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Patología neurológica
Jose Alvarez Sabin
puede ser de pocos días, en cambio en mayores puede ser alguna semana.
Como más joven más corta esta fase). Siempre es transitoria.
2. Fase tardía o de lesión establecida (fase deliberación medular). La médula
recupera su automatismo.
Fase inmediata (shock medular y shock neurogénico)
1. Afectación motora: debida a dos localizaciones, la
vía piramidal y el asta anterior que sale la
motoneurona alfa que va a inervar la células
musculares.
- Pérdida de fuerza que se manifiesta como
paraplejía o tetraplejia dependiendo del nivel de
la lesión. Si la lesión está por encima de C5,
incluida, será tetraplejia porque afecta a la
inervación de las extremidades superiores. Si
está por debajo de C6 lo que habrá será una
paraplejia porque el plexo braquial no estará
afectado. Características de la paraplejia:
hipotonía o atonía (no hipertonía). Como se pierde el automatismo medular, se
pierden los arcos reflejos y no hay tono muscular. Las extremidades estarán
flácidas. Los reflejos musculares profundos igual, están abolidos. Los reflejos
superficiales también abolidos.
- Por encima de C3-C4 parálisis respiratoria. Hay que tener en cuenta que
dependiendo de la localización un aspecto importante de la motilidad es la que
interviene de en la respiración. La respiración depende fundamentalmente de
dos cosas, de la musculatura intercostal (la inervación depende de los
segmentos medulares dorsales, es un 30% de la respiración) y de la contracción
del diafragma (70% de la inervación. Inervado por el nervio frénico, formado por
C3-C4). Si una persona tiene un síndrome de sección medular que esté por
encima de C5 la persona tendrá tetraplejia pero también parálisis respiratoria.
2. Afectación sensitiva: la sensibilidad superficial viene por los haces
espinotalámicos, lateral y central y la sensibilidad profunda por los haces que van
por los cordones posteriores. Aquí hay una interrupción bilateral por ambos haces,
de ambas vías.
- Anestesia completa infralesional: el nivel de la anestesia no coincide con el nivel
de la lesión medular. No notará nada. Está siempre entre 1 y 2 (la mayoría)
segmentos por debajo del nivel de la lesión).
- Banda de hiperalgesia (hipersensibilidad), debida por la lesión de las raíces, (1-
2 dermatomas) en el límite superior de la anestesia, a nivel de la lesión. La única
parte de la médula que es sensible al dolor son las raíces.
3. Afectación función vesical: retención urinaria. La persona no puede orinar ni de
forma voluntaria ni de forma automática.
4. Trastornos función intestinal. Pérdida de la función intestinal. Íleo paralítico,
retención fecal (imposibilidad para defecar). Pérdida de la motilidad intestinal de
causa neurálgica. En lesiones cervicales y dorsales, además del íleo paralítico
puede haber una dilatación de la cavidad gástrica (provocaría una incapacidad
para alimentarse por vía oral porque provocaría vómitos y riesgo de reflujo y
broncoaspiración.
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2- Afectación sensitiva
- Anestesia total infralesional
- Sinestesias (percibir un estímulo donde no se ha provocado), parestesias,
percibir algo que no está desencadenado por nada (sentir que llevas un guante
pero en realidad no lo llevas), dolor neuropático (dolor que se irradia, no tiene
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- A: completa
- B: incompleta
- C: incompleta
- D: incompleta
- E: normal
Diagnóstico:
- Cuadro clínico: ene le trascurso de pocos minutos o pocas horas desarrolla una
pérdida de todo tipo de función de la médula.
- Radiografía columna, permite ver lesiones óseas
- TC columna vertebral. Lesiones óseas
- RM vertebral: lesión de la médula y cuerpos vertebrales
No siempre hay lesión en los cuerpos vertebrales y ligamentos. Puede haber otro tipo
de lesiones, en los cuales la sección no afecta a los cuerpos vertebrales.
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Tratamiento:
Hay que tener en cuenta:
- Lesión de la columna vertebral, si hay o no.
- Lesión neurológica (médula) que siempre la hay.
- Complicaciones sistémicas
Lesión de la columna vertebral:
- Inmovilizar
- Reducir si hay desplazamiento
Si vemos una persona con una sospecha de una lesión medular, aguda:
1. Inmovilizar: collarín rígido si es posible. No se tiene que incorporar nunca a la
persona
2. Mantener la vía aérea: respiración asistida hasta que lo puedan intubar.
3. Resucitación cardiovascular.
- Solución de cristaloides por via intravenosa
- Fluidoterapia
- Agentes inotrópicos
- Atropina, para la bradicardia
Cualquier lesión aguda, además de la lesión hay edema (puede ser que aparezca de
inmediato o que aparezca en unas horas.
Tratamiento coadyuvante: catéter urinario, sonda nasogástrica, AntiH2, prevención
TEP.
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Etiología:
- Tumores que están dentro del raquis pero por fuera de la médula (entre el hueso
y médula espinal). Son las meninges las que recubren. Por lo tanto el tumor más
frecuente es el de las meninges. MENINGIOMA, que crece en meses incluso en
años.
- Por la afectación del cuerpo vertebral. Se pueden afectar por varias causas:
Infecciosa: tuberculosis, que es poco frecuente: enfermedad de Pott
Tumoral: 1º (surge del hueso, el más frecuente es el MIELOMA la manifestación
más frecuente de esta es la lumbalgia) o metastásico.
- Herniación discal:
o Si crece lateralmente provoca un cuadro radicular.
o Si crece medialmente provoca un cuadro de
compresión (La compresión medular es una urgencia
oncológica y neurológica, cuyo diagnóstico y
tratamiento precoz son los factores clave para evitar
el daño neurológico severo e irreversible).
- Abscesos epidurales (infección de las meninges): Dará
infección, pus por fuera la médula (forúnculos cutáneos).
- Mielopatía cervical: muy frecuente a partir de 50-55 años. Se
puede manifestar con un síndrome de compresión
Dolor radicular: Cuando el dolor irradia en forma descendente por la parte posterior de
la pierna hasta la pantorrilla o el pie, en términos comunes, se suele describir como
ciática.]
Clínica:
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Tratamiento:
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d. Mielopatías vasculares
Enfermedad que afecta a la médula a causa de una lesión vascular. Veremos dos tipos:
la isquemia medular y la hemorragia medular.
- C5-C6
- D2-D4 (territorio limítrofe)
- Ensanchamiento lumbar (oclusión arteria de adamkiewicz o de la arteria
abdominal)
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- Hemorragia medular
o Intramedular (hematomielina)
Clínica: síndrome de sección medular
Mielopatía transversa dolorosa aguda
Secundaria a malformación vascular o tumor que sangra
o Extramedulares:
Clínica: síndrome de compresión medular
Sobre todo epidulares
Secundarias a malformación vascular (sobre todo dorso-
lumbares) o anticoagulación
e. Mielitis transversa
Grupo heterogéneos de enfermedades inflamatorias que se caracterizan por una
disfunción de la medula espinal, motora, sensitiva y autonómica de instauración aguda
(aparece en pocas horas o en pocos días) o subaguda. Bilateral. Etiopatogenia
inflamatoria.
Etiología:
- 10-19 años
- 30-39 años
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Clínica:
Diagnóstico:
- Decimos que una persona tiene una mielitis transversa cuando tiene una
disminución vertical en las funciones sensitivas, motoras y autonómicas, de
forma bilateral.
- Tiene que haber un nivel sensitivo claro. Instauración aguda (horas) o subaguda
(unas 3 semanas).
- Función lumbar para ver si hay inflamación o se puede ver también con una RM.
Tratamiento:
Malformaciones asociadas:
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Clínica:
Es congénita, se forma nada más nacer (perinatal), pero tarda años en manifestarse,
inicia entre 20-40 años; el insidioso y la evolución irregularmente progresiva. Más
frecuente en hombres que en mujeres (1’5/1).
Manifestaciones lesionales:
1. Sensitivas:
- Síndrome comisura gris (100%): trastorno
sensibilidad superficial térmico-dolorosa
bilateral y que va a afectar a los segmentos
dañados (por delante y por debajo no queda
afectado). Disociada y colgada.
- Cordonal posterior: afectación del cordón
posterior; alteración de la sensibilidad
profudna; artrocinética, vibratoria y
estereognosia. Incapacidad de reconocer cosas mediante el tacto.
- Dolor cervicobraquial o radicular (compresión de la entrada de las raíces).
2. Motoras: si el quiste crece hacia delante. Síndrome de la moto neurona inferior.
Pérdida de fuerza, de los reflejos, hipertonía. Afecta a los músculos de ese
segmento
3. Trastornos tróficos: si el quiste crece lateralmente. Sistema nervioso autónomo.
Problemas a nivel de la piel, la piel se cae, las uñas son frágiles, las
articulaciones se dañan, artropatía indolora… puede provocar necrosis óseas.
Síndrome Claudio-Bernard-Horner (parálisis del sistema simpático cervical).
Este último cursa con:
- Ptosis palpebral: caída del párpado.
- Miosis: pupila pequeña.
- Enoftalmos: Cavidad ocular invaginada (el ojo más hundido. Ej. Oriol
Junqueras).
- Anhidrosis: pérdida de sudoración (la mitad de la frente del lado
afectado).
Manifestaciones sublesionales
Lesión sustancia blanca. El quiste sale de la sustancia gris y afecta a la sustancia blanca,
aquí, la primera en afectarse será la vía piramidal.
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g. Siringobulbia
La cavidad quística tiende a crecer hacia abajo, pero puede que también crezca hacia
arriba, por lo que se afecta la parte más baja del bulbo y/o protuberancia occipital (afecta
a menos del 10% de casos con siringomielia) será siringobulbia; hay lesión de las
estructuras del tronco encefálico (bulbo raquídeo y protuberancia), de los nervios
craneales.
- Afectación de los nervios craneales que están a nivel del bulbo y protuberancia:
o V o trigémino: neuralgia del trigémino (anestesia o dolor a la mitad de la cara).
o VII o facial: parálisis facial periférica.
o VIII o vestíbulo coclear: nistag mus (síndrome vestibular) y desequilibrio.
o IX o glosofaríngeo y X o vago: disfonía y disfagia.
o XII o hipogloso: atrofia y fibrilación de la lengua.
- Síndrome cerebeloso.
- Crisis vertiginosas.
- Hipo persistene
Diagnóstico:
Tratamiento:
- Quirúrgico
- sintomático
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Funciones:
Actúa sobre la motilidad más primitiva, sobre los movimientos instintivos y posturales:
Patología
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Se distinguen 3 subtipos:
a. Enfermedad de Parkinson
Muy frecuente, la segunda más frecuente. Es una enfermedad que normalmente el inicio
es a partir de la 5ª-6ª década de la vida. También se ve en personas de menos de 40
años. En estos casos, cuando se inicia antes de los 40:
Etiología:
- Factores no genéticos:
o Exposición ocupacional: pesticidas (herbicidas e insecticidas) y
solventes. Se asocia con un inicio de la enfermedad en edades
avanzadas
o Tabaquismo: las personas fumadoras suelen tener menor riesgo de
padecer la enfermedad de Parkinson ya que la nicotina y otros productos
que da el tabaco favorece el desarrollo de la dopamia.
o Cafeína la cafeina tien un efecto protector peor menos que la afeina.
- Factores genéticos:
o Generes causales: formas familiares (menos 10% de EP). En EP atípicos
(formas jóvenes, distonia, inicio precoz de demencia)
o Genes susceptibles: formas esporádicas. Existeuna predisposición
genética: 20% AF, x10 en familiares 1er grado
Combinación de exposición a una toxina (no virus) y una incapacidad heredada para
eliminar adecuadamente dicha toxina.
Patogenia:
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Anatomía patológica
Clínica:
1. Temblor de reposo
- Inicio asimétrico e intermitente
- Mano (F/E de dedos, ABD/ADD del pulgar), muñeca, codo, extremidad inferior
del mismo lado, hemicuerpo contralateral, cefálico (no es típico, es un tembor
esencial) y cuello
- Aumenta con emociones, nerviosismo, fatiga y concentración intelectual.
Desaparece con el sueño y la relajación muscular completa
- Puede coexistir con temblor postural
- Puede disminuir espontáneamente con la evolución
- 20-25% no presentan nunca temblor.
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3. Hipocinesia o bradicinesia
- Lentitud movimientos voluntarios (bradicinesia)
- Dificultad en iniciar movimientos
- Adiadococinesia (micrografia): dificultad para realizar de forma rápida
movimientos alternos (ej.: abrir y cerrar la mano)
- Pérdida de movimientos espontáneos (parpadeo escaso, gesticulaciones).
Amimia facial (cara inexpresiva)
- Pérdida o disminución de movimientos automáticos o asociados (pérdida
balanceo brazos al andar)
- Trastornos del habla: Hipofonesis (hablar con un tono bajo). Disprosodia (voz
monótona, lenta, poco modulada y de poco volumen). Taquifemia: (se aceleran
al hablar). Palilalia: (repetir palabras en una frase)
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Diagnóstico:
- Clínico:
o Tiene que tener mínimo 2 de los 4 síntomas principales
o Inicio asimétrico
o Descartar causas de parkinsonismo secundario
o No signos “plus”: oftalmoplejía supranuclear, signos cerebelosos,
demencia inicial
o Buena respuesta al tratamiento con L-Dopa.
Se hace una prueba. DATSCAN: estudio del marcador presináptico del transportador
de dopamina. Cuantifica el grado de dopamina que hay en el cerebro (cuerpo estriado).
Evolución:
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- Edad de inicio más joven y una progresión más lenta en la forma EP-T
- Demencia más frecuente en la EP-RA y menos frecuente en la EP-T
- En general el curso es más favorable en la forma EP-T
[Los enfermos de parkinson que tienen más reducida las expectativas de vida son los
que también padecen demencia senil.
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Clínica:
Patogenia:
c. Parkinsonismo plus
Son personas que tienen síndrome parkinsoniano, es decir, que tienen bradicinesia,
hipocinesia, trastorno de la postura, y entre otras cosas, tienen manifestaciones
neurológicas.
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a. Corea
Clínica:
Patogenia:
Tipos:
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Secundarias:
Tratamiento:
b. Atetosis
Movimientos atetósicos: involuntarios, lentos y repetitivos, de predominio distal en
extremidades. No es progresivo. Es una secuela. Pueden ser:
Tratamiento:
Fisioterapia, no hay que dar fármacos ya que se trata de una secuela de otra patología.
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c. Balismo
Movimientos anormales, balísticos: de inicio brusco, rápidos, repetitivos, amplios, de
predominio proximal y componente rotatorio.
Tratamiento:
- Neurolépticos (antidopaminérgicos)
d. Distonia
Contracción simultánea y excesiva de músculos agonistas y antagonistas que
distorsiona una o varias articulaciones durante la acción (movimientos distónicos) o de
forma permanente (posturas distónicas).
1. Primarias:
a. Focales : solo en una parte:
i. Blefaroespasmo: músculo orbicular párpados provocando el
cierre involuntario del ojo
ii. D. Oromandibular (músculos
peribucal y mandibular) +
blefaroespasmo = síndrome de
Meige
iii. D. cervical: torticolis, lateralocolis
(rotadores – ECM), retrocolis
(extensores), anterocolis
(flexores) (foto)
iv. D. laríngea (disfonia
espasmódica)
1. D. en aducción: voz ronca y áspera
2. D. en abducción: voz suave y afónica
v. D. truncal: se afecta la musculatura vertebral o del tronco. Puede
afectar a nivel dorsal aunque más frecuente lumbar.
vi. D. focal asociada a una tarea motora determinada (Focal task-
specific dystonia). Distonias ocupacionales, solo aparecen al
realizar una determinada actividad:
1. Espasmo o calambre del escribiente
2. Mecanografista
3. Actividades deportivas (golf, billar)
4. Músicos profesionales: trompetistas, violinistas, pianistas
b. Generalizadas: en un 10-15% de los casos se generalizan
i. Distonia de torsión hereditaria: está constituida por un grupo
heterogéneo de distonías por la clínica y por la base genética. Los
genes conocidos se denominan DYT. Las formas más frecuentes
son:
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Tratamiento:
2. Secundarias
a. Fármacos
b. Distonia que responde a dopamina
c. Enfermedades degenerativas
d. Trauma
e. Ictus
Distonías
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e. Temblor
Movimientos oscilatorios, rítmicos más o menos regulares de un parte del cuerpo . Es el
resultado de la contracción alternante de grupos musculaers opuestos (temblor
parkinsoniano) o de la contracción simultánea de agonistas y antagonistas (temblor
esencial).
1. De reposo:
a. Enfermedad de parkinson
b. Fármacos: haloperidos, fenotiacinas, tetrabenacina
2. Intencional (cinético)
a. Patología cerebelar (cerebelo o sus vías): cuando hace un movimiento voluntario
3. Postural o de actitud: solo tiembla cuando mantiene una postura, por ej, coger
una cuchara para comer.
Patogenia estimulación de los receptores beta-adrenérgicos musculares por
aumentar de las catecolaminas circulantes
- Fisiológico (estrés, tirotoxicosis, alcohollismo y abstinencia,
hipoglucemia, fármacos)
- Patológico= temblor esencial
Temblor esencial
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Diagnóstico clínico:
Tratamiento:
f. Tics
- Movimientos (tics motores) o sonidos (tics vocales o fónicos) involuntarios,
carentes de sentido, estereotipados y repetitivos.
- Pueden suprimirse voluntariamente un breve periodo de tiempo.
- De aparición brusca e intermitentes.
- Generalmente indoloros.
- Se agravan en situaciones de estrés y cansancio.
- Mejora al concentrar la atención en una actividad.
- Aparecen en todas las fases del sueño y sobre todo en la REM.
- Se inician en la infancia (4-10 años). Excepcional menores de 2 o mayores de
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- Pueden ser simples o complejos.
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Tics motores:
- Únicos o múltiples
- Transitorios o crónicos
- Suelen aparecer en la infancia
- Fisiológicos o patológicos
- Primarios o secundarios
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- Neurolépticos
- En casos aislados toxina botulínica
g. Mioclonias
Contracciones bruscas y breves de una parte o de todo un músculo o incluso grupos
musculares, imposibles de reprimir de forma voluntaria
Según su distribución:
- Focales
- Segmentarias
- Multifocales
- Generalizadas
Tipos:
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Criterios esenciales:
- Necesidad imperiosa de mover las piernas y a veces otras partes del cuerpo
(siempre las piernas), que se asocia habitualmente u obedece a sensaciones
incomodas y desagradables en las piernas,
Apoyan el diagnóstico
Dos situaciones:
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Clínica:
a. Ataxia
b. Incoordinación
c. Hipotonía
d. Otros síntomas
a. Ataxia:
Se utiliza este término cuando una persona tiene un desequilibrio a causa de una
patología neurológica. La podemos dividir en dos grandes grupos:
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b. Incoordinación
Hay una pérdida de la coordinación en un movimiento voluntario.
Manifestaciones clínicas
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c. Hipotonía
Disminución en la resistencia del músculo al realizar una movilidad pasiva. Las vías
cerebelosas tienen un efecto de aumentar el tono muscular, si hay una lesión de estas
vías provoca una disminución del tono muscular. Para mirar esto, tan solo se debe de
movilizar pasivamente los segmentos musculares para ver si hay hipotonía.
En clínica, una persona que tenga el síndrome cerebeloso, se hace dos maniobras:
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d. Otros síntomas
- Vértigo
- Nistagmus: es rítmico y muy rápido
- Dismetría ocular (sobre pasar el blanco visual)
- Oscilaciones oculares cerebelosas: ven borroso
- Apraxia de la mirada (imposibilidad de fijar voluntariamente el blanco visual)
- Trastornos cognitivos y comportamiento:
o Déficit funciones ejecutivas: el conjunto de funciones que permiten tomar
decisiones
o Déficit visual y verbal: fundamental para la memoria
o Déficit fluidez verbal:
SÍNDROMES CEREBELOSOS
Etiología
1. Malformaciones:
- Agenesia cerebelosa.
- Arnold-chiari (descenso de la amígdala
cerebelosa).
- Síndrome Dandy-Walker (se caracteriza por 4
cosas; falta de desarrollo del cerebelo, el cuarto
ventrículo forma un quiste porque está dilatada,
inflamación de los ventrículos, y la cuarta es que la
membrana del tentorio está descendida).
Son alteraciones congénitas. Nace con ella y no va a progresar. Igual cuando
nace que al cabo de los años, es crónico
2. Tumores.
- Meduloblastoma: el más frecuente en la infancia. Se localiza en el vermis
cerebeloso
- Astrocitoma: generalmente afecta a los hemisferios cerebelosos, más
frecuente en los adultos
- Metástasis.
- Hemangioblastoma: tumor vascular benigno. Se localiza típicamente en el
cerebelo o retina
De instauración subaguda, en semanas-meses. Hay que distinguir entre
primarios y secundarios. Los primarios más frecuentes: meduloblastoma,
atrocitoma, hemangioblastoma. Los secundarios son las metástasis.
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Ataxias hereditarias:
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Clínica:
o Inicio en la 1ª-2ª décadas: 1ª período atáxico (5-15 años), 2º periodo de
invalidez
o Síndromes cerebelosos: ataxia e incoordinación
o Trastornos de la sensibilidad profunda, sobre todo vibración y en EEII
o Síntomas motores: signo de Babinski, arreflexia muscular profunda e
hipotonía muscular
o Trastornos tróficos: cifo-escoliosis y pie equino-cavo
o Nistagmus (30-70%)
o Atrofia óptica (15-25%)
o Alteraciones cadíacas (100%): trastornos ritmo. Miocardiopatía dilatada
o Alteraciones metabolismo de los hidratos de carbono: diabetes mellitus
(10-20%), intolerancia sobre carga hidratos de carbono (10-20%).
Evolución y pronóstico:
Evolución progresiva: invalidez en silla de ruedas a los 5-15 años de evolución.
Exitus en el periodo de invalidez (3º-5ª décadas de la vida) por afectación
cardíaca o respiratoria. Late Onset Friedreich’s Ataxia (LOFA): inicio más de 15
años, afectación menos grave y supervivencia más larga (60-70 años de vida).
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Estructura:
El sistema vestibular es un sistema sensorial que recoge estímulos del exterior. Está
formado por:
1. Órgano receptor: forma parte el laberrinto membrano que está compuesto por 5
estructuras: el utrículo, el sáculo y los 3 canales semicirculares que en conjunto
se encutran dentro del laberinto óseo del hueso temporal.
La parte receptora de los estímulos, y por tanto el órgano receptor propiamente
dicho, es:
- Mácula: detecta movimientos lineales (delante - detrás, arriba – abajo)
- Ampolla de los canales semicirculares: detecta movimientos de rotación
Las otoconies son las células típicas que se encuentran en la aprte más
superficial de la mácula y contienen cristales de carbonato cálcico.
La mácula está situada justo por encima de la ampolla del canal semicircular
posterior, por lo tanto, si de la mácula se desprende algún cristal caerá en esta
estructura. Además, también está al lado de la cóclea.
2. Vía de transmisión: está formada por el nervio vestibular (que forma parte del VII
par craneal). Esta vía envía el estímulo desde el órgano receptor hasta el SNC,
el recorrido es:
- Ganglio vesticular de Scarpa recoge estímulo de la mácula hasta el tronco del
encéfalo
- Estructuras del tronco encefálico cerda del 4º ventrículo núcleos vestibulares
- Estos núcleos vestibulares estan en conexión con el lóbulo nodulo-flocular (hay
una interconexión entre sistema vestibular y sistema cerebeloso)
- Desde aquí irá a 4 partes del SNC, que son:
o Còrtex temporo – parietal contralateral
o Nuclis oculo – motors 3r, 4t i 6é del fascicle longitudinal medial
o Motoneurona Ɣ banya anterior medul·la espinal per la via vestibulo –
espinal
o Nuclis al bulb raquidi de significat vegetatiu
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Las conexiones de los núcleos vestibulares y el lóbulo floculo-nodular con las partes del
SNC tienen una función específica:
Fundamentalmente 3:
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Etiología
- Vértigo paroxístico posicional benigno: la más frecuente en todo el mundo
de síndrome vestibular
- Labetintits: también frecuente
- Neuronitis vestibular: inflamación del ganglio de Scarpa
- Enfermedad de Méniere
- Paroxismia vestibular
- Tóxica (antibióticos, salicilatos, diuréticos)
- Vascular (isquemia laberíntica)
- Neurinoma VIII PC
- Traumatismos craneales
Etiología
- Ictus: infarto laterobulbar, cerebelo (AICA)
- Autoinmune: E.M, síndrome paraneoplástico
- Tumores: ángulo pontocerebeloso, meningioma, metástadis
- Ataxias hereditarias
- Malformaciones vascualres tonro encefámlico
- Infeccionles: neurolues
- Malformaciones congénitas (Arnold-Chiari)
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La causa más frecuente. La persona que lo tiene sufre: episodios de vértigo y nistagmos
rotatorio en relación con los cambios rápidos de posición de la cabeza, sin trastornos de
la audición ni paresia vestibular. Duración menos de 1 minuto. Periodos de remisión
espontánea. No todo vértigo posicional es VPPB.
Patogenia:
- Cupulolitiasis:
- Canalitiasis
En ambas hipótesis la causa está provocada porque cristales de carbonato cálcico que
se han desprendido de las otoconias se depositan en la ampolla del canal semicircular
posterior. Hace que pese más y por tanto sea más sensible a ciertos movimientos.
Tipos (etiología):
Por el cuadro clínico. Para objetivarlo se aplica un test: Dix-Hallpike. Para saber qué
movimiento lo provoca, si solo es en un movimiento es un VPPB.
Tratamiento:
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Inflamación del ganglio de Scarpa. Se cree que la mayoría de cuadros son infecciones.
Se cree que la mayoría es por el virus del herpes simple tipo I latente en el ganglio
vestibular y se produce en la reactivación.
Clínica.
- Vértigo,
- Nstagnmus horizontal
- Desequilibrio postural
- Náuseas y vómitos.
- Audición preservada. (si se afecta la audición se denomina laberintits). En la
neuritis vestibular no hay afectación de la audición porque afecta al ganglio de
Scarpa
Síndrome de Ménière
Tratamiento:
- Dieta hiposódica
- Diuréticos
- Corticoides
- Cirugía: descompresión saco endolinfático, laberintectomía y sección nervio
vestibular
- Ejercicios de readaptación vestibular
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Patología neurológica
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Paroxismía vestibular
Episodios breves (no más de un minuto, entre 1-3 min) de vértigo de aparición brusca y
sin un factor desencadenante aparente. Puede haber tinnitus y pérdida de audición. Por
compresión vascular (microvascular) del nervio estatoacústico.
- Vértigo agudo:
o Fármacos activos sobre SNC: antiepilépticos, agonistas dopaminérgicos
o Intoxicación etílica aguda
- Vértigo crónico (destrucción laberinto)
o Aminoglucósidos
Isquemia laberíntica
Tumoral.
Vértigos pos-traumatismos:
Infarto vertebro-basilar
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Patología neurológica
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Conjunto de trastornos hereditarios en los que hay un defecto enzimático conocido que
ocasiona una formación incorrecta de mielina.
Síntomas:
- Tetraplejia
- Ataxia
- Ceguera
- Sordera
- Deterioro mental, de evolución progresivo que puede derivar en demencia.
- No suele haber crisis epilépticas, ni mioclonias ni anomalías en el EEG.
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Tratamiento
o Sintomático
o Esteroides a dosis altas (igual que el brote de esclerosis múltiple):
corticoides a dosis (1g/día) altas durante 3-4 días.
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Clínica
La principal característica clínica de la EM es su variabilidad, ya que los síntomas
pueden cambiar mucho de unas personas a otras, e incluso dentro de una misma
persona a lo largo de su enfermedad
Factores desencadenantes y precipitantes:
o Traumatismos: de cualquier tipo, no hace falta que sea craneal
o Intervenciones quirúrgicas: de cualquier tipo
o Infecciones
o Vacunaciones
o Embarazo / puerperio: durante el embarazo es muy improbable para que
aparezca u brote, en cambio, las 2-4 semanas después del parto es una
probabilidad muy alto
o Calor excesivo: aumento del metabolismo, como fiebre, tomar el sol
o Ejercicio
o Estrés emocional
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Variantes clínicas:
Exploraciones paraclínicas
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Diagnóstico:
Demostración de lesiones en el tiempo y en el espacio (diseminación en tiempo
y espacio); así como la exclusión de otras formas
El diagnóstico de la enfermedad se establece por exclusión:
o Clínico: presentación de clínica sugestiva. Las que hemos visto
(síndromes mediarles, NO, clínica de tronco en personas jóvenes de
instauración progresiva en días, etc…
o Biológico: descarte de otras patologías (ausencia de autoanticuerpos
que deberán ser negativos)
Además se deben cumplir criterios de diseminación en tiempo y espacio
Diseminación en espacio:
o Presencia de al menos 2 lesiones en diferentes topografías típicas
o Presencia de al menos 2 lesiones sugestivas y presencia de bandas
oligoclonales en LCR
Diseminación en tiempo:
o Presencia de al menos 2 brotes de la enfermedad
o Presencia simultánea de lesiones captantes de contraste y lesiones no
captantes en la primera RM
o Aparición de lesiones nuevas en una RM de control
Cuantificación de la discapacidad: escala EDSS. Solo para la EM
Tratamiento:
- Del brote en fase aguda:
o Corticoides: metilprednisolona. Disminuye la duración del brote no se ha
demostrado que incida sobre el grado de recuperación. Dosis altas (1g
dias) durante 3-5 días.
o Plasmaféresis: pacientes con brotes graves de EM que no respondan a
corticoides. Presponden a este tratamiento 1/3 de los pacientes. Igual
que los corticoides sirven para frenar el brote. No hay datos para
recomendar el trat con Ig iv.
- Modificadores de la enfermedad: para prevenir la enfermedad:
o Inmunomoduladores
o Inmunosupresores
- Farmacológico sintomático: sintomático
o Fatiga:
o Dolor crónico neuropático: no hay que dar analgésicos ni opiáceos.
o Manifestaciones paroxísticas
o Espasticidad
o Depresión
o Disfunción sexual
o Temblor
o Alteraciones intestinales
- Rehabilitación
o Fisioterapia, terapia ocupacional
2. Infecciosas
a. Leucoencefalopatía multifocal progresiva: enfermedad vírica. Oportunista
en pacientes inmunodeprimidos. Crean áreas multifocal de
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Clínica:
o Déficits visuales (HH)45%
o Demencia, confusión, cambios personalidad 38%
o Pérdida de fuerza 75% al final
Diagnóstico
o PCR en LCR+ para el DNA del virus Jc, junto con RM.
o Enfermedad tratable. Deja secuelas
3. Tóxico- metabólicas
a. Intoxicación por CO, Hg
b. Ambliopía
c. Tabaco/alcohol……
d. Mielinosis central pontina
e. Metotrexate, ciclosporina, anfotericina B
f. Radioterapia: frecuente. A nivel cerebral o medular. Puede aparecer meses
o años después.
g. Déficti vit B12
h. Hipoxia
i. Enfermedad Marchiafava-bignani: enfermedad del hígado
4. Vasculares
a. Enfermedades de Binswanger: lesión de pequeños vasos cerebrales
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Incidencia acumulada de crisis epiléptica: 3%. Es decir, el tres por ciento de la población
va a padecer a lo largo de su vida una o más crisis epilépticas.
Es muy frecuente empezar los ataques de epilepsia en el primer año de vida. En los
adultos jóvenes, entre 25-34 años es muy poco frecuente, en cambio, con más de 75 es
frecuente que aparezca el primer episodio. Las causas de un niño pequeño puede ser
problemas en el parto, falta de O2, malformación del cerebro, de la corteza cerebral, de
un traumatismo. La causa más frecuente a partir de los 75 años son los ictus, el
envejecimiento de las neuronas… otras causas, por ejemplo de la gente de 40 años
puede ser infecciosa, tumor, traumatismo….
Manifestación clínica
1. Crisis parcial visual: el paciente nota visión de un flash o de una bola de colores.
La descarga se produce en las neuronas de la corteza occipital
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Un exceso de excitación o una falta de inhibición puede dar lugar a crisis epilépticas.
Para tratar buscaremos un medicamento que aumente los niveles de GABA o baje los
niveles de glutamato.
El diagnóstico de las crisis epilépticas es clínico (por lo que nos explica le paciente o los
familiares o la gente que le ha visto). El electroencefalograma es fundamental para
confirmar el diagnóstico.
- Resonancia magnética craneal: sirve para saber si el paciente tiene una lesión
en el cerebro que explique la epilepsia. Un paciente con epilepsia puede tener
una resonancia normal.
- TAC en urgencia
Diagnóstico diferencial:
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o Crisis fármaco-resisitenes
o Frecuencia diaria crisis
o Factores desencadenantes (estrés, dolor, movimientos, ruidos)
Datos semiológicos: inicio fin graduales, semiología motora discontinua, sueño
aparentes, movimientos de negación con la cabeza, opistótonos, movimiento
pélvicos, conciencia conservada con movimientos laterales, ojos cerrados
- Migraña: tenen fenòmens visuals que s’anomenen aures. La diferència amb les
al·lucinacions de la crisi epilèptica és que són en blanc i negre (no són llums ni
flashos), amb formes molt simples (ratlles, quadrats, rodones) i borrós.
- Isquemia cerebral- AIT: los síntomas y signos de la isquemia cerebral suelen ser
negativos. Un AIT no cursa con alteración de conciencia. Ojo con parálisis de
Todd, con crisis afásicas, ....
- Trastornos metabólicos
- Ataques de pánico
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SÍNDROMES EPILÉPTICOS
1. Tipo de crisis
2. Edad de aparición de las crisis
3. Antecedentes familiares
4. Antecedentes patológicos: si ha tenido un ictus, un traumatismo…
5. Neuroimagen
6. EEG intercrítico y crítico (vigilia y sueño)
7. Factores desencadenantes de las crisis y tiempo de aparición
Todo esto es lo que se pregunta en la consulta y nosotros tenemos que saber que tipo
de epilepsia es. Para saber si se va a curar o no, que tratamiento y el pronóstico.
1. Epilepsias generalizadas
2. Epilepsias focales
3. Otras
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¡Examen! ¿La epilepsia que tiene una lesión cerebral irá peor que una que no tiene una
lesión cerebral? No tiene nada que ver. Puede tener una RM normal y tener una
epilepsia no controlable, fármaco-resistente. O una lesión cerebral y completamente
controlada por medicamento. El tamaño de la lesión no tiene nada que ver con la
respuesta al tratamiento
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MITOS Y LEYENDAS
- ¿Puede tomar alcohol? No, porque mata neuronas. Tenemos 100 mil millones.
No se pueden maltratar uso esporádico no para nada si la epilepsia está
controlada
- El paciente con epilepsia tiene que dormir 9 horas: no es cierto. Se tiene que
decir: intente evitar la falta de sueño. Sobre todo en el grupo de epilepsias del
adolescente hay que insistir en evitar la privación prolongada de suelo
- Prohibido el ejercicio físico: si las crisis están controladas con medicación, solo
no se aconsejarán deportes de riesgo.
- Los epilépticos no pueden conducir vehículos: depende del tipo de crisis y del
control de las mismas.
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