MIOCARDIOPATIAS

Es una enfermedad ESPECIFICAMENTE del musculo cardiaco, el musculo cardiaco

presenta alguna anomala estructural y funcional, en ausencia de enfermedad coronaria,
hipertensin?, valvulopatias o cardiopatas congnitas que expliquen la anomala
miocrdica observada.
No son frecuentes como valvulopatias, cardiopatas, etc.
Es ms comn en hombres jvenes, es una patologa de gente joven (antes de los 40
aos) en atletas.
Paciente asintomtico, sano aparentemente, de repente hace un cuadro de insuficiencia
cardiaca: disnea sbita, dolor torcico, edema miembros inferiores, sincope, perdida del
conocimiento de manera brusca, en el electrocardiograma se puede mostrar trastornos de
conduccin, debutan con arritmias y puede llegar a muerta sbita.
CLASIFICACION ANATOMICA
Miocardiopata dilatada: ventrculo izquierdo abombado, dilatado, grande
Miocardiopata hipertrfica: muy hipertrofiadas, musculosas
Miocardiopata Restringida: paredes muy delgadas

CLASIFICACION FISIOLOGICA:
MIOCARDIOPATIA DILATADA
Trastorno del musculo cardiaco que se define por la dilatacin y alteracin de la funcin
sistlica del VI o de ambos ventrculos en ausencia de coronariopata, valvupatias o
pericardiopatia. Es ms frecuente en nios, afecta a ambos sexos por igual, excepto
cuando est asociada a trastornos neuromusculares o a errores congnitos del
metabolismo que afecta principalmente al hombre
ETIOPATOGENIA
Trastornos neuromusculares, alteraciones congnitas del metabolismo y sndromes
malformativos.
En la mayora de los pacientes no se encuentra causas identificables y se denomina
miocardiopata dilatada idioptica.
MIOCARDIOPATIA DILATADA GENETICA: entre el 20 y 50% presentan antecedentes
familiares. Predomina en el cromosoma X
-

Herencia autosmica dominante adopta dos formas principales

1.- miocardiopata dilatada aislada ( gen de lmina A/C produce arritmias
auriculares y enfermedad progresiva de la conduccin auriculoventricular)
2.- asociada a enfermedades del sistema de conduccin

MIOCARDIOPATIA DILATADA ADQUIRIDA: las causas ms frecuentes son la

miocarditis infecciosa, quimioterapia, radioterapia, alcohol, cocana, carencias

nutricionales, sobrecarga de hierro, trastornos inflamatorios y autoinmunitarios,

endocrinopatas y el embarazo
Se puede generar una miocardiopata mediada por taquicardia (taquimiocardiopatia) es
infrecuente y suele resolverse cuando se controla la taquicardia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los signos y sntomas se asocian dependiendo de la edad del paciente y del grado de la
disfuncin ventricular izquierda.
La primera presentacin puede ser la muerte sbita o un episodio tromboembolico, la
mayora de los pacientes presentan sntomas de elevacin de la presin venosa pulmonar
o bajo gasto cardiaco que pueden ser agudos, en ocasiones precipitados por una arritmia
interrecurrentes o crnicos.
Inicialmente los adultos presentan disminucin de la tolerancia al ejercicio y disnea de
esfuero, a medida que progresa o empeora la funcin del VI los pacientes pueden
presentar disnea en reposo, ortopnea, disnea paroxstica nocturna, edema perifrico y
ascitis, pueden predominar isquemia mesentrica, y sntomas de arritmias (palpitaciones,
presincope y sincope) a cualquier edad.
En casos avanzados el bajo gasto cardiaco son taquicardia sinusal, pulso perifrico dbil
e hipotensin. Puede aumentar la presin venosa yugular, edema perifrico,
hepatomegalia y ascitis en pacientes con IC
En la auscultacin pulmonar: estertores basales
Auscultacin cardiaca: un tercer ruido y en ocasiones un cuarto
DIAGNOSTICO
El ECG puede ser normal, lo ms habitual es que se observe taquicardia sinusal, cambios
especficos en el segmento ST y de la onda T, dilatacin auricular y criterios de voltaje
indicativos de hipertrfica ventricular.
Son frecuentes las arritmias supraventriculares y ventriculares.
RX anormal con aumento del ndice cardiotorcico (superior a 0,5) refleja dilatacin del
Ventriculo y auricula izquierda
Ecocardiograma: insuficiencia mitral y tricuspidea funcional y las anomalas de la funcin
diastlica del ventrculo izquierdo
Laboratorio: hemograma completo, pruebas de funcin renal, tiroides y heptico. Deben
medirse concentraciones de creatina cinasa srica, troponinas I y T
Prueba de esfuerzo limitada por sntomas con medidas del intercambio gaseoso, es una
prueba til para evaluar la limitacin funcional y la progresin de la enfermedad con
miocardiopata dilatada estable.
TRATAMIENTO

Limitar la ingesta de sodio y lquido, evitar alcohol y otras toxinas, utilizar los
medicamentos de la insuficiencia cardiaca, ejercicio poco intenso
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
Se caracterizan por rigidez, alteracin del llenado, aumento presin diastlica del VI y
disminucin del volumen diastlico del VI o VD a pesar de que la funcin sistlica y el
grosor de la pared son normales o casi normales
Es poco frecuente la forma primaria, las formas secundarias el corazn se ve afectado por
un trastorno multisistemico (amiloidosis, sarcoidosis : enfermedades infiltrativas) y
enfermedades de depsito (hemocromatosis)
Afectan a hombres y mujeres. Puede manifestarse en nios y adultos jvenes.
ETIOPATOGENIA
El 30% de Miocardiopatia restrictiva idioptica presentan enfermedad familiar. Mutacion
de genes que modifica la desmina y las protenas del sarcomero cardiaco.
Macroscopicamente hay dilatacin biauricular y las cavidades ventriculares pequeas, hay
desorganizacin de los miocitos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Signos y sntomas de IC y arritmias
Los sntomas habituales son: Disnea de esfuerzo, infecciones recurrentes del tracto
respiratorio, cansancio general y astenia que pueden evolucionar rpidamente a disnea
de reposo, ortopnea, y disnea paroxstica nocturna. Muchos pacientes presentan dolor
torcico y palpitaciones. Sincope es ms frecuente en los nios, tambin puede debutar
con muerte sbita.
Auscultacion: cuarto ruido con ritmo de galope.
Son frecuentes el edema perifrico, ascitis y la hepatomegalia
DIAGNOSTICO
ECG: ms frecuentes son la p mitral y la p pulmonar, anomalas segmento ST y onda T.
onda Q patologica
Hipertrofia ventricular izquierda y derecha
Retraso de la conduccion interventricular
TRATAMIENTO
Diurticos principalmente, IECAS y los B bloqueantes estos ltimos son de escaso efecto
En la miocardiopata restrictiva secundaria debe tratarse en la enfermedad subyacente
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Es una hipertrofia ventricular izquierda no explicada, sin alteraciones de la carga

(valvulopatia, hipertensin, defectos cardiacos congnitos) que expliquen la magnitud de
la hipertrofia. No tiene afinidad por alguna raza, prevalencia de 0,2 al 0,5%
ETIOPATOGENIA
Suele ser familiar, con herencia autosmica dominante. Las mutaciones en los genes de
las protenas contrctiles del sarcomero son responsables del 50-60% de los casos. Hay
multiples mutaciones, con notables cambios en la penetracin de la enfermedad y en su
exprecion clnica. La fraccin de eyeccin esta aumentada, en las otras miocardiopatas
es reducida.
ANATOMIA PATOLOGICA
La hipertrofia miocrdica suele afectar el tabique interventricular ms que otras zonas del
VI. Tambien se observan otras formas de afectacin como la concntrica, la
mesoventricular y la apical. En pocos casos hay hipertrofia del VD
Puede generar insuficiencia de la valvula mitral al desplazarse los musculos papilares
hacia adelante
La triada histologa de esta miocardiopata es la hipertrofia de los miocitos,
desorganizacin de los mismos y fibrosis insterticial
FISIOPATOLOGIA
Hay anomala de la geometra ventricular, engrosamiento de la pared y la triada
hipertrfica constribuyen a alterar la funcin DIASTOLICA del VI. La cual aumenta,
trayendo como consecuencia la aparicin de sntomas de la IC y la reduccin de la
tolerancia del ejercicio.
A la medicin la funcin sistlica del VI suele ser normal pero puede haber un deterioro
sistlico (frecuente) el 25% de los pacientes presentan obstruccin del flujo del tracto de
salida del VI por defecto de la valvula mitral durante la sstole ventricular.
Muchos pacientes sin obstruccin del flijo de salida en reposo lo presentan con maniobras
de provocacin fisiolgicas o farmacolgicas reduciendo el volumen diastlico del VI o
aumentando la contractilidad del VI ( nitrato de amilo, maniobra de vansalva y frmacos
inotrpicos)
MANIFESTACIONES CLINICAS
La mayora no presentan sntomas, o pueden presentarlos leves o intermitentes.
La progresin sintomtica suele ser lenta, relacionada a la edad y al deterioro de la
funcin del VI
Las manifestaciones pueden comenzar a cualquier edad, hasta aos despus de haber
manifestaciones en el ECG (electrocardiograma) o ecocardiograficas del VI. Aveces la
muerte sbita puede ser la presentacin inicial
El 20 al 30% presenta dolor torcico con el esfuerzo o reposo predomina en la noche. Es
habitual la angina pospandrial asociada a un esfuerzo leve

Disnea leve a moderada desencadena por el esfuerzo es relativamente frecuente y en

algunos pacientes presentan disnea paroxstica nocturna que puede deberse a isquemia
miocrdica transitoria o a arritmias.
El 20% de los pacientes presenta sincope y presincope, palpitaciones atribuidas a
extrasstoles supraventriculares o ventricular o a una contraccin cardiaca energica
Las palpitaciones continuadas suelen deberse a taquiarritmias pero no es frecuente la
presentacin con una arritmia sintomtica
Los pacientes con hipertrofia distal o apical tienen menos sntomas y toleran mejor el
ejercicio, no presentan arritmias y su pronstico es bueno, sin embargo pueden debutar
con dolores torcicos intensos resistente o debutar con arritmias supraventriculares
problemticas.
DIAGNOSTICO
Historia clnica (historia familiar)
ECG se observan anomalas en un 90% pero no son especficas de la enfermedad
Ecocardiograma bidimensional
La evaluacin general puede aportar datos diagnosticos en pacientes cuya miocardiopata
se asocie a sndromes o trastornos metablicos ( sx de noonan)
Exploracin fsica del sistema cardiovascular suele ser normal. En presencia de
obstruccin del flujo puede haber un ascenso y descenso rpido del pulso arterial.
TRATAMIENTO
Se basa principalmente en los sntomas y la prevension de las complicaciones
relacionadas con la enfermedad.
B bloqueantes mejoran el dolor torcico y la disnea
Antagonistas de calcio
Los diurticos pueden ser peligrosos.
PERICARDITIS
PERICARDITIS AGUDA
Es el conjunto de sntomas y signos producidos como consecuencia de la inflamacin
aguda del pericardio
ETIOLOGIA
Benigna viral (virus conxsackie, ECHO, influenza y adenovirus)
Autoinmune (durante la fiebre reumtica)
Neoplasicas (rumores metastasicas)
Radiogena (radioterapia mediastinica)

Uremica (IRC grave)

Purulenta bacteriana (estafilococo, estreptococo o neumococo)
Pospericardiectomia (despus de ciruga cardiaca)
Toxica medicamentosa
FISIOPATOLOGIA
La inflamacin aguda de la serosa pericrdica produce exudacin de fibrina y liberacin
de sustancias inflamatorias que provocan la fiebre y los sntomas generales
Los agentes etiolgicos afectan al pericardio va hematgena, diseminada o por
continuidad, se agregan el roce pericrdico (de las hojas)
MANIFESTACIONES CLINICAS
Dolor precordial en el 60% de los pctes se caracteriza por ser urente o quemante a veces
opresivo, intenso y de rpida instalacin, localizado en la parte baja del esternn,
aumenta con la inspiracin profunda
DIAGNOSTICO
Historia clnica (triada caracterstica: fiebre, precordialgia aumenta con inspiracin
profunda y auscultacin del frote pericrdico)
Examen fsico
ECG
Ecocardiograma
PERICARDITIS CRONICA CONSTRICTIVA
Inflamacin crnica del pericardio, produce inicialmente una contractura fibroelastica de la
capa visceral del pericardio, asociado a derrame libre o loculado de escaso volumen y,
tardamente, cicatrizacin fibrosa y calcificacin de ambas hojas pericrdicas.
ETIOLOGIA
Tuberculosis sistema la mayora de los casos
Actualmente purulenta, posradiogenica, autoinmune, urmica, poscirugia cardiaca e
idioptica.
FISIOPATOLOGIA
La disminucin de la elasticidad y/o rigidez del pericardio enfermo produce una dificultad
en el llenado diastlico ventricular que hace manifiesto en el lado derecho del corazn por
la menor masa muscular de ese ventrculo causando un aumento de la presin venosa
sistmica, presin de fin de distole y disminucin del volumen sistlico de ambos
ventrculos y del volumen minuto.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Signos y sntomas de IC derecha (disnea de esfuerzo, astenia, fatigabilidad y pesadez

abdominal) carecen de historia de la enfermedad cardiaca previa
DIAGNOSTICO
Hallazgo de signos tpicos de IC derecha, corazn chico y sin antecedentes cardiacos
claros
Signos son inespecficos pueden pasar desapercibidos
Historia clnica familiar
Historia clnica de causas potencialmente productoras de pericarditis crnica
ECG
Rx de trax
Ecocardiograma
Doppler cardiaco