REVISIN

A. TELLERA-DAZ, ET AL

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEIA

Resumen. Introduccin. Las estructuras vasculares del sistema ner-
vioso central tienen una distribucin propia con respecto a los dems
rganos. Esta configuracin anatmica y otras condiciones predis-
ponen estas arterias y venas a sangrar con frecuencia en el espacio
subaracnoideo, originando un sndrome denominado hemorragia
subaracnoidea. Desarrollo. Estudiamos la bibliografa publicada
sobre el tema, a la que se aade nuestro criterio profesional sobre
estos temas, con respecto a los aspectos que hemos podido valorar en
nuestra practica diaria. Hemos llevado a cabo una amplia revisin
sobre la etiologa, fisiopatologa, presentacin clnica, diagnstico y
manejo de los problemas ms frecuentes asociados con esta entidad.
Especialmente, sobre los aspectos relacionados con la ayuda clnica
y el tratamiento del vasoespasmo cerebral, hidrocefalia y otras com-
plicaciones de la hemorragia subaracnoidea. Conclusin. En este
trabajo mostramos los aspectos ms importantes de ciertas malfor-
maciones vasculares tales como el aneurismas sacular y las malfor-
maciones arteriovenosas, los principios del diagnstico y su trata-
miento. [REV NEUROL 2002; 34: 954-66]
Palabras clave. Aneurisma sacular. Hemorragia subaracnoidea.
Hidrocefalia. Malformaciones arteriovenosas. Terapia hiperdin-
mica. Vasoespasmo cerebral.
Resumo. Introduo. As estruturas vasculares do sistema nervoso central
possuem uma distribuio particular em relao a outros rgos. Esta
configurao anatmica e outras condies predispem frequente-
mente a perdas destas artrias e veias para o espao subaracnide,
resultando numa sndrome conhecida pelo nome de hemorragia suba-
racnoideia. Desenvolvimento. Realizmos um estudo da bibliografia
publicada sobre o tpico, juntamente com os nossos critrios profissi-
onais sobre aqueles temas, em relao aos elementos que podemos
avaliar na nossa prtica diria. Efectumos uma ampla reviso sobre
a etiologia, a psicopatologia, a manifestao clnica, o diagnstico e
o tratamento de problemas comuns associados quela entidade, es-
pecialmente aqueles aspectos relacionados com o apoio clnico e o
tratamento do vasoespasmo cerebral, o hidrocfalo e outras compli-
caes da hemorragia subaracnoideia. Concluso. Neste documento
expomos os aspectos mais importantes relacionados com as manifes-
taes clnicas de certas malformaes vasculares tais como o aneu-
risma sacular e as malformaes artrio-venosas, os princpios do seu
diagnstico e tratamento. [REV NEUROL 2002; 34: 954-66]
Palavras chave. Aneurisma sacular. Hemorragia subaracnoideia.
Hidrocfalo. Malformaes artrio-venosas. Terapia hiper-dinmi-
ca. Vasoespasmo cerebral.

Sndrome de Guillain-Barr
A. Tellera-Daz a, D.J. Calzada-Sierra b

SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Summary. Objective. To review about this disorder, with emphasis on the intensive care of severe Guillain-Barr syndrome
(GBS). Development. GBS is an acute immune-mediated inflammatory polyneuropathy that may lead to quadriparesis, ventila-
tory failure, and autonomic dysfunction but also to many general medical problems that have great bearing on outcome. Therefore
severe GBS patients require admission into an intensive care unit (ICU), where in addition to the disorders mentioned before,
other complications can arise. The neurologist who plans to deal comprehensively with these patients must be familiar with
therapy for infections, nutrition, fluid management, and selected aspects of pulmonary medicine as well as the indications for and
complications of plasma exchange and gammaglobulin infusion. Conclusions. With modern intensive care support, the outcome
is excellent (>80% recovery), although in many cases a persistent residual paresis occurs. Because GBS is largely self-limited,
the skill daily cares of these patients in an ICU contributes as much, or more, to the overall outcome of an individual patient as
do specific immune therapies. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76]
Key words. Critical illness. Dysautonomia. Gammaglobulin infusion. Guillain-Barr syndrome. Intensive care. Neurologic
emergencies. Plasmapheresis. Polyneuropathy. Respiratory failure.

INTRODUCCIN Con la eliminacin virtual de la poliomielitis en varias regio-

Dentro del grupo de las enfermedades neuromusculares, el sn-
drome de Guillain-Barr (SGB) es uno de los trastornos que con
mayor frecuencia acapara la atencin del personal mdico invo-
lucrado en la atencin de pacientes neurolgicos. El inters sobre
el conocimiento acerca de esta entidad no se limita slo a mdicos
y a personal de enfermera y rehabilitacin, sino que trasciende
hasta los mismos pacientes y sus familiares. Muestra de tal afir-
macin lo constituye la existencia de mltiples fundaciones en
diferentes pases cuyos objetivos fundamentales se encaminan a
brindar informacin til a la poblacin acerca de este trastorno.
nes, el SGB ha pasado a ser la causa ms frecuente de parlisis
aguda generalizada [1]. El hecho de ser a menudo un trastorno
invalidante transitorio, o permanente u ocasionalmente fatal
genera angustia en el enfermo y en sus familiares, adems de los
inconvenientes que suponen, en trminos de coste econmico,
todos los requerimientos mdicos necesarios para la atencin y
cuidados a largo plazo de un enfermo que puede quedar inmovi-
lizado por tiempo indefinido y que, con frecuencia, precisa la
admisin en una unidad de cuidados intensivos (UCI) cuando la
afeccin es grave.

Recibido: 27.07.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 06.10.01.
a b
MTI. Klinikum der Friedrich Schiller Universitt Jena. Jena, Alemania. CAA
Central. Bogot, Colombia.
Correspondencia: Dr. Alejandro Tellera Daz. MTI. Klinikum der Friedrich
Schiller Universitt Jena. Teichgraben 8. 07743 Jena. Deutschland. E-mail:
diaz@mti-n.uni-jena.de
Agradecimientos. Al Dr. Stephan Patt, del Departamento de Neuropatologa de
la Universidad de Jena, por su contribucin con el material histopatolgico.
Dedicatoria. En memoria del Dr. Sergio Rabell Hernndez, por su legado en
la fundacin y desarrollo de la medicina intensiva y en la atencin del pacien-
te crtico en Cuba.
2002, REVISTA DE NEUROLOGA

966 REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976


El tratamiento del SGB grave requiere capacidad y experien-
cia en el cuidado de pacientes crticos, as como suficiente pacien-
cia y sensibilidad para atender sus necesidades diarias y a sus
familiares. El neurlogo que pretenda tratar a estos enfermos de
manera ntegra y sostenida deber familiarizarse con la terapia
antimicrobiana, la nutricin y el manejo del equilibrio hidroelec-
troltico, as como con ciertos aspectos de la fisiologa respirato-
ria, la terapia ventilatoria y las indicaciones y complicaciones de
la plasmafresis y la infusin de gammaglobulinas. Como el SGB
es un proceso regularmente autolimitado, todas estas capacidades
influyen sobre la evolucin satisfactoria de un paciente indivi-
dual tanto o ms que las que se derivan del simple empleo de la
terapia inmune [2]. En otras palabras, la vida de muchos de estos
enfermos no slo depende de la instauracin a tiempo de dicha
terapia, sino tambin de la toma oportuna de decisiones importan-
tes, como el momento de intubacin o extubacin del enfermo
cuando se requiere, o la implementacin de ciertas medidas con
vistas a evitar o tratar oportunamente las complicaciones. El cui-
dado de pacientes con SGB tampoco se limita a una atencin
exclusivamente mdica; el aspecto psicolgico de estos enfer-
mos, los cuidados de enfermera y la intervencin temprana del
equipo de rehabilitacin son componentes importantes en el tra-
tamiento de esta afeccin que no deben descuidarse.
Es el objetivo fundamental de este trabajo realizar una revi-
sin de esta entidad haciendo nfasis en el manejo intensivo de los
pacientes con SGB grave.
ASPECTOS HISTRICOS DEL SGB
Desde los inicios del siglo XIX se recogieron en la literatura m-
dica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad,
que evolucionaban por un perodo corto y que se seguan de una
recuperacin espontnea. No obstante, en aquella poca era esca-
so el conocimiento que se tena del sistema nervioso perifrico,
por lo que resultaba imposible encontrar una explicacin a estos
sntomas [3]. La mejor descripcin del SGB en esa poca se atri-
buye al francs Jean Baptiste Octave Landry de Thzilla, quien,
en 1859, introdujo el trmino parlisis aguda ascendente [4]. La
descripcin de Landry se basaba en 10 casos, cinco propios y
cinco provenientes de la literatura; en un caso, Landry hace una
larga descripcin de un paciente que eventualmente falleci por
asfixia. Sus descripciones incluyen: debilidad muscular proxi-
mal, dificultad respiratoria, prdida de reflejos, taquicardia y dficit
pansensorial distal [3-5]. Desafortunadamente, Landry no pudo
contribuir ms a la neurologa al fallecer seis aos despus, a
consecuencia del clera. En 1876 es Westpahl quien primero
utiliza el trmino parlisis ascendente de Landry; para aquel
entonces, el tratamiento de esta afeccin sola ser la estricnina,
compuesto que con mucha probabilidad caus mayor dao que
beneficios a los desafortunados pacientes. En 1892, Ostler intro-
dujo el trmino polineuritis febril aguda y seal caractersticas
similares a las del SGB en sus casos, con la diferencia de que los
mismos presentaban fiebre [3].
A finales del siglo XIX, Georges Charles Guillain y Jean-
Alexandre Barr (Fig. 1) estudiaban medicina juntos en la Sal-
tptrire de Pars, y posteriormente se especializaron en neuro-
loga. Durante la Primera Guerra Mundial, ambos servan como
mdicos dentro de las filas del ejrcito francs; all notaron el
caso de dos soldados que se haban vuelto parcialmente paral-
ticos y que, posteriormente, se recuperaron de este trastorno. De
ellos llam especialmente la atencin el caso del soldado que,
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SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Figura 1. De izquierda a derecha, Georges Charles Guillain, Jean-Alexan-
dre Barr y Andr Strohl.
tras colocar la mochila sobre sus espaldas, cay al suelo y luego
no pudo incorporarse. En 1916, Guillain y Barr, conjuntamen-
te con Strohl quien llev a cabo los estudios electrofisiolgi-
cos, publicaron su clsico informe sobre este trastorno [6], en
donde sealaron la afectacin de los reflejos, pero mencionaron
un rasgo especial o distintivo: el aumento en la concentracin de
protenas en el lquido cefalorraqudeo (LCR) sin elevacin en
el nmero de clulas la denominada disociacin albuminoci-
tolgica, lo que constituy un descubrimiento crucial para la
poca al diferenciar esta condicin de dos entidades frecuentes
para aquel entonces la sfilis y la tuberculosis, y tambin de
la poliomielitis y otras neuropatas [1,3].
En 1927, el trmino sndrome de Guillain-Barr se emplea
por primera vez en una presentacin efectuada por Dragonescu y
Claudian e introducida por el mismo Barr; por razones descono-
cidas, el nombre de Strohl se omiti de dicha presentacin y
tambin de la publicacin de 1916. En 1949, Haymaker y Kerno-
han propusieron una definicin mucho ms ampliada del sndro-
me, en tanto que Barr continu aferrado a la idea de que el
trastorno descrito por l era benigno y diferente de las entidades
descritas por Landry y Ostler; por su posicin y la estrechez de su
definicin, sufri humillaciones y ultrajes. La ltima publicacin
de Guillain fue en 1953. Este neurlogo sospechaba de una infec-
cin de tipo desconocido como posible causa de la afeccin. Sin
embargo, desestim las observaciones hechas 10 aos antes por
Bannwarth de que la etiologa de este proceso obedeca a un
fenmeno alrgico [3].
En 1956, un prominente neurlogo estadounidense, C. Mi-
ller Fisher, public sus observaciones acerca de tres casos que
presentaron un cuadro de oftalmopleja externa, ataxia y arre-
flexia. De este grupo, dos pacientes no presentaron debilidad
motora y los tres se recuperaron espontneamente. Como algu-
nos pacientes con SGB desarrollaban oftalmopleja, y atendien-
do a otras similitudes vistas en sus casos, Miller Fisher concluy
que los casos vistos por l eran enfermos de una condicin
similar o relacionada con el SGB [7]. De este modo se abri un
nuevo captulo an no concluido en la historia de esta enti-
dad, el de la descripcin de las variantes atpicas del SGB. Sobre
ello, sin duda alguna, ha sido el informe de Feasby et al [8] el
ms llamativo desde la comunicacin de Miller Fisher. En su
estudio, en 1986, documentaron cinco casos de pacientes con
diagnstico clnico de SGB, caracterizados por presentar inexci-
tabilidad motora desde el punto de vista de los estudios neuro-
fisiolgicos, as como poca recuperacin clnica; hallaron tam-
bin signos de degeneracin axonal grave, con ausencia de cam-
bios inflamatorios, o signos de desmielinizacin, tanto de races
como de nervios distales, en el estudio anatomopatolgico prac-
ticado a uno de estos enfermos, quien falleci a consecuencia de
este trastorno. De este hallazgo surgi la polmica terminologa
de SGB axonal.
967
A. TELLERA-DAZ, ET AL

DEFINICIN Y EPIDEMIOLOGA
La polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda
es un trastorno desmielinizante de los nervios perifricos, de tipo
monofsico y con remisin espontnea [9]. Esta definicin es
unitaria e incluye el subtipo predominante de los casos de SGB
vistos en el mundo occidental. No obstante, se sabe que el SGB
constituye un conjunto de sndromes que se manifiestan como
diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiolgicos
y anatomopatolgicos distintos; de este modo, es preferible defi-
nir el SGB como una polirradiculoneuropata autoinmune, carac-
terizada clnicamente por la presencia de una parlisis flcida con
arreflexia, trastorno sensorial variable y elevacin de las prote-
nas en el LCR [10]. Dentro de las variantes de este sndrome se
cita en primer lugar el sndrome de Miller Fisher (SMF); otras
variantes ms inusuales seran la debilidad del miembro superior
y de la orofaringe, la debilidad de una pierna, o una forma para-
partica [11], debilidad facial bilateral con parestesias distales,
ataxia grave con otros trastornos sensitivos, una pandisautono-
ma aguda, o la forma axonal de este trastorno [1].
De acuerdo con la informacin de varios autores [12-16], la
incidencia del SGB oscila entre 0,4 y 2,4 casos por 100.000 ha-
bitantes/ao. Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de
mayor incidencia entre la quinta y la octava dcadas de la vida [9],
y ligeramente ms frecuente en el hombre que en la mujer, as
como en sujetos de raza blanca [9,14,15]. Hasta ahora no se le
reconoce vinculacin alguna con factores de tipo ocupacional o
hereditario, aunque s parece asociarse a ciertas vacunas, infec-
ciones vricas, o a la enteritis por Campylobacter jejuni [1,9,17].
Aproximadamente dos tercios de los casos siguen a una infeccin Figura 2. Microscopa ptica. Material procedente de nervio sural de un
individuo normal, hematoxilina-eosina 40 (Fig. 2a), as como de un pa-
usualmente de tipo vrico inespecfica de las vas respiratorias ciente con SGB de cuatro das de evolucin, tricrmica de Gomori 40 (Fig.
o del tracto gastrointestinal, pero tambin a otras infecciones, 2b). Ntese la intensa desmielinizacin en el caso de la ilustracin corres-
como la producida por virus de inmunodeficiencia humana (VIH), pondiente al SGB en comparacin con un individuo normal. En este caso
en particular, no se aprecia infiltrado inflamatorio.
citomegalovirus, virus de Epstein-Barr o infeccin por Myco-
plasma pneumoniae. Hepatitis asintomticas, presumiblemente
vricas, se han asociado tambin a este proceso [1]. Como otros res, como el tiempo de evolucin transcurrido desde el inicio de
antecedentes menos frecuentes se han mencionado la ciruga y la los sntomas hasta que se toma la biopsia, el sitio escogido para
anestesia, el embarazo especialmente durante el primer trimes- la obtencin de la misma, la gravedad de la afeccin, y el subtipo
tre, la picadura de insectos y el perodo posparto [1,18-24]. o variante del sndrome. El sello distintivo de este trastrorno para
Una proporcin ms pequea de casos suele presentarse en el los casos tpicos lo constituye la presencia de un infiltrado infla-
transcurso de ciertos trastornos sistmicos como el lupus eritemato- matorio mononuclear con desmielinizacin mediada por macr-
so sistmico, la enfermedad de Hodgkin, la sarcoidosis o la infeccin fagos, as como la existencia de un dao axonal variable. Los
reciente por VIH o de otras neoplasias; a estos casos, algunos auto- hallazgos antes mencionados suelen apreciarse tambin en la po-
res prefieren denominarlos con el trmino SGB sintomtico [1]. lirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC)
Aunque el SGB suele presentarse generalmente de manera pero, entre ambas entidades en adicin a la clnica, existe un
espordica, en algunos pases como Estados Unidos, Cuba o China grupo de caractersticas que ayudan en gran medida a diferenciar
se han producido brotes epidmicos de esta afeccin; las vacuna- ambos procesos. En el SGB predomina la desmielinizacin sobre
ciones o la presencia de C. jejuni se han vinculado como posibles el dao axonal, y en cambio, en la PDIC, aun cuando tambin
factores desencadenantes [25-28]. existe desmielinizacin, el dao axonal suele ser ms prominen-
La mortalidad por SGB suele oscilar entre 2 y 8% [1,9]; no te. Adems, en la PDIC puede detectarse la presencia de bulbos
obstante, en el caso de pacientes que requieren ventilacin mec- de cebolla en un 15 a 40% de los casos. Estas estructuras son la
nica, puede ascender hasta un 30% [9, 29-32]. consecuencia de episodios repetidos de desmielinizacin y re-
mielinizacin, y no estn presentes en el SGB. Una excepcin de
este cuadro general anteriormente descrito lo constituira la va-
PATOLOGA Y FISIOPATOGNESIS DEL SGB riante axonal de este trastorno, donde los cambios inflamatorios
La mayora de los casos con sospecha de SGB no requieren la son mnimos o estn ausentes [33].
realizacin de biopsias para una confirmacin diagnstica; ex- En el SGB, la desmielinizacin suele ser segmentaria y el
cepciones de esta afirmacin seran la existencia de dudas ante la infiltrado inflamatorio es de tipo endoneural; ste puede estar
presencia de asimetras marcadas en la distribucin de los snto- ausente en algunos casos o estadios de la enfermedad [1] (Fig.
mas, o bien cuando pretende descartarse una polineuropata agu- 2). En su composicin destacan los linfocitos T del tipo CD4
da secundaria a una vasculitis. Los hallazgos patolgicos del SGB y CD8 y los macrfagos. Con bastante frecuencia, los cambios
pueden ser dismiles en cuanto a la dependencia de varios facto- inflamatorios suelen manifestar predileccin por las races ner-

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Figura 3. Microscopa electrnica de material proveniente de nervio sural
de un paciente con SGB. Se observa desmielinizacin segmentaria con
degeneracin vesicular de la mielina (asterisco), as como un fragmento de
mielina incorporado dentro de un cuerpo lisosomal (flecha) 3.000.
viosas [1]. El predominio de un tipo celular sobre otro podra
depender del estadio de evolucin en que se encuentre el dao
del nervio. Mientras que algunos autores sealan un predominio
de linfocitos [34], otros en cambio sostienen que predominan
los macrfagos. Lo primero parece ser cierto sobre todo en los
estadios iniciales de algunos casos de SGB, mientras que la
aparicin de macrfagos suele observarse en etapas ms avan-
zadas de la enfermedad [33]. La proliferacin de las clulas de
Schwann tambin contribuye a la hipercelularidad endoneural;
este proceso suele iniciarse entre la primera y la segunda semana
tras el inicio de la enfermedad y parece obedecer a un fenmeno
reactivo.
El SGB se considera actualmente un trastorno autoinmune en
cuya fisiopatognesis intervienen tanto factores humorales como
celulares. Esta informacin deriva de los estudios anatomopato-
lgicos y de ciertos modelos experimentales, por ejemplo, neu-
ritis alrgica experimental (NAE) [35]. El proceso fisiopatolgi-
co fundamental suele ser la desmielinizacin primaria, mientras
que la degeneracin axonal vara en cuanto a su gravedad. La
diferencia de resultados entre varias de estas investigaciones sobre
los hallazgos en material de biopsia, as como en modelos expe-
rimentales, podra indicar que ms de un proceso fisiopatolgico
puede causar dicho cuadro clnico o que los investigadores han
examinado la enfermedad en diferentes estadios [33]. En relacin
con la asociacin de esta entidad a un posible agente infeccioso,
slo ha podido establecerse un vnculo real con C. jejuni, citome-
galovirus, virus de Epstein Barr y M. pneumoniae, segn los
resultados recientes de un estudio de casos y controles [36]. Como
hiptesis para explicar dicha relacin se ha planteado la existen-
cia de un fenmeno de imitacin o mimetismo molecular (en
ingls, molecular mimicry), que desencadenara una reaccin cru-
zada entre los determinantes antignicos (en ingls, epitopes) del
agente infeccioso y ciertos componentes normales del sistema
nervioso perifrico [37,38]. Los anticuerpos que con mayor fre-
cuencia se encuentran en el suero de los pacientes con SGB suelen
dirigirse contra estructuras glicolipdicas denominadas gangli-
sidos, y stos no son comunes para todos los casos de SGB. Hasta
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SNDROME DE GUILLAIN-BARR
ahora slo se ha informado de la existencia de un anticuerpo
especfico contra ganglisidos en los casos de SMF; este anti-
cuerpo, denominado anti-GQ1b, aparece en el 95% de los pacien-
tes con esta variante de la enfermedad [39-41]. Otros anticuerpos
vinculados a la fisiopatologa de este proceso se dirigen contra el
ganglisido GM1 en especial en los casos ms graves y con dao
predominantemente axonal o las protenas de la mielina P0, P2
y PMP22 [42-44]. De manera concisa podra decirse que, en pri-
mera instancia, se produce un ataque a la mielina o a la clula de
Schwann por medio de anticuerpos o de las clulas T. Mientras
que en algunos casos se seala a los linfocitos T como los efec-
tores iniciales del dao, otros, en cambio, sostienen que seran los
anticuerpos los que desempean un papel primordial en la inicia-
cin del proceso. En todo caso, cualquiera de ambos mecanismos
parece desembocar siempre en la activacin del complemento y
de los macrfagos, lo que conduce finalmente a la destruccin de
la mielina [33] (Fig. 3). El bloqueo de la conduccin nerviosa
causara la debilidad en el SGB y podra deberse al efecto de
factores humorales; en cambio, los dolores y las parestesias se
atribuyen a descargas espontneas originadas en fibras sensitivas
desmielinizadas [1].
RASGOS CLNICOS DEL SGB
Las formas de presentacin del SGB pueden ser muy variadas,
tanto en lo referente al componente semiolgico como al grado de
gravedad de la afeccin o a la evolucin del trastorno. Mientras
que algunos pacientes pueden incluso conservar la capacidad de
deambular en el transcurso de la enfermedad, otros, en cambio,
manifiestan una evolucin galopante en el curso de pocos das,
con instauracin rpida de una cuadripleja flcida y una insufi-
ciencia respiratoria que requiere soporte ventilatorio.
La presentacin clsica de este trastorno suele ser, habitual-
mente, la de una polineuropata motora ascendente, precedida de
sintomatologa sensitiva subjetiva del tipo de las parestesias
distales, que a su vez se acompaa de arreflexia y de dolor en los
miembros, espalda o flancos, y en la que hay ausencia o presencia
mnima de signos sensitivos objetivos, as como preservacin de
las funciones esfinterianas de modo general. En determinados
casos, algunos de estos rasgos pueden faltar, ser mnimos o aso-
ciarse a otros rasgos atpicos variantes del sndrome. El dficit
motor suele ser simtrico, usualmente comienza por las extremi-
dades inferiores y se extiende con posterioridad hacia los brazos
y las estructuras inervadas por los nervios craneales en un perodo
de una a tres semanas [45,46]. El trmino parlisis ascendente
denota una debilidad que comienza por las piernas por lo gene-
ral, proximalmente, y no por los pies y progresa hacia los brazos
y las otras estructuras [47]. En un tercio de los casos puede haber
debilidad de la musculatura facial [1], con la particularidad de que
generalmente la funcin de los msculos masticatorios suele
conservarse. Dicho hallazgo resulta de gran relevancia a la hora
de diferenciar esta condicin de la miastenia grave aguda, donde
resulta habitual observar una mandbula que pende. Los trastor-
nos autonmicos no son infrecuentes; suelen ser fundamental-
mente del tipo de hipertensin arterial (HTA), labilidad cardaca
o hipotensin ortosttica, aunque pueden existir muchos otros
[47,48]. Una disfuncin esfinteriana transitoria puede verse hasta
en un 15% de los casos; la retencin urinaria ocurre en alrededor de
un tercio de los pacientes al principio de la enfermedad aunque por
pocos das, y su presencia puede causar confusin con un cuadro
medular compresivo [47]. Formas de presentacin descendentes
969
A. TELLERA-DAZ, ET AL
se han descrito tambin ocasionalmente [1]; no obstante, un cua-
dro de debilidad muscular que progresa desde los pares craneales
hacia las extremidades inferiores har pensar ms en el diagns-
tico de botulismo, especialmente si se acompaa de bradicardia
y de prdida de los reflejos pupilares.
En un intento por facilitar el diagnstico de esta entidad han
surgido algunos criterios, como los de Asbury y Cornblath (Tabla
I) o los del NINCDS (National Institute of Neurological Disor-
ders and Stroke) [46,49]. Los criterios de Asbury y Cornblath
pueden ser de ayuda, especialmente con fines de investigacin o
para ofrecer una mejor orientacin diagnstica a los mdicos que
no estn habituados al manejo frecuente de estos enfermos; no
obstante, adolecen del defecto de haberse concebido slo para la
forma tpica del SGB. Por su parte, los criterios del NINCDS se
han criticado todava ms porque varios de ellos son confusos o
contradictorios y tambin excluyen los casos atpicos del SGB
[1,46,49-51].
El diagnstico diferencial de esta entidad depender, en cada
caso, del patrn que adopte la debilidad muscular, as como de la
clnica del paciente. En relacin con el diagnstico diferencial de
la forma clsica de presentacin, son mltiples las entidades que
pueden originar un cuadro de dficit motor agudo generalizado con
arreflexia; sin embargo, la mayor preocupacin del neurlogo en
estos casos debe ser descartar en primera instancia aquellas entida-
des que producen una lesin espinal rpidamente progresiva, ya
sean lesiones compresivas o inflamatorias, como el absceso epidu-
ral o la mielitis transversa, respectivamente. La herniacin de las
amgdalas cerebelosas en el curso de una meningitis aguda puede
tambin originar un cuadro de cuadripleja aguda flcida con
arreflexia [52]. Un hecho inusual, pero descrito en la literatura,
sera el de casos de SGB que inician con un cuadro de coma,
simulando un estado de la mal llamada muerte cerebral [53-56].
La aparicin de un cuadro de debilidad aguda generalizada en
un paciente previamente admitido en una UCI puede deberse, en
realidad, a un SGB consecutivo a una infeccin respiratoria [47].
No obstante, muchos de estos casos obedecen a otras entidades,
como la polineuropata del enfermo crtico, o a otras alteraciones
neuromusculares relacionadas con el sndrome de respuesta in-
flamatoria sistmica (SRIS), como la neuropata motora asocia-
da al uso de bloqueadores neuromusculares, el bloqueo neuro-
muscular transitorio o la miopata necrotizante de los cuidados
intensivos, entre otras [47,57]. Durante muchos aos se conside-
r la polineuropata del paciente crtico como un SGB; en cambio,
hoy se sabe que obedece a un proceso axonal asociado al sndro-
me de disfuncin de mltiples rganos y sistemas que se deriva
del SRIS consecutivo a una sepsis [1,57,58]. Desde el punto de
vista clnico, es una entidad que puede no distinguirse del SGB,
por lo que el diagnstico diferencial se basa fundamentalmente en
los hallazgos de los estudios neurofisiolgicos y los antecedentes
clnicos [57-59].
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Los estudios electrofisiolgicos constituyen hasta ahora el test
diagnstico de mayor sensibilidad y especificidad para el diag-
nstico del SGB [1,60]. Esto es especialmente cierto si los mis-
mos los lleva a cabo un profesional experimentado en electromio-
grafa. En la evaluacin de los pacientes no deber olvidarse la
exploracin de los segmentos proximales de los nervios por
ejemplo, onda F y reflejo H, como tampoco deber descartarse
el diagnstico de este trastorno ante estudios de conduccin ner-
970
Tabla I. Criterios diagnsticos para el SGB tpico (tomados de [46] y mo-
dificados por [1]).
Rasgos requeridos para el diagnstico
Debilidad motora progresiva en ms de una extremidad
Arreflexia
Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico
Progresin de los sntomas hasta un mximo de cuatro semanas
Simetra relativa de los sntomas (la simetra absoluta es rara, pero
si un miembro est afectado, es muy probable que el otro tambin
lo est en mayor o menor grado)
Sntomas o signos sensitivos ligeros
Afectacin de nervios craneales, especialmente parlisis facial bilateral
Comienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus de cesar
la progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
Elevacin de la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo,
con menos de 10 clulas/mm3
Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos
Rasgos dudosos para el diagnstico
Presencia de un nivel sensitivo
Marcada o persistente asimetra de los sntomas o de los signos
Disfuncin esfinteriana persistente y grave
Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo
Rasgos que excluyen el diagnstico
Diagnstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropata
txica
Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensitivo puro sin debilidad
viosa normales [51]. Los hallazgos electrofisiolgicos de esta
polineuropata preceden con bastante frecuencia a las alteracio-
nes del LCR [60]. La mayora de los pacientes en algn momento
de la enfermedad desarrollan la tpica disociacin albuminocito-
lgica, pero la concentracin de protenas en el LCR a menudo es
normal durante los primeros cinco o 10 das de este trastorno;
incluso en algunos casos, dicha concentracin se mantiene nor-
mal a lo largo de toda la evolucin de este proceso [47]. En otros
casos, por el contrario, el nmero de clulas suele incrementarse,
como en el caso de SGB en el curso de una infeccin por VIH [61].
Por ello, actualmente se sostiene que la mayor indicacin de la
puncin lumbar (PL) sera la exclusin de otras entidades y no el
diagnstico positivo del SGB [51]. La PL no deber realizarse
cuando la clnica del paciente sugiera una lesin medular en tanto
no se disponga de los resultados de estudios neurorradiolgicos
adecuados (mielografa o RM de columna). En presencia de casos
graves o ante un brote epidmico, la realizacin de coprocultivos
puede ser til para descartar la presencia de Campylobacter [47].
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Tabla II. Criterios de admisin del paciente con SGB en la UCI.
Capacidad vital inferior a 12 mL/kg
Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg, acompaada de signos de fatiga
diafragmtica, incluyendo taquipnea, diaforesis y respiracin paradjica
Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vas respiratorias,
neumona por aspiracin
Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucin
Trastornos autonmicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensin
arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardaco, edema pulmonar, leo
paraltico)
Hipotensin precipitada por la plasmafresis, o cuando se intenta
realizar plasmafresis en pacientes inestables
es diferente de paciente a paciente y de que, en algunos casos, el
enfermo desarrolla abruptamente un cuadro de apnea que podra
resultar fatal si no se detecta y se atiende oportunamente. La
remisin de todos los pacientes con SGB hacia una UCI plantea-
ra un problema de tipo logstico y originara grandes costes a la
institucin. Bleck propone que los enfermos con un SGB mode-
rado estable o que progresen lentamente deberan admitirse en
unidades donde la observacin de enfermera se garantice duran-
te las 24 h del da. Solamente cuando se note mejora debera
derivarse a estos pacientes a salas mdicas convencionales [51].
Para la admisin de estos pacientes en UCI, Ropper ha propuesto
un grupo de criterios que facilitan notablemente la toma de dicha
decisin (Tabla II) [47].

Sepsis o neumona TRATAMIENTO Y CUIDADOS INTENSIVOS

Dolor torcico
DEL PACIENTE CON SGB GRAVE
Medidas generales
La atencin meticulosa de todos los aspectos del cuidado mdico
Tabla III. Evaluacin del fallo respiratorio en los pacientes con SGB. diario de estos pacientes es tan importante como el tratamiento
mdico inmunomodulador, especialmente si se considera que la
Normal Limtrofe Fallo
estancia de estos enfermos en la UCI suele ser, en muchos casos,
Oxigenacin prolongada [9,47]. Deber prestarse especial inters en evitar
aquellas posiciones del paciente que puedan originar parlisis
Saturacin de O2 >97% <97% con >95% con
con a.a. suplemento suplemento nerviosa compresiva; se recomiendan los cambios de posicin
de O2 de O2 frecuente con vistas a evitar las lceras de decbito. La terapia de
rehabilitacin debe instaurarse tan pronto como sea posible, no
PaO2 >75 mmHg PaO2/FiO2< 100 PaO2<
con a.a. 55 mmHg slo para ayudar en la recuperacin motora, sino tambin para
mantener la movilidad de las articulaciones y prevenir las trom-
Rx de trax Claro Atelectasias Infiltrado bosis venosas en los miembros inferiores [62]. La administracin
Integridad subcutnea de bajas dosis de heparina (5.000 UI cada 12 h) o el
de la orofaringe empleo de medias o vendas elsticas en las piernas podra dismi-
nuir el riesgo de trombosis venosas y de embolismo pulmonar
Deglucin Sin dificultad Aspiracin Aspiracin
oral ocasional [2,9,47]. Los anticoagulantes orales (por ejemplo, dicumarni-
cos) pueden tambin emplearse con este propsito si se sospecha
Respiracin Sin obstruccin Debilidad Obstruccin que su administracin ser por tiempo prolongado [9,47].
de la lengua posicional
La fisioterapia respiratoria se aplicar como usualmente se
Ventilacin emplea en los pacientes encamados para evitar la retencin de
secreciones bronquiales y las atelectasias. Se recomienda tam-
Fza. insp.
>50 <50 <30 bin el uso de dispositivos ortopdicos o zapatillas deportivas
(cm H2O)
para evitar el acortamiento del tendn de Aquiles. En los casos
CV forzada
>15 10-15 <10 que presenten paresia facial, el cuidado de los ojos es obligatorio
(mL/kg)
para evitar la ulceracin corneal.
PaCO2 (mmHg) 40 40-48 >48
Disfuncin respiratoria
a.a.: aire ambiental; FiO2: fraccin de O2 inspirado; PaO2: presin parcial de O2 en
sangre arterial; PaCO2: presin parcial de CO2 en sangre arterial; Fza. insp.: fuerza En pacientes con tendencia al deterioro, la capacidad vital (CV)
inspiratoria; CV: capacidad vital. deber medirla personal de enfermera con experiencia o mdicos
de cuidados intensivos, al menos una vez cada 2-4 h durante el da
o cada 4-6 h durante la noche, hasta que el paciente se estabilice
Excepcionalmente, puede detectarse papiledema en el examen [47]. La medicin de la CV se hace habitualmente por medio de
del fondo de ojo de algunos enfermos. una espiracin forzada, la cual puede promover la formacin de
atelectasias; por tanto, se aconseja la realizacin de terapia inspi-
ratoria despus de concluida la misma.
CRITERIOS DE ADMISIN EN LA UCI El estudio gasomtrico de la sangre es tambin un mtodo
Los pacientes con insuficiencia respiratoria o disfuncin auton- sencillo para evaluar la funcin ventilatoria. Sin embargo, la hi-
mica grave no suponen problemas de decisin ni constituyen un poxia, la hipercarbia y la acidosis son trastornos que aparecen con
dilema para su admisin en la UCI. En cambio, aquellos enfermos posterioridad al establecimiento del fallo respiratorio; por tanto,
que aparecen con una afectacin moderada al inicio del proceso dicho examen no sera de utilidad para tomar una decisin en
constituyen el grupo donde con mayor frecuencia se hace ms relacin a la instauracin de una ventilacin mecnica precoz,
difcil la toma de una decisin adecuada en este sentido. Este antes de que las complicaciones por hipoventilacin hubieran
conflicto se deriva del hecho de que la progresin del sndrome aparecido [9]. La intubacin orotraqueal electiva estara indicada

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A. TELLERA-DAZ, ET AL
cuando la CV se encontrara entre 10 y 12 mL/kg de peso corporal,
y tendiera a disminuir [63]. Signos clnicos tales como fatiga,
sudacin en la frente, taquicardia y distraccin ligera son impor-
tantes a la hora de decidir el momento exacto de la intubacin y
de la instauracin de la ventilacin mecnica. En este sentido,
Hund et al [9] propusieron un grupo de criterios para la evalua-
cin del fallo ventilatorio (Tabla III).
Otras indicaciones de una intubacin sin necesidad inmediata
de ventilacin mecnica seran, por ejemplo, la necesidad de
proteger la va area, de facilitar la toilet (limpieza) traqueobron-
quial o de instaurar una presin positiva continua en la va area
[9]. La proteccin de la va area por medio de una intubacin se
considerar en aquellos casos con debilidad de la musculatura
orofarngea [47]. La inclusin de los criterios limtrofes sugiere
la intervencin mdica antes de que se evidencie el fallo respira-
torio. Debe tenderse, pues, a la implementacin de una intubacin
temprana para evitar las complicaciones pulmonares y los riesgos
inherentes a la intubacin de emergencia [9]. Para los casos que
requieren ventilacin mecnica suele emplearse la ventilacin
mandatoria intermitente sincronizada y la ventilacin con sopor-
te de presin [9,47]. Estas modalidades precisan una vigilancia
estrecha para garantizar que, en todo momento, el volumen por
minuto sea el adecuado. El tiempo propicio en que debe realizarse
la traqueoctoma es an materia de debate; no obstante, existe
cierto consenso general de esperar al menos hasta el final de la
segunda semana de ventilacin mecnica para realizarla [47].
Con esta espera se ha comprobado que alrededor de un tercio de
los pacientes puede extubarse, evitando as la traqueoctoma [63].
Indicacin para una traqueoctoma temprana podran ser los ca-
sos con un SGB grave que, en los estudios electrofisiolgicos,
mostrasen un dao axonal importante en asociacin con fallo
respiratorio y disautonoma [9].
Los intentos de desconexin del ventilador se iniciarn cuan-
do los msculos respiratorios comiencen a recuperar su fuerza.
Evidencias clnicas del planteamiento anterior lo constituyen la
presencia de una CV forzada superior a 10 mL/kg y una fuerza
inspiratoria mxima superior a 20 cm H2O [30,63]. Para esta
etapa, las radiografas de trax deben ser normales sin infiltra-
dos inflamatorios ni signos de atelectasia, y la oxigenacin de la
sangre, la adecuada.
Disautonomas
Los trastornos disautonmicos en los pacientes con SGB suelen ser
ms frecuentes en aquellos casos donde el dficit motor es ms
grave, en los enfermos que presentan fallo respiratorio y en las
formas axonales de este trastorno [2] No obstante, pueden tambin
presentarse en casos con afectacin ligera. Ejemplos de alteracio-
nes autonmicas en pacientes con SGB seran las arritmias carda-
cas, leo paraltico, disfuncin vesical fundamentalmente reten-
cin urinaria al inicio de la enfermedad, modificaciones del
electrocardiograma, parlisis de la acomodacin, hipertensin tran-
sitoria, disminucin de la sudacin e hipotensin profunda [47].
Atendiendo al alto ndice de ocurrencia de arritmias cardacas
[64], resulta prudente monitorizar continuamente la actividad
electrocardiogrfica de todo paciente con SGB admitido en una
UCI. Entre los trastornos del ritmo cardaco se ha encontrado que
la taquicardia sinusal persistente es el ms frecuente [2]. En un
estudio, Winer y Hughes encontraron que una disminucin en la
variacin del intervalo R-R y la presencia de hipertensin grave
eran factores predictivos del desarrollo subsecuente de arritmias
[65]. El tratamiento de las arritmias se individualizar segn el
972
caso, considerando siempre que los frmacos anticolinrgicos
incrementan la viscosidad de las secreciones traqueobronquiales
[9]. Habitualmente, la taquicardia sinusal no requiere tratamiento
a menos que cause isquemia miocrdica [2]. En contraste, las
bradiarritmias suelen considerarse como los trastornos cardio-
vasculares ms peligrosos en el curso del SGB; ellas pueden in-
cluir la asistolia, el paro sinusal o la bradicardia, trastornos que
pueden desencadenarse en presencia o ausencia de estmulos va-
gotnicos (por ejemplo, aspiracin de la trquea o maniobras con
efectos similares al Valsalva) [2]. Algunos de los pacientes con
estos trastornos pueden requerir el empleo de marcapasos, tem-
poral o permanentemente [9,47]. En caso de inestabilidad cardio-
vascular grave se recomienda la monitorizacin continua de la
presin arterial. La implantacin de un catter de Swan-Ganz en
la arteria pulmonar resulta de gran utilidad para los casos que
presenten arritmias cardacas o inestabilidad hemodinmica [9,48].
El tratamiento de la hipotensin es a menudo difcil; no obstante,
la terapia de reposicin con volumen puede mejorar estos episo-
dios. El empleo de frmacos presores debe ser cuidadoso ante la
posibilidad de que se desarrolle una hipertensin excesiva cuan-
do cese la reaccin vasodepresora. Ante episodios de HTA grave
presin arterial media superior a 125 mmHg puede emplearse
una infusin de nitroprusiato, siempre y cuando se administre con
cautela. El uso de frmacos betaadrenrgicos o bloqueadores de
calcio se har con cuidado, especialmente si los episodios de
HTA alternan con hipotensin [47]. Las elevaciones ligeras o
moderadas de la tensin arterial habitualmente no causan proble-
mas ni requieren tratamiento. Sin embargo, informes acerca de
posibles asociaciones de HTA con cuadros de muerte sbita, he-
morragia subaracnoidea, convulsiones, edema pulmonar o ence-
falopata hipertensiva, recomiendan la instauracin de dicho tra-
tamiento [2,66,67].
Infecciones
Los pacientes con SGB admitidos en una UCI son altamente
susceptibles de adquirir infecciones nosocomiales. Las infeccio-
nes ms frecuentes son las respiratorias y las del tracto urinario,
seguidas por la flebitis y la sepsis generalizada. Las infecciones
respiratorias suelen ser las ms precoces; se ha estimado que ms
de la mitad de estas infecciones nosocomiales se deben a grme-
nes que puede cultivar el mismo paciente en el momento de su
admisin en la UCI. Las medidas ms importantes para prevenir
tales infecciones son el lavado esmerado y frecuente de las manos
del personal mdico y de enfermera, la implementacin de un
cateterismo urinario adecuado preferentemente, cateterismo
intermitente y la desinfeccin y esterilizacin de los equipos de
ventilacin [2].
Nutricin y equilibrio hidromineral
Los objetivos del soporte nutricional en los pacientes con SGB
son los mismos que para cualquier otro paciente admitido en una
UCI. Ello incluye el adecuado equilibrio de fluidos y electrolitos,
inmunocompetencia, preservar la integridad de la piel y las mu-
cosas especialmente la del tracto digestivo, y evitar o corregir
el hipercatabolismo del paciente crtico, que en su grado ms
extremo puede desembocar en un estado de autocanibalismo
(prdida de tejido muscular por degradacin de su componente
proteico) [68]. Para lograrlo, se hace necesario establecer una
alimentacin con cantidad suficiente de nutrientes y una distribu-
cin ptima de las caloras no proteicas. Esto es esencialmente
importante a la hora de desconectar al paciente del ventilador. La
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976

determinacin regular del nitrgeno urinario, as como los valo-
res plasmticos de transferrina, constituyen herramientas muy
tiles para el control del estado nutricional del enfermo. El aporte
de agua y electrolitos se har atendiendo a las necesidades del
paciente, y las vitaminas debern aadirse en cantidad suficiente.
Por sus ventajas y por ser la ms fisiolgica, es preferible la
alimentacin enteral, ya que favorece la preservacin de la inte-
gridad del tracto gastrointestinal y del papel inmunolgico del
intestino. El principal riesgo de esta forma de alimentacin lo
constituye la aspiracin, que puede evitarse en gran medida con
buenos cuidados de enfermera, con vaciamiento gstrico y rea-
lizando aspiraciones de forma adecuada. La alimentacin paren-
teral estara indicada ante la presencia de un leo; si el leo fuera
parcial, podra evitarse dicho proceder implantando un tubo en-
teral pospilrico a travs del cual administrar una frmula predi-
gerida [9]. La administracin de metoclopramida se recomenda-
ra en caso de existir un retraso del vaciamiento gstrico.
Ocasionalmente puede detectarse hiponatremia en pacientes
con SGB, que se atribuye a una desregulacin en la liberacin de
la hormona antidiurtica. Este tipo de trastorno aparece funda-
mentalmente en los enfermos con ventilacin y, en general, suele
ocurrir alrededor de los 10 das de instaurada la ventilacin me-
cnica. La hiponatremia suele ser ligera y responder a la restric-
cin de fluidos. En otros casos se ha observado una natriuresis
con deplecin de volumen; se cree que esta alteracin se debe a
un pico de secrecin del factor natriurtico atrial, asociada usual-
mente a disautonomas. En estos casos, el tratamiento adecuado
sera la administracin de infusiones de cloruro de sodio. Si los
niveles de sodio plasmtico fuesen muy bajos, entonces se indi-
caran las soluciones hipertnicas [2].
Tratamiento del dolor
El dolor moderado o grave es un sntoma comn y temprano en
muchos pacientes con SGB. Suele requerir un tratamiento agre-
sivo en el que se incluye, con bastante frecuencia, el empleo de
narcticos. El dolor de la espalda y de las extremidades inferiores
habitualmente remite durante las primeras ocho semanas. Sin
embargo, el dolor disestsico de los miembros puede persistir
largo tiempo hasta en un 10% de los casos [69]. El dolor suele
empeorar de noche entre las 22 y las 4 h, originando trastornos
del sueo al enfermo. Puede atenuarse de forma parcial flexio-
nando ligeramente las caderas y las rodillas, y su respuesta a la
medicacin suele ser variable. Algunos frmacos como aceta-
minofn o aspirina proveen slo un alivio temporal e incomple-
to, y los antidepresivos y los anticonvulsionantes generalmente
resultan intiles para aliviar el dolor disestsico. Por medio de la
inyeccin intramuscular de una sola dosis (40-60 mg) de metil-
prednisolona, puede lograrse un alivio sostenido del dolor en el
curso de varios das [2]. Los narcticos administrados por va
enteral o parenteral suelen ofrecer un buen efecto sobre el alivio
del dolor. No obstante, en algunos casos, esta va de administra-
cin ha sido insuficiente, por lo que se ha requerido la aplicacin
de morfina epidural mediante la implantacin de un catter en el
espacio epidural espinal [70]. No debe olvidarse que el empleo de
narcticos empeora la motilidad gastrointestinal, pudiendo origi-
nar un leo paraltico.
El personal de enfermera debe estar especialmente atento al
hecho de que las movilizaciones de los miembros resultan, en
muchos casos, dolorosas para el paciente. Deber preguntar fre-
cuentemente al enfermo sobre la existencia de este sntoma u
otros, considerando que un paciente cuadripljico e intubado carece
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976
SNDROME DE GUILLAIN-BARR
de las principales vas de comunicacin para expresar su sintoma-
tologa. Las posturas incmodas han de evitarse.
Apoyo psicolgico
Una comunicacin efectiva es obligatoria en todo paciente fsica-
mente incapacitado, pero mentalmente alerta. Como cualquier
otro paciente crtico admitido en una UCI, el enfermo con SGB
grave puede manifestar diversos estados anmicos, entre los que
se incluyen tristeza, temor, ansiedad, desmoralizacin, desespe-
ranza o aislamiento. Por ello debe ponerse especial nfasis en el
apoyo psicolgico. Desafortunadamente, muchos aspectos de las
modernas UCI originan incomodidades y estrs psicolgico a los
enfermos [71]: por ejemplo, las alteraciones del ciclo da-noche
debido a la actividad del personal de enfermera, el sonido de
alarmas a veces de poca importancia que el paciente suele
interpretar como seal de un trastorno grave, la visualizacin del
fallecimiento de un enfermo prximo, etc. Por su parte, los pa-
cientes sometidos a ventilacin muchas veces temen una desco-
nexin accidental del ventilador o se ponen muy ansiosos durante
los intentos de desconexin. Todas estas eventualidades crean el
terreno propicio para que muchos de los enfermos se tornen apren-
sivos, lo cual puede exasperar al personal mdico e interferir en
el tratamiento [9]. De todo ello se desprende que el personal
sanitario que trabaje regularmente con estos pacientes deber ser
en extremo sensible y paciente con ellos [2].
Los cuidados de enfermera y el tratamiento mdico debern
programarse o coordinarse de modo que permitan un sueo ade-
cuado y suficiente intimidad para el enfermo [62]. En la medida
de lo posible, deber intentarse crear un ambiente familiar dentro
de la habitacin del paciente para lograr disminuir el estrs. La
presencia de fotos de la familia, un calendario u otros objetos
personales puede ser de gran utilidad [9].
Terapia inmunomoduladora
Tanto la plasmafresis como la infusin intravenosa de inmunog-
lobulinas (IgIV) han mostrado ser beneficiosas en el tratamiento
del SGB cuando se emplean al inicio de la enfermedad. Tres estu-
dios aleatorizados y controlados han establecido los beneficios de
la plasmafresis en pacientes con SGB grave [72-74]. Sin embargo,
la falta de controles con tratamiento placebo es un defecto comn
en todo estos estudios y, por ello, se han criticado [1,9]. Los bene-
ficios de esta modalidad teraputica parecen ser mayores si se emplea
durante las dos primeras semanas de evolucin [75,76]. No obstan-
te, algunos autores sostienen que dicho tratamiento puede seguir
resultando til despus de ese perodo si la enfermedad contina
progresando durante la tercera semana [1]. La eficacia de este tra-
tamiento se ha demostrado con un nmero de sesiones que oscila,
habitualmente, entre tres y cinco, que se distribuyen en un perodo
de 7-14 das [75,76]. Ropper recomienda entre cuatro y seis sesio-
nes, realizadas en das alternos [1].
La plasmafresis suele ser un procedimiento relativamente
seguro, pero en ocasiones origina complicaciones, algunas de las
cuales pueden ser fatales. Para el caso especfico de su empleo en
pacientes crticos como sera el caso de los enfermos con SGB,
se recomienda que se lleve a cabo en instituciones que cuenten
con personal experimentado en la realizacin de dicho procedi-
miento en enfermos de esta clase [76]. En el curso de las sesiones
deber prestarse especial inters a la sintomatologa del paciente
y cualquier alteracin deber comunicarse de inmediato al mdi-
co. Sntomas que en apariencia parecen ser triviales, pueden ser
en ocasiones el anuncio de una complicacin ms seria. Uno de
973
A. TELLERA-DAZ, ET AL
los problemas ms comunes asociado a este tratamiento es la
cada de la presin arterial, cuya sintomatologa puede ser sensa-
cin de desvanecimiento, mareos, visin borrosa, sudacin, ca-
lambres abdominales, etc. Esta situacin puede revertirse elevan-
do los miembros inferiores o administrando volumen. Como otras
complicaciones menos frecuentes se sealan los trastornos de la
coagulacin (hipercoagulabilidad o sangrados), fenmenos alr-
gicos incluyendo anafilaxia, transmisin de infecciones e hi-
pocalcemia, entre otros [76,77]. El tratamiento con plasmafresis
est contraindicado en casos de inestabilidad hemodinmica por
infarto del miocardio reciente, angina, sepsis activa o disautono-
ma cardiovascular en el curso de esta enfermedad [1]. Algunos
autores sostienen que, con la realizacin de la plasmafresis, podra
empeorar la enfermedad en ciertos casos por un incremento de
rebote en la produccin de anticuerpos [9].
En relacin al tratamiento con IgIV, dos importantes estudios
han mostrado que dicha modalidad teraputica es tan efectiva
como la plasmafresis y, en comparacin con la misma o em-
pleando la IgIV consecutivamente a sta, no existen diferencias
significativas [78,79]. La IgIV es de aplicacin mucho ms rpi-
da, no requiere equipamiento especial, y su empleo se acompaa
de menor cantidad de efectos adversos en comparacin con la
plasmafresis. Todas estas razones han conllevado que, hoy da,
el empleo de la teraputica con IgIV se haya generalizado ms que
el de la plasmafresis en el tratamiento de los pacientes con SGB
[80]. Para su empleo se recomienda una dosis de 0,4 g/kg/da,
durante cinco das [78,80]. La administracin de IgIV constituye
una modalidad teraputica generalmente bien tolerada, en espe-
cial por los individuos jvenes. Entre sus efectos adversos ms
frecuentes destacan: reacciones pirgenas, fiebre, escalofros, ce-
falea (la ms frecuente), mialgias, taquicardia, nuseas, disnea,
etc. En pacientes con dficit de inmunoglobulina A (IgA) puede
producirse una reaccin de hipersensibilidad, incluyendo anafi-
laxia, y podra precipitarse un fallo cardaco en pacientes con
insuficiencia cardaca congestiva [80].
El tratamiento esteroideo de pacientes con SGB se aboli
hace varios aos tras demostrarse su ineficacia por medio de
estudios aleatorizados y controlados [81,82]. Sin embargo, en un
estudio piloto se demostr que la asociacin de metilprednisolo-
na con IgIV posee un efecto ms beneficioso para los pacientes
que el empleo aislado de IgIV [83]. Los resultados finales de ese
estudio deben estar disponibles pronto [80].
DIRECCIONES FUTURAS
La falta de recuperacin en un 20% de los casos de SGB que
reciben un tratamiento convencional justifica la bsqueda de tra-
tamientos ms efectivos para esta afeccin. Desafortunadamente,
no es posible comenzar un tratamiento de este trastorno hasta que
no se evidencie clnicamente. Para entonces, se hace difcil saber
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gravedad se han daado los nervios perifricos. Adems, los tra-
tamientos actualmente disponibles para esta enfermedad parecen
funcionar de diversas formas y su mecanismo de accin se conoce
bastante poco.
Actuales y futuros avances en la comprensin de los fen-
menos fisiopatolgicos de este proceso brindarn un mayor
nmero de opciones o vas de acceso para detener la fisiopato-
gnesis de este trastorno en sus diferentes estadios de evolucin
y, con ello, evitar un mayor dao de los nervios perifricos una
vez desencadenada la respuesta autoinmune. En este sentido ya
se vislumbran algunas propuestas, las que han surgido ltima-
mente sobre la base de los estudios realizados en modelos expe-
rimentales. De mostrarse tiles en el ser humano, stas consti-
tuiran inmunoterapias ms especificas y ms individualizadas
segn las necesidades de cada paciente, las cuales, a diferencia
de los tratamientos actuales, no originaran una inmunosupre-
sin difusa. Entre ellas se proponen, por ejemplo, la neutraliza-
cin del antgeno an no identificado en la mayora de los
casos, la neutralizacin de las clulas T, el bloqueo de las
citoquinas, la inhibicin de la xido ntrico sintetasa, el empleo
de algunos interferones, entre otros [84-99].
De las anteriores propuestas y sus posibles aplicaciones en el
ser humano slo se dispone por el momento del informe de la
aplicacin satisfactoria de interfern -1a (Rebif) en un grupo de
pacientes con SGB [100]. Dicho hallazgo ha conllevado la realiza-
cin de un estudio piloto actualmente en curso [84]. Para la evalua-
cin de las propuestas restantes sobre su posible utilidad en huma-
nos ser necesaria una mayor profundizacin en el conocimiento
de la inmunopatognesis de las distintas variantes de este trastorno,
as como la realizacin de ensayos clnicos en enfermos con SGB.
CONCLUSIONES
Dentro de las enfermedades graves que afectan al sistema nervio-
so, el SGB quiz sea una de las que ms recompensa al mdico,
ya que es un trastorno autolimitado y tratable. El pronstico para
la recuperacin del enfermo habitualmente resulta bueno cuando
la afeccin es ligera o moderada. En el caso de los pacientes
graves, el SGB es una condicin con riesgos ms serios para la
vida. De este modo, el neurlogo debe tener conocimiento y estar
atento al surgimiento de las complicaciones de este trastorno,
para as intervenir de manera oportuna. Son precisamente las
complicaciones las que muchas veces dan al traste con la vida de
estos enfermos. Por ello, los detalles del cuidado diario en una
UCI son, en opinin de algunos expertos, aspectos cruciales en el
tratamiento de estos pacientes, quiz incluso ms importantes
que la habitualmente discutida terapia inmunomoduladora [2],
sin desestimar, claro est, los efectos beneficiosos que se derivan
de la utilizacin de la misma.
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SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Resumen. Objetivo. Hacer una revisin de este trastorno, poniendo
nfasis en los cuidados intensivos del paciente con sndrome de
Guillain-Barr (SGB) grave. Desarrollo. El SGB es una polineuro-
pata inflamatoria autoinmune, que puede originar cuadriparesia,
fallo respiratorio, disfuncin autonmica, as como otras compli-
caciones graves, que pueden influir notablemente en la evolucin
del enfermo. Por tal motivo, los pacientes con SGB grave requieren
atencin en unidades de cuidados intensivos (UCI), en donde tam-
bin pueden surgir nuevas complicaciones adems de las ya ante-
riormente mencionadas. El neurlogo que pretenda tratar integral
y continuamente a estos enfermos deber estar familiarizado con la
terapia antimicrobiana, nutricin del enfermo crtico, equilibrio
hidromineral, ciertos aspectos sobre ventilacin mecnica, y las
indicaciones y complicaciones de la plasmafresis y de la infusin
de inmunoglobulinas. Conclusiones. Con los cuidados intensivos
disponibles actualmente, la evolucin de estos enfermos suele ser
excelente (recuperacin en ms de un 80% de los casos), aunque en
algunos pacientes persiste cierto grado de paresia residual. Aten-
diendo a que el SGB es un proceso en gran medidad autolimitado,
se suele plantear que el cuidado esmerado y diario de estos enfer-
mos y sus complicaciones en la UCI contribuye a la buena evolucin
de un paciente individual, tanto o ms que la terapia inmunomodu-
ladora. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76]
Palabras clave. Cuidado intensivo. Disautonoma. Emergencias
neurolgicas. Enfermedad crtica. Fallo respiratorio. Infusin de
gammaglobulinas. Plasmafresis. Polineuropata. Sndrome de Gui-
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SNDROMA DE GUILLAIN-BARR
Resumo. Objectivo. Fazer uma reviso sobre a sndroma de Gui-
llain-Barr (SGB), dando nfase aos cuidados intensivos do doente
com SGB grave. Desenvolvimento. A SGB uma polineuropatia
inflamatria auto-imune, podendo originar tetraparesia, insufici-
ncia respiratria, disfuno autnoma, bem como outras compli-
caes graves, as quais podem influnciar notavelmente a evoluo
do doente. Por esse motivo, os doentes com SGB grave requerem
ateno nas unidades de cuidados intensivos (UCI), onde tambm
podem surgir novas complicaes para alm das anteriormente
descritas. O neurologista que pretende tratar integral e continua-
mente estes doentes dever estar familiarizado com a teraputica
antimicrobiana, nutrio do doente crtico, equilbrio hidroelec-
troltico, bem como com certos aspectos sobre a ventilao mec-
nica e as indicaes e complicaes da plasmafrese e da infuso
de imunoglobulinas. Concluses. Com os cuidados intensivos actu-
almente disponveis, a evoluo destes doentes costuma ser exce-
lente (recuperao em mais de 80% dos casos), embora em certos
doentes persista um certo grau de paresia residual. Entendendo que
a SGB um processo predominantemente autolimitado, costuma-se
defender que o cuidado esmerado e dirio destes doentes e suas
complicaes na UCI contribui para a boa evoluo do doente
individual, tanto ou mais que a teraputica imunomoduladora. [REV
NEUROL 2002; 34: 966-76]
Palavras chave. Cuidados intensivos. Disautonomia. Doena cr-
tica. Emergncias neurolgicas. Infuso de gammaglobulinas. In-
suficincia respiratria. Plasmafrese. Polineuropatia. Sndroma
de Guillain-Barr.
REV NEUROL 2002; 34 (10): 966-976