Fibrosis Pulmonar

La fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que de forma lenta y progresiva se va sustituyendo el tejido funcional del pulmn (los alveolos) por tejido fibroso, este es un tejido cicatricial que reemplaza los alvolos y vasos sanguneos pulmonares, indispensables para el intercambio gaseoso de la respiracin normal y generalmente se manifiesta en el adulto mayor. Etiologa Las causas de la fibrosis pulmonar pueden ser inflamaciones crnicas, trastornos de la circulacin sangunea o procesos degenerativos (por ejemplo, proceso de envejecimiento). En el 50% de los casos se trata de una fibrosis pulmonar idioptica, esto es, no puede identificarse su causa. En el 50% restante la fibrosis pulmonar tiene las siguientes causas: Infecciones: virus, bacterias, hongos y parsitos Enfermedades sistmicas: Sustancias nocivas Insuficiencia pulmonar aguda (IPA). Insuficiencia cardiaca. Entre un 2 y un 5% es, probablemente, por una predisposicin gentica (fibrosis pulmonar familiar). Patogenia En el caso de la FPI los estudios recientes consideran que la inflamacin constituye un fenmeno secundario. El acontecimiento principal en el desarrollo de la FPI sera la lesin celular del epitelio alveolar, lo que estimulara la proliferacin de fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis. El proceso fibrtico involucra una complicada red de citocinas que activan y sirven de mediadores en las interacciones de mltiples tipos de clulas, lo que resulta en la induccin de la produccin de colgena y su depsito incontrolado en el pulmn. Las citocinas implicadas en la respuesta inicial incluyen, entre otras, al factor de crecimiento transformante beta (TGF).

fibroblastos y la fibrosis intersticial difusa con destruccin progresiva de la arquitectura pulmonar. En las etapas iniciales predominan las modificaciones celulares y en las etapas avanzadas el incremento de las colgenas intersticiales. En los estadios intermedios y avanzados, suele observarse hiperplasia de clulas musculares lisas, inflamacin y fibrosis peribronquiolar. Finalmente, en las etapas muy avanzadas es comn la presencia de espacios areos no funcionales de diferentes tamaos, revestidos por epitelio bronquiolar, separados entre s por gruesas paredes de tejido fibroso y cantidades variables de msculo liso. Significado Clnico El sntoma cardinal en la FPI es la disnea de esfuerzo progresiva, que evoluciona hasta hacerse de reposo. Es frecuente la tos no productiva o con expectoracin y la mucosa escasa que aparece especialmente durante el ejercicio. Alrededor de la mitad de los pacientes presentan una serie de manifestaciones inespecficas como fiebre moderada, hiporexia, prdida de peso, artralgias y mialgias, las cuales son ms frecuentes en las etapas iniciales del padecimiento. Por exploracin fsica destacan dos signos: la taquipnea y el hipocratismo digital. A la exploracin del trax, se integra un sndrome de condensacin pulmonar bilateral, de predominio basal, acompaado de estertores crepititantes y subcrepitantes (ruido respiratorio anormal causado por el aire l moverse a travs de una cantidad excesiva de lquido en la va area); ocasionalmente se pueden auscultar (observar) sibilancias (respiracin jadeante). En el rea cardaca, se aprecian signos de hipertensin arterial pulmonar.

Fibrosis Qustica
La fibrosis qustica es una enfermedad hereditaria que afecta principalmente a los pulmones y en menor medida el pncreas, el hgado, los intestinos, los senos paranasales y los rganos sexuales y hace que se produzca un moco espeso y pegajoso que tapona los pulmones, adems, esta acumulacin de moco ocasiona que los grmenes se queden retenidos y produzcan infecciones pulmonares.

Cambios Morfolgicos El parnquima pulmonar presenta inflamacin intersticial e intraalveolar de tipo pleomrfico con predominio de clulas mononucleares. Existe prdida de neumocitos de tipo I, los cuales son reemplazados a travs de la hiperplasia de los neumocitos de tipo II y clulas de epitelio bronquiolar; otros hallazgos importantes los constituyen la proliferacin de

Etiologa La principal causa es heredar, de manera autosmica recesiva (de ambos padres), una mutacin en el gen que codifica para la protena reguladora de conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (CFTR), ubicado en el brazo largo del cromosoma 7, lo cual ocasiona que la concentracin de cloro y sodio, y por ende agua, en las secreciones corporales estn aumentados.

Patogenia El gen que codifica para la protena CFTR, de entre las ms de mil mutaciones que se han descrito, la ms habitual es la F508, que tiene lugar por la delecin de 3 pares de bases en el gen, lo cual ocasiona la prdida del aminocido fenilalanina en la posicin 508 de la protena y por ende las personas afectadas por esta mutacin padecen fibrosis qustica. La CFTR participa en el transporte inico, principalmente, en el transporte activo de iones de cloro y sodio hacia el exterior de la membrana celular y, por tanto, tambin regula el flujo de agua transmembrana. La alteracin de la protena CFTR impide que pueda realizar su accin de transporte y el resultado final es la imposibilidad de transportar cloruro. En las vas respiratorias implica una incapacidad de secretar sal, y secundariamente de secretar agua, por ende, impide la hidratacin de las secreciones en las vas respiratorias, volvindose ms viscosas y elsticas, siendo ms difciles de eliminar.

Fatiga. Congestin nasal causada por los plipos nasales. Episodios recurrentes de neumona. Los sntomas en alguien con fibrosis qustica abarcan: - Fiebre - aumento de la tos - aumento de la dificultad para respirar - inapetencia - ms esputo Dolor o presin sinusal causados por infeccin o plipos. Los sntomas que se pueden notar posteriormente en la vida son: Esterilidad (en los hombres). Inflamacin repetitiva del pncreas (pancreatitis). Sntomas respiratorios.

Cambios Morfolgicos Es probable que la lesin pulmonar comience con la obstruccin difusa de las vas respiratorias de pequeo calibre por unas secreciones mucosas demasiado espesas. La obstruccin y la infeccin favorecen el desarrollo posterior de bronquiolitis y tapones mucopurulentos en las vas areas. Cuando el proceso pulmonar progresa, las paredes bronquiales se hacen ms gruesas, la va respiratoria se llena de secreciones viscosas y purulentas, se desarrollan reas de atelectasia y aparecen las adenopatas hiliares. Significado Clnico Los sntomas en los recin nacidos pueden abarcar: Retraso en el crecimiento. Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niez. Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida. Piel con sabor salado. Los sntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar: Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.