Revista Peditría

Pediatra Integral
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Josep de la Flor i Br
El pediatra debe actuar como promotor de hbitos saludables tanto para la prctica de deporte como para el disfrute del espectculo deportivo
Pediatra de Atencin Primaria. CAP Vila Vella. ABS Sant Vicen dels Horts-1. SAP Baix Llobregat Litoral. Institut Catal de la Salut. Subdirector ejecutivo de Pediatra Integral. Socio del Ftbol Club Barcelona
Editorial
EL PEDIATRA Y LA EDUCACIN PARA EL DEPORTE SIN VIOLENCIA
a relevancia que ha adquirido el deporte en la vida del hombre moderno desde la segunda mitad del siglo XX, era impensable para los pioneros del siglo XIX quienes, desaando las crticas y los comentarios escandalizados de sus conciudadanos, se ataviaban con calzones cortos para patear un cuero en cualquier descampado o para correr en cualquier camino. Lo que empez siendo una costumbre considerada excntrica y a menudo inmoral por nuestros rgidos antepasados, fue catalogada posteriormente como una actividad, primero recomendable y, posteriormente, necesaria/ imprescindible para una vida saludable. La mejora progresiva de las condiciones de vida en el mundo occidental y la disposicin de mayor tiempo destinado al ocio han favorecido la implantacin general del deporte en su doble vertiente de prctica deportiva y de espectculo profesionalizado destinado al entretenimiento. En la actualidad, no se concibe la vida sin deporte. Forma parte indisoluble de la actividad normal escolar, ocupa grandes espacios del tiempo libre de un porcentaje importante de la poblacin (como practicante o como asistente/ receptor de espectculos deportivos profesionales) y genera un exagerado caudal de informacin en los medios de comunicacin, para los que supone una fuente muy importante de ingresos. Sin embargo, la importancia del deporte en la vida actual ha trascendido de unos lmites razonables y, en los ltimos
aos, su omnipresencia ha supuesto una evidente sobrevaloracin de lo que debera ser su dimensin real, oscureciendo sus evidentes benecios e hipertroando sus aspectos ms negativos. El deporte supone siempre competicin, o sea, confrontacin con unos individuos que tienen un mismo objetivo: ganar. Desde la noche de los tiempos, la actividad fsica competitiva ha sido considerada como una sublimacin ms o menos civilizada del impulso biolgicamente violento de nuestra especie, pero la evolucin natural de la civilizacin ha generado prcticas progresivamente humanizadas, compasivas, sujetas a reglas estrictas y de obligado cumplimiento (reglamentos), controladas por organismos ociales que velan por un adecuado cumplimiento de las mismas (federaciones) y porque se castiguen las acciones ilegales (sanciones). No hay comparacin posible entre una actividad tan cercana en el tiempo como el circo romano, en el que hace solo 20 siglos los gladiadores luchaban a muerte, y un partido de ftbol profesional actual, por muy tenso y violento que pueda llegar a ser. Sin embargo, las dinmicas actuales que caracterizan el deporte son muy preocupantes, y los profesionales de la salud, muy especcamente aquellos que atendemos personas en periodo de formacin de hbitos, responsabilidades y disciplinas, que somos los pediatras de Atencin Primaria, deberamos decir algo al respecto.
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EDITORIAL
La distorsin que genera la sociedad, fundamentalmente los medios de comunicacin (orientados a su negocio y a los que les importa un bledo el impacto negativo que sus contenidos puedan tener en los receptores, aunque estos sean nios) y los dirigentes deportivos [cuya gestin al frente de las instituciones deportivas privadas (clubs) se orienta, fundamentalmente, a ganar como sea] en los hbitos recomendables para entender el deporte, sea para practicarlo saludablemente o para vivirlo felizmente como espectador, afecta de manera devastadora a nuestros nios/adolescentes, como receptores directos de estos mensajes voluntaria y premeditadamente sesgados, y a muchos de sus progenitores, que se maniestan frecuentemente como agentes antieducadores, en vez de formativos. La situacin actual ha generado una terminologa blicodeportiva, tanto en el deporte profesional, como en el amateur o escolar, de nefastas consecuencias educacionales: Se habla de adversario o incluso enemigo para referirse al que debiera ser rival, oponente o competidor. Se trascendentaliza de tal manera el resultado nal, que no se concibe perder: se oyen frases tales como hay que ganar s o s, vamos a morir en el campo, no contemplamos la posibilidad de la derrota estas frases lapidarias son pronunciadas tanto por el jugador profesional mejor pagado (que acta como psimo modelo a seguir: soy rico, soy guapo, soy muy bueno, y me tienen envidia por ello), como por el chaval de 7 aos que tiene que jugar un partido de alevines, salvajemente azuzado por sus padres, que ven en l un futuro crack que les saque de miserias Cuando se pierde, la derrota no se acepta como una parte integrante de la competencia con un oponente. No se pierde porque tu competidor ha sido mejor, o ha tenido ms suerte (factor indisoluble de determinados deportes en los que el azar tiene un papel determinante): se ha perdido porque el arbitraje te ha perjudicado (se entiende entre lneas que deliberadamente). Ya no se sabe ganar. Se habla de aplastar, machacar, borrar del campo, pegar una paliza y otras lindezas dignas del blitzkrieg. No se respeta el criterio de los jueces/rbitros: se discuten todas sus decisiones, sean o no ajustadas al reglamento, tratando de presionarle para inuir en sus decisiones y mediatizarlas a tu favor. Cuando te perjudican ha sido un robo, pero cuando te favorecen resulta que unos das te dan y otros te quitan pero, eso s ,ya era hora de que se equivocasen a nuestro favor. Se utilizan constantes eufemismos para disimular las acciones contrarias al juego limpio/fair play: las faltas para interrumpir el juego del oponente se llaman faltas tcticas, las exageraciones de las faltas recibidas tratando de que el rbitro amoneste o expulse al competidor, son saludadas como astucia o propias de veterano, al jugador sucio, marrullero o violento se le llama duro o rocoso pero, eso s, noble, y as hasta el innito
El impacto devastador que tiene esta distorsin conceptual/violencia verbal en nuestros chicos y jvenes es de magnitud incalculable. Son candidatos claros a convertirse rpidamente en autnticos energmenos como practicantes o seguidores del deporte. Ejemplos de esta deplorable realidad los podemos ver a diario, desde las agrias polmicas generadas en torno a las recientes confrontaciones entre los 2 clubs de ftbol profesional ms importantes de Espaa (en este caso, intensicadas an ms por elementos polticos de debate territorial, entusisticamente promovidos por otro colectivo tan distorsionador de realidades como es el de los polticos de uno y otro pelaje), hasta el ms modesto partido de deporte escolar, en el que se oyen insultos proferidos por padres de nios de tierna edad a sus oponentes o al rbitro/ juez, cuando no insultos o peleas entre padres de uno y otro equipo. En base a un concepto equivocado del deporte, se rompen amistades, se quiebran matrimonios e incluso muere gente El pediatra de Atencin Primaria, como agente de salud que est en posicin privilegiada para observar y conocer el trayecto de los nios y sus familias en los primeros y decisivos aos de aprendizaje y crecimiento, debe actuar como promotor de hbitos saludables, tanto para la prctica del deporte, como para su disfrute como espectculo, con una serie de actitudes a adoptar en la consulta y, muy especcamente, en las visitas correspondientes al programa de revisiones y actividades preventivas del nio sano en edad escolar y en la adolescencia. En mi caso, y en mi triple condicin de pediatra de Atencin Primaria, practicante de deporte e integrante de uno de los clubs profesionales involucrados en recientes trifulcas, estoy en posicin adecuada para poder transmitir algunas habilidades observacionales y de intervencin prctica que he podido desarrollar en mi consulta y que pueden recomendarse a cualquier profesional que atiende a nios: Explorar especcamente la actitud del nio ante el deporte: acin y prctica del deporte y caractersticas del mismo. Horarios, integracin del deporte en la vida del nio y compatibilidad con las actividades escolares. Fomentar la prctica del deporte en el nio sedentario. Unas pocas preguntas nos orientarn rpidamente sobre el perl deportivo de nuestro paciente y nos permitirn lanzar mensajes positivos que nos ayuden a corregir hbitos no saludables, tanto verbales como actitudinales. Algunos ejemplos prcticos:
As que juegas al ftbol? Y de qu juegas? Cmo le va a tu equipo?: explorar la actitud del nio ante la victoria y la derrota. Eres delantero, metes muchos goles?: explorar la actitud del nio ante la percepcin de sus cualidades deportivas.
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Eres defensa, eres muy duro?: explorar la actitud del nio ante el seguimiento de las reglas y fomentar el respeto ante las decisiones del juez. Quin es tu jugador preferido?: comentar sus caractersticas positivas y negativas. De qu equipo eres?: fomentar la tolerancia y el respeto ante el competidor. Aprovechar confrontaciones recientes para comentar aspectos que puedan ayudar al nio a relativizar los resultados, valorar adecuadamente la realidad, huir de los fanatismos y ser generoso con el oponente. Como seguidor de un club profesional actualmente (y circunstancial y temporalmente) en ciclo ganador, tengo muchas oportunidades en la consulta de sembrar en mis jvenes pacientes (muchos de los cuales son seguidores de otros clubes competidores, especialmente del otro) semillas de concordia, de hermanamiento y de ponderacin, tanto a los que comparten mis colores como a los que no. Mis pacientes tienen
muy claro que, aunque ellos sean del Madrid y yo del Bara, seguimos siendo amigos, y eso es fcilmente extrapolable a la vida fuera del Centro de Salud. Los mdicos entendemos muy bien que la muerte forma parte de la vida y es indisoluble de la misma, siendo nuestra misin fundamental prolongarla al mximo en las mejores condiciones posibles. Sin muerte no habra vida. Nadie mejor que nosotros para educar a nuestros jvenes en la idea bsica de que la derrota forma parte del deporte, sin derrota no habra victoria, la derrota es indisoluble de la victoria y para que alguien gane, alguien tiene que perder. Que el deporte sea un instrumento positivo de salud y entretenimiento en vez de una fuente de discordia entre personas, comunidades y pases, depende de muchos factores y de muchos agentes, entre los que nos encontramos nosotros. Puede que nuestro papel no sea el ms relevante en esta ecuacin, pero sin duda tenemos un papel. Jugumoslo.
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Valoracin del desarrollo psicomotor normal

D. Martn Fernndez-Mayoralas, A. Fernndez-Jan*, N. Muoz Jareo**, B. Calleja-Prez***
Neuropediatra. Adjunto de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de Atencin a la Diversidad Educativa (CADE). Madrid. *Neuropediatra. Jefe de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de Atencin a la Diversidad Educativa (CADE). Madrid. **Neuropediatra. Adjunto de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Infanta Leonor de Vallecas. Madrid. ***Pediatra de Atencin Primaria. Centro de Salud Doctor Cirajas. Madrid
Resumen
Entendemos por desarrollo psicomotor la adquisicin progresiva de hitos madurativos, reejo de la maduracin del sistema nervioso, proceso dinmico, cuyo seguimiento ha de ser continuado en el tiempo. Este trmino se utiliza durante los dos primeros aos de vida, periodo crtico en el cual los circuitos neuronales del cerebro, de gran plasticidad, son muy sensibles a los estmulos externos. El desarrollo es fruto de la interaccin de los factores genticos y ambientales. Nuestro objetivo es subrayar la importancia de la valoracin del desarrollo psicomotor del nio y ofrecer una ayuda al Pediatra de Atencin Primaria en la evaluacin del nio normal, paso indispensable para el diagnstico de los procesos patolgicos y la derivacin oportuna de los casos con sospecha de enfermedad.
Abstract
Psychomotor development must be dened by the progressive acquisition of maturity milestones, a reection of the maturation of the nervous system, a dynamic process that can be continuously assessed in time. This term is used during the rst two years of life, a critical period in which the neuronal circuits of the brain, with great plasticity, are very sensitive to external stimuli. Development is the result of the interaction of genetic and environmental factors. Our goal is to emphasize the importance of the evaluation of the child psychomotor development and offer aid to the Primary Health Care Pediatrician for the evaluation of the normal child, an essential step for the diagnosis of different diseases and the early referral of cases with suspected diseases.
Palabras clave: Desarrollo; Psicomotor; Retraso mental. Key words: Development; Mental retardation; Psychomotor.
Pediatr Integral 2011; XV(8): 745-752
Introduccin: concepto de desarrollo psicomotor

Entendemos por desarrollo psicomotor, la adquisicin progresiva de hitos madurativos, reejo de la maduracin del sistema nervioso(1-3), proceso dinmico, cuyo seguimiento ha de ser continuado en el tiempo(4,5).
ste trmino suele limitarse, por consenso, a los dos primeros aos de vida. Maduracin y desarrollo no son sinnimos, si bien, con fre-
cuencia, ambos se utilizan de manera indistinta(2). El desarrollo supone un incremento de las habilidades funcionales (capacidades de orden fsico o intelectual), mientras que la maduracin supone la organizacin progresiva y completa de las estructuras morfolgicas que permiten a este incremento alcanzar la mxima perfeccin funcional en cada etapa del desarrollo a travs del aprendizaje(2,6). El desarrollo es fruto de la interaccin de los factores genticos y am-
bientales. Los plsticos circuitos neuronales del cerebro son muy sensibles a los estmulos externos durante los dos primeros aos de vida (periodo crtico)(3), tiempo durante el cual los acontecimientos nocivos genticos, intrauterinos y ambientales (especialmente, la hipoestimulacin sensorial) afectan a la organizacin y perfeccionamiento de las estructuras neuronales y, por lo tanto, pueden ser responsables de un retraso en el desarrollo psicomotor.
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VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL
Importancia de la valoracin del desarrollo psicomotor del nio por parte del pediatra de Atencin Primaria
Es fundamental que los pediatras de Atencin Primaria sepan valorar adecuadamente el desarrollo psicomotor desde el periodo neonatal (7,8), dada su frecuencia y el benecio del diagnstico precoz para la efectividad del tratamiento temprano(1,2,4-9), especialmente el tratamiento estimulador-rehabilitador en sus diferentes facetas(4,5,9).
Tabla I. Variaciones de la normalidad sin carcter patolgico Pinza entre dedo pulgar y medio Marcha de pie sin pasar por la fase de gateo Desplazamiento sentado sobre nalgas o apoyando una rodilla y el pie de la otra extremidad o rodar sobre s mismo Marcha de puntillas primeras semanas o meses tras el inicio de la deambulacin Rotacin persistente de la cabeza Retraso simple de la marcha con signo de sentarse en el aire Tartamudeo siolgico: entre los 2-4 aos Dislalias siolgicas: hasta los 4-5 aos Otras: para neuropediatra
La mayora de los padres toman muy en serio y de forma constructiva las instrucciones y consejos del pediatra de Atencin Primaria(4). Por ello, deben aprovecharse todas las visitas para obtener una impresin general del desarrollo del nio, obtener informacin de los padres(4,6) y jar visitas programadas a edades clave (por ejemplo: 3 veces en los primeros 6 meses de vida; 4 veces entre los 6 y los 24 meses y 2 veces entre los 2 y los 6 aos), en las que especcamente se aplique algn test de screening validado(4,5) y una exploracin completa atendiendo a los signos de alarma. Estos test de screening sirven para identicar, mediante un procedimiento de evaluacin sencillo, a aquellos nios que han de recibir una evaluacin diagnstica ms exhaustiva(7,9). Se entiende por normal el desarrollo que permite al nio unas habilidades adecuadas para su edad. Sin embargo, existe una variabilidad intra e interindividual en la adquisicin de los hitos madurativos, existiendo variaciones de la normalidad sin carcter patolgico (Tabla I)(1,6). A veces es difcil decidir si un determinado hallazgo constituye una alteracin patolgica o una variante normal del desarrollo(5,6), por ello, el retraso en un rea concreta del desarrollo (siendo las dems reas normales) debe de ser valorado por un neuropediatra(1). Los pasos que deben seguirse para la determinacin del desarrollo psicomotor deben ser similares a los de cualquier otra consulta mdica: a. Antecedentes personales y familiares: factores hereditarios(5), curso del embarazo (TORCH, alcohol, tabaco, drogas, medicaciones y enfermedades maternas), parto y
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posibles complicaciones (prdida de bienestar fetal, prematuridad, crecimiento intrauterino retardado), periodo neonatal (vmitos recurrentes, movimientos anormales, alteraciones del crecimiento) y valoracin del desarrollo segn los datos sobre las etapas madurativas del nio. Es importante conocer los factores de riesgo derivados de la situacin social de la familia, as como de si existe violencia domstica o algn familiar con alteraciones mentales (depresin, drogodependencia, etc.), pues los factores de riesgo psicosocial son fuertes determinantes en el desarrollo del nio(4). Es esencial tener especial precaucin con todos los nios adoptados, pues con frecuencia muestran retraso psicomotor fruto de una nula estimulacin durante la lactancia y/o secundario al consumo de alcohol durante el embarazo. b. Exploracin: estableciendo un contacto que debe basarse en la perspicacia (los lactantes son pacientes asustadizos) y en el tiempo (por desgracia, no siempre posible, lo que dificulta las detecciones de anomalas poco llamativas, las ms frecuentes) (5) debemos recopilar datos antropomtricos (talla, peso y permetro craneal), malformaciones menores (cara, ojos, orejas, manos y pies), estigmas cutneos (manchas caf con leche, lesiones acrmicas, hemangiomas faciales y otros), signos de metabolopatas (dicultad respiratoria inexplicable, visceromegalias) y alteraciones por rganos y aparatos (examen neurolgico estndar, cardaco, abdominal, etc.)(5).
El recin nacido
La semiologa neurolgica neonatal expresa el grado del perfeccionamiento adquirido por el sistema nervioso hasta ese momento.
Sus variaciones de la normalidad son evidencia de una alteracin de la conducta del recin nacido que no se expresa en una sola manifestacin funcional, sino en mltiples, y no es la suma de ellas sino su organizacin la que nos permite concluir la normalidad o anormalidad de dicha conducta(8). El test de Apgar, como test de vitalidad, guarda ms relacin con la mortalidad que con la morbilidad, aunque puntuaciones bajas (al menos, a los 5 minutos) asocian una mayor incidencia de secuelas(2). La semiologa evolutiva del recin nacido debe realizarse en unas condiciones adecuadas: ambiente tranquilo, temperatura agradable, con el paciente en decbito, despierto y sin hambre. La valoracin del grado de madurez debe realizarse siempre en funcin de la edad gestacional del nio y restando siempre las semanas de menos en caso de que fuera prematuro (edad corregida). Es decir, un nio de 36 semanas de edad gestacional tiene un mes de vida desde el punto de vista del desarrollo cuando cumple dos meses(8). a. Nivel de vigilancia y reactividad (dependientes de la formacin reticular)(3): debe ser adecuado. Este debe despertarse con estmulos suaves (golpeteando el trax o presionando sobre la planta del pie) y debemos observar el tipo de respuesta espontnea a los estmulos luminosos y acsticos. Debe existir un llanto vigoroso acompaado de
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una motilidad activa y persistente como reaccin(2). Los recin nacidos no tienen reejo de amenaza y s cierto grado siolgico de puesta de sol de los globos oculares (tienden a mirar poco hacia arriba)(8). Debe comprobarse que no existen movimientos oculares anormales. Tono activo (responsable de la actitud general, reacciones de enderezamiento y motilidad): actitud, en decbito supino, de cudruple flexin simtrica de las extremidades, sin abaniqueo de los dedos de los pies, con la cabeza apoyada sobre el occipucio y sin anomalas del color ni de la frecuencia respiratoria. La cabeza presenta rotaciones laterales espontneas, y los dedos de las manos deben estar semiexionados y activos. Existen dos tipos de movimientos anormales que deben tenerse en cuenta al provocar la motilidad, los tnicos (especialmente, la rigidez en extensin de miembros con manos y pies en garra) y los clnicos (temblores y sacudidas de los miembros)(2). Tono pasivo: es de gran inters el estudio de los ngulos en la exploracin de los miembros inferiores: ngulo de dorsiexin del pie (el que forma el pie al ser exionado sobre la pierna), de 0 grados, y el ngulo poplteo (formado por la extensin pasiva de la pierna teniendo jado el muslo), de 90 grados(8). La respuesta (o reflejo) cutneo plantar es variable(8), debido a que se artefacta con el reejo de prensin, pudiendo ste alterarse si se afectan las vas motoras(8). Reflejos primitivos o arcaicos: los automatismos son actividades organizadas sobre estructuras que posteriormente servirn de base para actividades instintivas futuras necesarias para la supervivencia. Las sinergias son movimientos que precisan un estmulo prolongado y ofrecen una respuesta, asimismo, prolongada(8). Las de mayor inters son: Los automatismos de bsqueda y succin: deben ser ecientes. La sinergia de Moro: simtrica y completa.
La sinergia de extensin cruzada: el estmulo de una de las plantas con la extremidad en extensin determina una respuesta sinrgica en tres tiempos de la extremidad contralateral (exin, seguida de extensin y, nalmente, aducin pasando la lnea media corporal)(8). En cuanto al eje corporal, la esttica cervical, al tirar de los miembros superiores, es efectiva pero poco mantenida. Es til explorar el tono cervical a travs de los automatismos de bsqueda (con el dedo alrededor de la boca), pues con ello comprobamos con facilidad el tono activo de los exores y extensores cervicales. Enderezamiento progresivo del tronco, sin rigidez, al apoyar los pies sobre una supercie rme. Sinergia tnica asimtrica del cuello (o postura del espadachn): extensin de las extremidades hacia las que se ha girado la cabeza del nio y exin de las contralaterales). Reflejo de prensin palmar y plantar (acariciando con el dedo la supercie palmar y/o plantar), que debe ser exor. La actividad sinrgica (especialmente til para detectar asimetras) se estudia a nivel de miembros superiores por el anlisis de la sinergia tnica-exora de la mano (formada por los movimientos que se obtienen tras una estimulacin de la palma de la mano, apareciendo como respuestas sucesivas, en primer lugar, una exin tnica de los flexores de los dedos, seguida de una difusin a lo largo del miembro superior que activa toda la musculatura exora hasta conseguir en su ascenso la participacin de los msculos laterales cervicales)(8) y la maniobra de Saint-Anne Dargassies: con el nio en decbito prono y las manos extendidas, el nio tiende a rotar la cabeza hacia derecha o izquierda y, una vez que lo ha conseguido, se observa el paso de brazo del lado corres-
pondiente hasta la altura de los ojos(8). El automatismo o reejo de la marcha automtica (sosteniendo al nio por la axilas aparecen una serie de exiones y extensiones alternativas de los miembros inferiores) Estos reflejos y automatismos van desapareciendo con el desarrollo del nio: el de marcha es, habitualmente, el primero en desaparecer (1-2 meses) seguido del de prensin palmar y sinergia tnica-exora de la mano (3-4 meses), Moro (4-6 meses) y de espadachn (5-6 meses)(5,6). Las sinergias y automatismos desaparecen (o son muy difciles de provocar) tras los 6 meses de vida cuando la actividad motora voluntaria y, por lo tanto, la inhibicin cortical toma el poder (especialmente, del lbulo frontal)(3). Su persistencia en nios mayores de 12 meses ofrece un pobre pronstico y no existen en escolares aparentemente sanos o con problemas menores, tales como el trastorno de atencin. La calicacin de anormalidad de la exploracin en un recin nacido debe llevarse a cabo teniendo en cuenta que esta semiologa puede ser transitoria y de lenta evolucin a la normalizacin, que la etiologa determinante de una semiologa anormal es variada y no necesariamente neurolgica, y que una exploracin que suministra datos anmalos necesita ser conrmada por un especialista en sucesivas ocasiones(8); por lo que, nunca est de ms ser prudente, con el n de no atemorizar excesivamente a los padres. Las sucesivas exploraciones son un buen indicador pronstico segn la rapidez de recuperacin neurolgica(8). f. Debe medirse el permetro craneal (en crneos redondeados, el permetro suele ser menor que en crneos alargados con predominio del eje anteroposterior, como sucede en los prematuros) y comprobar que este se va adaptando a su curva de crecimiento(2). El crecimiento posnatal lo estimamos de manera prctica en una media semanal de 0,5 cm hasta el cuarto mes de vida(8).
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El lactante
Los test de seguimiento neuroevolutivo son una herramienta til como complemento dentro de la atencin que precisa el nio en cuanto a su desarrollo(2,4,6,9).
Por un lado, existen las escalas del desarrollo que se usan, sobre todo, en estudios de investigacin para poder comparar poblaciones diferentes (aunque, conociendo sus limitaciones, pueden ser tiles en la evaluacin del desarrollo en la prctica clnica)(6). Entre ellas, se incluyen la de Brunet-Lzine (es fcil de realizar), la BSID (Bailey scales infant development), la de Kent y las escalas de Gesell (valora motricidad, adaptacin, sociabilidad y lenguaje, y de ella proviene la de Brunet-Lezine) y McCarthy (valora 6 escalas: numrica, verbal, cognoscitiva, perceptivo-manipulativa, motricidad y memoria en nios de 2 a 8 aos). Por otro lado, contamos con tests de screening, destinados a diferenciar, de una manera rpida y sencilla, a nios normales de aquellos con posibles anomalas del desarrollo(9). No dan una puntuacin ni denen un grado de retardo, puesto que no son un instrumento de medida ni de diagnstico(9). Son ayudas que permiten una aproximacin al estado del desarrollo del nio(6) y la posterior derivacin a un especialista para una evaluacin ms detallada en caso de que sea necesario(9). En general, todas tienen sensibilidades y especicidades en torno al 70-80%; por lo que, las probabilidades de identicacin aumentan si se realizan en sucesivas visitas(5,9). En Estados Unidos e Hispanoamrica, es habitual el uso del test de Denver o Denver Developmental Screening Test-II (DDST-II). Se trata del test de cribado ms extensamente utilizado e investigado(6). Explora cuatro reas del desarrollo: motor no, motor grueso, personal-social y lenguaje. Es fcil de realizar y relativamente rpido. Es aplicable entre los 0 y los 6 aos. No obstante, su mayor utilidad se obtiene hasta los 2 3 aos(5,6). En Espaa, disponemos de la tabla de desarrollo de Haizea-Llevant (1991), que ha sido realizada con nios de nuestro entorno y est ideada para Atencin Primaria. Utiliza reas de valoracin similares al DDST-II. Permite comprobar el nivel de desarrollo cognitivo, social y motor de 0 a 5 aos. El test incluye 97 elementos o tems que se distribuyen en las siguien748
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tes reas: socializacin (26 elementos), lenguaje y lgica-matemtica (31), manipulacin (19) y postural (21). En cada uno de los tems, se indica la edad en que lo ejecutan el 50, el 75 y el 95% de la poblacin infantil. Si se constata la falta de adquisicin de dichos tems en una o varias reas, o si existen seales de alerta, deberemos sospechar la posibilidad de que exista un retraso psicomotor(1). Aunque siempre se ha advertido de la mxima importancia de la semiologa clnica en la deteccin del retraso psicomotor, existe una mejora en la deteccin de problemas cuando se usan instrumentos de screening validados para realizar las valoraciones(5,9), algunos de ellos ideados para que los propios padres los rellenen, con lo que se ganara tiempo en la ocupada consulta del pediatra de Atencin Primaria(4,9). Es importante que los profesionales que usen los test estn familiarizados con el desarrollo del nio e instruidos en su uso. La relacin que el nio establece con el examinador puede inuir en los resultados. Si ste no es capaz de crear una atmsfera apropiada o detectar los signos de fatiga, ansiedad o falta de atencin, el test es de poco valor(6). Debemos llevar a cabo un examen neurolgico clnico que tenga en cuenta la evolucin de la pauta madurativa en cada etapa de la vida analizada(2). Por ello, desarrollaremos las etapas fundamentales de la maduracin neurolgica en base a tres circuitos primordiales formados por elementos de complejidad variable y que suponen el anlisis de la conducta humana en una doble faceta: accin del ambiente sobre el organismo y reaccin de ste sobre aquel. Estos circuitos son(2): el circuito tnico-motor, el circuito sensorial y el circuito expresivo-comunicativo-emptico. Respecto al primero de los circuitos, cabe decir que el tono muscular progresa desde un predominio exor en el recin nacido a un equilibrio balanceado en el tono exor y extensor de las extremidades. La extensibilidad de las articulaciones va a ir acrecentndose (desde los 80-90 del ngulo poplteo del recin nacido a los 170-180 del mismo ngulo a los 12 meses)(6). El acto motor voluntario discurre con: 1) progresiva diferenciacin de global a individual (es decir, de actos amplios e indiferenciados a precisos y renados); 2) en proyeccin cefalocaudal; y 3) de axial a distal(6). Esta
transformacin es posible por la evolucin del tono muscular, la disolucin de las reacciones arcaicas y el desarrollo de las reacciones del equilibrio(6).
El circuito tnico-motor El primer trimestre
El patrn postural exo-aductor del neonato pasa a ser flexo-abductor, se adquiere una esttica cervical slida y la motilidad espontnea es ms rica, global y amplia. La esttica cervical puede comprobarse con la maniobra de paso a sentado, tirando suavemente de las manos del nio cuando ste est en decbito dorsal, presentando la cabeza alineada con el tronco un 75% de los lactantes a los 3 meses de edad(6). La actividad pre-prensora manual, imprescindible para la futura manipulacin de objetos, se adquiere mediante la disolucin de la sinergia tnico-exora de la mano a lo largo de los primeros 6 meses(2).
El segundo trimestre
Comienza la fase de astasia/abasia siolgica (fase de saltador). Al nal del 6 o 7 mes, aparece el equilibrio bi-isquitico (sedestacin) con cifosis dorsal, coincidiendo con la desaparicin de los automatismos y las sinergias(2), al tiempo que el nio ha de ser capaz de exionar activamente la cabeza adelantndose al tronco en la maniobra de paso a sentado(6). Al principio, el lactante comienza a examinar y a manipular los objetos situados en la lnea media con ambas manos, la desaparicin del reflejo de prensin permite sostener los objetos y soltarlos de forma voluntaria y al nal del 5 o 6 mes suele aparecer la transferencia contralateral(2,10). El 95% de los nios son capaces de dirigir la mano hacia un objeto (y seguir un objeto en un arco de 180) a los 6 meses y deben ser capaces de pasarse los objetos de mano a los 8 meses(6). La evolucin de la motricidad na es compleja. Para que la mano inicie el proceso que ha de llevarla a su preeminente funcin, debe antes liberarse de la accin de la sinergia tnica-exora de la mano y de prensin palmar (como vimos, a los 3-4 meses) y de la reaccin tnico-cervical asimtrica. Adems, el nio debe superar la etapa de hipertona
exora de las extremidades y establecer una coordinacin con el sentido de la vista(6). Hasta los 4 6 aos, el nio no consigue que el trpode manual (postura que adoptan los dedos pulgar, ndice y medio para sostener el lpiz) disponga de los movimientos nos de extensin y exin interfalngica que permiten el dibujo o la escritura(8).
El tercer trimestre
pinza ndice-pulgar, con aparicin del gesto complejo(2). Este gesto, de enorme trascendencia (presente a los 14 meses en el 95% de los nios), indica buen desarrollo en el lactante de 1 ao, y se relaciona con la mielinizacin de surco intraparietal y giro postcentral (rea 40 Brodmann), circuito que conecta con la corteza frontal inferior e integra la informacin sensitiva (propiedades espaciales de un objeto) con la motora(3).
De los 12 a los 18 meses
Se inicia el apoyo plantar (equilibrio bipodal inestable), la sedestacin slida (debe estar adquirida siempre a los 9 meses) y las reacciones posturales de paracaidismo frontal y lateral, que se exploran inclinando al lactante hacia una supercie (apoya las manos de forma simtrica hacia delante) y en sedestacin, movindolo hacia los lados (apoya la mano hacia el lado que se le empuja)(2). El descenso del tono pasivo en miembros inferiores provoca que la mayora de los lactantes lleven el pie a su boca al nal de este trimestre(6).Tambin, aparece el llamado paso del obstculo, poniendo sus piernas bajo una supercie y haciendo as que el nio espontneamente las suba hacia la misma(2). Tambin, en dos tercios de los casos, comienza el inicio del desplazamiento autnomo (gateo), pero la ausencia de este ltimo no indica ninguna disfuncin neurolgica. Muchos nios pasan directamente a andar sin gatear, o lo hacen de una forma extraa (desplazamiento sentado sobre nalgas o apoyando una rodilla y el pie de la otra extremidad) (2,6). Este desarrollo ambulatorio ampla el campo de exploracin del lactante y las oportunidades de aprendizaje(10). Comienza el perfeccionamiento de la prensin manual, con preponderancia del borde radial y, a veces, el inicio de la pinza entre el dedo ndice o medio con el pulgar, signo de excelente pronstico. La mayora de los nios son capaces de comer una galleta solos antes del nal de este trimestre(6). Los avances motores guardan relacin con la mayor mielinizacin y el crecimiento cerebeloso(10).
El cuarto trimestre
nio ste los cierra)(2). No tiene porqu estar presente antes de los 7 u 8 meses. Un hito fundamental es la percepcin (hacia los 9 10 meses) de la constancia de un objeto, la comprensin de que los objetos siguen existiendo aunque no se vean. A los 4-8 meses, los lactantes buscan una bola que se ha cado, pero la olvidan rpidamente si no la ven. Una vez comprendida la constancia del objeto, el lactante persiste en la bsqueda y es capaz de encontrar objetos ocultos(10).
El cuarto trimestre
La evolucin avanza rpidamente. Aparece la marcha liberada, por culminacin del aumento del tono activo de las extremidades inferiores y eje y la adquisicin de la alternancia exo-extensora y del equilibrio entre msculos agonistasantagonistas. El 95% de los nios dan ms de 5 pasos slo con 16 meses(6). Tambin, se produce la adquisicin denitiva del carcter de gesto complejo til manipulativo (praxia ideomotora) y, en la mitad de los casos, la lateralidad (puede no estar bien establecida hasta los 4 6 aos)(2,6). sta no debe estar presente en nios menores de un ao, y su presencia debe hacernos descartar que se deba a una asimetra motora(2).
El circuito sensorial El primer trimestre
Todo lo nuevo va a llamar la atencin del pequeo, que se interesar por el espacio (curiosidad)(2).
Los nios que comienzan a andar combinan los objetos de formas nuevas para crear efectos interesantes, como el apilamiento de bloques o la introduccin de los mismos en la ranura del DVD.Tambin, es probable que use determinados objetos para su nalidad pretendida (peine para el pelo, vaso para beber)(10).
El circuito expresivo-comunicativoemptico El primer trimestre
El lactante, tras ser inuenciado por el ambiente que le rodea, va a desarrollar un perfeccionamiento sensorial, con aparicin a los 10 das de la persecucin visual, al principio discontinua y luego constante, con aparicin al nal del primer mes de la sonrisa mimtica(2). La mayora de los nios siguen un objeto hasta la lnea media al nal de este trimestre(6).
El lactante comienza a adoptar una mmica variada e inters por los objetos animados (caras), reaccionando ante las voces al nal de los tres meses(6). A los dos meses, suele estar presente la sonrisa social (75%), que debe estar siempre presente a los 4 meses(2,6). El lenguaje se halla en fase prelingstica (vocalizaciones de carcter prefonmico prosdico) que, junto con la mmica, condiciona el primer contacto emptico.
Aparece la oposicin frontal de manos, que indica una esttica cervical slida y la convergencia de los globos oculares que llevan al descubrimiento de las manos y de sus posibilidades prxicas, as como al inicio de la organizacin del esquema corporal(2).
El tercer trimestre
Aparece el equilibrio bipodal estable y al nal del 12 mes la alternancia flexo-extensora de extremidades inferiores necesaria para la marcha y el perfeccionamiento del borde radial y la
Las reacciones posturales coinciden aproximadamente en el tiempo con la aparicin del reejo de amenaza (al acercar la mano rpidamente a los ojos del
El lactante comienza a jugar con su propio cuerpo, emergiendo as el sentido del yo(10) (exploracin manual del mismo a los 5 o 6 meses) y aparece tambin un dilogo mmico, tctil y vocal (de carcter prefonmico: gorgeo y risa a carcajadas) con el adulto(1,2). El 95% de los nios dirigen su mirada hacia la voz de su madre al nal de los cinco meses(6). Los lactantes de 4 meses de edad ya no se centran slo en su madre, sino que observan los alrededores y, de hecho, quizs preeran mirar hacia fuera(10).
PEDIATRA INTEGRAL
749
El tercer trimestre
El nio de ms de 18 meses
Deberemos observar los signos de alarma y el examen neurolgico ser ms estandarizado en relacin con la exploracin, que deber incluir: un examen morfolgico general, la exploracin motora (incluyendo pares craneales, marcha, va piramidal, cerebelo, sensibilidad, etc.), la exploracin del lenguaje y la conducta social(2).
Debe empezar a manifestarse una empata electiva (y el miedo al mdico u otras personas extraas)(10), as como el paso de juego con el propio cuerpo al juego con juguetes y la aparicin del lenguaje fontico, con lalacin y balbuceo(2), con muchas slabas entre los 8 y los 10 meses (ba-da-ma) e inexiones que imitan a las del lenguaje nativo(10). Podramos decir que los lactantes de 7 meses son expertos en la comunicacin no verbal, expresan una gama de emociones y responden al tono vocal y las expresiones faciales. Alrededor de los 9 meses, se dan cuenta de que las emociones pueden compartirse entre las personas (muestran juguetes con regocijo)(10).
El cuarto trimestre
Signos de alarma en el desarrollo psicomotor

Los signos de alarma derivan de la no presencia de los signos de normalidad o de la presencia de signos de disfuncin cerebral(1,6).
En cuanto a las manifestaciones expresivas, se comprueba la capacidad de empata a distancia (juego de cuc), el juego con carcter investigador y, respecto al lenguaje, una jerga propositiva. Al nal del trimestre, se instauran los primeros morfemas (expresin fonmica bisilbica) y el inicio de la semntica.Ya existe un esbozo de carcter y personalidad(2) en un nio que suele reconocer su nombre al nal de los 12 meses(6).
Socialmente, ser capaz de integrarse en juegos organizados, de abrazar, aceptar o rehusar(2). Al nal de los 18 meses, los nios adquieren la nocin de un cuerpo unido en un todo independiente y permanente(6). Su lenguaje se ampla y adquiere un vocabulario de hasta 10 palabras(2). Los nios, poco antes de los 18 meses, deben usar especcamente las palabras mam y pap (adems, suelen usar una jerga polisilbica, pero no parece importarles que nadie les entienda)(10), sealar con el ndice, seguir objetos que se mueven rpidamente(1), colaborar al vestirlos y entregar objetos a la orden(6). La mayor parte de la comunicacin de deseos e ideas contina siendo no verbal(10).
Conclusiones del desarrollo hasta los 18 meses
Como regla: todo lactante de 18 meses debe ser capaz de andar solo y de decir algunas palabras. Si no es as, deber ser remitido al neuropediatra.
750
PEDIATRA INTEGRAL
A los 18-24 meses, poseen mayores habilidades manipulativas, pasan pginas de un libro, garabatean y hacen torres de hasta 4 cubos(6), pero los mayores avances de este periodo son los referidos al lenguaje(10). Tras comprender que las palabras pueden sustituir a las cosas (pensamiento simblico), el vocabulario del nio puede aumentar desde 10-15 palabras a los 18 meses hasta ms de 100 a los 2 aos(10). A esta edad, los nios deben usar al menos tres palabras, adems de mam y pap, sealar partes de su cuerpo y usar el no. El 75% suelen combinar dos palabras diferentes(6). Es muy importante detectar tempranamente los retrasos del lenguaje, pues la intervencin precoz suele mejorar el pronstico(7). La primera prueba a realizar en un nio con retraso en el lenguaje es determinar si existe un dcit auditivo por medio de una audiometra con o sin un estudio de potenciales evocados auditivos del tronco enceflico en funcin del valor de la primera. El retraso mental y los trastornos generalizados del desarrollo (incluido el autismo) tambin suelen manifestarse con un retraso en el lenguaje(7). El control de esfnteres es muy variable, oscilando entre los 16-48 meses (control diurno) y los 18-72 meses (control nocturno)(2). El 50% de los nios de dos aos avisan cuando se orinan encima(6). La mayora van solos al inodoro a los 3 aos(1). Por encima de esta edad, las herramientas de detencin son las pruebas psicomtricas, que miden el cociente intelectual. Los test deben ser realizados por profesionales especializados en su manejo(5), concretamente suelen ser aplicados e interpretados por psiclogos infantiles. Como muestra destacaramos el test de Wechsler para pre-escolares (WPPSI: 4-6 aos) y el de Wechsler para escolares (WISC-IV: >6 aos)(5).
Estos nos pueden hacer sospechar que estamos ante una disfuncin neurolgica y as poder derivar al nio a un neuropediatra por si ha de realizarse el estudio de un posible dao cerebral y para iniciar, si es necesario, una orientacin teraputica (iniciar estimulacin, sioterapia, etc.). En general, las alteraciones nicas no tienen por qu signicar necesariamente que exista un trastorno(8). No se debe calicar como retraso psicomotor a un nio con un solo test anormal. Debe repetirse un nuevo test y siempre derivar (sin crear una alarma innecesaria) a un neuropediatra(5). Se ha documentado el hecho de que en ocasiones, y por los motivos comentados, los pediatras de Atencin Primaria pueden evitar enviar a nios a que se les realice una evaluacin ms detallada a no ser que exhiban un claro retraso en el desarrollo, privndolos de una ms eciente atencin precoz(4,7). El sentido comn y un coloquio prudente y sosegado con los padres explicando, sin alarmar, los motivos por los cuales se busca una evaluacin ms especializada, ayuda a disminuir la ansiedad de estos y las reclamaciones posteriores(9). El paciente, aun cuando no presente una discapacidad importante, puede beneciarse de los servicios de Atencin Temprana o de apoyo de otros tipos(4,5). Queremos insistir en los benecios a largo plazo de los servicios de intervencin precoz(9), por lo que ms vale enviar a un nio de ms que uno de menos. El mdico puede solicitar las pruebas complementarias pertinentes en funcin de la sospecha. Las ms frecuentes son el estudio de audicin y/o visual, la citogentica (lo ms bsico es un cariotipo, pero existen pruebas ms sosticadas, como la deteccin de una mutacin del sndrome del cromosoma X frgil o las deleciones subtelomricas y otras), la neuroimagen mediante resonancia magntica cerebral (la tomografa computarizada suele tener un bajo rendimiento), la analtica convencional (descartando la anemia ferropnica, el hipotiroidismo, un aumento
Tabla II. Signos de alarma Edad 1 mes Signos de alarma Irritabilidad constante Trastorno de la succin No ja la mirada ni siquiera momentneamente No reacciona con los ruidos Persistencia de la irritabilidad Sobresalto exagerado ante el ruido Aduccin del pulgar sobre el resto de dedos (especialmente si cuesta abrir la mano) No sonrisa social Asimetra de la actividad con las manos (lateralidad precoz) No sigue con la mirada No respuesta a los sonidos No sostn ceflico Pasividad excesiva Manos cerradas No emite risas sonoras Hipertona de aductores (ngulo inferior a 90) No se orienta hacia la voz Presencia de hipertona en miembros e hipotona de cuello y tronco No se rota sobre s mismo Persistencia de reaccin de Moro No va iniciando sedestacin con apoyo o cifosis dorsal marcada Ausencia de prensin voluntaria No balbucea ni hace gorgoritos No desplazamiento autnomo en cualquiera de sus modalidades Hipotona del tronco No sedestacin estable Ausencia de transferencia contralateral de objetos No emite bislabos no especcos Ausencia de bipedestacin con apoyo Presencia de reejos anormales o signos de piramidalismo No reconoce su nombre Aparentemente no entiende nada de lo que se le dice o parece no or No da ms de 4 o 5 pasos solo y/o marcha apoyado en muebles Ausencia de pinza No arroja objetos No tiene un vocabulario de tres o cuatro palabras (no usar mam o pap especco) No sube escaleras No tiene un vocabulario de 7/10 palabras No conoce partes del cuerpo No garabatea espontneamente No bebe de un vaso No hace una torre de dos cubos Pasa ininterrumpidamente de una actividad a otra No corre No construye torres de 4 cubos No combina dos palabras diferentes No utiliza la palabra NO Presencia de estereotipias verbales Incapacidad para el juego simblico Movilidad, tono o postura anormal. Focalidad neurolgica. Piramidalismo (clonus, espasticidad, etc.) Movimientos involuntarios (actitud distnica de manos, hiperextensin ceflica) Movimientos oculares anormales Retraso en la adquisicin de los hitos madurativos Macrocefalia, microcefalia o estancamiento del permetro craneal
2 meses
3 meses
4 meses
6 meses
9 meses
12 meses
15 meses
18 meses
24 meses
Cualquier edad
de la enzima creatinfosfokinasa, etc.), los estudios metablicos (habitualmente, de bajo rendimiento salvo sospecha rme), los neurofisiolgicos (por ejemplo, el
electroencefalograma) y otros ms sosticados (anlisis del lquido cefalorraqudeo, biopsia muscular, etc.)(5,9). Por otro lado, el diagnstico y tratamiento de los
nios con retraso psicomotor ha de ser multidisciplinar, participando mdicos (pediatras, neuropediatras, psiquiatras infantiles), psiclogos, pedagogos, traPEDIATRA INTEGRAL
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bajadores sociales y otros profesionales. Los principales signos de alerta por orden cronolgico(1,6) aparecen en la tabla II.
3.*
Funcin del pediatra de Atencin Primaria

La gran red de centros de AT es la FEAPS, federacin que ana el movimiento asociativo de padres de nios
Simplemente con unos datos semiolgicos esenciales se pueden detectar los eventuales signos de anormalidad que impliquen la derivacin del paciente a un especialista y a un programa de Atencin Temprana(4).
Martn Fernndez-Mayoralas D, Muoz Jareo N, Campos-Castell J. Anatoma del sistema nervioso. En: Gutiez Cuevas P, ed. Atencin Temprana. Prevencin, deteccin e intervencin en el desarrollo (0-6 aos) y sus alteraciones. Madrid: Ergon; 2005. p. 65-81. King TM, Glascoe FP. Developmental surveillance of infants and young children in pediatric primary care. Curr Opin Pediatr. 2003; 15: 624-9. Ruiz Domnguez JA. Desarrollo psicomotor. En: Ruiz JA, Montero R, Hernndez N, et al., eds. Manual de diagnstico y teraputica en pediatra. Madrid: Publimed; 2003. p. 260-6. Fernndez lvarez E. Desarrollo psicomotor. En: Fejerman N, Fernndez lvarez E, eds. Neurologa Peditrica. Buenos Aires: Panamericana; 1997. p. 24-32. Committee on Children With Disabilities. Developmental surveillance and screening of infants and young children. Pediatrics. 2001; 108: 192-6.
10.*** Needlman RD. El primer ao. En: Behrman RE, Kliegman RM, Jonson HB, eds. Nelson. Tratado de Pediatra. 17 ed. Madrid: Mc Graw-Hill-Interamericana; 2006. p. 31-8.
Bibliografa recomendada
Fernndez-Jan A, Martn FernndezMayoralas D, Muoz Jareo N. Desarrollo psicomotor y del lenguaje. Signos de alarma. En: Muoz Calvo MT, Hidalgo Vicario MI, Clemente Polln J, eds. Pediatra Extrahospitalaria. Fundamentos clnicos para Atencin Primaria. 4 ed. Madrid: Ergon; 2008. p. 75-80. Los autores tratan especcamente el tema del desarrollo psicomotor de forma ms extensa que en la presente revisin, ofreciendo datos prcticos sobre el manejo con signos de alarma neurolgica. Reigart JR. Managing common neurological disorders: role of the primary care practitioner. En: Maria BL, ed. Current management in Child Neurology. 4 ed. Shelton, CT: BC Decker Inc; 2009. p. 9-15. El autor aborda de forma resumida y actualizada la importancia del pediatra de Atencin Primaria en la evaluacin y seguimiento del nio con retraso psicomotor, entre otros trastornos neurolgicos. Swaiman KF. Neurologic Examination after the Newborn Period until 2 years of Age. En: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, eds. Pediatric Neurology Principles & Practice. 4 ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2006. p. 37-46. El autor expone de forma minuciosa la exploracin del lactante durante su periodo crtico, ampliando lo expuesto al respecto en la presente revisin.
4.*
5.*
6.**
con discapacidad. En www.feaps.org puede accederse a los diferentes centros existentes en Espaa.
7.*
Bibliografa
Los asteriscos reejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.* Iceta A,Yoldi ME. Desarrollo psicomotor del nio y su valoracin en Atencin Primaria. Anales Sis San Navarra. 2002; 25: 35-43. 2.** Campos-Castell J, Campos Soler S. La maduracin neurolgica normal del nio. En: Gutiez Cuevas P, ed. Atencin Temprana. Prevencin, deteccin e intervencin en el desarrollo (0-6 aos) y sus alteraciones. Madrid: Ergon; 2005. p. 83-104.
8.*** Campos-Castell J. Semiologa neurolgica neonatal. En: Fejerman N, Fernndez lvarez E, eds. Neurologa Peditrica. Buenos Aires: Panamericana; 1997. p. 128-53. 9.* LaRosa A, Glascoe FP. Developmental surveillance and screening in primary care. En: UpToDate, Rose BD, ed. UpToDate, Waltham MA, 2006. [Fecha de acceso: 06 de febrero de 2010]. URL disponible en: http://www.uptodate.com. Precisa subscripcin.
Caso clnico
Nio de 22 meses que acude a la consulta de Atencin Primaria por ausencia de la marcha. El curso del embarazo fue normal, con serologas negativas, ausencia de consumo de alcohol, tabaco, drogas o medicaciones y ausencia de enfermedades maternas. El parto fue por cesrea, debido a que el feto no progresaba adecuadamente a travs del canal del parto, y al nacer hubo de ser reanimado con amb durante 1 minuto. El test de Apgar fue de 5 al primer minuto y de 9 a los 5 minutos. El recin nacido no tuvo ninguna complicacin y acto seguido se fue con su madre. Los padres describen que el nio, desde siempre, ha ido algo por detrs en la adquisicin de los hitos madurativos. Sujet la cabeza muy precozmente (con 1 mes) pero la sedestacin se obtuvo con casi 10 meses de edad. Desde siempre, ha sido muy emptico, observador y de aspecto inteligente. Actualmente, lo consideran zurdo, pues ya antes del ao utilizaba bsicamente la mano izquierda para manipular objetos. A los 12 meses ya era capaz de transmitirlo de la mano izquierda a la derecha pero no viceversa. El paciente comenz a emitir las primeras palabras con 19 meses y actualmente emite hasta 15 palabras con sentido propositivo sin juntar an dos. La escala DDST-II demuestra puntuaciones bajas en las reas de manipulacin y postura. La exploracin fsica demuestra unos datos antropomtricos normales, ausencia de malformaciones y de estigmas cutneos y no existen alteraciones por rganos y aparatos salvo en la exploracin neurolgica. En ella, el paciente presenta un crneo bien congurado con fontanela normotensa. Movimientos espontneos de caractersticas normales con un tono activo normal. Sin embargo, existe tendencia a la pronacin del brazo derecho con aumento del tono muscular pasivo del mismo lado. Presenta aumento en la intensidad del reejo bicipital. Respecto al miembro inferior derecho, existe tendencia a la puntilla con aumento del reejo rotuliano y aquleo. El reejo cutneo-plantar demuestra extensin del dedo gordo con abaniqueo del resto de dedos y ausencia de movimientos clonoides. Los pares craneales son normales y las pupilas isocricas y normorreactivas. Se realiza una resonancia magntica cerebral que demuestra un infarto de la arteria cerebral media izquierda. El estudio electroencefalogrco y un estudio de coagulacin completo no demuestran alteraciones.
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PEDIATRA INTEGRAL
Deteccin y manejo del retraso psicomotor en la infancia

A. Fernndez-Jan, D. Martn Fernndez-Mayoralas*, B. Calleja-Prez**, N. Muoz-Jareo***
Neuropediatra. Jefe de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de Atencin a la Diversidad Educativa (CADE). Madrid. *Neuropediatra. Adjunto de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de Atencin a la Diversidad Educativa (CADE). Madrid. **Pediatra de Atencin Primaria. Centro de Salud Doctor Cirajas. Madrid. ***Neuropediatra. Adjunto de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Infanta Leonor de Vallecas. Madrid
Resumen
El retraso psicomotor (RPM) es un motivo habitual de consulta especializada. El origen puede ser mltiple, desde una escasa estimulacin ambiental, hasta enfermedades neurolgicas severas. El pediatra es el nico especialista que podr indicar precozmente la presencia de dicho RPM. En el apartado diagnstico, la historia clnica minuciosa y la exploracin fsica completa son los aspectos ms importantes. El pediatra podr valorarlos de forma evolutiva. A nivel teraputico, el tratamiento del RPM depender de su etiologa. Como cuadro sintomtico, la estimulacin y la sioterapia ayudarn a mejorar la evolucin del paciente. El pediatra podr monitorizar la ecacia de las medidas instauradas en el nio.
Abstract
Psychomotor retardation (PR) is a frequent cause of specialized consultation. The etiology can be diverse, from a low environmental stimulation to severe neurological diseases. The pediatrician is the only specialist that may early indicate the presence of the PR. In diagnosis, both complete history and physical examination are the most important points. The pediatrician will be able to measure psychomotor development in time. In relation to therapy, treatment of the PR will depend on the etiology. As a symptomatic syndrome, stimulation, and physical therapy will help to improve the patients evolution. The pediatrician can assess the effectiveness of recommended measures.
Palabras clave: Retraso psicomotor; Regresin psicomotriz; Retraso mental; Estimulacin. Key words: Psychomotor retardation; Psychomotor regression; Mental retardation.
Introduccin
Es necesario el conocimiento del desarrollo psicomotor normal, y sus lmites, para poder establecer el diagnstico de un retraso psicomotor.
l retraso psicomotor (RPM) no es una enfermedad o trastorno en s mismo, sino la manifestacin clnica de patologas o agresiones del SNC, trastornos genticos y/o factores ambientales, con especial incidencia en el desarrollo psicomotor (DPM) del nio (1). El trmino DPM se em-
plea para denir el progreso del nio en diferentes reas (lenguaje, motor, manipulativo, social) durante los primeros 24-36 meses; debemos denir, por tanto, el RPM como la adquisicin lenta o anormal de los primeros hitos del desarrollo(2,3). Para la tipicacin del retraso psicomotor, previamente tenemos que conocer el desarrollo psicomotor normal, la edad media del alcance de los hitos del desarrollo sealados, su variacin y mrgenes de la normalidad (Tabla I)(2,3).
Clasicacin(4,5)
Debe atenderse de forma particularmente urgente a aquellos nios que muestran una prdida de adquisiciones ya conseguidas.
Esttico vs regresivo
El trmino RPM se emplea bsicamente para explicar un DPM ms lento, en el cual el nio alcanza ms tardamente los hitos lgicos del desarrollo. El trmino regresin psicomotriz tipica un problema preocupante, en el cual el
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DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA
nio ha mostrado previamente un DPM normal, apareciendo posteriormente una prdida evidente de adquisiciones ya alcanzadas, frecuentemente acompaada de nuevos signos neurolgicos, decitarios o anormales. La separacin entre el desarrollo o la regresin puede ser compleja, bien por la naturaleza del problema neurolgico que lo est justificando, o bien por la levedad del mismo. La obtencin de la informacin de logros del desarrollo en el interrogatorio familiar est sujeta a la subjetividad familiar; los pacientes con RPM pueden tener procesos intercurrentes que alteran transitoriamente el propio desarrollo o las manifestaciones clnicas del proceso base, cambian a lo largo de la vida del individuo, siendo el problema esttico, p. ej.: en la parlisis cerebral. Indudablemente, la tipicacin de un trastorno regresivo, cuando este es evidente, puede tener una trascendencia marcada en el diagnstico, tratamiento y pronstico; por lo que, su abordaje debe ser urgente.
Parcial vs global
Tabla I. Media de edad y mrgenes de la normalidad para diferentes hitos del desarrollo psicomotor Hito Sonrisa Acercamiento/prensin de objeto Sedestacin con apoyo Andar sin ayuda Palabras referenciales Frases o expresiones de 2-3 palabras Bebe de la taza solo Se viste solo Control de esfnteres durante el da Control de esfnteres durante la noche Media 4-6 semanas 5 meses 6-7 meses 12-13 meses 12 meses 21-24 meses 15 meses 3-4 aos 2 aos 3-4 aos Margen de la normalidad 1-8 semanas 4-6 meses 4-12 meses 8-18 meses 8-24 meses 10-36 meses 9-21 meses 33-72 meses 16-48 meses 18-72 meses
Tabla II. Prevalencia de las principales causas del RPM global o parcial Sordera Ceguera Trastorno del desarrollo de la coordinacin Trastorno de la comunicacin Parlisis cerebral infantil Retraso mental Autismo 0,1% 1,5-6/10.000 6% 2-6% 0,2-0,3% 1-3% 3-5/10.000
Variante de la normalidad
El RPM global, como su propio nombre indica, se tipica ante un DPM enlentecido o anormal en todas las reas del desarrollo. El RPM parcial apunta de forma particular a un rea especca como la afectada. Su distincin puede dirigir el diagnstico del problema de base. De nuevo, esta separacin no es sencilla. No es infrecuente que un RPM global lo sea, pero una de las reas evaluadas est claramente ms afectada que las restantes (un nio con parlisis cerebral puede mostrar un retraso global del desarrollo, aunque el desarrollo motor ser el ms afectado y el que tipica el diagnstico). Del mismo modo, un RPM parcial con frecuencia tiende a asociarse con cierto retraso de otras reas del desarrollo (es frecuente que un retraso signicativo en el lenguaje condicione la adaptacin social del nio que lo sufre).
Clasicacin etiolgica (Tabla II)(4-6)

Un retraso psicomotor no siempre es patolgico o anormal, pero puede ser tambin la antesala de graves problemas del desarrollo fsico y cognitivo del nio.
Los mrgenes de la normalidad para numerosos hitos son amplios. En ocasiones, especialmente en RPM parciales, encontramos a pacientes completamente sanos, que se escapan de los mrgenes sealados como normales para la poblacin a estudio. Esto es especialmente frecuente en nios hipoestimulados, nios con antecedentes familiares de RPM parcial Dos circunstancias especiales en este sentido son el recin nacido prematuro (RNPT) y el nio ingresado-encamado. El RNPT alcanzar los hitos lgicos del DPM ms tarde que los dems; para valorar la normalidad del desarrollo en estos nios, deber emplearse la edad corregida; es decir, la edad que el nio tendra si hubiera nacido en la fecha prevista del parto (edad corregida= edad cronolgica medida en semanas o meses - nmero de semanas o meses de prematuridad). Esta correccin es especialmente necesaria en los primeros 18-24 meses. Por otro lado, la prematuridad es un factor de riesgo para los problemas del desarrollo y el aprendizaje; por lo que, el DPM deber ser vigilado estrechamente, y no sobre-justicar un RPM en su desfase cronolgico.
El nio ingresado o encamado durante tiempos largos en el 1-2 ao de vida, puede igualmente mostrar un leve retraso o estancamiento del desarrollo motor. En estos nios, se puede sumar el RPM a dcit asociados en el desarrollo por la patologa que justic el ingreso hospitalario.
Hipoestimulacin
Los nios pobremente estimulados o institucionalizados pueden mostrar un claro RPM en los primeros meses de la vida. Esta circunstancia es, generalmente, normalizable. Sin embargo, cuando la hipoestimulacin es severa y mantenida, podra justicar o, al menos, condicionar futuros problemas en el desarrollo neurolgico del individuo o su aprendizaje escolar.
Dcit neurosensorial
Los problemas sensoriales, especialmente auditivos o visuales, pueden ser causa de un RPM. Es habitual que la patologa auditiva severa se asocie con retrasos del lenguaje, la comunicacin, e incluso con conductas de aislamiento que pueden recordar trastornos generalizados del desarrollo. Los nios con trastornos auditivos pueden mostrar un
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desarrollo del lenguaje normal en los primeros 6 meses de vida (ruidos, risas, balbuceos) con interrupcin del mismo por ausencia de feedback ambiental. Es excepcional que la hipoacusia leve uni o bilateral justique un verdadero retraso del lenguaje; del mismo modo, no debe justicarse el retraso del lenguaje por otitis recurrentes. Los problemas visuales pueden igualmente asociarse a problemas de la coordinacin, manipulacin Estos, generalmente, estn relacionados con el componente visual-sensorial, no con el motor; un estrabismo o nistagmus puede ser un signo de un trastorno neurolgico de base, pero no la causa de un RPM.
Anticipacin de un trastorno especco del desarrollo
Anticipacin de un retraso mental(7)
Los trastornos del desarrollo de la coordinacin y los trastornos de la comunicacin tienden a anticiparse por RPM con afectacin predominantemente motora y del lenguaje, respectivamente.
Anticipacin de un trastorno motor
Generalmente, la mayora de los pacientes con retraso mental (RM) han tenido, al menos, cierto RPM. En ocasiones, los RM leves se anticipan por leves RPM o RPM parciales, que pasan desapercibidos para la familia o el mdico. Es un trastorno plurietiolgico; sin embargo, no se llega a conocer la etiologa del retraso en ms del 50% de los casos. Cuando el RM es leve, esta cifra llega a ascender al 80%. Los avances en la neuroimagen y en la gentica estn reduciendo claramente estos porcentajes a favor de los retrasos mentales de causa conocida. Es frecuente que los pacientes con retraso mental asocien otros problemas neurolgicos que contribuyen de forma desfavorable en el DPM. Algunos estudios reeren la asociacin a encefalopatas motoras en el 7% de los pacientes, epilepsia en el 10%, alteraciones neurosensoriales en el 7% o autismo en el 2-3%. Estas asociaciones se muestran ms intensas cuanto menor es el CI.
Anticipacin de un trastorno generalizado del desarrollo
La parlisis cerebral infantil (PCI) tiende a manifestarse en los primeros 18-24 meses de vida por un RPM global o, predominantemente, motor. Aunque PCI se dene como un trastorno motor, crnico, de comienzo precoz y no progresivo, las manifestaciones clnicas pueden ser cambiantes y ms invalidantes durante el desarrollo del nio. Puede, adems, acompaarse de problemas sensoriales (visuales hasta en el 50% y auditivos hasta en el 15% de los casos), epilepsia (25-35%), que puede condicionar el propio desarrollo global o retraso mental (hasta en el 50% de los nios). En este apartado, debemos incluir las miopatas, tanto las congnitas como las distroas musculares, que pueden manifestarse con carcter esttico o progresivo, respectivamente y, a veces, acompaadas de retraso cognitivo. Igualmente, no deben obviarse otras enfermedades, como la atroa muscular espinal, que se manifestar en los primeros meses de vida, o algunas neuropatas genticas, que podrn hacerlo en los 3-4 primeros aos, en forma de retraso motor, hipotona o torpeza.
Caracterizado eminentemente por una alteracin del desarrollo cognitivo social, con un dcit funcional o multifuncional evidente, se puede manifestar con un desarrollo lento o atpico. Puede expresarse en los primeros meses/aos de vida por una alteracin del desarrollo del lenguaje y la relacin social, con aparicin de movimientos anormales e intereses restringidos. Estos problemas pueden acompaarse de cierta torpeza o hipotona en los primeros meses de vida. Separar este grupo de los anteriores se muestra complejo, dada de nuevo su comorbilidad con otros trastornos o enfermedades. Hasta el 90% pueden tener retraso mental, epilepsia hasta en la mitad de los casos (especialmente si tienen RM), alteraciones visuales o auditivas leves que pueden condicionar el DPM.
Evaluacin del desarrollo psicomotor(8,9)

El pediatra juega un papel trascendental en el diagnstico precoz del retraso psicomotor.
cionar al pediatra un momento extraordinario para valorar el DPM del nio en cada momento, as como la evolucin cognitiva, social, motora que presentar en los primeros aos de vida. Los programas de seguimiento del nio sano permiten la evaluacin transversal y evolutiva del nio. Para facilitar este seguimiento, el pediatra puede hacer uso de diferentes escalas de desarrollo. Ninguna de las escalas de desarrollo tiene un correlato able con el cociente intelectual del nio mayor. Se describen las ms frecuentes. Escalas de Desarrollo Infantil de Bayley BSID. Evala el desarrollo infantil desde el nacimiento hasta los 2,5 aos. Aporta un ndice de desarrollo mental. Existen otras versiones con mayor cobertura etaria, pero no estn baremadas en nuestro pas. Se compone de 3 subescalas: Escala mental: evala desarrollo cognitivo y capacidad comunicativa. Escala de psicomotricidad: pondera coordinacin motora, motricidad na en manos y dedos. Escala comportamental: mide conducta del nio e interaccin con su entorno. Test de Screening de Desarrollo de Denver DDST. Posiblemente, la escala ms empleada. Se trata ms de un registro o cuestionario que una escala de desarrollo. Valora cuatro reas: motor-gruesa, motorna, personal-social y lenguaje. En sus diferentes versiones, registra el desarrollo en estas reas hasta los 4 aos de edad. No aporta ningn ndice; si el nio falla en tems que son satisfactoriamente cubiertos por el 90% de nios ms jvenes, debe sospecharse un RPM e iniciarse una evaluacin ms profunda. Test de Haizea-Llevant. Similar al DDST en su sistema de evaluacin y estimacin de reas comprometidas. Elaborada de forma especca en nios espaoles hasta los 4 aos.
Diagnstico etiolgico
La historia clnica y la exploracin fsica son los apartados ms importantes en la evaluacin etiolgica del RPM.
Los controles peridicos de salud en los primeros aos de vida van a propor-
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Anamnesis
La historia clnica debe ser completa. Se debe recoger de forma detallada el desarrollo psicomotor del paciente, no slo el desarrollo motor. En el caso de un estancamiento o involucin, deben anotarse la edad de comienzo, las reas afectadas, los sntomas acompaantes si existieron, las causas atribuidas por los padres u otros profesionales Dentro de este apartado, se reejarn igualmente los antecedentes personales de forma minuciosa, haciendo referencia a ingesta de frmacos u otras sustancias durante la gestacin, control del embarazo, infecciones, caractersticas del parto, edad gestacional, instrumentacin La recogida de datos relacionados con el periodo neonatal aporta de nuevo una informacin trascendental (Apgar, peso al nacimiento, cuidados neonatales). Se aadir la calidad de succin y llanto, resultado de screening metablico, la presencia de hipotona o crisis en los primeros das de vida, los problemas respiratorios En relacin con los antecedentes personales posteriores, no se obviarn aquellos trastornos o enfermedades que puedan tener relacin con la situacin a estudio: convulsiones febriles o afebriles, meningoencefalitis, traumatismos craneoenceflicos severos, cardiopatas Finalmente, se aadirn los antecedentes familiares. Debemos intentar obtener un rbol genealgico lo ms amplio posible en el que se haga constar los posibles antecedentes de retraso mental, autismo, trastornos psiquitricos, epilepsia
Exploracin fsica(3)
Tabla III. Malformaciones menores y mayores segn localizacin (ejemplos)(11) Menores Cutneas Nevus Hemangiomas Manchas caf con leche Occipucio plano Frente promiente Hipertelorismo Oricios nasales antevertidos Boca en carpa Orejas de implantacin baja Trax en tonel Mamilas separadas Hernia umbilical Diastasis de rectos Distensin abdominal Mnimo hipospadias Teste en ascensor Mayores Alopecia congnita Hipertricosis
Craneales
Craneosinostosis Fstulas branquiales Anoftalmia Labio leporino Atresia meato auditivo
Faciales
Torcica
Malformaciones cardiovasculares Malrotacin o atresia intestinal Onfalocele Genitales ambigos Criptorquidia Epispadias Pie equinovaro Hemivrtebras Polidactilia Displasias corticales Meningocele
Abdominales
Urogenital
Esquelticas
Cubitus valgo Genu recurvatum Fosita sacra
SNC
Debe iniciarse por un examen general que incluya, entre otros, la exploracin de rasgos dismrcos (Tabla III)(10,11), aunque sean menores, el desarrollo ponderoestatural, las caractersticas cutneas, el desarrollo seo, la presencia de visceromegalias El pediatra, y especialmente el neurlogo infantil, no debe temer la descripcin de rasgos que le resultan inicialmente anormales. Igualmente, no debe obviarse la obtencin de imgenes-fotografas del nio o familia, ante la presencia de rasgos dismrcos, para una posterior evaluacin a travs
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de bases de datos de malformaciones congnitas (Omim, Possum). En ocasiones, una descripcin fenotpica detallada es la que orienta el diagnstico. En otras ocasiones, el desarrollo ponderoestatural apoya un diagnstico de sospecha; la anotacin de la talla-peso desde edades precoces puede orientar al diagnstico. Sealando de forma ms especca el RM, segn anlisis de la literatura, la presencia de anomalas cromosmicas o patrones de malformacin reconocibles, justican el 4-28% y 3-7% de los casos de RM. La identicacin de anomalas menores y mayores resulta, por tanto, trascendental en estos casos; la presencia de 3 o ms malformaciones menores en un recin nacido se acompaa de anomalas mayores en el 90% de los casos. Dentro del examen por sistemas, algunas alteraciones podrn sugerir la etiologa de base. La presencia de trastornos pigmentarios cutneos puede apuntar hacia trastornos neurocutneos frecuentes, como la neurobromatosis
(Fig. 1), la hipomelanosis de Ito o la esclerosis tuberosa, u otros menos frecuentes, como la enfermedad de von Hippel-Lindau o la incontinentia pigmenti (Fig. 2)(12); la fotosensibilidad podr orientar hacia la enfermedad de Hartnup, el exantema malar hacia la homocistinuria Las alteraciones de anejos cutneos puede ser tambin orientativa; las alteraciones del cabello sern objetivables en la enfermedad de Menkes, en el hipotiroidismo La presencia de hepatoesplenomegalia apuntar hacia mucopolisacaridosis, esngolipidosis, glucogenosis Tras abordar un examen fsico completo, se debe proceder a la exploracin neurolgica igualmente completa, valorando cualquier focalidad presente, asimetras en el examen (Fig. 3), no obviando el examen craneal, la impresin subjetiva del nivel cognitivo, el examen del fondo de ojo ni la valoracin neurosensorial. De igual modo, el fondo de ojo puede revelar trastornos pigmentarios
Figura 1. Manchas color caf con leche caractersticas de la neurobromatosis tipo 1
Figura 2. Lesiones caractersticas de la incontinentia pigmenti
Figura 3. Marcha de inicio asimtrica de nio con hemiparesia izquierda
(encefalopatas mitocondriales, sndrome de Cockayne, sndrome de KearnsSayre), cataratas (sndrome de Down, rubola gestacional, hipotiroidismo, galactosemia), manchas rojo cereza (mucolipidosis, gangliosidosis) El examen auditivo y visual se realizar en todos los casos; la audiometra convencional, la discriminacin visual o auditiva, la campimetra por confrontacin son medidas realizables en cualquier consulta peditrica, si bien complejas en el nio de corta edad. La historia clnica y la exploracin fsica, completa y minuciosa, sern las que debern orientar al diagnstico, y a la consecuente realizacin de las exploraciones complementarias oportunas (Fig. 4)(8,10).
Exploraciones complementarias(1,4,7)
Observacin cualitativa: con independencia de la actitud y comportamiento del nio en la consulta (conducta, exibilidad, lenguaje no verbal), el pediatra puede solicitar la realizacin de dibujos, manipulacin de juguetes, recabar informacin a travs de los boletines de la escuela infantil En ocasiones, los informes escolares apuntan informacin ms objetiva de las habilidades motoras, verbales Estudios analticos: deber valorarse la realizacin sistemtica de un hemograma, bioqumica sangunea,
ionograma, gasometra, funcin heptica-renal, funcin tiroidea, amonio y cido rico en sangre, as como bioqumica bsica de orina que incluya la presencia de cuerpos cetnicos y reductores. Ante la presencia de signos no estrictamente neurolgicos (dismoras, alteracin del crecimiento, vmitos frecuentes, alteraciones cutneas, cardiopata o hepatoesplenomegalia), u otros neurolgicos (sordera, alteracin visual, trastorno del comportamiento, letargia o examen anormal) que apunten hacia un posible origen metablico, el examen analtico ser ampliado en consecuencia (Tabla IV). Se determinarn aminocidos y cidos orgnicos en sangre y orina, lctico y pirvico en sangre, bioqumica y lctico en LCR, mucopolisacridos y oligosacridos en orina(13,14). Estudios neurorradiolgicos: la utilidad de los estudios mediante TAC o RNM depender de los hallazgos clnicos y la severidad del retraso. En general, la rentabilidad diagnstica de la RNM cerebral en el RPM es escasa. Debe recomendarse en RPM moderado-severo, dismoras, epilepsia, alteraciones craneales asociadas o exploracin neurolgica anormal. Estudios genticos: los estudios genticos bsicos, como el propio cariotipo (tcnicas genticas estndar), generalmente revelan escasa informa-
cin. Sin embargo, si la exploracin fsica o la historia clnica no apuntan hacia una etiologa clara, o bien el paciente asocia rasgos dismrcos, malformaciones viscerales, antecedentes familiares de retraso mental o trastornos genticos establecidos, el cariotipo debe ser un examen bsico ms en el abordaje etiolgico del paciente con RPM. No se debe obviar que el sndrome X frgil es la causa ms frecuente de retraso mental de origen hereditario, y que un 2-4% de los pacientes afectos no muestran un fenotipo compatible; por lo que, debe descartarse siempre esta patologa ante un varn con RPM importante de origen desconocido. Otros exmenes: el EEG es una prueba obligada ante la presencia de epilepsia(15). Otros estudios debern realizarse dependiendo del caso: serie radiolgica completa, ecografa visceral, electromiograma (si hipotona-hiporreexia, fenmenos miotnicos), potenciales auditivos (si retraso especco del lenguaje, antecedente de sordera, infeccin durante el embarazo) o visuales
Abordaje teraputico
Es trascendental aportar una informacin realista de la situacin clnica del nio con RPM, ni proteccionista ni catastrosta.
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Evaluacin del nio con RPM
Regresin o sospecha epilepsia? + Valorar EEG
1. Historia clnica completa 2. Exploracin fsica completa
Screening metablico
AF positivos? +
Realizar
Origen metablico o gentico conocido? +
Dismorfias?
AP de sufrimiento fetal, focalidad neurolgica o alteraciones craneales? + Valorar RNM o TAC craneal
Clara regresin?
+ Valorar estudios metablicos y genticos Estudios especficos Valorar estudios genticos o metablicos
+ Valorar: 1. RNM cerebral 2. Estudios metablicos 3. EEG 4. Cariotipo
Valorar completar estudios con: 1. Estudios genticos especficos (X frgil, sndrome de Rett) 2. Anlisis de deleciones subtelomricas 3. Gentica por micro-arrays 4. Neurofisiologa (EMG, PEAT, PEV)
AF: antecedentes familiares; AP: antecedentes personales.
Figura 4. Algoritmo de evaluacin diagnstica del RPM
La mejor accin por parte del pediatra o neurlogo infantil debe ser el diagnstico precoz. ste va a permitir la rehabilitacin o reeducacin de habilidades del paciente en los primeros aos de vida, mejorando as las capacidades adaptativas del mismo. Deber recibir, igualmente, el tratamiento especco a la etiologa del RPM, si esto fuera posible (metabolopatas, epilepsia). Debemos conocer los medios que el sistema sanitario y educativo pone a disposicin de estos pacientes, para ofrecer al nio con RPM todas aquellas ayudas que puedan beneciarle en los primeros meses o aos de vida. Desde el punto de vista farmacolgico, no existen tratamientos especcos para el RPM. Se han empleado diferentes frmacos con ecacia clnica muy cuestionable (citicolina, piracetam, vitamina B) con el objeto de regenerar o proteger la funcin cerebral.
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Igualmente, debemos informar con serenidad a la familia de la sospecha del RPM. Es importante evitar informaciones catastrostas o sobreproteccionistas. Con el seguimiento, deberemos registrar y noticar los avances del paciente. En el apartado pronstico, este vendr relacionado con numerosos factores: la severidad del propio retraso, el origen del mismo, la presencia de otros trastornos (epilepsia, autismo, RM).
Funcin del pediatra

El diagnstico precoz del RPM es esencial. Ya en este primer apartado, el pediatra juega un papel principal. Dada la planificacin del control del nio sano, el pediatra podr valorar peridicamente el DPM del nio. Igualmente, podr cuanticar o ponderar las caractersticas de la familia, su potencial estimulador, la presencia en los familiares de primer orden de dicultades de aprendizaje, retrasos
Del mismo modo, a travs de la historia clnica y la exploracin fsica, podr anticiparse en el diagnstico. A la primera, tendr acceso de forma constante, y podr reevaluar ciertos aspectos que, en una primera entrevista (no focalizada al diagnstico de RPM), haya podido quedar incompleta. La exploracin del nio, tanto fsica como neurolgica, ser evolutivamente diferente; la adquisicin de los hitos, la modicacin de la exploracin, la presencia de reejos primitivos por encima de las edades normales, ayudar al pediatra a estimar la presencia del RPM, su origen y severidad. Aunque, en la mayor parte de los casos, la realizacin de estudios ms complejos (estudios genticos, neuroimagen) recaer en el neuropediatra de zona, el pediatra coordinar las evaluaciones de las consultas, establecer sospechas diagnsticas, supervisar diagnsticos previos
Tabla IV. Afectacin de diferentes rganos o sistemas segn el trastorno metablico Afectacin heptica y/o esplnica Con hepatoesplenomegalia: esngolipidosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis, trastornos peroxisomales, galactosemia Con ictericia y fallo heptico: enfermedad de Wilson, enfermedad de Niemann-Pick C, sndrome de Alpers, galactosemia Glucogenosis tipo 2, enfermedad de Friedreich, enfermedad de Refsum, enfermedad de Fabry, mucopolisacaridosis, homocistinuria Sndrome de Lowe, enfermedad de Zellweger, enfermedad de Fabry, enfermedad de Lesch-Nyhan, galactosemia, acidemia isovalrica Mucolipidosis, mucopolisacaridosis, sialidosis, enfermedad de Zellweger, enfermedad de Lowe, enfermedad de Refsum Enfermedad de Hartnup, sndrome de Cockayne, xeroderma pigmentoso, fucosidosis, dcit de biotinidasa Anemia: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Fabry Trombocitopenia: acidemia isovalrica, acidemia propinica, enfermedad de Wilson Enfermedad de Menkes, glucogenosis tipo II, enfermedad de Farber Abetalipoproteinemia, MELAS, porria aguda intermitente
Cardiopata
Nefropata
Afectacin esqueltica
Afectacin cutnea
Anomalas hematolgicas
Afectacin respiratoria Afectacin digestiva
A nivel teraputico, el pediatra deber igualmente coordinar las medidas que el nio precise para prevenir, solucionar o rebajar los dcit parciales o globales de su DPM. Para ello, es imprescindible que el pediatra est familiarizado con los apoyos o recursos de zona. A travs de los controles peridicos, podr igualmente estimar la ecacia de los apoyos establecidos.
tocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra: gentica-dismorfologa, neurologa. 1. Bilbao: Asociacin Espaola de Pediatra; 2000. p. 186-90. 6.*** Fenichel GM. Neurologa peditrica clnica: un enfoque por signos y sntomas. 6 edicin. Barcelona: Elsevier; 2010. 7.** Fernndez-Jan A, Calleja-Prez B. El retraso mental desde la Atencin Primaria. Med Integr. 2002; 4: 141-6. Sherr EH, Shevell MI. Mental retardation and global developmental delay. En: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, eds. Pediatric neurology: principles & practice. 4th ed. Philadelphia PA: Mosby Elsevier; 2006. p. 799-820.
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8.**
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Caso clnico
Varn de 8 meses de edad, remitido por el pediatra, por retraso psicomotor y fenotipo particular. Los padres describen la presencia de sostn ceflico de inicio, sedestacin ausente. Se coge los pies, pero no echa las manos a los objetos. Volteo ocasional. Ruidos. No vocales ni bislabos. Se re. Emptico. En los 3 meses anteriores a la consulta recibe estimulacin y sioterapia. El embarazo fue normal. Parto instrumentado a trmino. Apgar: 9/10. Precis reanimacin supercial. No precis ingreso al nacimiento. PRN: 3.020 g. TRN: 49 cm. P. cef. al nacimiento: 33,5 cm. No ha tenido enfermedades de inters. A los 5 meses, es valorado por departamento neuropeditrico, donde se solicita ECO cerebral, que muestra signos compatibles con hemorragia intraventricular leve, examen oftalmolgico que evidencia un coloboma retiniano perifrico en ojo derecho, cariotipo normal, PEAT que muestran una leve prdida de audicin de 20 dB bilateralmente y RNM cerebral que demuestra la presencia de megacisterna magna con dudosa paquigiria parietal derecha. Es la primera hija de padres no consanguneos y entre los antecedentes familiares no aparece nada destacable. Ante la insistencia, el padre apunta la presencia de una ta del mismo, fallecida en el primer ao de vida por fetopata rubelica. La exploracin fsica demuestra unos datos antropomtricos normales y un fenotipo particular, con discreto hipertelorismo, nariz na y levemente incurvada, labios nos, ojos almendrados con pequeas hendiduras palpebrales, camptodactilia, mamilas separadas, mamila supernumeraria. El examen neurolgico revela un bajo tono global, ROT vivos. R. de Moro ausente. Ausencia de respuesta de paracadas. Pares craneales aparentemente normales. Evaluacin simtrica. Escasa jacin de la mirada. Ruidos ocasionales. Ausencia de sedestacin o sostn ceflico estable. A la vista de la exploracin, y tras el hallazgo de un dudoso antecedente de retraso, solicitamos fotografas de la ta del padre. Aportan las mismas, encontrando un fenotipo similar al paciente. Se solicita un estudio gentico ms amplio (deleciones subtelomricas) que revelan una monosomia de la regin cromosmica 2q37.3->qter de 5,6 Mb y una trisoma parcial de la regin cromosmica 10q26.1 3->qter de 9,5 Mb de origen paterno. Posteriormente, se ha podido diagnosticar a una prima del paciente sealado, con retraso psicomotor y misma causa.
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PEDIATRA INTEGRAL
Exploracin neurolgica para pediatras en Atencin Primaria
J. Costa Sarri
Neuropediatra. Pediatra de Atencin Primaria. Centro de Salud Vila Vella Sant Vicen dels Horts. Barcelona
Resumen
En este artculo, se comenta lo principal del examen neurolgico en pediatra; se ha intentado sintetizar para poder hacer una lectura lo ms amena posible; no obstante, ha habido partes ms extensas o explicaciones necesarias para el n deseado. No est todo lo referente al examen en neurologa, pero s creo que est lo principal. Hay un apartado del examen neurolgico del recin nacido y del lactante pequeo y otro con el examen neurolgico reglado, que se completar con el examen de la sensibilidad si la clnica lo requiere.
Abstract
In this article, the main aspects of the neurology study in pediatrics are commented on. An attempt has been made to summarize it to make it as pleasant as possible to read. However, there are some longer parts or explanations that are necessary for the desired objective. It does not include everything about the neurology study; however I believe that the most important part is present. There is a second section on the neurology study of the newborn and small infant and another one on the standard neurology study, which will be completed with the sensitivity study if thus indicated by the symptoms.
Palabras clave: Examen neurolgico; Reejos del recin nacido; Grcas permetro craneal. Key words: Neurological study; Reexes of the newborn; Head circumference charts.
Introduccin
Lo primero y ms importante es observar los ojos de la persona que vamos a explorar.
a neuropediatra, como todas las especialidades mdicas, es una ciencia que abarca mltiples facetas pero, ante una consulta, lo primero y ms importante es observar los ojos y la mirada de la persona que se explora; no importa la edad, es vlido en el recin nacido de pocos minutos de vida y en el adolescente que esconde su mirada Hay patologas que pueden pasar desapercibidas despus de una primera visin de conjunto; incluso tras una exploracin hecha por una persona ex-
perta. As pues, si la clnica se mantiene a pesar de un examen neurolgico negativo, tendremos que considerar la prctica de exmenes complementarios en relacin con la clnica planteada. Permitidme de entrada una pequea ancdota a modo de historieta: haba en un hospital un neurocirujano de guardia muy prctico; siempre deca: no s por qu me llaman para observar el estado neurolgico en un traumatismo craneal le llamaban en todos los casos basta con llamarles por el nombre, abrirles los ojos y observar su movimiento y las pupilas puede ser muy caricaturesco, pero hay mucha razn en esta definicin: se han de poner en marcha mecanismos complejos, tener vas
muy ntegras y una presin intracraneal normal-estable para obtener buenas respuestas; la observacin y valoracin regular del paciente te har asegurar si su estado neurolgico es, en cada momento, normal o no.
El examen neurolgico
Para un buen examen neurolgico hay que jugar con el nio/a.
Para efectuar el examen neurolgico, no hace falta disponer de mucho material, basta con tener una linterna, un martillo de reejos, un punzn, un pincel (hay martillos que los incorporan) y una cinta mtrica exible (en principio, no metlica). Tambin, puePEDIATRA INTEGRAL
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EXPLORACIN NEUROLGICA PARA PEDIATRAS EN ATENCIN PRIMARIA
de ser necesario utilizar un fonendoscopio, un otoscopio, depresores y un aparato para medir la presin arterial. El oftalmoscopio sera opcional pues depender de la destreza de cada cual; hay pases (Francia) en que el fondo de ojo lo hacen los oftalmlogos y no los neuropediatras. El examen neurolgico en pediatra tiene unas pautas que las puede practicar todo pediatra; primeramente, habr que hacer un examen general: 1. Estado general. 2. Piel y faneras. 3. Auscultacin CR. 4. Palpacin abdominal. 5. Bsqueda de rasgos dismrcos.
Examen neurolgico especco

Cada mdico debe seguir un esquema de exploracin que haga fcil, corto y provechoso el examen del nio/a.
Postura y tono global, tono de las extremidades (el recin nacido tiene, predominantemente, un tono exor a nivel de las extremidades y una hipotona axial). Sistema msculo-esqueltico en general: palpacin de masas musculares y observacin de la columna vertebral. Estudio de vas largas: reejos osteotendinosos: forma y amplitud del reejo patelar, que se puede ampliar al aquleo, bicipital, tricipital y radial. Bsqueda del signo de Babinski. Signos de Hoffmann y Rosolimo que ponen de manifiesto una espasticidad, incluso leve. El signo de Rosolimo consiste en una estimulacin de los dedos de los pies, provocando una extensin mediante la percusin con los propios dedos del explorador, los dedos invariablemente harn una exin reeja. El signo de Hoffmann consiste en la evocacin de la exin del dedo pulgar, reeja la presin hacia abajo de la ua del dedo medio, jando la segunda falange. Estudio del cerebelo: pruebas dedonariz, taln-rodilla, movimientos alternativos rpidos, normalmente a nivel de las manos. Fuerza de los distintos grupos musculares, en el paciente colaborador. En el lactante mediante posturas que
lo pongan a prueba, preferentemente sin que llore. El equilibrio: signo de Romberg, salto, salto a la pata coja. Estudio de la marcha: forma y manera de caminar, dicultades, mantenimiento del equilibrio, capacidad de caminar de punta y de taln, y de efectuar la marcha en tndem: hacer que caminen pisando alternativamente sobre una lnea pintada en el suelo y juntando los pies lo mximo posible en cada paso. Estudio de una posible escoliosis e investigar una posible debilidad de extremidades inferiores: signo de Gowers: hacer que se levanten del suelo desde la postura en cuclillas; se observa en el nio una dicultad que le hace apoyar las manos en las rodillas para levantarse (da un efecto como si trepase sobre s mismo). Hacer que suban escaleras. Estudio de los pares craneales: I par/nervio olfatorio: mediante la utilizacin de esencias (caf, chocolate, colonia, perfumes), se valora la asimetra. Resultado: normalmente la hipo o la anosmia tienen relacin con una enfermedad nasal crnica; raramente se presentan como manifestacin aislada de una enfermedad del sistema nervioso central(1). II par/nervio ptico: mediante estudio de la agudeza visual, la campimetra y el fondo de ojo. III par/nervio motor ocular comn. IV par/nervio pattico. VI par/nervio motor ocular externo: exploracin conjunta mediante la observacin del seguimiento ocular bilateral y simtrico hacia los cuatro puntos cardinales y evocando el reejo fotomotor directo y el consensuado. V par/nervio trigmino: este es un nervio sensitivo de la frente y la cara; lo exploraremos mediante la sensibilidad al tacto (por ejemplo, con una torunda de algodn), la sensibilidad discriminatoria utilizando la aguja y estimulando por la punta o por la base, y la sensibilidad trmica con un tubo de agua caliente y otro de fra.
El trigmino es un nervio motor de la musculatura mandibular, lo exploraremos mediante la percusin mandibular: se instruye al paciente para que tenga la boca entreabierta y la mandbula laxa; se coloca entonces un dedo sobre el maxilar del paciente, inmediatamente por debajo del labio inferior; con el martillo de reejos se percute el dedo, consiguiendo una contraccin reeja de los msculos maseteros. VII par/nervio facial: este nervio consta tambin de dos partes: motora para la musculatura de la cara: se le dir al paciente que sonra, que apriete con fuerza los dientes o bien que cierre con fuerza los ojos; y sensitiva: componente de lagrimeo y salivacin. VIII par/nervio auditivo: se estudiarn tanto el nervio coclear (audiometra), como el sistema vestibular (prueba calrica). IX y X pares, nervios glosofarngeo y vago: estos dos nervios se examinan conjuntamente, pues son difciles de separar sus funciones. Se explorarn mediante el reejo nauseoso y la observacin del movimiento del paladar blando. XI par: nervio espinal o accesorio: es un nervio motor del msculo esternocleidomastoideo y de la porcin superior del trapecio. Se explora haciendo que el paciente levante los hombros o bien pidindole hacer fuerza contra el explorador para llevar la cabeza hacia delante. XII par, nervio hipogloso: es el nervio motor de los movimientos de la lengua y de ciertas estructuras larngeas durante la deglucin.
El examen neurolgico del beb, los reejos del recin nacido

Este es el examen ms difcil, tanto por la variada semiologa multifactorial como por la interpretacin ponderada de la misma. No se pueden categorizar los resultados; han de estar abiertos a valoraciones posteriores.
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Se aconseja estudiar, en primer lugar, el estado de las funciones cerebrales superiores, la vista, la audicin y las conductas sociales. La jacin y el seguimiento oculares son posibles desde los primeros das de la vida, y el nio es capaz de girar la cabeza 180 grados para seguir un objeto a las 8 semanas de vida; unas buenas capacidades de atencin visual son, con algunas excepciones, indicio de una normalidad de las funciones corticales superiores. La ausencia o la duracin dbil de la jacin ocular pueden ser provocados por una ambliopa; esta eventualidad podr ser sospechada en caso de nistagmo pendular, de grandes movimientos de rotacin ocular o de una tendencia a mantener los globos oculares jos hacia lo alto; es imprudente armar una ceguera cuando no hay nistagmo ni ninguna anomala pupilar o del fondo del ojo. Pueden existir dcit transitorios de la visin en el lactante pequeo, pero se habr de estar alerta en estos casos. Actualmente, en Catalua se empieza a hacer el screening sistemtico de la audicin en todos los recin nacidos mediante la prueba de otoemisiones acsticas; en los casos en que no se haga, tendremos que intentar explorarla; hay que tener en cuenta que la rotacin de la cabeza hacia la fuente sonora puede no aparecer hasta las 12 semanas de vida (nal del tercer mes). La ausencia del reejo ccleo-palpebral no signica en absoluto una alteracin de la audicin(2). Conductas sociales: a travs de la anamnesis y de la exploracin, se apreciar el momento en que aparece la sonrisa social, la risa ms intensa, la vocalizacin y el balbuceo. Tambin, la naturaleza e intensidad de los contactos que el lactante establece con las personas; estos ltimos se maniestan en particular por: signos de inters, atencin visual y auditiva, intensidad de la mirada, inhibicin de la motricidad espontnea, tentativas de imitacin de la mmica materna, vocalizaciones y balbuceo que aumentan como respuesta al discurso materno; respuesta al contenido emocional del contacto social (marcha de la madre, cambio en el tono de voz), reconocimiento de su madre y reconocimiento de su nombre.
Examen de la motricidad: con el nio desnudo, una inspeccin atenta y prolongada proporcionar elementos muy importantes sobre su estado motor. El lactante ser examinado en decbito supino y tambin en prono. El lactante normal tiene una actividad motriz casi continua (motricidad espontnea); mueve sucesiva o simultneamente los miembros superiores e inferiores de forma bilateral, pero asimtrica. Una disminucin clara y duradera o una ausencia de motilidad espontnea, incluso despus de una estimulacin, en un nio que no tiene una enfermedad grave o que tome algn medicamento que pueda interferir, constituye una seal casi cierta de una afectacin del sistema nervioso o muscular. El examen de la cara permite descubrir una alteracin de la motilidad: parlisis facial unilateral, diplejia facial congnita, aplasia del msculo angular de los labios, normalmente unilateral, y que no hay que confundir con una parlisis facial. El recin nacido normal y el prematuro de ms de 35 semanas son capaces de mantener los ojos abiertos durante un tiempo apreciable; la ausencia prolongada de apertura de los ojos debe hacer temer siempre una disfuncin cerebral. El dimetro pupilar es bastante difcil de apreciar en el recin nacido debido a la poca pigmentacin del iris. El reflejo fotomotor aparece hacia la 32 semana de gestacin. Una buena inspeccin de los ojos permitir no pasar de largo ante una catarata congnita, un coloboma del iris o una microftalma. Recordaremos que la pupila del recin nacido es de coloracin griscea y que existen hemorragias retinianas hasta en un 40% de recin nacidos a trmino, que se recuperan a lo largo de las dos primeras semanas de vida; en el otro extremo, una hemorragia retiniana en un lactante habitualmente es signo de una hemorragia intracraneal (normalmente, un hematoma subdural)(2). La succin-deglucin son coordinadas normalmente a partir de las 34 semanas de gestacin. Maniobras sistemticas: se aconseja practicar ordenadamente las maniobras siguientes: 1. Prueba de incorporacin o maniobra de pull to sit: una ausencia de mantenimiento o enderezamiento de la
cabeza a los 5 meses es francamente anormal; esta maniobra permite tambin apreciar la evolucin de la adquisicin de la sedestacin. 2. Suspensin ventral o maniobra de Landau: en caso de una hipotona axial hay una incurvacin del dorso, una cada de la cabeza hacia delante y los brazos y las piernas penden verticalmente. 3. Suspensin vertical: el lactante es mantenido cogindolo por las axilas y en posicin vertical; es en esta posicin cuando aparece mucho mejor que en la de decbito una espasticidad; tambin en el caso de una hipotona patolgica por afectacin neuromuscular o central, los miembros inferiores estn extendidos, a menudo con una tendencia a la rotacin externa y se balancean pasivamente con los movimientos impresos por el observador. 4. Escalera, reaccin de soporte de los miembros inferiores y marcha automtica: son tres situaciones diferentes; normalmente las reacciones automticas de escalera y de marcha desaparecen hacia el 4-6 mes de vida y a veces son difciles de evocar. La reaccin de soporte de los miembros inferiores permanece, pero una desaparicin o una atenuacin temporal puede verse en el lactante de 2-4 meses de edad.
Evaluacin de los automatismos motores
Ciertos automatismos motores ya han sido descritos anteriormente: escalera, reaccin de soporte, marcha automtica; citaremos algunos otros que es til evaluar en el curso del examen del recin nacido y del lactante; los automatismos aparecen y evolucionan paralelamente a la maduracin del sistema nervioso; su ausencia y su persistencia indebida pueden ser patolgicas. 1. Signo de Moro: se explora habitualmente pasando una mano bajo el dorso del nio y otra bajo su nuca; sta sostiene al nio cuando se le deja caer desde unos 20-30 grados del plano de la cama; la respuesta consiste en una extensin y una abduccin simtricas de las cuatro extremidades, seguidas de una aduccin (movimiento de abrazo), con
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los dedos generalmente separados en extensin. La persistencia de un signo de Moro completo despus de la edad de cuatro meses debe ser considerada como muy sospechosa de anomala del sistema nervioso; asimismo, su ausencia en el recin nacido o su asimetra son tambin patolgicas. 2. Reejo tnico asimtrico de la nuca: se explora provocando lentamente la rotacin forzada de la cabeza hacia la derecha y luego hacia la izquierda, teniendo al nio en decbito supino, con los hombros apoyados sobre la mesa; debe mantenerse la cabeza un tiempo suciente (entre 20-30 segundos), para obtener una respuesta motriz consistente en una extensin del brazo y a menudo tambin de la pierna del lado hacia el cual se gira la cabeza, en ocasin asociada a una actitud en exin de uno o de los dos miembros contralaterales (posicin de espadachn). Es un reejo que en ocasiones slo est esbozado, y desaparece normalmente hacia los 4-6 meses de vida. La obtencin de la reaccin, constante, fcil y prolongada, o su aparicin despus de la edad de 6-7 meses indican con seguridad una lesin grave del sistema nervioso central. 3. Reflejo de paracadas: el nio es cogido por la cintura y proyectado hacia adelante (sin soltarlo); los miembros superiores se extienden y, con los dedos separados, toma contacto con la supercie de la mesa para atenuar la cada. Este automatismo aparece hacia los 7-8 meses y persiste durante toda la vida. Su ausencia a la edad de 10-12 meses puede ser considerada como patolgica. 4. Reaccin de extensin cruzada: la estimulacin de la planta del pie provoca la exin y luego la extensin y abduccin del miembro inferior opuesto, que trata de rechazar el estmulo. Sea cual sea el inters de la exploracin de estos automatismos, para evidenciar una alteracin del funcionamiento del sistema nervioso central, de la neurona motora perifrica o del aparato muscular, sera peligroso limitarse slo a estos exmenes; su presencia nor764
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mal (por ejemplo, un signo de Moro), no excluye una lesin cerebral, y su caracterstica patolgica (por ejemplo, la existencia del reejo tnico asimtrico de la nuca despus de los siete meses, o la ausencia del signo de la reaccin de paracaidista a los 11 meses) no constituyen, prcticamente nunca, la nica prueba de una disfuncin neurolgica; existen siempre otras anomalas maniestas cuya interpretacin clnica es, a veces, ms fcil, tales como: una hipotona axial, una hipomotilidad espontnea de los miembros, actitudes anormales o una hipertona.
Estudio de la sensibilidad y tipos de sensibilidad

Hay que conocer las modalidades de sensibilidad y sus vas aferentes para un completo examen neurolgico, sobre todo en el nio colaborador.
Funcin sensitiva: capacidad del paciente para percibir el tacto leve, diferenciar entre agudo y romo, distinguir el calor del fro, la propiocepcin (posicin de los miembros y la discriminacin de dos puntos) y reconocer las vibraciones. La sensibilidad la estudiaremos por segmentos; el paciente estar, preferentemente, en posicin de sentado, para poder estimular las partes ventral y dorsal sin dicultad. La mejor forma de comprobar la capacidad para percibir el tacto leve consiste en recurrir a una brizna de algodn o con el pincel, e invitamos al paciente a que describa la sensacin; cuando ste comprende lo que se pretende hacer, se le invita a cerrar los ojos y se empiezan a rozar diversas partes del cuerpo al azar; aunque no es necesario explorar cada segmento individual con todas las formas de sensibilidad, es conveniente explorar todas las representaciones segmentarias, por lo menos con algunas de las modalidades sensitivas. Seguidamente pasaremos a la discriminacin entre agudo y romo con la aguja (la parte puntiaguda y la parte del cabezal); la utilizaremos preferentemente en las zonas en las que no se ha obtenido una buena respuesta con el primer utensilio. Lo mismo puede aplicarse para la sensacin al calor y al fro, que se puede medir con ayu-
da de un objeto metlico (el martillo de reejos), en contraposicin con un objeto de madera o sinttico; tambin se pueden utilizar dos tubos de ensayo con agua caliente y fra. El sentido de la posicin se puede medir invitando al paciente a cerrar los ojos; y el explorador sujeta una parte del cuerpo e invita al paciente a que la identique; despus se procede a mover ligeramente esta parte del cuerpo en direccin lateral o hacia arriba o hacia abajo y se invita al paciente a identicar esta direccin; se debe tener en cuenta que la discriminacin de los dedos pequeos del pie no es ordinariamente tan buena como en los de la mano. Capacidad para diferenciar el tacto en dos puntos: la discriminacin se determina tocando al paciente con dos puntas relativamente obtusas y ampliamente separadas; se le invitar a determinar con los ojos cerrados si el contacto se ha hecho con una o con las dos puntas a la vez. Sensacin de la vibracin: toda exploracin sensitiva deber tambin incluir la determinacin de la sensacin vibratoria; suele usarse un diapasn. El diapasn se percute contra el martillo de reejos (metlico), y se coloca enseguida sobre las prominencias seas de las extremidades del paciente: apsis estiloides de radio y cbito y malolos interno y externo de las extremidades inferiores; se invita al paciente a explicar cundo aprecia la vibracin y cundo se detiene sta; si se comprueba que la sensacin vibratoria es normal en estos puntos, se hace innecesaria una evaluacin ms exhaustiva. Si no se comprueba sensacin vibratoria, el diapasn se desplazar progresivamente hacia lugares ms elevados: tuberosidad del codo o de la tibia o bien hasta la espina ilaca, la clavcula y las costillas, para determinar si la prdida de sensacin a la vibracin es generalizada o localizada. La estereognosis es la capacidad para reconocer un objeto simplemente por su contacto; se le pone en la mano un objeto simple con los ojos cerrados (por ejemplo, una llave, una moneda), y se le invita a identicar la naturaleza general del objeto, o bien a identicarlo. En este proceso, se combinan todas las sensibilidades, tanto la supercial
(tacto-temperatura-dolor), como la profunda (sentido de la posicin en el espacio, discriminacin de dos puntos y sensibilidad vibratoria).
Anexos
Se adjuntan grcas especcas para la medicin y el seguimiento de la evolucin del permetro craneal. Para una buena interpretacin de los resultados, habr que tener en cuenta tambin la talla del nio/a, el permetro craneal de los padres, sobre todo cuando se ven permetros craneales grandes o pequeos, y valorar tambin si hay o no un trastorno del desarrollo (Figs. 1 y 2).
Bibliografa
Los asteriscos reejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.*** Buckingham WB. Propedutica clnica. 2 edicin. Ed. Toray; 1981. 2.*** Lyon G, Evrard PH. Neuropediatra. Barcelona: Masson; 1990. 3.** Hospital John Hopkins. Centro Peditrico Mdico y Quirrgico, Servicio Harriet Lane, Johns Hopkins Hospital. Childrens Medical and Surgic al Center. Manual de pediatra Harriet Lane. Temis; 1986.
Figura 1. Nellhaus G. Pediatrics. 1968; 41: 106(3)
Fejerman N, Fernndez lvarez E. Neurologa peditrica. Ed. Panamericana. Muy completo manual de consulta neuropeditrica bsica. Gassier J. Manual del desarrollo psicomotor del nio. Ed. Toray-Masson; 1983. Manual escrito por una pedagoga, muy detallado y didctico del desarrollo psicomotor del nio de 0-3 aos. Corominas Beret F. Neuropediatra: semiologa y exploracin. 1 edicin. Oikos-Tau, S.A. Ediciones; 1983. Extenso texto referente al examen neurolgico en pediatra, muy detallado, que tambin contiene los grandes sndromes neuropeditricos.
Figura 2. Nellhaus G. Pediatrics. 1968; 41: 106(3)
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El trastorno por dcit de atencin/hiperactividad

P.J. Rodrguez Hernndez, D. Martn Fernndez-Mayoralas*, A. Fernndez-Jan**
Pediatra Acreditado en Psiquiatra Infantil (AEP) y Psiclogo. Hospital de Da Infantil y Juvenil Diego Matas Guigou y Costa. Servicio de Psiquiatra. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Tenerife. Fundacin Internacional OBeln. Tenerife. Gabinete Peditrico Don Carlos - Plaza del Prncipe. Tenerife. *Neuropediatra. Adjunto de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de atencin a la diversidad educativa (CADE). Madrid. **Neuropediatra. Jefe de la Seccin de Neurologa Infantil. Hospital Universitario Quirn Madrid. Centro de atencin a la diversidad educativa (CADE). Madrid
Resumen
El Trastorno por Dcit de Atencin/Hiperactividad (TDAH) es un trastorno neurobiolgico frecuente en la edad peditrica. Sus sntomas cardinales involucran a la atencin y/o la impulsividad y/o la hiperactividad. El grado en el que estn presentes esos tres sntomas conforman los distintos subtipos de TDAH segn el Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales en su texto revisado (DSM-IV-TR). El desajuste social, personal y/o familiar, as como el escolar, son necesarios para su tipicacin y depender, entre otros factores, de la severidad sintomtica y la deteccin y abordaje tempranos del trastorno. La deteccin precoz mejora el pronstico y reduce la morbilidad. Existen distintas alternativas teraputicas con efectividad elevada. El presente artculo desarrolla las bases tericas y prcticas necesarias para un adecuado enfoque del TDAH y analiza las distintas opciones teraputicas existentes.
Abstract
Attention-Decit/Hyperactivity Disorder (ADHD) is a neurobiological disorder frequent in childhood. The main symptoms are attention disorder and/or impulsivity and/or hyperactivity. There are different subtypes of ADHD according to the degree of presence of these three symptoms in relation to Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition - Text Revision (DSM-IV-TR). The social, personal, family and school disruption observed in these patients are necessary for classication and depends on clinical severity, early and adequate diagnosis and treatment. The early detection improves the prognosis and reduces morbidity. There are different therapeutic approaches with high proved effectiveness. This current article develops the theoretical and practical bases for an appropriate approach of ADHD and an assessment of the different treatment options.
Palabras clave: Atomoxetina; Infancia; Metilfenidato; Trastorno por dcit de atencin/hiperactividad (TDAH). Key words: Atomoxetine; Childhood; Methylphenidate; Attention Decit Hyperactivity Disorder.
Introduccin
La existencia del trastorno por dcit de atencin/hiperactividad (TDAH) se conoce desde hace ms de un siglo.
a primera descripcin clnica la realiza Still a comienzos del siglo XX. Posteriormente, existen numerosas referencias en la literatura y, a lo largo del siglo pasado, el TDAH ha recibi766
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do diferentes denominaciones segn las sucesivas ediciones de los manuales de criterios diagnsticos de los trastornos mentales(1). En los ltimos tiempos, se ha avanzado en el conocimiento de diversos apartados del TDAH, tales como sus bases neurobiolgicas y teraputicas(2). Las recomendaciones de la Gua de Prctica Clnica sobre el TDAH en nios y adolescentes (GPC) conforman una fuente de informacin
basada en la evidencia cientca. Publicada en 2010, esta gua forma parte del Plan de Calidad para el Sistema Nacional de Salud (SNS) del Ministerio de Sanidad y de las Guas de Prctica Clnica en el SNS y constituye una inestimable ayuda para la toma de decisiones en el SNS. En ella se pretende dar, a la poblacin y a los profesionales sanitarios y de la educacin, un instrumento til que d
EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD
respuestas a las cuestiones bsicas del trastorno, especialmente a las relacionadas con la evaluacin diagnstica y teraputica. Es el resultado del trabajo de un grupo de profesionales vinculados al TDAH y expertos en la metodologa de la GPC; ha sido revisada por profesionales expertos en el TDAH de diferentes especialidades (psiquiatra, neuropsicologa, psicologa clnica, neuropediatra, psicopedagoga, pediatra, etc.); cuenta con el aval de asociaciones de pacientes y sociedades cientcas espaolas implicadas en su atencin. La presente revisin ha contado con sus recomendaciones para su elaboracin.
Prevalencia
El TDAH constituye la alteracin del neurodesarrollo ms frecuente en la infancia.
Se estima que afecta al 3-7% de los nios en edad escolar, segn la cuarta edicin del Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales, en su texto revisado (DSM-IV-TR)(2-5). Cardo y cols. determinaron una prevalencia en los nios mallorquines de 6-11 aos de un 4,6%, Gutirrez, en Asturias, del 4,48% y Pino y cols., en Sevilla, de un 3,1%, siendo ms prevalente en varones (entre 4-2:1)(4), quizs debido a que las manifestaciones del TDAH en el sexo masculino suelen ser ms disruptivas y/o disfuncionales que en las nias(2), lo que puede ser uno de los motivos por los que stas son diagnosticadas ms tarde y con menor frecuencia(4,6).
lidad muy prximo al de la talla familiar (superior al 70%)(2). Existe una clara heterogeneidad gentica(2,6). Se presupone una herencia polignica en la que se ven implicados diferentes polimorsmos de un solo nucletido, que pueden predisponer a presentar el trastorno; cada gen aisladamente contribuye poco al total de la poblacin(2). La mayor parte de estos genes (pero no todos) (2) estn involucrados en el metabolismo o el funcionamiento catecolaminrgico pre o post-sinptico(4): genes dopaminrgicos, como los de los receptores D2, D4 y D5, o el transportador de la dopamina (DAT1)(2); igualmente, se ha demostrado la participacin de otros genes que codican tambin receptores y transportadores noradrenrgicos (ADRA-2A y promotor del SLC6A2, respectivamente)(6). Estos hallazgos podran explicar las respuestas teraputicas a los frmacos ms utilizados para el tratamiento del TDAH, ya que estos actan sobre el funcionamiento de estos dos neurotransmisores(6). Hoy en da, no estn indicados los estudios genticos fuera del mbito de la investigacin.
Estudios de neuroimagen
Otros trabajos han documentado que los nios tratados con estimulantes experimentan una maduracin en diferentes reas corticales ms parecida al grupo control que al grupo de nios TDAH sin dicho tratamiento(7).
Estudios sobre factores ambientales
Los factores psicosociales parecen incidir ms en la evolucin de la enfermedad que en su gnesis. Diversos txicos prenatales (en especial, el alcohol y el tabaco)(2) y, en menor medida, los factores perinatales (prematuridad, sufrimiento fetal, etc.)(2), se constituyen como factores etiolgicos o condicionantes del TDAH(2,3,6).
Manifestaciones clnicas
El TDAH es un trastorno muy heterogneo desde el punto de vista clnico. Sus sntomas pueden estar presentes en edades preescolares, y se hacen evidentes en la etapa escolar(1,6).
Etiopatogenia del TDAH

Se trata de un trastorno de origen neurobiolgico tal y como demuestran numerosos datos genticos, neuroqumicos y de neuroimagen, entre otros(4).
Debido a la heterogeneidad de los factores neurobiolgicos que subyacen al trastorno(2), no existe una etiopatogenia nica del mismo(2,6). Los aspectos genticos son los ms importantes, aunque tambin los ambientales pueden jugar un papel ms o menos relevante segn el paciente(2,4).
Estudios genticos
La implicacin gentica es elevada(2,4), con un ndice de heredabi-
Aunque el desarrollo de la neuroimagen en el TDAH es prometedor, tanto en lo referente a las tcnicas estructurales resonancia magntica (RM) como funcionales tomografa por emisin de positrones (PET), tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT), RM funcional, espectroscopia, magnetoencefalografa, no estn indicadas si no es para descartar ciertos trastornos que pudieran estar etiolgicamente relacionados con el TDAH de un paciente en particular(2). Se han encontrado diferencias estructurales y funcionales entre nios con y sin TDAH. Los estudios volumtricos encuentran menor volumen cerebral (para todas las edades y sexo, con independencia del tratamiento farmacolgico) y menos grosor cortical en los nios con TDAH que en los grupos control en diversas zonas destacando, entre otras (corteza prefrontal, ncleos de la base y cerebelo)(2,4,7), la corteza cingulada(7) y su relacin entre ellas(2). En estudios funcionales, la activacin de este rea es pobre, mejorando su actividad bajo el efecto del tratamiento farmacolgico(7).
La trada sintomtica caracterstica es dficit de atencin, hiperactividad e impulsividad(4). El diagnstico debe basarse en la presencia de los criterios clnicos englobados en el DSM-IV-TR(3,4) (Tabla I), el cual considera tres subtipos: el combinado (TDAH-C), que reconoce esta trada completa, el TDAH de predominio hiperactivo-impulsivo (TDAH H-I), poco frecuente, en el que se cumplen ms de 6 sntomas de hiperactividad-impulsividad pero menos de 5 sntomas de inatencin (a veces se diagnostica de TDAH H-I a nios pequeos con elevada capacidad intelectual en los que an no hay grandes evidencias de falta de atencin que son realmente TDAH-C) y el subtipo de predominio inatento (TDAH-I), que puede cursar con insucientes criterios de hiperactividadimpulsividad o incluso sin ninguno de estos criterios, cumpliendo tan slo ms de 6 criterios de falta de atencin(4). El trmino tempo cognitivo lento surgi para aglutinar un tipo de pacientes con TDAH-I, de predomino en el sexo femenino, que reejaban un estado de alerta irregular (ensimismados, lentos, con tendencia a mostrar sntomas asociados de ansiedad y/o depresin y a padecer menos trastornos de conducta)(6). Hasta hace poco tiempo, el diagnstico ni siquiera se planteaba en los nios que no eran
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Tabla I. Criterios diagnsticos DSM-IV-TR para el trastorno por dcit de atencin/hiperactividad* Inatencin (al menos 6 durante 6 meses) 1. A menudo no presta atencin en los detalles o comete errores por descuido en el trabajo escolar u otras actividades 2. A menudo tiene dicultad para la atencin sostenida en tareas y juegos 3. A menudo no parece escuchar cuando le estn hablando directamente 4. A menudo no sigue las instrucciones o no consigue terminar los deberes, obligaciones 5. A menudo tiene dicultad para organizar tareas y actividades 6. A menudo evita, rechaza tareas que requieren un esfuerzo mental continuado 7. A menudo pierde cosas necesarias para tareas o actividades 8. A menudo se distrae fcilmente por estmulos externos 9. A menudo es olvidadizo en sus tareas diarias A. Hiperactividad: 1. A menudo presenta inquietud con sus manos o pies o se revuelve en el asiento 2. A menudo se levanta de la silla en clase o en otras situaciones en las que debera permanecer sentado 3. A menudo corre o salta excesivamente en situaciones inapropiadas 4. A menudo tiene dicultad para jugar o realizar actividades de ocio con tranquilidad 5. A menudo est excitado o va como una moto 6. A menudo habla excesivamente B. Impulsividad: 7. A menudo responde antes que la pregunta haya sido nalizada 8. A menudo tiene dicultad para aguardar turno en juego o situaciones de grupo 9. A menudo interrumpe o interere a los dems (conversaciones, juegos)
Hiperactividad-impulsividad (al menos 6 durante 6 meses)
El TDAH puede cumplir slo el apartado de inatencin (ms de 6 sntomas de inatencin) (TDAH-I) o slo el apartado de hiperactividad-impulsividad (ms de 6 sntomas de hiperactividad-impulsividad) (TDAH-HI) o ambos (ms de 6 sntomas de ambos) (TDAH-C). Adems: a. Alguno de los sntomas de inatencin o hiperactividad-impulsividad estaba presente antes de los 7 aos b. Los sntomas crean dicultades en dos o ms situaciones (escuela, casa, etc.) c. Afectan signicativamente al funcionamiento social, escolar o laboral d. Los sntomas no ocurren a causa de otros trastornos del desarrollo o de la personalidad
*DSM-IV-TR: cuarta edicin del Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales, texto revisado; TDAH: trastorno de dcit de atencin/hiperactividad.
hiperactivos o problemticos y, por tanto, muchos sujetos con TDAH-I, especialmente nias, no eran diagnosticados(6). El mantenimiento de esta suposicin errnea no resulta sorprendente, ya que el nombre real del trastorno contina unicando en el DSM-IV-TR el problema de atencin y autocontrol basando los diagnsticos de TDAH-I o TDAH-HI en predominios. Por otro lado, la clasicacin internacional de enfermedades, dcima revisin (CIE-10), no admite la existencia de un subtipo inatento puro, situacin incoherente con la prctica diaria, lo que diculta su uso de cara al diagnstico global del TDAH y, en particular, del TDAH-I(6). Detrs del trmino TDAH, existe una disfuncin compleja que atae a las funciones ejecutivas(2,4). Aunque no
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existe una denicin exacta de dichas funciones, en general, se admite que son procesos mentales mediante los cuales resolvemos deliberadamente problemas internos y externos y que ataen a ciertos factores, como la exibilidad cognitiva (que incluye o precisa de la atencin dividida, la memoria de trabajo, la transferencia conceptual y la utilizacin de la retroalimentacin)(2), el establecimiento de metas (establecido por el razonamiento conceptual, la planicacin y la organizacin estratgica)(2,4), el procesamiento de la informacin (que podra entenderse como la eciencia, la uidez y la velocidad de procesamiento) y el control atencional (atencin selectiva, autorregulacin y monitorizacin)(2,4,6). Otros factores que van a modicar el registro sintomtico sern la comorbilidad, los es-
tilos educativos(2), la competencia social del individuo o la demanda ambiental(2), entre otros(6). El que el nio sea capaz de concentrase incluso excesivamente en algunas tareas gratas o motivadoras, como los videojuegos, no descarta en absoluto el diagnstico(6).
Diagnstico
El diagnstico del TDAH es clnico(3,4). Debe ser realizado por un facultativo con entrenamiento y experiencia en el TDAH y sus comorbilidades y debe sustentarse en los sntomas del DSM-IV-TR (Tabla I)(3).
El criterio de deterioro, es decir, la repercusin o afectacin del nio es, posiblemente, el ms importante de todos y es necesario que est presente para establecer el diagnstico(6).
Tabla II. Escala de Conners revisada (EDAH)* Nada 1. Tiene excesiva inquietud motora 2. Tiene dicultades de aprendizaje escolar 3. Molesta frecuentemente a otros nios 4. Se distrae fcilmente, escasa atencin 5. Exige inmediata satisfaccin a sus demandas 6. Tiene dicultad para las actividades cooperativas 7. Est en las nubes, ensimismado 8. Deja por terminar las tareas que empieza 9. Es mal aceptado en el grupo 10. Niega sus errores o echa la culpa a otros 11. Emite sonidos de calidad y en situacin inapropiada 12. Se comporta con arrogancia, es irrespetuoso 13. Intranquilo, siempre en movimiento 14. Discute y pelea por cualquier cosa 15. Tiene explosiones impredecibles de mal genio 16. Le falta el sentido de la regla, del juego limpio 17. Es impulsivo e irritable 18. Se lleva mal con la mayora de sus compaeros 19. Sus esfuerzos se frustran fcilmente, es inconstante 20. Acepta mal las indicaciones del profesor Correccin Asignar el valor de 0 a la respuesta nada, 1 a la respuesta poco, 2 a bastante y 3 a mucho. Puntuacin del dcit de atencin: sumar los puntos de las preguntas 1, 3, 5, 13 y 17. Punto de corte (patolgico) por encima de 10 Puntuacin de la hiperactividad: sumar los puntos de las preguntas 2, 4, 7, 8 y 19. Punto de corte (patolgico) por encima de 10 Puntuacin de trastorno de conducta: sumar los puntos de las preguntas 6, 9, 10, 11, 12, 14, 15, 16, 18 y 20. Punto de corte (patolgico) por encima de 11.
*Farre-Riba A, Narbona J. Rev Neurol. 1997; 25: 200-4.
Poco
Bastante
Mucho
Anamnesis
Las caractersticas clnicas deben recogerse de forma sistemtica en entrevistas a los padres y al propio paciente(4). Se debe interrogar, adems de los sntomas recogidos en el DSM-IV-TR (explicados y con ejemplos), sobre la situacin familiar, rendimiento acadmico, relaciones sociales, autoestima, sntomas atpicos, psicopatologa, etc.(3,4). Antecedentes personales (embarazo, parto, peso al nacimiento, presencia de enfermedades crnicas, entre otros) y familiares (en especial sobre enfermedades neurolgicas y/o psiquitricas). La obtencin de informacin directa de los padres y de la escuela a travs de cuestionarios validados en Espaa como, entre otros, la escala de evaluacin del TDAH (ADHD-RS), que son los criterios DSM-IV-TR cuanticados(4), la escala de Conners de 20 tems, que adems
permite obtener datos sobre el trastorno de conducta(4) (Tabla II) y la obtencin de informes abiertos cualitativos es muy recomendable(4). Pueden usarse de forma complementaria y nunca como sustitutos de la entrevista clnica(4), para detectar la presencia y evaluar la intensidad y evolucin de los sntomas y la respuesta al tratamiento(4). Ninguna escala conrma ni excluye el diagnstico, ayuda a realizar correctamente el mismo(4). Otros registros ecolgicos (escala de Achenbach, el sistema de evaluacin de la conducta de nios y adolescentes BASC, etc.) pueden usarse para el cribado de la comorbilidad(6).
Examen fsico
examen fsico-neurolgico normal. Sin embargo, ciertos pacientes muestran rasgos fsicos, como lesiones cutneas o patrones dismrcos, que pueden hacernos sospechar un trastorno que pudiera justicar la presencia de un TDAH(1,6). No es infrecuente reconocer ciertos sndromes, como: los trastornos del espectro alcohlico fetal, la neurobromatosis tipo 1 y el sndrome de Klinefelter, entre muchos otros, que han pasado previamente desapercibidos y que tienen una tipicacin gentica a veces conocida y un pronstico dependiente de la propia enfermedad(6). No obstante, es evidente que tales causas no son las mayoritarias(2,6).
Evaluacin neuropsicolgica
Es imprescindible(1,6). La mayora de los pacientes con TDAH muestran un
Aunque no es imprescindible de forma rutinaria, el grupo de trabajo de

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la GPC la recomienda, por consenso y como parte de una buena prctica clnica, dada su utilidad para conocer el perl de habilidades y dicultades en el funcionamiento cognitivo, el estilo de aprendizaje y establecer los objetivos de la intervencin reeducativa. La presencia de trastornos del aprendizaje es alta, por lo que se hace necesario descartar o conrmar su existencia, para obtener un perl completo del paciente, que inuir en un tratamiento adecuado y completo y no slo de los sntomas cardinales del TDAH o de otro/s cuadros psicopatolgicos asociados (4,8). Debe valorarse, al menos, el nivel cognitivo, preferiblemente mediante la Weschler Intelligence Scale for Children versin IV (WISC-IV) y las habilidades en lectura, por ejemplo, mediante la evaluacin de los procesos lectores (PROLEC), para educacin primaria o secundaria. La presencia de un cociente intelectual bajo, lmite o elevado o de un trastorno lector no descarta el diagnstico(6). Si el examen neuropsicolgico ha demostrado la existencia de un cociente intelectual bajo, problemas lingsticos o de la lecto-escritura, ser necesario valorar junto con el Equipo de Orientacin del rea las ayudas o apoyos escolares que va a precisar el nio(1). Puede ser til evaluar la capacidad de atencin sostenida mediante diversas pruebas(8); los test de ejecucin continuada CPT parecen ser los ms tiles; la discrepancia entre el cociente intelectual y los resultados del CPT han mostrado una mayor especicidad diagnstica que cualquier otra medida neurocognitiva(9), aunque no es diagnstica en s misma, pues ningn test neuropsicolgico conrma ni excluye el diagnstico(9). No est indicada la realizacin de exmenes mdicos complementarios de forma sistemtica. La realizacin de pruebas especcas en el campo mdico (electroencefalograma, RM cerebral, cariotipo, analtica, etc.) estar condicionada a las caractersticas del paciente (sospecha clnica por la historia clnica o la exploracin).
Incluyen: trastornos generalizados del desarrollo, trastornos del aprendizaje, epilepsia (el TDAH est presente en muchos nios epilpticos, incluidos aquellos con ausencias o centrotemporales benignas)(10), discapacidad intelectual o inteligencia normal-baja (de ah, la necesidad de realizar test formales de inteligencia), consumo de frmacos (como los antihistamnicos), trastornos del sueo, dcit primarios de la visin (por ejemplo, estrabismo o ambliopa) o la audicin, signos exploratorios de anemia y de hiper o hipotiroidismo, lo que incluira la indicacin de pruebas complementarias si existe una sospecha fundada de alguno de estos padecimientos(6).
Comorbilidad
Est presente en ms de la mitad de los casos. Debe recogerse informacin sobre las dicultades del aprendizaje, las conductas oposicionistas o asociales y sntomas emocionales (preocupacin excesiva, llanto habitual, irritabilidad, dicultades para dormir)(3).
Diagnstico diferencial
Son numerosos, pero debemos recordar que con frecuencia pueden ser trastornos comrbidos (coexistentes) al TDAH(4).
Estos problemas pueden tener una importancia mayor que el propio TDAH y condicionar la presentacin clnica, el pronstico y el tratamiento(2-4). Entre los trastornos del aprendizaje, los ms frecuentes son los de la lecto-escritura (que no descarta el diagnstico de TDAH ni la posibilidad de utilizar un tratamiento farmacolgico para mejorar los sntomas de este ltimo)(1). Los porcentajes de los trastornos comrbidos son variables: trastorno negativista-desaante (40-60%), trastornos especficos del aprendizaje (45%), ansiedad (30-45%), depresin (4-30%), trastorno disocial (14-46%) y tics o trastorno de Tourette (9-11%)(6). El varn suele ser ms propenso a los trastornos externalizantes (trastorno negativista-desaante y trastorno disocial) y la mujer a los internalizantes (depresin y ansiedad)(1). Otro de los trastornos comrbidos ms preocupantes es el abuso de sustancias txicas en la adolescencia y edad adulta (16%)(3). Los pacientes con TDAH tienen un riesgo 4 veces mayor de presentar este problema respecto a la poblacin general. La coexistencia de trastornos comrbidos, antecedentes familiares de TDAH y/o el mal con-
trol teraputico del paciente aumentan este riesgo. Factores como el fracaso acadmico, las dicultades sociales, el empobrecimiento de la autoestima y la aparicin de trastornos comrbidos durante la primera etapa escolar redundan en estos riesgos(3). Cuando se evalan adolescentes y adultos jvenes, el cuadro puede ser ms complicado si no se ha abordado y tratado adecuadamente; los problemas acadmicos o laborales, los problemas comrbidos propios o intensicados en esta etapa (consumo de sustancias txicas, conductas antisociales) y la impulsividad reejada en accidentes con vehculos, pueden dicultar claramente tanto el tratamiento como la evolucin de estos pacientes. Tampoco es infrecuente la alteracin de la coordinacin motora en el TDAH. Algunos autores consideran la existencia del sndrome DAMP (acrnimo, del ingls decits in attention, motor control and perception), que incluye la presencia de problemas atencionales con torpeza motora y alteraciones de la percepcin; se tratara de pacientes con TDAH y trastorno del desarrollo de la coordinacin (reejado en el DSM-IV-TR) o con TDAH y trastorno del aprendizaje no-verbal o procedimental (no reejado en el DSM-IV-TR)(6). En aquellos casos en los que exista comorbilidad psiquitrica (trastorno de ansiedad generalizada, depresin, trastorno disocial, etc.), es conveniente la valoracin y tratamiento, si procede, por un especialista en psiquiatra infantil(4). Si la sospecha es de patologa neurolgica (exploracin neurolgica alterada, sospecha de epilepsia, dismoras, discromas, etc.), es conveniente igualmente la valoracin por un neuropediatra(3,6).
Tratamiento
Debe ser multimodal y multidisciplinar; por lo que, se utilizan distintas modalidades teraputicas y deben intervenir distintos profesionales expertos en el manejo del TDAH (neuropediatras, psiquiatras infantiles, pediatras formados y experimentados en el trastorno, psiclogos, pedagogos y, a veces, otras especialidades)(5).
El tratamiento farmacolgico, el psicopedaggico o ambos, deben ser la primera opcin teraputica, teniendo en cuenta la edad del paciente, la gravedad de los sntomas, su repercusin funcio-
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nal, y las caractersticas y preferencias de la familia(4,6). La implicacin y profesionalizacin de la propia familia es fundamental en el xito teraputico, el cual depende de la adecuada utilizacin y coordinacin entre todos los agentes implicados(3,4).
Ajuste general del nio a su entorno(11)
Es necesario el fraccionamiento de la informacin dada al paciente, con orden y evitando transmitir ms de una consigna al unsono(11). La organizacin de las tareas encomendadas debe ser graduada segn capacidad de realizacin, permitiendo el suciente tiempo de asimilacin y procesamiento antes de solicitar una nueva tarea(5,11). Las rutinas en la vida diaria ayudan a mejorar la organizacin y planicacin. Es importante que los horarios establecidos para levantarse, comidas, ocio, deberes escolares y acostarse se cumplan en la medida de lo posible. Tambin, que el lugar de estudio y el entorno fsico sean estables (por ejemplo, estudiar siempre en la misma mesa y en la misma habitacin)(11). La limitacin de los estmulos disminuye la probabilidad de interferencias en las actividades que requieren un esfuerzo mental. As, se deben controlar los ruidos o la abundancia de juguetes cuando se pretende que mantenga la atencin en la realizacin de tareas escolares(11). En el colegio, deben estar sentados cerca del profesor, con referentes constantes de lo que se le solicita (por ejemplo, no levantarse en clase), a travs de repeticiones frecuentes por parte del docente o con notas escritas que pueda ver en todo momento(6,11).
Tratamiento psicolgico
La intervencin psicolgica en el TDAH con mayor evidencia emprica de ecacia se centra en el entrenamiento de los padres en tcnicas de intervencin conductual mediante programas estructurados (bsicamente, tcnicas de condicionamiento operante: reforzamiento, economa de chas, coste de respuesta, tiempo fuera y otros principios conductuales)(4,5).
De hecho, ste debe ser el tratamiento inicial cuando los sntomas son leves, el impacto del trastorno es mnimo, hay discrepancia notable sobre los sntomas entre padres y profesores, el diagnstico de TDAH es incierto(5), los padres rechazan el empleo de medicacin o en nios menores de 5 aos(5,12). La evaluacin del tratamiento psicolgico debe estar igualmente monitorizada por el mdico(4). Si es posible, el entrenamiento debe complementarse en la escuela(5,11), incluyendo aspectos acadmicos(11), sociales(5) y conductuales, implicando a la mayor parte del cuadro docente para facilitar su ecacia(4,5). Los programas pueden incluir: adaptaciones en el aula, entrenamiento para docentes, tcnicas de modicacin de conducta(5), aplicacin de normas y lmites(5,11), presentacin de las tareas(5,11), sistemas de evaluacin del alumno con TDAH(5), etc.(11). Cuando existen dicultades del aprendizaje, es esencial un tratamiento pedaggico de enseanza en las habilidades y competencias acadmicas alteradas(11) y, si la repercusin es muy importante, las escuelas deberan llevar a cabo adaptaciones especcas para ayudarles en el aula(5,11). A continuacin, se desarrollan tres posibles intervenciones conductuales aplicables, entre otras, a modo de ejemplo prctico: 1. Tcnicas de reforzamiento: dado que los nios con TDAH se acostumbran con facilidad a los castigos u olvidan las consecuencias de sus actos, no resulta til una actitud beligerante constante como respuesta a sus conductas(5,11), siendo ms ecaz el reforzamiento positivo: transmitir alabanzas y halagos a lo que el nio hace dentro de la normalidad(5,11), y ocasionales pequeos premios tangibles, como un juguete de poco valor o una tarde en el cine(2,5). 2. Economa de fichas: consiste en registrar las conductas positivas del nio en un calendario (seal positiva). Cuando se sobrepasa un determinado nmero de seales, se le entrega un premio(11). El tipo de premio y el nmero de seales necesarias para su obtencin deben ser pactados previamente(5,11). 3. Ignorancia activa: muchos de los conictos surgen por la intromisin
del nio con TDAH en los asuntos de los dems(11). Como ejemplo, si la madre est hablando con otra persona y el nio interrumpe en la conversacin constantemente, en lugar de hacer callar al nio (con lo que ste se enfada y aumenta la intromisin hasta que estalla el conicto), se ignora la primera interrupcin (la madre continuar hablando con el mismo todo de voz y sin mirar hacia el nio). Las primeras veces el nio aumenta la intromisin (estallido de extincin), pero gradualmente la conducta del nio se va modulando, ya que no encuentra respuesta a sus peticiones(11). Es importante no ceder cuando el nio aumenta la intensidad de intromisin. Estas tcnicas se deben emplear de manera consistente. Es decir, no cambiar la estrategia empleada segn condicionantes(5,11). Con menor evidencia de efectividad(5) pueden aplicarse en nios mayores intervencin cognitivo-conductual al propio paciente (entrenamiento en autoinstrucciones, solucin de problemas y autocontrol)(2,11). Esta terapia se ha demostrado til en adultos(2), por lo que es de esperar que su utilidad sea mayor a mayor edad del paciente(11).
Tratamiento farmacolgico
Debe iniciarlo un mdico con experiencia en el tratamiento del TDAH y sus comorbilidades y realizar un seguimiento y monitorizacin peridica de los benecios y posibles efectos adversos(4). Debe mantenerse mientras exista efectividad clnica y suponga un benecio signicativo para el paciente. A las dosis establecidas, no produce dependencia ni aumenta el riesgo de abuso de sustancias (en todo caso, lo disminuye, especialmente el consumo de alcohol)(2). Los periodos de descanso del frmaco (vacaciones teraputicas, nes de semana) no estn recomendados y solo se usarn en determinados casos en funcin de los efectos secundarios (por ejemplo, prdida de peso o insomnio), subtipo de TDAH, etc.(2). Aunque los recursos farmacolgicos son numerosos(2), se comentan los dos tratamientos ms tiles por su ecacia y seguridad a las dosis recomendadas: los psicoestimulantes y la atomoxetina.
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Tabla III. Caractersticas de las diferentes formulaciones de metilfenidato Nombre Metilfenidato de liberacin inmediata Rubifn Medicebran 4 horas 5, 10 y 20 mg No Ajustes muy exibles. Probabilidad de falta de apetito durante el almuerzo o insomnio menor que con las otros dos formas de administracin Se ha de tomar entre dos y tres veces al da. Existen problemas de cumplimiento y estigmatizacin Absorcin oral con una concentracin plasmtica mxima a la hora despus de la administracin. Inicio de accin a los 20 minutos Metilfenidato de liberacin prolongada (MTF-LP 50/50) Medikinet 8 horas 10, 20, 30 y 40 mg No Ajustes exibles. Menos problemas de insomnio de conciliacin que OROS. Puede evitar tomas escolares Duracin menor que la de OROS. No cubre la tarde. Posible interferencia por la alimentacin Microesferas. 50% absorcin inmediata 50% recubiertas de una sustancia anticida = liberacin prolongada Accin inmediata es mayor que la de OROS Coste elevado Metilfenidato de liberacin osmtica (OROS) Concerta 12 horas 18, 27, 36, 54 mg S Evita toma escolar. Mayor estabilidad del efecto
Nombre comercial Accin efectiva aproximada Tipos de comprimidos Obligatorio tragar Algunas ventajas
Algunos inconvenientes
Ms falta de apetito en el almuerzo. Ms probabilidad de insomnio de conciliacin
Modo de liberacin
22% de metilfenidato en forma de cubierta (liberacin inmediata). 78% sistema de liberacin controlada va bomba osmtica (OROS)
Comentarios
Muy econmico
Coste elevado
Psicoestimulantes (metilfenidato)
Constituyen el tratamiento ms usado y ecaz para tratar los sntomas del TDAH (comprobado en ms de 200 ensayos controlados) combinado con las medidas psicopedaggicas(3-5,8,12,13). En Espaa, se dispone exclusivamente para uso clnico el metilfenidato (mph), que acta bloqueando la recaptacin presinptica de la dopamina(2) y, en menor medida, de la noradrenalina(4). La cafena no es un tratamiento adecuado en ningn caso(12). El estudio del tratamiento multimodal (MTA) demostr que los psicoestimulantes eran ms ecaces que otras medidas teraputicas durante los primeros 14 meses de tratamiento controlado(3,4) aunque, una vez que el estudio pas a ser observacional, en las revisiones de los 24 y 36 meses, estas diferencias entre los distintos tipos de tratamiento quedaron reducidas(4). Un metaanlisis de 62 estudios aleatorizados y controlados de 2.897 nios y adolescentes con TDAH demostraba claramente la efectividad del mph en todas las escalas utilizadas(6). Su uso est claramente indicado en nios mayores
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de 6 aos y adolescentes con sntomas de TDAH cuya repercusin acadmica o social sea evidente(4). En general, el 70-80% de los pacientes responden adecuadamente (nivel de evidencia A)(3,4). La remisin sintomtica se llega a conseguir hasta en el 50-60% de los casos tratados con formulaciones retardadas(12). El uso de estos frmacos est probablemente indicado, con gran precaucin, en preescolares mayores de 4 aos con sntomas muy acusados que no han respondido a una terapia psicoeducativa paterna intensa y que muestren una repercusin grave(12,14). Al igual que la atomoxetina, el mph puede emplearse en nios con otros trastornos del neurodesarrollo, como el retraso mental o los trastornos del espectro autista (aunque este ltimo no es compatible en s mismo con el de TDAH segn el DSM-IVTR, muchos de ellos son extremadamente hiperactivos e inatentos) entre otros diagnsticos, si existe una sintomatologa TDAH intensa y desproporcionada a su patologa de base(15). Los efectos indeseables, tristeza, aislamiento social,
empeoramiento del comportamiento y, sobre todo, la irritabilidad no son infrecuentes, especialmente en los nios con trastornos del espectro autista o de la comunicacin de tipo mixto; por lo que, la precaucin ha de ser mxima y el tratamiento realizado y supervisado por un facultativo muy experimentado(12,15). Pese a la escasa investigacin cientca, la combinacin con otros psicofrmacos, como los neurolpticos a dosis bajas (en Espaa, actualmente, sobre todo la risperidona), es frecuente y puede mejorar la conducta y el aprendizaje de estos nios, minimizando los efectos secundarios comentados(6). El mph puede usarse con precaucin en pacientes con TDAH y epilepsia controlada(10,12). Esta medicacin puede empeorar el trastorno de ansiedad grave cuando est asociado al TDAH(3), aunque la mejora en la calidad de vida de estos pacientes puede, igualmente, favorecer una mejora notable de la sintomatologa anmica y ansiosa(12). En Espaa, disponemos de tres presentaciones de mph que se muestran en la tabla III. Es conveniente empezar
con dosis bajas (0,3-0,5 mg/kg/da) y despus realizar un escalado progresivo en funcin del efecto y de la aparicin o no de efectos secundarios(12). Aunque las dosis suelen uctuar entre 0,8-1,2 mg/kg/da, algunos nios precisan dosis superiores(12). Todas las formulaciones de mph son ecaces, aunque es recomendable dar formulaciones de accin retardada desde el principio dado su mejor cumplimiento y estabilidad teraputica(4,8,16). Las diferentes formulaciones de mph no son excluyentes(8). Una buena pauta de evaluacin de la ecacia y tolerabilidad del tratamiento es realizarla al cabo de 1, 3 y 6 meses del inicio del tratamiento y, posteriormente, cada 4-6 meses, aunque, evidentemente, depender en muchos casos de las caractersticas individuales de cada paciente(3).
Si el tratamiento no es eficaz a las dosis habituales, como norma, debe reevaluarse el diagnstico antes de aumentar a dosis excesivas (superiores a 1,5-1,8 mg/kg/da).
Enfermedad cardaca conocida? No Historia clnica, antecedentes familiares o examen fsico sugerente de cardiopata? No Tratamiento con metilfenidato sin EKG ni otras pruebas adicionales No
EKG: electrocardiograma.
S Interconsulta a cardiologa S Tras iniciar tratamiento comienzan sntomas o signos presumiblemente cardiolgicos?
Figura 1. Evaluacin cardiaca para nios y adolescentes que van a ser tratados con metilfenidato o atomoxetina
Si la reevaluacin conrma el diagnstico y excluye comorbilidades que justifiquen una respuesta al frmaco parcial o nula, se puede aumentar la dosis hasta la mxima indicada (1,8-2 mg/kg/da) o tolerada; si bien, es realmente excepcional tener que recurrir a estas dosis(12). Si no hay respuesta con dosis mxima, considerar otro frmaco alternativo (atomoxetina)(4). Tambin, hay que valorar el cambio de medicacin en caso de efectos secundarios que no se toleran(4). La duracin del tratamiento se plantea de forma individualizada; no es infrecuente que se mantenga hasta la adolescencia y, en algunos casos, incluso en la edad adulta(13). Es necesario valorar peridicamente la persistencia o la remisin de los sntomas. Puede realizarse una prueba de retirada cada 1-2 aos, en funcin del paciente(4). Para ello, se suspende el frmaco durante varios das e incluso semanas, obteniendo informacin del funcionamiento del nio; aunque estos periodos pueden realizarse inicialmente en periodos vacacionales, deber trasladarse a periodos lectivos para evaluar de una forma ms able la remisin sintomtica(4).
Los efectos secundarios ms frecuentes son: prdida de apetito e insomnio de conciliacin(3,4,8). Otros son: cefalea, dolor abdominal(4), disforia y agitacin (sobre todo cuando disminuye la accin del mph)(4), as como otros efectos ms preocupantes extraordiariamente infrecuentes (4). Respecto a los tics, tan solo en una minora de pacientes pueden recrudecerse o aparecer de novo (precaucin)(2-4,17). Existen dudas sobre retraso del crecimiento an no resueltas por completo(4). En todo caso, dicho efecto parece producirse tan solo con dosis altas, y utilizando las expuestas parece escasamente signicativo(4). No obstante, conviene monitorizar el peso, la talla, la tensin arterial y la frecuencia cardaca en cada revisin(4). En cuanto a las recomendaciones sobre seguridad cardiovascular, no es necesario realizar rutinariamente ningn electrocardiograma cuando se va a iniciar tratamiento con mph (seguir recomendaciones de la gura 1)(12).
Atomoxetina
Es un frmaco no estimulante que acta inhibiendo la recaptacin presinptica de noradrenalina (6). Se comercializa con el nombre de Strattera (dosis de 10, 18, 25, 40, 60 y 80 mg) (4). Son numerosos los estudios que han demostrado una clara ecacia frente al placebo (nivel de evidencia A)(4). Muestra una ecacia similar al mph, en los sntomas del TDAH en una toma nica por la maana. Las tasas de respuesta y
remisin sintomtica parecen ser ligeramente inferiores a mph(3); sin embargo, hasta un 30% de los pacientes que no responden adecuadamente a un frmaco, responden al otro(3). A diferencia del mph, el efecto no es inmediato, y comienza a ser objetivable a partir de la 3-4 semana(6) y pleno entre dos y tres meses despus de la introduccin del producto(4). La dosis recomendada al inicio es de 0,5 mg/kg/da y, posteriormente, de 1-1,2 mg/kg/da, aunque pautas de ascenso ms lentas se acompaan de una mejor tolerancia(4). El coste es elevado(6). Los efectos adversos ms frecuentes son la prdida de apetito(4), las molestias gastrointestinales y la somnolencia o cansancio(4), en cuyo caso puede emplearse por la noche con una efectividad menor pero aceptable. No se recomienda el control sistemtico de la funcin heptica(6). Puede aminorar los sntomas de ansiedad y posee un efecto protector sobre los tics, por lo que se trata de un frmaco interesante en pacientes TDAH con trastorno grave de ansiedad o en caso de tics comrbidos, como el trastorno de Tourette(3,6,17). La monitorizacin, incluyendo el apartado de seguridad cardiovascular (Fig. 1), ha de ser similar a la de mph(4). Mientras las interacciones con mph son raras (la ms importante: inhibidores de la monoaminoxidasa), este tratamiento puede interaccionar con antidepresivos de uso frecuente (por ejemplo, uoxetina y paroxetina) al metabolizarse a travs del citocromo P-450 2D6(4).
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Evolucin a la edad adulta

El TDAH fue considerado un cuadro presente slo en la edad peditrica, hasta que se demostr que puede existir tambin, aunque en menor proporcin, en los adultos(2,3). Algunos nios con TDAH (al menos el 30%)(3,4) continan experimentando sntomas despus de alcanzar la etapa adulta, con lo que, como mnimo, un 2% de la poblacin adulta presenta TDAH, estando infradiagnosticado y, por tanto, incorrectamente tratado(4). Una de las posibles causas de esta situacin es que la sintomatologa experimenta cambios con la edad: ya en la adolescencia, los sntomas de hiperactividad normalmente decrecen y, en la etapa del adulto, la principal dicultad es la falta de atencin, causando problemas en diferentes mbitos, asociando una gran morbilidad que abarca, entre otras dicultades, baja autoestima, problemas en las relaciones interpersonales (sobre todo, de pareja) y en la conduccin de vehculos(2). La combinacin de tratamientos (medicacin y psicoterapia/ psicoeducacin) parece ofrecer la mejor opcin para paliar los sntomas(4).
Funcin del pediatra de Atencin Primaria(1,6)

Sospechar la enfermedad en estadios precoces (un medio ecaz es el uso de escalas) y remitir al nio al especialista. Controlar el ajuste general del nio a su entorno. Vigilar la adherencia del paciente al tratamiento. Vigilar la aparicin de efectos secundarios y comprobar la efectividad del tratamiento. Intervenir en los procesos patolgicos intercurrentes del paciente. Contribuir (con el especialista) al apoyo al nio y sus padres.
Bibliografa
Los asteriscos reejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.* Fernndez-Jan A, Martn FernndezMayoralas D, Calleja Prez B, Muoz Jareo N. El nio hiperactivo. JANO. 2007; 1676: 27-33. Biederman J, Faraone SV. Attention-decit hyperactivity disorder. Lancet. 2005; 366: 237-48.
2.**
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Barkley R. Attention-Decit Hyperactivity Disorder. 3rd ed. New York: Guilford Press; 2006. Libro de referencia para pediatras, neurlogos y psiquiatras sobre el TDA/H. Actualizado en su tercera revisin, recoge de forma sistemtica todos los apartados que caracterizan al TDA/H, y revela parte de los estudios realizados por el Dr. Barkley, uno de los mayores especialistas en esta materia. Grupo de trabajo de la Gua de Prctica Clnica sobre el Trastorno por Dcit de Atencin con Hiperactividad (TDAH) en Nios y Adolescentes. Fundaci Sant Joan de Du, coordinador. Gua de Prctica Clnica sobre el Trastorno por Dcit de Atencin con Hiperactividad (TDAH) en Nios y Adolescentes. Plan de Calidad para el Sistema Nacional de Salud del Ministerio de Sanidad, Poltica Social e Igualdad. Agncia dInformaci, Avaluaci i Qualitat (AIAQS) de Catalua; 2010. Guas de Prctica Clnica en el SNS: AATRM N 2007/18. Primera gua de prctica clnica sobre el TDAH del Sistema Nacional de Salud. Establece una serie de recomendaciones basadas en la evidencia cientca. Muy adecuado para quien pretenda profundizar en los distintos aspectos del TDAH. Disponible en Internet (gratuito). http://www.guiasalud.es/ GPC/GPC_TDAH_AIAQS_compl.pdf Quintero Gutirrez del lamo FJ, Correas Lauffer J, Quintero Lumbreras FJ. Trastorno por Dcit de Atencin e Hiperactividad (TDAH) a lo largo de la vida. 3 edicin. Barcelona: Elsevier Espaa; 2009. Uno de los libros de referencia en idioma espaol. En l, los autores desarrollan de una manera concisa y amena todos los conceptos ms importantes en relacin al TDAH, no slo en la infancia sino tambin en la etapa adulta. Soutullo C, Dez A. Manual de Diagnstico y Tratamiento del TDAH. Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 2007. Uno de los manuales ms completos y de fcil lectura, con un lenguaje adaptado al mdico poco familiarizado con el TDAH.
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PEDIATRA INTEGRAL
Caso clnico
Mara es una nia de 9 aos que acude a la consulta de pediatra con su abuela materna debido a ebre y malestar general. Despus de establecer el diagnstico de infeccin de vas respiratorias superiores e indicar el tratamiento, abandona el consultorio. En el momento de la despedida, la abuela comenta al pediatra su preocupacin por el mal rendimiento escolar de Mara, especialmente en las asignaturas de matemticas y lenguaje. El pediatra, formado y experimentado en el TDAH y sus comorbilidades, cita a Mara y a sus padres para hablar del tema en profundidad, entregando unas escalas ADHD-RS para que sean rellenadas en casa y por los profesores. Tambin, se les recomienda que la nia sea sometida a un test de inteligencia (preferiblemente, WISC-IV), un test de lectura (PROLEC-R) y dos test de atencin (CPT-II y CSAT). Cuando acuden a la cita, el resultado de la anamnesis seala ausencia de trastornos del comportamiento. No existen datos de inters en los antecedentes personales y familiares. La exploracin completa (incluida la neurolgica) de la nia es normal. No existen acontecimientos vitales generadores de ansiedad en la nia ni algn otro problema signicativo. Adems, cumple criterios diagnsticos segn el DSM-IV-TR de TDAH de predominio inatento. No se observan problemas de impulsividad ni de hiperactividad. La relacin con otros nios y con adultos es normal. El informe psicopedaggico seala que Mara tiene una inteligencia normal: WISC-IV: 122 (comprensin verbal: 126, razonamiento perceptivo: 124, memoria de trabajo: 102 y velocidad de tratamiento: 107). Los test de atencin demuestran una capacidad atencional baja y el PROLEC-R, una dicultad signicativa en lectura formal y en comprensin de textos. Debido a estas dicultades lectoras, ya se ha contratado a un profesor de apoyo que la ayuda varias horas a la semana. Adems, obtiene puntuaciones muy bajas en atencin (no en hiperactividad ni en impulsividad) en los cuestionarios entregados independientemente del informador. El informe concluye con recomendaciones para el profesor y la familia (fragmentar las tareas, sentar a la nia cerca del profesor, ausencia de estmulos distractores cuando estudia, etctera). Se realiza el diagnstico de TDAH subtipo inatento. En casos como el presente, la ausencia de problemas de comportamiento derivados de la inexistencia de elevada hiperactividad e impulsividad puede retrasar el diagnstico. Mara comienza tratamiento con metilfenidato de liberacin osmtica a dosis ascendente de hasta 1,1 mg/ kg/da. Se observa mejora en la atencin. Despus de 6 meses de tratamiento, ha mejorado en todas las asignaturas aunque contina suspendiendo lenguaje y le cuesta resolver los problemas matemticos. Esto es, probablemente, debido a que el rendimiento disminuido en esas reas se produce, no solo por el dcit de atencin, sino tambin por las dicultades de aprendizaje, que son problemas especcos que se deben diagnosticar y tratar psicopedaggicamente en el mbito escolar y, si es necesario, extraescolar. Tras un ao de tratamiento y de apoyo, la nia comienza a mejorar notablemente sus notas en la asignatura de lengua.
PEDIATRA INTEGRAL
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La parlisis cerebral. Actualizacin del concepto, diagnstico y tratamiento

I. Lorente Hurtado
Unidad de Neuropediatra. Servicio de Pediatra del Hospital Sabadell. Barcelona
Resumen
La parlisis cerebral (PC) es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la infancia. Bajo este trmino, se agrupa un conjunto de nios que tienen en comn un trastorno persistente del tono y del movimiento secundario a una lesin cerebral, no progresiva, ocurrida en los primeros aos de vida. Aunque el trastorno no es progresivo, sus manifestaciones clnicas cambian en el tiempo. Recientemente, se ha enfatizado el concepto fundamental de que habitualmente existen otros trastornos asociados (sensoriales, cognitivos, epilepsia) con un peso importante en el pronstico. El diagnstico de PC es, fundamentalmente, clnico, basado en el conocimiento de los signos de alarma iniciales de las distintas formas clnicas. En casos con antecedentes perinatales, existen criterios pronsticos basados en la neuroimagen que pueden ser orientativos. Existen recientemente escalas internacionalmente consensuadas para valorar la gravedad funcional (GMFCS y MACS). Debe realizarse un diagnstico diferencial para excluir patologa que conlleve un diferente pronstico y consejo gentico. La atencin teraputica de estos nios debe ser precoz para aprovechar al mximo la plasticidad cerebral y requiere un enfoque multidisciplinar, debiendo implicarse el pediatra como coordinador para conseguir el objetivo de un mximo desarrollo funcional y la mejor calidad de vida posible.
Abstract
Cerebral palsy (CP) is the most frequent cause of motor impairment in childhood. It is an umbrella term encompassing a group of children whose common feature is a persistent impairment of muscle tone and movement, secondary to a non progressive cerebral lesion occurring during the rst years of life. Although the disorder is not progressive, its clinical expression changes over time as the brain matures. Recently, the fundamental concept that CP presents other associated disorders has been emphasised. These include sensory and cognitive disorders and epilepsy, which play an important role in the prognosis. CP is mainly a clinical diagnosis, based on the knowledge of the initial clinical alarm signals. In cases with perinatal antecedents, some prognostic criteria based on neuroimage can be useful. Internationally recognised scales (GMFCS and MACS) are increasingly being used to assess functional impairment. A differential diagnosis must be performed in order to exclude pathologies that entail a different prognosis and genetic counselling. Early therapeutic attention of these children is essential to take maximum advantage of cerebral plasticity. It requires a multidisciplinary approach co-ordinated by the paediatrician in order to reach the objective of a maximum functional development and a good quality of life.
Palabras clave: Parlisis cerebral; Diagnstico; Diagnstico diferencial; Tratamiento. Key words: Cerebral palsy; Diagnosis; Differential diagnosis; Treatment.
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PEDIATRA INTEGRAL
LA PARLISIS CEREBRAL. ACTUALIZACIN DEL CONCEPTO, DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Introduccin
La Parlisis Cerebral (PC) es la causa ms frecuente de discapacidad motora en la edad peditrica y persistir en la edad adulta.
Su prevalencia en los pases desarrollados se mantiene estable, pero la esperanza de vida de estos nios est aumentando, con lo que cada vez atenderemos a ms nios y adultos con PC, con las repercusiones mdicas, sociales, educacionales y econmicas que esto representa. A pesar de ello, la parlisis cerebral no est de moda, y existen pocos artculos dedicados a la PC en nuestro pas, si la comparamos con otras patologas del desarrollo, como el trastorno autista o el TDAH. Este artculo pretende revisar el estado actual de la cuestin sobre el concepto, diagnstico y atencin teraputica de los nios con PC.
Delimitacin del concepto de parlisis cerebral
Hace ya ms de 150 aos desde que se acu el trmino, no especialmente conseguido, de parlisis cerebral (algunos de estos nios se caracterizan precisamente por los movimientos involuntarios, no por la parlisis) que, nalmente, la costumbre ha consagrado. A pesar de ello, an existe discusin sobre su denicin y clasicacin. La parlisis cerebral no es una enfermedad o un sndrome concreto y bajo este trmino se agrupa un conjunto heterogneo de nios, con trastornos de causa y pronstico diferente, que tienen un denominador comn que los dene(1). A continuacin expongo la denicin ms aceptada y avalada por un comit de expertos en 2005(2), que consta de dos partes: 1. Trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carcter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitacin en la actividad, secundario a una agresin no progresiva, a un cerebro inmaduro. Trastorno Postura y Movimiento: es decir, los pacientes con trastorno del neurodesarrollo que no afectan primariamente al movi-
miento o la postura, no se consideran PC (aunque condicionen un retraso motor). Persistente: la PC es, por denicin, un trastorno crnico, lo que tendr importancia en la previsin de recursos teraputicos, educacionales, de hbitat No invariable: debido a la interaccin del trastorno de los patrones motores propio de la lesin y el proceso madurativo del SN, que va activando nuevas reas y funciones, puede darse la aparicin de nuevos signos (meses e incluso aos despus), que darn al cuadro clnico una falsa imagen de progresividad. No se produce, no obstante, prdida de adquisiciones. Implica una limitacin en la actividad: trastornos sutiles del tono postural o el movimiento detectables a la exploracin neurolgica, pero que no condicionan una limitacin en la actividad, no pueden incluirse dentro del trmino PC. La nocin de lesin no progresiva: excluye del diagnstico de PC a aquellos nios con un trastorno motor de origen cerebral secundario a enfermedades degenerativas, con implicaciones pronsticas y de consejo gentico muy diferentes. Secundario a una lesin en un cerebro inmaduro: debido al fenmeno de plasticidad del SN en las primeras etapas, las consecuencias de la lesin sern ms impredecibles. No obstante, esta plasticidad en el caso de lesiones motoras se da, sobre todo, en lesiones focales y muy precoces (1 trimestre gestacin); y, en ocasiones, la plasticidad tiene un precio, pues esta capacidad del cerebro para reorganizar nuevos circuitos puede condicionar circuitos aberrantes responsables de nueva patologa (p. ej.: distona de inicio tardo, epilepsia, etc.). El lmite de edad para considerar un trastorno motor cerebral adquirido como PC es ambiguo (cerebro inmaduro) pero, en general, se aceptan los 2-3 primeros aos de vida.
2. En esta denicin se incluye el concepto, a mi entender, fundamental de que: en la parlisis cerebral, el trastorno motor estar acompaado, frecuentemente, de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia) cuya existencia o no, condicionar de manera importante el pronstico individual de estos nios.
Incidencia de la PC
Aunque en los aos 60 se produjo una disminucin de PC secundaria a la mejora en los cuidados perinatales, a partir de los aos 70 se asisti a un nuevo aumento, debido a la disminucin de la mortalidad, con mayor supervivencia de los prematuros extremos (de peso <1.500 g).
Aunque no tenemos registros ables de la incidencia de PC en nuestro pas, la incidencia en los pases desarrollados permanece estable desde los aos 50 alrededor de 2 por mil RN vivos, acorde a los datos de los registros europeos (fundamentalmente, Surveillance Cerebral Palsy Europe SCPE 2002)(3).
Segn estos datos del registro europeo, la incidencia de PC en los nios de peso inferior a 1.500 gramos es 70 veces superior a la de los nios de peso > a 2.500. Por otra parte, hay que resear que la esperanza de vida ha aumentado a partir de los aos noventa, incluso en nios con problemas funcionales severos. La utilizacin de antibiticos pautados y sioterapia respiratoria ha permitido que nios con PC grave, especialmente vulnerables a las infecciones respiratorias, alcancen la edad adulta y tambin el incremento de utilizacin de sonda nasogstrica o gastrostoma han contribuido a evitar la malnutricin en nios con disfagia u otros problemas digestivos.
Clasicacin de la PC
La clasicacin de un grupo de individuos tan heterogneo como la PC es difcil y puede enfocarse desde distintos puntos de vista, todos ellos relevantes: Etiologa. Tipo de trastorno motor predominante.
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Extensin de la afectacin. Gravedad de la afectacin. Trastornos asociados. Neuroimagen.
Etiologa
Es cada vez ms evidente que la PC puede ser el resultado de la interaccin de mltiples factores de riesgo y que la causa ltima no siempre se identica. Aun as, debe hacerse el esfuerzo de identicar la causa del trastorno y el tiempo en que la agresin al SNC tuvo lugar. Prenatal: la etiologa prenatal es la causa ms frecuente de PC, en nios a trmino; frecuente, sobre todo, en algunas formas clnicas (hemiparesia, ataxia). Causas: infecciones intrauterinas; procesos vasculares; malformaciones cerebrales de etiologa diversa (responsables de, al menos, el 10% del global de PC); causas genticas, etc. Perinatal. Causas: hemorragia cerebral (asociada, sobre todo, a prematuridad y bajo peso); encefalopata hipxico-isqumica; trastornos circulatorios (shock neonatal); infecciones: sepsis o meningitis; y trastornos metablicos: hipoglucemia, etc. Postnatal: responsables del 5% de casos de PC. Causas: meningitis o sepsis graves, encefalitis, accidentes vasculares (malformaciones vasculares, ciruga cardaca), traumatismos, casi-ahogamiento, etc. En los ltimos aos, se ha relacionado el riesgo de desarrollar PC tras una agresin al SNC, con la presencia de determinados polimorsmos genticos, fundamentalmente: apolipoprotena E (ApoE), interleukina 6 (IL 6) e Inducible nitric oxido reductasa (INOS 231), pero no existen conclusiones denitivas(4).
En funcin del tipo de trastorno motor dominante
PC disquintica: caracterizada por: presencia de movimientos involuntarios, cambios bruscos de tono, persistencia exagerada de reflejos arcaicos. PC atxica. Caracterizada por: hipotona, incoordinacin del movimiento (dismetra), temblor intencional y dcit de equilibrio (ataxia truncal). Formas mixtas. La existencia de varios tipos de alteracin motora es frecuente pero, en general, se denominan en funcin del trastorno motor predominante.
En el mbito internacional, se ha consagrado el sistema de clasificacin GMFCS (Gross Motor Function Classication System) (Palisano y cols., 1997)(5) que clasica en 5 niveles de afectacin, de menor a mayor gravedad, en lo que atae a movilidad general (Tabla I).
En funcin de la extensin de la afectacin
Unilateral (un solo hemicuerpo afecto): Hemiparesia o raramente monoparesia. Bilateral: Dipleja: afectacin de las 4 extremidades con predominio claro de afectacin en EEII. Triparesia: nios con afectacin de ambas extremidades inferiores y una extremidad superior. Tetraparesia: afectacin de las 4 extremidades con igual o mayor afectacin de extremidades superiores e inferiores. Aunque en ocasiones es claro, a veces es difcil decidir si se trata de una di o una tetraparesia; por lo que, el grupo de registro europeo preere agrupar ambas como afectacin bilateral. Se considera importante incluir tambin en la extensin de la afectacin, la implicacin o no del tronco y regin bulbar (que provocar dicultades de movilidad lingual, deglucin, etc.).
En funcin de la gravedad del trastorno motor
Para cada uno de estos niveles, existe una descripcin de la actividad funcional a las distintas edades que puede ser utilizada tambin con valor pronstico (vase Tabla Ia, Ib, Ic, Id, Ie). Este sistema de clasificacin, no obstante, no informa sobre la capacidad funcional de las extremidades superiores, y en los casos de hemiparesia, por ejemplo, que prcticamente todos tienen marcha libre, no permita una clasicacin de la gravedad de afectacin. En 2005(6), se propuso un sistema de clasificacin para evaluar la gravedad de afectacin en extremidades superiores: MACS (Manual Ability Classication System); simple aunque no muy precisa, pero que ha sido adoptado por la comunidad internacional dada la falta de alternativas consensuadas (Tabla II).
Valoracin de los trastornos asociados
PC espstica (la forma ms frecuente). Caracterizada por: hipertona e hiperreexia, con disminucin del movimiento voluntario; aumento del reejo miottico; y predominio caracterstico de la actividad de determinados grupos musculares lo que condicionar la aparicin de contracturas y deformidades.
Dentro del concepto de PC, se incluyen nios con muy diverso compromiso motor, incluso dentro del mismo tipo de alteracin del tono y extensin de afectacin; por ello, es fundamental un mtodo de clasicacin en funcin de la repercusin funcional que permita definirla, de manera que pueda ser comparada entre distintos autores, se puedan evaluar correlacin clnica imagen, efectos del tratamiento, etc.
En la clasicacin de un nio con PC, ser fundamental la valoracin o el despistaje mediante las tcnicas adecuadas de los trastornos asociados ms frecuentes, que afectarn en gran manera su pronstico general como individuos: a. Los dcit de funciones cognitivas son el trastorno asociado ms frecuente: en el estudio colaborativo europeo sobre PC, ms del 30% del total de nios con PC tenan un retraso mental severo con CI inferior a 50 y un 20% ms, un retraso mental leve o lmite). La evaluacin cognitiva en algunos nios con trastorno motor importante requiere experiencia y test especcos. En el 50% de nios restantes, con una inteligencia dentro de la normalidad, son muy frecuentes los trastornos especficos de algunas funciones que deben evaluarse con pruebas especcas: lenguaje, atencin, funciones viso-perceptivas (especialmente, en nios con leucomalacia periventricular) o memoria (amnesia del desarrollo).
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Tabla I. Gross Motor Function Classication System (GMFCS) NIVEL NIVEL NIVEL NIVEL NIVEL I: marcha sin restricciones. Limitaciones en habilidades motoras ms avanzadas II: marcha sin soporte ni ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa o en la comunidad III: marcha con soporte u ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa y en la comunidad IV: movilidad independiente bastante limitada V: totalmente dependientes. Automovilidad, muy limitada
Ia: GMFCS NIVEL I: marcha sin restricciones. Limitaciones en habilidades motoras ms avanzadas <2 aos Sedestacin libre que le permite manipular con ambas manos sin necesidad de apoyo Pasa a sentado, gatea, se pone de pie con apoyo Inicia la marcha <2 aos sin necesidad de ayuda o aparatos Sedestacin libre y dinmica Cambios posturales sin ayuda del adulto Marcha libre sin soporte u ortesis como medio preferido y usual de desplazamiento Paso a bipedestacin desde una silla y desde el suelo sin apoyo en objetos Marcha sin necesidad de ortesis en casa y fuera de casa y sube escaleras Inicia correr y saltar Marcha y escaleras sin limitacin dentro y fuera de casa Corre y salta aunque la velocidad, equilibrio o coordinacin estn reducidos
2-4 aos
4-6 aos
6-12 aos
Ib: GMFCS NIVEL II: marcha sin ayuda. Limitaciones para andar fuera de casa o en la comunidad <2 aos Mantiene sedestacin pero puede precisar apoyar la mano para mantener el equilibrio Se arrastran o gatean Puede ponerse de pie con apoyo Mantiene sedestacin aunque no libre, estable y dinmica Pasa a sentado sin ayuda, se pone de pie en una supercie uniforme Gateo recproco Marcha en cabotaje con apoyo en los muebles Puede hacer marcha como mtodo preferido de desplazamiento pero con aparatos Sentado en una silla con ambas manos libres para manipular objetos Pasa en el suelo de decbito a sentado y de sentado en una silla a de pie aunque requieren una supercie de apoyo estable Puede andar sin aparatos dentro de casa y pequeos trayectos fuera Sube escaleras con apoyo. No puede saltar ni correr Marcha libre dentro y fuera de casa, pero limitaciones en suelo desigual o inclinado o en sitios con mucha gente Slo mnima habilidad para correr o saltar
2-4 aos
4-6 aos
6-12 aos
Ic: GMFCS NIVEL III: marcha con medios de soporte u ortesis. Limitaciones para andar fuera de casa y en la comunidad <2 aos 2-4 aos Voltea, puede arrastrarse Sedestacin slo con apoyo en la espalda Mantiene sedestacin a menudo en W Se arrastra o gatea como medio principal de desplazamiento Puede ponerse de pie con apoyo y andar en cabotaje cortas distancias Puede andar cortas distancias dentro de casa con aparatos y precisa ayuda del adulto para cambios de direccin o tenerse solo Se mantiene en una silla, aunque puede requerir algn control de pelvis o tronco para maximizar el uso de las manos Pasa de sentado a de pie o viceversa con apoyo en brazos en una supercie estable Marcha con aparatos; sube escaleras con asistencia de un adulto. En distancias largas o terrenos desiguales an es transportado Marcha libre fuera y dentro de casa con medios de soporte u ortesis Sube escaleras con apoyo en la baranda Dependiendo de la funcin manual puede autopropulsar una silla de ruedas manual o ser transportado para distancias largas o terreno desigual /
4-6 aos
6-12 aos
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Tabla I. Gross Motor Function Classication System (GMFCS). Continuacin Id: GMFCS NIVEL IV: movilidad independiente bastante limitada <2 aos 2-4 aos Sostiene la cabeza pero precisa apoyo en sedestacin Puede voltear Tras colocarlo, mantiene sedestacin con apoyo en las manos Requiere adaptacin para sedestacin y posicin debut Puede desplazarse distancias cortas por arrastre, volteo o gateo sin disociacin Necesita adaptacin para el buen control del tronco en sedestacin y el uso libre de las manos Se sienta y se levanta de la silla con ayuda del adulto o apoyado en una supercie estable En el mejor de los casos puede desplazarse cortas distancias con andador o ayuda del adulto. Dicultades para girar o mantener el equilibrio en supercies desiguales. En la comunidad necesita que lo transporten Puede conseguir auto movilidad con silla de ruedas elctrica Puede desplazarse distancias cortas con andador o ayuda del adulto o ya depender totalmente de la silla de ruedas Puede ser autnomo para desplazarse en silla de ruedas de motor
4-6 aos
6-12 aos
Ie: GMFCS NIVEL V: totalmente dependiente. Auto movilidad muy limitada <2 aos 2-12 aos No control antigravitatorio de cabeza y tronco en prono o sedestacin No voltea sin ayuda Las limitaciones funcionales para sedestacin o bipedestacin no pueden compensarse con adaptaciones o tecnologa asistida No movilidad independiente En raros casos, con adaptaciones muy sosticadas, puede manejar una silla de ruedas elctrica A diferencia del nivel IV, falta de control postural antigravitatorio
Tabla II. Manual Ability Classication System (MACS) Nivel I: manipula objetos fcil y exitosamente (ninguna restriccin de la independencia ni limitacin en actividades de la vida diaria). Limitaciones para algunas actividades que requieren velocidad y precisin Nivel II: manipula la mayora de objetos pero con alguna reduccin en la calidad o velocidad de ejecucin. Ciertas actividades pueden ser evitadas u obtenidas con dicultad o emplearse formas alternativas de ejecucin; usualmente, no hay restriccin en la independencia de las actividades de la vida diaria Nivel III: manipula los objetos con dicultad, necesita ayuda para preparar o modicar las actividades. La ejecucin es lenta, xito limitado en la calidad. Las actividades slo son realizadas independientemente si antes han sido organizadas o adaptadas Nivel IV: manipula una limitada seleccin de objetos fciles de usar y slo en situaciones adaptadas. Requiere soporte continuo y equipo adaptado para logros parciales de la actividad Nivel V: no manipula objetos y tiene habilidad severamente limitada para ejecutar aun acciones sencillas. Requiere asistencia total
b. La epilepsia es el siguiente trastorno asociado en orden de frecuencia. En el Estudio Colaborativo Europeo, un 20% de los nios con PC tenan una epilepsia no controlada. En un trabajo reciente en Suecia de mbito poblacional sobre epilepsia en nios con PC(7): un tercio de los nios con PC desarrollan epilepsia a lo largo de su evolucin. La edad de inicio de la epilepsia se relaciona con la forma de PC, tendiendo a ser en el primer ao de vida en los nios con tetraparesia espstica y mucho ms variable en las otras formas. Los nios con hemiparesia
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son los que pueden debutar ms tardamente (incluso >10 aos). La gravedad (dicultad de control) de la epilepsia se relaciona con dos factores: 1) la etiologa (epilepsia ms grave en nios con malformacin cerebral, infecciones del SNC o lesiones corticales); y 2) los nios con retraso mental tienen tambin mayor incidencia de epilepsia (60% vs 15%). c. Trastornos psiquitricos, en relacin a la misma causa del trastorno motor, fundamentalmente: labilidad emocional y dcit atencionales, pero tambin, rasgos obsesivos
compulsivos e incluso trastorno de espectro autista(8). Los efectos secundarios de la dependencia, la frustracin o la baja autoestima, tambin juegan un papel y deben enfocarse. d. Dcit sensoriales. Es fundamental el despistaje de trastornos visuales y auditivos que puedan en parte ser corregidos; frecuentes en todas las formas de PC pero, sobre todo, en las tetraparesias (en nios con colaboracin deciente o pequeos es fundamental el uso de potenciales evocados visuales y potenciales evocados auditivos del tronco cerebral).
El estrabismo y los trastornos de refraccin ocurren en ms del 50% de los nios con PC. En el registro europeo, un 11% de los nios tenan dcit visual severo (<0,3 de agudeza visual). Otros: trastornos de alimentacin, retraso del crecimiento, osteopenia, reujo esfago-gstrico, trastornos respiratorios, trastornos del sueo (a veces minusvalorados y con una clara repercusin en la calidad del nio y de su familia), etc.
Clasicacin en funcin de los hallazgos de neuroimagen
en las primeras adquisiciones y aumento generalizado del tono muscular de predominio en extremidades superiores. Son frecuentes las deformaciones: cifo-escoliosis, contracturas en exin y, sobre todo, la luxacin de caderas. Trastornos asociados: asociacin muy frecuente a retraso mental, a menudo severo, microcefalia y epilepsia (>50% de los casos). Ausencia de lenguaje o severa disartria. La afectacin bulbar condiciona trastornos de deglucin. Son tambin frecuentes: atrofia ptica, estrabismo y alteraciones vasomotoras.
Dipleja espstica
Es el tipo ms frecuente de PC.
todo, equinismo. En algunos nios con hipotona de fondo, se observar tendencia al apoyo en valgo y recurvatum de rodilla. Trastornos asociados: baja incidencia de retraso mental (70% CI normal o borderline), con clara relacin con el grado de afectacin motriz. Epilepsia, 30%, sin relacin con la gravedad del cuadro motor. Estrabismo (>40% casos). Alta frecuencia de problemas de aprendizaje: problemas viso perceptivos, trastornos de memoria y dicultades semnticopragmticas del lenguaje.
Hemiparesia espstica
Es el segundo tipo ms frecuente de PC despus de la dipleja (30%).
La RM tiene un alto potencial para elucidar la patogenia de la PC, siendo anormal en casi el 90% de los casos. La excepcin es la PC atxica, en la que existe slo un 40% de casos en los que la RM es informativa. No existe en la actualidad una clasicacin consensuada. En una revisin reciente de RM en PC(9), se dan los siguientes datos: 1. Afectacin de sustancia blanca periventricular: en todos los trabajos es, de lejos, la afectacin ms frecuente (56% casos), sobre todo en los nios pretrmino, en los que representaba el 90%. 2. Lesiones corticales y de ganglios basales (18% de los casos): ms frecuentes en nios a trmino (33% vs. 3,5%). 3. Las malformaciones cerebrales eran responsables de menos del 10% de los casos y eran, tambin, ms frecuentes en los nios a trmino (16% vs. 2,5%).
Cuadros clnicos ms comunes

Tetraparesia espstica
Es, en general, una forma grave que condiciona un alto grado de dependencia con problemas importantes de cuidado, alimentacin y prevencin de deformidades. Su incidencia es baja (5-8% PC).
Etiologa: la causa es prenatal en la gran mayora de los casos. Las patologas ms frecuentes son: malformacin cerebral, infeccin intrauterina, encefalomalacia multiqustica, etc. Cuadro clnico: el aspecto de grave dao cerebral es evidente desde los primeros meses de vida, con retraso
Etiologa: la causa ms frecuente es perinatal en los prematuros (HIPV) y prenatal en los nios a trmino. La patologa subyacente ms frecuente es la leucomalacia periventricular, fcilmente visible a la RM, con dilatacin de ventrculos laterales de bordes irregulares, de predominio posterior, con prdida de sustancia blanca a ese nivel. Cuadro clnico inicial: el diagnstico es difcil en los primeros meses (salvo en casos graves). Empezar a interferir con las adquisiciones a partir de los 6 meses (volteo y sedestacin), aprecindose hipertona en extensin de EEII y aduccin evidente, sobre todo en suspensin vertical (posicin de tijeras). Cuadro clnico establecido: patrn de espasticidad de predominio en EEII con exin/aduccin de cadera, exo rodillas y equinismo. En general, hiperlordosis lumbar y balanceo de pelvis a la marcha. Hiperreexia y clonus. La gravedad de la afectacin es muy variable, desde formas leves distales, que se maniestan solo por hipertona aqulea con marcha de puntillas, hasta nios que no podrn adquirir la marcha. En las extremidades superiores, la evolucin de la actividad manual puede estar retrasada y existir dicultad en la coordinacin de movimientos nos y rpidos de los dedos y en la extensin/ supinacin de la mueca. En los casos leves, la afectacin es inapreciable en las extremidades superiores. Deformidades: subluxacin de caderas, cifosis dorsal e hiperlordosis lumbar, retraccin de isquiotibiales y, sobre
La etiologa ms frecuente es prenatal (70%): insulto vascular o malformacin. La RM muestra zonas de hemiatroa crtico-subcortical o zonas de infarto con porencefalia. Raramente puede deberse a trastornos de migracin. Cuadro clnico inicial: existe un intervalo silente en el primer trimestre en el que, incluso sabiendo por neuroimagen que existe una lesin isqumica que producir la hemiparesia, es muy difcil observar ninguna asimetra. Por tanto, una simetra de movilidad a esta edad en absoluto nos descartar la hemiparesia. Hacia los 4-6 meses, cuando se inicia la manipulacin, se observar una asimetra con menor uso de la mano afecta, que tender a estar ms cerrada y con tendencia a la inclusin del pulgar; asimismo, se ir notando un aumento del tono exor en el brazo. En los casos infrecuentes de afectacin leve y predominante en extremidades inferiores (ms frecuente en prematuros), lo primero en objetivarse puede ser una tendencia al equinismo unilateral o una asimetra al inicio de la marcha. En general, no hay retraso de las adquisiciones. Cuadro establecido: espasticidad del hemicuerpo afecto con, usualmente, mayor afectacin de la extremidad superior y de los movimientos distales (especializacin radial y pinza). Limitacin a la extensin y supinacin de mueca. En ocasiones, se asocian movimientos distnicos (coreo-atetosis distal).
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La marcha se adquiere en la totalidad de los casos y el patrn tpico es con hemicuerpo retrasado, exin del codo y rodilla; equinismo o apoyo valgo y recurvatum. Trastornos asociados: se asocia retraso mental en el 20-30% de los casos, con clara relacin con el grado de afectacin motriz. La epilepsia se produce tambin en el 30% de casos y es ms frecuente en los nios con mayor afectacin motora y con retraso mental. Su aparicin es, a veces, tarda (>6 aos). El lenguaje se desarrolla con normalidad en la mayora de nios con hemiparesia congnita (sin relacin con el lado de la lesin). En cambio, son frecuentes los dcit especcos en funciones visuo-espaciales (ms en nios con hemiparesia izquierda). Tambin, en funcin del lugar de la lesin, puede haber un trastorno de la sensibilidad cortical (estero agnosia) sin relacin con el grado de compromiso motriz (pero s con el uso que harn de la extremidad y justicar porqu a veces nios con una hemiparesia sin gran espasticidad olvidan la mano afecta). Es frecuente el estrabismo y, en nios con lesin occipital, existe a menudo dcit del campo visual (que acaban compensando bien). Trastornos trficos (menor crecimiento) del hemicuerpo afecto, sin relacin con la gravedad de afectacin motora. Puede existir paresia facial central (en general, poco perceptible).
PC disquintica
Su frecuencia es mucho menor que la PC espstica (7-10%). Etiologa: perinatal en la mayora de los casos (70%) con asxia/isquemia grave. Los casos secundarios a hiperbilirrubinemia slo se ven ya en pases subdesarrollados. Patologa: afectacin de los ganglios basales con status marmoratus en los casos de asxia; en ocasiones, asociado a lesiones corticales o del tronco cerebral. Status dysmielinatus en el Kernicterus.
Cuadro clnico: en general, la extensin de la afectacin es tetraparesia y sus caractersticas principales son: uctuaciones del tono, aparicin de movimientos involuntarios, marcada persistencia de reejos arcaicos (Moro, tnico exor asimtrico).
1 fase. Hipotona (a menudo severa) con retraso importante de adquisiciones motoras, con tendencia a la hiper-extensin ceflica, reejos arcaicos muy marcados e inicio de movimientos distnicos en boca o lengua (primeros en aparecer). La duracin de esta fase de hipotona puede ser de meses o aos (cuanto ms larga, el resultado nal es ms invalidante). 2 fase. Movimientos anormales de distintos tipos. Atetsicos: son movimientos distales, lentos, reptantes, irregulares, con inestabilidad entre posiciones extremas (hiperexinextensin). Coreicos: movimientos arrtmicos rpidos y bruscos, de origen proximal que afectan tambin a cara y lengua (muecas). Temblor: presente en reposo, pero que aumenta con la emocin y el movimiento. Balismo: movimiento brusco de toda una extremidad. Distona: jacin de la postura atetsica. Junto a la aparicin de movimientos anormales sobre una hipotona de fondo, aparecen uctuaciones importantes del tono, que aumenta con la excitacin, estmulos tctiles, etc. Aunque existen formas intermedias, clsicamente se reconocen dos formas clnicas: 1) predominio de coreoatosis, en la que el pronstico es mejor, con un 80% de nios con deambulacin autnoma; y 2) predominantemente distnica, con gran hipotona inicial y cambios bruscos de tono (90% sin marcha libre). Trastornos asociados: el trastorno severo del habla (afectacin de los msculos buco-larngeos) y la hipoacusia neurosensorial, 30-50% de los casos. La hipotroa muscular y las alteraciones del SN autnomo son frecuentes. La epilepsia es rara (salvo en formas asociadas a espasticidad). La incidencia del retraso mental es mucho menor que en las formas de tetraparesia espstica. El CI es normal en la mayora del 90% de las formas coreoatetsicas y el 60% de las formas distnicas.
PC atxica
asociados: dipleja atxica, ataxia simple y sndrome de desequilibrio, con etiologas y pronstico diferente. Las dos ltimas son de etiologa prenatal y presentan un riesgo gentico elevado. Dipleja atxica: tiene ms que ver con la dipleja espstica que con las otras formas de ataxia, se caracteriza por un sndrome cerebeloso asociado a espasticidad de extremidades inferiores. Alto porcentaje de antecedentes de prematuridad (45%) o asxia (30%); baja incidencia de epilepsia o retraso mental (30%). Ataxia simple: no se asocia a prematuridad y baja incidencia de antecedentes perinatales. La etiologa es, en general, prenatal (no liada en un 50% de los casos) y existe un riesgo gentico con formas autosmico recesivas (Joubert, hipoplasia de la capa de clulas granulares) pero tambin formas dominantes de ataxia no progresiva. El cuadro clnico se caracteriza por hipotona inicial, a la que se asociarn temblor intencional, dismetra y ataxia truncal. La marcha se produce entre los tres y cinco aos. Se asocia retraso mental en ms del 50% de los casos. Sndrome de desequilibrio: etiologa predominantemente prenatal. Predominio del trastorno de equilibrio y falta de reacciones de defensa o posturales con poca afectacin del movimiento en extremidades superiores. La marcha no se consigue hasta los 7-9 aos. Muy frecuente asociacin a retraso mental, 75% de los casos, y rasgos autistas. Riesgo gentico elevado.
Diagnstico de la PC
El diagnstico de la PC es esencialmente clnico, basado en el conocimiento del desarrollo normal y de los signos de alarma de las diferentes formas: 1) alarma en tiempo (retraso adquisiciones, persistencia de patrones motores arcaicos); 2) alarma en la calidad (patrn motor estereotipado que interfiere con la funcin: asimetra mantenida, hipo o hipertona, movimientos involuntarios, etc.).
Es la forma menos frecuente de PC (5-10%). Existen tres formas clnicas clsicamente descritas, en funcin de los sntomas predominantes y trastornos
Es fundamental reconocer la existencia de intervalos silentes; por lo que, en las formas menos graves, se requiere un
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seguimiento no inferior a un ao para su despistaje. Es preciso recordar que el diagnstico completo, que abarca todos los factores implicados: etiologa, tipo de trastorno motor, grado de afectacin y trastornos asociados, es un proceso en el tiempo y requiere de pruebas especcas para su despistaje. Por ltimo, es fundamental plantearse un diagnstico diferencial (vase algoritmo diagnstico).
dcit cognitivo, pueden plantear problemas de diagnstico diferencial en las primeras etapas. Por ello, es importante plantearse un diagnstico diferencial amplio en los casos de hipotona congnita, aunque parezca que ha existido una prdida de bienestar fetal, porque sta puede ser secundaria. Ejemplo: sndrome de Prader-Willi, distrofia miotnica, etc.
Enfermedades degenerativas
Tabla III. Algunas enfermedades degenerativas que simulan las diferentes formas de PC PC espstica Arginasa deciencia *Dcit de biotina (tratable) Leucodistroas Paraplejia espstica familiar PC disquintica
Diagnstico diferencial
Los signos tpicos de PC, como hipotona, espasticidad y distona, pueden estar presentes en otras condiciones que incluyen: errores congnitos del metabolismo, enfermedades degenerativas, trastornos neuro-musculares y neoplasmas. El diagnstico diferencial se basa, sobre todo, en asegurar que se cumplen los tres requisitos fundamentales de la denicin de PC: trastorno permanente, de origen cerebral y no progresivo y se plantea, fundamentalmente, con: Trastorno transitorio del tono. Trastorno del tono de origen no cerebral. Enfermedades degenerativas.
Trastorno transitorio del tono
Algunos nios con antecedentes de riesgo presentan, en algunas exploraciones en la poca del lactante, signos de trastorno motor comparable con los nios con PC, pero la evolucin muestra la resolucin del trastorno motor entre los 9 y 18 meses. La diferencia fundamental con la PC es la variacin en exploraciones sucesivas y que el trastorno motor no interere con la funcin (hipertona de extremidades superiores que desaparece al inicio de la manipulacin o de extremidades inferiores que desaparece cuando se inicia el desplazamiento). Debe realizarse un seguimiento de los nios que han presentado un trastorno transitorio del tono porque, entre un tercio y dos tercios de estos nios, evolucionan a trastornos de la esfera cognitiva (dcit cognitivo, TDAH, trastornos especcos del aprendizaje, etc.).
Trastorno del tono de origen no cerebral
Algunas enfermedades degenerativas de inicio precoz y curso evolutivo lento pueden ser clnicamente indistinguibles de algunas formas de PC durante meses; por lo tanto, es obligado descartarlas en caso de: evolucin atpica, signos de regresin, familiares con un cuadro similar, ausencia de antecedentes, signos asociados de afectacin del SN perifrico, normalidad o lesin atpica en neuroimagen, dadas las evidentes implicaciones, no slo pronsticas, sino de consejo gentico. Adems, algunas enfermedades metablicas tienen un tratamiento especco que puede modicar el curso de la enfermedad, como es el caso del dcit de biotinidasa o sndromes por dcit de creatinina cerebral, e incluso puede curarse totalmente el cuadro clnico, como es el caso de las formas de distona dopa sensible) (Tabla III).
Aciduria glutrica *Distona dopa sensible (curable) *Dcit creatina cerebral (tratable) PC atxica Pellizaeus Merzbacher Ataxia telangiectasia Trastornos glicosilacin Etc.
Pronstico en la PC
El pronstico global en un nio con PC depender de muchos factores: la etiologa, la edad a la que se produjo el insulto, la extensin de la lesin en neuroimagen, de la existencia o no de determinados trastornos asociados y tambin de la edad a la que se inicie la atencin teraputica. Con respecto a los hallazgos de neuroimagen, aunque no exista una correlacin inequvoca, cada vez disponemos de ms factores pronsticos: 1. Las RM con tcnica de difusin y espectroscopia, realizadas tras 24 horas y antes de 5-7 das tras el insulto, han aumentado la sensibilidad diagnstica en los nios a trmino con prdida de bienestar fetal y encefalopata hipxico isqumica (EHI). 2. Se han publicado recientemente criterios radiolgicos RM simplicados para
Algunos casos de hipotona congnita de origen perifrico, asociados a
intentar predecir el pronstico en nios con EHI(11): Grado I: no lesiones centrales [ganglios basales (GB), tlamo, brazo post cpsula interna (BPCI)] y prdida de diferenciacin perifrica entre sustancia blanca y gris <10%. Grado 2: lesiones centrales (GB, tlamo) inferior al 30% de la supercie. No afectacin BPCI y afectacin perifrica tambin inferior al 30% de extensin. Grado 3: alteracin BPCI y/ >30% de cambios en GB o tlamo; o >30% de afectacin crtico-subcortical. 3. La leucomalacia periventricular en los nios prematuros es un factor de riesgo de PC, pero existen bastantes falsos positivos y negativos. Actualmente, se sabe que la zona clave es la corona radiata, por encima del brazo posterior de la cpsula interna. Acorde con un trabajo reciente(12), las lesiones a este nivel, valoradas en T1 en cortes coronales, predicen PC con una sensibilidad del 100% y una especicidad del 97%. En cuanto al pronstico de deambulacin, que es una de las legtimas demandas de los padres, podemos basarnos tambin en varios aspectos clnicos: el tipo y extensin del trastorno motor y, sobre todo, la valoracin funcional motora a los dos aos (Tabla IV).
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Tabla IV. 5 Pronstico de deambulacin PC A. En relacin con la forma clnica Hemiparesia: 100% Dipleja espstica: 80% Tetraparesia espstica: <50% PC disquintica: <70% Ataxia: casi 100%
B. En funcin de la valoracin clnica a los 2 aos Marcha libre poco probable si: marcada persistencia de reejos arcaicos, espasmos extensores o ausencia de reaccin de paracaidista a esta edad Marcha libre casi seguro si: reaccin de paracadas presente, mantiene sedestacin, pasa a sedestacin desde prono y gateo recproco
Tratamiento
Dado que la PC es un trastorno del desarrollo, la atencin teraputica debe tener en cuenta la importancia de la afectacin motora en la globalidad del desarrollo infantil y adaptarse a las necesidades variables de los patrones cambiantes que ocurren a lo largo del desarrollo.
Importancia de los trastornos motores en la infancia
En la escala de valores infantil, la capacidad motriz es importante: el que ms corre; el que mejor juega al ftbol, etc., con lo que el nio con trastorno motor tendr dicultades para integrarse en las motivaciones principales de su grupo de edad.
Atencin teraputica
1. En el desarrollo normal del nio en los primeros aos de vida, la conducta est basada, principalmente, en el movimiento. P. ej.: el nio con un tono normal se adapta a los brazos de la madre, patalea si est contento o echa los brazos para que lo cojan. Un buen control ceflico le permitir pronto ampliar la visin del entorno. La manipulacin le permitir, inicialmente, explorar su cuerpo (mira sus manos, toca sus piernas) y, ms adelante, explorar manualmente la textura y forma de los objetos. Con sus desplazamientos, iniciar la exploracin del espacio, etc. Todas estas actividades estarn limitadas en los nios con PC importante; de manera que, el trastorno motor puede afectar (si no se hace algo para evitarlo) a todas sus experiencias de relacin con el medio: afectivas, sensoriales, de percepcin, etc. As pues, el nio con trastorno motor grave es, adems, un nio deprivado. 2. El trastorno motor afecta directamente a dos de las caractersticas ms propias de la infancia: el juego y el movimiento.
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Partiendo de la base de que la PC es un trastorno motor permanente y que afecta adems, habitualmente, a otras funciones, el objetivo de la terapia no es la curacin, sino conseguir el mejor desarrollo funcional en todos los mbitos; la atencin teraputica del nio con PC tendr tres lneas: 1. Tratamiento del trastorno motor. Objetivos: cada vez se hace ms hincapi en el concepto de que el tratamiento del trastorno motor en la PC no puede ser genrico, sino que deben plantearse objetivos concretos que puedan ser evaluados; estos objetivos tendern a mejorar una funcin concreta o a prevenir y tratar las retracciones o deformaciones secundarias o a paliar el dolor en los casos ms graves. Para las familias, el acudir a los diferentes tratamientos, representa un desgaste de tiempo y econmico que debe estar justicado. Metodologa: Tcnicas de terapia funcional (sioterapia y terapia ocupacional)(13,14): existen tcnicas variadas, sin que exista evidencia en la actualidad de la supremaca de alguna tcnica en particular. El mtodo de terapia del neurodesarrollo (Bobath) es una de las ms utilizadas en nues-
tro medio. Recientemente, se est incidiendo ms en tcnicas cuyo objetivo es mantener la fuerza y longitud muscular, priorizando la repeticin de la actividad motora auto generado con aparente buen resultado. P. ej.: en nios con hemiparesia, tcnicas de aprendizaje motor basadas en limitar la funcin con las extremidades sanas mediante inmovilizacin, forzando de esa manera el aprendizaje del movimiento con las extremidades afectas. Tcnicas ortopdicas (ortesis, ciruga): fundamentales en el tratamiento de estos nios (no incidir en este tema, que debe ser desarrollado por un especialista). Tratamiento farmacolgico: el tratamiento farmacolgico de la espasticidad se puede plantear a dos niveles: - Nivel general: tienen su indicacin en la espasticidad generalizada, pero no son, en general, bien aceptados por la ocurrencia de efectos adversos. Los ms utilizados son: benzodiacepinas orales (poco recomendable por sus posibles efectos cognitivos), baclofeno o tizanidina orales que son, en general, poco eficaces a las dosis bien toleradas. En los casos graves, tiene su indicacin la implantacin de una perfusin intratecal de baclofeno con bomba subcutnea. Recientemente, se han consensuado en Europa unos criterios de uso en la PC(15). - Local: toxina botulnica. Existe en la actualidad una gran cantidad de experiencia documentada de que el tratamiento con toxina botulnica, aunque no es una panacea, es una intervencin muy til y bien tolerada, que debe plantearse precozmente para evitar o reducir en lo posible las graves consecuencias de la espasticidad en los msculos afectos (disminucin del crecimiento, contractura, disminucin progresiva de la movilidad)(15).
Es fundamental, no obstante, plantearlo en un contexto multidisciplinario, pues carece de sentido inyectar toxina sin ofrecer en paralelo una terapia funcional aprovechando la relajacin muscular. La dosicacin (botox) es variable, de 1 a 6 U/kg en un msculo (generalmente, 2-3 U/kg) en funcin de su tamao y del nmero de msculos a inyectar, sin superar las 400 unidades de dosis total. 2. Prevenir o paliar las repercusiones que el trastorno motor condiciona en su desarrollo global. El segundo objetivo fundamental en la atencin teraputica del nio con PC es la prevencin secundaria de la deprivacin ocasionada por su trastorno mediante adaptaciones: Material de juego. Material de desplazamientos (incluyendo silla de ruedas precoz para facilitar la autonoma). Material escolar. Medios aumentativos o alternativos de comunicacin (fundamental conseguir que el nio se exprese por s mismo y no sea tratado eternamente como un beb), etc. El desarrollo de las tcnicas de informtica y robtica ha representado un avance en la atencin de estos nios, pero se utiliza mucho menos de lo que se debera, por lo menos en nuestro medio. 3. Despistaje y tratamiento de los trastornos asociados: Sensoriales (hipoacusia, dcit del campo visual, etc.) Cognitivos (retraso mental, trastornos visoperceptivos, dcit de atencin, etc.). Epilepsia. Trastornos del sueo. Salud general: hipocrecimiento, estreimiento, reujo esfagogstrico, etc. Por ltimo, es fundamental el apoyo a la familia, proporcionndole en todo momento una atencin e informacin comprensiva, respetando sus puntos de vista, hacindoles copartcipes de todas las decisiones que afectan a su hijo y facilitando al mximo la informacin sobre posibles ayudas.
Del contenido eminentemente preventivo de este enfoque teraputico se deduce: La importancia de un inicio temprano del tratamiento. La necesidad del trabajo en equipo multidisciplinar.
Bibliografa
Los asteriscos reejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.** Lorente I, Bugie C. Parlisis cerebral. En: Fejerman-Fernndez lvarez. Neurologa Peditrica. 2 edicin. Editorial Panamericana; 1997. p. 258-69.
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Bax M, Goldstein M, Rosembaum P, Levinton A, Paneth N. Proposed denition and classication of cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child Neurol. 2005; 47: 571-6. Artculo que ha vuelto a poner en la palestra el tema de la clasicacin de la PC, aunque demuestra que persisten temas pendientes. Los conceptos que deende se explican en la presente revisin. Surveillance of cerebral Palsy in Europe (SCPE). Prevalence and characteristics of children with cerebral palsy in Europe. Dev Med Child Neurol. 2002; 44(9): 633-40. Algunos resultados del Registro Europeo que recoge las tendencias epidemiolgicas en un total de 6.000 nios de 13 regiones europeas. Palisano R, Rosembaum P, Walter S, Rusell D, Word D, Gallupi B. Development and realiability of a system to classify gross motor function in children with CP. Dev Med Child Neurol. 1997; 39: 214-23. Creadores de la GMFCS para clasicar la gravedad de afectacin motora general de los nios con PC que ha sido universalmente aceptada. Amer M, Beckung B, Eliasson AC, Krumlinde L, Rosenbaum P, Rosblad B. Manual Ability Classication System for Children with cerebral palsy. Marzo 2005.
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8.**
9.*** Krageloh-Mann I, Horber V. The role of magnetic resonance imaging in elucidating the pathogenesis of cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2007, 49: 144-51. 10.** Ashwal S, Russman BS, Blasco PA, Miller G, Sandler A, Shevell M, Stevenson. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2004; 62(6): 851-63.
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Sistema sencillo y til para clasicar la habilidad manual de nios con PC de 4 a 18 aos, que ha sido bien acogido por la comunidad internacional. Krageloh-Mann I, Horber V. The role of magnetic resonance imaging in elucidating the pathogenesis of cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2007; 49: 144-51. Artculo de revisin sobre los resultados de la RM realizada por encima del ao de edad, en nios de ms de dos aos con diagnstico de PC y publicados en ingls entre 1990 y 2006. Correlacin imagen, forma clnica.
Jyoti R, ONeil R, Hurrion E. Predicting outcome in term neonates with hypoxicischemic encephalopathy using simplied MR criteria. Pediatr Radiol. 2006; 36: 38-42. Los autores proponen una forma simplicada de los MR scoring pre-existentes, que demuestra tener un buen valor predictivo aunque la muestra es pequea. Yukiko N, Kiyoshi M, Noriko A, et al. Magnetic resonance imaging regional T1 abnormalities at term accurately predict motor outcome in preterm infants. Pediatrics. 2007; 120: e10-9.
Este estudio encuentra un alto valor predictivo positivo y negativo para el pronstico de PC en las imgenes de leucomalacia en la corona radiata por encima del brazo posterior de la cpsula interna. Pascual SI, Herrera A, Poo P, et al. Gua teraputica de la espasticidad infantil con toxina botulnica. Revista de Neurologa. 2007; 44(5): 303-9. Revisin muy completa y consensuada por 12 autores del Grupo Espaol de Espasticidad sobre indicaciones, tcnica, valoracin de resultados y efectos adversos del tratamiento local de la espasticidad con toxina botulnica.
Caso clnico
Nia visitada a los 6 meses y 3 semanas por deciente crecimiento del PC. No antecedentes familiares de inters. Embarazo con infeccin de orina en el segundo trimestre. Parto inducido a las 36 semanas por RCIU. La exploracin mostraba un PC de 38 cm (-3 SDS) con curva aplanada desde el nacimiento. Buen control ceflico, buen seguimiento ocular, aunque con atencin inconstante; balbucea y sonre al hablarle, aunque a veces lo hace mirando al techo con la misma expresin. No hace sonidos silbicos. Inicia coger objetos con manipulacin crispada, consigue cambiarlos de mano. No retira un pao de la cara. Calla al escuchar un sonido, aunque no se gira para buscar la fuente de sonido. Hipertona moderada de extremidades inferiores con aumento del reejo miottico en aductores y aquileos, asimtrico de predominio izquierdo. No voltea, no endereza el tronco en sedestacin. Se remiti al Centro de Desarrollo Infantil y Atencin Temprana (CDIAP) para iniciar sioterapia y estimulacin global. Se solicit TAC craneal que mostraba: dilatacin ventricular de predominio posterior (colpocefalia) y calcicaciones periventriculares. Extensas reas de alteracin de la seal de sustancia blanca sugestivas de leucomalacia (Fig. 1). Se solicit otra prueba que permiti el diagnstico etiolgico. Potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) normales. Evolucin Persistencia de un retraso global de adquisiciones y signos bilaterales de espasticidad de predominio distal en extremidades inferiores con mayor afectacin izquierda.
Figura 1.
Curva de PC deciente (inferior a 3 SDS). Inici sedestacin con 14 meses y gateo a los 18 meses. Marcha libre a los 28 meses, inestable con equinismo de predominio izquierdo. Retraso en la adquisicin del lenguaje. Frases a los 3 aos. La valoracin cognitiva al alta de CDIAP muestra un dcit cognitivo leve: (CI 55 MSCA). Nunca ha presentado crisis epilpticas, aunque el EEG presenta actividad paroxstica de mediana frecuencia en hemisferio derecho, que no generaliza. Escolarizacin con soporte psicopedaggico y, posteriormente, adaptacin curricular. A partir de los 12 aos, en un centro de educacin especial donde sigui una EGB adaptada. Sigui tratamiento con Botox inicialmente en aductores y posteriormente en gemelo izquierdo. Intervenida de trasplante tendinoso en tobillo izquierdo.
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Algoritmo diagnstico del nio con parlisis cerebral (PC)(10)
1. Conrme que existe un trastorno motor de origen central y que la historia personal y familiar no sugieren un trastorno progresivo 2. Conrme a la exploracin que no existen signos aadidos de afectacin perifrica o sistmica 3. Clasique el tipo de PC 4. Screening de trastornos asociados: a. Valoracin de alimentacin y deglucin b. Valoracin cognitiva c. Valoracin de visin y audicin d. Valoracin del lenguaje e. Obtenga EEG
Se ha realizado RM cerebral u otros estudios que determinan la etiologa de su parlisis cerebral? (P. ej.: en periodo neonatal)
No
No precisa nuevos exmenes diagnsticos
Obtener neuroimagen RNM mejor que TAC
RNM normal
RNM anormal
Considerar en el contexto de la historia familiar la necesidad de exmenes metablicos o genticos
1. Determinar si la RMN determina la causa de su PC 2. Si existe una malformacin cerebral, considerar test genticos 3. Si existe infarto cerebral, considerar evaluacin de coagulopata o trombolia
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Fondo de ojo
A. Clement Corral*, S. Clement Corral**, M.L. Andrs Domingo*, C. Jimnez Serrano*
*Hospital Universitario Nio Jess. Madrid. **Clnica Oftalmolgica Clement. Madrid
Introduccin
l examen del fondo de ojo resulta de gran utilidad para el mdico pediatra y no slo en la urgencia en s, sino tambin en la prctica diaria, ya que permite orientar el diagnstico de ciertas patologas que cursan con unos signos a nivel ocular bastante caractersticos. A la hora de explorar el fondo de ojo de un paciente, el instrumento que se revela ms til para el mdico no oftalmlogo es, sin duda, el oftalmoscopio directo. Describiremos las diferentes partes del oftalmoscopio adems de la tcnica recomendada para realizar una fundoscopia de manera correcta. Los colirios midriticos producen una dilatacin de la pupila, lo cual va a facilitar la exploracin del fondo de ojo. De todos ellos, hay algunos que pueden ser utilizados por los pediatras de manera segura. Por otro lado, saber reconocer un fondo de ojo normal es esencial para poder diagnosticar posteriormente las alteraciones en la fundoscopia. Describiremos qu es lo considerado como normal, para luego detenernos en la patologa del nervio ptico, de la mcula, de los vasos y de las zonas de la retina que tenemos al alcance con el oftalmoscopio directo.
Oftalmoscopio directo
El descubrimiento del oftalmoscopio directo por Hermann von Helmholtz, en 1850, supuso una revolucin, ya que permiti el reconocimiento de la oftalmologa como una especialidad independiente. Basado en el principio de que la retina no slo absorbe la luz, sino que tambin la reeja, el oftalmoscopio consiste en una fuente de luz y un espejo interior con un oricio central que emite luz hacia la retina del paciente para despus recoger la porcin de luz reejada por la retina, la cual va a
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ser percibida por el observador como una imagen directa y aumentada en tamao. El oftalmoscopio directo va a permitir observar de manera monocular los 10-15 grados centrales de la retina, bsicamente la papila, la mcula y los vasos centrales, con una amplicacin de unas 14 veces. Tiene el inconveniente de que no permite explorar la periferia del fondo de ojo (para ello habra que utilizar un oftalmoscopio indirecto de manejo mucho ms complicado) y de que la exploracin puede verse dicultada e incluso imposibilitada si los medios (crnea, cristalino) no son transparentes, ante grandes defectos refractivos o la mala colaboracin del paciente. El oftalmoscopio directo posee una serie de diafragmas para modicar el tamao de haz de luz emitida. De manera que, se preferir un haz de luz pequeo en los casos de pupila pequea o no dilatada y uno grande en casos de pupilas grandes o dilatadas. El haz de luz vertical permitir discernir la convexidad (elevacin) o concavidad (excavacin) de una lesin a nivel del fondo de ojo (Fig. 1). Tambin, permite la proyeccin de una rejilla para realizar mediciones, en general la unidad de la rejilla es de 0,2 mm; al igual que posee diferentes ltros, de los cuales el verde facilita la visualizacin de hemorragias y anomalas vasculares, al igual que la capa de bras nerviosas (bras que van de la retina hacia el nervio ptico). A la hora de enfocar la imagen, el oftalmoscopio posee una serie de lentes positivas (aparecen como nmeros en verde o negro) y negativas (en rojo o naranja) que se pueden seleccionar, teniendo en cuenta que la lente requerida para percibir una imagen clara del fondo de ojo depende del error refractivo del examinador, del paciente y de la distancia entre ambos(1).
REGRESO A LAS BASES
Figura 2. Fondo de ojo normal
Figura 1. Oftalmoscopio directo
Durante la exploracin, conviene pedirle al paciente que je la vista en un objeto lejano, ya que as disminuye, por una parte, la constriccin de la pupila asociada a la acomodacin en la visin cercana, adems de evitar el constante movimiento de los ojos del paciente. Es aconsejable que la cabeza del examinador est a la misma altura que la del paciente. El examinador utilizar el mismo ojo que el que vaya a explorar (el ojo derecho para explorar el ojo derecho del paciente y viceversa) e iniciar la exploracin a medio metro, de manera que vea el reejo rojo anaranjado del fondo de ojo a travs de la pupila. As pues, ir acercndose al paciente sin perder ese reejo, hasta que consiga ver alguna de las estructuras del fondo de ojo. En ese momento, proceder al enfoque de la imagen, girando el disco de lentes hacia positivos o negativos, segn lo explicado anteriormente. Con frecuencia, las primeras estructuras que se observan son los vasos retinianos; estos conuyen a nivel de la papila o nervio ptico; de manera que, una vez que se localiza un vaso, no hay ms que seguirlo para encontrar el nervio ptico. Se recomienda terminar la exploracin con la mcula/fvea, debido a la fotofobia que ello conlleva.
nutos post instilacin), la duracin de su efecto es menor (2-6 h comparado con el ciclopentolato que dura hasta 24 h) y apenas tiene efectos secundarios comparado con la fenilefrina (alteraciones cardiocirculatorias) o el ciclopentolato (alteraciones cutneas, intestinales e, incluso, psiquitricas)(2). Dependiendo de la pigmentacin del iris, bastar o no la aplicacin de una nica gota de tropicamida, media hora antes de la exploracin. Ante un iris muy pigmentado suele ser necesaria la aplicacin de 2 o ms gotas cada 10-15 minutos para realizar una buena dilatacin. Pese a que, como hemos dicho, la tropicamida tiene pocos efectos secundarios, se recomienda comprimir el punto/saco lagrimal despus de la instilacin para evitar el paso del colirio a la circulacin va las fosas nasales.
Fondo de ojo normal

Al iniciar la exploracin del fondo de ojo, lo primero a observar es el reejo rojo, producto del reejo de la luz en la coroides (membrana vascular situada por debajo de la retina y cuyo papel fundamental es la nutricin de esta misma) y en el epitelio pigmentario de la retina (en contacto estrecho con los fotorreceptores)(3). Posteriormente, observaremos los vasos retinianos, tanto la arteria central de la retina (rama de la arteria oftlmica) como la vena central de la retina, los cuales surgen de la papila, a modo de cuatro ramas (nasal inferior y superior y temporal inferior y superior) que se van dividiendo a medida que avanzan hacia la periferia de la retina (Fig. 2). Las venas son de calibre mayor que las arterias (relacin de 3/2 en el nio no prematuro como en el adulto, siendo mayor la relacin en el nio prematuro). Adems, presentan una coloracin rojiza ms oscura que las arterias y no poseen el reejo brillante de estas ltimas. Los vasos retinianos se encargan de nutrir a los 2/3 internos de la retina, mientras que el tercio externo depende de la coriocapilar (vasos de la coroides).
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Colirios midritricos
Los colirios midriticos dilatan la pupila, facilitando as la exploracin del fondo de ojo y siendo imprescindibles en el caso de que se quiera examinar la periferia de la retina. Hay colirios simpaticomimticos, como la fenilefrina y parasimpaticolticos, como la atropina, el ciclopentolato o la tropicamida. De entre ellos, el ms recomendable para llevar a cabo la oftalmoscopia es la tropicamida; ya que, teniendo un efecto mximo parecido al resto de los midriticos (hacia los 30 mi-
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Si hay una estructura que destaca en el fondo de ojo es el nervio ptico o papila. No slo sirve de referencia para localizar lesiones, sino que su tamao permite estimar, adems, la medida de stas. Se trata de un disco levemente alargado en sentido vertical, de color amarillo rosado o algo ms plida-griscea en el prematuro (debido a la falta de mielinizacin de las bras del nervio ptico), de bordes ntidos y de 1,5 mm de dimetro. En general, la papila no est excavada, aunque se admite una excavacin papilar de hasta 3/10 (de ratio excavacin/ disco ptico), siempre que exista un simetra entre ambos nervios pticos. En cuanto a la mcula, esta se localiza a dos dimetros de papila del nervio ptico hacia el lado temporal. En el centro de la mcula, se sita la fvea, algo ms pigmentada y donde se agrupan el mayor nmero de conos, haciendo de esta estructura la zona de mxima agudeza visual. En el prematuro, no se observa el reejo foveal que aparece ms tardamente, hacia los 3-4 meses y es hacia los 2 aos de edad cuando el fondo de ojo del nio se asemeja al del adulto.
Figura 3. Retinopata diabtica
Fondo de ojo patolgico

Patologa de los vasos
Ante el hallazgo de hemorragias retinianas en el nio, hay que comprobar si se trata de hemorragias traumticas (perinatales, por traumatismo crneo enceflico, por RCP, asociadas al shaken-baby) o no traumticas (por hemopatas, infecciosas, asociadas a diabetes, en estados hipertensivos, colagenosis, asociadas a enfermedades oculares, como la enfermedad de Coats). Un breve inciso sobre las hemorragias perinatales, las cuales aparecen en alrededor del 34% de los recin nacidos y suelen ser superciales, peripapilares y se reabsorben en menos de una semana. Al diagnstico del sndrome del shaken-baby, generalmente se llega por exclusin, debido a la dicultad que entraa. No slo los nios no presentan lesiones externas en ms de un 20% de los casos, sino que, adems, no hay antecedentes de malos tratos en el 40% de los casos fatales. Sin embargo, hay una serie de indicios oftalmolgicos que hacen de la fundoscopia un arma fundamental para apoyar el diagnstico del sndrome del shaken-baby. No en vano, la incidencia de hemorragias retinianas en estos nios ronda el 53-80%, frente a la incidencia en nios accidentados (0-10%) (4), tras compresiones torcicas (0-2,3%), convulsiones (0,7%) o pacientes con vmitos persistentes (0%). Aunque se pensaba que apareca principalmente en el polo posterior, el hecho de que se presenten tambin en la periferia y, de manera bilateral, de la retina, es otro dato a favor del shaken-baby. Adems, si bien las hemorragias suelen ser superciales, en llama, en capa de bras nerviosas, el hecho de que se vean afectadas todas las capas de la retina tambin es muy sugestivo de abuso. Otro tipo de hemorragia con gran asociacin al sndrome del shaken-baby es la hemorragia vtrea, con una incidencia
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del 14% (frente al 0% en casos accidentales) que, adems, permite estimar la fecha de abuso, ya que aparece posteriormente (a partir del 2 da). Por ltimo, resaltar que la severidad del cuadro oftalmolgico se correlaciona con la severidad de la patologa intracraneal e, incluso, la presencia de hemorragias retinianas bilaterales aumenta la mortalidad en un 38%. La retinopata diabtica (RD) pre-puberal es muy rara y no suele ser proliferativa. Es en la adolescencia cuando aparece en forma de retinopata leve (85%, microaneurismas) y tiene mayor riesgo de evolucin hacia formas ms graves. Esto, probablemente, es debido a la mayor duracin de la diabetes (ms de 7 aos), a un peor control de la glucemia por aumento de las necesidades de insulina de estos pacientes, su mala complianza y a las modicaciones hormonales puberales (aumento de la hormona de crecimiento, disminucin del Insulin Growth Factor-1 y aumento de esteroides sexuales) (Fig. 3). Hay un cuadro de RD proliferativa (en la que crecen neovasos desde la retina hacia el vtreo) que entraa gran gravedad, ya que puede conducir a la ceguera en pocos meses por asociar desprendimiento de retina traccional y/o glaucoma neovascular. Esta RD orida aparece en mujeres jvenes con DM tipo I de inicio prepuberal, con mal control (HbA1c >10%) y pluripatolgicas. Requiere de un tratamiento agresivo y precoz con lser e incluso con ciruga vtrea(5). La retinopata hipertensiva en la infancia suele ir asociada a un problema renal, endocrino o a una alteracin hemodinmica. Los hallazgos fundoscpicos asociados son: el estrechamiento arteriolar, la tortuosidad venosa y el edema retiniano y papilar (signo de encefalopata hipertensiva). En casos ms evolucionados, aparecen hemorragias, exudados algodonosos/duros (en forma de estrella macular), se produce una esclerosis vascular, una atroa macular/papilar y otras alteraciones asociadas a infartos coroideos. Dichos cambios pueden asociar una prdida importante de la agudeza visual.
REGRESO A LAS BASES
Figura 4. Edema de papila (asociado a trombosis)
Figura 5. Edema de papila
Patologa del nervio ptico
Dentro de este apartado, nos vamos a limitar a hablar del diagnstico diferencial de la papila de bordes borrosos y de algunas anomalas congnitas del nervio ptico. Ante una papila de bordes no denidos, lo primero es descartar un edema del nervio ptico. Hay una serie de signos sugestivos de edema de papila, como son: la prdida de nitidez de los bordes de la papila (empezando por el superior y el inferior, para despus afectar al lado nasal y, por ltimo, al temporal), asociada al borramiento de los vasos por el edema de la capa de bras nerviosas; tortuosidad vascular; desaparicin del pulso venoso espontneo (est ausente en el 20% de la poblacin normal); prdida de la excavacin siolgica; y la aparicin de exudados blancos o algodonosos, hemorragias peripapilares y pliegues circulares en la retina (lneas de Paton) en edemas ya evolucionados (Figs. 4 y 5). Ante un edema del nervio ptico bilateral aislado, es decir, no asociado a otras lesiones en el fondo de ojo y con agudeza visual en general mantenida (aunque si el proceso est ya muy evolucionado puede verse afectada de manera severa), se sospechar un papiledema por hipertensin intracraneal, procedindose a la realizacin de una prueba de neuroimagen. Otras causas de edema de papila bilateral son: la retinopata diabtica, la hipertensiva y la inamacin ocular (uvetis), todas ellas con lesiones en el fondo de ojo asociadas bien denidas. Si se trata de un hallazgo unilateral (aunque tambin hay casos bilaterales) asociado a prdida de agudeza visual, defecto pupilar aferente relativo sin otros signos en el fondo de ojo, habr que sospechar una neuropata, cuya etiologa puede ser: inamatoria, desmielinizante, isqumica, txico nutricional, traumtica o compresiva-tumoral. En estos casos, tambin habr que incluir pruebas de neuroimagen para llegar al diagnstico. Muy frecuentemente nos hallamos ante un pseudopapiledema que deberemos sospechar en caso de papilas de bordes borrosos, sin borramiento de vasos, con patrones anmalos de
ramicacin vascular, sin exudacin ni ingurgitacin venosa(6). Entre las causas de pseudopapiledema, se incluyen anomalas congnitas del nervio ptico, como las drusas del nervio ptico (que es la causa ms comn), los discos oblicuos o las bras de mielina(7) y las papilas de grandes hipermtropes (Figs. 6-9). Otras malformaciones congnitas del nervio ptico son los colobomas de papila, que son consecuencia de un defecto en el cierre de la hendidura fetal. Pueden aparecer de manera aislada o asociados a numerosos sndromes/malformaciones oculares. La papila de Morning Glory es un nervio ptico grande y excavado del que emergen los vasos retinianos estrechados, de manera radial; tambin, se presenta de manera aislada o asociada a un encefalocele basal o al moya moya. Estas alteraciones, junto con la foseta ptica (crter en la zona temporal a nivel del nervio ptico) presentan una mayor incidencia de desprendimiento de retina(8) (Fig. 10).
Figura 6. Drusas del nervio ptico
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REGRESO A LAS BASES
Figura 7. Disco oblicuo
Figura 8. Fibras de mielina
Figura 9. Papila hipermetrpica
Figura 10. Coloboma de papila
Patologa de la mcula
La patologa de la mcula se caracteriza por una afectacin de la agudeza visual; ya que, como hemos explicado con anterioridad, es la zona de mxima visin. El paciente puede referir una mancha o escotoma central al igual que metamorfopsias (distorsin en la forma o tamao de los objetos). Tambin, se ve alterada la visin de colores, sobre todo del eje tritn (azul-amarillo), pues es en la mcula donde se concentran la mayora de los conos. A nivel macular, podemos encontrarnos con mltiples lesiones. Pueden ser atrcas, en cuyo caso habr que descartar patologa inamatoria-infecciosa (coriorretinitis, a descartar el TORCH: toxoplasmosis, slis/varicela, rubola, citomegalovirus, herpes), distrca o hereditaria (la enfermedad de Stargardt, que es la ms frecuente, la enfermedad de Best
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y la retinosquisis juvenil, adems de las distroas de conos), degenerativa (miopa), traumtica (agujero macular), txica (por cloroquina) o solar(9) (Figs. 11 y 12). Otro cuadro tpico macular es la estrella macular por acmulo de lpidos intrarretinianos. Esta puede ser secundaria a hipertensin, papiledema, inamaciones (neuroretinitis en la enfermedad por araazo de gato) u oclusiones vasculares (Fig. 13). Adems, est la clsica mancha rojo-cereza, presente en algunas esngolipidosis en sus formas precoces (gangliosidosis tipo Tay-Sachs, Sandhoff, Norman-Wood o enfermedad de Landing; enfermedad de Niemann-Pick; enfermedad de Gaucher; leucodistroa metacromtica infantil) por acmulo de lpidos en toda la mcula salvo en la fvea, la cual resalta en color rojo. Tambin, puede verse en el edema traumtico
REGRESO A LAS BASES
Figura 11. Foco de coriorretinitis macular
Figura 12. Retinosquisis juvenil asociada a Goldman Fabre
Figura 13. Estrella macular asociada a retinopata diabtica
Figura 14. Agujero macular
macular de Berlin, en la toxicidad por cloroquina o en la oclusin de la arteria central de la retina, entre otras. En ocasiones, el agujero macular asocia una imagen similar (Fig. 14). Por ltimo, ante un edema macular, debemos pensar en patologa inamatoria (pars-planitis, post ciruga de catarata), vascular (diabetes, Coats) y en las distroas de tipo retinosis pigmentaria(10).
Bibliografa
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La educacin de los sistemas ejecutivos

J.A. Marina
Catedrtico de Filosofa. Director de la Universidad de Padres (UP)
n el artculo anterior estudi las funciones ejecutivas del cerebro humano. Son responsables de la autorregulacin de la conducta. Pueden actuar de modo inconsciente o estar conscientemente dirigidas. Los controles homeostticos, por ejemplo, son automticos. Como transicin entre ambas modalidades, los comportamientos pueden automatizarse, convirtindose en hbitos que actan de forma mecnica, pero que pueden monitorizarse conscientemente en caso de necesidad. Conducimos un coche de manera automtica, hasta que una seal de alarma nos hace prestar atencin. Esta posibilidad de conmutar, de cambiar de vas aumenta extraordinariamente la ecacia de nuestro cerebro. Desde el punto de vista educativo, nos interesa estudiar la formacin de los sistemas ejecutivos autodirigidos, lo que tradicionalmente se llamaba voluntad. Este concepto desapareci de la psicologa porque hablaba de una facultad innata mal descrita, pero se empieza a recuperar con otra formulacin: no es una capacidad innata, sino unas destrezas aprendidas (Marina, 1998). La capacidad de dirigir conscientemente la conducta se adquiere a partir de la maduracin neuronal, mediante la educacin, la interaccin social y la utilizacin del lenguaje interior. Al estudiar esta nueva pedagoga, tendr que referirme a patologas de los sistemas ejecutivos, porque en ellas se ve con ms claridad la estructura y funcionamiento de estos sistemas. De hecho, hasta principios del siglo pasado, sobre todo los trastornos en el control de las ideas, las emociones o las conductas, es decir, lo que ahora consideramos trastornos de los sistemas ejecutivos. Adems, muchas veces es difcil distinguir las disfunciones patolgicas de las disfunciones provocadas por una mala educacin, y muchos investigadores trabajamos
para elaborar una ciencia preventiva de algunos problemas patolgicos, basada en la educacin (Seligman 2002, Arauxo, Cornes, Fernndez-Ros, 2008). Se trata de un campo complejo y confuso, como demuestra la dicultad de precisar las entidades nosolgicas. Por ejemplo, la categora de nio desorganizado, con manifestaciones normalmente subclnicas y confusas, incluye: problemas de dcit de atencin, reducidas estrategias de afrontamiento, incapacidad de aprender de la experiencia, funciones cognitivas inconstantes, preferencia por actividades muy estructuradas, falta de organizacin, memoria a corto plazo limitada, sentimiento de impotencia ante estmulos complejos, inquietud y pobre atencin, miedo de fracasar, comprensin reducida, inhabilidad para secuenciar la informacin, sensibilidad limitada hacia los dems, dicultades comunicativas y sociales, dicultad para generalizar los datos, mala gestin del tiempo, pobre motivacin, preferencia por la rutina, obsesiones y rituales, pobres habilidades motoras y coordinacin, personalidad restrictiva, baja estima y conanza (Stein y Chowdhury, 2006). En la categora de TDAH, tenemos que incluir al menos tres subtipos: dispersos, con sntomas que corresponden casi exclusivamente a dcit de atencin; hiperactivos, en los que no se observan signos de dispersin sino de inquietud motora; impulsivos, en los que aparece un fallo en el control de los impulsos. En los pases escandinavos, se utiliza como categora diagnstica el DAMP (Decit in Attention, Motor Control and Perception). La dicultad de delimitar con claridad estos trastornos encuentra explicacin si los interpretamos como trastornos de los sistemas ejecutivos (Gillberg, 2006). El aprendizaje de las funciones ejecutivas es necesario y difcil, porque tienen que controlar un sistema de ocurrencias
Consultorio abierto
Enve su consulta a: J.A. Marina. E-mail: jamarina@telefonica.net
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dotado de autonoma propia. Los deseos, las preocupaciones, las palabras emergen en nuestra conciencia aunque no queramos. Tienden a imponerse, y los sistemas ejecutivos tienen por ello que inhibir esos procesos espontneos de acuerdo a criterios y planes establecidos. Como dice Marvin Minski, en el cerebro humano hay mltiples sistemas compitiendo por aduearse de la respuesta, y los sistemas ejecutivos son los encargados de entregar el control a uno o a otro. Nuestra inteligencia, como he explicado en artculos anteriores, tiene dos niveles: el generador y el ejecutivo. Cada uno de ellos exige un tipo apropiado de educacin. Seymour Epstein ha elaborado un sistema semejante al que propongo. En cada sujeto hay dos sistemas de produccin y control. Uno, implcito, no consciente, afectivo, producido por las experiencias relevantes (se corresponde lo que llamo inteligencia generadora). Otro, explcito, racional, analtico, movido por normas y deberes. Los dos sistemas pueden entrar en colisin y, en ocasiones, la inteligencia generadora puede imponerse (Epstein, 1998). Estos sistemas duales nos permiten explicar muchos aspectos de nuestro comportamiento, por ejemplo nuestra resistencia a la tentacin. Fritz Strack y Roland Deutsch, de la Universidad de Wrzburg, suponen que hay dos sistemas de procesamiento de informacin, el impulsivo y el reexivo. Los impulsivos se rigen por recompensas inmediatas, los reexivos por metas a largo plazo (Strack y Deutsch, 2004). El aprendizaje de los sistemas ejecutivos se convierte as en objetivo educativo prioritario y sta me parece la mayor novedad en educacin actual. Los pedagogos han elaborado mtodos de aprendizaje para las siguientes funciones: la activacin, la inhibicin de la impulsividad, la exibilidad cognitiva, la planicacin, la memoria de trabajo, la regulacin emocional, el control de la atencin y la perseverancia (Gagne, Leblanc, Rousseau, 2009, Caron, 2011). La capacidad de autocontrol est relacionada con la gestin de la atencin voluntaria, la regulacin emocional, el control del esfuerzo, la construccin de la conciencia moral, la empata, las conductas prosociales, la tolerancia a la frustracin y la capacidad de aplazar la recompensa (Eisenberg, Smith, Sadovsky, Spinrad, 2007). En los programas de la UP, fomentamos cada una de esas competencias de manera independiente, en momentos distintos de la evolucin del nio, con la conviccin de que por distintos caminos estamos favoreciendo la educacin de los sistemas ejecutivos. No es de extraar que estemos asistiendo a una invasin de textos sobre educacin de estas funciones (Kutscher, 2009, Dawson y Guare, 2003 y 2009, Meltzer. Cooper-Kahu, 2008, Gagne, Leblanc, Rousseau, 2009, Caron, 2011). Conviene no olvidar que casi todos los estudios sobre el temperamento infantil incluyen algn componente relacionado con la autorregulacin. Gray incluy la impulsividad. Thomas y Chase, el nivel de actividad motriz, la tendencia a distraerse, la persistencia y duracin de la atencin, la facilidad o dicultad para adaptarse a una necesidad de cambio. Buss y Plomin, la actividad, es decir, la forma de realizar una accin. Rothbart en sus investigaciones con nios de 3 a 7 aos descubri tres rasgos temperamentales: extraversin, afectividad negativa y control del esfuerzo, relacionado con los sistemas ejecutivos (Rothbart, Ellis y Posner, 2007). Para organizar este complejo dominio, vamos a seguir el esquema de Mel Levine y estudiar tres aspectos de la edu-
cacin de los sistemas ejecutivos: control de la activacin, control de acceso y control de salida.
Control de la activacin
Hay personas activas y pasivas. Con gran vitalidad o con escasa vitalidad. Apticas o entusiastas. Lentas o rpidas para entrar en accin. La vitalidad un estado de bienestar marcado por un sentimiento de energa est siendo estudiada por psiclogos y educadores (Peterson y Seligman, 2004, Thayer, 1996). Son rasgos del carcter, con frecuencia basados en el temperamento, que derivan de la inteligencia generadora. De ella depende nuestro sentimiento de desinters o de aburrimiento. A veces, la falta de energa puede deberse a un problema siolgico un ligero asma, problemas de sueo, la alimentacin, etc. , en otros casos debemos hablar de ausencia de motivacin. No olvidemos que llamamos motivacin a la fuente de nuestra energa mental para actuar. Baumeister arma que la energa mental es limitada y puede agotarse, y producir fenmenos de cansancio (Schmeichel y Baumeister, 2007). Pero, por regla general, la motivacin despierta la energa. La fuerza de motivacin es la suma de los deseos, los incentivos y de algunas circunstancias facilitadoras (sentimiento de ecacia, optimismo, dicultad baja, esperanza en alcanzar la meta). Una persona puede sentirse carente de motivacin, si no experimenta ningn deseo (por miedo al fracaso, habituacin, cansancio, satisfaccin, etc.), porque no percibe ningn incentivo (nada le parece valioso) o no experimenta ningn placer (anhedonia). Los temperamentos extrovertidos, como estudi Jeffrey Gray, son ms sensibles a las seales de recompensa, y soportan mejor el esfuerzo por conseguirlas. En cambio, los introvertidos son ms sensibles a las seales de amenaza, y eluden el esfuerzo aunque eso implique renunciar al premio. El estrs crnico, es decir, estar sometido a tensin y miedo en casa, en la escuela, en el grupo, sin tener sucientes habilidades de afrontamiento para manejar la situacin produce un sentimiento de falta de motivacin. El estrs puede ser fsico o emocional y afecta a la atencin, a la capacidad de focalizar y a la concentracin (Ericson, Dreverts y Schulkin, 2003). El cerebro no puede soportar altos niveles de estrs durante mucho tiempo, porque reduce hasta un 50% de la produccin de nuevas neuronas. Los mtodos para reducir el estrs evitacin de las causas, desensibilizacin, relajacin, autoinstrucciones, actividad fsica, habilidades de resolucin de problemas mejoran la activacin. Otra de las causas de la pasividad y tambin de la depresin puede ser la impotencia aprendida. Es un sentimiento crnico de no sentirse capaz de enfrentarse a una situacin, y el convencimiento de que haga lo que haga los efectos sern negativos. Eso provoca una situacin de pasividad o retirada. Puede desaprenderse, pero no hay que pensar que el nio puede controlar la situacin a voluntad. El problema es que ha perdido el control. Se aprende por modelos parentales negligentes o negativos. Si sus cuidadores padecen indefensin aprendida es ms probable que el nio la aprenda. Tambin pueden inuir experiencias traumticas, siempre que se vivan como prdida de control. La sobreproteccin puede igualmente provocarla. Cuando el nio es demasiado protePEDIATRA INTEGRAL
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BRJULA PARA EDUCADORES
gido del fracaso, puede desarrollar un intenso miedo hacia l. La impotencia aprendida es ms probable en aquellos individuos que atribuyen sus fracasos a un defecto de carcter. Esta creencias puede funcionar como una autoprofeca. Sin embargo, hay otro sesgo posible tambin distorsionado. La de aquellos que culpan de todo a los dems. En ambos casos, lo comn es la falta de control. Los mtodos educativos ms ecaces consisten en recuperar la experiencia de ecacia y control, y en cambiar las creencias bsicas que estn fomentando la impotencia aprendida (Seligman). Surge una dicultad. Si el sentimiento de vitalidad, de nimo o de desnimo emergen de las profundidad del noconsciente, cmo podemos educarlas? Cmo podemos conseguir que caigan bajo el imperio de los sistemas ejecutivos? En algunos casos es imposible. La nica salida es farmacolgica. Pero, en muchos otros, la inteligencia ejecutiva puede ponerse como meta alertar, activar el sistema. El yo ejecutivo puede poner en prctica tcnicas para conseguirlo: utilizar el lenguaje interior para animarse, hacer ejercicio fsico, cambiar las creencias patgenas, proponerse metas alcanzables para recuperar la experiencia de xito. Robert Gagn, pedagogo especializado en estos temas propone varias estrategias para mejorar la activacin en la escuela: 1) son beneciosas las pedagogas por proyectos; 2) el ejercicio fsico ayuda a regular el nivel de activacin; y 3) utilizar el lenguaje interno para regularse. Los educadores debemos ayudar al nio a poner en prctica estos mtodos. Para conseguirlo, es importante eliminar los obstculos que bloquean la fuerza de motivacin. Didier Pleux considera que los ms frecuentes son la ansiedad, la autodevaluacin y la intolerancia a la frustracin. Cada una de estas modalidades necesita un mtodo educativo especial (Pleux, 2008). Hay personas con una fuerte activacin, estn ms dadas a la accin que a la reexin. Otras en cambio tienen una activacin dbil. Los problemas pueden venir de un exceso de activacin o de un defecto. Exceso. Greg tiene ms energa que los otros nios (es unos meses mayor), quiere participar siempre, le gusta todo, pero no entrega los trabajos a tiempo, olvida cosas importantes, no comprende lo que es prioritario, comienza tantas cosas que no puede terminarlas. Objetivo: canalizar su energa (no eliminarla), ayudarle a planicar, aprovechar su activacin, prever el tiempo que le va a llevar una nueva actividad, proponerle grcos de sus actividades, provocar pausas para ralentizar sus respuestas. Defecto. Julia parece perezosa, pero es simplemente lenta en comenzar. Parece poco motivada, pero no es verdad. Slo le cuesta arrancar. Parece tranquila, pero mientras lo est no aprende. No hace preguntas, es tmida, cuando no entiende algo espera. No comienza la tarea hasta que la maestra viene a indicrselo. Entonces la hace bien. Objetivo: ensearla a activarse con ms rapidez. Conviene indicarle un lmite de tiempo para hacer la tarea, incluso sealrselo con un reloj de arena. Sealar las etapas que tiene que cumplir en cada tarea. Anar su concepcin del tiempo. Hay que crear en ella un automatismo de arranque (Jensen, 2010).
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PEDIATRA INTEGRAL
En esta rpida revisin, slo pretendo poner de relieve la importancia de este nuevo enfoque pedaggico, que se introduce en dominios compartidos con la pediatra, y en los esfuerzos que estamos haciendo por elaborar mtodos educativos ecaces. En el prximo nmero, tratar de los otros dos aspectos del sistema ejecutivo: el control de acceso de la informacin y el control de las respuestas.
Bibliografa
1. Arauxo A, Cornes JM, Fernndez-Ros L. Prevencin de la depresin unipolar en Espaa. www.usta.edu.co 2. Carr N. Qu est haciendo Internet con nuestras mentes? Taurus, Madrid. Baumeister RF, Vohs KD. Handbook of Self-Regulation. Nueva York: The Guilford Press; 2011. 3. Cooper-Kahu J. Late, lost and unprepared: a parent guide to helping children with executive functioning. Woodbine House; 2008. 4. Dawson P, Guare R. Executive skill in children and adolescent. Nueva York: Guilford; 2003. 5. Dawson P, Guare R. Smart but scattered. The Revolutionary Executive Skill Approach to Helping Kids reach Their Potential. Nueva York: Guilford; 2009. 6. Eisenberg N, Smith CL, Sadovsky A, Spinrad TL. Effortful Control. En: Baumeister RF, Vohs KD. Handbook of self-regulation. Nueva York: The Guilford Press; 2007. 7. Epstein S. Personal control from the perspective of cognitive-experiential self-theory. En: Kofta M, Weary C, Sedek G, eds. Personal control in action. Nueva York: Plenum Press, Nueva Plenum Press; 1998. 8. Erickson K, Drevets W, Schulkin J. Glucocorticoid regulation of diverse cognitive functions in normal and pathological emotional states. Neurosci Biobehav Rev. 2003; 27: 233-46. 9. Gagn PP, Leblanc N, Rousseau A. Apprendre: une question de stratgie. Montreal: Chenlire; 2009. 10. Gillberg C. Decits in attention, motor control and perception (DAMP). En: Stein SM, Chowdhury U, eds. Disorganized children. Londres: Jessica Kingley; 2006. 11. Homann M, Weikart DP, Bourgon L, Proulx M. Partager le plaisird apprendre. Montreal: Chenelire; 2007. 12. Jensen E. Different brains, different learners. Thousand Oaks: Corwin; 2010. 13. Kutscher ML, Moran M. Organizing the disorganized child: simple strategies to succeed in school. Nueva York: Harper; 2009. 14. Meltzen L. Promoting executive function in the classroom. Nueva York: Guilford; 2010. 15. Pererson C, Seligman MEP. Character, strength and virtues. Nueva York: Oxford University Press; 2004. 16. Pleux D. Pour mieux faire. Pars: Odile Jacob; 2008. 17. Rothbart MK, Ellis LK, Posner MI. Temperament and self-regulation. En: Baumeister RF, Vohs KD, eds. Handbook of self-regulation. Nueva York: The Guilford Press; 2007. 18. Schmeichel BJ, Baumeister RE. Self-regulation strength. En: Baumeister RF, Vohs KD, eds. Handbook of self-regulation. Nueva York: The Guilford Press; 2007. 19. Seligman MEP. Positive psychology, positive prevention, and positive therapy. En: Snyder CR, Lpez SJ. Handbook of positive psychology. Oxford: Oxford University Press; 2002. 20. Stein SM, Chowdhury U, eds. Disorganized children. Londres: Jessica Kingley; 2006. 21. Stiegler B. Prendresoin de la jeunesse et des gnerations. Pars: Flammarion; 2008. 22. Strack F, Deutsch R. Reective and impulsive determinants of social behavior. Pers Soc Psychol Rev. 2004; 8: 220-47. 23. Thayer RE. The origin of every day moods: managiong energy, tension and stress. Nueva York: Oxford University Press; 1996.
Coordinadores: J. Prez Sanz, D. Gmez Andrs, J. Rodrguez Contreras

Residentes de Pediatra. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid
El Rincn del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatra Integral. No hemos querido hacer una seccin por residentes para residentes. Yendo ms all, hemos querido hacer una seccin por residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intencin de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre casos clnicos, imgenes y revisin bibliogrca. Envanos tu caso! Normas de publicacin en www.sepeap.org
Imagen en Pediatra Clnica. Haz tu diagnstico

M. Gonzlez Gallardo*, A.I. Rodrguez Bandera**, R. de Lucas Laguna***
*MIR de Pediatra. Hospital Universitario La Paz. **MIR de Dermatologa. Hospital Universitario La Paz. ***Mdico Adjunto. Jefe de Seccin de Dermatologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid
arn de 10 aos, sin antecedentes familiares ni personales de inters, que presenta, desde hace varios meses, lesiones cutneas blanquecinas asintomticas en la rodilla que han ido aumentando de tamao progresivamente. El paciente atribuye el inicio de las lesiones a un traumatismo. A la exploracin se aprecia la siguiente imagen (Fig. 1). 1. Con los datos anteriormente aportados, cul es el diagnstico correcto? a. Pitiriasis alba. b. Pitiriasis versicolor. c. Vitligo. d. Hipopigmentacin postinamatoria. e. Hipomelanosis de Ito. 2. Con respecto al tratamiento de esta patologa en nuestro paciente, seale la opcin verdadera: a. En este caso podramos aplicar corticoides tpicos durante largas temporadas sin efectos adversos. b. Una de las opciones teraputicas vlidas sera la aplicacin de tacrolimus tpico. c. El uso de UVB de banda estrecha estara totalmente contraindicado. d. No se han descrito remisiones espontneas de esta enfermedad. e. Todas las opciones son falsas.
Figura 1.
PEDIATRA INTEGRAL
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EL RINCN DEL RESIDENTE
Respuestas correctas
1. La respuesta correcta es la opcin C: vitligo. La imagen muestra una mcula acrmica de, aproximadamente, 6 cm de eje mayor, de bordes netos y convexos, sin descamacin y rodeada de piel normal. El diagnstico es eminentemente clnico, aunque puede reforzarse con la luz de Wood y conrmarse histolgicamente. En el diagnstico diferencial de dicha enfermedad se incluyen: Pitiriasis alba (ligeramente escamosa, de bordes poco denidos y de color blanquecino). Suele aparecer en la cara, brazos y hombros. Suele presentarse en pacientes que cumplen criterios de dermatitis atpica. Pitiriasis versicolor (escamas nas con uorescencia verdosa-amarillenta a la luz de Wood y KOH positivo). Presentan signo de la uada tpico. Hipomelanosis de Ito (bilateral, siguiendo las lneas de Blaschko). Son lesiones congnitas o presentes al nacimiento. Hipopigmentacin postinamatoria: es difcil diferenciar de la pitiriasis alba, pero en esta ltima no hay fase inamatoria evidente. 2. La respuesta correcta es la opcin B: la aplicacin de tacrolimus tpico sera til en reas delimitadas, focales y relativamente expuestas al sol, como ocurre en nuestro caso. La opcin A es falsa: se han descrito casos de atroa cutnea con la aplicacin de corticoides tpicos durante largas temporadas. La opcin C no es totalmente cierta: en los casos de reas extensas y en mayores de 6 aos se podra usar UVB de banda estrecha. Opcin D: es falsa, pues se han descrito remisiones espontneas de la enfermedad.
bordes convexos. Suelen aparecer de manera simtrica y bilateral, aunque pueden no serlo. A veces los pacientes reeren un traumatismo desencadenante y, en otras ocasiones, puede existir prurito inicial o un halo eritematoso alrededor de la mcula. Existen localizaciones tpicas(3): perioricial (ocular, genital, peribucal), sobre prominencias seas (los codos o rodillas), punta de dedos, reas expuestas a sol, etc. El tipo ms frecuente es el vitligo vulgar (manchas dispersas en toda la supercie corporal). Se han descrito diversas enfermedades que se asocian de una manera relativamente frecuente, aunque difcil de cuanticar dada su prevalencia: alteraciones tiroideas, diabetes mellitus (aunque la validez de dicha asociacin no est bien establecida) o anemia perniciosa. Puesto que en el epitelio pigmentario y el tracto uveal existen clulas pigmentadas, puede existir uvetis asociada. Puede formar parte de algunos sndromes, entre los que se incluyen el sndrome de Schmidt y APECED (poliendocrinopata autoinmunecandidiasis-displasia ectodrmica). El curso clnico es variable. Las reas localizadas de vitligo, como en nuestro caso, pueden responder a la aplicacin tpica de esteroides potentes (aunque stos tienen el riesgo de producir atroa cutnea), tacrolimus(4) o pimecrolimus. Los anlogos de la vitamina D, aunque no son tiles en monoterapia, pueden potenciar el efecto de los corticoides tpicos(5). En pacientes con lesiones extensas puede usarse UVB de banda estrecha (siempre y cuando sean mayores de 6 aos). La repigmentacin se produce generalmente alrededor del folculo piloso(6) y puede ser temporal o parcial, aunque en los nios suele ser ms permanente y completa que en los adultos. En un pequeo porcentaje de casos puede producirse remisin espontnea.
Palabras clave (MeSH)
Discusin
El vitligo es una enfermedad crnica de curso variable, que se caracteriza por una prdida del color de la piel, debido a la ausencia de melanocitos. La etiologa es desconocida. La mayora de los casos son espordicos, pero un 20% de los pacientes afectos presenta un familiar de primer grado afecto. Se han planteado varias teoras para explicar la patogenia: la hiptesis inmunitaria (ciertos linfocitos destruyen los melanocitos), la hiptesis neurognica (interaccin entre clulas nerviosas y melanocitos) y la hiptesis de la autodestruccin (diversas sustancias txicas destruiran dichas clulas)(1). La incidencia del vitligo se estima en torno al 1% de la poblacin y puede comenzar a cualquier edad. La edad media de presentacin en pediatra es de 6,2 aos. Afecta ligeramente ms a mujeres. La mayora de los pacientes atribuyen el comienzo de la enfermedad a eventos especcos en la vida como una quemadura, enfermedad, o el estrs emocional. A excepcin del fenmeno de Koebner, no hay evidencia de que dichos factores causen o precipiten el vitligo(2). Las lesiones cutneas se caracterizan por ser mculas de diversos tamaos, de color tiza o plido, bien delimitadas y de Vitligo.
Bibliografa
1. Halder RM, Taliaferro SJ. Vitligo En: Fitzpatrick, ed. Dermatologa en Medicina general. Sptima edicin. Madrid: Editorial Panamericana; 2009. p. 616-8. 2. Ortonne JP. Vitiligo and other disorders of Hypopigmentation. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Callen JP, Horn TD, eds. Dermatology. Second Edition. EE.UU.: Mosby; 2007. p. 913-20. 3. Paller AS, Mancini AJ. Disorders of Pigmentation. En: Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. Elseiver; 2011. p. 266-9. 4. Feltes R, Floristn U, Sendagorta E, Ramrez P, Dez-Sebastin J, De Lucas Laguna R. Uso de pomada de tacrolimus al 0,1% durante un ao en nios con vitligo. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010; 18: 26-32. 5. Felsten LM, Alikhan A, Petronic-Rosic V. Vitiligo: a comprehensive overview. J Am Acad Dermatol. 2011; 65(3): 493-514. 6. Peyr Rey J. Alteraciones de la pigmentacin cutnea. En: Protocolos de Dermatologa peditrica. Asociacin Espaola de Pediatra; 2007. p. 103-10.
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PEDIATRA INTEGRAL
A Hombros de Gigantes
Las revisiones de pediatra que te pueden interesar publicadas en las revistas internacionales ms importantes.
D. Gmez Andrs
MIR. Hospital Universitario La Paz. Trastornos del Desarrollo y Maduracin Neurolgica. IdiPaz-UAM
Pediatra general y extrahospitalaria

Urinary tract infection: clinical practice guideline for the diagnosis and management of the inicial UTI in febrile infants and children 2 to 24 months. Pediatrics. 2011; 128: 595-610 Las ITU tienen una importancia creciente como localizacin de infecciones bacterianas graves. Su manejo diagnstico, la importancia de cada una de las pruebas disponibles para ello, los criterios teraputicos para seleccionar entre antibioticoterapia oral o parental, las pruebas complementarias (ecografa, cistourografa miccional y la medicina nuclear) utilizadas para evaluar la causa y las consecuencias de una primera ITU y el uso de prolaxis antibitica se repasan en esta valiossima gua. Management of non-toxic-appearing acutely febrile child: a 21st Century approach. J Pediatr. 2011. 159(2): 181-5 Que la ebre sea la primera causa de consulta urgente en el sistema de salud dedicado a los nios nos debera llevar a tener protocolos claros de actuacin basados en pruebas cientcas y en datos epidemiolgicos de actualizacin continuada. A pesar de su frecuencia y la absorcin de recursos que supone, los protocolos de atencin al paciente con ebre atienden a conceptos anticuados y la atencin est lejos de ser uniforme y basada en evidencias segn estos autores. Nocturnal enuresis theoretic background and practical guidelines. Pediatr Nephrol. 2011; 26: 1207-14 Prctica revisin sobre un problema frecuente. Destacable su sencilla explicacin de 3 posibles vas patognicas en este problema (poliuria nocturna, hiperactividad del detrusor nocturna y umbrales de despertar elevados). Revisa la aproximacin diagnstica inicial de la que destacan la historia clnica (incluye una interesante gua de preguntas para orientarla) y la tira reactiva de orina, aporta una lista de signos de alarma, repasa la comorbilidad que hay que descartar y establece varios niveles de tratamiento. Reserva la alarma (para familias y pacientes motivados) y la desmopresina (para el resto de casos) como recursos iniciales y aade exploraciones y otras terapias (tolterodina y, despus, imipramina) si fracasan las dos anteriores.
Identication of developmental-behavioural problems in primary care: a systematic review. Pediatrics. 2011; 128: 356-63 Un artculo para pensar en el programa actual del nio sano. Aunque, en general, existe una ausencia alarmante sobre este tema tan importante y limita las conclusiones, los autores concluyen que la validez diagnstica de los pediatras que trabajan sin herramientas de cribado para la deteccin de trastornos del desarrollo o comportamentales tiene una especicidad en torno o mayor al 70%, pero una sensibilidad baja, en general, menor del 54%. Adems, el trabajo con herramientas de cribado parece tener una sensibilidad mayor que los pediatras pero no mejora una especicidad que sigue siendo escasa. The evidence-base for complementary medicine in children: a critical overview of systematic reviews. Arch Dis Child. 2011; 96: 769-76 En una poca en la que la medicina es cada vez ms cientca, toda terapia, incluidas aquellas que se escapan de las aproximaciones habituales, deben ser evaluadas rigurosamente para ofrecer al paciente la seguridad y la calidad que merece. Esta revisin destaca por demostrar que las revisiones sistemticas sobre terapias alternativas son de baja calidad (no slo los ensayos clnicos que incluyen). A pesar de todo ello, parece que la hipnosis, la fototerapia o la acupuntura podran ofrecer mejoras teraputicas en algunas enfermedades segn estas revisiones sistemticas. Por ello, an manteniendo una perspectiva no dogmtica, estos abordajes necesitaran an una evaluacin cientca adecuada para ser recomendados.
Dermatologa
Pediatric dermatology emergencies. Curr Opin Pediatr. 2011; 23(4): 403-6 Aunque son relativamente raras, las urgencias dermatolgicas son potencialmente graves. Existen 3 tipos de enfermedades que pueden dar estas alteraciones: las reacciones alrgicas (espectro del eritema multiforme major/sndrome de Stevens-Johnson/necrlisis epidrmica txica y el DRESS, una erupcin secundaria a antiepilpticos con afectacin sistmica: ebre, hipertransaminasemia, fracaso renal), las
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infecciones (el eccema herptico de los atpicos que destaca por su alto riesgo de viremia y de bacteriemia por S. aureus y el SSSS) y las genodermatosis (de las que los autores destacan el beb coloidn).
Infectologa
The Management of Community-Acquired Pneumonia in Infants and Children Older Than 3 Months of Age: Clinical Practice Guidelines by the Pediatric Infectious Diseases Society and the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2011 53(7): e25. Executive Summary. Clin Infect Dis. 2011; 53(7): 617-30 Lecturas altamente recomendables. Aunque existen pocas sorpresas sobre el manejo, el resumen puede servir como una visin general til para cualquier pediatra o residente y la versin completa consigue un anlisis detallado del conocimiento acumulado sobre la neumona adquirida en la comunidad en nios. Complications of acute bacterial sinusitis in children. Pediatr Infect Dis J. 2011; 30: 701-2 Tras una concisa revisin de la epidemiologa, esta sencilla revisin repasa las complicaciones extracraniales e intracraneales de las sinusitis bacteriana. Nos recuerda la frecuencia del edema inamatorio (antes conocida como celulitis preseptal), la importancia de la oftalmoparesia y la proptosis para descartar complicaciones postseptales y las distintas complicaciones intracraneales. Evala tambin la microbiologa, el papel del TC y la RMN en la valoracin de las complicaciones, las distintas posibilidades antibiticas y los abordajes quirrgicos.
Digestivo
Clinical practice: diagnosis and treatment of functional constipation. Eur J Pediatr. 2011; 170: 955-63 Excelente revisin en la que se recogen los puntos ms importantes en el diagnstico y tratamiento del estreimiento funcional. Destacan los algoritmos que nos proponen para el manejo en menores y mayores de un ao.
Gentica y dismorfologa
Health supervision for children with Down syndrome. Pediatrics. 2011; 128: 393-406 Estas guas clnicas son una interesante asistencia para todos los pediatras que atienden a pacientes con sndrome de Down (es decir, casi todos). Tras una interesante revisin sobre las generalidades del sndrome de Down los autores discuten, edad por edad, desde la visita prenatal hasta la transicin a la vida adulta, los peculiares controles de salud que requieren estos nios. De amable lectura, clara, concisa y ordenada y, adems, incluyendo tanto la atencin a los problemas fsicos del nio como a las complicaciones neuropsicolgicas del paciente y los problemas que pueden ocurrir en el entorno. Evaluation and managment of nonsyndromic craniosynostosis. Acta Paediatrica. 2011; 100: 1185-94 Los autores nos ofrecen una interesante revisin sobre la epidemiologa, la clasicacin (simples vs. complejas, primarias vs. complejas y sindrmicas vs. no sindrmicas), la etiologa (factores genticos y ambientales no del todo claros), las caractersticas clnicas, las complicaciones (ya sean oftalmolgicas: hipertelorismo, papiledema y atroa ptica; o neurolgicas: aumento de la presin intracraneal, cefaleas, parlisis de pares craneales y, raramente, epilepsias), las pruebas diagnsticas (donde la exploracin fsica y el TC son claves, aunque la RMN y la ultrasonografa pueden tener un papel) y las opciones quirgicas para la teraputica (indicadas para evitar las deformidades compensatorias a los 3-9 meses y que incluyen procedimientos quirgicos abiertos y nuevas opciones teraputicas). Practical Guidelines for Managing Patients with 22q11.2 Deletion Syndrome. J Pediatr. 2011; 159(2): 332-9 Cierto consenso sobre el manejo de los pacientes que padecen el sndrome de microdelecin ms frecuente en nuestra especie. Tras un sencillo pero completo anlisis sobre los antecedentes, los autores proponen un esquema de seguimiento muy valioso para establecer un protocolo que permita el manejo multidisciplinar del paciente y que el pediatra y la familia de estos pacientes seguramente agradecern. Como crtica, no es de fcil lectura y su uso parece ms destinado a la consulta puntual que al estudio.
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PEDIATRA INTEGRAL
Neonatologa
Recommendations for the Prevention of Perinatal Group B Streptococcal (GBS) Disease. Pediatrics. 2011; 128: 611-6 Resumen de las recientes recomendaciones del CDC. La gura 1 del artculo acumula la mayor parte de la informacin esencial del artculo. Lectura imprescindible. Fetal and perinatal consequences of maternal obesity. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2011; 96: F378-82 La obesidad materna es un problema creciente. En esta revisin, los autores repasan las consecuencias de esta epidemia como el aumento de mortalidad perinatal y la prematuridad, el riesgo de anomalas cardiacas y defectos del tubo neural, el mayor nmero de complicaciones intraparto, el aumento de ingresos neonatales por hipoglucemia y por dicultad respiratoria, las dicultades para la lactancia materna y las consecuencias a largo plazo que predisponen a los hijos de madres obesas a mayores complicaciones metablicas. A pesar de estas complicaciones, parece difcil establecer recomendaciones concretas para estas pacientes.
Neurologa
Developmental and behavioural disorders through the life span. Pediatrics. 2011; 128: 364-73 La discapacidad intelectual (trmino preferible a retraso mental), las discapacidades relacionadas con el aprendizaje (dislexia, disgrafa y discalculia) y el TDAH son patologas frecuentes en cualquier consulta peditrica y aunque cada
vez conocemos mejor detalles sobre su diagnstico y manejo, nos sigue resultando complicado responder a una pregunta muy importante: el pronstico en la vida adulta. En esta excelente revisin, los autores nos muestran los resultados que consiguen estos pacientes en la vida adulta y aquellas oportunidades teraputicas y sociales que deberamos ofrecer tanto a nivel laboral, social y de salud. Discuten, adems, sobre los factores individuales y ambientales que pueden mejorar las oportunidades de estos pacientes. Pediatric stroke. Childs Nerv Syst. 2011; 27: 137590 Magnca revisin sobre un problema de salud grave pero desapercibido. Los autores discuten la epidemiologa y la siopatologa de este trastorno. Clasican y analizan las peculiaridades de cada tipo de ictus tanto en sus formas infantiles como en sus formas perinatales. Perinatal and neonatal risk factors for autism: a comprehensive meta-analysis. Pediatrics. 2011; 128: 344-55 Los trastornos del espectro autista son un conjunto de problemas de etiologa incierta y de prevalencia creciente. Su importante impacto en el paciente y en su familia, junto a su escasa vulnerabilidad a la teraputica actual, hacen an ms importante determinar factores de riesgo sobre los que podamos intervenir como prevencin primaria. Los factores perinatales y neonatales ms asociados son la presentacin fetal anmala, las complicaciones relacionadas con el cordn umbilical, la dicultad respiratoria inmediata, los traumatismos obsttricos, el parto mltiple, las complicaciones hemorrgicas maternas, nacer en verano, el bajo peso al nacimiento, el bajo peso para la edad gestacional,
las malformaciones congnitas, Apgar bajo a los 5 minutos, los problemas de alimentacin, la aspiracin de meconio, la anemia neonatal, la incompatibilidad ABO y Rh e hiperbilirrubinemia. Los factores que no parecen involucrados son la anestesia durante el parto, el parto instrumental, el nacimiento postrmino, el peso alto al nacimiento y el permetro ceflico.
Psiquiatra infantil
Approach to psychosomatic illness in adolescents. Curr Opin Pediatr. 2011; 23(4): 384-9 Los sntomas psicosomticos son frecuentes en Atencin Primaria (20-50% de las consultas por sntomas fsicos) y ocasionan limitaciones en las actividades de la vida diaria y en la participacin escolar con mayor uso de recursos de salud. Los autores revisan la epidemiologa y los factores de riesgo que provocan la aparicin de estos trastornos. Muy interesantes son los puntos respecto al manejo diagnstico y las posibilidades teraputicas. Anxiety in children and adolescents with chronic physical illnesses: a meta-analysis. Acta Paediatrica. 2011; 100: 1069-76 En esta interesante revisin sistemtica y metaanlisis de 322 estudios, se muestra que los nios y adolescentes con problemas fsicos crnicos tienen no slo ms sntomas depresivos sino tambin ms sntomas ansiosos. Sin embargo, las diferencias en general son muy pequeas y existen algunas enfermedades (sndrome de fatiga crnica, cefaleas tensionales o migraas, desrdenes sensoriales o epilepsia) con mayores niveles de ansiedad.
PEDIATRA INTEGRAL
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+Pediatr@
Esta nueva seccin pretende dar a conocer aquellas tecnologas nuevas para la difcil (o imposible) tarea de enfrentarse a un ordenador para obtener informacin til (es decir, de alta calidad, actualizada y completa pero no excesiva).
PubMed Clinical Queries

D. Gmez Andrs
MIR. Hospital Universitario La Paz. Trastornos del Desarrollo y Maduracin Neurolgica. IdiPaz-UAM
Cuando se hacen bsquedas en bases de datos, uno suele estar interesados en una enfermedad concreta y en un aspecto determinado de la misma (tratamiento, diagnstico, pronstico). Otras veces no estamos interesados en encontrar estudios aislados sobre la enfermedad de la que buscamos datos sino que pretendemos encontrar datos ms procesados, como revisiones sistemticas. Aunque hay otras soluciones para estos problemas (por ejemplo, usar un subheading para buscar slo respecto al diagnstico dentro del MeSH de la enfermedad o utilizar los lmites para seleccionar Systematic Review como tipo de publicacin), existe otra opcin dentro de Pubmed que puede ayudarnos: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/clinical/ (a la que se puede acceder desde la pgina principal de Pubmed desde Pubmed Tools, la columna del medio). Las queries son herramientas derivadas de utilizar ltros de bsqueda que han sido validados previamente. Existen varios tipos de queries, pero las ms interesantes estn agrupadas bajo el trmino Clinical Queries; en particular, son muy valiosas Clinical Study Categories y Systematic Reviews.
La query Clinical Study Categories selecciona aquellos artculos sobre una temtica concreta (etiologa, diagnstico, tratamiento, pronstico y guas de prediccin clnica) respecto a la bsqueda que se realiza. Por ejemplo, si estoy interesado en el diagnstico de la enfermedad celaca har lo siguiente: 1) relleno Celiac Disease (MeSH) y doy a buscar; 2) en la parte de la izquierda, aparecen dos opciones; 3) selecciono Diagnosis en el men Category; 4) automticamente aparecen todos los artculos que hablan de diagnstico y que incluyen los trminos de mi bsqueda. Una ventaja adicional de los Clinical Study Categories es que puedo seleccionar si quiero un ltro muy especco (narrow) o muy sensible (broad) dependiendo del inters y tiempo del que disponga. Esta herramienta es especialmente til cuando se quiere realizar una bsqueda rpida sobre un tema concreto y es recomendable utilizarla desde una bsqueda especca a una bsqueda sensible. La query Systematic Reviews est orientada a seleccionar estudios de recopilacin crtica de estudios primarios como las revisiones sistmicas, pero tambin metaanlisis, guas clnicas, etc.
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PEDIATRA INTEGRAL
Entrega de premios de El Rincn del Residente

Durante el XXV Congreso de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria (SEPEAP), celebrado en Santiago de Compostela del 13-16 de octubre de 2011, se entregaron tres Premios del Rincn del Residente de la Revista Pediatra Integral seleccionados por el Comit Editorial a los dos mejores casos clnicos, as como a la mejor imagen clnica publicadas durante todo el curso. Pueden verse en www.sepeap.org. 1er caso clnico: Nia de 10 aos con tos de un mes de evolucin y ebre intermitente. Autores: M. Triana Junco, L. Latorre Navarro, R. Gmez Garca, F. Baquero Artigao (Fig. 1). 2 caso clnico: Fiebre en nia procedente de frica. Autores: M. Gonzlez Gallardo, Y. de la Casa Ventura, M.I. de Jos Gmez, S. Garca-Bujalance (Fig. 2). Imagen clnica: Neonato de 5 das de vida con distrs respiratorio. Autores: A. Zarauza Santovea, B. Fernndez Caamao, Y. Mozo del Castillo (Fig. 3). El Rincn del Residente est coordinada por: David Gmez Andrs, Josu Prez Sanz y Javier Rodrguez Contreras (residentes del Hospital Universitario Infantil La Paz-Madrid) a los cuales quiero expresar mi agradecimiento por su esfuerzo y dedicacin, y est supervisada por el Comit Editorial de Pediatra Integral. Estos premios se han establecido para incentivar la participacin de los residentes en la revista. Desde aqu quiero
Figura 1.
animar a los residentes de las diferentes reas geogrcas del pas para que participen enviando sus casos e imgenes, lo cual contribuir a compartir la experiencia, aumentar los conocimientos y mejorar el currculo. M Ins Hidalgo Vicario Directora Ejecutiva de Pediatra Integral
Figura 2.
Figura 3.
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NOTICIAS
Crtica de libros
Carlos Marina Pediatra y Profesor de la Universidad Europea de Madrid (UEM)
EL GRAN LIBRO DE LA PEDIATRA. La gua bsica con las soluciones a todos los problemas de salud infantil
Dr. Juan Casado Flores 2 edicin. Planeta prcticos; 2010 La educacin sanitaria permanente de padres fundamentalmente y educadores, junto con los restantes implicados en la atencin al nio familiares y cuidadores en general va a ser fundamental para asegurar, encauzar y facilitar la imprescindible labor, tanto asistencial como formativa del pediatra, conducente, en ltimo trmino, al mejor cuidado de la salud y control del adecuado crecimiento y desarrollo del nio. Pues bien, en estos momentos aparece en el mercado editorial peditrico una obra que inmediatamente reclama nuestra atencin: El gran libro de la pediatra. La gua bsica con las soluciones a todos los problemas de salud infantil. Su amena lectura sobre un texto tan extraordinaria y ntidamente expuesto obliga a interesarse por la identicacin de su afortunado autor. Ha de ser pediatra y experto en divulgacin mdica. Difcil conjuncin. Bien pronto se aclara el misterio: estamos ante un nuevo libro del Dr. Juan Casado Flores. Para llevar a efecto una tan conseguida divulgacin de cualquier tema hay, previamente, que dominar magistralmente el asunto a tratar, exprimirlo hbilmente y ltrarlo sabiamente. Todos estos pasos han sido dados con xito por el autor. El resultado: la mejor y ms clara Gua de salud infantil actualmente disponible, puesta feliz y oportunamente a nuestro alcance, para que, como pediatras, la leamos atentamente y la sepamos recomendar a todos los relacionados con el nio a nuestro cuidado. El Dr. Juan Casado rene en su envidiable perl peditrico la triple actividad clnica, docente e investigadora, forjada tras tres dcadas de ejercicio profesional ininterrumpido, tanto en
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PEDIATRA INTEGRAL
el primer hospital peditrico de Espaa, el Hospital del Nio Jess, en Madrid, como en una de las ms competitivas Universidades, la Autnoma de Madrid. Jefe de Servicio de Cuidados Intensivos Peditricos y Profesor Titular de Pediatra en cada una de las instituciones mencionadas, ha sabido hacer compatible su enorme responsabilidad profesional con un talante abierto, maniesta sencillez, permanente espritu de colaboracin, cultivo de la amistad, fcil empata y el mejor compaerismo. La obra que se comenta, rene en unas 500 pginas de impecable edicin, todo lo que va interesar a los nuevos padres, profundamente alterados por la llegada de un nuevo ser al seno familiar, y deseosos de que se les aclaren la multitud de dudas que, para el mejor cuidado de su hijo, les van surgiendo. Esta Gua de salud infantil cumple a la perfeccin su papel orientador y claricador. Escrita muy coloquialmente hablando a la madre o al padre y utilizando un lenguaje comn y una redaccin perfecta, tanto gramatical como conceptualmente, hacen al texto fcilmente legible, ameno y asimilable, tanto a los no entendidos como a los propios profesionales de la salud. Considero este hecho la ms destacable virtud de texto tan eminentemente divulgativo. El autor, como experto docente, divide la amplia y detallada exposicin ofrecida en seis grandes secciones: el nio sano, sntomas y enfermedades comunes, problemas en la piel, trastornos del comportamiento, problemas en huesos y columna y accidentes y primeros auxilios. Inolvidables todas y cada una de las secciones mencionadas. Estamos ante un libro de alto inters peditrico y divulgativo. Tras su atenta lectura, lo recomendamos, con gran fundamento, aplauso y admiracin.
Frmulas magistrales en pediatra
Dr. Joaqun Callabed Terrassa (Barcelona): Acofarma Distribucin, S.A.; 2011 Que el ttulo de este libro fechado en 2011 no nos lleve a considerar que estamos ante una narracin, todo lo interesante que se quiera, pero correspondiente a la Historia de la Farmacologa en la antigua Pediatra. Grave error. Se trata de una autntica puesta al da de una actividad teraputica de permanente inters, pero muchas veces olvidada, incluso muy escasamente cultivada en los estudios de Farmacologa durante el Grado de Medicina y, muy justicadamente, resucitada gracias a la dedicacin, rigor y esfuerzo del pediatra Dr. Joaqun Callabed. La envidiable inquietud peditrica del Dr. Callabed inasequible al desaliento junto con su admirable formacin
NOTICIAS
humanstica le lleva al estudio de las Frmulas Magistrales desde hace ms de 20 aos. El libro que ahora se comenta es, en realidad, la 2 edicin, corregida y aumentada, de la publicacin original ya totalmente agotada. Colaboran en esta ocasin prestigiosos farmacuticos que aportan al libro una enriquecedora y justicada ptica pluridisciplinar. La clave del xito teraputico de una Frmula Magistral va a estar, en efecto, en una correcta, clara y uida comunicacin con el farmacutico, elaborador nal de la prescripcin del pediatra. Que la Frmula Magistral tiene un espacio teraputico amplio y privilegiado en la actual Pediatra es la primera conclusin que surge tras la detenida lectura del libro en cuestin. Y que la convivencia de la Frmula Magistral con la Terapia Farmacolgica clsica ha de ser como feliz encuentro y nunca como indeseada confrontacin expresa el mensaje principal del autor. El inters prctico de la Frmula Magistral para el pediatra clnico se inicia con el conocimiento de su progresiva revalorizacin, tanto farmacolgica como teraputica; contina con el aprendizaje de elaboracin de una correcta receta magistral para el cuadro patolgico a tratar, importante nexo de unin con el profesional farmacutico; sin olvidar las caractersticas y peculiaridades farmacolgicas del nio, que condicionarn sobremanera la elaboracin y dosicacin de la Frmula Magistral. El libro que se comenta, en sus casi 350 pginas de un magnco papel, ntida impresin y una muy rica iconografa a todo color, junto con muy demostrativas tablas y cuadros, de gran impacto didctico, as como innumerables modelos de recetas magistrales a aplicar en las ms variadas patologas infantiles, hacen su lectura ms que interesante, realmente apasionante. Cuadros tan inquietantes para el pediatra como acn y roscea; dermatitis atpica, seborreica y del rea del paal; psoriasis; infecciones bacterianas y vricas de la piel infantil; micosis; picaduras de insectos; pediculosis; escabiosis; vitligo; ictiosis; y alopecia areata, constituyen el ncleo central del libro, de mximo inters peditrico. Los modelos de Frmulas Magistrales a aplicar en cada caso van a facilitar y enriquecer la labor teraputica del pediatra. Pero hay ms. La formulacin magistral no empieza y termina sobre la piel del nio, contina imparable en cuadros tan frecuentes como el reujo gastroesofgico (ranitidinas y omeprazoles), as como en la patologa cardiovascular (diurticos, hipotensores y antiarrtmicos). Las ms variadas Frmulas Magistrales van a facilitar la difcil dosicacin de cada principio activo en el pequeo paciente. El impacto de la Formulacin Magistral llega hasta el propio hospital peditrico: un captulo dedicado a la medicacin del nio hospitalizado nos va a ilustrar con las posibilidades magistrales a nuestro alcance, junto con un completo y utilsimo Directorio Informtico de Formulacin Magistral. El brillante colofn viene constituido por el captulo dedicado a Aspectos ticos de la investigacin clnica en la infancia y adolescencia. El saber y bienhacer del Dr. Callabed pone al alcance del interesado lector el amplio e inquietante panorama biotico de la Pediatra en estos primeros aos del siglo XXI. Gran libro para leer, meditar y aplicar.
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Pediatra Integral
Volumen XV, Nmero 6 Endrocrinologa 1
1. 2. 3. 4.
Editorial M.I. Hidalgo Vicario Pubertad normal y sus variantes M.T. Muoz Calvo, J. Pozo Romn Pubertad precoz y retraso puberal J. Pozo Romn, M.T. Muoz Calvo Talla baja J. Pozo Romn Obesidad en la infancia y en la adolescencia M.T. Muoz Calvo, M.I. Hidalgo Vicario
PEDIATRA INTEGRAL
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NOTICIAS
5. Sndrome metablico en la infancia y en la adolescencia M.T. Muoz Calvo, M. Gemes Hidalgo Regreso a las Bases Valoracin auxolgica del crecimiento I J. Pozo Romn Brjula para Educadores La motivacin J.A. Marina El Rincn del Residente Imagen en pediatra clnica. Haz tu diagnstico A. Zarauza Santovea, B. Fernndez Caamao,Y. Mozo del Castillo A hombros de Gigantes + Pediatr@ D. Gmez Andrs
Volumen XV, Nmero 7 Endrocrinologa 2
Temas de los prximos nmeros

Volumen XV, Nmero 9 Neurologa 2
1. Trastornos del tamao y forma del crneo. Plagiocefalia J. Hinojosa 2. Convulsin febril M.L. Padilla Esteban, C. Garca Rebollar, A. de la Fuente Garca 3. Epilepsia en la infancia y en la adolescencia P.Tirado Requero, A. Martnez Bermejo 4. Trastornos paroxsticos no epilpticos J.L. Herranz Fernndez 5. Cefalea en el nio R. Cancho Candela
Volumen XV, Nmero 10 Vacunas
1. Seguimiento del nio con diabetes tipo 1 C. Bezanilla Lpez, I. Gonzlez Casado 2. Hipotiroidismo congnito y neonatal A. Rodrguez Snchez, B. Huidobro Fernndez, M.D. Rodrguez Arnao 3. Raquitismo carencial y otras formas de raquitismo J.C. Silva Rico, N. Silva Higuero 4. Hiperplasia suprarrenal congnita M.D. Rodrguez Arnao, M. Echeverra Fernndez, A. Rodrguez Snchez 5. Hiperandrogenismo B. Roldn Martn, M. Echeverra Fernndez, A. Rodrguez Snchez Regreso a las Bases Valoracin auxolgica del crecimiento II J. Pozo Romn Brjula para Educadores Las funciones ejecutivas del cerebro J.A. Marina El Rincn del Residente Caso clnico MIR. Haz tu diagnstico Rechazo de tomas: un motivo de consulta frecuente Y. Mozo del Castillo,V. Daz Marugn, M. Parrn Pajares, P. Rubio Aparicio, J. Leal de la Rosa
1. Caractersticas generales. Vacunas: bases inmunolgicas, inmunidad colectiva y de grupo. Composicin, conservacin/manipulacin, seguridad, contraindicaciones, vas, intervalos F.J. lvarez Garca 2. Calendario vacunal. Mal vacunado. Vacunas combinadas J.C. Silva Rico 3. Vacunas frente al neumococo. Situacin actual J. Ruiz Contreras, . Hernndez Merino 4. Vacunacin frente al papiloma y adolescencia J.M. Bayas Rodrguez 5. Gripe estacional y pandmica J. Arstegui Fernndez 6. Vacunacin en inmigrantes, viajeros, adoptados M.J. Cilleruelo Ortega, M. Garca Hortelano, R. Pieiro Prez 7. Vacunas en enfermedades crnicas. Inmunodeprimidos, trasplantes D. Moreno Prez 8. Vacunas en situaciones especiales: prematuros, embarazo, personal sanitario, guarderas, pinchazo accidental con jeringa, abuso sexual, mordedura antirrbica J. Garca Sicilia
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PEDIATRA INTEGRAL
A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas y respuestas de este nmero de Pediatra Integral, que deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org. Para conseguir la acreditacin de 3,6 crditos por nmero de formacin continuada deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante todo el curso, desde enero-febrero de 2011 hasta el 28 de febrero de 2012, fecha en la que nalizar el curso y empezar el siguiente.
Valoracin del desarrollo psicomotor normal

1. Seale la respuesta correcta: a. Si la escala DDST-II demuestra puntuaciones bajas, no es necesario realizar un examen fsico. b. Si la escala DDST-II demuestra puntuaciones bajas, hay que advertir inmediatamente a los padres de que el nio es un retrasado. c. Si la escala DDST-II demuestra puntuaciones bajas, es conveniente realizar una exploracin fsica completa y las recomendaciones oportunas tras una reevaluacin exhaustiva. d. Si la escala DDST-II demuestra puntuaciones bajas, hay que derivar inmediatamente al nio a un centro de atencin temprana. e. Si la escala DDST-II demuestra puntuaciones altas, hay que dar al paciente de alta. 2. Seale la respuesta correcta respecto a un nio que adquiere la transferencia contralateral con 10 meses de edad: a. En este caso, la transferencia contralateral est adquirida con normalidad. b. En este caso, la transferencia contralateral est adquirida precozmente. c. En este caso, la transferencia contralateral est adquirida tardamente, lo que es un factor de proteccin respecto a la existencia de una parlisis cerebral. d. En este caso, la transferencia contralateral est adquirida tardamente, lo que constituye un marcador 100% seguro de la existencia de que el paciente es retrasado mental y as hay que comunicarlo a los padres.
e. En este caso, la transferencia contralateral est adquirida tardamente, lo que debe ponernos sobre aviso para realizar un examen minucioso al paciente. 3. Respecto al recin nacido, seale la respuesta correcta: a. Los automatismos son actividades organizadas sobre estructuras que, posteriormente, servirn de base para actividades instintivas futuras necesarias para la supervivencia. b. Los reejos primitivos o arcaicos no tiene valor en la exploracin del recin nacido. c. Los automatismos son actividades desorganizadas sobre estructuras que posteriormente no tienen valor alguno. d. En cuanto al eje corporal, la esttica cervical, al traccionar por los miembros superiores al beb, es poco efectiva pero muy sostenida en el tiempo. e. La actividad sinrgica no es til para detectar asimetras. 4. Seale cul de los siguientes es una variacin de la normalidad con mayor frecuencia: a. Transferencia contralateral de objetos con 14 meses. b. Marcha liberada con 26 meses. c. Marcha de pie sin pasar por la fase de gateo. d. Marcha liberada con 23 meses tras gateo adecuado. e. Sedestacin con 10 meses. 5. Seale la respuesta correcta respecto a los signos de alarma: a. La irritabilidad constante con menos de 1 mes de vida no es motivo de preocupacin. b. La inexistencia de fase de gateo siempre es motivo de preocupacin.
c. La pinza bien adquirida a una edad adecuada es un mal indicador de buen estado cerebral. d. La hipertona de aductores a los 4 meses de edad es siolgica. e. La ausencia de sedestacin a los 9 meses debe ser estudiada.
Caso clnico
6. Respecto al siguiente paciente, seale la respuesta correcta: a. El test de Apgar demuestra que la causa del infarto ha sido la labor durante el parto. b. El paciente es claramente zurdo; de ah, el uso precoz de su mano izquierda para la manipulacin de objetos. c. Si el test de screening hubiera sido normal, no sera necesario realizar la exploracin neurolgica. d. La tomografa computarizada hubiera sido una tcnica ms til que la resonancia magntica para demostrar el infarto cerebral. e. La exploracin neurolgica es importante en todos los casos. 7. Seale la respuesta correcta: a. El desarrollo del lenguaje est levemente enlentecido, debido, probablemente, a la afectacin del hemisferio izquierdo. b. El desarrollo del lenguaje est levemente enlentecido, debido, probablemente, a la afectacin del hemisferio derecho. c. El desarrollo del lenguaje est adquirido con normalidad, debido, probablemente, a la afectacin del hemisferio izquierdo. d. El desarrollo del lenguaje est adquirido con mayor precocidad de lo normal debido, probablemente, a los problemas durante el parto. e. El desarrollo del lenguaje no debe ser evaluado en estos casos.
PEDIATRA INTEGRAL
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CUESTIONARIO DE ACREDITACIN
8. Seale la respuesta correcta: a. El uso precoz de una sola mano garantiza la integridad cognitiva del paciente. b. El paciente es zurdo genticamente determinado, por eso usa la mano izquierda. c. La adquisicin de la lateralidad en este caso es excesivamente precoz, lo que debe hacernos sospechar una lesin cerebral contralateral. d. La adquisicin de la lateralidad en este caso es excesivamente tarda, lo que debe hacernos sospechar una lesin cerebral contralateral. e. La lateralidad en este caso es normal, por lo que es sorprendente que el paciente pueda tener patologa alguna.
Deteccin y manejo del retraso psicomotor en la infancia

9. Seale la correcta, sobre los hitos del desarrollo psicomotor (DPM): a. Una sedestacin alcanzada a los 6 meses es tarda. b. Una bipedestacin autnoma alcanzada con 13 meses es tarda. c. La sonrisa alcanzada a los 6 meses es tarda. d. La presencia de bislabos referenciales a los 14 meses es muy preocupante. e. Todas son correctas. 10. Para estimar el DPM de un recin nacido pretrmino, debe estimarse la edad corregida a travs de la frmula: a. Edad corregida = edad cronolgica medida en semanas o meses - nmero de semanas o meses de prematuridad. b. Edad cronolgica = edad corregida medida en semanas o meses - nmero de semanas o meses de prematuridad. c. Edad corregida = edad cronolgica medida en semanas - nmero de meses de prematuridad. d. Edad cronolgica = edad corregida medida en semanas nmero de semanas de prematuridad. e. Todas son incorrectas.
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PEDIATRA INTEGRAL
11. Cul es la prevalencia del retraso mental (RM)?: a. 1-3/1.000. b. 1-5/10.000. c. 10-30/1.000. d. 2-20/100. e. 7/10.000. 12. Respecto a la resonancia cerebral en el retraso psicomotor (RPM), seale la respuesta correcta: a. Siempre est indicada. b. Est indicada en nios hipoestimulados. c. No est indicada en pacientes epilpticos. d. No est indicada en RPM acompaado de exploracin neurolgica anormal. e. Todas las anteriores son incorrectas. 13. Respecto al origen del RPM, qu respuesta es correcta: a. Puede estar relacionado con un RM. b. Puede estar anticipando un trastorno del espectro autista. c. Puede estar relacionado con un problema sensorial. d. Puede ser la primera manifestacin de una parlisis cerebral infantil. e. Todas son correctas.
Caso clnico
paciente, sino que es til para establecer el consejo gentico. d. Los estudios genticos slo traducen problemas neurolgicos. e. Con el cariotipo se descarta cualquier tipo de genopata. 16. Seale la respuesta correcta: a. Una vez diagnosticada la genopata, debe retirarse el tratamiento que tena. b. Una vez diagnosticada la malformacin cortical, debe retirarse la sioterapia. c. Una vez conocida la hipoacusia leve, debe retirarse la estimulacin psicomotriz. d. El paciente deber mantener su tratamiento de estimulacin y sioterapia en los primeros meses de vida. e. Todas son correctas.
Exploracin neurolgica para pediatras en Atencin Primaria

17. En el siguiente examen, qu comprende el examen neurolgico? a. Auscultacin cardaca. b. Equilibrio. c. Estudio de pares craneales. d. Fuerza muscular. e. Todas las anteriores. 18. Qu indica un signo de Gowers positivo? a. Hipotona. b. Debilidad de las extremidades inferiores. c. Afectacin del sistema piramidal. d. Lesin en las rodillas. e. Ataxia. 19. Una ausencia del reejo ccleopalpebral en el primer mes de vida indicara: a. La necesidad de realizar pruebas auditivas. b. Sordera. c. Lesin cerebral. d. Nada. e. Ninguna de las anteriores. 20. En el automatismo del reejo del paracadas: a. Aparece hacia los 7-8 meses de edad. b. Persiste durante toda la vida. c. Su ausencia hacia los 12 meses puede ser considerada como patolgica.
14. Respecto al siguiente paciente, seale la correcta: a. El test de Apgar asegura que el RPM no era por patologa del parto. b. El peso y talla eran anormales al nacimiento. c. La prdida de audicin es el nico responsable del RPM del nio. d. De haber conocido el problema gentico, deberan haberse evitado las dems pruebas. e. Todas son incorrectas. 15. Seale la correcta: a. El cariotipo no es una prueba obligada en este tipo de pacientes. b. Estudios genticos ms complejos que el cariotipo estn totalmente desaconsejados ante la presencia de rasgos dismrcos. c. El estudio gentico, no slo aporta informacin hacia el
d. a y b son ciertas. e. a, b y c son ciertas. 21. En el estudio de la sensibilidad, el sentido de la posicin en el espacio corresponde a: a. Sensibilidad supercial. b. Sensibilidad profunda. c. Sensibilidad vibratoria. d. Estereognosia. e. Ninguna de las anteriores.
El trastorno por dcit de atencin/hiperactividad (TDAH)

22. Sobre la etiopatogenia del TDAH, seale la respuesta correcta: a. Se trata de un trastorno eminentemente aprendido. b. Los factores educativos familiares producen exclusivamente el TDAH. c. Se trata de un trastorno de origen neurobiolgico. d. Los factores educativos escolares producen, bsicamente, el TDAH. e. En la actualidad, no se sabe nada sobre su etiopatogenia. 23. El diagnstico del TDAH: a. Se realiza slo mediante exmenes complementarios neurolgicos (EEG o RM). b. Se realiza mediante la administracin de un test a la familia. c. Es eminentemente clnico. d. En la actualidad, no se puede realizar el diagnstico del TDAH. e. Se realiza con un test administrado a los profesores. 24. El tratamiento ms apropiado del TDAH de los siguientes es: a. El metilfenidato. b. Las benzodiacepinas. c. Los inhibidores selectivos de la recaptacin de la serotonina. d. El haloperidol. e. La amitriptilina. 25. Sobre el tratamiento farmacolgico de la hiperactividad o TDAH, seale la respuesta correcta: a. Es conveniente retrasar en lo posible el inicio del tratamiento farmacolgico, para ver si la adolescencia induce mejora en los sntomas. b. La efectividad del mismo es muy reducida.
c. Se debe utilizar desde la edad preescolar en todos los casos, para evitar la progresin de los sntomas. d. Hay que realizar siempre y en todos los casos un EEG previo al inicio de su administracin. e. La efectividad del mismo es elevada. 26. Sobre los efectos secundarios del metilfenidato, seale la correcta: a. Afecta gravemente al crecimiento. b. Dos de los efectos secundarios ms frecuentes son el insomnio de conciliacin y la prdida de apetito. c. Si se observa algn efecto secundario, se debe interrumpir el tratamiento en todos los casos, ya que jams desaparecen con el tiempo. d. El metilfenidato no presenta nunca efectos secundarios. e. El metilfenidato suele afectar a la funcin renal, por lo que es necesario realizar anlisis de orina peridicamente.
Caso clnico
27. Sobre el caso clnico, seale la respuesta correcta: a. El diagnstico de certeza de TDAH se realiza a partir de los datos que aporta el informe del colegio. b. La informacin que aporta el colegio no es relevante a la hora de ayudar a establecer el diagnstico de la nia. c. El diagnstico se realiza despus de valorar clnicamente a la paciente teniendo en cuenta, adems, los resultados de los diversos informes y cuestionarios aportados. d. La opinin del colegio es ms importante que la que aportan los familiares, ya que conocen mejor a la nia. e. Es importante no solicitar al colegio ni escalas ni informes en todos los casos. 28. Sobre el tratamiento farmacolgico utilizado en el caso clnico, seale la correcta: a. Es el nico tratamiento posible para las dicultades de aprendizaje asociadas.
b. Puede mejorar la atencin de la paciente. c. Se debera esperar a la intervencin educativa antes de iniciar tratamiento farmacolgico. d. Slo se debe utilizar durante 6 meses sea cual sea la evolucin de la paciente. e. El metilfenidato es til slo cuando se asocian TDAH y dicultades del aprendizaje. 29. Sobre el pronstico y evolucin de la nia que aparece en el caso clnico, seale la respuesta incorrecta: a. El metilfenidato no debe usarse en ningn caso si existen dicultades de aprendizaje asociadas a un TDAH. b. Es conveniente informar al colegio del diagnstico de TDAH y del tratamiento farmacolgico instaurado. c. Se debe planificar la adecuada coordinacin entre el colegio, familia y pediatra. d. Resulta til informar al colegio de la existencia de guas y recursos en Internet sobre el TDAH. e. No se debe utilizar como nico tratamiento el farmacolgico si existen dicultades de aprendizaje. Es conveniente una intervencin de los profesionales de la psicopedagoga.
La parlisis cerebral (PC). Actualizacin del concepto, diagnstico y tratamiento

30. Cul es la forma clnica frecuente de PC? a. Hemiparesia espstica. b. Diplejia espstica. c. Tetraparesia espstica. d. PC disquintica. e. PC atxica. 31. Cul es la forma clnica de PC que se asocia ms consistentemente con retraso mental severo? a. Hemiparesia espstica. b. Diplejia espstica. c. Tetraparesia espstica. d. PC disquintica. e. PC atxica. 32. Cul es la patologa subyacente ms frecuente en la diplejia espstica?
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a. Encefalopata multiqustica. b. Lesin en ganglios basales y tlamo. c. Leucomalacia periventricular. d. Atroa crtico-subcortical. e. Displasia cortical. 33. En la hemiparesia espstica congnita, cul o cules de las siguientes armaciones son ciertas? a. El lenguaje estar preservado independientemente del lado de la lesin. b. La epilepsia es ms frecuente en nios con hemiparesia derecha. c. Casi un 80% tendr un CI dentro de lmites normales con un CI verbal mejor que el perceptivo manipulativo. d. Los trastornos especficos de aprendizaje y atencin son ms frecuentes en nios con hemiparesia izquierda. e. a, c y d son ciertas. 34. El tratamiento farmacolgico de un nio con PC:
a. No existe tratamiento curativo indicado. b. Puede estar indicada la toxina botulnica para mejorar la espasticidad. c. En ocasiones, precisan tratamiento farmacolgico los trastornos asociados (epilepsia, dcit atencional, trastornos del sueo, etc.). d. b y c son ciertas. e. Todas las armaciones son ciertas.
Caso clnico
35. Cul de los signos hallados en la exploracin de los 6 meses sugera el diagnstico de parlisis cerebral? a. La curva deciente de PC. b. El aumento del reejo miottico en aductores y aquleos, que es un signo de espasticidad. c. El retraso de adquisiciones motoras ya implica PC. d. Todas las anteriores son ciertas. e. Ninguna de las anteriores.
36. Qu signos en la exploracin de los 6 meses sugeran un desarrollo cognitivo no ptimo? a. El aplanamiento en la curva de PC. b. La atencin visual inconstante. c. La ausencia de sonidos silbicos. d. El no buscar la fuente de sonido aunque lo percibe. e. Todos los anteriores. 37. Cul es, a tu criterio, la prueba o pruebas que nos claricaran el diagnstico etiolgico de su trastorno? a. Una RNM cerebral. b. Un screening metablico para descartar acidurias orgnicas. c. Una analtica para descartar celiaqua. d. Una serologa para CMV y, en la duda, una PCR en sangre seca de la utilizada en periodo neonatal para la deteccin precoz. e. Todas las anteriores.
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PEDIATRA INTEGRAL

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Excerpta Medica on-line EXCERPTA MEDICA

NDICE MDICO ESPAOL

Revistas Sanitarias Espaolas n 320110

Comisin de Formacin Continuada de las Profesiones Sanitarias de la Comunidad de Madrid

Impreso en papel libre de cido Printed on acid free paper

Valoracin del desarrollo psicomotor normal

Introduccin: concepto de desarrollo psicomotor

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

Signos de alarma en el desarrollo psicomotor

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

VALORACIN DEL DESARROLLO PSICOMOTOR NORMAL

Funcin del pediatra de Atencin Primaria

Deteccin y manejo del retraso psicomotor en la infancia

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Clasicacin etiolgica (Tabla II)(4-6)

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Anticipacin de un retraso mental(7)

Evaluacin del desarrollo psicomotor(8,9)

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Craneosinostosis Fstulas branquiales Anoftalmia Labio leporino Atresia meato auditivo

Cubitus valgo Genu recurvatum Fosita sacra

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Figura 1. Manchas color caf con leche caractersticas de la neurobromatosis tipo 1

Figura 2. Lesiones caractersticas de la incontinentia pigmenti

Figura 3. Marcha de inicio asimtrica de nio con hemiparesia izquierda

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Evaluacin del nio con RPM

Regresin o sospecha epilepsia? + Valorar EEG

1. Historia clnica completa 2. Exploracin fsica completa

Origen metablico o gentico conocido? +

+ Valorar: 1. RNM cerebral 2. Estudios metablicos 3. EEG 4. Cariotipo

Figura 4. Algoritmo de evaluacin diagnstica del RPM

Funcin del pediatra

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Afectacin respiratoria Afectacin digestiva

DETECCIN Y MANEJO DEL RETRASO PSICOMOTOR EN LA INFANCIA

Exploracin neurolgica para pediatras en Atencin Primaria

EXPLORACIN NEUROLGICA PARA PEDIATRAS EN ATENCIN PRIMARIA

Examen neurolgico especco

El examen neurolgico del beb, los reejos del recin nacido

EXPLORACIN NEUROLGICA PARA PEDIATRAS EN ATENCIN PRIMARIA

EXPLORACIN NEUROLGICA PARA PEDIATRAS EN ATENCIN PRIMARIA

Estudio de la sensibilidad y tipos de sensibilidad

EXPLORACIN NEUROLGICA PARA PEDIATRAS EN ATENCIN PRIMARIA

Figura 1. Nellhaus G. Pediatrics. 1968; 41: 106(3)

Figura 2. Nellhaus G. Pediatrics. 1968; 41: 106(3)

El trastorno por dcit de atencin/hiperactividad

EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD

Etiopatogenia del TDAH

La implicacin gentica es elevada(2,4), con un ndice de heredabi-

EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD

Hiperactividad-impulsividad (al menos 6 durante 6 meses)

EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD

Es imprescindible(1,6). La mayora de los pacientes con TDAH muestran un

Aunque no es imprescindible de forma rutinaria, el grupo de trabajo de

EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD

EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD

EL TRASTORNO POR DFICIT DE ATENCIN/HIPERACTIVIDAD