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y Haga su diagnstico

Arch. Argent. Dermatol. 54:85-87, 2004

Ppula en la cara
Lorena Consalvo, Pablo Gonzlez, Cristina Echeverra y Andrea Bosaleh

Caso clnico
Varn de 25 aos de edad, sin antecedentes
clnicos de relevancia, que consulta por una ppula de 7 mm de dimetro en el labio superior derecho, color pardo rojiza, superficie lisa, consistencia firme, asintomtica, de 1 mes de evolucin (Fig

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1). No se observan otras lesiones cutneomucosas.

S e realiz una biopsia excisional (Fig. 2).

Su diagnstico es:

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Lorena C o n s a l v o y colaboradores

Haga su diagnstico:
Xantogranuloma juvenil
Hallazgos microscpicos
Se observa una proliferacin drmica de histiocitos espumosos y clulas gigantes de Touton. C o existen vasos ectsicos a nivel de la dermis papilar.
Comentario
V,

El xantogranuloma juvenil es una entidad benigna, poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de lesiones ppulo-nodulares solitarias o
mltiples, frecuentemente autoresolutivas, que aparecen predominantemente en nios.
Si bien la etiologa es desconocida, se postula
que la proliferacin liistioctica sera reactiva a un
estmulo que no ha sido identificado.
La incidencia es igual en ambos sexos, aunque
hay algunos trabajos que describen un predominio
en los nios del sexo masculino (con una relacin
1,5:1). La mitad de los casos se presenta antes de
los 6 meses de vida, el 5 al 17% en el momento del
nacimiento y aproximadamente un 2 5 % en edad
adulta.
La clasificacin de la Sociedad del Histiocito de
1985 reconoce 3 clases de histiocitosis:
Clase 1: Histiocitosis de clulas de Langerhans.
Clase 2: Histiocitosis de clulas no Langerhans.
Clase 3: Histiocitosis malignas.
Dentro de las histiocitosis clase 2 existen un nmero de entidades distintas que comparten el mismo inmunofenotipo. Estas incluyen: histiocitosis
ceflica benigna, xantogranuloma juvenil, histiocitosis eruptiva generalizada, xantoma diseminado,
xantoma papular e histiocitosis nodular progresiva. Algunos autores incluyen al xantogranuloma
necrobitico en esta clase.
Nuestro paciente presenta un xantogranuloma
juvenil, la forma ms frecuente de histiocitosis de
clulas no Langerhans. S e destaca en este caso la
edad tarda de aparicin de la lesin.
Gianotti y col., segn el nmero y tamao de
las lesiones, distinguen dos formas clnicas de xantogranuloma juvenil: micronodulary macronodular,
pudiendo coexistir ambas en el mismo paciente.
En la mayora de los casos la presentacin consiste en una lesin nica ppulo-nodular, asintomtica, pequea, de un color que vara del rosaanaranjado al comienzo, al pardo-amarillento en
estadios ms avanzados. L a localizacin ms frecuente es en cabeza y cuello, seguido de la parte

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superior del trax, miembros superiores y miembros inferiores. En el 20 al 3 0 % de los casos se

presentan como nodulos mltiples de 2 a 5 mm de
dimetro, distribuidos predominantemente en la
mitad superior del cuerpo; esta forma de presentacin predomina en los nios. La forma macronodular es ms rara y generalmente son lesiones nicas o mltiples de 1 a 2 cm de dimetro, de color
rojo translcido, a veces asociado con telangiectasias en su superficie. Las lesiones tienden a la remisin espontnea en 1 a 6 aos. Pueden resolver
sin dejar cicatriz o con atrofia, hiperpigmentacin o
anetodermia.
A pesar que inicialmente se lo denomin xantogranuloma juvenil por considerarse una patologa
exclusiva de la infancia, no es infrecuente la descripcin de casos en adultos. El primer caso de
xantogranuloma juvenil de aparicin en un adulto
fue descrito en 1963 por Gartman y Tristch. La forma de xantogranuloma juvenil en adultos ofrece
ciertos rasgos propios al presentarse en adultos
jvenes (20 a 30 aos), con predominio de la forma solitaria y lesiones de mayor tamao; el compromiso profundo o extracutneo y la regresin
espontnea son hallazgos infrecuentes.
Otras variantes cutneas de xantogranuloma juvenil se presentan con poca frecuencia: xantogranuloma juvenil gigante, en placas, en racimo,
tipo erupcin liquenoide y reticulada. Tambin se
ha descrito una forma profunda de xantogranuloma juvenil con nodulos localizados en el tejido celular subcutneo y en el msculo esqueltico, representando el 5% de todos los casos.
Es infrecuente el compromiso de la mucosa oral
y cuando tiene esta localizacin se presenta como
un nodulo solitario rojo amarillento de 2 a 15 mm
de dimetro, sobre el borde de la lengua o paladar
duro, usualmente en nios mayores de 3 aos. El
compromiso extracutneo es excepcional, siendo
el ocular el ms frecuente, seguido por el tejido
celular subcutneo, sistema nen/ioso central, pulmn, hgado y bazo. Otros sitios que pueden estar
comprometidos son los testculos, pericardio, colon, rion, senos maxilares, lahnge, glndulas salivales, periostio y hueso temporal. Generalmente
las lesiones viscerales no causan complicaciones,
son asintomticas y se asocian a la forma macronodular.
El xantogranuloma infraocular fue reconocido
por primera vez por Blank et al en 1949. El lugar

A r c h . Argent. Dermatol.

Mire... P i e n s e . . . y H a g a s u diagnstico

ms frecuentemente comprometido es el iris. S u

forma ms frecuente de presentacin es la hiemorragia de la cmara anterior del ojo, glaucoma, ojo
rojo y fotofobia, generalmente unilateral. L a incidencia de compromiso ocular es de 0,3 al 0,5% en
nios con xantogranuloma cutneo. Aproximadamente el 4 0 % de los pacientes con compromiso
ocular presenta la forma micronodular mltiple, que
puede preceder, presentarse en forma simultnea
o desarrollarse posteriormente al compromiso cutneo. Los nios con xantogranuloma juvenil cutneo con mayor riesgo de compromiso infraocular
son aquellos que presentan lesiones mltiples,
menores de 2 aos y con reciente diagnstico. En
este grupo de nios con mayor riesgo se recomienda realizar un control oftalmolgico anual.
El xantogranuloma juvenil ha sido asociado a
otras patologas como neurofibromatosis tipo 1 y
leucemia mieloide crnica juvenil. S e estima que
los nios con neurofibromatosis y xantogranuloma
juvenil tienen 20 a 30 veces ms riesgo de leucemia mieloide crnica juvenil que aquellos pacientes
con neurofibromatosis que no tienen xantogranuloma juvenil. No se conocen los factores responsables de esta triple asociacin y se obsen/a ms frecuentemente en la infancia y en el sexo masculino.
Tambin se han publicado casos de xantogranuloma juvenil en nios con leucemia monoctica, leucemia linfoblstica aguda, diabetes mellitus, enfermedad de Niemann Pick, infeccin por CMV, mastocitoma y urticaria pigmentosa. El xantogranuloma juvenil no se asocia con alteraciones metablicas como hiperlipidemia o diabetes inspida.
Histolgicamente, el xantogranuloma juvenil presenta distintos patrones dependiendo del estado
evolutivo de la enfermedad. Inicialmente se observa un infiltrado difuso de histiocitos fusocelulares
con un leve infiltrado inflamatorio, en etapas ms
avanzadas hay un infiltrado de histiocitos espumosos xantomatizados con clulas gigantes tipo de
Touton y en etapas tardas hay una proliferacin
de fibroblastos y fibrosis con un infiltrado de histiocitos y algunas clulas gigantes.
Los histiocitos del xantogranuloma juvenil presentan un patrn inmunohistoqumico determinado,
siendo positivos para el Factor X l l l a , M A C 3 8 7 ,
HHF35, CD68 y P N A y negativas con S100. Estos
hallazgos inmunohistoqumicos son importantes para
establecer el diagnstico de una variante atpica de
xantogranuloma juvenil y para diferenciar las histiocitosis de clulas de Langerhans (S100+) de las histiocitosis de clulas no Langerhans (factor Xllla+).
En los casos de lesiones solitarias deben establecerse los siguientes diagnsticos diferenciales:
quiste triquilemal, pilomatrixoma, dermatofibroma,
quiste epidrmico y nevo de Spitz. Ante lesiones
nodulares mltiples se deben tener presentes los

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siguientes diagnsticos diferenciales: histiocitosis de

clulas de Langerhans, histiocitosis ceflica benigna, xantoma papular, xantomas tuberosos, histiocitosis eruptiva generalizada y xantomas diseminados.
En cuanto a la teraputica, no se requiere instaurar ningn tratamiento ya que generalmente las
lesiones remiten espontneamente, sobre todo en
los nios. En algunos pacientes se ha observado
la recurrencia de la lesin luego de su reseccin ya
sea por razones estticas o para realizar el diagnstico. El xantogranuloma juvenil ocular responde mejor al tratamiento cuando se lo diagnostica
en forma temprana y se utilizan los corticoides (tpicos, intralesionales, subconjuntivales y sistmicos), bajas dosis de radioterapia y/o ciruga. Las
lesiones sistmicas no requieren tratamiento salvo
que por su localizacin interfiera en funciones vitales; en estos casos se han utilizado los corticoides
a altas dosis, radioterapia y ciclosporina.
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