LINFOMAS T PERIFRICOS

Marta Llanos Muoz

Servicio de Oncologa Mdica
Hospital Universitario de Canarias. Sta. Cruz de Tenerife

Los linfomas T perifricos son neoplasias originadas en los linfocitos T maduros postmicos. Constituyen un
amplio espectro de enfermedades con marcadas diferencias en cuanto a su biologa y comportamiento. Su frecuencia es baja, entre el 10-15 % en Europa y EEUU y hasta el 30% en Asia. A pesar de su baja frecuencia
se presentan con un gran espectro de sndromes, histologa y pronstico.
En la histologa nos encontramos con una proliferacin interfolicular de clulas atpicas mixtas, con nucleolos
de tamao pequeo a moderado o grande, y sin poder asignar un tipo especfico. Se observa normalmente antgenos de clulas de estirpe T y no B. La reordenacin del gen receptor de clulas T est presente en la mayora, no as la reordenacin del gen de las inmunoglobulinas. La determinacin del grado histolgico acorde con
el tamao celular no tiene importancia clnica. Tiene ms relevancia clnica el nmero de blastos transformados, los que tienen ms de 300 blastos por 10 campos de gran aumento tienen un peor pronstico.
Podemos agrupar las neoplasias T perifricas segn su presentacin clnica:
Leucemias: prolinfoctica T, linfoctica de clulas T granulosas, leucemia/linfoma de clulas T del adulto, de clulas NK/T de tipo nasal.
Cutneas: Micosis Fungoide, linfoma anaplsico de clulas grandes.
Extraganglionar: linfoma de clulas NK/T de tipo nasal, panicultico subcutneo de clulas T, intestinal de clula T, hepato-esplnico de clulas T gamma-delta.
Ganglionar: Linfoma de clulas T Perifricas sin otra especificacin, angioinmunoblstico de clulas T,
anaplsico de clulas grandes.
Nos referiremos a continuacin a los dos ltimos grupos.
El linfoma de clulas NK/T de tipo nasal, llamado antes angiocntrico, se caracteriza por la extensa necrosis
y angioinvasin. Afecta la regin nasal o paranasal y otras localizaciones menos frecuentes como el paladar,
trquea, piel o tracto gastrointestinal. Predomina en mujeres jvenes. No suelen existir reagrupamientos de
las inmunoglobulinas ni del receptor de las clulas T. La mayora expresan el genoma del virus Epstein-Barr
(VEB) y son CD56+.
El linfoma panicultico subcutneo se presenta en forma de ndulos subcutneos y suelen asociarse a un sndrome hemofagoctico.
El linfoma intestinal de clulas T asociado a enteropata afecta al intestino delgado de pacientes con historia previa de enteropata sensible al gluten, aunque puede faltar este antecedente.
El linfoma hepato-esplnico afecta a hombres jvenes y est localizado en los sinusoides hepato-esplnicos,
expresan reordenamiento del gen del receptor de clulas T gamma-delta.
El linfoma T perifrico sin especificar constituye el grupo ms numeroso, entre el 30-50% segn las series.
Expresan CD4 o CD8.

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El linfoma T angioinmunoblstico afecta a hombres de edad avanzada, se presenta en forma de linfadenopata generalizada con sntomas B, rash cutneo, hepatoesplenomegalia e hipergammaglobulinemia policlonal.
En ocasiones se han descrito remisiones espontneas o respuestas duraderas con corticoides. Algunos casos
progresan hacia un linfoma no Hodgkin difuso de clulas grandes B, VEB positivo.
Los linfomas anaplsicos de clulas grandes expresan CD30, se caracterizan por presentar la traslocacin
t(2;5); y sobrexpresan la protena ALK, de ah que tambin los denominen ALKoma.
Los linfomas T perifricos en su mayora tiene un comportamiento agresivo, suelen manifestarse con mltiples factores pronsticos adversos como edad y estadio avanzados, mltiple afectacin extraganglionar y elevacin de LDH. El IPI ha demostrado tener igual valor pronstico que en los linfomas de estirpe B. El inmunofenotipo T es un factor de mal pronstico, independiente del IPI. La supervivencia global a 5 aos es menor
del 30%, inferior a los linfomas B. La nica excepcin lo constituye el linfoma anaplsico de clulas grandes,
con una tasa de respuestas duraderas del 60%.
El tratamiento se basa, al igual que los linfomas B, en esquemas de quimioterapia que contengan adriamicina, con las siguientes peculiaridades:
En los linfomas de tipo nasal juega un papel importante la radioterapia local, incluso se aconseja que
se administre antes de la quimioterapia. Tambin se recomienda la profilaxis del sistema nervioso central, bien con quimioterapia intratecal o con radioterapia del neuroeje.
En el linfoma intestinal la ciruga muchas veces es necesaria para el diagnstico y tratamiento de las
complicaciones como perforaciones, fstulas o sangrado.
En los linfomas de comportamiento agresivo con pobre respuesta o recidiva quimiosensible se contempla la
quimioterapia altas dosis con soporte hematopoytico con resultados comparables a los linfomas B. Est en
marcha un estudio fase III con quimioterapia intensiva tras la primera remisin. El transplante alognico
obtiene peores resultados en cuanto a supervivencia. En los pacientes en recada o progresin hay estudios
con diversos tratamientos, la mayora con pocos pacientes:
Con quimioterapia: Las purinas parecen tener actividad en los linfomas de comportamiento indolente,
con RO entre el 13-47%. Combinadas con interfern aumentan las tasas de RO, 41-51%. Un estudio
con Gemcitabina mostr RO del 60%.
Con biomoduladores: anticuerpos monoclonales (anti-Tac, antiCD3, antiCD52, antiR24), IL-2,
DAB389IL-2, bexarotene, globulina antitimocito, ciclosporina, retinoico, vacuna antirreceptor T. Todos
con datos muy preliminares.

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