Viernes 5 de febrero de 2016

Escuela monogrfica:
Neurologa
Moderadores:
Adoracin Bejarano Lpez
Pediatra. CS General Fanjul. Madrid. Vocal de la AMPap.
Jorge Olivares Ortiz
Pediatra. Hospital Universitario de Torrejn.
Torrejn de Ardoz. Madrid. Vocal de Docencia
de la AMPap.
Ponentes/monitores:
n 
Desarrollo psicomotor y signos
de alarma

Mara Asuncin Garca Prez
Neuropediatra. Hospital Universitario
Fundacin Alcorcn. Madrid.
n Trastorno del espectro autista

Carlos Carrascn Carabantes
Psiclogo sanitario. Equipo Tcnico Autismo
Aragn. Gabinete privado. Zaragoza.
n 
Movimientos paroxsticos no epilpticos

Miguel ngel Martnez Granero
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin
Alcorcn. Madrid.
n 
Cefaleas

Jess Eiris Pual
Servicio de Neuropediatra. Facultad de Medicina.
Santiago de Compostela.
Textos disponibles en

www.aepap.org

Cmo citar este artculo?

Martnez Granero MA, Mazagatos Angulo D.
Trastornos paroxsticos no epilpticos. En: AEPap
(ed.). Curso de Actualizacin Pediatra 2016. Madrid:
La Ediciones 3.0; 2016. p. 99-111.

Trastornos paroxsticos
no epilpticos
Miguel ngel Martnez Granero
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid
mamartinezg@fhalcorcon.es
Diana Mazagatos Angulo
Neuropediatra. Hospital Universitario Fundacin Alcorcn. Madrid

RESUMEN
Los episodios paroxsticos constituyen un motivo frecuente de
consulta en Pediatra, muchas veces en la urgencia por causar gran
alarma en la familia y otras en Atencin Primaria por su recurrencia. Estos episodios se manifiestan de forma brusca con sntomas
neurolgicos, como movimientos anmalos, alteracin del tono,
de la postura, de los movimientos oculares, disminucin del nivel
de conciencia o comportamiento alterado.
Muchas veces se plantea el diagnstico diferencial entre una crisis
epilptica y un trastorno paroxstico no epilptico (TPNE). En la
mayora de los casos, la evaluacin clnica es suficiente para establecer un diagnstico correcto, basado en la descripcin detallada
del episodio y los posibles factores precipitantes, pero otras veces
no queda claro y se corre el riesgo, tanto de diagnosticar errneamente una epilepsia, como de retrasar el diagnstico correcto
de las crisis epilpticas.
La mayora de los TPNE son benignos, con edades tpicas de
presentacin y transitorios, no requieren tratamiento ni precisan
exploraciones complementarias. En pocas ocasiones, los TPNE
pueden ocurrir en relacin con enfermedades con riesgo vital o
formar parte de las manifestaciones clnicas de enfermedades
graves (sncope cardiaco, invaginacin intestinal, sndromes paraneoplsicos, etc.)

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Actualizacin

en

Pediatra

Conocer las manifestaciones clnicas de los diferentes

TPNE, para saber reconocerlos, es fundamental para
evitar errores diagnsticos. En los casos recurrentes de
causa incierta, la grabacin en vdeo puede ser de gran
ayuda.
Describimos los TPNE que con ms frecuencia plantean
diagnstico diferencial con crisis epilpticas y aquellos
que pueden asociarse a patologas graves.
INTRODUCCIN
Los trastornos paroxsticos no epilpticos (TPNE) constituyen un grupo muy heterogneo de sucesos que
cursan con una alteracin de las funciones neurolgicas
de aparicin generalmente brusca y transitoria, que semejan crisis epilpticas, pero que, a diferencia de ellas, no
se deben a una actividad neuronal anormal de la corteza cerebral.
Se pueden manifestar en forma de alteracin de la conciencia, movimientos anmalos, alteracin del tono, alteraciones de la movilidad ocular, sntomas sensoriales,
autonmicos o psquicos/conductuales, y pueden ser
percibidos o no por el paciente.
Los TPNE son habitualmente recurrentes, estereotipados
y muchos de ellos tienden a ocurrir siempre en un mismo contexto. Su importancia reside en que, siendo frecuentes en la infancia (prevalencia del 10%) y habitualmente benignos, producen gran angustia familiar y es
frecuente su confusin con crisis epilpticas (mucho
menos frecuentes, 1% de los nios). Estos errores diagnsticos pueden producirse hasta en el 25% de los casos,
produciendo ansiedad para la familia y el nio, exploraciones complementarias costosas e innecesarias y riesgo
de iatrogenia farmacolgica.
Las causas ms habituales de estos errores son: desconocimiento de muchos TPNE por el mdico; anamnesis
incompleta o mal interpretada; identificacin como epilpticos de algunos signos que pueden darse en otras
circunstancias (como presencia de movimientos anmalos involuntarios o prdida de control de esfnteres);

sobrevaloracin de antecedentes familiares de epilepsia

o personales de crisis febriles; inadecuada interpretacin
del EEG (en el 3,5-5% de los nios no epilpticos se
pueden encontrar alteraciones paroxsticas en el EEG).
Algunas crisis epilpticas pueden simular un TPNE, como
la epilepsia nocturna del lbulo frontal, crisis focales
temporales, ausencias o espasmos en flexin. Sin embargo, es menos frecuente que una epilepsia se diagnostique
errneamente de un TPNE.
La diferenciacin entre TPNE y crisis epilptica puede ser
especialmente difcil en el lactante, propenso a presentar
episodios paroxsticos no epilpticos por su inmadurez
del SNC, pero tambin con manifestaciones epilpticas
muchas veces difcilmente reconocibles (crisis sutiles,
oculogiras, etc.).
Por otro lado, algunos TPNE pueden ocurrir en relacin
con enfermedades con riesgo vital o semejar las manifestaciones clnicas de enfermedades graves (sncope
cardiaco, invaginacin intestinal)1-3.
DIAGNSTICO
El diagnstico es fundamentalmente clnico, basado en
una anamnesis minuciosa y detallada. La visualizacin en
vdeo casero de los episodios puede ser de gran ayuda.
Tener en cuenta que la prdida de conocimiento, los
movimientos involuntarios (como clonas, hipertona,
posturas anmalas), mordedura de lengua, sialorrea, incontinencia de esfnteres o incluso ligera somnolencia
posterior, pueden estar presentes en los TPNE, como en
las crisis psicgenas o en las anxicas.
La confirmacin diagnstica de una epilepsia es el registro EEG en el momento de la crisis, algo que, salvo en
epilepsias con crisis muy frecuentes, como las ausencias,
rara vez es posible.
El diagnstico diferencial, adems de la epilepsia, incluye
patologas sistmicas muy variadas, algunas potencialmente graves, como las crisis sintomticas por alteraciones

Trastornos paroxsticos no epilpticos

metablicas (hipoglucemia, hipocalcemia), sndromes

oclusivos intestinales (invaginacin intestinal), cardiolgicos (arritmias cardiacas, crisis de la tetraloga de Fallot),
respiratorios (apneas, ALTE), intoxicaciones o reacciones
farmacolgicas adversas (distonas), etc.

Caractersticas del episodio

La anamnesis debe obtenerse, de ser posible, de los

testigos presenciales, as como de los propios nios, si
son capaces de describirlas, y a la menor brevedad posible para evitar olvidos en la secuencia del episodio.
Adems, es til que los testigos imiten los movimientos
presenciados. Debe ser exhaustiva, y se debe incluir el
contexto en el que se inici el episodio, la conducta inmediatamente anterior, descripcin detallada del episodio y sintomatologa inmediata posterior:

Signos motores (focales o generalizados, sincrona o

asincrona entre ambos hemicuerpos, rtmicos o arrtmicos), sensoriales, vegetativos y sensitivos, estado de
conciencia (si actividad motora generalizada con conciencia conservada se sospechar un TPNE), tono de
los prpados (fuertemente cerrados en las crisis psicgenas), presencia de cianosis, palidez o cortejo vegetativo, signos de focalidad neurolgica (por ejemplo, la
desviacin lateral mantenida de los ojos y cabeza o los
movimientos dstales estereotipados de una extremidad
automatismos sugieren una crisis epilptica), final
brusco (ms habitual en los TPNE) o progresivo, duracin aproximada.

Contexto

Sintomatologa posterior

Las circunstancias en que aparecen, momento del da y

la actividad que estaba realizando en ese momento. Si
son nocturnas, la hora de la noche en que ocurren o si
se relacionan con el despertar4. Preguntar por enfermedades sistmicas intercurrentes y si el nio toma medicacin o ha podido ingerir alguna sustancia txica (crisis
agudas sintomticas).

Recuperacin inmediata completa o bien progresiva, con

somnolencia, desorientacin, dificultad inicial para comunicarse verbalmente (ms habitual en las crisis epilpticas
salvo si son de muy corta duracin). Presencia de signos
neurolgicos focales, como una paresia transitoria (parlisis de Todd), que sugiere crisis epilptica focal.

Conducta inmediata anterior

Las sensaciones o sntomas previos a la crisis (prdromos), como signos sensoriales o autonmicos (visin
borrosa, nuseas, dolor abdominal), ms habituales en los
TPNE, signos o sntomas focales, que pueden orientar a
una crisis epilptica focal (disestesias en hemicara o en
una extremidad, ilusiones o alucinaciones visuales, alteracin del gusto u olfato, sensacin de dj-vu). En estos
casos, es frecuente que los pacientes refieran haber tenido estas mismas sensaciones anteriormente, no seguidas de otra sintomatologa posterior que motive la
consulta. Los factores precipitantes tienen una especial
relevancia diagnstica, pueden orientar a un TPNE (dolor,
frustracin, traumatismo, cambio postural, calor sofocante) o, ms raramente, a una crisis epilptica refleja (estmulos luminosos, auditivos o tctiles inesperados).

Entre los antecedentes personales, no deben sobrevalorarse (por su elevada frecuencia) los antecedentes patolgicos perinatales ni de convulsiones febriles, y los antecedentes familiares de epilepsia deben ser considerados
con cautela.
En los casos dudosos, la grabacin de los episodios con un
telfono o cmara de vdeo puede facilitar el diagnstico4.

Exmenes complementarios
Las exploraciones complementarias solo deben solicitarse en caso de duda diagnstica y no para confirmar que
no es una epilepsia. En la mayora de los casos el diagnstico es clnico y no ser necesario realizar otros
exmenes, que incluso pueden no ser oportunos, porque
son los que ms errores diagnsticos condicionan. La
normalidad del EEG no confirma que se trate de un

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Actualizacin

en

Pediatra

TPNE y tampoco excluye una epilepsia. Por otra parte,

la presencia de alteraciones paroxsticas en el EEG no
implica epilepsia forzosamente.
En los casos dudosos, el vdeo-EEG es la prueba diagnstica ms til.

DESCRIPCIN Y CLASIFICACIN
Es necesario un conocimiento bsico de las manifestaciones habituales tanto de las crisis epilpticas como de
los TPNE, para poder establecer un adecuado enfoque
diagnstico y teraputico5-8.
Describimos algunos de los TPNE que con ms frecuencia plantean diagnstico diferencial con crisis epilpticas
y tambin aquellos que pueden asociarse a patologas
graves. En la Tabla 1 se agrupan de forma esquemtica
por grupos de edad. En esta revisin, los vamos a clasificar en seis grupos.

TPNE con prdida de conciencia

y cada (relacionados con anoxia-hipoxia
cerebral)
Un elemento comn en este grupo es la presencia de
un factor desencadenante.
Espasmo del sollozo ciantico
Episodios de apnea que se desencadenan por frustracin
o por enojo, el nio interrumpe el llanto con una apnea
en espiracin, con cianosis y, si se prolonga, se produce
la prdida de la conciencia y a veces rigidez y movimientos convulsivos (crisis anxica). Recuperacin posterior
rpida, a veces hipoactividad transitoria. Frecuentes en
lactantes y preescolares, entre 1-4 aos. El nio puede
aprender a provocrselos para manipular a los padres.
En presencia de anemia ferropnica, los espasmos son
ms exagerados, por lo que algunos ensayos han demostrado eficacia del tratamiento con hierro. El piracetam
puede ser til en casos muy frecuentes e intensos.

Tabla 1. Clasificacin de TPNE por grupos de edad

Relacionados con el movimiento:
Temblor neonatal o tremulacin
Hiperekplexia
Neonato
Discinesias del neonato
Apnea neonatal
Relacionados con el sueo:
Mioclono benigno neonatal del sueo
Relacionados con la hipoxia:
Espasmo del sollozo ciantico/plido
Sncope febril
Relacionados con el movimiento:
Estremecimientos o shuddering
Distona transitoria del lactante
Mioclonas benignas del lactante
Sndrome de sandifer
Torticolis paroxstico benigno
Conductas de autoestimulacin o
gratificacin
Lactante
Con alteraciones oculomotoras
y/o movimientos ceflicos:
Spasmus nutans
Sndrome de mueca con cabeza oscilante
Desviacin tnica paroxstica de la mirada
hacia arriba
Desviacin tnica paroxstica de la mirada
hacia abajo
Relacionados con el sueo:
Ritmias motoras del sueo
Relacionados con el movimiento:
Estereotipias
Vrtigo paroxstico
Preescolar
Sndrome opsoclono-mioclono
(3-5 aos)
Relacionados con el sueo:
Terrores nocturnos
Despertar confusional
Relacionados con la hipoxia:
Sncopes
Relacionados con el movimiento:
Tics
Escolar
Discinesias paroxsticas
(6-12 aos)
Relacionados con el sueo:
Pesadillas
Sonambulismo
Movimientos peridicos de las piernas
Relacionados con la hipoxia:
Sncopes
Relacionados con el sueo:
Narcolepsia/catapleja
Movimientos peridicos de las piernas
Adolescente Relacionados con trastornos psicgenos:
Crisis de pnico
Crisis de hiperventilacin psicgena
Pseudocrisis o crisis psicgenas
Relacionados con el dolor:
Migraa

Trastornos paroxsticos no epilpticos

Clave: identificar el factor desencadenante con una

anamnesis detallada. Si los padres no presencian el inicio
del episodio, o el llanto es muy breve y pasa desapercibido, puede confundirse con crisis epilpticas. En menores de 6 meses, es poco frecuente el espasmo del sollozo, y algunas crisis epilpticas pueden manifestarse de
forma similar.

Clave: el evento desencadenante caracteriza estos episodios y orienta el diagnstico. Se debe descartar el
origen cardiaco, especficamente un sndrome de QT
largo.
Sncopes neurognicos o vasovagales
Tras un factor desencadenante (dolor, visin desagradable, paso a bipedestacin) o situacin facilitadora (bipedestacin prolongada, calor ambiental, ayuno), el
paciente presenta sntomas premonitorios (visin borrosa o en tnel, acfenos, nuseas, calor, palidez), pierde
la conciencia de forma gradual y cae, recuperndose
despus con rapidez con recuerdo de toda la sintomatologa inicial. Si la duracin de la hipoxia es mayor de
15-20 segundos puede seguirse de hipertona o sacudidas clnicas, prdida de control de esfnteres, mordedura de la lengua y recuperacin ms lenta (sncope convulsivo) (Tabla 2).

Espasmo del sollozo plido

Sncope que aparece como consecuencia de un fenmeno cardioinhibitorio provocado por dolor brusco o inesperado (traumatismo craneal leve) o sorpresa desagradable (susto). Se inicia con un gemido o llanto dbil
(puede estar ausente), palidez intensa y, si se prolonga,
rigidez de tronco con extremidades en extensin, prdida de conciencia y movimientos convulsivos, con recuperacin espontnea rpida o con decaimiento breve.
Ms frecuentes entre 1-2 aos de edad.

Tabla 2. Diferencias entre sncope y crisis con prdida de conciencia

Sncope vasovagal

Crisis

Sncope cardiognico

Desencadenante

Habitual: paso a bipedestacin,

calor

Infrecuente: epilepsias reflejas,

estimulacin luminosa

Ejercicio fsico,
por ruido intenso o sobresalto
(QT largo)

Postura en que aparece

Bipedestacin

Cualquiera

Cualquiera

Prdromos

Mareo, sudoracin, visin

borrosa, acfenos

Aura variable segn epilepsia

Infrecuente
(palpitaciones, dolor torcico)

Prdida de conciencia

Gradual

Brusca

+/- Brusca

Color

Plido

Ciantico

Plido

Frecuencia cardiaca

Bradicardia

Taquicardia

Segn etiologa*

Tensin arterial

Baja

Alta

Segn etiologa*

Tono y actividad muscular Hipotona (hipertona posterior Hipertona, clonias

en sncope convulsivo)

Hipotona (hipertona posterior

en sncope convulsivo)

Relajacin de esfnteres

Posible

Posible

Postcrisis

Ausente (breve somnolencia tras Habitual

sncope convulsivo)

Ausente (breve somnolencia tras

sncope convulsivo)

Recuperacin

Rpida

Rpida

Segn sea por arritmia, bradicardia

Frecuente

Lenta

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Pediatra

Clave: la situacin ambiental y los sntomas premonitorios permiten identificarlo. Diferenciar de sncopes de
origen cardiaco: son signos de alarma si aparecen durante ejercicio o esfuerzo, en situacin de estrs emocional
intenso, menores de 6 aos
Sncope febril
Prdida de conciencia y del tono muscular en contexto
de fiebre elevada. Asocian sntomas vegetativos como
nuseas, palidez, sudoracin y a veces temblores. Ocurren
en menores de tres aos.

tremidades. Las crisis tnicas ceden con la flexin forzada de cuello y piernas hacia el tronco.
Estremecimientos o shuddering attacks
Inicio en lactantes y nios pequeos (alrededor del ao),
episodios de detencin de actividad breve, seguido de
temblores de cabeza y hombros, similares a un escalofro,
y pueden acompaarse de mueca facial. Se presenta en
accesos breves y frecuentes a lo largo del da, en situaciones emocionales como alegra (ante la comida o un
juguete), frustracin o rabia o sin claros desencadenantes.

Clave: puede confundirse con crisis febriles, pero a diferencia de estas, no asocian hipertona, sacudidas clnicas
ni cianosis.

Clave: muy frecuentes, fciles de grabar en vdeo, lo que

permite el diagnstico. Nunca asocian perdida de tono,
cambios de coloracin, desconexin ni somnolencia
posterior.

TPNE con movimientos y/o posturas

anormales

Distona transitoria del lactante

Temblor o tremulacin del recin nacido

Movimientos rtmicos de las extremidades, generalizados,
simtricos, de la misma amplitud. Ms frecuentes en los
primeros das de vida. Se pueden provocar con estmulos
sensoriales (tctiles, ruidos bruscos).
Clave: se inhiben con la flexin suave de la extremidad
o con la contencin y con frecuencia en prono o con el
automatismo de succin. No producen sntomas vegetativos ni cambios de coloracin.

Posturas distnicas, generalmente limitadas a una extremidad, ms frecuentemente la superior (hiperpronacion,

flexin de mueca), que la inferior (equino y anteversin
del pie). Se inician alrededor de los cuatro meses y
desaparecen antes del ao.
Clave: desaparicin de la postura anormal con la actividad voluntaria.
Diagnstico diferencial con parlisis braquial obsttrica,
parlisis cerebral hemipljica, distonas secundarias a
enfermedades degenerativas: en todas ellas, la distona
aparece o se agrava con el movimiento voluntario.

Hiperekplexia
Reacciones de sobresalto exageradas y sostenidas en
respuesta a estmulos triviales inesperados (auditivos, somatosensoriales). Puede seguirse de rigidez generalizada
de tronco y extremidades (crisis tnicas) e imposibilidad
para movimientos voluntarios. Aparece desde recin nacido. Puede asociar apnea, cianosis y muerte sbita.
Clave: la percusin en la glabela o punta de la nariz
provoca un espasmo flexor exagerado de cuello y ex-

No se precisan estudios complementarios; seguimiento

del paciente hasta confirmar su desaparicin.
Mioclonas benignas del lactante
Contracciones bruscas de la musculatura del cuello y extremidades superiores, con flexin de la cabeza y extensin/
abduccin de los brazos, de breve duracin y frecuencia
variable, pudiendo presentarse en salvas. Inicio a los 3-9
meses y remiten espontneamente en pocos meses.

Trastornos paroxsticos no epilpticos

Clave: semejantes a los espasmos epilpticos, se debe realizar

EEG precozmente para descartar un sndrome de West.
Sndrome de Sandifer
Posturas distnicas de hiperextensin o flexin lateral de
cabeza, irritabilidad y, a veces, opisttonos, de minutos de
duracin y generalmente relacionados con la ingesta de
alimentos. Ms frecuente en el lactante. En el periodo
neonatal puede manifestarse como episodios de apnea
con cianosis y rigidez. Se asocia a RGE, no requiere estudios neurolgicos adicionales.
Clave: la relacin con la ingesta y la presencia de otra
sintomatologa de RGE orientan a esta patologa. El
diagnstico diferencial con epilepsia puede ser ms difcil
cuando aparece en nios con enfermedad neurolgica
de base (encefalopatas, PCI).
Torticolis paroxstica benigna
Episodios recurrentes de inclinacin lateral de la cabeza,
con/sin rotacin, no dolorosa, de duracin variable desde
minutos hasta horas o varios das. Suelen iniciarse al
despertar. Puede asociar vmitos, irritabilidad o ataxia,
con nivel de conciencia normal. Comienzan habitualmente en el primer ao de vida. Los episodios se repiten
hasta varias veces al mes, cambiando la lateralidad.
Clave: la repeticin de los episodios es muy sugestiva.
Ante el primer episodio, o casos atpicos, descartar otras
causas de torticolis (patologa orgnica de fosa posterior)
o de distonas (Sandifer, frmacos).
Conductas de autoestimulacin o gratificacin
En lactantes desde los seis meses, sobre todo nias.
Consisten en movimientos rtmicos y estereotipados que
implican a las extremidades inferiores con aduccin y
frotamiento de muslos o posturas en las que se aplica
una presin sobre la zona genital con algn objeto,
acompaado de sudoracin, congestin facial, gruidos,
con temblor o rigidez de tronco, mirada perdida y finalmente relajacin muscular y tendencia al sueo.

Clave: Conciencia conservada. Ceden inmediatamente al

distraer a la nia con otra actividad. Tambin al evitar la
presin genital, en este caso con protestas. Suelen aparecer en el mismo contexto: sillita, etc.
Tics
Inicio habitual entre los 5-8 aos. Pueden ser motores
(movimientos estereotipados, no propositivos, que afectan predominantemente a ojos, cara, cuello y hombros)
o fnicos (aspiraciones nasales, carraspeos), cambiantes en su evolucin, en forma y en intensidad. Pueden
persistir durante el sueo.
Clave: pueden controlarse transitoriamente, pueden
reproducirlos al solicitrselo, no interfieren la actividad
voluntaria.
Estereotipias
Movimientos repetitivos, rtmicos, sin propsito, como
aleteo de manos, balanceos, etc. Aparecen antes de los
tres aos. Son frecuentes en nios con problemas neurolgicos (discapacidad cognitiva, TEA) pero tambin en
nios sanos.
Clave: ceden al distraer al nio; a diferencia de los tics,
no son cambiantes en el tiempo y el nio no suele ser
consciente de ellos (no le preocupan).
Discinesias paroxsticas
La ms frecuente es la cinesignica: episodios bruscos de
distona desencadenada por el inicio de un movimiento,
como al levantarse tras permanecer sentado mucho
tiempo. Duran segundos o minutos y pueden ser muy
frecuentes. Se inician entre los 6-12 aos.
Clave: su relacin con el movimiento es muy sugestiva.

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Actualizacin

en

Pediatra

TPNE con alteraciones

oculomotoras y/o movimientos
ceflicos
Spasmus nutans
Inicio en el primer ao de vida con triada caracterstica: nistagmo (horizontal y pendular, intermitente,
asimtrico e incluso unilateral), movimientos de cabeceo (verticales, horizontales u oblicuos) y torticolis
(compensadora del nistagno), de presentacin intermitente.
Clave: diagnstico de exclusin, ya que patologa cerebral u ocular puede causar sintomatologa similar.
Requiere exploraciones complementarias. Se ha asociado a deficiencia de vitamina D y hierro.
Sndrome de la mueca con cabeza oscilante
o bobble-head doll syndrome
Movimientos ceflicos continuos o episdicos, en afirmacin (menos veces en negacin), a 2-3 Hz. Inicio en la
primera dcada de la vida, puede suprimirse voluntariamente de forma transitoria y desaparece durante el
sueo.
Clave: imprescindible estudio de neuroimagen, suele
ser secundario a hidrocefalia con dilatacin del III
ventrculo.
Desviacin tnica paroxstica de la mirada
hacia arriba
Episodios de desviacin paroxstica de la mirada hacia
arriba, con flexin de la cabeza y movimientos sacdicos
de los ojos hacia abajo (nistagmo vertical), de segundos
a horas de duracin. Pueden acompaarse de ataxia.
Nivel de conciencia normal. Inicio precoz, habitualmente
en menores de dos aos.
Clave: algunos casos son sintomticos, se requiere estudio de neuroimagen y EEG.

Desviacin tnica paroxstica de la mirada

hacia abajo
Desviacin paroxstica de la mirada hacia abajo, acompaado de nistagmo vertical compensador, de duracin
variable (segundos, minutos o incluso constante mientras
est en vigilia). No se altera la conciencia ni estn irritables. Aparecen en las primeras semanas/meses de vida.
Clave: existen formas secundarias (hidrocefalia) y se
plantea diagnstico diferencial con epilepsia: se requiere
estudio.
Sndrome de opsoclono-mioclono
Asocia opsoclonus (movimientos oculares conjugados,
caticos, multidireccionales y rpidos), que suele ser el
sntoma inicial, mioclonias y ataxia. Ms frecuente entre 1-4
aos, aunque puede aparecer a cualquier edad. Puede ser
la manifestacin de un sndrome paraneoplsico (neuroblastoma) o parainfeccioso (de mejor pronstico).
Clave: el opsoclonus se diferencia de los tics oculares en
que no son estereotipados, son mucho ms rpidos y no
son reproducibles por el nio. Es obligado el estudio de
despistaje de neuroblastoma y el tratamiento. El diagnstico y tratamiento tardos empeora el pronstico.

TPNE que se presentan durante el sueo

Mioclono benigno neonatal del sueo
Sacudidas breves y rpidas de las extremidades (mioclonias), sobre todo distales, arrtmicas, focales o generalizadas, que aparecen exclusivamente durante el sueo.
Pueden ser muy frecuentes y prolongarse durante horas.
No ceden con la sujecin (a diferencia de los temblores).
Se inician en los primeros das de vida y desaparecen casi
siempre antes de los 4-6 meses.
Clave: se diferencian de las mioclonias epilpticas en que
ceden inmediatamente al despertar al nio, nunca asocian desviacin ocular, apnea, cambios de coloracin o

Trastornos paroxsticos no epilpticos

taquicardia. Se recomienda EEG para descartar origen

epilptico.
Movimientos peridicos de las extremidades
durante el sueo
Movimientos repetitivos y estereotipados de los miembros inferiores, extensin del primer dedo y dorsiflexin
del tobillo, a menudo asociada a una flexin de rodilla y
cadera. Son unilaterales o bilaterales y se presentan en
intervalos de 20-40 s al inicio del sueo. Frecuente en
edad escolar y adolescencia. No precisan tratamiento,
salvo si causan ansiedad, insomnio, somnolencia diurna. En
el sndrome de piernas inquietas, se tiene una necesidad
de mover las piernas en situaciones de reposo, asociada
muchas veces a una sensacin desagradable en ellas, sobre
todo al final del da, y que se alivia con el movimiento.

pueden desencadenarse de forma espontnea o cuando

se le despierta bruscamente. El nio parece confuso y
desorientado, a veces irritable, con verbalizaciones4.
Terrores nocturnos: comienzan entre los 18 meses y
los 5 aos, con un pico de mxima presentacin a los
5-7 aos. Suceden de forma repentina, el nio se sienta en la cama, con gritos de terror e importante activacin autonmica: ojos abiertos, midriasis, taquicardia,
taquipnea, sudoracin profusa, hipertona muscular.
Puede asociar intentos de huida o de descontrol motor,
se levanta agitado y corre por la casa, pudiendo causarse lesiones.

Trastornos del despertar no REM

Durante los episodios, aunque parecen estar despiertos,

no responde de manera apropiada y no se le puede
consolar. Los intentos de los padres para calmarles pueden hacer ms intensos los sntomas. Aparecen en la
primera mitad del sueo (NREM). Aumentan en procesos febriles y con el cansancio fsico. Duran pocos minutos, terminan espontneamente y el nio se duerme de
nuevo. Amnesia del episodio.

Despertar confusional: comienzan antes de los cinco

aos de edad. Episodios repentinos y alarmantes, que

Clave: ambos se diferencian de las pesadillas y ataques

de pnico nocturnos en que no estn despiertos y por

Clave: se pueden asociar a ferropenia, y mejoran al

corregirla.

Tabla 3. Diferencias entre epilepsia nocturna del lbulo frontal y parasomnias (terrores nocturnos/despertar confusional)
Parasomnias

Epilepsia frontal

Edad de inicio

Menor de 10 aos

Variable, hasta adolescencia

Nmero de crisis por noche

1-2

Ms de 3

Duracin de los episodios

Segundos a 30 minutos

Segundos a pocos minutos (menos de 3)

Manifestaciones clnicas

Variables, movimientos no estereotipados

Movimientos vigorosos o violentos,

muy estereotipados

Nivel de conciencia

No recuerdan episodio

Alterado, pero pueden recordar

Factores desencadenantes

Fiebre, estrs, deprivacin de sueo

No

Momento de aparicin

Primera mitad del sueo, generalmente

despus de 90 minutos de sueo

En cualquier momento,
incluso a los 30-60 segundos de dormirse

Frecuencia mensual

1-4

20-40

Evolucion

Tendencia a disminuir y desaparecer en la

adolescencia

Frecuencia de los episodios estable

con los aos

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Actualizacin

en

Pediatra

Tabla 4. Diferencias entre crisis de pnico y crisis epilpticas del lbulo temporal
Ataques de pnico

Crisis epilpticas

Duracin

Ms de 10 minutos

Segundos a pocos minutos

Aura

Infrecuente, malestar toracoabdominal

S, molestias epigstricas

Alucinaciones

No (salvo en psicosis)

Posibles

Automatismos

No

Frecuentes

Generalizacin secundaria

No

Posible

Psicopatologa

Frecuente

Infrecuente

tanto no es posible calmarles y no recuerdan los episodios. Pueden confundirse con las crisis focales complejas
de la epilepsia nocturna del lbulo frontal, tambin de
inicio brusco, despierta al paciente y se acompaa de
posturas tnicas y distnicas asimtricas, comportamientos violentos hipermotores y agitacin (Tabla 3).
Ritmias motoras del sueo
Aparecen en la transicin de la vigilia al sueo y en el
sueo superficial (NREM). Consisten en movimientos
repetitivos estereotipados como golpear la cabeza contra la cuna (jactatio capitis), balanceo de cabeza anteroposterior (headbanging), lateral (headrolling) o de todo el
cuerpo con el nio a cuatro patas (bodyrocking). Duran
desde pocos minutos a ms de 30 minutos. Frecuentes
en lactantes, disminuyen en edad preescolar (hasta los
cinco aos), pudiendo persistir en nios ms mayores
con retraso mental, problemas conductuales, autismo o
dficits sensoriales. En la mayora de los casos estos
movimientos son suaves, se repiten espordicamente y
no preocupan a los padres, pero algunas veces son de
gran frecuencia e intensidad y se hacen tan violentos, que
despiertan a los padres y el nio puede lesionarse.
Clave: el registro en vdeo permite un reconocimiento
sencillo.
Narcolepsia
Aparece a partir de la adolescencia (a veces en edad
escolar) como ataques sbitos de sueo irresistible y de

breve duracin. Puede asociar catapleja (perdida de

tono muscular sbita y transitoria, generalizada con cada
o localizada con cabeceos o cambio en la expresin facial), alucinaciones y parlisis del sueo (en la transicin
vigilia-sueo).
Clave: la catapleja se desencadena por emociones intensas
como sorpresa o risa, no asocia prdida de conciencia y
debe diferenciarse de las crisis atnicas o mioclnicas, y
de los sncopes cardiognicos. Las alucinaciones y la parlisis del sueo tambin se producen en individuos sanos.

TPNE que se presentan con alteraciones

de conducta (crisis psicgenas)
Crisis de pnico
Estado de ansiedad fbica de aparicin brusca, asociado
a hiperventilacin, taquicardia, opresin torcica, disnea,
sudoracin, temblores. Puede haber disminucin de
conciencia y prdida de control de esfnteres, motivo de
confusin con crisis epilpticas focales del lbulo temporal. Aparecen en nios mayores o adolescentes.
Clave: la anamnesis permite reconocer los factores
desencadenantes, como ansiedad, situaciones estresantes,
etc. Se diferencia de las crisis focales con sintomatologa
afectiva en el factor desencadenante, hiperventilacin,
recuerdo del episodio, una mayor duracin (minutos en
crisis de pnico, segundos en epilepsia) y en que no
asocian automatismos (Tabla 4).

Trastornos paroxsticos no epilpticos

Crisis de hiperventilacin psicgena

Se presentan como respiraciones rpidas e irregulares,
con sensacin de falta de aire, dolor precordial, palpitaciones, mareos y se sigue de parestesias en manos, obnubilacin y tetania, que pueden confundir con crisis
epilpticas. Todo como consecuencia de la hiperventilacin con hipocapnia, alcalosis e hipocalcemia secundarias.
Ms frecuente en adolescentes de sexo femenino.

imitar. Simuladas (crisis facticias) o inconscientemente (conversivas), pero siempre hay un beneficio secundario, y con
frecuencia son precipitadas por una situacin de estrs
emocional. Pueden darse en nios epilpticos y ser muy
difciles de diferenciar de las crisis epilpticas (Tabla 5)2,3.

Otros TPNE
Vrtigo paroxstico benigno

Clave: buscar la hiperventilacin, a veces encubierta, y el

beneficio secundario.
Pseudocrisis o crisis psicgenas
Cuando imitan la epilepsia, los movimientos son rtmicos,
pero asncronos entre ambos hemicuerpos, con movimientos plvicos frecuentes, a veces muy teatrales, ojos cerrados
con fuerza, se aceleran y enlentecen de manera repetitiva.
Ocurren de da y en presencia de testigos. No se autolesionan. Muchas veces tienen un modelo epilptico al que

Nios de 1-4 aos. Episodios de aparicin brusca de

inestabilidad, durante los cuales el nio llora, parece angustiado, no puede mantenerse en pie y se agarra o se
deja caer al suelo. Puede asociar nistagmo, palidez, vmitos. Los episodios son breves (minutos), de recurrencia
variable, y remiten en meses o pocos aos.
Clave: la duracin breve y la recurrencia son muy sugestivos. En casos de duracin ms prolongada (horas),
descartar otras patologas, ORL o de fosa posterior.

Tabla 5. Diferencias entre crisis epilpticas generalizadas y crisis psicgenas

Crisis epilpticas generalizadas

Crisis psicgenas

Edad de inicio

Cualquiera

Pre/adolescentes

Desencadenantes/mbito

Raros (en epilepsias reflejas, estmulos

luminosos)

Carga emocional: estrs, frustracin

Se inducen por sugestin

No

Si

Durante el sueo

Frecuente

Excepcional

Ganancia secundaria

No

Si

Presencia de testigos

Indiferente

Siempre

Duracin

Casi siempre menos de 5 minutos

Ms prolongada

Inicio

Rpido

Gradual

Actividad motora

Rtmicos, se lentifican progresivamente

Intermitente, arrtmica, lateralizacin

ceflica alternante

Movimientos plvicos

No

S, basculacin

Rotacin de los ojos

Excepcional

Frecuentes

Nivel de conciencia

Disminuida

Conservada o fluctuante

Respuesta a estmulos dolorosos

No

Vocalizaciones

Guturales

Intermitentes, contenido emocional,

gritos

Cianosis

Frecuente

No

(contina)

109

110

Actualizacin

en

Pediatra

Tabla 5. Diferencias entre crisis epilpticas generalizadas y crisis psicgenas (continuacin)

Enuresis

Frecuente

Excepcional

Resistencia a apertura ocular

No (ojos abiertos)

Habitual

Resistencia a inmovilizacin

No

Habitual

Proteccin con las manos

No

Habitual (ante sonda nasogstrica)

Mordedura

Posible (lateral de la lengua, mejillas)

Excepcional (punta de la lengua, labios)

Heridas durante la cada

Posibles

No (se protegen en la cada)

Finalizacin

Rpida

Gradual

Postcrisis

Confusin o sueo

Normalidad

Ensimismamientos o ensoaciones
Episodios de aislamiento del entorno, con fantasas o
pensamientos agradables, durante los cuales tienden a
ignorar los estmulos verbales. Inducidas por el aburrimiento o desinters en el aula.
Clave: se diferencian de las ausencias en que ceden al
tocarles, hacerles cosquillas u ofrecerles algo de su inters, suelen ser ms prolongados (minutos) y no se provocan con la hiperventilacin.
Migraa
Algunas veces la migraa se manifiesta con sintomatologa
que semeja crisis epilpticas, como disminucin del nivel
de conciencia (migraa confusional), parlisis transitoria de
un hemicuerpo (migraa hemipljica), ilusiones visuales
(sndrome de Alicia en el pas de las maravillas), etc.
Clave: sospechar cuando hay antecedentes familiares de
migraa con semiologa similar o cuando ha tenido episodios previos de migraa tpica6-8.
n M
 igraa retiniana: prdida de visin monocular total
o parcial (escotomas) de menos de una hora de
duracin, seguido de cefalea migraosa. En el primer
episodio, descartar otras causas de prdida de visin
aguda: desprendimiento de retina, trombosis de arteria central de la retina
n M
 igraa basilar: cursa con algunos sntomas neurolgicos como vrtigo, disartria, diplopa, acfenos,

prdida de audicin o ataxia, seguido de cefalea. Con

frecuencia asocia disminucin del nivel de conciencia,
en grado variable, y un 20% no tiene cefalea posterior, lo que complica el diagnstico. No aparecen
alteraciones del tono ni de la postura, movimientos
anmalos, mordedura de lengua ni relajacin de
esfnteres.
n M
 igraa hemipljica: suele comenzar con alteraciones visuales, sensitivas o afasia y se sigue de
hemiparesia, antes o durante la cefalea. En el
primer episodio, descartar otras causas de hemiparesia aguda.
n M
 igraa confusional: aparicin rpida de disfuncin
cerebral con disfasia, agitacin, desorientacin y falta
de respuesta adecuada a estmulos, de horas de
duracin, que cede al dormir con amnesia o un recuerdo vago del episodio. Puede ser la primera
manifestacin de la migraa y no siempre se sigue
de cefalea, plantendose diagnstico diferencial con
encefalitis, intoxicaciones o estatus de crisis epilpticas focales complejas (Panaiotopoulos).
n M
 igraa con aura prolongada: en algunos casos el
aura puede ser de larga duracin (horas o incluso
das), y tambin puede manifestarse sin cefalea
posterior.
n S ndrome de Alicia en el Pas de las Maravillas:
migraa con aura visual compleja en forma de
ilusiones y distorsiones espaciales. Se puede confundir con epilepsias del lbulo occipital. Las crisis

Trastornos paroxsticos no epilpticos

Tabla 6. Diferencias entre aura visual migraosa y de la epilepsia occipital

Migraa

Epilepsia occipital

Color

En blanco y negro

Frecuentemente colores

Forma

Destellos, luces lineales o en zigzag, escotomas

Crculos, esferas

Localizacin

Inicio en campo central con progresin a la periferia

Hemicampo contralateral

Duracin

5-30 minutos. Inicio y remisin gradual

Segundos

focales occipitales (epilepsia tipo Gastaut), se manifiestan con sntomas visuales y pueden seguirse
de cefalea indistinguible de la migraosa. En esta
epilepsia los sntomas visuales duran menos (segundos) y tienen caractersticas diferenciadoras
(Tabla 6)1,2.
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when is a seizure not a seizure? Part 1, the younger
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