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ACTUALIZACIN
Esclerosis sistmica
S. Jimnez Hernndez, S. Aguil Mir,
G. Delgado Moreno y J. Font Franco
Servei de Malalties Autoinmunes. Institut Clnic de Medicina i Dermatologia.
Hospital Clnic. Barcelona.
Concepto
Actualmente la esclerosis sistmica se considera una enfermedad autoinmune sistmica en la que adems de la piel
pueden afectarse rganos internos (tracto gastrointestinal,
pulmn, rin, corazn y otros), la sinovial y los vasos sanguneos1; de ah la denominacin de esclerosis sistmica
(ES). La naturaleza de la misma todava es un misterio. Los
hallazgos actuales sugieren que una lesin primaria a nivel
endotelial sera la responsable de una cascada de acontecimientos, que implicaran los siguientes fenmenos: activacin del sistema inmune con liberacin de mediadores, proliferacin de fibroblastos, sntesis y depsito de colgeno y
dao orgnico2. La existencia de una predisposicin gentica
(se ha descrito una mayor incidencia de determinadas molculas del HLA), as como de alteraciones inmunolgicas
(tanto de la inmunidad celular liberacin de determinadas
citocinas, como humoral existencia en suero de autoanticuerpos, algunos de ellos especficos) parecen, a su vez, implicadas en la patogenia de esta enfermedad. Tambin se ha
descrito la posible participacin de factores ambientales, sobre todo a raz de la descripcin de los denominados sndromes esclerodermiformes de etiologa ambiental, cuadros en
los que existe un agente externo claramente definido como
responsable de la esclerosis o alteracin vascular. No existe
pues, un tratamiento especfico para la esclerosis. Adems de
medidas generales y otras encaminadas a frenar el curso de la
enfermedad (que acostumbran a ser poco eficaces), el tratamiento tiene que ajustarse en cada caso en funcin del rgano afecto.
Clasificacin
Bajo el trmino de esclerodermia antes se agrupaban la sistmica (afectacin de rganos internos) y la localizada o morfea (no afectacin de rganos internos). Adems existen los
denominados sndromes afines o esclerodermiformes y la esclerosis sistmica sine scleroderma, en la que se produce afectacin de rganos internos, similar a la observada en la esclerosis sistmica, junto con marcadores inmunolgicos
tpicos pero sin existir afectacin cutnea3 (tabla 1).
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PUNTOS CLAVE
Concepto y clasificacin. La esclerosis sistmica
es una enfermedad de causa desconocida pero
de etiopatogenia autoinmune caracterizada
por la esclerosis de piel y rganos internos.
Se divide en funcin del grado de extensin de la
esclerosis cutnea (esclerodermia) en esclerosis
sistmica con afectacin cutnea difusa y
esclerosis sistmica con afectacin cutnea
limitada.
Epidemiologa. Presenta una incidencia
de 3,7-19 nuevos casos por milln de
habitantes/ao, y una prevalencia de 30,8-286
casos por milln de habitantes. Es ms frecuente
en mujeres.
Etiopatogenia. Tienen lugar alteraciones a nivel
del endotelio vascular, del sistema inmune y del
tejido conectivo, que dan lugar a la proliferacin
de fibroblastos y depsito de colgeno con la
consiguiente esclerosis de piel y rganos
internos.
Clnica. Adems de la piel pueden afectarse
diversos rganos y tejidos. La afectacin vascular
se manifiesta en forma de fenmeno de Raynaud,
la musculoesqueltica en forma de miopata
y artritis, la gastrointestinal como disfagia y
reflujo gastroesofgico, la pulmonar como
alveolitis y fibrosis, adems de hipertensin
pulmonar aislada no asociada a afectacin
parenquimatosa, la cardaca en forma de
bloqueos y arritmias, y la renal con la crisis renal
esclerodrmica.
Actitud diagnstica. En un paciente con sospecha
de esclerosis sistmica, debern realizarse de
forma inicial: analtica general; estudio
inmunolgico con determinacin de los
autoanticuerpos asociados a esclerosis
sistmica (anticentrmero y antitopoisomerasa 1);
capilaroscopia periungueal; radiografa
simple de trax; electrocardiograma; tnsito
esfagogastroduodenal; funcionalismo
respiratorio (DLCO); TC torcica de alta
resolucin; ecocardiografa.
Actitud teraputica. Depender siempre del
rgano afecto. No existen frmacos que hayan
demostrado eficacia como modificadores de la
progresin de la enfermedad.
1953
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Por lo que respecta a las asociaciones familiares o genEn 1980 fueron publicados los
ticas, los datos de la literatura sugieren que dichos factores
criterios diagnsticos del grupo
pueden desempear un papel en la tendencia a la produccin
cooperativo de la American RheuEsclerodermia localizada
de autoanticuerpos. Sin embargo, parece que es necesario un
matism Association (ARA) para el
Morfea en placas
elemento primario o cierta exposicin ambiental para el deestudio de la ES4 (tabla 2). Estos
Morfea lineal
sarrollo de la enfermedad, factores que por ahora son descocriterios presentan una sensibilinocidos.
dad del 97% y una especificidad
Esclerosis sistmica
En los ltimos aos se ha registrado una disminucin de
del 98%, requirindose un criteEsclerosis sistmica con
afectacin cutnea limitada
la mortalidad en relacin con esta enfermedad debido fundario mayor o la combinacin de
Esclerosis sistmica con
mentalmente a los avances teraputicos, sobre todo la utilidos menores para el diagnstico.
afectacin cutnea difusa
zacin de los inhibidores de la enzima de conversin de la
Estos
criterios
se
encuentran
soEsclerosis sistmica sine
scleroderma
angiotensina (IECA) en el tratamiento de las crisis renales.
metidos en estos momentos a crEl factor ms importante es la presencia y gravedad de la
tica, puesto que no tienen en
Sndromes esclerodermiformes
o afines
afectacin orgnica, en concreto la afectacin renal y cardiocuenta datos clnicos significatipulmonar.
vos como es el fenmeno de Raynaud o los marcadores inmunolTABLA 2
gicos tpicos (autoanticuerpos).
Criterios diagnsticos de la
esclerodermia sistmica*
Tomando como base los haMecanismo etiopatognico
(American Rheumatism
llazgos
clnicos
y
de
laboratorio,
Association 1980)
actualmente la ES se divide en esSe considera una enfermedad de etiopatogenia autoinmune,
Criterio mayor
clerosis sistmica con afectacin
porque adems de las caractersticas clnicas comparte con
Esclerosis cutnea proximal
cutnea difusa (ESd) y esclerosis
dichas enfermedades factores relacionados con trastornos en
(acroesclerosis)
sistmica con afectacin cutnea liel sistema inmune (aparicin de autoanticuerpos) y cierta
Criterios menores
mitada (ESl) (tabla 3). En la pripredisposicin gentica al asociarse con mayor frecuencia
Esclerodactilia
mera, la afectacin cutnea es rdeterminados antgenos del HLA2. Sin embargo, la etiologa
Cicatrices puntiformes en los
pidamente
progresiva
en
el
plazo
es
desconocida. En los ltimos aos, la posible implicacin
pulpejos de los dedos
de
pocos
meses
o
un
ao,
con
de
factores ambientales ha cobrado fuerza, hiptesis basada
Fibrosis pulmonar bibasal
afectacin
siempre
proximal
a
coen
la
existencia de los denominados sndromes esclerodermi*Se requiere un criterio mayor o la
combinacin de dos menores.
dos (brazos, trax y abdomen) y
formes, cuadros clnicos producidos por agentes perfectapuede iniciarse en zonas distales
mente definidos (tabla 4).
de extremidades (la denominada acroesclerosis). En la ESl, la
En cualquier caso, parecen existir alteraciones fundalesin cutnea se mantiene estable o es lentamente progresimentalmente a tres niveles: el endotelio vascular, el sistema
va, afectando a manos, antebrazos, pies, piernas y cara; la
inmune y el tejido conectivo. El dao vascular (endotelial)
afectacin orgnica es muy tarda. Las caractersticas diferensera la lesin primaria responsable de la cascada de aconteciales de ambas se encuentran resumidas en la tabla 3. Dencimientos posteriores. Es en dicho dao vascular donde los
tro de este ltimo grupo, se encuentran las variantes denomifactores ambientales (adems de las alteraciones en la inmunadas sndrome de CREST (calcinosis, fenmeno de
nidad celular) podran estar implicados directamente. La
Raynaud, afectacin esofgica, Esclerodactilia y Telangiectaalteracin vascular endotelial inducira la formacin de autosias), adems de la esclerosis sine scleroderma (afectacin organticuerpos (implicndose la alteracin humoral) y la liberanica sin afectacin cutnea) y los
casos de fenmeno de Raynaud
TABLA 3
como nica manifestacin clnica,
Subgrupos de esclerodermia sistmica
con anticuerpos anticentrmero
Manifestacin
ESd
ESl
positivos o alteracin en la capilaPiel
Truncal y acra
Acra y facial, calcinosis y telangiectasias
roscopia.
Clasificacin de la
esclerosis sistmica
Epidemiologa
Tras analizar los datos de los diferentes estudios, la esclerodermia
muestra una incidencia de entre
3,7-19 nuevos casos por milln de
habitantes/ao y una prevalencia
de entre 30,8-286 casos por milln
de habitantes ao5. Afecta ms frecuentemente a mujeres con relaciones de entre 3:1 a 14:1, segn
las series.
1954
Fenmeno de Raynaud
Pulmn
Fibrosis precoz
Fibrosis tarda
Rin
Poco frecuente
Corazn
Musculoesqueltica
Contracturas articulares
Contracturas articulares
Raynaud coronario
Poliartralgias
Roces tendinosos
Capilaroscopia periungueal
Miopata inflamatoria
Patrn agresivo
Patrn lento
Inmunologa
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ESCLEROSIS SISTMICA
TABLA 4
Fibrosis pulmonar
Metisergida
Fibrosis retroperitoneal
Pentazocina
Etosuximida
Fascitis eosinoflica
Cocana
Esclerodactilia
Anorexgenos anfetamnicos
Esclerodactilia
Silicona
Esclerosis cutnea
Parafina
Esclerosis cutnea
Fenmeno de Raynaud
Agente no teraputico
Disolventes orgnicos
(por ejemplo, cloruro de vinilo)
Morfea
Fenmeno de Raynaud
Acroesclerosis
Agentes inorgnicos
Slice
Fibrosis pulmonar
Agentes fsicos
Vibracin
Fenmeno de Raynaud
Esclerodactilia
TABLA 5
de ellos muy especficos6 como
Anticuerpos presentes en
el anticentrmero y el antitopoila esclerosis sistmica
somerasa I o anti-Scl-70. Se ha
Anticentrmero*
observado que varios de estos autoanticuerpos tienen fuertes asoAntinucleolares
ciaciones inmunogenticas, como
ARN polimerasa 1*
el antitopoisomerasa I con el
Fibrilarina*
HLA-DR5 y el anti-PMScl con
ARN nucleolar
PM-Scl (frecuente en
el HLA-DR3. Pero adems de ansndromes overlap)
ticuerpos antinucleares, tambin
Antitopoisomerasa
se han descrito autoanticuerpos
Topoisomerasa 1 (Scl-70)*
contra protenas de la MEC que
asimismo se encuentran en las paAntirribonucleoprotena
redes vasculares, como son los anAnticolgeno
ticuerpos contra el colgeno tipo I
Colgeno I y IV
y IV, y contra la laminina.
Antilaminina*
Tambin se ha encontrado
*Especficos de la esclerosis
una alteracin en la inmunidad
sistmica.
celular, en concreto de linfocitos
T CD4 positivos que responden a
IL-2 y de los monocitos/macrfagos. As se ha demostrado
un aumento de los receptores de IL-2 y de IL-2 soluble. Los
monocitos y macrfagos de estos pacientes responden con
un aumento en la produccin de IL-2 a la exposicin al colgeno tipo I en comparacin con las clulas controles.
Diferentes estudios han demostrado la existencia de clonas heterogneas de fibroblastos en la piel de los pacientes
afectos de esclerodermia. Se ha observado que el suero de estos pacientes es capaz de estimular la proliferacin de fibroblastos. Se postula (tomando como base los hallazgos serolgicos y estudios in vitro) que existiran una serie de
mediadores solubles y citocinas (tabla 6) que induciran la
proliferacin de fibroblastos e incrementaran la produccin
de colgeno y otros componentes de la MEC, fenmenos
que resultaran en un incremento de la fibrinognesis. As,
por ejemplo, el factor de crecimiento tumoral beta (TGFbeta) incrementa la produccin de colgeno sin inducir la
proliferacin de fibroblastos, probablemente por un efecto
directo sobre la trascripcin de los genes que expresan la sntesis del colgeno (se ha demostrado un incremento de los
niveles de ARNm); adems de inhibir la degradacin de diferentes componentes de la MEC. Todo ello resulta en un
incremento en el depsito de colgeno con fibrosis.
cin de mediadores celulares (a travs de la inmunidad celular y la participacin de las celular cebadas) que estimularan
la proliferacin de fibroblastos y la trascripcin de genes que
expresan protenas de la matriz extracelular (MEC), conduciendo a la sntesis y depsito de colgeno con el consiguiente dao orgnico. En toda esta cascada de acontecimientos la susceptibilidad gentica (que viene determinada
por una mayor incidencia de sujetos afectos en esta enfermedad de antgenos de HLA -DR-1, DR-3, DR-5) estara implicada a travs de los trastornos del sistema inmune.
La lesin vascular es generalizada, y afecta tanto a arterias, arteriolas como a capilares. La existencia de una lesin
endotelial se demuestra por la presencia en el suero de niveles elevados de factor de von Willebrand. El mediador del
dao endotelial es desconocido, pero se han demostrado niveles elevados de interleucina 1 (IL-1) y factor de necrosis
tumoral (TNF); tanto uno como otro, inducen la expresin
en la clula endotelial de molculas
de adhesin celular (ECAM-1) y
de molculas de adhesin interceTABLA 6
Citocinas y molculas de adhesin implicadas en la etiopatogenia de la esclerosis sistmica
lular (ICAM-1), que a su vez inducen la adhesin de linfocitos con el
Molculas de adhesin
Molculas de adhesin
Molculas de adhesin
Citocinas
en clula endotelial
en linfocito
en fibroblastos
consiguiente dao endotelial. Adems de la lesin endotelial primaTGF-
ECAM-1
LFA-1
ICAM-1
ria, se produce una proliferacin
IL-1
ELAM-1
ICAM-1
Integrinas-I1 y -I3
TNF-I
ICAM-I
Integrinas
exuberante de la ntima. Tambin
-1, -2 y -3
se ha observado una activacin de
IL-6
VLA-2
VLA-1,-2,
las plaquetas, as como una altera-3,
-4 y -6
cin de los sistemas de coagulacin
IL-2
VLA-4
y fibrinlisis.
IL-4
La esclerodermia se ha descrito
IL-8
asociada a la aparicin de varios
Interfern-K
autoanticuerpos (tabla 5), algunos
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1955
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Recientemente algunos estudios han sugerido que clulas fetales podran estar involucradas en la patognesis de la
enfermedad al persistir en la circulacin y algunos tejidos
maternos generando o iniciando una reaccin tipo injerto
contra el husped; esta hiptesis microquimrica se basa en
el hallazgo de secuencias especficas del cromosoma Y en el
ADN extrado de sangre perifrica o biopsias cutneas de
mujeres con esclerodermia ms frecuentemente que en mujeres sanas.
Manifestaciones clnicas
Afectacin vascular
La afectacin de las arterias digitales origina el denominado
fenmeno de Raynaud (fig. 1), que consiste en ataques episdicos vasoespsticos, con palidez y/o cianosis de los dedos
seguidos de hiperemia por reperfusin. Lo ataques suelen
desencadenarse tras la exposicin al fro o a tensin emocional. Suele existir afectacin bilateral de los dedos de la mano
y tambin del pie. Aparece en el 100% de las formas de es-
Afectacin cutnea
1956
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ESCLEROSIS SISTMICA
piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalngicas o acroesclerosis proporciona el diagnstico definitivo
en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por s
sola no permite el diagnstico, ya que puede estar relacionada con otros procesos como la enfermedad de Raynaud u
otras alteraciones de la circulacin perifrica. En los pacientes con formas limitadas, la afectacin cutnea comienza por
los dedos de las manos y pies, y evoluciona lentamente durante aos a antebrazos, cara y cuello. En los pacientes con
formas difusas progresa rpidamente durante meses, desde
manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.
La lesin cutnea evoluciona en tres fases: edematosa,
esclertica o indurativa y atrfica. En la fase edematosa, la
piel est tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloracin. En la fase indurada el edema es
reemplazado por un engrosamiento duro de la dermis que
hace que la piel se adhiera a las estructuras profundas y pierda los pliegues cutneos, dificultando la movilidad normal,
especialmente la extensin de los dedos y la apertura bucal;
la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afecta es generalmente fina y brillante. Los anejos cutneos desaparecen perdindose pelo y desapareciendo la sudoracin en las extremidades. Pueden aparecer trastornos de la pigmentacin con
hiperpigmentacin, acromia o la combinacin de ambas, por
lo que la piel pude adoptar un aspecto moteado. Los dedos
se afilan progresivamente y pueden aparecer lceras en zonas
acras o sobre prominencias seas dado que son zonas ms
vulnerables a traumatismos, que son lceras de difcil tratamiento debido a la piel donde asientan y a su escasa vascularizacin. En la fase atrfica, el engrosamiento drmico desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutneos aunque la
epidermis y los anejos cutneos permanecen atrficos.
29
Fig. 4. Microstoma.
Medicine 2005; 9(30): 1953-1964
1957
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Fig. 5. Calcificaciones
de partes blandas.
Afectacin musculoesqueltica
La forma de afectacin articular ms frecuente en la ES es la
contractura articular secundaria al engrosamiento y retraccin drmicos.
Pueden aparecer poliartralgias que afectan tanto a grandes como a pequeas articulaciones y son especialmente frecuentes al inicio de la ESd. Sin embargo, la artritis es infrecuente, aunque ocasionalmente puede ser muy intensa y
erosiva. La evaluacin de la afectacin articular se debera
realizar mediante el DAS-28 (Disease activity store) utilizado
inicialmente para la artritis reumatoide, pero que actualmente se emplea para la evaluacin de la afectacin articular de
otras enfermedades autoinmunes.
1958
Metaplasia de Barrett
Afectacin gastrointestinal
Adenocarcinoma
Esofagitis infecciosa
Estmago
Gastroparesia
Aclorhidria
Telangiectasias
Intestino delgado
Seudoobstruccin
Sobrecrecimiento bacteriano
Telangiectasias
Pneumatosis intestinalis
Divertculos
Colon
Estreimiento
Divertculos
Impactacin fecal o de bario
Ulceraciones
Perforacin
Dilatacin/megacolon
Telangiectasias
Ano/recto
Incontinencia
Prolapso rectal
Hgado
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis txica
Hiperplasia nodular
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ESCLEROSIS SISTMICA
1959
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Afectacin pulmonar
Inmunologa
Ac. anticentrmero
Drw6 y DRw52
DR3/DR52a
Funcionalismo pulmonar
ESl: esclerosis sistmica limitada; ESd: esclerosis sistmica difusa; CREST: calcinosis, fenmeno de Raynaud, afectacin
esofgica, esclerodactilia y telangiectasias; DLCO: disminucin en la capacidad de difusin; FVC: capacidad vital forzada; FEV1:
volumen espirado forzado en el primer segundo; TLC: capacidad pulmonar total; TAC: tomografa axial computarizada.
1960
Afectacin cardaca
La fibrosis miocrdica es frecuentemente asintomtica y la
gammagrafa de perfusin con talio
es la prueba ms sensible para detectarla. Puede, sin embargo, llegar
a producir insuficiencia cardaca
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ESCLEROSIS SISTMICA
congestiva de difcil tratamiento y control, adems de arritmias ventriculares, con mortalidad elevada.
La miocarditis es rara y su aparicin se asocia con una
miopatia inflamatoria tipo polimiosistis con afectacin de la
musculatura proximal.
La afectacin fibrtica del tejido de conduccin puede
llegar a producir arritmias y bloqueos detectables hasta en un
50% de los pacientes con ESd. Estas alteraciones se manifiestan clnicamente en los pacientes afectos de ES en forma
de palpitaciones, lipotimias, presncopes o sncopes.
Se han descrito infartos de miocardio en pacientes con
ES y coronarias morfolgicamente normales. Los datos de
los que se dispone actualmente sugieren que la combinacin
de factores que incluyen vasoespasmo coronario, fibrosis
miocrdica, obliteracin de las pequeas arterias y de los capilares sera la responsable de la isquemia y necrosis. Si el fenmeno vasoespstico contribuye de forma significativa, las
repercusiones teraputicas son evidentes, dado que los frmacos vasodilatadores son un tratamiento esencial en la ES.
La pericarditis es frecuente (35%-75% de las series necrspsicas y ecogrficas) pero clnicamente slo es evidente
en un 10%-15% de los pacientes. La pericarditis crnica
suele cursar clnicamente en forma de edemas persistentes en
zonas declives.
El cor pulmonale crnico aparece como consecuencia de la
afectacin pulmonar y tardamente ya sea por fibrosis intersticial o por hipertensin pulmonar no asociada a afectacin
parenquimatosa.
En conclusin, la afectacin cardaca en la ES es ms frecuente en la forma difusa y puede manifestarse a nivel miocrdico, pericrdico, del sistema de conduccin o en forma
de arritmias. La aparicin de manifestaciones clnicas (en
aproximadamente un 10% de los pacientes) es un factor de
mal pronstico. Las alteraciones cardacas asintomticas son
muy frecuentes. La afectacin vascular no est aclarada, a diferencia de lo que ocurre en otros rganos. Aparte de la clnica, la evaluacin de la afectacin cardaca en los pacientes
con ES incluye la prctica de un electrocardiograma (ECG),
radiografa de trax, Holter-ECG, y ecografa doppler. El
tratamiento es fundamentalmente sintomtico y emprico. El
papel de los vasodilatadores y de la inmunosupresin ha de
continuar investigndose.
Afectacin renal
Aunque la crisis renal aguda y grave acontece en un 10% de
los pacientes, hasta un 50% presentan algn tipo de disfuncin renal como proteinuria, alteraciones en el sedimento,
hipertensin arterial o disminucin del filtrado glomerular.
En series necrpsicas hasta un 80% de los pacientes presentan lesiones histolgicas vasculares a nivel renal.
La crisis renal esclerodrmica era, antes de la aparicin
de los frmacos IECA, la principal causa de muerte en estos
pacientes. Aparece en pacientes con ESd generalmente al
inicio (menos de 4 aos desde la aparicin de los sntomas) y
suele hacerlo en fases de afectacin drmica rpidamente
progresiva. Es poco frecuente en pacientes con la forma limitada. Sin prdomos, el paciente desarrolla una hiper33
TABLA 10
1961
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Otras manifestaciones
El sndrome de Sjgren se presenta en el 20% de los pacientes y puede deberse a infiltracin linfocitaria o sustitucin fibrtica. Puede existir hipotiroidismo asociado a inflamacin
linfocitaria o sustitucin fibrosa del tiroides. Se ha descrito
neuropata sensitiva del trigmino y de otros pares craneales,
normalmente asociadas a ESl.
Actitud diagnstica
Ante un paciente con la sospecha clnica de esclerosis sistmica ser necesaria la realizacin de una serie de exploraciones complementarias generales y otras encaminadas a descartar o establecer el grado de afectacin orgnica.
Desde un punto de vista clnico, adems de la exploracin fsica general es necesario lleva a cabo una valoracin
del grado de afectacin cutnea mediante el Rodnan modificado, realizar una medicin de la afectacin articular mediante el DAS-28 e investigar el grado de afectacin vascular
a travs de las caractersticas del fenmeno de Raynaud y de
la presencia y caractersticas de lceras isqumicas digitales.
Adems de una analtica general, se realizar un estudio
inmunolgico que incluya determinacin de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm,
RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) y anticentrmero. La determinacin del resto de anticuerpos descritos en la ES no comporta significado diagnstico ni pronstico. De realizacin obligada son adems, una capilaroscopia
del lecho ungueal, una radiografa postero-anterior y de perfil de trax y un ECG.
La prctica de un TEGD as como una endoscopia digestiva (si existe clnica de RGE grave) es obligada para establecer la existencia y extensin de la posible afectacin esofgica. La realizacin de una manometra esofgica queda
reservada para los casos de alta sospecha de RGE con normalidad de las dos pruebas anteriores.
Para la valoracin de la posible afectacin pulmonar es
imprescindible la prctica de pruebas de funcionalismo respiratorio que incluyan DLCO y espirometra bsica, as
como una TAC torcica de alta resolucin. La prctica de
una broncoscopia con lavado broncoalveolar se reserva para
el supuesto de que las exploraciones anteriores no aclaren suficientemente la afectacin pulmonar o existan discrepancias
entre las mismas. La realizacin de una toracotoma no debera considerarse actualmente, pues el resto de las pruebas,
de forma aislada o en combinacin, ofrecen con seguridad el
diagnstico.
La prctica de un ecocardiograma se reserva para aquellos pacientes con ESl de ms de 10 aos de evolucin con el
1962
Actitud teraputica
Al tratarse de una enfermedad de etiologa desconocida, no
existe un tratamiento especfico y, por lo tanto, curativo de
la misma. Pero en los ltimos aos numerosas terapias han
demostrado su eficacia en algunas de las manifestaciones de
la enfermedad. Cada manifestacin requerir por tanto, un
seguimiento y tratamiento especficos. En este sentido son
de suma importancia las medidas de carcter general. El objetivo del tratamiento ha de ser conseguir mantener al paciente en una remisin clnica que le permita desarrollar las
actividades cotidianas.
Esclerosis cutnea
Es conveniente indicar a los pacientes que eviten al mximo
la sequedad de la piel, evitando la utilizacin frecuente de jabones y aplicndose regularmente pomadas hidratantes, adems de realizar un masaje de la piel varias veces al da. El tratamiento del estadio inflamatorio de la lesin cutnea
requiere la administracin de prednisona a razn de 0,5
mg/kg de peso/da para ir reduciendo la dosis progresivamente en funcin de la clnica. Cuando la fibrosis cutnea
est establecida, el frmaco que actualmente se considera de
eleccin es la D-penicilamida. Hoy en da, la dosis recomendada es de 250 mg/da, puesto que se ha demostrado que
dosis mayores no implican cambios sustanciales. Se ha de re34
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ESCLEROSIS SISTMICA
cordar que dicho frmaco no est exento de efectos secundarios ms o menos graves como trastornos gastrointestinales,
glomerulonefritis con aparicin de albuminuria o sndrome
nefrtico, anemia aplstica, leucopenia o miastenia gravis,
por lo que, dado que su eficacia no est del todo establecida,
muchos autores no son partidarios de su utilizacin. Los casos de calcinosis marcada pueden requerir microciruga. En
casos ms leves se ha propuesto la utilizacin de diltiazem
con resultados dudosos.
Fenmeno de Raynaud
Para el tratamiento del fenmeno de Raynaud se recomiendan una serie de medidas generales que incluyen evitar el
tabaco, el estrs, el fro y la utilizacin de frmacos vasoconstrictores como bloqueadores beta, anfetamnicos o ergotamnicos. Los frmacos recomendados son los antagonistas de los canales del calcio (nifedipino o diltiazem en el caso
de que existan trastornos esofgicos) junto con antiagregantes9. En el caso de que stos sean insuficientes se recomienda aadir doxazosina. La utilizacin de anlogos de prostaciclina en perfusin endovenosa se reserva par los casos de
isquemia grave. Recientemente se ha comunicado la utilidad
de frmacos inhibidores de los receptores de la endotelina
(bosentn) para el tratamiento de las lceras digitales asociadas a fenmeno de Raynaud grave;
este frmaco ya ha demostrado su
utilidad para el tratamiento de la
hipertensin pulmonar primaria y
la asociada a ES. La simpatectoma
selectiva de las arterias digitales
puede llegar a ser necesaria en el
caso de fracaso de las medidas mdicas. Cuando exista oclusin de
las arterias radial o cubital o de sus
segmentos, puede estar indicada la
revascularizacin microquirrgica.
Lamentablemente en algunos casos ha de recurrirse a la amputacin.
Afectacin gastrointestinal
La utilizacin de omeprazol y alcalinos est indicada para el
tratamiento del RGE y la esofagitis pptica. En casos evolucionados cuando la estenosis esofgica est establecida, las
dilataciones peridicas mediante fibrogastroscopia estn indicadas. En el caso de que los trastornos de la motilidad in-
Hipertensin pulmonar
Clases III/IV de la NYHA
Tratamiento de base
(acenocumarol, diurticos, O2) (C)
Derivacin a un experto
Prueba de vasorreactividad aguda
Positiva
Afectacin pulmonar
La afectacin pulmonar intersticial en forma de alveolitis, requiere la terapia conjunta con prednisona y ciclofosfamida en forma de
pulsos mensuales, cuya administracin se realizar en funcin a
los resultados de la TC de alta resolucin y las pruebas funcionales
respiratorias que se realizarn de
forma peridica cada 6 meses.
Cuando la fibrosis pulmonar est
establecida, la nica medida con
fines curativos sera el trasplante
pulmonar. La existencia de insufi35
Negativa
Bloquadores de los
canales del calcio (C)
Respuesta sostenida
No
S
Clase IV de la NYA
Epoprostenol (A)
Bosentn (B)
Iloprost (C)
No mejora
Inhibidores PDE5
Sildenafilo (B)
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estos casos, siempre restringindose al mximo el uso de diurticos. Para la pericarditis se recomienda la utilizacin de
AINE o prednisona en caso de ausencia de respuesta a las 4872 horas.
Bibliografa
Wilkins; 1996.
2. Steen VD. Scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 1996;22.
Afectacin musculoesqueltica
Para el tratamiento de la miositis se recomienda la utilizacin de prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso/da. El tratamiento de las artralgias, artritis o tendosinovitis requiere la
utilizacin de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo.
Afectacin cardaca
El tratamiento de la insuficiencia cardaca, las alteraciones
del ritmo y el dolor torcico atpico es el convencional para
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