Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-046-R-10

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Thromboses veineuses crbrales

I Crassard A Ameri D Rougemont MG Bousser

Rsum. Bien que beaucoup plus rares que les thromboses artrielles, les thromboses veineuses crbrales (TVC) sont une cause non ngligeable daccidents vasculaires crbraux. Elles sont caractrises par lextrme diversit de leur prsentation clinique et de leurs tiologies ainsi que par limprvisibilit du pronostic, qui est cependant bien meilleur que celui des occlusions artrielles. LIRM associe lARM, aisment ralisable, non invasive, pouvant tre utilise pour le suivi, reste actuellement lexamen de rfrence pour le diagnostic de TVC. Longtemps discut, le bnce de lhparinothrapie est maintenant bien tabli.
2003 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : thrombose veineuse crbrale, sinus, veines crbrales.

Introduction
Les premires descriptions assez exactes des veines crbrales datent de lcole dAlexandrie avec Hrophile, 300 ans avant Jsus-Christ, qui donna son nom la runion des sinus sagittal suprieur, latraux et droit : le pressoir dHrophile (= conuent des sinus, dans la terminologie actuelle). Galien, au IIe sicle de notre re, dcrit le carrefour veineux qui porte son nom. Lvolution des connaissances va rester trs uctuante les sicles suivants, et ce nest quau XIXe sicle que la premire description anatomoclinique de thrombose veineuse crbrale (TVC) est faite. Cest en effet en 1825 que Ribes, dans ses recherches sur la phlbite , dcrit lobservation dun homme de 45 ans souffrant de cphales chroniques, de troubles du comportement, de crises dpilepsie, de confusion et enn de dlire [79]. Le dcs survint aprs une priode de 6 mois, et lautopsie mit en vidence une occlusion complte du sinus sagittal suprieur et des sinus latraux, associe des mtastases crbrales. Depuis, de nombreuses tudes ont permis de progresser dans la connaissance de cette pathologie. Les TVC ont cependant t longtemps considres comme une pathologie rare, de cause souvent infectieuse, dvolution presque toujours mortelle et de diagnostic difficile. Ces notions ont t bouleverses par les techniques rcentes de neuroradiologie, qui ont rendu le diagnostic beaucoup plus ais et ont permis de reconnatre des formes plus bnignes. Actuellement, les TVC ont les caractristiques suivantes : lincidence est plus importante que ce qui est classiquement admis ; ltiologie est rarement infectieuse ; elles ont une expression clinique extrmement varie ; leur volution est le plus souvent favorable ; lhparinothrapie en constitue le traitement de choix.

Rappel anatomique

(g 1, 2, 3)

Le sang veineux de lencphale se draine par les veines crbrales supercielles et profondes [49, 56, 59]. Les veines supercielles, variables en nombre et en sige, drainent le sang de la majeure partie du cortex, lexception de la face interne des lobes temporaux et des lobes occipitaux. Les veines profondes, constantes, constituent des repres anatomiques et drainent le sang des noyaux gris du diencphale et de la substance blanche profonde des hmisphres. Les veines de la fosse postrieure sont variables dans leur trajet. Les veines crbrales se drainent dans les sinus dure-mriens : sinus sagittal suprieur (SSS) et sinus latraux (SL) pour les veines

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Isabelle Crassard : Chef de clinique-assistant. Didier Rougemont : Neurologue. Marie-Germaine Bousser : Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef de service. Hpital Lariboisire, service de neurologie, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France. Alain Ameri : Praticien hospitalier, service de neurologie, hpital de Meaux, BP 218 77104 Meaux cedex. Hpital Lariboisire, Service de Neurologie, 2 rue Ambroise Par, 75010 Paris, France.

Sinus et veines crbrales de prol. 1. Sinus sagittal suprieur ; 2. sinus droit ; 3. sinus latral ; 4. sinus sagittal infrieur ; 5. sinus caverneux ; 6. veine jugulaire interne ; 7. ampoule de Galien ; 8. veine crbrale interne ; 9. veine basilaire ; 10. veine thalamostrie ; 11. veine septale ; 12. veine corticale paritale ; 13. sinus ptreux suprieur ; 14. veine de Labb (anastomose corticale frontotemporale).

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Crassard I, Ameri A, Rougemont D et Bousser MG. Thromboses veineuses crbrales. Encycl Md Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Neurologie, 17-046-R-10, 2003, 12 p.

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Thromboses veineuses crbrales

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Sinus et veines crbrales de face. 1. Sinus sagittal suprieur ; 2. sinus latraux ; 3. golfe de la jugulaire ; 4. sinus droit ; 5. veine thalamostrie ; 6. veine basilaire.

Neurologie

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Anastomoses des veines crbrales. 1. Sinus sagittal ; 2. veine corticale ascendante ; 3. veine sylvienne ; 4. veine thalamostrie ; 5. veine crbrale interne ; 6. veine basilaire.

Anastomoses extra- et intracrniennes au voisinage du sinus sagittal suprieur. 1. Sinus sagittal suprieur ; 2. veine corticale ; 3. granulation de Pacchioni ; 4. veine mninge ; 5. veine diploque ; 6. veine missaire transosseuse ; 7. veine sous-cutane.

SINUS LATRAUX

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supercielles, sinus droit et sinus latraux pour les veines profondes. Le sinus caverneux reoit le sang veineux de la majeure partie de la face et de ltage antrieur du crne. Il se draine dans les SL par lintermdiaire des sinus ptreux infrieur et suprieur. Les sinus dure-mriens sont anastomoss entre eux ainsi quavec le systme veineux extracrnien, et se drainent ensuite vers les deux veines jugulaires internes.
SINUS SAGITTAL SUPRIEUR

Au nombre de deux, ils naissent de la division du SSS au niveau du torcular. Ils prsentent deux segments : le premier ou sinus transverse, horizontal, est compris dans un ddoublement de linsertion de la tente du cervelet et se termine langle postrosuprieur du rocher. Le deuxime, ou sinus sigmode, parcourt une portion situe au bord postrieur de la face endocrnienne de la mastode et se termine au golfe de la jugulaire. Les SL drainent le sang du cervelet, du tronc crbral et de la partie postrieure des hmisphres. Ils reoivent galement quelques-unes des veines diploques et certaines veinules provenant de loreille moyenne qui peuvent tre une voie de transmission dune infection de voisinage (otite, infection oto-rhino-laryngologique [ORL]). Il existe de nombreuses variations anatomiques des SL pouvant conduire au diagnostic erron de thrombose. Le SL droit, plus large que le gauche, est souvent la prolongation directe du SSS. Une absence isole de remplissage dun sinus transverse est plus vocatrice dune hypoplasie que dune thrombose.
SINUS CAVERNEUX

Situ dans linsertion suprieure de la faux du cerveau, il la parcourt davant en arrire depuis lapophyse crista galli jusqu la protubrance occipitale interne, o il sunit au sinus droit et aux sinus latraux pour former le torcular (ou pressoir dHrophile). Sa partie antrieure est souvent grle et peut tre remplace par deux veines frontales parasagittales se rejoignant derrire la suture coronale [59]. Il reoit la plus grande partie des veines drainant les faces externes et internes de lhmisphre, mais aussi des veines mninges et diploques qui communiquent par lintermdiaire des veines missaires avec les veines du cuir chevelu. Ceci explique certaines observations de thrombose du SSS aprs infection cutane ou contusion du scalp. Le SSS et dautres sinus jouent un rle important dans la circulation du liquide cphalorachidien (LCR) car ils communiquent latralement par lintermdiaire de lacunes veineuses avec les villosits arachnodiennes (granulations de Pacchioni) qui constituent un des principaux siges de rsorption du LCR (g 4). Il existe ainsi une relation directe entre la pression veineuse intracrbrale et la pression du LCR, de sorte quen cas de thrombose du SSS ou des SL apparat frquemment une hypertension intracrnienne.
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Ils sont situs de chaque ct du sphnode et constituent un conuent veineux entre les veines crbrales, les veines de la face et les veines de la fosse postrieure. Ils sont forms de cavits trabcules spares par diffrents plans de la dure-mre. Les nerfs oculomoteurs III et IV ainsi que les branches ophtalmiques et maxillaire du trijumeau traversent la paroi externe du sinus. Le nerf oculomoteur externe (abducens) et lartre carotide interne cheminent lintrieur du sinus. Le sinus caverneux draine le sang des orbites (par lintermdiaire des veines ophtalmiques) et le sang de la partie antrieure de la base de lencphale (par lintermdiaire des sinus sphnoparitaux et des veines crbrales moyennes). Les sinus ptreux permettent lvacuation postrieure du sinus caverneux dans les veines jugulaires internes. Les sinus caverneux sont trs souvent concerns par les infections de la face ou de la cavit sphnodale. Leur atteinte est donc habituellement en rapport avec une cause infectieuse, contrairement celle des autres sinus [35]. Ils sont bien visualiss sur lIRM ou le scanner mais rarement injects sur langiographie.

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VEINES CRBRALES

Thromboses veineuses crbrales

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Les veines crbrales sont constitues de trois groupes : veines corticales, veines profondes, veines de la fosse postrieure.

Veines corticales ou veines crbrales supercielles

Elles comprennent : un groupe suprieur, form des veines ascendantes frontales, paritales et occipitales qui se jettent contre-courant dans le SSS ; un groupe antro-infrieur, constitu des veines frontales basses et insulaires qui se jettent dans le sinus caverneux. Ces veines sont relies par la grande veine anastomotique de Trolard qui connecte le SSS aux veines crbrales internes, elles-mmes connectes aux SL par la veine de Labb. Elles ont des parois minces sans bre musculaire ni valvule, permettant ainsi leur dilatation et linversion du ux sanguin lorsque le sinus dans lequel elles se drainent est occlus [59]. Elles sont anastomoses entre elles par un grand nombre de collatrales, permettant en cas docclusion le dveloppement dune circulation de supplance dun sinus (apparaissant sur langiographie sous laspect dune dilatation variqueuse en tire-bouchon) et expliquant probablement le bon pronostic de certaines TVC. La variabilit anatomique des veines corticales dans leur nombre et leur situation, ainsi que la possibilit dinversion de ux et de dveloppement dune circulation collatrale rendent compte de labsence de territoires veineux bien dnis et, en consquence, de syndromes anatomocliniques bien dnis pour les TVC.

latteinte des veines crbrales et des possibilits de supplance anastomotiques. Un dme crbral isol peut tre la consquence unique de locclusion dun sinus, alors que locclusion dune veine crbrale conduit habituellement la constitution de ce qui est appel infarctus veineux . Ces infarctus veineux affectent le cortex et la substance blanche adjacente. En cas de thrombose du SSS, ils sont souvent bilatraux, situs dans la partie suprieure et interne des deux hmisphres, de taille trs variable et ne correspondant pas la systmatisation des territoires artriels habituels. Ils sont trs diffrents dans leur pathognie, leur aspect anatomique et leur volution des infarctus artriels. Ils comportent un dme beaucoup plus important et une composante hmorragique beaucoup plus frquente pouvant aller jusqu la prsence dun vritable hmatome. Cette composante hmorragique explique la possibilit de survenue dhmorragie sous-arachnodienne et mme dhmatome sous-dural. Quant au caractre trs dmateux, il rend compte de la possibilit de rgression remarquable de ces infarctus veineux.

Incidence
Lincidence relle des TVC demeure mal connue en labsence dtudes pidmiologiques spciquement ddies ce sujet. value initialement partir des sries dautopsie, elle tait estime comme trs faible. Ehlers et Courville [38] ne trouvaient que 16 cas de thrombose du SSS dans leur srie de 12 500 autopsies, et Barnett seulement 39 cas de thromboses non septiques du SSS en 20 ans [7]. Daprs Kalbag et Woolf, les TVC ntaient la cause principale du dcs que chez 21,7 personnes par an entre 1952 et 1961 en GrandeBretagne et au Pays de Galles [59]. En revanche, Towbin constatait dj 9 % de TVC au cours de 182 autopsies [87], et Averback, dans une srie de sept cas, insistait sur le fait que la frquence des TVC primitives tait sous-estime [4]. La publication rcente de grandes sries de ces dernires annes suggre que la vritable incidence est certainement plus leve que celle communment admise, surtout depuis le dveloppement de langiographie et plus rcemment de limagerie par rsonance magntique (IRM) [4, 6, 13, 14, 26, 31, 39, 40, 42, 47, 71, 72, 80] . Ceci est galement soulign par linclusion de prs de 630 patients sur 3 ans dans ltude multicentrique International Study on Cerebral Vein Thrombosis (ISCVT) [18]. Les TVC surviennent tout ge, avec une lgre prdominance chez les femmes jeunes cause de facteurs spciques comme les contraceptifs oraux, la grossesse et laccouchement [14]. Chez les enfants, dans une tude canadienne rcente, lincidence tait de 0,67/100 000/an, avec une prpondrance chez le nouveau-n [33].

Veines crbrales profondes

Elles sont formes essentiellement des veines crbrales internes (VCI) et des veines basilaires (VB). Les veines crbrales internes sont formes par la runion des veines sous-pendymaires. Chaque veine crbrale interne nat laplomb du trou de Monro et chemine entre les deux feuillets de la toile chorodienne du troisime ventricule, la face suprieure du thalamus, en dcrivant une courbe convexit antrosuprieure. Elle se jette dans lampoule de Galien (ou grande veine crbrale) que prolonge le sinus droit. Elle draine le retour veineux de la substance blanche priventriculaire et des noyaux gris tlencphaliques. Les veines basilaires naissent de chaque ct au niveau de lespace perfor antrieur. Elles se dirigent en arrire en contournant la face latrale du pdoncule crbral, et se jettent dans lampoule de Galien. Elles drainent les veines temporales internes de la corne temporale, des noyaux gris du thalamus et du pdoncule crbral. Contrairement aux veines supercielles, le systme profond est constant et toujours visualis langiographie, si bien que son occlusion est aisment reconnaissable.

Veines de la fosse postrieure

Elles peuvent tre divises en trois groupes : suprieur se drainant dans la veine de Galien, antrieur se drainant dans le sinus ptreux, et postrieur se drainant dans le torcular ou les sinus latraux [55, 56]. Elles sont variables dans leur trajet et le diagnostic de leur occlusion est trs difficile.

tiologie
De multiples affections sont responsables des TVC. On peut actuellement dnombrer prs dune centaine de causes ou de facteurs favorisants (tableau I). Ce sont schmatiquement toutes les causes de thromboses veineuses priphriques, auxquelles viennent sajouter les causes locales (traumatisme crnien, infection de voisinage, tumeur crbrale). Il est frquent que plusieurs causes ou facteurs favorisants soient associs, ce qui implique la ncessit dun bilan tiologique complet systmatique, mme en cas dtiologie apparemment vidente [42].
CAUSES INFECTIEUSES

Aspects anatomopathologiques
Ils ont t largement dcrits dans le pass [49, 56, 59]. Laspect macroscopique et microscopique du thrombus est identique celui de nimporte quel autre thrombus veineux. Lorsquil est frais, cest un thrombus riche en hmaties et en brine, pauvre en plaquettes. Lorsquil est ancien, il est remplac par du tissu breux, parfois en partie recanalis. Sa constitution est due aux facteurs pathogniques habituels : stase veineuse, hypercoagulabilit et troubles de lhmostase, anomalie paritale. Les lsions crbrales des TVC sont trs variables. Leur type et leur nombre sont fonction du sige de la thrombose, notamment de

Leur frquence a beaucoup diminu dans les pays dvelopps depuis lintroduction des antibiotiques. Elles reprsentent actuellement moins de 10 % des cas [2, 14]. Bien que rare, la thrombose du sinus caverneux est la forme la plus classique de TVC septique, compliquant une infection du tiers moyen de la face Staphylococcus aureus (staphylococcie maligne de la face). Les autres causes infectieuses sont les sinusites sphnodales
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Thromboses veineuses crbrales

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Tableau I. Causes et facteurs favorisants impliqus dans les thromboses veineuses crbrales.
Causes infectieuses
Locales Traumatisme crnien direct Processus infectieux intracrniens Infections de voisinage Gnrales Bactriennes Virales Parasitaires Mycosiques Causes non infectieuses Locales Traumatismes crniens ouverts ou ferms avec ou sans fracture Tumeurs Malformations intracrniennes Malformations vasculaires Infarctus artriels ou hmorragies intracrbrales Gestes interventionnels Cathtrisme veineux, ligature veine jugulaire ou veine cave Gnrales Chirurgicales Gynco-obsttriques Maladies auto-immunes et inammatoires Cancers viscraux Hmopathies Thrombophilies et troubles de lhmostase Toute intervention (avec ou sans thrombose veineuse des membres infrieurs) Grossesse et post-partum Contraception orale Lupus rythmateux systmique, maladie de Behet, sarcodose, maladie de Wegener, colite inammatoire, maladie de Crohn, thyrodite... Leucmie, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien, hmoglobinurie paroxystique nocturne, drpanocytose, polyglobulie, thrombocytmie, anmie... Dcit en antithrombine, en protine C, en protine S, syndrome des antiphospholipides, mutation du facteur V Leiden, mutation G 20210 A du facteur II, dcit en plasminogne, coagulation intravasculaire dissmine, cryoglobulinmie, thrombopnie induite par lhparine L-asparaginase, andrognes, acide aminocaproque, potine, corticodes Cardiopathies (congnitales, insuffisance ventriculaire droite), syndrome nphrotique, cirrhose, dshydration svre... 20 35 % Septicmie, endocardite, typhode, tuberculose... Encphalite, rougeole, hpatite, CMV, VIH.. Paludisme, ankylostomiase, trichinose... Aspergillose...

Abcs, empyme sous-dural, mningites, ostite syphilitique Infections de loreille moyenne et/ou de la mastode, infections buccodentaires ou orbitofaciales, sinusites, infections du cuir chevelu

Mningiome, mtastases, tumeur glomique, mdulloblastome, lymphome, astrocytome... Cavit porencphalique, kyste arachnodien... Fistule dure-mrienne... Ponction lombaire, mylographie, injection intrathcale de corticodes

Mdicaments Divers Idiopathiques

CMV : cytomgalovirus ; VIH : virus de limmunodcience humaine.

ou ethmodales, les abcs dentaires, les complications infectieuses des pathologies de loreille moyenne et de la mastode. Les germes impliqus sont ceux des infections ORL, plus particulirement ceux des otites moyennes (Proteus aureus, Escherichia coli, ). Dans les formes chroniques, les germes Gram ngatif ou les champignons comme Aspergillus sont plus volontiers en cause [35, 83]. Parmi les causes gnrales, des infections parasitaires telles que la trichinose, ou virales, virus de limmunodcience humaine (VIH) et cytomgalovirus, ont t ajoutes aux tiologies infectieuses classiques des TVC [14].
CAUSES NON INFECTIEUSES

les pays en dveloppement [5, 19]. Dans les pays industrialiss, la contraception orale est beaucoup plus souvent implique [2, 6, 13, 14, 16, 30, 31, 44, 45, 68, 71] . La prise de contraceptifs oraux comme seul facteur favorisant la thrombose, est retrouve dans seulement 10 % des cas. Il sagit en effet le plus souvent dun facteur sajoutant dautres causes telles que lupus rythmateux systmique (LES), maladie de Behet ou thrombophilies [10, 28, 30, 68].

Maladies gnrales et thrombophilies congnitales

Parmi les nombreuses causes mdicales non infectieuses de TVC, les thrombophilies congnitales sont les plus frquentes, en particulier la mutation du facteur V Leiden [8, 15, 25, 32, 66, 67, 97, 100] ou celle du facteur II (G 20210 A) [10, 30, 57, 68, 78, 96] respectivement estimes de 10 21 % et de 6 50 % des cas dans des sries rcentes. Dautres types de thrombophilies congnitales telles que les dcits en antithrombine, protine C [84] ou protine S [43] sont moins souvent impliqus (environ 50 cas rapports). La recherche dune thrombophilie doit faire partie du bilan de toute TVC car le risque de thrombose augmente particulirement lorsquelle est associe dautres facteurs comme, par exemple, la phase puerprale ou la contraception orale [12, 81] . Leur identication est galement importante pour la prvention des thromboses veineuses lors des situations haut risque thombotique, que ce soit pour le patient ou les apparents concerns. Parmi les nombreuses autres causes cites dans le tableau I, les cancers [46, 54, 76] et les maladies inammatoires comme le LES [90] ou la maladie de Behet [95] sont les plus frquentes [14]. Le pourcentage de TVC dtiologie indtermine reste non ngligeable, entre 20 et 35 % [14], et ce, malgr un bilan trs pouss et lidentication de nouveaux facteurs prothrombotiques. Ces TVC

Elles sont actuellement les plus frquentes, avec cinq circonstances tiologiques prdominantes : les causes locales ; ltat gravidopuerpral ; la prise de contraceptif oral ; les maladies gnrales ; les thrombophilies congnitales.

Causes locales
Il peut sagir de traumatismes crniens ouverts ou ferms [61]qui peuvent passer inaperus [23]. Une malformation artrioveineuse ou des stules dure-mriennes sont galement des causes possibles. Elles touchent prfrentiellement les sinus latraux.

Post-partum immdiat et prise de contraceptifs oraux

Chez la femme jeune, les TVC surviennent plutt en post-partum que durant la grossesse [5, 7, 13, 19, 44, 62, 63]. Elles restent frquentes dans
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Tableau II. Principaux symptmes et signes cliniques dans diffrentes sries (donnes exprimes en pourcentage).
Milandre et al [71]
n = 20 Cphales dme papillaire Dcit focal Crises convulsives Altration de la vigilance
(1) srie personnelle.

Einhaupl et al [40]
n = 71 91 27 66 48 56

Cantu et Barrinagarrementeria
[19]

Tsai et al (1995)
n = 29 31 7 31 10 93

Daif et al
n = 40 82 80 27 10 10

[26]

Ferro et al
n = 142 92 45 42 37 13

[47]

Bousser(1) (2001)
n = 200 85 47 42 41 29

Grossesse n = 67 88 40 79 60 63

Non n = 46 70 52 76 63 59

75 35 80 25 25

idiopathiques ncessitent un suivi au long cours car ltiologie ne peut se manifester que plusieurs mois plus tard. Chez les enfants et les nouveau-ns, les tiologies sont trs diffrentes de celles des TVC de ladulte. Elles sont galement variables selon lge de lenfant, comme illustr dans une srie rcente canadienne de 69 nouveau-ns et 91 enfants plus gs [33]. Parmi les nouveau-ns, 84 % avaient une maladie systmique aigu telle quune complication prinatale (hypoxie, rupture prmature des membranes, infection maternelle, ), 16 % avaient une pathologie du cou ou de la tte, le plus souvent infectieuse, et 20 % avaient un tat prothrombotique. Comme chez les adultes, plusieurs causes ou facteurs de risque taient souvent associs chez un mme patient. Chez lenfant dge prscolaire, les infections ORL prdominaient, alors que les maladies systmiques taient plus frquentes chez les enfants plus gs. Les TVC dtiologie indtermine ne reprsentaient que 3 % des cas, bien moins que chez ladulte.

infrieur. Les troubles du langage, les atteintes des nerfs crniens et les hmianopsies homolatrales sont plus rares. Les crises convulsives sont inaugurales dans 15 % des cas et surviennent au cours de lvolution dans environ 40 % des cas. Ces crises prennent de nombreux aspects cliniques, mais se rpartissent pour moiti de faon grossire entre crises gnralises et crises focales, lassociation de ces deux types de crises ntant pas rare. Rarement isoles, elles peuvent rester peu frquentes ou raliser un tat de mal, et surtout, elles peuvent au cours de lvolution varier de type ou toucher alternativement un ct ou lautre. Les crises comitiales sont particulirement frquentes chez lenfant (58 %), surtout chez le nouveau-n (71 %) [33]. Les troubles de la conscience sont prsents jusque chez la moiti des patients. Ils sont rarement inauguraux et plutt un signe tardif. Dautres signes tels quune incoordination crebelleuse, une paraplgie ou des troubles psychiatriques peuvent galement tre prsents mais sont plus rares. La prsentation jadis classique de thrombose du SSS caractrise par la survenue de dcits et/ou de crises comitiales bilatrales ou bascule tmoigne dune forme volue et nest actuellement que rarement rencontre.
REGROUPEMENT SYNDROMIQUE

Clinique
Lexpression clinique des TVC est trs polymorphe et souvent trompeuse, comme en tmoigne la diversit des symptmes et des signes rencontrs (tableau II).
MODE DE SURVENUE

la diffrence des accidents ischmiques artriels, le mode de survenue des TVC est extrmement variable. Dans 50 % des cas, il est subaigu (> 48 heures, moins de 30 jours), mais il peut tre aussi aigu (< 48 heures) dans 30 % des cas ou chronique (> 30 jours) dans 20 % des cas [14].
SYMPTOMATOLOGIE

Les TVC ont une prsentation clinique trs varie associant des degrs divers des signes dhypertension intracrnienne (HIC), lorsque locclusion se limite aux sinus veineux duraux, et des signes focaux lorsque la thrombose intresse les veines corticales avec apparition dun dme focal ou constitution dun infarctus veineux. Selon le regroupement des symptmes, quatre prsentations principales peuvent tre dcrites : la premire est lHIC isole avec des cphales, un dme papillaire, parfois une paralysie de la 6e paire crnienne mimant une hypertension intracrnienne bnigne. Elle reprsente 40 % des formes cliniques rencontres chez nos patients et 20 % des cas publis [14]. Lexistence de ces formes rend compte de la ncessit davoir exclu par IRM ou angiographie une TVC avant de retenir le diagnostic dHIC idiopathique [9, 85] ; la deuxime, la plus frquente, est domine par les signes focaux qui peuvent eux-mmes tre isols ou associs des signes dHIC. Elle reprsente environ 75 % des cas publis. Il sagit dune prsentation clinique trs htrogne tant en ce qui concerne le mode dinstallation que la nature des signes focaux (dcit constitu, transitoire et/ou crise comitiale) et la prsence ou non de troubles de la conscience. Les cas aigus peuvent simuler un accident artriel, mais la prsence de crises comitiales, la prdominance du dcit (sil existe) au membre infrieur, labsence de systmatisation vasculaire artrielle et laggravation rapide des signes cliniques orientent vers la TVC. Les cas chroniques simulent une tumeur alors que les cas subaigus peuvent orienter vers une encphalite ou un abcs, surtout si le patient est fbrile [14] ;
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Les cphales sont le symptme le plus frquent, prsent dans environ 80 % des cas. Cest aussi, dans deux tiers des cas, le premier symptme [14]. Elles nont pas de caractristiques particulires. Leur intensit va de la simple impression de tte lourde jusqu la cphale en coup de tonnerre (avec ou sans hmorragie sousarachnodienne), en passant par la cphale typique et frquente de lhypertension intracrnienne. La frquence des autres symptmes varie selon les sries. La frquence de ldme papillaire est estime entre 7 et 80 % des cas dans les sries rcentes. Il peut se manifester par des clipses visuelles ou une baisse dacuit visuelle. Les dcits focaux sont inauguraux dans 15 % des cas et sont prsents au cours de lvolution de la TVC chez prs de la moiti des patients. Le type de dcit varie selon la topographie et lextension de la thrombose. Les plus frquents sont des dcits moteurs ou sensitifs, le plus souvent unilatraux et prdominant au membre

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Neurologie

Tableau III. Topographie de la thrombose dans diffrentes sries. Les chiffres reprsentent le nombre de patients.
Milandre et al
n = 20 Sinus sagittal suprieur Sinus latral Sinus droit Sinus caverneux Veines corticales Systme veineux profond Thromboses multiples
(1) srie personnelle.

[71]

Cantu et Barrinagarrementeria
Grossesse n = 67 60 23 0 0 13 17 39 Non n = 46 45 20 0 0 14 10 34

[19]

Daif et al
n = 40 34 14 3

[26]

Ferro et al
n = 142 94 92 12 0

[47]

Bousser(1) (2001)
n = 200 128 148 28 4 39 15 121

13 2 5 1 10 1 12

5 9

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la troisime est celle dune encphalopathie diffuse caractrise essentiellement par des troubles psychiques, une confusion ou un coma associs des degrs divers avec des dcits focaux, des crises dpilepsie et des cphales ; la quatrime prsentation est celle de la thrombose du sinus caverneux qui a une traduction clinique distincte et bien individualise [35, 49, 50, 59, 64] : dans sa forme aigu, elle associe un chmosis, un ptosis et une ophtalmoplgie douloureuse. Non traite, son volution peut tre dramatique avec une extension aux autres sinus. Son pronostic demeure svre malgr lantibiothrapie. Il en existe toutefois des formes insidieuses, soit spontanment, soit du fait dun traitement antibiotique inadquat, se traduisant par une paralysie isole du VI, un chmosis et/ou un ptosis. Ces quatre tableaux cliniques regroupent le plus grand nombre de TVC, mais certaines se manifestent par des formes trompeuses ou paucisymptomatiques [14]. Certains patients peuvent se prsenter avec une HIC isole et dvelopper dans un second temps des signes focaux. Dautres nont que des symptmes transitoires type de crise comitiale isole, daccident ischmique transitoire ou mme daura dallure migraineuse [2]. En cas de syndrome post-PL, toute disparition du caractre orthostatique de la cphale doit faire voquer une TVC, complication rare mais documente de brche durale [ 1 ] . Les troubles psychiatriques (irritabilit, anxit, dpression) sont parfois au premier plan et peuvent tre particulirement trompeurs. Dautres cas se rvlent par des cphales isoles, parfois dinstallation brutale, en coup de tonnerre , voquant une hmorragie mninge. Ceci souligne limportance de lexamen des temps veineux langiographie, dans une hmorragie mninge sans malformation vasculaire dcelable. Enn, certaines TVC peuvent tre dcouvertes de faon fortuite lors de la ralisation dune IRM, voire dune autopsie [7, 14, 51]. En rsum, aucun tableau clinique nest pathognomonique de TVC, do la ncessit dvoquer systmatiquement ce diagnostic devant lun quelconque des symptmes et signes voqus ci-dessus, an deffectuer le plus rapidement possible les examens complmentaires pertinents.

ceux qui rsultent dune occlusion artrielle. Les corrlations anatomocliniques sont dautant moins prcises que les veines corticales sont variables en nombre et en topographie, et quune abondante circulation collatrale se dveloppe volontiers en cas docclusion veineuse.

Examens complmentaires
SCANNER CRBRAL

Le scanner crbral sans et avec injection est le premier examen effectuer lorsquune TVC est suspecte. Bien que fournissant rarement la preuve de la TVC, il demeure lexamen le plus habituel de dbrouillage, et permet dans un premier temps dliminer les nombreuses autres affections telles que tumeurs, abcs ou encphalites pouvant donner la mme symptomatologie clinique. Les anomalies constates en scanographie ont t abondamment dcrites dans la littrature [3, 17, 21, 51, 77, 82, 92] et sont actuellement bien rpertories. Elles sont classes en signes directs et signes indirects.

Signes directs de thrombose veineuse crbrale

Sans injection, lhyperdensit spontane de la thrombose est rapporte sous le nom de signe de la corde lorsquelle sige au sein dune veine corticale et sous celui de triangle dense au niveau du sinus sagittal suprieur (g 5). Cest un signe trs prcoce, mais rare [92]. Il a galement t dcrit au niveau du sinus latral ou du sinus droit. Il est parfois difficile affirmer cause de lenvironnement osseux hyperdense, du tissu crbral avoisinant moins dense ou dans certaines situations cliniques (hmatocrite lev, enfant). Sur le clich avec injection, on peut retrouver le signe du delta ou du triangle vide , correspondant la prise de contraste des parois richement vascularises du sinus sagittal suprieur, contrastant avec la non-injection de la lumire thrombose (g 6). Cest le signe direct le plus frquent, prsent dans approximativement 20 % des cas publis [3, 17, 77, 92]. Il apparat partir du cinquime jour dvolution et disparat aprs 2 mois [82] . Considr comme quasi pathognomonique, il peut cependant tre simul par certains cas rares de bidit de la partie terminale du SSS.

Topographie
La topographie des thromboses veineuses crbrales est trs variable. La frquence relative dans diffrentes sries est indique dans le tableau III. Il sagit dune estimation grossire, en particulier pour latteinte des veines corticales qui est souvent mal dtecte par les examens neuroradiologiques non invasifs. Elles intressent par ordre de frquence dcroissante le sinus sagittal suprieur, les sinus latraux, le sinus droit et les sinus caverneux. Les thromboses isoles des veines corticales sont trs rares, et celles des veines crbelleuses exceptionnelles. Trs frquemment, les thromboses sont multiples, concernant la fois les sinus et les veines crbrales, ce qui explique limpossibilit de dcrire des syndromes topographiques semblables
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Signes indirects de thrombose veineuse crbrale

Ils sont beaucoup plus frquents que les prcdents et souvent peu spciques. Il peut sagir dune prise de contraste anormale au niveau de la faux du cerveau et de la tente du cervelet, dun dme crbral ou de lsions parenchymateuses crbrales. La prise de contraste anormale de la tente du cervelet et de la faux du cerveau est retrouve dans 20 % des cas dans la littrature. Lhyperhmie et la stase veineuse sont responsables dune prise de

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Thromboses veineuses crbrales

5 Scanner crbral sans injection : aspect spontanment hyperdense du sinus sagittal suprieur (triangle dense) et du sinus droit. 7

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Scanner crbral sans injection : lsion parenchymateuse temporale gauche daspect htrogne correspondant un ramollissement veineux hmorragique .

6 Scanner crbral avec injection : signe du delta.

de contraste de morphologie et dtendue variables. Dans de rares cas, il peut y avoir une hmorragie mninge ou un hmatome sousdural qui peuvent parfois tre les seuls signes de TVC [21]. Si certaines de ces anomalies orientent vers le diagnostic de TVC, dautres sont trompeuses, et le scanner peut mme tre strictement normal dans 10 20 % des cas, plus frquemment chez les patients ayant une HIC isole (50 %) que chez ceux qui ont des signes focaux [14, 21].
IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE

contraste anormalement tendue et oue des sinus veineux. Une telle image sobserve surtout au niveau de linsertion tentorielle des sinus latraux. Elle attire lattention et permet denvisager le diagnostic. Elle est souvent constate dans les thromboses du sinus droit mais peut galement tre prsente dans les thromboses du SSS. Elle peut tre associe la prsence de veines mdullaires intracrbrales dilates, retant un engorgement veineux important, le plus souvent en rapport avec une thrombose tendue du SSS [3]. Les signes ddme crbral peuvent tre diffus ou localiss, isols ou associs dautres lsions [13, 21] : ldme de la substance blanche sous-corticale entrane une augmentation de la diffrence de densit entre substance blanche et cortex crbral. Il saccompagne dun effet de masse souvent discret, marqu par une compression du systme ventriculaire (aspect de petits ventricules) et un effacement des sillons corticaux. Bien que dcrit dans 20 50 % des cas, il est aspcique et peut parfois tre difficile diffrencier de laspect normal, particulirement chez le sujet jeune. Plus souvent, le scanner met en vidence les consquences de la thrombose sur le parenchyme crbral sous forme, soit dune hypodensit correspondant de ldme ou un infarctus veineux , soit dune hyperdensit lie une hmorragie allant de quelques ptchies un vritable hmatome (g 7) . Le ramollissement est hmorragique dans 10 50 % des cas [17, 21] et ralise des hyperdensits souvent multiples et groupes, de sige cortico-sous-cortical. Aprs injection, il existe gnralement une prise

LIRM est trs performante pour le diagnostic des TVC car elle visualise la fois la thrombose, son volution, les ventuelles lsions parenchymateuses associes et parfois la cause sous-jacente [36, 70, 73, 74, 88, 99] . Elle est souvent complte par la ralisation dune veinographie par rsonance magntique (VRM) objectivant labsence de visualisation du sinus thrombos [70, 93]. En IRM, la thrombose se caractrise par lexistence dun hypersignal lintrieur de la lumire vasculaire qui remplace lhyposignal normal du ux circulant en T1 et T2. Les coupes les plus pertinentes pour le diagnostic de thrombose veineuse sont en T1 les coupes sagittales pondres et en T2 les coupes coronales. En effet, les coupes sagittales donnent une vue densemble du SSS, et les coupes coronales permettent dtudier la totalit du SSS et les sinus latraux. En cas de thrombose dun sinus, une modication du signal intravasculaire est observe, variable selon lge de la thrombose et le type de squence pratiqu (tableau IV). Un hypersignal sur les squences T1 et T2 est constant au cours des 2e et 3e semaines (g 8). la phase de thrombose frache, avant le 5e jour, lIRM peut tre faussement ngative en raison dun isosignal en T1 et dun hyposignal en T2 (g 9). Au-del de la 3e semaine, lhypersignal peut disparatre en T1 mais persister en T2, sauf en cas de repermabilisation traduite par la rapparition dun isosignal. Il est ainsi possible de suivre lvolution de la thrombose veineuse en IRM au cours du temps de faon atraumatique. Les lsions parenchymateuses sont varies, allant comme en scanner, de ldme isol aux lsions crbrales plus ou moins tendues. tant souvent hmorragiques, les lsions parenchymateuses apparaissent sous la forme de lsions ovalaires ou arrondies corticosous-corticales trs dmateuses, qui se caractrisent par un hypersignal en T1 et un hypersignal souvent entour dun anneau noir dhyposignal (dpt dhmosidrine) en T2. Ces images sont aspciques, mais leur diagnostic est rendu plus facile par lexistence conjointe danomalie de signal dans les sinus thromboss (g 10). Limagerie de diffusion a t utilise rcemment chez les patients avec TVC [22, 24, 37, 60, 65]. Le thrombus lui-mme peut tre visualis
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Thromboses veineuses crbrales

Neurologie

Tableau IV. volution du signal du thrombus en imagerie par rsonance magntique selon lanciennet de la thrombose et la squence.
Squences Sinus normal
< j5 Images pondres en T1 Images pondres en T2 Hyposignal Hyposignal Isosignal Hyposignal

Thrombose veineuse crbrale

j 5 j 30 Hypersignal Isosignal puis hypersignal > 1 mois Isosignal Isosignal ou hypersignal

Imagerie par rsonance magntique. Squence sagittale en T1. Hypersignal du sinus sagittal suprieur tmoignant de sa thrombose.

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Imagerie par rsonance magntique. Squence coronale en T2. Hypersignal cortico-souscortical tmoignant dun infarctus veineux secondaire une thrombose du sinus sagittal suprieur (hypersignal T2 du thrombus).

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Imagerie en rsonance magntique, squence de diffusion. Aspect en hypersignal du thrombus du sinus sagittal suprieur.

9 Imagerie en rsonance magntique. Aspect en isosignal T1, hyposignal T2 dune thrombose du sinus sagittal suprieur la phase prcoce, thrombose conrme sur langiographie par rsonance magntique : non-visualisation du sinus sagittal suprieur.
sous forme dhypersignal dans le sinus atteint (g 11). Lapport de ce signe par rapport lIRM conventionnelle est indtermin pour linstant. Le principal intrt de limagerie de diffusion est de rvler un aspect totalement diffrent des lsions parenchymateuses par rapport aux infarctus dorigine artrielle. En effet, ces derniers sont visualiss sur limagerie de diffusion avant lapparition des anomalies de signal sur les squences pondres en T2, sous forme dune diminution du coefficient apparent de diffusion (ADC) en rapport avec un dme cytotoxique. Au cours des TVC, les lsions tissulaires prennent en diffusion un aspect beaucoup plus variable,
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avec des valeurs dADC qui peuvent tre htrognes (diminues, normales ou augmentes) au sein dun mme hypersignal en diffusion. Cet aspect rvle le plus souvent un dme essentiellement vasognique, potentiellement rversible, expliquant en partie la meilleure rcupration observe dans les lsions parenchymateuses dorigine veineuse compares aux infarctus artriels et peut-tre aussi la disparit du pronostic selon les diffrentes sries.

Angiographie par rsonance magntique

Elle remplace maintenant habituellement langiographie conventionnelle. Plusieurs techniques sont utilises : temps de vol ou contraste de phase. Le diagnostic de thrombose est retenu en cas dabsence de ux. Elle peut tre particulirement utile en cas de faux ngatifs de lIRM, notamment la phase prcoce, ou bien en cas de faux positifs lis la prsence de ux lents qui apparaissent sous forme dhypersignal en IRM. LARM peut parfois tre un examen dinterprtation difficile en cas de thrombose partielle, de thrombose du sinus caverneux ou de veine corticale [58].

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Thromboses veineuses crbrales

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orientant vers des causes infectieuses, inammatoires ou malignes. Un bilan dtaill de lhmostase doit tre ralis devant toute TVC, les causes ou facteurs favorisants associs tant frquents. Lintrt des D-dimres nest pas tabli dans le diagnostic des TVC. Dans notre exprience personnelle, les D-dimres sont levs dans la plupart des cas de TVC rcente, mais ils peuvent tre parfois ngatifs, notamment lorsque les symptmes voluent depuis plus de 1 mois. Si la valeur prdictive ngative des D-dimres dans les thromboses veineuses des membres infrieurs est bien tablie, elle reste dterminer au cours des TVC.

Liquide cphalorachidien
Il est strictement normal dans 10 % des cas en composition et pression [2, 9, 14, 40, 49, 59, 85]. Les anomalies de composition sont une hyperprotinorachie (rarement suprieure 1g/L), une augmentation des hmaties suprieure 20/mm3 dans deux tiers des cas et/ou une pliocytose de formule variable prdominance lymphocytaire mixte ou plus rarement polynucle (un tiers des cas). Lassociation des trois anomalies est une formule classique retrouve dans 30 50 % des cas de la littrature. Ltude du LCR est essentielle devant tout tableau dHIC isole : titre diagnostique grce la mesure de la pression douverture, mais galement titre thrapeutique permettant de soulager rapidement une HIC menaant les nerfs optiques. Ltude du LCR reste galement utile dans les formes fbriles pour liminer une mningite, et dans les formes sans cause apparente la recherche dune mningite chronique.

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Angiographie conventionnelle : occlusion tendue du sinus sagittal suprieur (che), aspect de veines collatrales en tire-bouchon (petite che). ANGIOSCANNER

Une alternative diagnostique lassociation IRM-VRM est langioscanner crbral. Aisment ralisable, immdiatement aprs le scanner crbral, il objective la non-visualisation du sinus thrombos [20]. Certains signes sont galement vocateurs, comme la forte prise de contraste de la paroi du sinus ou la prsence dune circulation collatrale.
ANGIOGRAPHIE

lectroencphalogramme
Il est anormal dans environ 75 % des cas, et montre des anomalies souvent plus diffuses que ne laisserait supposer la clinique, mais sans aucune spcicit : ralentissement du rythme de base, ondes lentes en foyer, activit pileptique [13, 14, 39]. Il garde essentiellement un intrt dans les formes symptomatologie confusionnelle ou psychiatrique prdominante.

En labsence dimage de certitude partir des explorations prcdentes, le recours langiographie demeure parfois indispensable. Ceci peut tre notamment le cas des thromboses des veines corticales, parfois seulement suspectes sur la prsence de veines collatrales en tire-bouchon . La ralisation de langiographie doit tre rigoureuse : tude des quatre axes, au moins deux incidences diffrentes, avec si possible une incidence de trois quarts permettant de visualiser la totalit du SSS. Des clichs tardifs en cas dabsence dopacication du rseau veineux sont galement utiles [98]. Langiographie objective labsence dopacication des sinus thromboss et le dveloppement ventuel de la circulation collatrale (g 12). Le diagnostic est facile lorsque linterruption est tendue. Il peut tre difficile lorsquil sagit dune occlusion localise sur 1 2 cm, dautant plus quelle doit tre distingue dun dfaut de remplissage li un ux de lavage en regard de laffrence de veines corticales controlatrales. La ralisation dune angiographie controlatrale permet dviter ces faux positifs. Labsence dopacication de la portion transverse des sinus latraux est parfois un problme diagnostique car lhypoplasie est frquente. Deux signes permettent classiquement dvoquer la thrombose : la prsence sur la radiographie de crne de la gouttire osseuse correspondant au sinus latral occlus ; la visibilit de la portion initiale du sinus latral et/ou son arrt abrupt. Cest maintenant le plus souvent sur les coupes parenchymateuses dIRM (coupes sagittales T1) que se fait cette diffrenciation. Elles permettent dapprcier la taille en coupe du sinus latral et la prsence ventuelle dun thrombus sous forme dun hypersignal [69].
AUTRES EXAMENS

Doppler veineux
Il a actuellement un rle limit pour le diagnostic de TVC. Ltat de la circulation veineuse a t tudi par le doppler transcrnien et lchographie transcrnienne [89, 94]. En cas de thrombose du SSS, les vitesses enregistres dans le systme veineux profond sont leves [89]. De mme, des signaux microemboliques ont pu tre enregistrs dans les veines jugulaires internes. Le doppler transcrnien peut tre utile pour la surveillance rapproche des thromboses tendues du SSS, permettant un monitoring quotidien.

volution
Avant lintroduction de langiographie, le diagnostic de TVC tait souvent une constatation anatomique, ce qui avait conduit une surestimation de la mortalit. La grande majorit des TVC a en fait actuellement une volution favorable, ce qui explique leur faible incidence dans les sries autopsiques. Les cas mortels sont devenus rares (3,5 % dans notre srie de 200 cas), et le dcs est plus souvent en rapport avec laffection causale ou avec une embolie pulmonaire quavec la thrombose elle-mme. Les facteurs suivants sont de mauvais pronostic [2, 28, 48] : lge, avec une mortalit leve aux extrmits de la vie (enfant et sujet g) ; la prsence de signes focaux ou dun coma ; lexistence dun infarctus hmorragique et dun signe du delta au scanner [92] ; latteinte du systme veineux profond ou des veines de la fosse postrieure ; enn et surtout, ltiologie sous-jacente, en particulier les thromboses septiques qui sont encore responsables dune mortalit de 78 % dans certaines sries [83].
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Examens sanguins
Ils nont pas dintrt pour le diagnostic positif. Ils trouvent leur importance pour le diagnostic tiologique, leur perturbation

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TRAITEMENT ANTITHROMBOTIQUE

Neurologie

La capacit de rcupration est gnralement bien plus importante que dans les thromboses artrielles. Les squelles surviennent chez une faible proportion de patients (environ 20 %) et consistent surtout en dcits focaux. Il existe galement des squelles visuelles avec atrophie optique poststase quun diagnostic et un traitement prcoces devraient pouvoir viter. Lvolution long terme est mal connue. Dans la premire tude ralise ce sujet, rtrospective, le pronostic tait bon avec 86 % de patients sans symptmes neurologiques aprs un suivi moyen de 6,5 ans [75]. Deux tudes plus rcentes ont t conduites en prospectif. Chez 59 patients, 44 % gardent des squelles (handicap ou troubles cognitifs) aprs 1 4 ans dvolution [27]. Dans une autre tude, le suivi moyen dun an de 91 patients met en vidence une rcupration quasi complte chez 82 % dentre eux [ 4 8 ] . La constitution dune stule artrioveineuse durale est galement une complication secondaire possible. Enn, le risque de rcidive de TVC semble peu important : 11,7 % pour 77 patients avec un suivi moyen de 77,8 mois [75]. Bien que lvolution des TVC soit beaucoup moins svre que ne le laissaient supposer les anciennes sries, elle nen demeure pas moins dune grande variabilit. Certains cas peuvent voluer en quelques jours soit vers une issue fatale, soit vers une gurison totale, soit vers la persistance de squelles. Des formes chroniques voluent inexorablement vers des squelles, alors que dautres gurissent spontanment. Enn, certaines formes se limitent un accident ischmique transitoire (AIT), des cphales isoles ou une crise comitiale. En conclusion, le pronostic dune thrombose isole dun sinus est bon si lon contrle ltiologie sous-jacente ou une HIC ventuelle, en revanche cette thrombose peut stendre tout instant vers les veines crbrales, entranant un risque accru de squelles et de dcs, qui ne surviennent cependant que dans une minorit de cas.

Traitement
La variabilit de la prsentation clinique et le faible nombre de cas empchent toute systmatisation du traitement. Il est nanmoins bas sur trois modalits : le traitement de ltiologie sous-jacente lorsque cela est possible ; le traitement symptomatique ; le traitement antithrombotique, en rgle hparine intraveineuse [12].
TRAITEMENT TIOLOGIQUE

Le traitement de la thrombose fait appel essentiellement aux anticoagulants. Le traitement par lhparine dans les TVC a cependant t longtemps controvers. En effet, pour de nombreux auteurs, lexistence dun infarctus veineux, souvent hmorragique, tait une contre-indication absolue lutilisation de lhparine, cause du risque accru de suffusion et dhmorragies intracrbrales. De plus, de nombreux cas, parfois mme initialement graves, voluaient favorablement en labsence de tout traitement antithrombotique. Cependant le risque hmorragique semble avoir t surestim. Actuellement, devant les observations rapportes, les sries rtrospectives et prospectives ainsi que deux essais randomiss, le bnce de lhparine est actuellement admis, mme en cas dinfarctus hmorragique. Plusieurs observations damlioration spectaculaire aprs introduction de lhparine ont de plus t rapportes, certains de ces patients saggravant mme lors du relais hparine-AVK [2, 45, 52, 53, 86] et samliorant nouveau aprs la rintroduction de lhparine [45, 86]. Lefficacit de lhparine a t montre dans un essai thrapeutique contre placebo [41]. Cette tude a d tre stoppe prmaturment aprs linclusion de 20 patients, les rsultats tant dj signicatifs en faveur du traitement par hparine (p < 0,05), mme dans les cas avec infarctus hmorragique au scanner. 3 mois, les 10 patients traits par hparine taient tous guris (soit sans squelles, soit avec des squelles minimes), alors que sur les 10 patients non anticoaguls, quatre taient dcds ou avaient des squelles svres. En revanche, il na pas t constat de bnce signicatif dans une tude effectue avec la nadroparine [29]. Ce traitement entranait cependant une diminution du risque de dcs ou de dpendance (index de Barthel 15) estim 13 %, compar 21 % dans le groupe placebo. Il est intressant de noter quaucune hmorragie nest apparue ou ne sest aggrave chez les patients anticoaguls, mme chez les 15 patients qui avaient initialement des lsions hmorragiques au scanner. La mta-analyse de ces deux tudes (seules tudes randomises disponibles) met en vidence une rduction du risque absolu de mortalit de 14 % et de mortalit ou dpendance de 15 % chez les patients traits, soit une diminution du risque relatif de respectivement 70 et 56 % [29]. Bien quils ne soient pas statistiquement signicatifs, ces rsultats semblent pertinents dun point de vue clinique. Un autre argument en faveur de lutilisation de lhparine est le risque dembolie pulmonaire la phase aigu de la TVC [34]. Il ny a pas de consensus sur les modalits du traitement par hparine. Certains recommandent lutilisation de lhparine de bas poids molculaire cause de la meilleure pharmacocintique et du moindre risque de thrombocytopnie. Lutilisation de lhparine non fractionne par voie veineuse adapte au poids corporel en commenant par un bolus permet cependant de raccourcir le dlai daction. Aprs quelques jours, en labsence daggravation clinique, le relais est pris par les anticoagulants per os. La dure de ce traitement est fonction de la cause sous-jacente. La prsence de troubles de la coagulation implique une anticoagulation prolonge. Lutilisation des brinolytiques a t propose au cours des TVC ds 1971. Depuis lors, environ 200 observations ont t rapportes, utilisant lurokinase en perfusion locale par voie jugulaire ou voie fmorale. Plus rcemment, le recombinant tissue type plasminogen activator (rt-PA) local a t utilis en combinaison avec lhparine. Cependant ces traitements, quelle que soit la voie dadministration, comportent un risque lev de complications hmorragiques (point de ponction fmoral, saignement pelvien ou aggravation dune hmorragie intracrnienne). Ceci contraste avec labsence daggravation chez les patients traits par hparine dans les essais randomiss. Le choix du type de brinolytique, du mode dadministration et de la posologie nest pas dni. Ainsi, bien quil y ait de plus en plus de patients traits par brinolyse dans les TVC, le rapport bnce/risque de ce traitement nest absolument pas prcis. Les brinolytiques in situ constituent pour linstant un traitement dexception, rserver aux formes qui saggravent malgr une hparinothrapie intraveineuse bien conduite [11].

Il est adapt la cause sous-jacente ds que cela est possible. Ceci est particulirement important dans les formes septiques qui ncessitent une antibiothrapie adapte la porte dentre, parfois associe un traitement chirurgical. De mme, un traitement spcique est ncessaire au cours de certaines maladies gnrales telles que cancers ou hmopathies, connectivites, etc.
TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

Il comporte tout dabord le traitement anticomitial systmatique pour certains [39, 59, 91], rserv le plus souvent aux cas avec pilepsie avre [2, 13, 14] . Il ny a pas de prfrence pour une molcule particulire. La question de la dure du traitement nest pas rsolue. Dans notre exprience, le traitement est habituellement poursuivi pendant 1 an, puis diminu progressivement en labsence de nouvelles crises et si llectroencphalogramme est normal. Le traitement de lHIC est la plupart du temps mdical. Plusieurs traitements ont t proposs. Les corticodes ont t trs longtemps utiliss, mais lactazolamide ou la restriction hydrique sont actuellement prfrs. Dans les formes avec HIC isole, lvacuation de LCR avant la mise sous hparine, associe lactazolamide, entrane habituellement un contrle suffisant de la fonction visuelle. Si lacuit visuelle continue se dtriorer ou si des troubles de la vigilance sinstallent, le mannitol est ajout. Dans les rares cas rsistants, le monitorage de la pression intracrnienne est ncessaire, ventuellement suivi dun shunt ou dun coma induit par les barbituriques.
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Thromboses veineuses crbrales

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Conclusion
Les thromboses veineuses crbrales constituent un point de convergence pour de nombreuses spcialits mdicales, et une cause non ngligeable daccidents vasculaires crbraux. Elles sont caractrises par leur grande diversit clinique et tiologique et leur bon pronostic si le traitement par hparine est dbut prcocement. Les examens neuroradiologiques jouent un rle diagnostique fondamental. Le plus souvent, lassociation de lIRM avec lARM ou

langioscanner permet de reconnatre la thrombose. Langiographie intra-artrielle nest actuellement ralise que dans les cas douteux. Avec un traitement adapt dbut ds le diagnostic retenu, lvolution se fait dans la grande majorit des cas vers la gurison. Bien que longtemps discut, le traitement par hparine est maintenant le traitement de premire intention de la TVC. Ce nest que dans les formes cliniques qui saggravent malgr une hparinothrapie bien conduite que le traitement par brinolytique se discute.

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