Hiperbilirrubinemia neonatal

Sd Hemoltico del RN
F Garrido

Introduccin
Adulto sano [Br]<1mg/dl. Ictericia clnica si
concentracin >2.
RN ictericia si [Br]>7mg/dl
Entre el 25-50% de los RN a trmino, y un
mayor % de prematuros desarrollan ictericia
clnica relevante.

6,1% RN AT sanos Br max > 12,9 mg/dl

3% RN AT sanos Br max > 15 mg/dl

Fisiologa del metabolismo de la bilirrubina:

Origen: degradacin de las protenas que contienen
el grupo HEMO.

El RN tiene una produccin elevada

Hemoglobina de los hematies
Hemoglobina de la eritropoyesis ineficaz

Metabolismo:

Degradacin
Transporte a las clulas hepticas unida a la albmina
srica
Conjugacin intraheptica a BR conjugada
Excrecin a travs del aparato gastrointestinal

Hiperbilirrubinemia fisiolgica del recin nacido

RN AT la BR indirecta, aumenta a valores > 6-8 mg/dl en la primera

semana de vida. Hasta 12 mg/dl=lmite fisiolgico

Mayor ascenso en prematuros.

Causas:
Mayor produccin de BR
Mayor volumen de hematies, menor vida media
Mayor eritropoyesis ineficaz

Mayor circulacin enteroheptica

Dficit de captacin
Dficit de conjugacin
Menor excrecin heptica

Hiperbilirrubinemia no fisiolgica del recin nacido

A veces difcil de distinguir.

Qu nos sugiere que una HiperBR es patolgica?

Inicio antes de las primeras 24 horas de vida

Cualquier situacin que requiera fototerapia
Aumento de la BR srica > 0,5 mg/dl/hora
Signos de enfermedad subyacente (vmitos, letargia, problemas alimentacin, prdida excesiva de
peso)
Ictericia persistente despus de 8 das en el RN AT o de 14 das en el prematuro.

Parmetros de la HC a revisar:

AF de patologa heptica o hematolgica

Hermano previo con ictericia significativa
Enfermedad materna durante la gestacin (infeccin?)
Uso materno de frmacos que interfieran en la unin albmina-BR
Historia de traumatismo obsttrico (hematomas)
Historia de mala alimentacin (aumento C enteroheptica)
Lactancia materna:

Ictericia por leche materna durante las primeras 2-3 semanas de vida. Mecanismo poco conocido.
Ictericia por lactancia materna, y escasa ingesta en los primeros das (aumento C EH)

Examen del RN ictrico

Se explora en la piel y las mucosas (boca y conjuntivas)

La exploracin no permite hacer una estimacin fiable de la BR srica

Direccin cefalocaudal

Explorar en sala luminosa (soleada)

Tener en cuenta:
Prematuridad
Bajo peso al nacer
Microcefalia
Extravasacin de sangre

Palidez
Petequias
Hepatoesplenomegalia
Onfalitis
Coriorretinitis
Signos de hipotiroidismo

Toxicidad de la hiperbilirrubinemia

Vara entre neonatos, dependiendo de la susceptibilidad individual, la EG y

la patologa de base.

Toxicidad cerebral (kernicterus): pigmentacin amarillenta del cerebro con

signos de lesin neuronal (ganglios basales, ncleos de pares craneales,
ncleos del tronco del encfalo).
Encefalopata aguda por BR:
Hipotona, letargia, llanto agudo y problemas de succin.
Hipertona de los msculos extensores, irritabilidad, convulsiones
Opisttonos

En RN AT sanos la lesin neuronal surge con valores de BRI superiores a 25-30

mg/dl. En Rn con valores > 20 mg/dl, se han descrito alteraciones motores
menores pero significativas.
La toxicidad aumenta en RN pretrminos o con bajo peso al nacer

Diagnstico
1.

BR srica

2.

Bilirrubinmetro transcutneo

3.

Grupo sanguneo del RN y materno

4.

Test de coombs directo

5.

Cribado de Ac maternos

6.

Frotis de sangre perifrica

7.

Hematocrito

8.

BR directa si se prolonga ictericia

Prevencin y tratamiento

Prevencin:
Inicio precoz de la lactancia materna
Alimentacin mediante LM frecuente a lo largo del da. Signos indirectos de alimentacin
suficiente.
Deteccin tras alta precoz

Fototerapia:

Fotoisomerizacin en la piel de la BR
Usar grficas apropiadas segn edad gestacional.
A veces administrada profilcticamente en grandes prematuros.
Efectos secundarios:

Aumento de las prdidas de agua

Diarrea acuosa
Lesin ocular
Interaccin en la relacin madre-hijo

Suspender la LM? Suplementar la LM? Individualizar!!

Exanguinotransfusin
Fenobarbital
Gammaglobulina iv

Enfermedad hemoltica del RN (I)

Destruccin de hemates
fetales
Ac IgG maternos
especficos

Transfusiones

Hemorragia feto-materna
Exposicin materna a Ag
extraos de los hemates
fetales

Amniocentesis

Aborto
Embarazo ectpico

Enfermedad hemoltica del RN (II)

El Ag ms frecuentemente implicado de forma prenatal es el

Ag Rh (D)

El Ag ms frecuentemente implicado de forma postnatal son

los A y B

Identificacin de la isoinmunizacin materna:

Primera visita: A todas!! Rh y screening de Ac (Coombs

indirecto).
Ac se asocia a hemlisis?
Ttulo de Ac>1:32 investigar Rh fetal
Seguimiento fetal: hemlisis, anemia y hematopoyesis
extramedular (hgado), HT portal, ascitis, ICC,
hipoalbuminemia, hipoxia (HIDROPS FETAL).
Tratamiento de la anemia fetal
Ttulo de Ac<1:32 controles sucesivos

Enfermedad hemoltica del RN (III)

Manejo del RN

40% no precisa tratamiento

60% transfusiones intratero, adelantamiento del parto o
exanguinotransfusiones, etc
Evaluacin:
Clnica: hidropesia, palidez, ICC
Analtica: Grupo del RN + Rh + Coombs directo, anemia, hemlisis, BR

Manejo:
Manejo intensivo
Fototerapia intensiva
Exanguinotransfusin
Gammaglobulina

Profilaxis materna: Ig Anti D

Administracin de profilaxis en toda madre no sensibilizada en la semana 28, y
en las primeras 72 horas despus del parto, aborto, mola, amniocentesis, biopsia
corial y cualquier otro procedimiento intratero.