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La ictericia es un concepto clnico que se aplica a la coloracin amarillenta de piel y mucosas debido a la alta tasa de bilirrubina circulante.
Hiperbilirrubinemia es un concepto bioqumico que indica una cifra de bilirrubina plasmtica superior a la normalidad.
Ictericia = expresin clnica de hiperbilirrubinemia.
Incidencia
65% de los RN en los primeros das de vida. 6,5% RNAT presentan Bi > 12,9mg/dl. 3% RNAT Bi > 15mg/dl. 10-20% de los < de 2500g Bi > 15 mg/dl.
Generalmente es Fisiolgica. Se considera Patolgica (Criterios de Maisels): Si es precoz (antes de las 24 horas de vida). Si es intensa: las cifras de bilirrubina superan los 13-14 mg/dl (15-16 si estn con lactancia materna). Si es prolongada: ms de 1 semana, salvo con L.M. Si aumenta ms de 5 mg/dl diarios. Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl.
Metabolismo de la Bilirrubina
Hemates SRE Hgb
1 g Hb Hem Globina
RN
Sntesis
Bilirrubina
Mayor produccin Bi
Trasporte
Hepatocito
Metabolismo
Captacin Conjugacin Excrecin
Eliminacin
Mecanismos patognicos
Alt. Glucoronoconjugacin
Ictericia fisiolgica Pretrmino Hipoxia, hipotermia Hipotiroidismo Defectos congnitos (Enf de Criggler-Najjar, Enf de Gilbert) Frmacos
Dficit de trasporte
Hipoalbuminemia (prematuros). Accin competitiva con la albmina
Bi I
Perturbacin de Captacin
Ictericia fisiolgica. Trastornos congnitos: (E Rotor; Colemia familiar). Frmacos.
Mecanismos patognicos
Dficit de transporte celular y excrecin
Sndrome de Dubin - Johnson Sndrome de Rotor.
Mixtas
Colestasis intraheptica:
Dficit de alfa-1- antitripsina. Txicos ( medicamentos, nutricin parenteral etc.). Mucoviscidosis. Hepatitis neonatal. Sndrome de bilis espesa. Hipoplasia intraheptica ( Sndrome de Alaguille ).
Bi D
Colestasis extraheptica:
Atresia de vas biliares. Quiste de coldoco, Pncreas anular Bridas, Tumores, etc.
Frecuente
E Hemoltica Poliglobulia Reabsorcin Prematuridad Sepsis
Menos frecuente
Alteraciones hepatobiliares Atresia de vas biliares Hepatitis Ictericia por alimentacin parenteral Infecciones TORCH
Menos frecuente
Obstruccin intestinal Enfermedad metablica
(Gilbert, Criggler- Najjar, hipotiroidismo)
Toxicidad de la Bilirrubina
Bi no conjugada libre SNC
Ictericia nuclear o Kernicterus
Tincin amarillenta de ganglios y ncleos de la base cerebral.
Encefalopatia bilirrubnica
Encefalopata bilirrubnica transitoria
Hipotona, disminucin motilidad Alteracin reflejos primitivos Irritabilidad o letargia Trastornos succin, deglucin
Clasificacin
Ictericia fisiolgica.
Ictericia patolgica
Hiperbilirrubinemia no conjugada. Hiperbilirrubinemias conjugadas.
Poliglobulia transitoria del RN. Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hemate. Dficit de captacin en el hepatocito (< Prot. Y ).
Limitada capacidad del hgado para metabolizar la bilirrubina (dficit de glucuroniltransferasa ). Aumento de la circulacin enteroheptica. Clnica - 6,2% de RNAT - Inicia el 2da, mximo 3-4 y desaparece al 8 da de vida. - Tinte ictrico de piel y mucosas mnimo/moderado. - Bilirrubina predominio indirecto, Bi T < 12,9 mg/dl. - No tratamiento
Ictericia fisiolgica
Cursos anormales
-RN prematuros o de bajo peso: precoz. duradera. precoz y duradera.
Etiopatogenia:
aumento de glucoronidasa presencia de pregnandiol: inhibe glucoroniltrasferasa y protena Z
Diagnstico
Clnica
Coloracin amarillenta de la piel. Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades Regla de Kramer 1.-Cara - bilirrubina de 7 mg/dl. 2.-Trax - bilirrubina 10mg/dl. 3.-Abdomen-muslos -14 mg/dl. 4.-Piernas - 17 mg/dl. 5.-Pies- Superior a 17 mg/dl.
Tipo clnico color amarillo o anaranjado = Bilirrubina no conjugada color verdnico = Bilirrubina conjugada
Diagnstico
Anamnesis
Antecedentes familiares. Factores perinatales. Factores neonatales.
Valor srico
Bilirrubina total y sus fracciones: -directa < 10% de Bi total. -indirecta.
Ictericia patolgica
COOMBS DIRECTO Positivo Normal Hematocrito Normal o bajo Isoinmunizacin Grupo Sanguneo Reticulocitos Anormal Morfologa hema Normal Anemia Hemol. No isoinmune Esferocitosis Hemoglobinopatias Coleccin hem. L materna Estasis intest Asfixia,Distres Criggler-Najjar Hipotiroidismo Txicos
Negativo
Bilirrubina directa Elevada Alto
Poliglob
Tratamiento
Fototerapia. Consideraciones
1.- Eficacia
Tipo de luz: intensidad, espectro Distancia a la que se coloca del nio (30-40cm) rea expuesta Tiempo exposicin Duracin de lmpara limitada (eficacia 1000 h)
Factores de riesgo
Prematuridad Asfixia ( Apgar menor de 6 a los 5 ).
Hemlisis.
Albmina menor de 2,5 g/dl. Afectacin general o del SNC. ( sepsis o meningitis ). T axilar menor de 35C mas de una hora.
Indicaciones
Tubos fluorescentes (caja de luz): luz blanca o natural (fototerapia simple) y/o azul especial (fototerapia intensiva)
Lmparas halgenas
Fibra ptica
Exanguinotransfusin
Recambio sanguneo Objetivos: - Eliminar eritrocitos sensibilizados. - Eliminar anticuerpos circulantes. - Eliminar bilirrubima. - Aportar albmina.
Indicaciones Exanguinotransfusin
Ascenso rpido de bilirrubina ( > 0,5 mg/dl/ hora) y Hb entre 1113 g/dl, a pesar de fototerapia Bilirrubina en valores elevados segn EG y horas de vida o impresin que lo alcanzar por la velocidad de ascenso. Progresin rpida de anemia aunque la Bi est controlada por fototerapia
Tcnica de la Exanguinotransfusin
Concentrado de hemates reconstituido con plasma fresco, irradiado con VH de 45-50%. O Rh (-) compatible con la madre y con neonato. Volumen de intercambio : el doble de la volemia (2 x 80 x n de kg) Va umbilical con recambios dependiendo del peso del nio (5 ml en RN pretrmino, 10-20 ml en el RN a trmino) Monitorizacin y mantenimiento T. Control de Bi, hemoglobina, calcio, glucosa, inicial y final. Si sangre citratada: 2 cc de Gluconato Ca cada 200 mL de sangre recambiada.
Otros tratamientos
Inhibicin de sntesis de bilirrubina: Mesoporfirina de estao (SnMP), uso profilctico en caso de hemlisis crnica o en Sndrome de Criggler Najjar. Dosis 4,5 mg/kg.
Formas clnicas :
Hidrops fetalis : Precisan transfusiones intrauterinas de C.H. Forma grave : Anemia (Hb cordn < 13 g/dl), Bilirrubina en cordn elevada > 4 mg/dl. Tratamiento : exanguinotransfusin. Forma leve moderada : No anemia al nacimiento. Ictericia . Tratamiento: Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina. Riesgo de anemia a las 3-6 semanas.
2.-Incompatibilidad
Formas clnicas:
Etiopatogenia
Madre Rh (-)
Anticuerpos Ig G
placenta
hematies Rh (+)
Ac maternos
hematies Rh (+)
Feto Rh (+)
hemolisis
Administracin de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh (-) no sensibilizada despus de todo parto, aborto, embarazo ectpico, amniocentesis etc, con un feto Rh (+), antes de las 72 horas de vida.
Atresia de vas biliares. Hepatitis neonatal idioptica. Dficit de alfa 1 antitripsina. Fibrosis qustica. Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH Hepatopata por txicos o N.P. Enfermedad de Dubin-Johnson. Enfermedad de Rotor.
Diagnstico
Estudio de funcin heptica : Aumento de Bi Directa, transaminasas, FA y gammaglutamiltranspeptidasa. Ultrasonografa heptica : para descartar quiste de coldoco. Gammagrafa heptica : con IDA ( Ac iminodiactico ) y fenobarbital. Biopsia heptica.
Colestasis neonatal
Tratamiento
No es necesario tratar la hiperbilirrubinemia. Tratar la causa que la produce. Tratamiento : Fenobarbital como inductor enzimtico heptico, Acido Ursodeoxiclico, como terapia sustitutoria. Contraindicada la fototerapia. En caso de atresia de vas biliares el tratamiento quirrgico debe ser lo ms precoz posible para evitar la lesin heptica irreversible: Portoenteroanastomosis ( Kasai ). Transplante heptico