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LA
CONFRENCE
H I P P O C R AT E
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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales
CARDIOLOGIE
Insuffisance cardiaque de ladulte
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L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !
Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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TIOLOGIE
A/ Cardiopathies par surcharge mcanique du ventricule gauche
1. Cardiopathies valvulaires
a) Au cours du rtrcissement aortique (QS) L IVG est tardive, de mauvais pronostic et impose un geste de remplacement valvulaire aortique. Une coronaropathie associe et un passage en fibrillation auriculaire peuvent rvler la dysfonction myocardique. b) Insuffisance mitrale (QS) On oppose : L chronique : IM * la surcharge de volume cre une dilatation progressive du VG. L tirement des fibres permet la conservation du dbit cardiaque selon la loi de Starling et vite llvation de la
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pression capillaire. Au-del dun certain degr dtirement, ladaptation ne se fait plus et les signes congestifs apparaissent. L aigu : IM * par rupture de cordage ou dysfonction de pilier. Le VG na pas le temps de se dilater ; son volume est normal. L lvation de la PTDVG est rapide, avec signes congestifs. La correction chirurgicale rapide a un bon pronostic myocardique. part : * linsuffisance mitrale fonctionnelle. c) Insuffisance aortique (IAo) (QS) On oppose : *L IAo chronique : la rgurgitation cre, comme pour lIM, une dilatation du VG ; llvation du volume ject transaortique cre une surcharge de pression avec discrte hypertrophie myocardique. L apparition de signes cliniques (dyspne, angor, syncope) transforme le pronostic et impose la chirurgie, la surveillance des IAo asymptomatiques permet de dpister les premiers signes de dysfonction VG qui signent lheure de la chirurgie avec le meilleur pronostic postopratoire. *L IAo aigu : la surcharge de volume est brutale et mal tolre, et pose le problme dune chirurgie urgente toujours dlicate dans un contexte parfois septique (endocardite). d) Insuffisance cardiaque gauche sans IVG : le barrage mitral Rtrcissement mitral. Myxome de lOG senclavant dans la mitrale. Thrombose de prothse mitrale. e) Dysfonctions de prothses valvulaires Elles entranent des tableaux dinsuffisance cardiaque en gnral aigu, par obstacle ou fuite.
3. Cardiopathies congnitales
Communication interventriculaire. Persistance du canal artriel. Coarctation de laorte. Entranent lge adulte une insuffisance cardiaque gauche.
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Surcharge de pression : * rtrcissement aortique ; * HTA ; * coarctation aortique. Surcharge de volume : * insuffisance mitrale ; * CIV. Surcharge mixte (de volume et de pression) : * insuffisance aortique ; * persistance du canal artriel ; * insuffisance cardiaque dbit lev.
B/ Cardiopathies ischmiques
la phase aigu de linfarctus du myocarde (IDM). L insuffisance cardiaque est proportionnelle ltendue de la ncrose. La rupture du SIV ou dun pilier, un trouble du rythme, une migration pulmonaire sont des facteurs aggravants. Au dcours de linfarctus. Une hypo- ou une akinsie squellaire, un trouble de compliance dans le territoire cicatriciel, un anvrisme du VG, une rcidive dIDM sont des facteurs dIVG. La mesure de la fraction djection du VG trois semaines aprs linfarctus a un intrt pronostique. Une insuffisance cardiaque dallure primitive peut rvler une coronaropathie volue (valeur de la coronarographie).
2. Cardiomyopathie mtabolique
Endocrinopathie : myxdme, thyrotoxicose, acromgalie, syndrome de Cushing Carence nutritionnelle : dficit en B1, kwashiorkor, dficit en slnium ou carnitine.
4. Cardiomyopathie infiltrative
Amylose cardiaque. Hmochromatose. Noplasie, leucmie. Maladie de Fabri. Glycognose (Gaucher). Sarcodose.
5. Cardiomyopathies gntiques
Mutations gntiques de diffrentes protines contractiles responsables de tableaux de myocardiopathie hypertrophique.
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Dystrophies musculaires : Duchenne, Becker. Atteintes neuromusculaires : ataxie de Friedreich, syndrome de Noonan.
6. Endomyocardiofibrose
Fibrose et fibrolastose de lendocarde. Carcinode.
7. Inclassables
Cardiomyopathie du post-partum. Cardiomyopathie postirradiation ou hypothermie.
8. Idiopathiques (frquentes)
Par dfinition, les cardiomyopathies (ou myocardiopathies) sont des atteintes primitives du muscle cardiaque (myocyte ou interstitium). Voir question. Elles regroupent 4 entits clinicopathologiques : cardiomyopathie dilate ; cardiomyopathie hypertrophique ; cardiomyopathie restrictive ; dysplasie arythmogne du VD. Cependant un tableau de cardiomyopathie dilate peut aussi (souvent !) correspondre une atteinte cardiaque ischmique (coronaire), valvulaire ou hypertensive.
PHYSIOPATHOLOGIE
A/ Dbit cardiaque
1. Dfinition
DC = Q = F VES : F = frquence cardiaque ; VES = volume djection systolique ; Q est exprim en l/min. Index cardiaque = Q/SC (l/min/m2) : SC = surface corporelle ; L index cardiaque normal est compris entre 3 et 3,5 l/min/m2. Donc, le dbit cardiaque peut varier en fonction de la frquence cardiaque et/ou du VES.
2. Frquence cardiaque
Au repos, chez le sujet sain, la frquence cardiaque na que peu deffets sur le DC. leffort, la tachycardie est le mcanisme dadaptation le plus important. La tachycardie est galement un mcanisme adaptatif chez linsuffisant cardiaque.
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b) Postcharge Ce sont toutes les forces qui sopposent ljection du VG lors de la systole. Elle correspond, chez le sujet sain, principalement aux rsistances artriolaires. c) Inotropisme (contractilit myocardique) Cest la proprit contractile intrinsque des fibres myocardiques pour une prcharge et une postcharge donnes.
2. Dilatation cardiaque
L tirement des sarcomres permet daugmenter la force dveloppe lors de la contraction suivante. Ce mcanisme intervient lors des insuffisances cardiaques aigus, mais galement en cas de pathologie chronique lorsque lhypertrophie devient inadquate et que la rserve contractile spuise.
3. Stimulation noradrnergique
Elle recrute la rserve contractile du myocarde et acclre la frquence cardiaque, avec augmentation de la consommation en oxygne du myocarde. Cependant, cet effet est transitoire, car il existe un phnomne de dsensibilisation des btarcepteurs adrnergiques du myocarde. Il existe galement des effets proarythmognes dus aux catcholamines.
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DIAGNOSTIC
A/ Signes fonctionnels
1. Dyspne deffort
Elle ralise une polypne superficielle deffort, cdant en quelques instants larrt de celuici. Cest un signe prcoce difficile chiffrer au dbut : valeur du primtre de marche, nombre dtages obligeant larrt, retentissement dans lactivit mnagre ou professionnelle. Un ge avanc et une activit rduite (sdentarit) gnent son dpistage.
Elle est parfois rvlatrice et tmoigne dune maladie plus volue. Elle survient souvent au coucher et impose lemploi de plusieurs oreillers, dont le nombre est un lment de surveillance. Parfois, le patient dort assis, au fauteuil.
4. Dyspne paroxystique
a) Grande crise ddme pulmonaire (OAP) Typiquement, cest un tat asphyxique, brutal, nocturne et dramatique. Il est prcd dune sensation de grsillement laryng, avec toux difficile, ramenant secondairement une expectoration mousseuse et rose. Le patient est assis au bord du lit, en sueur, cyanos, polypnique et ressent une oppression thoracique angoissante parfois difficile diffrencier dune crise dangor. L examen note un thorax distendu, des bruits du cur rapides, un galop et des crpitants bilatraux envahissent de faon ascendante les deux champs pulmonaires. b) Formes attnues : elles sont plus frquentes Crises de subdme dclenches par leffort, le dcubitus, le prmenstruum avec : * toux quinteuse ; * grsillement laryng ; * hmoptysie. Elles cdent en quelques minutes avec le repos ou la position assise.
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c) Les formes asthmatiformes Il sagit dauthentiques OAP trompeurs par leur caractre de bradypne expiratoire sifflante avec expectoration, voquant un asthme bronchique.
5. Toux
Dapparition lective leffort ou la nuit en dcubitus, avec grsillement laryng et parfois expectoration. Elle est un signe important mais souvent trompeur.
B/ Examen clinique
1. Examen cardiaque
a) La palpation recherche un choc de pointe dvi en bas et en dehors. b) Lauscultation recherche trois signes Une tachycardie : signe le plus prcoce et le plus constant : * parfois masque par un traitement digitalique ou btabloquant ; * rgulire ou non. Un galop : * bruit sourd, plus net en dcubitus latral gauche ou aprs effort ; * B3 protodiastolique, sourd, correspondant au remplissage passif du VG peu compliant ; * B4 prsystolique, bien dtach de B1, disparaissant en fibrillation auriculaire, correspondant la systole auriculaire ; * un galop de sommation (B3/B4). Un souffle systolique dinsuffisance mitrale fonctionnelle, souffle holosystolique, endapexien ou apexien, traduisant une dilatation de lanneau mitral, rversible avec le traitement de lIVG. c) Lexamen recherche encore Un clat de B2 au foyer pulmonaire (HTAP). Un pincement des chiffres de pression artrielle. Un pouls alternant, en cas dIVG avance.
2. Examen pulmonaire
Il recherche :
a) Des signes dpanchement pleural Matit des deux bases, souffle ou frottement pleural. Il sagit dun transsudat. Une ponction exploratrice est inutile dans ce contexte et seuls les panchements abondants doivent tre vacus.
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b) Des crpitants Associs des sous-crpitants et des sibilants. Les rles crpitants sont fins, inspiratoires, parfois bulleux, le plus souvent symtriques et bilatraux mais parfois asymtriques.
C/ Examens complmentaires
1. ECG
Compar aux tracs de rfrence et rpt. Il nest pas caractristique de lIVG mais peut orienter vers la cardiopathie causale.
a) Tachycardie sinusale ou arythmie complte par fibrillation auriculaire parfois. b) Signes de surcharge du VG Axe de QRS dvi gauche, inconstant. Grandes ondes S dans le prcordium droit, grandes ondes R dans le prcordium gauche. Indice de Sokolow : SV1/RV5 suprieur 35 mm. Troubles de repolarisation : * HVG systolique : onde T ngative, sous-dcale en prcordiale gauche ; * HVG diastolique : onde T positive ample avec onde Q fine en prcordium gauche. c) Troubles de conduction satellites Bloc de branche incomplet gauche ou complet. d) Recherche de signes en rapport avec ltiologie (insuffisance coronaire), un trouble ionique (hypokalimie), une imprgnation mdicamenteuse (digitaline, quinidine). e) Troubles du rythme ventriculaire traduisant une maladie volue, plus frquents au cours des pousses dIVG.
2. Radiographie de thorax
a) Pratique au lit, en urgence, elle surestime la cardiomgalie, mais confirme ldme pulmonaire. Elle a un intrt volutif. b) Modifications de la silhouette cardiaque De face : le cur est augment de volume aux dpens du VG ; larc infrieur gauche plonge dans le diaphragme ; calcul de lindex cardio-thoracique (normalement infrieur 0,50). En OAG : la masse du VG empite sur le rachis. En OAD : loreillette gauche fait parfois saillie et peut tre expansive en systole. L amplificateur de brillance recherche des calcifications valvulaires, aortiques ou coronaires. c) tude du parenchyme pulmonaire et des plvres Les signes radiologiques sont souvent en retard sur la clinique. Le plus souvent bilatraux et symtriques, ils peuvent tre asymtriques, voire unilatraux au dbut.
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Signes ddme interstitiel : * redistribution vasculaire vers les sommets ; * stries de Kerley B (lignes horizontales visibles au niveau des culs-de-sac costodiaphragmatiques) ; * flou prihilaire ; * stase veineuse ; * opacits rticulaires et micronodulaires distribution prihilaire. Signes ddme alvolaire : * opacits nodulaires floconneuses en ailes de papillon, hilifuges, pargnant base et sommet, puis se gnralisant ; * paississement de la paroi des bronches vues en coupe ; * panchement pleural de la grande cavit, uni- ou bilatral. Plus rarement, panchement interlobaire en raquette ou paississement scissural. L ECG, les gaz du sang, le bilan sanguin avec enzymes cardiaques et la radiographie de thorax sont les examens raliss en urgence au cours de lOAP . Une image radiographique normale ne permet cependant pas dcarter le diagnostic.
3. chodoppler cardiaque
Il permet une orientation tiologique et le bilan de svrit de la maladie. Il value les fonctions VG globale (dilatation ? diamtre des parois, fraction de raccourcissement, ventuellement fraction djection) et segmentaire (atteinte ischmique ?). Il recherche des anomalies valvulaires, une hypertrophie septale, une IM fonctionnelle au Doppler, un ventuel thrombus ventriculaire ou auriculaire. Il value les pressions droites systoliques (PAPs) en cas de fuite tricuspide au Doppler.
4. Coronarographie
Devant une cardiopathie dilate, la coronarographie doit tre systmatique effectue afin dliminer une cause frquente et curable : la cardiopathie ischmique.
5. Biologie
a) Examens indispensables en cas dIVG dapparence idiopathique, car diagnostiquant des causes potentiellement accessibles un traitement. Bilan thyrodien (TSH, T4 libre). Bilan martial (ferritine), la recherche dune hmochromatose. NFS (anmie ?). Recherche dun dficit en vitamine B1. b) Examens biologiques pronostiques et du suivi thrapeutique Ionogramme sanguin et urinaire (hyponatrmie, dyskalimie). Fonction rnale. Bilan hpatique (foie de choc dans les grands bas dbits). BNP : brain natriuric peptique : * peptide natriurtique de 32 acides amins, dcouvert dans le cerveau de porc (do son nom). Il est en fait scrt par les myocytes ventriculaires. Les taux plasmatiques de BPN slvent en cas de dcompensation cardiaque, et cela quel que soit le type de cardiopathie sous-jacente. De plus, ce taux plasmatique de BNP a une valeur pronostique : plus le taux est lev, plus le pronostic est sombre, les patients ayant un taux lev qui ne baisse pas sous traitement mdical ont un pronostic plus pjoratif que ceux dont le taux sabaisse ; le BNP a aussi un intrt diagnostique ; devant un sujet se prsentant avec une dyspne aigu, un taux de BNP lev permet dliminer une origine pulmonaire la dyspne et daffirmer lorigine cardiologique.
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c) Examens rarement pratiqus en pratique courante (recherche) Bilan hormonal : exploration des catcholamines du systme rnine-angiotensine, du facteur natriurtique auriculaire.
VOLUTION
A/ IVG rapidement fatale
1. la phase aigu de linfarctus, une destruction du myocarde suprieure 40 % cre un
choc cardiognique irrversible.
2. Au cours des myocardites aigus, lvolution est parfois suraigu ; la rcupration est
possible, parfois complte, mais reste imprvisible.
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Apports hydrosods excessifs (perfusions). Infection broncho-pulmonaire (grippale, bactrienne). Embolie pulmonaire : frquente et trompeuse. Troubles du rythme (TAC/FA). Endocardite bactrienne. Anmie. Pousse hypertensive. Grossesse ou prmenstruum Fivre. Pousse ischmique.
3. Le risque est lapparition dune dyspne permanente, invalidante, gnant la parole 4. volution vers linsuffisance cardiaque globale
Voit samender les signes congestifs pulmonaires. Et apparatre les signes dinsuffisance ventriculaire droite avec hpatalgies deffort, hpatomgalie sensible, signe de Harzer, reflux hpato-jugulaire, dmes dclives, oligurie. Est un tournant volutif de mauvais pronostic.
PRONOSTIC
1. Mortalit
Souvent trs leve (suprieure 50 %) deux ans pour les classes III et IV NYHA. Semble amliore par le traitement, en particulier les IEC et les btabloquants.
3. Facteurs hmodynamiques
Abaissement de la FE (< 30 %). Dilatation VG. Prsence darythmies ventriculaires graves au Holter.
4. Facteurs lectrophysiologiques
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TRAITEMENT
Seul le traitement curatif dune ventuelle tiologie (valvulopathie, ischmie, HTA) permet de stabiliser, voire de faire rgresser linsuffisance cardiaque. Tous les autres traitements ne sont que des mesures palliatives permettant de stabiliser et de retarder lvolution de linsuffisance cardiaque.
Il nest utile quau cours des pousses dIVG, pour diminuer lhyperactivit sympathique.
B/ La restriction sode
Un rgime sans sel (moins de 2 g/j de NaCl) nest utile quau cours des pousses ou un stade trs svre dIVG. Ailleurs, le traitement diurtique permet des apports adapts la natriurse, ce qui augmente lobservance du traitement. Les sels de rgime, riches en potassium, sont dangereux en association avec les antialdostrones, les IEC ou en cas dinsuffisance rnale. 3 De mme, une restriction hydrique infrieure 750 ou 500 cm /24 h nest utile que si des dmes et une hyponatrmie persistent malgr un traitement maximal (en particulier diurtique).
C/ Autres mesures
vacuation des panchements pleuraux, surtout en cas de dcompensation aigu. Oxygnothrapie en cas de dcompensation. Rgime hypocalorique en cas dobsit. Suppression de lalcool + et prise en charge des autres facteurs de risque.
Leur effet natriurtique lutte contre la rtention hydrosode et amliore prcharge et postcharge ( un moindre degr).
2. Thiazidiques (QS)
Contre-indiqus en cas dinsuffisance rnale, ils sont en gnral associs aux diurtiques pargneurs de potassium dans le traitement dentretien de lIVG.
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Les spironolactones sont les plus employes. Elles diminuent lhyperaldostronisme frquemment observ dans lIVG. Elles sont contreindiques en cas dinsuffisance rnale (risque dhyperkalimie).
4. Modalits du traitement
La dose est adapte au degr durgence et la svrit de lIVG. Dans les formes stables, lobservance commande 1 2 prises par jour. Les effets indsirables doivent tre connus : hyponatrmie ; dyskalimie ; risque dhypotension orthostatique ; un traitement trop intense peut entraner une hypovolmie avec risque de dshydratation, de collapsus, doligurie, de dyskalimie. Prudence chez le sujet g +. Les associations sont possibles : diurtiques de lanse/spironolactone ou thiazidiques/spironolactone. La surveillance dun traitement diurtique est fonde sur le poids, la diurse, le ionogramme sanguin et urinaire.
3. Vasodilatateurs mixtes
IEC (QS) : les IEC (captopril, nalapril, ramipril, perindopil) sont particulirement indiqus dans linsuffisance cardiaque pression capillaire leve et dbit cardiaque bas ; ils apportent un gain trs important en termes de survie et damlioration fonctionnelle en cas dIVG (de nombreuses tudes, notamment dans le postinfarctus, ont prouv leur efficacit moyen terme et long terme). leur emploi ncessite la surveillance de la PA et de la fonction rnale en dbut de traitement : ladministration concomitante de diurtiques ou dAINS doit tre prudente et surveille (fonction rnale) ; les IEC constituent aujourdhui le traitement de rfrence de linsuffisance cardiaque et doivent tre employs ds le stade I de la NYHA.
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Autres : la prazosine (Minipress) alphabloquant et le nitroprussiate de sodium (par voie intraveineuse seulement) sont galement utiles. Le dveloppement dun phnomne dchappement constitue une limitation lemploi au long cours de certains vasodilatateurs dans lIVG : drivs nitrs, prazosine.
C/ Btabloquants
La place des btabloquants dans le traitement de linsuffisance cardiaque a volu ces dernires annes ; de contre-indiqus, ils sont devenus indispensables. Leur mcanisme daction nest pas parfaitement connu ; on pense quils agissent en permettant une resensibilisation des rcepteurs catcholinergiques ladrnaline. Leur introduction doit se faire sous surveillance mdicale, de prfrence mais pas ncessairement en milieu hospitalier, distance de toute dcompensation aigu. Deux btabloquants ont une AMM : le carvdilol (Kredex) ; le bisoprol (Cardensiel). Elles sont communes tous les btabloquants : insuffisance cardiaque aigu ; choc cardiognique ; BAV des 2e et 3e degrs non appareills ; bloc sino-auriculaire ; bradycardie < 50-60/minute avant linstitution du traitement ; hypotension artrielle ; (systolique < 90 mmHg) ; syndrome de Raynaud et troubles artriels priphriques ; asthme ou BPCO svre ; phochromocytome non trait ; acide mtabolique ; allergie au bisoprolol.
1. Mdicaments utilisables
2. Contre-indications
3. Mode dadministration
L initiation dun traitement par btabloquants doit se faire distance de tout pisode aigu (dans les six semaines prcdentes) ; les patients doivent tre traits par IEC dose optimale et par diurtiques, sans modification du traitement conventionnel au cours des deux semaines prcdentes. La posologie initiale est faible, 1,25 mg/jour pour le bisoprolol et 3,125 mg/jour pour le carvdilol. L augmentation des doses de btabloquants se fait par paliers dune semaine 15 jours, sous stricte surveillance. En cas dintolrance, pas darrt brutal mais diminution de la posologie au palier prcdant. La dose maximale est de 50 mg par jour pour le carvdilol et 10 mg par jour pour le bisoprolol.
Tous les tonicardiaques agissent en augmentant le taux de calcium intracellulaire disponible en systole pour la contraction. En inhibant la pompe sodium Na+/K+ ATPase membranaire, ils augmentent les taux de sodium et de calcium intracellulaires.
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La place des digitaliques est indiscutable dans les IVG saccompagnant dune FA rapide. Ils nont plus dindication en labsence de fibrillation auriculaire. Il existe une marge troite entre doses thrapeutiques et toxiques, surtout chez le sujet g ou prsentant une dchance myocardique avance. Cette marge impose :
a) Des rgles de prescription et de surveillance Absence de dose de charge. Surveillance des signes congestifs, de la frquence cardiaque du ionogramme sanguin. Connaissance des interfrences mdicamenteuses (quinidine). Prcautions demploi, voire abstention en cas dinsuffisance rnale (pour la digoxine limination rnale) ou hpatique (pour la digitoxine limination hpato-biliaire). Diminution des doses chez le sujet g (de moiti en gnral). b) Connaissance de situations favorisant lintoxication Hypokalimie, hypoxie, acidose, hypercalcmie. c) Surveillance clinique la recherche de signes dintoxication Nauses, vomissements, dyschromatopsie, grande bradycardie sinusale, troubles du rythme (TSA, ESV), troubles de conduction auriculo-ventriculaire. d) Connaissance des contre-indications Troubles du rythme ventriculaire (ESV, TV). BAV, bloc sino-auriculaire, Wolff-Parkinson-White. CMO, RA serr. Dchance myocardique avance (risque dinefficacit aux doses usuelles). Chocs lectriques rcents. e) Recours aux dosages sriques des digitaliques Aprs atteinte de ltat dquilibre (5 demi-vies), soit 6 10 jours pour la digoxine et 30 jours pour la digitoxine. En cas de suspicion dintoxication. Pour connatre lobservance mdicamenteuse. Aprs modification de posologie. f) Connaissance des signes lectriques dimprgnation myocardique par les digitaliques Aspect de cupule digitalique (dcalage infrieur et concave vers le haut du segment ST). Raccourcissement de QT. Ces signes ne sont pas des signes dintoxication.
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c) Levosimendan Premier mdicament dune nouvelle classe, il agit en augmentant la sensibilit de lappareil contractile des myocytes au calcium. Il est en cours dvaluation mais semble prometteur.
E/ Autres traitements
1. Traitement anticoagulant
Ncessaire en cas de FA, de dilatation importante des cavits avec bas dbit.
2. Traitement antiarythmique
Seule lamiodarone a un bnfice potentiel en cas darythmie ventriculaire, en particulier en cas dischmie. Les antiarythmiques de classe I sont contre-indiqus.
3. Stimulation multisite
Technique en dveloppement ; la stimulation multisite a pour objectif de resynchroniser les deux ventricules (en particulier en cas de bloc de branche gauche trs large) et doptimiser le dlai auriculo-ventriculaire. Chez certains patients, la stimulation multisite permet une amlioration des performances systoliques du ventricule gauche. En pratique, on insre plusieurs sondes (ventricule droit, ventricule gauche par le biais du sinus coronaire et oreillette droite). Le pacemaker est programm afin dactiver les deux ventricules ensemble.
La pose dun dfibrillateur automatique implantable est envisage chez les patients prsentant soit une mort subite rcupre, soit des troubles du rythme ventriculaires graves rsistant au traitement antiarythmique maximal. La dcision dimplantation se fait au cas par cas.
2. La transplantation cardiaque
a) Indications Insuffisance cardiaque stade III ou IV avec VO2 trs basse, aprs chec des traitements conventionnels. b) Contre-indications ge suprieur 60 ou 65 ans. Noplasie ou affection systmique grave. HTAP prcapillaire. Diabte insulinodpendant. Infection active (hpatite, HIV en particulier).
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Dysfonction hpatique ou rnale. Atteinte artrielle grave. tat psychosocial incompatible avec une prise en charge au long cours. c) Complications Rejet aigu, subaigu, chronique souvent bien contrl par les traitements immunosuppresseurs (corticodes, azathioprine, ciclosporine, voire srum antilymphocytaire). Insuffisance rnale. Noplasies. Surtout actuellement, coronaropathie immunologique du greffon, aprs quelques annes, peu accessible au traitement. d) Survie 80 % un an. 70 % cinq ans. 30 % dix ans.
3. Cardiomyoplastie
Technique chirurgicale qui consiste enrouler une portion du muscle grand dorsal et le stimuler grce un pacemaker synchrone de la frquence cardiaque. Avantages : pas de traitement immunosuppresseur. Mais rsultats assez dcevants, surtout si insuffisance cardiaque trs avance.
3. Madame T, 82 ans, est suivie rgulirement pour une insuffisance cardiaque globale grave
(stade IV NYHA) sur cardiopathie ischmique. Elle vit alite, en HAD. Son dernier ionogramme sanguin montre : NA 128 ; K 3,8 ; cratinmie 170 mmol/l (stable) ; rserve alcaline 28 ; glycmie 7,8 mmol/l ; ure 9 mmol/l ; TA 10/6.
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Rgime sans sel strict. Boissons limites 1 demi-litre + caf. Coversyl : 2 mg/24 h. Lasilix : 250 mg/j. Kredex 25 : 1 cp matin et soir. Aldactone 75 : 1 cp par jour. Fraxiparine : 0,3 ml/j.
POINTS FORTS
Causes : valvulaire, HTA, ischmique, myocardiopathie dilate idiopathique. Diagnostic avant tout clinique : dyspne, tachycardie, galop gauche, crpitants. ECG, chodoppler, biologie cathtrisme : recherche dune cause potentiellement curable et bilan de svrit. volution souvent dfavorable moyen terme, dstabilisation par de nombreux facteurs (cart de rgime, de traitement, infection, embolie, trouble du rythme). Traitement symptomatique et mdicamenteux (IEC, diurtiques principalement et parfois associs aux digitaliques, nitrs, sympathomimtiques IV). Discussion de transplantation aux stades III et IV.
Insuffisance cardiaque : stratgie thrapeutique Insuffisance cardiaque Traitement dune ventuelle cause (ischmie, HTA, valve) Suppression de lalcool, du tabac Restriction raisonne de lactivit Restriction sode adapte
Stade I
Stade II
Stades III et IV
Hospitalisation vacuer panchements Restriction hydrosode stricte Diurtiques de lanse fortes doses Sympathomimtiques IV Anticoagulants parfois IEC si possible Nitrs si possible Assistance circulatoire parfois
Hospitalisation Diurtiques de lanse forte dose Oxygne Nitrs si TA leve Inotropes si TA basse Anticoagulants en gnral assistance circulatoire Assistance ventilatoire
Discussion transplantation
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L insuffisance ventriculaire droite (IVD) se dfinit par laugmentation de la pression tldiastolique du ventricule droit ; celui-ci ne peut adapter son dbit au retour veineux priphrique. L IVD est le plus souvent due lvolution dune insuffisance cardiaque gauche (insuffisance cardiaque globale).
TIOLOGIE
A/ Cur pulmonaire chronique
1. Broncho-pneumopathies chroniques obstructives
Au premier plan, la bronchite chronique, lemphysme centrolobulaire, lasthme dyspne continue, la dilatation des bronches tendue ; lemphysme panlobulaire est rarement en cause. Au cours de ces affections, linsuffisance ventriculaire droite est tardive, dapparition progressive, prcde par un stade dhypertension artrielle pulmonaire chronique prcapillaire ; elle est souvent prcipite ou aggrave par une surinfection broncho-pulmonaire.
Fibroses pulmonaires : soit primitives, soit secondaires une sarcodose, une collagnose, une histiocytose X, une pneumoconiose.
4. Causes vasculaires
Le cur pulmonaire chronique postembolique surtout (embolies rptition). Le cur pulmonaire chronique postbilharziose. L hypertension artrielle pulmonaire (HTAP) primitive, rare, qui doit rester un diagnostic dlimination.
B/ Cardiopathies
1. Insuffisance ventriculaire gauche (IVG)
Cause la plus frquente des IVD (> 80 %). Toutes les causes dIVG peuvent provoquer une IVD, entranant alors un tableau dinsuffisance cardiaque globale. Au cours de linfarctus, lIVD fait rechercher une extension au VD, une CIV ou une embolie pulmonaire. L IVD rduit limportance des manifestations pulmonaires, mais marque un tournant volutif grave, tmoignant du caractre volu de la cardiopathie.
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C/ IVD aigu
Embolie pulmonaire (QS). tat de mal asthmatique. Pneumothorax suffocant. Pneumopathies bilatrales aigus. Atlectasies massives.
PHYSIOPATHOLOGIE
L IVD saccompagne dune augmentation de la pression tldiastolique du VD, qui se rpercute en amont au niveau de lOD et de la circulation veineuse ; cela explique les manifestations damont (signes congestifs) et la rduction du volume djection systolique du VD. Le bas dbit cardiaque entrane un bas dbit rnal avec insuffisance rnale fonctionnelle et hyperaldostronisme secondaire (oligurie, rtention hydrosode, Na/K urines infrieur 1, ure sanguine leve). L IVD est le plus souvent lie une lvation de la postcharge du VD que ralise lHTAP ; celle-ci peut tre :
1. Postcapillaire
Lie llvation de la pression capillaire pulmonaire (pcp), avec des rsistances artrielles pulmonaires normales : cest le cas de linsuffisance gauche du RM au dbut de son volution. Lie llvation des rsistances pulmonaires (alors que la pcp est normale) : soit en raison de lhypoxie (IRC), soit du fait dune obstruction mcanique (embolie pulmonaire), soit lie une artriolite pulmonaire. Cas du RM volu avec une HTAP pr- et postcapillaire. En aval, le dbit cardiaque diminue dabord leffort avec hypoperfusion viscrale, puis au repos.
2. Prcapillaire
3. Mixte
DIAGNOSTIC POSITIF
A/ Signes fonctionnels
1. Hpatalgies deffort
Douleur sourde, type de pesanteur, survenant leffort (marche) : Sigeant lpigastre ou lhypocondre droit. Cdant quelques minutes aprs larrt de leffort quelle impose. Elle est parfois associe des troubles digestifs. Survenant au cours des pousses dIVD, simulant parfois une urgence digestive ou une colique hpatique.
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2. Hpatalgies spontanes
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Majores leffort ou en postprandial avec sensation de distension de lhypocondre droit. Elle est frquente, lie lIVG ou la maladie respiratoire causale.
4. Dyspne
B/ Examen clinique
1. Au niveau priphrique
Turgescence veineuse jugulaire prsente au repos, en position demi-assise : pression veineuse centrale leve, gale 15-20 cm deau (en position allonge) ; dcouverte dun pouls jugulaire traduisant une insuffisance tricuspidienne. Hpatomgalie diffuse, ferme, lisse, douloureuse, parfois anime dune expansion systolique correspondant une insuffisance tricuspidienne ; mesure sur la ligne mdio-claviculaire, lhpatomgalie suit les variations de lIVD (foie accordon). Le reflux hpato-jugulaire recherch chez un sujet demi-assis, respirant normalement, aprs compression de la rgion hpatique est le signe capital caractristique du foie cardiaque. Les dmes sobservent un stade avanc de lIVD ; parfois dtects par une simple prise de poids ; ailleurs, ils sont nettement visibles : blancs, mous, indolores, prenant le godet, ils prdominent aux parties dclives telles que les membres infrieurs et, un stade plus tardif, au niveau lombaire. Oligurie : prcoce, avec urines fonces, pauvres en sodium ; insuffisance rnale fonctionnelle et protinurie infrieure 1 g/24 h (traduction dun bas dbit rnal) ; loligurie volue paralllement la gravit de lIVD ; la courbe de diurse doit tre surveille. un stade avanc de lIVD, tableau danasarque : ascite, panchements pleuraux bilatraux (transsudats pauvres en protides). Cyanose : elle est le plus souvent due linsuffisance respiratoire causale et la gne au retour veineux.
2. Au niveau cardiaque
Signe de Harzer : palpation du ventricule droit au creux pigastrique. Soulvement systolique infundibulaire parasternal gauche inconstant (2e et 3e espaces intercostaux gauches). lauscultation : tachycardie persistant au repos ; clat de B2 au foyer pulmonaire en cas dHTAP avec souffle systolique jectionnel au foyer , pulmonaire ; galop droit xiphodien plus net linspiration ; souffle holosystolique dinsuffisance tricuspidienne au niveau xiphodien, apparaissant ou augmentant linspiration profonde (signe de Carvallo).
C/ Examens complmentaires
1. lectrocardiogramme
Tachycardie sinusale le plus souvent. Signes dhypertrophie auriculaire droite : dviation droite de laxe de P ; onde P ample suprieure 2,5 mm en D2, D3, VF et pointue, de dure normale. Signes dhypertrophie ventriculaire droite : dviation droite de laxe de QRS, grande onde R en V1, grande onde S en V5, zone de transition dvie vers la gauche ; frquence dun bloc incomplet droit ; onde T ngative en prcordiales droites.
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Signes en rapport avec la maladie causale (IVG). Troubles du rythme supraventriculaire (FA) au cours des pousses. Les signes ECG sont souvent tardifs ou masqus en cas dHVG prexistante.
2. Radiologie
Elle met en vidence lhypertrophie-dilatation des cavits droites (en OAD et en OAG). De face : dbord de larc infrieur droit (OD dilate) ; pointe surleve, arrondie, sus-diaphragmatique : arc infrieur gauche allong (dilatation du VD), aspect en sabot. En OAD, saillie de linfundibulum pulmonaire. En OAG, comblement de lespace clair rtrosternal et saillie en avant du ventricule droit : en cas dHTAP arc moyen gauche convexe et branches de lartre pulmonaire dilates ; , mise en vidence des anomalies propres ltiologie (cardiaque ou pulmonaire).
Il met en vidence la dilatation du ventricule droit et le septum paradoxal ; il apporte souvent des renseignements vise tiologique. Le Doppler recherche et quantifie linsuffisance tricuspidienne qui permet le calcul de la pression artrielle pulmonaire systolique (PAPs).
4. Cathtrisme droit
Il est indiqu seulement quand une cure chirurgicale est envisage. Il retrouve une lvation de la pression veineuse centrale, une lvation de la pression auriculaire droite moyenne, une lvation des pressions diastoliques du ventricule droit et une chute de lindex cardiaque. Le niveau des pressions pulmonaires est prcis et diffrencie lHTAP pr- et postcapillaire.
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
1. L hpatomgalie fait discuter : une cirrhose, une tumeur, un abcs 2. Les dmes dorigine rnale ou hpatique sont limins 3. La pricardite chronique constrictive se diffrencie par
Le frottement pricardique. L aspect radiologique avec calcifications. L chocardiogramme (paississement du pricarde). L adiastolie (dip-plateau diastolique dans le ventricule droit, galisation des pressions droites) au cathtrisme droit.
VOLUTION ET PRONOSTIC
A/ L volution est suivie sur les courbes de poids, de diurse, le bilan hpatique, la radio et lECG. B/ L volution dpend de ltiologie
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parfois brutalement dcompense par un trouble du rythme, une infection (grippe) ou une embolie pulmonaire ou un surdosage mdicamenteux. Les pousses successives dIVD deviennent de plus en plus rebelles au traitement et un stade avanc, on observe : hpatomgalie dure, ascite, splnomgalie, ictre, dmes ; preuves fonctionnelles hpatiques perturbes (cytolyse, cholestase, ictre, chute du TP) ; cachexie et dcs. Le pronostic de lHTAP primitive est le plus souvent dfavorable.
Ils voquent un tableau dadiastolie. Ils associent polypne, signes de surcharge veineuse et tat de choc (TA pince, abaisse, sueurs froides, cyanose, marbrures, pouls filant) et constituent une urgence thrapeutique.
TRAITEMENT
Repos ; suppression du tabac ; rduction dune surcharge pondrale. Rgime sans sel. Diurtiques. IEC. Digoxine dutilisation prudente. Anticoagulants trs largement indiqus, adapts la fonction hpatique. Traitement tiologique : chirurgie dune valvulopathie, traitement dune IVG ; traitement dune bronchopathie chronique (oxygnothrapie sous surveillance des gaz du sang, antibiothrapie en cas de surinfection, vaccination antigrippale, kinsithrapie respiratoire, ventilation assiste au besoin lors des pousses). traitement dun facteur dclenchant ; traitement dune embolie pulmonaire ; parfois transplantation cur-poumons en cas dHTAP volue.
MYOCARDIOPATHIES
La classification OMS 1995 des cardiomyopathies reconnat quatre tableaux cliniques : Myocardiopathie dilate. Myocardiopathie hypertrophique. Myocardiopathie restrictive. Dysplasie arythmogne du ventricule droit. lorigine, les myocardiopathies taient dfinies comme des tableaux cliniques rpondant une atteinte du muscle cardiaque dorigine inconnue. Cependant, avec les progrs accomplis par la recherche dans le domaine cardio-vasculaire, une tiologie spcifique peut de plus en plus souvent tre dtermine comme la cause de la maladie myocardique. La dfinition actuelle est donc plutt maladie intrinsque du myocarde associe une dysfonction cardiaque .
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A/ Myocardiopathie dilate
1. tiologie
a) Idiopathique Le plus souvent, aucune tiologie spcifique ne peut tre mise en vidence. b) Causes spcifiques myocardiques Toxique : * alcool +++ ; * anthracyclines, 5-FU ; * cobalt ; * cocane. Infection (virus, bactrie, parasite), toutes les causes de myocardites aigus, subaigus, chroniques. Maladies de systme. Hmochromatose. Cardiopathie du post-partum. Carence nutritionnelle (vitamine B1, slnium, hypocalcmie). Hrditaire lie lX. Rythmique, en cas de tachyarythmie rapide. N.B. : Toujours penser liminer une atteinte ischmique, valvulaire ou hypertensive devant un tableau de myocardiopathie dilate.
2. Prsentation clinique
Les signes fonctionnels et les signes cliniques sont ceux dcrits au chapitre IVG (QS).
3. Examens complmentaires
La radiographie thoracique rvle un gros cur avec des signes ddme pulmonaire. L ECG peut montrer une tachycardie, des troubles du rythme supraventriculaire et/ou ventriculaire, des troubles de conduction, des anomalies pseudo-ischmiques. La biologie recherche une insuffisance rnale, une dysthyrodie, une hmochromatose, des stigmates infectieux et/ou inflammatoires, une carence nutritionnelle. L chodoppler cardiaque est fondamental : il montre une dilatation des 4 cavits, une fonction VG trs altre, des parois normales ou amincies, un ventuel thrombus, labsence de valvulopathie ou de pathologie du pricarde, souvent une IM fonctionnelle et une IT permettant de mesurer la PAPs. Les isotopes peuvent tre utiles pour dpister une ventuelle ischmie et mesurer la fraction djection. Le cathtrisme cardiaque avec coronaro-graphie est utile chez le sujet jeune pour liminer une coronaropathie ou dans le cadre du bilan prtransplantation. La VO maximale est utile dans le cadre du suivi volutif et du bilan prtransplantation. 2 La biopsie myocardique permet parfois une orientation tiologique.
4. volution Pronostic
La myocardiopathie alcoolique peut rgresser de faon spectaculaire larrt de lintoxication. Globalement, la survie cinq ans en labsence de transplantation est infrieure 5 %, compare 70 % sil y a transplantation. La prise en charge dune tiologie secondaire est videmment ncessaire, si accessible. Dans les autres cas, le traitement est avant tout symptomatique et palliatif (voir traitement de linsuffisance cardiaque gauche).
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5. Traitement
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La transplantation doit tre discute sil nexiste pas de contre-indications et le patient inscrit sur une liste de receveur ds le stade III ou IV.
B/ Myocardiopathie hypertrophique
1. Causes
Ce sont le plus souvent des maladies gntiques familiales, trait dominant avec une expression phnotypique trs variable. La premire mutation gntique mise en vidence est situe sur le chromosome 14q, dans le gne de la chane lourde b de la myosine, modifiant un seul acide amin. Dautres mutations ont t mises en vidence dans le gne de lalpha-tropomyosine (chromosome 15), de la troponine T cardiaque (chromosome 1), ainsi quau locus 11p13-q13 et de nouvelles mutations sont dcouvertes rgulirement. Il existe donc une extraordinaire htrognit gntique sexprimant par un phnotype semblable. Certaines mutations semblent cependant associes un pronostic plus dfavorable.
2. Physiopathologie
a) Histologie Sur le plan macroscopique, la grande majorit des cas prsente une hypertrophie septale asymtrique, prdominant sur le septum musculaire haut sous-aortique. Parfois il existe une hypertrophie concentrique. Dans quelques cas, il existe une hypertrophie apicale au niveau de la pointe. Sur le plan microscopique, on observe une hypertrophie des cardiocytes avec une dsorganisation de larchitecture normale myofibrillaire intracellulaire et une fibrose parfois extensive. b) Anomalies systoliques Le bourrelet septal associ au mouvement antrieur de la grande valve mitrale (SAM = systolic anterior motion) cre un obstacle ljection avec gradient de pression intraventriculaire prdominant en msosystole. c) Anomalies diastoliques Prsentes chez la plupart des patients, mme en labsence de gradient de pression, elles traduisent la myopathie en fait diffuse du VG. Elles associent troubles de la relaxation au dpart, puis troubles du remplissage tardif VG avec diminution de la compliance et augmentation des pressions de remplissage (PTDVG leve). d) Ischmie myocardique Elle est frquente et multifactorielle : augmentation de la masse myocardique avec hausse de la consommation en oxygne, diminution de la rserve coronaire, compression systolique coronaire, lvation de la PTDVG avec ischmie sous-endocardique.
3. Diagnostic clinique
a) Signes fonctionnels Souvent, le patient est asymptomatique, mais une mort subite peut rvler la maladie. Parfois, il existe une dyspne, consquence de llvation de la PTDVG, surtout leffort ou nocturne. Angine de poitrine. Palpitation, syncopes.
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b) Examen physique Parfois normal en labsence de gradient intra-VG ou dhypertrophie de la pointe. En cas de prsence dun gradient intra-VG, lauscultation met en vidence un souffle msosystolique jectionnel la partie basse du sternum, nirradiant pas, renforc par les diastoles longues, la manuvre de Valsalva et les vasodilatateurs (nitrs, nitrite damyle), attnu par la position accroupie. Parfois, il existe un B4, le deuxime bruit est en gnral normal.
4. Examens complmentaires
a) ECG-Holter ECG Parfois normal. Sinon, troubles de la repolarisation (sous-dcalage du ST, T ngative ou pointue trs positive), hypertrophie VG lectrique de type systolique, ondes Q pseudo-ncrotiques (territoire infrieur et latral surtout). ESV salves de tachycardie ventriculaire. Fibrillation auriculaire. b) Radiographie de thorax Souvent normale, parfois HVG radiologique. c) chodoppler cardiaque Cest lexamen fondamental pour le diagnostic. L chographie bidimensionnelle et TM montre : *L hypertrophie septale asymtrique. * Un VG de taille le plus souvent normale. * Un mouvement systolique antrieur (SAM) de la grande valve mitrale qui vient la rencontre du bourrelet septal en msosystole et contribue majorer le gradient de pression. * Des valves aortiques normales, avec parfois une fermeture msosystolique des valves. Le Doppler met en vidence et quantifie le gradient intra-VG (qui a une forme de faux maximum msosystolique) qui est augment par les extrasystoles, la manuvre de Valsalva et les vasodilatateurs. Le Doppler met galement en vidence des anomalies du remplissage VG (dysfonction diastolique) sur laspect du flux mitral et visualise souvent une insuffisance mitrale. d) Lexploration hmodynamique et coronarographique Nest pratique que dans le cadre du bilan propratoire ventuel ou en cas de doute diagnostique. L hmodynamique montre la prsence du gradient intra-VG qui est quantifi. L angiographie montre lhypertrophie septale, permet le calcul de la fraction djection et met souvent en vidence une fuite mitrale. La coronarographie recherche une atteinte coronaire associe. e) Autres mesures Du fait du caractre familial de la maladie, un dpistage (clinique et chographique) est souhaitable chez tous les ascendants, frres et surs, et descendants. Une tude gntique (en centre spcialis) peut galement tre utile.
5. volution Pronostic
Le risque majeur est la mort subite, par trouble du rythme ventriculaire le plus souvent leffort (une des principales causes de mort subite chez le sujet jeune sportif). Cependant lvolution est trs variable selon les cas et les familles, et il existe probablement au niveau gntique des mutations associes un pronostic dfavorable (familles avec nombreux cas de mort subite chez le sujet jeune).
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Le seul vritable marqueur de mort subite est la prsence de tachycardie ventriculaire non soutenue au Holter. Une endocardite mitrale ou aortique survient chez environ 5 % des patients, et justifie une prophylaxie rigoureuse.
6. Traitement
a) Mesures spcifiques viter tout effort violent (sport de comptition). Prophylaxie de lendocardite bactrienne. b) Mdicaments Les btabloquants (Avlocardyl forte dose) sont les plus utiliss. Les inhibiteurs calciques (surtout vrapamil = Isoptine) sont une alternative. c) La stimulation double chambre DDD Elle permet, en dphasant la contraction septale de celle de la paroi libre du VG, de nettement diminuer, voire de faire disparatre le gradient. Elle peut tre associe aux mdicaments. d) Chirurgie Myotomie septale : elle permet une amlioration fonctionnelle chez environ 70 % des patients. En dernier recours (chec de tous les traitements) : transplantation cardiaque. e) Alcoolisation septale f) Indications Patients asymptomatiques : rien ou btabloquants. Patients paucisymptomatiques : btabloquants ou inhibiteurs calciques. Symptmes svres : association de btabloquants et inhibiteurs calciques, et essai de stimulation double chambre. chec de tous ces traitements : myotomie, alcoolisation septale. Arythmie ventriculaire menaante rebelle au traitement : dfibrillateur implantable ou transplantation.
C/ Myocardiopathie restrictive
1. Gnralits
Moins frquente que les myocardiopathies dilates ou hypertrophiques. Caractrise par des anomalies de la fonction diastolique (la rigidit paritale gne le remplissage diastolique), la fonction systolique tant le plus souvent conserve. Prsentation clinique voisine de la pricardite chronique constrictive, diagnostic dlimination important car dbouchant sur un traitement potentiellement curatif.
2. Causes
a) Atteinte myocardique Non infiltrative : * Idiopathique ; * Sclrodermie. Infiltrative : * Amylose ;
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* Sarcodose ; * Glycognose ; * Hmochromatose ; * Maladie de Fabri. b) Atteinte endomyocardique Fibrose et fibrolastose de lendocarde. Endocardite hyperosinophilique de Lffler. Tumeur carcinode. Mtastases.
3. Clinique
a) Signes fonctionnels Dyspne, le plus souvent leffort. Tachycardie. Syncope, mort subite (sarcodose). b) Examen Signes droits : turgescence jugulaire, hpatomgalie, reflux hpato-jugulaire, dmes des membres infrieurs B3 et/ou B4 lauscultation. Souffle systolique dinsuffisance tricuspide. Parfois souffle dIM. Parfois signes gauches (dysfonction systolique associe de lamylose).
4. Examens complmentaires
a) ECG Souvent non spcifique, associant troubles de la repolarisation, troubles du rythme tous les tages. Microvoltage dans lamylose. b) Radiographie de thorax Parfois normale, parfois cardiomgalie. Recherche des calcifications pricardiques (oriente vers la pricardite chronique constrictive). Recherche des lsions de sarcodose pulmonaire. c) chocardiographie On observe le plus souvent une hypertrophie concentrique paritale avec augmentation de la masse du VG, parfois une dilatation biauriculaire. La fonction systolique est typiquement subnormale. Il existe au Doppler (tude du flux transmitral en particulier) des anomalies typiques de dysfonction diastolique (allongement de la relaxation et diminution de la compliance VG). Dans lamylose, lchostructure des parois VG apparat brillante (due aux dpts de substance amylode). d) Hmodynamique Il existe un aspect de dip-plateau diastolique des pressions ventriculaires, avec diminution rapide de la pression en dbut de diastole suivie dune rascension abrupte (aspect de racine carre), d au syndrome restrictif gnant le remplissage VG. La PTDVD (pression tldiastolique du VD) est leve, de mme que la PTDVG.
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Par rapport au dip-plateau de la pricardite constrictive, le dip (creux) est moins prononc et le plateau moins lev. Les pressions pulmonaires et capillaires pulmonaires sont souvent leves. La fraction djection angiographique est typiquement normale, parfois abaisse (amylose en fin dvolution, sarcodose). e) Biologie Elle recherche des lments en faveur dune tiologie (mylome et amylose, sarcodose, hmochromatose). L ionogramme et la fonction rnale sont utiles au suivi de la thrapeutique. f) Autres examens Scanner et IRM peuvent permettre le diagnostic diffrentiel avec une pricardite constrictive calcifie. En cas damylose, les biopsies diriges (glandes salivaires accessoires, muqueuse rectale) peuvent permettre le diagnostic. En dernier recours, la biopsie myocardique peut confirmer un diagnostic tiologique.
5. Traitement Pronostic
Le pronostic toutes causes confondues est trs dfavorable (moins de 5 % de survie dix ans). Le traitement corticode est indiqu en cas de sarcodose. Dans les autres cas, le traitement est symptomatique, associant repos, diurtiques, drivs nitrs si tolrs, parfois inhibiteurs calciques, digitaliques ou IEC.
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