, holosystolique apex aisselle oui HAG, HVG RCT Dilatation OG dme interstitiel lignes B de Kerley mcanisme OG, VG dilats quantification IM chronique compense Normale ou Normale Normal IM chronique dcompense Normale ou Normal ou INSUFFISANCE MITRALE AIGUE

CAUSES

Endocardite infectieuse Traumatisme Rupture "spontane" Dysfonctionnement et rupture de pilier Dysfonctionnement de prothses

CLINIQUE Crpitants B3 Souffle systolique Topographie initiale du souffle Irradiation Frmissement ECG RADIOGRAPHIE THORACIQUE

++ frquents (dme pulmonaire) habituel plus doux, decrescendo base cou, dos, nuque, non normal (dpend de la cause) RCT normal dme pulmonaire

ECHOCARDIOGRAPHIE-DOPPLER Bidimensionnelle TM Doppler cardiaque Pressions pulmonaires HEMODYNAMIQUE VTD VTS FE Compliance OG POG Fonction muscle Volume d'jection antrograde

cause de IM (rupture cordages, endocardite)

OG, VG non dilats quantification IM aigu Normale Normale

: augmentation modre. - : augmentation moyenne. - : augmentation importante. - : diminution. - BD : chocardiographie bidimensionnelle. - FE : fraction d'jection. - HAG : hypertrophie auriculaire gauche. - HVG : hypertrophie ventriculaire gauche. - IDM : infarctus du myocarde. - IM : insuffisance mitrale. LEAD : lupus rythmateux dissmin. - Nl : normal. - OG : oreillette gauche. - RCT : rapport cardio-thoracique. SAPL ; syndrome primitif des antiphospholipides.- TM : chocardiographie en mode M. - VG : ventricule gauche. - VTD : volume tldiastolique. - VTS : volume tlystolique.

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