PANICULITIS

PANICULITIS LOBULAR
La paniculitis o hipodermitis es la inflamacin focal que afecta predominantemente la hipodermis o
tejido celular subcutneo. Puede comprometer a la porcin septal, lobular o ambas. Clnicamente se
presenta como ndulos o placas eritematosos violceos, de consistencia firme, solitarios o mltiples,
dolorosos, frecuentemente involucra las piernas, que pueden o no ulcerarse.

La hipodermis
La hipodermis o tejido celular subcutneo forma la parte ms profunda de la piel, deriva
embriolgicamente del mesnquima, cuyas clulas dan origen a los adipocitos. Se localiza entre la
dermis profunda o reticular y la fascia muscular superficial. Su separacin de la dermis no es franca y
bien podra considerarse que hay continuidad entre ambas y estn bien integradas desde el punto de vista
funcional y estructural, mediante redes nerviosas y vasculares y la continuidad de los anejos cutneos,
los bulbos del folculo piloso y la porcin secretoria de las glndulas sudorparas, que se disponen entre
ellos.
La hipodermis o grasa subcutnea vara de grosor dependiendo de la regin anatmica, la edad, el sexo,
el estado nutricional, factores genticos, endocrinolgicos y metablicos. Es ms gruesa en las palmas
y plantas, casi no existe en los prpados, el escroto y el pene.
El elemento constitutivo bsico de la hipodermis es la clula grasa, adipocito o lipocito; representa una
lnea especial de clulas conectivas. Estn organizadas en lobulillos de aproximadamente un centmetro
de dimetro, constituidos a su vez por colecciones microscpicas de lipocitos: los microlbulos. Los
lobulillos estn separados y sostenidos por tabiques intercalados de tejido conectivo, en su mayo-ra
verticales, por donde transcurren los vasos sanguneos, linfticos y nervios. De estos tabiques se
desprenden otros mucho ms finos que rodean cada microtbulo formando una trama de fibras colgenas
y de reticulina con abundantes capilares terminales en sus redes). Este tipo de vascularizacin terminal
de los lbulos grasos, sin anastomosis ni comunicaciones capilares con la dermis ni entre los
microlbulos, hace que estas estructuras sean particularmente vulnerables.
El tejido de la hipodermis asla al cuerpo del fro, sirve como reservorio de energa, acolcha y protege
la piel y permite su movilidad sobre las estructuras subyacentes. Tiene un efecto cosmtico al moldear
el contorno del cuerpo.
La hipodermis es asiento de procesos inflamatorios de varia-da etiologa (paniculitis o hipodermitis); y
la observacin clnica de esta patologa se ve dificultada por la epidermis y la dermis que la cubren, por
lo que se requiere mucha habilidad para diagnosticar un tipo especfico de paniculitis sobre la base del
examen clnico. Aunque un diagnstico presuntivo puede ser establecido sobre la base de la observacin
clnica, distribucin, antecedentes de su evolucin, el diagnstico de certeza requiere de una biopsia de
piel amplia y profunda de las lesiones iniciales que incluya epidermis, dermis, grasa subcutnea y en
ocasiones hasta la fascia.

CLASIFICACIN DE LAS PANICULITIS

La mejor forma de clasificar actualmente las paniculitis, es desde el punto de vista histopatolgico,
dependiendo de la localizacin inicial del proceso inflamatorio, del carcter del infiltrado inflamatorio
y de la afectacin o no de los vasos sanguneos. Cuando la inflamacin primaria se localiza en los septos
interlobulillares se denomina paniculitis septal, si se localiza en los lbulos grasos se clasifica como
paniculitis lobular . Estos patrones pueden superponerse, particularmente en los estadios ms avanzados
de la enfermedad y de esta forma comprometer todas las reas del panculo adiposo denominndose
paniculitis mixta o difusa. La presencia o ausencia de vasculitis divide a las paniculitis en cuatro grupos
principales: 1) paniculitis lobular sin vasculitis; 2) paniculitis lobular con vasculitis; 3) paniculitis septal
sin vasculitis y 4) paniculitis septal con vasculitis. Esta clasificacin histolgica de las paniculitis brinda
la base para establecer un acercamiento clinicopatolgico respecto a esta patologa.

Tabla 1. Clasificacin de las paniculitis desde el

punto de vista histopatolgico

Lobular
Con vasculitis
Eritema indurado de Bazin
Eritema nodoso leproso
Fenmeno de Lucio
Enfermedad de Crohn
Sin vasculitis
Inmunolgicas
Paniculitis lpica
Paniculitis hipocomplementmica
Paniculitis asociada a dermatomiositis
Paniculitis asociada a artritis reumatoidea
Paniculitits lipoatrfica
Enzimticas
Paniculitis pancretica
Paniculitis asociada a dficit de alfa-1-antitripsina
Neoplsicas
Paniculitis histioctica citofgica
Asociada a linfomas y leucemias
Paniculitis fsicas
Paniculitis por fro
Paniculitis facticia
Paniculitis qumica
Necrosis grasa traumtica
Paniculitis infecciosas
Paniculitis por micobacterias atpicas
Paniculitis por micosis subcutneas
Paniculitis asociada a depsitos
De grasa
Esclerema neonatorum Necrosis grasa del recin nacido
Paniculitis postesteroidea
De calcio
Paniculitis calcificada en la insuficiencia renal
De cido rico Paniculitis gotosa
De colesterol
Paniculitis hemorrgica secundaria a mbolos
ateromatosos
Paniculitis eosinoflica
Paniculitis nodular idiomtica (enfermedad de
Weber-Christian)
Lipogranulomatosis subcutnea
Lipodermatoesclerosis
Lipodistrofias
Paniculitis en otros procesos
Septal
Con vasculitis
Poliarteritis nodosa
Tromboflebitis migratoria superficial
Vasculitis leucocitoclstica
Sin vasculitis
Eritema nodoso
Paniculitis migratoria nodular subaguda
Fascitis eosinoflica
Esclerodermia paniculitis
 Figura 1. Estructura de la hipodermis Figura 2.Infiltrado lobular

Figura 3. Inflamacin septal con extensin del

infiltrado entre los lipocitos

PANICULITIS LOBULAR CON VASCULITIS

Eritema indurado de Bazin
Sinonimia: tuberculosis nodular profunda, vasculitis nodular

El eritema indurado de Bazin (EIB) es una enfermedad no-dular crnica asociada a la tuberculosis
(tuberculide) que tpicamente se localiza en las piernas de mujeres de edad media, cuyo patrn
histopatolgico es de una paniculitis lobular con vasculitis. Fue descrito por Pierre-Antoine Ernest Bazin
en 1861, como lesiones nodulares induradas, subcutneas, ubicadas en la cara posterior de las piernas
en mujeres de edad media de la vida). Es un proceso comn sobre todo en Europa. En nuestro medio, es
una forma de presentacin comn, reportndose una incidencia de 18,75% en el norte del Per. Se
observa principalmente en mujeres, con un pico de incidencia en la adolescencia o adulto joven.

El EIB y la vasculitis nodular (VN) han creado controversia por su similitud clnica como histolgica;
no obstante, a pesar de que se ha intentado separar ambos cuadros, en la actualidad existe una tendencia
a considerarlos como una sola enfermedad. Se utiliza el trmino general de vasculitis no-dular si la causa
es desconocida, y si est relacionada con la tuberculosis se denomina EIB.
Etiopatogenia
En la actualidad la mayora de los autores considera que tanto el EIB como la VN seran el mismo cuadro
reactivo, relacionado con diversos factores etiolgicos, entre los cuales se encuentra la tuberculosis, en
especial en aquellas zonas geogrficas donde la incidencia de tuberculosis es alta. Existira en algunos
casos una reaccin de hipersensibilidad retardada frente al bacilo tuberculoso u otros antgenos
bacterianos. Con las nuevas tcnicas de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) se ha conseguido
identificar el ADN del Mycobacterium tuberculosis en las lesiones de EIB en muchos casos. Sin
embargo no se ha podido cultivar el bacilo. En la VN el mecanismo etiopatognico exacto es des-
conocido; existira un proceso vascultico mediado por inmunocomplejos con la consiguiente necrosis
de adipocitos y la aparicin de inflamacin granulomatosa.

Caractersticas clnicas
El EIB se caracteriza por la aparicin progresiva de ndulos o placas hipodrmicas predominantemente
en la cara posterior de las piernas con descamacin superficial . Las lesiones son mltiples, dolorosas a
la presin, de consistencia firme, con una evolucin crnica y recidivante. En el transcurso del proceso
pueden ulcerarse y curar dejando una cicatriz atrfica residual. La distribucin de los ndulos es
bilateral, los brotes se presentan sobre todo en invierno, asientan sobre piel eritemato-ciantica y es
frecuente que empeoren por el fro; mientras unas lesiones inician su evolucin, otras estn
terminndola por lo que es posible ver lesiones en diferentes etapas de evolucin. Se ha descrito tambin
casos atpicos en varones entre 5% y 10%, lesiones unilaterales y casos con brotes de ubicacin como
los brazos, muslos y cara anterior de las piernas.
El EIB se ha encontrado junto con tuberculosis activa en otros rganos, como nasofaringe, rin y
endometrio.

Exmenes de laboratorio
Los exmenes de laboratorio complementarios en general no aportan mayor informacin, la mayora de
las variables se encuentran en valores normales. En un inicio del cuadro clnico puede presentarse leve
leucocitosis y velocidad de sedimentacin ligeramente elevada. En casos asociados a tuberculosis el
PPD es positivo. En estos casos se bebe buscar un foco activo, se solicitarn radiografas de trax,
baciloscopia de la expectoracin. Se ha propuesto el PCR del tejido como una herramienta adicional
para el diagnstico en el EIB; con series positivas que fluctan entre 25% y 75%

Figura 4. Izquierda: ndulo eritematoso subcutneo. Figura 5. Placa subcutnea en la cara posterior de
Derecha: placa subcutnea en la cara posterior de la pierna la pierna de una paciente joven que se ulcero
de una paciente joven
Histopatologa

Desde el punto de vista histopatolgico el EIB es principal-mente una paniculitis lobular. En estadios
iniciales se forman discretas colecciones de clulas inflamatorias con predominio de neutrfilos; luego
se van produciendo una necrosis extensa de los adipocitos del lbulo, los cuales son fagocitados por los
histiocitos transformndose en clulas de aspecto espumoso. En lesiones ya consolidadas se observa un
aspecto granulomatoso compuesto de histiocitos clulas epitelioides, clulas gigantes multinucleadas y
linfocitos. Cuando se produce dao intenso de los vasos aparecen reas extensas de necrosis caseosa y
las lesiones muestran una histopatologa de tuberculosis (Figura 7). Las tinciones de Ziehl-Nielsen no
muestran presencia de la micobacteria.
Con respecto al compromiso de los vasos, segn Requena y Snchez Yus, las venas y vnulas seran los
vasos primariamente afectados, mientras que las arterias se afectaran secundariamente ya que quedaran
atrapadas en las extensas reas de necrosis caseosa del lobulillo.

Diagnstico

Para realizar el diagnstico certero del EIB es fundamental la correlacin clnico histopatolgica, ya
que no existe ningn signo clnico ni histopatolgico patognomnico. Por ello frente a una lesin
sospechosa de EIB, con clnica sugerente y PPD positivo es conveniente tomar una biopsia de una lesin
reciente que incluya la hipodermis.
.
.

Figura 6.Paniculitis lobular con necrosis de los adipocitos e infiltrado Figura 7. Inflamacin lobulillar granulomatosa
compuesto de histiocitos, clulas epiteliodes, linfocitos y clulas
gigantes.

Diagnstico diferencial

El diagnstico diferencial del EIB debe realizarse con patologas que se presentan como ndulos o placas
inflamatorias en las piernas, tales como el eritema nodoso del cual se distingue clnicamente por la
ubicacin de la lesin en el rea pretibial. El EIB afectas adems la zona posterior de las pantorrillas y
porque el EIB tiende a ulcerarse y dejar cicatrices deprimidas.

Tratamiento
Para un tratamiento definitivo se deber determinar la etiologa del cuadro. Los diferentes tratamientos
postulados para el EIB se orientan a la erradicacin del bacilo con drogas antituberculosas con tres a 4
drogas (rifampicina 600 mg/da, isoniacida 200 mg/da, pirazinamida 1 500 mg/da y etambutol 1200
mg/ da), durante 6 a 12 meses; o la utilizacin de corticoides para modular la respuesta inflamatoria.
Tambin se sugiere el empleo de AINE, yoduro de potasio entre otras terapias.

Paniculitis asociada a enfermedad de Crohn

Sinonimia: enteritis granulomatosa
La enfermedad de Crohn (EC), es un proceso inflamatorio crnico de origen desconocido, caracterizado
por la inflamacin granulomatosa segmentaria del tracto digestivo que pue-de afectar desde la boca al
ano; as como manifestaciones cutneas en alrededor de 25% a 30% de los pacientes, especialmente las
de tipo inespecfico o reactivo, pudiendo en algunos casos ser el primer sntoma de la enfermedad.

Epidemiologa
La paniculitis asociada a la enfermedad de Crohn es rara. La EC puede empezar a cualquier edad, pero
es ms comn entre los 15 y 40 aos de edad. La incidencia es de 10 a 20 casos por 100 000 de la
poblacin y se ha incrementado en la reciente dcada. La incidencia es similar en ambos sexos.

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas gastrointestinales incluyen diarrea crnica, dolor abdominal, fiebre,
prdida de peso, desarrollo de abscesos, fstulas y obstruccin intestinal. El compromiso cutneo est
usualmente caracterizado por abscesos, senos y fstulas sobre el rea genital y perianal. Cuando existe
compromiso de las extremidades inferiores, stas tienen la apariencia clnica similar al eritema nodoso.
Sin embargo se ha descrito eritema nodoso autntico en pacientes con enfermedad de Crohn.

Laboratorio
Los datos de los exmenes de laboratorio son inespecficos en cuanto al proceso y localizacin y pueden
ser de ayuda para valorar la severidad de la enfermedad. Se puede observar anemia, velocidad de
sedimentacin globular aumentada, disminucin de la albmina, aumento de protena C reactiva y los
exmenes radiogrficos convencionales.

Histopatologa
Histopatolgicamente las lesiones se caracterizan por granulomas no caseificantes compuestos de
histiocitos epitelioides y compromiso de todo el espesor de la dermis con una morfologa muy similar
al de la enfermedad intestinal. Cuan-do compromete el panculo adiposo, la histopatologa se caracteriza
por una paniculitis principalmente lobular de granulomas no caseificantes dentro de los lbulos de grasa
y vasculitis linfoctica comprometiendo la pared de los vasos de mediano tamao en la unin de la
dermis y el tejido celular subcutneo.

Tratamiento
Como tratamiento se pueden emplear corticoides sistmicos, antibiticos de amplio espectro activos
contra la flora entrica gramnegativa y anaerobia. Son eficaces en las complicacio-nes supurativas como
abscesos, senos o fstulas infectadas. El metronidazol 1,5 g/da ha demostrado ser beneficioso para el
tratamiento de las lesiones perianales. Los inmunomo-duladores, especialmente azatioprina, a la dosis
de 2 a 3,5 mg/kg/da, y la 6-mercaptopurina, 1,5 a 2,5 mg/kg/da, ambas por va oral han demostrado su
eficacia. El metotrexato, 25 mg, IM o SC, una vez por semana, beneficia a algunos pacientes con
enfermedad refractaria a los corticoides y que han dejado de responder a la azatioprina y 6-
mercaptopurina. Otros tratamientos inmunomoduladores posibles son los bloqueadores de la IL-12, los
anticuerpos CD-4, los inhibidores de las molculas de adhesin y las citoquinas reguladoras negativas.

PANICULITIS INMUNOLGICAS
Paniculitis lpica
Sinonimia: lupus eritematoso profundo

La paniculitis lpica es una paniculitis lobulillar crnica y recu-rrente, forma clnica poco comn del
lupus eritematoso cutneo, que se presenta en pacientes con lupus eritematoso discoide o lupus
eritematoso sistmico, o puede presentarse en forma aislada. Clnicamente se caracteriza por ndulos
profundos nicos o mltiples o confluyendo formando placas infiltradas de bordes bien definidos, y en
su evolucin van a la atrofia.

Epidemiologa
La paniculitis lpica se presenta ms frecuentemente en mujeres en la relacin de 4:1. Suele aparecer
entre los 30 y 60 aos de edad, es poco frecuente en la infancia y existen algunos casos asociados a
lupus eritematoso neonatal. Tienen la misma distribucin por sexo y edad que otras formas de la
enfermedad.

Patogenia
La etiopatogenia de la paniculitis lpica es similar al lupus eritematoso cutneo crnico o sistmico.
Hay una serie de factores genticos y ambientales que pueden tener relacin con el desarrollo del lupus
eritematoso.
La paniculitis lpica puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes, como la artritis
reumatoidea, sndrome de Sjgren, tiroiditis de Hashimoto y prpura trombocitopnica.

Manifestaciones clnicas
Las lesiones de la paniculitis lpica consisten en ndulos subcutneos nicos o mltiples, que a veces
confluyen formando placas y en su evolucin van a la atrofia. Los ndulos son firmes, mviles y en
ocasiones pueden llegar a ulcerar-se. Suele existir eritema en la superficie de los ndulos. Las lesiones
suelen aparecer despus de traumatismos, intervenciones quirrgicas e inyecciones, entre otros.
La localizacin ms frecuente de las lesiones es en la cara, cuero cabelludo y miembros (parte proximal
de los brazos y piernas), pero tambin pueden aparecer en las manos, mamas, glteos o en el tronco. El
tamao de las lesiones vara de 1 cm a 4 cm. Es rara la disposicin lineal de las lesiones.

Hallazgos de laboratorio
La paniculitis lpica en general est acompaada por otras manifestaciones clnicas o serolgicas de la
enfermedad. Los anticuerpos antinucleares suelen ser positivos, aunque a ttulos bajos. Se puede
encontrar algunas veces factor reumatoideo positivo y presentar pruebas falsa positivas para sfilis.

Histopatologa
Los criterios histopatolgicos mayores necesarios para el diagnstico de paniculitis lpica incluyen
necrosis hialina de la grasa, agregados linfocticos o formacin de folculos linfoides, paniculitis
linfoctica periseptal o lobular y calcificacin. Cambios menores incluyen cambios de lupus eritematoso
discoide, hialinizacin de la zona subepidermal, depsitos de mucina, inflamacin vascular linfoctica
y coleccin de clulas plasmticas y eosinfilos. La membrana basal dermoepidrmica y los capilares
drmicos se observa engrosada con la coloracin de PAS.

Diagnstico diferencial
Se debe diferenciar con todas las lesiones nodulares profundas eritematoviolceas. La biopsia cutnea
se impone para el diagnstico.

Tratamiento
El tratamiento puede ser difcil en las formas crnicas de paniculitis lpica. El tratamiento local se
realiza con corticoides potentes o con triancinolona intralesional. Se utilizarn fotoprotectores de alto
grado que no permitan el paso de los rayos UVA y UVB. Adicionalmente, evitar exposicin solar, los
fros intensos, el calor y los traumatismos localizados.
Pueden ser efectivos en el manejo de la paniculitis lpica la dapsona, 100 a 200 mg/ da; la
hidroxicloroquina, 200 mg/ da, o el sulfato de cloroquina, 200 a 300 mg/da, previo examen
oftalmolgico del paciente. En casos refractarios se pueden utilizar corticoides sistmicos y frmacos
inmuno-supresores.

Figura 8. Arriba: paniculitis lpica, compromiso fundamentalmente

lobular y focos de compromiso septal. Medio: infiltrado inflamatorio
trabecular y lobular. Abajo: infiltrado de linfocitos, clulas plasmticas y eosinfilos
PANICULITIS ENZIMTICAS
Paniculitis pancretica
Sinonimia: necrosis grasa subcutnea por enfermedad pancretica o paniculitis enzimtica
La paniculitis pancretica, es la asociacin de necrosis grasa subcutnea como un fenmeno a distancia
de una enfermedad inflamatoria o neoplsica del pncreas. La primera asociacin entre patologa
pancretica y necrosis grasa fue descrita por Chiari, en 1883, y la asociacin entre paniculitis,
poliartropata y cncer de pncreas por Berner, en 1908. Szymanski y Bluefarb describieron los
hallazgos histopatolgicos patognomnicos de la necrosis nodular grasa subcutnea.

Incidencia
La paniculitis pancretica es un proceso poco frecuente, pero debido a su similitud con la enfermedad
de Weber-Christian probablemente fueron reportados bajo este diagnstico. Los hombres son ms
afectados que las mujeres.

Etiologa y patognesis
Las enfermedades pancreticas que se asocian a la necrosis grasa subcutnea son variadas; en un 80 a
100% de los casos se observa relacionado a una pancreatitis o un carcinoma del pncreas.
Aunque la mayora de casos de paniculitis pancretica est asociado con la elevacin de enzimas
pancreticas, el mecanismo para la distribucin y efectos de stas enzimas sobre el tejido adiposo
perifrico es desconocido. Se ha propuesto que la liberacin de enzimas pancreticas proteolticas y
lipoflicas a la circulacin portal y linftica, tales como la amilasa y lipasa, que hidrolizan la grasa a
glicerol y cidos grasos son los responsables de la necrosis grasa subcutnea, periarticular e
intramedular. La paniculitis pancretica es la manifestacin clnica ms caracterstica de este proceso,
caracterizndose habitualmente por el desarrollo de lesiones nodulares eritematosas subcutneas con
tendencia a la ulceracin, pudiendo en algunos casos ser la primera manifestacin de una necrosis grasa
pancretica subyacente.

Manifestaciones clnicas
La paniculitis pancretica se presenta como ndulos subcutneos eritematosos, dolorosos o no, de 1 a 5
cm de dimetro. Suelen localizarse en ms del 90% de los casos en la regin pretibial. Otras
localizaciones son los mus-los, glteos, brazos y abdomen. El nmero de lesiones vara, generalmente
es menor de 10, aunque pueden llegar a ser hasta cientos. En la mayora de los casos, las lesiones
involucionan y dan lugar a una cicatriz atrfica. Si la necrosis grasa es in-tensa, la lesin puede
evolucionar a la formacin de abscesos estriles, los que pueden abrirse al exterior y drenar un material
oleoso espeso, de color marrn.
A menudo, la necrosis grasa subcutnea se acompaa de otros hallazgos relacionados con sus efectos
en otros rganos. La artritis se observa en 54% a 88% de los casos y puede ser monoarticular,
oligoarticular y, ms raramente, poliarticular. Tambin puede ser intermitente, migratoria o persistente.
El examen del lquido articular revela la presencia de cidos grasos libres, lo que sugiere que se debe a
una necrosis grasa adyacente al espacio articular.

Hallazgos de laboratorio
Los anlisis de laboratorio son tiles para establecer el diagnstico. En muchos pacientes estn elevadas
las amilasas, lipasas o ambas, por lo que deben realizarse
La histopatologa de la paniculitis pancretica es caracterstica. Paniculitis lobular con reas focales de
necrosis de coagulacin de los adipocitos con clulas fantasmas anucleadas, un fino material granular
basoflico en su citoplasma, a modo de calcificacin. Los adipocitos fantasma se encuentra agrupados
en el centro del lbulo, rodeados por un infiltrado inflamatorio con neutrfilos (Figura 10). Algunos
autores proponen que la alteracin inicial se desarrolla a nivel septal, con dao a las clulas endoteliales
de los vasos sanguneos. Esto permitira el paso de las enzimas pancreticas desde la sangre a los lbulos,
conduciendo a la necrosis de los adipocitos la determinacin de las dos enzimas. Un 60% de los
pacientes presenta eosinofilia perifrica.

Histopatologa

Figura 9. Paniculitis pancretica. Ndulo subcutneo eritematoso,

(Dra. Z. Kumakawa, Dr. C. Galarza).

Diagnstico
Dado que la paniculitis pancretica puede aparecer en ausencia de sntomas abdominales, tienen
predileccin por la regiones pretibiales e ir acompaado de sntomas articulares, el diagnstico
diferencial debe establecerse con la mayora de las formas de paniculitis, principalmente con el eritema
nodoso. La distincin puede realizarse mediante la biopsia cutnea, las determinaciones de los niveles
de amilasa y li-pasa, especialmente, y si existe eosinofilia perifrica, con la bsqueda de una neoplasia
pancretica.

Tratamiento
Se basa fundamentalmente en resolver la causa pancretica

Figura 13. Necrosis grasa y clulas fantasma caractersticas

PANICULITIS NEOPLSICAS
Paniculitis asociada a linfomas y leucemias

En ocasiones, el infiltrado de un linfoma o de una leucemia puede comprometer en forma primaria el

rea lobular del panculo y semejar una paniculitis. Clnicamente se observan ndulos subcutneos
localizados en las extremidades de un color rojo violceo.
El linfoma de clulas T subcutneo es un tipo raro de linfoma de clulas T perifrico que clnica e
histopatolgicamente puede parecerse a una forma benigna de paniculitis. El linfoma pue-de
comportarse indolente por meses a aos, pero en la mayo-ra de los casos puede entrar en una fase
agresiva aguda, en el que la mayora de pacientes desarrollan un sndrome hematofagoctico fatal o
algunas veces una leucemia aguda.
La biopsia de estas lesiones muestra en general un infiltrado celular mononuclear neoplsico, y los
estudios inmunohistoqumicos confirman el linaje de clulas T. El linfoma angiocntrico puede tambin
causar paniculitis granulomatosa lobular.

PANICULITIS FSICAS
El traumatismo fsico, mecnico y trmico de la grasa sub-cutnea puede dar como resultado la aparicin
de una paniculitis. Los factores fsicos ms comunes son la exposicin al fro y los traumatismos directos
fsicos y qumicos; a veces como consecuencia de una enfermedad autoinducida.
ndulo eritematoso. Duncan y col. reprodujeron sta enfermedad con la aplicacin cutnea de cubos de
hielo y demostraron 48 a 72 horas despus de la aplicacin del estmulo la presencia de una respuesta
inflamatoria histioctica lobular.
La paniculitis por fro se presenta cuando la grasa corporal se solidifica y despus se vuelve a licuar al
calentarse nuevamente, con las consiguientes alteraciones inflamatorias. La mayor prevalencia de
paniculitis por fro en lactantes y nios se atribuye al hecho de que el tejido adiposo subcutneo de los
nios ms pequeos tienen incrementado el contenido de cidos grasos saturados, el cual provoca una
solidificacin ms rpida frente a la exposicin a bajas temperaturas.

Manifestaciones clnicas
La paniculitis por fro es una forma localizada de paniculitis. Aparece uno a tres das despus de la
exposicin al fro, generalmente como ndulos o placas subcutneas redondeadas u ovaladas de 2 a 3
cm de dimetro, eritematosos, profundos, dolorosos la mayor parte de las veces en lugares expuesto
como la cara y extremidades, de distribucin bilateral y simtrica, y se presentan con mayor frecuencia
durante el invierno. Al principio las lesiones son calientes pero pronto se ponen fros y cianticos. Las
placas o ndulos eritematosos se resuelven en dos a tres semanas dejando mculas hiperpigmentadas.
La aplicacin de cubos de hielo a menudo reproduce la lesin.

Histopatologa
La biopsia revela una paniculitis lobular con necrosis de los adipocitos y un infiltrado celular mixto
compuesto de neutrfilos, linfocitos e histiocitos.

Diagnstico
Paniculitis por fro
Sinonimia: enfermedad de Haxthausen, paniculitis de los helados
La paniculitis por fro es una forma de paniculitis fsica localizada que resulta de la exposicin al fro y
se caracteriza por la aparicin de placas o ndulos eritematosos en las zonas descubiertas.

Epidemiologa
La paniculitis por fro puede ocurrir a cualquier edad, pero es mucho ms frecuente en lactantes. Afecta
ambos sexos por igual. Es ms comn en los meses de invierno. Solo pocos casos se han reportado en
adultos, usualmente despus de una exposicin al fro.

Etiologa y patognesis
La etiologa es exposicin al fro, que hace que la grasa se solidifique con la consiguiente formacin de
una placa o un diagnstico de paniculitis por fro se hace clnicamente obteniendo en la anamnesis el
antecedente de exposicin al fro y en la patologa se observa la necrosis aguda del tejido adiposo.

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial incluye otras formas de paniculitis, especialmente el eritema indurado de
Bazin, celulitis, erisipela, picadura de insectos o equimosis.

Evolucin y pronstico
Las lesiones de paniculitis por fro aparecen 5 minutos a 3 das despus de la exposicin al fro, e
involucionan a lo lar-go de un periodo de semanas a meses con hiperpigmentacin postinflamatorias.
Tratamiento
La paniculitis por fro se resuelve espontneamente y su tratamiento no es necesario

PANICULITIS ASOCIADA A DEPSITOS recin nacido

Paniculitis postesteroidea
La paniculitis post esteroidea es un proceso raro que ocurre solo en nios y se caracteriza por la
aparicin de ndulos subcutneos, que se desarrolla 1 a 13 das despus de descontinuarse la dosis altas
de corticoides orales o intravenosos.

Etiopatogenia
El mecanismo etiopatognico es desconocido. Los pacientes usualmente estn recibiendo dosis altas de
corticoides por poco tiempo y han aumentado de peso significativamente durante el curso del
tratamiento. Se sugiere que la paniculitis postesteroidea es debida a una rpida movilizacin de lpidos,
y a una liplisis rpida. Las lesiones cutneas se resuelven con rapidez si se restablece el tratamiento
con corticoides.

Manifestaciones clnicas
La paniculitis post esteroidea se caracteriza por presentar lesiones nodulares subcutneas de 1 a 4 cm de
dimetro, asintomticas o dolorosas, localizados en la cara, brazos y parte superior del tronco. La piel
subyacente puede ser eritematosa o normal. Se ha reportado prurito asociado. Los ndulos son de
resolucin espontnea. Se ha reportado casos fatales don-de los pacientes presentan necrosis de la grasa
intestinal. En general no hay otros signos de deprivacin esteroidea, pero puede haber fiebre, dolores
articulares e insuficiencia cardiaca.

Histopatologa
Los cambios histolgicos estn limitados a la grasa subcutnea. Existen similitudes histolgicas con la
necrosis grasa subcutnea del recin nacido. Se observa una paniculitis lobular en parche, con surcos en
forma de aguja dentro de los lipocitos y los histiocitos que representan la presencia de cristales de
triglicridos. Los lbulos de grasa son infiltra-dos por clulas espumosas, histiocitos, linfocitos y clulas
gigantes a cuerpo extrao.
Diagnstico
La historia, las manifestaciones clnicas y los cambios histolgicos ayudan a establecer el diagnstico.

Diagnstico diferencial
Incluye la paniculitis por fro, el cual puede presentarse en invierno como una placa indurada bilateral.
En sta entidad no hay historia del uso de corticoides. La celulitis facial por Haemophilus influenzae
presenta eritema y fiebre.

Tratamiento
No requiere tratamiento y la resolucin es espontnea sin secuelas en 2 a 3 semanas. Si es grave,
reinstalar los corticoides y realizar una suspensin gradual.
Paniculitis asociada a depsitos de calcio
Sinonimia: alcifilaxia
Es una afeccin poco frecuente y grave que afecta casi exclusivamente a pacientes que tienen
insuficiencia renal y estn siendo sometidos a hemodilisis o en trasplantados renales y se caracteriza
por presentar necrosis cutnea que evoluciona en un alto porcentaje a la muerte por sepsis. En todos los
casos se observa estrechamiento y oclusin de arterias y arteriolas con calcificacin intramural, con o
sin fibrosis de la ntima y formacin de trombos en vnulas y arteriolas de pequeo y mediano calibre.
Su etiologa es incierta y las teraputicas instituidas hasta el momento son insatisfactorias.

Etiopatogenia
La patognesis de la calcifilaxis es desconocida. Tradicionalmente se ha relacionado con la insuficiencia
renal (dilisis, predilisis, rechazo crnico de injerto o post trasplante), otros desrdenes a menudo
implicados incluyen hiperparatiroidismo, hipercalcemia, relacin calcio/fsforo eleva-do,
hiperfosfatemia; sin embargo, son mltiples los mecanismos potencialmente implicados. Son factores
de riesgo el sexo femenino, el dficit de antitrombina II, dficit de pro-tena C o S, el uso de corticoides,
inmunosupresores, anti-coagulantes orales, estrgenos, sobrecarga de hierro intravenoso, tabaquismo,
diabetes mellitus, obesidad mrbida, in-suficiencia vascular, pobre estado nutricional, prdida de peso,
hiperlipemia, sepsis, cirrosis heptica, endocarditis y procesos con una base inmunolgica subyacente.

Manifestaciones clnicas
El proceso afecta casi exclusivamente a pacientes con insuficiencia renal crnica de larga evolucin,
que estn en pro-grama de dilisis o han recibido un trasplante renal, y que en forma sbita presentan
mculas violceas dolorosas, simtricas, que confluyen en un patrn retiforme semejante al de la livedo
reticularis. Las lesiones con el tiempo adquieren aspecto de placas equimticas y algunas de ellas
palidecen en su centro, formndose lceras superficiales de morfologa irregular cubiertas por escaras
necrticas muy adherentes. Los bordes que rodean la escara son caractersticamente de color violceo
oscuro y presentan una induracin leosa, a veces con formacin de ndulos e intenso dolor a la
palpacin. La mayora de las lesiones se localizan en las extremidades inferiores, menos frecuentemente
en el tronco y extremidades superiores. No es infrecuente la afectacin del pene. La localizacin en las
partes distales (piernas, antebrazos, manos y pies) puede producir gangrena y ser necesaria la
amputacin quirrgica, pero la supervivencia del paciente es mayor. Si las lesiones se presentan en zonas
proximales (tronco, muslos, brazos) la tasa de mortalidad es muy elevada, cerca del 60%. Las
manifestaciones clnicas sistmicas durante el curso de la enfermedad son muy raras; nicamente en
casos aislados se ha descrito debilidad, dolor muscular sub-yacente a las lesiones cutneas. La principal
causa de muerte es la sepsis, siendo las lceras de la piel la puerta de entrada.

Exmenes de laboratorio
Los datos de laboratorio revelarn hipercalcemia, hiperfosfatemia y/o elevacin de la PTH en la mayora
de pacientes. Tambin puede encontrarse alteraciones en la relacin Ca/P, fosfatos, fosfatasa alcalina,
albmina, en los niveles de calcio, urea, creatinina. Se ha observado anemia en la insuficiencia renal
crnica, leucocitosis en casos de sepsis. Los estudios de imgenes pueden demostrar una arborizacin
de la calcificacin vascular, pero no es especfica de calcifilaxis.

Histopatologa
La histologa revela calcificacin en la capa media de las pequeas arteriolas de la dermis profunda y
en el rea lobular del tejido subcutneo, con hiperplasia y fibrosis extensa de la ntima. A veces se
observa calcificacin alrededor de los vasos septales. Con frecuencia se observa una reaccin
inflamatoria linfohistiocitaria leve en el rea lobular. Eventualmente se desarrolla una necrosis grasa
junto con una necrosis isqumica extensa de la epidermis y en la dermis que cubre la lesin. Algunas
veces se observan clulas gigantes de cuerpo extrao

Diagnostico
El diagnstico de paniculitis calcificada debe ser clnico ya que no existe ninguna prueba especfica de
laboratorio. Se requiere de un alto ndice de sospecha en un paciente urmico que se presenta con
lesiones caractersticas e hiperfosfatemia, aumento de los niveles de calcio y hormona paratifoidea. El
diagnstico puede ser confirmado por biopsia cutnea.

Tratamiento
El tratamiento de la calcifilaxis es principalmente de soporte y debe ser multidisciplinario. Debe incluir:
Normalizacin de la produccin de calcio/fsforo
Control del hiperparatiroidismo: Paratiroidectoma. Baja dieta en fosfatos y calcio y administrar
quelantes intestinales del fsforo.
Suspender o evitar los compuestos de vitamina D.
Disminuir el riesgo de sepsis con una cobertura antibitica adecuada.
Limpieza cuidadosa de las heridas, evitando la sobreinfeccin.
Buena respuesta del oxgeno hiperbrico como tratamiento de las lceras.
Heparina de bajo peso molecular si es necesario.
Espordicamente se ha comunicado resultados favorables con prednisona, difosfatos o
inmunosupresores.
Educacin del paciente. Enfatizar con el cumplimiento de la dilisis, educar en el cumplimiento de las
restricciones dietarias