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0021-7557/06/82-01/58
Jornal de Pediatria
Copyright 2006 by Sociedade Brasileira de Pediatria
ARTIGO ORIGINAL
Resumo
Abstract
J Pediatr (Rio J). 2006;82(1):58-62: Anemia hemoltica autoimune, teste de Coombs direto.
Introduo
58
Pacientes e mtodos
Foram avaliadas 17 crianas com idade inferior a 15
anos, encaminhadas para o servio de hematologia peditrica do HC-UFMG e do Hemocentro de Belo Horizonte
(Fundao Hemominas), entre 1988 e 2003, com quadro
clnico sugestivo de anemia hemoltica adquirida. Foram
excludas crianas portadoras de anemia hemoltica congnita, como hemoglobinopatias, esferocitose congnita e
deficincia de enzimas eritrocitrias. Os dados foram obtidos retrospectivamente nos pronturios mdicos dos pacientes por trs pesquisadores e revisados pelo coordenador
do estudo. As possveis controvrsias foram discutidas pela
equipe. Na histria clnica, foram avaliados: uso de drogas,
imunizao prvia e sinais e sintomas referentes presena
de quadro viral. Ateno especial foi dada ao quadro clnico
Resultados
Dos 17 pacientes estudados, 10 (58,8%) eram do sexo
masculino e sete (41,2%) do sexo feminino. A mediana de
idade ao diagnstico foi de 10,5 meses (1-162 meses). Na
histria clnica, no foi relatado uso de drogas, imunizao
ou virose precedendo o quadro hemoltico. O valor mediano
de hemoglobina foi de 5,9 g/dl (2-11 g/dl) e o de reticulcitos, 11,8%. Evidncia laboratorial de hemlise foi encontrada em todos os casos. Um paciente apresentou plaquetopenia durante a evoluo do quadro hemoltico. As caractersticas clnicas dos pacientes admisso e durante o
seguimento foram sumarizadas na Tabela 1.
O teste de Coombs direto poliespecfico foi positivo em
13 pacientes e negativo em quatro. Em 14 pacientes, foi
realizado o teste de Coombs direto monoespecfico. Nestes,
a classe de anticorpo mais freqente foi IgG (31,3%),
seguida pela IgM (12,5%). Trs (18,9%) pacientes apresentaram padro misto. Entre eles, em um paciente foram
identificadas as classes IgG e IgM, em outro, IgG e IgA e,
no terceiro paciente, as trs classes de imunoglobulina.
Nesses trs pacientes, houve fixao de complemento. Em
quatro pacientes, o teste foi inconclusivo.
Treze pacientes foram classificados como portadores de
AHAI primria e, em quatro, o quadro hemoltico foi associado a uma doena de base, tendo a AHAI como manifes-
Tabela 1 - Dados clnicos e laboratoriais de 17 pacientes com o diagnstico de anemia hemoltica auto-imune
Pacientes
Sexo
Idade
(m)
Hemoglobina
(g/dl)
Reticulcitos
(%)
Coombs
direto poliespecfico
Coombs
direto monoespecfico
Doena
de
base
Seguimento
(m)
bito
10
5,90
3,0
IgG, IgM,
C3d
Histiocitose
de clulas de
Langerhans
10
Sim
2
3
4
5
6
7
8
M
M
M
M
F
M
F
15
5
4
1
108
39
10
11,90
5,20
7,00
6,20
11,00
5,10
4,50
1,3
10,0
6,7
12,0
1,4
20,0
60,0
+
+
+
+
+
+
IgG
IgG
IgM
IgG
Hepatite
autoimune
5
7
9
11
23
24
85
No
No
No
No
Sim
No
Sim
9
10
11
12
13
M
M
F
F
M
2
1
16
8
123
5,90
4,30
2,00
9,00
6,80
4,4
10,4
12,3
1,6
+
+
+.
IgG
IgG, IgA, C3d
IgM
Linfoma
de Hodgkin
68
10
54
59
62
No
No
No
No
No
14
15
F
M
88
10
4,30
4,50
16,1
16,0
IgG
4
36
No
No
16
161,7
8,80
11,5
IgG, IgM,
IgA, C3d
Lpus
sistmico
No
17
35
3,38
16,1
22
No
tao clnica inicial. Foram diagnosticados hepatite autoimune, linfoma de Hodgkin, LES e histiocitose de clulas de
Langerhans. Neste ltimo paciente, o diagnstico da doena
de base foi estabelecido por meio de necropsia. O tempo
mediano entre o diagnstico de AHAI e da doena de base
foi de 7 meses (2-44 meses).
A mediana de seguimento dos 17 pacientes foi de 11
meses (5-23 meses). Em 13 (76%) pacientes, a anemia foi
considerada de moderada a grave, indicando-se a hemo-
AHAI
n = 17
Primria
n = 13
Corticosteride
n = 13
Imunoglobulina
n=5
Resposta
n = 6 (46%)
Resposta
n = 4 (80%)
Secundria
n=4
Esplenectomia
n=3
Resposta
n = 2 (67%)
bito
n=1
Histiocitose
n=1
Linfoma de Hodgkin
Lupus e. sistmico
Hepatite auto-imune
bito
Remisso
Em tratamento
Esplenectomia
bito
n=1
n=1
n=1
Discusso
A AHAI deve ser considerada como parte de uma doena
multissistmica complexa secundria disfuno do sistema imune. caracterizada pela destruio precoce das
hemcias devido fixao de imunoglobulina e/ou complemento na superfcie da membrana eritrocitria. Em geral, o
quadro hemoltico precedido por infeces agudas ou
imunizao12. Em nosso estudo, essa relao no foi detectada, ao contrrio de outras sries, nas quais essas situaes so relatadas com freqncia9. Entretanto, a associao causal entre infeces agudas, principalmente aquelas
acometendo o trato respiratrio superior, deve ser vista
com cautela, uma vez que infeces recorrentes so freqentes em crianas jovens.
O mtodo habitualmente utilizado para o diagnstico
de AHAI o teste de Coombs direto poliespecfico. O soro
de Coombs contm anticorpos contra IgG humana e
contra fraes de complemento C3, mas apresenta pouca
atividade contra IgM e IgA. Alm disso, o teste apresenta
baixa sensibilidade, pois positivo apenas quando o
nmero de molculas de IgG por glbulo vermelho
superior a 20013 . Dessa maneira, se o teste poliespecfico
for negativo, a propedutica deve ser complementada
com o soro de Coombs monoespecfico para IgG, IgM e
IgA3 . Mesmo tendo sido utilizadas ambas as metodologias, quatro pacientes (23%) da presente casustica apresentaram teste de Coombs negativo, dado semelhante ao
relatado em estudo brasileiro13 , mas um pouco superior
aos 2 a 10% de outros estudos14,15. Os anticorpos da
classe IgG so os mais freqentemente responsveis pela
AHAI em crianas15 . Entre os nossos pacientes, esse
achado foi confirmado.
A identificao de uma doena sistmica de base como
causa do quadro hemoltico pode ser encontrada em 5 a
43% dos casos2,9,16. Podem decorrer anos entre o desenvolvimento do processo hemoltico e o aparecimento dos
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Referncias
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Correspondncia:
Maria Christina Lopes A. Oliveira
Rua Engenheiro Amaro Lanari 389/501, Anchieta
CEP 30310-580 Belo Horizonte, MG
Tel.: (31) 3285.1056
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