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Linfangioleiomiomatosis pulmonar:
presentación de un caso de evolución
fulminante y revisión de la literatura

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Carlos J. Prieto Vera Enrique Del Cojo


Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz Hospital Don Benito Villanueva
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José M Pingarrón
Complutense University of Madrid
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V4 – 69. Explante de válvula aórtica transca téter corevalve View project

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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2004; 51: 595-599) CASO CLÍNICO

Linfangioleiomiomatosis pulmonar: presentación de un caso de


evolución fulminante y revisión de la literatura
C. Prieto Vera*, D. Zambrano Castaño**, E. Del Cojo Peces**, M. D. Torrado Criado*, J. P. Macías Pingarrón*
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario “Infanta Cristina”. Badajoz.

Resumen Fulminant pulmonary


La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfer- lymphangioleiomyomatosis:
medad de muy baja prevalencia, que afecta a pacientes a case report and review of the literature
del sexo femenino principalmente durante la edad fértil.
La linfangioleiomiomatosis plantea un reto al aneste- Summary
siólogo durante la ventilación mecánica debido al
patrón restrictivo que presenta esta enfermedad, más Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a very rare
las complicaciones que se le asocian como neumotórax disease that affects women of childbearing age. It pre-
recidivantes y episodios hemoptoicos. sents a challenge for the anesthesiologist during mech-
Presentamos un caso de evolución fulminante en una anical ventilation because of the restrictive pattern cau-
paciente de treinta y ocho años de edad con historia de sed by the disease and because of such complications as
neumotórax espontáneo de repetición en la que se des- recurrent pneumothorax and hemoptysis.
conocía la existencia de esta enfermedad. Se realiza una We report the fulminant course of lymphangioleio-
revisión de la literatura publicada hasta la fecha. myomatosis in a 38-year-old woman with a history of
recurrent spontaneous pneumothorax whose condition
was unsuspected. The literature is reviewed.

Palabras clave: Key words:


Linfangioleiomiomatosis. Enfermedad quística pulmonar. Lymphangiomyomatosis. Cystic pulmonary disease.
Neumotórax. Enfermedad intersticial pulmonar. Pneumothorax. Interstitial lung disease.

Introducción lógicos idénticos a los encontrados en la Esclerosis


Tuberosa5.
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enferme- La etiología de la enfermedad es desconocida y la
dad poco frecuente, que afecta exclusivamente a la eficacia de los tratamientos actuales muy limitada.
mujer, principalmente en edad reproductiva. Se carac- Presentamos el caso clínico de una paciente en la
teriza por la proliferación de células musculares lisas que previamente a la intervención se desconocía la
atípicas que progresivamente ocluyen vías aéreas, existencia de linfangioleiomiomatosis.
vasos linfáticos y sanguíneos, lo que lleva a una pér-
dida progresiva de la función pulmonar y a una muer-
te prematura1,2. Caso clínico
Los síntomas de presentación más frecuentes de la
LAM son disnea y neumotórax1. Otros síntomas comu- Mujer de 38 años con antecedentes personales de enfer-
nes incluyen tos no productiva, hemoptisis, derrame medad intersticial pulmonar en estudio, con episodios de
pleural quiloso y ascitis quilosa3,4. No se ha demostra- neumotórax espontáneo, fumadora ocasional e intervenida
do componente hereditario, siendo los hallazgos histo- de hemitiroidectomía por nódulo eutiroideo. Su gasometría
basal era de pH 7,30; pCO 2 52 mmHg; pO 2 57 mmHg;
HCO3 20 mEq L-1; SaO2 90%. Carecía de pruebas funciona-
*Médico Adjunto. **Médico Interno Residente. les respiratorias por escasa colaboración.
Correspondencia:
La paciente ingresó en la Unidad de Cirugía Torácica
C. Prieto Vera para estudio de neumotórax de repetición y sospecha de
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor. enfermedad intersticial (figura 1). La saturación de oxígeno
Hospital Universitario “Infanta Cristina”.
Ctra. Portugal, s/n.
preoperatorio era del 93% con FiO2 50%.
06080 Badajoz. Se procedió a la monitorización mediante pulsioximetría
Aceptado para su publicación en septiembre de 2004. (SpO2), frecuencia cardíaca (FC) y tensión arterial invasiva

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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 51, Núm. 10, 2004

93%. Treinta minutos antes de finalizar la cirugía se realizó


analgesia intravenosa de rescate con 4 gramos de metami-
zol. Se dejaron colocados dos drenajes torácicos postopera-
torios.
Para la realización de la técnica quirúrgica la paciente se
colocó en decúbito lateral. Se realizó toracotomía izquierda
para pleurodesis (irritación química con povidona iodada) y
toma de biopsia. La intervención se realizó sin incidencias
intraoperatorias con una duración total de dos horas.
Ingresó en Reanimación en ventilación espontánea, con
buena mecánica ventilatoria, estable hemodinámicamente y
buen nivel de analgesia mediante perfusión de ropivacaína
al 0,2% entre 5-7 ml h-1 por catéter epidural. En la gasome-
tría de control se observó insuficiencia respiratoria global,
con FiO2 50%: pH 7,30; pCO2 49 mmHg; pO2 58 mmHg;
HCO3 19 mEq L-1; SaO2 89%. Se colocó mascarilla con bol-
sa reservorio (FiO2 80%) manteniéndose SpO2 por encima
del 94%. En la radiografía de tórax se apreció un patrón
retículo-nodular grosero diseminado en ambos parénquimas
y bullas en lóbulos superiores, similar a las radiografías pre-
vias.
A las 24 horas postoperatorias presentó cuadro de
hemoptisis y agravamiento de la insuficiencia respiratoria
con gasometría pH 7,21; pCO2 55 mmHg; pO2 45 mmHg;
HCO3 21 mEq L-1; SaO2 82% que requirió de intubación
Fig. 1. Detalle de radiografía de tórax que muestra patrón intersticial. endotraqueal y ventilación mecánica con FiO2 70%; en pre-
sión control de 30 cmH2O con PEEP de 7 cmH2O, FR de 15
r.p.m. lográndose volúmenes tidal de 525 ml y mejorando la
(TAI). Se le administró oxígeno mediante mascarilla facial gasometría (pH 7,35, pCO 2 41 mmHg, pO 2 57 mmHg,
con FiO2 100%. Se canuló una vía venosa periférica (16G). HCO3 20 mEq L-1; SpO2 90%) a la hora. Precisó de la trans-
Se procedió a la colocación de catéter epidural a nivel de fusión de dos concentrados de hematíes por descenso en la
T8-T9 para analgesia intra y postoperatoria con dosis de cifra de hematocrito desde 29% al 22,7%. Se solicitó un TC,
prueba de 3 ml de bupivacaína al 0,25% con vasoconstric- que informó de la presencia de enfisema subcutáneo en
tor. La inducción se realizó con atropina 0,6 mg, fentanilo pared costal izquierda, neumomediastino y neumotórax
150 µg, propofol 150 mg y suxametonio 75 mg. Se utilizó bilateral con numerosas imágenes quísticas con niveles
tubo de doble luz izquierdo de 37 mm de diámetro. Para la hidroaéreos, patrón retículo-nodular generalizado con sig-
relajación muscular se usó bolo de 6 mg de cisatracurio nos sugestivos de sangrado masivo con afectación parenqui-
seguido de perfusión a 1,5 µg kg-1 min-1, una vez que en la matosa (figura 2). Se colocó tubo de drenaje en tórax dere-
monitorización de relajación muscular se obtuvo dos res- cho para evacuación del neumotórax (figura 3), ventilán-
puestas en el tren de cuatro. La gasometría de control tras dose a la paciente con FiO2 70%; FR de 15 r.p.m, PEEP
realizar la inducción fue pH 7,32; pCO2 46 mmHg; pO2 94 7 cmH2O, PC de 30 cm H2O, lográndose Vt de 550 ml,
mmHg; HCO3 27 mEq L-1; SaO2 96%. El mantenimiento de obteniéndose una gasometría de pH 7,41; pCO2 44 mmHg,
la anestesia se hizo con perfusión de propofol a 0,06 mg kg- pO2 69 mmHg, HCO3 21 mEq L-1; SaO2 95,8%.
1
min-1 y la analgesia mediante perfusión de remifentanilo A las 48 horas del postoperatorio, presentó un cuadro de
0,20 µg kg-1 min-1 y perfusión de ropivacaína al 0,2% por hemoptisis masiva y hematuria, que precisó de fibrobron-
catéter epidural entre 7-10 ml h-1. Durante la intervención se coscopia, donde se evidenció sangrado en segmento poste-
ventiló a la paciente por presión controlada con presiones de rior de lóbulo superior derecho. Se realizó arteriografía y se
30 cmH 2O, PEEP 7 cmH 2O, consiguiéndose volúmenes embolizó la arteria bronquial derecha. Se solicitó anticuer-
corrientes de 525 ml; frecuencia respiratoria (FR) de 14 pos antimembrana basal ante la sospecha de un síndrome de
r.p.m.; FiO2 60% y gasometría pH 7,32; pCO2 45 mmHg; Goodpasture, con resultado negativo.
pO2 90 mmHg; HCO3 22 mEq L-1; SaO2 95%. La ventila- A las 72 horas de la intervención, se recibió el estudio
ción unipulmonar se realizó con FiO2 del 100%, presión anatomopatológico que informó de la proliferación de haces
control de 30 cm H2O y PEEP 7 cmH2O, FR de 17 r.p.m de músculo liso con atipias en intersticio y alrededor de
manteniéndose en todo momento con SpO2 mayores del alveolos, septos alveolares, venas, arterias y vasos linfáti-
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de la literatura

Fig. 4. Imagen histológica de linfangioleiomiomatosis. Se observan prolife-


ración de haces de músculo liso con atipias en intersticio y alrededor de
Fig. 2. TAC de tórax tras el empeoramiento de la insuficiencia respiratoria
alveolos, septos alveolares, venas, arterias y vasos linfáticos; quistes de
y el cuadro de hemoptisis. Se observa enfisema subcutáneo en pared costal
tamaño variable y leves signos inflamatorios crónicos.
izquierda, neumomediastino y neumotórax bilateral con numerosas imágenes
quísticas con niveles hidroaéreos, patrón retículo-nodular generalizado con
signos sugestivos de sangrado masivo con afectación parenquimatosa.
tabilidad hemodinámica, que no respondió al tratamiento
con aminas (dopamina y noradrenalina) y politransfusión,
cos; quistes de tamaño variable y leves signos inflamatorios con el resultado del fallecimiento de la paciente, siendo
crónicos (figura 4). imposible realizar otras medidas, como una nueva emboli-
Se solicitó la determinación de anticuerpo monoclonal zación, por la rapidez con la que se desarrolló el cuadro.
HMB-45, que fue positivo.
El cuadro clínico y las pruebas complementarias confir-
maron el diagnóstico de linfangioleiomiomatosis pulmonar. Discusión
Se revisó el tratamiento en la literatura publicada hasta la
fecha y se llegó a la conclusión que dado el estado terminal La linfangioleiomiomatosis fue descrita por primera
de la enfermedad la mejor alternativa era el trasplante pul- vez en 1937, y desde entonces se ha progresado muy
monar. poco en el conocimiento de su patogénesis y trata-
Al quinto día de evolución la paciente presentó un nuevo miento6.
episodio de hemoptisis masiva, con hipoxia, cuadro de ines- Es una enfermedad que afecta a la mujer, funda-
mentalmente en edad fértil o a mujeres menopáusicas
bajo tratamiento sustitutivo con estrógenos.
La etiología de la LAM es desconocida. No se ha
demostrado un componente genético en su desarrollo,
aunque los hallazgos histopatológicos son idénticos a
los de la esclerosis tuberosa, enfermedad hereditaria
autosómica1.
La LAM se caracteriza histológicamente por la pro-
liferación de células musculares lisas atípicas que pro-
gresivamente ocluyen vías aéreas, vasos linfáticos y
sanguíneos, La afectación de las vénulas puede pro-
gresar a una obstrucción total, provocando hiperten-
sión pulmonar venosa, lo que explicaría la presencia
de hemoptisis. La obstrucción de los vasos linfáticos
puede explicar el desarrollo de quilotórax y quiloperi-
toneo6.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la
disnea de esfuerzo y el neumotórax recidivantes. Otras
Fig. 3. Radiografía de tórax tras la colocación de los drenajes torácicos. manifestaciones clínicas son la presencia de tos,
Empeoramiento de los infiltrados intersticiales. hemoptisis, dolor torácico y quilotórax. En el caso clí-
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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 51, Núm. 10, 2004

nico que presentamos la paciente debutó con neumo- ma de encontrar la PEEP óptima se hizo de forma
tórax espontáneo recidivante, que posteriormente se empírica, según respuestas gasométricas y a través de
acompañó de hemoptisis. la curva P-V.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con Con el fin de evitar el barotrauma, se usó la venti-
LAM, presenta un angiomiolipoma renal, tumor extre- lación controlada por presión (VCP) frente a la con-
madamente raro en la población general7. No tenemos vencional "controlada por volumen". Se estableció una
evidencias de la presencia de dicho tumor en nuestro presión de insuflación que en ningún momento superó
caso. los 30 cmH2O9.
Los hallazgos radiográficos varían de acuerdo a la Numerosos autores, basándose en que la enferme-
severidad de la enfermedad. Inicialmente la radiogra- dad se presenta sólo en mujeres en edad fértil o que
fía de tórax es normal, en estadios finales muestran un están recibiendo suplementos hormonales y que se
patrón "en panal de abeja", siendo frecuente la visua- han detectado receptores estrogénicos y progestáge-
lización del neumotórax en las radiografías8. La radio- nos en las células de los tejidos anómalos de la LAM,
logía de la paciente presentó neumotórax acompañado han intentado el tratamiento basado en la manipula-
de un patrón en “panal de abejas”, compatible con ción hormonal con ooforectomías, progesterona, ago-
estadios avanzados de la LAM. nistas de la hormona liberadora de hormona luteini-
El diagnóstico de LAM precisa de biopsia pulmonar zante y tamoxifeno. La respuesta a todos estos
para realización de estudio inmunohistoquímico y ana- esquemas ha sido variable, y hasta ahora es imposible
tomopatológico. obtener conclusiones validas respecto a su efectivi-
Los estudios de inmunohistoquímica con el anti- dad10,11. Aunque la ooforectomía, los progestágenos o
cuerpo monoclonal HMB-45 son positivos en los teji- la combinación de ambos parecen ofrecer los mejores
dos afectados por la LAM. Actualmente se considera resultados1,2.
como el patrón de referencia ("gold standard") para el En cuanto al tratamiento de las complicaciones, se
diagnóstico de LAM4. La biopsia pulmonar realizada a ha intentado la pleurodesis química y quirúrgica para
nuestra paciente fue positiva. el manejo de los neumotórax.
En general, se considera una enfermedad lentamen- El trasplante pulmonar es el tratamiento definitivo
te progresiva, que evoluciona a una insuficiencia res- para los pacientes con enfermedad terminal. Se han
piratoria. La mortalidad a los 10 años a partir del ini- documentado dos casos de recurrencia de la enferme-
cio de la sintomatología, supera al 60%, según la dad en el pulmón trasplantado12.
bibliografía revisada8. Excepcionalmente la evolución El escaso margen de tiempo existente entre el diag-
es fulminante desarrollando una insuficiencia respira- nóstico de la LAM y el fallecimiento de la paciente,
toria grave que conduce a la muerte en pocos días, nos impidió iniciar cualquier tipo de tratamiento hor-
como en el caso que nos ocupa. monal de la enfermedad o realizar un trasplante pul-
Debe diferenciarse de las neumopatías intersticiales, monar.
siendo el granuloma eosinofílico el principal diagnos- Nuestra paciente representa un caso típico de LAM:
tico diferencial. Se debe hacer otros diagnósticos dife- se diagnosticó durante la cuarta década de la vida, pre-
renciales con esclerosis tuberosa, endometriosis toráci- sentó neumotórax espontáneos recidivantes bilaterales,
ca y neumotórax catamenial. secundarios a enfermedad pulmonar quística y se con-
La LAM afecta a la función respiratoria alterando firmó el diagnóstico mediante biopsia pulmonar con
los volúmenes, capacidades y flujos aéreos pulmona- estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico. La
res presentando un patrón de tipo restrictivo. Conocer evolución fue rápidamente progresiva a un estadio ter-
el tipo y grado de disfunción de la mecánica ventilato- minal, susceptible de trasplante pulmonar, que no
ria comporta una gran importancia desde el punto de pudo ser realizado por episodio de hemoptisis masiva
vista anestésico, debido a que sigue siendo la guía más y muerte de la paciente.
utilizada y precisa para conducir la asistencia ventila-
toria de estos pacientes9. En nuestro caso exploramos
dicha mecánica mediante pruebas sencillas no invasi- Conclusión
vas, como el análisis de las curvas presión-volumen
(P-V) y las de flujo-volumen (F-V), con una distensi- La presencia de neumotórax espontáneo en una
bilidad pulmonar marcadamente disminuida. mujer en edad reproductiva, debe hacernos sospechar
El período de tiempo que la paciente permaneció en la posibilidad de LAM. Si la TC pulmonar muestra el
ventilación mecánica se empleó un cierto nivel de patrón quístico característico, estaría justificado obte-
PEEP, con el fin de aumentar el volumen pulmonar ner una biopsia pulmonar para confirmar el diagnósti-
telespiratorio gracias al reclutamiento alveolar. La for- co, dado el pronóstico de la enfermedad.
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de la literatura

Desde el punto de vista anestésico, la LAM plantea study of prognostics factors. Am J Respir. Crit Care Med 1995;
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un desafío en su manejo durante la ventilación mecá- 5. Castro M, Shepherd C, Gomez MR, Lie JT, Ryu JH. Pulmonary tube-
nica, debido a su patrón restrictivo a lo que se suma, rous sclerosis. Chest 1995;107(1):189-195.
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gioleiomyomatosis. Am J Respir Crit Care Med 1999;159(2):679-
hemoptisis y los cuadros de inestabilidad hemodiná- 683.
mica, derivados de ellos, que como en nuestro caso, 7. Maziak DE, Kesten S, Rappaport DC, Maurer J. Extrathoracic angiom-
fue la causa final de la muerte de la paciente. yolipomas in lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 1996;9(3):402-
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