Enfermedad Embriologa Razn Factores

Defectos Septum
atrioventricular
Existe una alteracin en la proliferacin, migracin
y fusin de los 4 cojinetes endocrdicos, los que
son esenciales para la formacin de la porcin
inferior del septum interauricular, del septum
interventricular, de la valva septal tricuspdea y de
la valva anterior de la mitral.
Defecto en las vlvulas A-V, porcin
anterior del septum interauricular y
porcin posterior del septum
interventricular.
Existe una fuerte asociacin con
Sndrome de Down, reportndose en un
45% de estos pacientes.
Defectos del
tabique
interventricular


Entre la 4 y 8 semana de gestacin, la cmara
ventricular nica se divide en dos. El defecto del
tabique ventricular membranoso es el resultado de
la incapacidad de la porcin membranosa para
desarrollarse, que se origina de la falta de
extensiones del tejido subendocrdico al crecer del
lado derecho de las almohadillas endocrdicas
fusionadas y unirse al tabique arto-pulmonar y
porcin muscular del tabique interventricular.
Se refiere a aquellas condiciones en que
hay alteracin del septum que separa
ambos ventrculos.
Puede ser parte de otras malformaciones
cardiacas (Fallot, TGA, etc.) o ser una
alteracin aislada en la cual hay
concordancia auriculoventricular y de las
grandes arterias.
Coartacin artica

El sistema cardiovascular en su totalidad, tiene su
origen en la hoja germinativa mesodrmica. Por
una parte el corazn se divide en una estructura de
4 cmaras entre la 4 y 7 semana de gestacin, y
de manera simultnea se forma el cayado artico a
partir del 4 arco artico izquierdo.
La causa de la coartacin artica no se
ha dilucidado claramente. Pareciera ser,
fundamentalmente, una anomala de la
tnica media de la aorta que va seguida
de proliferacin de la ntima.



Se caracteriza por una estenosis de
magnitud variable en la arteria aorta y
que puede ubicarse desde el arco artico
hasta la bifurcacin de las arterias iliacas,
pero en ms del 98% de los casos se
ubica inmediatamente por debajo de la
emergencia de la arteria subclavia
izquierda, a nivel yuxtaductal.
Interrupcin del
arco artico

El defecto embriolgico de esta lesin an se
desconoce.

Sin embargo, la enfermedad se da
aproximadamente a la mitad de los
pacientes tienen una delecin en la
regin del cromosoma 22q11,2.

Tronco arterioso

Es producto del fracaso del tronco bulbar para
sufrir tabicacin y divisin hacia las grandes
arterias.
En estado normal, el tronco arterioso y
el cono arterial se dividen en arterias
aorta y pulmonar por la fusin de dos
crestas espirales. Si estas crestas no
experimentan fusin ni descienden
hacia los ventrculos, aparece la
anomala de persistencia del TA.
Se ha encontrado una microdelecin en
el cromosoma 22q11.2. en casos de TA.
Este tipo particular de delecin
cromosmica se piensa que afecta la
migracin o desarrollo de las clulas de la
cresta neural cardaca y puede contribuir
a la patognesis del TA en ciertos casos.
En general, esta
microdelecin puede formar parte de un
sndrome en el 26% de los lactantes
afectados y el ms frecuente es el
Sndrome de DiGeorge o Sndrome
Velocardiofacial, que est presente en el
30-35% de los pacientes con TA.
Otros factores, que pueden provocar TA
en humanos, no han sido claramente
demostrados, como por ejemplo
Diabetes Mellitus materna durante el
embarazo o ciertos teratgenos (cido
retinoico).
Ductus arterioso
persistente

Es la persistencia de la comunicacin entre la
arteria pulmonar y la aorta
descendente presente en la vida fetal, pero que
debe cerrarse funcionalmente por constriccin de
su tnica media dentro de las primeras 24 horas de
vida; el cierre anatmico y definitivo ocurre dentro
de las primeras tres semanas.
El ductus arterioso es un remanente del
sexto arco artico distal que conecta la
arteria pulmonar en la unin de la
arteria pulmonar principal y el origen de
la arteria pulmonar izquierda a la aorta
descendente proximal, justo despus
del origen de la arteria subclavia
izquierda.
La afeccin es ms comn en bebs
prematuros y aquellos que presentan
sndrome de dificultad respiratoria
neonatal. Los bebs con trastornos
genticos, como el sndrome de Down, o
los bebs cuyas madres hayan contrado
rubola durante el embarazo estn en
mayor riesgo de padecer este problema.
Tetraloga de fallot

El defecto bsico en esta malformacin cardaca es
la divisin desigual del cono arterial, que depende
del desplazamiento anterior del tabique
articopulmonar. Ello origina estrechamiento de la
cmara de expulsin o infundbulo del ventrculo
derecho; esto es: estenosis infundibular, y defecto
amplio en el tabique interventricular.
Las cuatro caractersticas de la TF son
un defecto anterior del tabique
interventricular, aorta cabalgante,
estenosis o atresia pulmonar e
hipertrofia del ventrculo derecho
Los factores que incrementan el riesgo de
sufrir esta afeccin durante el embarazo
abarcan:
Alcoholismo materno
Diabetes
Madre mayor de los 40 aos de
edad
Desnutricin durante el
embarazo
Rubola y otras enfermedades
virales durante el embarazo
Anomala de
Ebstein

En la anomala de Ebstein las valvas posteriores y
septal se encuentran alargadas y mal insertadas en
la pared trabecular del ventrculo derecho, lo que
produce un agrandamiento auricular a expensas
del V.D (porcin atrializada) ya que hacia la 5-6
En la anomala de Ebstein, la vlvula
tricspide est situada ms abajo de lo
normal, por lo cual la parte superior del
ventrculo derecho forma parte de la
aurcula derecha. Esto significa que el
La anomala de Ebstein ocurre a medida
que un beb se desarrolla en el tero. La
causa exacta se desconoce, aunque el uso
de ciertos frmacos (como el litio o las
benzodiazepinas) durante el embarazo
semana de gestacin se forman los cojinetes
endocrdicos (superior e inferior) que darn origen
a las vlvulas auriculoventriculares derecha
(tricspide) e izquierda (mitral).
ventrculo derecho es demasiado
pequeo y la aurcula derecha
demasiado grande.
puede jugar un papel. La afeccin es poco
frecuente y es ms comn en personas
blancas.

















Cardiopatas congnitas


Maria angelita


Keylli sarmiento
Arnold arciniegas



Corporacin universitaria Rafael nuz
Facultad de la ciencias de la salud
Programa de medicina
2014