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Porfirinas As porfirinas so sustncias orgnicas cclicas e nitrogenadas, formadas por formadas por quatro anis pirrolicos ligados por

ligao de metileno.
IV I

As porfirinas facilmente se associam a ons metlicos como o ferro, sendo sua principal funo o transporte de eltrons e gases como o O2 e CO2. A principal porfirina a heme, que forma a hemoglobina, a mioglobina (nas quais o Fe2+ tem a funo de ligar uma molcula de O2, possibilitando o seu transporte na musculo), citocromos (o grupo heme transporta eltrons) , peroxidase, catalase, etc... As porfirinas podem se ligar aos ons: ferro, zinco, cobre, cobalto e magnsio.

III

II

A parecida com a porfirina, s que a clorofila possui um quinto anel adicional estrutura bsica de quatro anis pirrolicos, alm de uma longa cadeia de fitol ligada por uma ligao ster ao anel IV. Esta estrutura denominada feofitina. O centro da feofitina acomoda ento um on Mg2+ para formar a clorofila. Tambm se encontram porfirinas como pigmento vermelho e castanho nas penas das aves e nas cascas dos ovos.

clorofila As porfirinas se diferenciam umas das outras por seus radicais ligados aos anis, como o metil, etil, hidroxietil, vinil, acetil, propionil.

DEFINIO: Molculas planas cclicas formadas por 4 anis pirrlicos ligados por pontes metnicas. Porfirina mais importante o heme. FUNO: Transportadores de eltrons e gases.

EXEMPLOS: uroporfirina, uroporfirinognio, coproporfirina, coproporfirinognio, protoporfirina, heme. VIAS METABLICAS 1) SNTESE: O heme sintetizado na medula ssea, bao e fgado, principalmente na produo de hemoglobina e mioglobina. REGULAO Sntese: enzima marca passo: ALA sintetase 2) DEGRADAO: processo normal por necessidade de destruir excesso de heme (sua disfuno ocasiona ictercias hemoltica (BI) obstrutiva (BD) e heptica (BT)

Formao da hemoglobina Parte porfirinica da hemoglobina: biosintese da heme da hemoglobina que ocorre no eritoblasto (precursor do eritrcito) na medula ssea, bao e fgado. Succinil CoA + glicina= pirrolprotoporfirina + Fe2+= heme Hemoglobina : 2 cadeias e 2 . Existem outras: , (anemia falciforme: aa glutmico substitutido pela valina: quando O2: formam-se cristais alongados no eritrcitos Combinao hb + O2= Oxignio se liga ao ferro

Destruio dos eritrcitos


Bao: autodestruio (~120 dias) Destruio da hemoglobina: fagocitada por macrfagos no bao, med. ssea e cls Kupffer(fgado): liberam ferro: porfirina: bilirrubina:sangue:fgado: bile

Degradao do heme
A destruio ocorre no fgado: hemcias hemoglobina heme + globina (protena) heme (sai Fe 2+) biliverdina bilirrubina BI (bilirrubina + albumina) fgado BD (diglicuronato de bilirrubina) bile intestino bactrias estercobilinognio estercobilina fezes ou rim urobilinognio urina Degradao: por necessidade de destruir excesso de heme. sua disfuno ocasiona ictercias hemoltica (BI) obstrutiva (BD) heptica (BT)

1) A heme oxigenase cataliza a quebra do anel tetrapirrlico para a biliverdina ( tetrapirrole linear ) 2) A bilirrubina livre entra no hepatcito 3) Conjugao com glucuronida para excreo no canalculo biliar

Causas de hiperbilirrubinemia No-conjugada ( pr-microssomal ) Produo excessiva de bilirrubina ( hemlise ) Hematopoese inefetiva Distrbios hemolticos Metabolismo anormal de bilirrubina ( congnito ) Imaturidade dos sistemas enzimticos Ictercia fisiolgica do recm nascido Ictercia da prematuridade Defeitos herdados Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler-Najjar Efeito de drogas Conjugada e no conjugada ( ps-microssomal ) Distrbio hepatocelular Doena hepatoctica primria ( cirrose, hepatite, neoplasia, drogas ) Colestase intra-heptica ( drogas, colestase ) Ictercia ps-operatria benigna Hiperbilirrubinemia conjugada congnita Sndrome de Dubin-Johnson Sndrome de Rotor Obstruo mecnica dos ductos biliares ( ictercia obstrutiva ) Extra-heptica ( clculos, neoplasia, estenose, atresia ) Intra-heptica ( colangiopatia obstrutiva infantil, colangite esclerosante, CBP )

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