Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/12/2015.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Clin Invest Gin Obst. 2012;39(3):128---131

clnica e investigacin en
ginecologa y obstetricia
www.elsevier.es/gine

CASO CLNICO

Sndrome ELLP, un diagnstico diferencial complicado

E. Ferreiro Garca , C. Rey Meijide, M. Vzquez Rodrguez, A. Carbajales Borrajo,
M.J. Alonso Vaquero y E. Moral Santamarina

Complexo Hospitalario de Pontevedra, Hospital Provincial de Pontevedra, Pontevedra, Espana

Recibido el 27 de septiembre de 2010; aceptado el 8 de marzo de 2011

Disponible en Internet el 19 de mayo de 2011

PALABRAS CLAVE Resumen El sndrome hemolysis (H), elevated liver enzimes (EL) y low platelets count (LP)
Sndrome ELLP; (HELLP) es una microangiopata trombtica propia del embarazo. Puede haber sndromes de
Sndrome HELLP HELLP incompletos. En stos se pueden observar slo algunos parmetros del sndrome: EL
incompleto; (enzimas hepticas elevadas), ELLP (enzimas hepticas elevadas y trombopenia) y LP (trom-
Trombopenia; bopenia aislada). El sndrome de ELLP supone un diagnstico diferencial difcil en el que hay
Gestacin que descartar las principales causas de trombopenia en el embarazo y otras patologas. En la
prctica clnica actual su manejo es similar al sndrome de HELLP completo. Sin embargo, la
morbilidad materno-fetal es menor en el sndrome de ELLP. Esto podra sugerir la necesidad de
valorar un protocolo de actuacin distinto para estas dos variantes de una misma enfermedad.
2010 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS ELLP Syndrome: a difcult differential diagnosis

ELLP syndrome;
Incomplete HELLP Abstract HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelet count) is a
syndrome; thrombotic microangiopathy of pregnancy. This syndrome may be incomplete, with manifesta-
Thrombocytopenia; tions of only a few of its parameters: EL (elevated liver enzymes), ELLP (elevated liver enzymes
Pregnancy and thrombocytopenia) and LP (thrombocytopenia alone). ELLP syndrome is a difcult differen-
tial diagnosis in which the main causes of thrombocytopenia in pregnancy and other diseases
must be excluded. In current clinical practice, the management of ELLP is similar to that of
complete HELLP syndrome. However, maternal and fetal morbidity is lower in ELLP syndrome,
which may suggest the need to evaluate different protocols for these two variants of the same
disease.
2010 Elsevier Espana, S.L. All rights reserved.

Introduccin
El sndrome de ELLP es una microangiopata trombtica
Autor para correspondencia. especca de la gestacin cuyo diagnstico diferencial
Correo electrnico: estebanfergar@yahoo.es
puede ser laborioso. Aqu describimos un caso y se revisa
(E. Ferreiro Garca).

0210-573X/$ see front matter 2010 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.gine.2011.03.001
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/12/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Sndrome ELLP, un diagnstico diferencial complicado 129

Tabla 1 Clasicacin del sndrome HELLP del Centro Mdico de la Universidad de Mississippi
Trombocitopenia Hemlisis + disfuncin heptica
Clase 1: 500.000 plaquetas/mm3 LDH 600 U/I
Clase 2: > 50.000 plaquetas/mm3 100.000 plaquetas/mm3 AST y/o ALT 40 U/I
Clase 3: > 100.000 plaquetas/mm3 150.000 plaquetas/mm3
Deben estar presentes todos los parmetros para poder ser clasicados

la bibliografa en bsqueda de la lnea correcta para asintomtica, sin tratamiento y con controles ambulatorios
alcanzar dicho diagnstico y el posterior manejo de esta analticos normales.
patologa.
Discusin

En 1982, Louis Weinstein introdujo estas siglas (H, EL y LP)

Caso clnico para denir a un grupo de pacientes con o sin preeclamp-
sia/eclampsia con estos hallazgos1 . En 1991, Redman incluy
Se trata de una gestante nulpara de 29 anos sin antece-
una modicacin a estas siglas para aquellas pacientes en
dentes de inters que fue remitida a las 30 semanas de
las cuales no se poda reconocer la anemia hemoltica y lo
gestacin (sg) a las Consultas de Alto Riesgo Obsttrico
denomin ELLP2 .
de nuestro servicio con la sospecha diagnstica de trom-
El sndrome HELLP se observa entre el 0,5 y el 0,9% de
bopenia gestacional. La paciente estaba asintomtica, con
todas las gestaciones. La mortalidad materna asociada con
cifras de tensin arterial (TA) normales y presentaba un
HELLP se aproxima al 1-24%, y la perinatal al 40%, segn
recuento plaquetario de 97.000 plaquetas/mm3 siendo los
diferentes autores. Audibert et al compararon las complica-
previos normales. Se inicia un estudio de la trombope- ciones de gestantes con ELLP y HELLP, las primeras tuvieron
nia en colaboracin con el Servicio de Hematologa. En el menor morbilidad (eclampsia 8 vs. 21%; lesiones cerebrales
siguiente control se objetiva una disminucin de las pla- isqumicas 6 vs. 21%)3 .
quetas hasta 58.000 plaquetas/mm3 comprobada mediante
Ante la primera sospecha de trombopenia gestacio-
recuento diferencial con EDTA y citrato, anticuerpos anti- nal iniciamos el diagnstico diferencial de trombopenia y
plaquetarios negativos, frotis de sangre perifrica normal embarazo. La trombopenia se dene como un recuento
y proteinuria negativa. Dada la bajada de plaquetas y des- plaquetario menor de 150.000 plaquetas/mm3 en dos
cartadas otras causas de trombopenia asociada a embarazo,
determinaciones distintas. Las causas ms comunes de
se reorienta el diagnstico hacia la prpura trombocitop-
trombopenia durante el embarazo son la trombopenia ges-
nica inmune (PTI). A las 37 sg la paciente acude a consulta
tacional, el sndrome de HELLP, enfermedades autoinmunes
presentando una medicin de TA aislada de 180/80 mmHg
e infecciones.
y descenso de plaquetas hasta 45.000/mm3 , por lo que se
La trombopenia gestacional es la causa ms comn
inicia tratamiento con inmunoglobulinas. Su respuesta no de trombopenia durante el embarazo y se presenta en
es ptima, por lo que se comienza pauta de corticoides. el 5-8% de las mujeres embarazadas4 . La disminucin
Una semana ms tarde, la paciente vuelve a acudir a con-
de las plaquetas se debe a hemodilucin o aumento de
sulta reriendo dolor epigstrico desde hace dos das. Sus
su destruccin por la placenta. No suelen bajar de las
controles de TA estn en los lmites de la normalidad. Sin
70.000 plaquetas/mm3 , que vuelven a la normalidad en
embargo, en sus valores analticos se observa un aumento
el posparto y puede reproducirse en siguientes gestacio-
de cido rico hasta 7,7 mg/dl, un aumento de transamina-
nes. Son asintomticas. Se suele presentar al nal del
sas con GOT de 283 U/I y GPT de 428 U/I y un incremento
segundo y tercer trimestre del embarazo. Los anticuerpos
de LDH hasta 713 U/I con cifras de hemoglobina, haptoglo-
antiplaquetarios no diferencian la trombopenia gestacio-
bina y bilirrubina total normales y ausencia de esquistocitos
nal de la PTI, ya que en ambos cuadros los anticuerpos
en sangre perifrica. Las cifras de coagulacin y brin-
IgG antiplaquetarios pueden estar elevados y en el 25% de
geno tambin son normales. Ante estos hallazgos se decide
las PTI los anticuerpos antiplaquetarios especcos pueden
ingresar a la paciente y la realizacin de cesrea urgente
estar ausentes. En nuestro caso la trombopenia gestacio-
con anestesia general por sndrome HELLP incompleto y Bis-
nal fue la primera sospecha diagnstica, pero se reorient
hop desfavorable. Durante la cesrea y el postoperatorio no
hacia la PTI por el descenso acusado de plaquetas hasta
ocurre sangrado excesivo. Se obtuvo un recin nacido mujer
45.000 plaquetas/mm3 .
de 2.390 g con Apgar 9-10 y trombopenia neonatal no inferior
La PTI se caracteriza por una destruccin de plaquetas
a 95.000 plaquetas/mm3 .
por anticuerpos IgG. Es la causa ms frecuente de trombo-
En el control analtico materno poscesrea, el recuento penia clnicamente signicativa durante el primer trimestre.
plaquetario es de 14.000 plaquetas/mm3 , por lo que se Se caracteriza por recuentos plaquetarios signicativamente
decide transfundir plaquetas y reiniciar tratamiento con inferiores a 70.000 plaquetas/mm3 , ausencia de esplenome-
dexametasona. Durante el puerperio se produce la nor-
galia y exclusin de enfermedades sistmicas o drogas que
malizacin de los parmetros plaquetarios y de los niveles
causen trombopenia. El neonato puede desarrollar PTI por
de enzimas hepticas, por lo que se inicia pauta descen-
transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG maternos
dente de corticoides. Actualmente la paciente permanece
con el consiguiente riesgo aumentado de hemorragia intra-
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/12/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

130 E. Ferreiro Garca et al

Tabla 2 Clasicacin del sndrome HELLP de la Universidad mayora de las mujeres con preeclampsia severa/eclampsia,
de Tennessee la elevacin de LDH total sea causada, probablemente,
por el dano heptico. Por lo tanto, Sibai aboga por las
Sndrome de HELLP completo Sndrome de HELLP alteraciones del frotis de sangre perifrica (esquistocitos,
incompleto esferocitos o fragmentos de hemates), el descenso de
Hemlisis Slo uno o dos de los haptoglobina y la elevacin de bilirrubina indirecta para
criterios presentes denir la hemlisis. Algunos autores proponen comprobar
Esquistocitos, esferocitos la hemlisis si los valores de haptoglobina descienden por
o fragmentos de hemates debajo de 0,3 mg/dl7 . La haptoglobina es una glucoprotena
en frotis perifrico que transporta la hemoglobina hasta su sitio de degrada-
LDH 600 U/I cin. Cuando hay una hemlisis anormal, la hemoglobina
Bilirrubina indirecta > 1,2 mg/dl liberada se une a la haptoglobina disminuyendo su concen-
tracin.
Elevacin de enzimas hepticas La siopatologa del HELLP es poco conocida. Se asocia
LDH 600 U/I a lesin endotelial con deposicin de brina en los vasos
AST y/o ALT 72 U/I sanguneos, incremento del consumo plaquetario. Cuando la
Trombocitopenia brina se deposita en los sinusoides hepticos, los obstruye,
< 100.000 plaquetas/mm3 produce dano hepatocelular con la consiguiente elevacin
de enzimas hepticas, dolor epigstrico y a nivel de hipo-
condrio derecho.
ventricular. En nuestro caso, tras descartar la trombopenia La clnica de epigastralgia que present nuestra paciente
gestacional se inici el manejo de la paciente segn el pro- se ajusta a la esperada en los HELLP completos: en el
tocolo de PTI comenzando el tratamiento con corticoides 90% de los casos los primeros sntomas consisten en dolor
e inmunoglobulinas. Sin embargo, ante la aparicin de epi- epigstrico o en hipocondrio derecho. La hipertensin y
gastralgia y la elevacin de enzimas hepticas asociado a la proteinuria pueden ser leves e incluso ausentes (en
la trombopenia sin signos de hemlisis, se etiqueta nal- el 20-30% de casos, respectivamente), lo que retrasa el
mente la patologa de nuestra paciente como sndrome diagnstico7 .
HELLP incompleto. El sndrome de ELLP se asocia a un aumento de morbilidad
En la actualidad coexisten dos sistemas de clasicacin materna (coagulacin intravascular diseminada, despren-
para el diagnstico de sndrome HELLP5,6 (tablas 1 y 2). De dimiento prematuro de placenta normoinserta, etc.) y
acuerdo con la clasicacin de Tennesse realizada por Sibai5 , neonatal (distrs respiratorio, hemorragia cerebral, etc.),
puede haber sndromes de HELLP incompletos. En stos se pero siempre inferior al sndrome HELLP3 . En nuestro
pueden observar slo algunos parmetros del sndrome: EL, caso, el recin nacido present trombopenia neonatal,
ELLP y LP. una complicacin rara pero descrita en los sndromes de
Una de las claves reside en establecer los criterios diag- HELLP5,8 .
nsticos de hemlisis para poder excluirla. Muchos autores Las pacientes con sndrome de ELLP llevan a plan-
han utilizado los niveles de LDH total como criterio diagns- tearse algunos interrogantes como: cambia la conducta
tico de hemlisis. Sin embargo, hay cinco isoformas de LDH clnica si se trata de un ELLP con respecto a un HELLP?
y solamente dos de ellas (LDH 1 y LDH 2) son liberadas de Lo que se observa en la prctica clnica actual es que
forma mayoritaria por la destruccin de hemates. As, en la la conducta es la misma9 : el manejo de las pacien-

Conducta en HELLP/ELLP (Sibai, 2004)

Derivar a centro de 3.er nivel, UCI

Profilaxis eclampsia (SO4Mg) hasta 48 h postparto
Tratamiento hipotensor si TA ? 160/105

< 24 sg, > 34 sg s Finalizar gestacin

Sufrimiento Fetal Agudo
Criterios de gravedad: CID (trasfundir
plasma fresco), eclampsia, DPPNI, ? 34 sg
insuficiencia renal aguda, hematoma Deterioro
heptico, SDRA

Maduracin corticoides (Betametasona 12 mg/12 h)

no 24-34 sg Control materno-fetal (Metilprednisolona dosis altas)

Figura 1 Conducta en HELLP/ELLP (Conducta en HELLP/ELLP Sibai, 2004).

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 06/12/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
Sndrome ELLP, un diagnstico diferencial complicado
tes segn la edad gestacional y la severidad del cuadro
clnico5 (g. 1).
Si una paciente presenta recuentos plaquetarios por
debajo de 20.000 plaquetas/mm3 debe transfundirse con-
centrados de plaquetas. La administracin de corticoides en
el posparto se dirige a evitar un descenso plaquetario y la
elevacin de enzimas hepticas.
Conclusiones
El sndrome de ELLP supone un diagnstico diferencial dif-
cil en el que hay que descartar las principales causas de
trombopenia en el embarazo y otras patologas. En la prc-
tica clnica actual su manejo es similar al sndrome de
HELLP completo. Sin embargo, la morbilidad materno-fetal
es menor en el sndrome de ELLP. Esto podra sugerir la nece-
sidad de valorar un protocolo de actuacin distinto para
estas dos variantes de una misma enfermedad.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.
Bibliografa
1. Weinstein L. Syndrome of haemolysis, elevated liver enzymes,
and low platelets count: A severe consequence of hypertension
in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1982;142:159---67.
131
2. Tompkins MJ, Thiiagarajah S. HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets count) syndrome: The bene-
t of corticosteroides. Am J Obstet Gynecol. 1999;181:
304---9.
3. Audibert F, Friedman S, Frangieh A, Sibai B. Clinical utility
of diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet Gynecol.
1996;175:460---4.
4. Kam PC, Thompson SA, Liew AC. Thrombocytopenia in the par-
turient. Anaesthesia. 2004;59:255---64.
5. Sibai BM. Diagnosis, controversies and management of the syn-
drome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets
count. Am J Obstet Gynecol. 2004;103:981---91.
6. Martin Jr JN, Rose CH, Biery CM. Understanding and managing
HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids
for mother and child. Am J Obstet Gynecol. 2006;195:914---
34.
7. Cararach V, Bartha JL, Gratacs E, Bellart J, Iglesias M,
Comino R, et al. Estados Hipertensivos del Embarazo. En:
S.E.G.O., editor. Documentos de Consenso SEGO 2007. Madrid:
Habe Editores; 2008. p. 143---205.
8. Abramovici D, Friedman SA, Mercer BM, Audibert F, Kao L,
Sibai BM. Neonatal outcome in severe preeclampsia at 24 to 36
weeks gestation: does the HELLP (haemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets count) syndrome matter? Am J Obs-
tet Gynecol. 1999;180(Pt 1):221---5.
9. Martnez F, Quintero S, Zapata S. Sndrome HELLP: descripcin
de 100 casos en Bogot-Colombia 1999. Rev Colomb Obstet Gine-
col. 2001;52:323---30.