1.- Mujer de 80 aos que presenta clnica insidiosa de debilidad y prdida de peso.

Atendiendo a las fotografas,

diga cul de las siguientes patologas es sospechosa de presentar la paciente:
1.
2.
3.
4.
5.

Hipotiroidismo.
Dermatomiositis.
Sndrome nefrtico.
Sndrome de vena cava superior secundario a neoplasia en mediastino.
Enfermedad de la unin neuromuscular.

2.- Cul de las siguientes afirmaciones respecto a la patologa anterior es falsa?:

1.
2.
3.
4.
5.

La radiografa de trax debe solicitarse de rutina ante todo paciente con esta patologa.
En este caso est recomendado el estudio de neoplasia oculta.
La biopsia cutnea es una prueba til para apoyar el diagnstico.
Los datos de la bioqumica de sangre son insuficientes para orientar el diagnstico.
La debilidad de musculatura proximal es un hallazgo clnico de importancia en esta paciente.

COMENTARIOS:
En las imgenes se aprecian varios signos: edema periorbitario y coloracin violcea periocular (eritema
en heliotropo), lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas con predominio en articulaciones
metacarpofalngicas (ppulas de Gottron). Por otro lado, se manifiesta clnica de debilidad y de prdida de peso.
Dados estos hallazgos el diagnstico de sospecha es el de dermatomiositis.

Diagnstico diferencial de la dermatomiositis/polimiositis:

Patologa
Miositis por cuerpos de
inclusin
Hipotiroidismo
Miositis por frmacos
Miositis por VIH
Esclerosis lateral
amiotrfica
Miastenia gravis
Distrofia muscular y
miotnica
Miopatas metablicas
heredadas
Miopatas infecciosas
Miopatas infiltrativas
Idiopticas

Caractersticas (ninguna presenta afectacin cutnea)

Afecta musculatura distal, inicialmente asimtrica.
Menos elevacin de enzimas musculares.
Afectacin subaguda muscular, tambin de predominio proximal.
Puede elevar enzimas musculares.
Estatinas, corticoides, antipsicticos, colchicina, antiVIH, cocana, alcohol
Presentacin idntica a polimiositis.
Afectacin de predominio distal.
Signos de 1 y 2 motoneurona.
EMG habitualmente normal.
Afectacin frecuente oculo-bulbar
Suele haber fluctuacin (fatigabilidad)
Anticuerpos anti-acetilcolina, anti MUSK
Biopsia con clulas inflamatorias adyacentes a fibras musculares necrticas (en
miopatas inflamatorias no suelen afectar fibras necrticas).
Brotes habitualmente coincidentes con ejercicio.
Habitualmente acompaados con mioglobinuria.
Virales o bacterianas: curso agudo, habitualmente con rabdomiolisis.
Triquinosis
Amiloidosis, sarcoidosis
Algunas de presentacin familiar.

Las miopatas idiopticas inflamatorias son esencialmente tres, aunque cada una puede tener distintas

formas clnicas:
-

Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis por cuerpos de inclusin (en algunas clasificaciones queda excluida de este grupo).

Clnicamente la dermatomiositis presenta la afectacin dermatolgica ya expuesta acompaado de

debilidad muscular de predominio proximal, insidiosa y progresiva, acompaada frecuentemente por mialgia.
Pueden aadirse otros sntomas:

Afectacin pulmonar intersticial (10%). Por este motivo deben hacerse Rx. de trax y si sospecha TAC
y pruebas de funcin respiratoria.
Afectacin cardaca: normalmente no severa.
Asociada a neoplasia: se debe hacer historia clnica en busca de ella y ante la sospecha pruebas
complementarias activas,
Afectacin esofgica.
Sndrome antisintetasa (30%): fiebre, raynaud, manos de mecnico, artritis y afectacin pulmonar
intersticial. Asociado a anticuerpo anti Jo1.

La polimiositis es en todo similar pero su caracterstica diferencial principal es que no tiene

manifestaciones cutneas.
Su diagnstico se basa en el cuadro clnico y las siguientes pruebas complementarias:
- Enzimas musculares elevadas en > 90% de los casos
- Estudio de autoinmunidad (ANAs y especficos: anti Jo1, Mi2 etc)
- Electromiografa: fibrilaciones espontneas, baja amplitud mioptica, descargas repetitivas.
- Biopsia cutnea y muscular.
Finalmente, el tratamiento est basado en la administracin de corticoides asociado a inmunosupresores
tales como azatioprina o metotrexate, fundamentalmente.