Correspondencia
nstico diferencial de polineuropatas y otras
Mononeuritis mltiple y polineuropata
en la enfermedad de Chagas
Begoa Venegas-Prez, ngel Martnez-Pueyo,
Gustavo A. Torres-Gaona, Antonio Herranz-
Barcenas
Servicio de Neurologa. Fundacin Jimnez Daz. Madrid,
Espaa.
Correspondencia: Dr. ngel Martnez Pueyo. Servicio de
Neurologa. Fundacin Jimnez Daz. Avda. Reyes Catlicos, 2.
E-28040 Madrid.
E-mail: amartinezpueyo@hotmail.com
Aceptado tras revisin externa: 12.04.12.
Cmo citar este artculo: Venegas-Prez B, Martnez-Pueyo A,
Torres-Gaona GA, Herranz-Barcenas A. Mononeuritis
mltiple y polineuropata en la enfermedad de Chagas.
Rev Neurol 2012; 54: 701-2.
2012 Revista de Neurologa
La enfermedad de Chagas es una zoonosis pro-
ducida por Tripanosoma cruzi y transmitida a
travs de la picadura de la vinchuca, insecto
que habita en regiones rurales de Sudamrica y
Amrica Central, donde es endmica [1]. Se es-
tima una seropositividad del 8%. En la actuali-
dad, se registran anualmente unos 222.000
casos nuevos y ms de 14.000 muertes [2]. La
transmisin postransfusional ha adquirido una
relevancia significativa en Europa. En Espaa
existe una prevalencia entre 50 y 70.000 per-
sonas afectadas, y la seroprevalencia entre do-
nantes de sangre procedentes de reas end-
micas es del 0,62%. Hay un alto predominio en
pacientes bolivianos (10,2%) [3], motivo por el
cual, en la actualidad, es obligatorio realizar un
test de cribado en nuestro pas. La infeccin
aguda es transitoria y generalmente asintom-
tica, aunque puede manifestarse con sntomas
inespecficos como fiebre, anorexia, linfadeno-
pata y hepatoesplenomegalia moderada. Tras
un perodo de latencia, a veces de aos de du-
racin, el 30% de los casos desarrolla una fase
crnica con afectacin visceral en forma de
miocardiopata dilatada, megacolon y mega
esfago. Entre 8 y 14 millones de personas tie-
nen la forma crnica de la enfermedad [4]. Con
menor frecuencia, se han descrito complicacio-
nes neurolgicas en la fase crnica, como la
enfermedad cerebrovascular y la afectacin del
sistema nervioso perifrico, principalmente como
polineuropata perifrica, en algunos casos sin
dao sistmico o visceral asociado. El caso que
nos ocupa destaca la importancia de incluir la
enfermedad de Chagas como parte del diag-
www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 54 (11)
silada de 6,20%. Mantoux negativo. Las serolo-
manifestaciones del sistema nervioso perifrico
en pacientes procedentes de zonas endmicas
para esta enfermedad.
Mujer de 49 aos de edad de origen boliviano
con antecedentes de enfermedad de Chagas,
que adquiri en su juventud por va transfusio-
nal y no recibi ningn tratamiento especfico.
Ingres a causa de un cuadro de inicio subagu-
do que consista en debilidad facial izquierda
con disartria de dos semanas de evolucin. Ha-
ba sido valorada una semana antes en su cen-
tro de salud y se le paut un tratamiento con
corticoesteroides ante la sospecha de una par-
lisis facial perifrica idioptica. En los dos lti-
mos das, el cuadro haba progresado, y adems
refera hemihipoestesia facial izquierda, falta de
sensibilidad en el paladar y dolor cervicomandi-
bular izquierdo. No presentaba otra sintomato-
loga asociada ni sensacin de distermia.
La exploracin general fue anodina. La aus-
cultacin cardaca era rtmica sin soplos. La pal-
pacin abdominal, normal. En la exploracin
neurolgica se objetiv hemihipoestesia facial
izquierda, paresia del V par craneal motor, pa-
rlisis facial perifrica izquierda con signo de
Bell positivo y reflejo nauseoso dbil; el resto
de pares craneales se mostraban normales. El
fondo de ojo no presentaba alteraciones y las
pupilas eran reactivas, sin evidencia de signo de
Horner. La campimetra por confrontacin era
normal. No se objetiv debilidad piramidal.
Exista hipoestesia distal e hiporreflexia en los
miembros inferiores, as como dolor radicular
de distribucin L5 con signo de Lassegue positi-
vo. El resto de la exploracin neurolgica fue
normal. La resonancia magntica craneal no
evidenci lesiones agudas o inflamatorias supra
o infratentoriales, y la angiotomografa de tron-
cos supraarticos descart una diseccin verte-
bral. La tomografa computarizada y la reso-
nancia magntica de cuello y articulacin tem-
poromandibular no mostraron alteraciones. La
radiografa de trax y abdomen fueron norma-
les. Presentaba un hemograma normal, con
una velocidad de sedimentacin globular de
22 mm/h. En la bioqumica no se mostraron al-
teraciones de los parmetros siguientes: creati-
nina, iones, perfil heptico y lipdico, proteino-
grama, vitamina B12, cido flico, estudio de
autoinmunidad, enzima conversora de angio-
tensina y perfil de trombofilia. Mostraba hiper-
glucemias moderadas con hemoglobina gluco-
gas para herpesvirus, sfilis, Borrelia, hepatitis y
virus de inmunodeficiencia humana fueron ne-
gativas. El anlisis del lquido cefalorraqudeo
(LCR) present una citobioqumica normal sin
disociacin albuminocitolgica y bandas oligo-
clonales negativas. La citologa del LCR era be-
nigna y el inmunofenotipo no evidenci datos
de carcinomatosis. Los cultivos y la reaccin en
cadena de la polimerasa en el LCR para virus
neurotropos fueron negativos.
Se realiz un ecocardiograma transtorcico
que no mostr alteraciones morfolgicas ni en
la contractilidad, con una fraccin de eyeccin
normal. El electromiograma confirm una poli-
neuropata axnica en los miembros inferiores
con conducciones sensitivomotoras normales.
Un estudio electrofisiolgico confirm la afecta-
cin del nervio facial, compatible con parlisis
con signos de denervacin.
Ante los resultados mostrados previamente
y dados los antecedentes de la paciente, se soli-
cit un estudio serolgico y una reaccin en ca-
dena de la polimerasa para T. cruzi en suero
con resultados positivos. A pesar de ser infor-
mada de los posibles efectos secundarios y la
escasa evidencia sobre la eficacia del frmaco
en esta fase de la enfermedad, dada la progre-
sin sintomtica, la paciente ha iniciado recien-
temente tratamiento con benznidazol 100 mg.
En la actualidad muestra una mejora parcial de
la sintomatologa.
La enfermedad de Chagas en su fase aguda es
generalmente asintomtica y la afectacin neu-
rolgica en esta fase es rara. En el 0,8% de los
casos se ha descrito una forma meningoencefa-
ltica caracterizada por cefalea, meningismo,
vmitos, crisis epilpticas y alteracin del nivel
de conciencia [5]. Existe una fase de latencia de
aos de duracin seguida, en el 30% de los ca-
sos, de una fase crnica caracterizada, sobre
todo, por afectacin cardaca en forma de mio-
cardiopata dilatada y alteraciones del ritmo
cardaco, y una afectacin digestiva, con mega-
colon y megaesfago. Con menos frecuencia se
han descrito complicaciones neurolgicas en
esta fase, destacando la enfermedad cerebro-
vascular y la afectacin del sistema nervioso
perifrico. La enfermedad de Chagas forma par-
te del diagnstico diferencial del ictus en jve-
nes [6], especialmente en aquellos pacientes
procedentes de reas endmicas. De hecho, pue-
de ser la primera manifestacin en casos asin-
701
Correspondencia
tomticos, tiene una recurrencia estimada del
20% y afecta, sobre todo, a territorios de circu-
lacin anterior [7]. La afectacin cardaca en
forma de miocardiopata grave y la presencia
de trombos murales, aneurismas apicales y di-
versos tipos de arritmias sugieren un origen
cardioemblico. Los estudios neuropsicolgicos
muestran en algunos casos un deterioro cogni-
tivo de evidente perfil subcortical por dao vas-
cular [8]; sin embargo, no hay estudios que
hayan valorado realmente el papel de la enfer-
medad chagsica en la demencia vascular. Por
ltimo, se han descrito casos de afectacin peri-
frica, como el caso que presentamos. Nuestra
paciente empez con un cuadro compatible con
multineuritis craneal y polineuropata axnica
de inicio subagudo. Descartamos de forma ra-
zonable otras causas posibles de neuropata
como trastornos metablicos, vasculitis sistmi-
ca, infecciones, tanto sistmicas como del siste-
ma nervioso, y causas tumorales. La ausencia
de lesiones inflamatorias centrales y la normali-
dad del LCR hacen poco probable la posibilidad
de un sndrome clnico aislado. Si bien el estu-
dio metablico era normal, presentaba cifras
de glucemia persistentemente elevadas, lo que
planteaba la posibilidad de una diabetes melli-
tus. El tratamiento con corticoesteroides una
semana antes del ingreso explicaba las cifras
altas de glucemia. Ni la polineuropata axnica
ni un cuadro de multineuritis craneal son mani-
festaciones habituales de inicio de diabetes, y,
en una fase avanzada, es raro que no asocie
otras manifestaciones de afectacin micro o
macrovascular, ausentes en nuestra paciente.
Adems, sus cifras de glucemia se han normali-
zado tras la suspensin del tratamiento corti-
coideo. Todo esto apunta a la enfermedad de
Chagas como primera posibilidad etiolgica de-
bido a que la existencia de una reaccin en ca-
dena de la polimerasa positiva en sangre para
T. cruzi indica actividad del parsito. Tras un es-
tudio exhaustivo, se confirm la ausencia de
otras manifestaciones sistmicas como cardio-
pata o afectacin digestiva asociadas. Pocos
estudios epidemiolgicos analizan la relacin
entre enfermedad de Chagas y neuropata peri-
frica. Sin embargo, hay series de casos que
describen una neuropata desmielinizante y
axnica tanto en nervios motores como sensiti-
vos, aunque la debilidad motora es rara. En los
estudios realizados por Sica et al [9], pacientes
con enfermedad de Chagas presentaban snto-
mas de neuropata perifrica mixta. Se han des-
702
crito casos atpicos que asocian ptosis [10] o
afectacin de los pares craneales como parlisis
facial [11]. Jardim et al describieron de manera
experimental un caso de parasitismo agudo del
III par craneal en modelos animales [12]. Ade-
ms, el tratamiento con benznidazol puede oca-
sionar polineuropata [13] de predominio ax-
nico y dosis-dependiente en ms del 25% de los
pacientes. No menos frecuente es la neuropata
autonmica, descrita en el sistema cardaco,
esfago y colon, incluso desde fases precoces
de la enfermedad y sin enfermedad sistmica
manifiesta [14]. La etiopatogenia de la afecta-
cin neuroptica es controvertida, probable-
mente relacionada con una reactivacin del pa-
rsito y activacin secundaria de la cascada de
liberacin de citocinas proinflamatorias que
produciran el dao en el nervio. El diagnstico
en la fase crnica es sobre todo serolgico; se
recomienda la realizacin de dos tcnicas si-
multneas por la baja sensibilidad de stas para
el diagnstico [15]. En Espaa disponemos de
benznidazol 100 mg como tratamiento especfi-
co de la enfermedad en la fase aguda. Mientras
que existe evidencia cientfica para la indicacin
del tratamiento con benznidazol de la fase cr-
nica en los nios, no ocurre lo mismo con los
adultos. En la actualidad no hay estudios sufi-
cientes (nivel de evidencia III) que demuestren
su utilidad clnica en la fase crnica asintomti-
ca o con dao cardaco leve y que recomienden
su uso sistemtico [16,17]. No obstante, existen
factores que apoyaran la decisin de tratar a
estos pacientes en nuestro medio, como es la
gravedad de las complicaciones y que la dura-
cin de la terapia no es muy prolongada. En es-
tos casos, debe informarse al paciente sobre el
riesgo de los efectos secundarios y realizar con-
troles analticos y neurofisiolgicos que permi-
tan monitorizar la respuesta. Al ser la enferme-
dad de Chagas la primera posibilidad etiolgica
para explicar las manifestaciones de nuestra pa-
ciente, la decisin de iniciar el tratamiento se
bas en la progresin clnica de la afectacin
neurolgica.
En definitiva, la prevalencia de la enfermedad
de Chagas en nuestra sociedad ha aumentado
en los ltimos aos, y la polineuropata perifri-
ca es una manifestacin posible en la fase cr-
nica de esta enfermedad. La afectacin neuro-
ptica es heterognea y existen casos atpicos,
incluso sin dao sistmico o visceral evidente,
de manera que es preceptivo realizar un diag-
nstico diferencial exhaustivo. Aunque se po-
dra iniciar el tratamiento en pacientes meno-
res de 50 aos con progresin clnica del cua-
dro, no hay evidencia significativa que apoye el
tratamiento sistemtico en la fase crnica de la
enfermedad.
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