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NOTAS CLNICAS
HIPERTENSIN PULMONAR EN EL LUPUS
ERITEMATOSO SISTEMICO
J. ANTOLIN, J. GOICOLEA, M.J. AMERIGO, E. HERNNDEZ,
P. JIMNEZ y A. ACOSTA
Departamento de Medicina Interna. Hospital Nuestra Seora del Pino.
Las Palmas de Gran Canaria.
Describimos un caso de hipertensin pulmonar en
una paciente portadora de lupus eritematoso sistmico
(LES) con presencia de fenmeno de Raynaud e his-
toria familiar de LES en primer grado.
Hasta la actualidad se ha referido la hipertensin
pulmonar en el seno del LES en escasas ocasiones. En
nuestro medio no hemos encontrado ningn caso do-
cumentado en el que la afectacin de la arteria pul-
monar fuera la causa mayor de hipertensin pulmonar
en el LES.
Arch Bronconeumol 1986; 22:199-201
Introduccin
La hipertensin pulmonar ha sido descrita en
raras ocasiones en pacientes con lupus eritema-
toso sistmico (LES)1'6. Sin embargo, la afecta-
cin pulmonar es una manifestacin frecuente de
esta enfermedad, detectndose en aproximada-
mente el 50 % de los pacientes7. Se han descrito
mltiples tipos de afectacin pulmonar en el seno
del LES incluyendo hemorragias pulmonares, fi-
brosis intersticial difusa y lesiones de vasculitis
con hipertrofia de la media y fbrosis de la ntima
en los vasos pulmonares8. La hipertensin pulmo-
nar, sin embargo, progresando a cor-pulmonale
ha sido descrita muy infrecuentemente en estos
enfermos4.
De los 70 pacientes portadores de LES estudia-
dos en nuestro servicio, solamente en uno la hi-
pertensin pulmonar fue detectada, sin que se
evidenciara ningn otro factor etiolgico diferente
del LES para explicarla.
Observacin clnica
Mujer de 33 aos con historia de LES desde hace 8 aos,
manifestado por alopecia, eritema facial, fotosensibilidad, fen-
Recibido el 25-10-1985 y aceptado el 29-1-1986.
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Pulmonary hypertension in systemic lupus
erythematosus
The authors describe a tmale patient with systemic
lupus erythematosus (SLE) and Raynaud phenomenon
and a familial history of first degree SLE who presen-
ted pulmonary hypertension. Oniy a few reports have
been documented of pulmonary hypertension in SLE.
To the authors knowledge no other case has been re-
ported in Spain in which involvement of the pulmo-
nary artery was the principal cause for pulmonary
hypertension in SLE.
meno de Raynaud, poliartritis, pericarditis y glomerulonefritis
lpica tipo IIb de la OMS. Su hermana, asimismo, est afectada
de LES. En los ltimos cuatro meses comienza con disnea de
esfuerzo, desarrollando dolor centrotorcico en las ltimas se-
manas. A su ingreso no reciba medicacin alguna.
La paciente tena un hbito normal. No mostraba disnea de
reposo, tolerando el decbito. La TA era 120/70. Pulso perif-
rico con 80 1/min. Tena ligera ingurgitacin yugular. La aus-
cultacin cardiopulmonar mostraba la presencia de un pequeo
roce pericrdico, sin otros datos patolgicos. Exista una hepa-
tomegalia de dos traveses, blanda y dolorosa, sin presencia de
reflujo hepatoyugular. El resto del examen fsico fue normal.
El fenmeno LE era positivo. Presencia de anticuerpos anti-
nucleares a ttulo 1/320, anti-DNA a ttulo 1/20, C3:53 mg
%, C4:ll mg %, proactivador 17,4 mg %. No se detect la
existencia de anticoagulante circulante. El resto de los parme-
tros analticos fueron normales o negativos. La radiografa de
trax mostr discreta cardiomegalia y arteria pulmonar derecha
prominente (arteria interlobar inferior derecha 20 mm de cali-
bre). En el ECG se observaron signos sugestivos de sobrecarga
ventricular derecha (fig. 1). Gasometra arterial: P0: 79,1
mmHg, PCO;: 31,3 mmH, pH 7,44, bicarbonato: 21,4 mEq/
1. La exploracin funcional respiratoria puso de manifiesto una
leve restriccin con difusin normal. (CV 2740 ce para un valor
terico de 3950 ce, que corresponde a un 69 %; VEMS 2192
ce para un valor terico de 3325, que corresponde a un 66 %;
I. Tiffeneau 80%; vol. reserva inspiratoria 438 ce; vol. reserva
espiratoria 822 ce; vol. corriente 1479 ce; DLCO 88 %).
El ecocardiograma en modo-M y bidimensional mostr un
ventrculo derecho hipertrfico y muy dilatado con respecto al
izquierdo (fig. 2), siendo este ltimo de pequeo tamao (di-
metro diastlico 35 mm) con excelente funcin contrctil y no
hipertrfico. Las vlvulas mitral, artica y tricspide eran nor-
males, as como la aurcula izquierda. La vlvula pulmonar
mostraba signos inequvocos de hipertensin pulmonar: pen-
diente EF aplanada, melladura sistlica y ausencia de onda a.
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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 22. NUM. 4, 1986

Asimismo se objetiv un derrame pericardio) en cantidad mo-
derada. No se visualizaron defectos del tabique interventricular
ni interauricular. Se practic cateterismo cardiaco que revel
una hipertensin pulmonar severa con presin sistlica de 120
y diastlica de 50 mmHg. PAP media 70 mmHg. La presin en
el capilar pulmonar (PCP) fue de 4 mmHg. Las oximetras no
mostraron saltos oximtricos de AD a VD ni a arteria pulmo-
nar. No se pudo pasar a travs del tabique interauricular a aur-
cula izquierda ni exista ductus permeable. La angiograffa puso
de manifiesto un ventrculo derecho dilatado sin que existiera
paso de contraste a cavidades izquierdas y en la arteriografa
pulmonar selectiva derecha e izquierda no haba evidencia de
trombos. El drenaje venoso pulmonar era normal y el ven-
trculo izquierdo en la recirculacin presentaba una buena
funcin sistlica y era de tamao normal. La gammagrafa pul-
monar con Te 99 no mostr evidencia de enfermedad trom-
boemblica.
Se instaur tratamiento con nifedipina y esferoides (1 mg/
kg/da) realizndose ergometra dos meses despus, desarro-
llando disnea a los tres minutos de iniciar la prueba. Dada la
estabilidad clnica de la paciente, y el riesgo que comporta la
prctica de un nuevo estudio hemodinmico, ste ha sido dife-
rido por el momento.

Discusin

La afectacin del parnquima pulmonar y los

vasos pulmonares no es un fenmeno infrecuente
en el seno del LES. Fayemi8 describi la presen-
cia de lesiones agudas y crnicas de diferente se-
veridad afectando a los vasos pulmonares en 8 de
20 autopsias de pacientes con LES. La hiperten-
sin pulmonar en cambio, ha sido descrita sola-
mente en raros casos1'6. La presencia de inmu-
nocomplejos circulantes con depsitos de in-
munoglobulinas y complemento en las arterias
pulmonares, ha sido sugerido como un posible
mecanismo patognico en el desarrollo de la hi- implicaciones teraputicas. En cuanto a las esca-
pertensin pulmonar en el LES4'9. sas alteraciones en el estudio funcional respirato-
El fenmeno de Raynaud se ha encontrado con rio, difcilmente se pueden implicar en la etiologa
mayor frecuencia en pacientes con LES portado- de la hipertensin pulmonar. Ocasionalmente se
res de hipertensin pulmonar, sin que su papel ha descrito disminucin en la DLCO en pacientes
patognico se haya definido, precediendo en oca- con hipertensin pulmonar primaria".
siones su exacerbacin al comienzo de los snto-
mas de la hipertensin pulmonar''5-6.
En el caso que presentamos, la paciente mos-
traba sntomas compatibles con hipertensin pul-
monar, sugirindose el diagnstico a partir de la
exploracin ecocardiogrfica y confirmndose
mediante cateterismo cardiaco. La hipertensin
pulmonar era severa con presiones en el crculo
pulmonar a nivel sistmico y con dilatacin ven-
tricular derecha marcada.
Se descartaron otras etiologas de hipertensin
pulmonar: valvulopata mitral, cortocircuitos en
situacin de Eisenmenger, cor triatriado y drenaje
venoso anmalo. No haba evidencia de enferme-
dad tromboemblica pulmonar y tampoco exis-
tan datos que sugirieran la presencia de afecta-
cin pulmonar distinta del LES. No se consider
la realizacin de una biopsia pulmonar por los
riesgos que comporta en pacientes con hiperten-
sin pulmonar severa10 as como por las dudosas

200 70
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J. ANTOLIN ET AL.-HIPERTENSION PULMONAR EN EL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
La infusin de vasodilatadores durante el cate-
terismo y la administracin posterior de corticoi-
des y vasodilatadores no ha conseguido resultados
francamente aceptables6'12.
La asociacin entre hipertensin arterial pul-
monar complicando el curso del LES y la historia
familiar de LES en primer grado, en esta pa-
ciente, es un hecho que pudiera tener significado
en la etiopatogenia de la hipertensin pulmonar13.
Hasta la actualidad existen escasas publicacio-
nes en las que se haya descrito que la afectacin
de la arteria pulmonar fuera la causa mayor de
hipertensin pulmonar en el LES'"6. En nuestro
medio, que nosotros sepamos, este hecho no ha
sido reportado.
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