Mieloma Mltiple y

GamopataMonoclonal
H. Del Fvero
Mieloma Mltiple
Sarah Newsbury (? - 1844)
Epidemiologa del MM
Frecuencia: 4 por 100.000 hab/ao
< 40 aos 2%
40-65 aos 15%
> 65 aos 83%
2014: 120.000 casos al ao en USA
2050: 350.000 casos al ao en USA
Diagnstico del MM
Plasmoblastos > 10% en Mdula sea
Protena Monoclonal en plasma y/o orina
Dao orgnico relacionado con MM
incluyendo lesiones seas
Presentacin Clnica
Anemia: 70-80%
Alteraciones seas: 80%
Insuficiencia Renal: 25-50 %
Lesiones seas
Al momento del diagnstico:
Dolor seo: 70-80%
Lumbago: 60%
Fracturas patolgicas: 30%
Compromiso seo
Columna Vertebral: 49%
Crneo: 35%
Pelvis: 34%
Costillas: 33%
Hmero: 22%
Fmur: 13%
Osteoporosis 15% *
* Sin lesiones lticas
Geodos
Lesiones seas
MM e Insuficiencia Renal
25% de los pacientes con MM debutan con IR
(creatinina > 2mg/dl) al diagnstico. La enorme
mayora mejora con medidas de soporte.
9% de los pacientes con MM requieren dilisis por IR
aguda severa o IR crnica grave persistente en su
evolucin posterior
20% de los pacientes presentan IR progresiva
Nefropata por Cadenas Livianas
IF Cadenas Livianas anti
Sospecha Diagnstica
Anemia leve a moderada y VHS elevada (>70%)
Globulinas aumentadas en perfil bioqumicoo EFP
con peak monoclonal
Insuficiencia Renal de etiologa desconocida (25%)
Dolor seo y fracturas patolgicas (>70%)
Electroforesis de Protenas
Inmunofijacin
Cadenas Livianas libres
Kappa:
3.319.4 mg/L
Lambda:
5.7126.3 mg/L
Kappa/lambda
ratio: 0.261.65
Rx, TAC, RNM o PET
Rx: (+) con prdida > 30% de hueso cortical
TAC: mayor sensibilidad, mayor irradiacin
MRI y PET: mayor sensibilidad, til en
compromiso extramedular
Imgenes
RNM, PET, TAC o PET/TAC: mas sensibles pero
utilidad no avalada por estudios clnicos
(no cambia pronstico ni tratamiento)
Estudio Rxcontina siendo el standard seo
Avances Teraputicos en MM
Adyuvantes: Bifosfonatos
Trasplante Autlogo
Dexametasona
Nuevos agentes: Talidomida
Bortezomib (Velcade)
Lenalidomide (Revlimid)
Bifosfonatos
Los bifosfonatos continan siendo la base del
tratamiento seo en MM
Reducen la incidencia de fracturas de 40% a 20%
Controlan el dolor seo en 60% de los pacientes
Prolongan la sobrevida global en algunos estudios
Respuesta y Progresin de Enfermedad (TTP)
MR
PR
VGPR
nCR
CR
sCR
Treatment initiation
Progression
Time
Respuesta y Progresin de enfermedad
Prednisona y Melfaln: 20 -30%
Trasplante Autlogo: 70% respuestas
Talidomida + Dexametasona: 80% respuestas
Bortezomib + Dexametasona: 93% respuestas
SLE y SG segn grado de remisin
CR
nCR+VGPR+PR
SD+PD
CR
nCR+VGPR+PR
SD+PD
years years
PFS OS
Gamapata Monoclonal
Plasmoblastos: < 10%
Protena monoclonal: < 3 g/dl
Ausencia de lesiones seas
Ausencia de dao de rganos secundarios a
las alteraciones serolgicas: anemia,
amiloidosis, hipercalcemia, insuficiencia
renal.
Gamapata Monoclonal
MM es precedido por una Gamapata
Monoclonal en la enorme mayora sino en
la totalidad de los casos.
Riesgo standard de transformacin en MM:
aprox 1% anual