Enferdad de Perthes

Revista Pediatra Electrnica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte

Facultad de Medicina Hospital Clnico de Nios
Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil Roberto Del Ro

2
Rev. Ped. Elec. [en lnea] 2012, Vol 9, N 2. ISSN 0718-0918

ACTUALIZACION

Enfermedad de Legg- Calv-PERTHES en la infancia
Nicole Hunt Pavesi
1
, Camila Garca Prez
1
, Valeria Abiuso Baesler
1
,
Josefa Hernndez Wilson
1
. Dr. Ren Gomez
2
, Dra. Carmen Gloria Rostion
3

1
Internas de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
2
Traumatlogo. Servicio de Traumatologa - Hospital Dr. Roberto del Ro
3
Cirujano infantil Servicio Ciruga Infantil Hospital Roberto Del Ro y Facultad de Medicina,
Universidad de Chile.

Introduccin y epidemiologia

Como su nombre lo indica, la enfermedad
de Legg- Calv- Perthes fue descrita de
forma independientemente hace ms de un
siglo atrs (1) por el americano Arthur
Legg, cirujano ortopdico, Jacques Calv,
cirujano francs y Georg Clemens Perthes,
cirujano alemn (2).

Se caracteriza por ser una forma idioptica
de necrosis avascular de la cabeza femoral
que lleva a la generacin de
osteocondrosis asptica, condicin que
deteriora la osificacin normal de la cabeza
femoral. (3/4)
Es una patologa relativamente comn en
la infancia, se describen cifras de
ocurrencia de 10,8 por cada 100.000 nios
en USA y a nivel mundial de 2 por cada
100.000, siendo su edad de presentacin
ms frecuente entre los 3 y 7 aos o los 4 y
8 aos de edad, segn la procedencia del
estudio. (4/3/5)

Esta enfermedad les ocurre
preferentemente a los varones, siendo su
relacin de 4:1 en comparacin con
mujeres de la edad, y en 10 a 15% de los
casos se ha visto que la enfermedad
puede ocurrir en ambas extremidades.
Rara vez se presenta en ambas
simultneamente (3/4)
La enfermedad de Perthes ha sido
asociada a varios factores, como por
ejemplo a bajo nivel socioeconmico,
condiciones ambientales y emocionales
desfavorables, factores asociados a
deprivacin social como baja estatura y
deficiencias dietarias u obesidad (65% de
los pacientes se encuentran por encima del
percentil 90 en las graficas de peso-edad),
y tabaquismo pasivo (1/5), sin embargo no
ha sido posible encontrar una etiologa
biolgica probable. (2)

Algunas de las posibles explicaciones
estn relacionadas con alteraciones
vasculares, traumas, condiciones
constitucionales, alteraciones endocrinas y
genticas (3). Con respecto a este ltimo
punto, es importante aclarar que si bien los
primeros estudios negaban una asociacin
gentica de esta enfermedad, estudios
recientes sugieren la posibilidad de que
haya cierta predisposicin hereditaria y
adems asociacin racial, siendo ms
frecuente en caucsicos. (1)

La fisiopatologa, clnica, radiologa y
progresin han sido difciles de
caracterizar, por ende ha sido aun ms
difcil, como decamos, conocer la etiologa
(4), sin embargo, s han surgido distintas
formas de clasificar esta patologa. La
clasificacin ms utilizada es la
clasificacin de Catterall (1971), que
consiste en medir la extensin de la
fragmentacin mxima a travs de Rx
antero-posterior y en posicin de
Lowenstein. Salter y Thompson (1984)
simplificaron esta clasificacin dividiendo
las caderas en dos grupos(A: < de 50% de
extensin y B: > de 50% de extensin),
basndose en la extensin de la fractura
subcondral que primero haba sido descrita
por Waldenstrm (1938). Herring et al. en
1992 presentaron una clasificacin de tres
grupos basndose en el grado de
compromiso (altura) del pilar lateral de la
cabeza femoral durante la fase de
fragmentacin. (6)

La enfermedad de Perthes toma cursos
muy variables en su evolucin, siendo
factores de progresin la extensin del rea
necrtica y signos de riesgo de la cabeza
femoral. Aproximadamente 50% de los
pacientes progresaran a artritis y

3

eventualmente sufrirn reemplazo de la
cabeza femoral, (2) a pesar de su curacin
espontnea. (3)

Uno de los puntos ms importantes que
tiene que considerar el tratamiento es
preocuparse de la deformacin residual
presente en los adolescentes y en la
restauracin de la anatoma normal. Con
este objetivo, existen como opciones
teraputicas desde la observacin y
seguimiento, hasta la reconstruccin
quirrgica de la cadera, dejndose de lado,
por evidencias recientes, el uso de rtesis
para aliviar el peso de la extremidad. (4)
Hoy en da la enfermedad de Perthes es
vista como una combinacin de factores
ambientales y genticos, siendo
multifactorial en su etiologa, y al
entenderse como tal los tratamientos tienen
que ir dirigidos a prevenir deformidades,
para evitar as, patologas osteo-artrsicas
de las caderas.(4/7)

Etiologa

Durante el siglo veinte, se crea que
diferentes tipos de enfermedades
infecciosas causaban esta enfermedad,
postulndose que la oclusin arterial era la
nica causa. Ya a finales del siglo pasado y
a comienzos de este, aparecieron teoras
ms complejas, que involucraban factores
gticos y al medio. Durante el siglo pasado
ocurri un cambio epidemiolgico
importante, donde la globalizacin e
industrializacin provoc un cambio en las
enfermedades que causan la mayor
mortalidad dentro de la poblacin, dando
paso de aquellas infecciosas, a las de
carcter crnicas degenerativas, genticas
y medio ambientales provocadas por el
hombre.

Es por esto que la teora infecciosa ha
perdido fuerza y debido a esto es que se
requieren nuevas herramientas para el
estudio de la etiologa de esta patologa.
La enfermedad de Perthes
pertenece a la clase de las osteocondrosis
aspticas de la infancia. Se caracteriza por
la necrosis avascular de la epfisis, en la
cual no existe osificacin endocondral de la
cabeza femoral.
Su etiologa especfica permanece
desconocida, pero se han propuesto varias
causas, dentro de las que encontramos
microtraumas repetidos, retraso en el
crecimiento esqueltico, e insuficiencia
vascular. Su causa directa es la isquemia
de la epfisis femoral capital que causa
necrosis de la cabeza femoral. (6)

Se supone que los microtraumas repetidos
de la cabeza femoral producen pequeas
fracturas en la trama esponjosa de la
cabeza femoral inmadura. Esta hiptesis se
apoya en la observacin de esta
enfermedad en los nios ms hiperactivos.
(8)
La teora vascular se apoya en el hecho de
que la perfusin sangunea de la cabeza
femoral deriva de vasos que adquieren un
trayecto intra y extra articular en el cuello
femoral, regin que es especialmente
vulnerable en los nios a esta edad. Se ha
demostrado obstruccin mediante
angiografa de las arterias capsulares
superiores. Se han observado que
alteraciones en la coagulacin o en la
viscosidad sangunea, as como cambios
en los vasos sanguneos, pueden llevar a la
necrosis de la epfisis sea. Algunos
estudios recientes apuntan a un estado de
hipercoagulabilidad, que involucra
deficiencia de las protenas S y C e
hipofibrinolisis. La teora es que los
cogulos en los capilares pueden producir
los infartos vasculares. Demostrado por el
hecho de que pacientes con enfermedades
hematolgicas (talasemia, anemia de
clulas falciformes) comnmente presentan
necrosis avascular de la cadera. (9)

Anomalas en el drenaje venoso de la
cabeza y cuello femoral tambin han sido
reportados. El flujo venoso normal es
generalmente a travs de la vena
circunfleja medial, sin embargo en
pacientes con Perthes existe un aumento
de la presin venosa, congestin venosa
metafisiaria y drenaje a travs de las venas
diafisiarias ms distales.
Adems, la mayora de los nios
con la Enfermedad de Perthes, tambin
manifiestan retardo en el crecimiento
esqueltico. Se ha demostrado que el
cuociente urinario entre
desoxipiridinolina/creatinina se encuentra
anormalmente bajo en la fase de
condensacin de esta enfermedad, lo que
nos indica que existe una hipoactividad en
el metabolismo esquletico durante este
perodo y esto orienta a una causa
sistmica de esta enfermedad. (10-11)


4

Tambin se han observado asociacin e
nios con edad sea menor a cronolgica,
talla corta, bajo peso al nacer, disminucin
de somatomedina C y alteraciones en los
niveles sricos de tiroxina y triyodotironina.

Fisiopatologa

Es importante conocer la historia natural de
la enfermedad, ya que su pronstico
depender de que la cabeza femoral
permanezca esfrica cuando el paciente
alcance la maduracin esqueltica, as que
plantearse el tratamiento a establecer
depende de que el mdico sepa qu le
pasar al paciente sin tratamiento y qu
factores le harn tener un resultado
adverso.

Dentro de los factores que mejoran el
pronstico encontramos la edad de
presentacin, ya que si la enfermedad se
presenta en menores de 6 aos la
posibilidad de tener un mejor resultado es
mayor. Pese a esto, el tener esta
enfermedad por un largo tiempo y el gran
perodo requerido para la maduracin
esqueltica, hacen que se presenten
puentes seos en la fisis, que llevan a una
deformacin de la cabeza femoral. A esto
se le suma una inadecuada inmovilizacin
en los nios mayores que requieren mucha
actividad, lo que facilita las fracturas
cartilaginosas, lo que conlleva a un
aplanamiento metafisiario.

No existen estudios adecuados de la
historia de la enfermedad, solamente
descripciones parciales a largo plazo como
la de Catteral (12) que dividi a los
pacientes en:
1. Fase Inicial, en que principia la
fragmentacin, es el perodo en que la
cabeza femoral parece estar deformada.
2. Fase de Curacin, en que parece
ocurrir una osificacin biolgica de la
cabeza femoral y puede durar hasta dos
aos
3. Fase de Crecimiento, en que puede
haber remodelacin.

Catteral utiliz para la valoracin el sistema
de gradiente de Sundt, (13) por un perodo
de 10 aos, tiempo que fue demasiado
corto para tener resultados adecuados en
el padecimiento y sus datos no son
clasificables como criterios de tratamiento.
A diferencia de l, Stulberg (14) tambin
trat de completar un estudio parecido, sin
lograr pronosticar el futuro de la cadera,
para cambiar la alteracin en la
congruencia articular que da artrosis en la
vida adulta temprana, que lleva a la
necesidad de un reemplazo articular,
necesidad que aumenta conforme avanza
la edad y que ms frecuentemente ocurre
cuando esta se inicia despus de los 8 a 9
aos de edad.

Mose (15) desarroll una escala de
esfericidad de la cabeza femoral, tratando
de pronosticar su futuro que no debe
hacerse antes de que el paciente haya
dejado de crecer; sin embargo podemos
decir en forma general que los principales
factores pronstico para la mayora de los
autores son:
La deformidad de la cabeza femoral
La incongruencia articular de la
cadera
Edad de inicio
Extensin del involucramiento
epifisiario
Alteracin del crecimiento secundario
al cierre fisiario prematuro
Curso prolongado de la enfermedad
Potencial de remodelacin, tipo de
tratamiento
Fase de la enfermedad en que inici
el tratamiento.

Phemister (16), en 1921 mostr mediante
estudios histolgicos, que le Enfermedad
de Perthes es una necrosis sea de la
epfisis femoral capital con diferentes
grados de afectacin, evolucin y
reparacin, en que la cobertura del
cartlago articular se encuentra
esencialmente sin afectacin aunque
adelgazada y fue confirmado
posteriormente en 1928 por Zemansky
(17). Los estudios de Waldenstrm (18-19)
permitieron dividir para su comprensin, el
curso de la necrosis y reparacin en cuatro
estadios caractersticos: Necrosis (Inicial),
Resorcin (Fragmentacin),
Reosificacin y Remodelacin.

En resumen, y juntando los hallazgos ms
importantes descritos por cada autor,
podemos sealar que esta enfermedad se
divide en:


5

Etapa inicial de Necrosis

Mediante la realizacin de biopsias del
centro de la cabeza femoral afectada,
Jonster (20) encontr que en esta etapa
existe isquemia que causa necrosis del
hueso y de la mdula sea. Las trabculas
pueden estar destruidas y/o aplastadas.
Los ncleos de los osteocitos estn
picnticos o ausentes, se forma una masa
de hueso desorganizado, muerto, que se
acumula en la mdula sea sustituyndola,
hay zonas ocasionales de hueso sano,
pero sin evidencia de regeneracin sea.
Hay un cese temporal de la osificacin
endocondral y no hay formacin de ncleo
de osificacin.

La placa basal de cartlago muestra
cambios degenerativos en que predominan
reas en donde hubo necrosis que llega
hasta la unin cartlago-hueso, pudiendo
dejar huecos.

La capa de cartlago perifrico se adelgaza,
ya que hay una continua proliferacin
celular local que contina nutrindose del
lquido sinovial, mientras la fisis de
crecimiento presenta irregularidades, ya
que la falta de aporte sanguneo da
alteraciones en la alineacin de sus
clulas, limitando su aposicin en
columnas.
En esta etapa la cabeza femoral es muy
vulnerable a las fuerzas que actan sobre
ella, pudiendo deformarla o causar
fracturas subcondrales que hundan el
cartlago, aunque podra conservar su
contorno esfrico. (20)

Etapa de resorcin o Fragmentacin

En esta segunda etapa, el estrs que
caus el problema contina ejercindose
en la cadera y el hueso necrtico se
aplastar y comprimir, el cartlago puede
hundirse, las fracturas subcondrales han
ocurrido, pero los osteoclastos inician su
actividad, participando en una
remodelacin de las trabculas
distorsionadas, realizan una sustitucin por
infiltracin y aposicin, empiezan por un
fibrocartlago que rellena los defectos, esto
lo hacen de una manera irregular, primero
desde la periferia de la epfisis. Este tejido
conectivo con vascularidad invade el hueso
necrtico, mientras los osteoclastos lo
reabsorben, reemplazndolo por un hueso
nuevo inmaduro; como se presenta de
manera infiltrativa y por haber repetido
perodos de infartos seos, suele tener
diferentes grados de maduracin en el
mismo hueso. Esto tambin causa cambios
similares acompaantes en el cartlago.

Los colapsos seos, su fragmentacin y la
reparacin del hueso, causan prdida de
altura de la epfisis y se inicia una
osificacin endocondral. El hueso necrtico
colapsado se revasculariza, generalmente
primero en la regin antero-lateral y
aparecen zonas osificadas en el cartlago
articular, que en las radiografas se ven
reas de calcificacin que son uno de los
signos de riesgo de Catterall y en la porcin
supero-lateral aparece una protrusin que
se llama signo de Gage, la cual es una
extrusin lateral de la cabeza femoral que
sobresale del acetbulo.

Al principio de la etapa de resorcin, el
trabeculado de la metfisis puede ser
esencialmente normal, pero la parte central
de la metfisis puede contener tejido
adiposo, que en etapas posteriores estas
reas radiolcidas correspondern
histolgicamente a fibrocartlago que dan
una osificacin desorganizada, as la fisis
puede extenderse sobre la metfisis desde
el cuello femoral.

La compresin vertical o el estrs continuo
sobre la cabeza femoral que tiene hueso
muerto, inmaduro o sustituido por tejido
ms suave, puede causar colapso del
cartlago que no tiene un cimiento
resistente, dando aplastamiento de la
epfisis, generalmente en direccin antero-
lateral y queda una cabeza femoral plana,
extruida, deformada o de forma ovalada.
(21)

Fase de Reosificacin

Podemos decir que el perodo de
fragmentacin o resorcin termina cuando
el tejido fibrovascular que ha sustituido al
hueso necrtico inicia una fase de
maduracin sea (reosificacin) de
reparacin (este perodo tambin puede
llamarse de reparacin).

Al persistir fuerzas de compresin en la
cadera, por contracturas musculares,
soporte del peso corporal o alguna posicin
inadecuada de la cabeza femoral en el

6

fondo acetabular, ocurren fracturas que
colapsan el hueso avascular patolgico,
que lentamente, de forma infiltrativa, se
sustituye por aposicin de un hueso viable,
dando esclerosis y condrificacin por
metaplasia del tejido fibroso reactivo
formado en la zona y facilitando la funcin
de los osteoclastos, que reabsorben el
hueso necrtico; esto radiogrficamente se
ve como un aumento de la radiolucidez.

La reosificacin generalmente inicia en los
mrgenes de la epfisis y progresa hasta
que la epfisis est completamente
osificada; se trata de una reosificacin
parafisiaria y sta es la razn por la que
puede haber la formacin de puentes
seos entre la metfisis y la fisis, que dan
bloqueos de crecimiento del cuello femoral;
de esta forma hay una reosificacin
transfisiaria tambin. (12-21-22)

Fase de Remodelacin

La revascularizacin sea involucrada en la
Enfermedad de de Perthes es muy lenta
debido a que la destruccin de sus
trabculas causa compresin y bloqueo de
los canales vasculares de los capilares
seos y medulares; se dice que existe una
segunda etapa de necrosis isqumica, por
el bloqueo vascular que da la compresin
por impacto, apisonamiento y acumulacin
de escombros de hueso necrtico. Pero
una vez que la epfisis se ha reosificado, la
cabeza femoral se va remodelando poco a
poco, hasta que el paciente alcanza la
madurez esqueltica. La recuperacin de la
esfericidad de la cabeza femoral depender
del aplanamiento existente, de la cantidad
de extrusin sea que tenga, de la
concentricidad de los componentes de la
cadera y de las fuerzas biomecnicas que
acten en ella, pero frecuentemente el
resultado final puede ser una cabeza
femoral y acetbulo no esfricos (Coxa
Plana) o deformados, por lo que esta etapa
tambin puede llamarse fase de
deformidad residual. (21-22)

Bowen report que el tiempo de duracin
de cada etapa puede variar mucho en cada
caso, pero en general la etapa de necrosis
y resorcin dura 6 meses, la de
reosificacin de 18 meses a tres aos y la
de remodelacin hasta la maduracin
esqueltica. (23)

Los cambios radiolgicos generalmente
corresponden con las etapas de evolucin
de Waldenstrom. Los primeros
corresponden a: disminucin del tamao
del ncleo secundario de osificacin de la
cabeza femoral, aumento del espacio
articular y aumento de la intensidad de la
cabeza femoral. En la etapa tarda de esta
primera etapa aparece una fractura
subcondral (que sirve de base para la
clasificacin de Salter-Thompson), la que
puede hacerse aparente.
Durante la etapa de fragmentacin se
aprecia colapso y extrusin de la cabeza
femoral. La severidad de los cambios
radiolgicos y el cuadro clnico
generalmente se correlacionan.
Generalmente durante esta etapa los
sntomas son ms severos.

Finalmente, durante la etapa de
reosificacin se inicia una nueva
produccin de hueso subcondral de
reparacin y los sntomas se hacen menos
intensos.

Clnica

La presentacin de la enfermedad, suele
ser muy insidiosa y poco clara, aparece
tpicamente en nios entre los 3 a 7 aos
de edad. Afecta ms a nios que a nias,
en una proporcin de 4:1.

Generalmente son los padres los que notan
claudicacin al caminar, que muy pocas
veces saben cundo se inici. sta puede
ser de unas semanas a varios meses. Esta
cojera es antlgica, de zancadas y fases de
apoyos cortos, que aumenta con el
ejercicio y disminuye con el reposo. Pocas
veces tiene como antecedente una sinovitis
txica y el 70% refieren un traumatismo
previo. El dolor suele no ser incapacitante,
localizndose mayoritariamente en la
regin inguinal y se presenta durante la
actividad fsica. En aproximadamente un
25% de los pacientes, el dolor se irradia a
la regin del muslo y la rodilla del mismo
lado, siguiendo la trayectoria del nervio
obturador. Puede existir una discreta atrofia
del muslo y la nalga.

Es por lo anterior que en aquellos nios
que consultan por dolor de rodilla asociado
a cojeo, generalmente son diagnosticados
en forma ms tarda. Es por esto que en

7

todo nio que consulta por gonalgia debe
tener un examen fsico de cadera
adecuado. Entre el 10% a 15% de los nios
con esta patologa van a tener compromiso
de ambas caderas, generalmente en forma
escalonada e infrecuentemente de manera
simultnea. (24-25)

El examen fsico generalmente revela cojeo
a la marcha. Al palpar al paciente podemos
encontrar contractura de los msculos
aductores, as como del psoas ilaco, con
movilizacin pasiva dolorosa y limitada. Al
tratar de palpar la cabeza femoral se puede
causar dolor por la sinovitis existente.
Posteriormente puede desarrollarse
contractura en flexin de la cadera,
permaneciendo la pierna en aduccin y
rotacin lateral; en este momento hay
restriccin de la rotacin medial de la
cadera, puede acompaarse de signo de
Trendelenburg positivo y discreta asimetra
de la longitud de las piernas. Bowen
report que en el 75% de los casos el
diagnstico se realiza durante la fase de
necrosis o fragmentacin. La movilidad de
la cadera se encontrar limitada, sobretodo
en la rotacin interna y la abduccin.
Adems, las piernas van a tener una
longitud diferente, debido a la contractura
en aduccin o al colapso de la epifisis
comprometida. (23)

Existen ciertos factores que pueden
disminuir la sospecha de esta enfermedad
encontrando entre ellos, la presentacin a
edad tarda, sobrepeso, limitacin severa
del rango articular y sexo femenino de la
paciente. Pese a esto, frente a la clnica
descrita, el mdico tratante debe tener la
sospecha de esta patologa, dado la
importancia pronostica que posee el
diagnstico precoz.

Diagnstico

La sospecha de enfermedad de Perthes se
realiza atravs de la clnica y el examen
fsico, el que tendr elementos ms
llamativos luego de realizar ejercicio.
Podremos encontrar:
- Limitacin de los movimientos de la
cadera, en especial la rotacin interna. En
las fases iniciales la limitacin de la
abduccin se debe a sinovitis y a
contractura muscular de los aductores, sin
embargo con el tiempo aparecen
deformaciones que podran llevar a la
limitacin de la abduccin permanente

- Ligera contractura en flexin de
cadera de unos 10-20 grados
- Atrofia de los msculos del muslo,
pantorilla o nalga causados por el dolor
- Dismetra en extremidades
inferiores por contractura de aduccin o por
acortamiento verdadero a causa del
colpaso de la cabeza femoral o de
inhibicin del crecimiento (5).

MTODOS DE ESTUDIO
a. Radiografa. El primer estudio que se
realiza es la radiografa de pelvis. Visiones
antero posterior y lateral de Lawenstein
permiten establecer el diagnostico,
estadificar, realizar pronsticos,
seguimiento y valorar los resultados (5).
(ver anexo 1: caso clnico)

b. Gammagrafa. En ausencia de cambios
en la radiografa, principalmente en etapas
precoces, se pueden realizar otros
estudios, como gammagrafa de tecnecio-
99 que puede mostrar avascularidad de la
cabeza femoral (5).

c. Ecografa. Le ecografa es til para
encontrar cambios en la cabeza femoral y
para establecer la presencia de sinovitis o
derrame articular (4).

d. Resonancia magntica (RM). La RM es
til en los casos en que no se observan
cambios en la radiografa simple en etapas
tempranas de la enfermedad y en casos en
que el diagnostico diferencial se dificulte
(4). Es muy sensible para infarto seo, pero
no muestra con precisin las fases de
reparacin (5).

Sin embargo, la RM no ha mostrado tener
valor pronstico, por lo que no se utiliza
como una tcnica de diagnstico habitual
(4). La RM se utiliza comnmente para
realizar el diagnstico diferencial en casos
en que se sospecha enfermedad de
Perthes y se cuenta con imgenes
radiogrficas negativas o equivocadas. En
estos casos la RM generalmente muestra
una causa inesperada de dolor (26).

e. Artrografa. La RM dinmica, como la
artrografa, podra mostrar abduccion en
visagra de la pierna (el borde lateral de la
cabeza femoral contacta con el borde

8

acetabular) en el estudio preoperatorio (4),
y aplanamiento de la cabeza femoral.

SISTEMAS DE CLASIFICACIN

A travs del tiempo se han planteado
diversas clasificaciones a partir de las
imgenes radiolgicas.

a. Clasificacion de Legg. En una primera
instancia se clasifico segn Legg, que
describi una deformacin tipo copa y una
tipo hongo (27).

b. Esquema de Waldenstrm. el esquema
de Waldenstrm, en el que se reconocen
las etapas inicial, condensacin,
fragmentacin, reparacin y curacin (28).

- En la fase inicial se observa
disminucin del tamao del ncleo de
osificacin, lateralizacin de la cabeza
femoral, ensanchamiento del espacio
articular medial, fracturas subcondrales
e irregularidades de la fisis.
- En la fase de fragmentacin la epfisis
se observa fragmentada con reas
radiotransparentes y radiopacas.
- En la fase de reosificacin se observa
densidad sea normal, por la formacin
de nuevo hueso trabecular.
- Por ltimo, en la fase residual, se
observa reosificacin de la cabeza
femoral, remodelacin progresiva de la
cabeza femoral hasta la madurez
esqueltica y remodelacin del
acetbulo (5).

c. Clasificacin de Goff. En 1950, Goff
describi tres tipos: esfrico, copa e
irregular (27).

d. Clasificacin de Catterall. En 1971 (1),
Catterall inici con la clasificacin moderna
de la enfermedad de Perthes. Propuso una
clasificacin en cuatro tipos, con los dos
primeros asociados a buen pronstico y los
2 ltimos a un pronstico pobre (27). Para
esta clasificacin Catterall se baso en el
grado de compromiso de la cabeza
femoral, y suplement esta clasificacin
con un trmino que denomino signos de
cabeza en riesgo" (4).

- Las caderas tipo I tiene afeccin
anterior de un 25%, sin presencias de
secuestros ni alteraciones
metafisiarias.
- Las caderas tipo II presentan una
afeccin del 50%, con clara
demarcacin entre segmentos sanos y
enfermo. (imagen 1 foto 1)
- Las caderas tipo III muestran
afectacin del 75%, con secuestros de
gran tamao.
- Las caderas tipo IV tienen compromiso
de toda la cabeza (5).

Entre los signos de cabeza en riesgo se
encuentran el signo de Gage (radiolucencia
en la parte lateral de la epfisis y la
metfisis), calcificacin lateral a la epfisis,
subluxacin lateral de la cabeza femoral y
horizontalizacin de la fisis (27).

Los resultados de la clasificacin de
Catterall han sido muy difciles de
reproducir inter-observador. Hardcastle et
al. encontraron que la clasificacin tenia
escasa fiabilidad, pero mayor precisin si
se combinaran los grupos II y III.
Christensen et al. encontraron poco
acuerdo inter-obervador incluso al
combinar los grupos II y III. Van Dam et al.
sealaron que la clasificacin cambiaba
frecuentemente durante el curso de la
enfermedad cuando se haba aplicado
antes de la fase de fragmentacin (27).

e. Clasificacin de Salter y Thompson. En
1984, Salter y Thompson describieron una
clasificacin que involucraba 2 grupos, los
que eran definidos segn la extensin de la
fractura subcondral (que se corresponde
con la magnitud de la resorcin
subsecuente) en una radiografa axial en
etapas tempranas de la enfermedad. La
desventaja de esta clasificacin es que no
todos los casos se diagnostican en etapas
tempranas (4).

- En el grupo A est afectada menos de
la mitad de la cabeza femoral (grupo I y
II de Catterall). Hay presencia de
columna lateral viable, lo que puede
proteger a la epfisis de un colapso y
subsecuente deformidad.
- En el grupo B est afectada ms de la
mitad de la cabeza femoral (grupo III y
IV de Catterrall). Ausencia de columna
de epfisis viable (5).

Mukherjee y Fabry encontraron buena
correlacin entre la clasificacin de Salter y
Thompson y los resultados y la clasificacin
de Catterall. Sin embargo, Wiig et al. no

9

encontr acuerdo inter-observador en esta
clasificacin (27).

f. Clasificacin de Herring. En 1992 se
propuso de clasificacin de Herring, que es
la que se utiliza actualmente, que se basa
en la altura de los pilares laterales de la
epfisis de la cabeza femoral (porcin
lateral de la cabeza femoral), como se ve
en una proyeccin AP de rayos X en la fase
de fragmentacin temprana (27). En esta
clasificacin la cadera se divide en 3
secciones o pilares (5). (ver anexo 2:
esquema clasificacin de Herring)

- El pilar lateral est constituido por el
15-30% lateral del ancho de la cabeza
femoral.
- El pilar central est constituido por el
50% del ancho de la cabeza femoral
- El pilar medial por el 20-35% del ancho
de la cabeza (5).

El grado de afectacin del pilar lateral se
divide en 3 grupos:
- En el grupo A, el pilar lateral se
encuentra radiolgicamente normal
- En el grupo B el pilar lateral muestra
alguna radiolucencia, pero mantiene
ms del 50% de la altura (imagen 1,
foto 1).
- En el grupo C (imagen 1, foto1), el pilar
lateral es ms transparente y la altura
es menor al 50% (5)

Sin embargo se ha aadido un nuevo grupo
a su clasificacin, el B / C "grupo de la
frontera", porque su estudio multicntrico
revel que muchas caderas afectadas
tenan un aspecto radiolgico es intermedio
entre los tipos B y C (4). Este grupo se
caracteriza por tener un pilar lateral muy
estrecho (2 a 3 mm de ancho) mayor al
50% de la altura original, un pilar lateral con
pequeas osificaciones pero al menos 50%
de la altura original o un pilar lateral de
exactamente el 50% de la altura original,
que este deprimido en relacin al pilar
central, (27).

Cuando se encuentra en fase temprana
tiene mayor valor pronstico y fiabilidad
que la clasificacin de Catterall. El valor
predictivo de la clasificacin de Herring es
mayor cuando la edad del paciente al inicio
de la enfermedad tambin se considera (4).

Comparando la clasificacin de Catterall y
la clasificacin de Herring, se demostr que
la primera tiene un mejor valor pronstico
pero a su vez tiene menos reproducibilidad
(42% comparado con la clasificacin de
Herring que tiene un 80%). (29), menor
fiabilidad y menor validez, especialmente
en nios menores de 6 aos. Las mayores
dificultades en la clasificacin de Catterall
se ven la entro los grupos II y III (28).

g. Clasificacin de Stulberg. Ha sido
efectiva para predecir cambios posteriores
de artritis degenerativa. Se clasifica en
cinco grupos, dependiendo de la
esfericidad y congruencia de la cabeza
femoral del acetbulo (30).

- El grupo I se define como una cadera
completamente normal.
- El grupo II se define como una cabeza
femoral esfrica, ms grande que lo
normal, un cuello femoral ms corto o
con anormalidades en la inclinacin del
acetbulo. Se observa menos de 2 mm
de desviacin de un crculo concntrico
en radiografas anteroposterior y
Lowenstein.
- El grupo III se caracteriza por tener una
cabeza femoral no esfrica, con forma
ovoide, de champin o paraguas, pero
no plana. Se observa ms de 2 mm de
desviacin en un crculo concntrico en
radiografa anteroposterior o
Lawenstein. (imagen 1, foto2)
- El grupo IV tiene la cabeza femoral y el
acetbulo planos (al menos 1 cm de
aplanamiento en la superficie articular
(en la zona de soporte de peso).
- El grupo V tiene cabeza femoral plana
y cuello femoral y acetbulo normales,
es decir, ha perdido congruencia la
cabeza femoral con el acetbulo (27).

Los pacientes en el grupo I y II tienen buen
resultado a largo plazo. Los del grupo III y
IV generalmente desarrollan artrosis
degenerativa a largo plazo y los del grupo
V desarrollan artrosis en los primeros
cuarenta aos (30).

Diagnstico diferencial

Mltiples trastornos producen un cuadro
clnico y/o radiolgico similar a la
enfermedad de Perthes. Sin embargo,
muchas de estas enfermedades producen
afeccin bilateral y simtrica, o se

10

acompaan de una historia familiar, talla
corta, afeccin a otras epfisis, etc., en
contraste con la enfermedad de Perthes
que es generalmente unilateral y en los
casos en que es bilateral, la afeccin es
asimtrica (30). Se debe sospechar
diagnsticos diferenciales cuando no exista
clnica ni progresin radiolgica
caracterstica de la enfermedad de Perthes
(4).

Entre los principales diagnsticos
diferenciales se encuentran (4, 30):
- Enfermedades hematolgicas, como
hemoglobinopatas, linfoma, leucemia,
prpura trombocitopnica idioptica,
hemofilia.
- Displasia epifisiaria mltiple o
espndiloepifisiaria
- Enfermedad de Morquio
- Coxitis fugaz: cuando un paciente con
edad tpica de enfermedad de Perthes
sufre una coxitis fugaz que persiste por
semanas, se debe realizar radiografas
o RM para descartar enfermedad de
Perthes
Artritis idioptica juvenil
Osteomielitis
Displasia de Meyer
Condroblastoma
Necrosis de la cabeza femoral inducida
por corticoides

Otras enfermedades asociadas con
osteonecrosis (4)

- Talasemia
- Trisomia 21
- Acondroplasia
- Enfermedad de Gaucher
- Hemofilia
- Hipotiroidismo
- Sndrome de Klinefelter

Tratamiento

Dada la amplia variabilidad en la
presentacin clnica y severidad de la
enfermedad, es que existen tambin una
amplia gama de opciones teraputicas (30).
De este modo, los factores que van a
condicionar la realizacin de uno u otro
tratamiento son la edad del paciente, el
grado de afectacin y la subluxacin (31).
Las metas teraputicas a corto plazo en la
ELCP son disminuir o hacer desaparecer el
dolor y la rigidez coxales. A largo plazo es
intentar conseguir una cabeza femoral que
posea una forma lo ms regular posible y
una articulacin con la mayor congruencia
que se pueda conseguir, con el objeto de
evitar la aparicin posterior de artrosis
degenerativa precoz (31).

Los principios del tratamiento,
independiente del mtodo empleado, son
dos (32):

1.- Restaurar la movilidad articular: La
restriccin de la movilidad en estos
pacientes es debido inicialmente a la
sinovitis de la cadera que ocasiona
contractura de los msculos abductores y
psoas. Existen muchos mtodos para
mantener una buena movilidad articular
como son el reposo en cama, traccin
cutnea o la fisioterapia. Si estas medidas,
tras 10-15 das de instaurarse, no son
efectivas, ocasionalmente se pueden tratar
las contracturas por medio de tenotomas.

2.- Mantener la cabeza femoral con una
buena cobertura (Contencin): Distribucin
uniforme de las presiones sobre la
superficie de la cabeza femoral con
cubrimiento completo por el acetbulo y sin
que necesariamente haya restriccin de la
marcha. Agrupa mtodos conservadores
como las frulas y yesos de abduccin y
quirrgicos, como las osteotomas plvicas
o femorales (33).

De acuerdo a un estudio multicntrico
realizado por la Pediatric Orthopedic
Society of North America (POSNA), el
protocolo del manejo teraputico de la
ELCP es (30):

- Todos los pacientes con afeccin
del pilar lateral A (segn la
clasificacin de Herring) y aqullos
con clasificacin B menores a 6
aos, son manejados en forma
sintomtica. Lo cual incluye control
del dolor con antiinflamatorios no
esteroideos, periodos de reposo o
traccin para disminuir el dolor,
sinovitis y espasmo muscular
acompaante.

- Los pacientes mayores de 6 aos
con afeccin B del pilar lateral y
todos los del grupo C, son
manejados con ciruga para
conseguir contencin de la
cabeza femoral por el acetbulo

11

mayor. La mayora de los pacientes
requieren de algn tiempo de
manejo sintomtico para mejorar la
movilidad de la cadera, antes de la
ciruga.

- Pacientes mayores de 9 aos con
afeccin B o C del pilar lateral,
pudieran beneficiarse de la
combinacin de la osteotoma del
fmur proximal con una osteotoma
de Salter. Sin embargo, el
resultado es incierto en este grupo
de pacientes.

Mtodos de contencin:

1.- No quirrgicos: Una serie de aparatos
entre los cuales destacan el de Toronto, el
de Birmingham, el Newington, el de
Tachdjian y el de Atlanta han sido utilizados
con diversos grados de xito (30). Hoy en
da estos mtodos de tratamiento estn en
desuso, ya que varios estudios han
demostrado que no alteran favorablemente
la evolucin natural de la enfermedad. A lo
anterior se le suma la incomodidad de su
utilizacin, el prolongado uso que se
requiere de los mismos, lo difcil que es
establecer el momento de iniciar y
suspender su uso, y el gran rechazo que
existe de parte del paciente y sus familiares
para utilizar este tipo de aparatos. (imagen
2)

2.- Quirrgicos: Generalmente la ciruga
se reserva para las caderas con mayor
grado de afeccin y pacientes mayores de
6 aos, en los cuales es necesario realizar
un manejo adecuado de las secuelas. Los
dos procedimientos ms comnmente
utilizados son (30):

a) Osteotoma femoral proximal:

- La osteotoma varizante de la porcin
proximal del fmur centra la cabeza femoral
en la profundidad del acetbulo mientras
mantiene el miembro alineado en posicin
de carga. Los prerrequisitos necesarios
para realizar la osteotoma son la completa
movilidad articular, buena congruencia
articular, y la comprobacin de la correcta
cobertura en abduccin y rotacin interna
para lo cual puede ser de utilidad la
artrografa (32).

- Se recomienda llevar el ngulo cervico-
diafisiario con la ciruga a 110-120, ya que
parte del varo remodela. Si se considera
necesario se puede agregar desrotacin o
extensin al momento de realizar la
osteotoma varizante.

- Las ventajas de este procedimiento son:
Se opera el hueso afecto, se acelera el
proceso de cicatrizacin al aumentar la
velocidad de revascularizacin local. Las
principales desventajas al procedimiento
son: Varo excesivo, falta de remodelacin
del varo, acortamiento de la extremidad,
debilidad de los abductores,
sobrecrecimiento del trocnter mayor,
necesidad de retirar el implante metlico y
el riesgo de fractura al realizar este
procedimiento. Sumado a lo anterior, este
mtodo no se recomienda en mayores de 8
aos, dada la limitada remodelacin en
nios de este grupo etario (30).

b) Osteotoma de Salter:
- La osteotoma innominada de Salter, es
otra forma muy frecuente de mejorar la
cobertura acetabular, ya que lo redirige
hacia anterior y lateral (34). Esta consiste
en efectuar un corte horizontal del iliaco,
para reorientar el fragmento distal de la
hemipelvis, trasladando el ctilo hacia
abajo (aduccin) y delante(extensin),
usando como pivote de rotacin a la snfisis
pbica. El efecto que se obtiene es cubrir la
cabeza femoral por arriba, por lateral
(aproximadamente 15) y por anterior
(aproximadamente 25)(35)
- Las condiciones para su realizacin son
muy similares a las de la osteotoma
proximal femoral, ya que se deben realizar
estudios previos que permitan centrar a la
cabeza femoral en el acetbulo, corregirse
todas las contracturas musculares y
restaurarse la movilidad de la cadera. (34)
- Si bien no hay consenso absoluto sobre
las desventajas de esta ciruga, algunos
autores destacan que al sufrir el ctilo un
desplazamiento distal, se incrementa la
tensin de los msculos periarticulares por
estiramiento de sus fibras, (se ha calculado
un 4% para el psoas y un 6% para el glteo
medio) lo que lleva a un aumento de
solicitaciones articulares y al alargamiento
de la extremidad operada. Otros autores
aducen que la correccin del ndice

12

acetabular es muy escasa ya que slo se
obtienen ms o menos 10 y el ngulo de
Wiberg slo 19 en promedio (35)
En algunos casos la combinacin de
ambas osteotomas puede ser necesaria
para lograr una mayor cobertura de la
cabeza femoral, esto generalmente en
pacientes mayores de 9 aos, con
subluxacin lateral de la cabeza femoral
(30).

En algunos casos la combinacin de
ambas osteotomas puede ser necesaria
para lograr una mayor cobertura de la
cabeza femoral, esto generalmente en
pacientes mayores de 9 aos, con
subluxacin lateral de la cabeza femoral
(30).

c) Otros procedimientos:

- Artroplasta tipo Shelf: Aunque
formalmente est descrita como mtodo de
tratamiento de "salvamento" en los casos
incongruentes, recientemente se realiza de
forma primaria en nios mayores de 8 aos
Catterall III-IV. Este procedimiento permite
recubrir la porcin ms anterolateral de la
cabeza femoral previniendo la subluxacin
o el crecimiento lateral de la epfisis. Otras
indicaciones son la subluxacin lateral de la
cabeza, inadecuada cobertura o la cadera
en "bisagra" asociada a las formas severas

- Osteotoma de Chiari: Mejora la cobertura
lateral de la cabeza deformada y/o
aplastada, pero no reduce el rozamiento
lateral a la abduccin y puede incrementar
la insuficiencia gltea.

- Queilectoma: Procedimiento utilizado en
el pasado y que consiste en remover
fragmentos de la cabeza femoral que
protruyen en la porcin anterolateral, con la
idea de mejorar la movilidad y evitar el
fenmeno de abduccin en bisagra.

Complicaciones.

- Artrosis por lesin del cartlago.

- Osteocondritis disecante: Es una
rara complicacin que afecta al 3%
de los pacientes con enfermedad
de Perthes, generalmente en casos
de gran afectacin (Catterall III-IV)
o edad avanzada en los que los
mecanismos de reparacin o
reosificacin son insuficientes.
Pueden ocasionar dolor
intermitente pudiendo requerir
diversos mtodos de tratamiento
sintomtico, a base de AINEs y
descarga de la extremidad con
vista a favorecer la curacin o
reincorporacin del fragmento. Si el
dolor es persistente, se puede
intentar promover la
vascularizacin del fragmento
osteocondral por medio de
perforaciones a travs del cuello
femoral y fijacin interna por medio
agujas o tornillos canulados tipo
Herbert. Si el fragmento se han
desprendido de su lecho y no
puede ser repuesto se recomienda
su extirpacin.

- Falta de crecimiento del cuello
femoral, posiblemente por fusin
prematura parcial o total de la
epfisis.

Pronostico a Largo Plazo

En la mayora de los casos el pronstico es
bueno y con secuelas variables de acuerdo
a cada individuo. Otros, afortunadamente
los menos, desarrollarn artritis
degenerativa tarda en el adulto de
mediana edad.

El pronstico de la repercusin anatmica
depende fundamentalmente de la edad de
inicio de la enfermedad, de la magnitud de
la necrosis y la superficie comprometida de
la cabeza femoral, la persistencia de
subluxacin lateral de sta, adems del
tratamiento oportuno. De esta manera, la
enfermedad puede curar sin secuelas, con
mnimas secuelas o dejar una deformidad,
con aumento de tamao y ensanchamiento
de la cabeza femoral (coxa magna, coxa
plana), que puede a su vez conducir a una
artrosis temprana de cadera.
(ver anexo 3: evolucin a un ao de
tratamiento)

Factores pronstico

A. Clnicos:

1. Edad en el momento del diagnstico: Es
el factor pronstico ms universalmente

13

aceptado. La mayora de los ortopedas han
observado que la recuperacin es mucho
mejor cuando la enfermedad afecta a
menores de 5-6 aos (32). Una posible
explicacin de esto podra ser que en estos
nios ms pequeos existiran ms tiempo
disponible para la remodelacin de
cualquier deformidad de la cabeza femoral.
Adems, se ha comprobado que la
remodelacin acetabular ocurre en los 8
primeros aos de vida.

2. Prdida persistente de la movilidad
articular: En las fases precoces la prdida
de la movilidad es atribuible a la
contractura de las partes blandas; pero
avanzada la enfermedad lo que traduce es
deformidad de la cabeza articular.

3. Obesidad: El sobrepeso deformar con
mayor facilidad el rea reblandecida de la
cabeza femoral. Adems las frulas de
descarga de la articulacin se adaptan mal
en nios ms gorditos.

B. Radiolgicos:
1. Signo de Gage: defecto de osificacin de
la porcin lateral de la epfisis.
2. Calcificacin lateral epifisaria.
3. Extrusin o subluxacin de la cabeza.
4. Rarefaccin metafisaria difusa.
5. Horizontalizacin de la fisis.
6. Grado de extensin: Catterall III-IV,
Salter & Thompson B, o grupo C del pilar
externo de Herring.

La deformidad residual de la cabeza
femoral determina el pronstico y esto va a
depender de la edad de aparicin, grado de
afectacin de la epfisis, contencin de la
cabeza femoral, arco de movilidad articular,
cierre prematuro de la epfisis y tipo de
tratamiento. A largo plazo se pretende
evitar el desarrollo de artritis degenerativa
tarda, la cual posee una incidencia de
prcticamente un 100% cuando la ELCP
aparece con ms de 10 aos de edad, del
38% cuando comienza entre los 6 y 9 aos
de edad y un riesgo mnimo en nios de 5
aos o menos de edad, ya que son ms
activos los procesos regeneradores (31).

Finalmente podemos decir que el
pronstico de la ELCP es bastante
favorable y los resultados son satisfactorios
en el 57 a 65% de los casos (31), incluso
con tratamientos muy dispares, o en ciertos
casos sin tratamiento. La mayor parte de
los enfermos se encuentra bien despus de
ser adultos de mediana edad, pero la mitad
de los casos graves exigirn alguna tcnica
de prtesis articular.

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16

ANEXO

Caso clnico: Paciente sexo masculino de 8 aos de edad, proveniente del norte de Chile,
diagnosticado con la Enfermedad de Perthes en el ao 2010, con compromiso de cabeza
femoral izquierda.

Anexo n 1 Radiografa al momento del diagnostico Marzo del 2010.

Imagen 1
Foto1: Grupo B segn la clasificacin de Herring. Se observa el pilar lateral al 50% de la altura
original, sin colapso de la porcin central de la cabeza femoral. Caterrall tipo II.
Foto2: Radiografa de Lowenstein: Clasificacin de Stulberg: grupo III


17

Anexo n 3: evolucin del paciente luego de medidas conservadoras, no quirrgicas.

Radiografa de marzo del 2011.
Imagen 2


18

Radiografa de Octubre del 2011

Imagen 3


19

Anexo n 2: esquema clasificacin de Herring.

Clasificacin de Herring. rea necrtica en rojo. (4)

Herring A

Pilar lateral intacto

Herring B

Pilar lateral mantiene ms del 50% de la
altura

Herring C

Pilar lateral con altura menor al 50%

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