Hiperbilirrubinemia La ictericia es una ocurrencia comn en la sala de recin nacidos, el 10% de trmino completo y ms del 50 % de los recin nacidos

prematuros se hacen clnicamente ictricos durante la primera semana de vida. muchos de estos nios requieren alguna forma de intervencin para prevenir la ictericia ms grave , ya que los altos niveles de bilirrubina no conjugada pueden exceder la capacidad de unin de la albmina , lo que permite la tincin de bilirrubina de los ganglios basales ( ictericia nuclear ) , lo que puede dar lugar a parlisis cerebral o la muerte . Una elevacin leve y transitorios de la bilirrubina srica, por otro lado, es benigna y se produce en casi todos los recin nacidos. La bilirrubina es un producto normal del catabolismo, principalmente de la hemoglobina, pero con una contribucin de las otras protenas corporales (denominados colectivamente bilirrubina shunt), en su forma no conjugada (bilirrubina indirecta), es liposoluble, transportada en la sangre unida a la albmina. La bilirrubina no conjugada se elimina de la circulacin por el hgado, donde se produce la conjugacin a diglucoronida soluble en agua. La conjugacin heptica implica al menos tres fases : (1)captacinpor el hepatocito , que requiere la llamada Y y Z protenas portadoras ; ( 2 ) la conjugacin , lo que requiere una enzima (glucuronil transferasa) , un donante de cido glucurnico , y la fuente de energa ; y ( 3 ) la excrecin en la bilis . La bilirrubina conjugada (directa)es llevada con la bilis al intestino, donde se excreta del cuerpo, a excepcin de una parte variable que se desconjuga por p - glucuronidasa en la mucosa intestinal y, a continuacin se reabsorbe (este ltimo proceso se conoce como la recirculacin enteroheptica de la bilirrubina) Anita: En losprimeros das de vida, ungrado leve deictericia (ictericia fisiolgica) se desarrolla en la mayora de los bebs, probablemente relacionado convarios factores: aumento de la hemlisisa partir de un traumainherente al proceso denacimiento,captacininmadura, o conjugacinen el hgado,o ambas, ycirculacin enteroheptica. Los niveles debilirrubina no conjugadapor lo generalllegan aun pico deentre 2 y12mgpor decilitroen elsegundo a tercerda de vida,en los recin nacidosa trmino sanos; este picoes ms alto yse producems tarde enla primera semana devida congrados crecientes dela prematuridad.Las condicionesque exageranesta ictericianormal ypredisponena un infante a desarrollar kernicterusconstituyenuna extensalista,queimplicatodos los pasos dela va metablicade la bilirrubina. El primergrupo de enfermedadesque causanhiperbilirrubinemia significativasonlos relacionadoscon el aumento dela hemlisisde glbulos rojos.La sepsis, policitemia, yhemorragia enun espacio cerrado(contusin, cefalohematomao hemorragiaintracraneal) adems causa hemlisisde los

glbulos rojosnormales, las anomalascongnitasde los glbulos rojos(esferocitosiscongnita, deficiencia de deshidrogenasade glucosa-6fosfato, la deficiencia de piruvatoquinasa,y otros)tambin puedenaumentarla hemlisisyla produccin de bilirrubina. Los trastornoshemolticosisoinmunes, hasta hace pocos aos, era la causa ms comn deictericia severa, los cuales tienen en comnla transferencia placentaria de anticuerposmaternos contraantgenosespecficos en la clularojafetal, provocando unaanemiahemoltica Coombs positivaen elnio afectado(consulte la seccin siguiente) Vernica: Segunda Lectura Hiperbilirrubinemi hiperbilirrubinemia tambin puede ser causada por METABOLISMO heptica de la bilirrubina. absorcin de bilirrubina no conjugada por el hgado puede ser reducida por la permeabilidad persistente del conducto venoso (causada por hyporexemia u otro estrs) permitiendo de este modo que la sangre se desva ms all de la del hgado, o que mi ser obstaculizada por aniones orgnicos que compiten pizca de bilirrubina para su absorcin por las protenas carier. la conjugacin se reduce si los hepatocitos son deficientes en glucoronyl transferasa, o hipoglicemia. Hepatitis o la inhibicin de la conjugacin de factores presentes en el suero o la leche materna de la madre tambin pueden ser responsables de reduccin de la depuracin de bilirrubina de la circulacin. Excrecin retrasada de la bilirrubina no suele ser un problema en la primera semana de vida, excepto con sepsis o hepatitis Finalmente niveles elevados de bilirrubina no conjugada pueden ser causados por el aumento de la recirculacin enteroheptica de la bilirrubina cualquier motilidad intestinal retrasos condiciones de motilidad intestinal y paso de bilis (leo Mecanico , osbtruction intestinal retrasa la alimentacin hipotiroidismo) permitir que grandes cantidades de bilirrubina ser desconjugateda y reabsorbida Andrs: Un grupo separado de trastornos causan hiperbilirrubinemia por interferir con la capacidad de la albmina para ligarse a la bilirrubina. Estas enfermedades requieren atencin particular, porque el dao puede ocurrir a niveles de bilirrubina moderados que suelen considerarse seguros. La acidosis grave afecta la ligadura de la albmina directamente, mientras que muchos productos qumicos compiten por los sitios de la molcula de albmina

vinculante. Agentes responsables del desplazamiento de la bilirrubina de la albmina incluyen medicamentos (sulfonamidas, aspirina, y otros), hematina (producida durante la hemlisis de los glbulos rojos), y los cidos grasos libres, que se encuentran durante periodos de estrs o la ingesta calrica inadecuada. Los bebs prematuros tienen una desventaja adicional, ya que su nivel de albmina normal puede ser de 1 a 2 g por decilitro menos que el de los nacidos a trmino. En los recin nacidos a trmino, los niveles de bilirrubina inferiores que 20 mg por decilitro se consideran seguros, excepto en nios cuyas capacidad de unin de la bilirrubina - se ve comprometida por la hipoproteinemia, acidosis, hemlisis, el hambre, la sepsis, o hipoxia. La ictericia es clnicamente evidente en niveles mucho ms bajos en los bebs de raza blanca, pero una observacin cuidadosa es necesaria para detectar la ictericia en los bebs negros u orientales. Los bebs prematuros pueden estar en riesgo si la bilirrubina srica excede a 15 mg por decilitro , debido a sus niveles de albmina srica inferiores; sin embargo, tambin son frecuentes hipoxia , acidosis , o de otra manera angustiada , colocndolos a ellos en riesgo dehiperbilirrubinemia a niveles an ms bajos de bilirrubina. Julio: EL TRATAMIENTO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA AN NO HA SIDO ESTANDARIZADA. LA MAYORA DE LOS CASOS DE ICTERICIA MODERADA SE RESOLVERN DESPUS DE UNAS MEDIDAS DE SOPORTE GENERAL PARA ASEGURAR ADECUADA INGESTA DE LQUIDOS , DE CALORAS Y LA FUNCIN INTESTINAL. ICTERICIA SEVERA SOBRE TODO EN LA PRESENCIA DE UN PROCESO HEMOLTICO PUEDE REQUIERE TRANSFUSIN DE INTERCAMBIO ESTE PROCESO ELIMINA APROXIMADAMENTE 80% DE LOS GLBULOS ROJOS DEL FETO Y 50% DE LA BILIRRUBINA SRICA ENTRE ESTOS DOS EXTREMOS SE ENCUENTRAN UN GRAN NMERO DE NIOS QUE SON TRATADOS CON FOTOTERAPIA QUE AUMENTA LA DEGRADACIN Y EXCRECIN . LA FOTOTERAPIA DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA SE HA DEMOSTRADO SU EFICACIA EN LA REDUCCIN DEL NIVEL DE LA BILIRRUBINA EN EL SUERO Y REDUCIR LA NECESIDAD DE LA TRANSFUSIN DE INTERCAMBO ALGUNA DUDA ACERCA DE SU SEGURIDAD, YA QUE UTILIZA UNA FORMA INTENSA DE ENERGA CON EFECTOS BIOLGICOS EN GRAN PARTE DESCONOCIDOS. EN LA ACTUALIDAD, LA FOTOTERAPIA EST CLARAMENTE INDICADA SLO CUANDO HAY UN RIESGO SIGNIFICATIVO DE QUE HIPERBILIRRUBINEMIA SE VUELVA SEVERA COMO PARA

REQUERIR UNA TRANSFUSIN DE INTERCAMBIO SI NO SE TRATA, NO PUEDE SER UTILIZADO COMO UN SUSTITUTO PARA EL INTERCAMBIO INICIAL EN LA ERITROBLASTOSIS, CUYO OBJETIVO PRINCIPAL ES ELIMINAR LAS CELULAS ROJAS SENSIBILIZADAS. LA ICTERICIA DE GRADO SUFICIENTE PARA REQUERIR FOTOTERAPIA DEBEN SER EVALUADOS PARA DETERMINAR LA CAUSA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA DESDE LA ICTERICIA DE INFECCIN, HEMORRAGIA, HEMLISIS, O DESORDENES METABLICOS PUEDE RESPONDER A LA FOTOTERAPIA INICIALMENTE, CAUSANDO UN RETRASO PELIGROSO EN ALCANZAR EL DIAGNSTICO VERDADERO. LOS NIOS QUE RECIBIERON FOTOTERAPIA DEBE PROTEGERSE DE, (1) LOS EFECTOS ADVERSOS DIRECTA DE LA LUZ MEDIANTE EL BLINDAJE DE SUS OJOS Y SUS GNADAS, Y DE (2) LOS EFECTOS INDIRECTOS MUCHOS (POR EJEMPLO, HIPERTERMIA, DESHIDRATACIN), AS.

Zayda: 1. WHAT IS KERNICTERUS AND WHAT IS MAIN RISK? KERNICTERUS IS THE HIGH LEVELS OF UNCONJUGATED BILIRUBIN MAY EXCEED THE BINDING CAPACITY OF ALBUMIN, PERMITTING BILIRUBIN STAINING OF THE BASAL GANGLIA THE MAIN RISKS ARE: THE CAREBRAL PALSY OR DEATH 2. WHAT ARE LOS THREE PHASES OF HEPATIC CONJUGATION OF BILIRIBIN? THE PHASES OF HEPATIC CONJUGATION ARE: 1. - UPTAKE BY THE HEPATOCYTE, REQUIRING THE SO-CALLED Y AND Z CARRIER PROTEINS 2. - CONJUGATION, WHICH REQUIERS AN ENZYME (GLUCORONYL TRANSFERASA), A GLUCORONIC ACID DONOR, AND AN ENERGY SOURCE 3. - EXCRETION INTO THE BILE

Marthita:

What diseases may cause hyperbilirrubinemia and kernicterus? diseases that can cause hyperbilirubinemia and kernicterus are related to increased red blood cell hemolysis. Sepsis, polycythemia, and bleeding in a closed space (contusion, or intracranial hemorrhage cephalohematoma) also cause hemolysis of normal red blood cells, red blood cells congnitasde abnormalities (congenital spherocytosis, glucose-6-phosphate deshidrogenasade, deficiency pyruvate kinase, and others) may also increase production hemolysis and bilirubin, and autoimmune disorders the isohemolticos What are the general supportive measures in newborn patientswhithhyperbilirubinemia? Hyperbilirubinemia treatment yet been standardized . Most cases of jaundice moderate be resolved after some general support measures to ensure adequate fluid intake , calories and intestinal function Severe jaundice in especially in the presence of a Hemolytic process may require exchange transfusion La phototherapy of unconjugated bilirubin has proven effective in reducing the level serum bilirubin and reduce the need for transfusion intercambo. Currently , the phototherapy is clearly indicated only when there is a significant risk of hyperbilirubinemia becomes severe as to require a transfusion of trade or is , can not be used as a substitute for the initial transaction in erythroblastosis , aiming home is to eliminate the red cell sensitized . Children must be protected recibien phototherapy effects of direct exposure light through the shield your eyes and gonads , and indirect effects as eg hyperthermia , deshidratacin