CARDIOPATIAS CIANOTICAS

TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopata congnita ciantica del adulto ms frecuente (10%).
La anatoma fundamental es la desviacin hacia anterior (y ceflica) del septum
infundibular .

Sus 4 elementos claves son la concomitancia de:

Estenosis pulmonar (Obst Tracto salida VD).
Comunicacin interventricular (no restrictiva).
Aorta cabalgante sobre CIV
Hipertrofia de VD

Si se agrega una CIA, pasa a llamarse Pentaloga de Fallot.

Causa ms frecuente de ciruga cardaca en el primer ao de vida.
Sin ciruga un 10 % sobrevivir ms all de los 20 aos.
Actualmente, los pacientes reparados tienen una sobrevida de 94 % en seguimiento de 25 aos.

Estenosis del TSVD a nivel subvalvular y/o valvular pulmonar, Hipertrofia VD 2, mal alineamiento entre el septum infundibular y
el trabecular, lo que deja una CIV subaortica amplia y mal alineada y a la aorta cabalgando hacia el VD sobre el septum IV
(dextraposicin artica).
Si > 50% del dimetro anular artico esta en VD deja de llamarse TOF y se conoce como doble salida de VD con CIV subaortica.

Etiologa TOF
Multifactorial
25% tiene una anomala cromosmica.
Ej, T 21, T 18
Microdeleciones del cr. 22. (Sd Di George) con estenosis y atresia pulmonar .(20-40%).
Sd Alagille
Riesgo recurrencia familiar es de 3 %
NOTA: Di George: Herencia AD, anomalas palatinas, dismorfia facial, alteraciones del aprendizaje, inmunodeficiencia,
hipocalcemia, enfermedad psiquitrica.

Fisiopatologa
CIV amplia determina una ecualizacin de las presiones de ambos ventrculos.
La direccin y magnitud del cortocircuito a travs de la CIV depende del grado de obstruccin TSVD y RVS.
El grado de obstruccin del TSVD determina el grado de cianosis.
La hipertrofa infundibular es progresiva lo que finalmente har que aparezca cianosis.

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 NOTA: TOF Rosado, bajo grado de obstruccin en el TSVD.

Historia natural
Es variable, determinada por el grado de obstruccin del TSVD.
TOF rosados progresan a cianosis entre el primer y tercer ao de vida.
La CIV no tiende al cierre espontaneo.
Mortalidad en no tratados:
25% en el 1 ao de vida
40% a los 4 aos
70% a los 10 aos
95% a los 40 aos
Complicaciones tardas: abscesos cerebrales, ACV, EI e IA. IC D es tarda y de mal pronstico

Sntomas
Dependen del grado de ESTENOSIS PULMONAR. (amplia gama, desde atresia a leve estenosis).
EP leve, pocos sntomas. Pueden NO presentar cianosis en la 1etapa (Fallot rosado).
EP severa; habr CIANOSIS precoz y marcada, Insuf.Cardaca.
EP moderada; habr un pobre desarrollo pondo-estatural. Pueden presentar crisis cianticas (Cyanotic Spells) precipitadas por
fiebre o deshidratacin.

Examen Fsico
- Cianosis central - S/SIST III/VI - Latido VD palpable
- Acropaquia - Eritrocitosis

-Soplo sistlico eyectivo en el borde esternal izquierdo alto, posiblemente asociado a frmito. Cuanto ms corto el soplo ms
severa la estenosis pulmonar infundibular. Pueden existir soplos continuos por vasos colaterales aortopulmonares.
-Desdoblamiento R2, murmullo diastlico precoz indica IP, murmullo sistlico eyectivo indica OTSVD.

-CRISIS de brusca acentuacin de Cianosis (CRISIS CIANOTICAS) por espasmo del infundbulo y aumento de resistencia
pulmonar, aumenta cortocircuito de derecha a izquierda. Tratamiento de las Crisis Cianticas: SQUATTING, oxigeno,
propanolol, hidratacin.
Es frecuente que estos nios adopten la posicin de Cuclillas o Squatting (en Ingls). En esta posicin aumenta la RVS y
disminuye el cortocircuito de derecha a izquierda favoreciendo el paso de sangre hacia el territorio pulmonar.

Diagnstico
ECG: Eje a derecha. HIPERTROFIA VD. Seguimiento posQx, BCRD, QRS ancho refleja grado dilatacin VD.
QRS > 180 ms, es factor de riesgo de TV mantenida y MS.
RX Trax: SIN Qx Corazn en bota (Prominencia VD, ausencia del arco pulmonar y disminucin del flujo en AP)

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 Ecocardiografa
Detecta: Estenosis pulmonar, CIV, Aorta Cabalgante sobre el defecto e Hipertrofia de VD.
Permite seguimiento post-ciruga, OTSVD residual, RP, CIV residual, tamao VD/VI, Anatoma coronaria, presencia de CIA
FOP, continuidad de ramas pulmonares, lateralidad de cayado artico (25-30% cayado derecho).
Defectos asociados
Arco artico derecho (25%).
CIA (15%): Pentaloga de Fallot.
Agenesia velos pulmonares.
Nacimiento ADA desde ACD ( 5% al 10%), cruza infundbulo del VD para alcanzar el surco iv anterior
Hipertrofia arteria del cono (ACD).
Vena cava superior izquierda persistente (5%).

RMC mtodo de eleccin para evaluacin del volumen y funcin del VD, RP, tamao, forma y expansin de las AP, aorta
ascendente y posicin de las grandes arterias o conductos respecto al esternn (reesternotoma). Intensificacin con
gadolinio demuestra fibrosis, relaciona con otros factores de riesgo de TV y MS.
TC podra ser alternativa a RMC en pacientes con MP/DAI. Tambin da informacin sobre arterias coronarias,
parnquima pulmonar y alcance de calcificacin del conducto (anclaje percutneo de la vlvula).
PECP ayuda a elegir el momento de la reintervencin y ofrece informacin pronstica.

Monitorizacin Holter y prueba de EF en pacientes seleccionados (en alto riesgo y/o evaluados para reintervencin del
TSVD). TV sostenida inducible conlleva valor pronstico para la TV clnica y la MS.
Cateterizacin cardiaca debera limitarse a pacientes sometidos a intervenciones percutaneas alivio estenosis distal de
AP o TAVI o metodos no invasivos no concluyentes.

Tratamiento: Quirrgico
Paliativo: (Shunt de Blalock = anastomosis de A. Subclavia Izquierda a la Arteria Pulmonar).
Correccin Total. Idealmente correccin completa.
Previo a ciruga es importante el cateterismo (para estudiar mejor AP y sus ramas, pues un 5% tiene anomalas de arterias
coronarias asociadas.
Segn anatoma: Tamao de arterias pulmonares / Tipo de circulacin coronaria
Segn condicin clnica:
- Asintomticos/ Oligosintomticos + buena anatoma, pueden resolverse electivamente entre los 3 y 6 meses con Cx
reparadora. Mortalidad perioperatoria < 1%.
- Sintomticos tienen indicacin de cx inmediata, en la mayora con cx paliativa como primera etapa.
Contraindicaciones relativas para ciruga correctora (< 6 meses): hipoplasia marcada AP, tamao corporal pequeo,
prematuridad. Prioridad paliativo (dilatacin AP y TSVD).

Cirugas Paliativas: SHUNTS (Mejoran perfusin pulmonar y grado de cianosis)

- Blalock Taussig clsico: anastomosis termino lateral entre subclavia derecha a arteria pulmonar derecha.
- Blalock-Taussig modif: conducto de Gorotex de 4 a 6 mm entre una de las subclavia (izq de preferencia) y la arteria
pulmonar del lado correspondiente.
Esternotoma media toracotoma posterolateral

Indicaciones:
Cianosis severa (hto 65%)
Crisis hipoxmicas incontrolables
Hipoplasia AP
Anomalias arterias coronarias

GLEN: Cavopulmonar (VCS D y AP ): aumento de flujo pulmonar, sin sobrecarga Vol ventrculo
Necesitan disminuir RV Pulmonar. Producen fistulas AV en pulmn

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Waterston: anastomosis ao ascendente y AP derecha
POTTS: anastomosis ao descendente y AP izquierda (Uso en HTP primaria)
Exceso de flujo con Hipertensin pulmonar

Ciruga reparadora
Cierre de la CIV (parche Dacrn)
Diferentes grados de reseccin (msculo infundibular) y reconstruccin del TSVD
Valvuloplasta pulmonar
Reparacin del TSVD con parche
Bioprtesis homoinjerto
Parche trans-anular (parche a travs anillo pulmonar que interrumpe la
integridad valvular y provoca IP)

Reparacin: LO IDEAL ES RESPETAR EL ANILLO PULMONAR PARA QUE NO HAYA

INSUF PULMONAR DESPUES. (no parche)

Complicaciones a largo plazo

1. Insuficiencia/ regurgitacin pulmonar.
RP bien tolerado durante aos. RP crnica grave con el tiempo produce dilatacin y disfx sintomtica del VD.
2. Obstruccin residual TSVD
Infundibular, valvular, tronco, ramas pulmonares (secuela de Qx paliativa)
3. Disfuncin y dilatacin VD
Por IP larga evolucin +/- obstruccin TSVD. Produce IT.
4. CIV residual
Por deshicencia parcial del parche o fracaso del cierre quirrgico. Produce sobrecarga de volumen VI
5. Dilatacin de la raz artica e insuficiencia artica
Dilatacin progresiva en adultos 15%. Por alteraciones 1 (necrosis qustica de la media) y aumento del flujo
artico (atresia pulmonar). Insuficiencia artica 2 frecuente. Diseccin raro
6. Disfuncin VI (20%)
Multifactorial. Cianosis prolongada preQx, inadecuada proteccin miocrdica durante Qx, sobrecarga de
volumen por CIV residual, Shunt paliativos y/o insuficiencia artica, disfuncin VD por interdependencia
ventricular.
7. Trastornos del ritmo y MS
Por cicatrices y/o alt. hemodinmicas residuales. Responsable 1/3 de mortalidad tarda. MS por VT/VF.
Taquiarritmias SV: 30-40 % en seguimiento. Arritmias ventriculares complejas 10 % seguimiento.
MS 0.15 % anualmente.
Factores de riesgo de MS: Reparacin quirrgica tarda (> 20 aos) - QRS > 180 ms
Dilatacin de VD y disfuncin de VD/VI
IP es factor hemodinmico ms asociado a arritmias sintomticas
8. Endocarditis: Raro

NOTA: En IP: Definir si se coloco o no parche transanular. Parche deja IP libre, la magnitud determinada por: Poscarga AP -
Tamao del orificio regurgitante - Compliance diastolica del VD
La IP determina una sobrecarga de volumen del VD y dilatacin.

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Indicaciones de reemplazo VP
IP moderada a severa, con fraccin de regurgitacin >25%
Pacientes sintomticos
Sntomas en ejercicio atribuibles a IP moderada a severa y sobrecarga de volumen del VD
Sncope y otras taquiarritmias.
Pacientes asintomticos
Dilatacin VD c/ VFDVD mayor a 150ml/m2 o Z-score> 4..
Aneurisma del TSVD.
Disfuncin sistlica VD (FE < 47%) o VI (FE <55%)
Taquiarritmias atribuibles a sobrecarga de volumen de VD
Disfuncin VI o QRS > 180 ms.
Velocidad RT > 3.5 ms
Volumen sistlico final >80ml/m2
Otros
Estenosis severa de RPs y/o TSVD, con PS VD > 2/3 Sistemica
Shunt residual con QP/Qs mayor a 1.5
Insuf tricuspdea ms que moderada
Insuf artica y/o dilatacin severa de la raiz artica que requiere ciruga (> 5 cm)
Estenosis severa rama arteria pulmonar (<30% flujo pulmn afectado)
Transcateter: sustitucin percutnea VP, <morbilidad. Reservados conductos circunferenciales VD a AP < o igual 22 mm.

Seguimiento: ANUAL
Resonancia (Gold standard)
Cuantificacin volumen y masa de ventrculos, con FE y volumen expulsivo.
Cuantificacin de la insuficiencia pulmonar/ tricuspdea.
Alteraciones de motilidad regional.
Cicatrices post reparacin.
Shunt intra y extracardacos residuales.
Relacin del flujo pulmonar/sistmico.
Funcionalidad de vlvula artica.
Anomalas coronarias.
El TSVD no se observa correctamente en el ETT; por eso es fundamental la resonancia para evaluar el infundibulo

Ejercicio
Pacientes asintomticos sin alteraciones hemodinmicas significativas no tienen restriccin de ejercicio
Limitacin de actividad fsica (slo ejercicio de baja intensidad y no isomtrico)
FR de VT/MS; arritmias
Disfuncin biventricular severa
Insuficiencia pulmonar severa
PSVD ms de 50% sistmica
Aortopata severa

ICD y muerte sbita

Indicacin: prevencin 2: MS recuperada o TV sostenida
Prevencin 1 es controversial: No existe score de evaluacin de riesgo ideal
Disfuncin VD y/o VI
Fibrosis ventricular extensa (RNM)
QRS > 180ms
IP significativa
TV no sostenida en Holter o inducible en EEF.
Shunt paliativos de larga data
Ciruga reparadora tarda
Paciente con sncope sin causa aparente, con disfuncin ventricular debe someterse a sondeo cardiaco y EEF; si no
se encuentra causa se recomiendo ICD.

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 Indicaciones para la reintervencin tras reparacin de la tetraloga de Fallot
In d i c a c i o n e s C la s e a N iv e lb

S u s t it u c i n d e la v lv u la a r t ic a e n p a c ie n t e s c o n R A s e v e r a c o n s n t o m a s o s ig n o s d e d is f u n c i n d e l V I I C

L a S V P d e b e r a r e a liz a r s e e n p a c ie n te s s in t o m t ic o s c o n R P s e v e r a y / o e s t e n o s is ; p r e s i n s is t lic a V D > 6 0 m m H g I C

( v e lo c id a d d e R T > 3 ,5 m /s )

L a S V P d e b e r a c o n s id e r a r s e e n p a c ie n t e s a s in t o m t ic o s c o n R P s e v e r a y /o E P c u a n d o t e n g a n a l m e n o s u n o d e lo s
s ig u ie n te s c r ite r io s :

D e s c e n s o e n la c a p a c id a d o b je t iv a d e e je r c ic io IIa C
D ila t a c i n p r o g r e s iv a d e l V D
D is f u n c i n s is t lic a p r o g r e s iv a d e l V D
R T p r o g r e s iv a , c o m o m n im o m o d e r a d a
O T S V D c o n p r e s i n s is t lic a V D > 8 0 m m H g ( v e lo c id a d R T > 4 ,3 m / s )
A r r it m ia s a u r ic u la r e s / v e n t r ic u la r e s s o s t e n id a s
E l c ie r r e d e l D S V d e b e r a c o n s id e r a r s e e n p a c ie n t e s c o n D S V y s o b r e c a r g a d e v o lu m e n d e l V I r e le v a n t e o s i e l p a c ie n t e IIa C
v a a s e r s o m e t id o a c ir u g a d e la v lv u la p u lm o n a r

4 tipos de TOF:
1. TOF + estenosis pulmonar (PS): es la ms comn.
La reparacin del defecto del tabique IV con parche (VSD) y la colocacin de un parche transanular (TAP). TAP se coloca
haciendo una incisin lineal, perpendicular a lo largo del anillo de la vlvula pulmonar. El parche se utiliza para aumentar el
dimetro del TSVD. 25% de los pacientes puede tener un arco artico derecho.
Puede estar asociada con el sndrome de DiGeorge, sndrome de deleccin 22q11 especialmente con arco artico derecho
asociado a trastornos de depresin o enfermedad psiquitrica.
Problemas:
- Insuficiencia pulmonar posterior al parche trans-anular
- Dilatacin y disfuncin del VD
- Disfuncin VI si es grave el reflujo pulmonar y la dilatacin del VD, la interaccin de VI con VD debido a la reseccin
infundibular y la asincrona.
- Las arritmias auriculares, ms comn taquicardia auricular por macroreentranda (MRAT / IART) del istmo cavo-tricuspdeo por
la cicatriz de la ciruga (atriotomas).
- Arritmias ventriculares (factor de riesgo QRS > 180 ms), el origen TV por lo general es a travs de reentrada alrededor del
parche VSD o parche transanular.
- Dilatacin de la raz artica e insuficiencia de la vlvula artica.

El origen anmalo de las arterias coronarias no es infrecuente en TOF, la ms comn consiste en origen de la arteria coronaria
izquierda en el seno coronario derecho. Las arterias coronarias pueden tambin originarse sobre el tracto de salida ventricular
derecho (TSVD), y el TOF no puede ser reparado con un parche trans-anular por el riesgo de lesin de la arteria coronaria. Estos
pacientes requieren la colocacin de un conducto de RV PA.
Los problemas a largo plazo incluyen insuficiencia pulmonar; a veces se puede implantar una vlvula transcatter "Melody" en la
posicin pulmonar para la insuficiencia pulmonar cuando el tamao del TSVD es <22 mm.
Los pacientes reparados con un parche trans anular con frecuencia necesitan un reemplazo PV quirrgica.

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 2. TOF + atresia pulmonar (PA): En esta condicin, la vlvula pulmonar est severamente estentica o con atresia que
podra ser leve, moderada o no estar formada. La reparacin implica cierre del defecto interventricular con parche (a
veces un parche fenestrado para facilitar el flujo sanguneo pulmonar) + colocacin de un conducto entre el VD y la
arteria pulmonar. Existen grandes colaterales aorto-pulmonar (MAPCAs). En casos extremos con arterias pulmonares
muy diminutos, el suministro sanguneo a los pulmones a travs de MAPCAs predominantemente, y stos pueden
necesitar ser reparado con un procedimiento uni focalizacin (todas las colaterales se unen en un conducto que luego
se conecta a derivacin del ventrculo derecho al conducto de la PA). Clnicamente pueden tener soplos sistlicos
irradiados hacia la espalda o soplos continuos de las colaterales AP.

3. TOF + Ausencia de Vlvula Pulmonar (APV): En esta condicin no existe la vlvula pulmonar por lo tanto presenta
flujo de sangre no regulada del RV (ventrculo derecho) hacia las arterias pulmonares con resultado de grandes
arterias pulmonares y los problemas de compresin de la va area.
4. TOF + AV: TOF puede estar asociada con defectos de tipo de canal AV

Atresia pulmonar con defecto septal ventricular

La atresia pulmonar con DSV (AP+DSV), a veces llamada TOF con atresia pulmonar, pero sin comunicacin directa entre el VD
y las AP. VD de buen tamao y en ese sentido son aptos para la reparacin biventricular, las complicaciones importantes con las
AP son comunes y determinan tanto la presentacin clnica como el manejo (complejidad del lecho vascular pulmonar podra
hacer que la reparacin resulte dificultosa). Hay tres patrones de AP:
Unifocal con AP confluentes de buen tamao facilitado por DAP.
Multifocal, con AP confluentes pero hipoplsicas (aspecto de gaviota) facilitado por mltiples colaterales pulmonares
principales (ACAP).
Multifocal con AP no confluentes facilitado por ACAP.
AP+DSV es 1-2% de las CC. Microdelecin del 22q11.2 es comn (anomalas faciales, voz nasal y retraso en el desarrollo).
Presentacin clnica e historia natural
Desde cianosis, en flujo sanguneo pulmonar reducido, insuficiencia del desarrollo y/o disnea de esfuerzo hasta IC en pacientes
con flujo sanguneo pulmonar excesivo a travs de ACAP grandes, que pueden desarrollar HAP segmentaria.
Cuando el flujo sanguneo pulmonar depende del ductus; la cianosis profunda y el colapso cardiovascular resultan a medida que
el ductus se cierra. Los pacientes con AP confluentes, tamao normal y tronco pulmonar, normalmente con atresia valvular, son
aptos para reparacin compatible con Fallot mediante un parche transanular. Los pacientes con AP de tamao normal pero sin
tronco pulmonar deberan ser sometidos a reparacin con un conducto VD-AP. Los pacientes con AP confluentes pero
hipoplsicas suelen requerir shunt arterial o reconstruccin del TSVD, sin cierre del VSD, que quiz potencie el crecimiento de la
AP, y luego una revisin en una fase posterior para la reparacin con un conducto con vlvula. Los pacientes con AP no
confluentes y flujo sanguneo pulmonar adecuado, pero no excesivo, en la infancia pueden sobrevivir hasta la edad adulta sin
ciruga. Hay defensores de un abordaje estratificado de unifocalizacin para este difcil grupo de nios, que a la larga aspiran a
la reparacin de conducto.

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 VENTRCULO NICO
El trmino corazn univentricular resume una variedad de malformaciones en las que falta el VD o el VI o, cuando no
faltan, son hipoplsicos y, por lo tanto, no susceptibles de reparacin biventricular.

Mezcla total obligada de sangre, para poder suplir el dbito sistmico y pulmonar.
El producto de la mezcla total es eyectado a arteria pulmonar y aorta.
Flujo sistmico = Flujo pulmonar SaO2 75-85%
progresiva de RVP Qp > Qs (SaO2 >85%)

Fisiologa
Ventrculo nico verdadero (doble entrada)
Atresia de vlvulas AV Mezcla auricular obligada (CIA)
Doble salida de ventrculo derecho Mezcla ventricular
Atresia de vlvulas sigmoideas DAP dependiente, mezcla auricular, ventricular.
Drenaje venoso anmalo pulmonar parcial o total Mezcla auricular.
Tronco arterioso Mezcla en ventrculo y grandes arterias.
Incluyen:
- Sd. corazn izquierdo hipoplsico
- Atresia tricuspdea: variante corazn derecho hipoplasico.
- Doble entrada de VI-VD
- Formas extremas de defectos septales AV
- Ventrculo nico con morfologa indefinida.

Estas malformaciones siempre estn relacionadas con lesiones intracardiacas y/o extracardiacas adicionales como:
DSA, DSV, DSAV, DAP. EA (valvular, subvalvular).
Anomalas del arco artico: hipoplasia, interrupcin, coartacin.
EP (valvular, subvalvular), atresia pulmonar.
Anomalas de AP: estenosis perifrica, hipoplasia, ausencia unilateral.
Conexiones discordantes, ectopia de las grandes arterias.
Estenosis de la vlvula AV, regurgitacin, cabalgamiento.
Isomerismo auricular izquierdo o derecho, conexiones venosas sistmicas o pulmonares anmalas.
VCS izquierda, vena innominada ausente, VCS derecha ausente, VCI infraheptica ausente con continuidad de la
cigos o hemicigos.
Arterias colaterales aortopulmonares. Poliesplenia o asplenia.

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Desde el punto de vista anatmico, ste puede tener morfologa izquierda, derecha, ambas morfologas o morfologa
indeterminada. Adems de este ventrculo puede existir otra cavidad pequea e incapaz de bombear suficiente, llamada cmara
rudimentaria. Esta cmara se comunica con el ventrculo nico a travs de un orificio llamado foramen bulboventricular.
El ventrculo nico tiene conexiones con las aurculas y con las grandes arterias.
La conexin con las aurculas puede ser de 3 tipos.
La doble entrada ventricular implica que cada aurcula descarga en el ventrculo nico a travs de su propia vlvula, es decir,
existen una vlvula mitral y una tricspide. En la entrada nica hay atresia (ausencia) de la mitral o de la tricspide, por lo que
slo una aurcula se conecta a travs de su vlvula al ventrculo. Ambas aurculas se comunican entre s a travs de una CIA.
Por ltimo, en la entrada comn las 2 aurculas se conectan con el ventrculo pero lo hacen a travs de una vlvula comn para
ambas.

La conexin con las grandes arterias determinar la proporcin de sangre que ir a los pulmones y aorta. Si ambas salidas estn
libres, habr un mayor flujo hacia los pulmones, ya que all la resistencia es menor. Pueden sin embargo existir diversos grados
de obstruccin en una de las conexiones ventrculo-arteriales, lo cual es especialmente frecuente en la va de salida hacia la
arteria pulmonar. La ausencia total de pasaje de sangre se denomina atresia, y puede afectar tanto a la vlvula pulmonar como a
la artica. Cuando existe pasaje de sangre pero con dificultad, se le llama estenosis, y ser leve, moderada o severa de acuerdo
al grado. A veces, una de las arterias se encuentra conectada a la cmara rudimentaria en lugar de hacerlo al ventrculo nico.
En tales casos, el tamao del foramen bulbuventricular determinar el flujo de sangre, ya que sta debe pasar desde el
ventrculo nico a la cavidad rudimentaria a travs del foramen para luego salir por la arteria.

Debido a la falta de datos, las recomendaciones son, principalmente, fruto del consenso de expertos. Bsicamente, se pueden
identificar dos situaciones hemodinmicas diferentes:
1. Sin restriccin anatmica del flujo pulmonar: si la circulacin pulmonar sigue igual, es decir, sin ciruga, muchos
pacientes mueren en la infancia por insuficiencia cardiaca incurable. Los que sobrevivan a este periodo contraern
enfermedad vascular pulmonar grave, que es un determinante fundamental del resultado a largo plazo. Muchos han sido
sometidos a procedimiento de colocacin de banda pulmonar para restringir el flujo sanguneo pulmonar en los primeros
aos de la infancia. Una banda eficaz protege contra la enfermedad vascular pulmonar al mismo tiempo que permite el
paso de flujo sanguneo pulmonar suficiente para limitar el grado de cianosis. Una banda poco ajustada causa sobreflujo
pulmonar y enfermedad vascular pulmonar a pesar de la banda. Si est demasiado ajustada, el flujo sanguneo pulmonar
queda muy limitado y origina cianosis grave.
2. Con obstruccin del flujo sanguneo pulmonar (frecuentemente EP valvular y/o subvalvular o atresia): a veces, la
obstruccin es tal que la circulacin pulmonar es adecuada, no excesiva, lo que evita el desarrollo de hipertensin
pulmonar, ni demasiado restringida, sin cianosis extrema. Estas situaciones equilibradas son la excepcin, pero permiten la
supervivencia hasta la edad adulta sin ciruga. La mayor parte de los pacientes tiene flujo sanguneo pulmonar muy
restringido y requieren operacin de shunt de sistmica a AP en la infancia, muy comnmente de Blalock-Taussig (subclavia
a AP) y pocas veces de Waterston o Potts (aorta ascendente o descendente a AP, respectivamente). Si el shunt de
sistmica a AP es demasiado grande, el sobreflujo pulmonar resulta en enfermedad vascular en la edad adulta. Si el shunt
es demasiado pequeo, los pacientes sern extremadamente cianticos. Despus de la infancia, la anastomosis entre VCS
y AP es una posibilidad: la clsica anastomosis de Glenn a la AP derecha (histrica) o una anastomosis terminolateral con
la AP, creando anastomosis cavopulmonar bidireccional. Un shunt adecuado ocasionar una situacin equilibrada. Cuando
aparece en la edad adulta, la gran mayora de los pacientes con estas enfermedades han sido sometidos a paliacin previa
con algn tipo de shunt de sistmica a AP, conexin cavopulmonar (Glenn) o, de preferencia ahora, una operacin de
Fontan o una de sus modificaciones.

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Tipos de ventrculo nico ms frecuentes.
Dentro de las dobles entradas ventriculares, la ms frecuente es la doble entrada de VI, en la cual un ventrculo anatmicamente
izquierdo recibe la sangre de ambas aurculas a travs de las dos vlvulas AV. Se conecta con las grandes arterias en forma
variable, pudiendo salir ambas arterias del ventrculo o una de ellas de la cmara rudimentaria.
Otro tipo de ventrculo nico frecuente es la atresia tricuspdea. No existe pasaje de sangre desde la AD hacia el VD, ya que la
vlvula tricspide no existe sino que en su lugar se encuentra un tabique muscular. La sangre que llega por las venas cavas
debe entonces pasar hacia la AI a travs de la CIA. All se mezclar con la sangre oxigenada proveniente de los pulmones y
pasar al ventrculo nico, de morfologa izquierda. De acuerdo a la posicin de las grandes arterias se clasificar esta
enfermedad en 3 tipos. En el tipo 1 las arterias estn en posicin normal. En el tipo 2 se encuentran en posicin de transposicin
(es decir cruzadas), con la aorta a la derecha de la pulmonar.
En el tipo 3 se hallan transpuestas, pero con la aorta a la izquierda. Cada uno de estos tipos se divide en 3 subtipos de acuerdo
al grado de obstruccin al flujo pulmonar. En subtipo A habr obstruccin total (atresia pulmonar), en B obstruccin parcial
(estenosis), y en C no habr obstruccin sino libre pasaje. El ms frecuente es el tipo 1.

El canal aurculoventricular disbalanceado es un tipo de ventrculo nico menos frecuente. Consiste en la presencia de una
vlvula AV nica con una CIA y CIV asociadas. Si en este contexto uno de los ventrculos es muy pequeo o la vlvula no abre
hacia l sino que lo hace casi exclusivamente hacia el otro ventrculo, la patologa se comportar como un ventrculo nico.
En ciertos casos de atresia pulmonar con septum intacto, el VD no se ha desarrollado adecuadamente, por lo que esta patologa
se comporta tambin como un ventrculo nico. La hipoplasia de cavidades izquierdas es otro tipo relativamente frecuente.

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Presentacin clnica:
Depender del balance entre el flujo pulmonar y el flujo sistmico. De existir estenosis (obstruccin) pulmonar presentarn
cianosis cuyo grado depender del grado de obstruccin. Si la EP es severa o existe atresia pulmonar, la cianosis ser marcada
y obligar a un tratamiento precoz.
Si no existe estenosis pulmonar, en cambio, los pulmones recibirn un exceso de sangre, con el consiguiente descenso del flujo
que sale por la aorta y nutre a los restantes rganos. Aparecer IC e HTP. El paciente se encontrar entonces muy agitado, se
cansar mucho al alimentarse, respirar muy rpido y no progresar adecuadamente de peso.
El cuadro clnico ms benigno se observa cuando existe una estenosis pulmonar moderada, que permite una oxigenacin
aceptable (saturacin cercana al 80%) con un adecuado flujo por la aorta. El paciente se encontrar compensado y puede no
requerir cirugas paliativas al nacimiento.
En los pacientes de Glenn, el empeoramiento de la cianosis podra deberse tambin al
desarrollo de malformaciones AV pulmonares o colaterales de VCI a VCS.

Diagnstico:
Clnica: incluyen cianosis central, acropaquia en dedos de manos y pies y un trax a menudo asimtrico con
movimiento precordial del lado del pecho donde reside el corazn. La escoliosis es una complicacin comn.
R2 suele ser nico, pero el resto de la auscultacin depende de las anomalas asociadas.
Radiografa de trax orienta a la cantidad de flujo pulmonar y evidencia el grado de cardiomegalia.
Ecocardiograma estudio ms importante. Detalla la anatoma, distingue los distintos tipos de ventrculo nico, describe las
lesiones asociadas y evala el grado de estenosis pulmonar y la funcin ventricular.
Lo fundamental en el diagnstico de CUV es:
Situs abdominal y situs auricular.
La posicin del corazn en el pecho y la posicin del vrtice.
Conexin visceroauricular, auriculoventricular y ventriculoarterial.
Hay que obtener informacin morfolgica y hemodinmica de todo el corazn:
Hay que evaluar la anatoma exacta de la conexin ventriculoarterial y su estado funcional, con especial atencin a la
obstruccin hacia la aorta o lecho vascular pulmonar .
Debera evaluarse la funcin de la vlvula AV, prestando especial atencin a la regurgitacin.
Funcin/hipertrofia ventricular.
Tipo, tamao, nmero y ubicacin de DSA/ DSV.
Aorta ascendente, arco artico y aorta descendente; detectar/excluir coartacin.
Arterias pulmonares: tronco, ramas y fuentes de suministro del flujo sanguneo pulmonar comunes.
Visualizacin de los shunts, de Blalock-Taussig, de Waterston, etc.
La ETE podra estar indicada en casos de imgenes de ETT inadecuadas.

El cateterismo es una herramienta de vital importancia, ya que es el nico mtodo que puede medir en forma exacta la presin y
la saturacin de oxgeno en cada cavidad. Permite adems evaluar en detalle las caractersticas anatmicas, tales como las
morfologas ventriculares, la existencia de cmara rudimentaria, la posicin de las grandes arterias, el grado de obstruccin en
las vas de salida, la anatoma y funcin de las vlvulas, el tamao de las arterias pulmonares centrales, la funcin del ventrculo
y las patologas asociadas. En concreto de PAP y gradiente transpulmonar; la RVP suele ser difcil de evaluar en esta
situacin. Es obligatorio para operacin de Fontan. La evaluacin de shunts sistmicos a AP o de Glenn y sus secuelas
(estenosis de las ramas pulmonares) y otras anomalas vasculares (vasos colaterales arteriovenosos, fstulas, etc.).

RNM est cobrando poco a poco mayor importancia en la evaluacin anatmica (intra- extracardiaca). RMC mtodo de
eleccin para cuantificar los volmenes ventriculares, FE y la distribucin relativa del flujo sanguneo pulmonar.

Tratamiento:
Depender del tipo de ventrculo nico y del cuadro clnico que presente el paciente. Primero compensarlo. Aquellos que
presenten IC podrn beneficiarse del tratamiento con frmacos como los diurticos (furosemida y espironolactona) y la digoxina.
Pacientes con severa cianosis al nacimiento debern recibir prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta la ciruga.
El tratamiento quirrgico es paliativo y su objetivo consiste en dejar el nico ventrculo en conexin con la aorta, para que sea
ste el que enve la sangre a todos los rganos, con la excepcin de los pulmones.
Estos ltimos recibirn la sangre desoxigenada en forma pasiva, sin que ninguna cavidad o cmara la impulse hacia ellos, slo
por gradiente de presin. Es importante protegerlos del desarrollo de HTP. Como el ventrculo del que se intenta prescindir es el
que lleva la sangre de las venas cavas a los pulmones, debemos derivar el flujo de estas venas directo hacia ellos. Esto debe
realizarse en 3 etapas, ya que el organismo no tolera fcilmente estos cambios.
La ciruga en la 1 etapa depende del grado de obstruccin al flujo pulmonar, se realizar en las primeras semanas de vida. Si
hay obstruccin severa se encontrar ciantico, por lo que necesitar una fuente alternativa de flujo pulmonar. Esto se consigue

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con una anastomosis subclavio-pulmonar. Por el contrario, si presenta exceso de flujo pulmonar, se deber limitar este hiperflujo
mediante un cerclaje de la arteria pulmonar.

Algunos pacientes tienen una estenosis moderada y se encuentran naturalmente compensados, por lo que no es necesaria la
realizacin de ninguna de estas dos cirugas.
La 2 etapa se realiza a los meses de vida, y consiste en conectar la VCS a la rama derecha de la arteria pulmonar, de forma tal
que la sangre con poco contenido de oxgeno de la cabeza y los brazos vaya directamente a los pulmones sin pasar por el
ventrculo nico. Este procedimiento se denomina ciruga de Glenn bidireccional o derivacin cavopulmonar superior.

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A partir del ao y medio de vida o los 2 aos, ya se puede concretar la 3 etapa de esta paliacin univentricular, que es la
llamada ciruga de Fontan-Kreutzer o derivacin cavopulmonar total o by pass total de ventrculo venoso. Esta consiste en
conectar la VCI a la arteria pulmonar, generalmente a su rama derecha.
Como existe una distancia importante entre estas dos estructuras, no es posible unirlas en forma directa como se realiza en la
ciruga de Glenn con la VCS. Se debe interponer un tubo extracardaco, 18-20 mm de dimetro. Este llevar la sangre con poco
oxgeno de la mitad inferior del cuerpo directo a los pulmones, salteando el ventrculo, de manera que ste slo recibir la
sangre oxigenada que viene desde los pulmones para bombearla a la aorta y sus ramas.
Si se considera que la sangre puede encontrar algn tipo de resistencia para atravesar los pulmones, se debe confeccionar una
pequea comunicacin de 4-5 mm entre el tubo y una de las aurculas (en general la derecha), llamada fenestracin. Esta sirve
como vlvula de escape, permitiendo que la sangre pase del tubo al corazn salteando los pulmones para no dejar al organismo
sin sangre cuando los pulmones tienen resistencia elevada.
La evolucin en las sucesivas etapas postoperatorias depender en gran medida del estado del paciente previo a cada ciruga.
Cuando la anatoma es favorable, la funcin del ventrculo nico es buena y la presin pulmonar es baja, la evolucin suele ser
buena. En ocasiones, la adaptacin a este nuevo circuito que recorre la sangre puede causar derrame pleural, lo obliga a dejar
un drenaje colocado durante varios das hasta lograr su evacuacin.

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Pronstico:
Sin intervencin mdica, muy pocos pacientes con ventrculo nico llegan a la edad adulta. La sobrevida de los pacientes
sometidos a ciruga de Fontan-Kreutzer se aproxima a 91% a 5 aos y 93% a 10 aos de la operacin. La mortalidad ha bajado
en los ltimos aos a aproximadamente 5%, lo que se encuentra asociado al diagnstico precoz, al tratamiento en etapas, a los
avances en la tcnica quirrgica y al manejo clnico en los perodos pre y postoperatorio. Sin embargo, a pesar de los avances
teraputicos, se siguen observando complicaciones a corto y largo plazo. Las ms importantes son las arritmias, la trombosis
(obstruccin por cogulos) del tubo, la falla del ventrculo, las secuelas anatmicas de cirugas previas y la enteropata
perdedora de protenas. Los pacientes que no las presentan pueden por fortuna tener una calidad de vida ms que aceptable.

Consideraciones adicionales
Ejercicio/deporte: como norma, los pacientes no tienen riesgo elevado de muerte durante el ejercicio, pero s una capacidad de
ejercicio considerablemente reducida. Los deportes recreativos pueden considerarse a un nivel limitado segn los sntomas.
Embarazo: est contraindicado en pacientes con flujo sanguneo pulmonar gravemente reducido o enfermedad vascular
pulmonar grave (sndrome de Eisenmenger) o si la funcin ventricular es mala. La cianosis supone un riesgo considerable para
el feto, y el nacimiento vivo es poco probable (< 12%) si la saturacin de oxgeno es 85%.
Para la anticoncepcin, deben evitarse las pldoras anticonceptivas orales combinadas por el riesgo trombognico y de
tromboembolia. Las pldoras de progestgeno solamente y los dispositivos intrauterinos o los sistemas de implantacin
liberadores de progestgeno ofrecen una anticoncepcin segura con menor riesgo cardiovascular.

HIPOPLASIA VENTRCULO IQUIERDO

Cardiopata poco frecuente (1-2% de las CC)
Por estenosis / atresia mitral y aortica, con poco desarrollo de VI, con o sin coartacin artica
Depende de la existencia de CIA y DAP en RN
En general, no sindromtica
Se caracteriza por un menor desarrollo (hipoplasia) de las estructuras que conforman el lado izquierdo del corazn, que incluyen
la AI, vlvula mitral, VI, vlvula artica y la aorta ascendente. Vlvulas artica y mitral pueden presentar atresia o estenosis. De
la combinacin de estas lesiones surgen 4 tipos de hipoplasia de cavidades izquierdas:
1) Atresia artica con estenosis mitral: es una de las variedades ms frecuentes.
2) Atresia artica con atresia mitral: es otra de las ms comunes.
3) Estenosis artica con estenosis mitral.
4) Estenosis artica con atresia mitral: slo la vlvula artica est permeable.
Es imprescindible la presencia de CIA y de un ductus arterioso permeable. Sin ellos la vida no es posible.

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La sangre oxigenada proveniente del pulmn, al llegar a AI y encontrar una vlvula mitral atresica o estentica, se desviar hacia
AD travs de CIA. All se mezclar con la sangre desoxigenada que viene de las venas cavas y pasar al VD. Este ventrculo la
enviar a la arteria pulmonar. Al estar el ductus abierto, la sangre puede pasar a la aorta y desde aqu distribuirse por el cuerpo
(incluyendo el flujo retrgrado de sangre hacia la aorta ascendente para nutrir a las arterias coronarias).
Pueden coexistir malformaciones asociadas: coartacin artica, la interrupcin del arco artico, la anomala total del retorno
venoso pulmonar y la comunicacin interventricular.

Presentacin clnica:
Al nacer, en general el nio se encuentra bien. Sin embargo, pocos das despus del nacimiento ocurre el cierre normal
espontneo del ductus arterioso. Como dijimos, el ductus es imprescindible para la vida, al igual que la CIA. Al cerrarse el
ductus, la aorta y por lo tanto los rganos del cuerpo se quedan sin sangre. Sobreviene shock circulatorio y muerte.
Existir tambin un exceso de flujo de sangre hacia los pulmones (hiperflujo pulmonar), ya que toda la sangre que sale del
corazn se junta en la arteria pulmonar y desde all se distribuye tanto a los pulmones como a la aorta y sus ramas.
Diagnstico:
El diagnstico se sospecha ante un beb de escasos das de vida con severa descompensacin. La radiografa de trax muestra
cardiomegalia (agrandamiento cardaco) y exceso de flujo pulmonar.
El mtodo de eleccin para el diagnstico es el ecocardiograma. Se puede observar un gran VD, un VI diminuto o ausente, la
CIA y el ductus arterioso persistente. Este estudio puede definir la anatoma de las vlvulas artica y mitral, y determinar si son
estenticas o atrticas. Tambin mide el dimetro de aorta ascendente.

Tratamiento:
El diagnstico prenatal y el inicio precoz del tratamiento para estabilizar al paciente disminuyen la mortalidad inicial.
Uno de los aspectos ms importantes es mantener el ductus abierto, ya que la vida del nio depende de eso.
Esto se logra administrando prostaglandinas por va endovenosa. En algunos casos, la CIA es muy pequea, y la AI no puede
vaciarse fcilmente de la sangre oxigenada que viene de los pulmones para enviarla a travs del VD y el ductus a la aorta. Es
necesario ampliar la CIA con un baln, procedimiento llamado septostoma de Rashkind.
El objetivo de esta ciruga es dejar el nico ventrculo que tiene el nio (el derecho) conectado a la aorta reconstruida y
ampliada. El procedimiento se denomina ciruga de Norwood. Se debe inicialmente separar las ramas pulmonares del tronco de
la arteria pulmonar y del ductus arterioso. Las ramas quedan de esta manera aisladas. Se abren luego la diminuta aorta
ascendente y el arco transverso. Se sutura la raz de la aorta ascendente a la raz de la arteria pulmonar, y se reconstruye la
aorta con un parche. De esta manera, el VD queda conectado a la aorta (ampliada con el parche) a travs de la vlvula
pulmonar. Es importante dejar una gran comunicacin entre ambas aurculas de manera que la sangre que llega por las venas
pulmonares pueda pasar sin dificultad hacia la AD y continuar su camino hacia el VD y la aorta reconstruida. Una vez reparado el
arco artico se debe proveer a las ramas pulmonares de una fuente de flujo sanguneo.
Esto se logra de una de dos maneras. La primera es conectando con un pequeo tubo la arteria subclavia a una de las ramas de
la pulmonar (anastomosis subclavio-pulmonar), lo que constituye la versin clsica de la ciruga de Norwood. La segunda forma
es conectando con un pequeo tubo el VD a la arteria pulmonar, la llamada versin modificada de la ciruga de Norwood, o
ciruga de Norwood-Sano.

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Tanto la ciruga como la etapa postoperatoria son complejas y presentan mortalidad elevada.
Esta ciruga es la primera de las 3 que deben realizarse como tratamiento completo de la enfermedad. Las restantes 2
operaciones son las mismas que se realizan en el tratamiento de todos los tipos de ventrculo nico, de los cuales la hipoplasia
de cavidades izquierdas es uno. El objetivo de stas es dirigir el flujo de sangre que viene de las venas cavas (trayendo sangre
desoxigenada) directamente hacia los pulmones. De esta manera, como el paciente tiene un solo ventrculo, ste queda
reservado para bombear la sangre oxigenada a la aorta, mientras que la sangre desoxigenada fluye en forma pasiva desde las
cavas hacia los pulmones. Derivar el retorno de estas venas debe hacerse en 2 etapas. La primera de ellas se denomina ciruga
de Glenn, y en general se realiza entre los 3 y los 6 meses de vida. Consiste en conectar la VCS directamente a la rama
pulmonar derecha. Obviamente se deber suprimir la fuente de flujo pulmonar que se coloc durante la ciruga de Norwood.
Luego del Glenn, la sangre de la cabeza y los brazos se dirigir entonces directamente a los pulmones. La 2 etapa consiste en
conectar la VCI a la arteria pulmonar, de manera de que toda la sangre desoxigenada vaya al pulmn sin pasar por el corazn.

Como ambas estructuras estn lejos una de la otra, se debe interponer un tubo de un material protsico llamado
politetrafluoretileno (similar al tefln). Este procedimiento se denomina ciruga de Fontan-Kreutzer o by-pass total de ventrculo
venoso o tubo extracardaco, y se puede realizar entre el ao y medio y los 5 aos, dependiendo de mltiples factores.

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Es importante resaltar que en algunos casos de mala anatoma o severo deterioro prequirrgico puede ofrecrsele a la familia
algn tratamiento alternativo. Uno de ellos es el trasplante cardaco, de resultados poco favorables.
Pronstico:
El pronstico general de esta enfermedad no es bueno. En los mejores y ms experimentados centros del mundo,
aproximadamente el 75% sobrevive a las 3 cirugas. Sin embargo, en centros de menor experiencia la mortalidad de la ciruga
de Norwood puede alcanzar hasta el 60%. En una de las mayores series publicadas, con pacientes provenientes de varios
hospitales, la sobrevida al mes del Norwood fue del 72%, a los 12 meses del 60% y a los 5 aos del 54%. Los pacientes de bajo
peso al nacer, de mayor edad al momento del Norwood, con aortas ascendentes ms pequeas y con cirugas ms prolongadas
presentan mayor riesgo.
La mortalidad entre cirugas contina siendo un problema. Es por eso necesario un control clnico estricto y cercano del paciente
en estas etapas.

Tratamiento:
Ciruga PALIATIVA en etapas
Mortalidad hasta Fontan 30%
Norwood 10-15%
Glenn bidireccional 3-5%
Fontan 5%
Mortalidad interetapas
Resultados a largo plazo desconocidos, pero se cree que VD no va a ser capaz de sostener una
buena fisiologa de Fontan por tiempo prolongado Complicaciones

CIRUGA DE FONTAN
Procedimiento de FONTAN ( 1971, para atresia tricuspdea)

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 2-4 aos de edad.
Procedimiento quirrgico paliativo que redirecciona la sangre venosa sistmica directamente a la AP, sin pasar a travs
del ventrculo subpulmonar. Asociado a anastomosis VCS a AP (Glenn bidireccional).
Se obtiene un flujo pulmonar pasivo, sin bomba pulstil.
Disminuye y descomprime la precarga del ventrculo nico funcionante.
Fenestracin (4-5 mm) a AI, derivacin derecha a izquierda y descomprimir el circuito de Fontan.
USO EN: Atresia Tricuspidea, sd corazn izquierdo hipoplasico, ventrculo doble entrada y el isomerismo.
Seleccin de pacientes: RVP y PAP bajas (media < 15 mmHg), funcin ventricular conservada, tamao adecuado de
AP, regurgitacin de la vlvula AV no relevante y ritmo normal.
Fisiopatologa
- Elevacin PVC y la reduccin GC (a veces en reposo pero siempre en ejercicio).
- Aumento de la Resistencia pulmonar y puede responder al NO inhalado, lo que apunta a disfuncin del endotelio
pulmonar. Pruebas por confirmar con Bosentan y sildenafil en ejercicio.
Clnica
- PVY aumentado. R1 normal, R2 nico (ligadura AP).
- Sin soplos, existencia revela insuficiencia AV sistmica o obstruccin subartica.

ECG suele revelar ritmo de unin o arritmias auriculares. El derrame pleural en radiografa hace sospechar la EPP.
Ecocardiografa es la herramienta diagnstica de primera lnea, ya que ofrece informacin sobre la funcin ventricular y
valvular. Para reflejar en imgenes la va de Fontan, suele requerirse ETE u otras modalidades de imgenes.
La RMC y la TC son especialmente tiles para evaluar la va de Fontan, las venas colaterales y pulmonares (p. ej., obstruccin
de vena pulmonar por AD agrandado) y el flujo pulmonar diferencial. La evaluacin heptica por ecografa y TC es importante
para detectar fibrosis, cirrosis y cncer.
Cateterizacin cardiaca debera realizase en casos de edema inexplicable, deterioro de la capacidad de ejercicio, arritmia de
nueva aparicin, cianosis y hemoptisis. Proporciona informacin sobre la funcin ventricular y valvular, hemodinmica (incluida la
RVP) y obstruccin de Fontan y conexiones vasculares anmalas.

Complicaciones del paciente con FONTAN

a) Arritmias: Taquiarritmias SV recurrentes, FA o flutter, por suturas, aumento tamao y presin AD. MCPD por
disfuncin NS.
a) Disfuncin Heptica: Alza de TSA por congestin, cirrosis por HTV crnica. Disminucin sintesis Prot C, S y AT III.

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 a) Eventos Trombo-emblicos (6-25%): Material protsico - Arritmias ( FA, Flutter) - Activacin plaquetaria anormal
a) Enteropata perdedora de protenas: 4 -10 % de los casos. Diarrea crnica, ascitis, derrame pleural y edemas
generalizado, 2 a la hipertensin venosa crnica. A nivel intestinal se produce linfagectasia con el paso de albmina,
protenas, Ig y linfocitos. Dg hipoalbuminemia y concentraciones altas de 1antitripsina en heces.
Mal pronostico, con SV a 5 aos <50%.
a) Compresin u obstruccin de VP derecha: Crecimiento de AD o de baffle hacia la llegada de la vena a la AI.
a) Obstruccin FONTAN: Intol ejercicio, aparicin de arritmias, falla cardiaca D, obstruccin brusca y total puede
producuir MS.
b) Cianosis: progresiva, por deterioro de la fx ventricular, formacin de conductos venosos colaterales que drenan en AI,
o desarrollo de MAV pulmonares.

Pronostico: Fallecen por ICC o arritmias auriculares. SV a 10 aos 70%. Disminucin progresiva de la capacidad de ejercicio.

Tratamiento mdico : NOTA uso de AAS.

Anticoagulacin: la estasis sangunea AD y la coagulacin interrumpida pueden predisponer a la trombosis. El potencial de
sufrir una embolia pulmonar subclnica y recurrente que cause un aumento en la RVP ha propiciado la recomendacin de
anticoagulacin de por vida. No obstante, no hay pruebas de su beneficio y la prctica vara entre centros.
Anticoagulacin est recomendada, en presencia de trombo auricular, arritmias auriculares o episodios tromboemblicos.
Terapia antiarrtmica: la prdida de ritmo sinusal podra precipitar un descenso hemodinmico grave, y la arritmia sostenida
debera considerarse como urgencia mdica. CVE es el pilar del tratamiento, ya que la terapia farmacolgica no suele ser eficaz.
La amiodarona podra ser eficaz en la prevencin de recurrencias, pero tiene muchos efectos secundarios a largo plazo. El
sotalol puede ser una alternativa. El umbral para la ablacin por radiofrecuencia debera ser bajo, aunque son arritmias difciles
de tratar en el laboratorio de cateterizacin. El MP antitaquicardia auricular podra ser de ayuda. En caso de requerir marcapasos
AV, ser necesario aplicar un abordaje epicrdico. La aparicin de arritmias puede dar lugar a la evaluacin hemodinmica.

Terapia mdica contra EPP: la terapia mdica sigue siendo un reto, y se han propuesto varios tratamientos tras exclusin de
complicaciones hemodinmicas, como la restriccin de sal, una dieta alta en protenas, diurticos, IECA (podran ser mal
tolerados), esteroides, infusin de albmina, heparina SC crnica, creacin de fenestracin (intervencin por cateterismo) y,
finalmente, consideracin de trasplante.

Tratamiento quirrgico/de intervencin Los pacientes con fracaso de Fontan (con combinacin de arritmia intratable,
dilatacin AD, empeoramiento de la regurgitacin de la vlvula AV, deterioro de la funcin ventricular y/o trombo auricular)
deberan ser considerados para ciruga. La conversin de una conexin auriculopulmonar para que sea una CCPT
energticamente eficaz, junto con la ciruga por arritmia, ha proporcionado buenos resultados precoces, aunque se ha
asociado con mortalidad quirrgica y morbilidad en curso, y la mayora de los casos necesitan tanto terapia farmacolgica como
implantacin de MP. No obstante, el mejor momento para una conversin sigue siendo una cuestin incierta. En pacientes
seleccionados, puede ser apropiado el cierre con dispositivo de una fenestracin si hay cianosis relevante.
El cateterismo tambin podra ser necesario en caso de obstruccin del flujo o conexiones vasculares anmalas.
Recomendaciones de seguimiento
El cuidado de los pacientes con Fontan es uno de los mayores desafos. Centros especializados en CCA, una vez al ao como
mnimo, incluyendo ecocardiografa, ECG, anlisis de sangre y pruebas de ejercicio. Intervalos para RMC y la ecografa heptica
(TC) cada caso individual. Evaluacin completa obligatoria en manifestaciones fracaso de Fontan, especial atencin en excluir
obstrucciones menores al flujo cavopulmonar y retorno venoso pulmonar, por tener un impacto hemodinmico importante.

Las causas de cianosis en un paciente Fontan:

o Derivacin a travs de una fenestracin creada quirrgicamente.
o Derivacin a travs de una comunicacin interauricular residual.
o Venas colaterales sistmicos que se conectan a las aurculas venosa pulmonar o vena pulmonar.
o Malformaciones AV pulmonares
o Conexin no reconocido pre-Fontan de las venas hepticas con CS o lA
o Reapertura de una VCS izquierda en el seno coronario.
o Reapertura de una vena cardinal levoatrial
o Inter-R para la fibrilacin L de maniobras por las venas Tebesio.

TRASPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS

5% de las CC
Relativamente comn, con prevalencia de 20-30 por 100.000 RNV. Hombres 2:1 mujeres.

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 No esta asociada a sndromes ni tiene herencia familiar.
Representa 5-8% de todas las cardiopatas congnitas. Causa 25% de las muertes en el primer ao de vida.
Casi todos los adultos controlados, han sido sometidos a cirugas, tienen alta morbilidad y requieren seguimiento.

Fisiologa de transposicin (no mezcla)

Hay 2 circulaciones en paralelo, sin mezcla significativa de sangre.
Flujo sistmico = Flujo pulmonar (terico).
Depende de la existencia de sitios de mezcla bidireccional. SIN MEZCLA NO HAY VIDA (DAP- CIA).
Suele haber flujo pulmonar normal o aumentado
Discordancia ventriculoarterial: La aorta nace del VD y la pulmonar del VI, produciendo 2 circuitos en paralelo, sin
mezcla de sangre. Concordancia AV.

En 2/3 de los casos la discordancia ventrculo arterial es un malformacin aislada: Transposicin simple
En 1/3 de los casos tienen malformaciones coexistentes (defectos septales ventriculares, obstruccin TSVI, anomalas del arco
artico o del drenaje venoso pulmonar) Transposicin compleja

Etiologa
Desconocida en la gran mayora de los casos
Factores asociados: Diabetes gestacional - Exposicin materna a rodenticidas o herbocidas - Uso de drogas
antiepilpticas (fenobarbital)
Mutaciones identificadas en discordancia ventrculo-atrial explican una minora de casos.
No se relaciona con cromosomopatas

Aurcula
morfolgicamente Aurcula
derecha conectada a morfolgicamente
ventrculo izquierda conectada a
morfolgicamente ventrculo
derecho desde donde morfolgicamente
emerge la aorta (o la izquierdo desde donde
mayor parte de esta) emerge la arteria
pulmonar (o la mayor
parte de esta)

Concordancia auriculo ventricular + Discordancia

ventrculo arterial
Relacin entre aorta y arteria pulmonar

D (Dextro) Ao a la derecha de AP
Tipo + frecuente en transposicin
L (Levo) Ao a la izquierda de AP
CLASIFICACIN
1. TGA completa con septum IV intacto: Sin estenosis pulmonar (74%) - Con estenosis pulmonar.
2. TGA completa con CIV amplia (21%).
3. TGA completa con CIV y estenosis pulmonar (5%). Desplazamiento del septum ventricular hacia VI
La CIV amplia ayuda a mantener el VI sometido a presin sistmica

D- TGA Transposicin de los Grandes Vasos Tipo-D

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 Existe CONCORDANCIA aurculo-ventricular y DISCORDANCIA Ventriculo-arterial. Es decir:
AI drena en VI del cual nace la ARTERIA PULMONAR. Las VENAS PULMONARES drenan en la AI.
AD drena en VD del cual nace la AORTA que lleva sangre al resto del organismo que regresa a AD por V.CAVAS.
Se generan as dos circuitos cerrados, en paralelo, independientes uno del otro. La situacin hemodinmica es crtica pues la
sangre oxigenada del VI en vez de ir a todo el cuerpo a travs de la aorta, va intilmente al pulmn a re-oxigenarse de nuevo; Y
la sangre no oxigenada del VD en vez de ir al pulmn a oxigenarse, va a travs de la aorta a todo el cuerpo.
De no existir uno o ms cortocircuitos, que permita a la sangre de ambos sistemas mezclarse, no sera posible la vida. Para que
lleguen a adultos debe entonces existir ya sea un Ductus persistente, una CIA o una CIV. Pueden existir todos. A veces es
necesario ampliar la CIA en la infancia para mejorar la mezcla de sangre de ambos circuitos.
Clnica: ES CIANOTICA
El grado de cianosis depender: de la cantidad y tamao de los sitios de mezcla entre los 2 circuitos en paralelo. El ductus
siempre est abierto al nacer, pero tiende a cerrarse espontneamente en los primeros das de vida. CIA es el mejor sitio de
mezcla, pero no siempre tiene un tamao adecuado. El tercer sitio de mezcla es la CIV. A mayor cantidad y tamao de sitios de
mezcla, menor ser la cianosis.
Diagnstico:
Rx Trax: Corazn en forma de huevo es tpico.
Ecocardiografa: Clave para el diagnstico es ver que la aorta y la arteria pulmonar llevan cursos paralelos. En Eje corto se ve
imagen en caon de escopeta, donde aparecen transversalmente ambos lmenes de las grandes arterias uno al lado del otro.
La Aorta se encuentra a la Derecha y anterior de A. Pulmonar. A esta transposicin se le llama tambin Transposicin Tipo D.

Shunt: CIA - CIV - DAP

CIV en 50% de los casos - Coartacin Ao: 5 % - Obstruccin subpulmonar 25%

Tratamiento:
Inicio de PGE1 (mantener permeabilidad del conducto)
Septostoma percutnea si requiere (con balon Rashkind)
Estabilizacin del paciente (correccin de acidosis, Hto 45%, DVA)
Evaluacin de VI (diagnstico tardo)
Observar evolucin neurolgica: Mayor prevalencia de ACV en pacientes con D-TGA, mayor en
quienes han requerido Rashkind.
Insuficiencia VD: diureticos y digoxina.
Tratamiento: Quirrgico:
Ciruga paliativa:
Septectoma quirrgica
D-TGA + Obstruccin TSVI SBTm
D-TGA + CIV amplia o mltiples Banding de AP

PALIATIVO PREVIO A CIRUGA CORRECTORA.

Mtodo introducido por Rashkind y Miller. PERMITE SUSPENDER PGE1 SALVO QUE EXISTA COAO O IAAO

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Debe realizarse en forma precoz pues si bien el DAP mantiene la mezcla entre los circuitos y se puede mantener abierto con
PGE1, esto provoca hiperflujo pulmonar con disminucin del flujo sistmico que provoca acidosis y mayor riesgo de ECN. El
mtodo es inefectivo en lactantes mayores de 2 meses.
La atriosepteostoma convierte el switch arterial de una urgencia a una cx semielectiva y simplifica el manejo en CEC
Post Rashkind los RN pueden ser extubados y realimentados.

Ciruga reparadora:
Switch atrial (Senning / Mustard) Correccin fisiolgica
Switch arterial + transferencia coronaria (Jatene) Correccin anatmica
SBTm + Ciruga de Rastelli en 2 etapa

Se corrige : cambiando las arterias (JATENE O SWITCH ARTERIAL) o

Desviando la sangre a nivel auricular (tnel), SENNING o MUSTARD (JATENE O SWITCH VENOSO).

Switch ARTERIAL
Ciruga de eleccin. Resolucin fisiolgica y anatmica. Correccin ANATMICA.
Transeccin de troncos arteriales. Reimplante de coronarias. Maniobra de Lecompte
Conectar cada arteria al ventrculo que le corresponde, es decir, la aorta al VI y la AP al VD.
Queda la vlvula artica con las arterias coronarias conectada al VD y la vlvula pulmonar conectada al VI. Luego se quitan las
coronarias de la vlvula artica y se las implanta en la vlvula pulmonar, que a partir de ahora ser la neoaorta. Luego se pasan
hacia adelante las ramas de la arteria pulmonar (maniobra de Lecompte) ms cerca de la vlvula artica, ahora neopulmonar.
Por ltimo, se une la aorta con la vlvula conectada al VI (que tiene las coronarias) y la AP con la vlvula conectada al VD.
BENEFICIOS
Tasa menor de arritmias.
VI en posicin sistmica.
Mortalidad < 2 % . Sobrevida 88% a los 10-15 aos
Buena CF en el seguimiento
COMPLICACIONES
Obstruccin coronaria (complicacin mas temida).
Estenosis valv neopulmonar
Dilatacin de raz de aorta.
Regurgitacin valv. neo-artica

22
Switch ATRIAL (Mustard/Senning)

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Correccin ms comn en pacientes adultos ACTUALMENTE. Correccin FISIOLOGICA.
Sangre dirigida a nivel auricular a travs de bafle (Intercambio venoso):
DACRN O PERICARDIO (MUSTARD)
TEJIDO NATIVO AURICULAR (SENNING)
Consecuencia el VD morfolgico pasa a encargarse de la circulacin sistmica.
COMPLICACIONES
Flutter 20 %
ENS 50 %
Disfuncin e isquemia de VD
ICC CF I-II con mala tolerancia a ejercicio.
NOTA: EEF, ablacin y DAI, complicadas por mal acceso aurcula y disposicin de bafles.

Rastelli
Indicacin: TGA + CIV + estenosis pulmonar severa
Conducto valvulado entre VD y AP (homoinjerto). Baffle entre VI y aorta.
COMPLICACIONES
Estenosis del conducto (intol ejercicio, MS).
Estenosis del tunel o baffle VI a Ao ( sncope).

24
Una alternativa quirrgica ms actualizada del Rastelli es la operacin de Nikaidoh.
Tambin se puede en algunos casos reparar directamente la EP convirtiendo la TGA CIV EP en TGA CIV, corrigindolo
quirrgicamente con un Jatene y cierre de CIV.

Pronstico TGA
Sin ciruga mortalidad 90% al ao de vida
Sobrevida con manejo actual hasta 90% a los 15 aos
Slo 6% requiere re intervencin en 10 aos de seguimiento
88% sobrevive sin eventos
Estudios recientes: Bajo rendimiento fsico - Alteraciones cognitivas - Regular calidad de vida

Sobrevida a 20 aos
80-86% para el switch atrial
Obstruccin de los baffles
Sobrecarga del VD sistmico Disfuncin ventricular
Arritmias Muerte sbita
86-96% para el switch arterial
Estenosis pulmonar
Disfuncin de la vlvula artica
Complicaciones coronarias

Consideraciones adicionales
Ejercicio/deporte: los pacientes con sntomas o antecedentes de arritmias deberan recibir un cuidadoso asesoramiento
individual por el riesgo mayor de arritmias secundario al ejercicio. Se recomienda realizar prueba de ejercicio. Se debe animar a
los que tengan excelente hemodinmica a practicar ejercicio con regularidad, evitando nicamente el ejercicio extremo. Aquellos
con hemodinmica subptima estarn ms limitados funcionalmente. Se debe evitar hacer ejercicios de fuerza extremos o
deportes de contacto de competicin, aunque la actividad fsica regular de intensidad baja o media s est recomendada.
Embarazo: las pacientes con deterioro hemodinmico tienen riesgos mayores durante el embarazo. Las pacientes con TGA y
switch auricular tienen un riesgo mayor de sufrir arritmias o disfuncin del VD que podra ser irreversible. Las pacientes con
TGA, con independencia del tipo de reparacin quirrgica, en buen estado clnico tienen una alta probabilidad de llevar un
embarazo normal, aunque los riesgos de aborto, retraso en el crecimiento del feto y parto precoz son ms elevados que en la
poblacin normal. El riesgo de recurrencia de TGA es bajo.

25
 Indicaciones para la intervencin en la transposicin de las grandes arterias tras switch auricular
In d i c a c i o n e s C la s e a N iv e lb

I n d ic a c io n e s p a r a la in t e r v e n c i n q u ir r g ic a

L a r e p a r a c i n o s u s t itu c i n d e la v lv u la d e b e r a r e a liz a r s e e n p a c ie n te s c o n r e g u r g ita c i n s in to m tic a s e v e r a d e la I C

v lv u la A V s is t m ic a ( t r ic s p id e ) s in d is f u n c i n v e n t r ic u la r r e le v a n t e ( F E V D 4 5 % )

L a d is fu n c i n v e n t r ic u la r s is t m ic a r e le v a n te , c o n o s in R T , d e b e r a tr a t a r s e d e f o r m a c o n s e r v a d o r a o , c o n e l I C
tie m p o , c o n tr a s p la n t e c a r d ia c o

S i la O T S V I e s s in t o m t ic a o s i la f u n c i n V I s e d e t e r io r a , s e d e b e r a t r a t a r q u ir r g ic a m e n t e I C

E n o b s t r u c c i n v e n o s a p u lm o n a r s in t o m t ic a , s e d e b e r a r e a liz a r r e p a r a c i n q u ir r g ic a ; e l c a t e t e r is m o c a s i n u n c a I C
e s p o s ib le

L o s p a c ie n t e s s in t o m tic o s c o n e s t e n o s is d e l b a fle n o s u s c e p tib le s d e tr a t a m ie n to c o n c a te t e r is m o d e b e r a n s e r I C

t r a t a d o s q u ir r g ic a m e n t e

L o s p a c ie n te s s in to m tic o s c o n d e r r a m e s d e l b a f le n o s u s c e p tib le s d e t r a ta m ie n t o c o n s te n t d e b e r a n s e r tr a ta d o s I C
q u ir r g ic a m e n t e

L a r e p a r a c i n o s u s t it u c i n d e la v lv u la d e b e r a c o n s id e r a r s e e n la r e g u r g it a c i n a s in to m t ic a s e v e r a d e la v lv u la IIa C
A V s is te m t ic a ( tr ic s p id e ) s in d is fu n c i n v e n t r ic u la r r e le v a n te ; F E V D 4 5 %

E n la a c t u a lid a d , la b a n d a e n a r t e r ia p u lm o n a r e n p a c ie n t e s a d u lt o s p a r a c r e a r u n c a m b io s e p t a l o c o m o III
e n t r e n a m i e n t o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o c o n p o s t e r i o r s w it c h a r t e r i a l e s t e n f a s e e x p e r i m e n t a l y d e b e r a e v i t a r s e

I n d ic a c io n e s p a r a e l c a t e t e r is m o

E l p r o c e d im ie n to d e s te n t d e b e r a r e a liz a r s e e n p a c ie n te s s in to m tic o s c o n e s te n o s is d e l b a fle I C

E l p r o c e d im ie n t o d e s te n t ( r e c u b ie r t o ) o e l c ie r r e c o n d is p o s it iv o d e b e r a n r e a liz a r s e e n p a c ie n t e s s in t o m t ic o s c o n I C
d e r r a m e s d e l b a f le y c ia n o s is c o n s id e r a b le e n r e p o s o o d u r a n t e e l e je r c ic io

E l im p la n t e d e s te n t ( r e c u b ie r t o ) o e l c ie r r e c o n d is p o s it iv o d e b e r a n r e a liz a r s e e n p a c ie n t e s c o n d e r r a m e d e l b a f le I C
y s n to m a s s e c u n d a r io s a l S I D

E l im p la n t e d e s te n t ( r e c u b ie r t o ) o e l c ie r r e c o n d is p o s it iv o d e b e r a n c o n s id e r a r s e e n p a c ie n t e s a s in t o m t ic o s c o n IIa C
d e r r a m e s d e l b a f le y s o b r e c a r g a d e v o lu m e n v e n tr ic u la r p o r e l S I D

E l im p la n te d e s te n t d e b e r a c o n s id e r a r s e e n p a c ie n t e s a s in to m tic o s c o n e s te n o s is d e l b a fle q u e r e q u ie r e n M P IIa C

E l im p la n te d e s te n t d e b e r a c o n s id e r a r s e e n o tr o s p a c ie n t e s a s in to m tic o s c o n e s te n o s is d e l b a fle IIb C

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 10/03/2017. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Indicaciones para la intervencin en la TGA tras operacin de switch arterial

In d ic a c io n e s C la s e a N iv e lb

E l im p la n t e d e s te n t o c ir u g a , d e p e n d ie n d o d e l s u s t r a to , d e b e r a r e a liz a r s e e n la e s t e n o s is d e la a r t e r ia c o r o n a r ia q u e I C
c a u s a is q u e m ia

L a r e p a r a c i n q u ir r g ic a d e la O T S V D d e b e r a r e a liz a r s e e n p a c ie n t e s s in t o m tic o s c o n p r e s i n s is t lic a > 6 0 m m H g I C

( v e lo c id a d d e R T > 3 , 5 m / s )

L a r e p a r a c i n q u ir r g ic a d e la O T S V D d e b e r a r e a liz a r s e c o n in d e p e n d e n c ia d e lo s s n t o m a s c u a n d o a p a r e c e I C
d is fu n c i n d e l V D ( e n e s e c a s o la P V D p o d r a s e r m e n o r )

L a r e p a r a c i n q u ir r g ic a d e b e r a c o n s id e r a r s e e n p a c ie n t e s a s in t o m t ic o s c o n O T S V D y P V D s is t lic a > 8 0 m m H g IIa C

( v e lo c id a d d e R T > 4 , 3 m / s )

L a c ir u g a d e r a z a r t ic a d e b e r a c o n s id e r a r s e c u a n d o la r a z ( n e o ) a r t ic a s e a > 5 5 m m , o f r e c ie n d o la e s t a t u r a m e d ia IIa C
d e l a d u lt o ( p a r a la s u s t it u c i n d e la v lv u la a r t ic a c o n t r a R A s e v e r a , v a n s e la s g u a s d e p r c t ic a c l n ic a d e R A 3 5 )

E l im p la n t e d e s te n t o c ir u g a , d e p e n d ie n d o d e l s u s t r a to , d e b e r a c o n s id e r a r s e e n la E P p e r if r ic a , c o n in d e p e n d e n c ia IIa C
d e lo s s n t o m a s , s i e l e s t r e c h a m ie n t o d e l d i m e t r o e s > 5 0 % y la p r e s i n s is t lic a d e l V D e s > 5 0 m m H g y / o h a y
a n o m a l a s e n la p e r f u s i n p u lm o n a r

L- TGA: Transposicion corregida in utero o Transposicion tipo L

26
 Doble discordancia atrioventricular y ventriculoarterial
Muy infrecuente (< 1% CC)
Asociado a otras anomalas
- CIV (60%-80%)
- Estenosis valvular y/o subvalvular pulmonar (30% al 50%)
- Insuf tricuspidea (14%-56%) asociado a grados variables de anomalia valvular tipo Ebstein
Bloqueo AV completo (30%) jvenes. BAVC 1% por ao.
VD en posicin sistmica. Presentan Insuf tricuspidea en el seguimiento

Las conexiones quedan entonces: AD VI AP, y AI VD aorta. Es como si en un corazn normal invirtiramos la posicin de
los ventrculos. La sangre desoxigenada que viene de las venas cavas seguir yendo a los pulmones y la sangre oxigenada que
vuelve de stos ir normalmente a la aorta.
Por este motivo se la llama transposicin de grandes arterias congnitamente corregida, porque si bien las arterias se conectan
con los ventrculos incorrectos, la conexin tambin incorrecta de stos con las aurculas compensa el defecto.

NO ES CIANOTICA
Fisiologicamente normal pero con ventriculos invertidos. TGA congnitamente corregida.
El VI morfologico con su valvula mitral es el ventriculo pulmonar y VD morfologico con su valvula tricuspide es el ventriculo
sistmico. Debido a la falta de conexion de la AD con el VD, el sistema excitoconductor es muy anomal.

Fisiopatologa
VD NO ESTA PREPARADO para trabajar con presiones sistmicas, pues debe impulsar a travs de la Aorta la sangre hacia el
resto del cuerpo. Pueden ser asintomticos por mucho tiempo, pero llega el momento en que el VD comienza a dilatarse y a
claudicar generndose IC por falla del ventrculo anatmicamente derecho pero funcionalmente izquierdo. Pueden presentar
tambin: Arritmias - Endocarditis - Embolias - Bloqueo A-V completo

Tratamiento
En un comienzo ninguno.
Posteriormente puede ser necesario tratamiento de Insuficiencia Cardaca
Indicaciones para la intervencin en la transposicin de las grandes arterias corregida congnitamente
In d ic a c io n e s C la s e a N iv e lb

L a c ir u g a d e la v lv u la A V s is t m ic a ( v lv u la t r ic s p id e ) c o n tr a r e g u r g it a c i n s e v e r a d e b e r a c o n s id e r a r s e a n t e s d e q u e IIa C
s e d e t e r io r e la fu n c i n v e n t r ic u la r s is t m ic a ( s u b a r tic a ) ( e s d e c ir , a n t e s d e F E V D < 4 5 % )

L a r e p a r a c i n a n a t m ic a ( s w itc h a u r i c u l a r m s s w itc h a r t e r i a l o R a s t e ll i s ie m p r e q u e s e a f a c t ib le e n c a s o d e D S V n o IIb C

r e s tr ic t iv o ) p o d r a c o n s id e r a r s e c u a n d o e l V I fu n c io n a a p r e s i n s is t m ic a

Diagnstico:

27
ECG intervalo PR prolongado o BAVC. Puesto que las ramas estn invertidas, hay activacin septal precoz D a I que podra
causar ondas Q profundas en II, III, aVF y V1-V3. Puede ser mal diagnosticado IAM. La inversin del avance precordial normal
podra observarse como un patrn QR en V1 y rS en V6. El sndrome de WPW est presente en un 2-4% de los pacientes.

Radiografa de trax puede revelar un borde izquierdo de la silueta cardiaca anmalamente recto por la posicin anterior y
hacia la izquierda de la aorta ascendente, dextrocardia (el 20%) o meso- cardia (relativamente comn).

Ecocardiografa es la tcnica diagnstica clave para demostrar doble discordancia.

La posicin invertida de los ventrculos en la organizacin auricular usual puede reconocerse por las diferencias morfolgicas
fundamentales entre ambos ventrculos. El VD anatmico tiene mayor trabeculacin, una banda moderadora y una vlvula
tricspide insertada ms apicalmente. Hay discontinuidad entre la vlvula AV y la vlvula arterial. En el VI, la vlvula mitral tiene
una insercin ms alta, la pared muscular es ms suave y s hay continuidad entre la vlvula mitral y la vlvula arterial. Es
importante identificar las anomalas asociadas, sobre todo las AV (malformacin compatible con la malformacin de Ebstein) y la
regurgitacin, DSV, OTSVI y EP. La funcin sistlica del ventrculo sistmico (subartico) y la gravedad de la regurgitacin de la
vlvula AV pueden evaluarse cualitativamente.

La RMC ofrece la anatoma intracardiaca y de las grandes arterias y est indicada para la cuantificacin de volmenes, masa y
FE ventriculares.
La monitorizacin Holter, el grabador de episodios y la prueba de EF son necesarios en pacientes selec- cionados (en alto riesgo
o en estudio por arritmia sospechada o clnica).
El cateterismo cardiaco est indicado cuando la evaluacin no invasiva es no concluyente o la HAP precisa evaluacin.

28
Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total (DVAT)
Ninguna de las 4 venas pulmonares drena en AI.
Todo el retorno venoso sistmico y pulmonar drena en AD (colector venoso).
Clasifican en 3 tipos, segn el sitio desembocadura del colector venoso:
DVPAT supracardaco, drenan en VCS o sus afluentes.
DVPAT intracardiaco, drenan en el seno coronario o AD.
DVPAT infracardiaco (infradiafragmtico) 10-15%, drenan en VCI, a travs de un colector y de una vena vertical.

Fisiopatologa
Dependen del tamao de la CIA y grado de obstruccin del trayecto.
Sobrecarga de circulacin en AD, VD, AP, pulmn y venas pulmonares con su colector. Este hiperflujo causa IC e HTP.
Existencia de una CIA obligada para sobrevivir, si no hay CIA o esta se cierra precozmente al nacer o bien es pequea puede
sobrevenir la muerte inmediata por lo que es necesario realizar de urgencia una dilatacin de la CIA con un cateterismo
teraputico (Atrioseptostoma o Rashkind).
Clnica: IC o cianosis, depende del grado de obstruccin del retorno venoso pulmonar.
Ecocardiograma es el mtodo diagnstico de eleccin. Se observa que las venas pulmonares no llegan a AI y se identifica el
trayecto del colector venoso. Detecta los sitios de obstruccin y define el tamao de la CIA.
Cateterismo puede ser utilizado cuando no logra definirse claramente la patologa con la ecocardiografa. Se miden presiones y
saturaciones en las distintas cavidades cardacas y se define la anatoma con claridad. Es til sobre todo en los raros casos de
anomalas mixtas.
La tomografa computada y la resonancia magntica tambin son de gran utilidad para definir los casos complejos.

Ciruga: consiste en ocluir la vena vertical, conectar el colector a AI y en cerrar CIA.

Evolucin: 80% fallecen 1 ao.

29
 ANOMALA DE EBSTEIN DE LA VLVULA TRICSPIDE

La Anomala de Ebstein es una malformacin cardaca rara que aparece en < 1% de todas las CC.
Desplazamiento apical y una displasia de la valva septal de la VT.
La vlvula tricspide no est en su sitio normal, se desplaza hacia el VD, como consecuencia una parte del VD pasa a formar
parte de la AD (VD atrializado) (recibe la sangre pero no tiene fuerza contrctil). Adems el VD funcional (el que se contrae)
queda reducido dando lugar a un VD ms pequeo (hipoplasia de VD). La vlvula tricspide en el Ebstein es muy anmala y
tiene por lo general IT.

Vlvula Tricspide displstica, con insercin baja de su velo septal. AD gigante con VD enano.

Normalmente las 3 valvas se intertan a la misma altura. En Ebstein, la nica valva que se inserta en forma
adecuada es la valva anterior. Tanto la septal como la posterior se implantan mucho ms
bajo. En los casos ms severos, el pequeo tamao del VD y la gran valva anterior afectan en forma severa el pasaje de sangre
hacia los pulmones, determinando la presencia de estenosis pulmonar o atresia (ausencia de pasaje de sangre) pulmonar.
Puede haber una CIA asociada.

Clnica
Arritmias - IC derecha- embolias paradojal.
Debido al mal funcionamiento de la vlvula tricspide y al tamao disminuido del VD contractil, la sangre sin oxgeno que
alcanza la AD no es capaz de pasar en su totalidad a los pulmones. Este hecho tiene 2 consecuencias importantes:
El corazn derecho es incapaz de bombear toda la sangre necesaria a los pulmones para que haya un nivel de oxigenacin
adecuado, apareciendo cianosis.
La sangre sin oxgeno de la AD pasa a travs de la CIA a la AI, mezclndose con la sangre oxigenada, contribuyendo al tpico
color azulado (cianosis) de estos pacientes.
Ebstein puede asociar con otras malformaciones: CIA o FOP, EP o atresia pulmonar, Taquiarritmias, DAP que dependiendo del
flujo pulmonar deber permanecer abierto (comunicacin Ao con AP).

Diagnstico
ECG: crecimiento AD, BCRD y trastornos de conduccin y/o del ritmo.
Ecocardiograma es la prueba diagnstica de eleccin y permite el estudio anatmico y funcional de la vlvula tricspide, AD, VD
y VI y la presencia de otras malformaciones cardacas. En muy raras ocasiones es necesaria la realizacin de cateterismo
cardaco para confirmar el diagnstico.

Tratamiento
En el neonato es vital el uso de prostaglandinas para mantener el Ductus abierto.
Si el VD tiene un tamao aunque pequeo, suficiente y/o pensamos que tiene capacidad de crecimiento, si adems pensamos

30
que la vlvula tricspide es susceptible de reparacin, la tcnica de eleccin es reparar la vlvula tricspide (valvuloplastia).
Cerramos adems la CIA o dejamos una pequea fenestracin de escape y cerramos el Ductus si est abierto. Optamos por una
correccin biventricular.
Si el VD es demasiado pequeo para que sea viable como bomba cardiaca y/o la vlvula tricspide difcilmente reparable, la
tcnica quirrgica de eleccin es la fstula sistmico pulmonar, tratando estos casos como si fueran ventrculos nicos.
Como alternativa a la fstula, un stent en el Ductus para que este permanezca abierto sin necesidad de administrar
prostaglandinas, asegurando que la sangre llegue a los pulmones en cantidad suficiente. Optamos por una correccin
univentricular.
Con el paso del tiempo y en funcin del crecimiento y capacidad de trabajo del VD, se valorar la realizacin de otras tcnicas
quirrgicas. Si el VD no ha crecido y sigue sin tener un tamao y una funcin adecuados, se optar por una correccin
univentricular definitiva que implica la realizacin del Glenn (conexin entre la vena cava superior y arteria pulmonar derecha) y
posteriormente el Fontan (derivacin de la sangre de la vena cava inferior a las arterias pulmonares). Algunos pacientes precisan
nicamente el Glenn (correccin tipo ventrculo y medio). En este caso se desva la sangre sin oxgeno que proviene de la mitad
superior del cuerpo directamente hacia los pulmones sin pasar por el corazn mediante la tcnica de Glenn. El VD tendra solo
que bombear la sangre sin oxgeno que proviene de la mitad inferior del cuerpo.
El Ebstein diagnosticado en nios mayores o adultos, es un Ebstein no severo, con un VD bien desarrollado, sin sntomas
durante muchos aos, pero que finalmente ocasiona sntomas al ir evolucionando a ms la insuficiencia de la vlvula tricspide.
El tratamiento es quirrgico y se cie a reparar la vlvula tricspide con plastias diversas, o bien a sustituirla con una prtesis
valvular artificial.

31
ALCAPA
Las arterias coronarias (derecha e izquierda) nacen normalmente de la aorta en su porcin inicial.
ALCAPA (siglas en ingls Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery), la arteria coronaria izquierda nace en
forma anormal de la arteria pulmonar. Esto produce isquemia con disfuncin del VI e insuficiencia mitral.

Clnica:
Gran variabilidad. Desde IAM e IC descompensada en < 1 ao, con alta mortalidad sin tratamiento. Hasta asintomticos en
nios mayores y adultos por una abundante red de colaterales entre las coronarias.
Evolucionan con soplo de insuficiencia mitral de presentacin tarda, que puede complicarse con MS.

Diagnstico:
Radiografa de trax en los nios ms descompensados suele mostrar una severa cardiomegalia.
En adultos con escasa repercusin clnica, la radiografa puede ser casi normal.
El electrocardiograma suele evidenciar signos de infarto.
El ecocardiograma muestra el origen de la coronaria anmala, la disminucin global de la contractilidad del VI y el grado de
insuficiencia mitral.
El cateterismo cardaco contina siendo el mtodo ms efectivo para establecer el diagnstico con certeza.
La inyeccin de contraste directamente en la arteria aorta muestra la salida de una sola arteria coronaria, la derecha. Su
inyeccin selectiva permite observar que sta est dilatada y presenta un trayecto sinuoso. A veces, pueden observarse
colaterales intercoronarianas por las cuales el contraste llega a la arteria pulmonar.

Tratamiento:
TODO ALCAPA debe operarse.
El pronstico sin tratamiento quirrgico es malo.
La escasa edad no debe ser considerada un factor de riesgo y contraindicar la ciruga.
Los pacientes estables, independientemente de su edad, deben ser operados prontamente. Posponer la intervencin quirrgica
implica riesgo de deterioro clnico, no slo en los lactantes, sino tambin en pacientes mayores asintomticos en los que esta
patologa puede derivar en la muerte sbita precedida o no por sntomas de dolor precordial, insuficiencia cardaca o arritmias.
El objetivo de la ciruga consiste en restablecer el sistema de doble irrigacin coronaria. Esta ciruga produce un importante
impacto positivo sobre la historia natural de la enfermedad, con baja mortalidad y una marcada mejora de la funcin del
ventrculo izquierdo.
Existe amplia variedad de tcnicas para restablecer este sistema de irrigacin dado por las 2 coronarias. Se utiliza circulacin
extracorprea con hipotermia moderada o profunda y se para el corazn (Ver Ciruga en Diagnstico y tratamiento). Luego se
desconecta la coronaria izquierda de la arteria pulmonar con una porcin de tejido
circundante y se la reimplanta en la aorta.
En algunos casos, puede ser necesaria la construccin de un pequeo tnel en el interior de la arteria pulmonar para reconectar
la coronaria (tcnica de Takeuchi).
Si bien algunos grupos reparan la vlvula mitral en todos los pacientes con insuficiencia moderada a severa, existe actualmente
consenso en que esta reparacin no debe ser practicada de rutina, ya que en la mayora de los casos, con slo reimplantar la
coronaria izquierda se reduce la insuficiencia mitral en un grado importante.

Pronstico:
El pronstico y la calidad de vida son excelentes una vez superadas la ciruga y el postoperatorio.
Los sntomas y signos de insuficiencia cardaca desaparecen. La dilatacin del corazn habitualmente retrograda
y el ventrculo izquierdo recupera rpidamente su funcin. La insuficiencia mitral disminuye de manera importante. Si no lo
hiciera, es conveniente realizar estudios para descartar que la coronaria izquierda reconectada a la aorta no se haya obstruido.

32
SINDROMES DE HETEROTAXIA
El trmino heterotaxia proviene de las palabras griegas ``heteros'' (diferente) y ``taxis'' (ordenamiento). Se trata de la
transposicin derecha/izquierda de los rganos abdominales y/o torcicos. Abarca diversos trastornos ya que hay mltiples
posibilidades de inversiones, que pueden ser completas (situs inversus totalis o situs inversus, es decir, todos los rganos
situados normalmente a la derecha estn a la izquierda y viceversa), o parciales (situs inversus incompleto, es decir, un nmero
limitado de rganos est invertido, o situs inversus ambiguo, es decir, un rgano normalmente lateral se localiza en el centro). La
incidencia de todos los defectos de lateralizacin es aproximadamente de 1/15.000. La gravedad de las malformaciones es
altamente variable entre los miembros de una misma familia. El situs inversus completo no es un problema en si mismo. Por el
contrario, el situs inversus parcial puede asociarse con cualquier tipo de malformacin cardiaca, as como con anomalas
renales, biliares, de la lnea media, etc. La asplenia y la poliesplenia son frecuentes. La asplenia es un defecto de lateralizacin
con un bazo pequeo o ausente. Se cree que se debe a la presencia de un lado derecho doble (consecuentemente el lado
izquierdo es idntico al derecho). Se conoce tambin como isomerismo derecho. La poliesplenia hace referencia a un defecto de
la lateralizacin con mltiples bazos de pequeo tamao. Se cree que es debida a la presencia de un doble lado izquierdo (el
lado derecho es idntico al izquierdo). Se conoce tambin como isomerismo izquierdo. En 1955, Bjrn Ivemark describi una
serie de autopsias de pacientes con asplenia. En consecuencia, el Sndrome de Ivemark corresponde a una heterotaxia con
asplenia. En algunos casos, la malformacin cardiaca es aislada, sin ninguna otra anomala, suele ser una transposicin de los
grandes vasos o un ventrculo derecho con doble salida, en ambos casos son el resultado de un defecto en la rotacin del flujo
cardiaco de salida. En los rganos pares (que no son del todo simtricos), tales como los pulmones, riones o glndulas
suprarrenales, la simetra es inversa o est ausente. El origen de los defectos de lateralizacin puede ser gentico, se han
propuesto tres patrones de transmisin: autosmico recesivo (el ms frecuente), autosmico dominante (poco frecuente) y el
ligado al X (muy poco frecuente, descrito en unas pocas familias). En los pacientes con heterotaxia, se han identificado
mutaciones en diversos genes.

33
TRONCUS ARTERIOSO
(comnmente asociada con el sndrome de DiGeorge si una interrupcin del arco artico est presente): Es una
anomala congnita cardiovascular rara caracterizada por un tronco arterial nico que sale del corazn a travs de una nica
vlvula semilunar (es decir, la vlvula truncal). Las arterias pulmonares nacen del tronco arterial comn distal al nacimiento de
las arterias coronarias y proximal al nacimiento de la primera rama braquioceflica del arco artico. El TA normalmente cabalga
sobre una gran comunicacin interventricular (CIV) de salida.

Se clasifica segn Collett & Edwards: I: existen un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal. Tipo II, las ramas izquierda y
derecha nacen directamente de la cara posterior del tronco arterial comn, adyacentes una de la otra. En el tipo III, ambas ramas
pulmonares nacen a cada lado del tronco arterial comn, y en el tipo IV (pseudotronco), las ramas pulmonares no nacen del
tronco arterial comn, sino como colaterales aortopulmonares. Actualmente la mayora no considera que el tipo IV sea un tronco
arterioso, sino una atresia pulmonar con comunicacin interventricular y ramas pulmonares no confluentes
Segn Van Praagh: no slo considera el origen de las arterias pulmonares, tambin toma en cuenta la presencia o no de
comunicacin interventricular y la interrupcin o no del arco artico. La nomenclatura incluye una letra (A o B segn tenga
comunicacin interventricular o no, respectivamente) y un nmero: 1, si existe tronco pulmonar; 2, si no existe tronco pero las
ramas nacen directamente del tronco comn sin importar su cercana; 3, si el origen de una de las ramas no es del tronco
arterioso comn, sino de un conducto o colateral artica y 4, cuando el arco artico est interrumpido y existe un gran conducto
que alimenta la aorta descendente.

Reparacin: Operacin Rastelli inicialmente pensada para la ciruga del tronco arterioso, la cual fue rpidamente incorporada
para el tratamiento del paciente con anomala de la conexin ventriculoarterial (TGV) asociada con defecto septal ventricular
(CIV) y obstruccin del tracto de salida ventricular. Dicha tcnica consiste bsicamente en la tunelizacin del flujo sistmico por
la comunicacin interventricular hacia la aorta (Ao), seguida por la colocacin de un tubo extracardaco desde el ventrculo
derecho a la arteria pulmonar (VD-AP). Luego, su uso se extendi a pacientes con doble salida ventricular derecha (DSVD) con
estenosis pulmonar o cerclaje previo de la arteria pulmonar.

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