Archivos de la Sociedad Espaola de Oftalmologa

versin impresa ISSN 0365-669

Arch Soc Esp Oftalmol v.83 n.12 Madrid dic. 2008
http!""d#$doi$org"0$%3&"S0365-669&00'00&00005
COMUNICACIN CORTA

Papiledema asociado a sndrome de POEMS
Papilledema as an indicator of POEMS syndrome


Barns C!
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# S$nc%e&'(alma) B!*!
+
# ,ela (!
-
# Alarc.n S!
/

(ice)ciado e) *edici)a$ Servicio de Oftalmologa del +ospital *,t,a de -errassa$

-errassa$ .arcelo)a$ Espaa$
&
(ice)ciado e) *edici)a$ /efe de la 0)idad de Ne,ro-Oftalmologa del I)stit,t 1l)ic
d2Oftalmologia 3I1O45$ +ospital 1l)ic i 6rovi)cial de .arcelo)a$ .arcelo)a$ Espaa$
3
(ice)ciado e) *edici)a$ *7dico del Servicio de Oftalmologa de 8ra)ollers$ Espaa$
%
(ice)ciado e) *edici)a$ *7dico ad9,)to del +ospital *,t,a de -errassa$ -errassa$
.arcelo)a$ Espaa$
:irecci;) para correspo)de)cia
RESUMEN
Caso clnico0 Se descri<e el caso de ,)a pacie)te de 5% aos co) papiledema <ilateral
asociado a s)drome de 6OE*S$ E) el est,dio se determi); la prese)cia de
hiperte)si;) i)tracra)eal = se i)sta,r; tratamie)to co) aceta>olamida$
(isc)si.n0 (a ma)ifestaci;) oftalmol;gica del 6OE*S s,ele ser el papiledema? c,=a
etiologa p,ede ser i)filtrativa? por hiperte)si;) i)tracra)eal? i)flamatoria = por
a,me)to de la permea<ilidad vasc,lar$ El correcto est,dio = tratamie)to del edema de
papila? seg@) s, difere)te etiologa? permitirA el co)trol de la cl)ica vis,al del
pacie)te$
Pala1ras cla2e0 6OE*S? papiledema? gammapata mo)oclo)al? )e,ropata perif7rica?
mieloma m@ltiple? rit,#ima<$
ABSTRACT
Case report0 Be prese)t the case of a 5%-=ear-old Coma) Cith papilledema
associated to 6OE*S s=)drome$ -he prese)ce of i)tracra)ial h=perte)sio) Cas
detected a)d treatme)t started Cith aceta>olamide$
(isc)ssion0 -he most commo) ophthalmological patholog= i) 6OE*S s=)drome is
papilledema? the etiolog= of Chich co,ld <e i)filtrative? i)tracra)ial h=perte)sio)?
i)flammatio) or a) i)crease of the vasc,lar permea<ilit=$ -he correct diag)osis a)d
treatme)t of papilledema? depe)di)g o) its etiolog=? sho,ld permit a) accepta<le
vis,al o,tcome to <e achieved (Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 709-72!$
3ey 4ords0 6OE*S? papilledema? mo)oclo)al gammopath=? peripheral )e,ropath=?
m,ltiple m=eloma? rit,#ima<$

Introd)cci.n
El s)drome de 6OE*S es ,)a rara e)tidad sist7mica relacio)ada co) el mieloma
m@ltiple = se defi)e por la prese)cia de! poli)e,ropata 3se)sitivomotora de tipo mi#to
= predomi)io desmieli)i>a)te5? orga)omegalia? e)docri)opata? compo)e)te
mo)oclo)al 3gammapata mo)oclo)al IgA- D o Ig85 = lesio)es c,tA)eas
3hiperpigme)taci;) dif,sa? acropaE,ia5$
Seg@) los criterios esta<lecidos por :ispie)>ieri se reE,iere) dos criterios ma=ores
3poli)e,ropata = compo)e)te mo)oclo)al5 = al me)os ,) criterio me)or 3lesio)es
;seas escler;ticas? e)fermedad de 1astlema)? orga)omegalia? edema? e)docri)opata?
cam<ios c,tA)eos o papiledema5 para el diag);stico de s)drome de 6OE*S 3&5$

Caso clnico
6acie)te de 5% aos de edad E,e prese)ta parestesias e) e#tremidades i)feriores =
papiledema <ilateral? ma=or e) o9o i>E,ierdo 3OI5 E,e e) o9o derecho 3O:5 = co)
hemorragias e) capa de fi<ras )erviosas e) OI 3fig$ 5$ (a pacie)te refera p7rdidas
vis,ales tra)sitorias a,)E,e al diag);stico se e)co)tra<a oftalmol;gicame)te
asi)tomAtica? co) ,)a ag,de>a vis,al 3AF5 de $0 e) am<os o9os = ,)a campimetra
comp,teri>ada SI-A Sta)dard &%!& )ormal$ Se ha<a practicado ,)a reso)a)cia
mag)7tica ),clear 3G*N5? E,e f,e )ormal = ,) electromiograma 3E*85 co)
poli)e,ropata mi#ta$ E) la a)altica se hall; ,)a gammapata mo)oclo)al IgA-l = e) la
e#ploraci;) c,tA)ea se o<servaro) Areas de hiperpigme)taci;) = acropaE,ia 3fig$ &5$
4,e diag)osticada de e)fermedad de 6OE*S = se i)ici; tratamie)to co) *elfala) &50
Hg"Ig"da d,ra)te 5 das cada 6 sema)as = pred)iso)a 30mg cada %' horas E,e se
ma)t,vo d,ra)te ao$

Fig. 1: "apile#ema en o$o i%&'ier#o(

Fig. 2: Acropa&'ia( )e#o en palillo #e tam*or(

E) &000 prese)t; ,)a dismi),ci;) de la AF$ (a e#ploraci;) o<9etiv; ,)a ag,de>a
vis,al mA#ima corregida de 0?5 e) cada o9o? asociada a ,) defecto p,pilar aferere)te
relativo 3:6AG5 e) el O:$ Esto )o es frec,e)te e) el papiledema asociado a 6OE*S
pero )o e#ista )i)g,)a otra )e,ropata ;ptica asociada$-am<i7) se apreci; afectaci;)
de la visi;) de colores e) el mismo o9o 3%"5 e) el test de Ishihara5 = ,)a progresi;)
del edema de papila$ E) el campo vis,al se evide)ci; a,me)to de la ma)cha ciega
<ilateral = ,) escotoma arciforme e) OI 3fig$ 35$

Fig. 3: A'mento #e la mancha cie+a , #efecto arciforme
s'perior en el campo vis'al #el o$o #erecho(

(a presi;) del lE,ido cefalorraE,deo era &' cm+&O 3valores )ormales i)feriores a &5
cm+&05$ A)te la co)firmaci;) de hiperte)si;) i)tracra)eal se i)sta,r; tratamie)to co)
aceta>olamida &50 mg cada ' horas d,ra)te sema)a? tras la c,al se )ormali>; la
presi;) i)trarraE,dea$
Al ca<o de mes el c,adro sist7mico empeor; por lo E,e el servicio de hematologa
prop,so ,) traspla)te de m7d,la ;sea? E,e la pacie)te recha>;$ Se decidi; s,stit,ir el
tratamie)to co) *elfalA) por Git,#ima<? ,) a)tic,erpo mo)oclo)al a)ti-Ag 1:&0$
(a @ltima e#ploraci;)? practicada tres meses desp,7s del tratamie)to co) Git,#ima<?
mostr; ,)a AF corregida de la ,)idad e) am<os o9os 3AO5? ,) :6AG e) O:? ,)a
afectaci;) parcial de la visi;) de los colores verde = ro9o =? a la eval,aci;) perim7trica
mostra<a? ,) a,me)to de la ma)cha ciega e) AO co) ,) escal;) )asal e) OI 3fig$ %5$
E) el fo)do de o9o se aprecia<a ,) edema de papila cr;)ico <ilateral$ El c,adro vis,al
se halla<a co)trolado si) )ecesidad de tratamie)to$

Fig. 4: Escaln nasal en el campo vis'al #el o$o i%&'ier#o(

(isc)si.n
E) raras ocasio)es el papiledema es la ma)ifestaci;) i)icial de e)fermedades
sist7micas como el s)drome de 8,illai)-.arr7 o el s)drome de 6OE*S JK$
A )ivel oftalmol;gico? p,ede) prese)tar papiledema 33L-L3 M5 3&5? dr,sas
peripapilares ="o )eovasc,lari>aci;) coroidea peripapilar$ El edema de papila s,ele ser
cr;)ico <ilateral co) a,me)to de la ma)cha ciega? co) o si) afectaci;) de la AF 3seg@)
grado evol,tivo5? pero si) evol,ci;) a atrofia ;ptica$
1o) respecto a la patoge)ia-fisiopatologa? e#iste) diversas teoras! fe);me)o de
vasc,litis e) la papila 3&?55? i)filtraci;) del )ervio ;ptico 3&?55? hiperprotei)orraE,ia e
hiperte)si;) i)tracra)eal 3&?55 =? por @ltimo? a,me)to de la permea<ilidad vasc,lar
mediado por citoE,i)as 335$
+asta la act,alidad los tratamie)tos mAs ha<it,ales era) la radioterapia 3so<re
lesio)es osteoescler;ticas locali>adas = plasmocitomas5? los age)tes E,ela)tes
3melfalA) = ciclofosfamida5 = los corticoides? sie)do despla>ados e) este mome)to por
terapias mAs especficas tal como los a)tic,erpos mo)oclo)ales como el rit,#ima< 3a)ti
1:&05 e) dosis de % i)f,sio)es de rit,#ima< 3L5 mg"m
&
e) i)tervalos sema)ales 3%5 o
los a)ti FE84 como el <evaci>,ma<$
El tratamie)to del edema de papila s;lo serA )ecesario e) caso de cl)ica vis,al =
depe)derA de la etiologa$ A)te ,) pacie)te co) s)drome de 6OE*S = edema de papila
de<e reali>arse ,)a p,)ci;) l,m<ar para co)ocer s, presi;) i)tracra)eal$ Si es
s,perior a &5 cm de +&O co)sideraramos E,e e#iste hiperte)si;) i)tracra)eal = E,e
7sta sera la ca,sa del papiledema$ E)to)ces reali>aremos tratamie)to co)
aceta>olamida va oral hasta la esta<ili>aci;) cl)ica$ 1aso de )o me9orar? se pla)teara
la posi<ilidad terap7,tica de reali>ar ,)a fe)estraci;) de la vai)a del )ervio ;ptico?
a,)E,e e) ),estro co)ocimie)to )o co)sta) casos E,e precisara) fe)estraci;) e) este
tipo de pacie)tes$ Si la presi;) i)tracra)eal f,era i)ferior a &5 cm de +&O se
co)siderara E,e el edema de papila sera sec,)dario a ,) proceso i)filtrativo = se
valorara) diversas opcio)es terap7,ticas e)tre las E,e se halla) los corticoides
sist7micos a altas dosis o la <raE,iterapia so<re el )ervio ;ptico o el ,so mAs recie)te
de a)tic,erpos mo)oclo)ales 355$

Bi1lio5rafa
$ Arr,ga /? SA)che> :alma, .4$ E)! Arr,ga /? SA)che> .$ Ne,ropatas ;pticas!
:iag);stico = tratamie)to$ L' 6o)e)cia oficial de la Sociedad Espaola de
Oftalmologa$ *adrid! &00&N &9-30%$ J (i)Is K
&$ :ispe)>ieri A? O=le GA? (ac= *P? Ga9I,mar S? -her)ea, -*? (arso) :G? et al$
6OE*S s=)drome! defi)itio)s a)d lo)g-term o,tcome$ .lood &003N 0! &%96-
&506$ J (i)Is K
3$ *art-*art)e> S? *art)-Estefa)a 1? -,rp)-4e)oll (? 6ampliega-67re> A? Ge,s-
.a,ls S? 8arca-.arraga) N? et al$ Edema de papila <ilateral como ma)ifestaci;)
i)icial de ,) s)drome de 6OE*S$ Gev Ne,rol &006N %3! 53-53%$ J (i)Is K
%$ 1ho)g :Q? 1omer 8*? -ro<e /:$ Optic disc edema? c=stoid mac,lar edema? a)d
elevated vasc,lar e)dothelial groCth factor i) a patie)t Cith 6OE*S s=)drome$ /
Ne,roophthalmol &00LN &L! '0-'3$ J (i)Is K
5$ *iralles 8:? OR4allo) /G? -alle= N/$ 6lasma-cell d=scrasia Cith pol=)e,ropath=! the
spectr,m of 6OE*S s=)drome$ N E)g / *ed 99&N 3&L! 99-9&3$ J (i)Is K


(irecci.n para correspondencia0
1arlos .ar)7s G,>
1"$ *arE,7s de 1ampo Sagrado? 30? %$S $T
0'05 .arcelo)a
Espaa
E-mail! 3'665c<rUcom<$es
Geci<ido! &3"'"0L$
Aceptado! 0""0'$