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Ictericias del Recin nacido

M Teresa Carbajosa Neonatologa

Ictericias del Recin nacido

La ictericia es un concepto clnico que se aplica a la coloracin amarillenta de piel y mucosas debido a la alta tasa de bilirrubina circulante.

Hiperbilirrubinemia es un concepto bioqumico que indica una cifra de bilirrubina plasmtica superior a la normalidad.
Ictericia = expresin clnica de hiperbilirrubinemia.

Aparece cuando se superan los 5mg/dl.

Ictericias del Recin nacido

Incidencia

65% de los RN en los primeros das de vida. 6,5% RNAT presentan Bi > 12,9mg/dl. 3% RNAT Bi > 15mg/dl. 10-20% de los < de 2500g Bi > 15 mg/dl.

Generalmente es Fisiolgica. Se considera Patolgica (Criterios de Maisels): Si es precoz (antes de las 24 horas de vida). Si es intensa: las cifras de bilirrubina superan los 13-14 mg/dl (15-16 si estn con lactancia materna). Si es prolongada: ms de 1 semana, salvo con L.M. Si aumenta ms de 5 mg/dl diarios. Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl.

Metabolismo de la Bilirrubina
Hemates SRE Hgb
1 g Hb Hem Globina

RN

Policitemia Menor vida media


34 mg Bi

Sntesis
Bilirrubina

Mayor produccin Bi

Trasporte

Bi no conjugada + Albmina (1mol Alb-3mol Bi)


Bi no conjugada libre Crculo P-E-H

Menos albmina ++ (Bi libre)

Hepatocito

Ligandina Y (retraso) Protena Z Glutationtransferasas


UDP-Glucoroniltransferasa

Metabolismo
Captacin Conjugacin Excrecin

Bi conjugada Intestino Rin Heces

Eliminacin

Bi Indirecta Urobilingeno Estercobilingeno

No flora intestinal Predominio de Beta-glucoronidasa

Mecanismos patognicos

Ictericias del Recin nacido

La hiperbilirrubinemia aparece cuando la produccin supera la capacidad de excrecin de la misma Hemlisis


Isoinmunizacin ABO y Rh. Anemias corpusculares: esferocitosis. Hemoglobinopatias. Enzimopatias: Dficit de G-6PDH. Poliglobulia.

Alt. Glucoronoconjugacin
Ictericia fisiolgica Pretrmino Hipoxia, hipotermia Hipotiroidismo Defectos congnitos (Enf de Criggler-Najjar, Enf de Gilbert) Frmacos

Dficit de trasporte
Hipoalbuminemia (prematuros). Accin competitiva con la albmina

Bi I

Aumento reabsorcin int.


RN normal. Ayuno. Obstruccin intestinal. leo meconial. EHP.

Perturbacin de Captacin
Ictericia fisiolgica. Trastornos congnitos: (E Rotor; Colemia familiar). Frmacos.

Mecanismos patognicos
Dficit de transporte celular y excrecin
Sndrome de Dubin - Johnson Sndrome de Rotor.

Ictericias del Recin nac

Mixtas

Colestasis intraheptica:
Dficit de alfa-1- antitripsina. Txicos ( medicamentos, nutricin parenteral etc.). Mucoviscidosis. Hepatitis neonatal. Sndrome de bilis espesa. Hipoplasia intraheptica ( Sndrome de Alaguille ).

Bi D

Colestasis extraheptica:
Atresia de vas biliares. Quiste de coldoco, Pncreas anular Bridas, Tumores, etc.

Clasificacin segn edad de presentacin


1.- Precoz (primeras 24 horas)

Ictericias del Recin nacido

Enfermedad hemoltica Rh, ABO, grupos menores. Esferocitosis familiar congnita

2.- Normal (2 a 7 da)


Muy comn
Ictericia fisiolgica

3.- Tarda (despus 1 s)


Frecuente
Ictericia por l. materna Ictericia por hipoalimentacin

Frecuente
E Hemoltica Poliglobulia Reabsorcin Prematuridad Sepsis

Menos frecuente
Alteraciones hepatobiliares Atresia de vas biliares Hepatitis Ictericia por alimentacin parenteral Infecciones TORCH

Menos frecuente
Obstruccin intestinal Enfermedad metablica
(Gilbert, Criggler- Najjar, hipotiroidismo)

Toxicidad de la Bilirrubina
Bi no conjugada libre SNC
Ictericia nuclear o Kernicterus
Tincin amarillenta de ganglios y ncleos de la base cerebral.

Encefalopatia bilirrubnica
Encefalopata bilirrubnica transitoria
Hipotona, disminucin motilidad Alteracin reflejos primitivos Irritabilidad o letargia Trastornos succin, deglucin

Ictericia nuclear genuina


Afectacin general, apata Alteraciones tono, ausencia reflejos Alteraciones respiratorias Convulsiones

Ictericias del Recin nacido

Clasificacin

Ictericia fisiolgica.
Ictericia patolgica
Hiperbilirrubinemia no conjugada. Hiperbilirrubinemias conjugadas.

Ictericia fisiolgica Patogenia

Ictericias del Recin nacido

Poliglobulia transitoria del RN. Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hemate. Dficit de captacin en el hepatocito (< Prot. Y ).

Limitada capacidad del hgado para metabolizar la bilirrubina (dficit de glucuroniltransferasa ). Aumento de la circulacin enteroheptica. Clnica - 6,2% de RNAT - Inicia el 2da, mximo 3-4 y desaparece al 8 da de vida. - Tinte ictrico de piel y mucosas mnimo/moderado. - Bilirrubina predominio indirecto, Bi T < 12,9 mg/dl. - No tratamiento

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Ictericia fisiolgica
Cursos anormales
-RN prematuros o de bajo peso: precoz. duradera. precoz y duradera.

-Ictericia por lactancia materna = S. de Arias


Aparece a partir del 4 da y es ms duradera Desaparece si se retira la lactancia materna. No correlacin entre prdida peso y aumento de Bi.

Etiopatogenia:
aumento de glucoronidasa presencia de pregnandiol: inhibe glucoroniltrasferasa y protena Z

aumento de a. grasos que desplazan la unin con albmina

Ictericias del Recin nacido

Enfoque diagnstico de las hiperbilirrubinemias patolgicas

Ictericias del Recin nacido

Diagnstico

Clnica
Coloracin amarillenta de la piel. Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades Regla de Kramer 1.-Cara - bilirrubina de 7 mg/dl. 2.-Trax - bilirrubina 10mg/dl. 3.-Abdomen-muslos -14 mg/dl. 4.-Piernas - 17 mg/dl. 5.-Pies- Superior a 17 mg/dl.

Tipo clnico color amarillo o anaranjado = Bilirrubina no conjugada color verdnico = Bilirrubina conjugada

Diagnstico

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Anamnesis
Antecedentes familiares. Factores perinatales. Factores neonatales.

Otros datos clnicos


Criterios de Maisels. Prdida de peso, hidratacin. Coloracin de piel y mucosas. Lesiones cutneas, colecciones hemticas. Visceromegalias. Orina colrica y heces aclicas: ictericia obstructiva. Alteraciones neurolgicas.

Ictericias del Recin nacido

Diagnstico: Exmenes complementarios


1.-Determinacin de bilirrubina
Transcutnea
Valorable si es menor de 15 mg/dl. Fiabilidad disminuida en tratamiento con fototerapia o poliglobulia.

Valor srico
Bilirrubina total y sus fracciones: -directa < 10% de Bi total. -indirecta.

Ictericias del Recin nacido

Diagnstico: Exmenes complementarios


2.-Test de Coombs 3.-Hemograma. Morfologa hematies. Reticulocitos. 4.-Albmina srica y cociente bilirrubina/alb. (albmina < 3g/dl, Bi/proteinemia > 3,7) 5.-Glucosa 6PDH, f. heptica, HBsAg, alfa-fetoprot. Serologa, bacteriologa, H. tiroideas, Alfa 1 antitripsina, galactosemia

6.-Pruebas para identificar obstruccin biliar.

Ictericia patolgica
COOMBS DIRECTO Positivo Normal Hematocrito Normal o bajo Isoinmunizacin Grupo Sanguneo Reticulocitos Anormal Morfologa hema Normal Anemia Hemol. No isoinmune Esferocitosis Hemoglobinopatias Coleccin hem. L materna Estasis intest Asfixia,Distres Criggler-Najjar Hipotiroidismo Txicos

Ictericias del Recin nacido

Negativo
Bilirrubina directa Elevada Alto

Incompatibilidad -ABO -Rh

Poliglob

Hepatitis Sepsis Atresia vias

Ictericias del recin nacido

Tratamiento de las ictericias

1.-General para el cuadro ictrico 2.-Especfico de la causa que lo produce

Tratamiento

Ictericias del Recin nacido

General para el cuadro ictrico


1 Fototerapia
Radiaciones lumnicas con una longitud de onda 450-460 nm. Acta sobre Bi no conjugada depositada en piel y capilares. Produciendo ismeros menos txicos. Procesos de fotoalteracin
isomerizacin configuracional = ismeros solubles en H2O se eliminan por bilis (hiperperistaltismo y diarrea) fotoconversin = lumirrubina (salta conjugacin heptica). fotoxidacin = componentes pirrlicos solubles en H2O, se eliminan por orina.

Ictericias del Recin nacido

Fototerapia. Consideraciones
1.- Eficacia
Tipo de luz: intensidad, espectro Distancia a la que se coloca del nio (30-40cm) rea expuesta Tiempo exposicin Duracin de lmpara limitada (eficacia 1000 h)

2.- Efectos secundarios


Prdida de agua, sobre todo el RNPT. Sobrecalentamiento. Conjuntivitis, ulceras. Eritrodermia. Afectivo: separacin de la madre

3.-Blanquea la piel en tiempo relativamente corto ( 12h )


No traduce los niveles sricos de Bi

Contraindicada si predomina Bi Directa.

Ictericias del Recin nacido

Factores de riesgo
Prematuridad Asfixia ( Apgar menor de 6 a los 5 ).

Hipoxia ( Pa O2 menor de 40 mm Hg durante 1 hora ).


Acidosis ( pH menor de 7,15 durante ms de 1 hora ).

Hemlisis.
Albmina menor de 2,5 g/dl. Afectacin general o del SNC. ( sepsis o meningitis ). T axilar menor de 35C mas de una hora.

Indicaciones

Ictericias del Recin nacido

Ictericias del Recin nacido

Tubos fluorescentes (caja de luz): luz blanca o natural (fototerapia simple) y/o azul especial (fototerapia intensiva)

Ictericias del Recin nacido

Lmparas halgenas

Fibra ptica

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Exanguinotransfusin
Recambio sanguneo Objetivos: - Eliminar eritrocitos sensibilizados. - Eliminar anticuerpos circulantes. - Eliminar bilirrubima. - Aportar albmina.

Ictericias del Recin nacido

Indicaciones Exanguinotransfusin

Hidrops. Bilirrubina igual o mayor de 5 mg/dl en cordn.

Hemoglobina menor de 10-11 g/dl en cordn.


Ascenso rpido de bilirrubina ( > 1mg/dl/ hora) a fototerapia pesar de

Ascenso rpido de bilirrubina ( > 0,5 mg/dl/ hora) y Hb entre 1113 g/dl, a pesar de fototerapia Bilirrubina en valores elevados segn EG y horas de vida o impresin que lo alcanzar por la velocidad de ascenso. Progresin rpida de anemia aunque la Bi est controlada por fototerapia

Ictericias del Recin nacido

Tcnica de la Exanguinotransfusin
Concentrado de hemates reconstituido con plasma fresco, irradiado con VH de 45-50%. O Rh (-) compatible con la madre y con neonato. Volumen de intercambio : el doble de la volemia (2 x 80 x n de kg) Va umbilical con recambios dependiendo del peso del nio (5 ml en RN pretrmino, 10-20 ml en el RN a trmino) Monitorizacin y mantenimiento T. Control de Bi, hemoglobina, calcio, glucosa, inicial y final. Si sangre citratada: 2 cc de Gluconato Ca cada 200 mL de sangre recambiada.

RN bajo radiador para Realizacin de exanguinotransfusin


mantenerlo caliente. Se cateteriza la vena umbilical Se conecta el catter a un equipo de exanguinotransfusin a travs de tubos que van hacia un recipiente de desecho y hacia una bolsa de sangre donada. stas se conectan por medio de una vlvula de paso de cuatro vas, a la cual tambin se une la jeringa utilizada para extraer y reemplazar la sangre del nio. Lentamente, se extrae la sangre del nio y se inyecta el plasma o sangre fresca precalentada. Despus de la transfusin, dejar un catter umbilical, por si se necesite repetir el procedimiento en unas pocas horas.

Ictericias del Recin nacido

Otros tratamientos
Inhibicin de sntesis de bilirrubina: Mesoporfirina de estao (SnMP), uso profilctico en caso de hemlisis crnica o en Sndrome de Criggler Najjar. Dosis 4,5 mg/kg.

Quelantes: Resincolestiramina, carbn activado, penicilamina, agar 1%.


Albumina srica humana: 1g/kg en prematuros para prevenir la toxicidad de la bilirrubina libre. Activadores enzimticos: Fenobarbital 5 mg/kg/da: Aumenta la actividad de la glucoroniltransferasa. Aumenta la captacin por aumento de prots Y y Z.

Ictericias del Recin nacido

Enfermedad Hemoltica del RN


1.- Incompatibilidad

Rh (antgeno D, C, E, Kell, Duffy ) ms grave.

Formas clnicas :

Hidrops fetalis : Precisan transfusiones intrauterinas de C.H. Forma grave : Anemia (Hb cordn < 13 g/dl), Bilirrubina en cordn elevada > 4 mg/dl. Tratamiento : exanguinotransfusin. Forma leve moderada : No anemia al nacimiento. Ictericia . Tratamiento: Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina. Riesgo de anemia a las 3-6 semanas.

2.-Incompatibilidad
Formas clnicas:

de grupo (ABO) ms frecuente.(Madre 0, RN A B)

Ictericia precoz (Bi indirecta) Anemia hemoltica de severidad moderada

Etiopatogenia
Madre Rh (-)

Ictericias del Recin nacido

Anticuerpos Ig G
placenta

hematies Rh (+)

Ac maternos
hematies Rh (+)

Feto Rh (+)

hemolisis

Ictericias del Recin nacido

Enfermedad Hemoltica del RN


Diagnstico : Determinar el grupo sanguneo a todos los RN y sus
madres, as como el Coombs directo.

Si es (+) realizar hemograma, frotis de sangre perifrica y


reticulocitos, valorando el ritmo de incremento de la bilirrubina.

Profilaxis : Evitar transfusiones.

Administracin de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh (-) no sensibilizada despus de todo parto, aborto, embarazo ectpico, amniocentesis etc, con un feto Rh (+), antes de las 72 horas de vida.

Administracin de gammaglobulina anti-D = 28-34 s.

Colestasis neonatal. Hiperbilirrubinemias conjugadas


Etiologa

Ictericias del Recin nacido

Atresia de vas biliares. Hepatitis neonatal idioptica. Dficit de alfa 1 antitripsina. Fibrosis qustica. Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH Hepatopata por txicos o N.P. Enfermedad de Dubin-Johnson. Enfermedad de Rotor.

Diagnstico

Estudio de funcin heptica : Aumento de Bi Directa, transaminasas, FA y gammaglutamiltranspeptidasa. Ultrasonografa heptica : para descartar quiste de coldoco. Gammagrafa heptica : con IDA ( Ac iminodiactico ) y fenobarbital. Biopsia heptica.

Colestasis neonatal

Ictericias del Recin nacido

Tratamiento
No es necesario tratar la hiperbilirrubinemia. Tratar la causa que la produce. Tratamiento : Fenobarbital como inductor enzimtico heptico, Acido Ursodeoxiclico, como terapia sustitutoria. Contraindicada la fototerapia. En caso de atresia de vas biliares el tratamiento quirrgico debe ser lo ms precoz posible para evitar la lesin heptica irreversible: Portoenteroanastomosis ( Kasai ). Transplante heptico

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