Manual CTO

d e M e d i c i n a y Cirugía

2.^ edición

RBumatología
Sí

ERRNVPHGLFRVRUJ
Revisores
Ana Karen Valenzuela Vidales
Luis Cabeza Osorio

Autores
Luis Cabeza O s o r i o
Carlos de la Puente Bujidos

Grupo CTO
Editorial
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO
d e M e d i c i n a y Cirugía
2.^ edición

Grupo CTO
Editorial
 J
i

í
I
i-
I

o 04. Artritis por m i c r o c r i s t a l e s 20

4.1. Hiperuricemia y gota 20
4.2. Artritis debida a depósito
de cristales de calcio _ 24
CD

05. L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t é m i c o 29
5.1. Epidemiología 29
5.2. Etiopatogenia 29
5.3. Manifestaciones clínicas 30
01. E s t r u c t u r a articular 1
5.4. Autoanticuerpos en el LES 34
1.1. Clasificación de las articulaciones i
5.5. Diagnóstico 34
1.2. Estructura de las articulaciones
5.6. Síndrome antifosfolípido 36
diartrodiales o sinoviales i
1.3. Articulaciones de los cuerpos vertebrales 2
06. Artritis r e u m a t o i d e 40
02. E s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s 6.1. Definición 40
musculoesqueléticas 3 6.2. Etiopatogenia 40
6.3. Anatomía patológica 4i
2.1. Historia clínica y exploración física 3
6.4. Manifestaciones clínicas 41
2.2. Exámenes de laboratorio 4
6.5. Evolución y pronóstico 43
2.3. Métodos de imagen en el diagnóstico
6.6. Diagnóstico 44
de las enfermedades articulares 5
6.7. Tratamiento 45
6.8. Artritis idiopática juvenil 46
03. Vasculitis 7
3.1. Definición 7 07. Espondiloartropatíae-
3.2. Clasificación 7 seronegativas 50
3.3. Patogenia 7
3.4. Diagnóstico 7 7.1. Espondilitis anquilosante 51
3.5. Panarteritis nodosa clásica 8 7.2. Artritis reactiva 54
3.6. Poliarteritis microscópica 9 7.3. Espondiloartropatías
3.7. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis 9 en pacientes con VIH 56
3.8. Granulomatosis con poliangeítis 7.4. Artropatía psoriásica 56
(granulomatosis de Wegener) io 7.5. Artritis en la enfermedad
3.9. Arteritis de la temporal ii inflamatoria intestinal (Ell) 58
3.10. Arteritis de Takayasu 13 7.6. Otras espondilopatías 58
3.11. Vasculitis IgA (púrpura de Schónlein-Henoch) 14
3.12. Vasculitis predominantemente cutáneas 14
3.13. Enfermedad de Kawasaki 15
08. Enfermedades
3.14. Vasculitis aislada del sistema nervioso central 16 metabólicas óseas 62
3.15. Tromboangeítis obliterante 8.1. Osteoporosis 62
(enfermedad de Buerger) 16 8.2. Raquitismo y osteomalacia 65
3.16. Síndrome de Behcet 16 8.3. Enfermedad ósea de Paget 67
3.17. Crioglobullnemias 17
3.18. Otras vasculitis 17

ERRNVPHGLFRVRUJ
 I n d i c e

09. E s c l e r o s i s s i s t é m i c a 71 12. S í n d r o m e d e S j ó g r e n 89
9.1. Clasificación 71 12.1. Etiopatogenia 89
9.2. Epidemiología 72 12.2. Manifestaciones clínicas 89
9.3. Etiopatogenia 72 12.3. Diagnóstico 90
9.4. Manifestaciones clinicopatológicas 73 12.4. Tratamiento 90
9.5. Diagnóstico 75
9.6. Evolución y pronóstico 75
9.7. Tratamiento 75 13. P o l i m i o s i t i s y d e r m a t o m i o s i t i s 92
9.8. Síndrome de eosinofilia-mialgia (SEM) 76 13.1. Etiología 92
9.9. Fascitis eosinófila 76 13.2. Manifestaciones clínicas 92
9.10. Enfermedad mixta 13.3. Diagnóstico 93
del tejido conjuntivo (EMTC) 77 13.4. Tratamiento 94

10. Artritis i n f e c c i o s a s 79 14. A r t r o s i s 95

10.1. Artritis séptica no gonocócica 79 14.1. Definición 95
10.2. Artritis gonocócica 80 14.2. Anatomía patológica 95
10.3. Diagnóstico y tratamiento 80 14.3. Manifestaciones clínicas 95
10.4. Artritis por espiroquetas 8i 14.4. Tratamiento 97
10.5. Tuberculosis 81
10.6. Artritis micótica 82
10.7. Brucelosis 82 15. O t r a s a r t r o p a t í a s 98
10.8. Artritis viral 82
15.1. Policondritis recidivante 98
10.9. Osteomielitis 82
15.2. Artropatía neuropática
(de Charcot) 99
15.3. Osteoartropatía hipertrófica 99
11. A m i i o i d o s i s 85
15.4. Fibromialgia lOO
11.1. Manifestaciones clínicas 85 15.5. Poiimiaigia reumática lOO
11.2. Diagnóstico 86
11.3. Tratamiento 87
11.4. Fiebre mediterránea familiar Bibliografía .'. 106
(poliserositis familiar recurrente) 87

• ERRNVPHGLFRVRUJ
Reumatología

Estructura articular

Tema poco importante.

Cartílago articular
Sóio hay que quedarse
O R I E N T A C I Ó W El c a r t í l a g o a r t i c u l a r q u e r e c u b r e las s u p e r f i c i e s ó s e a s es liso, d e

ENARM
con ia ciasificación de ias
articuiaciones y, muy por c o l o r b l a n c o a z u l a d o y d e u n e s p e s o r d e 2-4 m m . S u s f u n c i o n e s
encima, con ia estructura s o n a m o r t i g u a r la s o b r e c a r g a d e p r e s i ó n d e las s u p e r f i c i e s a r t i c u l a -
de ias sinoviaies. res y p e r m i t i r el d e s p l a z a m i e n t o d e las s u p e r f i c i e s ó s e a s sin q u e se
p r o d u z c a f r i c c i ó n e n t r e e l l a s . C a r e c e d e v a s c u l a r i z a c i ó n y d e iner-
vación.

Se define articulación c o m o el tejido o ei conjunto
de unión a dos huesos adyacentes.
1.1. Clasificación d e l a s a r t i c u l a c i o n e s
de estructuras que sirven Está c o m p u e s t o por u n a red d e fibras d e c o l á g e n o t i p o II y p r o t e o g l u -
c a n o s p r o d u c i d o s p o r los c o n d r o c i t o s . Las fibras d e c o l á g e n o f o r m a n
m á s d e l 5 0 % d e l p e s o s e c o y se e n c a r g a n del m a n t e n i m i e n t o d e la in-
t e g r i d a d d e l tejido. Los p r o t e o g l u c a n o s s o n m u y v i s c o s o s e hidrófilos,
lo q u e p r o d u c e u n a g r a n resistencia a la c o m p r e s i ó n .

Las articulaciones se clasifican e n función d e ia movilidad q u e permiten

(sinartrosis, anfiartrosis o diartrosis), o bien por ei tejido q u e ias forma. Así,
se pueden distinguir ios siguientes tipos d e articuiaciones:
Fibrosas: inmóviles o sinartrosis, c o m o ias suturas (craneales), ias sin-
desmosis (unión tibioperonea), o las gonfosis (unión d e dientes c o n
mandíbula y maxilar).
Cartilaginosas: poca movilidad o anfiartrosis, c o m o ias sincondrosis
(cartílago hialino): placa epifisaria e n ios huesos d e crecimiento, o ias
sínfisis (fibrocartíiago): sínfisis púbica y discos intervertebraies.
Sinoviales: diartrodiales c o n gran m o v i l i d a d , c o m o son todas ias
articuiaciones periféricas y ias interapofisarias vertebrales y sacroi-
iíacas.
Cartílago
articular

Al igual que ia sínfisis dei pubis y los huesos e n c r e c i -

miento, ios discos Intervertebraies son articulaciones
cartilaginosas.

Figura 1 . Estructura d e ia articulación sinovial

1.2. E s t r u c t u r a d e l a s a r t i c u l a c i o n e s Membrana sinovia!

diartrodiales o sinoviales La m e m b r a n a sinovial es un tejido conjuntivo q u e reviste ia cara interna
d e ia cavidad articuiar, e x c e p t o d o n d e se encuentra ei cartílago hialino.
Los elementos f u n d a m e n t a l e s (Figura 1) q u e se d e b e n c o n o c e r son ios Se divide e n dos capas: ia íntima, d o n d e se e n c u e n t r a n ios sinoviocitos, y
que se m e n c i o n a n a c o n t i n u a c i ó n . ia capa subíntima, formada por un tejido fibroso (colágeno i y iii), células

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
adiposas, vasos sanguíneos y linfáticos, y nervios, q u e se encuentra e n
contacto c o n ia capa fibrosa externa.
La membrana sinovial interviene d e forma activa en ei transporte de sus-
tancias desde ei plasma sanguíneo a ia cavidad articuiar.
Líquido sinovial
Ei líquido sinovial es un ultrafiitrado dei plasma al q u e se a ñ a d e ácido
hiaiurónico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso, transparente,
amarillo pálido y no coagula. Su c o n c e n t r a c i ó n d e electrólitos y glucosa
es semejante ai plasma.
No contiene proteínas de alto peso molecular, c o m o ei fibrinógeno y ias
inmunoglobulinas, siendo ia mayoría a l b ú m i n a . Ei n ú m e r o de células es
de 0-200 c é i u l a s / m m l Ei 2 5 % son poiimorfonucieares y ei resto son m o -
nomorfonucieares.
Fibrocartílagos interarticu lares
o meniscos
Algunas articuiaciones diartrodiales tienen fibrocartílagos
m e m e n t e fijados a ia cápsula articuiar. Están formados, sobre todo, por
colágeno tipo i y carecen de vascularización e inervación.
Sus funciones fundamentales son aportar estabilidad, soportar ia carga y
amortiguar ios a u m e n t o s d e presión.
Estos meniscos se localizan e n ia rodilla y ias articuiaciones t e m p o r o m a n -
dibuiar, esternociavicuiar, a c r o m i o c i a v i c u i a r y radiocubitai distai.
Cápsula articular y ligamentos
Ambas estructuras están formadas por agua (70%), c o i á g e n o tipo I y eias-
tina. Su función es aumentar ia estabilidad d e ia articulación.
Los ligamentos tienen estructura cilindrica o apianada y se insertan e n ios
dos extremos articulares.
Ideas clave
7 Las a r t i c u l a c i o n e s m á s n u m e r o s a s e n el o r g a n i s m o s o n las s i n o -
viales y c o n s t a n d e c a r t í l a g o , m e m b r a n a y l í q u i d o s i n o v i a l .
7 El cartílago es a v a s c u l a r y se e n c a r g a d e a m o r t i g u a r la c a r g a y
d i s m i n u i r la f r i c c i ó n .
Case Study
A 58-year-old w o m a n with a history of t y p e 1 d i a b e t e s meliitus
a n d arthrosis of both k n e e s w e n t to t h e e m e r g e n c y r o o m w i t h
fever of 3 9 ° C a l o n g w i t h pain a n d sweiíing of 2 4 h o u r s e v o l u t i o n
on her right k n e e . W h i c h of t h e foilowing a t t i t u d e s is m o s t a p -
propriate for c o m p l e m e n t a r y e x a m i n a t i o n s ?
1.3. A r t i c u l a c i o n e s d e l o s c u e r p o s
vertebrales
Un tipo especial d e articulación es ia d e ios c u e r p o s vertebrales (Figura
2). Está formada por ios discos intervertebraies, q u e son 23. Estos se in-
t e r p o n e n entre ios c u e r p o s vertebrales; son c o m o una lente bicóncava
fijada anterior y posteriormente a ios ligamentos vertebrales c o m u n e s .
La altura d e estos discos a u m e n t a en sentido d e s c e n d e n t e (son más altos
en ia c o l u m n a lumbar). C o n s t a n d e un núcleo pulposo alrededor del cual
se forma una estructura c o n c é n t r i c a d e n o m i n a d a aniiio fibroso. La s u -
perficie ósea dei c u e r p o vertebral se e n c u e n t r a recubierta por cartílago.
Los discos intervertebraies ú n i c a m e n t e t i e n e n vascularización e n niños
y a d o l e s c e n t e s . No t i e n e n nervios. Hay t e r m i n a c i o n e s nerviosas e n ios
p u n t o s d e u n i ó n d e ios l i g a m e n t o s vertebrales c o m u n e s . Estos discos
p e r m i t e n ios m o v i m i e n t o s d e flexión y e x t e n s i ó n , lateraiización y rota-
ción axial.
o meniscos fir-
Figura 2 , Estructura del disco intervertebrai
Ti L o s s i n o v i t o s B d e la m e m b r a n a s i n o v i a l s i n t e t i z a n á c i d o h i a i u -
r ó n i c o q u e s e a ñ a d e al l í q u i d o s i n o v i a l , a u m e n t a n d o s u v i s c o s i -
dad. El e s t u d i o d e i l í q u i d o s i n o v i a l es e s p e c i a l m e n t e útil e n ei
e s t u d i o d e la m o n o a r t r i t i s a g u d a .
Ti L o s d i s c o s i n t e r v e r t e b r a l e s s o n a r t i c u l a c i o n e s c a r t i l a g i n o s a s sin
terminaciones nerviosas.
1) A r t h r o c e n t e s i s , s y n o v i a ! fluid e x a m w i t h p o l a r i z e d light m i c r o s -
copy a n d urgent G r a m test.
2) T r e a t m e n t w i t h intra-articular antibiotics.
3) I m m u n o i o g i c a l study, i n c l u d i n g r h e u m a t o i d factor.
4) W a s h i n g j o i n t a n d i n t r a v e n o u s antibiotics.
Correct a n s w e r : 1
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 Estudio de las enfermedades
muscuÍGesqueiéticas

miliar se o b s e r v a e n ia espondilitis a n q u i l o s a n t e , ia g o t a , ia artritis reu-

En este tema lo más importante
m a t o i d e , etc.
es recordar ias diferentes
O R I E N T A C I Ó N características dei líquido

ENARM sinovial según ia patología y ias Uno d e ios primeros datos q u e se d e b e recabar en ei paciente que con-

indicaciones de artrocentesis y sulta por síntomas muscuioesqueiéticos es ei patrón dei dolor: se deno-
biopsia sinovial. Es conveniente mina dolor m e c á n i c o ai q u e d i s m i n u y e c o n ei reposo (artrosis) e inflama-
utilizar ia T a b l a 1 para repasar. torio ai q u e no se a t e n ú a c o n ei cese de ia actividad (gota).

Es necesario identificar ei n ú m e r o de articuiaciones afectadas y su distri-

Los individuos c o n síntomas muscuioesqueiéticos se d e b e n estudiar m e -
diante ia historia ciínica, ia expioración física y ias pruebas de iaboratorio.
Con todo eiio se p u e d e establecer ei diagnóstico e n ia mayoría de ios
casos. Sin embargo, algunos no se p u e d e n clasificar de manera i n m e -
diata. Muchas de estas enfermedades son similares en ias primeras fases,
y pueden transcurrir meses, e incluso años, hasta q u e se establezca ei
cuadro específico.
Es importante ei c o n o c i m i e n t o de ia zona a n a t ó m i c a afectada, d e t e r m i -
nar si ei proceso es inflamatorio o de características m e c á n i c a s , ias posi-
bles manifestaciones sistémicas y ios datos d e iaboratorio c o m p a t i b l e s
con inflamación (velocidad d e s e d i m e n t a c i ó n globular [VSG], t r o m b o c i -
tosis, etc.). Según todo eiio, ei m é d i c o d e b e decidir si continuar ei estudio
con otras pruebas diagnósticas, iniciar un tratamiento o continuar c o n ia
observación durante un t i e m p o .
b u c i ó n . Los trastornos articulares se clasifican e n : monoarticuiares (una
articulación), oiigoarticuiares (dos o tres) y poliarticuiares (cuatro o más).
Otros datos que se deben tener en cuenta en ia historia clínica son: ia forma
de comienzo (aguda, en artritis séptica y gota; crónica, en artrosis), ia distribu-
ción de ias articuiaciones afectadas (simétricas, en ia artritis reumatoide, o asi-
métricas, en espondiloartropatías); ia localización en extremidades superiores
(artritis reumatoide), inferiores (artritis reactiva, gota), ia afectación dei esque-
leto axial (espondilitis anquilosante); así c o m o ia evolución crónica (artrosis),
intermitente (gota), migratoria (fiebre reumática) y aditiva (artritis reactiva).
A s i m i s m o , p u e d e n proporcionar información ios rasgos no relacionados
c o n ei sistema m u s c u l o e s q u e l é t i c o , c o m o ia fiebre (lupus eritematoso
sistémico), e r u p c i ó n c u t á n e a característica (LES, artritis reactiva [ARe], ri-
gidez matutina prolongada (artropatías inflamatorias), afectación ocular
( e n f e r m e d a d d e Behpet, ARe), digestiva o genitourinaria (ARe), o sistema
nervioso (vascuiitis, e n f e r m e d a d de Lyme).

2.1. H i s t o r i a clínica y exploración física

Patologías según la edad

Jóvenes Ancianos
Historia clínica • LES • Paget
• EGD • Arteritis temporal
Son i m p o r t a n t e s ciertos a s p e c t o s dei paciente, c o m o ia e d a d , ei sexo,
• Espondilitis anquilosante • Poiimiaigia reumática
ia raza y ios a n t e c e d e n t e s familiares. Ei lupus e r i t e m a t o s o s i s t é m i c o
• Schóieín-Henoch • Hombro de Miiwaukee
(LES) y ia espondilitis a n q u i l o s a n t e son más f r e c u e n t e s e n p e r s o n a s
j ó v e n e s , frente a ia artrosis y a ia poiimiaigia r e u m á t i c a , q u e io son e n Patologías según el s e x d

la población a n c i a n a (Tabla 1). La gota y ias e s p o n d i l o a r t r o p a t í a s pre- Femenino :d*llÉÉfe Masculino

d o m i n a n en h o m b r e s , y ia artritis r e u m a t o i d e y, e s p e c i a i m e n t e , ei LES
• LES (9:1) * • Gota (9:1)
en mujeres.
• Artritis reumatoide (3:1) • Behpet
• Espondiloartropatías
La predilección racial se manifiesta en la arteritis de células g i g a n t e s
(caucásicos) frente a ia sarcoidosis (afroamericanos). La a g r e g a c i ó n f a - Tabla 1. E n f e r m e d a d e s musculoesqueléticas

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 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

Exploración física q u e se e n c u e n t r a n e n ia g o t a a p a r e c e n c o m o a g u j a s finas y largas

con fuerte birrefringencia negativa y son, con frecuencia, intraceiu-
Su finalidad es determinar ias estructuras afectadas, ia naturaleza dei pro- iares. Los d e p i r o f o s f a t o c á i c i c o d i h i d r a t a d o d e ia c o n d r o c a i c i n o s i s
ceso, ia intensidad, ias c o n s e c u e n c i a s funcionales y ia presencia de mani- s u e l e n ser p e q u e ñ o s , r o m b o i d a l e s y c o n b i r r e f r i n g e n c i a d é b i l m e n t e
festaciones generales. positiva.

C u a n d o se s o s p e c h a una infección, se d e b e realizar ia tinción de Gram y

2.2. Exámenes d e l a b o r a t o r i o los cultivos apropiados.

A menudo es necesario realizar estudios de iaboratorio en ei paciente c o n

patología reumatoiógica. Estos p u e d e n permitimos detectar ia presencia
o no de inflamación (reactantes de fase a g u d a c o m o VSG o proteína C
reactiva), la afectación de diferentes órganos, ia toxicidad derivada de ios
tratamientos o ia frecuente comorbiiidad q u e presentan ios pacientes
(determinaciones generales c o m o h e m o g r a m a , bioquímica c o n f u n d ó n
hepática o renal, coagulación, etc.).

Algunas determinaciones especiales son propias de algunas e n f e r m e d a -

des reumáticas, en general, c o n sensibilidad y especificidad limitada pero,
aún así, de gran utilidad en ei diagnóstico (factor reumatoide, anticuer-
pos antinucieares, anticuerpos antifosfolípido, etc.).

Examen del líquido sinoviai

El análisis dei líquido sinoviai es una técnica sencilla q u e permite diferen-
ciar el derrame causado por procesos inflamatorios de aquél provocado
por procesos no inflamatorios o mecánicos.

A s i m i s m o , p e r m i t e c o n f i r m a r o d e s c a r t a r ia n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a d e
ia artritis, por io q u e es prioritario a n t e t o d o p a c i e n t e c o n m o n o a r -
tritis a g u d a , ya q u e esta es ia p r e s e n t a c i ó n h a b i t u a l d e ia artritis s é p -
tica. Figura 3. Líquido inflamatorio

Según ias características estudiadas, ei líquido sinoviai se divide en no
inflamatorio, inflamatorio (Figura 3) o infeccioso (Tabla 2).
Ei líquido p u e d e ser h e m o r r á g i c o e n la artrosis y e n ios t r a u m a t i s -
mos. Este d e b e ser a n a l i z a d o c o n m i c r o s c o p i o d e luz p o l a r i z a d a para
investigar ia p r e s e n c i a d e cristales. Los cristales d e u r a t o m o n o s ó d i c o
Pruebas serológicas específicas
Las p r u e b a s s e r o l ó g i c a s para el f a c t o r r e u m a t o i d e , a n t i c u e r p o s anti-
n u c i e a r e s , n i v e l e s d e c o m p l e m e n t o , etc., ú n i c a m e n t e d e b e n realizar-
se c u a n d o e x i s t e n d a t o s c l í n i c o s q u e s u g i e r a n un d i a g n ó s t i c o e s p e -
cífico.

Mecánico Inflamatorio Séptico

Color Transparente-rojo Turbio, amarillo Turbio, opaco

Amariiio-rojo Purulento

Alta Muy baja

Normal Normal-baja Muy baja

< 3.000 (mononucieares) 3.000-50.000* (PMN) > 50.000 (PMN)

Hasta 30% 25-90% > 90%

Normal Alto Muy alto

Normal Alto Alto

Bajo en LES, AR Alto en Reiter

Artrosis, traumatismo AR, LES, gota artritis inflamatoria algunas Artritis séptica, a veces en artritis
artritis sépticas inflamatorias

* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y ia microcristalina pueden superar a veces ias 50.000 células
Por el contrario, las infecciones crónicas suelen no superar este valor (TBC, Brucella, hongos)

Tabla 2. Análisis dei líquido sinovial

02 • Estudio de las enfermedades

musculoesqueléticas ERRNVPHGLFRVRUJ

a) F a c t o r r e u m a t o i d e . Los f a c t o r e s r e u m a t o i d e s s o n a n t i c u e r p o s
dirigidos c o n t r a d e t e r m i n a n t e s del f r a g m e n t o Fe d e la IgG. El f a c -
tor r e u m a t o i d e c o n v e n c i o n a l es igM c o n t r a ia f r a c c i ó n Fe d e ia
IgG. La d e t e r m i n a c i ó n por m é t o d o s d e RIA ( r a d i o i n m u n o a n á l i s i s )
y ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) es m á s s e n s i b l e y
p e r m i t e ei e s t u d i o d e otros f a c t o r e s r e u m a t o i d e s d i f e r e n t e s ai
de IgM. Los factores r e u m a t o i d e s no s o n e s p e c í f i c o s d e ia artritis
r e u m a t o i d e y p u e d e n e n c o n t r a r s e e n otras e n f e r m e d a d e s , e in-
cluso e n ei 5% d e ias p e r s o n a s s a n a s , a u m e n t a n d o su f r e c u e n c i a
c o n ia e d a d . S ó l a m e n t e ei 3 0 % d e ios sujetos c o n f a c t o r r e u m a -
t o i d e p o s e e n criterios para ei d i a g n ó s t i c o d e artritis r e u m a t o i d e .
En ei m o m e n t o dei d i a g n ó s t i c o , a p r o x i m a d a m e n t e ei 7 0 % d e ios
p a c i e n t e s c o n artritis r e u m a t o i d e t i e n e n f a c t o r r e u m a t o i d e (igM)
positivo.
b) Anticuerpos a n t i n u c l e a r e s (ANA). Los anticuerpos antinucieares
pueden detectarse por múltiples métodos, pero ei más utilizado es
ia inmunofiuorescencia indirecta. La positividad d e ios ANA en títu-
los bajos es inespecífica, y p u e d e aparecer en cualquier e n f e r m e d a d
dei tejido conjuntivo, enfermedades autoinmunitarias, infecciones
virales agudas, procesos inflamatorios agudos, e incluso en personas
sanas.
La positividad e n títulos altos es propia d e ios s i g u i e n t e s p r o c e -
sos: LES ( 9 5 % ) , l u p u s por f á r m a c o s ( 1 0 0 % ) , e n f e r m e d a d m i x t a dei
tejido c o n j u n t i v o (100%) y e s c l e r o d e r m i a ( 6 0 - 9 0 % ) . L a T a b l a 3
r e s u m e ios distintos a n t i c u e r p o s a n t i n u c i e a r e s y ias a s o c i a c i o n e s
clínicas.
Reumatología 02
perinuciear (p-ANCA) p u e d e encontrarse, a d e m á s de en vascuiitis,
en otros procesos (enfermedad inflamatoria intestinal [Eilj, etc.).
d) A n t i c u e r p o s antifosfolípido
2.3. Métodos d e i m a g e n
e n e l diagnóstico d e
las e n f e r m e d a d e s a r t i c u l a r e s
La radiología c o n v e n c i o n a l es ia técnica más accesible, pero carece de
sensibilidad y especificidad. La escasa sensibilidad se traduce en que en
cualquier proceso inflamatorio, e n sus fases iniciales, la radiología única-
m e n t e suele mostrar t u m e f a c c i ó n de ios tejidos blandos y desmineraiiza-
ción yuxtaarticular. En c u a n t o a ia especificidad, es baja porque diferentes
procesos originan lesiones radiológicas similares. La radiología c o n v e n -
cional permite apreciar lesiones óseas establecidas por io q u e es útil en
patología traumática o en procesos crónicos.
La ecografía es una técnica no invasiva, rápida, barata y permite ia expio-
ración "dinámica" d e las estructuras. A s i m i s m o , es valiosa en ia detección
de ias alteraciones de partes blandas y es c a p a z de visualizar ia cortical
pero no ei hueso subcorticai, por io q u e es de elección en múltiples
procesos ( h o m b r o doloroso, quiste de Baker, trocanteritis, etc.). También
es útil para confirmar ia pre-
sencia de artritis en articuia-

A s o c i a c i ó n Clínica ciones profundas en ias q u e

ia semiología no es m u y ex-
Antinucieares LES ( 9 8 % ) , lupus inducido (100%), EMTC (95-100%),
presiva, c o m o ia cadera o ei
esclerosis sistémica cutánea (70-95%), síndrome
Sjógren (70-90%) h o m b r o . A d e m á s , es ei mejor
m é t o d o para valorar ia dispia-
Anti-ADN ss LES, otras enfermedades dei tejido conjuntivo,
sia c o n g é n i t a de cadera en
inespecífico
m e n o r e s d e tres meses.
Anti-ADN ds LES (70%) específico. Se correlaciona con la actividad
de ia enfermedad y se asocia a ia nefritis
y a ia afectación del SNC La gammagrafia isotópica es
una técnica m u y sensible, ya
Anti-Sm LES (30%). Ei más específico del LES
q u e detecta ias alteraciones
Antihistona LES inducido pero también en LES espontáneo funcionales antes d e q u e apa-
Anti-Ro (SS-A) Síndrome de Sjógren primario (60-70%), LES (30%), rezca una lesión estructural.
lupus neonatal, LCSA. Menor riesgo de nefritis Sin e m b a r g o , es poco especí-

Anti-La (SS-B) Síndrome de Sjógren primario (50- , LES (10-15%). fica ai no tratarse d e una técni-
Bajo riesgo de nefritis ca morfológica. Ei isótopo más
frecuentemente empleado
Anti-Sci-70 ESC difusa (70%), ESC limitada ( 1 5 % ) , afectación
intersticial pulmonar son los c o m p u e s t o s de t e c n e -
cio. Ei galio (Ga-67) es útil para
Anticentrómero ESC limitada (75%), ESC difusa (15%)
identificar ias infecciones y los
Anti-RNP EMTC (100%), LES (30-50%). Artritis, fenómeno procesos neopiásicos, ya q u e
de Raynaud
es en estos tejidos en ios q u e Figura 4. Corte sagital mostrando
Anti-Jol Dermatopoiimiosistis (30%). Asociado a enfermedad se localiza (Figura 4). vértebra angiomatosa y siringomieiia
pulmonar intersticial, artritis y fenómeno de Raynaud

Tabla 3. Anticuerpos antinucieares Los leucocitos marcados con lndio-111 se utilizan para aumentar ia especi-
ficidad de ios c o m p u e s t o s de tecnecio en ias infecciones osteoarticulares.
c) A n t i c u e r p o s anticitoplasmáticos. Anticuerpos antipéptido citru-
iinado. Son m u y específicos de ia artritis reumatoide e identifican
formas agresivas d e ia enfermedad.
La ecografía es el método de elección para ei estudio de
Anticuerpos anticitopiasma de los neutrófiios (ANCA). Ei patrón cito- ia patología de partes blandas y permite diagnosticar la
piasmático (c-ANCA) es m u y característico de ias vascuiitis de p e q u e - artritis de articulaciones profundas.
ño vaso (especialmente ia granulomatosis de Wegener). Ei patrón

5
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

La tomografía c o m p u t a r i z a d a es la t é c n i c a d e e l e c c i ó n para visualizar Tratamiento en Reumatología

ei hueso, pero es inferior a ia r e s o n a n c i a y a ia e c o g r a f í a para v a l o - Síntomas leves Síntomas graves

rar las partes b l a n d a s . La r e s o n a n c i a m a g n é t i c a (RMN) es e x c e l e n t e No d a ñ o de órganos vitales Daño de órganos vitales
para visualizar ias partes b l a n d a s , sin e m b a r g o , a nivel ó s e o es u n a AINE CE DOSIS ALTAS ( 1 mg/kg/día)
técnica sensible, pero c o n m e n o r e s p e c i f i c i d a d q u e i a T C . La t é c n i c a +/- +/-
permite valorar ia a f e c t a c i ó n m e d u l a r e n ia p a t o l o g í a c o m p r e s i v a del INMUNOSUPRESORES
CE A DOSIS BAJAS (< 15 mg/día)
raquis (hernia de d i s c o , c a n a l m e d u l a r e s t r e c h o ) , ia v a l o r a c i ó n d e ias
Tabla 4. Bases dei tratamiento en reumatología
estructuras intraarticulares d e la rodilla ( p a t o l o g í a dei m e n i s c o y d e
ligamentos).
Origen T i p o de molécula

-osu: hueso -z(u): humanizado -ra: antagonista Re

-kin: interleukina -o: ratón -mab: anticuerpo

La resonancia magnética es de e l e c c i ó n para el diag- monocional
nóstico de la patología dei raquis.
-ii: sistema inmune -x(i): quimérico -cept: proteína fusión

-tu: tumor -(m/h)u: humano

Asimismo, es valiosa para ei diagnóstico de ia sinovitis viiionoduiar pig- Ejemplo: Ri-tu-xi-mab: anticuerpo monocional quimérico frente a tumores

mentada y en ia patología muscular inflamatoria (Tabla 4 ) . T a b l a 5. Nomenclatura de biológicos

Ideas clave ^ f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a r i a s , s í n d r o m e d e S j ó g r e n o el L E S , o
Ti E n u n a m o n o a r t r i t i s a g u d a es prioritario p r a c t i c a r u n a a r t r o c e n -
tesis p a r a a v e r i g u a r su c a u s a .
Ti Ei líquido sinovial n o i n f l a m a t o r i o ( m e n o s d e 3 . 0 0 0 c é l u l a s / m m \
alta v i s c o s i d a d , g l u c o s a n o r m a l y p r o t e í n a s d e b a j o p e s o m o l e -
cular del p l a s m a ) es c a r a c t e r í s t i c o d e la artrosis y d e las a r t i c u l a -
ciones normales.
Ti El líquido Infeccioso ( m á s d e 5 0 . 0 0 0 c é l u l a s , baja v i s c o s i d a d ,
g l u c o s a m u y baja y e l e v a c i ó n d e p r o t e í n a s ) a p a r e c e e n las i n -
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s a g u d a s . El d i a g n ó s t i c o d e f i n i t i v o , e n e s t e
caso, lo d a r á el e s t u d i o m i c r o b l o l ó g l c o ( g r a m y c u l t i v o ) .
Ti El f a c t o r r e u m a t o i d e es u n a i n m u n o g l o b u l i n a ( h a b i t u a l m e n t e
IgM) dirigida c o n t r a IgG q u e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e
c o n artritis r e u m a t o i d e . P u e d e o b s e r v a r s e t a m b i é n e n otras e n -
de otra naturaleza.
Ti L o s a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s e n títulos e l e v a d o s a p a r e c e n e n
el L E S , l u p u s i n d u c i d o por f á r m a c o s , e n f e r m e d a d m i x t a d e l teji-
do conjuntivo y esclerodermia.
Ti Los a n t i c u e r p o s m á s e s p e c í f i c o s d e l L E S s o n los a n t i - A D N d e d o -
ble c a d e n a y los a n t i - S m . Los p a c i e n t e s c o n L E S q u e p r e s e n t a n
antl-Ro t i e n e n h a b i t u a l m e n t e l u p u s c u t á n e o s u b a g u d o .
Ti Los a n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l í p i d o se a s o c i a n a t r o m b o s i s y a b o r t o s
d e r e p e t i c i ó n , p r o d u c i e n d o ei s í n d r o m e a n t i f o s f o l í p i d o .
Ti Los c - A N C A s o n a n t i c u e r p o s m u y e s p e c í f i c o s d e ia g r a n u l o m a -
tosis d e W e g e n e r . L o s p - A N C A a p a r e c e n e n m ú l t i p l e s vascuiitis
sistémicas y e n otras e n f e r m e d a d e s inflamatorias.

1) O b t e n e r u n a radiografía d e rodillas.

Casos clínicos & 2 ) Realizar u n a e c o g r a f í a y u n a T C , p a r a d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e

l í q u i d o articuiar.
Un paciente d e 4 0 a ñ o s , o b e s o e h i p e r t e n s o , t r a t a d o c o n d i u r é - 3) Solicitar los n i v e l e s d e á c i d o úrico, c r e a t i n i n a , v e l o c i d a d d e sedi-
ticos, v i e n e ai servicio d e u r g e n c i a s c o n u n a historia d e 12 h o r a s m e n t a c i ó n y PCR.
de dolor grave e inflamación d e rodilla d e r e c h a , q u e le h a i m p e - 4) O b t e n e r ei l í q u i d o s i n o v i a l por p u n c i ó n e i n v e s t i g a r ia p r e s e n c i a
dido conciliar el s u e ñ o . El e x a m e n físico m u e s t r a a u m e n t o d e v o - de microcristales y bacterias.
l u m e n , e n r o j e c i m i e n t o y fluctuación d e la sinovial d e r e c h a . ¿ C u á l
sería el proceder d i a g n ó s t i c o d e u r g e n c i a m á s a d e c u a d o ? RC:4

2) H i g h viscosity, i e u k o c y t o s i s < 2,000 u! p r e d o m i n a n t l y polymor-

Case Study p h o n u c i e a r , uric a c i d crystais.
3) L o w viscosity, i e u k o c y t o s i s > 5 0 , 0 0 0 pi p r e d o m i n a n t l y p o l y m o r -
Which characteristics best define t h e s y n o v i a l fluid in a c u t e b a c - p h o n u c i e a r , n o crystais.
terial arthritis? 4) L o w viscosity, i y m p h o c y t o s i s , n o c r y s t a i s .

1) High viscosity, i e u k o c y t o s i s < 2,000 ¡xl p r e d o m i n a n t l y p o l y m o r - Correct answer: 3

phonuclear, pyrophosphate crystais.

02 • Estudio de las enfermedades

musculoesqueléticas
6 ERRNVPHGLFRVRUJ
1
 Vasculitis

Atiéndase sobre todo 3.3. P a t o g e n i a

a ios temas de Schóniein-
O R I E N T A C I Ó N

ENARM
Henoch, arteritis de ia temporal,
criogiobuiemia y Behget, y, A u n q u e su c o n o c i m i e n t o es i n c o m p l e t o , se a s u m e que en ia patogenia
especiaimente, ias vascuiitis d e ias vascuiitis intervienen prioritariamente diversos m e c a n i s m o s i n m u -
necrotizantes sistémicas. nopatogénicos.

Ei depósito d e i n m u n o c o m p i e j o s en ia pared vascular activaría ios facto-

res dei c o m p l e m e n t o y d e s e n c a d e n a r í a ia reacción inflamatoria.

3.1. Definición
Dentro del término vascuiitis se e n g l o b a n un g r u p o amplio y heterogé-
neo de enfermedades cuyo d e n o m i n a d o r c o m ú n es ia inflamación de ia
pared vascular. La localización de ia inflamación en vasos d e m u y diverso
calibre, el diferente tipo de reacción inflamatoria y ei tropismo por u n o u
otro órgano dará lugar a cuadros clínicos de m u y variada expresión clíni-
ca y diferente gravedad.
3.2. Clasificación
Existen varios intentos de ciasificación d e ias vascuiitis en función d e su
extensión (sistémica o localizada), del c o n t e x t o e n ei q u e aparecen (pri-
marias o secundarias) o dei calibre dei vaso afectado. Ninguna de estas
clasificaciones está exenta de inconvenientes (Figura 5).
La panarteritis n o d o s a clásica, ia p ú r p u r a d e S c h ó n l e i n - H e n o c h o ia
c r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a v i n c u l a d a a ia hepatitis C se producirían de
esta f o r m a .
La presencia d e anticuerpos dirigidos frente ai citoplasma de ios neutrófi-
ios (ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vascuiitis (granulomatosis
de Wegener, poliarteritis microscópica).
La hipersensibilidad retardada e i n m u n i d a d c e l u l a r t a m b i é n podrían estar
impilcadas, c o m o sugiere ia presencia de granulomas en la histología.
3.4. Diagnóstico
Ei diagnóstico de ias vasculitis es, en ia mayoría de ios casos, histológico,
objetivando ia inflamación de ia pared vascular q u e caracteriza a estos

Medio vaso Pequeño vaso

Arteritis células gigantes Panarteritis nodosa

Arteritis Takayasu Enfermedad de Kavi/asaki

ANCA positivas ANCA negativas

|« Poliangeítis microscópica = PAM o microPAN Vasculitis IgA = Púrpura de Schónlein-Henoch

I» Granulomatosis con poliangeítis = Wegener Vasculitis criogíobulinémica
|« Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis - Churg-Strauss Vasculitis cutáneas leucocitoclásticas
|« Vasculitis limitadas al riñon

Figura 5. Ciasificación de ias vasculitis según ei t a m a ñ o dei vaso. Se consideran vasos grandes ia aorta y sus ramas; vasos medianos, ias principales
arterias y venas viscerales y sus ramas iniciales; y vasos pequeños, ias arterias, arteriolas, capilares y vénulas intraparenquimatosas

ERRNVPHGLFRVRUJ
r
^ Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

procesos. La rentabilidad es o b v i a m e n t e mayor c u a n d o se obtenga ia progresivo d e ia f u n d ó n renal y, a m e n u d o , hipertensión arterial. La pro-

muestra de un órgano afectado. teinuria no alcanza ei rango nefrótico.

En algunos cuadros, el diagnóstico es clínico (Behget, Kawasaki) o arterio-
gráfico (Takayasu), generalmente basándose e n ia a c u m u l a c i ó n de crite-
rios publicados por ias sociedades científicas.
' Las vascuiitis necrotizantes sistémicas muestran una clínica abigarrada
donde coexisten síndrome constitucional (astenia, anorexia, febrícula y
pérdida de peso) c o n afectación muitisistémica (renal, muscuioesqueiéti-
ca, cutánea, etc.). Algunas manifestaciones, c o m o ia púrpura palpable o la
mononeuritis múltiple o los f e n ó m e n o s isquémicos inexpiicados d e b e n
plantear siempre ei diagnóstico d e vascuiitis.
Los síntomas m u s c u i o e s q u e i é t i c o s son habituales (50-60%), pero m u y
inespecíficos: artralgias, artritis y miaigias.
La afectación cutánea es de mucha más utilidad para ei diagnóstico, y aparece
en ei 50% de ios pacientes (Figura 6). La púrpura palpable (que no desaparece
con ia vitropresión) es ia lesión que típicamente producen ias vascuiitis cuan-
do asientan en la piel. No obstante, otras lesiones cutáneas (nodulos, livedo
reticuiaris, gangrena digital...) pueden ser expresión de ia PAN a nivel cutáneo.

3.5. P a n a r t e r i t i s n o d o s a clásica

Es el paradigma de ias vasculitis necrotizantes sistémicas. C o m o todas

ellas, es una enfermedad poco c o m ú n .

Patología
Se caracteriza por ia inflamación necrotizante d e ias arterias d e p e q u e -
ño y mediano calibre, esto es, hasta ias arteriolas, respetando capilares y
vénulas. La lesión característica es ei infiltrado d e poiimorfonucieares y la
necrosis fibrinoide. Dado q u e hay lesiones e n diferentes estadios evoluti-
vos, en la fase crónica se puede encontrar infiltrado por m o n o n u c i e a r e s .

Todos estos cambios condicionan disminución d e ia luz vascular y, por

tanto, isquemia dei territorio irrigado por dichos vasos. Es característico
de ia de ia panarteritis nodosa (PAN) clásica ia ausencia d e g r a n u l o m a s y
eosinófiios, y ia formación de microaneurismas (inferiores a 1 c m ) aprecia-
bies en ia arteriografía, q u e resultan de gran utilidad c u a n d o ei territorio
afectado es de difícil acceso para ia t o m a d e biopsia. Todas estas lesiones
aparecen d e forma parcheada p r e d o m i n a n t e m e n t e e n ias zonas d e bi-
furcación.
Manifestaciones clínicas
Como en todas ias vascuiitis necrotizantes sistémicas, los pacientes suelen
tener síntomas inespecíficos sistémicos, c o m o astenia, anorexia, pérdida
de peso, febrícula, etc., j u n t o c o n afectación muitisistémica (Tabla 6 ) .
Figura 6. Lesiones cutáneas en la panarteritis nodosa
Ei sistema nervioso periférico resulta afectado en ia mitad de ios casos, y de
forma característica, cuando una vascuiitis afecta a este órgano, da lugar a una
mononeuritis múltiple. La mononeuritis múltiple es la afectación de troncos
nerviosos no contiguos que se produce de forma secuenciai y asimétrica.
Los síntomas digestivos se d e b e n a ia isquemia d e ios órganos a b d o m i -
nales y, por tanto, se trata h a b i t u a i m e n t e d e dolor a b d o m i n a l difuso, aun-
q u e t a m b i é n es posible encontrar síntomas debidos a ia afectación de un
órgano d e forma aislada (colecistitis aiitiásica, apendicitis, etc.).
La participación dei c o r a z ó n y dei sistema nervioso central es m e n o s
frecuente.

Órgano Manifestación I n c i d e n c i a (%) La afectación p u l m o n a r es excepcional e n ia panarteritis nodosa clásica,

Renal insuficiencia renal, HTA 70 de forma q u e su presencia d e b e hacer replantear ei diagnóstico hacia

Musculoesquelética Artralgias, miaigias, artritis 50-60 cuadros q u e presentan manifestaciones parecidas, pero en ios q u e la
afectación p u l m o n a r e s habitual (Churg-Strauss,Wegener, microPAN).
Cutánea Púrpura palpable 50

5. nervioso Mononeuritis múltiple 50 La e n f e r m e d a d se asocia a otros procesos c o m o hepatitis B (30%), C (5%)

periférico
y, o c a s i o n a l m e n t e , a ia tricoieucemia.
Tubo digestivo Dolor abdominal 40

Corazón 4MÍÍli pericarditis 30 Diagnóstico

Genitourinario Dolor 25
Los hallazgos analíticos son frecuentes, pero inespecíficos y, por tanto,
Tabla 6. Manifestaciones clínicas d e ia panarteritis nodosa d e escasa utilidad para ei diagnóstico. Es habitual ia elevación de ia VSG,
leucocitosis, a n e m i a de trastornos crónicos y alteraciones propias d e ia
La afectación renal se produce en ei 7 0 % d e ios pacientes, y se d e b e a afectación d e diferentes órganos (CPK [creatinfosfocinasaj e n ia participa-
ia isquemia giomerular (sin glomeruionefritis), io q u e provoca deterioro ción muscular, fosfatasa alcalina e n la afectación hepática, etc.).

03 • Vasculitis ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología

En esta e n f e r m e d a d hasta e n ei 3 0 % d e ios casos se p u e d e encontrar En c u a n t o ai tratamiento, ai igual q u e e n otras vascuiitis q u e afectan a ór-
positividad para ios antígenos d e superficie d e ia hepatitis B. g a n o s vitales y q u e entrañan gravedad, se realiza c o n corticoides a dosis
altas e i n m u n o s u p r e s o r e s , e s p e c i a i m e n t e ia ciclofosfamida.
El d i a g n ó s t i c o d e c e r t e z a se realiza c o n la b i o p s i a , q u e p r e f e r i b l e -
mente d e b e tomarse de un ó r g a n o afectado para q u e resulte ren-
table ( T a b l a 7). La arteriografía p u e d e resultar m u y útil c u a n d o ei 3.7. G r a n u l o m a t o s i s eosinofílica
territorio a f e c t a d o sea d e difícil a c c e s o , c o m o las a r t e r i a s a b d o m i -
nales.
c o n poliangeítis

Tratamiento Se trata d e un proceso caracterizado por a s m a , eosinofiiia e n sangre pe-

Se administran corticoides en dosis altas y ciclofosfamida, io q u e ha m o -
dificado favorablemente ei pronóstico, q u e sin tratamiento es m u y s o m -
brío. En ios casos asociados a ia hepatitis B, es c o n v e n i e n t e asociar a ios
corticoides interferón y plasmaféresis.
riférica y e n ios tejidos, vascuiitis y granulomas. Ai igual q u e las d e m á s
vascuiitis necrotizantes sistémicas es m u y poco habitual. Los rasgos q u e
ia definen s o n :
Ei ó r g a n o m á s f r e c u e n t e m e n t e afectado es ei p u l m ó n , en el q u e apa-
recen infiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clínicamente
da lugar a episodios d e b r o n c o s p a s m o grave (Figura 7).

3.6. P o l i a r t e r i t i s microscópica

Este t é r m i n o h a c e referencia a u n p r o c e s o c a r a c t e r i z a d o por ios mis-

mos hallazgos histológicos q u e ia PAN c l á s i c a , pero a d e m á s d e a f e c -
tarse ios vasos d e p e q u e ñ o y m e d i a n o calibre, se a f e c t a n p r e d o m i -
n a n t e m e n t e capilares y v é n u l a s . Las p r i n c i p a l e s diferencias c o n ia PAN
clásica s o n :
En ia patogenia de la forma microscópica no participa ei depósito d e
inmunocompiejos.
La afectación pulmonar (capiiaritis pulmonar) es habitual, mientras
que resultaba excepcional e n ia forma clásica. La c o m p l i c a c i ó n m á s
temible es la hemorragia alveolar.
La afectación renal se produce en forma d e glomeruionefritis q u e
es idéntica a la q u e se produce e n ios casos d e W e g e n e r y es una
afectación m u y frecuente q u e suele producirse e n forma d e g l o m e - F i g u r a 7. Afectación p u l m o n a r e n la e n f e r m e d a d de Churg-Strauss
ruionefritis (GN) c o n progresión rápida.
No aparecen microaneurismas. La s e g u n d a afección m á s frecuente es ia mononeuritis múltiple, que
La asociación c o n ia hepatitis B es más débil. p u e d e aparecer hasta e n ei 6 0 - 7 0 % d e ios casos.
Más de ia mitad d e ios pacientes presentan ANCA; p r e d o m i n a n t e - La afectación renal es similar a ia d e ia granulomatosis de Wegener o
mente c o n patrón perinuciear. ia poliarteritis m i c r o s c ó p i c a , e n forma d e glomeruionefritis, pero es
m e n o s frecuente y grave. A s i m i s m o , existen lesiones extragiomeru-
iares (vascuiitis granulomatosa).
Sobre t o d o es característica ia presencia d e algún tipo d e alergia (ri-
La diferencia entre la m i c r o P A N y e l W e g e n e r es q u e , nitis o sinusitis) hasta e n ei 6 0 % d e ios casos.
en la p r i m e r a , no hay g r a n u l o m a s . Es característica ia presencia d e eosinofiiia en sangre periférica (ma-
yor d e 1.000 eosinófiios/mi).

Tamaño del vaso Mononucieares Eosinófiios Granulomas

Fibrinoide gigantes;

PAN Pequeño/mediano -e-h-i-i- +++ Fase crónica +/-

Wegener Pequeño/mediano/capiiares/ -I-
+++ +++ + ++
vénulas

Churg-Strauss Pequeño/med/ano/capiiares/ +-f-i- ++ ++ ++++ ++ ++++

vénulas

Poliarteritis Pequeño/mediano/ Fase crónica

-1-1-4-+
+++
microscópica capíí'ares/vénuías

Arteritis d e la Grandes +++ +/- ++++ +++

temporal

Leucocitoclásticas Pequeño/mediano/capilares +++

++ +++
Tabla 7. Histología d e ias vasculitis necrotizantes sistémicas

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

La histología muestra afectación tanto de vasos de m e d i a n o y pe- 3.8. G r a n u l o m a t o s i s c o n poliangeítis

queño calibre c o m o de capilares y vénulas. A d e m á s de presentar
infiltrado de poiimorfonucieares (PMN) y necrosis fibrinoide, el ha-
llazgo característico es ia presencia de g r a n u l o m a s extravasculares o
incluso intravasculares.
Algo menos de ia mitad d e ios pacientes presentan A N C A c o n pa-
trón perinuciear.
(granulomatosis de W e g e n e r )
Es una e n f e r m e d a d muitisistémica caracterizada por ia formación de
granulomas e inflamación necrotizante en ios vasos de ia vía respiratoria
superior e inferior, m u y f r e c u e n t e m e n t e asociada a ia glomeruionefritis.

T í p i c a m e n t e se manifiesta c o m o un a s m a resistente al
tratamiento y eosinofiiia.
Ai margen de estas diferencias, ia e n f e r m e d a d tiene un c o m p o r t a m i e n t o
similar a ia PAN, c o n afectación muitisistémica (pulmonar, mononeuritis
múltiple, afectación c u t á n e a , renal, c a r d í a c a . . . ) , pero c o n un pronóstico
algo mejor q u e esta, ya q u e ai ser m e n o s agresiva, a m e n u d o permite
prescindir de ia ciclofosfamida y tratarla e x c l u s i v a m e n t e c o n corticoides
(Tablas).
La principal c a u s a de muerte en los pacientes afecta-
dos por esta vasculitis es la afectación c a r d í a c a .
Patología
Se afectan vasos de mediano y pequeño calibre, pero especiaimente capilares
y vénulas, en ios que ia lesión más característica es ia presencia de granulomas
intravasculares y extravasculares. Ei órgano más rentable para documentar
histológicamente ia enfermedad es ei pulmón, ya que es en donde se en-
cuentra ia expresión anatomopatoiógica más completa, con vascuiitis y gra-
nulomas. La biopsia de ia vía respiratoria superior puede mostrar granulomas
sin vascuiitis, y en ei riñón se encontrará una glomeruionefritis sin granulomas.
Manifestaciones clínicas
Ei órgano más frecuente (95%) y más precozmente afectado es ia vía respi-
ratoria superior, d o n d e ei tejido inflamatorio q u e ocupa ios senos parana-
saies da lugar a una secreción hemorrágica o purulenta. Ei carácter iocai-
m e n t e agresivo de este tejido p u e d e destruir ei tabique nasal y dar lugar a
una nariz en "silla d e montar" u obstruir ia trompa de Eustaquio, y provocar
una otitis media. Asimismo p u e d e aparecer estenosis traqueal subgiótica.

T a m a ñ o Vasos Peculiaridades

PAN clásica Pequeño Necrosis fibrinoide • isquemia Mononeuritis Biopsia Asociación VHB,VHC
Mediano PMN giomerular Artraigia Tricoieucemia
Arteriografía
Bifurcaciones • Púrpura Aneurismas

PAN Pequeño Necrosis fibrinoide Capiiaritis pulmonar Biopsia Puede mostrar p-ANCA
microscópica y mediano PMN (y c-ANCA)
Capilares
Vénulas

Wegener Pequeño Granulomas Nodulos pulmonares VRS (sinusitis) Biopsia Estrecha asociación
y mediano Escasa necrosis cavitados no GN (st. pulmonar) con c-ANCA
migratorios
Capilares fibrinoide
Vénulas

Churg-Strauss Pequeño Granulomas infiltrados migratorios no cavitados Biopsia Eosinofiiia periférica

y mediano Eosinofiiia Asma
Capilares Necrosis fibrinoide Alergia
Vénulas
Vasculitis Capilares Leucocitociastia Púrpura palpable Clínico +/- Excelente pronóstico
por +/- necrosis No afectación visceral biopsia
y vénulas
hipersensibilidad

Schónlein- Capilares Leucocitociastia Púrpura palpable Dolor abdominal Clínico +/- Predominio en edad
Henoch Depósito IgA Artraigia Afectación renal biopsia pediátrica
y vénulas
Arteritis Gran calibre infiltrado Cefalea Alteraciones Biopsia Respuesta excelente a CE
de la temporal mononuciear Dolor facial visuales temporal Afecta a ancianos
Células gigantes PMR Eco
Granuloma

Takayasu Gran calibre Infiltrado Isquemia distai Insuficiencia aórtica Arteriografía Mujeres jóvenes (asiáticas)
mononuciear ai vaso afectado Accidentes Cirugía vascular
Células gigantes Claudicación isquémicos tras corticoides
Granulomas mandibular transitorios Metotrexato

T a b l a 8. Diagnóstico diferencial ciinicopatoiógico de ias vasculitis

ERRNVPHGLFRVRUJ

El pulmón t a m b i é n se afecta d e f o r m a precoz y frecuente (85%), y io hace
con apariencia d e infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no m i -
gratorios.
La glomeruionefritis no suele estar presente e n ei m o m e n t o dei diagnós-
tico, pero aparece e n ei 7 5 % d e ios pacientes a io largo d e ia e n f e r m e d a d .
Se trata de una glomeruionefritis focal y segmentaria q u e , sin tratamien-
to, evoluciona d e forma rápidamente progresiva.
Además de esta tríada clásica, suelen presentarse síntomas inespecíficos
(astenia, anorexia, pérdida d e peso...), afectación ocular (dacriocistitis,
epiescleritis, escierouveítis granulomatosa o proptosis), manifestaciones
muscuioesqueiéticas, cutáneas o neuroiógicas.
Las determinaciones analíticas p o n e n d e manifiesto datos inespecíficos
que reflejan ia presencia d e un proceso inflamatorio, c o m o ei a u m e n t o
de ia VSG, leucocitosis, a n e m i a , trombocitosis e h i p e r g a m m a g i o b u i i n e -
mia (IgA). Sin embargo, ia determinación analítica d e m á s trascendencia
es ia presencia d e anticuerpos anticitopiasma d e ios neutrófiios (ANCA).
Se trata de anticuerpos dirigidos contra determinadas proteínas presen-
tes en ei citoplasma d e ios neutrófiios (Tabla 9 ) . En función dei patrón
que adopte en ia inmunofiuorescencia indirecta, se habla de:
c-ANCA (patrón difuso citopiasmático) cuyo antígeno es ia proteinasa 3.
p-ANCA (patrón perinuciear) cuyos antígenos son ia mieioperoxida-
sa y ia eiastasa.
(p-ANCA) perinuciear (c- ANCA) citopiasmático
Eiastasa, MPX Proteasa-3
• PAN-m Sensible y específico
• GCS para ei Wegener (90%)
• Wegener También aparece en:
• Colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis • PAN-m
autoinmunitarias • Policondritis recidivante
• LES, lupus inducido, polimiositis, • Algunas GN
AR, ACJ, espondiioartritis
Tabla 9. Anticuerpos anticitopiasma d e ios neutrófiios (ANCA)
Se puede encontrar p-ANCA en varias vascuiitis (Churg-Strauss, microPAN),
glomeruionefritis o en ei síndrome de Goodpasture. Sin embargo, ia presen-
cia de c-ANCA es muy específica (95%) y sensible (88%) d e ia granulomato-
sis de Wegener. independientemente de ia relación q u e pueda guardar ia
concentración de c-ANCA con ia actividad de ia enfermedad, ia t o m a d e d e -
cisiones se debe basar en ia ciínica y ei título d e c-ANCA, a pesar d e su espe-
cificidad no debe sustituir a ia documentación histológica e n ei diagnóstico.
A pesar de ia estrecha relación q u e existe entre ia e n f e r m e d a d d e W e g e -
ner y ios c-ANCA, estos se p u e d e n encontrar e n otras situaciones c o m o
algunas glomeruionefritis, algunos casos d e poliarteritis microscópica o
la policondritis recidivante.
La enfermedad d e W e g e n e r puede plantear el diag-
nóstico diferencial c o n el g r a n u l o m a de ia línea m e -
dia, que afecta al m a c i z o facial y es un proceso gra-
nulomatoso y destructivo. A diferencia d e este, e n ei
W e g e n e r no son c o m u n e s ias extensas destrucciones
cutáneas ni óseas.
Reumatología
Tratamiento
La granulomatosis d e W e g e n e r es ia vascuiitis e n ia q u e ia ciclofosfami-
da se ha mostrado más eficaz y ha modificado de forma más drástica el
pronóstico, d e tai m a n e r a q u e , d e ser un proceso d e pronóstico infausto
antes dei tratamiento c o n ciclofosfamida, ha pasado a ser una enferme-
dad tratable, e n ia q u e ia mortalidad no supera ei 15%, y más dei 9 0 %
de ios pacientes tratados e x p e r i m e n t a n mejoría ciínica ( 7 5 % remisión
c o m p l e t a ) , e incluso ias recaídas q u e p u e d e n producirse, ai disminuir o
suspender ei tratamiento, r e s p o n d e n t a m b i é n . La dosis d e ciclofosfamida
es iniciaimente d e 2 m g / k g / d í a . Sin e m b a r g o , esta dosis d e b e disminuirse
en caso d e q u e se produzca u n o d e sus efectos secundarios habituales,
ia l e u c o p e n i a , d e forma q u e d e b e n m a n t e n e r s e cifras d e leucocitos su-
periores a 3.000/mi (> 1.500 neutrófiios). Durante ios primeros meses d e
tratamiento se a ñ a d e n corticoides e n dosis altas a ia ciclofosfamida (1
mg/kg/día durante ei primer mes), q u e se disminuirán progresivamente.
El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e ia c i c l o f o s f a m i d a es
la l e u c o p e n i a . C u a n d o esta a p a r e z c a , se sustituirá por
metotrexato, t e n i e n d o e n c u e n t a q u e p u e d e dar lugar PQQU9f(jj
a fibrosis p u l m o n a r y h e p á t i c a .
La administración d e ciclofosfamida e n bolos mensuales permite alcan-
zar una dosis a c u m u l a d a inferior y minimizar ios efectos secundarios a lar-,
g o plazo. Las recidivas se p r o d u c e n hasta e n ei 5 0 % d e ios casos y p u e d e n
condicionar algún tipo d e secuela.
Los principales efectos secundarios d e ia ciclofosfamida son ia panci-
t o p e n i a , cistitis hemorrágica (40%), cáncer vesical (5%), mielodispiasia,
a u m e n t o d e ia incidencia d e infecciones o toxicidad gonadai. Por este
m o t i v o ei tratamiento d e m a n t e n i m i e n t o se suele llevar a cabo c o n otro
i n m u n o s u p r e s o r d e perfil m á s seguro c o m o metotrexato, azatioprina o
micofenoiato mofetii.
3.9. A r t e r i t i s d e la t e m p o r a l
La arteritis d e ia t e m p o r a l , t a m b i é n d e n o m i n a d a arteritis d e células gi-
gantes, arteritis craneal o e n f e r m e d a d d e Horton, afecta a vasos d e m e -
diano y gran calibre, p r e d o m i n a n t e m e n t e arterias craneales externas, y
e s p e c i a i m e n t e a ia arteria t e m p o r a l .
La e n f e r m e d a d afecta d e f o r m a casi exclusiva a pacientes c o n e d a d s u -
perior a ios 55 a ñ o s . Es m u c h o m á s c o m ú n q u e ias vascuiitis necrotizan-
tes sistémicas. Es e x c e p c i o n a l e n ia raza a f r o a m e r i c a n a , y es algo más
f r e c u e n t e e n ei sexo f e m e n i n o q u e e n ei m a s c u l i n o . Se h a n descrito
casos d e a g r e g a c i ó n familiar q u e se ha atribuido a su asociación c o n ei
HLADR-4.
Manifestaciones clínicas
La e d a d media d e c o m i e n z o d e ios síntomas se sitúa en torno a ios 70
años. Estos síntomas p u e d e n c o m e n z a r tanto d e forma brusca c o m o insi-
diosa. La presentación m á s habitual es cefalea, fiebre, anemia y elevación
d e ia V S G e n un paciente d e edad avanzada. C o m o e n todas ias vascuii-
tis, es c o m ú n q u e aparezcan síntomas inespecíficos, c o m o ia pérdida de
peso, astenia, anorexia, artralgias, sudoración.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
A menudo (50%) se asocia a ia poiimiaigia reumática, un cuadro clínico
más habitual q u e ia arteritis d e ia t e m p o r a l , caracterizado por dolor y rigi-
dez, especiaimente referido a ia cintura escapuiar y pelviana.
En ocasiones, se acompaña de sinovitis en rodillas, carpos y articulación es-
ternociavicuiar, que también es propio de población de edad avanzada. Asi-
mismo, cursa con elevación de ia VSG. Se estima que entre ei 10-15% de ios
pacientes con poiimiaigia reumática sin signos ni síntomas de arteritis presen-
tan, sin embargo, hallazgos histológicos en ia biopsia de la arteria temporal.
Puesto que el curso clínico d e estos pacientes no difiere d e aquellos q u e
no muestran alteraciones histológicas en ia arteria t e m p o r a l , no está jus-
tificada la realización d e biopsia en ios sujetos c o n poiimiaigia reumática
sin síntomas de arteritis d e ia temporal.
Ei síntoma más habitual es ia cefalea (65%), d e forma q u e , en ei m o m e n -
to del diagnóstico, ei paciente suele referir la presencia, e n las últimas
semanas, de una cefalea no habitual e n él, refractaria a ios analgésicos
habituales. En ocasiones se aprecian signos inflamatorios sobre ei cuero
cabelludo, c o m o engrosamiento d e ia arteria afectada, nóduios s u b c u t á -
neos o ausencia d e pulso. Asimismo, es habitual q u e ia palpación super-
ficial sobre ia zona d e s e n c a d e n e dolor.
La manifestación más grave es ia ocular (25-50%), q u e se produce por oclu-
sión de diferentes arterias oculares u orbitarias, dando lugar a episodios d e
pérdida de visión transitoria (amaurosis fugax). La importancia radica en q u e
ia ceguera, que se puede derivar de una neuritis óptica isquémica, se puede
prevenir con ei tratamiento precoz, de tai forma q u e ia incidencia de esta
grave complicación actualmente no supera ei 10% de ios casos, gracias ai
diagnóstico y tratamiento precoz. Ei dolor facial, especiaimente ia claudi-
cación mandibular, se liega a producir hasta e n ei 6 0 % d e ios pacientes. En
ocasiones se manifiesta c o m o pérdida dei gusto o dolor e n ia lengua.
Sin embargo, aunque estos son ios síntomas más habituales, ei proceso tiene
una naturaleza sistémica, de forma que pueden encontrarse alteraciones en
otros territorios vasculares en forma de accidente cerebrovascuiar, neuropa-
tía periférica, sordera, vascuiitis coronaria, e incluso disección y rotura aórtica.
Exploraciones complementarías
La VSG está, de forma casi invariable, elevada (únicamente el 2% tiene VSG
normal), y además es eficaz c o m o método para monitorizar ia eficacia dei
tratamiento. Es conveniente recordar que en la población anciana es habitual
que, sin presentarse patología, se aprecien moderadas elevaciones de ia VSG.
La anemia es t a m b i é n un hallazgo frecuente. Se trata d e una a n e m i a
de trastornos crónicos, es decir, n o r m o c r ó m i c a o hipocrómica, q u e res-
ponde ai tratamiento d e ia e n f e r m e d a d . Pueden encontrarse elevados
otros reactantes de fase aguda c o m o la proteína C reactiva (PCR), etc. S o n
frecuentes ias alteraciones de ias pruebas d e función hepática, especiai-
mente ia fosfatasa alcalina (70%).
A pesar de que ios síntomas de poiimiaigia reumática pudieran sugerir la
existencia de una miopatía inflamatoria, esto no ocurre, y los niveles de CPK
son normales (como io son ei eiectromiograma [EMG] o ia biopsia muscular).
Diagnóstico
Ei diagnóstico se d e b e sospechar ante ei cuadro clínico c o m p a t i b l e d e
cefalea, fiebre y a n e m i a , pero a pesar de io característico d e ias manifesta-
ciones clínicas, ei diagnóstico definitivo se d e b e realizar por ia biopsia de
ia arteria afectada, habituaimente ia temporal. Esta se d e b e llevar a cabo
io antes posible, ya q u e c o n ei tratamiento c o n corticoides, pasados unos
días, p u e d e n desaparecer algunos d e ios hallazgos histológicos.
Sin e m b a r g o , ei tratamiento d e b e instaurarse precozmente, sin esperar ai
resultado d e ia biopsia, ya q u e ei objetivo primordial no es sóio ia mejoría
sintomática, sino prevenir ias c o m p l i c a c i o n e s oculares q u e p u e d e n con-
ducir a la c e g u e r a .
La afectación patológica d e ia arteria temporal es parcheada, por io q u e
es preciso obtener una muestra amplia d e tejido, a pesar de lo cual ia
biopsia normal no excluye definitivamente ei diagnóstico.
Histológicamente se p r o d u c e una inflamación d e arterias de mediano y
gran calibre, caracterizada por un infiltrado d e células mononucieares. Es
frecuente ia presencia d e g r a n u l o m a s y células gigantes. Existe, asimismo
proliferación d e la íntima y disrupción d e ia lámina elástica.
Se p u e d e n encontrar alteraciones, g e n e r a l m e n t e inespecíficas, en la
biopsia hepática e n forma d e inflamación periportai e intraiobuiar c o n
áreas d e necrosis, e incluso e n ocasiones, granulomas.
La respuesta espectacular ai tratamiento esteroideo p u e d e confirmar ei
diagnóstico e n aquellos casos e n q u e ia histología no haya resultado efi-
caz (tratamiento previo, falsos negativos, etc.).
Otro m é t o d o útil e n el diagnóstico es ia ecografía de ias arterias t e m p o r a -
les q u e p u e d e mostrar hallazgos m u y específicos c o m o ei halo hipoecoi-
co (Figura 8) alrededor d e la arteria afectada o ei engrosamiento de ia
pared c o n d i s m i n u c i ó n del flujo.
Figura 8. Halo hipoecoico e n la ecografía d e ia arteritis temporal
Tratamiento
Ei tratamiento se realiza c o n corticoides, q u e no sóio es eficaz en ei alivio
sintomático (que se produce d e forma tan espectacular q u e ia respuesta
ai tratamiento tiene t a m b i é n utilidad diagnóstica e n aquellos casos en
q u e ia biopsia no haya sido concluyente) sino q u e es t a m b i é n eficaz e n
ia prevención d e ias c o m p l i c a c i o n e s oculares, q u e , c o m o ya se ha citado
son ias más graves por ei potencial desarrollo d e pérdida d e visión secun-
daria a ia neuritis óptica isquémica.
La dosis usada es d e 1 mg/kg/día durante ias primeras s e m a n a s , c o n io
q u e se controlan r á p i d a m e n t e ios síntomas. C u a n d o esto se ha consegui-
do, se c o m i e n z a a realizar un d e s c e n s o gradual y progresivo d e ia dosis de
corticoides, hasta alcanzar ia dosis mínima c o n ia q u e se controlan ios sín-
t o m a s . Para monitorizar ia respuesta ai tratamiento son útiles ia situación
ciínica dei paciente y ia V S G . Suele ser preciso mantener ia m e d i c a c i ó n
durante un periodo prolongado, a m e n u d o superior a un año.
ERRNVPHGLFRVRUJ

En ios escasos pacientes en ios q u e ei d e s c e n s o d e corticoides resulta
difícil por rebrote de ia e n f e r m e d a d , o en formas refractarias ai tratamien-
to, se c o m b i n a n ios giucocorticoides c o n MTX c o m o i n m u n o m o d u i a d o r
Es importante tener en cuenta que todos ios pacientes con arteritis de célu-
las gigantes son pacientes ancianos, y por eiio tienen una masa ósea menor.
Ei tratamiento con corticoides se mantendrá durante un largo periodo de
tiempo, y esto resulta osteopenizante, por lo q u e es imprescindible realizar
profilaxis para prevenir ia osteoporosis. Tal profilaxis se realizará c o n aportes
de calcio y vitamina D (si por dieta no resulta suficiente) junto con bifosfo-
natos. La profilaxis para ia osteoporosis se efectuará independientemente
de ios resultados de ia densitometría. Por otra parte, se cree q u e en todas ias
vascuiitis en ias que se produce isquemia, contribuyen a ia oclusión dei vaso
fenómenos microtrombóticos, por io q u e se suele añadir ai tratamiento áci-
do acetiisaiicíiico (AAS) a dosis antiagregantes. Por todo eiio, ei tratamiento
inicial de un paciente con arteritis de células gigantes se realizará c o n :
Corticoides mg/kg/día + calcio y vitamina D + bifosfonatos + AAS
Conviene recordar q u e ei tratamiento d e ia poiimiaigia reumática sin
síntomas de arteritis se d e b e realizar c o n corticoides, pero e n este caso
sóio son precisas dosis bajas (15-20 mg/día), ya q u e no existe ei riesgo
de complicaciones oculares, q u e son las q u e justifican las dosis elevadas.
Reumatología 03
Manifestaciones clínicas
A u n q u e ios síntomas m á s frecuentes son ios f e n ó m e n o s isquémicos re-
feridos ai sistema nervioso central, en ia fase inicial (temprana o preeste-
nótica) se p u e d e apreciar, c o m o en otras vascuiitis, síntomas sistémicos
q u e reflejan ia presencia d e una inflamación subyacente, c o m o fiebre,
malestar, astenia y dolor sobre ia arteria afectada.
Se ha d o c u m e n t a d o HTA entre ei 3 3 - 8 5 % d e ios casos. Posteriormente,
en ia d e n o m i n a d a "fase oclusiva" (tardía o postestenótíca) se producen
ios síntomas derivados d e ia hipoperfusión e n los territorios distaies a ia
arteria afectada, e n forma d e claudicación d e ios miembros superiores
(subclavia), alteraciones visuales (visión borrosa, dipiopía o amaurosis fu-
gax, retinopatía hipertensiva), déficit hemisféricos transitorios o estableci-
dos (arteria carótida c o m ú n ) , hipertensión y deterioro d e la función renal
(arterias renales), insuficiencia aórtica e insuficiencia cardíaca congestiva
(raíz y arco aórtico). '
Se puede llegar a encontrar afectación de vasos de gran calibre de cualquier
localización. Las localizaciones más características se recogen en ia Tabia 10.
Arteria Porcentaje Clínica

Subclavia 93 Claudicación de ios brazos,

fenómeno de Raynaud

3.10. A r t e r i t i s d e T a k a y a s u Carótida c o m ú n 58 Trastornos visuales, síncope, AiT, ictus

Aorta a b d o m i n a l 47 Dolor abdominal, náuseas, vómitos

Arterias renales 38 Hipertensión, insuficiencia renal

También denominada síndrome dei arco aórtico. Se trata de un proceso
inflamatorio crónico que afecta a ia aorta y a sus principales ramas, produ- Cayado y raíz 35 insuficiencia aórtica, iC
d e la aorta
ciendo fundamentalmente síntomas isquémicos. Ei proceso suele afectar a
mujeres, con una correlación de mujer a hombre de 8,5:1; por debajo d e ios Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos
40 años. La enfermedad es poco frecuente, siendo más c o m ú n en Oriente, y Eje celíaco 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
se ha descrito una relación con diferentes antígenos d e histocompatibiiidad
Mesentérica 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos
(DR2 y MBl en Oriente, y DR4 y MBS en Norteamérica) (Figura 9). superior

Ilíacas IMRP 17 Claudicación de ias piernas

Pulmonares 10-40 Dolor torácico atípico, disnea

Coronarlas < 10 Dolor torácico, lAM

Tabla 10. Localización d e ios vasos afectados en ia arteritis de Takayasu

La arteria m á s afectada es la s u b c l a v i a d a n d o lugar a

c l a u d i c a c i ó n d e m i e m b r o s superiores y asimetría de
pulsos.
^ecuerda^

Diagnóstico
Se ha objetivado un retraso diagnóstico entre 2-11 años.

La expioración física suele mostrar ia ausencia d e pulsos, especiaimente

radiales, y soplos sobre ias arterias afectadas.

Los datos d e iaboratorio son d e poca utilidad: leucocitosis, anemia de tras-

tornos crónicos y elevación d e ia VSG (se ha relacionado c o n ia mortalidad).

Dado ei t a m a ñ o y ia localización de ios vasos afectados, ei diagnóstico no

se suele realizar por biopsia sino por arteriografía, que debe examinar toda
Figura 9. Arteritis d e Takayasu la aorta y sus ramas, ya que ia extensión dei proceso puede ser m u y amplia.

13 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Existe evidencia d e q u e ia determinación d e ios niveles séricos de amiioi-
de A (SAA) es de utilidad e n ia evaluación d e ia actividad d e ia e n f e r m e -
dad en pacientes c o n AT.
Los hallazgos arteriográficos mostrarán ia presencia d e estenosis o inclu-
so oclusiones c o n dilataciones postestenóticas y ei posible desarrollo d e
circulación colateral.
Ante un paciente j o v e n q u e sufre un a c c i d e n t e c e r e -
brovascuiar, a d e m á s d e u n a arteritis d e T a k a y a s u se
debe pensar e n cardiopatías e m b o l í g e n a s , d i s e c c i ó n P9C|J9f(j3
carotídea, síndromes d e h i p e r c o a g u i a b i l i d a d o vasos-
pasmo por c o c a í n a .
Se pueden encontrar t a m b i é n aneurismas. Las alteraciones histológicas,
que son, por tanto, infrecuentemente confirmadas, son superponibies a
ias que se aprecian e n ia arteritis temporal (infiltrado d e células m o n o n u -
cieares c o n formación d e granulomas y células gigantes).
Tratamiento
Ei tratamiento se basa en ia c o m b i n a c i ó n d e corticoides e n dosis altas
e inmunosupresores (metotrexato), pero ia m e d i d a más importante es
ia realización d e técnicas de cirugía vascular. Estas últimas d e b e r í a n , d e
forma ideal, llevarse a c a b o c u a n d o ia inflamación estuviese controlada.
3.11. V a s c u l i t i s I g A
(púrpura d e S c h o n l e i n - H e n o c h )
También d e n o m i n a d a púrpura anafiiactoide. En algunas d e ias clasifica-
ciones de vascuiitis se incluye dentro d e ias vascuiitis por hipersensibili-
dad, por ia preponderancia d e ias manifestaciones cutáneas e n a m b a s , ia
histología similar, localizada e n ios vasos d e p e q u e ñ o calibre y ei e x c e l e n -
te pronóstico q u e c o m p a r t e n .
La diferencia fundamental es q u e , e n ia púrpura S c h o n l e i n - H e n o c h , exis-
te afectación visceral (articular, renal y gastrointestinal) e n ia mayoría d e
ios pacientes.
Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a ia población infantil y adultos j ó v e n e s , a u n -
que puede llegar a encontrarse e n cualquier e d a d . Es m á s frecuente e n
varones (1,5/1) y e n ia población d e nivel s o c i o e c o n ó m i c o m á s bajo. Pre-
senta un predominio estacional, siendo m á s frecuente e n ia primavera.
Patogenia
La enfermedad se produce por ei depósito d e i n m u n o c o m p i e j o s . La
IgA es ei tipo d e anticuerpo q u e se e n c u e n t r a e n estos. Se d e s c o n o c e ei
agente causal d e este trastorno, a u n q u e ei h e c h o d e q u e se produzca a
m e n u d o después d e una infección respiratoria ha h e c h o plantearse q u e
algún microorganismo {Streptococcus) esté implicado e n ia patogenia, si
bien se han relacionado otros antígenos d e s e n c a d e n a n t e s , c o m o f á r m a -
cos, alimentos, inmunizaciones, picaduras, etcétera.
La lesión histológica subyacente es similar a ia d e otras vascuiitis, predo-
minantemente cutáneas.
03 • Vasculitis
i
Manifestaciones clínicas
La m a n i f e s t a c i ó n inicial y m á s c o n s t a n t e es ia p ú r p u r a p a l p a b l e no
t r o m b o p é n i c a e n n a l g a s y m i e m b r o s inferiores. En ios adultos, ia afec-
t a c i ó n d e otros ó r g a n o s no es c o m ú n , a diferencia d e io q u e ocurre
en niños.
Entre ei 6 0 % y ei 9 0 % d e ios pacientes desarrollan síntomas articulares,
g e n e r a l m e n t e limitados a artralgias, a u n q u e algunos individuos presen-
tan una poliartritis q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a tobillos, rodillas, car-
pos y p e q u e ñ a s articuiaciones d e ias manos. Suele ser transitoria y no es
erosiva ni deja secuelas.
Las manifestaciones gastrointestinales se producen por vascuiitis e n ese
ámbito, c o n ia aparición d e e d e m a e n la pared intestinal. Se manifiesta
en forma d e episodios d e dolor a b d o m i n a l d e tipo cólico, náuseas y vó-
mitos. Puede cursar c o n diarrea o estreñimiento, y si se produce daño de
ia m u c o s a , aparecerá rectorragia. La invaginación intestinal es una c o m -
plicación p o c o usual.
La afectación renal es u n a glomeruionefritis habituaimente asintomática
q u e mostrará ia presencia d e hematuria y proteinuria e n ei sedimento. En
una minoría d e ios casos aparecerá hematuria macroscópica y síndrome
nefrótico. Es raro q u e curse c o n deterioro d e ia función renal o evolucione
a insuficiencia renal crónica.
Es m u y característica ia e l e v a c i ó n sérica d e la IgA.
Recuerda
Las exploraciones c o m p l e m e n t a r i a s mostrarán leucocitosis y elevación
de ia IgA.
Tratamiento y pronóstico
La e n f e r m e d a d suele tener un curso, incluso sin tratamiento, a u n q u e
p u e d e n aparecer nuevos brotes (10-30%), q u e e n cualquier caso se c o m -
portan, ai igual q u e ei primero, d e forma no agresiva.
En casos aislados, ia e n f e r m e d a d adopta u n curso crónico, y c u a n d o es
así, ia causa d e m u e r t e es ia afectación renal.
Si es p r e c i s o t r a t a m i e n t o ( s í n t o m a s a b d o m i n a l e s o articulares i n t e n -
sos), se realiza c o n c o r t i c o i d e s e n dosis altas (1 m g / k g / d í a ) d u r a n t e
un p e r i o d o d e t i e m p o l i m i t a d o . En t o d o s ios c a s o s es o b l i g a t o r i o ei
reposo.
3.12. V a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e
cutáneas
Dentro d e este g r u p o se e n g l o b a n aquellos cuadros q u e se caracterizan
por presentar síntomas referidos de manera primordial a ia piel, g e n e -
ralmente e n forma d e púrpura palpable, y por presentar un pronóstico
m u c h o m á s favorable q u e ei resto de ias vascuiitis ai no prooducir daño
visceral. Previamente eran denominadas vascuiitis leucocitoclásticas, ha-
c i e n d o referencia a su hallazgo histológico más característico.
14 ERRNVPHGLFRVRUJ

Estas vasculitis son las m á s frecuentes y m e n o s graves
de todas.
Este término no es totalmente apropiado, puesto q u e no todas presentan
esta alteración anatomopatoiógica.
También se c o n o c e n c o m o vasculitis por hipersensibilidad, aludiendo ai
teórico m e c a n i s m o patogénico q u e ias d e s e n c a d e n a . Lo inapropiado d e
este término se deriva, por una parte, d e q u e otras vascuiitis c o n afecta-
ción sistémica se d e s e n c a d e n a n p r o b a b l e m e n t e por u n a respuesta a n ó -
mala ante un antígeno, y a d e m á s , e n ia mayoría d e ios casos se d e s c o n o -
ce cuái es ei antígeno d e s e n c a d e n a n t e . A pesar d e eiio, e n f u n c i ó n dei
teórico antígeno q u e lo d e s e n c a d e n a , se ha establecido ia ciasificación
de ias diferentes circunstancias e n ias q u e p u e d e n aparecer este tipo d e
vascuiitis, q u e es m u c h o más frecuente q u e ei resto y p u e d e n aparecer a
cualquier edad, sin mostrar predominio sexual.
Patología
Se afectan vasos de p e q u e ñ o calibre, e s p e c i a i m e n t e ias vénulas posca-
pilares, y ia alteración más característica es ia leucocitociastia, esto es, ia
presencia de restos nucleares d e poiimorfonucieares e n ia pared vascular.
Cuando ias lesiones se cronifican, ei infiltrado es p r e d o m i n a n t e m e n t e d e
células mononucieares, y e n algunos casos, d e eosinófiios. P r o b a b l e m e n -
te ei m e c a n i s m o patogénico es ei depósito d e i n m u n o c o m p i e j o s .
Manifestaciones clínicas
Ei rasgo clínico q u e más identifica a este grupo d e vascuiitis es ia afectación
predominante o exclusivamente cutánea. Pueden verse afectados otros ór-
ganos, aunque cuando existe participación sistémica, nunca es tan grave ni
con tanta tendencia ai daño irreversible, c o m o io era e n ias vascuiitis necro-
tizantes sistémicas. Asimismo, aparecen síntomas sistémicos inespecíficos,
aunque no tan marcados c o m o en ias vascuiitis d e peor pronóstico.
La lesión cutánea más habitual y característica es ia púrpura palpable, q u e
normalmente aparece e n ias extremidades inferiores. No d e b e olvidarse
que ia púrpura se diferencia dei eritema e n q u e no desaparece c o n ia
vitropresión. Igualmente, ei h e c h o d e q u e esta púrpura sea palpable (son
pápulas y no máculas), permite diferenciar ias vascuiitis d e otras púrpuras
c o m o ia t r o m b o p é n i c a . Estas lesiones p u e d e n convertirse e n vesículas,
ampollas o incluso úlceras. Otras manifestaciones cutáneas d e vascuiitis,
además de ia púrpura, p u e d e n ser urticaria ( d e n o m i n á n d o s e e n t o n c e s
vascuiitis urticariforme), nóduios, livedo reticuiaris, úlceras o vesículas.
Diagnóstico
Es preciso realizar una biopsia cutánea para establecer ei diagnóstico, q u e
suele ser sencillo en ia mayoría d e los casos, por io característico d e ia
lesión y por ia accesibilidad para obtener tejido para ia confirmación his-
tológica. Más difícil es determinar ei supuesto antígeno d e s e n c a d e n a n t e .
Tratamiento
A m e n u d o no requieren tratamiento. En ios casos e n ios q u e se identifi-
que ei antígeno d e s e n c a d e n a n t e o una e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e asocia-
da, ia eliminación d e ese a n t í g e n o o ei tratamiento d e dicha e n f e r m e d a d
es ia primera m e d i d a , q u e p u e d e ser suficiente para controlar ias lesiones
Reumatología
cutáneas. Ei tratamiento estaría indicado en aquellos casos e n ios q u e
existiese afectación sistémica q u e pudiera condicionar d a ñ o orgánico
persistente, y e n estos casos, ei régimen es similar ai utilizado e n ias vas-
cuiitis necrotizantes sistémicas.
Las situaciones e n ias q u e p u e d e n aparecer son múltiples:
Vasculitis c u t á n e a s r e l a c i o n a d a s c o n a n t í g e n o s e x ó g e n o s :
Vascuiitis secundaria a fármacos. Esta es sóio u n a d e ias posibles
manifestaciones cutáneas d e ios efectos secundarios inducidos
por fármacos.
Enfermedad dei suero y reacciones afines. La vascuiitis no es ei
m e c a n i s m o habitual por ei q u e se p r o d u c e este proceso, pero
en ocasiones se e n c u e n t r a venuiitis c u t á n e a c o m o sustrato pa-
tológico. Sin e m b a r g o , ia lesión c u t á n e a m á s característica es ia
urticaria. A d e m á s d e esto se suele producir fiebre, poiiartraigias
y adenopatías a ios siete o diez días d e ia exposición primaria,
o a ios dos a cuatro días d e s p u é s d e ia exposición secundaria.
Vascuiitis asociada a enfermedades infecciosas: virus de Epstein-
Barr, VIH, virus de ia hepatitis B, estafilococos, estreptococos y £ coli.
Vascuiitis c u t á n e a s r e l a c i o n a d a s c o n " t e ó r i c o s " a n t í g e n o s e n d ó -
genos:
Vascuiitis asociadas a e n f e r m e d a d e s neopiásicas; especiaimen-
te, e n f e r m e d a d e s iinfoproiiferativas.
Vascuiitis asociadas a trastornos dei tejido conjuntivo. Sobre
todo, e n ia artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y
s í n d r o m e d e Sjógren.
Vascuiitis asociada a otras enfermedades subyacentes. Existen múl-
tiples enfermedades de diversa naturaleza que pueden presentar
manifestaciones cutáneas en forma de vascuiitis cutánea. Entre ellas
se encuentran ia cirrosis biliar primaria, ia policondritis recidivante,
ei déficit de a,-antitrips¡na, ei bypass intestinal, ia colitis ulcerosa, ei
síndrome d e Goodpasture o ia criogiobuiinemia mixta esencial.
Vascuiitis asociadas a déficit c o n g é n i t o s dei c o m p l e m e n t o .
O t r a s vascuiitis c u t á n e a s :
Vascuiitis urticariforme. Es aquella e n ia q u e se produce un im-
portante e d e m a d é r m i c o por ei a u m e n t o d e ia permeabilidad
d e ios p e q u e ñ o s vasos d e ia piel. Los h a b o n e s q u e aparecen son
persistentes (duran m á s d e 2 4 horas, io q u e ios diferencia d e ia
urticaria simple) y e n m u c h a s ocasiones dolorosos y poco pruri-
ginosos; ai desaparecer, dejan u n a púrpura residual.
P u e d e ser idiopática o asociarse a lupus, macrogiobuiinemias o
infección por VHB. Se trata c o n corticoides orales.
Eritema elevatum diutinum. Es una vascuiitis ieucocitociástica d e
curso crónico q u e se manifiesta por pápulas y placas eritemato-
vioiáceas e n ias zonas d e extensión d e ias extremidades (codos,
rodillas, dorso d e ias m a n o s ) . Puede asociarse a lupus, artritis
reumatoide, e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal y gammapatías
m o n o c i o n a i e s IgA. S u tratamiento es ia suifona.
3.13. E n f e r m e d a d d e K a w a s a k i
También se d e n o m i n a síndrome Iinfomucocutáneo. Es una enfermedad
infantil ( 8 0 % e n edades inferiores a ios cinco años) q u e aparece de forma
esporádica o c o m o brotes epidémicos. A u n q u e se ha descrito en todos ios
continentes, especiaimente e n países desarrollados, ia enfermedad es más
frecuente e n Oriente. Presenta un ligero predominio masculino (1,5/1).
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Este trastorno se presenta c o m o un c u a d r o e x a n t e m á t i c o febril, y su sus-
trato patológico es ia presencia d e vascuiitis e n vasos d e p e q u e ñ o calibre,
aunque su principal c o m p l i c a c i ó n , la afectación coronaria, demuestra
que se produce t a m b i é n afectación d e vasos d e m e d i a n o calibre.
Las principales manifestaciones clínicas s o n :
Fiebre alta prolongada y q u e no responde a antibióticos.
Congestión conjuntivai bilateral no exudativa.
Alteraciones e n labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado c o n forma-
ción de costras), m u c o s a oral (eritema) y lengua (en frambuesa).
Alteraciones cutáneas palmopiantares: eritema indurado q u e , en ia
fase de convalecencia, produce característicamente d e s c a m a c i ó n
de la piel de ios pulpejos de ios dedos.
Adenopatías cervicales doiorosas.
Exantema en ei tronco y ias extremidades, q u e p u e d e adoptar diver-
sos aspectos: morbiiiforme, urticariai, etc.
Sin embargo, la gravedad dei cuadro viene determinada por ia afectación car-
díaca. Hasta ei 80% de ios pacientes llegan a presentar algún tipo de carditis.
La formación de aneurismas coronarios (detectabie e n ia edad infantil
con ecocardiografía) se produce e n ei 2 5 % d e ios pacientes, y todos ios
casos fatales (0,5-2,8%) presentan vascuiitis coronaria. La m u e r t e se suele
producir por miocarditis y arritmias e n ia fase inicial o por rotura d e ios
aneurismas e infarto d e miocardio e n ia fase tardía.
La enfermedad tiene un carácter muitisistémico y p u e d e afectar a otros
órganos, produciéndose artralgias y artritis, náuseas, vómitos, dolor a b d o -
minal, meningitis, etc.
Las exploraciones complementarias muestran alteraciones inespecíficas
c o m o leucocitosis, elevación d e ios reactantes d e fase a g u d a (VSG, PCR),
por io que ei diagnóstico se establece ante ia coexistencia d e fiebre y
cuatro o más manifestaciones clínicas.
Ei aspecto más importante del tratamiento es que ia administración precoz
de gammagiobuiina (2 g/kg en dosis única o 400 mg/kg durante cuatro días),
junto con saiiciiatos, disminuye ei desarrollo de complicaciones cardíacas. Sóio
se recomienda ei uso de corticoesteroides para ei manejo de pacientes con
síndrome mucocutáneoiinfonodular refractario al tratamiento. No se deben
utilizar en ei manejo inicial, ni en ios casos con falla en ei tratamiento inicial.
No se recomienda ei uso d e corticosteroides, plasmaféresis, citotóxicos
ni anticuerpos monocionaies e n ei tratamiento inicial, ni e n ios casos d e
falla en ei tratamiento inicial.
Considerar el tratamiento c o n infiiximab si hay falla ai tratamiento c o n
metiiprednisoiona.
En ios casos sin afectación coronaria ei pronóstico es excelente.
3.14. V a s c u l i t i s a i s l a d a d e l s i s t e m a
nervioso central
Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por ia afectación exclu-
siva de ios vasos del sistema nervioso central. Puede verse afectado cual-
quier tipo de vaso, especiaimente ias arteriolas. La manifestación inicial
suele ser ia cefalea intensa, a ia q u e d e forma progresiva se a ñ a d e ei d e t e -
rioro d e ias f u n c i o n e s superiores (alteraciones d e ia memoria o personali-
dad) y, finalmente, la aparición d e déficit neuroiógicos múltiples.
La e n f e r m e d a d responde mal ai tratamiento c o n corticoides, y probable-
m e n t e la asociación d e estos c o n inmunosupresores podría mejorar dis-
c r e t a m e n t e ei pronóstico, q u e es e n cualquier caso m u y sombrío.
3.15. Tromboangeítis o b l i t e r a n t e
(enfermedad de Buerger)
Es un proceso caracterizado por ia isquemia d e ias extremidades, en la
q u e ia formación d e t r o m b o s es ei m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . Se incluye
en la ciasificación d e ias vascuiitis por ei intenso c o m p o n e n t e inflamato-
rio q u e rodea ia f o r m a c i ó n dei t r o m b o . Afecta a varones ióvenes, f u m a -
dores, sobre t o d o , orientales. A diferencia d e ias vascuiitis "auténticas", no
se produce afectación visceral.
3.16. Síndrome d e B e h ( ; e t
Es una e n f e r m e d a d crónica, muitisistémica y d e carácter recidivante. La
presencia d e úlceras orales doiorosas recurrentes se presenta en todos
ios casos y, por tanto, es c o n d i c i ó n indispensable para ei diagnóstico.
Incidencia y epidemiología
La enfermedad es más frecuente en Japón y en ios países más orientales de
la cuenca mediterránea. Afecta a adultos jóvenes, y en ios varones, ia enfer-
medad es más agresiva. Se desconoce ia etiopatogenia, aunque se ha sos-
pechado predisposición genética por ia aparición de casos de agregación fa-
miliar y ia asociación a ios antígenos de histocompatibiiidad HLA DR5 y B51.
Manifestaciones clínicas
La presencia d e úlceras orales (tres o m á s episodios anuales) es un requi-
sito imprescindible para ei diagnóstico. Son ia primera manifestación d e
ia e n f e r m e d a d , son doiorosas, p u e d e n adoptar cualquier localización en
ia m u c o s a oral, y a pesar d e ser profundas y presentar u n a base necrótica
amarillenta, curan e n u n a o dos s e m a n a s sin dejar cicatriz.
Las úlceras genitales (80%) tienen un aspecto similar a ias orales, pero en
este caso sí dejan cicatriz. En ia mujer, su localización e n ia vulva hace q u e
p u e d a n pasar inadvertidas.
La afectación c u t á n e a p u e d e adoptar diferentes patrones: foliculitis (80%),
eritema nodoso (50%) o erupciones "acneiformes".
La afectación ocular representa ia complicación m á s grave y temida de ia
e n f e r m e d a d d e Behget. La uveítis posterior, q u e suele ser bilateral, es una
manifestación grave q u e p u e d e condicionar ei desarrollo d e pérdida de
visión (20%) y, por tanto, requiere tratamiento agresivo c o n i n m u n o s u -
presores (ciciosporina). La uveítis anterior aislada es infrecuente.
A s i m i s m o se p u e d e producir el llamado f e n ó m e n o d e patergia, es decir,
ei desarrollo d e una reacción inflamatoria (pústula) tras ia administración
de suero salino intradérmico es propio y relativamente específico de ia
e n f e r m e d a d d e Behget.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 1
Reumatología 1

más grave y f r e c u e n t e , ia uveítis posterior, se trata c o n ciciosporina (5-

La c o m p l i c a c i ó n más grave es u n a uveítis posterior 10 m g / k g / d í a ) , o a n t i - T N F - a
que se debe tratar c o n c i c i o s p o r i n a o a n t i - T N F .

Criterios d i a g n ó s t i c o s
Las manifestaciones articulares suelen estar limitadas a ia presencia d e
Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindibie) asociadas a dos
artralgias (30-60%). Menos frecuente es ia presencia d e artritis franca, q u e de ios siguientes:
no es deformante y suele afectar a rodillas y tobillos. 1. Úlceras genitales recurrentes
2. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)
Aunque ia alteración patológica está f u n d a m e n t a l m e n t e limitada a v a - 3. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis...)
sos d e p e q u e ñ o calibre, e n o c a s i o n e s se afectan vasos g r a n d e s , habi- 4. Fenómeno de patergia positivo
tuaimente venas, q u e se manifiesta c l í n i c a m e n t e c o m o tromboflebitis
superficiales (25%) y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a , t r o m b o s i s v e n o s a s profun- Tabia 1 1 . Criterios diagnósticos d e la e n f e r m e d a d d e Behget
das. La afectación arterial es a ú n m e n o s f r e c u e n t e , c o n aortitis y a n e u -
rismas en arterias periféricas.
3.17. C r i o g l o b u l i n e m i a s
A u n q u e la afectación típica es la de vasos d e peque-
ño calibre, en ocasiones t a m b i é n puede p r o v o c a r Las criogiobuiinas son i n m u n o g l o b u l i n a s q u e precipitan d e forma rever-
tromboflebitis superficiales y profundas. sible c o n ia exposición ai frío (4 °C) in vitro.

Clasificación
La afectación pulmonar se p u e d e producir por vasculitis d e ias arterias
pulmonares, ocasionando disnea, hemoptisis, tos, dolor torácico e infiltra- S e g ú n ei tipo d e i n m u n o g l o b u l i n a s q u e se e n c u e n t r e n presentes en ei
dos radiológicos. Asimismo, es posible q u e se originen, c o m o c o n s e c u e n - crioprecipitado y su carácter m o n o c i o n a l o poiicionai, estas se dividen e n
cia de ia afectación v e n o s a , t r o m b o e m b o i i s m o s pulmonares. ios siguientes tipos:
Tipo I: no mixtas, constituidas por una sola inmunoglobulina, en gene-
La afectación dei sistema nervioso central suele aparecer e n forma d e ral IgM. Se asocia a ia macrogiobuiinemia de Waidenstróm o al mieioma.
meningoencefalitis asépticas o hipertensión intracraneal, q u e evolucio- Tipo II: mixtas.
nan hacia ei deterioro cognitivo y ia aparición d e déficit neuroiógicos di-
versos. A io largo d e todo el tracto digestivo, p u e d e n aparecer úlceras e n
la mucosa, sobre todo, e n ia región iieocecai q u e son parecidas a ias q u e 3.18. O t r a s v a s c u l i t i s
aparecen en ia enfermedad d e C r o h n . Otras manifestaciones más inusua-
les son ia epididimitis o ei desarrollo d e amiioidosis secundaria.
Otros procesos m u y infrecuentes tienen t a m b i é n c o m o sustrato patoló-
Diagnóstico gico ia presencia d e vascuiitis.

Puesto que ios hallazgos d e iaboratorio ú n i c a m e n t e muestran aiteracio- Síndrome d C COgan

nes inespecíficas, ei diagnóstico es clínico y, para eiio, se establecen ios
criterios diagnósticos (Tabla 11).
Tratamiento
Las úlceras orales p u e d e n tratarse c o n corticoides t ó p i c o s , c o l c h i c i n a ,
pentoxifiiina o corticoides orales. La afectación articular se m a n e j a c o n
ios AINE o corticoides e n dosis bajas. Las dosis altas se reservan para ias
manifestaciones graves, c o m o ia afectación dei sistema n e r v i o s o c e n -
tral. En ocasiones es preciso añadir i n m u n o s u p r e s o r e s . La c o m p l i c a c i ó n
Afecta a individuos j ó v e n e s . Se caracteriza por ia presencia d e queratitis
intersticial no sifilítica asociada a disfunción cocleovestibular, q u e suele
producir una hipoacusia grave. La vascuiitis d e ia raíz aórtica p u e d e origi-
nar insuficiencia aórtica (10%).
Enfermedad de Eales
Se trata d e una vascuiitis retiniana q u e produce hemorragias vitreas y re-
tinianas recidivantes q u e e v o l u c i o n a n hacia la pérdida de visión.

con afectación muitisistémica (renal, cutánea, musculoesquelé-

Ideas clave tica).

Ti La PAN y m i c r o P A N s o n vasculitis e x c l u s i v a m e n t e n e c r o t i z a n - Ti La presencia d e púrpura palpable o mononeuritis múltiple debe

tes; ia arteritis d e la t e m p o r a l y d e T a k a y a s u s o n p r i n c i p a l m e n t e
g r a n u l o m a t o s a s , m i e n t r a s q u e el C h u r g - S t r a u s s y W e g e n e r s o n
tanto necrotizantes c o m o granulomatosas (aunque predomina
esta ú l t i m a c a r a c t e r í s t i c a ) .
Ti Las v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e s sistémicas se p r e s e n t a n i m p l i c a n d o
s í n d r o m e c o n s t i t u c i o n a l (astenia, a n o r e x i a y p é r d i d a d e p e s o )
hacer pensar e n vasculitis.
Ti E n g e n e r a l , las v a s c u l i t i s se d i a g n o s t i c a n m e d i a n t e b i o p s i a , a u n -
q u e e n a l g u n o s c a s o s , c o m o la v a s c u l i t i s d e l s i s t e m a n e r v i o s o
c e n t r a l , d e l i n t e s t i n o o d e v a s o s d e g r a n calibre, s e utiliza la ar-
teriografía.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Ti La PAN clásica n o a f e c t a al p u l m ó n .
Ti La PAN se relaciona c a r a c t e r í s t i c a m e n t e c o n el V H B , y e n m u c h a
m e n o r m e d i d a c o n V H C ( m á s típica su a s o c i a c i ó n c o n c r i o g i o -
buiinemia) y c o n la t r i c o i e u c e m i a .
Ti En la m i c r o P A N , hasta el 5 0 % d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n A N C A
(porcentaje m u c h o m a y o r q u e e n la PAN), la m a y o r p a r t e d e
ellos p-ANCA, y u n a p e q u e ñ a p r o p o r c i ó n c-ANCA.
Ti La PAN m i c r o s c ó p i c a t a m b i é n a f e c t a a c a p i l a r e s y v é n u l a s , p u e -
d e presentar c-ANCA y p-ANCA y a f e c t a , s o b r e t o d o , al p u l m ó n .
Ti El C h u r g - S t r a u s s se c a r a c t e r i z a por el a n t e c e d e n t e d e a l e r g i a , la
clínica d e a s m a y la eosinofiiia e n s a n g r e p e r i f é r i c a .
Ti El W e g e n e r c o m b i n a la a f e c t a c i ó n d e la v í a respiratoria s u p e r i o r
(sinusitis c r ó n i c a ) , p u l m o n a r ( n ó d u i o s c a v i t a d o s ) y g l o m e r u i o -
nefritis. Se asocia e s t r e c h a m e n t e a los c-ANCA.
Ti Todas las vasculitis n e c r o t i z a n t e s s i s t é m i c a s ( e s p e c i a l m e n t e el
W e g e n e r ) se t r a t a n c o n c i c l o f o s f a m i d a y c o r t i c o i d e s e n d o s i s a l -
tas. El t r a t a m i e n t o s u e l e ser p r o l o n g a d o .
Ti Los a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e los n e u t r ó f i i o s p u e d e n m o s -
trar patrón perinuciear (p-ANCA) c u a n d o el a n t í g e n o al q u e se
dirigen es la m i e l o p e r o x i d a s a . S e e n c u e n t r a n e n la m i c r o P A N ,
Churg-Strauss y procesos distintos a las v a s c u l i t i s . Cuando
m u e s t r a n un patrón c i t o p i a s m á t i c o ( c - A N C A ) , el a n t í g e n o es la
proteasa-3, y son típicos del W e g e n e r , y e n m e n o r m e d i d a , d e la
microPAN.
Ti La arteritis d e la t e m p o r a l afecta a p e r s o n a s a n c i a n a s q u e p r e -
s e n t a n c e f a l e a , p é r d i d a s d e v i s i ó n , d o l o r facial y s í n t o m a s d e
Casos clínicos
Respecto a la poliarteritis n o d o s a (PAN), s e ñ a l e c u á l d e las si-
guientes afirmaciones es FALSA:
1) La lesión v a s c u l a r es d e d i s t r i b u c i ó n s e g m e n t a r i a y se l o c a l i z a ,
sobre t o d o , e n ia b i f u r c a c i ó n d e los v a s o s .
2) Riñón y c o r a z ó n s o n los ó r g a n o s m á s a f e c t a d o s .
3) La a f e c t a c i ó n h e p á t i c a es m á s f r e c u e n t e e n los c a s o s a s o c i a d o s
a ios virus B o C d e la hepatitis.
4) El 9 8 % d e los c a s o s p r e s e n t a a n t i c u e r p o s c-ANCA p o s i t i v o s .
RC:4
Mujer de 30 a ñ o s , c o n historia d e 15 a ñ o s d e rinitis alérgica y d e
10 años d e a s m a extrínseco. Un e s t u d i o m é d i c o , 5 a ñ o s atrás, d e -
mostró eosinofiiia periférica n o t a b l e m a n t e n i d a d e s d e e n t o n c e s .
En el m o m e n t o a c t u a l , refiere dolor a b d o m i n a l , p r e s e n t a u n rash
c u t á n e o y signos clínicos d e m o n o n e u r i t i s múltiple, así c o m o in-
filtrados p u l m o n a r e s e n ia radiología s i m p l e d e tórax. C o n m á s
probabilidad, esta p a c i e n t e t e n d r á :
1) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
2) L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t é m i c o .
3) S í n d r o m e d e C h u r g - S t r a u s s .
4) Linfangioleiomiomatosis.
RC:3
03 • Vasculitis
I
poiimiaigia reumática. Tienen VSG m u y elevada, anemia y ele-
v a c i ó n d e la f o s f a t a s a a l c a l i n a .
Ti E n la arteritis d e la t e m p o r a l , la m a n i f e s t a c i ó n m á s g r a v e es la
ocular, p u d i e n d o d a r l u g a r a u n a neuritis ó p t i c a i s q u é m i c a q u e
d e b e ser t r a t a d a c o n c o r t i c o i d e s e n altas d o s i s , p a r a evitar la c e -
guera establecida.
Ti La arteritis d e T a k a y a s u afecta a r a m a s d e la a o r t a , y d a lugar
a s í n t o m a s i s q u é m i c o s del S N C e n m u j e r e s j ó v e n e s , e n las q u e
s u e l e a p r e c i a r s e a u s e n c i a d e p u l s o radial y s o p l o d e insuficien-
cia a ó r t i c a .
Ti La e n f e r m e d a d d e S c h o n l e i n - H e n o c h a f e c t a s o b r e t o d o a n i ñ o s
q u e p r e s e n t a n p ú r p u r a p a l p a b l e e n m i e m b r o s inferiores, artro-
m i a l g i a s y d o l o r a b d o m i n a l c ó l i c o . La a f e c t a c i ó n renal n o suele
ser g r a v e .
Ti L a s v a s c u l i t i s p r e d o m i n a n t e m e n t e c u t á n e a s sólo a f e c t a n a la
piel y t i e n e n u n p r o n ó s t i c o e x c e l e n t e , s a l v o e n los c a s o s q u e
a c o m p a ñ a n a otro p r o c e s o d e m a y o r g r a v e d a d ( p r o c e s o s linfo-
p r o l i f e r a t i v o s , etc.).
Ti S i , e n u n e p i s o d i o d e u r t i c a r i a , los h a b o n e s p e r s i s t e n m á s d e 24
h o r a s , h a b r á q u e realizar u n a b i o p s i a c u t á n e a , y a q u e s e g u r a -
m e n t e se t r a t e d e u n a v a s c u l i t i s u r t i c a r i f o r m e .
Ti E n la e n f e r m e d a d d e B e h c e t , es o b l i g a t o r i a la p r e s e n c i a d e ú l -
c e r a s o r a l e s . La m a n i f e s t a c i ó n m á s g r a v e es la uveitis posterior,
q u e r e q u i e r e t r a t a m i e n t o c o n c i c i o s p o r i n a o anti T N F - a .
Ti La c r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a se a s o c i a casi s i e m p r e a la infección
p o r el v i r u s d e la h e p a t i t i s C. S u m a n i f e s t a c i ó n m á s c o m ú n es la
p ú r p u r a e n m i e m b r o s inferiores.
¿ Q u é p r u e b a resultaría m á s definitiva p a r a ei d i a g n ó s t i c o e n un
p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a sinusitis, d i s n e a , tos, m o n o -
neuritis m ú l t i p l e , insuficiencia renal r á p i d a m e n t e progresiva con
hematuria y proteinuria?
1) A n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s .
2) Anticuerpos anticitoplasma de neutrófiios.
3) A n t i c u e r p o s a n t i m i t o c o n d r i a l e s .
4) Test d e K v e i m .
RC:2
La a c t i t u d d i a g n ó s t i c a inicial m á s correcta e n u n p a c i e n t e d e 6 5
a ñ o s c o n u n c u a d r o clínico d e c e f a l e a frontoparietal rebelde a
analgésicos habituales, de dos meses de evolución, acompaña-
d a d e a s t e n i a , a n o r e x i a , p é r d i d a d e peso, fiebre y d e b i l i d a d en
cinturas e s c a p u i a r y p e l v i a n a , c o n a n e m i a y V S G d e 110 m m e n la
p r i m e r a h o r a , d e b e ser realizar:
1) T C c r a n e a l .
2) Punción lumbar.
3) B i o p s i a d e la arteria t e m p o r a l .
4) R a d i o g r a f í a d e s e n o s p a r a n a s a l e s .
RC:3
Mujer d e 3 5 a ñ o s , sin a n t e c e d e n t e s c a r d i o v a s c u l a r e s , q u e pre-
s e n t a c u a d r o d e tres m e s e s d e e v o l u c i ó n d e fiebre, p é r d i d a d e
p e s o , artralgias y a n o r e x i a . A c u d e a U r g e n c i a s por a c c i d e n t e c e -
18 ERRNVPHGLFRVRUJ

rebrovascuiar isquémico. E n la e x p l o r a c i ó n s e d e t e c t a d i s c r e p a n -
cia de presión arterial e n t r e los m i e m b r o s s u p e r i o r e s , c o n d i s m i -
nuición m a r c a d a d e p u l s o s e n m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . E n la
analítica, p r e s e n t a a n e m i a m o d e r a d a y e l e v a c i ó n d e la v e l o c i d a d
de s e d i m e n t a c i ó n globular. El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e es:
1) Disección a ó r t i c a .
2) E n f e r m e d a d d e T a k a y a s u .
3) S í n d r o m e d e L e r i c h e .
4) E n f e r m e d a d d e M a r f a n .
RC:2
Acude a Urgencias por a c c i d e n t e c e r e b r o v a s c u i a r i s q u é m i c o . E n
la exploración se d e t e c t a d i s c r e p a n c i a d e p r e s i ó n arterial e n t r e
los m i e m b r o s s u p e r i o r e s , c o n d i s m i n u i c i ó n m a r c a d a d e p u l s o s
en m i e m b r o superior d e r e c h o . E n la analítica, p r e s e n t a a n e m i a
m o d e r a d a y e l e v a c i ó n d e la v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i ó n g l o b u -
lar. El diagnóstico m á s p r o b a b l e es:
1) Disección a ó r t i c a .
2) E n f e r m e d a d d e T a k a y a s u .
3) S í n d r o m e d e L e r i c h e .
4) E n f e r m e d a d d e M a r f a n .
RC: 2
Un paciente d e 5 0 a ñ o s desarrolla u n a p ú r p u r a p a l p a b l e e n
e x t r e m i d a d e s inferiores p o c o d e s p u é s d e t o m a r a i o p u r i n o l . S e
t o m a muestra d e biopsia c u t á n e a y se retira el f á r m a c o . S e ñ a l e
cuál será el hallazgo m á s p r o b a b l e e n ia biopsia c u t á n e a :
1) Vasculitis e o s i n ó f i l a .
2) Infiltración c u t á n e a por m a s t o c i t o s .
3) Vasculitis g r a n u l o m a t o s a .
4) Vasculitis I e u c o c i t o c i á s t i c a .
RC:4
Case Study
A 40-year-old patient w i t h fever a n d c o n s t i t u t i o n a l s y n d r o m e
(asthenia, a n o r e x i a , w e i g h t íoss), recurrent epistaxis a n d n a s a l
s e p t u m p a i n . We p e r f o r m e d a c h e s t x-ray, w h i c h r e v e a l e d bilate-
ral p u l m o n a r y infiítrates n o d u l a r cavitation. Anaiysis w a s perfor-
m e d with t h e s e results: 12,000 l e u k o c y t e s w i t h 6 8 % n e u t r o p h i í s
{7,822 per mm^), 2 3 % i y m p h o c y t e s {2,760 per mm^), 5 % m o n o -
cytes (600 per mm^) a n d 1 % e o s i n o p h i l s (120 per mm^), n o r m a l
creatinine levéis, positive neutrophil a n t i c y t o p l a s m i c a n t i b o d i e s
(c-ANCA). W h a t w o u i d y o u s u s p e c t in this patient?
1) Classic poiyarteritis n o d o s a .
2) Allergic g r a n u l o m a t o s i s of C h u r g - S t r a u s s .
3) W e g e n e r g r a n u l o m a t o s i s .
4) T a k a y u s u arteritis.
Correct answer: 3
Reumatología
V a r ó n d e 28 a ñ o s q u e p r e s e n t a , e n s u ojo izquierdo, c u a d r o d e
vasculitis retiniana grave y e d e m a m a c u l a r c o n u n a a g u d e z a v i -
s u a l 0 , 1 . El paciente refiere historia d e aftas b u c a l e s y g e n i t a l e s
recidivantes. En b a s e a los haUazgos clínicos y a la historia del
p a c i e n t e , ¿cuál considera, de los siguientes, q u e es el d i a g n ó s t i -
co m á s p r o b a b l e ?
1) Sarcoidosis.
2 ) E n f e r m e d a d d e Behget.
3) Esclerosis m ú l t i p l e .
4) Sífilis.
RC:2
U n a m u j e r d e 4 5 a ñ o s c o n s u l t a p o r fiebre, d i s n e a , t o s , rash cu-
t á n e o , d i a r r e a y d i s m i n u c i ó n d e s e n s i b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e -
c h a , d e d o s m e s e s d e d u r a c i ó n . T i e n e a n t e c e d e n t e s d e rinitis y
a s m a c o n c o n t r o l difícil d e s d e h a c e 15 a ñ o s ; s i g u e t r a t a m i e n t o
c o n c o r t i c o e s t e r o i d e s o r a l e s f r e c u e n t e m e n t e , c o n b u e n a res-
p u e s t a . E n la e x p i o r a c i ó n , p r e s e n t a n ó d u i o s s u b c u t á n e o s e n
superficies extensoras de m i e m b r o s superiores, sibilancias en
la a u s c u l t a c i ó n r e s p i r a t o r i a y déficit s e n s i t i v o e n p i e r n a d e r e -
c h a . E n el h e m o g r a m a p r e s e n t a : h e m a t o c r i t o 3 6 % , leucocitos
1 2 . 5 0 0 c o n u n 3 8 % d e e o s i n ó f i i o s ; la f u n c i ó n renal y el análisis
d e o r i n a s o n n o r m a l e s . E n la r a d i o g r a f í a d e tórax, se a p r e c i a n
infiltrados a l v e o l a r e s p a r c h e a d o s . ¿ C u á i d e los s i g u i e n t e s d i a g -
n ó s t i c o s e s el m á s p r o b a b l e ?
1) G r a n u l o m a t o s i s a l é r g i c a d e C h u r g - S t r a u s s .
2) Neumonía eosinófila crónica.
3) S í n d r o m e h i p e r e o s i n ó f i l o .
4) G r a n u l o m a t o s i s l i n f o m a t o i d e .
RC: 1
A 78-year-old w o m a n w h o has lost left e y e visión. In t h e last three
w e e k s s h e has p r e s e n t e d mild fever, sore shouíders, neck a n d
hips as welí as m o d é r a t e h e a d a c h e . F u n d o s c o p y revealed a paie
optic disc. No alterations w e r e o b s e r v e d o n palpation of the t e m -
poral arteries. A n a i y s i s : h e m o g í o b i n 9.7 g/dL, ferritin 4 5 0 ng/mL,
E S R 1 1 5 m m / h . W h a t is t h e m o s t a p p r o p r i a t e i m m e d i a t e action in
this patient?
1) R e q u e s t a t e m p o r a l a r t e r y D o p p l e r u l t r a s o n o g r a p h y .
2 ) C o m m e n c e t r e a t m e n t w i t h p r e d n i s o n e 6 0 m g per d a y a n d a s p i -
rin 100 m g per day.
3) C o m m e n c e t r e a t m e n t w i t h p r e d n i s o n e 10 m g per day.
4) R e q u e s t a t e m p o r a l a r t e r y b i o p s y .
Correct answer: 2
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Artritis por microcristales

Los temas más importantes son ia artritis gotosa y ia condrocaicinosis. Hay que aprender
O R I E N T A C I Ó N a distinguirias según sus antecedentes, iocaiización, iíquido sinoviai y tratamiento.

ENARM De la gota,
desencadenantes.
io más importante es ei tratamiento;
En ia condrocaicinosis, es muy
es conveniente
útil hacer
recordar
una lista con ias
también ios factores
enfermedades
sistémicas asociadas. En ei resto, simplemente recordar ia foto típica de ia enfermedad.

4.1. H i p e r u r i c e m i a y g o t a Aumento de síntesis (10%) Disminución excreción (90%)

Recambio celular aumentado insuficiencia renal

(Enfermedades mieloproiiferativas Enfermedad renal poiiquística
El ácido úrico es ei producto de ia degradación d e ias purinas. Los uratos son o iinfoproliferativas, hemóiisis, Diabetes insípida
ia forma ionizada dei ácido úrico y predominan en plasma, iíquido extraceiu- rabdomiólisis, etc.) Acidosis (láctica, cetoacidosis)
iar y iíquido sinoviai. Se denomina hiperuricemia a ia concentración de acido Paget, psoriasis extensos Sarcoidosis
úrico en plasma a partir de ia que este se satura y, portante, puede precipitar Alteraciones enzimáticas
Hipotiroidismo, hiper-PTH,
en ios tejidos, esto ocurre a partir de concentraciones d e 6,8 mg/di. Déficit HGPRT (Lesch-Nyham-Keiiy
saturnismo
Seegmiiier)
Fármacos: saiiciiatos (< 2 g/día),
Ei urato únicamente se sintetiza en tejidos q u e contienen xantina oxidasa, Aumento actividad PRPP sintética diuréticos, etambutoi,
Ejercicio, obesidad pirazinamida, ciciosporina A,
sobre todo, hígado e intestino delgado. La mayor parte dei urato se elimina
Glucogenosis III, V, VII ácido nicotínico, ievodopa
por los riñones (entre ei 60-75%) y gran parte dei resto io hace e n ei intestino.
Mecanismo combinado
Los niveles séricos d e ácido úrico se m a n t i e n e n m u y bajos antes d e ia
• Déficit g i ucosa-6-fosfatasa
pubertad. Posteriormente, en ios varones, a u m e n t a n progresivamente, y
• Déficit fructosa-1 fosfato-aidoiasa
en ias mujeres ascienden después d e ia m e n o p a u s i a , pero sin alcanzar ios
• Alcohol
niveles de ios varones. Esto puede explicarse por ei efecto uricosúrico d e
• Shock
ios estrógenos.
Tabla 12. Etiología de ia hiperuricemia
Causas de hiperuricemia (Tabia 12)
La dieta, a u n q u e es t a m b i é n u n a fuente de purinas q u e se pue-
Síntesis de urato a u m e n t a d a (representa el 10% d e las c a u s a s d e n metaboiizar a ácido úrico, tiene m u c h a m e n o r importancia.
de hiperuricemia): De h e c h o , ia restricción estricta d e ia ingesta de purinas reduce
Hiperuricemia por a u m e n t o dei catabolismo d e purinas. En ia ia c o n c e n t r a c i ó n plasmática media d e urato en solo 1 mg/di, y
mayoría de ios pacientes c o n hiperuricemia por a u m e n t o d e ia eliminación urinaria d e ácido úrico e n 200 mg/día.
síntesis de ácido úrico, ia anomalía s u b y a c e n t e es un a u m e n t o C u a n d o se ingieren alimentos c o n alto c o n t e n i d o e n ácidos nu-
dei catabolismo d e ias purinas. Se observa e n cualquier situa- cleicos (riñones, hígado, etc.), se incrementa d e forma significa-
ción en ia q u e haya un a u m e n t o d e recambio celular: ias e n - tiva ia c o n c e n t r a c i ó n urinaria d e urato.
fermedades mieloproiiferativas y iinfoproiiferativas, m i e i o m a y Defectos hereditarios enzimáticos:
otros tumores, sobre todo si se tratan c o n quimioterapia, por ia > A u m e n t o d e ia actividad d e ia PRPP (fosforribosiipirofos-
gran destrucción celular q u e se deriva, a s i m i s m o p u e d e obser- fato) sintetasa. Es un trastorno ligado ai c r o m o s o m a X. Ei
varse en la hemóiisis, poiicitemia vera, psoriasis extensa o enfer- a u m e n t o d e ia actividad d e ia PRPP sintetasa incrementa ia
medad de Paget. síntesis d e PRPP y acelera ia biosíntesis de novo. Los sujetos

ERRNVPHGLFRVRUJ

q u e p a d e c e n este trastorno metabólico c o n g é n i t o tienen
sobreproducción d e purinas, hiperuricemia e hiperaciduria,
por lo q u e presentan cálculos d e ácido úrico y gota antes
de los 20 años.
> Déficit d e HGPRT (hipoxantina g u a m i n a fosforribosiltrans-
ferasa). Es un trastorno ligado al c r o m o s o m a X. El déficit
p u e d e ser c o m p l e t o o parcial:
Déficit c o m p l e t o d e HGPRT (síndrome d e Lesch-
Nyhan). Manifiesta hiperuricemia, hiperaciduria, c á l c u -
los de ácido úrico y gota d e b i d o a la sobreproducción
de uratos. Asimismo, conlleva automutilación, coreoa-
tetosis y otros trastornos neuroiógicos.
Déficit parcial d e HGPRT (síndrome d e Kelley-Seegmi-
ller). Ú n i c a m e n t e presenta gota y cálculos renales.
Excreción d i s m i n u i d a d e á c i d o úrico (representa el 9 0 % d e las
c a u s a s d e hiperuricemia):
El ácido úrico realiza varias "entradas y salidas" a lo largo d e su re-
corrido por la nefrona. El 1 0 % del urato filtrado por el glomérulo se
excreta por la orina e n forma d e ácido úrico. Tras la filtración inicial,
prácticamente todo el urato se reabsorbe. P e r m a n e c i e n d o todavía
en el túbulo proximal, se secreta a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % , a u n q u e
de nuevo se reabsorbe el 4 0 % . De esta m a n e r a , la hiperuricemia por
alteración d e la excreción p u e d e deberse a un a u m e n t o d e la absor-
ción d e uratos, a una disminución d e la secreción, o a la d i s m i n u c i ó n
en la filtración. En la práctica no se suele identificar el m e c a n i s m o por
el q u e se produce la disminución d e la eliminación d e ácido úrico.
El a u m e n t o d e la absorción se produce e n situaciones d e dis-
minución del v o l u m e n extracelular (uso d e diuréticos, diabetes
insípida, etc.). El e m p l e o d e diuréticos constituye, e n la a c t u a -
lidad, la causa identificable m á s frecuente d e hiperuricemia.
Otros fármacos, c o m o el ácido aceltiisalicílico e n dosis bajas, el
ácido nicotínico, el etambutoi y la ciciosporina A t a m b i é n p u e -
den producir hiperuricemia.
La disminución de la secreción se produce e n aquellas situa-
ciones en las q u e hay ácidos q u e c o m p i t e n c o n el úrico e n el
sistema d e transporte tubular (cetoacidosis diabética, acidosis
láctica, ingesta de saiiciiatos, etc.).
La reducción d e ia filtración d e urato no p a r e c e o c a s i o n a r hi-
peruricemia primaria, pero c o n t r i b u y e a ia h i p e r u r i c e m i a d e
ia insuficiencia renal. A pesar d e la presencia invariable d e hi-
peruricemia e n ia insuficiencia renal, ia artritis gotosa a p a r e c e
en m e n o s d e un 1 % d e ios pacientes c o n insuficiencia renal
crónica. La poiiquistosis renal es una e x c e p c i ó n , c o n u n a pre-
vaiencia dei 3 0 % . En ios pacientes e n hemodiálisis se p u e d e n
presentar ataques recurrentes d e artritis o periartritis a g u d a ,
tanto por cristales d e urato c o m o d e fosfato cáicico (apatita)
u oxalato cáicico.
La c a u s a de h i p e r u r i c e m i a identificable m á s habitual
es el e m p l e o d e diuréticos.
En ios pacientes c o n trasplante renal se puede apreciar f r e c u e n t e m e n t e
ataques de gota, sobre todo, en ios que reciben ciciosporina y corticoides
(hasta ei 10% d e ios pacientes ia presentan), ya q u e ia primera d i s m i n u y e
la depuración renal d e uratos. Los ataques d e gota son ia e x c e p c i ó n e n
pacientes trasplantados e n tratamiento c o n corticoides y azatioprina.
Reumatología i
Otras causas d e hiperuricemia de causa renal son:
Algunas enfermedades endocrinoiógicas, c o m o ei hipotiroidismo y
ei hiperparatiroidismo e hipoparatiroidismo.
intoxicación crónica por plomo (gota saturnina).
Los saiiciiatos e n dosis superiores a 2 g/día son uri-
cosúricos.
Mecanismos combinados
Déficit d e glucosa-6-fosfatasa. Enzima q u e hidroliza la giucosa-
6-fosfato a glucosa. Presentan hiperuricemia desde ia infancia. Tam-
bién p u e d e n mostrar hiperlactacidemia q u e bloquea ia eliminación
de ácido úrico, al reducir su secreción tubular.
Déficit d e fructosa-1-fosfato-aldolasa. T i e n e n intolerancia a ia
fructosa, y presentan hiperuricemia por a u m e n t o d e ia síntesis y por
d i s m i n u c i ó n d e ia eliminación renal.
A i c o h o l . A s i m i s m o p r o d u c e hiperuricemia por a m b o s mecanismos,
a u m e n t a ia síntesis d e uratos y p u e d e causar hiperlactacidemia q u e
bloquea ia secreción d e ácido úrico.
Manifestaciones clínicas
La manifestaciones clínicas podrían seguir una secuencia q u e c o m p r e n -
dería ia progresión d e s d e hiperuricemia asintomática, artritis gotosa agu-
da, gota intercrítica y gota crónica c o n formación de tofos. La nefrolitiasis
p u e d e aparecer antes o d e s p u é s dei primer ataque d e artritis gotosa.
La prevaiencia de hiperuricemia oscila entre ei 2 y 13,2%, mientras que ia pre-
valencia de gota varía entre ei 1,3 y ei 3,7% de ia población general. Cuanto ma-
yor es ia concentración plasmática de urato, mayores son ias probabilidades de
padecer gota. Sin embargo, se debe tener en cuenta que sóio el 10% de ios pa-
cientes con hiperuricemia desarrollarán manifestaciones clínicas (Figura 10).
imij^iperuricemia asintomáti(^||||||
10% 20 años
llllllllgl^rltis gotosa aguJ?'''''''^
Gota intercrítica
Gota tofácea crónica
Figura 10. Historia natural d e ia gota
Hiperuricemia asintomática
Se d e n o m i n a hiperuricemia asintomática a ia presencia de cifras elevadas
de uricemia sin asociarse a ninguna manifestación ciínica derivada dei de-
pósito d e ácido úrico e n ios tejidos. Ei 9 0 % d e ios pacientes c o n hiperurice-
mia asintomática nunca llegarán a presentar manifestaciones clínicas, por
eiio, e n ia mayoría d e estos casos no está indicado ei tratamiento de estos
pacientes. En caso d e aparecer manifestaciones io harán tras años de hi-
peruricemia, y lo más c o m ú n es q u e se presente una artritis gotosa aguda.
ERRNVPHGLFRVRUJ
I
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

Artritis gotosa de preceder a ia instauración de ia artritis gotosa en ei 4 0 % de ios pacien-

Característicamente la gota e m p i e z a a manifestarse ciínicamente c o m o
episodios de monoartritis aguda d e repetición, a u n q u e a m e n u d o se
ven implicadas otras estructuras sinoviaies, c o m o ias bursas. En ios epi-
sodios, ios signos inflamatorios son m u y intensos (tumefacción, a u m e n -
to de temperatura, eritema y dolor), e incluso p u e d e asociarse febrícula.
La duración dei cuadro es de unos días, remitiendo a ú n sin tratamiento
(que acelera esta remisión y disminuye ios síntomas). La piel sobre ia zona
afectada puede descamarse a medida q u e se resuelve ei episodio.
Ocasionalmente después de múltiples episodios (y también e n ias muje-
res), ei ataque de gota puede ser poliarticular. Las articuiaciones más afec-
tadas son ias periféricas de ias extremidades inferiores, y de ellas, ia q u e
io hace más típica y frecuentemente es ia primera metatarsofaiángica. Ei
mecanismo por ei que se produce ia artritis gotosa aguda es la interacción
entre ios cristales de urato y los leucocitos poiimorfonucieares, y c o m p r e n -
de ia activación de mecanismos inflamatorios humorales y celulares.
tes). Ei ambiente sobresaturado de cristales de urato no sóio favorece ia
formación de litiasis úrica; estos cristales pueden formar ei núcleo sobre ei
que se depositan sales de calcio, formando cálculos de oxalato o fosfato
cáicico (de todas formas, mucho menos frecuentes que ios de ácido úrico).
Nefropatía por urato. Es un tipo d e nefropatía intersticial causada
por ei depósito d e este material, c o n desarrollo d e una reacción in-
flamatoria c o n células gigantes. Se produce en fases avanzadas de ia
enfermedad, y no puede diagnosticarse e n ausencia d e artritis gotosa.
Ei espectro d e afectación ciínica es m u y variable, ya q u e va desde
casos asintomáticos, hasta ei desarrollo d e proteinuria, hipertensión
e insuficiencia renal. A c t u a l m e n t e , gracias al uso de fármacos en fa-
ses m e n o s avanzadas d e ia e n f e r m e d a d , es m u c h o m e n o s frecuente.
Nefropatía por ácido úrico. Se presenta en situaciones de producción
intensa y aguda de ácido úrico (por ej., quimioterapia). Ei urato se depo-
sita en ios túbuios distaies y colectores, produciendo insuficiencia renal
aguda. Si se diagnostica de forma precoz, puede ser reversible. En ia
mayor parte de ios casos de insuficiencia renal aguda oiigúrica, ei con-
tenido de ácido úrico en ia orina es normal o está reducido, y ei índice

A menudo, en ios ataques se p u e d e n identificar situaciones d e s e n c a d e - ácido úrico/creatinina es menor de 1. En ia nefropatía aguda por ácido

nantes, c o m o ios traumatismos, infecciones, hospitalización, cirugía, ayu- úrico, ei índice ácido úrico/creatinina también es mayor d e 1.

no, disminución d e peso, hiperaiimentación, c o m i d a s copiosas, alcohol y

medicamentos. Los cambios bruscos e n ia uricemia, tanto ios ascensos
c o m o ios descensos (por ej., ei inicio dei tratamiento c o n fármacos q u e
modifican ias uricemia) asimismo, p u e d e n precipitar crisis agudas.

Tras ei primer ataque d e gota, io habitual es q u e se produzca alguna re-

currencia en un t i e m p o q u e es variable. Ei 7 5 % sufre una s e g u n d a crisis
en ios dos años siguientes, a u n q u e este intervalo p u e d e ser d e hasta 4 0
años. No obstante, a u n q u e m e n o s frecuente, existen casos d e un único
episodio de gota sin afectación posterior.

Ei diagnóstico de artritis gotosa aguda únicamente se puede realizar identifi- Figura 1 1 . Tofo gotoso
cando cristales de acido úrico en ei iíquido sinoviai de la articulación afectada.

Gota intercrítica
Se denomina así a ios periodos asintomáticos entre ios episodios d e ar-
tritis aguda.

Gota tofácea crónica

Con ei tiempo, si no hay tratamiento, se puede desarrollar ia gota tofácea
crónica (Figura 11). Los tofos son granulomas que se forman alrededor d e
cristales de urato monosódico.Tienen gran capacidad erosiva en ios huesos
afectados. Sus localizaciones más características son ia primera articulación
metatarsofaiángica, ias articuiaciones de manos, sobre tendones c o m o ei
aquíleo y en superficies cutáneas c o m o ei codo o pabellones auriculares.

La alteración radiológica típica q u e se aprecia en ia gota es una erosión

ósea, que puede ser intraarticuiar, paraarticuiar o a distancia d e ia articu-
lación. Las erosiones suelen ser redondeadas y c o n un borde bien defini-
do ("en sacabocados") y están rodeadas d e un borde esclerótico. Puede
existir un margen o labio sobresaliente (Figura 12).
Igualmente, la hiperuricemia p u e d e ocasionar diversos trastornos renales
c o m o ios que se e x p o n e n a continuación:
Nefrolitiasis. Las personas con hiperuricemia presentan litiasis con fre-
cuencia. Cuando ios ataques de gota y ia nefrolitiasis se producen en un
mismo paciente, ei orden de aparición no es constante (la nefrolitiasis pue-
Figura 1 2 . Erosión ósea q u e se p r o d u c e e n ia gota
Tratamiento
Hiperuricemia asintomática. Actualmente no está indicado ei trata-
miento d e ia hiperuricemia asintomática, pues la mayoría de ios suje-
tos c o n hiperuricemia nunca desarrollan gota.
Si se diagnostica hiperuricemia asintomática, es necesario determinar
ia causa. Si se trata de un trastorno secundario (caso de ia ingestión
de determinados fármacos, c o m o ios diuréticos), se deben corregir los

04 • A r t r i t i s por m i c r o c r i s t a l e s 22 ERRNVPHGLFRVRUJ
i

factores etiológicos y controlar los problemas asociados, c o m o ia hiper-
tensión, ia hipercoiesteroiemia, ia diabetes meliitus y ia obesidad.
Artritis gotosa a g u d a . Ei tratamiento adecuado de esta alteración re-
quiere un diagnóstico preciso. Ei diagnóstico definitivo requiere ia as-
piración de ia articulación o dei tejido articuiar afectado y ia demostra-
ción de cristales de urato monosódico intraceiuiares en ios leucocitos
poiimorfonucieares dei iíquido sinoviai o en ios agregados tofáceos.
Una vez confirmado ei diagnóstico de artritis gotosa, ei tratamiento
se puede realizar c o n :
R e p o s o de ia articulación.
Anti inflamatorios n o e s t e r o i d e o s (AINE). Se toleran mejor
que ia colchicina, por lo q u e en ia actualidad se eligen en ia
mayoría de ios pacientes, mostrando una eficacia similar entre
los distintos AINE utilizados.
El tratamiento es más eficaz c u a n t o más p r e c o z m e n t e se inicie,
y se mantiene durante tres o cuatro días d e s p u é s de ia d e s a p a -
rición de ios signos de inflamación. Están contraindicados en
pacientes c o n e n f e r m e d a d péptica activa y se d e b e n utilizar
con precaución en pacientes c o n insuficiencia cardíaca. P u e d e n
producir hiperpotasemia e insuficiencia renal.
Colchicina. inhibe ia liberación dei factor quimiotáctico ieuco-
citario inducido por cristales. Su eficacia se ve limitada por ei
hecho de que ias dosis necesarias c o m o monoterapia se aso-
cian a efectos secundarios gastrointestinales frecuentes (diarrea,
dolor abdominal), a u n q u e p u e d e presentarse en algunos casos
toxicidad grave hematoiógica, renal o hepática. Por eiio, se uti-
liza a dosis intermedias (0,5-1 m g cada 8 horas) q u e son mejor
toleradas, asociada a AINE para optimizar ia respuesta.
Giucocorticoides. Se ha r e c o m e n d a d o ia inyección intraar-
ticuiar de giucocorticoides en pacientes c o n gota a g u d a c o n
diagnóstico confirmado q u e no p u e d e n tomar m e d i c a c i ó n oral,
c u a n d o ia colchicina o ios AINE están contraindicados o en ios
casos resistentes. En caso de no poder utilizar ia vía intraarticu-
iar, se p u e d e n emplear por vía oral o parenterai.
Tan importante c o m o llevar a c a b o estas medidas es evitar
modificar los niveles p l a s m á t i c o s d e á c i d o úrico, durante
ei episodio a g u d o por io que ei tratamiento hipouricemiante o
uricosúrico no d e b e iniciarse, ni modificar ia dosis si ya se estaba
realizando durante el periodo sintomático.
Gota intercrítica y crónica. D e b e tratarse ia hiperuricemia en todos
ios pacientes c o n artritis aguda recidivante, ios q u e han presenta-
do artritis gotosa y nefrolitiasis y ios q u e p a d e c e n artropatía crónica
tofácea. Los niveles de uricemia p u e d e n reducirse por dos mecanis-
mos diferentes: disminución de ia síntesis de ácido úrico (aiopuri-
nol) o a u m e n t o de su eliminación renal (uricosúrico). Ei aiopurinol
es hipouricemiante, ai ser sustrato de ia e n z i m a xantina oxidasa. Los
uricosúricos son ia b e n z o b r o m a r o n a , suifinpirazona y ei p r o b e n e c i d .
Antes de iniciar ei tratamiento c o n agentes reductores d e los uratos,
ei paciente no d e b e presentar signo alguno de inflamación y d e b e
haber c o m e n z a d o a tomar colchicina c o m o profilaxis. Ei d e s c e n s o
brusco del urato plasmático, c o m o c o n s e c u e n c i a dei inicio dei tra-
tamiento con aiopurinol o agentes uricosúricos, p u e d e prolongar o
precipitar un ataque a g u d o . Ei papel de ia dieta es limitado. Sin e m -
bargo, ei consejo dietético es importante para ei control c o m p l e t o
dei paciente y se dirige contra ios factores de riesgo cardiovascular,
c o m o obesidad, hiperiipidemia, diabetes meliitus, hipertensión y
c o n s u m o de aicohol. Para ei tratamiento se dispone de:
A i o p u r i n o l . Está indicado en pacientes normosecretores (ex-
creción renal mayor de 800 m g / 2 4 h con dieta normal y mayor
Reumatología
de 600 m g / 2 4 h c o n dieta sin purinas) en aquellos en los que
esté contraindicado ei uso de uricosúricos (antecedentes de ne-
frolitiasis o deterioro de ia función renal). T a m b i é n está indicado
en pacientes c o n gota tofácea crónica (Figura 13).
Los u r i c o s ú r i c o s están c o n t r a i n d i c a d o s si h a habido
nefrolitiasis y son ineficaces en ia i n s u f i c i e n c i a renal.
Uricosuria 24 horas
> 600 mg/24 h < 600 mg/24 h
Hipouricemiante Uricosúricos
Aiopurinol
V Benzobromarona
100-900 mg/día
ÉÉ
Febuxostat
Contraindicados si:
• Nefrolitiasis
• Insuficiencia renal
+ colchicina dosis bajas 6-12 meses
Figura 13. Actitud terapéutica en ia gota intercrítica
Los efectos colaterales más frecuentes son: erupción cutánea, ma-
lestar digestivo, diarrea y cefaleas. Los efectos adversos graves c o m -
p r e n d e n : alopecia, fiebre, linfadenopatías, supresión de ia médula
ósea, toxicidad hepática, nefritis intersticial, insuficiencia renal, vas-
cuiitis por hipersensibilidad y muerte. Esta toxicidad es excepcional,
pero aparece c o n más frecuencia en pacientes con insuficiencia re-
nal o tratamiento c o n diuréticos tiazídicos.
Es conveniente tener en cuenta ias posibles interacciones farmacoló-
gicas c o n ei alopurinoi. Dado q u e ia 6-mercaptopunna y ia azatioprina
se inactivan por ia xantina oxidasa, ei aiopurinol prolonga ia vida media
de a m b o s agentes y potencia sus efectos terapéuticos y tóxicos. Asi-
mismo, potencia ia toxicidad de ia ciclofosfamida. Si se utiliza asociado
c o n ia ampicilina y amoxicilina, puede llegar a ocasionar erupciones
cutáneas c o n una frecuencia tres veces mayor a la habitual.
Febuxostat. inhibidor selectivo y potente dei receptordeia xanti-
na oxidasa, muestra una mayor potencia que ei aiopurinol a dosis
altas. No requiere ajuste de dosis en ia insuficiencia renal crónica.
Presenta escasas interacciones farmacocinéticas y una seguridad
similar ai aiopurinol, pero está contraindicado en cardiopatía is-
q u é m i c a e insuficiencia cardíaca moderada o grave. Ei febuxostat
d e b e considerarse en pacientes c o n intolerancia ai aiopurinol o
con mal control de ia enfermedad con otros fármacos.
Uricosúricos. Están indicados e n hiperuricemia atribuidle a un
d e s c e n s o de ia excreción de ácido úrico c o n función renal satis-
factoria y ausencia d e a n t e c e d e n t e s d e nefrolitiasis. Los uricosú-
ricos son eficaces e n ei 70-80% de ios pacientes. Los saiiciiatos
b l o q u e a n ia acción uricosúrica de estos agentes, probablemen-
te por inhibición d e ia secreción de urato.
Los a g e n t e s u r i c o s ú r i c o s p i e r d e n eficacia a m e d i d a q u e se re-
d u c e ei a c i a r a m i e n t o d e c r e a t i n i n a y son ineficaces c u a n d o
ia filtración g i o m e r u l a r d e s c i e n d e por d e b a j o d e 30 m i / m i n .
Los a g e n t e s u r i c o s ú r i c o s m á s utilizados son ei p r o b e n e c i d y
ia s u i f i n p i r a z o n a .
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Al favorecer la excreción de ácido úrico, ios agentes uricosúricos pue-
den desencadenar ia aparición de nefrolitiasis. Esta rara connpiicación
se puede evitar si se inicia el tratamiento con dosis bajas, forzando ia
hidratación y aicaiinizando la orina. Los principales efectos colatera-
les son hipersensibilidad, erupción cutánea y molestias digestivas.
Es poco habitual ia toxicidad grave, pero p u e d e aparecer ne-
crosis hepática y síndrome nefrótico. Se p u e d e plantear ei trata-
miento c o m b i n a d o c o n aiopurinol y uricosúricos en pacientes
normosecretores o hiposecretores c o n gota tofácea grave, y en
ios q u e tienen respuesta insuficiente a monoterapia. Una vez
que se instaura ei tratamiento, es d e por vida, m a n t e n i é n d o s e
dosis bajas de colchicina durante ios primeros 6-12 meses.
Pegloticase. Uricasa recombinante que se usa para ei tratamiento de
ia gota crónica refractaria ai resto de medicamentos hipouricemian-
tes o uricosúricos, su indicación debe ser evaluada por un experto.
Nefrolitiasis. Ei tratamiento hipouricemiante es r e c o m e n d a b l e e n
pacientes c o n artritis gotosa y nefrolitiasis.
Se aconseja ia ingestión de agua suficiente para crear un v o l u m e n d e
orina ai día mayor de dos litros, aicaiinizar ia orina c o n bicarbonato
sódico o acetazolamida para a u m e n t a r ia solubilidad dei ácido úrico
y administrar aiopurinol para disminuir ia uricemia. Una alternativa ai
aiopurinol en ei tratamiento d e ios cálculos d e ácido úrico, o mezcla
de ácido úrico y calcio, es ei citrato potásico por vía oral.
Nefropatía por á c i d o úrico. La hidratación intravenosa intensa y ia
furosemida diluyen ei ácido úrico e n ios túbuios y a u m e n t a n ei flujo
de orina minimizando ias posibilidades d e q u e el soluto precipite. La
administración d e acetazolamida y d e bicarbonato sódico vía oral
incrementa ia alcalinidad d e ia orina y disminuye ias posibilidades d e
que ácido úrico precipite. A d e m á s , se d e b e administrar aiopurinol
de forma temporal para bloquear ia síntesis d e ácido úrico. La rasbu-
ricasa (urato oxidasa) sería una alternativa ai aiopurinol (Tabla 13).
Nefropatía por urato Nefropatía por á c i d o úrico
Gota tofácea Pacientes oncoiógicos
IRC ERA
Depósito intersticial Depósito tubular
Tratamiento:
Tratamiento: aiopurinol
- Hidratación
- Furosemida
- Bicarbonato
- Aiopurinol (rasburicasa)
Tabla 13. Diagnóstico diferencial d e nefropatía por urato frente
a nefropatía por ácido úrico
4,2. A r t r i t i s d e b i d a a depósito
de cristales de calcio
Depósito de cristales de pirofosfato cáicico
dihidratado (PPCD)
Ei depósito d e cristales d e PPCD e n estructuras articulares es un proceso
muy frecuente, especiaimente en edades avanzadas, alcanzando entre ei
30-60% de ias personas d e más d e 80 años.
Lo habitual es q u e e n ias personas q u e presenten depósito d e piro-
fosfato no exista n i n g ú n p r o c e s o s u b y a c e n t e e x c e p t o ia edad avanza-
da. En u n a minoría d e p a c i e n t e s c o n d e p ó s i t o d e P P C D existe alguna
e n f e r m e d a d m e t a b ó i i c a o hereditaria. Entre ios procesos metabóiicos
q u e e s t i m u l a n ei d e p ó s i t o d e P P C D c a b e destacar: hiperparatiroidismo
primario, h e m o c r o m a t o s i s , hipofosfatasia, h i p o m a g n e s e m i a . Otros pro-
cesos a ios q u e se ha a s o c i a d o el d e p ó s i t o d e pirofosfato c o n m e n o r
e v i d e n c i a son h i p o t i r o i d i s m o , e n f e r m e d a d d e Wiison, ocronosis (aicap-
tonuria), gota t o f á c e a .
Habrá q u e s o s p e c h a r u n a e n f e r m e d a d m e t a b ó i i c a s u b y a c e n t e c u a n d o
ei depósito d e pirofosfato se p r o d u z c a e n personas j ó v e n e s (Tabla 14).
E n f e r m e d a d e s p r e d i s p o n e n t e s al d e p ó s i t o d e calcio
Enfermedad Determinación
Hiperparatiroidismo primario Ca, P, PTH
Hemocromatosis Ferritina, estudio genético
Hipofosfatasia Fostatasa alcalina
Hipomagnesemia Magnesio
Ocronosis Ácido homogentítico (orina)
Gota tofácea Depósitos tisuiares ácido úrico
Tabla 14. E n f e r m e d a d e s metabólicas asociadas ai depósito
de pirofosfato
A s i m i s m o , ias f o r m a s familiares s u e l e n iniciarse entre ia tercera y la q u i n -
ta d é c a d a d e ia vida, c o n afectación poliarticular grave. Ei m e c a n i s m o
d e t r a n s m i s i ó n p a r e c e ser a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e , o b s e r v á n d o s e e n al-
g u n a s familias d e f e c t o s g e n é t i c o s e n ios c r o m o s o m a s 5q y 8 q . Por esta
razón, e n ios p a c i e n t e s j ó v e n e s q u e desarrollan ia e n f e r m e d a d ( m e n o s
d e 50 años) es necesario realizar p r u e b a s para descartar ias e n f e r m e d a -
des antes m e n c i o n a d a s . Se solicitarán niveles séricos d e calcio, fósforo,
PTH, fosfatasa alcalina, m a g n e s i o y ferritina, y se realizarán estudios d e
a g r e g a c i ó n familiar.
Manifestaciones clínicas
Afortunadamente, e n ia inmensa mayoría d e ias ocasiones ei depósito es
un proceso asintomático, no obstante, ai ser un proceso tan c o m ú n , ei pe-
q u e ñ o porcentaje d e casos e n ios q u e se producen manifestaciones clíni-
cas basta para q u e se trate d e un motivo d e consulta habitual (Tabla 15).
Existen diferentes manifestaciones clínicas provocadas por el deposito de
pirofosfato.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Artropatía por pirofostato
Pseudogota
Depósito poliarticular (semeja AR)
Depósito intervertebrai (semeja FA)
Artropatía destructiva (semeja artropatía neuropática)
Tabla 1 5 . Enfermedad por depósito d e pirofosfato (EDPP)
Artritis aguda (pseudogota)
Da lugar a episodios d e monoartritis a g u d a d e repetición c o m o ia artritis
gotosa a g u d a , pero a diferencia d e io q u e ocurre e n esta ia pseudogo-
ta afecta, sobre todo, a mujeres d e edad avanzada. La articulación q u e
ERRNVPHGLFRVRUJ

más frecuentemente resulta implicada es la rodilla, seguida dei carpo, dei
hombro, dei tobillo, dei c o d o y d e ias articulaciones d e m a n o s y pies.
Ei diagnóstico se establece mediante ei estudio dei iíquido sinovial q u e
muestra cristales romboidales c o n birrefringencia d é b i l m e n t e positiva,
en un iíquido de características inflamatorias. Puede a c o m p a ñ a r s e d e fe-
brícula o de fiebre.
Se han descrito ios mismos desencadenantes (hospitalización, intervencio-
nes quirúrgicas, etc.) que ios q u e se han especificado en ia gota. Ei trata-
miento es idéntico ai d e ia artritis gotosa aguda. En este caso, ia adminis-
tración de corticoides es más habitual ai ser la rodilla ia articulación más
frecuentemente afectada, io q u e permitirá evitar ei e m p l e o de AINE e n
personas de edad avanzada, q u e son quienes sufren c o n mayor frecuencia
los efectos secundarios de este tratamiento. En caso de episodios m u y fre-
cuentes de pseudogota ei e m p l e o de forma mantenida d e dosis bajas d e
colchicina para evitar ei desarrollo d e estos episodios puede ser de utilidad.
Artropatía crónica (artropatía por pirofosfato)
Se trata de un cuadro m u y parecido a ia artrosis primaria, es decir, un
proceso escasamente inflamatorio, l e n t a m e n t e progresivo y f u n d a m e n -
talmente degenerativo, incluso su radiología presenta m u c h o s hallazgos
comunes con este proceso c o m o ia disminución irregular dei espacio ar-
ticuiar, ia esclerosis subcondral y ios osteofitos.
A diferencia de ia artrosis muestra una distribución articuiar diferente,
en ia que a m b o s procesos c o m p a r t e n ia rodilla c o m o una iocaiización
habitual, pero ia artropatía por pirofosfato afecta a ias articuiaciones m e -
tacarpofalángicas, m u ñ e c a , codo, h o m b r o y tobillo, localizaciones q u e
son impropias d e ia artrosis primaria. Radiológicamente se diferencian e n
que ia artropatía por pirofosfato muestra depósitos densos puntiformes,
lineales o a m b o s a ios q u e se d e n o m i n a condrocaicinosis, y q u e se p u e -
den apreciar e n ia rodilla (Figura 14), en ei m e n i s c o fibrocartiiaginoso
en ei cartílago hialino articuiar, en ei ligamento triangular dei carpo o e n
ia sínfisis dei pubis. Ei tratamiento e n estos casos es similar al d e ia artrosis
con analgesia y medidas físicas.
La condrocaicinosis (imagen radiológica p r o d u c i d a
por el depósito de pirofosfato) se a p r e c i a característi-
camente en el ligamento triangular del c a r p o , la rodi-
lla y la sínfisis del pubis.
Figura 14. Condrocaicinosis radiológica
Reumatología
otras formas clínicas
O c a s i o n a l m e n t e ei depósito d e pirofosfato se produce en ias articula-
ciones metacarpofalángicas dando lugar a un cuadro d e poliartritis si-
métrica d e p e q u e ñ a s articulaciones de manos, q u e remeda ia artritis
reumatoide. Esto ocurre e n ia artropatía asociada a ia hemocromatosis
d o n d e característicamente se afectan ia segunda y tercera articuiaciones
metacarpofalángicas.
Otras v e c e s ei depósito predomina en ei disco intervertebrai originan-
do síntomas q u e p u e d e n parecerse a ios d e ia espondilitis anquilosante,
incluso están descritos procesos inducidos por ei pirofosfato e n ios q u e
se p r o d u c e una intensa destrucción articular q u e p u e d e parecerse a una
artropatía neuropática.
Enfermedad por depósito
de hidroxiapatita cálcica
Patogenia
La hidroxiapatita cálcica (HA) es ei mineral principal dei hueso y de ios
dientes. La mayoría d e ias calcificaciones d e partes blandas del organis-
m o son producidas por ia hidroxiapatita.
En ia mayoría d e los casos, c o m o ocurre c o n ei depósito d e cristales de
pirofosfato, ei depósito es idiopático, pero existen una serie d e enferme-
dades asociadas e n ias q u e ei depósito está favorecido; entre estas se
p u e d e n m e n c i o n a r ias siguientes:
C o n e c t i v o p a t í a s : LES, dermatomiositis infantil, esclerodermia.
E n f e r m e d a d e s m e t a b ó l i c a s : hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,
intoxicación por vitamina D, s í n d r o m e d e ieche-aicaiinos, insuficien-
o cia renal crónica, hemodiálisis y diabetes meliitus.
T r a s t o r n o s n e u r o i ó g i c o s : accidente cerebrovascuiar y traumas m e -
dulares.
La hidroxiapatita es la c a u s a más frecuente d e c a l c i -
f i c a c i ó n d e partes b l a n d a s , no tiene birrefringencia.
Clínica
Los depósitos articulares y periarticulares suelen ser asintomáticos, pero
ai igual q u e s u c e d e c o n ios otros cristales revisados, p u e d e n asociarse a
artritis a g u d a , artropatía crónica más o m e n o s destructiva, bursitis y p e -
riartritis sintomáticas.
Los cuadros más relevantes s o n :
Periartritis calcificante: ei h o m b r o es ia iocaiización más habitual.
Puede ser asintomática o asociarse a dolor c o n ia movilización del
t e n d ó n calcificado.
En ia radiología suele observarse calcificación sobre ia estructura
afectada.
Artrosis: se han identificado cristales en ei iíquido sinoviai en un 50%,
aproximadamente, de ios pacientes c o n artrosis. Se desconoce si son
un f e n ó m e n o primario q u e favorece ei desarrollo de ia artrosis o son
secundarios a ia degeneración dei cartílago. La liberación de cristales
puede estar asociada a la formación d e nóduios de Heberden calientes.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

Artritis: similar ai cuadro d e pseudogota descrito anteriormente. Puede ser necesaria ia cirugía ortopédica reparadora e n ios casos c o n gra-
Artropatía destructiva: afecta preferentemente a ia rodilla y ai hombro ves c a m b i o s destructivos.
("hombro de Miiwaukee") y predomina en mujeres mayores de 60 años.
Se caracteriza poria marcada destrucción articuiar con inestabilidad debi- Enfermedad por depósito de cristales
da a ia degeneración dei manguito de ios rotadores. Se acompaña de de-
de oxalato cáicico (OXCA)
rrame sinoviai de características mecánicas y, en ocasiones, hemorrágico.

Diagnóstico Patogenia

La radiología puede mostrar calcificaciones intraarticulares o periarticula-
res, con o sin cambios en ei hueso vecino, c o m o erosiones, destrucción o
hipertrofia. Asimismo, se p u e d e encontrar una radiología normal. Ei aspi-
rado de iíquido sinoviai presenta un iíquido c o n pocas células ( m e n o s d e
1.000/mmú, q u e p u e d e ser hemático.
Ei diagnóstico definitivo se basa en la identificación de ios cristales en ei
iíquido o en ei tejido sinoviai. Los cristales son m u y pequeños (no identifi-
cabies en microscopía óptica), no birrefringentes, y solamente pueden o b -
servarse con microscopía electrónica. Los acúmuios d e cristales se pueden
percibir c o m o glóbulos brillantes, intraceiuiares o extraceiuiares, q u e se ti-
ñen de púrpura con ia tinción de Wright y d e rojo brillante c o n alizarina roja.
Tratamiento
En ios episodios d e inflamación aguda se p u e d e n administrar AINE, col-
chicina o infiltraciones c o n esteroides.
Ei oxalato es un p r o d u c t o final dei m e t a b o l i s m o dei ácido ascórbico y de
algunos aminoácidos.
Se alcanzan c o n c e n t r a c i o n e s séricas d e sobresaturación c o m o conse-
cuencia d e una excreción renal disminuida y d e otros factores, c o m o in-
gesta elevada d e vitamina C.
A u n q u e existe una forma d e oxalosis primaria, e n f e r m e d a d hereditaria
infrecuente asociada a hiperoxaiemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal y
m u e r t e alrededor d e ios 20 años, ia mayoría d e ios casos de oxalosis se
asocian a insuficiencia renal terminal (oxalosis secundaria).
Clínica y diagnóstico
Los agregados d e OXCA pueden localizarse e n ei cartílago, ia sinoviai y los
tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis más o menos agresiva y pe-
riartritis. Se afectan c o n más frecuencia ias articuiaciones de rodillas y manos.

Pirofosfato Cáicico (PPCD) H i d r o x i a p a t i t a (HA) O x a l a t o Cáicico (OXCA) Urato M o n o s ó d i c o (UMS)

Forma del cristal Romboidal Muy pequeños Bipiramidai Aguja

Birrefringencia Débil + No tiene Fuertemente positiva Fuertemente negativa

Líquido sinovial INFLAMATORIO (pseudogota) MECÁNICO MECÁNICO INFLAMATORió

Mecánico (artropatía Suele tener menos Predominio de neutrófiios
por microcristales) de 2.000 céi.

Radiología Condrocaicinosis Calcificaciones distróficas Condrocaicinosis Erosiones

simétrica y metastásicas Geodas

Localización RODILLA, MUÑECA,TOBILLO, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA l.aMETATARSÓFALÁNCICA

más frecuente carpo

Diagnóstico MICROSCOPIO MICROSCOPIO ELECTRÓNICO MICROSCOPiÓ MICROSCOPIO

POLARIZACIÓN Se tiñe de rojo con POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN
alizarina roja
¿ J f L

Edad más ANCIANOS con artrosis
frecuente
Si es menor de 50 años, hay
que pensar en alteración
metabóiica o hereditaria
ANCIANOS Oxalosis secundaria a Varón a partir 5.^ década
insuficiencia renal terminal
(IRT) en diálisis y vitamina C
Oxalosis primaria en
paciente menor de 20 años

Presentación • ASINTOMÁTICOS Asintomática Sinovitis en paciente con IRT GOTA aguda

clínica • aguda: "pseudogota" Artritis aguda
• crónica: artropatía por Periartritis
pirofosfato Hombro Miiwaukee

Tabla 16. Artritis por microcristales

04 • A r t r i t i s por m i c r o c r i s t a i e s 26 ERRNVPHGLFRVRUJ

La radiografía p u e d e mostrar condrocaicinosis, un rasgo c o m ú n al d e -
pósito de PPCD y OXCA. Los derrames sinoviaies inducidos por OXCA no
suelen ser inflamatorios y hay m e n o s d e 2.000 céiuias/mi. En ia mayoría
de ios casos, ios depósitos son extraceiuiares, pero t a m b i é n se han iden-
tificado dentro de ios neutrófiios.
Ei aspecto y ia birrefringencia de ios cristales d e O X C A es variable. Lo
más f r e c u e n t e es q u e sean bipiramidales y c o n birrefringencia m u y
positiva.
Ideas clave ^ d e cristales d e pirofosfatos, h a y q u e d e s c a r t a r c u a t r o e n f e r m e -
71 La h i p e r u r i c e m i a se d e f i n e c o m o á c i d o ú r i c o e n s a n g r e s u p e r i o r
a 7 m g / d l , y es m u y raro q u e a p a r e z c a a n t e s d e la p u b e r t a d e n
los v a r o n e s , y d e la m e n o p a u s i a e n las m u j e r e s .
7P La h i p e r u r i c e m i a por a u m e n t o d e p r o d u c c i ó n d e á c i d o ú r i c o se
d e b e al a u m e n t o d e l c a t a b o l i s m o d e las p u r i n a s ( e n f e r m e d a d e s
t u m o r a l e s , psoriasis) o a t r a s t o r n o s h e r e d i t a r i o s c o m o el s í n d r o -
me de Lesch-Nyhan.
71 La h i p e r u r i c e m i a a s i n t o m á t i c a n o se t r a t a .
71 La artitis g o t o s a a g u d a se t r a t a c o n r e p o s o , A I N E , c o l c h i c i n a o
corticoides intraarticulares.
71 El d e p ó s i t o d e cristales d e pirofosfato es m u y h a b i t u a l e n a n c i a -
nos, e n la m a y o r í a d e los c a s o s e s t á n a s i n t o m á t i c o s .
Casos clínicos & 2 ) R a d i o l o g í a d e m a n o s y rodillas.
Una c a u s a c o m ú n d e h i p e r u r i c e m i a e s :
1) El uso d e diuréticos.
2) La a d m i n i s t r a c i ó n d e f á r m a c o s a n t i c o a g u l a n t e s .
3) La e s t e a t o r r e a .
4) La d e s n u t r i c i ó n .
RC:1
Una paciente de 66 años a c u d e a su consulta por presentar
d o l o r i n t e n s o y t u m e f a c c i ó n e n s u r o d i l l a d e r e c h a d e s d e el d í a
anterior, c o n f i r m á n d o s e ia p r e s e n c i a d e u n d e r r a m e s i n o v i a l
e n la e x p i o r a c i ó n . U n a r a d i o g r a f í a d e la a r t i c u l a c i ó n p o d r á
a p o r t a r d a t o s útiles p a r a ei d i a g n ó s t i c o s ó l a m e n t e si el p a -
c i e n t e sufre:
1) Una artritis s é p t i c a .
2) U n a e s p o n d i i o a r t r o p a t í a .
3) U n a artritis por pirofosfato c á i c i c o .
4) U n h e m a r t r o s .
RC:3
Un v a r ó n d e 36 a ñ o s , c o n artritis d e rodilla c a u s a d a por micro-
cristales d e pirofosfato cáicico, p r e s e n t a u n a analítica s a n g u í n e a
con g l u c e m i a basal d e 2 3 0 mg/dl (valor n o r m a l < d e 90) y h e p a -
t o m e g a l i a . ¿ Q u é p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s cree m á s específicas
para valorar la p r e s e n c i a d e a l g u n a e n f e r m e d a d a s o c i a d a a s u
artropatía?
Reumatología
Tratamiento
En ia oxalosis primaria, ei trasplante hepático reduce el depósito de cris-
tales. La artropatía por cristales de OXCA se trata c o n ios AINE, colchicina
y corticoides intraarticulares.
A c t u a l m e n t e se evitan ios suplementos de vitamina C en ios pacientes con
insuficiencia renal. Ei incremento de ia frecuencia de ia hemodiálisis úni-
c a m e n t e produce mejoría parcial (véase Tabla 16 en ia página anterior).
71 E n las p e r s o n a s d e m e n o s d e 5 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a n d e p ó s i t o s
d a d e s m e t a b ó l i c a s q u e f a v o r e c e n su d e p ó s i t o : h i p e r p a r a t i r o i -
dismo, hemocromatosis, hipofosfatasia e hipomagnesemia.
71 L o s cristales d e p i r o f o s f a t o t i e n e n f o r m a r o m b o i d a l y s o n d é b i l -
m e n t e b i r r e f r i n g e n t e s , m i e n t r a s q u e los d e u r a t o t i e n e n f o r m a
de aguja y fuerte birrefringencia negativa.
71 El d e p ó s i t o d e o x a l a t o c á i c i c o g e n e r a l m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o
u n a artritis e n u n p a c i e n t e c o n i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l s o -
m e t i d o a diálisis.
71 El t r a t a m i e n t o d e u n e p i s o d i o i n f l a m a t o r i o a r t i c u l a r a g u d o por
m i c r o c r i s t a l e s es i n d e p e n d i e n t e d e l t i p o d e cristal: c o l c h i c i n a o
AINE o corticoides intraarticulares.
Tí La ú n i c a f o r m a d e p o d e r a s e g u r a r el d i a g n ó s t i c o d e u n a artritis
p o r m i c r o c r i s t a l e s es m e d i a n t e el e s t u d i o d e l l í q u i d o s i n o v i a l , al
v i s u a l i z a r los cristales e n e s t e m e d i o .
1) Determinación de h o r m o n a s tiroideas.
3) D e t e r m i n a c i ó n del índice d e s a t u r a c i ó n d e transferrina y ferritina.
4) D e t e r m i n a c i ó n d e m e t a b o i i t o s d e porfiriñas e n o r i n a .
RC: 3
Un h o m b r e d e 58 años, diagnosticado d e artritis gotosa tofácea y
litiasis ureteral por cálculos d e ácido úrico no tratado previamente,
consulta por monoartritis a g u d a d e rodilla. Ei análisis del líquido si-
novial obtenido por artrocentesis muestra abundantes microcrista-
les d e urato intraleucocitarios. El ácido úrico sérico es de 9,4 mg/dl
(valor normal < 7 mg/dl) y la creatinina está en rango normal. ¿Cuál
d e las siguientes estrategias terapéuticas le parece más adecuada?
1 ) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s o c o l c h i c i n a d u r a n t e el e p i s o -
d i o d e artritris a g u d a , profilaxis d e n u e v o s e p i s o d i o s d e artritris
c o n c o l c h i c i n a , 1 m g d i a r i o o r a l , y d i e t a c o n restricción d e puri-
nas y alopurinoi, 300 m g diarios, c o m o tratamiento hipourice-
miante.
2 ) C o l c h i c i n a i n t r a v e n o s a c o m o t r a t a m i e n t o d e l e p i s o d i o d e artri-
tis a g u d a , y d i e t a c o n restricción d e p u r i n a s y a l o p u r i n o i , 300
mg, como tratamiento hipouricemiante.
3) C o l c h i c i n a o r a l , 3 m g d i a r i o s , h a s t a la r e s o l u c i ó n del e p i s o d i o
a g u d o d e artritis, y d i e t a c o n restricción d e p u r i n a s y f á r m a c o s
u r i c o s ú r i c o s , c o m o b e n z o b r o m a r o n a , 100 m g diarios, c o m o tra-
tamiento hipouricemiante.
4) A n t i i n f l a m a t o r i o s n o e s t e r o i d e o s d u r a n t e ei e p i s o d i o d e artritris
a g u d a , y colchicina oral, 1 m g diario, de forma ininterrumpida,
c o m o profilaxis d e n u e v o s e p i s o d i o s d e artritis.
ROI
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

1) S t o p p i n g a n d s t a r t i n g a l l o p u r i n o l c o l c h i c i n e t r e a t m e n t .
Case Study 2 ) S u s p e n d a l l o p u r i n o l a n d start w i t h N S A I D s .
3) A d d a n N S A I D until t h e crisis s u b s i d e s .
A patient w i t h h y p e r u r i c e m i a w h o usuaiiy t a k e 100 m g o f a i l o p u - 4) i n c r e a s i n g t h e d o s e o f a l l o p u r i n o l t o 3 0 0 m g / d a y .
rinol per d a y g o e s to t h e ER w i t h s e v e r e pain a n d signs of inflam-
mation in his right k n e e . After a r t h r o c e n t e s i s , o n p o l a r i z e d light Correct a n s w e r : 3
microscopy w e c a n o b s e r v e intracellular n e g a t i v e l y birefringent
crystais. W h i c h t h e r a p e u t i c a p p r o a c h a m o n g t h o s e indicated b e -
low, is right in this c a s e ?

04 • A r t r i t i s por m i c r o c r i s t a l e s
I ERRNVPHGLFRVRUJ
 Lupus eritematoso sistémico

Se deben estudiar ios criterios diagnósticos y diferenciarios de ia ciínica más frecuente. Hay que
O R I E N T A C I Ó N

ENARM
recordar ios anticuerpos asociados a cada subtipo.
Es conveniente recordar ia ciínica dei SAF, anticuerpos y tratamiento, especiaimente en ia mujer
embarazada.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una e n f e r m e d a d crónica infiama-
toria muitisistémica, y, a u n q u e su etiología es d e s c o n o c i d a , es ia e n f e r m e -
dad autoinmunitaria por excelencia en ia q u e existe una producción exa-
gerada de autoanticuerpos q u e p u e d e n dañar prácticamente cualquier
órgano o sistema. El curso y ei pronóstico son e x t r e m a d a m e n t e variables
según los casos.
5.1. Epidemiología
La enfermedad es propia de mujeres en e d a d fértil (90%), a u n q u e p u e -
den aparecer casos en varones, ancianos y niños. Ei p r e d o m i n i o f e m e n i n o
de ia enfermedad (9/1) se atenúa en estas situaciones.
La e n f e r m e d a d t i e n e u n a d i s t r i b u c i ó n m u n d i a l y e x i s t e p r e d i s p o s i -
ción en t o d a s ias razas, a u n q u e es m á s f r e c u e n t e y m á s a g r e s i v a e n
la etnia a f r o a m e r i c a n a , p e r o e x i s t e n otros g r u p o s é t n i c o s , c o m o los
h i s p a n o s y asiáticos, q u e s o n t a m b i é n m á s s u s c e p t i b l e s a ia enfer-
medad.
La prevaiencia varía entre 15-50 casos/100.000 en Estados Unidos.
5.2. E t i o p a t o g e n i a
Los a g e n t e s e t i o l ó g i c o s c o n c r e t o s se d e s c o n o c e n . Sin e m b a r g o , dife-
rentes o b s e r v a c i o n e s clínicas y e p i d e m i o l ó g i c a s p e r m i t e n q u e se p u e -
da afirmar q u e influyen varios factores en ei desarrollo de ia e n f e r m e -
dad:
Factores g e n é t i c o s : asociación con HLA-DR2, DR3 y B8, c o n déficit
congénitos dei c o m p l e m e n t o , c o m o C l q sobre todo, y t a m b i é n C2 o
C4, mayor incidencia entre familiares de primer grado, concordancia
entre g e m e l o s monocigóticos.
Factores e x t e r n o s : radiación uitravioleta (claramente implicada),
ciertos m e d i c a m e n t o s (LES inducido) y posibles agentes infecciosos.
F a c t o r e s h o r m o n a l e s : existe mayor prevaiencia en ei sexo femeni-
no, q u e se pierde en ias e d a d e s premenopáusica y posmenopáusica;
mayor incidencia en ios varones c o n síndrome de Kiinefeiter y una
posible e x a c e r b a c i ó n d e ios síntomas en ei puerperio o tras ia admi-
nistración d e estrógenos exógenos.
F a c t o r e s ¡ n m u n o l ó g i c o s : e n t o d o s los p a c i e n t e s c o n LES exis-
te u n t r a s t o r n o e n ia r e g u l a c i ó n d e ia i n m u n i d a d . En t é r m i n o s
g l o b a l e s , p r o d u c i r í a u n a d i s m i n u c i ó n d e ia s u p r e s i ó n por parte
d e ios linfocitos s u p r e s o r e s , d e tai f o r m a q u e ios iinfocitos B g e -
n e r a r í a n u n a c a n t i d a d d e s m e s u r a d a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Estos
a u t o a n t i c u e r p o s p o d r í a n a c t u a r d e f o r m a e s p e c í f i c a frente a d e -
t e r m i n a d o s " a n t í g e n o s " ( a n t i c u e r p o s a n t i p i a q u e t a r i o s , antifosfolí-
p i d o ) o b i e n f o r m a r i n m u n o c o m p i e j o s ( c i r c u l a n t e s o in situ q u e ,
al d e p o s i t a r s e , g e n e r a r í a n u n a r e p u e s t a i n f l a m a t o r i a r e s p o n s a b l e
d e ias a l t e r a c i o n e s p a t o l ó g i c a s y c l í n i c a s d e ia e n f e r m e d a d . La
a p o p t o s i s p u e d e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n ia p a t o g e n i a d e
ia e n f e r m e d a d .
A m o d o d e r e s u m e n se p u e d e decir q u e determinados individuos ge-
n é t i c a m e n t e predispuestos en un entorno estrogénico favorecedor, ai
e x p o n e r s e a factores a m b i e n t a l e s (desconocidos, en ia mayoría de ios ca-
sos) desarrollarían la alteración inmunitaria y ias manifestaciones clínicas
dei LES (Figura 15).
I El lupus es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a por i n m u n o - L^^^^^^h
j c o m p l e j o s (hipersensibilidad tipo III). HHHI^I

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edición

P o r c e n t a j e d e p a c i e n t e s con p o s i t i v i d a d d u r a n t e
tores g e n é t i c o M ^ I
LA-DR2,DR3) ^ la evolución d e la eoferraedad

Sistémicas Fatiga, malestar, fiebre, anorexia, 95

Factores hormonales náuseas, pérdida de peso
Alteración
(entorno estrogénico) Musculo- Artraigias/miaigías 95 95
linfocitos CD8
esqueléticas

i
Poliartritis no erosiva 60
Factores ambiental Deformidades en manos 10
(fármacos, Rx. UV) Pérdida supresión
Miositis 5
Necrosis ósea isquémica 15/30
^ +
Hematológlcas Anemia (en ia enfermedad crónica) 70 85
Pérdida supresión^f
linfocitos CD8 Anemia hemoiítica 10
Producción exagerada Leucopenia (> 4.000/mm^) 65
Linfopenia (> 1.500/mmú 50
Trombocitopenia (> 1 OO.OOO/mmú 15
Figura 15. Patogenia del lupus eritematoso sistémico
Esplenomegaiia 15
Linfadenopatía 20

5.3. M a n i f e s t a c i o n e s clínicas Cutáneas Erupción malar 50

Erupción discoide 20
Fotosensibilidad 70
Ei curso clínico y la gravedad son m u y variables. La mayoría de ios pacien- Úlceras orales 40
tes presentan un curso intermitente c o n periodos d e actividad y remi- Otras erupciones: macuiopapuiar,
sión, pudiendo mostrar en algunos casos una remisión c o m p l e t a . urticante, ampoiiosa, lupus
cutáneo subagudo 40
Cualquier órgano puede resultar afectado {Tabla 17). D e hecho, frecuen- Alopecia 40
temente (95%), ios pacientes presentan manifestaciones generales ines- Vascuiitis 20
pecíficas, c o m o febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso. Panicuiitis 5
Manifestaciones m u s c u l o e s q u e l é t i c a s : son ias más habituales
Neuroiógicas Disfunción cognitiva 50 60
(95%).
Síndrome neurai orgánico 35
Lo más frecuente son artralgias y miaigias inespecíficas, pero ia
Convulsiones 20
mayoría de ios pacientes (60%) presentan una artritis migrato-
Neuropatía periférica 15
ria e intermitente, no deformante, q u e p u e d e ser poliarticular
ACVA 10
y simétrica. Suele localizarse en articuiaciones ¡nterfalángicas
proximaies (IFP) y metacarpofalángicas (MCF), carpos y rodillas. Cardiopuimonares Pleuritis 50 60
Un 10% de ios pacientes desarrollan artritis persistente c o n d e - Pericarditis 30
formidades, pero sin q u e existan erosiones (a diferencia d e ia Miocarditis 10
artritis reumatoide). La deformidad más característica es ia ar- Endocarditis (Libman-Sacks) 10
tropatía de J a c c o u d , q u e consiste en ia desviación cubital en Derrames pleurales 30
ráfaga reductibie, j u n t o con deformidad en "cuello d e cisne" d e Neumonitis iúpica 10
ios dedos y pulgar en "Z". Fibrosis intersticial 5
Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta roturas Hipertensión pulmonar >5
tendinosas, e incluso nóduios s u b c u t á n e o s idénticos a ios nó- SDRA/hemorragia >5
duios reumatoides.
Renales Proteinuria > 500 mg/24 horas 30 50
La afectación muscular suele producirse en forma d e miaigias y
Cilindros celulares 50
debilidad, a u n q u e ei 5% de ios pacientes presentan una auténti-
Síndrome nefrótico 25
ca miopatía inflamatoria. Se d e b e considerar t a m b i é n ia posibi-
Insuficiencia renal terminal 5-10
lidad de una miopatía secundaria a fármacos (hidroxicioroquina
o esteroides). Gastrointestinales inespecíficas (anorexia, náuseas, 45
La osteonecrosis aséptica o necrosis avascular es a s i m i s m o fre- dolor leve, diarrea) 30
cuente en ios pacientes c o n LES (15-30%), y d e b e sospecharse Vascuiitis con hemorragia

siempre que se encuentre dolor persistente de ritmo m e c á n i c o o perforación

5
Ascitis
localizado en ei h o m b r o , ia rodilla, y e s p e c i a i m e n t e cadera, sobre >5
todo en ausencia de otros datos de actividad d e ia e n f e r m e d a d , Alteraciones en ia concentración
de enzimas hepáticas
y si ei paciente requiere corticoides. La presencia de anticuerpos 40
antifosfolípido t a m b i é n predispone a esta c o m p l i c a c i ó n .
Venosa 10 15
Arterial 5
Las alteraciones h e m a t o l ó g l c a s ( 8 5 % ) s u e l e n ser a s i n t o m á t i c a s .
La a n e m i a (70%) es ia manifestación h e m a t o i ó g i c a más habi- 30
(de embarazos)
tual. La causa m á s f r e c u e n t e es ia a n e m i a d e trastornos cróni-
cos y su intensidad se correlaciona bien c o n ia actividad d e ia Tabla 17. Manifestaciones clínicas dei lupus eritematoso sistémico

05 • Lupus e r i t e m a t o s o s i s t é m i c o ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología

e n f e r m e d a d . La presencia d e un test d e C o o m b s positivo se

p r o d u c e en ei 2 5 % d e ios casos, a u n q u e sóio un 1 0 % desarro-
iiará hemóiisis.
La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a ia infección
y no precisa tratamiento. G e n e r a l m e n t e , se a c o m p a ñ a d e linfo-
penia y sugiere actividad de ia e n f e r m e d a d .
La trombopenia (15-25%) no suele tener importancia ciínica, ya
q u e en m e n o s dei 5% de ios casos es intensa y se a c o m p a ñ a d e
f e n ó m e n o s hemorrágicos. La asociación d e a n e m i a hemoiítica
autoinmunitaria y trombocitopenia se d e n o m i n a s í n d r o m e d e
Evans.

Son m u y raras las hemorragias, a pesar de la trombo-

penia, y más habituales las trombosis por un síndro-
me antifosfolípido s e c u n d a r i o .

En la coagulación, a u n q u e se p u e d e n detectar anticuerpos fren-

te a factores de la coagulación, la alteración más frecuente q u e
se detecta es la presencia de anticoagulante lúpico/anticuerpos
antifosfolípido. Son excepcionales las manifestaciones h e m o r r á -
gicas, y más habituales, los f e n ó m e n o s trombóticos.

Manifestaciones c u t á n e a s : se p r o d u c e n en el 8 0 % d e los pacientes

en algún m o m e n t o de ia e n f e r m e d a d (Tabla 18). F i g u r a 16. Eritema en "alas d e mariposa"

> Lesiones s u b a g u d a s (en ei 1 0 % de ios pacientes c o n LES).

Lesiones específicas L e s i o n e s inespecíficas Se trata d e lesiones eritematosas anulares confluentes

Agudas • Eritema malar • Fotosensibilidad (LECS anular policíciico), en ias q u e en ocasiones predomi-

• Lesiones • Teiangiectasias na ia d e s c a m a c i ó n (LECS psoriasiforme). Aparecen en áreas

eritematosas no • Livedo reticuiaris fotoexpuestas c o m o cuello, escote o dorso de ios brazos.
malares Los pacientes c o n LECS presentan un perfil peculiar. A me-
• Úlceras orales crónicas
• Lesiones ampoiiosas n u d o , presentan manifestaciones articulares más persisten-
• Nóduios subcutáneos
Subagudas • Lupus anular tes d e io q u e es habitual en ia e n f e r m e d a d y fatigabilidad,
• Urticaria
policíciico a u n q u e no se produce ni afectación renal ni dei SNC. Algu-
• Alopecia
• Lupus psoriasiforme nos d e estos pacientes son ANA-negativos. En cambio, ia
• Vasculitis cutánea
mayoría son positivos frente a anti-Ro (SS-A).
Crónicas • Lupus discoide
localizado > Las lesiones a g u d a s y s u b a g u d a s c u r a n sin dejar cicatriz,
• Lupus discoide a u n q u e e n ias s u b a g u d a s p u e d e a p a r e c e r c o m o secue-
generalizado la un área h i p o p i g m e n t a d a o h i p e r p i g m e n t a d a (Figura
• Lupus profundo 17).
(panicuiitis iúpica) > Lesiones crónicas o lupus discoide (20%). Es ia forma más
Tabla 18. Manifestaciones cutáneas dei LES frecuente d e lupus c u t á n e o , y sóio excepcionaimente (5%
d e ios casos) evoluciona a LES, si bien ei 5 0 % son ANA-po-
Manifestaciones inespecíficas: ias más c o m u n e s son ia foto- sitivos. Sin e m b a r g o , un 2 0 % d e los pacientes con LES tiene
sensibilidad (70%), teiangiectasias, livedo reticuiaris, aftas orales lesiones d e LECD. Las lesiones se localizan por encima del
o nasofaríngeas (40%), nóduios s u b c u t á n e o s , urticaria, alopecia, cuello (cara, cuero cabelludo y pabellones auriculares), así
vascuiitis cutánea. c o m o e n ei dorso d e ias m a n o s . Son circulares, infiltradas
Manifestaciones específicas: c o n un borde eritematoso elevado, q u e presentan desca-
> Lesiones agudas (en ei 5 0 % de ios pacientes c o n LES). La m a c i ó n , t a p o n a m i e n t o folicular y teiangiectasias. A diferen-
más característica es ei eritema en "alas de mariposa" (rash cia de ias anteriores, dejan una cicatriz central deprimida,
malar o eritema e n vespertilio). Se trata de un e x a n t e m a h i p o p i g m e n t a c i ó n y afectan a ios anejos (Figura 18). Pue-
eritematoso q u e se localiza sobre ias mejillas y dorso de ia d e n coexistir c o n lesiones de panicuiitis en miembros infe-
nariz, respetando el surco nasogeniano y ias áreas periorbi- riores (lupus profundo).
tarias. Pueden aparecer t a m b i é n erupciones eritematosas
a g u d a s por e n c i m a de ia cintura, y, c o n m e n o s frecuencia, En ei LES, ia i n m u n o f i u o r e s c e n c i a directa demostrará depósitos
erupciones ampoiiosas. Las lesiones agudas son fotosensi- d e igM o IgG en ia m e m b r a n a basai de ia piel dañada en casi to-
bles y suelen aparecer coincidiendo c o n un brote d e activi- dos ios casos; sobre piel sana, esto ocurrirá en ios casos agudos,
dad de ia e n f e r m e d a d (Figura 16). e n algunos d e ios s u b a g u d o s y rara vez en ios lupus discoides.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edición
Figura 17. Lesiones en ei lupus c u t á n e o s u b a g u d o
Figura 18. Lupus discoide. Imagen cedida por Didac Barco. Hospital de la
Sonta Crea i Sont Pau
Las manifestaciones n e u r o i ó g i c a s : (50-60% de ios casos) p u e d e n
ser m u y variadas y afectar a cualquier parte dei sistema nervioso
central o periférico, ya q u e los posibles m e c a n i s m o s patogénicos
son múltiples (anticuerpos antineuronaies, anticuerpos antimieiina,
depósito de inmunocompiejos, vascuiitis inflamatoria o lesiones vas-
culares trombóticas mediadas por la presencia de anticuerpos a n -
tifosfolípido). El diagnóstico de neurolupus d e b e ser clínico, ya q u e
no existen pruebas específicas (hasta un 7 0 % presentan alteraciones
inespecíficas en el EEG, y un 5 0 % en ei LCR c o m o proteinorraquia).
Las manifestaciones q u e se consideran criterios diagnósticos
son ias convulsiones y ia psicosis. Esta última se p u e d e encontrar
formando parte dei síndrome mental orgánico, q u e es ia m a n i -
festación mayor más habitual (35%). Lo más frecuente (50%) son
alteraciones cognitivas leves y a d e m á s son usuales ias cefaleas.
La psicosis puede ser tanto una manifestación c l í n i -
c a del lupus eritematoso sistémico c o m o un efecto
secundario de los corticoides e m p l e a d o s en el trata- P9Qy9f(]3
miento de la e n f e r m e d a d .
05 - Lupus eritematoso sistémico
Otras manifestaciones pueden ser: meningitis aséptica, pseu-
d o t u m o r cerebral, hemorragias o accidentes cerebrovasculares,
neuritis craneal o poiineuropatías sensitivomotoras. Aunque infre-
cuentes, por su importancia, hay que saber identificar ia vascuiitis
retiniana y ia mielitis transversa, ya que requieren un tratamiento
inmunosupresor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.
El tratamiento de la pleuritis o la pericarditis puede
realizarse c o n A I N E o C E en dosis bajas. Las afee- f
taciones parenquimatosas (miocarditis, neumonitis...) RQQ[J9f(J3
i
requieren tratamientos m á s agresivos.
Las m a n i f e s t a c i o n e s c a r d i o p u i m o n a r e s se p r e s e n t a n en un 6 0 %
de enfermos:
La pleuritis (50%), c o n frecuencia bilateral y que puede producir
o no derrame pleural (30%), es ia más habitual de ias alteraciones
cardiopuimonares. La neumonitis iúpica (10%) produce fiebre,
dolor pieurítico, tos, infiltrados pulmonares fugaces de predomi-
nio basai y ateiectasias laminares. Sin embargo, ia causa más co-
m ú n de infiltrados pulmonares en ei LES es ia infección. Otras ma-
nifestaciones pulmonares menos usuales son la fibrosis pulmonar,
ia hipertensión pulmonar, ei síndrome dei "pulmón encog¡do"y la
hemorragia alveolar masiva (de mortalidad muy elevada).
La c a u s a m á s frecuente de infiltrado p u l m o n a r en el
lupus es la i n f e c c i ó n .
Recuerda
Dentro de ia afectación cardíaca, ia pericarditis (30%) es ia más co-
m ú n . No son frecuentes ni ei taponamiento cardíaco ni ia pericar-
ditis constrictiva. La miocarditis (15%) se debe sospechar ante ia
existencia de cardiomegaiia, fallo cardíaco izquierdo, arritmias o al-
teraciones de ia conducción sin causa que io justifique. La endocar-
ditis de Libman-Sacks (10%), que habituaimente es asintomática,
puede producir insuficiencia aórtica o mitrai. En fases avanzadas,
c o m o consecuencia de ia corticoterapia prolongada, se produce
un aumento de ia incidencia de cardiopatía isquémica arterioscie-
rótica, tanto por efecto secundario de estos fármacos c o m o por un
probable aumento de ia velocidad de crecimiento y número de
placas vulnerables por ei ambiente inflamatorio dei LES.
La endocarditis de Libman-Sacks suele ser a s i n t o m á -
tica y p u e d e producir una i n s u f i c i e n c i a aórtica o m i -
trai.
La afectación renal tiene lugar, h a b i t u a i m e n t e , en forma de glo-
meruionefritis y aparece en ei 5 0 % d e ios pacientes, a u n q u e prác-
t i c a m e n t e todos ios pacientes c o n LES presentarían lesiones en ei
glomérulo en algún m o m e n n t o de ia e v o l u c i ó n si se investigase por
inmunofiuorescencia o microscopía electrónica. Las formas histoló-
gicas se recogen en ia Tabla 19. Es ia m á s t r a s c e n d e n t e de todas las
manifestaciones clínicas, por ser ia q u e c o n d i c i o n a ei pronóstico y ia
primera causa de mortalidad, j u n t o c o n ias infecciones, en ia primera
década de evolución de ia e n f e r m e d a d .
32
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 Reumatología

La glomeruionefritis m e m b r a n o s a : suele producir proteinuria es una lesión poco inflamatoria q u e se encuentra en pacientes con
de rango nefrótico, c o n escasa hematuria y sin HTA ni deterioro anticuerpos antifosfolípido y cursa c o n síndrome nefrótico e HTA. Se
de ia función renal, ai m e n o s hasta fases avanzadas. asocia a ia a n e m i a hemoiítica microangiopática.
La glomeruionefritis mesangiai: produce m í n i m a proteinuria y Un 5-20% de ios pacientes c o n LES termina c o n insuficiencia renal
hematuria con buen pronóstico, ya q u e no evoluciona a insu- terminal. Entre ios datos de mal pronóstico se e n c u e n t r a n :
ficiencia renal. - HTA.
La situación más preocupante es ia existencia d e depósitos y Creatinina > 1,4 m g / d i .
proliferación, no sóio en ei mesangio, sino t a m b i é n en ia ver- Nefropatía iúpica difusa.
tiente endotelial de ia nefrona, io q u e constituye una g l o m e r u - C a m b i o s crónicos e n ia biopsia renal.
ionefritis proliferativa focal (si se afectan m e n o s dei 5 0 % de ios Hematocrito < 2 0 % .
gioméruios) o difusa (si se afectan más d e ia mitad):
> C u a n d o ia afectación es focal se produce hematuria y pro-
teinuria, q u e no suelen ocasionar un s í n d r o m e nefrótico REVERSIBLES IRREVERSIBLES
(inferior ai 20%) y no se altera ei filtrado giomerular.
Necrosis fibrinoide Esclerosis
> En ia glomeruionefritis proliferativa difusa, sin e m b a r g o , se Semilunas fibrosas
Semilunas epiteliales
origina síndrome nefrótico, hematuria c o n cilindros h e m á -
infiltrados inflamatorios intersticiales Fibrosis intersticial
ticos, y ia mitad de ios pacientes presentan deterioro de ia
Vascuiitis necrotizante Atrofia tubular
función renal (precisa tratamiento agresivo para detener ia
progresión a lesiones irreversibles). Tabla 2 0 . Hallazgos reversibles e irreversibles en ia nefritis iúpica

Una v e z iniciada ia diálisis, son raros ios brotes de ia enfermedad.

Nefropatía iúpica mesangiai mínima La biopsia renal permite diferenciar ios distintos patrones (ya que no

Nefropatía iúpica mesangiai siempre ei tipo se correlaciona c o n ios datos clínicos) y, por tanto,
ayuda a plantear ia actitud terapéutica. Ei índice histológico de cro-
Nefropatía iúpica focal
nicidad es un i m p o r t a n t e predictor de desenlace de ia función renal
Nefropatía iúpica difusa en pacientes c o n nefritis iúpica.

Nefropatía iúpica membranosa Estudios clínico-patológicos han d e m o s t r a d o q u e ei daño intersticial

Nefropatía iúpica esclerosante
Tabla 19. Ciasificación de ia nefropatía iúpica
La afectación tubuiointersticiai p u e d e ser f r e c u e n t e , pero
h a b i t u a i m e n t e es s u b c i í n i c a . La s e p a r a c i ó n e n t r e un tipo
histológico y otro no es tan n e t a , por e j e m p l o , ia nefropatía
m e m b r a n o s a p u e d e coexistir c o n ia nefropatía m e s a n g i a i , ia
nefropatía focal o ia f o r m a difusa. P u e d e darse t r a n s f o r m a c i ó n
histológica d e u n o a otro tipo, y a d e m á s , t a n t o o m á s q u e ei
tipo histológico, interesa c o n o c e r si ias lesiones s o n reversi-
bles (y c o n eiio tratables) o irreversibles y c r ó n i c a s , q u e h a c e n
inútil (y, p o r t a n t e , c o n t r a i n d i c a d o ) ei t r a t a m i e n t o agresivo d e
ellas (Tabla 2 0 ) .
crónico es ei mejor predictor de insuficiencia renal terminal.
Los pacientes con glomeruionefritis proliferativa o membranosa (ciase iii,
iVy V d e ia OMS) tienen un riesgo mayor de desarrollar insuficiencia renal.
Los anticuerpos anti-DNA p r o d u c e n d a ñ o renal a través de una le-
sión directa sobre antígenos in situ (DNA, histonas, núcleos), c o m -
p o n e n t e s d e ia m e m b r a n a basai giomerular (iaminina, coiágeno iV
y heparán sulfato) o a través d e ia formación previa de compiejos
i n m u n e s c o n n u c i e o s o m a s q u e se depositan posteriormente sobre
ia m e m b r a n a basai giomerular c o n ia q u e establecen puentes de
histona. La d e t e r m i n a c i ó n d e anticuerpos anti-DNA de doble cadena
y fracciones C3 y C 4 dei c o m p l e m e n t o son marcadores útiles para
evaluar ia actividad d e ia e n f e r m e d a d renal.
Ei g é n e r o f e m e n i n o y ia p r e m e n o p a u s i a son factores predictores de
e x a c e r b a c i ó n (actividad) d e ia nefritis Iúpica.
Ei trasplante renal fracasa dos v e c e s más q u e en pacientes c o n glo-

Otra lesión renal que p u e d e ocasionar insuficiencia renal es ia mi- meruionefritis de otras etiologías, a u n q u e ia supervivencia de estos

croangiopatía trombótica. A diferencia d e ias descritas previamente. pacientes es parecida (Tabla 2 1 ) .

Mínima Mesangiai Membranosa

Microscopía Normal Proliferación Proliferación mesangiai Proliferación mesangiai Engrosamiento difuso pared
óptica mesangiai y endotelial (< 50%) y endotelial (> 50%) capilar

IF + ME Depósitos Depósitos granulares igs + C'en mesangio igs + C'en mesangio Spikes
granulares mesangiaies y subendoteiiaies y subendoteiiaies
mesangiaies en grandes cantidades
(escasos)

Otras Cuerpos hematoxiiínicos, asas

de alambre, trombos hialinos

Clínica Función renal Función renal SN < 20% insuficiencia renal, HTA, Proteinuria abundante
normal normal, proteinuria, síndrome nefrótico (90%) Síndrome nefrótico, hematuria
microhematuria Microhematuria, cilindros Función renal conservada

Tabla 2 1 . Formas de nefropatía iúpica

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 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Las manifestaciones gastrointestinaies (30%): suelen ser inespe-
cíficas (diarrea, náuseas...) y a nnenudo derivadas d e la toxicidad dei
tratamiento. Pueden presentar cuadros tan variados c o m o ascitis,
pancreatitis aguda (por ia e n f e r m e d a d o farmacológica).La c o m p l i -
cación intestinal más grave es ia vascuiitis. Las transaminasas sue-
len estar elevadas, sobre todo, durante ios brotes, a u n q u e esto no
se traduzca en lesión hepática alguna, o ser secundarias a toxicidad
por fármacos, cirrosis biliar primaria, coiangitis esclerosante o B u d d -
Chiari, entre otros.
Manifestaciones v a s c u l a r e s : es frecuente ia afectación vascular
por varias causas: anticuerpos antifosfoiípidos, vascuiitis, alteraciones
degenerativas vasculares por exposición prolongada a i n m u n o c o m -
piejos o hiperiipemia por ei tratamiento esteroideo crónico. Por eiio,
algunos pacientes se benefician más d e una anticoaguiación eficaz
que dei tratamiento inmunosupresor.
Otras manifestaciones q u e se p u e d e n encontrar e n ei LES s o n : ia
esplenomegaiia (20%), adenopatías (50%), secreción inadecuada d e
hormona antidiurética (SiADH) o ei hipotiroidismo subciínico.
Los anticuerpos más específicos son los anti-Sm. Los
a n t i - A D N ds se c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d de la
nefritis.
5.4. A u t o a n t i c u e r p o s e n e l L E S
La alteración analítica más característica dei LES es la presencia de diferentes au-
toanticuerpos, especialmente los anticuerpos antinucieares (98%) y anti-ADN.
Algunos de estos se asocian a determinadas manifestaciones o formas
clínicas dei LES.
Otros anticuerpos c o n menor especificidad son ios antieritrocitarios
(60%), antipiaquetarios (> 10%), antiiinfocitarios (70%) y antineuronaies
(60%). Se correlacionan c o n ia presencia d e a n e m i a hemoiítica, t r o m b o -
penia, leucopenia o disfunción linfocitaria, y afectación difusa dei sistema
nervioso central, respectivamente.
Otras alteraciones d e iaboratorio:
En las fases de actividad d e ia e n f e r m e d a d es habitual ia elevación d e
ia VSG, ia exacerbación d e ia a n e m i a d e trastornos crónicos, ios títu-
los elevados de anti-ADN ds y ei c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o (niveles
bajos d e C 3 , C 4 y C H 5 0 ) .
Ei factor reumatoide aparece e n ei 2 5 % d e ios casos, y ias criogiobu-
iinas en ei 2 0 % .
Es frecuente ia h i p e r g a m m a g i o b u i i n e m i a . El LES y ia artritis r e u m a -
toide se asocian f r e c u e n t e m e n t e ai déficit d e IgA.
5.5. Diagnóstico
Ei diagnóstico dei LES es, f u n d a m e n t a l m e n t e , una c o m b i n a c i ó n d e ia
suma de algunos de ios síntomas y signos previamente descritos y d e ias
alteraciones de laboratorio ( c o m o ia presencia d e d e t e r m i n a d o s autoan-
ticuerpos de ios citados o ei c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o ) .
05 " Lupus eritematoso sistémico
1
La Sociedad Americana de Reumatología estableció, en 1982, ios criterios que
han sido ia base para ei diagnóstico dei LES durante muchos años; sin embar-
go, desde 2012 se han desarrollado y validado ios nuevos criterios de ia SLICC
(Systemic Lupus International Collaborating Clinics), más sensibles que los pre-
vios para ei diagnóstico precoz, aunque con menor especificidad. Debe cum-
plirse un mínimo de 4 criterios (ai menos uno clínico y otro de iaboratorio). Ac-
tualmente, son 17 criterios, y cada ítem cuenta como 1 punto en ia suma final.
Criterios clínicos
Los 11 criterios cínicos s o n :
L u p u s c u t á n e o a g u d o , incluye rasti malar, lupus ampoiioso, necróii-
sis e p i d é r m i c a , rash m a c u i o p a p u i a r lúpico, rash fotosensible.
L u p u s c u t á n e o crónico. Lupus discoide.
Úlceras orales.
A l o p e c i a n o cicatricial.
Sinovitis. Q u e c o m p r o m e t a 2 articuiaciones o más; bien caracteri-
zada por d e r r a m e , o por dolor y rigidez matutina d e ai m e n o s 30
minutos d e duración.
Serositis. Pleuritis o pericarditis, caracterizadas por dolor o derrame.
R e n a l . Relación proteinuria/creatinuria e n orina d e 24 horas q u e re-
presenten 500 m g d e proteínas/24 h o cilindros hemáticos.
Neurológico. Convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis múltiple,
neuropatía craneal o periférica, s í n d r o m e confusionai agudo.
Anemia hemoiítica.
10. L e u c o p e n i a (< 4 . 0 0 0 / m m ú o linfopenia (< 1.000/mmú.
11. T r o m b o p e n i a (< 100.000/mmÚ.
Criterios inmunoíógicos
Los 6 criterios i n m u n o í ó g i c o s s o n :
1. A N A por e n c i m a dei rango d e referencia.
2. Antl-ADN d e doble c a d e n a .
3. Antl-Sm.
4. A n t i c u e r p o s antifosfolípido. Cualquiera d e ios siguientes:
A n t i c o a g u i a n t e lúpico.
VDRL falsamente positivo.
Anticardioiipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgG o igM).
Ant¡-p2-giicoproteína 1 (IgA, IgG o igM).
5. H I p o c o m p l e m e n t e m I a (C3/C4 o C H 5 0 bajos).
6. C o o m b s d i r e c t o positivo e n ausencia d e a n e m i a hemoiítica.
En los n u e v o s criterios d e L E S , la fotosensibilidad
n o es un criterio independiente y sí lo es la a l o p e c i a
n o c i c a t r i c i a l . A nivel n e u r o l ó g i c o , la psicosis y las
c o n v u l s i o n e s dejan d e ser los ú n i c o s criterios, para
a m p l i a r s e a prácticamente c u a l q u i e r manifestación
n e u r o l ó g i c a atribuible a la propia e n f e r m e d a d .
Situaciones clínicas peculiares
L u p u s I n d u c i d o por f á r m a c o s . Los f á r m a c o s m á s c l a r a m e n t e relaciona-
dos c o n ei desarrollo d e esta e n f e r m e d a d s o n la hidralacina y la procaina-
mida, a u n q u e t a m b i é n se han relacionado otros tantos c o m o : isoniacida,
ciorpromacina, D-peniciiamina, quinidina, interferón a , fenitoína, etc. Es
m u y c o m ú n ei desarrollo d e A N A sin llegar a producir ciínica, a u n q u e un
10-20% d e aquellos e n ios q u e han aparecido a n t i c u e r p o s antinucieares
desarrollarán la enfermedad.
34
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología

El LES i n d u c i d o se asocia c o n H L A - D R 4 , n o t i e n e p r e d o m i n i o f e m e n i - L u p u s n e o n a t a l . Se produce en un p e q u e ñ o porcentaje (menos dei 5%)

no y es m á s f r e c u e n t e e n ios a c e t i i a d o r e s lentos ( T a b l a 2 2 ) . Los p a - d e ios recién nacidos de madres portadoras d e anticuerpos anti-Ro y/o
cientes p r e s e n t a n , s e m a n a s o m e s e s d e s d e ei inicio dei t r a t a m i e n t o , anti-La, ya se trate de síndrome de Sjógren o LES, y hasta ei 2 5 % se pro-
desarrollo d e ANA, e n ia mayoría d e tipo anti-histonas. La a p a r i c i ó n d u c e en recién nacidos de madres sanas c o n anticuerpos anti-Ro circu-
de ias m a n i f e s t a c i o n e s clínicas suele ser b r u s c a , c o n ciínica c u t á n e a , lantes.
articuiar o d e serosa.
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s c o n s i s t e n e n ia a p a r i c i ó n d e lesiones c u -
t á n e a s similares a ias d e L E C S e n áreas f o t o e x p u e s t a s a partir d e ios
Epidemiología Clínica Anticuerpos d o s m e s e s d e v i d a , b l o q u e o AV p e r m a n e n t e y a l t e r a c i o n e s h e m a t o i ó -
gicas. La c a u s a es ei p a s o d e a n t i c u e r p o s d e s d e ia m a d r e ai feto. Estos
Lupus Predominio Articuiar, ANA (98%) inicio
eritematoso serosa, se m a n t i e n e n d u r a n t e seis m e s e s , n e g a t i v i z á n d o s e p o s t e r i o r m e n t e ,
femenino 9:1 Anti-DNA ds, progresivo
sistémico cutánea, Anti-Sm m o m e n t o e n q u e ias l e s i o n e s c u t á n e a s d e s a p a r e c e n . Es e x c e p c i o n a l
Edad fértil
renal, q u e e s t o s n i ñ o s d e s a r r o l l e n u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a e n ia
pulmonar, edad adulta.
SNC

Lupus No predominio No AAN 100%

inducido sexual afectación No anti-DNA
Acetiiadores SNC, ds ni anti-Sm
lentos ni renal
ds: doble cadena (double chain)
Tabla 2 2 . Lupus inducido frente ai lupus eritematoso sistémico
La principal diferencia c o n el lupus e s p o n t á n e o es ia negatividad d e ios
anticuerpos anti-ADN ds y ia ausencia de afectación renal o de SNC. Ei
tratamiento consiste en ia retirada dei fármaco y corticoides en caso de
persistir ios síntomas.
Lupus c u t á n e o s u b a g u d o . La mitad de ios pacientes c o n lupus c u t á n e o
subagudo desarrollan manifestaciones clínicas c o m o artralgias, artritis,
astenia y fiebre, a u n q u e es poco habitual q u e se asocie a manifestacio-
nes neuroiógicas o afectación renal. Pueden presentar leucopenia, y ios
ANA sóio aparecen en ei 8 0 % de ios pacientes. Se asocia a ios anticuerpos
anti-Ro y anti-La, y a ios hapiotipos B8 y DR3.
Lupus y e m b a r a z o . La fertilidad es normal en ias pacientes c o n LES. Sin
embargo, ios abortos espontáneos, prematuridad y muertes fetales al-
canzan ei 30-40%, especiaimente, en ias portadoras d e anticuerpos anti-
fosfolípido, o ias pacientes c o n nefritis activa durante ia gestación.
Aunque no está completamente demostrado que ei embarazo suponga un
empeoramiento para ei curso clínico dei LES, se aconseja que este se produzca
cuando ia enfermedad esté inactiva. En este sentido, se recomiendan c o m o
método anticonceptivo ias medidas físicas evitando ios dispositivos intrauteri-
nos y ios anticonceptivos orales (por aumento de riesgo cardiovascular).
Durante el embarazo, si se precisan corticoides, d e b e n evitarse ios de vida
media prolongada (dexametasona, betametasona), ya q u e no son inac-
tivados por ia p-hidroxiiasa piacentaria y, por tanto, atraviesan ia barrera
piacentaria sóio estarían indicados c u a n d o se pretendiera q u e estos t u -
viesen algún efecto terapéutico sobre ei feto (miocarditis fetal). Se d e b e
procurar evitar durante ei e m b a r a z o los AINE, ios inmunosupresores y ios
antipaiúdicos.
En algunos casos se desarrollan brotes de ia enfermedad, o incluso ei d e -
but de ia misma durante ei periodo posparto.
abrupto I El lupus neonatal ú n i c a m e n t e a p a r e c e en el 5 % de los
(semanas • casos de madres c o n anticuerpos anti-Ro y/o anti-La,
o meses a u n sin e n f e r m e d a d .
después
dei
consumo
dei
Evolución y pronóstico
fármaco)
Ei curso clínico es variable, d e s d e formas p o c o agresivas q u e no modifi-
c a n ia s u p e r v i v e n c i a , hasta formas rápidamente progresivas que llevan
ai paciente a ia m u e r t e . Lo más frecuente es ia presencia de un curso in-
termitente c o n e x a c e r b a c i o n e s y remisiones. Las remisiones "auténticas"
q u e permiten ai paciente prescindir d e ios tratamientos, se producen en
ei 2 0 % d e ios m i s m o s .
Ei principal factor q u e c o n d i c i o n a ia supervivencia dei paciente es ia afec-
tación renal, d e forma q u e son factores de mal pronóstico ei deterioro de
la f u n c i ó n renal q u e p r o v o q u e una creatinina > 1,4 mg/di, ia presencia de
hipertensión o ei s í n d r o m e nefrótico.
Otros datos "extrarrenaies" q u e indican mal pronóstico son ia anemia,
h i p o a i b u m i n e m i a o ei c o n s u m o de c o m p l e m e n t o en ei m o m e n t o dei
diagnóstico, ei nivel s o c i o e c o n ó m i c o bajo y c o n menor evidencia, ia
presencia d e anticuerpos antifosfolípido, ia afectación difusa del SNC y
ia t r o m b o p e n i a . A s i m i s m o , tienen peor pronóstico ios pacientes de raza
no caucásica.
La principal causa d e m u e r t e son ias infecciones, ia nefropatía y ia afecta-
ción dei sistema nervioso central (Figura 19). Los f e n ó m e n o s trombóti-
cos, derivados d e ia arteriosclerosis secundaria ai tratamiento corticoideo
prolongado y a ia inflamación crónica , se manifiestan en ias formas de
larga evolución d e ia e n f e r m e d a d .
La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e ios p a c i e n t e s c o n LES alcanza a p r o x i m a d a -
m e n t e ios s i g u i e n t e s v a l o r e s : d o s a ñ o s ei 9 5 % ; c i n c o a ñ o s ei 8 5 % ; diez
a ñ o s ei 7 5 % .
Tratamiento
Ei t r a t a m i e n t o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . Ai tratarse d e una e n f e r m e d a d
c r ó n i c a c o n r e q u e r i m i e n t o s p r o l o n g a d o s d e c o r t i c o i d e s , s i e m p r e se
d e b e b u s c a r ia dosis m í n i m a q u e p e r m i t a controlar ios s í n t o m a s para
m i n i m i z a r ios efectos s e c u n d a r i o s y limitar su uso a aquellas manifes-
t a c i o n e s no c o n t r o l a b l e s m e d i a n t e otros t r a t a m i e n t o s m e n o s tóxicos
(Tabla 2 3 ) . T o d o s ios p a c i e n t e s d e b e n asociar hidroxicioroquina.

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 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

q u e no r e s p o n d e n a ios corticoides e n dosis altas o como"ahorrado-

Mortalidad
res"de corticoides, ya q u e ia dosis d e estos d e b e reducirse de forma
paulatina, u n a vez. controlados ios síntomas, hasta administrar una
dosis m í n i m a eficaz.
El más utilizado es ia ciclofosfamida, a u n q u e t a m b i é n se han e m -
pleado ia ciciosporina, ia azatioprina o ei metrotexato, este último
\ e s p e c i a i m e n t e e n ia afectación articuiar persistente. La lesión d o n d e
INFECCIÓN más eficacia ha mostrado ia ciclofosfamida asociada a giucocorticoi-
Riñón Arterieesclerosis des es e n ia glomeruionefritis proliferativa difusa, administrada en
ll SNC
\
pulsos intravenosos m e n s u a l e s d e 10-15 mg/kg (que producen m e -
/ nos toxicidad vesical q u e ias dosis diarias orales), d a d o q u e ia propor-
Mortalidad 10 años ción d e pacientes receptores d e d i c h o tratamiento q u e evolucionan
25% a insuficiencia renal es significativamente menor.
Ei micofenoiato es u n a alternativa eficaz ai tratamiento c o n ciclo-
Figura 19. Causas de mortalidad e n ei lupus fosfamida d e ia nefritis iúpica. La azatioprina parece m e n o s eficaz,
por io q u e se reserva para ei m a n t e n i m i e n t o d e ia remisión. No obs-
tante, existen otras manifestaciones clínicas q u e no responden a ia
Manifestaciones Tratamiento inmunosupresión:

Leves AINE ± corticoides en dosis bajas Ei m a n e j o d e ias manifestaciones trombóticas o ios abortos de
(artritis, fiebre, ± hidroxicioroquina repetición asociados a ia presencia de anticuerpos antifosfolí-
serositis) pido no r e s p o n d e n ai tratamiento inmunosupresor, y precisan
tratamiento anticoaguiante o antiagregante.
Cutáneas • Evitar ia exposición solar
A l g u n a s manifestaciones neuropsiquiátricas no son sensibles ai
• Corticoides tópicos ± hidroxicioroquina
tratamiento corticoideo o inmunosupresor. De hecho, ios cor-
Graves I W n H m . Corticoides en dosis altas ± inmunosupresores ticoides p u e d e n producir o e m p e o r a r ias alteraciones d e tipo
(afectación
psicótico.
neurológica, renal...)
En ia afectación renal, e n sus fases avanzadas, c u a n d o ias altera-
Tabla 2 3 . Tratamiento dei lupus e n función d e su gravedad ciones histológicas son crónicas y, p o r t a n t e , no reversibles, los
tratamientos q u e resultaban eficaces e n ias fases iniciales de ia
Manifestaciones leves. Los AINE resultan útiles para ei tratamiento giomeruionefritis proliferativa difusa (corticoides en dosis altas
de manifestaciones "menores", c o m o artralgias, artritis, miaigias, fie- y ciclofosfamida) no son útiles. En esa fase, ei tratamiento d e b e
bre, astenia y serositis moderada ( a u n q u e son m á s frecuentes efectos dirigirse a ias manifestaciones extrarrenaies. C u a n d o se alcance
secundarios c o m o meningitis aséptica, hepatotoxicidad o deterioro ia insuficiencia renal terminal, se tratará c o n diálisis o trasplante
de ia función renal). C u a n d o ios AINE no resultan eficaces p u e d e in- renal. La supervivencia d e ios pacientes c o n LES tratados c o n
dicarse tratamiento c o n corticoides e n dosis bajas (< 20 mg/día). estos procedimientos es similar a ia d e los pacientes c o n insufi-
Además, la hidroxicioroquina e n dosis d e 4 0 0 mg/día está indicada ciencia renal derivada d e otras giomeruionefritis.
para ei tratamiento d e ias manifestaciones cutáneas, ia astenia y ia
artritis. La principal toxicidad d e este fármaco es ia retiniana, io q u e
exige controles oftalmológicos cada seis meses. Puede producir t o - 5.6. Síndrome antifosfolípido
xicidad neuromuscuiar y rasñ.

Ei s í n d r o m e antifosfolípido (SAF) se define por ia coexistencia d e t r o m b o -

Para ei tratamiento de la artritis del LES son útiles los
A I N E , corticoides en dosis bajas y a n t i p a l ú d i c o s . En
casos persistentes, al igual q u e en la artritis reumatoi-
de, puede emplearse el metotrexato.
Manifestaciones c u t á n e a s . Es imprescindibie ia fotoprotección e n
los pacientes c o n LES. Los corticoides tópicos y ios antipaiúdicos
también se usan e n ei tratamiento dei lupus c u t á n e o s u b a g u d o y
crónico.
Manifestaciones graves. La afectación difusa dei sistema nervioso
central, ia giomeruionefritis proliferativa difusa, y otras manifestacio-
nes graves (neumonitis, t r o m b o p e n i a , a n e m i a hemoiítica, m i e l i t i s . . . )
requieren dosis altas d e corticoides (1-2 mg/kg/día). Ei uso d e bolos
de corticoides en dosis m u y altas (1g vía intravenosa durante 3-5
días) se utiliza e n pacientes c o n e n f e r m e d a d grave activa.
En muchas ocasiones, asociado ai tratamiento c o n corticoides e n
dosis altas, se e m p l e a n inmunosupresores, sobre todo, en pacientes
sis y/o patología obstétrica c o n la presencia d e anticuerpos antifosfolípi-
do, f r e c u e n t e m e n t e anticuerpos anticardiolipina d e tipo IgG.
C u a n d o aparece d e forma aislada, se p u e d e hablar d e SAF primario, pero
io m á s habitual es q u e se encuentre dentro d e otra e n f e r m e d a d (io más
frecuente es e n pacientes c o n LES), tratándose e n t o n c e s d e SAF secunda-
rio. Es más usual e n mujeres.
Manifestaciones clínicas
Las trombosis p u e d e n ser tanto arteriales c o m o venosas. Las más
c o m u n e s son ias trombosis venosas profundas d e ios miembros in-
feriores, q u e p u e d e n generar t r o m b o e m b o i i s m o s pulmonares. Son
t a m b i é n frecuentes ios f e n ó m e n o s t r o m b ó t i c o s arteriales cerebrales.
Las muertes fetales se pueden producir e n cualquier m o m e n t o de ia
gestación, pero son más c o m u n e s e n ei s e g u n d o y tercer trimestre.
A d e m á s de ias manifestaciones clínicas q u e f o r m a n parte d e los cri-
terios diagnósticos, ios anticuerpos antifosfolípido se asocian a otras

05 • Lupus eritematoso sistémico 36

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I
 Reumatología 05
múltiples manifestaciones clínicas c o m o livedo reticuiaris, vaivuiopa- paciente no tiene ias tres pruebas positivas c u a n d o es portador de anti-
tía, trombopenia, anemia hemoiítica, mielitis transversa, hiperten- c u e r p o s antifosfolípido.
sión pulmonar y síndrome de Guiilain-Barré, entre otras.
Ei diagnóstico se establece mediante ios criterios siguientes {Tabla 24).
Diagnóstico
A n t i c u e r p o s a n t i f o s f o l í p i d o . Su presencia es i m p r e s c i n d i b i e para ei M a n i f e s t a c i o n e s clínicas Alteraciones analíticas
diagnóstico. Estos p u e d e n p o n e r s e d e manifiesto por diferentes t é c -
Trombosis arterial o venosa En 2 o más ocasiones con ai menos
nicas: 12 semanas de diferencia:
Abortos de repetición
I n m u n o l ó g i c a s . Permiten ia d e t e c c i ó n directa d e estos anticuer- • Anticuerpos anticardiolipina
pos. F r e c u e n t e m e n t e se trata d e a n t i c u e r p o s anticardiolipina d e IgG o igM
tipo IgG q u e en m u c h a s o c a s i o n e s d e t e c t a n fosfoiípidos d e ia • Anticoaguiante lúpico
m e m b r a n a plaquetaria unidos c o n proteínas p l a s m á t i c a s , f u n d a - • Anti-p2-giicoproteína 1 (IgG o igM)
m e n t a l m e n t e ia |32-giicoproteína 1. A c t u a l m e n t e t a m b i é n existen
técnicas q u e d e t e c t a n a n t i c u e r p o s dirigidos e s p e c í f i c a m e n t e c o n - Ei diagnóstico se establece cuando se presente un criterio clínico
acompañado de un criterio analítico
tra esta proteína, relacionados c o n ei s í n d r o m e antifosfolípido (A/
P2-giicoproteína 1). Tabla 2 4 . Criterios diagnósticos dei síndrome antifosfolípido
C o a g u l o m é t r i c a s . Se d e n o m i n a anticoaguiante lúpico (ALE) a la
alteración coaguiométrica consistente en ia proiongación dei t i e m - Ei tratamiento dei síndrome antifosfolípido o de ia presencia de anticuerpos
po de tromboplastina parcial activada q u e no se corrige ai añadir anticardiolipina, en ausencia de manifestaciones clínicas, es fruto de con-
plasma fresco (como sería de esperar, si ia causa fuese un déficit de troversias. La Tabla 2 5 muestra ia actitud más habitual en estas situaciones.
factores de ia coagulación).
Reagínicas. La presencia de seroiogía iuética falsamente positiva
(VDRL, RPR) indica de forma indirecta ia presencia de anticuerpos No e m b a r a z a d a
dirigidos contra diferentes fosfoiípidos. Presencia de anticuerpos Nada o AAS
antifosfolípido sin ciínica asociada...
Trombosis... Anticoagulación mantenida
con INR 2,5-3,5
Si un paciente c o n aumento del ttPa responde a la in-
Embarazada
fusión de p l a s m a , la c a u s a seguramente es un déficit
de factores de la c o a g u l a c i ó n . Presencia de anticuerpos Nada o AAS
Recuerda antifosfolípido sin ciínica asociada
(trombosis o abortos previos)...
Trombosis o abortos previos... HBPM ± AAS
Estas técnicas no son c o m p l e t a m e n t e superponibies d e b i d o a la gran
heterogeneidad de ios diferentes anticuerpos, por io q u e a m e n u d o un Tabla 2 5 . Tratamiento dei síndrome antifosfolípido

raras, p e r o m u c h o m á s g r a v e s , s o n la n e u m o n i t i s Iúpica y la h e -
Ideas clave ^ m o r r a g i a alveolar.

71 El l u p u s es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a p o r e x c e l e n c i a . La
m a y o r í a d e los c a s o s se p r o d u c e n e n m u j e r e s e n e d a d f é r t i l .
F a c t o r e s g e n é t i c o s , h o r m o n a l e s , la l u z u l t r a v i o l e t a y a l t e r a c i o -
n e s e n la f u n c i ó n d e los l i n f o c i t o s B y T e s t á n i m p l i c a d o s e n la
patogenia.
71 Las m a n i f e s t a c i o n e s m á s f r e c u e n t e s s o n las m u s c u l o e s q u e l é t i -
cas, f u n d a m e n t a l m e n t e a r t r a l g i a s , m i a i g i a s y a r t r i t i s . La artritis
es i n t e r m i t e n t e y n o e r o s i v a . La d e f o r m i d a d a r t i c u l a r s ó l o se
p r o d u c e e n u n 1 0 % ( a r t r o p a t í a d e J a c c o u d ) . A n t e la e x i s t e n c i a
de un dolor persistente localizado en rodilla, h o m b r o o c a d e r a ,
h a y q u e c o n s i d e r a r la p o s i b i l i d a d d e u n a o s t e o n e c r o s i s .
7t L a s m a n i f e s t a c i o n e s c u t á n e a s p u e d e n s e r i n e s p e c í f i c a s o e s -
p e c í f i c a s . D e n t r o d e e s t a s ú l t i m a s , las a g u d a s {rash m a l a r ) s o n
las m á s f r e c u e n t e s . S u e l e n a c o m p a ñ a r a o t r a s m a n i f e s t a c i o -
nes sistémicas y c u r a n sin dejar cicatriz. Las s u b a g u d a s (lupus
anular policíciico o psoriasiforme) no suelen presentar mani-
f e s t a c i o n e s v i s c e r a l e s (sí a r t r i t i s ) . L a s c r ó n i c a s ( l u p u s d i s c o i -
de) generalmente son un problema exclusivamente cutáneo,
a u n q u e pueden aparecer en formas sistémicas (20%) y dejan
c i c a t r i z . E x c e p c i o n a i m e n t e , el l u p u s d i s c o i d e e v o l u c i o n a a l u -
p u s s i s t é m i c o , y si lo h a c e , s e r á a u n a f o r m a d e b u e n p r o n ó s -
t i c o . L a m a n i f e s t a c i ó n c u t á n e a m á s f r e c u e n t e e s la f o t o s e n s i -
bilidad.

71 Las m a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l ó g i c a s s u e l e n s e r a s i n t o m á t i c a s . 71 L a a f e c t a c i ó n fisiopalotógica r e n a l a p a r e c e e n el 5 0 % d e los

La m á s f r e c u e n t e es la a n e m i a d e t r a s t o r n o s c r ó n i c o s . La l e u -
c o p e n i a l e v e q u e n o p r e c i s a t r a t a m i e n t o y la l i n f o p e n i a s o n
h a b i t u a l e s . La a n e m i a h e m o i í t i c a e s i n f r e c u e n t e y g r a v e . L a s
a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i ó n s u e l e n d e b e r s e a a n t i c u e r p o s
antifosfolípido.
71 La m a n i f e s t a c i ó n p u l m o n a r m á s f r e c u e n t e es la pleuritis, y a l g o
m e n o s el d e r r a m e p l e u r a l . La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e infiltrados
son las i n f e c c i o n e s . Otras c a u s a s d e a f e c t a c i ó n p u l m o n a r m á s
p a c i e n t e s . La f o r m a p r o l i f e r a t i v a d i f u s a es la m á s g r a v e , p o r su
e v o l u c i ó n s i n t r a t a m i e n t o a i n s u f i c i e n c i a r e n a l . La o b t e n c i ó n e n
la b i o p s i a d e d a t o s d e fibrosis i n t e r s t i c i a l , e s c l e r o s i s g i o m e r u l a r ,
s e m i l u n a s fibrosas o a t r o f i a t u b u l a r s o n d a t o s d e d a ñ o irrever-
s i b l e , p o r lo q u e se d e b e n t r a t a r s ó l o las m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a -
rrenaies.
71 La a l t e r a c i ó n fisiopatológica m á s c a r a c t e r í s t i c a d e l L E S es la pre-
s e n c i a d e a u t o a n t i c u e r p o s . Los a n t i c u e r p o s m á s f r e c u e n t e m e n -

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
te d e t e c t a d o s s o n los a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) . Los m á s
específicos s o n los a n t i - A D N d s y a n t i - S m . Los a n t i - A D N d s se
relacionan c o n el d e s a r r o l l o d e nefritis I ú p i c a y s u título c o n la
a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d . Los anti-Ro se r e l a c i o n a n c o n la a p a -
rición d e l u p u s c u t á n e o s u b a g u d o y l u p u s n e o n a t a l . Los anti-La
d i s m i n u y e n el riesgo d e nefritis.
7P El l u p u s I n d u c i d o a p a r e c e , s o b r e t o d o , s e c u n d a r l o a h i d r a l a c i n a y
p r o c a l n a m i d a . Los p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n p r á c t i c a m e n t e s i e m p r e
A N A , la m a y o r í a d e ellos a n t i - h i s t o n a . La clínica s u e l e consistir e n
alteraciones c u t á n e a s , a r t i c u l a r e s y serositis, SIN a f e c t a c i ó n renal
ni del s i s t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ni a n t i - A D N d s .
71 El t r a t a m i e n t o d e l L E S v a d i r i g i d o e n f u n c i ó n d e l ó r g a n o q u e
esté afectado. C u a n d o existe artritis, pleuritis o s í n t o m a s g e -
n e r a l e s , s u e l e ser s u f i c i e n t e c o n A I N E o c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a -
j a s . E n el c a s o d e la a r t r i t i s , a d e m á s d e lo a n t e r i o r , s u e l e u s a r s e
hidroxicioroquina, y puede administrarse metotrexato en caso
de persistencia.
Casos clínicos & g í u c e m i a , h a t e n i d o u n e p i s o d i o p r e v i o d e a m a u r o s i s fugaxy
Paciente d e 3 2 a ñ o s q u e , c u a n d o a c u d e a la c o n s u l t a , refiere q u e
hace u n o s 2 0 días, d e s p u é s d e u n a e x p o s i c i ó n solar, le a p a r e c i e -
ron e n la z o n a e x t e r n a , h o m b r o s , brazos y región e s c a p u i a r , u n a s
lesiones a n u l a r e s , e r i t e m a t o e d e m a t o s a s e n su b o r d e y c o n re-
gresión central, a l g u n a s c o n f l u e n t e s , d e d o s o tres c e n t í m e t r o s
d e diámetro, q u e a p e n a s le o c a s i o n a n m o l e s t i a s . El d i a g n ó s t i c o
sería:
1) E r i t e m a p o l i m o r f o .
2) L i q u e n p l a n o .
3) Porfiria h e p a t o c u t á n e a .
4) L u p u s e r i t e m a t o s o c u t á n e o s u b a g u d o .
RC: 4
Mujer d e 33 a ñ o s , q u e p r e s e n t a p é r d i d a d e f u e r z a y s e n s i b i l i d a d
en m i e m b r o s d e r e c h o s , e s t a b l e c i d a e n u n a s horas. E n la e x p l o -
ración s e aprecia u n a h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a d e r e c h a s ,
con signo d e Babinski bilateral. R e i n t e r r o g a d a , r e c o n o c e q u e d o s
años antes h a b í a p r e s e n t a d o d u r a n t e u n o s días u n déficit m o t o r
leve en los m i e m b r o s izquierdos, q u e r e c u p e r ó por c o m p l e t o .
Tenía a n t e c e d e n t e s d e a b o r t o s múltiples. El LCR era n o r m a l . La
resonancia m a g n é t i c a m o s t r a b a lesiones bilaterales s u b c o r t i c a -
les, u n a d e ellas d e f o r m a triangular c o n b a s e cortical. Entre las
p r u e b a s d e laboratorio q u e a c o n t i n u a c i ó n s e m e n c i o n a n , ¿ c u á l
podría aclarar el d i a g n ó s t i c o ?
1) D e t e r m i n a c i ó n d e g l u c o s a .
2) Test d e la D-xílosa.
3) D e t e r m i n a c i ó n d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a .
4) D e t e r m i n a c i ó n d e h i d r o x i p r o l i n a .
RC: 3
Una mujer d e 3 2 a ñ o s c o n s u l t a por un e p i s o d i o d e h e m i p a r e s i a
izquierda s u g e r e n t e d e ictus. Entre sus a n t e c e d e n t e s , refiere u n
05 • Lupus eritematoso sistémico
7i Las manifestaciones cutáneas precisan fotoprotección, y pueden
usarse corticoides tópicos o antipalúdicos.
71 Las m a n i f e s t a c i o n e s g r a v e s r e q u i e r e n g e n e r a l m e n t e el uso d e
i n m u n o s u p r e s o r e s y c o r t i c o i d e s e n dosis altas. E n el c a s o d e la
nefritis g r a v e , s u e l e utilizarse c i c l o f o s f a m i d a e n p u l s o s y c o r t i c o i -
d e s e n d o s i s a l t a s . U n a a l t e r n a t i v a p u e d e ser el m i c o f e n o i a t o o la
azatioprina de mantenimiento.
71 El s í n d r o m e a n t i f o s f o l í p i d o es c a u s a d e t r o m b o s i s y patología
o b s t é t r i c a . S e d i a g n o s t i c a m e d i a n t e la e x i s t e n c i a d e u n criterio
c l í n i c o ( t r o m b o s i s o p a t o l o g í a o b s t é t r i c a ) y u n o analítico (anti-
c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a o a n t i c o a g u l a n t e l ú p i c o ) . P u e d e ser pri-
m a r i o o s e c u n d a r i o ( g e n e r a l m e n t e a l u p u s ) . Precisa t r a t a m i e n t o
con anticoaguiación oral, en caso de trombosis, y con heparina
d e b a j o p e s o y á c i d o acetiisaiicíiico, e n c a s o d e u n a e m b a r a z a d a
c o n a b o r t o s d e r e p e t i c i ó n p r e v i o s . E n el c a s o d e p r e s e n t a r a n -
t i c u e r p o s sin c l í n i c a , p u e d e a d m i n i s t r a r s e á c i d o acetiisaiicíiico
( a u n q u e n o e s d e f i n i t i v a la i n d i c a c i ó n ) .
h á b i t o t a b á q u i c o , n o s e h a d o c u m e n t a d o h i p e r t e n s i ó n ni hiper-
dos
e p i s o d i o s d e t r o m b o f l e b i t i s e n e x t r e m i d a d e s inferiores. No refie-
re a n t e c e d e n t e s q u i r ú r g i c o s ni i n g e s t a d e m e d i c a c i ó n . Ha t e n i d o
tres a b o r t o s e s p o n t á n e o s . El h e m o g r a m a y el e s t u d i o d e c o a g u -
lación s o n n o r m a l e s . La f u n c i ó n h e p á t i c a y renal y los electrólitos
s o n n o r m a l e s . El colesterol total es d e 2 6 0 mg/dl (normal < 240) y
los triglicéridos d e 160 mg/dl ( n o r m a l < 150). La T C e n la fase a g u -
d a n o a p o r t a d a t o s significativos. ¿ C u á l sería s u p l a n t e a m i e n t o ?
1) S e t r a t a d e u n a e n d o c a r d i t i s i n f e c c i o s a a partir d e u n a t r o m b o f l e -
bitis s é p t i c a , iniciaría t r a t a m i e n t o a n t i b i ó t i c o e m p í r i c o , e n e s p e r a
d e los c u l t i v o s .
2) El c u a d r o c o r r e s p o n d e a u n a c c i d e n t e a t e r o t r o m b ó t i c o e n u n a
p a c i e n t e c o n u n a h i p e r i i p e m i a familiar. El o r i g e n m á s p r o b a b l e
es la c a r ó t i d a . Solicitaría u n e s t u d i o d e t r o n c o s s u p r a a ó r t i c o s . Ini-
ciaría t r a t a m i e n t o h i p o l i p e m i a n t e .
3) S e trata d e u n e m b o l i s m o d e o r i g e n c a r d í a c o e n u n a p a c i e n t e
c o n u n a v a l v u l o p a t í a s i l e n t e . Solicitaría u n e c o c a r d i o g r a m a ur-
gente.
4) El p r i m e r d i a g n ó s t i c o sería el d e s í n d r o m e antifosfolípido. Solici-
taría u n a d e t e r m i n a c i ó n d e a n t i c u e r p o s a n t i c a r d i o l i p i n a .
RC: 4
P a c i e n t e d e 3 6 a ñ o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e e s p i e n e c t o m í a por
t r o m b o c i t o p e n i a a los 2 2 a ñ o s y c u a t r o a b o r t o s , el último se-
g u i d o d e u n c u a d r o d e t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a . D e s d e hace
u n a s o c h o s e m a n a s , p r e s e n t a u n c u a d r o d e artralgias generali-
z a d a s , a s t e n i a , a b u i t a m i e n t o s g a n g i i o n a r e s y fiebre. ¿ C u á l d e las
s i g u i e n t e s p r u e b a s d e laboratorio c r e e d e m a y o r utilidad para lle-
gar al d i a g n ó s t i c o ?
1) Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s ( A N A ) .
2) A n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s (ANA) y a n t i c a r d i o l i p i n a .
3) Factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o d e l a e n f e r m e d a d d e L y m e .
4) A n t i c u e r p o a n t i - A D N n a t i v o y anti-Ro ( S S A ) .
RC: 2
38 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología

A 35-year-old w o m a n w i t h o u t cardiovascular risk factors, w i t h

Case Study a history of fetal d e a t h , w h o h a d a stroke. Physical e x a m i n a t i o n

r e v e a l e d livedo reticuiaris. C o a g u l a t i o n tests s h o w A P T T e l o n g a -
A 25-year-olcl w o m a n w i t h a t w o - m o n t h history of s y m m e t r i c t i o n . W h a t is t h e m o s t likely d i a g n o s i s ?
arthritis in t h e h a n d s , p h o t o s e n s i t i v e r a s h , h y p e r t e n s i o n a n d fe-
ver. Anaiysis: leukocytes/mm^ 3,500 C B C , piateiets 8 5 , 0 0 0 / m m ^ 1 ) Poiyarteritis n o d o s a .
normal creatinine a n d t r a n s a m i n a s e s . Positive a n t i n u c í e a r a n t i - 2 ) S y s t e m i c sclerosis.
body 1/320, positive native a n t l D N A a n d h y p o c o m p l e m e n t e m i a . 3) H e m o p h i l i a .
Which of t h e foilowing tests w o u i d p r o v i d e m o r e relevant Infor- 4) A n t i p h o s p h o l i p i d s y n d r o m e .
mation for t h e m a n a g e m e n t of this c a s e ?
Correct a n s w e r : 4
1) X-ray of h a n d s .
2) D e t e r m i n a t i o n of c y c l i c c i t r u l l i n a t e d - p e p t i d e a n t i b o d i e s .
3) D e t e r m i n a t i o n of a n t i - S m a n t i b o d i e s .
4) Urinalysis.

Correct answer: 4

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Artritis reumatoide

O R I E N T A C I Ó N Quizá después de ias vascuiitis, ei tema más importante. Es imprescindibie saber reconocer

ENARM ei cuadro mediante

extraarticuiares.
ei tipo de afectación articuiar y estudiar muy bien ias manifestaciones

6.1. Definición Antígeno

desconocido Respuesta inmunitaria-reacción
+ inflamatoria con activación
Predisposición de células plasmáticas y linfocitos I
La artritis reumatoide (AR) es una e n f e r m e d a d crónica, sistémica, inflama- genética
toria, de etiología d e s c o n o c i d a , que afecta de forma p r e d o m i n a n t e a las
articulaciones periféricas produciendo una sinovitis inflamatoria c o n dis-
tribución simétrica q u e provoca destrucción del cartílago, c o n erosiones iltración sinovial por linfoci
óseas y deformidades articulares en fases tardías. CD4 > CD8 y monocitos

La evolución de la AR es variable, desde un proceso oligoarticular breve

y con lesiones articulares mínimas, hasta una poliartritis progresiva c o n Formación de tejido de granulación
deformidades articulares importantes; la mayoría tiene una evolución in- por activación de fibroblastos (pannus)
con hiperplasia de células móviles
termedia.

La prevaiencia de la AR es cercana al 0,8% (0,3 a 2,1%). Es más habitual

su debut en la cuarta y quinta d é c a d a de la vida, y su afectación e n las Manifestaciones Destrucción articular
'• generales por citocinas y ósea por citocinas
mujeres (3:1), a u n q u e esta tendencia disminuye en las e d a d e s avanzadas
secretadas formadas
y en las formas seropositivas de la e n f e r m e d a d . i por los macrófagos en el pannus

Figura 20. Etiopatogenia de la artritis reumatiode

El primer diagnóstico a pensar ante una poliartritis

c r ó n i c a , erosiva y simétrica que afecta a m a n o s es
una artritis reumatoide.
ecuerdiü
6.2. Etiopatogenia
La etiología de la AR p e r m a n e c e a ú n d e s c o n o c i d a . Se postula, c o m o la
teoría más aceptada, la existencia de un agente infeccioso c o m o des-
encadenante de la e n f e r m e d a d sobre un individuo g e n é t i c a m e n t e pre-
dispuesto. La predisposición genética parece clara, ya q u e existe mayor
prevaiencia entre los familiares de primer grado, un 2 0 % de concordancia
en homocigotos y una elevada asociación c o n HLA- DR4 ( 7 0 % en pacien-
tes con AR).
En otras razas se han identificado otros hapiotipos dei sistema HLA, c o m o
DRl, DR9 y D R l 0. Ciertos alelos HLA-DR, c o m o DR2, DR3, DR5 y DR7, po-
drían "proteger"frente a la aparición de AR. La presencia de HLA-DR3 se
asocia al desarrollo de toxicidad renal por sales de oro y D-penícilamina, y
a la aparición d e toxicidad cutánea y hematoiógica por sales de oro.
A grandes rasgos, el antígeno desataría una respuesta inmunitaria en el
h u é s p e d , p r o v o c á n d o s e una reacción inflamatoria. Se activan l i n f o c i t o s !
en el infiltrado sinovial, p r e d o m i n a n t e m e n t e C D 4 c o n actividad T H l que
p r o d u c e n INF-y (citocina proinflamatoria), y en escasa m e d i d a , citocina
antiinflamatoria (IL-4).
El interferón, sin la influencia reguladora de IL-4, activa macrófagos que
p r o d u c e n varias citocinas, f u n d a m e n t a l m e n t e T N F e IL-1. Estas citocinas
favorecen la neovascularización, el reclutamiento d e células proinflama-

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología i

torias (perpetuando el proceso), la activación de osteoclastos y la pro-
ducción de proteasas, c o n el consiguiente d a ñ o articular. A s i m i s m o , estas
citocinas son la causa de síntomas sistémicos.
Es posible que los i n m u n o c o m p i e j o s producidos dentro dei tejido sino-
vial y que pasan a la circulación t a m b i é n contribuyan a manifestaciones
sistémicas (Figura 2 0 ) , c o m o la vasculitis.
e m b a r g o , la afectación de las interfalángicas distales resulta m u y excep-
cional. Las q u e más habituaimente se afectan (Figura 22) al inicio de la
e n f e r m e d a d son las metacarpofalángicas y, casi c o n igual frecuencia, los
carpos. Las interfalángicas proximaies y metatarsofalángicas t a m b i é n son
usuales al inicio.

Temporomandibular interfalángicas
15% Columna cervical Aproxímales

6.3. Anatomía patológica 10% 90%

En el estudio anatomopatológico se aprecia un a u m e n t o de estas células

de revestimiento, j u n t o c o n inflamación perivascular por células m o n o - Metacarpofalángicas
90%
nucleares. La sinovial aparece e d e m a t o s a y sobresale en la cavidad arti-
cular con proyecciones vellosas (pannus sinovial). Este pannus (tejido de Esternociavicuiar
granulación formado por fibroblastos, vasos y m o n o n u c i e a r e s ) produce 40%

gran cantidad de enzimas de degradación q u e d a ñ a n los tejidos.

La célula infiltrante predominante es el linfocitoT. Las células C D 4 + (co-

laboradoras) predominan sobre las C D 8 + (supresoras) y suelen hallarse
en íntima vecindad con los macrófagos HLA-DR+ y células dendríticas.
Las C D 8 + pertenecen sobre todo al fenotipo citotóxico, y no al supresor.

Por último, se d e b e recordar q u e el nódulo reumatoide tiene una histo-

logía característica, con una zona central necrótica, una intermedia c o n
macrófagos en empalizada q u e expresan antígenos DR y una zona exter- Rodilla
na con tejido de granulación (Figura 2 1 ) . 60%

Metatarsofalángicas
Tobillo
50%
55%

F i g u r a 2 2 . Afectación articular en la artritis reumatoide

Puede afectarse, asimismo, la articulación cricoaritenoidea c o n ronquera,

Figura 2 1 . Imagen histológica de un nódulo reumatoide
dolor, e incluso o b s t r u c c i ó n . A nivel axial sólamente se afecta la columna
cervical, f u n d a m e n t a l m e n t e la articulación atloaxoidea, p u d i e n d o llegar
a producirse en fases avanzadas subluxación atloaxoidea. Esta complica-
ción suele manifestarse c o n dolor occipital, pero c o n m u y poca frecuen-
cia p u e d e provocar c o m p r e s i ó n medular. Si se presenta dolor lumbar o
sacroilícaco, hay q u e considerar q u e se d e b e a otro motivo, a diferencia

6.4. M a n i f e s t a c i o n e s clínicas de lo q u e ocurre en las espondiloartropatías.

La AR es una poliartritis crónica simétrica. En m u c h o s casos se inicia d e

forma insidiosa c o n astenia, anorexia, sintomatoiogía musculoesqueléti-
ca imprecisa hasta q u e se produce habituaimente una poliartritis, sobre
todo, de manos, m u ñ e c a s , rodillas y pies y, casi siempre, simétrica. Es m u -
cho menos frecuente el d e b u t a g u d o c o n poliartritis, fiebre, adenopatías,
etc., y el inicio monoarticular u oligoarticular.
Afectación articular
Distribución
En la AR lo más característico es la simetría y la afectación de las manos,
aunque p u e d e dañar prácticamente cualquier articulación diartrodiai. Sin
En las espondiloartropatías, la c l í n i c a suele ser al
contrario. Se afectan las s a c r o i l í a c a s , p u e d e afectarse
toda la c o l u m n a , y la artritis periférica suele ser asi- PgQlJQf(jj
m é t r i c a y , sobre todo, de m i e m b r o s inferiores.
Clínica articular
La clínica suele c o m e n z a r c o n dolor e inflamación (con derrame y/o hi-
pertrofia sinovial) en las articulaciones afectadas. La rigidez matutina pro-
longada (mayor d e una hora) es típica de la e n f e r m e d a d . Además de la
inflamación y el dolor articular, los pacientes p u e d e n presentar tenosino-
vitis, bursitis, roturas tendinosas y problemas musculares, c o m o debilidad

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 2.^ edición

y atrofia. En la rodilla, el a u m e n t o d e v o l u m e n y dolor en la zona posterior
puede deberse a la aparición d e un quiste d e Baker. Si la e n f e r m e d a d pro-
gresa, aparecen deformidades articulares q u e son m u y habituales. Se d e -
sarrollan subluxaciones y luxaciones causadas por anquilosis, destrucción
ósea, o por debilitamiento e incluso ruptura de t e n d o n e s y ligamentos.
Las deformidades más características (Figura 23) d e la e n f e r m e d a d son:
desviación en ráfaga cubital por subluxación de articulaciones metacar-
pofalángicas, flexión de la interfalángica distal (IFD) (dedo en martillo) y,
en el primer dedo, hiperextensión d e la metacarpofalángica (MCF) c o n
flexión de IF (deformidad en Z). En los pies, la lesión más característica es
el hundimiento del anteplé, pero t a m b i é n el e n s a n c h a m i e n t o del m e -
tatarso, el halíux valgus, la subluxación plantar d e la cabeza de los m e -
tatarsianos, los dedos en martillo c o n desviación lateral, de forma q u e el
primero se sitúa en ocasiones por e n c i m a o por debajo del s e g u n d o .
zonas de presión, c o m o el codo, t e n d ó n de Aquiles, rodilla, occipu-
cio, etc. Surgen e n pacientes c o n factor reumatoide (FR) positivo.
Son d e consistencia firme, están adheridos a planos profundos y, sal-
vo c u a n d o se sobreinfectan, no suelen ser dolorosos. El f e n ó m e n o
inicial parece ser una vasculitis focal.
M a n i f e s t a c i o n e s o c u l a r e s . La queratoconjuntivitis seca derivada
de un s í n d r o m e d e Sjógren secundario es la manifestación ocular
más c o m ú n (20%). La presencia de epiescleritis (suele ser leve y tran-
sitoria) o escleritis (con afectación de capas profundas y más grave)
es p o c o habitual (1%). La lesión es similar al nódulo reumatoide y
p u e d e causar un a d e l g a z a m i e n t o c o n perforación del globo ocular
(escleromalacia perforante).

: La artritis reumatoide a nivel o f t a l m o l ó g i c o , a! c o n -

Una forma práctica de buscar la inflamación de articulaciones MCF o MTF
es buscar intencionadamente el signo de Morton, q u e es la c o m p r e s i ó n
suave de los bordes de la m a n o o del pie, lo q u e provoca una c o m p r e -
sión de las articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalágicas una
contra otra. Ello produce un dolor exquisito en caso d e presencia de in-
flamación.
I trario q u e las espondiloartropatías y la artritis idiopáti-
í c a j u v e n i l no suele producir uveitis sino epiescleritis.
M a n i f e s t a c i o n e s p l e u r o p u l m o n a r e s . Son más frecuentes en varo-
nes. Las más i m p o r t a n t e s son:
Pleuritis: es la más habitual, a u n q u e suele ser asintomática. El
líquido pleural presenta a u m e n t o de proteínas (4 g/dl), LDH y
A D A , c o n un m a r c a d o d e s c e n s o d e los niveles de glucosa (30
mg/dl) y d e c o m p l e m e n t o . El FR es positivo. A m e n u d o se re-
suelven c u a n d o mejora la afectación articular (Tabla 26).
N e u m o n i t i s intersticial/fibrosis p u l m o n a r : sobre todo en
bases. A p a r e c e e n las AR graves. Puede producir una alteración
de la c a p a c i d a d d e difusión p u l m o n a r inicialmente, y posterior-
m e n t e el patrón e n panal característico. E m p e o r a el pronóstico
d e la e n f e r m e d a d .
N o d u l o s p u l m o n a r e s : p u e d e n ser únicos o múltiples, y suelen
localizarse e n situación periférica y lóbulos superiores. General-
m e n t e son asintomáticos, a u n q u e p u e d e n cavitarse y sobrein-
fectarse o provocar un n e u m o t ó r a x . Si a p a r e c e n e n pacientes
c o n n e u m o c o n i o s i s , se d e n o m i n a s í n d r o m e d e Caplan.
Bronquiolitis o b l i t e r a n t e : c o n obstrucción d e p e q u e ñ o s bron-
quios y bronquiolos. Poco frecuente, pero grave.
H i p e r t e n s i ó n p u l m o n a r : es p o c o frecuente, pero e m p e o r a el
pronóstico.

LES AR TBC Empiema

Figura 2 3 . Deformidades de las falanges en la artritis reumatoide Tipo Exudado Exudado Exudado Exudado

Ceiularídad Escasa Variable Variable Muy

abundante

Glucosa Normal Disminuida Disminuida Muy

La artritis reumatoide no afecta a las a r t i c u l a c i o n e s
disminuida
sacroilfacas ni interfalángicas distales.
ADA Normal Aumentado Aumentado Normal

Complemento Muy Disminuido Normal Normal

disminuido
Manifestaciones extraarticulares
Tabla 26. Diagnóstico diferencial del d e r r a m e pleural de la artritis
A veces, estas son el signo principal de actividad de la e n f e r m e d a d , a u n - reumatoide
que en la mayoría de los casos no tienen una gran importancia clínica.
Los síntomas generales, c o m o la astenia, son habituales. Estas manifes-
taciones aparecen más f r e c u e n t e m e n t e en pacientes c o n títulos altos d e
factor reumatoide. El metotrexato t a m b i é n p u e d e c a u s a r fibrosis p u l m o -
nar.
Nodulos r e u m a t o l d e s (20-30% de los pacientes c o n AR). Pueden
aparecer en cualquier órgano, pero habitualmente se localizan en

06 • A r t r i t i s reumatoide 42 ERRNVPHGLFRVRUJ

Vasculitis r e u m a t o i d e . Puede afectar a cualquier órgano. Es más
frecuente en AR grave, de larga e v o l u c i ó n y c o n títulos altos de FR.
Puede producir desde lesiones digitales aisladas por arteritis (infar-
tos hemorrágicos en el lecho u n g u e a l o en pulpejos), hasta cuadros
sistémicos graves c o n implicación del SNP (mononeuritis múltiple
o polineuropatía), afectación c u t á n e a (púrpura palpable, úlceras o
necorosis c u t á n e a , sobre t o d o en m i e m b r o s inferiores) o afectación
visceral ( p u l m ó n . Intestino, hígado, bazo, etc.). La vasculitis renal es
excepcional. La histología de esta vasculitis es similar a la de la PAN
clásica. Puede haber vasculitis leucocitoclástica.
Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifestación car-
díaca más frecuente y suele ser asintomática. El d e r r a m e pericárdico
tiene características similares al descrito en la pleuritis. Raramente
evoluciona a t a p o n a m i e n t o . Otras formas de afectación cardíaca son
la pericarditis constrictiva crónica, endocarditis (valvulitis, sobre todo,
de válvula aórtica), miocarditis o depósito de amiloide. En estudios
en necropsias es frecuente la afectación cardíaca.
Manifestaciones neurológicas. La compresión de nervios periféricos
por la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la m a -
nifestación más habitual. Puede producirse síndrome del túnel del car-
po (mediano) por la frecuente afectación de las m u ñ e c a s o del tarso, o
atrapamiento de otros nervios c o m o el cubital o radial. La presencia de
vasculitis se puede asociara neuropatía periférica. La subluxación atlo-
axoidea puede ocasionar una mielopatía (pérdida de fuerza en MMII,
hiperrrefllexia, Babinski). La afectación del SNC es excepcional.
Manifestaciones óseas. Aparte de la osteopenia yuxtaarticular, es ha-
bitual el desarrollo de una osteoporosis generalizada multlfactorial (in-
movilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la enfermedad).
Manifestaciones renales. G e n e r a l m e n t e se p r o d u c e d e b i d o al uso
de fármacos (glomerulonefritis m e m b r a n o s a por sales d e oro o D-
penicilamina; nefropatía por AINE), pero ante una proteinuria en un
paciente con AR de larga evolución, t a m b i é n se d e b e considerar la
posibilidad de amiloidosis.
Manifestaciones hepáticas. No es infrecuente la elevación de las e n -
zimas hepáticas en relación a la actividad de la enfermedad y asociada
a la presencia de otros parámetros de actividad. Pero también es habi-
tual la elevación enzimática aislada secundaria al uso de fármacos he-
patotóxícos, c o m o los AINE y, fundamentalmente metotrexato (MTX) o
leflunomida. Generalmente, se produce normalización de los niveles al
suspenderlos. La cirrosis biliar primaria se asocia con frecuencia a la ar-
tritis reumatoide, c o m o lo hace con otras enfermedades de naturaleza
autoinmunitaria (Sjógren, esclerosis sistémica, etc.).
Reumatología 06
M a n i f e s t a c i o n e s h e m a t o l ó g i c a s . La a n e m i a es multifactorial, aso-
ciada tanto al proceso inflamatorio crónico c o m o a la ferropenia.
Suele existir una a n e m i a normocítica n o r m o c r ó m i c a c o m o reflejo de
una alteración d e la eritropoyesis.
Se relaciona c o n el grado d e afectación articular y es la manifestación
hematológica más frecuente. Puede observarse, en casos graves,
eosinofilia. En relación c o n la actividad d e la e n f e r m e d a d , se puede
apreciar trombocitosis. Habitualmente el recuento leucocitarlo es
normal. Puede existir leucopenia en el síndrome de Felty. Se ha rela-
c i o n a d o la artritis reumatoide c o n una mayor probabilidad de desa-
rrollar linfoma, sobre todo, de células B grandes. Esta complicación
se ocasiona c o n mayor probabilidad en los pacientes c o n actividad
inflamatoria m a r c a d a , a u n q u e los tratamientos administrados para la
e n f e r m e d a d podrían influir en esta c o m p l i c a c i ó n .
6.5. Evolución y pronóstico
La evolución de la AR es variable, pero la mayoría tiene (Figura 24) una
actividad m a n t e n i d a , fluctuante, c o n un grado variable de deformidad
articular. Las remisiones son m á s probables durante el primer año.
La e s p e r a n z a d e vida se a c o r t a e n la artritis r e u m a t o i d e . La mortalidad
está ligada a la a f e c t a c i ó n articular m á s grave, y se atribuye a infección,
h e m o r r a g i a gastrointestinal y efectos s e c u n d a r i o s d e los fármacos. Asi-
m i s m o , está descrito q u e las e n f e r m e d a d e s cardiovasculares c o n t r i b u -
y e n t a m b i é n a un a u m e n t o d e la m o r t a l i d a d e n los pacientes c o n AR,
q u e p u e d e d i s m i n u i r s e m e d i a n t e un eficaz control d e la actividad infla-
matoria.
D e t e r m i n a d o s rasgos clínicos y analíticos se asocian a un peor pronóstico
(Tabla 2 7 ) .
En artritis reumatoide t e m p r a n a se d e b e n investigar factores predictivos de
una e n f e r m e d a d persistente y erosiva: rigidez matutina igual o mayor a 1
hora, artritis de 3 o más articulaciones, presencia de factor reumatoide, pre-
sencia de anticuerpos anti-CCP y erosiones en radiografías d e manos y pies.
Actividad
inflamatoria

Síndrome de Feíty. Aparición de esplenomegalia y neutropenia en pa-

cientes con AR. A veces presentan anemia, trombopenia, fiebre, astenia,
etc. Es más frecuente en AR de larga evolución con niveles altos de FR,
nódulos subcutáneos y otras afectaciones sistémicas. Suelen presentar
inmunocomplejos circulantes y c o n s u m o sistémico del c o m p l e m e n t o .
Pueden producirse infecciones c o m o consecuencia de la neutropenia.
Amiloidosis. Es una complicación infrecuente de los pacientes con AR
de larga evolución y persistencia de la actividad de la enfermedad. Pue-
de ocasionar múltiples síntomas por afectarse cualquier órgano (coles-
tasis por depósito en el hígado, diarrea por depósito en el Intestino o in-
suficiencia cardíaca), aunque el órgano más frecuentemente dañado es
el riñón donde aparece proteinuria que suele alcanzar rango nefrótico.

El a m i l o i d e que se deposita en las formas s e c u n d a r i a s

es de tipo A A . El diagnóstico se h a c e por biopsia re-
Años
nal, rectal o aspiración de grasa a b d o m i n a l .
F i g u r a 2 4 . Evolución d e la artritis r e u m a t o i d e

43 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

El cuestionario HAQ (Health Assessment Questionnaire) es un instru- La VSG, la PCR y otros reactantes d e fase a g u d a , c o m o la ceruloplas-
m e n t o d e a u t o e v a l u a c i ó n , d e respuesta fácil y rápida, c o n b u e n a mina, suelen estar elevados en la AR y se correlacionan c o n la acti-
reproducíbilidad y c o n s i s t e n c i a i n t e r n a . Es e f e c t i v o para predecir d e - vidad (el FR tiene m e n o s utilidad para monitorizar la actividad de la
terioro f u n c i o n a l , d i s c a p a c i d a d laboral, cirugía articular y m o r t a l i d a d enfermedad).
prematura. El líquido sinovial es inflamatorio c o n c o m p l e m e n t o bajo.

Radiología
• Sexo femenino
• Factor reumatoide elevado Iniciaimente, únicamente existe tumefacción d e partes blandas,
• PCR elevada c o m o e n c u a l q u i e r artritis. C u a n d o a v a n z a la e n f e r m e d a d , hay un p a -
• VSG elevada t r ó n c a r a c t e r í s t i c o c o n a f e c t a c i ó n articular s i m é t r i c a , o s t e o p e n i a y u x -
• Nodulos subcutáneos t a a r t i c u l a r ("en b a n d a " ) , p é r d i d a d e c a r t í l a g o articular ("pinzamiento
• Erosiones radiológicas articular") y e r o s i o n e s ó s e a s ( s u b c o n d r a l e s ) . La r e s o n a n c i a m a g n é t i c a
• Afectación de más de 20 articulaciones (RM) p u e d e d e t e c t a r m u y p r e c o z m e n t e e r o s i o n e s . I n c l u s o c o n radio-

• HLA-DR4 grafías n o r m a l e s , d e s c u b r e c o n m a y o r a n t i c i p a c i ó n las lesiones óseas,

• Bajo nivel socioeconómico a u n q u e n o s u e l e u s a r s e e n el d i a g n ó s t i c o , salvo si e x i s t e n d u d a s

• Anticuerpos anti-CCP (Figura 25).

Tabla 2 7 . Factores de mal pronóstico e n la artritis reumatoide

] La infección es ia principal c a u s a d e muerte, pero

también existe un aumento d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r
que contribuye a la d i s m i n u c i ó n de la e s p e r a n z a d e
vida.

6.6. Diagnóstico

Datos de laboratorio
No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico d e la AR. Los
hallazgos analíticos característicos son:
Factor reumatoide. Los factores reumatoides (FR) son anticuerpos
que reaccionan c o n la porción Fe d e la IgG. G e n e r a l m e n t e , el tipo
de anticuerpo detectado suele ser IgM. El FR aparece e n las dos ter-
ceras partes de los pacientes adultos c o n AR, a u n q u e no es especí-
fico de esta e n f e r m e d a d en absoluto. La positividad no establece el
diagnóstico de AR, pero p u e d e tener importancia pronóstica, ya q u e
los pacientes c o n títulos elevados suelen tener una afectación m á s
grave y progresiva, c o n clínica extraarticular. Suele ser constante e n
pacientes c o n nodulos o vasculitis.
Otros a n t i c u e r p o s . En los ú l t i m o s a ñ o s ha c o b r a d o m u c h a i m p o r - Figura 25. Radiografía de un paciente c o n artritis reumatoide
tancia la d e t e r m i n a c i ó n d e a n t i c u e r p o s dirigidos c o n t r a el p é p -
tido citrulinado (anticitrulina). Estos a n t i c u e r p o s t i e n e n u n a s e n - El s e g u i m i e n t o del d a ñ o estructural d e b e evaluarse c o n radiografías de
sibilidad parecida al factor r e u m a t o i d e pero s o n m á s e s p e c í f i c o s m a n o s , pies, cadera y c o l u m n a c e r v i c a l . Las radiografías d e m a n o s y pies
q u e este, resultan m u y útiles e n el d i a g n ó s t i c o p r e c o z ( c u a n d o se repetirán c o n u n a periodicidad anual d u r a n t e los tres primeros años
quizá el p a c i e n t e no reúna a ú n criterios d i a g n ó s t i c o s ) y t i e n e n de e v o l u c i ó n d e la e n f e r m e d a d y p o s t e r i o r m e n t e c a d a v e z q u e se c o n -
t a m b i é n un papel p r o n ó s t i c o , ya q u e identifican f o r m a s m á s a g r e - sidere o p o r t u n o .
sivas. La presencia d e anti-CCP y factor r e u m a t o i d e e n un m i s m o
paciente alcanza un valor predicitivo positivo para artritis r e u m a - Criterios diagnósticos
toide del 1 0 0 % .
En el 15-40% se encuentra ANA e n títulos bajos c o n patrón h o m o g é - Los criterios clásicos elaborados por el American college of Rheumatology
neo. No se encuentran anti-ADN, c o m o e n el LES. El c o m p l e m e n t o para el diagnóstico de la AR (Tabla 28) m u e s t r a n una alta sensibilidad y
sérico suele estar normal, salvo e n los casos graves, sobre todo, aso- especifidad pero no son útiles para el diagnóstico precoz, por lo q u e se
ciados a vasculitis, e n q u e desciende. están modificando para e m p l e a r otros datos c o m o la presencia de an-
En la AR existe c o n frecuencia a n e m i a normocítica y n o r m o c r ó m i c a , ticuerpos anticitrulina y la elevación d e la PCR c o m o marcadores de la
que se relaciona c o n la actividad de la e n f e r m e d a d . enfermedad en formas d e inicio.

06 • A r t r i t i s reumatoide 44 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología 1 06
Afectación articular y antiinflamatorias útiles en el control de los síntomas de la e n f e r m e -

1 articulación grande afectada dad, a u n q u e tienen m u c h o s efectos adversos relacionados c o n la

inhibición d e la ciclooxigenasa-1 (irritación gástrica, hiperazoemia,
2-10 articulaciones grandes afectadas
disfunción plaquetaria, exacerbación de rinitis alérgica y asma).
1-3 articulaciones pequeñas afectadas
Los inhibidores selectivos de la COX-2 ofrecen la ventaja d e presen-
4-10 articulaciones pequeñas afectadas tar m e n o r riesgo de complicaciones gastrointestinales, por lo que

> 10 articulaciones pequeñas afectadas p u e d e n ser eficaces e n el tratamiento d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e se

d e b e tener cuidado c o n su uso d e b i d o a los potenciales efectos se-
Seroiogía
cundarios cardiovasculares q u e p u e d e n presentar.
FR y anticuerpos anti-CCP negativos Corticoides. Se usan e n dosis bajas (inferiores a 15 m g de predni-
FR y/o anticuerpos anti-CCP positivos bajos (< 3 valor normal' sone) c o m o fármaco antiinflamatorio y, e n la mayoría d e los casos,
mejoran los síntomas. Incluso han d e m o s t r a d o e n algunos estudios
FR y/o anticuerpos anti-CCP positivos alto (> 3 valor normal)
q u e retrasan la progresión radiológica.
Reactantes de fase aguda
Sin e m b a r g o , d e b i d o a la frecuencia d e efectos secundarios, incluso
VSG y PCR normales en dosis bajas, se d e b e n e m p l e a r c o n precaución.
VSG y/o PCR elevadas

Duración

< 6 semanas O
El tratamiento d e e l e c c i ó n es el metotrexato.
> 6 semanas 1

T a b l a 2 8 , Criterios diagnósticos d e la artritis reumatoide

Se p u e d e n usar t a m b i é n infiltraciones locales intraarticulares.

6.7. T r a t a m i e n t o F á r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d (FAME) (Figura 26).

El tratamiento e n la AR tiene un enfoque global y persigue f u n d a m e n -
talmente el control del dolor y d e la inflamación articular, para c o n s e -
guir evitar las deformidades y conservar una b u e n a c a p a c i d a d funcional.
Por supuesto, asimismo, se d e b e n controlar los síntomas extraarticuiares,
cuando aparecen.
D e b e ser u n t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l m e n t e f a r m a c o l ó g i c o a p o y a d o
por una b u e n a fisioterapia, y r e s e r v a n d o la c i r u g í a para c a s o s p r e c i s o s
de a l g u n a a r t i c u l a c i ó n e n la q u e ya n o hay p o s i b i l i d a d d e s o l u c i ó n
médica.
Se incluyen dentro d e este g r u p o los fármacos q u e frenan o retrasan
la destrucción articular. El tratamiento c o n ellos d e b e iniciarse desde
el primer m o m e n t o e n q u e se diagnostica la e n f e r m e d a d , ya que
han d e m o s t r a d o q u e su uso t e m p r a n o modifica la progresión de la
e n f e r m e d a d . Su efecto no e m p i e z a a notarse hasta trascurridos se-
m a n a s o meses d e s d e su inicio.
Se usan d e forma c o n j u n t a c o n los AINE y/o los corticoides. Si no se
p r o d u c e respuesta a u n o d e ellos, p u e d e cambiarse por otro, o inclu-
so utilizarse e n terapia c o m b i n a d a .

Fisioterapia y rehabilitación
El ejercicio adecuado es necesario para m a n t e n e r la movilidad articular y
evitar la atrofia muscular. o
'tS'
Leflunomida ± MTX (si es posible asociar MTX
Si
salvo intolerancia o reacción adversa)
El uso de férulas puede contribuir a mejorar o evitar las deformidades. Se o
debe reservar ei reposo para situaciones concretas d e brotes articulares, -o
ta
y evitando que sea prolongado.
01
^ 2
•o Biológico* ± MTX
c
Alimentación 8 O)
o
u
o
Existen algunos estudios q u e promulgan el c o n s u m o de alimentos ricos LU Otro biológico ± MTX
en grasas poliinsaturadas para disminuir la actividad inflamatoria.

' Se pueden utilizar de entrada tocilizumab,

Fármacos abatacept o cualquier anti-TNF

A n a l g é s i c o s y AINE. Son precisos prácticamente en todos los pa-
cientes durante m u c h o s periodos d e la enfermedad. Se p u e d e utili-
zar cualquiera.
Su misión es disminuir la inflamación y el dolor, pero no alteran el
curso de la e n f e r m e d a d , por lo q u e se usan de forma c o n c o m i t a n t e
a los tratamientos modificadores, siempre q u e sean precisos.
El ácido acetiisaiicíiico y otros AINE poseen propiedades analgésicas
F i g u r a 2 6 . E s q u e m a terapéutico d e la artritis reumatoide
Se incluyen:
Metotrexato. A c t u a l m e n t e es el fármaco preferido para el trata-
m i e n t o d e la AR d e b i d o a su eficacia y tolerancia. Se administra
en una única dosis semanal d e 7,5 a 25 m g . El uso simultáneo
d e ácido folleo o folínico d i s m i n u y e algunos efectos adversos.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Los efectos secundarios q u e se d e b e n tener e n cuenta para su
control son: molestias gastrointestinales (que d i s m i n u y e n c o n
la administración parenterai), úlceras orales, toxicidad h e m a t o -
iógica, hepática y desarrollo d e neumonitis.
Sulfasalacina. Fármaco eficaz, a u n q u e c o n frecuencia presenta
intolerancia gastrointestinal. Suele utilizarse e n c o m b i n a c i ó n
con otros m e d i c a m e n t o s (MTX, f u n d a m e n t a l m e n t e +/- hidro-
xicioroquina [HCQ]).
Antipalúdicos. A c t u a l m e n t e se e m p l e a más la hidroxicioroqui-
na q u e la cloroquina d e b i d o a su m e n o r frecuencia d e efectos
secundarios (retinopatía f u n d a m e n t a l m e n t e ) . Se usa e n terapia
c o m b i n a d a , sobre todo (con MTX, habituaimente +/- sulfasala-
cina [SSZ]).
Leflunomida. Inhibe la proliferación d e linfocitos T i m p i d i e n d o
la síntesis d e pirimidinas. Se p u e d e administrar sola o e n c o m -
binación c o n metotrexato, atendiendo a su principal efecto se-
cundario, la hepatotoxicidad, q u e aparece m á s f r e c u e n t e m e n t e
c u a n d o se usa e n c o m b i n a c i ó n c o n MTX. Constituye la principal
alternativa al tratamiento c o n MTX.
Sales d e oro y D-penicilamina. A p e n a s se usan a c t u a l m e n t e
debido a su toxicidad hematoiógica y renal (desarrollo d e C N
membranosa).
Agentes biológicos. Son sustancias dirigidas contra las citocinas
implicadas en la AR. Han d e m o s t r a d o eficacia e n pacientes e n los
que la terapia convencional c o n FAME no ha resultado efectiva, y
también al principio d e la enfermedad. D i s m i n u y e n la incapacidad y
el deterioro articular:
Fármacos anti-TNF: infiiximab (anticuerpo m o n o c i o n a l q u i m é r i c o
(humano/ratón) dirigido contra el TNF-o), a d a l i m u m a b (anticuerpo
totalmente humanizado frente a TNF) o etanercept (proteína d e f u n -
ción recombinante del receptor TNF).
Estos fármacos se utilizan a c t u a l m e n t e c o n m u c h a frecuencia, sobre
todo e n pacientes e n los q u e no ha sido efectivo el tratamiento a n -
terior. Resultan eficaces, c o n o sin MTX asociado, a u n q u e e n el caso
de infiiximab, se recomienda el uso asociado.
C o m o efectos secundarios cabe destacar q u e :
A u m e n t a n la posibilidad d e padecer infecciones y, sobre todo,
de reactivar una tuberculosis latente (hay q u e realizar M a n t o u x
y radiografía de tórax para valorar la profilaxis).
Pueden inducir la formación d e anticuerpos antinucleares, a u n -
que rara vez se desarrolla un lupus inducido.
Reacciones locales e n el lugar d e inyección o reacciones alér-
gicas.
E m p e o r a m i e n t o d e insuficiencia cardíaca.
Rara vez p u e d e n provocar una e n f e r m e d a d desmielinizante.
Los fármacos anti-TNF a u m e n t a n la posibilidad d e
que se reactive u n a tuberculosis latente.
Otros tratamientos biológicos disponibles s o n :
Anakinra: fármaco antagonista r e c o m b i n a n t e d e los receptores
delL-1.
Rituximab: anticuerpo m o n o c i o n a l dirigido contra linfocitos
CD20.
Tocilizumab: anti-IL-6.
Abatacept: modulador d e los linfocitos T.
06 - A r t r i t i s reumatoide
Por tanto, el tratamiento suele realizarse c o n M T X
(en o c a s i o n e s c o n leflunomida) y , e n casos d e no ^
respuesta, c o m b i n a r tratamientos y/o pasar a terapias " R g C U g V t f á ^
biológicas. C o n c o m i t a n t e m e n t e , se administran A I N E
y/o c o r t i c o i d e s , si se p r e c i s a n .
I n m u n o s u p r e s o r e s . La azatioprina, la ciclofosfamida y la cicios-
porina se h a n utilizado e n los pacientes c o n e n f e r m e d a d grave y
p a r e c e n t a n eficaces c o m o los FAME a u n q u e , d a d o s sus efectos se-
c u n d a r i o s , h a n sido relegados a pacientes q u e no r e s p o n d e n a los
f á r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d y a terapias biológicas,
o q u e p r e s e n t a n m a n i f e s t a c i o n e s graves extraarticuiares, c o m o la
vasculitis.
Cirugía
Se realiza e n articulaciones g r a v e m e n t e lesionadas mediante artroplastia
(rodilla, cadera).
T a m b i é n p u e d e llevarse a cabo, d e forma más precoz, la sinovectomía, que
mejora los síntomas, pero no parece q u e retrase la destrucción articular.
6.8. A r t r i t i s idiopática j u v e n i l
Se e n g l o b a n bajo este t é r m i n o todas las artritis d e causa d e s c o n o c i d a , d e
más d e seis s e m a n a s d e d u r a c i ó n , q u e a p a r e c e n e n pacientes d e menos
de 16 años. Se habla d e inicio poliarticular c u a n d o se afectan cinco o más
articulaciones e n los primeros seis m e s e s d e la e n f e r m e d a d , mientras q u e
se habla d e inicio oligoarticular c u a n d o se afectan cuatro o m e n o s articu-
laciones e n ese periodo.
Se d e s c o n o c e la etiopatogenia d e esta e n f e r m e d a d . Se han valorado in-
fecciones extraarticuiares por p a t ó g e n o s c o m o el virus d e Epstein-Barr,
parvovirus o rubéola, y t a m b i é n una cierta base hereditaria, a u n q u e son
e x c e p c i o n a l e s los casos dentro d e una m i s m a familia.
Se clasifican e n o c h o grupos, s e g ú n su evolución durante los seis prime-
ros meses d e e n f e r m e d a d (Tabia 2 9 ) :
Artritis sistémica.
Poliartritis seropositiva.
Poliartritis seronegativa.
Oligoartritis persistente.
Oligoartritis e x t e n d i d a .
Artritis asociada a entesitis.
Artritis psoriásica.
Artritis indiferenciadas.
A c o n t i n u a c i ó n , se desarrollarán ú n i c a m e n t e dos tipos, por su importan-
cia y frecuencia.
Pacientes con forma sistémica
o enfermedad de Still
Sobre t o d o , afecta a niños p e q u e ñ o s m e n o r e s d e cinco años. Caracte-
rísticamente, cursa c o n fiebre, rash y artralgias o artritis, a d e m á s d e otras
manifestaciones sistémicas q u e e n m u c h o s casos d o m i n a n el cuadro.
46 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología 06
Complicaciones
Formas Clínicas Afectación Articular
Sistémicas

Sistémica <5 M =H DR4, DR5, DR8 Poliartritis Fiebre, rash en cara, tronco
y extremidades evanescente,
adenopatías,
hepatoesplenomegalia,
serositis

Poliartritis FR+ > 14 M>H 50-75% + DR4, DR5, DR7 Poliartritis simétrica similar Fiebre, síndrome de Felty, etc.
al adulto

Wiartritis F R - < 14 M>H 20% + DR8, DQ4 Poliartritis menos agresiva, Febrícula, anemia, etc.
puede ser asimétrica

Oligoarticular <6 M>H 75-90% + DR5 Oligoarticular asimétrica con Iridociclitis crónica
persistente afectación de grandes (sobre todo en ANA+)
y pequeñas articulaciones
de las manos

Oligoarticular Similar, pero luego se extiende

expandida a poliarticular

Artritis asociada > H>M HLA-B27 Se engloban las

a entesitis espondiloartropatías EA: uveítis aguda anterior
(Ell, EA, ARe)
AReactiva: uretritis, conjuntivitis,
Oligoartritis asimétrica de MMIl
lesiones cutáneas excepcionales
Suelen iniciarse c o m o entesitis Ell: síntomas, gastrointestinales,
eritema nodoso, aftas, etc.
Afectación axial posterior

Artritis Variable H<M 25-50%+ DRlyDRó Oligoartritis asimétrica Dactilitis, pitting, psoriasis
psoriásica HLA-B27 de grandes y pequeñas (o antecedentes familiares),
si sacroileítis articulaciones sacroileítis, entesitis

Tabla 2 9 . Formas clínicas d e la artritis idiopática juvenil (AIJ)

Este grupo tiene especialmente mal pronóstico. Las características d e las
manifestaciones más frecuentes s o n :
Fiebre: intermitente, c o n u n o o dos picos diarios.
Rash macuiopapuiar: localizado en el tronco y las extremidades, evanes-
cente (coincidiendo con la fiebre), migratorio, y no suele ser pruriginoso.
Artritis: afecta principalmente a rodillas, tobillos, m u ñ e c a s y c o l u m -
na cervical; puede ser m u y destructiva.
Linfadenopatías g e n e r a l i z a d a s : e n ocasiones la afectación m e -
sentérica puede dar lugar a dolor a b d o m i n a l .
E s p l e n o m e g a i i a y/o h e p a t o m e g a l i a ( m e n o s frecuente).
Manifestaciones p l e u r o p u l m o n a r e s : g e n e r a l m e n t e pericarditis
subciínica. La miocarditis y la endocarditis son excepcionales. M e n o s
frecuentemente se aprecia pleuritis aislada o asociada a pericarditis.
Otras: p u e d e n evolucionar a amiioidosis (5%) (debe sospecharse si
existe proteinuria).También p u e d e n desarrollar un s í n d r o m e d e acti-
vación macrofágica q u e es potencialmente mortal.
Durante los periodos d e actividad d e la e n f e r m e d a d , se produce retraso
del crecimiento. Los marcadores inespecíficos d e inflamación ( V S G , PCR,
ferritina, factores d e c o m p l e m e n t o , IgG) se elevan, sobre todo, e n fases d e
actividad. Característicamente se produce a n e m i a , leucocitosis y t r o m b o -
citosis. Ei factor reumatoide y los ANA son negativos.
El curso d e la e n f e r m e d a d puede ser en un único o varios brotes e n unos
años, para posteriormente entrar e n remisión o evolucionar e n forma
crónica recurrente. Evidentemente, esta presenta peor pronóstico, y los
pacientes p u e d e n desarrollar destrucciones articulares y retrasos o altera-
ciones graves del crecimiento.
Artritis Idiopática juvenil oligoarticular
Es la f o r m a m á s f r e c u e n t e . P r e d o m i n a e n niñas m e n o r e s d e seis años.
La artritis a f e c t a , s o b r e t o d o , a g r a n d e s a r t i c u l a c i o n e s (rodillas, tobillos
y c o d o s ) , r e s p e t a n d o h a b i t u a i m e n t e la c a d e r a . Es f r e c u e n t e la a s i m e -
tría. El FR es n e g a t i v o y la m a y o r í a t i e n e A N A positivo (70-90%). En
a l g u n o s c a s o s (hasta u n tercio) p u e d e n e v o l u c i o n a r a formas poliar-
t i c u i a r e s c o n p e o r p r o n ó s t i c o f u n c i o n a l , pero, f u n d a m e n t a l m e n t e e n
las f o r m a s o i i g o a r t i c u i a r e s p e r s i s t e n t e s , el m a y o r riesgo es desarrollar
uveítis c r ó n i c a q u e p u e d e llegar a e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . S u e l e a p a r e -
cer d u r a n t e los d o s p r i m e r o s a ñ o s d e la e n f e r m e d a d , e incluso p u e d e
p r e c e d e r a la artritis.
Por supuesto, si la artritis no se trata c o r r e c t a m e n t e , p u e d e dejar graves
secuelas, a ú n c u a n d o se trate d e pocas articulaciones.
El pronóstico oftalmológico d e p e n d e del diagnóstico y del tratamiento
precoz, por lo q u e se d e b e n realizar controles oftalmológicos m u y fre-
c u e n t e s c o n lámpara d e hendidura.
El tratamiento se inicia c o n corticoides y midriáticos tópicos, y si no se
controla, se p u e d e n administrar corticoides subconjuntivales, esteroides
sistémicos, i n m u n o s u p r e s o r e s o fármacos anti-TNF.
Tratamiento
El tratamiento es similar al del adulto, a d e c u a n d o la dosis d e los fármacos
al peso del niño.

47 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Las medidas generales, como fisioterapia, férulas y el ejercicio de movilización
de las articulaciones afectadas, son especialmente importantes en los niños
para evitar deformidades, atrofia muscular y conservar la función articular.
AINE. Son la base del tratamiento inicial, sobre todo, en las formas
oiigoarticuiares y c o n b u e n pronóstico, a u n q u e en aquellas formas
agresivas y poliarticuiares se d e b e realizar un tratamiento precoz c o n
modificadores de la e n f e r m e d a d , igual q u e en el adulto. Los saiiciia-
tos apenas se usan c o m o AINE d e b i d o a los efectos secundarios (he-
páticos o síndrome de Reye); son preferibles otros, c o m o el naproxe-
no. La mejoría suele aparecer en 3 s e m a n a s , a u n q u e hay ocasiones
en las que se p u e d e tardar 12 semanas.
Corticoides. Debido a la alta tasa de efectos secundarios d e b e limitar-
se su uso a las situaciones indiscutiblemente necesarias, fundamental-
mente en complicaciones y brotes de la forma sistémica. Sin embargo,
los corticoides intraarticulares se usan m u y frecuentemente y son m u y
Ideas clave
71 La artritis r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d c r ó n i c a s i s t é m i c a , d e
etiología d e s c o n o c i d a , q u e c l í n i c a m e n t e se c a r a c t e r i z a por ser
u n a poliartritis c r ó n i c a s i m é t r i c a , d e s t r u c t i v a y e r o s i v a , q u e a f e c -
ta p r á c t i c a m e n t e a c u a l q u i e r a r t i c u l a c i ó n , p e r o d e m a n e r a p r e -
d o m i n a n t e a p e q u e ñ a s a r t i c u l a c i o n e s d e las m a n o s .
71 Se s u p o n e q u e , s o b r e u n i n d i v i d u o g e n é t i c a m e n t e p r e d i s p u e s t o
(HLA-DR4), a t r a v é s d e la e s t i m u l a c i ó n d e u n a n t í g e n o n o c o n o -
cido, se p r o d u c e u n a a c t i v a c i ó n d e linfocitos C D 4 q u e g e n e r a n
citocinas p r o i n f l a m a t o r i a s , c o n la c o n s i g u i e n t e e s t i m u l a c i ó n d e
m a c r ó f a g o s a nivel sinovial q u e p r o d u c e n T N F - a e I L - 1 , r e s p o n -
sables d e p e r p e t u a r ios s í n t o m a s i n f l a m a t o r i o s y d e la s i n t o m a -
toiogía s i s t é m i c a , a d e m á s d e c o n t r i b u i r a la d e g r a d a c i ó n d e i car-
tílago y del h u e s o por la a c t i v a c i ó n d e p r o t e a s a s y o s t e o c l a s t o s .
En el infiltrado sinovial se e n c u e n t r a n s o b r e t o d o C D 4 , p e r o t a m -
bién C D 8 , y m a c r ó f a g o s y linfocitos B ( p r o d u c c i ó n d e FR).
71 La artritis r e u m a t o i d e p u e d e p r o v o c a r i n f l a m a c i ó n d e c u a l q u i e r
articulación d i a r t r o d i a i , p e r o c a r a c t e r í s t i c a m e n t e n o se a f e c t a n
a r t i c u l a c i o n e s i n t e r f a l á n g i c a s distales, a r t i c u l a c i o n e s sacroilíacas
ni d e c o l u m n a dorsal ni l u m b a r . E n c e r v i c a l e s , p u e d e p r o d u c i r s e
s u b l u x a c i ó n a t l o a x o i d e a . Las a r t i c u l a c i o n e s m á s f r e c u e n t e m e n t e
afectadas al inicio s o n ias m e t a c a r p o f a l á n g i c a s .
71 La clínica c o n s i s t e e n d o l o r e i n f l a m a c i ó n articular, g e n e r a l m e n -
te a c o m p a ñ a d o s d e rigidez a r t i c u l a r p r o l o n g a d a . P o s t e r i o r m e n -
te es f r e c u e n t e el desarrollo d e d e f o r m i d a d e s ( d e d o s e n ojal, e n
cuello d e c i s n e , e n m a r t i l l o , ráfaga cubital...). A f e c t a c o n m á s fre-
c u e n c i a a m u j e r e s (3/1) y e n e d a d m e d i a , p e r o p u e d e d a r s e e n
cualquier sexo y edad.
71 La artritis r e u m a t o i d e (AR) p u e d e d a r m a n i f e s t a c i o n e s e x t r a a r t i -
cuiares q u e s u e l e n a p a r e c e r e n los p a c i e n t e s c o n f a c t o r r e u m a -
toide d e (FR) positivo.
71 En la artritis r e u m a t o i d e , la p a t o g e n i a corre a c a r g o d e la i n m u -
nidad celular. Por ello, hay p o c o c o n s u m o d e c o m p l e m e n t o ; si
se o b s e r v a u n a g r a n d i s m i n u c i ó n d e l m i s m o , se e s t a r á a n t e u n a
vasculitis r e u m a t o i d e .
71 Las m a n i f e s t a c i o n e s p u l m o n a r e s a p a r e c e n m á s e n v a r o n e s . Las
más importantes son: derrame pleural (con glucosa baja, a d e n o -
s i n d e a m i n a s a alta y c o m p l e m e n t o b a j o ) , n ó d u i o s ( p u e d e n c a v i -
l a r s e e infectarse) (la a p a r i c i ó n e n p a c i e n t e s c o n n e u m o c o n i o s i s
06 • A r t r i t i s reumatoide
útiles en las formas oiigoarticuiares. Los efectos secundarios se relacio-
nan con la dosis total, no con la duración del tratamiento.
F A M E . Se usa M T X (de p r i m e r a e l e c c i ó n e n f o r m a s poliarticuia-
res o e n a q u e l l a s c o n a f e c t a c i ó n persistente o grave, e incluso
en uveítis c r ó n i c a resistente a c o r t i c o i d e s ) . T i e n e un perfil de se-
g u r i d a d a d e c u a d o para el uso a largo plazo. Sulfasalazina (en las
e s p o n d i l o a r t r o p a t í a s ) e h i d r o x i c i o r o q u i n a (en c o m b i n a c i ó n c o n
M T X +/-SSZ).
F á r m a c o s biológicos. Etanercept y a d a l i m u m a b . Se utilizan, sobre
todo, en aquellos casos poliarticuiares refractarios a MTX.
I n m u n o s u p r e s o r e s . Su utilización es m u y limitada d e b i d o a sus
efectos s e c u n d a r i o s , a u n q u e p u e d e n c o n s i d e r a r s e e n casos de for-
m a s s i s t é m i c a s g r a v e s . A d e m á s , la c i c i o s p o r i n a p u e d e ser eficaz en
el t r a t a m i e n t o d e la uveítis c r ó n i c a refractaria a corticoides, y en el
síndrome de activación macrofágica.
se l l a m a s í n d r o m e d e C a p l a n ) y fibrosis p u l m o n a r (otras m e n o s
frecuentes: bronquiolitis obliterante e hipertensión pulmonar).
71 Otras m a n i f e s t a c i o n e s q u e hay q u e c o n o c e r s o n : s í n d r o m e d e Fel-
t y ( e s p l e n o m e g a i i a y n e u t r o p e n i a ) ; pericarditis, osteoporosis, a n e -
m i a d e trastornos crónicos y, a u n q u e p o c o frecuente, amiioidosis
(pensar e n ella a n t e el desarrollo d e proteinuria e n un paciente c o n
artritis r e u m a t o l d e d e larga e v o l u c i ó n c o n actividad m a n t e n i d a ) .
71 E n c u a n t o a ia a n a l í t i c a , h a y q u e s a b e r q u e la V S G y la PCR s o n
m a r c a d o r e s d e a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , así c o m o la a n e m i a .
El f a c t o r r e u m a t o i d e a p a r e c e e n el 7 0 % d e los p a c i e n t e s , y es u n
f a c t o r p r o n ó s t i c o y u n o d e ios criterios d i a g n ó s t i c o s , pero n o es
en absoluto específico (aparece en sanos, infecciones, hepato-
patías, v a c u n a c i o n e s , e t c . y, c o n m u c h a f r e c u e n c i a , e n el s í n d r o -
m e d e S j ó g r e n ) . O t r o s m á s e s p e c í f i c o s s o n ios a n t i - c i t r u l i n a , q u e
Identifica f o r m a s c o n m a l p r o n ó s t i c o .
71 El t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d p e r s i g u e e v i t a r la i n f l a m a c i ó n ,
y c o n e l l o , las d e f o r m i d a d e s . Es u n a e n f e r m e d a d g r a v e q u e
d e j a s e c u e l a s m u y s e r i a s , p o r lo q u e d e b e n i n s t a u r a r s e d e s -
d e el p r i n c i p i o f á r m a c o s m o d i f i c a d o r e s d e la e n f e r m e d a d . D e
e l l o s , el m á s u t i l i z a d o p o r su e f i c a c i a y t o l e r a n c i a es el m e t o -
t r e x a t o . U n a a l t e r n a t i v a a e s t e t r a t a m i e n t o es la l e f l u n o m i d a .
Si falla e s t e t r a t a m i e n t o , se u s a n c o m b i n a c i o n e s d e f á r m a c o s
( m e t o t r e x a t o + h i d r o x i c i o r o q u i n a + s u l f a s a l a z i n a ) y / o se p a s a a
terapias biológicas.
71 Los f á r m a c o s b i o l ó g i c o s m á s e m p l e a d o s a c t u a l m e n t e e n el tra-
t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d s o n los d i r i g i d o s c o n t r a el T N F - a (in-
f i i x i m a b , e t a n e r c e p t y a d a l i m u m a b ) . Si es p o s i b l e , d e b e n utilizar-
se e n c o m b i n a c i ó n c o n m e t o t r e x a t o . S u e f e c t o s e c u n d a r i o m á s
f r e c u e n t e s o n las i n f e c c i o n e s ( h a y q u e h a c e r c r i b a d o y profilaxis
e n c a s o n e c e s a r i o d e t u b e r c u l o s i s ) . No d e b e n u s a r s e t a m p o c o e n
p a c i e n t e s c o n t u m o r e s , e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s e insufi-
ciencias cardíacas graves.
71 La f o r m a m á s f r e c u e n t e d e artritis i d i o p á t i c a j u v e n i l (AIJ) es la
oligoarticular, q u e se c a r a c t e r i z a p o r afectar, s o b r e t o d o , a niñas
p e q u e ñ a s y A N A p o s i t i v o e n \ m a y o r í a , c o n alto riesgo d e d e s a -
rrollo d e uveítis c r ó n i c a q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a c e g u e r a . O t r a
f o r m a i m p o r t a n t e es la s i s t é m i c a , q u e se c a r a c t e r i z a por m a n i - -
f e s t a r s e c o n fiebre e n p i c o s , rash, a d e n o p a t í a s , e s p l e n o m e g a i i a
y artritis. E n los n i ñ o s , ei t r a t a m i e n t o es s i m i l a r ai a d u l t o , a u n q u e
i n i c i a i m e n t e las f o r m a s o i i g o a r t i c u i a r e s s u e l e n t r a t a r s e c o n A I N E .
El m e t o t r e x a t o y el e t a n e r c e p t s o n los f á r m a c o s d e f o n d o m á s
e m p l e a d o s e n las f o r m a s a g r e s i v a s .
48 ERRNVPHGLFRVRUJ

Casos clínicos & a g u j a s , artralgias y artritis y e x a n t e m a a s a l m o n a d o v e s p e r t i n o .
Paciente, mujer, d e 4 8 a ñ o s , sin a n t e c e d e n t e s m é d i c o s d e i n -
terés, q u e p r e s e n t a c u a d r o d e a p r o x i m a d a m e n t e tres m e s e s
d e e v o l u c i ó n , c o n s i s t e n t e e n : poliartritis d e m a n o s , m u ñ e c a s y
rodillas, c o n rigidez m a t u t i n a d e d o s h o r a s y f a c t o r r e u m a t o i -
d e e l e v a d o e n la a n a l í t i c a q u e le realizó s u m é d i c o d e c a b e c e r a .
R e s p e c t o a s u e n f e r m e d a d , ¿ c u á l d e las s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s
resulta I N C O R R E C T A ?
1) Por la clínica q u e p r e s e n t a la p a c i e n t e , p a d e c e u n a artritis r e u -
m a t o l d e (AR).
2) Parece a d e c u a d o c o m e n z a r t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o c o r t i c o i -
des e n bajas dosis para c o n s e g u i r alivio s i n t o m á t i c o .
3) Es importante c o m e n z a r lo antes posible t r a t a m i e n t o c o n f á r m a c o s
modificadores d e la e n f e r m e d a d (FME), incluso e n c o m b i n a c i ó n .
4) A n t e s d e e m p e z a r el t r a t a m i e n t o c o n F M E , se d e b e e s p e r a r o t r o s
tres m e s e s a c o m p r o b a r la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o c o n A I N E y/o
corticoides.
RC: 4
Un paciente d i a g n o s t i c a d o d e artritis r e u m a t o i d e d e larga e v o -
lución presenta u n s í n d r o m e nefrótico. El s e d i m e n t o urinario y la
función renal s o n n o r m a l e s . U n a ecografía renal m u e s t r a r i ñ o n e s
a u m e n t a d o s d e t a m a ñ o . ¿ Q u é e n t i d a d es la c a u s a n t e d e la a f e c t a -
ción renal c o n m a y o r p r o b a b i l i d a d ?
1) M i e i o m a m ú l t i p l e .
2) C r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a .
3) A m i i o i d o s i s .
4) Nefropatía por c a d e n a s ligeras.
' RC: 3
Un paciente d e 3 5 a ñ o s lleva p a d e c i e n d o artralgias e n las arti-
culaciones m e t a c a r p o f a l á n g i c a s (MCF), m u ñ e c a s y tobillos d e s d e
hace cuatro m e s e s . Posteriormente, desarrolla artritis e n MCF, in-
terfalángicas proximaies d e m a n o s , m e t a t a r s o f a l á n g i c a s , m u ñ e -
cas y tobillos, a c o m p a ñ a d a d e rigidez m a t u t i n a d e m á s d e 3 h o r a s
d e d u r a c i ó n . ¿Cuál es el d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?
1) Artrosis g e n e r a l i z a d a .
2) R e u m a t i s m o poliarticular a g u d o (fiebre r e u m á t i c a ) .
3) G o t a poliarticular.
4) Artritis r e u m a t o i d e .
RC: 4
Case Study & a n d / o r i o w - d o s e c o r t i c o s t e r o i d s for s y m p t o m a t i c relief.
A 48-year-old female patient w i t h n o medical history of interest,
w h o has a three-month history of poíyarthritis of the h a n d s , wrists
a n d knees, with t w o - h o u r m o r n i n g stiffness a n d high r h e u m a t o i d
factor. Regarding her disease, w h i c h of the foilowing statements is
FALSE?
1) T h e patient's s y m p t o m s s h o w s h e has r h e u m a t o i d arthritis (RA).
49
Reumatología
H o m b r e d e 3 5 a ñ o s q u e p r e s e n t a , d e s d e h a c e u n m e s , fiebre e n
La e x p l o r a c i ó n física p u s o d e m a n i f i e s t o artritis e n p e q u e ñ a s y
grandes articulaciones. Se palpaba una hepatomegalia de 2 cm
lisa y u n p o l o d e b a z o . La v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i ó n e s t a b a
a u m e n t a d a : 140 m m e n la p r i m e r a h o r a . E n el h e m o g r a m a se
evidenció una leucocitosis de 2 3 . 0 0 0 / m m ^ con 8 0 % de neutró-
fiios. La f e r r i t i n e m i a p l a s m á t i c a e r a d e 1 0 . 0 0 0 n g / m l (N = 15-90).
Los h e m o c u l t i v o s f u e r o n n e g a t i v o s . El e c o c a r d i o g r a m a t r a n s t o -
rácico f u e n o r m a l . La r a d i o g r a f í a d e t ó r a x f u e n o r m a l . ¿ C u á l es
su diagnóstico?
1) E n d o c a r d i t i s a g u d a .
2) Lupus eritematoso sistémico.
3) E n f e r m e d a d d e Still d e l a d u l t o .
4) S e p s i s p o r Staphyiococcus aureus.
RC: 3
P a c i e n t e d e 2 5 a ñ o s c o n s u l t a p o r d o l o r a r t i c u l a r e n rodillas, t o -
billos, c o d o s , m u ñ e c a s y a r t i c u l a c i o n e s p e q u e ñ a s d e las m a n o s y
d e los p i e s , d e c u a t r o m e s e s d e e v o l u c i ó n , c o n u n a rigidez m a t u -
t i n a d e seis h o r a s d e d u r a c i ó n . E n la e x p l o r a c i ó n , se o b s e r v a u n a
poliartritis c o n d e r r a m e p r o m i n e n t e e n a m b a s rodillas y n ó d u -
ios s u b c u t á n e o s e n los c o d o s . E n el e s t u d i o r e a l i z a d o , p r e s e n t a
u n a u m e n t o i m p o r t a n t e d e la v e l o c i d a d d e s e d i m e n t a c i ó n y la
proteína C reactiva, factor reumatoide positivo y varias erosio-
n e s r a d i o l ó g i c a s e n los c a r p o s . ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s a f i r m a c i o -
n e s es c i e r t a ?
1) No p u e d e d e s c a r t a r s e el d e s a r r o l l o d e u n l u p u s e r i t e m a t o s o sis-
t é m i c o , p o r lo q u e d e b e n a d m i n i s t r a r s e c o r t i c o i d e s y a n t i p a l ú d i -
c o s y realizar c o n t r o l e s p e r i ó d i c o s d e h e m o g r a m a , a n t i c u e r p o s
anti-ADN, orina y sedimento.
2) La artritis r e u m a t o i d e es u n a e n f e r m e d a d g r a v e y d e b e tratarse
i n m e d i a t a m e n t e c o n d o s i s bajas d e c o r t i c o i d e s , m e t o t r e x a t o o
l e f l u n o m i d a . E n c a s o d e n o o b t e n e r s e ia r e m i s i ó n d e ia e n f e r m e -
d a d , d e b e realizarse u n t r a t a m i e n t o c o m b i n a d o o iniciar ia a d m i -
nistración de agentes inhibidores de TNF-a.
3) La artritis r e u m a t o i d e e s u n a e n f e r m e d a d g r a v e , y d e b e tratarse
i n m e d i a t a m e n t e con dosis bajas de corticoides, metotrexato o
l e f l u n o m i d a . E n c a s o d e n o o b t e n e r s e la r e m i s i ó n d e la e n f e r m e -
d a d , d e b e n a d m i n i s t r a r s e d o s i s altas d e c o r t i c o i d e s y t r a t a m i e n -
t o s i n t o m á t i c o p a r a el dolor.
4) La p a c i e n t e p r e s e n t a u n a f o r m a s i m é t r i c a d e e s p o n d i i o a r t r i t i s ,
p r o b a b l e m e n t e u n a psoriasis p o r la d e t e c c i ó n d e f a c t o r r e u m a -
toide, y basta con administrar antiinflamatorios no esteroideos.
E n c a s o d e n o o b t e n e r s e r e s p u e s t a , p u e d e precisar anti-TNF-a.
RC: 2
2 ) It a p p e a r s a p p r o p r i a t e t o c o m m e n c e t r e a t m e n t w i t h NSAIDs
3) It is i m p o r t a n t t o b e g i n t r e a t m e n t as s o o n as p o s s i b l e w i t h d i s e a -
se-modifying drugs (FME).
4) B e f o r e c o m m e n c i n g t r e a t m e n t w i t h F M E , w a i t a n o t h e r t h r e e
m o n t h s in o r d e r t o v e r í f y t h e r e s p o n s e t o t r e a t m e n t w i t h NSAIDs
and/or corticosteroids.
Correct answer: 3
ERRNVPHGLFRVRUJ
 JeuraatolQgía

Espondiloartropatías
seronegatívas

Espondilitis anquilosante
Lo primordial es saber reconocer
O R I E N T A C I Ó N Artropatía psoriásica

ENARM
ios casos clínicos que describen
Artritis reactiva
una espondilitis anquilosante
o ia artritis reactiva. Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal
Espondilitis juvenil
Espondiloartropatías indiferenciadas
Síndrome SAPHO
D e n t r o del g r u p o d e las e s p o n d i l o a r t r o p a t í a s o e s p o n d i i o a r t r i t i s
se e n g l o b a n un c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e c o m p a r t e n c a r a c - Tabia 3 1 . Entidades incluidas dentro de la espondiioartritis
terísticas clínicas, r a d i o l ó g i c a s , p a t o g é n i c a s y e s p e c i a l m e n t e d e p r e -
d i s p o s i c i ó n g e n é t i c a , p e c u l i a r e s para este g r u p o , y q u e las d i f e r e n c i a Actualmente, se pretende clasificar a las espondiioartritis de manera con-
de otras e n f e r m e d a d e s r e u m á t i c a s , s o b r e t o d o , d e la artritis r e u m a - junta para intentar homogeneizar grupos y tratamientos y para tratar de
toide. evitar el retraso diagnóstico, c o m ú n sobre todo en las formas con afecta-
ción axial. Para ello, se han desarrollado unos criterios (ASAS) que realizan el
Las características c o m u n e s de estas enfermedades (Tabla 30) se e n - diagnóstico en virtud de una serie de criterios, y q u e identifican dos formas:
cuentran de forma más acentuada en la espondilitis anquilosante, q u e es Espondiioartritis con afectación axial. Incluye a pacientes con dolor
el paradigma de ellas. inflamatorio lumbar con presencia de datos de inflamación en resonan-
cia o radiografía y alguna característica de espondiioartritis (Tabia 32).

H a y que sospechar una espondiioartropatía ante u n a

Espondiioartritis axiales (criterios ASAS)
artritis asimétrica monoarticular u oligoarticular de
miembros inferiores. Diagnóstico: Criterios obligados:
Criterios obligados • Edad de inicio de síntomas < 45 años
+ sacroileítis
• Dolor lumbar > 3 meses
e n imagen
Las enfermedades que se incluyen dentro de este g r u p o se reflejan en la
+ > 1 características Sacroileítis en imagen:
Tabla 3 1 . La enfermedad de Whipple, e incluso la e n f e r m e d a d de Behpet,
de espondiioartritis • Inflamación aguda en RM
que llegaron a considerarse integrantes de este tipo de e n f e r m e d a d e s ,
• Sacroileítis radiológica según criterios
hoy no forman parte de ellas. O bien: de Nueva York
Criterios obligados
+ HLA-B27(+) Características de espondiioartritis:
+ ^ 2 características Lumbalgia inflamatoria
Ausencia de factor reumatoide
de espondiioartritis Artritis periférica
Ausencia de nóduios reumatoides
Entesitis
Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores,
monoarticular u oligoarticular Uveítis anterior

Sacroileítis y frecuente afectación axial Dactilitis

Manifestaciones sistémicas características Psoriasis

(mucocutáneas, genitourinarias, intestinales y oculares) Enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa

Asociación a antígeno HLA-B27 Buena respuesta a AINE

Agregación familiar Historia familiar de espondiioartritis

Presencia de entesitis HLA-B27 positivo

PCR elevada
Tabla 30. Características de las espondiloartropatías Tabia 3 2 . Criterios ASAS de clasificación d e las espondiioartritis axiales

ERRNVPHGLFRVRUJ

Espondiioartritis c o n a f e c t a c i ó n periférica. Engloba a todos los
pacientes c o n inflamación periférica (artritis o entesitis o dactilitis)
con otras características d e espondiioartritis.
7.1. E s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e
Reumatología 07
La evolución d e la e n f e r m e d a d es variable, y el desarrollo de anquilosis
se produce sólamente e n algunos casos d e la e n f e r m e d a d . C u a n d o esto
ocurre, g e n e r a l m e n t e al c a b o d e más d e diez años, llega a afectarse la c o -
l u m n a cervical, de forma q u e el paciente adopta u n a postura inconfundi-
ble c o n la pérdida d e la lordosis lumbar, la cifosis dorsal, el aplanamiento
torácico y la cifosis cervical (Figura 2 7 ) .

La afectación d e las articulaciones periféricas es m e n o s habitual. C u a n d o

La espondilitis anquilosante (EA) es una e n f e r m e d a d crónica, inflamatoria
y sistémica q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e al esqueleto axial. Su hallaz-
! go distintivo es la afectación d e las sacroilíacas.
I Epidemiología
se produce, las articulaciones más afectadas son la cadera y el h o m b r o
(las m á s cercanas al esqueleto axial). Esto suele suceder c u a n d o la enfer-
m e d a d c o m i e n z a e n la a d o l e s c e n c i a , y suele manifestarse e n los primeros
años d e e v o l u c i ó n d e la m i s m a . La participación d e la cadera suele mos-
trar un curso insidioso, localización bilateral y carácter m u y invalidante.

La e n f e r m e d a d es m á s f r e c u e n t e e n v a r o n e s (3/1), y suele c o m e n z a r La participación d e otras articulaciones periféricas es algo m e n o s fre-

entre los 15 y los 30 años. Es i n f r e c u e n t e el c o m i e n z o a n t e s d e los n u e - c u e n t e . Las rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalángicas se afectan c o n
ve años o d e s p u é s d e los 4 0 . La i n c i d e n c i a d e la e n f e r m e d a d es paralela un patrón oligoarticular y asimétrico. Suele producir síntomas leves y
a la prevaiencia del a n t í g e n o H L A - B 2 7 , al q u e se asocia e s t r e c h a m e n t e . transitorios, y p u e d e ser erosiva.
Más del 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n EA m u e s t r a n a H L A - B 2 7 , m i e n t r a s
que e n la p o b l a c i ó n g e n e r a l esta p r e v a i e n c i a es del 7%. E x i s t e n , sin
e m b a r g o , otros d e t e r m i n a n t e s , t a m b i é n g e n é t i c o s , q u e f a v o r e c e n la
aparición d e la e n f e r m e d a d . Así, mientras q u e el 2 % d e la p o b l a c i ó n
HLA-B27 positiva p a d e c e EA, esta i n c i d e n c i a se e l e v a al 2 0 % c u a n d o la
población HLA-B27 analizada es familiar e n p r i m e r g r a d o d e p a c i e n t e s
con EA. Esta predisposición g e n é t i c a s u p l e m e n t a r i a podría estar m e -
diada por el HLA-B60.

Dilatación de la raíz ^^^^^^^^^^HH

Además, existe un a u m e n t o d e c o n c o r d a n c i a d e la e n f e r m e d a d e n g e - aórtica Fibrosis pulmonar
melos monocigóticos, lo q u e sugiere un m o d e l o d e susceptibilidad g e - de lóbulos

nética poligénica.

Se sospechará EA e n un varón j o v e n c o n un dolor

lumbar q u e no c e d e c o n el reposo y sacroileítis ra-
diológica.

Manifestaciones clínicas
Las principales m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s s o n las referidas al e s q u e l e t o
axial.

El dolor lumbar es el síntoma inicial, el más característico y el m á s f r e c u e n -

te. Las cualidades del dolor propio d e la EA (que lo distinguen d e otras
causas d e dolor d e naturaleza no inflamatoria y m u c h o m á s habituales)
son el c o m i e n z o insidioso, duración superior a tres meses y su carácter
inflamatorio, esto es, q u e no mejora c o n el reposo (de h e c h o e m p e o r a
con él) llegando a despertar al paciente durante la n o c h e ; mejora c o n el
ejercicio, tras un periodo más o m e n o s prolongado d e rigidez matutina.
Además d e la c o l u m n a lumbar, p u e d e haber dolor glúteo secundario a la
afectación d e las sacroilíacas, q u e habituaimente es bilateral.

Puede aparecer dolor p r o d u c i d o por la entesopatía en crestas ilíacas, tro-

cánter mayor, tuberosidad isquiática y, sobre todo, talones.

El dolor torácico se p r o d u c e por afectación d e la c o l u m n a dorsal, inclu-

yendo las articulaciones costovertebrales o la entesopatía e n las articula-
ciones costoesternales. A u n q u e la limitación d e la expansión torácica es
un criterio diagnóstico d e la e n f e r m e d a d , esta no llega a tener trascen-
dencia clínica c o n d i c i o n a n d o u n a limitación ventilatoria. Figura 2 7 . Espondilitis anquilosante

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Manifestaciones extraarticuiares
Uveítis anterior a g u d a . Es la manifestación extraarticular m á s ha-
bitual e incluso en algunos casos p u e d e p r e c e d e r a la espondilitis
(25-30%). Es m á s c o m ú n e n los pacientes HLA-B27. Suele ser unila-
teral, y se manifiesta c o n dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa.
Los ataques d e uveítis no d u r a n m á s d e dos o tres m e s e s y curan
sin dejar secuelas, a u n q u e c o n una gran t e n d e n c i a a recurrir, inclu-
so e n el ojo contralateral.
Afectación cardiovascular. En pacientes c o n e n f e r m e d a d e v o l u -
cionada puede encontrarse inflamación d e la raíz aórtica, q u e p u e d e
ser clínica o h e m o d i n á m i c a m e n t e significativa, p r o d u c i e n d o insufi-
ciencia aórtica ( 1 0 % d e los pacientes c o n más d e 30 años d e evolu-
ción de la enfermedad). Asimismo, se p u e d e encontrar fibrosis del
tejido de excitación-conducción, q u e provoca diferentes grados d e
bloqueo AV.
Manifestaciones p l e u r o p u l m o n a r e s . Son poco habituales y se
producen tardíamente. La más frecuente y característica es la apari-
ción d e fibrosis en los dos lóbulos superiores pulmonares, q u e a d o p -
ta un patrón quístico y puede ser colonizada por Aspergillus,
nando un m i c e t o m a . Se manifiesta clínicamente c o n tos, a u m e n t o
de la disnea y, ocasionalmente, hemoptisis.
Manifestaciones neuroiógicas. Se p u e d e n producir por fracturas-
liixaoón vertebrales, sobre todo, cervicales (C5-C6, C6-C7), subluxa-
ción atloaxoidea o síndrome d e "cola d e caballo" secundaria a arac-
noiditis crónica.
Manifestaciones genitourinarias. Las m á s frecuentes son la pros-
tatitis crónica y la nefropatía I g A . T a m b i é n se p u e d e producir protei-
nuria, deterioro d e la función renal y necrosis papilar inducida por
analgésicos.
Es m u y frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones inflamato-
rias histológicas e n colon e íleon, similar a las d e la e n f e r m e d a d d e
Crohn, pero no suelen presentar clínica. Menos frecuente es la c o e -
xistencia de una auténtica e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal, j u n t o
con la espondilitis anquilosante (5-10%).
La amiioidosis secundaria (AA) se llega a producir e n el 6-8% d e las
formas de larga evolución.
Exploración física
Puesto q u e iniciaimente las manifestaciones clínicas y radiológicas p u e -
den ser m u y sutiles, resulta f u n d a m e n t a l la demostración d e la limitación
de la movilidad d e la c o l u m n a lumbar y el tórax, así c o m o la presencia d e
sacroileítis.
Test d e S c h ó b e r . Valora la l i m i t a c i ó n d e la m o v i l i d a d d e la c o -
l u m n a lumbar. Se realiza c o n el p a c i e n t e d e p í e , m i d i e n d o 10 c m
por e n c i m a y 5 c m por d e b a j o d e la u n i ó n l u m b o s a c r a . C u a n d o
la m o v i l i d a d esté c o n s e r v a d a , al realizar el p a c i e n t e la f l e x i ó n d e l
t r o n c o , la d i s t a n c i a e s t a b l e c i d a e n t r e las d o s m a r c a s a u m e n t a r á
más d e 5 c m .
Expansión torácica. Se cuantifica m i d i e n d o la diferencia del períme-
tro torácico entre la inspiración y la espiración forzadas. La expansión
normal es superior a 5 c m . Se realiza e n el cuarto espacio intercostal
en varones o bien s u b m a m a r i o en mujeres.
La sacroileítis p u e d e d e m o s t r a r s e e n ia e x p l o r a c i ó n por la p a l p a -
ción directa d e las sacroilíacas o diferentes m a n i o b r a s d e p r o v o -
cación q u e d e s e n c a d e n a n dolor. Estas m a n i o b r a s son útiles e n las
fases iniciales d e la e n f e r m e d a d , ya q u e e n fases a v a n z a d a s , las
sacroilíacas e v o l u c i o n a n hacia la anquilosis y las m a n i o b r a s s o n
negativas.
07 • Espondiloartropatías seronegatívas
Exploraciones complementarias
Es habitual la elevación d e la V S G , q u e no guarda una correlación estre-
cha c o n la actividad d e la e n f e r m e d a d axial, y sí c o n la actividad de la
e n f e r m e d a d articular periférica.
La proteína C reactiva (PCR) t a m b i é n p e r m a n e c e elevada y guarda qui-
zá una mejor correlación c o n la actividad de la e n f e r m e d a d . Aparece hi-
p e r g a m m a g i o b u i i n e m i a a e x p e n s a s d e IgA. Los niveles d e c o m p l e m e n -
to suelen estar normales o elevados. No es propio d e la enfermedad la
presencia d e A N A ni d e factor reumatoide (que aparecen c o n la misma
frecuencia q u e lo h a c e n e n la población sana).
El líquido articular es d e características inflamatorias, sin ninguna peculia-
ridad respecto a otras artropatías inflamatorias.
Los test d e función p u l m o n a r no suelen estar alterados por la c o m p e n -
sación q u e realiza el diafragma. Puede encontrarse una discreta disminu-
ción d e la c a p a c i d a d vital y un a u m e n t o del v o l u m e n residual.
origi-
Radiología
La presencia d e sacroileítis radiológica es condición imprescindible para
el diagnóstico d e EA. H a b i t u a i m e n t e es bilateral, simétrica y d e grado
a v a n z a d o (Tabla 3 3 ) . Se produce "borramiento" del hueso subcondral y
aparición d e erosiones y esclerosis e n el hueso subyacente. Estos c a m -
bios aparecen e n los dos tercios inferiores d e la articulación y son el resul-
tado d e la condritis y la osteítis adyacente.
La afectación aparece iniciaimente e n el borde ilíaco, ya q u e el cartílago
es aquí m á s fino q u e e n la vertiente sacra.
La sacroileítis radiológica es c o n d i c i ó n i m p r e s c i n d i -
ble para el diagnóstico d e E A .
Normal
Sospechosa
Sacroileítis mínima
Sacroileítis moderada
Anquilosis
T a b l a 3 3 . Clasificación d e la sacroileítis
En la c o l u m n a v e r t e b r a l se a f e c t a n i n i c i a i m e n t e las c a p a s e x t e r n a s del
anillo fibroso, allí d o n d e se insertan e n los b o r d e s d e l c u e r p o v e r t e -
bral. Se p r o d u c e u n a esclerosis ósea reactiva q u e se t r a d u c e radio-
l ó g i c a m e n t e c o m o u n realce ó s e o d e los á n g u l o s a n t e r o s u p e r i o r y
a n t e r o i n f e r i o r d e la v é r t e b r a , q u e f o r m a c u a d r a t u r a d e las vértebras
(sguaring). P o s t e r i o r m e n t e , se va d e s a r r o l l a n d o la g r a d u a l osificación
d e las c a p a s s u p e r f i c i a l e s del anillo fibroso, f o r m a n d o p u e n t e s entre
las v é r t e b r a s e n s e n t i d o vertical ( d e n o m i n a d o s s i n d e s m o f i t o s ) . S i m u l -
t á n e a m e n t e , se p u e d e p r o d u c i r inflamación y p o s t e r i o r anquilosis d e
las a r t i c u l a c i o n e s interapofisarias y osificación d e a l g u n o s l i g a m e n t o s ,
lo q u e o r i g i n a , e n fases tardías, el a s p e c t o d e c o l u m n a e n "caña d e
b a m b ú " (Tabla 3 4 ) .
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 Reumatología

Portante, la radiología convencional es suficiente para el diagnóstico e n Diagnóstico diferencial

las fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d . En las fases m á s precoces, d o n d e
los hallazgos radiológicos resulten m e n o s evidentes, son d e utilidad la T C ,
la gammagrafía ósea o la resonancia magnética para depurar dichas imá-
genes. Esta última es d e especial utilidad e n los pacientes c o n síndrome
de"cola de caballo", en los q u e p u e d e identificar divertículos aracnoideos.
Sacroileítis bilateral
Rectificación de la lordosis lumbar
Cuadratura vertebral
Sindesmofitos
Columna en "caña de bambú"
El principal diagnóstico diferencial se d e b e establecer c o n la hiperostosis
anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), q u e afecta a individuos
de edad m á s avanzada, suele ser asintomática y no actúa sobre ias sacroi-
líacas ni sobre las articulaciones interapofisarias. En a m b a s se producen
puentes óseos q u e p u e d e n llegar a fusionar la c o l u m n a por c o m p l e t o ,
pero estos son m á s gruesos y exuberantes en la hiperostosis anquilosan-
te (Figura 2 8 y Tabla 3 6 ) .
Espondilitis
H A V D (Forestier)
anquilosante

Inicio < 40 años > 50 años

Tabla 34. Manifestaciones radiológicas en la espondilitis anquilosante
Dolor +++ (inflamatorio) +/_ (mecánico)

Limitación d e movilidad +++

Diagnóstico +/_

Sacroileítis Siempre No
Para el diagnóstico de la EA se utilizan los criterios d e Nueva York modifi- Hiperostosis ++
cados de 1984 (Tabla 35). ("cera derretida")

Sindesmofitos
A pesar de q u e el 9 0 % de los pacientes son positivos a HLA-B27, la pre- +++
Interapofisarias
sencia de este no es condición necesaria ni suficiente para el diagnóstico +++
vertebrales
de la enfermedad.
Tabla 3 6 . Diagnóstico diferencial d e la espondilitis anquilosante y la
e n f e r m e d a d d e Forestier
Criterios clínicos

1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital Evolución y pronóstico

2. Dolor lumbar de características inflamatorias
3. Limitación de la expansión torácica La e n f e r m e d a d tiene un curso lento, c o n exacerbaciones y, sobre todo,
remisiones prolongadas. Las formas invalidantes c o n anquilosis no son la
Criterios radiológicos
n o r m a , e incluso m u c h o s d e los pacientes c o n c a m b i o s radiológicos muy
1. Sacroileítis bilateral grado II o superior
a c u s a d o s tienen u n a c a p a c i d a d funcional aceptable. Los factores que se
2. Sacroileítis unilateral grado III o IV asocian a mal pronóstico s o n :
El diagnóstico se establece cuando el paciente cumple el criterio El c o m i e n z o precoz d e la e n f e r m e d a d (antes d e los 16 años).
radiológico, y al menos un criterio clínico
La afectación persistente d e las articulaciones periféricas, f u n d a m e n -
Tabla 3 5 . Criterios diagnósticos d e la espondilitis anquilosante t a l m e n t e d e la cadera.

Figura 28. Diferencias radiológicas entre ia espondilitis anquilosante (a) y la hiperostosis anquilosante (b)

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
La enfermedad d e Forestier se c a r a c t e r i z a por la c a l -
cificación del ligamento paraespinal anterior e n " c e r a
de vela derretida".
jRecuerda
La enfermedad, a m e n u d o , permite al paciente desarrollar una actividad
normal c o n escasas secuelas.
Tratamiento
La base del tratamiento son los AINE. Estos producen alivio del dolor, pero
no modifican la tendencia a la anquilosis d e la e n f e r m e d a d . La i n d o m e -
tacina (75-150 mg/día) es el fármaco q u e más se utiliza. La fenilbutazona
es un fármaco especialmente eficaz en la e n f e r m e d a d , pero su uso se ve
limitado por su toxicidad (anemia aplásica y agranulocitosis).
La afectación periférica puede responder al uso d e sulfasalacina o metro-
texato que, sin embargo, son ineficaces en el control d e la e n f e r m e d a d
axial. Junto a estas medidas se d e b e indicar medidas higiénicas c o m o el
reposo sobre una superficie firme y la rehabilitación. La actividad ideal
para estos pacientes es la natación.
El tratamiento de la e n f e r m e d a d ha e x p e r i m e n t a d o c a m b i o s marcados
en los últimos años, dada la eficacia q u e ha mostrado la terapia biológi-
ca (anti-TNF) e n estos pacientes. El etanercept, Infiiximab y a d a l i m u m a b
producen mejoría sintomática y d e los parámetros objetivos, a d e m á s d e
que muy probablemente d e t e n g a n la evolución d e la e n f e r m e d a d . Se
encuentran indicados si existe actividad pese al tratamiento c o n v e n c i o -
nal correcto.
Aunque es de esperar q u e e n los próximos años se definan indicaciones
concretas de estos fármacos, actualmente, e n las espondiloartropatías, ya
se dispone de suficientes evidencias c o m o para considerarlos una herra-
mienta terapéutica más.
Los corticoides pueden ser de utilidad d e forma intralesional e n la ente-
sopatía o la sinovitis persistente q u e no responda al tratamiento c o n los
AINE. Incluso pueden ser eficaces e n el control d e la sacroileítis, a u n q u e
para la administración intralesional, en estos casos, es necesario el control
c o n T C . No está indicado, en general el e m p l e o d e corticoides sistémicos.
El tratamiento quirúrgico d e la afectación d e la cadera p u e d e ofrecer gran
alivio sintomático, dada la marcada incapacidad funcional q u e origina.
7.2. A r t r i t i s r e a c t i v a
La artritis reactiva (ARe) es una sinovitis estéril, esto es, a diferencia d e la
artritis infecciosa no es posible identificar un g e r m e n dentro d e la arti-
culación. Se produce después de un proceso infeccioso (no siempre d e -
mostrado) c o n un periodo d e latencia no superior a un m e s .
Aunque atendiendo a esta definición, y e n sentido estricto, se podría in-
cluir en este c o n c e p t o enfermedades c o m o la fiebre reumática, la e n -
fermedad de Lyme, algunas artritis víricas o formas d e e n f e r m e d a d g o -
nocócica diseminada. Lo q u e se entiende e n la actualidad c o m o A R e
es un cuadro clínico incluido dentro d e las espondiloartropatías, q u e se
caracteriza por artritis periférica, entesopatía, sacroileítis y q u e se asocia a
menudo al HLA-B27.
07 • Espondiloartropatías seronegatívas
Este cuadro aparece tras una infección genitourinaria o gastrointestinal.
No obstante, c u a n d o las manifestaciones clínicas no son precedidas de
una clínica d e s e n c a d e n a n t e sugestiva ni hay evidencia analítica d e la in-
fección se d e n o m i n a espondiioartropatía indiferenciada.
El s í n d r o m e d e Reiter, definido c o m o la tríada d e uretritis, conjuntivitis
y artritis, representa s o l a m e n t e u n a parte del espectro d e la ARe y, por
tanto, es m á s correcto utilizar esta última d e n o m i n a c i ó n , a u n q u e en oca-
siones a m b a s n o m e n c l a t u r a s se intercambian.
Etiología y epidemiología
Existen dos forma d e ARe: d e origen entérico (más frecuente e n Europa)
y genitourinario (más frecuente e n Estados Unidos y Reino Unido). Los
principales g é r m e n e s responsables d e una infección gastrointestinal que
se c o m p l i c a c o n la aparición d e una A R e son Shigella flexneri, Salmonella,
Yersinia y Campyiobacter.
En las f o r m a s d e o r i g e n g e n i t o u r i n a r i o , el a g e n t e desencadenante
suele ser Chiamydia trachomatis y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , Ureoplasma
ureoliticum.
Las formas d e origen genitourinario son m á s frecuentes e n varones (qui-
zá porque es m á s fácil diagnosticar la uretritis q u e la cervicitis). Las de
origen entérico no muestran p r e d o m i n i o sexual.
E. coli no es c a u s a d e artritis r e a c t i v a .
Se trata d e una e n f e r m e d a d propia d e adultos j ó v e n e s , a u n q u e se han
descrito casos en ancianos y niños. El 6 0 - 8 0 % d e los pacientes son HLA-
B27 positivos, y es e n ellos d o n d e aparecen las formas más agresivas y
c o n m á s t e n d e n c i a a la cronicidad. Existe, a d e m á s , predisposición familiar
para p a d e c e r este trastorno.
Patogenia
Todas las bacterias i n v o l u c r a d a s e n el desarrollo d e las artritis reactivas
son intraceiuiares y a f e c t a n c a r a c t e r í s t i c a m e n t e a las m u c o s a s , sugi-
r i e n d o u n a r e s p u e s t a i n m u n i t a r i a a n o r m a l e n estas. P r o b a b l e m e n t e
el m e c a n i s m o sería la aparición d e u n a respuesta antibacteriana lo-
cal, q u e p o s t e r i o r m e n t e se reproduciría e n la sinovial, al existir e n esta
c o m p o n e n t e s q u e guardarían u n a similitud m o r f o l ó g i c a c o n a l g u n a
estructura bacteriana.
A u n q u e el p a p e l del H L A - B 2 7 n o e s t é c o m p l e t a m e n t e d e s v e l a d o ,
p r o b a b l e m e n t e la m o l é c u l a H L A j u g a r í a u n p a p e l e n la p r e s e n t a c i ó n
del a n t í g e n o b a c t e r i a n o a los linfocitos T, e n los q u e induciría u n a
r e s p u e s t a q u e produciría la r e a c c i ó n c r u z a d a e n t r e u n p é p t i d o bac-
t e r i a n o y otro e s t r u c t u r a l m e n t e similar, d e r i v a d o del tejido articular
normal.
Manifestaciones clínicas
El a n t e c e d e n t e d e infección no se r e c o g e e n todos los casos d e la enfer-
m e d a d , e incluso la evidencia analítica d e d i c h a infección no se d o c u m e n -
ta siempre. Las manifestaciones articulares suelen ser las q u e d o m i n a n el
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 Reumatología

cuadro clínico en forma d e artritis d e c o m i e n z o abrupto monoarticular u

oligoarticular, aditiva, asimétrica, y d e predominio e n m i e m b r o s inferio-
res, que afecta a rodillas, tobillos, metatarsofalángicas e interfalángicas d e
los dedos de los pies.

La artritis, al p r e s e n t a r s e d e f o r m a a g u d a , s u e l e ser i n i c i a i m e n t e m o -
noarticular y mostrar s i g n o s i n f l a m a t o r i o s m u y a c u s a d o s (intenso
dolor, a b u n d a n t e líquido sinovial c o n c a r a c t e r í s t i c a s d e l í q u i d o i n -
flamatorio, s u p e r a n d o e n o c a s i o n e s los 5 0 . 0 0 0 PMN e n el r e c u e n t o ) .
Plantea d i a g n ó s t i c o diferencial c o n la artritis s é p t i c a y las artritis m i -
crocristalinas.

Otras manifestaciones "periféricas" incluyen la dactilitis o "dedo e n salchi-

cha", que es la tumefacción difusa d e un d e d o producida por afectación
difusa del aparato tendinoso d e un d e d o d e la m a n o o del pie. Es propia
tanto de la artritis reactiva c o m o d e ia artropatía psoriásica. Se p u e d e n
presentar dolores producidos por la entesitis, sobre todo, en forma d e
talaigia (por afectación de la inserción en el calcáneo d e la fascia plantar o
del tendón aquíleo). En el esqueleto axial se p u e d e encontrar dolor l u m -
bar (espondilitis), glúteo (sacroilitis) o dolor d e localización más variable
secundario a entesopatía.

Manifestaciones extraarticuiares
U r o g e n i t a l e s . Tanto la uretritis c o m o la diarrea p u e d e n ser, a d e -
más del s í n t o m a propio d e la infección d e s e n c a d e n a n t e , u n a m a -
nifestación clínica d e la fase "reactiva" d e la e n f e r m e d a d . D e m a -
nera q u e , e n las formas urogenitales, p u e d e a p a r e c e r diarrea no
infecciosa, y e n las formas d e o r i g e n e n t é r i c o , es posible q u e exista
una uretritis estéril, c o m o m a n i f e s t a c i ó n clínica d e la fase reactiva
de la e n f e r m e d a d .
En los v a r o n e s es c o m ú n el d e s a r r o l l o d e prostatitis, m i e n t r a s
q u e e n las m u j e r e s se p u e d e p r o d u c i r uretritis, cistitis y c e r v i c i -
tis, t a n t o c o m o m a n i f e s t a c i ó n d e s e n c a d e n a n t e c o m o m a n i f e s -
t a c i ó n clínica a c o m p a ñ a n t e , e n e s e c a s o e s t é r i l , d u r a n t e la f a s e
de estado.
Lesiones e n piel y m u c o s a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea el
origen, se encuentran lesiones ungueales distróficas, d e aspecto hi-
perqueratósico, comparables a las q u e aparecen en la psoriasis. Asi-
mismo, aparecen úlceras orales, tanto e n la forma posvenérea c o m o
en la forma de origen entérico. Se trata d e lesiones superficiales,
transitorias y a m e n u d o asintomáticas, por lo q u e suelen pasar desa-
percibidas para el paciente.
A diferencia d e las anteriores, la queratodermia blenorrágica y la ba-
lanítis circinada ú n i c a m e n t e aparecen en las formas d e origen uro-
genital.
La queratodermia blenorrágica (Figura 29) son lesiones e n for-
ma de vesícula o pústula q u e se vuelven hiperqueratósicas y
son indistinguibles, clínica e histológicamente, d e la psoriasis
postular. Suelen localizarse en las palmas y ias plantas.
La balanitis c i r c i n a d a h a c e referencia a lesiones v e s i c u l a r e s
localizadas e n el g l a n d e , indoloras y q u e , al r o m p e r s e , p r o -
d u c e n u n a lesión erosiva superficial r o d e a d a d e u n h a l o eri-
tematoso.
F i g u r a 2 9 . Q u e r a t o d e r m i a blenorrágica
Exploraciones complementarías
La V S G y otros reactantes d e fase a g u d a se elevan durante los periodos
inflamatorios. Incluso p u e d e aparecer a n e m i a . El 60-80% de los pacientes
son positivos a HLA-B27 y su presencia se asocia a un peor pronóstico.
C u a n d o se presentan los síntomas articulares y, por tanto, se plantea el
diagnóstico, la infección d e s e n c a d e n a n t e ya ha desaparecido, de forma
q u e sólo se p u e d e tener constancia d e esta mediante las serologías, ya
q u e los cultivos ( e x u d a d o uretral, coprocultivos, hemocultivos) son nega-
tivos e n esta fase.
El análisis del líquido sinovial muestra características inflamatorias ines-
pecíficas.
Las alteraciones radiológicas no aparecen e n las fases iniciales de la en-
f e r m e d a d , sino e n las formas evolucionadas. Suelen producirse en esos
m o m e n t o s erosiones marginales y disminución del espacio articular. Asi-
m i s m o , es propia d e la e n f e r m e d a d la presencia d e periostitis y de alte-
raciones e n las entesis, c o m o un "desdibujamiento"de la zona ósea adya-
c e n t e e n las fases iniciales o un espolón (especialmente en el calcáneo)
en las fases avanzadas.

Alteraciones o c u l a r e s . Es frecuente la presencia de una conjunti- Diagnóstico

vitis leve q u e , a m e n u d o , suele pasar desapercibida, mientras q u e el
desarrollo d e una uveítis anterior grave es menos habitual. El diagnóstico es clínico y se establece ante la presencia de un cuadro
Los pacientes p u e d e n presentar síntomas generales, c o m o fiebre, articular c o m p a t i b l e (oligoartritis asimétrica y d e predominio en miem-
astenia, anorexia y pérdida d e peso. bros inferiores) asociada a alguna d e las manifestaciones extraarticuiares

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características (uretritis, cervicitis, diarrea, conjuntivitis, aftas orales, q u e -
ratodermia o balanitis).
El principal diagnóstico diferencial se d e b e establecer c o n la artropatía
psoriásica, c o n la q u e c o m p a r t e algunos rasgos clínicos ( c o m o la dactili-
tis, la onicopatía, las lesiones cutáneas q u e p u e d e n ser indistinguibles, o
la uveítis).
Las principales diferencias radican e n la distribución d e la afectación ar-
ticular. La artropatía psoriásica no muestra predominio por los m i e m b r o s
inferiores, suele tener un c o m i e n z o progresivo y no abrupto, c o m o la ARe,
tampoco produce uretritis, úlceras orales ni síntomas gastrointestinales.
La asociación c o n el HLA-B27 ú n i c a m e n t e se produce e n la artropatía
psoriásica c u a n d o esta presenta afectación del esqueleto axial.
En las formas de origen venéreo se d e b e realizar el diagnóstico diferencial
con la gonococia diseminada, en la q u e t a m b i é n p u e d e existir oligoartri-
tis, fiebre, uretritis, conjuntivitis y lesiones cutáneas. No obstante, e n esta
no se produce afectación del esqueleto axial. Participan c o n igual fre-
cuencia las extremidades superiores c o m o las Inferiores, no se p r o d u c e n
queratodermia blenorrágica ni balanitis, no hay entesopatía, no se asocia
al HLA-B27 y la respuesta al tratamiento antibiótico es espectacular.
Tratamiento
No existe tratamiento específico para la ARe. El control de las manifes-
taciones articulares se consigue, a u n q u e no d e forma c o m p l e t a m e n t e
satisfactoria, c o n los AINE, sobre todo, c o n indometacina. Puede ser n e -
cesario en formas refractarias recurrir a la fenilbutazona, a u n q u e se d e b e
restringir su uso, dados sus potenciales efectos secundarlos. Ya q u e los
corticoides no ofrecen ninguna ventaja en el tratamiento d e estas m a n i -
festaciones, se debe evitar su uso sistémico.
En las formas refractarias puede resultar de utilidad el e m p l e o d e sulfa-
salacina (3 g/día), metotrexato (7,5-25 mg/semanales) o azatioprina (1-2
mg/día). Existe aún limitada evidencia d e la eficacia d e los anti-TNF, q u e
podrían utilizarse en aquellas situaciones crónicas, graves y q u e no res-
pondan al tratamiento convencional.
El uso de antibióticos frente a la infección d e s e n c a d e n a n t e no ha sido
contrastado c o m o útil para el tratamiento d e la e n f e r m e d a d . Sólo existen
datos de q u e pudieran ser eficaces e n los casos producidos por Chla-
mydia (administrando tetraciclina).También es posible q u e el tratamiento
precoz y eficaz de la uretritis por Chiamydia p u e d e evitar o atenuar el
desarrollo de la ARe. En el resto de ios g é r m e n e s no se ha constatado la
eficacia del tratamiento antibiótico.
El uso intralesional de corticoides es eficaz en el control d e la entesitis o
la tendinitis.
7.3, Espondiloartropatías
en pacientes con VIH
Los pacientes c o n infección por VIH p r e s e n t a n f o r m a s d e e s p o n d i l o a r -
tropatías e s p e c i a l m e n t e agresivas, sobre t o d o , e n c u a n t o a las lesiones
cutáneas, q u e suelen ser las q u e p r o t a g o n i z a n el c u a d r o clínico. La A R e
es la forma m á s f r e c u e n t e d e artritis e n estos p a c i e n t e s . En este c o n -
texto, la artritis reactiva no n e c e s a r i a m e n t e se asocia al HLA-B27. En el
07 • Espondiloartropatías seronegatívas
t r a t a m i e n t o se d e b e evitar el uso d e i n m u n o s u p r e s o r e s . No obstante,
el uso d e la z i d o v u d i n a es eficaz e n el t r a t a m i e n t o d e las lesiones c u -
táneas.
7.4. Artropatía psoriásica
Epidemiología
La artropatía psoriásica afecta al 5-10% d e p a c i e n t e s c o n psoriasis. El
c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d articular se p r o d u c e alrededor d e los 20-
4 0 a ñ o s , m i e n t r a s q u e la e n f e r m e d a d c u t á n e a suele c o m e n z a r antes,
e n t r e los c i n c o y 15 a ñ o s ; es decir, q u e lo habitual es q u e la afectación
articular, c u a n d o se p r o d u c e , lo h a g a d e s p u é s d e años d e afectación
c u t á n e a . No o b s t a n t e , la a f e c t a c i ó n articular p u e d e p r e c e d e r o c o m e n -
zar d e f o r m a s i m u l t á n e a (en e n m i s m o año) q u e las manifestaciones
cutáneas.
A u n q u e g l o b a l m e n t e no existe predominio sexual, las diferentes formas
clínicas tienen mayor t e n d e n c i a a producirse en varones (afectación ais-
lada d e las interfalángicas proximaies o del esqueleto axial) o e n mujeres
(formas poliarticuiares simétricas).
Los estudios e n familias h a c e n pensar q u e existe una predisposición g e -
nética a padecer ia e n f e r m e d a d , a u n q u e las asociaciones c o n hapiotipos
HLA son m á s complejas q u e e n otras patologías.
La asociación c o n el HLA-B27 se limita a las formas c o n sacroileítis bila-
teral (88%) o unilateral (22%), mientras q u e e n las formas c o n afectación
articular e x c l u s i v a m e n t e periférica no se aprecia asociación c o n el HLA-
827. La poliartritis simétrica se asocia al HLA-DR4. Los hapiotipos HLA-B17
y C W 6 son m á s frecuentes e n pacientes c o n oligoartritis, y en el caso del
B17 c u a n d o esta se asocia a espondilitis.
Manifestaciones clínicas
Se aprecian diferentes patrones clínicos de la e n f e r m e d a d (Tabla 37).
Poliartritis s i m é t r i c a . La presencia d e afectación articular simétrica
se p r o d u c e e n el 4 0 % d e los pacientes, r e m e d a n d o a la artritis reu-
matoide.
Al igual q u e e n ella, es m á s f r e c u e n t e e n mujeres, se asocia al HLA-
DR4, y u n a cuarta parte d e los pacientes t i e n e n incluso factor reu-
m a t o i d e positivo. Las diferencias c o n la AR s o n : la presencia d e oni-
c o p a t í a , la afectación d e las interfalángicas distales y la ausencia
d e n ó d u i o s s u b c u t á n e o s . En esta f o r m a no se p r o d u c e afectación
ocular.
A c t u a l m e n t e , la forma m á s frecuente es la poliarticu-
lar s i m é t r i c a .
Recuerda
Oligoartritis a s i m é t r i c a . Es el patrón m á s habitual (30%), y aparece
c o n la misma frecuencia e n a m b o s sexos. Las manifestaciones ar-
ticulares aparecen d e s p u é s d e años d e clínica cutánea. Se afectan
con similar frecuencia las e x t r e m i d a d e s superiores y las inferiores. Es
frecuente la afectación d e las articulaciones interfalángicas distales
(que no se producía e n la artritis reumatoide).
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 Reumatología

Frecuencia Sexo HIa Clínica R a d i o l o g í a ( F i g u r a 3 0 ) . Las p r i n c i p a l e s a l t e r a c i o n e s radiológicas

s o n las e r o s i o n e s y la d i s m i n u c i ó n del e s p a c i o articular. A diferencia
Poliartritis 40% M DR4 • No afectación ocular
simétrica • Se parece a la AR, pero d e la artritis r e u m a t o i d e , e n la a r t r o p a t í a psoriásica no es propia la
sin nóduios reumatoides o s t e o p o r o s i s y u x t a r t í c u l a r ; se a f e c t a n las i n t e r f a l á n g i c a s distales, se
y con onicopatía
p r o d u c e e n o c a s i o n e s r e a b s o r c i ó n d e las f a l a n g e s distales o d e una
Oligoartritis 30% V=M B17 • Afecta a la IFD d e las partes d e u n a a r t i c u l a c i ó n i n t e r f a l á n g i c a distai o p r o x i m a l . En
asimétrica en la extremidad
Cw6 esas o c a s i o n e s , el otro e x t r e m o p r e s e n t a u n a proliferación ó s e a , pro-
superior e inferior
d u c i e n d o u n a i m a g e n c a r a c t e r í s t i c a d e " l á p i z - c o p a " ; e n otros casos se
Afectación 15% V • Afectación de IFD y la r e a b s o r b e n las d o s e x t r e m i d a d e s , p r o d u c i e n d o e n t o n c e s u n a i m a g e n
IFD uña
d e "lápiz-lápiz".
• Evoluciona a forma
oligoarticular/
poliarticular

Espondilitis 10% V B27 • Se acompaña

de afectación articular Es t í p i c a la a f e c t a c i ó n e n " l á p i z - c o p a " d e la articula- k n ^ ^ ^ ^ ^ B
periférica, tendinitis
aquilea c i ó n interfalángica distai. ^flüWBWW

• Menos frecuente
afectación ocular
Recuerda
• El 30% tiene lesiones
inflamatorias intestinales Las alteraciones radiológicas e n el esqueleto axial se presentan e n forma
de sacroileítis asimétrica y sindesmofitos, q u e son t a m b i é n más asimétri-
Forma 8% V • Resorción de falange,
mutilante MCP, MIT cos e irregulares q u e e n la EA.
• Forma aislada o
secundaria
a las anteriores
• Frecuente sacroileítis

Tabla 37. Formas clínicas de la artritis psoriásica

Afectación aislada d e las a r t i c u l a c i o n e s interfalángicas distales.

Se produce en el 1 5 % d e los pacientes, y se a c o m p a ñ a d e afección
de la uña correspondiente. Habituaimente se trata d e una forma d e
comienzo q u e evoluciona posteriormente a u n o d e los otros patro-
nes de afectación periférica (oligoarticular o poliarticular).
Espondilitis/sacroileítis. En el 5% de los pacientes la e n f e r m e d a d
se localiza el esqueleto axial (en forma d e sacroileítis o espondilitis)
sin afectación articular periférica. Se manifiesta c l í n i c a m e n t e por la
presencia d e dolor lumbar c o n rigidez matutina, q u e no suele ser tan
invalidante c o m o la EA, y a diferencia d e esta, la sacroilitis suele ser
unilateral. Al igual q u e e n ella, se p u e d e producir entesopatía e n for-
ma de tendinitis aquilea. Esta forma clínica se produce t a m b i é n des-
pués de años de afectación c u t á n e a , y es más frecuente en varones. Figura 3 0 . Artropatía psoriásica
Es habitual ia onicopatía, pero no las c o m p l i c a c i o n e s oculares.A dife-
rencia de las otras manifestaciones clínicas, se a c o m p a ñ a d e lesiones Diagnóstico
inflamatorias intestinales en el 3 0 % de los casos (similar a la EA).
F o r m a m u t i l a n t e . El 5% d e los pacientes desarrollan una f o r m a El d i a g n ó s t i c o es c l í n i c o , al e n c o n t r a r la existencia d e artritis y psoriasis.
de artritis m u y d e s t r u c t i v a , c o n resorción d e las falanges, metacar- Sin e m b a r g o , hay q u e recordar q u e las lesiones c u t á n e a s d e psoriasis
pianos y metatarsianos. Es c o m ú n q u e se presente e n las formas p u e d e n ser m í n i m a s y o c u l t a s (cuero c a b e l l u d o , pliegue interglúteo).
con sacroileítis. Puede ser una f o r m a aislada o bien la e v o l u c i ó n d e A c t u a l m e n t e se e m p l e a n para el d i a g n ó s t i c o los criterios GASPAR (Ta-
algunas d e las otras f o r m a s clínicas. La afectación u n g u e a l es es- bla 38).
p e c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n psoriasis c o n afectación articular (90%),
mientras q u e s ó l a m e n t e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los pacientes c o n
psoriasis sin artritis. Se p u e d e n encontrar manifestaciones extrarti- Patología articular (inflamación articular periférica, vertebral o de las
culares similares a las d e las d e m á s espondiloartropatías (conjunti- entesis junto con los siguientes:
vitis, uveítis, insuficiencia aórtica, etcétera). • Psoriasis: actual (2), historia de (1), historia familiar (1)
• Distrofia u n g u e a l ( l )

Exploraciones complementarias • Factor reumatoide negativo (1)

• Dactilitis actual (1), historia de (1)
Datos d e laboratorio. No son m u y relevantes ni d e utilidad para el • Rx (pie o mano) con formación de hueso (1)
diagnóstico. A d e m á s d e la e l e v a c i ó n d e los reactantes de fase a g u d a
Para cumplir los criterios debe presentar patología articular y 3 o más puntos
(VSG, proteína C reactiva), se p u e d e hallar factor reumatoide e n las for-
en las siguientes categorías
mas d e artritis simétricas, h i p e r g a m m a g i o b u i i n e m i a (especialmente,
IgA) e hiperuricemia. Tabia 3 8 . Criterios GASPAR para la artritis psoriásica

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Es de gran utilidad para el diagnóstico recordar q u e :
La onicopatía es más frecuente c u a n d o existe afectación articular
(90%) q u e e n las formas no c o m p l i c a d a s (40%).
La afectación d e las articulaciones IFD es característica d e la artropa-
tía psoriásica dentro d e las afectaciones inflamatorias, pero los pa-
cientes c o n psoriasis p u e d e n presentar t a m b i é n alteraciones d e las
IFD de causa no inflamatoria (artrosis). En estos casos, la presencia d e
nodulos de Heberden y d e Bouchard y las alteraciones radiológicas
(esclerosis y osteofitos) permiten el diagnóstico.
Tratamiento
El tratamiento es m u y similar al d e la artritis reumatoide, procurando:
Obtener alivio sintomático mediante el uso d e los AINE o, si es preci-
so, corticoides e n dosis bajas.
Evitar la progresión d e la e n f e r m e d a d mediante el uso d e tratamien-
tos de segunda línea o fármacos modificadores d e la e n f e r m e d a d .
Estos, c u a n d o muestran eficacia, lo h a c e n e n las manifestaciones
periféricas, pero no e n la afectación axial. A s i m i s m o , no parecen ser
útiles e n el control d e las formas mutilantes.
El metotrexato es de especial eficacia frente a la afectación articular y cutánea.
La dosis, efectos secundarios y precauciones son similares a las expresadas en
el uso de este fármaco en la artritis reumatoide. En los pacientes con infección
por VIH puede resultar peligroso por el riesgo de empeorar la enfermedad.
Los antipalúdicos (hidroxicioroquina) p u e d e n mejorar los síntomas arti-
culares, pero no se utilizan por el riesgo d e empeorar las lesiones cutá-
neas. Asimismo, se han e m p l e a d o otros tratamientos d e s e g u n d a línea,
c o m o las sales de oro o la sulfasalacina, q u e p u e d e n resultar eficaces.
En los casos que no respondan a los tratamientos previos, p u e d e utilizar-
se ciciosporina o azatioprina.
El tratamiento con anti-TNF (infiiximab, etanercept, adalimumab) ha mostra-
do resultados espectaculares tanto a nivel articular c o m o cutáneo, por lo q u e
aún tratándose de resultados preliminares, la "terapia biológica" está revolu-
cionando el enfoque tradicional y limitado de que hasta ahora se disponía.
7.5. A r t r i t i s e n l a e n f e r m e d a d
inflamatoria intestinal (Ell)
Los pacientes c o n e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal, tanto e n f e r m e d a d
de Crohn c o m o colitis ulcerosa, p u e d e n presentar manifestaciones arti-
culares en ei 2 0 % de los casos, ya sea e n articulaciones periféricas o refe-
ridas ai esqueleto axial, q u e representan la manifestación extraintestinal
más frecuente, englobándose dentro d e las espondiloartropatías (Tabla
39). Otras patologías intestinales d e carácter no necesariamente inflama-
torio, c o m o la e n f e r m e d a d d e Whipple, la anastomosis intestinal o la e n -
fermedad celíaca se asocian a síntomas articulares, a u n q u e e n estos casos
no adoptan las características propias d e las espondiloartropatías.
La artritis periférica aparece e n el 1 0 % d e los casos. Se produce c o n m á s
frecuencia en los pacientes q u e tienen afectación d e c o l o n , poliposis
pseudomembranosa, hemorragia masiva, eritema nodoso, estomatitis,
uveítis y pioderma gangrenoso. Afecta c o n similar frecuencia a a m b o s
sexos, y el curso d e los síntomas articulares suele ser paralelo al d e la afec-
tación gastrointestinal, especialmente si es oligoarticular (tipo I).
07 • Espondiloartropatías seronegatívas
Se ha descrito una forma d e afectación d e las articulaciones periféricas de
distribución poliarticular q u e p u e d e afectar a las m a n o s (además de rodi-
llas y tobillos), d e n o m i n a d a tipo II y q u e muestra un curso independiente
de los síntomas gastrointestinales. C u a n d o no existe afectación axial no
hay asociación c o n el HLA- B27. Sin e m b a r g o , existe una asociación c o n
el HLA-BW62. Se p r o d u c e una artritis d e c o m i e n z o agudo, simétrica, y a
m e n u d o migratoria, q u e afecta a rodillas, tobillos, codos y carpos. No es
destructiva y, por tanto, no aparecen erosiones e n la radiología.
Artritis periférica Espondilitis
Incidencia 10-20% 2-20%
Sexo ijugn predominio Predominio
masculino
HLA-B27 7% (similar a población Hasta 70%
general)
Extraarticuiares Ocular, cutánea No
Curso Tipo I: oligoartritis (paralela) Independiente de Ell
Tipo ii: poliartritis
T a b l a 3 9 . Manifestaciones articulares e n la El!
La afectación articular se controla c o n los tratamientos q u e resulten efica-
ces e n los síntomas gastrointestinales: corticoides, colectomía, metrotexato
o sulfasalacina. El infiiximab es eficaz e n la enfermedad de Crohn. Los AINE
son eficaces para el control d e los síntomas articulares, aunque deben evi-
tarse por la posibilidad d e q u e d e s e n c a d e n e n un brote intestinal.
La espondilitis/sacroileítis se p r o d u c e e n el 9 % d e los pacientes c o n Ell. Es
más frecuente e n varones, y p u e d e preceder a los síntomas gastrointes-
tinales. El curso clínico no se asocia a los síntomas gastrointestinales. Las
manifestaciones son similares a las q u e se p r o d u c e n e n la EA, c o n dolor y
rigidez lumbar d e características Inflamatorias.
C u a n d o se afectan s i m u l t á n e a m e n t e las articulaciones periféricas, suele
localizarse e n la cadera y los h o m b r o s . Existe una asociación c o n el HLA-
B27 (50-75%) y los hallazgos radiológicos son similares a los de la EA (sa-
croileítis bilateral y sindesmofitos). A l g u n o s pacientes (5%) c o n Ell presen-
tan alteraciones radiológicas (sacroileítis) asintomáticas. En ellos no hay
asociación al HLA-B27 ni la e n f e r m e d a d evoluciona a una espondilitis.
Las formas periféricas no se r e l a c i o n a n c o n H L A - B 2 7 ,
pero sí c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d inflamatoria
intestinal, al contrario q u e ia artritis a x i a l .
Otras manifestaciones musculoesqueléticas q u e se p u e d e n p r e s e n t a r e n
pacientes c o n e n f e r m e d a d inflamatoria intestinal son las acropaquias,
amiioidosis secundaria, osteoporosis y osteomalacia (Tabla 4 0 ) .
7.6. O t r a s espondilopatías
Artritis idiopática juvenil asociada a entesitis
Afecta a varones c o n e d a d superior a 8-10 años, c o n artritis asimétrica
de articulaciones d e e x t r e m i d a d e s inferiores y entesopatía. Se asocia al
antígeno HLA-B27 (80%) y suele evolucionar a una EA.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología 07
Asociación Espondilitis/ Manifestaciones
Artritis periférica Tratamiento
a HLA-B27 sacroUdtis exíraarticulares
Espondilitis 90% Predomina Poco frecuente Uveítis anterior 20-30% Fisioterapia
anquilopoyética sobre el resto de Se afecta, sobre todo, la (más frecuente) AINE
manifestaciones cadera Afectación lóbulo superior Anti-TNF-a
Precoz, simétrica del pulmón con sobreinfección Cirugía d e
y ascendente por Aspergillus cadera
Fase final: columna Insuficiencia aórtica
en "caña de bambú" Manifestaciones similares al
y anquilosis Crohn
de sacroilíacas
Nefropatía IgA
Prostatitis crónica
Subluxación atloaxoidea
Síndrome de cola de caballo

Artritis reactiva 60-90% 25% Monoarticular u Conjuntivitis (frecuencia) Indometacina

Más tardía (no oligoarticular, asimétrica y y uveítis anterior Sulfasalacina
predomina en el aditiva o MTX para
Úlceras orales
cuadro clínico) Más frecuente MMIl formas
Onicopatía
Dactilitis (IFP + IFD) refractarias
Balanitis circinada y
Entesitis queratodermia blenorrágica
Recidiva con frecuencia (sólo en las de etiología
urogenital)
Uretritis, cervicitis
Artritis + uretritis + conjuntivitis
= síndrome de Reiter

Artritis Sólo en las 10% Cuatro formas, la más Afectación cutánea Similar a AR
psoriásica formas con Similar a la frecuente la poliarticular Onicopatía Muy eficaz
sacroileítis espondilitis simétrica el MTX, tanto
Iridociclitis
(88% si la anquilosante Casi siempre precedidas para afectación
afectación cutánea como
por afectación cutánea
es bilateral, articular
Dactilitis
22% si es
unilateral) Predomina MMSS
Imagen "lápiz-copa"

Ell 50-75% Se produce en 2-20% 10-25% casos de Ell Acropaquias Espondilitis:

(sólo en de Ell Curso paralelo a Ell Amiioidosis AINE
espondilitis) Curso no paralelo Más frecuente cuando hay Osteomalacia (malabsorción) Artritis
a enfermedad otras manifestaciones periférica:
Osteoporosis
intestinal extraintestinales tratamiento
Más frecuente en de patología
Comienzo agudo
varones intestinal
Sin asociación con HLA-B27

Tabla 4 0 . Espondiloartropatías inflamatorias

Espondiioartropatía indiferenciada Podrían representar fases abortivas d e dichas enfermedades, formas de

Dentro de este grupo se incluyen aquellos pacientes q u e presentan ras-
gos clínicos, radiológicos y bioiógicos propios d e las espondiloartropa-
tías, pero q u e no p u e d e n ser tipificados dentro d e una entidad nosológi-
ca concreta por no cumplir los criterios utilizados habituaimente para el
diagnóstico d e estas (psoriasis c u t á n e a , infección genitourinaria d e s e n c a -
denante, Ell o criterios d e EA).
superposición o fases precoces q u e posteriormente se diferenciarán en
una entidad nosológica c o n c r e t a .
Se trata d e u n c o n c e p t o d e d i a g n ó s t i c o p r o v i s i o n a l q u e se diferen-
cia d e otras e n f e r m e d a d e s r e u m á t i c a s (artritis r e u m a t o i d e , conjun-
t i v o p a t í a s ) , c o n las i m p l i c a c i o n e s p r o n o s t i c a s y t e r a p é u t i c a s que eso
implica.

71 El s í n t o m a m á s f r e c u e n t e y c o m ú n d e la e s p o n d i l i t i s anquilosan-
Ideas clave t e e s el d o l o r d o r s o l u m b a r i n f l a m a t o r i o , d e c o m i e n z o insidio-
so p o r d e b a j o d e los 4 0 a ñ o s , q u e e m p e o r a c o n el reposo y se
71 L a s e s p o n d i l o a r t r o p a t í a s p r o d u c e n oligoartritis a s i m é t r i c a , p r e - a c o m p a ñ a d e r i g i d e z tras la i n a c t i v i d a d .
d o m i n a n t e m e n t e e n m i e m b r o s inferiores, y casi s i e m p r e s í n t o -
m a s referidos al e s q u e l e t o axial (sacroileítis o e s p o n d i l i t i s ) .

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
7P Todos los p a c i e n t e s c o n e s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e t i e n e n s a c r o i -
leítis r a d i o l ó g i c a . Otros h a l l a z g o s , a u n q u e t í p i c o s ( s i n d e s m o f i t o s ,
cuadratura vertebral) no son tan constantes.
71 En la espondilitis a n q u i l o s a n t e , la uveítis a n t e r i o r a g u d a es la
m a n i f e s t a c i ó n e x t r a a r t i c u l a r m á s f r e c u e n t e . S u e l e ser u n i l a t e r a l ,
benigna y recurrente.
7P La base del t r a t a m i e n t o es el c o n t r o l d e l d o l o r c o n A I N E y e v i t a r
la d e f o r m i d a d y m i n i m i z a r la l i m i t a c i ó n f u n c i o n a l c o n la r e h a b i -
Casos clínicos
Un j o v e n d e 21 a ñ o s v i e n e a la c o n s u l t a p o r q u e t i e n e , d e s d e
h a c e c u a t r o o c i n c o m e s e s , u n d o l o r c o n s t a n t e e n la r e g i ó n l u m -
b o s a c r a , q u e es p e o r e n las p r i m e r a s h o r a s d e l d í a y m e j o r a c o n
la a c t i v i d a d . R e c u e r d a q u e , d o s a ñ o s a n t e s , s u f r i ó u n e p i s o d i o
d e i n f l a m a c i ó n e n rodilla q u e s e r e s o l v i ó c o m p l e t a m e n t e . T a m -
bién se q u e j a d e d o l o r e n la c a j a t o r á c i c a c o n los m o v i m i e n t o s
respiratorios. El e x a m e n físico d e m u e s t r a la a u s e n c i a d e la m o -
v i l i d a d d e la c o l u m n a l u m b a r . ¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s t e s t n o s
a y u d a r í a a c o n f i r m a r el d i a g n ó s t i c o d e l p a c i e n t e ?
1) T C d e c o l u m n a lumbar.
2) Las radiografías d e ias a r t i c u l a c i o n e s sacroilíacas.
3) Los niveles d e antiestreptolisina O ( A S L O ) .
4) La radiografía d e tórax.
RC: 2
Hombre d e 25 a ñ o s q u e , d i e z días d e s p u é s d e a c u d i r a u n a d e s -
pedida de soltero, c o m i e n z a c o n I n f l a m a c i ó n d e rodilla d e r e c h a
y d e a m b o s tobillos, c o n j u n t i v i t i s bilateral, a f t a s o r a l e s y e r o s i o -
nes superficiales no d o i o r o s a s e n el g l a n d e . ¿ C u á l s e r í a el d i a g -
nóstico más p r o b a b l e ?
1) infección g o n o c ó c i c a .
2) Infección por Staphyiococcus aureus.
3) E n f e r m e d a d d e Reiter.
4) Sífilis.
RC: 3
Un hombre de 32 años, con antecedentes paternos d e espondilitis
anquilosante, consulta por dolor lumbar de seis m e s e s de evolución,
de presentación durante el reposo nocturno, a c o m p a ñ a d o d e rigi-
dez matutina intensa q u e mejora con la actividad, hasta desapare-
cer dos horas después de levantarse. Refiere haber notado mejoría
importante de los síntomas, en tratamiento con diclofenaco. La ex-
ploración física únicamente muestra limitación ligera d e la movili-
dad lumbar. ¿Cuál de las siguientes pruebas complementarias con-
sidera más adecuada, iniciaimente, para establecer un diagnóstico?
1) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a n u c l e a r m a g n é t i c a l u m b a r , p a r a d e s -
cartar un proceso compresivo radicular, infeccioso o neoplá-
sico.
2) T C d e a r t i c u l a c i o n e s sacroilíacas, p a r a d e t e r m i n a r la p r e s e n c i a d e
e r o s i o n e s y u x t a a r t í c u l a r e s , lo q u e e s t a b l e c e r í a el d i a g n ó s t i c o d e
espondilitis a n q u i l o s a n t e .
3) Radiografía a n t e r o p o s t e r i o r d e pelvis, para v a l o r a r la p r e s e n c i a
d e sacroileítis bilateral, q u e c o n f i r m a r í a ei d i a g n ó s t i c o d e e s p o n -
diioartropatía.
07 - Espondiloartropatías seronegatívas
l i t a c i ó n . Los anti-TNF e s t á n m o s t r a n d o r e s u l t a d o s m á s q u e a l e n -
tadores en estos pacientes.
71 La artritis r e a c t i v a es u n a sinovitis estéril q u e se p r o d u c e c o m o
c o m p l i c a c i ó n d e i n f e c c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s (Shigella flexneri,
Salmonella, Yersinia y Campyiobacter) o genitourinarias (Chla-
mydia).
71 L o s p a c i e n t e s c o n i n f e c c i ó n por V I H p r e s e n t a n artritis reactivas
con manifestaciones articulares y extraarticuiares más acusadas.
4) G a m m a g r a f í a ó s e a c o n t e c n e c i o - 9 9 , p a r a v a l o r a r h i p e r c a p t a c i ó n
ó s e a p a t o l ó g i c a v e r t e b r a l , lo q u e e s t a b l e c e r í a el d i a g n ó s t i c o d e
espondiioartropatía.
RC: 3
D u r a n t e u n c r u c e r o p o r el M e d i t e r r á n e o , s e p r o d u j o e n t r e los
p a s a j e r o s u n b r o t e d e d i a r r e a a g u d a . Los c o p r o c u l t i v o s d e m o s -
t r a r o n la p r e s e n c i a d e Shigella flexneri e n la m a y o r í a d e los p a -
c i e n t e s . El m é d i c o d e l b a r c o I n s t a u r ó t r a t a m i e n t o c o n m e d i d a s
d e s o p o r t e sin a n t i b i ó t i c o s , c o n lo q u e t o d o s los p a c i e n t e s se
r e c u p e r a r o n e n m e n o s d e u n a s e m a n a . Sin e m b a r g o , e n los últi-
m o s d í a s d e l v i a j e , la m i t a d d e los p a s a j e r o s a f e c t a d o s por la in-
f e c c i ó n t u v i e r o n q u e ser e v a c u a d o s a s u l u g a r d e o r i g e n p o r q u e
d e s a r r o l l a r o n d i f e r e n t e s f o r m a s d e a f e c t a c i ó n articular, c u y o p a -
t r ó n m á s h a b i t u a l f u e oligoartritis d e m i e m b r o s inferiores. Res-
p e c t o al e p i s o d i o d e s c r i t o , ¿ c u á l d e las s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s
es correcta?
1) El c u a d r o a r t i c u l a r d e s c r i t o se c o r r e s p o n d e c o n u n a artritis re-
a c t i v a , y sólo p u d o p r e s e n t a r s e e n ios p a c i e n t e s c o n a n t í g e n o
HLA-B27 positivo.
2 ) El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e d e i c u a d r o d e s c r i t o es el d e artritis
r e a c t i v a , t a m b i é n d e n o m i n a d o s í n d r o m e d e Reiter, e n e s p e c i a l
c u a n d o se a c o m p a ñ a d e m a n i f e s t a c i o n e s m u c o c u t á n e a s y o c u -
lares. E n e s t e p r o c e s o , el d i a g n ó s t i c o se e s t a b l e c e por la positivi-
d a d del antígeno HLA-B27.
3) El d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s d e a r t r i t i s r e a c t i v a o s í n d r o m e
d e Reiter. L o s p a c i e n t e s c o n a n t í g e n o H L A - B 2 7 p o s i t i v o q u e la
d e s a r r o l l a n t i e n e n u n p e o r p r o n ó s t i c o q u e los q u e n o lo t i e -
nen.
4) La Shigella flexneri n o se e n c u e n t r a e n t r e los g é r m e n e s c a u s a l e s
d e ia artritis r e a c t i v a , p o r lo q u e el c u a d r o d e s c r i t o p a r e c e c o -
r r e s p o n d e r a u n e p i s o d i o d e artritis, d e p r o b a b l e o r i g e n v i r a l , d e
nueva aparición.
RC: 3
H o m b r e d e 4 2 a ñ o s q u e , u n a ñ o a n t e s , p r e s e n t ó l e s i o n e s erite-
matosas, descamativas y pruriginosas en superficie extensora
de a m b o s codos. Seis m e s e s d e s p u é s , notó hinchazón y dolor
e n i n t e r f a l á n g i c a d e l p r i m e r d e d o d e m a n o d e r e c h a y e n inter-
f a l á n g i c a s (IF) d e los d e d o s 2.°, 3.° y 5.° d e l pie d e r e c h o . A u -
sencia de a n t e c e d e n t e s de pleuritis, diarrea, lumbalgia, ciática,
iritis y uretritis. El e x a m e n físico m u e s t r a las l e s i o n e s c u t á n e a s
referidas e n c o d o s y e n el l a d o d e r e c h o d e l c u e r o c a b e l l u d o .
J u n t o a los f e n ó m e n o s i n f l a m a t o r i o s a r t i c u l a r e s d e s c r i t o s , se
c o m p r u e b a d e f o r m i d a d e n " s a l c h i c h a " (dactilitis) e n IF d e 3.° y
4.° d e d o s d e p i e i z q u i e r d o . L a s u ñ a s p r e s e n t a n l e s i o n e s p u n t e a -
das, onicólisis y surcos horizontales palpables. Datos de labo-
ratorio: A N A , f a c t o r r e u m a t o i d e y s e r o i o g í a d e lúes n e g a t i v o s ;
h i p e r u r i c e m i a m o d e r a d a y n i v e l e l e v a d o d e IgA; P C R + + , V S G 30
60 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología i

m m e n I A h o r a . Rx d e m a n o s : p e q u e ñ a s e r o s i o n e s p e r i a r t i c u - 1) Artritis r e u m a t o i d e .
lares e n IF d i s t a l e s d e los d e d o s 2° y 3.° d e la m a n o d e r e c h a y 2) Artritis p s o r i á s i c a .
sugerencia de osteólisis de falanges distaies. Con m á s probabi- 3) A r t r o p a t í a a m i i o i d e .
l i d a d , el p a c i e n t e t e n d r á : 4) Artritis a s o c i a d a a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestina!.

RC; 2

W h i c h of t h e foilowing tests w o u i d h e l p confirm t h e patient

Case Study ^ diagnosis?

A 21-year-old patient c o m p í a i n s a b o u t a c o n s t a n t a c h e in t h e 1) C T of t h e l u m b a r s p i n e .
Iumbosacral región for 4 or 5 m o n t h s , w h i c h is w o r s e in t h e early 2) S a c r o i l i a c j o i n t x-rays.
hours of t h e d a y a n d i m p r o v e s w i t h activity. T w o y e a r s a g o h e h a d 3) A n t i s t r e p t o l y s i n O (ASO) levéis.
an e p i s o d e of k n e e sweiling c o m p l e t e l y s o l v e d . He aiso c o m p í a - 4) C h e s t x-ray.
ins of chest pain w h e n b r e a t h i n g . Physical e x a m i n a t i o n s h o w s t h e
a b s e n c e of m o v e m e n t of t h e l u m b a r s p i n e . Correct answer: 2

61 ERRNVPHGLFRVRUJ
 BfiumatülD^ía

Enfermedades metabólicas óseas

En este capítulo se estudian tres enfermedades:

• Osteoporosis: sobre todo se debe recordar la actitud terapéutica y las características de
O R I E N T A C I Ó N
los principales fármacos que se emplean y también diferenciar una fractura vertebral

ENARM •
osteoporótica
Osteomalacia:
de una
apartado
tumoral.
poco importante. Hay que fijarse en su fisiopatoiogía y reconocerla
dentro de un caso clínico.
• Paget: imprescindible revisar foto de ia enfermedad, diagnóstico y tratamiento.

El remodelado óseo es un proceso continuo que se lleva a cabo en el del grosor cortical y del n ú m e r o y grosor de las trabéculas del hueso es-
hueso, reparando las microlesiones y permitiendo la renovación de este. ponjoso, lo q u e confiere una fragilidad ósea a u m e n t a d a y un riesgo de
Consta de tres fases (Figura 31). Las alteraciones en estas "fases"originan fractura elevado. Una d e n s i d a d mineral ósea por debajo de 2,5 desvia-
las enfermedades metabólicas óseas.

Resorción Formación ineralizacion

Responsable Osteoclasto Osteoblasto Vitamina D
8.1. O s t e o p o r o s i s Marcador bioquímico Hidroxiprolina urinaria Fosfatasa alcalina

Enfermedad Osteoporosis (resorción > Paget. Resorción y Osteomalacia

formación) posteriormente formación
La osteoporosis es la enfermedad m e t a b ó -
exageradas
iica ósea más frecuente, por delante de la
enfermedad de Paget. Se caracteriza por una
reducción de masa ósea c o n una pérdida pa-
ralela de mineral óseo y de matriz c o l á g e n a ,
debido a una tasa de resorción ósea superior
a la de síntesis.

Cuatro factores principales predicen el ries-

go de fractura relacionada c o n osteoporosis:
baja densidad mineral ósea, fracturas por
fragilidad previa, edad e historia familiar de
osteoporosis.

Los factores de riesgo asociados c o n baja

densidad mineral ósea incluyen: sexo f e m e -
nino, incremento en la e d a d , deficiencia de
estrógenos, raza blanca, peso e Índice d e
masa corporal bajos, t a b a q u i s m o e historia
familiar de osteoporosis o fracturas.

Desde un punto de vista histológico, ia e n -

fermedad se caracteriza por ia d i s m i n u c i ó n Figura 3 1 . R e m o d e i a d o óseo

62 ERRNVPHGLFRVRUJ
i
 Reumatología 08
ciones estándar (ds) respecto a la de un adulto j o v e n del m i s m o sexo, Clasificación d e la osteoporosis
implica un riesgo elevado de fractura ósea y se considera característica Osteoporosis • Tipo I o posmenopáusica
de un hueso osteoporótíco. primaria
• Tipo II o senil
• Idiopática juvenil y dei adulto joven
La presencia de o s t e o p e n i a se define por un d e s c e n s o d e masa ósea
situado entre -1 y -2,5 ds respecto a la m a s a ósea d e los adultos j ó v e n e s Osteoporosis Enfermedades endocrinoiógicas y metabólicas:
fTscore; ( T a b l a 4 1 ) . secundaria • Elipogonadismo
• Hiperparatiroidismo

La masa ósea a d q u i e r e su p i c o m á x i m o e n t r e los 30-35 a ñ o s , y a par- • Hipercorticismo (exógeno o endógeno)

tir d e este m o m e n t o se p r o d u c e un d e s c e n s o progresivo q u e hará • Hipertiroidismo
perder entre un 2 0 - 3 0 % d e m a s a ósea a los v a r o n e s y un 4 0 - 5 0 % a ias • Hipofosfatasia
mujeres.
• Asociada a otras enfermedades metabólicas

Genéticas:
Interpretación • Osteogénesis imperfecta
Entre+1 y - 1 ds Normal • Homocistinuria
• Síndrome de Ehiers-Danlos
Entre-1 y - 2 , 5 ds Osteopenia
• Síndrome de Marfan
< 2,5 ds Osteoporosis
Fármacos:
< -2,5 ds y fractura relacionada Osteoporosis establecida • Corticoides
con fragilidad ósea • Heparina
< -3,5 ds Osteoporosis grave • Antiestrógenos

T a b l a 4 1 . Definiciones de masa ósea inmovilización

Clasificación Otras:
Escorbuto
Artritis reumatoide
A u n q u e se p u e d e m o s t r a r ia a p a r i c i ó n d e o s t e o p o r o s i s e n el s e n o
Desnutrición
de otras e n f e r m e d a d e s , f u n d a m e n t a l m e n t e e n d o c r i n o i ó g i c a s , o e n
ciertos t r a s t o r n o s h e r e d i t a r i o s , ia m a y o r í a d e ios c a s o s p e r t e n e c e n Alcoholismo

ai g r u p o d e o s t e o p o r o s i s p r i m a r i a s o n o a s o c i a d a s a o t r a s e n f e r m e - Mastocitosis sistémica

dades. Mieioma
Asociación de factores favorecedores: sexo
femenino, raza blanca, talla baja, dieta pobre en
Actualmente se tiende a abandonar ia distinción entre osteoporosis tipo
calcio y exceso de proteínas, falta de ejercicio,
i y tipo ii para incluirlas en una única categoría d e osteoporosis invoiutiva
alcohol, cafeína
( T a b l a 42).
T a b i a 4 2 . Clasificación de la osteoporosis
La osteoporosis d e tipo i ( p o s m e n o p á u s i c a ) ocurre e n mujeres p o s m e -
nopáusicas entre ios 50 y 75 años y se caracteriza por u n a pérdida a c e -
lerada de hueso trabecular, e n c o m p a r a c i ó n c o n ei cortical.

La obesidad protege frente a la osteoporosis. Varones

Recuerda
Mujeres

Las fracturas de ios cuerpos vertebrales y ia distai dei antebrazo (fractura

de Coiies) son complicaciones frecuentes.

Osteoporosis tipo i Osteoporosis tipo II

La osteoporosis de tipo II (senil) se detecta en mujeres y varones por enci-
(posmenopáusica) (senil)
ma de ios 70 años y se asocia c o n fracturas tanto vertebrales, c o m o d e ios
Predominio femenino 6:1 Predominio femenino 2:1
huesos largos d e cuello femoral, de h ú m e r o proximal, d e tibia proximal y
Aumento reabsorción Disminución de la formación
de pelvis (Figura 3 2 ) .
Hueso trabecular Hueso trabecular y cortical
Fx vertebral y Colles Fx vertebral y huesos largos
PTH disminuida PTH aumentada
Vitamina D disminuida Vitamina D disminuida
La c a u s a más frecuente de osteoporosis es la p r i m a r i a .

Figura 3 2 . Tipos d e osteoporosis invoiutiva

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
A/ianffestaciones clínicas
La pérdida de masa ósea no produce ningún síntoma. Las manifestacio-
nes clínicas se derivan de la aparición d e fracturas. No obstante, se estima
que sólo el 3 0 % d e las fracturas vertebrales se manifiestan c o n dolor d e
espalda brusco. La fractura dei c u e r p o vertebral produce dolor d e espal-
da de inicio agudo c o n irradiación frecuente hacia ei a b d o m e n , así c o m o
deformidad d e ia c o l u m n a . Ei episodio suele ocurrir d e s p u é s d e flexiones
súbitas, pero a veces no hay factor d e s e n c a d e n a n t e claro. La iocaiización
más habitual es en las vértebras dorsales medias y bajas, y e n ia c o l u m n a
lumbar. La presencia d e fracturas por e n c i m a d e D6 d e b e hacer sospe-
char enfermedad tumoral maligna c o n infiltración dei c u e r p o vertebral
(por ej., mieioma). Las fracturas por colapso del c u e r p o vertebral suelen
ser anteriores y generan una deformidad e n c u ñ a q u e contribuye a ia
disminución d e ia talla y a ia cifosis dorsal.
La consecuencia más relevante d e ia osteoporosis es ia fractura, ia cual se
puede producir en cualquier sitio; sin e m b a r g o , se recomienda investigar
si se produce o a u m e n t a ia frecuencia d e presentación e n ias siguientes
localizaciones:
Vertebral (mitad inferior dorsal y superior lumbar (L1-L3), asintomá-
tica en 2/3 de ios pacientes. Se p u e d e manifestar c o m o u n a pérdida
de altura y cifosis progresiva.
Cadera (fémur proximal). Se asocian c o n a u m e n t o d e ia morbilidad
y de ia mortalidad.
Fractura de Coiies (radio distai).
Pelvis, húmero proximal, fémur distai y costillas.
Es una enfermedad asintomática hasta q u e aparece la
fractura, siendo la verteiarai ia más frecuente.
Manifestaciones radiológicas
Antes de que se produzca ei colapso vertebral, se observa una d i s m i n u -
ción de la densidad mineral y la prominencia d e los platillos, a d o p t a n d o
ia vértebra una configuración bicóncava. Sin e m b a r g o , ia radiología c o n -
vencional es un método poco sensible para ei diagnóstico d e osteopenia,
ya que se precisa una pérdida mayor dei 3 0 % d e ia masa ósea para q u e
se detecte radiológicamente. La densitometría es la técnica d e elección
para el estudio d e la osteopenia. La fractura reduce la altura anterior del
cuerpo vertebral, produciendo un a c u ñ a m i e n t o .
Diagnóstico
La radiología convencional es un m é t o d o poco sensible para ei diagnós-
tico de osteopenia, ya q u e se precisa una pérdida mayor dei 3 0 % d e ia
masa ósea para q u e se detecte radiológicamente. La densitometría es ia
técnica de elección para ei estudio d e ia osteopenia. La fractura reduce ia
altura anterior dei cuerpo vertebral, p r o d u c i e n d o un a c u ñ a m i e n t o .
Las indicaciones de determinación d e ia densidad ósea mediante densi-
tometría son un asunto controvertido. Estaría indicada e n pacientes q u e
tuvieran riesgo de fractura elevado (por ia coexistencia d e varios factores
de riesgo) o en los pacientes q u e están recibiendo tratamiento c o n el fin
de valorar su eficacia. Ei patrón bioquímico más habitual d e ia osteoporo-
sis es ia normalidad, a u n q u e e n un 2 0 % d e ios casos d e osteoporosis d e
tipo i se encuentra hipercaiciuria.
08 • Enfermedades metabólicas óseas
Ei índice FRAX es un m o d e l o q u e permite predecir ei riesgo absoluto de
fractura osteoporótica e n individuos d e a m b o s sexos (tanto de cadera
c o m o vertebral, d e antebrazo y hombro) a 10 años c o m b i n a n d o factores
clínicos d e riesgo fáciles d e obtener e n la consulta diaria, c o n ia densi-
tometría ósea dei cuello femoral si está disponible. Determina ei riesgo
absoluto, y esto resulta relevante para diferenciar aquellos pacientes c o n
alto riesgo d e fractura, y q u e por tanto, v a n a beneficiarse de un trata-
miento d e aquéllos c o n poca probabilidad y q u e no hay q u e tratar. Su
objetivo es colaborar para la t o m a d e decisiones respecto ai tratamiento
farmacológico. No existe un p u n t o d e corte universal, y cada país debe
establecer su punto d e corte d e intervención.
Diagnóstico diferencial
Ei diagnóstico diferencial se d e b e realizar c o n aquellos procesos q u e pro-
d u z c a n pérdida d e masa ósea y fracturas (Tabla 4 3 ) . Entre ios más habi-
tuales se e n c u e n t r a n ios siguientes:
M i e i o m a . En este proceso se e n c u e n t r a una velocidad de s e d i m e n -
tación elevada, así c o m o hipercaicemia y una paraproteína m o n o -
cional e n suero y/o orina. Un 2 % d e ios mieiomas son "no secretores",
por lo q u e es preciso realizar un estudio d e m é d u l a ósea.
O s t e o m a l a c i a . Se s o s p e c h a a n t e ia presencia d e h i p o c a l c e m i a ,
h i p o f o s f o r e m i a y e l e v a c i ó n d e ia fosfatasa alcalina. Un dato radio-
lógico característico s o n ias p s e u d o f r a c t u r a s o líneas d e Looser-
MÜkman.
O s t e o g é n e s i s i m p e r f e c t a . Los p a c i e n t e s c o n f o r m a s leves d e
esta e n f e r m e d a d s ó l a m e n t e p r e s e n t a n u n d e s c e n s o difuso d e ia
d e n s i d a d ó s e a , s i e n d o n e c e s a r i a ia b i o p s i a ó s e a para su d i a g n ó s -
tico.
H i p e r p a r a t i r o i d i s m o primario. Cursa c o n hipercaicemia, hiperfos-
faturia c o n hipofosfatemia e hipercaiciuria secundarias, así c o m o ele-
vación d e ia P T H .
M e t á s t a s i s ó s e a s . Debidas f u n d a m e n t a l m e n t e a neopiasias de pul-
m ó n , m a m a , próstata, riñón y aparato digestivo. Radiológicamente
se afectan t a m b i é n ei pedículo y el arco posterior vertebral, q u e no
son zonas típicas d e afectación osteoporótica. La velocidad de sedi-
m e n t a c i ó n está elevada.
E n f e r m e d a d d e Paget. En ia fase inicial osteoporótica, ei diagnós-
tico diferencial p u e d e presentar alguna d u d a . Sin e m b a r g o , se apre-
ciará elevación d e ios parámetros bioquímicos d e formación y resor-
ción ósea (fosfatasa alcalina, hidroxiproiinuria o piridolina), así c o m o
una captación g a m m a g r á f i c a característica.
VSG aumentada, hipercaicemia, componente
Mieioma
monocional en suero y orina
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento
Osteomalacia de la FA
Líneas de Looser-MÜkman
Osteogénesis Descenso difuso de la densidad ósea
imperfecta Diagnóstico por biopsia ósea
Hipercaicemia, hipofosfatemia
Hiperparatiroidismo
con hiperfosfaturia
primario
e hipercaiciuria
VSG aumentada, afectación dei pedículo
Metástasis óseas
y arco posterior
Elevación de los parámetros de resorción
Enfermedad de PAGET
y formación ósea
Tabla 4 3 . Diagnóstico diferencial d e ia osteoporosis
64
ERRNVPHGLFRVRUJ

Tratamiento
Tratamiento d e las fracturas p r o d u c i d a s por o s t e o p o r o s i s .
Las fracturas de cadera g e n e r a l m e n t e requieren tratamiento qui-
rúrgico asociado al rehabiütador, c o n ei fin d e recuperar funcionai-
mente ai paciente. Ei manejo d e ias fracturas vertebrales es f u n d a -
mentalmente sintomático, c o n analgesia y reposo c u a n d o d u e l e n .
La inyección percutánea d e c e m e n t o artificial t a m b i é n logra mejoría
(vertebropiastia o cifopiastia). Estaría indicada c u a n d o ei tratamiento
conservador no resulta eficaz y siempre q u e persiste e d e m a óseo e n
ia RM.
Tratamiento a largo plazo (profilaxis primaria o s e c u n d a r i a ) .
Estaría indicado en personas c o n alto riesgo d e padecer fractura.
Este viene condicionado por ia e d a d , ei a n t e c e d e n t e d e fractura os-
teoporótica propia o en un familiar d e primer grado a partir d e ios 50
años, por ia edad y por la presencia d e alteraciones morfométricas
(acuñamientos) radiológicas en c o l u m n a dorsolumbar. A s i m i s m o ,
se d e b e tener en consideración causas d e osteoporosis secundaria
c o m o ia administración prolongada d e corticoides.
La administración de dosis superiores a 5 m g durante m á s d e tres
meses es indicación d e tratamiento c o n s u p l e m e n t o s d e calcio y bi-
fosfonatos en pacientes d e edad avanzada.
El tratamiento t a m b i é n incluye evitar factores d e riesgo c o m o el ta-
baquismo, ei alcoholismo o una nutrición i n a d e c u a d a , así c o m o ejer-
cicio adecuado y terapia farmacológica:
Bifosfonatos: aiendronato, risedronato, zoiedronato, ibandro-
nato. Son análogos dei pirofosfato inorgánico y se caracterizan
por ser potentes inhibidores d e ia resorción ósea. D i s m i n u y e n
ia aparición de fracturas vertebrales y del cuello d e fémur. Exis-
ten preparados de administración diaria, s e m a n a l , m e n s u a l e
incluso anual. Sus efectos secundarios son principalmente gas-
trointestinaies (esofagitis, gastritis) y la aparición d e miaigias y
dolor óseo. La administración intravenosa se asocia a síndrome
pseudogripai. Asimismo, está descrita ia aparición d e o s t e o n e -
crosis dei maxilar, pero ia mayoría d e estos casos se produce e n
pacientes oncoiógicos e n ios q u e ios bifosfonatos se e m p l e a n
para ei tratamiento d e ia hipercaicemia tumoral o d e ias m e -
tástasis óseas y, e n estos casos, ias dosis son más elevadas y ia
administración es intravenosa.
Modificadores selectivos d e los receptores e s t r o g é n i c o s o
SERM (raioxifeno y tamoxifeno). R e d u c e n ei r e c a m b i o y ia pér-
dida de masa ósea, d i s m i n u y e n d o ia incidencia d e fracturas
vertebrales, sin haber d e m o s t r a d o su efecto e n ia prevención
de ias fracturas d e cuello femoral. Ei raioxifeno está a c t u a l m e n -
te aprobado para ei tratamiento de ia osteoporosis. Otro efec-
to favorable es ia mejoría e n ei perfil iipoprotéico, a u n q u e sin
que esto último se correlacione c o n un efecto protector sobre
la e n f e r m e d a d cardiovascular. A d e m á s , ei raioxifeno reduce ia
incidencia dei cáncer d e m a m a sin incremento e n ei riesgo d e
cáncer d e útero (a diferencia dei tamoxifeno). Ai igual q u e ios
estrógenos, incrementan ei riesgo d e e n f e r m e d a d t r o m b o e m -
bóiica.
Asimismo, se d e b e tener e n cuenta q u e ei raioxifeno a u m e n t a
ia sintomatoiogía dei climaterio, especiaimente si se administra
en ios dos años siguientes a ia menopausia. En mujeres d e m e -
nos de 65 años, c o n m e n o r riesgo d e fractura de cadera y u n a
perspectiva d e tratamiento más larga, se puede e m p e z a r utili-
zando raioxifeno, por tratarse d e un fármaco c o n pocos efectos
secundarios. No obstante, si se s u p o n e un riesgo a u m e n t a d o e n
ia paciente d e fractura d e cadera, se prefieren ios bifosfonatos.
Reumatología
PTH. Se utiliza ia forma recombinante del fragmento a m i n o -
terminai 1-34 de ia h o r m o n a , c o n o c i d a c o m o teriparatida. Ha
d e m o s t r a d o su eficacia c o m o fármaco osteoformador, disminu-
y e n d o ia aparición de fracturas vertebrales y de cuello de fémur.
La vía d e administración (subcutánea) y su elevado precio hacen
q u e su uso se restrinja a las formas m á s graves d e enfermedad.
R a n e l a t o d e estroncio. Actúa d e forma dual a u m e n t a n d o ia
formación y d i s m i n u y e n d o ia resorción.
Calcio y v i t a m i n a D. Se considera a d e c u a d a la administración
d e calcio y vitamina D e n todos ios pacientes diagnosticados
d e osteoporosis, i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e q u e reciban o no otro
tratamiento f a r m a c o l ó g i c o adicional. Diversos ensayos contro-
lados c o n calcio y vitamina D han confirmado ia reducción de
ia tasa d e fracturas, incluidas ias d e cadera. A u n q u e ios efectos
secundarios d e ios c o m p l e m e n t o s de calcio son mínimos, en
pacientes c o n a n t e c e d e n t e s d e cálculos renales es necesario
medir el calcio e n orina 24 horas antes d e iniciar ei tratamiento,
para evitar la hipercaiciuria.
D e n o s u m a b . A n t i c u e r p o m o n o c i o n a l h u m a n o q u e inhibe ia
f o r m a c i ó n , ia función y ia supervivencia d e ios osteoclastos, io
q u e a su v e z provoca ia d i s m i n u c i ó n de ia resorción ósea. Las
principales indicaciones son ei tratamiento d e ia osteoporosis
en mujeres p o s m e n o p á u s i c a s c o n riesgo elevado d e fracturas
(vertebrales y no vertebrales) y ei tratamiento d e ia pérdida ósea
asociada c o n ia supresión hormonal e n h o m b r e s c o n cáncer de
próstata c o n riesgo elevado d e fracturas (reduce ei riesgo de las
fracturas vertebrales).
O t r o s t r a t a m i e n t o s . Ei fluoruro sódico es un fármaco q u e ac-
tiva d i r e c t a m e n t e ios osteobiastos y produce un a u m e n t o de
masa ósea trabecular, sin modificaciones significativas sobre
ei hueso cortical. A pesar d e ios incrementos de masa ósea de
hasta el 1 0 % q u e produce, no parece tener efectos sostenidos
sobre ia aparición d e fracturas.
Las tiazidas p u e d e n corregir ia hipercaiciuria q u e aparece en al-
g u n a s osteoporosis, y los andrógenos se e m p l e a n en las osteo-
porosis dei varón c o n hipogonadismo.
Tratamiento no farmacológico.
Se d e b e evitar o reducir ei c o n s u m o d e alcohol, ia ingestión abun-
d a n t e d e café y evitar ei hábito tabáquico.
Existe evidencia d e q u e ia realización d e actividad física a edad t e m -
prana c o n t r i b u y e a incrementar ei pico d e masa ósea y a u m e n t a ia
D M 0 e n todos ios sitios. Los tres c o m p o n e n t e s d e un programa de
ejercicio para m a n t e n e r una estructura ósea incluyen ejercicio de
i m p a c t o , fortalecimiento y e n t r e n a m i e n t o de balance.
Los programas d e ejercicio q u e c o m b i n a n ejercicio de bajo impacto
y fortalecimiento d e alta intensidad m a n t i e n e n ia densidad mineral
ósea d e h o m b r e s y mujeres p o s m e n o p á u s i c a s .
8.2. R a q u i t i s m o y o s t e o m a l a c i a
Ei raquitismo y ia osteomalacia son trastornos q u e cursan c o n un defec-
to d e ia mineralización d e ia matriz orgánica dei esqueleto. La alteración
de ia mineralización se d e b e , sobre todo, a un déficit local d e los iones
calcio y fósforo, necesarios para la formación de cristales de apatita y, por
tanto, para ia mineralización dei tejido osteoide. Ei raquitismo afecta ai
esqueleto e n crecimiento, reservándose ei t é r m i n o osteomalacia para ei
trastorno q u e aparece e n ei adulto.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Etiología
Existe una iarga iista de enfermedades y situaciones q u e se p u e d e n
acompañar de osteomalacia o raquitismo, y q u e p u e d e n agruparse en
dos ciases:
Déficit d e v i t a m i n a D, ya sea por a p o r t e e x t r í n s e c o i n s u f i c i e n -
te (ingestión i n a d e c u a d a , e x p o s i c i ó n i n s u f i c i e n t e a ia radiación
ultravioleta, m a l a b s o r c i ó n intestinal d e v i t a m i n a D, i n c l u y e n d o
la e n f e r m e d a d hepatobiiiar o i n s u f i c i e n c i a p a n c r e á t i c a c r ó n i c a )
o por otras alteraciones d e su circuito m e t a b ó l i c o (insuficiencia
renal, raquitismo fiereditario d e p e n d i e n t e d e v i t a m i n a D tipo i -
p r o v o c a d o por déficit d e ia 25(OEi)hiidroxiiasa-, t r a t a m i e n t o c o n
a n t i c o n v u i s i v o s , d e f e c t o s fiereditarios dei r e c e p t o r d e ia 1,25(OH)2
v i t a m i n a D, q u e p r o d u c e ei r a q u i t i s m o fiereditario d e p e n d i e n t e
de v i t a m i n a D tipo ii - p r o v o c a d o por a l t e r a c i ó n dei r e c e p t o r d e
ia v i t a m i n a D - ) .
H i p o f o s f o r e m i a c r ó n i c a , t a n t o por déficit d e a p o r t e ( a b u s o d e
antiácidos c o n a l u m i n i o ) o por ia pérdida t u b u l a r d e fosfato (ra-
quitismo resistente a ia v i t a m i n a D ligado ai c r o m o s o m a X, o s t e o -
malacia fiipofosfatémica resistente a ia v i t a m i n a D d e a p a r i c i ó n e n
ei adulto, acidosis tubular renal, ingesta d e f á r m a c o s , s í n d r o m e d e
Eanconi).
Fisiopatoiogía
La Figura 33 resume ei metabolismo de ia vitamina D y ios c a m b i o s q u e
aparecen en ios pacientes c o n osteomalacia secundaria a su déficit.
La reducción de fosfato produce por sí m i s m a osteomalacia, c o m o ocurre
con ios pacientes que c o n s u m e n grandes cantidades de antiácidos no
absorbióles, y en ias pérdidas renales por e n f e r m e d a d tubular. En estos
casos, no se observa hiperparatiroidismo secundario.
Síntesis endógena
Aporte exógeno
(luz solar)
"HllllillB^
Hidroxilación 25
i
25(01-1) vitamina D
Hidroxilación 1
1,25(OH), vitamina D
Receptores
Figura 3 3 . Metabolismo de la vitamina D
08 • Enfermedades metabólicas óseas
La sola d i s m i n u c i ó n del fosfato en sangre p r o v o c a
o s t e o m a l a c i a , sin n e c e s i d a d de hiperparatiroidismo
secundario.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas dei raquitismo son c o n s e c u e n c i a de ias de-
formidades óseas, de ias fracturas patológicas, de ia debilidad e hipotonía
derivada de ia h i p o c a l c e m i a y del trastorno dei crecimiento. En algunos
casos e x t r e m o s d e raquitismo por déficit de vitamina D, p u e d e llegar a
existir hipocalcemia grave y tetania. Ei cráneo muestra un a b o m b a m i e n t o
patológico c o n e n s a n c h a m i e n t o de ias suturas (cráneo tabes). La promi-
nencia de las uniones condrocostaies se d e n o m i n a rosario raquítico. Si no
se trata, a p a r e c e n d e f o r m i d a d e s en pelvis y extremidades, arqueándose
ia tibia, ei fémur, ei c u b i t o y ei radio.
Las manifestaciones de la osteomalacia son m e n o s ciaras. Las deformida-
des óseas suelen pasar desapercibidas. Ei síntoma más característico es ia
presencia de dolor óseo, sordo y difuso q u e se exacerba a ia palpación,
así c o m o debilidad muscular, sobre todo, proximal, afectando a cintura
escapuiar y pelviana. No produce alteraciones específicas en ei eiectro-
m i o g r a m a (EMG) ni en ia biopsia. Pueden existir fracturas patológicas, en
las q u e se distinguen auténticas fracturas (por io general, en ei cuello de
fémur) y las pseudofracturas o líneas de Looser-MÜkman, q u e son bandas
radiotransparentes q u e cruzan de forma perpendicular ia cortical.
Es típico en la radiografía observar las pseudofractu
ras o líneas de L o o s e r - M l l k m a n .
Laboratorio
Déficit de v i t a m i n a D (Figura 3 4 ) . Calcio normal o d e s c e n d i d o , fósforo
d e s c e n d i d o , d e s c e n s o de 25(OH)D. En c a m b i o , ios niveles de l,25(OH)jD
p u e d e n estar n o r m a l e s o incluso elevados por ei hiperparatiroidismo se-
c u n d a r i o , q u e activa ia hidroxilasa renal. C u a n d o ios niveles de 25(OH)D
se r e d u c e n significativamente, ias c o n c e n t r a c i o n e s de 1,25(OH)2D aca-
ban t a m b i é n d i s m i n u y e n d o . Existe una elevación de PTH (por hiperpa-
ratiroidismo s e c u n d a r i o ) .
El pámetro b i o q u í m i c o más útil en la o s t e o m a l a c i a es
el d e s c e n s o de 2 5 ( O H ) D .
ecuerd^
H e p a t o p a t í a c o l e s t á s i c a , o b s t r u c c i ó n biliar e x t r a h e p á t i c a . Muestran
unos niveles séricos reducidos de 25(OH)D, no sóio por ia disminución de
absorción de vitamina D, sino t a m b i é n por ia reducción de ia hidroxida-
ción y p r o d u c c i ó n hepática de 25(OH)D.
Los niveles de fosfatasa alcalina se elevan g e n e r a l m e n t e en ei raquitismo
y osteomalacia.
T r a s t o r n o s t u b u l a r e s r e n a l e s . M a n t i e n e n c o n c e n t r a c i o n e s séricas
d e c a l c i o d e n t r o d e i nivel n o r m a l y p a d e c e n h i p o f o s f a t e m i a . PTH
normal.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología

Insuficiencia renal crónica. Se encontrarán niveles normales de 25(OH)
D y reducidos de 1,25(OH)2D, así como hipocalcemia e hiperfosfatemia,
elevación de PTH (hiperparatiroidismo secundario).
Vitamina D
forma bicóncava, borrándose el patrón trabecular y dando un aspecto
de vidrio esmerilado.
Diagnóstico diferencial:
Procesos que producen dolor óseo: metástasis óseas.
Debilidad muscular: miopatías.
Hipocalcemia: hipoparatiroidismo.
Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatías a expensas de la forma he-
pática y otras osteopatías como la enfermedad de Paget.

El diagnóstico definitivo de la osteomalacia se hace con la biopsia ósea,

que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado, con un tiempo de
desfase en la mineralización, detectado mediante el mareaje con tetraci-
clinas, de más de 100 días. Sin embargo, en la mayoría de los hospitales
no se puede realizar esta técnica, por lo que el diagnóstico debe ser clí-
nico y bioquímico.

Tratamiento
Déficit de vitamina D (formas carenciales): vitamina D^ (ergocalciferol) o
vitamina D3 (colecalciferol) vía oral, de 800 a 4.000 Ul, durante tres me-
ses, con mantenimiento posterior en dosis fisiológicas (400-800 Ul/día).
Malabsorción intestinal: si existe esteatorrea, se necesitan dosis de
Ca2+ N O | RTP*^ vitamina D, de 50.000-100.000 Ul al día, vía oral, junto con grandes
P ii Calciuriaf cantidades de calcio (4 g de carbonato cálcico).
PTH ít Tratamiento crónico con anticonvulsivos: vitamina D, 1.000 Ul/día.
F.alcalina tí
Insuficiencia renal crónica: calcitriol 0,25 pg/día (1,25(OH)2D3).
Osteomalacia hipofosfatémica (osteomalacia resistente a la vitamina
* RTP (Reabsorción tubular de fósforo) D): fósforo 1 -4 g/día y calcitriol 0,2 pg/día.
Figura 34. Déficit de vitamina D

Radiología 8.3. Enfermedad ósea de Paget

En el raquitismo, las alteraciones más evidentes aparecen en el cartí-
lago de crecimiento epifisario, que aumenta de tamaño, con forma de Se presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres y la preva-
copa. En la osteomalacia, la lesión más característica son las líneas de lencia aumenta con la edad. Su distribución geográfica es irregular, con
Looser-Milkman (Figura 35). Los cuerpos vertebrales suelen adoptar fuerte tendencia a la agregación familiar (compatible con una herencia

Escápula Cadera y pelvis Peroné

Figura 35, Localizaciones más frecuentes de pseudofracturas de Looser-Milkman

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
autosómica d o m i n a n t e o c o n un m e c a n i s m o multifactoriai, c o n varios
genes actuando de forma conjunta c o n agentes ambientales). La pre-
sencia de inclusiones virales (paramixovirus c o m o ei sarampión, virus res-
piratorio sincitia! o del moquillo canino) e n ios osteoclastos d e estos pa-
cientes hace postular q u e una infección viral, q u e ocurriría en una edad
temprana, pudiera producir ia e n f e r m e d a d e n sujetos predispuestos g e -
néticamente, al alterar ia actividad de ios osteoclastos.
Fisiopatoiogía
La característica principal de esta e n f e r m e d a d es ei a u m e n t o d e resorción
ósea, seguido de un incremento c o m p e n s a t o r i o en ia síntesis (ei recam-
bio óseo puede ser hasta 20 v e c e s superior ai normal). En la fase inicial
predomina ia resorción ósea (fase osteoporótica, osteoiítica o destructi-
va), seguida de una fase mixta e n ia q u e ia formación ósea se acopia a ia
resorción, si bien el hueso neoformado se deposita ai "azar"con un aspec-
to entrelazado m u y diferente ai hueso normal. A medida q u e d i s m i n u y e
ia actividad osteociástica, a u m e n t a ia formación d e hueso d e n s o y m e n o s
vascularizado (fase osteobiástica o esclerótica).
Se considera q u e la principal alteración radica e n el a u m e n t o d e actividad
de ios osteoclastos. Se observa a u m e n t o d e producción d e IL-6 e n ios fo-
cos de ia enfermedad, q u e p u e d e contribuir a ia activación osteociástica.
Ei incremento de recambio d e p e n d e d e ia extensión d e ia e n f e r m e d a d , y
se relaciona con ei a u m e n t o d e ias c o n c e n t r a c i o n e s plasmáticas d e fos-
fatasa alcalina ósea y d e ios parámetros bioquímicos d e resorción ósea
(hidroxiproiinuria, piridinoiina, deoxipiridinolina).
Manifestaciones clínicas
Muchos pacientes se encuentran asintomáticos, y el diagnóstico se rea-
liza de forma casual por la elevación d e ios niveles d e fosfatasa alcalina o
por ia aparición d e alteraciones radiológicas características. Ei dolor óseo
primario es ia manifestación ciínica más habitual. Suele ser d e intensidad
moderada, no relacionado c o n el m o v i m i e n t o , y p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e
deformidad local. Algunos pacientes refieren ia aparición gradual d e d e -
formaciones o tumefacción en extremidades, dificultad para ia marcha
por desigualdad en ia longitud de ios miembros, cefalea y dolor e n ia
región facial, dolor de espalda y d e miembros inferiores.
Si hay afectación de ia cadera, p u e d e simular una e n f e r m e d a d articuiar
degenerativa. La pérdida d e audición se d e b e a una afectación directa d e
ios hueseciiios dei oído interno o a ia c o m p r e s i ó n dei Viii par e n ei orificio
auditivo interno.
Las complicaciones neuroiógicas más graves se p r o d u c e n por c r e c i m i e n -
to dei hueso en ia base dei cráneo, q u e p u e d e c o m p r i m i r ia m é d u l a y
producir tetrapiejia (Figura 3 6 ) .
Datos analíticos
La enfermedad de Paget no modifica ei h e m o g r a m a ni ia V S G . Algunos
pacientes c o n enfermedad inicial m u y activa p u e d e n presentar a u m e n t o
de ia caiciuria y, rara vez, hipercaicemia m o d e r a d a .
Tanto ios parámetros bioquímicos d e formación (fosfatasa alcalina, osteo-
caicina, procoiágeno) c o m o d e resorción ósea (hidroxiprolina, fosfatasa
ácida, piridolina, deoxipiridoiina y teiopéptido) suelen estar elevados. En
ia actualidad se sigue utilizando c o m o prueba d e elección para ei despis-
taje y ia respuesta ai tratamiento ios niveles de fosfatasa alcalina.
08 • Enfermedades metabólicas óseas
Alteraciones radiológicas (Tabia 44)
La pelvis es ia estructura ósea más afectada, seguida d e ia c o l u m n a lum-
bosacra y dorsal, fémur, cráneo, tibia, costillas y clavícula. La fase iítica de
la e n f e r m e d a d , c u a n d o afecta ai cráneo, produce una afectación caracte-
rística c o n áreas d e radiotransparencia nítida (osteoporosis circunscrita)
en ios huesos frontal, parietal y occipital. En ios huesos largos, esta fase
produce una lesión en forma de"V".
Ai evolucionar, ias lesiones craneales adquieren un aspecto de condensa-
ción a l g o d o n o s a ; e n ios huesos largos, se observa una esclerosis intensa
y un patrón trabecular m u y irregular. El c u e r p o vertebral p u e d e adoptar
una forma característica ("patrón e n marco") al a u m e n t a r ias estrías verti-
cales y ei refuerzo periférico. La vértebra d e marfil o ebúrnea es debida ai
a u m e n t o difuso d e ia radiodensidad d e ias vértebras.
Un rasgo radiológico casi c o n s t a n t e , i m p o r t a n t e para ei diagnóstico
diferencial c o n otros p r o c e s o s , es ei a u m e n t o local dei t a m a ñ o óseo,
s e c u n d a r i o a ia f o r m a c i ó n d e h u e s o cortical subperióstico. Los huesos
largos se a r q u e a n , ei c r á n e o se e n s a n c h a y a u m e n t a ei grosor del di-
pioe e x t e r n o , y e n ia pelvis suele a p a r e c e r e n g r o s a m i e n t o característi-
c o dei orificio p e l v i a n o superior.
Las áreas líticas p r o d u c e n una e x p a n s i ó n d e ia cortical q u e puede sugerir
malignidad. Ei estudio c o n t e c n e c i o permite definir ias lesiones atípicas.
La g a m m a g r a f í a c o n bifosfonatos marcados c o n T c - 9 9 permite c o m p r o -
bar ia extensión d e la e n f e r m e d a d .
• Aumento dei tamaño dei hueso
• Engrosamiento cortical
• Alteraciones dei patrón trabecular
• Coexistencia de áreas líticas y blásticas
• Fracturas
• "Vértebras en marco"
• 0-Steoporosis circunscrita
Tabla 4 4 . Alteraciones radiológicas d e ia e n f e r m e d a d d e Paget
Complicaciones
E l e v a c i ó n d e l g a s t o c a r d í a c o . La proliferación de vasos sanguíneos
produce un a u m e n t o d e flujo s a n g u í n e o en ei hueso, c o n incremen-
to d e ias redes d e retorno v e n o s o e n ias zonas afectas; si ia enfer-
m e d a d afecta a más de un tercio dei esqueleto, p u e d e producir una
elevación dei gasto cardíaco, a u n q u e rara v e z produce insuficiencia
cardíaca, salvo e n pacientes c o n cardiopatía previa.
F r a c t u r a s p a t o l ó g i c a s , artropatía por v e c i n d a d (más f r e c u e n t e
coxofemoral), síndromes neuroiógicos compresivos, trastornos
bucodentaies.
Mayor i n c i d e n c i a d e cálculos urinarios p o r hipercaiciuria. Rara
vez se produce hipercaicemia. T a m b i é n existe mayor incidencia de
hiperuricemia y gota.
S a r c o m a . Aparece en ei 1 % d e ios pacientes. Es la complicación más
grave, y suele localizarse e n ei fémur, ei h ú m e r o , ei cráneo, ios hue-
sos d e ia cara y pelvis. Ei a u m e n t o dei dolor y de ia t u m e f a c c i ó n ,
j u n t o c o n un incremento e x a g e r a d o d e ios niveles de fosfatasa al-
calina, d e b e n hacer sospechar su presencia. Para ei diagnóstico de
esta complicación resulta d e gran utilidad la RM y ia T C , pero para ia
confirmación es necesaria ia realización d e biopsia ósea.
68 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatoiogía

Alteraciones
Alteraciones auditivas;
de huesos del cráneo

Lesiones osteoscleróticas
en el diploe craneal

Osteoporosis circunscritas
en los huesos del cráneo
e impresión basilar

Alteraciones cardíacas

• Insuficiencia cardíaca congestiva

de alto gasto
• Calcificación endocárdica
• Calcificación de la válvula aórtica

Osteosarcomas (1 %)
Artrosis y dolor óseo

Figura 36. Enfermedad de Paget

ERRNVPHGLFRVRUJ
r
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Tratamiento
Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la e n f e r m e d a d es
localizada y asintomática. Las indicaciones s o n : dolor óseo persistente,
compresión nerviosa, deformidad ósea de progresión rápida q u e dificulta
la marcha, insuficiencia cardíaca, hipercaicemia e hipercaiciuria, fracturas
óseas y la preparación para cirugía ortopédica. La respuesta al tratamien-
to suele ser escasa en la artropatía por v e c i n d a d , necesitando e n los casos
sintomáticos la sustitución protésica d e la articulación.
I d e a s c l a v e Ji^
71 La o s t e o p o r o s i s se d e f i n e c o m o la p é r d i d a d e m a s a ó s e a Igual o
superior a 2,5 d s ( d e s v i a c i ó n e s t á n d a r ) r e s p e c t o a la m a s a ó s e a
d e sujetos j ó v e n e s d e l m i s m o s e x o .
71 L a s f o r m a s m á s h a b i t u a l e s d e o s t e o p o r o s i s s o n la t i p o I (pos-
m e n o p á u s i c a ) y tipo II (senil). C o m o p a t o l o g í a s s e c u n d a r i a s q u e
p u e d e n p r o d u c i r l a , s o n I m p o r t a n t e s las e n f e r m e d a d e s e n d o c r i -
nas, c o m o h i p e r p a r a t i r o i d i s m o , h i p e r t i r o i d i s m o , h i p e r c o r t i c i s m o
e insuficiencia g o n a d a i .
7 Ei t r a t a m i e n t o a c t u a l d e ia o s t e o p o r o s i s I n c l u y e , s o b r e t o d o , ios
m o d u l a d o r e s d e ios r e c e p t o r e s e s t r o g é n i c o s ( r a i o x i f e n o ) , ios b i -
fosfonatos y ia t e r i p a r a t i d a .
Casos clínicos & 2)
La aparición d e u n o s t e o s a r c o m a e n u n a p e r s o n a d e 6 5 a ñ o s n o s
haría p e n s a r e n la existencia previa d e u n o d e los s i g u i e n t e s a n -
tecedentes:
1) T r a u m á t i c o .
2) Mucopoiisacaridosis.
3) Enfermedad de P a g e t .
4) Dispiasla f i b r o s a .
RC: 3
Hombre d e 8 6 a ñ o s , c o n historia d e dolor e n rodilla d e r e c h a . En
la exploración, se o b s e r v a q u e la pierna d e e s e lado e s 3 c m m á s
corta q u e la izquierda, y q u e la tibia está l i g e r a m e n t e a r q u e a d a .
Las p r u e b a s d e laboratorio s o n n o r m a l e s , e x c e p t o u n a fosfatasa
alcalina d e 3 8 2 U/I (normal < 1 2 0 U/I). La radiografía d e rodilla
muestra c a m b i o s d e g e n e r a t i v o s , y la d e la tibia c o n s t a t a el ar-
q u e a m i e n t o y revela u n a cortical e n g r o s a d a , c o n z o n a s e s c l e r o -
sadas y radiotransparentes e n t r e m e z c l a d a s . E n la g a m m a g r a f í a
ó s e a , c a p t a n la rodilla y la tibia. Ente las s i g u i e n t e s , la o p c i ó n t e -
rapéutica m á s a p r o p i a d a es:
Case Study
A n increased alkaline p h o s p h a t a s e is d e t e c t a d in t h e b l o o d test
of a n 80-year-old m a n . You think of Paget's b o n e d i s e a s e . W h a t is
the óptima! test to give us t h e idea of e x t e n s i ó n of t h e d i s e a s e ?
08 • Enfermedades metabólicas óseas
Se d i s p o n e d e d o s t i p o s d e f á r m a c o s : la c a l c i t o n i n a y los bifosfonatos
(aiendronato, risedronato, zoiedronato, ibandronato), que coinciden
e n su e f e c t o i n h i b i d o r s o b r e los o s t e o c l a s t o s y, p o r t a n t o , s o b r e la
r e s o r c i ó n ó s e a . A m b o s se h a n m o s t r a d o útiles para r e d u c i r los p a -
r á m e t r o s b i o q u í m i c o s d e l r e m o d e l a d o ó s e o y mejorar las m a n i f e s -
t a c i o n e s c l í n i c a s a s o c i a d a s . Los n u e v o s b i f o s f o n a t o s p r e s e n t a n u n a
a c c i ó n m á s p o t e n t e y s o s t e n i d a q u e la c a l c i t o n i n a , p o r lo q u e s o n d e
e l e c c i ó n e n la a c t u a l i d a d .
7 La e n f e r m e d a d d e Paget suele presentarse e n ancianos y descu-
brirse p o r a l t e r a c i o n e s r a d i o l ó g i c a s e n ia e s t r u c t u r a ó s e a o e l e v a -
c i ó n d e f o s f a t a s a a l c a l i n a . S u e x t e n s i ó n s e p u e d e c o n o c e r c o n ia
g a m m a g r a f í a ó s e a . Ei t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e n ios p a c i e n t e s
s i n t o m á t i c o s s o n ios b i f o s f o n a t o s .
7S L a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e o s t e o m a l a c i a e s ei d é f i c i t d e a p o r -
t e d e ia v i t a m i n a D. Ei p a t r ó n b i o q u í m i c o c a r a c t e r í s t i c o e s : h i -
pocalcemia, hipofosfatemia e hiperparatiroidismo secundarlo,
e l e v a c i ó n d e ia f o s f a t a s a a l c a l i n a y d e s c e n s o d e ia 2 5 ( O H ) v i t a -
m i n a D.
1) Antiinflamatorios no esteroideos.
Antiandrógenos.
3) A i e n d r o n a t o .
4) C a l c i o y v i t a m i n a D.
RC: 3
U n a m u j e r d e 7 8 a ñ o s p r e s e n t a dificultad p a r a s u b i r e s c a l e r a s y
l e v a n t a r s e d e u n a silla. Refiere a n o r e x i a y p é r d i d a d e 10 kg d e
p e s o d e s d e u n t i e m p o q u e n o p r e c i s a . Ha e s t a d o d e p r i m i d a d e s -
d e el f a l l e c i m i e n t o d e s u m a r i d o , s a l i e n d o p o c o d e c a s a . E n la ex-
p l o r a c i ó n , s e o b s e r v a u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r s e ñ a l a d a y dolor
a la p r e s i ó n d e la t i b i a . C a l c i o s é r i c o 8,8 mg/dl (N: 8,5-10,5) c o n
4 g/dl d e a l b ú m i n a ( n o r m a l ) ; fósforo 2,2 m g / d i ( n o r m a l 2,2-4,5);
f o s f a t a s a a l c a l i n a 3 1 2 U/I (N < 1 2 0 ) . ¿ Q u é p r u e b a d i a g n ó s t i c a ,
d e las s i g u i e n t e s , h a y q u e s e l e c c i o n a r p a r a o r i e n t a r a la enfer-
medad?
1) 2 5 h í d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .
2) 1,25 d i h í d r o x i c o l e c a l c i f e r o l .
3) P r u e b a d e s u p r e s i ó n c o n d e x a m e t a s o n a .
4) H o r m o n a t i r e o t r o p a h i p o f i s a r i a .
RC: 1
1) H o l o c o r p o r a l r e s o n a n c e .
2) B o n e sean w i t h T c - 9 9 .
3) R x serial m a r r o w .
4) E m i s s i o n t o m o g r a p h y s e a n .
Correct answer: 2
70 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Dentro de ia ES se distinguen, a su vez, principalmente dos formas clíni-

O R I E N T A C I Ó N Atención a ia tabia cas ( T a b l a 4 6 ) .

ENARM que
difusa
diferencia
de ia
ia forma
circunscrita.
C o n afectación c u t á n e a difusa, tanto distai c o m o proximal (a codos y
rodillas) e n las e x t r e m i d a d e s y q u e p u e d e afectar ai tronco), suele ser
r á p i d a m e n t e progresiva, y p u e d e a c o m p a ñ a r s e de afectación visce-
ral extensa y, por tanto, d e mayor gravedad. Su marcador seroiógico
son ios anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70), que se aso-
La esclerosis sistémica (ES) es una e n f e r m e d a d muitisistémica, de etiolo- cian e s p e c i a i m e n t e a ia afectación pulmonar grave.
gía desconocida pero una de sus manifestaciones más constantes es el C o n afectación c u t á n e a limitada (zonas distaies de ias extremida-
engrosamiento cutáneo por io que, a m e n u d o , se ia d e n o m i n a esclero- des y cara), q u e p u e d e presentarse ciínicamente c o m o síndrome
dermia. Entre ios órganos q u e p u e d e n verse afectados se e n c u e n t r a n ei de CREST (calcinosis, Raynaud, alteración de ia motiiidad esofágica,
tubo digestivo, ei p u l m ó n , ei riñón, etc. escierodactilia y teiangiectasias), q u e tiene un pronóstico más favo-
rable por no a c o m p a ñ a r s e habituaimente de afectación visceral o
hacerlo de forma más tardía. Sin e m b a r g o , ei pronóstico empeora

9.1. Clasificación c u a n d o aparece alguna de ias dos complicaciones viscerales a ias

q u e se asocia: ia hipertensión pulmonar y ia cirrosis biliar primarias.
Su marcador seroiógico son ios anticuerpos anticentrómero.

En primer lugar, habría que distinguir entre dos grandes formas, aquellas
que muestran únicamente afectación cutánea (esclerodermia localizada) de
aquellas que muestran afectación visceral (esclerosis sistémica) { T a b l a 4 5 ) , Esclerosis Esclerosis
sistémica Umitada sistémica difusa
Extensión Cara y parte distai Cara y parte distai y proximal
Esclerosis sistémica cutánea difusa cutánea de extremidades de las extremidades y tronco
Esclerosis sistémica cutánea limitada Fenómeno 100%
Esclerosis sistémica sin esclerodermia de Raynaud precede en años Comienzo reciente en
Esclerosis sistémica
Enfermedad mixta dei tejido conjuntivo a ia afectación cutánea relación a ia afectación
Enfermedad indiferenciada dei tejido cutánea
conjuntivo Curso clínico Lentamente progresivo Rápidamente progresivo

Morfea en placas Clínica CREST (Calcinosis, Afectación visceral grave:

Esclerodermia localizada
Trastornos afines
inducidos
por productos q u í m i c o s
o desencadenante
inmunitario
Otros s í n d r o m e s
esclerodermiformes
Morfea lineal (coup de sabré) Raynaud, alteración • Pulmonar: EPiD, HTP
Esofágica,
Morfea generalizada • Renal
eScierodactíiia,
Morfea panescierosante invalidante del • Cardíaca
Teiangiectasias)
niño
Afectación visceral: CPB,
Síndrome dei aceite tóxico HTP
Síndrome miaigia-eosinofiiia
Anticuerpos Anticentrómero Antitopoisomerasa (Anti-
Fibrosis inducida por bieomicina, SCL-70)
pentazocina, cloruro de viniio, etc.
Capilaroscopia Dilatación de asas Megacapiiares. Áreas
Enfermedad injerto contra huésped
avasculares
Fascitis eosinofílica
Pronóstico Condicionado por ia Desfavorable
Escleromixedema afectación visceral

T a b l a 4 5 . Ciasificación d e ia esclerodermia T a b l a 4 6 . Principales formas clínicas de la esclerosis sistémica

71 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
La afectación visceral sin nnanifestaciones cutáneas (esclerosis sisté-
mica sin esclerodermia) es un cuadro m u y p o c o habitual.
La rapidez en la e v o l u c i ó n d e los c a m b i o s cutáneos
se relaciona c o n la gravedad de la afectación v i s c e r a l .
La esclerosis sistémica se e n c u e n t r a , e n ocasiones, asociada a otras
manifestaciones clínicas propias d e otras alteraciones del tejido c o n -
juntivo, formando parte de un cuadro bien definido c o m o la enfer-
medad mixta del tejido conjuntivo, o bien sin llegar a cumplir cri-
terios q u e permitan englobarla dentro d e una entidad nosológica
determinada, d e n o m i n á n d o s e e n t o n c e s e n f e r m e d a d indiferenciada
del tejido conjuntivo.
Esclerodermias exclusivamente cutáneas
Se describen brevemente, a c o n t i n u a c i ó n , las formas clínicas c o n afecta-
ción exclusivamente c u t á n e a , sin e m b a r g o , el resto del capítulo se referirá
siempre a la esclerosis sistémica.
Morfea e n placas (Figura 37). Es la forma m á s frecuente. Son placas
nacaradas, escleróticas, d e t a m a ñ o variable, q u e afectan f u n d a m e n -
talmente al tronco. Alrededor d e ellas se p u e d e observar un halo
violáceo (lilac ring). Pueden ser edematosas al inicio, y no se adhieren
a estructuras profundas. Se resuelven dejando atrofia, alteraciones
de la pigmentación y ausencia d e anejos.
Figura 37. Morfea en placas
Esclerodermia lineal. Es m á s frecuente e n los niños. Puede afectar
al cuero cabelludo y frente (coup de sobre) o bien a las extremida-
des, c o m o una banda lineal unilateral q u e o c u p a toda la longitud del
miembro. Puede fijarse a planos profundos, limitando la movilidad,
provocando atrofias musculares y, en ocasiones, produce lesiones e n
la cortical del hueso (forma melorreostósica).
Morfea e n gotas. Múltiples lesiones d e p e q u e ñ o t a m a ñ o q u e afec-
tan al cuello y el tronco, y sólo están discretamente engrosadas.
Morfea g e n e r a l i z a d a . Placas diseminadas por toda la superficie c u -
tánea. Es una forma grave, c o n dificultad para la movilidad y atrofia
muscular. No hay afectación sistémica.
Otros c u a d r o s relacionados. Fascitis eosinofílica o los síndromes
esclerodermiformes inducidos por productos químicos: s í n d r o m e
del aceite tóxico, enfermedad por cloruro d e polivinilo, ingestión de
09 • Esclerosis sistémica
L-triptófano o d e s e n c a d e n a n t e s inmunoíógicos c o m o la enferme-
dad injerto contra h u é s p e d crónica.
9.2. Epidemiología
Suele aparecer e n la edad media d e la vida y es más frecuente en mujeres
(3:1), e s p e c i a l m e n t e durante la edad fértil (15:1). En la infancia es excep-
cional.
La e n f e r m e d a d tiene una distribución mundial c o n diferencias en la inci-
dencia e n d e t e r m i n a d o s grupos étnicos, d e causa d e s c o n o c i d a . Se mues-
tra m á s agresiva e n la raza negra.
9.3. Etiopatogenia
A u n q u e es d e s c o n o c i d a , parece q u e , al igual q u e en otras enfermeda-
des reumáticas, intervienen varios factores (hereditarios, ambientales e
inmunoíógicos) cuya c o n j u n c i ó n podría dar lugar a la aparición de la e n -
fermedad.
Factores g e n é t i c o s . La presencia d e casos familiares de la enferme-
dad y la asociación c o n diferentes hapiotipos del sistema HLA ( D R l ,
DR2, DR3 y DR5) son a r g u m e n t o s a favor d e la existencia de una pre-
disposición genética.
Factores a m b i e n t a l e s . La sospecha d e q u e determinados factores
a m b i e n t a l e s p u e d a n estar implicados e n la aparición d e la enferme-
dad se basa en el h e c h o d e q u e la exposición a diferentes agentes
p u e d e generar manifestaciones clínicas parecidas a la ES (cloruro de
polivinilo, hidrocarburos, resinas epoxi, bieomicina, pentazocina, i m -
plantes d e silicona, etc.). Dos situaciones peculiares son el síndrome
del aceite tóxico y el s í n d r o m e d e eosinofilia-mialgia producido por
la ingesta d e L-triptófano. A m b o s se detallan más adelante en este
capítulo.
Factores i n m u n o í ó g i c o s . A u n q u e existe una alteración d e la i n m u -
nidad h u m o r a l , q u e q u e d a reflejada e n la presencia d e anticuerpos
en gran parte d e los pacientes (incluyendo los dirigidos contra c o m -
p o n e n t e s habituales d e la m e m b r a n a basal del endotelio, c o m o los
anticuerpos antilaminina o los anticuerpos frente al colágeno tipo
IV), la principal alteración se e n c u e n t r a e n la i n m u n i d a d celular.
En c u a n t o a la patogenia d e la e n f e r m e d a d los tres procesos f u n d a m e n -
tales son el d a ñ o vascular ( p r e d o m i n a n t e m e n t e endotelial), la síntesis de
cantidades exageradas d e c o l á g e n o y la alteración inmunitaria.
En r e s u m e n , un agente lesivo, a c t u a l m e n t e d e s c o n o c i d o , actuaría frente
a la célula endotelial y d e s e n c a d e n a r í a la activación d e diferentes tipos
celulares (linfocitos, plaquetas, mastocitos, monocitos y células endo-
teliales), q u e sintetizarían factores q u e exacerbarían el daño endotelial
(TNF, óxido nítrico, endotelina 1, g r a n z i m a A, factor Vil d e la coagulación
y factor d e crecimiento plaquetario), m a n t e n i e n d o a los fibroblastos en
una situación d e activación p e r m a n e n t e , produciendo colágeno de ca-
racterísticas normales, pero e n c a n t i d a d exagerada. A d e m á s , el endotelio
d a ñ a d o produce m e n o r cantidad d e prostaciclina y, por tanto, favorece la
vasoconstricción y la isquemia.
Los anticuerpos anticélula endotelial se identifican e n un amplio porcen-
taje de pacientes c o n ES, e s p e c i a l m e n t e e n la forma difusa, a u n q u e no
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 Reumatología !

son exclusivos de esta enfernnedad y p u e d e n encontrarse en otras altera- T a m b i é n se p u e d e n encontrar hiperpigmentación o h i p o p i g m e n -

ciones del tejido conjuntivo. tación y teiangiectasias. Otra manifestación cutánea es la calcinosis
en forma de depósitos cálcicos localizados en tejido celular s u b c u -
t á n e o . Estos depósitos p u e d e n romperse, permitiendo la salida de
9.4. M a n i f e s t a c i o n e s clinicopatológicas material cáicico.
A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , aparece una epidermis adelgazada con
una dermis d o n d e unos haces c o m p a c t o s de c o l á g e n o emiten unas
F e n ó m e n o d e R a y n a u d . El f e n ó m e n o de Raynaud es una manifes- proyecciones digitiformes q u e u n e n f i r m e m e n t e la dermis a los teji-
tación habitual (100% en la forma limitada y en más del 9 0 % en la dos subyacentes.
difusa) que ya está presente años antes de q u e se desarrollen el resto
de las manifestaciones propias de la e n f e r m e d a d en la forma cutá-
nea limitada.
En las formas de afectación cutánea difusa, los d e m á s síntomas se
manifiestan en m e n o s de un año desde la aparición del f e n ó m e n o
de Raynaud, que se caracteriza por el desarrollo de palidez, cianosis
(que se a c o m p a ñ a de parestesias) y rubor ( a c o m p a ñ a d o de dolor)
de forma consecutiva, a u n q u e algunos pacientes no presentan las
tres fases del f e n ó m e n o . Este se suele d e s e n c a d e n a r ante estímulos
emocionales y, sobre todo, ante la exposición al frío (Figura 3 8 ) .

Figura 39. Úlceras digitales

A l t e r a c i o n e s m u s c u i o e s q u e i é t i c a s . Más de la mitad de los pa

Figura 38. F e n ó m e n o de Raynaud
Alteraciones c u t á n e a s . A excepción de los raros casos de ES sin
esclerodermia, la afectación cutánea es una constante de la enfer-
medad. Tiene lugar iniciaimente una fase e d e m a t o s a , en la q u e se
produce una tumefacción de las m a n o s (puffyfingers) q u e se a c o m -
paña de eritema y progresa en sentido proximal. Este e d e m a va a d -
quiriendo una consistencia progresivamente mayor, de forma q u e se
alcanza la fase indurativa, en la q u e la piel, a d e m á s d e engrosada, se
vuelve tirante. Después de unos cuantos años de e v o l u c i ó n , la piel
se adelgaza en la d e n o m i n a d a fase atrófica. El curso de estas fases es
gradual y lentamente progresivo en las formas c o n afectación cutá-
nea limitada. La rapidez en la evolución de los c a m b i o s cutáneos se
correlaciona con la gravedad de la afectación visceral.
Estas alteraciones hacen q u e en las extremidades se limite la movili-
dad, aparezcan contracturas en flexión y úlceras digitales. Estas últi-
mas son una manifestación cardinal de la e n f e r m e d a d . Suelen apare-
cer en los pulpejos de los dedos o sobre las prominencias óseas, son
cientes presentan dolor, t u m e f a c c i ó n y rigidez, e incluso algunos
desarrollan una poliartritis simétrica similar a la artritis reumatoide,
a u n q u e c o n un carácter m e n o s inflamatorio y, por tanto, c o n menor
t e n d e n c i a a producir erosiones. En fases relativamente precoces se
p u e d e n producir e n g r o s a m i e n t o s tendinosos, lo q u e se manifiesta
por la aparición d e crepitación y dolor c o n el movimiento, e incluso
por un s í n d r o m e del túnel del carpo. En fases avanzadas, las altera-
ciones musculares son secundarias a la afectación c u t á n e a , de forma
q u e se p r o d u c e una atrofia muscular secundaria a la limitación de la
movilidad, q u e genera las contracturas por flexión. Es menos habi-
tual el desarrollo de una auténtica miopatía inflamatoria.
Las alteraciones radiológicas más características son las calcificacio-
nes d e partes blandas y, sobre todo, la acroosteólisis (reabsorción de
los p e n a c h o s de las falanges distales).
Las variaciones histológicas son m u y parecidas a las encontradas
e n la artritis reumatoide, c o n algún hallazgo característico, c o m o la
presencia de una gruesa capa de fibrina en la sinovial y la evolución
hacia la fibrosis de la sinovial.
A l t e r a c i o n e s g a s t r o i n t e s t i n a l e s . Son la manifestaciones viscerales
más frecuentes (Tabla 4 7 ) .
Cutánea Cutánea
L i m i t a d a (%) D i f u s a (%
Fenómeno de Raynaud 100 90
Afección c u t á n e a 90 100
Afección esofágica 85 75

doiorosas y tienen una evolución tórpida. A m e n u d o se sobreinfec- EIPD* 30 60

tan y pueden originar osteomielitis, gangrena y requerir a m p u t a c i ó n
HTP** 25 15
(Figura 39). En la cara se produce falta de expresividad y limitación
Crisis renal <5 15
de la apertura bucal (microstomía) c o n surcos peribucales marcados,
perpendiculares a los labios. Las alteraciones cutáneas afectan a los * Enfermedad intersticial pulmonar difusa
anejos, p r o d u c i e n d o alopecia y desaparición de las glándulas sudo- ** Hipertensión pulmonar primaria

ríparas, originando una piel áspera y seca y, a m e n u d o , c o n prurito. T a b l a 4 7 . Manifestaciones clínicas en la esclerosis sistémica

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Esófago. La mayoría de los pacientes presentan disfunción eso-
fágica c o n hipomotilidad en los dos tercios inferiores y disfun-
ción del esfínter esofágico inferior, lo q u e se t r a d u c e en esofagi-
tis por reflujo, q u e p u e d e producir metaplasia d e Barrett (realizar
seguimiento e n d o s c ó p i c o cada 2-3 años) y estenosis esofágica
inferior. Los síntomas q u e origina son disfagia, pirosis, plenitud
epigástrica y dolor retroesternal. No obstante, es p o c o c o m ú n
que se produzca sangrado o evolución hacia un a d e n o c a r c i n o -
ma. La manometría objetiva la afectación esofágica y la p H m e -
tría constata la presencia de reflujo. Los pacientes c o n f e n ó m e n o
de Raynaud aislado (sin patología del tejido conjuntivo) p u e d e n
presentar t a m b i é n alteraciones en la motiiidad esofágica.
La manifestación visceral más frecuente es la gas-
trointestinal (disfagia, pirosis, íleo y estreñimiento).
Intestino d e l g a d o . La alteración de la motiiidad del intestino
delgado produce un cuadro clínico q u e p u e d e semejar una
obstrucción intestinal o un íleo paralítico (produciendo náuseas,
vómitos, distensión y dolor abdominal) y q u e , a d e m á s , se p u e -
de asociar a la aparición de malabsorción por sobrecrecimiento
bacteriano (de forma q u e aparezcan diarrea, pérdida de peso y
anemia).
La presencia de ectasias a cualquier nivel del t u b o digestivo
(watermelon stomach) p u e d e dar lugar a sangrados, e n el caso
del intestino delgado p u e d e n ser de difícil diagnóstico. Una
manifestación m e n o s frecuente es la neumatosis cistoide, q u e
se aprecia radiológicamente por la presencia de quistes radio-
lucentes en la pared del intestino delgado. La rotura de estos
quistes p u e d e producir n e u m o p e r i t o n e o .
Intestino g r u e s o . Su afectación se manifiesta c o m o estreñi-
miento y, c o n m e n o s frecuencia, c o m o incontinencia o pro-
lapso anal. La radiología muestra dilatación y atonía de las asas
intestinales y divertículos de boca a n c h a .
Alteración h e p á t i c a . No es c o m ú n , e x c e p t o la ya m e n c i o n a d a
asociación de las formas de afectación c u t á n e a limitada c o n la
cirrosis biliar primaria. La asociación de ES y cirrosis biliar prima-
ria se d e n o m i n a síndrome d e Reynolds.
A f e c t a c i ó n p u l m o n a r . D e n t r o d e la a f e c t a c i ó n visceral, s ó l a m e n -
te es s u p e r a d a en f r e c u e n c i a por la alteración gastrointestinal.
A d e m á s , la a f e c t a c i ó n p u l m o n a r ha sustituido a la renal c o m o
principal causa d e m u e r t e e n la ES. La e n f e r m e d a d p u l m o n a r in-
tersticial difusa (EPID) q u e e v o l u c i o n a a fibrosis p u l m o n a r d e los
lóbulos inferiores es la alteración m á s característica. La radiología
p u e d e ser n o r m a l e n fases iniciales, e n las q u e sin e m b a r g o , se
p u e d e n encontrar alteraciones de las p r u e b a s d e f u n c i ó n p u l m o -
nar ( d i s m i n u c i ó n de la FVC y d e difusión d e C O o d i s m i n u c i ó n d e
la POj c o n el ejercicio). La realización d e t o m o g r a f í a d e alta re-
solución permitirá objetivar p r e c o z m e n t e el d a ñ o intersticial. La
hipertensión arterial p u l m o n a r (HTP) primaria (en a u s e n c i a d e fi-
brosis p u l m o n a r ) se p r o d u c e e n ei 2 0 % , sobre t o d o , e n a q u e l l o s
c o n afectación c u t á n e a limitada.
La HTP se p u e d e valorar m e d i a n t e ia e c o c a r d i o g r a f í a , pero su d i a g -
nóstico de certeza requiere ei e s t u d i o h e m o d i n á m i c o d e c a v i d a -
des d e r e c h a s . Datos recientes a p o y a n el uso dei p é p t i d o cerebral
natriurético o BNP (Brain natriureticpeptid) q u e está e l e v a d o , para
09 • Esclerosis sistémica
el d e s p i s t a j e d e los p a c i e n t e s c o n probabilidad de presentar HTP,
así c o m o la r e s p u e s t a al t r a t a m i e n t o .
En la ES existe un a u m e n t o d e la incidencia de carcinoma bronquio-
loalveolar. Se p u e d e n producir t a m b i é n n e u m o n í a s aspirativas (se-
cundarias a la afectación esofágica). Lo q u e no es habitual es que la
afectación c u t á n e a extensa del tórax condicione una insuficiencia
ventilatoria.
A l t e r a c i o n e s c a r d í a c a s . No suelen ser clínicamente llamativas, aun-
q u e c u a n d o a p a r e c e n se asocian a mal pronóstico, y peor pronóstico
e n varones, pacientes ancianos, úlceras digitales o miositis. Se puede
encontrar pericarditis, c o n o sin d e r r a m e pericárdico, insuficiencia
cardíaca y diferentes tipos d e arritmias o bloqueos. La alteración vas-
cular propia d e la e n f e r m e d a d es la responsable de q u e , incluso sin
alteración d e las coronarias, se produzca angina de p e c h o por vasos-
p a s m o ( f e n ó m e n o similar al de Raynaud pero a nivel coronario), lo
q u e da lugar a una alteración patológica característica d e n o m i n a d a
"necrosis en banda".
A f e c t a c i ó n r e n a l . Se p r o d u c e c o m o una hipertensión arterial ma-
ligna c o n la repercusión visceral correspondiente a la "crisis renal"
(encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía e insuficiencia car-
díaca). El m e c a n i s m o d e este proceso es la activación del sistema
renina-angiotensina. Por ello, se d i s p o n e d e un tratamiento eficaz
gracias a los lECA, lo q u e ha permitido q u e la afectación renal haya
dejado d e ser la principal causa de m u e r t e en estos pacientes, pa-
s a n d o la afectación p u l m o n a r a ocupar ese puesto. Estos cambios
p u e d e n encontrarse e n ausencia d e hipertensión.
La prevaiencia d e la crisis renal e n pacientes c o n esclerosis sistémica
es del 5 al 10%, en aquéllos c o n afección difusa la frecuencia es del
20 al 2 5 % .
El riesgo para desarrollar una crisis renal es mayor en pacientes con
esclerosis sistémica difusa en c o m p a r a c i ó n c o n los pacientes que
tienen ES localizada.
Los factores d e riesgo q u e se asocian al desarrollo de crisis renal
son: esclerodermia difusa t e m p r a n a , progresión rápida del engrosa-
m i e n t o c u t á n e o , duración d e la e n f e r m e d a d < 4 años, anticuerpos
anti-ARN polimerasa III, a n e m i a reciente, afección cardíaca reciente
(cardiomegaiia, pericarditis, arritmia), e m p l e o de altas dosis de este-
roides y terapia h o r m o n a l de reemplazo.
Otros factores asociados c o n el desarrollo de crisis renal son: e m b a -
razo, sepsis, cualquier situación clínica q u e induzca deshidrataclón,
antiinflamatorios no esteroideos, raza negra.
Las crisis renales consisten en episodios de hiperten- « i s Z ^ ^ ^ ^ ^ B
sión arterial m a l i g n a c o n a u m e n t o de la r e n i n a . u f f i l H ^ ^ H
• ^ ^ " ^ ' ' V
La a n e m i a hemoiítica microangiopática y ei d e r r a m e pericárdico cró-
nico suelen preceder al desarrollo d e una crisis renal. Esta es más
frecuente en ias formas en ias q u e ia afectación cutánea es difusa y
rápidamente progresiva.
Sin e m b a r g o , ia presencia d e h i p e r t e n s i ó n , c u a n d o esta es modera-
da, no se asocia en ia mayoría d e ios casos ai desarrollo de una crisis
renal.
La alteración histológica es ia presencia d e hiperplasia concéntrica
d e ia íntima de ias arterias interiobuiares y ia necrosis fibrinoide de
las arterias aferentes y dei ovillo giomerular. Es un hallazgo indistin-
guible de ios que aparecen en ia hipertensión maligna, a u n q u e en
esta última, ia necrosis fibrinoide es m á s prominente.
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Otras alteraciones. El síndrome seco, q u e en ocasiones aparece en
ia enfermedad, p u e d e estar causado por un síndrome de Sjógren
secundario o por ia atrofia de ias glándulas exocrinas producida por
ia fibrosis propia de ia e n f e r m e d a d .
Se pueden encontrar t a m b i é n hipotiroidismo o hipertiroidismo, así
c o m o tíroiditis autoinmunitaria, h i p o g o n a d i s m o , neuropatía periféri-
ca y neuralgia dei trigémino.
9.5. Diagnóstico
Es habitual ia elevación de ia VSG. Se p u e d e producir a n e m i a por dife-
rentes causas, siendo ia anemia de trastornos crónicos ia más c o m ú n . La
afectación digestiva puede ocasionas sangrado crónico, q u e origina una
anemia ferropénica. En los casos en q u e se produzca una malabsorción,
el déficit de vitamina B,^ o de ácido fóüco p u e d e ser ia causa de una a n e -
mia macrocítica. Asimismo, se p u e d e encontrar una a n e m i a hemoiítica
microangiopática, sobre todo, en ios pacientes c o n crisis renal esciero-
dérmica en ia que t a m b i é n aparecen en ei e x a m e n de orina proteinuria y
hematuria macroscópica. Asimismo, se p u e d e encontrar h i p e r g a m m a g -
iobuiinemia y, en ei 2 5 % de ios casos, factor reumatoide.
Casi todos ios pacientes presentan ANA (95%) c o n diferentes especifici-
dades en función dei cuadro clínico asociado.
A n t i t o p o i s o m e r a s a 1 (antl-SCL-70). A p a r e c e n en ei 4 0 % d e ios
pacientes, e s p e c i a i m e n t e en ias formas c o n a f e c t a c i ó n c u t á n e a
difusa, e n f e r m e d a d intersticial p u l m o n a r o participación visceral
extensa.
Anticentrómero. Es ei marcador de ias formas c o n afectación cutá-
nea limitada (60-80%), mientras q u e aparece s o l a m e n t e en ei 1 0 % de
ias formas c o n afectación c u t á n e a difusa, sin e m b a r g o , no se m a n i -
fiesta en otras patologías dei tejido conjuntivo.
Anticuerpos a n t i n u c l e a r e s .
Anti-ARN poiimerasas i, ii y iii (afectación difusa c o n participa-
ción renal y cardíaca).
Anti-Th ribonucieoproteína (Anti-RNP). En ia afectación c u t á n e a
limitada.
Anti-U3-RNP (antifibriiarina). Es m u y específica de la ES, y se aso-
cia a ias formas con afectación intestinal, a la HTP y a ia afecta-
ción musculoesquelética.
Anticuerpos anti-PM. Propios de ias formas c o n polimiositis.
En ia actualidad, no existe una prueba diagnóstica específica para ia ES,
por io que ia e n f e r m e d a d se diagnostica en virtud de ia presencia de un
conjunto de signos y síntomas clínicos.
C u a n d o ia e n f e r m e d a d alcanza una fase a v a n z a d a , ei d i a g n ó s t i c o es
obvio. Sin e m b a r g o , para ei diagnóstico precoz, c u a n d o sus manifes-
taciones características están en una fase inicial, resultan m u y útiles ios
hallazgos d e ia capilaroscopia, q u e estudia la microcircuiación dei l e c h o
ungueal.
Los pacientes c o n f e n ó m e n o de Raynaud aislado muestran una capila-
roscopia normal. Los que padecen afectación cutánea limitada muestran
asas dilatadas sin pérdida de capilares. Las formas con afectación c u t á n e a
difusa muestran c a m b i o s m u y llamativos en los capilares del lecho u n -
gueal, c o n pérdida de capilares (áreas avasculares) y presencia de otros
desestructurados y m u y dilatados (megacapiiares).
Reumatología
Se d e n o m i n a preescierodermia a ia asociación de f e n ó m e n o de Ray-
n a u d , capilaroscopia patológica y presencia de ANA.
Los criterios d e ciasificación de ia esclerosis sistémica propuestos por ei
Colegio A m e r i c a n o d e Reumatoiogía (Tabla 4 8 ) , reconocen a pacientes
c o n d a ñ o orgánico crónico o establecido. Requieren la presencia de un
criterio mayor o dos o m á s criterios menores). La especificidad de estos
criterios es dei 9 8 % .
Los criterios d e ciasificación d e ia ES p r o p u e s t o s por ei C o l e g i o A m e r i -
c a n o d e R e u m a t o i o g í a t i e n e n u n a p o b r e utilidad ciínica en pacientes
c o n e n f e r m e d a d c u t á n e a limitada o e n etapas t e m p r a n a s de ia enfer-
medad.
^^^^^^H • Esclerodermia proximal a articuiaciones
^^^^^H metacarpofalángicas o metatarsofalángicas
^^^^^^H - Escierodactilia
^^^^^H • Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los
^^^^^^H pulpejos
^^^^^^H • Fibrosis pulmonar basai bilateral
Para ei diagnóstico se precisa un criterio mayor o dos menores
Tabla 4 8 . Criterios diagnósticos de ia esclerosis sistémica
Dentro dei diagnóstico diferencial se d e b e n incluir algunas entidades que
p r o d u c e n lesiones c u t á n e a s esclerodermiformes sin afectación visceral:
E s c l e r e d e m a . Se trata d e un cuadro autoiimitado (en meses) que
afecta a ia población infantil, a m e n u d o tras padecer una infección
estreptocócica. Se p r o d u c e un e d e m a indurado e indoloro de pre-
d o m i n i o proximal (cara, cuero cabelludo, cuello y tronco).
E s c l e r o m i x e d e m a . Es una e n f e r m e d a d poco c o m ú n que se carac-
teriza por ia aparición d e pápulas amarillentas o rojizas, a c o m p a ñ a -
das d e e n g r o s a m i e n t o c u t á n e o difuso en cara y manos.
9.6. Evolución y pronóstico
La evolución es variable e n ias diferentes formas clínicas. Mientras que es
favorable para las formas c o n afectación c u t á n e a limitada (supervivencia
a ios 10 años dei 7 5 % ) , e x c e p t u a n d o aquellos casos en q u e se produce
hipertensión p u l m o n a r primaria o cirrosis biliar primaria, ei pronóstico es
peor en ias formas c o n afectación c u t á n e a difusa (supervivencia a ios 10
años dei 55%) c o n afectación visceral, a pesar de q u e se disponga de un
tratamiento eficaz, ios lECA, para ei tratamiento de ias crisis renales, io que
ha h e c h o q u e estas hayan dejado d e ser ia principal causa de mortalidad
en dichos pacientes.
9.7. T r a t a m i e n t o
Se trata d e una e n f e r m e d a d crónica debilitante para ia que no se dispone
de un tratamiento curativo. Ei objetivo de ias diferentes medidas terapéu-
ticas va e n c a m i n a d o a aliviar ios síntomas, atenuar ia disfunción orgánica
e intentar enientecer ia progresión de ia e n f e r m e d a d .
Los f á r m a c o s c o n un teórico efecto antifibrótico, c o m o ia D-peniciiamina,
interferón y o reiaxina no han d e m o s t r a d o utilidad y no están indicados.
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Las medidas específicas e m p l e a d a s para el tratamiento d e ia afectación
de cada órgano concreto (Tabla 49) ofrecen una eficacia más objetivabie,
aunque no modifiquen ia progresión de ia e n f e r m e d a d de forma global.
Afectación Hidratación. MTX, colchicina, corticoides a dosis
Cutánea bajas
Protección frente ai frío (guantes, etc.)
Raynaud
Losartán, nifedipino, lioprost
Afectación Corticoides a dosis bajas, AINE
Articular
Alteración IBP, medidas antirreflujo y procinéticos
Esofágica
Malabsorción Antibioterapia
Estreñimiento Laxantes suaves
Crisis Renal lECA
Úlceras Limpieza, antibióticos, bosentán
Digitales
Bosentán (antagonista de ia endotelina 1)
Hipertensión
Sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa)
Pulmonar
lioprost, epoprostenoi (análogos prostaglandinas)
Tabla 4 9 . Tratamiento de ia esclerosis sistémica
Fenómeno de Raynaud. Se deben evitar ios factores desencadenantes, es-
peciaimente ei frío y ios fármacos vasoconstrictores (p-bioqueantes). El uso
de vasodilatadores, especiaimente losartán y nifedipino u otros caicioanta-
gonistas. Asimismo, son eficaces ia fluoxetina, ei iioprost (análogo de ia pros-
taciclina), ei siidenafiio (inhibidor de ia fosfodiesterasa y ei bosentán (antago-
nista de ios receptores de ia endotelina 1). Las técnicas c o m o ei bloqueo dei
ganglio estrellado o ia simpatectomía sólo ofrecen un beneficio temporal.
La afectación cutánea se trata con medidas higiénicas c o m o la hidratación
frecuente, ei ejercicio suave y continuado que favorezca ia flexibilidad de
ios miembros y ia elasticidad de ia piel. En ias formas extensas y rápidamen-
te progresivas se emplea metotrexato, colchicina e hidroxicioroquina.
Ei tratamiento de ias úlceras digitales incluye ia limpieza, ei d e s b r i d a m i e n -
to quirúrgico, y ia antibioterapia en casos de sobreinfección. Resulta es-
peciaimente eficaz ei e m p l e o de bosentán para prevenir ia aparición de
nuevas úlceras c u a n d o estas han sido numerosas y graves previamente.
Manifestaciones digestivas. A f e c t a c i ó n e s o f á g i c a . Los antiácidos y ei
omeprazoi están indicados en ios casos d e esofagitis. Los procinéticos,
c o m o ia metociopramida o ei cisapride, a u m e n t a n ei t o n o dei esfínter
esofágico inferior y son útiles en algunos pacientes.
Las medidas no farmacológicas, c o m o elevar ia cabecera de ia c a m a , evi-
tar tumbarse hasta transcurridas dos o tres horas desde ia ingesta, hacer
comidas frecuentes y no copiosas, y evitar los alimentos q u e d i s m i n u y a n
ei tono dei esfínter esofágico inferior, siempre d e b e n realizarse.
Es conveniente tratar ia malabsorción c o n antibióticos, para controlar ei
sobrecrecimiento bacteriano, y c o n s u p l e m e n t o s nutricionaies, ya q u e
incluso pueden llegara requerir alimentación parenterai.
En ios casos en que se produzca alteración de ia motiiidad dei intestino
grueso se d e b e n utilizar laxantes suaves.
La afectación articuiar se d e b e controlar c o n ios AINE, a u n q u e es conve-
niente, no obstante, utilizarlos c o n cautela, ya q u e sus efectos secundarios
(renales, digestivos, etc.) p u e d e n exacerbar ei d a ñ o de órganos afectados
por ia e n f e r m e d a d . Por eiio, p u e d e n emplearse corticoides en dosis bajas.
La afectación intersticial p u l m o n a r requiere tratamiento c u a n d o conlleva
ia alteración d e ias pruebas funcionales respiratorias. La medida más ha-
bitual es ia c o m b i n a c i ó n d e corticoides a dosis bajas (ias dosis superiores
a 15 m g p u e d e n precipitar crisis renales) j u n t o c o n un inmunosupresor
c o m o ia ciclofosfamida, azatioprina o micofenoiato.
En ei tratamiento principal de ia hipertensión pulmonar primaria ha resul-
tado revolucionario ei e m p l e o de ios nuevos y potentes vasodilatadores, ya
mencionados en ei tratamiento dei f e n ó m e n o de Raynaud, debido a que
ofrecen un enfoque más optimista a esta grave manifestación ciínica.
Ei tratamiento de elección de ia crisis renal son ios lECA. En el control de ia HTA,
que a menudo (aunque no necesariamente) acompaña a ias manifestaciones
renales, se pueden utilizar otros antihipertensivos. Ei empleo de diuréticos,
que pueden requerirse para ei tratamiento de ios síntomas de insuficiencia
cardíaca, debe ser cuidadoso por ei riesgo de desencadenar un fallo prerrenai
en estos pacientes que tienen un compromiso dei flujo vascular renal.
Ei trasplante renal o p u l m o n a r s ó l a m e n t e está indicado c u a n d o la afecta-
ción sistémica no sea relevante.
9.8. Síndrome
de eosinofilia-mialgia ( S E M )
Se describió en 1989, en ia mayoría de ios casos relacionado con ei con-
s u m o d e productos q u e c o n t e n í a n L-triptófano adulterado. Durante la
fase inicial d e ia e n f e r m e d a d , q u e podía aparecer de forma brusca o insi-
diosa, aparecían manifestaciones c o m o ia febrícula, astenia, disnea y tos,
en ocasiones c o n infiltrados pulmonares, artralgias, artritis, lesiones cutá-
neas eritematosas, calambres musculares y miaigias.
Posteriormente, se producían síntomas de naturaleza más crónica, como cam-
bios cutáneos esclerodermiformes, poiineuropatía ascendente que puede lle-
gar a producir parálisis de ia musculatura respiratoria, alteraciones cognitivas,
especiaimente en forma de trastornos de ia memoria, miocarditis y arritmias.
La mayoría de ios pacientes presentaban una eosinofiiia periférica marca-
da (superior a 1.000/mi).
La e n f e r m e d a d presentaba un curso crónico, en el q u e ia disfunción c o g -
nitiva era ia manifestación más duradera. Se describieron unos 1.500 ca-
sos c o n una mortalidad en torno al 3 % .
En ias fases iniciales de ia e n f e r m e d a d , ei tratamiento con corticoides con-
trolaba algunas manifestaciones (infiltrados pulmonares, miaigias y ede-
mas). Durante ia fase crónica, no se encontró ningún tratamiento eficaz.
9.9. F a s c i t i s eosinófila
Se trata de una enfermedad caracterizada por ia fascitis (inflamación y poste-
riormente esclerosis de ia dermis, tejido subcutáneo y fascia profunda), eosi-
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nofilia periférica, e hipergammagiobuiinemia sin manifestaciones sistémicas.
Este trastorno debuta en ia edad media de ia vida, en ocasiones después de
un esfuerzo físico extenuante. Se produce una fase inicial inflamatoria que
rápidamente se trasforma en induración, que puede producir contracturas
en flexión, síndromes compartimentaies o síndrome dei túnel dei carpo.
El diagnóstico de ia e n f e r m e d a d requiere confirmación histológica, para
la que es preciso obtener una muestra de tejido amplia, q u e incluya piel,
fascia y músculo. En ella, se encontrará iniciaimente un infiltrado inflama-
torio c o m p u e s t o por iinfocitos, células plasmáticas, histiocitos y eosinófi-
ios, y posteriormente esclerosis. Puede ocasionar una moderada miositis
sin elevación de enzimas musculares.
9.10. E n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o
conjuntivo (EMTC)
Algunos pacientes con enfermedades dei tejido conjuntivo presentan
rasgos propios de varias enfermedades, sin q u e se p u e d a definir c o m o
una entidad nosológica concreta. En m u c h o s de estos pacientes se habla
de enfermedad indiferenciada dei tejido conjuntivo. En otras ocasiones,
estos presentan un cuadro clínico que, a u n q u e c o m p a r t e rasgos de dife-
rentes alteraciones dei tejido conjuntivo (artritis reumatoide, lupus erite-
matoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, síndrome de Sjógren o
dermatomiositis), presenta un perfil más definido y cuenta c o n un marca-
dor seroiógico específico, los anticuerpos anti-RNP, d e n o m i n á n d o s e esta
entidad enfermedad mixta dei tejido conjuntivo.
Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas c a r a c t e r í s t i c a s dei c u a d r o s o n el f e n ó m e -
no de R a y n a u d , ios c a m b i o s c u t á n e o s e s c l e r o d e r m i f o r m e s similares
a ios de ia esclerosis s i s t é m i c a (ES) e n su f o r m a l i m i t a d a , ia m i o p a t í a
Ideas clave ^ d r o m e d e C R E S T ) t i e n e u n c u r s o l e n t a m e n t e progresivo y mejor
71 Existen f o r m a s d e e s c l e r o d e r m i a e x c l u s i v a m e n t e c u t á n e a s . La
m á s f r e c u e n t e es la m o r f e a e n p l a c a s , m i e n t r a s q u e la f o r m a li-
neal es la q u e p r o d u c e a d h e r e n c i a a p l a n o s p r o f u n d o s .
71 La diferencia e n t r e f o r m a d i f u s a y l i m i t a d a se e s t a b l e c e p o r lo e x -
t e n s o d e la a f e c t a c i ó n c u t á n e a : cara y distai a los c o d o s y rodilla
e n la l i m i t a d a , y p r o x i m a l a estas l o c a l i z a c i o n e s e n la d i f u s a .
71 La f o r m a difusa t i e n e u n c u r s o r á p i d a m e n t e p r o g r e s i v o , e x t e n s a
y grave a f e c t a c i ó n c u t á n e a , y a f e c t a c i ó n s i s t é m i c a e s p e c i a l m e n -
te p u l m o n a r . S e asocia a los a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I.
Casos clínicos
¿ Q u é d i a g n ó s t i c o le p a r e c e m á s p r o b a b l e en u n a m u j e r d e 50
a ñ o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e f e n ó m e n o d e R a y n a u d , necrosis is-
q u é m i c a y esclerosis digital, disfagia, teiangiectasias p a l m a r e s y
signos eíectrocardiográficos d e hipertrofia ventricuíar d e r e c h a ?
Reumatología
i n f l a m a t o r i a , ia artritis d e IFP, MCE, rodillas y c o d o s , ia a f e c t a c i ó n eso-
f á g i c a y ia p r e s e n c i a d e d a ñ o p u l m o n a r similar ai q u e se p u e d e hallar
e n la ES, a u n q u e ia m a n i f e s t a c i ó n m á s g r a v e es ia h i p e r t e n s i ó n pul-
m o n a r . Se p u e d e n e n c o n t r a r t a m b i é n otras lesiones c u t á n e a s , c o m o
rash malar, l u p u s d i s c o i d e , f o t o s e n s i b i l i d a d , úlceras orales, t e i a n g i e c -
tasias o c a l c i n o s i s . A d i f e r e n c i a d e io q u e o c u r r e e n ei LES, ias m a n i -
f e s t a c i o n e s renales n o s o n ni t a n f r e c u e n t e s (25%) ni t a n graves. Otras
a l t e r a c i o n e s p r o p i a s d e ia e n f e r m e d a d s o n ia n e u r a l g i a dei t r i g é m i n o ,
ia n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a , ia pericarditis, ei s í n d r o m e d e Sjógren y ia
meningitis aséptica.
Ei hallazgo característico imprescindible para establecer ei diagnóstico
es ia presencia de anticuerpos anti-RNP en títulos elevados (superiores
a 1.600). Otros hallazgos m e n o s específicos son ia elevación de ia V S C , ia
a n e m i a d e trastornos crónicos, la leucopenia y ia t r o m b o p e n i a . Casi todos
ios pacientes presentan ANA c o n patrón moteado, y ei 2 5 % factor reuma-
toide. Para su diagnóstico se utilizan ios criterios reflejados en ia Tabla 50.
No existe tratamiento específico para ia e n f e r m e d a d . Ei control de cada
síntoma c o n c r e t o se realiza d e forma similar a c o m o se ha descrito en
cada patología del tejido conjuntivo d e t e r m i n a d a .
Serológicos
Anticuerpos anti-RNP > 1/1.600
Clínicos
• Edema de manos • Escierodactilia • Fenómeno de Raynaud
• Miositis • Sinovitis
El diagnóstico se establece mediante la coexistencia dei criterio seroiógico
con tres criterios clínicos
Tabla 5 0 . Criterios diagnósticos de ia e n f e r m e d a d mixta dei tejido
conjuntivo
71 L a f o r m a c i r c u n s c r i t a ( h a b i t u a i m e n t e m a n i f e s t a d a c o m o un sín-
p r o n ó s t i c o , e x c e p t o e n a q u e l l o s c a s o s e n los q u e se desarrolle
u n a cirrosis biliar p r i m a r i a o h i p e r t e n s i ó n p u l m o n a r p r i m a r i a . Se
a s o c i a a los a n t i c u e r p o s a n t i c e n t r ó m e r o .
71 L a p r i n c i p a l c a u s a d e m u e r t e es el d a ñ o p u l m o n a r , y a q u e la
a f e c t a c i ó n r e n a l s e p u e d e c o n t r o l a r a c e p t a b l e m e n t e c o n los
lECA.
71 Los a n t i c u e r p o s característicos e i m p r e s c i n d i b l e s para diag-
n o s t i c a r u n a e n f e r m e d a d m i x t a d e l t e j i d o c o n j u n t i v o s o n los
anti-RNP.
1) H i p e r t e n s i ó n a r t e r i a ! p u i m o n a r p r i m a r i a c o n bajo g a s t o .
2) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
3) S í n d r o m e C R E S T .
4) T r o m b o e r n b o l i s m o p u l m o n a r c r ó n i c o .
RC: 3
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
El tipo d e afección p u l m o n a r m á s f r e c u e n t e e n los e n f e r m o s c o n
esclerodermia limitada es:
1) Fibrosis p u l m o n a r .
2) Alveolitis.
3) H i p e r t e n s i ó n arterial p u l m o n a r ,
4) N e u m o n í a d e r e p e t i c i ó n . - -l
RC: 3
Mujer d e 53 a ñ o s q u e p a d e c e , d e s d e h a c e 2 0 , u n c u a d r o n o d i a g -
nosticado c a r a c t e r i z a d o por e p i s o d i o s d e dolor e n m a n o s , c o n
c a m b i o s d e coloración y a p a r i c i ó n d e lesiones u l c e r a d a s recidi-
v a n t e s en pulpejo d e los d e d o s . D o s m e s e s a n t e s , s u TA era d e
110/80 m m H g . C o n s u l t a por oliguria, c o n orina d e a s p e c t o nor-
mal en los días previos y TA d e 190/130 m m H g . Niega ingesta
previa d e f á r m a c o s , y s e o b s e r v a , j u n t o a s e c u e l a s d e las l e s i o n e s
referidas en d e d o s , h i n c h a z ó n d e las m a n o s y cierto e n d u r e c i -
miento c u t á n e o e n brazos y a n t e b r a z o s . C o n m a y o r p r o b a b i l i d a d ,
la paciente t e n d r á :
1) C r i o g i o b u i i n e m i a m i x t a e s e n c i a .
2) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
3) Crisis renal d e la e s c l e r o d e r m i a .
4) Nefroesclerosis arterial m a l i g n a .
RC: 3
Una paciente de 55 a ñ o s c o m i e n z a con d i s n e a progresiva y
e d e m a e n las e x t r e m i d a d e s inferiores. D i e z a ñ o s a n t e s , h a b í a
sido d i a g n o s t i c a d a d e e s c l e r o s i s s i s t é m i c a (ES) d e b i d o a la p r e -
sencia de f e n ó m e n o de R a y n a u d , esclerodermia localizada y
la d e t e c c i ó n d e a n t i c u e r p o s a n t i c e n t r ó m e r o e n s a n g r e . E s t a b a
Case S t u d y & 2 ) A s p i r a t l o n o f g a s t r i c reflux.
A 34-year-old patient, d i a g n o s e d 10 y e a r s a g o w i t h C R E S T s y n -
d r o m e . In the last f e w m o n t h s he has p r e s e n t e d g r a d u a l s h o r t -
ness of b r e a t h . C h e s t x-ray s h o w s i n c r e a s e d p u l m o n a r y a r t e r y
c o n e a n d peripheral o l i g o h e m i a , E C G s h o w s s i g n s of g r o w t h right
cavities. What d o y o u c o n s i d e r t h e m o s t likely d i a g n o s i s ?
09 • Esclerosis sistémica
c o n t r o l a d a c o n 7,5 m g d e p r e d n i s o n a d i a r i o s y c r e m a s v a s o d i -
l a t a d o r a s a p l i c a d a s e n m a n o s . E n s u e v a l u a c i ó n e n el m o m e n t o
d e la d i s n e a , la g o s o m e t r í a a r t e r i a l d e m o s t r a b a h i p o x i a , y e n la
radiografía de tórax no se veía n i n g u n a afectación parenqui-
m a t o s a . ¿ C u á l e s la c a u s a m á s p r o b a b l e d e l c u a d r o a c t u a l d e
esta paciente?
1) I n s u f i c i e n c i a respiratoria restrictiva m u s c u l a r .
2 ) E n d o c a r d i t i s d e L i b m a n n - S a c h s d e la t r i c ú s p i d e .
3) I n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a c o n g e s t i v a s e c u n d a r l a a la m i o c a r d k i o p a -
tía d e la E.S.
4) H i p e r t e n s i ó n p u l m o n a r ,
RC: 4
M u j e r d e 4 2 a ñ o s q u e p r e s e n t a , d e s d e h a c e 6 m e s e s , e n rela-
c i ó n c o n el frío, e p i s o d i o s d e p a l i d e z e n los d e d o s , s e g u i d a d e
e n r o j e c i m i e n t o s , a r t r a l g i a s e n los d e d o s d e las m a n o s , t i r a n t e z
d e la piel e n b r a z o s y c a r a , c o n d i s f a g i a f r e c u e n t e c o n los ali-
m e n t o s s ó l i d o s . A s i m i s m o , refiere t o s s e c a , d i s n e a y c r e p i t a n t e s
e n b a s e s p u l m o n a r e s . R e s p e c t o al c u a d r o c l í n i c o d e la p a c i e n t e ,
es FALSO que:
1) El f e n ó m e n o d e R a y n a u d es la m a n i f e s t a c i ó n inicial e n el 1 0 0 %
d e las f o r m a s l i m i t a d a s , y e n m á s del 7 0 % d e las d i f u s a s .
2) La a p a r i c i ó n d e a n t i c u e r p o s a n t i t o p o i s o m e r a s a I (anti-Scl-70)
p r e d i s p o n e a u n a u m e n t o d e la fibrosis d é r m i c a .
3) L o s b l o q u e a n t e s d e l c a l c i o s o n e f i c a c e s e n el t r a t a m i e n t o del Fe-
nómeno de Raynaud.
4) L a s p r u e b a s d e f u n c i ó n respiratoria m u e s t r a n u n p a t r ó n restricti-
v o c o n d i s m i n u c i ó n d e la d i f u s i ó n d e C O .
RC: 2
1) P u l m o n a r y fibrosis.
3) P u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n .
4) A l v e o l a r cell c a r c i n o m a ,
Correct a n s w e r : 3
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 Artritis infecciosas

Ante una monoartritis aguda io fundamentai es saber sospecharia, confirmaria o descartada

O R I E N T A C I Ó N

ENARM
mediante ias características dei iíquido sinoviai y, sobre todo, a través dei cuitivo. Los gérmenes
en cada situación y ia antibioterapia se estudiarán en ia Sección de Enfermedades infecciosas.
Un cuadro pecuiiar es ia artritis gonocócica.

10.1. A r t r i t i s séptica n o gonocócica dermidis. En ei caso d e fracturas abiertas, es habitual ia infección poiimi-
crobiana. Los g é r m e n e s anaerobios son frecuentes en artritis secundaria
a mordeduras h u m a n a s , úlceras por d e c ú b i t o o abscesos intraabdomi-
Es un proceso infeccioso con tendencia a ia destrucción articuiar, secundario naies. Los arañazos o mordeduras d e gato p u e d e n producir artritis por
a la coionización por un germen de una articulación. La afectación, en más Pasteurella multocida (Tabla 5 1 ) .
dei 90% de ios casos, es monoarticular y de evolución aguda. La monoartritis
crónica sugiere una infección por micobacterias, Brucella y hongos. La infla-
mación poliarticular aguda puede aparecer en ei curso de ia endocarditis, fie- S i t u a c i ó n clínica
bre reumática, infección diseminada meningocócica o gonocócica o en otras Inoculación S. aureus
infecciones víricas como ia provocada por ei parvovirus B l 9 en ia hepatitis B.
Fracturas abiertas Poiimicrobiana

• Mordeduras humanas Anaerobios

Etiología, patogenia y factores
• Úlceras decúbito
predisponentes • Abscesos intraabdominaies

Arañazos o mordeduras de gato Pasteurella multocida

La vía de infección más frecuente e n cualquier edad es ia h e m a t ó g e n a ; infección protésica S. epidermidis

menos habituales son ia extensión desde una infección vecina (osteo- 5. aureus
mielitis, bursitis) o por inoculación externa directa (infiltración intraarticu- UDVP S. aureus
iar, fracturas abiertas, cirugía).
Gramnegativo
Pseudomonas aeuroginosa
Los gérmenes implicados d e p e n d e n d e ia e d a d considerada. En ios lac-
tantes, ios g é r m e n e s más habituales son ei Staphyiococcus aureus, ias e n - T a b l a 5 1 . Etiología d e ia artritis séptica
terobacterias y los estreptococos dei g r u p o B. En ios niños m e n o r e s d e
cinco años, dependerá d e ia zona: si se ha producido v a c u n a c i ó n contra La infección d e u n a prótesis cursa c o n frecuencia d e forma indolente, c o n
Haemophilus influenzae, p r e d o m i n a n ei Staphyiococcus aureus y estrepto- síntomas leves y retraso e n ei diagnóstico d e dos a o c h o meses. A u n q u e
coco dei grupo A; en ei caso d e q u e no se haya v a c u n a d o , ei H. influenzae ias causas más frecuentes son S. epidermidis y S. aureus, t a m b i é n son habi-
es ei g e r m e n más frecuente, ai m e n o s hasta ios dos años. La artritis g o n o - tuales ios bacilos g r a m n e g a t i v o s y ios anaerobios.
cócica es responsable habitual, e n Estados Unidos, d e artritis entre ios 15-
40 años (adultos jóvenes sexuaimente activos). Sin e m b a r g o , ia infección En ios pacientes usuarios a drogas por vía parenterai (UDVP), ei g e r m e n
articuiar por este germen en Europa s u p o n e a c t u a l m e n t e algo e x c e p c i o - m á s frecuente e n ias infecciones articulares y osteomielitis es Staphylo-
nal. Ei g e r m e n Staphyiococcus aureus es ei responsable d e ia mayoría d e coccus aureus, a u n q u e otros g é r m e n e s gramnegativos, c o m o P. aerugino-
ias artritis no gonocócicas en ios adultos d e todas ias edades. sa, son habituales.

Las infecciones por inoculación directa suelen producirse por Staphylo- Las e n f e r m e d a d e s c o m o ia diabetes, ia AR, ia utilización d e corticoides
coccus aureus y, en menor medida, por otros g é r m e n e s c o m o el S. epi- y ia hemodiálisis a u m e n t a n ei riesgo d e infección por S. aureus y bacilos

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

gramnegativos. En pacientes aicohóücos o c o n hemoglobinopatías es Artritis Gonocócica

bastante c o m ú n ei n e u m o c o c o .

Manifestaciones clínicas Artritis migratoria

Tenosinovitis
Cultivo Enfermedad
Hemocultlvo + 40% Lesiones cutáneas gonocócica
La artritis bacteriana aguda sueie manifestarse c o m o una artritis monoar- Líquido sinovial - (pápula > pústula) diseminada
ticular q u e afecta más f r e c u e n t e m e n t e a ias articulaciones q u e soportan Líquido sinovial: 10.000-20.000 cel.
carga, siendo ia más afectada ia rodilla seguida d e la cadera.

Ei incremento de producción d e iíquido sinovial y ia distensión de ia Monoartritis aguda Artritis

Hemocultlvo - séptica
cápsula articular producen dolor. Sin e m b a r g o , e n ei periodo neonatal,
Líquido sinovial + 40% yq^^j^o sinovia!: 10.000-20.000 cel. gonocócica*
por debajo dei primer año, ios síntomas p r e d o m i n a n t e s son ios d e sepsis
(más que ios de inflamación local). La artritis por g é r m e n e s g r a m n e g a t i - *La artritis séptica gonocócica siempre va precedida de la enfermedad
vos tiene un curso más indolente, c o n síntomas generales más m o d e r a - gonocócica diseminada (EGD), aunque esta puede no haber sido reconocida
en ei 30% de los casos
dos y molestias articulares m e n o s importantes, q u e ia infección por c o -
cos grampositivos. F i g u r a 4 2 . Estadios evolutivos d e ia osteomielitis

10.3. Diagnóstico y t r a t a m i e n t o
La principal l o c a l i z a c i ó n es la r o d i l l a , seguida d e la
cadera.

ecuerda Datos de laboratorio y diagnóstico

Los pacientes UDVP t i e n e n c o n f r e c u e n c i a i n f e c c i o n e s d e ia c o l u m n a
vertebral, articuiaciones sacroilíacas o e s t e r n o c i a v i c u i a r e s . S u e i e pre-
sentarse un proceso a g u d o c o n s í n t o m a s g e n e r a l e s , a u m e n t o d e ia
temperatura, h i n c h a z ó n en articuiaciones a c c e s i b l e s y limitación d e ia
movilidad.
Ei e x a m e n fundamentai será ei estudio dei iíquido sinoviai (tinción de Gram,
cultivo para g é r m e n e s aerobios y anaerobios, micobacterias y hongos),
pero a d e m á s se puede realizar hemocultivos y urocuitivos y, en ios adultos
sexuaimente activos, cuitivo e n medio deThayer-Martin de un frotis uretral,
cervical, rectal o faríngeo para investigar ia presencia d e gonococo.

La radiología c o n v e n c i o n a l es eficaz e n ei s e g u i m i e n t o dei proceso, pero

10.2. A r t r i t i s gonocócica
Es causa de artritis bacteriana en ios j ó v e n e s y adultos menores d e 40
años, siendo más habitual en mujeres. D e b e sospecharse e n ios pacientes
con promiscuidad sexual, antecedentes d e infección venérea e n ei último
mes (aunque menos dei 2 5 % d e ios individuos c o n infección g o n o c ó c i c a
diseminada presentan síntomas genitourinarios) y aparición d e poiiartrai-
gias migratorias, tenosinovitis y/o lesiones cutáneas (vesicuiopústuias). La
infección diseminada es más frecuente durante ia menstruación o el e m -
barazo.
no para realizar ei diagnóstico inicial. Ei estudio g a m m a g r á f i c o puede te-
ner utilidad e n ias articuiaciones profundas. Ei tecnecio-99 (Tc-99) permi-
te observar captaciones patológicas e n ias primeras 24-48 horas, pero es
inespecífico. Para a u m e n t a r ia especificidad se recomienda ia utilización
de galio o leucocitos marcados c o n indio.
La ecografía permite, e n primer lugar, confirmar ia presencia d e iíquido
intrarticuiar e n articuiaciones profundas c o m o la cadera; es imprescindi-
bie para guiar ia artrocentesis e n estas localizaciones. La T C y ia RMN son
útiles para determinar ia presencia d e osteítis o d e absceso y, e n conse-
c u e n c i a , para valorar la necesidad d e cirugía, a d e m á s dei diagnóstico.

El curso clínico (Figura 4 0 ) m u e s t r a d o s fases, u n a inicial ( e n f e r m e d a d
g o n o c ó c i c a d i s e m i n a d a ) caracterizada por ia presencia d e artritis m i -
gratoria c o n m a r c a d a a f e c t a c i ó n del aparato t e n d i n o s o , fiebre e l e v a d a
y ia aparición d e lesiones c u t á n e a s (pápulas o pústulas e n t r o n c o y s u -
perficie extensora d e ias e x t r e m i d a d e s ) . En esta fase ei iíquido sinoviai
es estéril y se p u e d e aislar ei g o n o c o c o e n h e m o c u l t i v o s e n m e n o s dei
40% d e los casos. Posteriormente, ios s í n t o m a s e v o l u c i o n a n a u n a a u -
téntica artritis séptica c o n u n a (o dos) a r t i c u l a c i o n e s a f e c t a d a s d e for-
ma más persistente, sin lesiones c u t á n e a s y c o n fiebre m á s a t e n u a d a .
Durante esta fase ios h e m o c u l t i v o s se n e g a t i v i z a n y d o n d e se p u e d e
aislar ai g o n o c o c o es ei el iíquido sinoviai, pero c o n u n a rentabilidad
limitada (inferior ai 4 0 % ) . En c u a l q u i e r a d e estas fases ia u b i c a c i ó n e n
que c o n mayor probabilidad se aislará ai g o n o c o c o es e n ei e x u d a d o
uretral o cervical.
Es característica d e ia e n f e r m e d a d g o n o c ó c i c a ia excelente respuesta ai
tratamiento antibiótico adecuado, io q u e permite asumir ei diagnóstico
en aquellos casos c o n cultivos negativos.
Análisis d e iíquido sinoviai: iíquido d e características infecciosas (véase
Tabla 2 . Análisis del líquido sinovial).
Para ei diagnóstico etioiógico es importante ia tinción de G r a m . Esta tin-
ción es positiva e n ia mayoría d e las infecciones por cocos grampositivos
(75%), siendo ei rendimiento m e n o r e n ias infecciones por bacilos gram-
negativos (50%). Ei cuitivo del líquido proporcionará ei diagnóstico etio-
iógico en más dei 9 0 % d e los casos y permitirá, mediante ei antibiograma,
ia elección dei tratamiento antibiótico específico. En el caso de la artritis
g o n o c ó c i c a , ei rendimiento dei cuitivo se sitúa e n m e n o s dei 5 0 % .
Tratamiento y pronóstico
Se basa en ia administración d e antibióticos sistémicos y dei drenaje de
ia articulación infectada.
C u a n d o ia articulación tiene un fácil a c c e s o , c o m o ocurre en la rodilla, el
drenaje dei material purulento se p u e d e realizar diariamente, mediante

10 • A r t r i t i s infecciosas ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología

artrocentesis, mientras persista ei derrame articuiar. En ocasiones es c o n - ros días d e s p u é s de ia infección se producen artralgias y miaigias sin sig-
veniente recurrir ai drenaje quirúrgico, mediante artrotomía o artrosco- nos inflamatorios. En ausencia de tratamiento p u e d e n desarrollarse dife-
pia, si ia articulación no es accesible (cadera), o si ia evolución ciínica es rentes patrones de afectación articuiar: io más habitual son ios episodios
desfavorable y existen c o m p l i c a c i o n e s (material tabicado, abceso, etc.), o de monoartritis u oligoartritis c o n afectación de grandes articuiaciones
si presenta cuitivo persistentemente positivo a ios 5-7 días de tratamien- c o m o ia rodilla. M e n o s c o m ú n es el desarrollo de episodios de artralgias
to antibiótico correcto. o de artritis erosiva. En ias fases iniciales de ia e n f e r m e d a d , ei tratamiento
se realiza c o n doxiciciina, y en ias fases avanzadas se e m p l e a n cefaios-
La infección de una prótesis articuiar requiere, en general, ia extracción porinas de tercera g e n e r a c i ó n , c o m o ia ceftriaxona (véase ia Sección de
de ia misma, dei c e m e n t o y dei hueso necrótico. Se ha c o m p r o b a d o , sin Enfermedades infecciosas).
embargo, que la asociación de ofioxacino (300 m g / 1 2 h) c o n rifampicina
(600 mg/día) oral, administradas durante varios meses, c o n s i g u e ia cura- La sífilis p u e d e producir manifestaciones articulares en sus distintas fases.
ción de un elevado porcentaje de casos sin retirar la prótesis. En ia c o n g é n i t a precoz se p u e d e ocasionar inflamación de ia extremidad
afectada (pseudoparálisis d e Parrot), y t a m b i é n p u e d e aparecer más tar-
La elección del antibiótico se basa en el resultado de ia tinción de G r a m d í a m e n t e sinovitis crónica (articulación de Clutton). En ia sífilis secundaria
dei iíquido articular y, en su defecto, en ei posible foco de origen d e ia in- se p u e d e observar una artritis d e curso s u b a g u d o o crónico c o n líquido
fección, en ia edad dei paciente y/o ei g r u p o de riesgo ai q u e pertenece. e s c a s a m e n t e inflamatorio. En ia sífilis terciaria se produce ia tabes dorsal,
y s e c u n d a r i a m e n t e artropatía neuropática (articulación de Charcot) en
Cuando se dispone dei resultado dei cuitivo, este d e b e guiar ei tratamien- ias e x t r e m i d a d e s inferiores.
to, no obstante, ante ia sospecha de artritis séptica ei tratamiento se d e b e
iniciar de forma inmediata sin esperar a ios resultados dei análisis.
Presencia de gérmenes en ia tinción de Gram: si existen cocos gram- 10.5. Tuberculosis
negativos, se administrará ceftriaxona o cefotaxima intravenosas; si hay
evidencia de cocos grampositivos, se pautará cloxaciiina (8-12 g/24 h),
con o sin aminogiucósidos, en los 3-5 primeros días. Ante bacilos gram- La tuberculosis p u e d e localizarse en articulaciones periféricas o en ei es-
negativos se administrará cefaiosporina de tercera generación, aztreo- queleto axial.
nam, carbapenem o ciprofloxacino (400 mg/12 h i.v.) (Tabla 52). Artritis tuberculosa. Mycobacterium tuberculosis origina lentamente
una artritis q u e es monoarticular en ei 9 0 % de ios casos. Es más fre-
c u e n t e ia iocaiización en articuiaciones que soportan peso, c o m o ia
Antibiótico rodilla, ia cadera o ei tobillo. Ei iíquido sinoviai contiene unas 20.000
Tinción Gram Alternativa
dselÉoaóa células. La tinción de Zielh sóio muestra BAAR en el 2 0 % de ios ca-
Cocos Cloxaciiina 2 g ¡.v./4 h Vancomicina sos, sin e m b a r g o , ei cuitivo en el medio de Lowestein proporciona ei
+/- gentamícina 1 g/12h diagnóstico en ei 8 0 % de ios casos. Ei diagnóstico se puede optimi-
grampositivos
zar mediante ia biopsia sinoviai que permite cultivar ei tejido sinovial
Ceftriaxona 2 g i.v. Ciprofloxacino
Cocos y apreciar la presencia d e g r a n u l o m a s o con métodos de amplifica-
/24h 400 mg/12 h
gramnegativos ción del A D N (PCR).
Cefotaxima 2 g/8 h Aztreonam
A nivel axial ia tuberculosis p u e d e producir espondiiodiscitis o sa-
Bacilos +/- amikacina o ciprofloxacino
croileítis (Figura 4 1 ) .
gramnegativos La e n f e r m e d a d de Poncet es una forma de poliartritis simétrica que
aparece en pacientes c o n tuberculosis visceral.
Gram
Cloxaciiina + Vancomicina
sin microorganismos ceftriaxona

Neonatos y < 5 años Cloxaciiina Vancomicina

Niños > 5 años
Ceftriaxona Ciprofloxacino
Adolescentes
y adultos
sexuaimente
activos
Tabla 5 2 . Tratamiento antibiótico de ia artritis séptica

Tinción de G r a m negativa o imposibilidad para su o b t e n c i ó n : d e p e n -

diendo de ia edad dei paciente se p u e d e desarrollar ia siguiente pau-
ta: si se sospecha de artritis g o n o c ó c i c a , se administrará ceftriaxona o
cefotaxima; si no existe evidencia de g e r m e n , se pautará cloxaciiina
asociada a a m i n o g i u c ó s i d o , o cefaiosporina de tercera g e n e r a c i ó n .
F i g u r a 4 1 . Sacroileítis tuberculosa

10.4. A r t r i t i s p o r e s p i r o q u e t a s La infección articuiar s u p o n e ei 1 0 % de ias infecciones tuberculosas ex-

trapuimonares, y se produce tras ia reactivación de focos iinfohemató-
g e n o s latentes. Antes de aparecer signos inflamatorios o lesiones radio-
La enfermedad de Lyme, q u e está producida por Borrelia burgdorferi, se lógicas, p u e d e existir dolor localizado durante s e m a n a s o meses; en esta
transmite a través de ia picadura de una garrapata (Ixodes). En ios prime- situación, ei diagnóstico p u e d e retrasarse.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

Las micobacterias atípicas (M. kansasii, M. avium-intracellulare) pueden fección de vías respiratorias aitas o d e gastroenteritis son frecuentes en
producir una artritis granulomatosa crónica, ciínica e histológicamente si- as infecciones por enterovirus o adenovirus. En ei caso d e ia hepatitis B, ia
milar. Es frecuente ia afectación en ios d e d o s de ias manos. Puede asociar- sintomatoiogía articuiar precede a la hepática c o n frecuencia.
se a ínmunodepresión por infección dei VIH o por fármacos citostáticos.
La presentación clínica es variable, c o n artralgias, artritis migratoria, oli-
goartritis o poliartritis, g e n e r a l m e n t e autoiimitadas.
10.6. A r t r i t i s micótica

Cualquier micosis invasiva puede infectar ias estructuras óseas y articulares. En el c a s o del V H B la artritis a p a r e c e antes que la
icteria.

La infección por Candida sueie producir una monoartritis g r a n u l o m a t o -

sa crónica q u e asienta en grandes articulaciones c o m o rodilla, cadera u
hombro, secundaria a intervenciones quirúrgicas, inyecciones intraarti-
culares o por diseminación h e m a t ó g e n a . En ios individuos UDVP es c a -
racterística ia afectación de ia c o l u m n a dorsal, ias sacroilíacas y otras arti-
culaciones fibrocartiiaginosas. El tratamiento se realiza c o n antimicóticos
sistémicos c o m o la anfotericina B, fluconazoi o itraconazoi.
10.7. Brucelosis
La afectación musculoesquelética es ia más frecuente (40%) en ios pa-
cientes con brucelosis. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se c o m p o r t a c o m o
un episodio agudo de fiebre, sudoración nocturna y artromiaigias. Poste-
riormente pueden aparecer otros trastornos.
Espondilitis. Es ia afectación más frecuente y ia más propia d e pa-
cientes de mayor edad y con e n f e r m e d a d más prolongada. Se suele
localizar a nivel lumbar. Se presentan ias siguientes alteraciones ra-
diológicas, que son tardías: estrechamiento dei disco intervertebrai,
erosión de ias carillas articulares adyacentes y, a veces, desprendi-
miento del ángulo epifisario anterosuperior (signo de Pedro Pons,
característico de ia enfermedad). La espondilitis bruceiar es más
frecuente en personas mayores de 40 años, y cursa c o n dolor en ia
región afectada, c o n posible irradiación radicular y rigidez.
Sacroileítis. Es más frecuente en personas j ó v e n e s , y el dolor tiene
una iocaiización más baja q u e ei de ia espondilitis.
Artritis periférica. Es más frecuente en niños y adultos j ó v e n e s . Se
sueie localizar en ia rodilla.
10.9. Osteomielitis
La osteomielitis implica ia presencia de un foco séptico intraóseo. D e p e n -
d i e n d o de su m e c a n i s m o de p r o d u c c i ó n , se p u e d e n diferenciar ias de ori-
g e n h e m a t ó g e n o (ei más habitual), las secundarias a un foco de infección
c o n t i g u o y ias asociadas a e n f e r m e d a d vascular periférica. La localización
d e ia infección en ei hueso tubular d e p e n d e de ia anatomía vascular, que
varía s e g ú n ia e d a d . D e s d e ei p u n t o de vista de ia extensión anatómica,
se distinguen cuatro estadios:
E s t a d i o I. Es ia osteomielitis medular (metástasis h e m a t ó g e n a en ia
m é d u l a ósea).
E s t a d i o II. Osteomielitis superficial (invasión dei periostio a partir de
una infección contigua).
E s t a d i o III. Se caracteriza por ia existencia de un secuestro dei hueso
cortical bien delimitado, q u e p u e d e extenderse sin c o m p r o m e t e r ia
estabilidad del hueso.
E s t a d i o IV (osteomielitis difusa). La infección se extiende por ia to-
talidad o ia mayor parte d e ia sección dei hueso. En este estadio ei
hueso es inestable (Figura 4 2 ) .

Ei hemocuitivo ú n i c a m e n t e es positivo en ia forma aguda (en ei m e d i o

de Castañeda). Ei cuitivo dei líquido sinoviai es positivo en sóio un 5 0 % .
Muchas veces, el diagnóstico se obtiene mediante pruebas serológicas.

En un 5 0 % de ios casos, ei m e c a n i s m o de ia artritis es reactivo, m e d i a d o Estadio I Estadio I

por inmunocompiejos, y en ei resto se d e b e a ia presencia d e ia Brucella
en ia articulación. Se han utilizado varias pautas terapéuticas c o n simila-
res características, tales c o m o ia c o m b i n a c i ó n de tetraciciinas y estrepto-
micina, o ia de doxiciciina, rifampicina y cotrimoxazoi.

10.8. A r t r i t i s v i r a l

Desde ei punto de vista clínico, ia sintomatoiogía previa o a c o m p a ñ a n t e

Estadio I Estadio IV
de ia infección viral facilita su reconocimiento, c o m o , por ejemplo, ias m a -
nifestaciones dérmicas de ias enfermedades exantemáticas infantiles, dei
exantema infeccioso (parvovirus B19, viriasis herpética, hepatitis B (VHB),
enterovirus, adenovirus o citomegaiovirus). Los síntomas previos de in- Figura 4 2 . Estadios evolutivos d e ia osteomielitis

10 • A r t r i t i s infecciosas ERRNVPHGLFRVRUJ

En la c o l u m n a vertebral, la infección se localiza iniciaimente en ia región
subcondral anterior dei c u e r p o vertebral, j u n t o ai disco intervertebrai,
produciendo una espondiiodiscitis infecciosa. Esta iocaiización afecta
con más asiduidad a adultos entre ia quinta y sexta década de ia vida. En
general, ia espondiiodiscitis se produce c o n más frecuencia por 5. aureus,
aunque en ia población anciana, ia frecuencia de infecciones por g é r m e -
nes gramnegativos a u m e n t a progresivamente.
En los pacientes UDVP, 5. aureus es t a m b i é n ei g e r m e n más habitual, en
contraste con series extranjeras, d o n d e se observa con más frecuencia P.
aeruginosa. Ante una espondilitis crónica, ia posibilidad de una t u b e r c u -
losis debe estar siempre presente.
Ei síntoma más habitual es ei dolor de ritmo inflamatorio en ei segmento afec-
tado con hipersensibilidad a ia palpación y contractura muscular. La fiebre y ei
compromiso mieiorradicular pueden acompañar ai dolor y facilitar ia sospecha.
Ideas clave
71 La v í a d e i n f e c c i ó n m á s h a b i t u a l e n la a r t r i t i s s é p t i c a y e n la
o s t e o m i e l i t i s es la h e m a t ó g e n a .
71 La p r u e b a f u n d a m e n t a l p a r a c o n f i r m a r u n a artritis s é p t i c a es el
e s t u d i o m i c r o b i o l ó g i c o del l í q u i d o sinovial ( G r a m y c u l t i v o ) . L a s
características g e n e r a l e s del l í q u i d o d e n a t u r a l e z a i n f e c c i o s a :
m á s d e 5 0 . 0 0 0 c é l u l a s / m m p g l u c o s a m u y d e s c e n d i d a y proteí-
nas e l e v a d a s s o n o r i e n t a t i v a s s o b r e e s t e d i a g n ó s t i c o .
71 El g e r m e n q u e g l o b a l m e n t e p r o d u c e c o n m á s f r e c u e n c i a artritis
séptica y o s t e o m i e l i t i s es el Staphyiococcus aureus. Los n i ñ o s d e
m e n o s d e 2 a ñ o s , e n p o b l a c i o n e s n o v a c u n a d a s , se i n f e c t a n p o r
Haemophilus ¡nfíuenzae. Los a d u l t o s j ó v e n e s (15-40 a ñ o s ) t i e n e n
p r e d i s p o s i c i ó n a la i n f e c c i ó n por g o n o c o c o .
71 La artritis s é p t i c a g o n o c ó c i c a s u e l e mostrar, e n s u f a s e inicial, fie-
bre e l e v a d a , p a p u l o p ú s t u l a s , artritis m i g r a t o r i a y t e n o s i n o v i t i s .
Los s í n t o m a s g e n i t o u r i n a r i o s a p a r e c e n d e f o r m a c o n c o m i t a n t e
Casos eos
En relación con la artritis g o n o c ó c i c a , ¿cuál d e las s i g u i e n t e s afir-
m a c i o n e s es FALSA?
1) La i n f e c c i ó n g o n o c ó c i c a d i s e m i n a d a s u e l e c u r s a r c o n artritis, t e -
nosinovitis y d e r m a t i t i s .
2) La m a y o r í a d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d g o n o c ó c i c a d i s e m i -
nada tienen síntomas genitourinarios simultáneamente.
3) Las d e f i c i e n c i a s d e las proteínas d e la s e c u e n c i a final d e l c o m p l e -
m e n t o (C5-C9) c o n f i e r e n un riesgo e l e v a d o d e p r e s e n t a r artritis
gonocócica.
4) E n p a c i e n t e s c o n artritis g o n o c ó c i c a , la tasa d e a i s l a m i e n t o e n
c u l t i v o d e Neisseria g o n o r r h o e a e es m a y o r e n l o c a l i z a c i o n e s g e -
n i t o u r i n a r i a s q u e e n el líquido sinovial.
RC: 2 glucosa 2 7 mg/dl. E n la tinción d e G r a m se o b s e r v a r o n cocos g r a m -
U n a p a c i e n t e d i a b é t i c a , d e 4 6 a ñ o s , a c u d e a c o n s u l t a por p r e s e n -
tar d o l o r intenso, i m p o t e n c i a funcional y t u m e f a c c i ó n d e tobillo
d e r e c h o d e s d e el día anterior, con fiebre d e 38,4 ° C . La e x p l o r a -
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Reumatología
La prueba diagnóstica d e elección es la punción-aspiración o biopsia
ósea, q u e permiten ia d e t e r m i n a c i ó n , mediante cultivo, dei g e r m e n res-
ponsable de ia infección. Dentro de ias pruebas de imagen ia RMN es ia
técnica d e elección por su especificidad, sensibilidad y la capacidad de
valorar ei c o m p r o m i s o medular o radicular. Es c o m ú n encontrar eleva-
ción de ia VSG y PCR.
Ei tratamiento antibiótico d e b e m a n t e n e r s e un m í n i m o de seis semanas
por vía intravenosa; y ia elección dei más apropiado es similar a ia realiza-
da en ias artritis sépticas.
Ei t r a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o está i n d i c a d o si ia p u n c i ó n - a s p i r a c i ó n no es
c a p a z d e e s t a b l e c e r ia e t i o l o g í a , a b c e s o s d e gran t a m a ñ o q u e no sean
subsidiarios d e ser d r e n a d o s m e d i a n t e catéter, c o m p r o m i s o radicular
r á p i d a m e n t e progresivo o d e f o r m i d a d cifoescoiiótica o inestabilidad
vertebral.
sólo e n el 2 5 % d e los c a s o s . El d i a g n ó s t i c o d e f i n i t i v o se e s t a b l e c e
c o n el c r e c i m i e n t o d e l g é r m e n d e l l í q u i d o s i n o v i a l e n m e d i o d e
T h a y e r - M a r t i n . El t r a t a m i e n t o se realiza c o n d r e n a j e articular y
cefaiosporina de tercera generación.
71 H a b r á q u e realizar u n d r e n a j e q u i r ú r g i c o e n c a s o d e a f e c t a c i ó n
d e la c a d e r a u o t r a s a r t i c u l a c i o n e s n o a c c e s i b l e s a la a r t r o c e n -
tesis, e v o l u c i ó n d e s f a v o r a b l e o c u l t i v o p o s i t i v o a los 5-7 días d e
tratamiento antibiótico correcto.
TP La i n f e c c i ó n d e prótesis a r t i c u l a r e s o c u r r e e n el 1-2% d e los c a -
sos, s i e n d o el Staphyiococcus aureus y el epidermidis los g é r m e -
nes más habituales.
71 A n t e u n p a c i e n t e c o n poliartritis d e b r e v e d u r a c i ó n (días), segui-
d o d e Ictericia, la s o s p e c h a d e b e ser hepatitis B.
71 La artritis t u b e c u l o s a se m a n i f i e s t a c o m o u n a monoartritis cróni-
c a ; el cultivo d e líquido sinovial e n m e d i o d e L o w e n s t e i n es positi-
v o e n el 8 0 - 9 0 % d e los c a s o s , p u d i e n d o a u m e n t a r su sensibilidad
c o n la biopsia sinovial, q u e a d e m á s p e r m i t e apreciar g r a n u l o m a s .
ción c o n f i r m a la p r e s e n c i a d e u n d e r r a m e . D e t e r m i n a c i o n e s a n a -
líticas: 17.300 l e u c o c i t o s , Hb 13,5 g/l, V S G 4 4 m m , proteína C reac-
tiva 14 mg/dl ( n o r m a l 11,2), g l u c e m i a 3 3 0 m g / d l , urea 3 4 mg/dl,
c r e a t i n i n a = 7 ng/dl, N a + 138 y K+ 3,6. I n d i q u e c u á l d e las s i g u i e n -
tes c o n d u c t a s es prioritaria:
iniciar t r a t a m i e n t o a n t i b i ó t i c o por v í a g e n e r a l .
C u l t i v a r ei l í q u i d o s i n o v i a l .
E v a c u a r el d e r r a m e s i n o v i a i y h a c e r l a v a d o articular.
Indicar a r t r o t o m í a y d r e n a j e articular.
RC: 2
Un v a r ó n d e 2 7 a ñ o s a c u d e a urgencias por dolor y signos inflama-
torios e n la rodilla d e r e c h a . No p r e s e n t a b a fiebre y el resto d e la ex-
ploración era n o r m a l . S e practicó u n a artrocentesis. El análisis del
líquido articular mostró: S2.000 células, 8 0 % poiimorfonucieares,
negativos. El tratamiento d e elección inicial en este c a s o sería:
1) Ceftriaxona.
2) Cloxaciiina.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
3) Drenajearticularmáscloxaciiina.
4) G e n t a m i c i n a .
RC 1
Una e n f e r m e r a d e 30 a ñ o s , q u e t r a b a j a e n u n h o s p i t a l , refiere ar-
tralgias en rodillas, tobillos y m u ñ e c a s d e s d e u n a s e m a n a a n t e s .
A d e m á s , ha n o t a d o cierta h i n c h a z ó n y e n r o j e c i m i e n t o e n u n a
m u ñ e c a . El m é d i c o q u e le a t e n d i ó le prescribió 6 g diarios d e A A S .
A los cinco días volvió p o r q u e s e h a b í a p u e s t o a m a r i l l a , p e r o re-
Case Study
A 58-year-old w o m a n with a history of non-insuíin d e p e n d e n t
diabetes meliitus a n d right k n e e osteoarthritis. T r e a t e d w i t h ste-
roid injections in t h e k n e e for t h e last six days. G o e s to t h e ER for
severe pain, progressive i n f l a m m a t i o n a n d Ioss of f u n c t i o n in t h e
knee, a n d fever in t h e last t w o days. O n e x a m i n a t i o n t h e r e is a
spill to strain, intense pain that p r e v e n í s a n y e x p l o r a t o r y m a n e u -
ver, a n d increased local t e m p e r a t u r a . Plain x-ray s h o w s d e g e n e -
rativa c h a n g a s with j o i n t effusion a n d soft tissue a u g m e n t a t i o n .
Arthrocentesis p u r u l e n t fluid w a s o b t a i n e d .
10 • A r t r i t i s infecciosas
firió m e j o r í a o s t e n s i b l e d e s u s d o l o r e s articulares. ¿ Q u é p r u e b a s ,
d e e n t r e las s i g u i e n t e s , solicitaría a c o n t i n u a c i ó n ?
1) A n t i c u e r p o s a n t i n u c l e a r e s .
2) T r a n s a m i n a s a s (ALT y A S T ) y H B s A g .
3) Factor r e u m a t o i d e .
4) N i v e l e s d e A A S e n s a n g r e .
RC: 2
W h i c h of t h e f o i l o w i n g d i a g n o s t i c a n d t h e r a p e u t i c p r o c e d u r e s is
most correct?
1) E m p í r i c a ! IV A n t i b i o t i c c o v e r a g e for S. aureus, specifying where
a v a i l a b l e c u l t u r e a n d sensitivíty.
2) B i o c h e m i c a i a n a i y s i s of t h e fluid o b t a i n e d a n d c u l t u r e thereof. If
t h e results c o n f i r m d i a g n o s i s of s e p t i c arthritis, p e r f o r m surgical
drainage a n d administer specific antibiotic.
3) P e r f o r m u l t r a s o u n d - g u i d e d j o i n t p u n c t u r e for intra-articular lo-
cal d e b r i d e m e n t a n d a n t i b i o t i c s .
4) E m e r g e n c y s u r g i c a l d r a i n a g e a n d IV a n t i b i o t i c e m p i r i c a l l y .
Correct a n s w e r : 4
ERRNVPHGLFRVRUJ
Reumatología

Amiioidosis

Es relevante la fiebre mediterránea familiar y también ei tipo de material amiioide en ias distintas
O R I E N T A C I Ó N

ENARM
formas de amiioidosis.
Se debe conocer también ia sintomatoiogía que produce ia amiioidosis en ios diferentes órganos
afectados.

La amiioidosis agrupa un conjunto d e entidades q u e tienen en c o m ú n Amiioidosis heredofamiiiar (depósito d e transtiretina, apoiipopro-
ia misma fisiopatoiogía, esto es, ei depósito e n ei espacio extracelular d e teína A l , A2 y geisoiina, entre otros) q u e c o m p r e n d e una serie de
proteínas d e estructura fibriiar. La gravedad d e este proceso v i e n e defini- síndromes neuropáticos, renales, cardiovasculares.
da por la extensión d e ios depósitos. Amiioidosis secundaria a ia hemodiálisis crónica (P^ mícrogiobuiina).

Ei amiioide se c o m p o n e d e una proteína fibriiar a m i l o i d e a , distinta s e - Amiioidosis localizadas

g ú n cada tipo, y d e un c o m p o n e n t e P q u e es c o m ú n a todas ias varie-
dades. Amiioidosis endocrinoiógica (calcitonina).
Amiioidosis senil.
Ei depósito de amiioide p u e d e ser sistémico o localizado. Amiioidosis cerebral.

Amiioidosis sistémicas
Amiioidosis asociada a discrasia d e células plasmáticas (tipo A L ) , pri-
maria o asociada a mieioma múltiple.
Amiioidosis secundaria o reactiva (tipo A A ) , asociada c o n e n f e r m e -
dades infecciosas crónicas (Tabla 53) (por ej., osteomielitis, tuber-
culosis, lepra), c o n procesos inflamatorios crónicos c o m o la artritis
reumatoide o ios síndromes febriles periódicos hereditarios c o m o ia
fiebre mediterránea familiar (poliserositis familiar recurrente), I R APS
(síndrome periódico asociado ai receptor dei T N F ) o s í n d r o m e d e
Muckie-Weiis.
11.1. M a n i f e s t a c i o n e s clínicas
La e d a d media d e presentación es d e 65 años e n las formas primarias y
d e 50 años e n ias secundarias, c o n similar frecuencia e n a m b o s sexos. La
manifestación m á s habitual e n a m b a s formas es ei e d e m a maleolar, ya
q u e ei órgano m á s f r e c u e n t e m e n t e afectado es ei riñón (90%).
A c o n t i n u a c i ó n , se presenta un r e s u m e n d e ia afectación ciínica más ha-
bitual:

E n f e r m e d a d e s inflamatorias c r ó n i c a s E n f e r m e d a d e s infecciosas Neopiasias m a l i g n a s

• Artritis reumatoide • Lepra • Enfermedad de Hodgkin

• Artritis idiopática juvenil • Tuberculosis • Carcinoma renal
• Espondilitis anquilosante • Bronquiectasias • Carcinoma intestinal,
• Poliserositis recurrente familiar (fiebre mediterránea familiar) • Osteomielitis de pulmón y urogenital
• Psoriasis y artropatía psoriásica • Enfermedad de Whipple
• Síndrome de Reiter
• Enfermedad de Still dei adulto
• Síndrome de Behpet
• Enfermedad de Crohn

Tabla 5 3 . Patologías asociadas a ia amiioidosis secundaria o reactiva (tipo AA)

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

Riñón. La afectación renal suele iniciarse en forma de proteinuria leve Hemangioma, osteoma osteoide, lipoma, etc.
que empeora progresivamente hasta producir un síndrome nefrótico.
La lesión renal produce finalmente insuficiencia renal, constituyendo Artritis reumatoide, esclerosis sistémica,
esta ia primera causa de m u e r t e en ia amiioidosis secundaria (AA) y polimiositis, poiimiaigia reumática
la segunda causa, después d e ia afectación cardíaca, en ia amiioido-
sis primaria (AL). Gota, PPCD, hidroxiapatita

C o r a z ó n . Las manifestaciones cardíacas aparecen habituaimente en

ia amiioidosis primaria en forma de miocardiopatía iníiitrativa q u e da Músicos, etc.

lugar a una insuficiencia cardíaca por disfuncíón diastóiica, refracta-

Diabetes, mixedema, acromegalia,
ría, con arritmias y, en ocasiones, c o n angor.
mucopoiisacaridosis
Es característica ia imagen de "centelleo granular" en ia ecocardio-
grafía, y ei ECG muestra bajo voltaje (ia c o m b i n a c i ó n de una i m a g e n Osteomielitis (huesos dei carpo), tenosinovitis,
de hipertrofia en ias pruebas de i m a g e n j u n t o c o n bajo voltaje en ei M. tuberculosis, hongos
ECG sugiere este tipo de e n f e r m e d a d de depósito) y diferentes gra-
Flebitis, hematoma
dos de bloqueo y ia especial sensibilidad a ia digital q u e , de utilizarse,
Embarazo, amiioidosis, diálisis, fracturas
ha de emplearse c o n especial precaución. La afectación cardíaca es
c o m ú n en ia amiioidosis primaria y en algunas formas heredofami- Tabla 5 4 E n f e r m e d a d e s asociadas ai síndrome dei túnel dei carpo
iiares, y excepcional en ia forma secundaria.
Aparato digestivo. La infiltración dei t u b o digestivo es c o m ú n ; por S i s t e m a e n d o c r i n o . Ei c a r c i n o m a medular de tiroides sueie a c o m -
este motivo, ei recto es uno de ios lugares q u e se p u e d e n elegir para pañarse d e depósito focal de material amiioide.
la realización de una biopsia. Ei amiioide, a lo largo dei t u b o digesti- Aparato respiratorio. La infiltración de ias vías aéreas superiores (se-
vo, puede obstruir ia luz, provocar sangrado (ios capilares son frágiles nos nasales, laringe y tráquea) bloquea ios conductos (en ei caso de ios
por ia presencia dei amiioide) y, si es extenso, malabsorción, diarrea, senos) o ias vías respiratorias, favoreciendo ia aparición de infecciones.
y pérdida de proteínas. Es característica ia infiltración de ia lengua en Las vías respiratorias inferiores se afectan con mayor frecuencia en ia
ia forma primaria, q u e p u e d e producir macrogiosia. amiioidosis primaria, pudiéndose encontrar infiltración puimonar difusa
La afectación del hígado es frecuente, pero en ia mayoría de ios c a - con disnea e insuficiencia respiratoria restrictiva y nóduios pulmonares.
sos irreievante desde ei punto d e vista clínico. Puede aparecer h e p a -
tomegalia en un tercio de ios casos, así c o m o elevación m o d e r a d a
de ia fosfatasa alcalina y ia g a m m a g l u t a m i i t r a n s p e p t i d a s a (GGT). A
veces, la amiioidosis gástrica p u e d e simular un c a r c i n o m a gástrico,
produciendo obstrucción, aciorhidria y proliferaciones q u e radioló-
gicamente p u e d e n simular masas tumorales.
Aparato locomotor. Ei material amiioide p u e d e dañar d e forma di-
recta a ias estructuras articulares (sinoviai), p r o d u c i e n d o artralgias
y artritis. Las articuiaciones más f r e c u e n t e m e n t e afectadas son ios
hombros ("hombro de Jugador de rugby"), rodillas, carpos, metacar-
pofalángicas e interfalángicas. La mayoría de ios pacientes c o n artro-
patía amiioide son diagnosticados finalmente de m i e i o m a múltiple.
Figura 4 3 . (a y b) Signos clínicos d e amiioidosis
Piel. La afectación cutánea es propia de ia amiioidosis primaria. Las
lesiones t o m a n ia apariencia de p e q u e ñ a s placas o pápulas d e as-
pecto céreo, localizadas c o n mayor frecuencia en la región anal o
inguinal, pliegues de ias axilas, cara y cuello, oído y lengua. La fra-
11.2. Diagnóstico
gilidad capilar, de ia q u e anteriormente se ha hablado, produce en
ocasiones lesiones purpúricas, sobre todo, en ia región periorbitaria
Ei diagnóstico específico d e ia amiioidosis d e p e n d e de ia demostración
("síndrome dei ojo negro") (Figura 4 3 ) .
d e ia presencia de ios depósitos q u e ia p r o d u c e n . Para eiio se necesita
Sistema nervioso. La neuropatía periférica es especiaimente frecuen- o b t e n e r una muestra tisuiar y teñirla d e forma a d e c u a d a (Figura 4 4 ) .
te en ias formas hereditarias, a u n q u e también aparece en ei 1 5 % de ias
amiioidosis sistémicas. La afectación dei sistema nervioso a u t ó n o m o C u a n d o se sospecha ia presencia de amiioidosis sistémica, io más ade-
es típica, y puede producir hipotensión ortostática, incapacidad para c u a d o es realizar una aspiración de ia grasa s u b c u t á n e a a b d o m i n a l , o una
sudar, pupila de Adié e incontinencia de enfínteres. No es frecuente ia biopsia rectal o renal.
afectación de ios pares craneales. Ei síndrome dei túnel dei carpo apa-
rece especiaimente en ia amiioidosis primaria (AL) y en ia asociada c o n Todas ias muestras tisuiares obtenidas deben teñirse con rojo Congo y exami-
ia hemodiálisis crónica ((B^M). En la Tabla 5 4 se muestra un resumen narse bajo luz polarizada para observar la típica birrefringencia verde. Si estos
de las enfermedades en ias que aparece esta complicación. métodos diagnósticos fallan, ia biopsia directa del órgano afectatdo (riñón, hí-
gado, nervio periférico) permite en ia mayoría de los casos llegar ai diagnóstico.

Se d e b e sospechar amiioidosis primaria (AL) en un paciente con g a m m a -

En las amiioidosis hereditarias es típica la a f e c t a c i ó n patía monocionai e n suero o en orina q u e presente síndrome nefrótico,
neuropática dei tipo transtiretina. hepatomegalia, s í n d r o m e dei t ú n e l dei carpo, macrogiosia, malabsorción
o diarrea crónica, neuropatía periférica o miocardiopatía. En estos casos

11 • Amiioidosis ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatoiogía

será necesaria la realización d e un aspirado d e m é d u l a ósea para confir- 11.4. F i e b r e mediterránea f a m i l i a r

mar la enfermedad hematoiógica s u b y a c e n t e .
La amiioidosis secundaria (AA) se sospechará e n un paciente c o n infección
crónica (TBC, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamación crónica (artritis
reumatoide, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica, artritis crónica j u -
venil, etc.) que presente proteinuria o síntomas gastrointestinales c o m o
malabsorción, diarrea o hepatomegalia q u e no se expliquen por otra causa.
Las formas d e amiioidosis hereditaria habrá q u e sospecharlas c u a n d o
existan antecedentes familiares d e neuropatía y la asociación d e sínto-
mas de afectación del sistema nervioso a u t ó n o m o , e n f e r m e d a d cardíaca,
renal o gastrointestinal.
Sospecha
• Síndrome nefrótico
• Miocardiopatía
• Poiineuropatía, neuropatía por atrapamiento
• Malabsorción
' Macrogiosia ^^^^^^^^^
(poliserositis familiar recurrente)
La fiebre mediterránea familiar es una e n f e r m e d a d caracterizada por la
presencia d e episodios recurrentes d e fiebre y dolor producido por la in-
f l a m a c i ó n d e u n a o varias serosas. Forma parte d e los síndromes febriles
periódicos hereditarios t a m b i é n d e n o m i n a d o s e n f e r m e d a d e s autoinfla-
matorias, entre las q u e se e n c u e n t r a n el T R A P S (síndrome periódico vin-
c u l a d o al receptor del TNF) o s í n d r o m e d e Muckie-Weils.
Etiología
Es u n a e n f e r m e d a d a u t o s ó m i c a recesiva, ligada a un defecto en el cro-
m o s o m a 16, pero existen casos sin a n t e c e d e n t e s familiares d e aparición
e s p o n t á n e a . El g e n alterado codifica u n a proteína llamada pirina (mare-
nostrlna).
Clínica
Se caracteriza por episodios recurrentes d e fiebre elevada q u e típicamen-
te dura 24-48 horas, c u y o primer a t a q u e se produce a edades tempranas
e n la mayoría d e los casos.

Confírmación
Prácticamente todos los pacientes presentan dolor abdominal, que se loca-
Biopsia de: liza más frecuentemente en el hipocondrio derecho y la fosa ilíaca derecha.
• Grasa subcutánea abdominal
• Mucosa rectal
• Renal, hepática (riesgo de sangrado, Puede incluso a c o m p a ñ a r s e d e Irritación peritoneal y una pequeña can-
sólo si las anteriores son negativas) tidad d e líquido e n la cavidad a b d o m i n a l . En aproximadamente el 50%,
Material birrefringente rojo Congo + aparece dolor torácico por inflamación d e la pleura o el pericardio.

Clasificación L a fiebre mediterránea f a m i l i a r se sospechará ante un

p a c i e n t e j o v e n d e u n país mediterráneo e historia fa-
• Proteína monocional suero u orina
• Discrasia de células sanguíneas en biopsia
m i l i a r , q u e p a d e c e brotes d e fiebre y serositis^ ||||||pCUGrd'
de médula ósea
• Inmunohistoquímica en médula ósea
Otras manifestaciones m e n o s frecuentes son la presencia d e monoartri-
Figura 4 4 . Diagnóstico d e la amiioidosis tis u oligoartritis migratoria o las manifestaciones cutáneas (en forma d e
eritema erisipeloide q u e aparece c o n mayor frecuencia e n pies, tobillos y
piernas). La c o m p l i c a c i ó n característica d e la e n f e r m e d a d es el desarrollo

11.3. Tratamiento d e amiioidosis secundaria.

El tratamiento d e la amiioidosis secundaria será, e n primer lugar, el d e la

i L a c o m p l i c a c i ó n m á s grave es el desarrollo de u n a
enfermedad d e base q u e la produce. En el caso d e la amiioidosis AL, se
; a m i i o i d o s i s s e c u n d a r i a , y su tratamiento y p r e v e n c i ó n
han utilizado tratamientos citostáticos (aún e n la no asociada a mieioma) i es la c o l c h i c i n a .
con resultados variables. La administración d e prednisona c o n melfalán y
colchicina p u e d e mejorar la supervivencia.

Una vez establecida la insuficiencia renal, está indicada la hemodiálisis y
I el trasplante renal.
En la insuficiencia c a r d í a c a , el t r a t a m i e n t o suele ser el d e esta e n t i d a d
(diuréticos, vasodilatadores, etc.). El trasplante cardíaco se ha e m p l e a d o
en formas s e l e c c i o n a d a s d e amiioidosis A L y d e amiioidosis familiar.
En las amiioidosis heredofamiliares es importante el consejo genético. Se
admite la posibilidad d e realizar trasplante hepático, lo cual eliminaría la
producción de la proteína m u t a n t e .
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Los m é t o d o s genéticos p u e d e n ser d e utili-
dad c u a n d o existen d u d a s diagnósticas o presentación clínica incom-
pleta, d e t e c t a n d o alguna d e las mutaciones propias d e la enfermedad
(MEFV/16p13.3).
Tratamiento
La colchicina es eficaz tanto para disminuir el n ú m e r o d e brotes y su in-
tensidad, c o m o para prevenir la amiioidosis.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
Ideas clave
7 La a m i i o i d o s i s p r i m a r i a y la a s o c i a d a al m i e i o m a m ú l t i p l e t i e -
n e n d e p ó s i t o d e a m i i o i d e A L ; la a m i i o i d o s i s s e c u n d a r i a e n
e n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s c r ó n i c a s c o m o la f i e b r e m e d i t e -
r r á n e a f a m i l i a r , d e A A ; y la a s o c i a d a a h e m o d i á l i s i s c r ó n i c a , d e
Ap^microglobulina.
7 Un paciente con un proceso infeccioso o inflamatorio crónico
q u e desarrolla u n s í n d r o m e n e f r ó t i c o s e g u r a m e n t e padecerá
u n a a m i i o i d o s i s renal s e c u n d a r i a .
Casos clínicos & t a m i e n t o c o n h e m o d i á l i s i s d e s d e h a c e 12 a ñ o s , c o n s u l t a por
S e ñ a l e la r e s p u e s t a correcta e n relación c o n la fiebre m e d i t e r r á -
nea familiar:
1) Presenta u n p a t r ó n d e h e r e n c i a a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e .
2) Está ligada a u n a m u t a c i ó n d e i g e n q u e c o d i f i c a el r e c e p t o r t i p o
1 de factor de necrosis t u m o r a i - a .
3) J u n t o a los e p i s o d i o s d e fiebre r e c u r r e n t e y d o l o r a b d o m i n a l , la
m a y o r í a d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n i n t e n s a s m i a i g i a s m i g r a t o -
rias, t a n t o a s o c i a d a s a la f i e b r e c o m o e n r e p o s o .
4) Las m a n i f e s t a c i o n e s c u t á n e a s se s u e l e n p r e s e n t a r e n f o r m a d e
e r i t e m a e r i s i p e l o i d e l o c a l i z a d o e n m i e m b r o s inferiores.
RC: 4
Case Study
A 2 2 - y e a r - o l d m a i e c o n s u l t a d for a b d o m i n a l p a i n w i t h fever. H e
h a s h a d s e v e r a ! s i m i l a r e p i s o d e s , a í w a y s s e l f - í i m i t e d , in t h e last
four to five y e a r s . H e a i s o e x p l a i n e d a m o n o a r t h r i t i s e p i s o d e
o n his right k n e e a y e a r a g o . F a m i l y h i s t o r y : a b r o t h e r a g e d 2 4
had pericarditis t w o years ago. Physical e x a m i n a t i o n revealed
a b d o m i n a l t e n d e r n e s s with signs of peritonitis. Laboratory
tests revealed: Ieukocytosis (13,000/mL) with neutrophiíia
i
11 • Amiioidosis
• ERRNVPHGLFRVRUJ
TI A nivel c a r d í a c o , p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a c a r d í a c a c o n g e s t i v a . A
nivel d i g e s t i v o , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g i o s i a y diarrea o m a l a b -
sorción.
Ti El d i a g n ó s t i c o se realiza m e d i a n t e b i o p s i a , g e n e r a l m e n t e rectal
o d e la g r a s a s u b c u t á n e a a b d o m i n a l . Es preciso realizar e n el m a -
terial t i n c i ó n c o n rojo C o n g o .
71 La fiebre m e d i t e r r á n e a f a m i l i a r s e c a r a c t e r i z a por f i e b r e r e c u -
rrente, serositis (dolor a b d o m i n a l o torácico), y oligoartritis y
d e s a r r o l l o d e a m i i o i d o s i s A A . El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o l -
chicina.
U n p a c i e n t e d e 3 9 a ñ o s , c o n insuficiencia renal crónica e n tra-
p r e s e n t a r poliartritis simétrica d e h o m b r o s , c a r p o s y rodillas y
s í n d r o m e d e t ú n e l c a r p i a n o bilateral c o n f i r m a d o e n e s t u d i o n e u -
rofisiológico. El r e c u e n t o celular del líquido sinoviai m u e s t r a 100
células/mm^. ¿ C u á l d e las s i g u i e n t e s c o n s i d e r a q u e es la c a u s a
m á s p r o b a b l e d e s u artritis?
1) Artritis por d e p ó s i t o s d e pirofostato c á i c i c o .
2 ) A m i i o i d o s i s p o r d e p ó s i t o d e (32 m i c r o g i o b u l i n a .
3) G o t a úrica poliarticular.
4) O s t e o d i s t r o f i a r e n a l .
RC: 2
(85%) PCR 15 m g / d L (normal < 5 mg/dL). With this history you
s u s p e c t a diagnosis. W h i c h test w o u i d y o u request to establish
a definitivo diagnosis?
1) A c o m p u t e d t o m o g r a p h y ( C T ) of t h e a b d o m e n .
2) A genetic study.
3) S o m e a n t i n u c l e a r a n t i b o d i e s .
4) A m a g n e t i c r e s o n a n c e i m a g i n g (MR!) o f t h e k n e e .
Correct a n s w e r : 2
Reumatología

Síndrome de Sjógren

dificultad para hablar de forma prolongada. Es la manifestación más fre-

Hay que aprender a diferenciar cuente.
O R I E N T A C I Ó N

ENARM
una forma primaria de una
secundaria y recordar su ciínica El a u m e n t o d e t a m a ñ o de las glándulas salivares se produce hasta en el
más característica.
60% de los casos d e Sjógren primario y, sin e m b a r g o , no es frecuente en
las formas secundarias.

El síndrome de Sjógren es una exocrinopatía autoinmunitaria, en la q u e

se produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas producida por la La m a n i f e s t a c i ó n m á s frecuente es la sequedad de
boca.
infiltración de estas por linfocitos C D 4 .

Las glándulas más c o m ú n m e n t e afectadas son las salivales y lacrimales,

por lo que las manifestaciones características de la e n f e r m e d a d son la Para objetivar el proceso se realiza la gammagrafía de glándulas salivales
xerostomía y xeroftalmía. q u e muestra un déficit difuso d e la captación.

La e n f e r m e d a d p u e d e p r e s e n t a r s e d e f o r m a aislada ( s í n d r o m e d e Se r e c o m i e n d a realizar la biopsia d e la glándula salival menor en pacien-

Sjógren primario) o a s o c i a d a a otras e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n i t a -
rias c o m o la artritis r e u m a t o i d e , el LES o la ES ( s í n d r o m e d e S j ó g r e n
secundario). Afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres de m e d i a n a edad
(13:1).
tes c o n sospecha clínica pero c o n autoanticuerpos negativos, en situa-
ciones en las q u e el resultado de la biopsia sea necesario para apoyar el
diagnóstico de SS primario, ante la necesidad de aplicar terapias sistémi-
cas de alta c o m p l e j i d a d y ante la s o s p e c h a de enfermedades o procesos
c a p a c e s d e simular un SS.

12.1. Etiopatogenia

Se d e s c o n o c e la etiología d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e i n d u d a b l e m e n t e
tiene una base a u t o i n m u n i t a r i a . La alteración f u n d a m e n t a l es el infil-
trado de las glándulas por una población de linfocitos T c o n f e n o t i p o
C D 4 q u e secretan interleucina 2 e interferón g. T a m b i é n existe u n a hi-
perreactividad d e las células B q u e se t r a d u c e e n la presencia d e a u -
toanticuerpos.

12.2. M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

El cuadro clínico está d o m i n a d o por la afectación glandular.

La xerostomía o s e q u e d a d bucal está causada por la hipofunción de las

glándulas salivares (Figura 4 5 ) , produciendo dificultad para masticar ali-
mentos secos, sensación urente, a u m e n t o de las caries dentales e incluso Figura 4 5 . Xerostomía

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La xeroftalmía o s e q u e d a d ocular produce la queratoconjuntivitis seca
(QCS). Se manifiesta por la sensación de arenilla en los ojos, enrojecimien-
to y q u e m a z ó n . Para establecer el diaqnóstico se p u e d e utilizar el test de
Schirmer (Figura 46) (que ú n i c a m e n t e diaqnostica hiposecreción lacri-
mal) o teñir c o n rosa de Benqala (erosiones puntiformes corneales).
Aunque de forma m e n o s característica, t a m b i é n resultan afectadas otras
qlándulas exocrinas, que producen manifestaciones clínicas variables,
c o m o la aparición de infecciones del árbol traqueobronquial, la atrofia
de la mucosa esofáqica, la qastritis atrófica y la pancreatitis subciínica o
la dispareunia.
Figura 4 6 . Test de Schirmer
Las manifestaciones extraqlandulares son propias del s í n d r o m e de Sjo-
qren primario (30%) y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son
las que marcan el pronóstico. Su importancia es variable (desde artraiqias
aisladas hasta la presencia de afectación visceral qrave). Se p u e d e e n c o n -
trar artromiaiqias o poliartritis q u e no es erosiva. E v i d e n t e m e n t e , la artritis
será erosiva c u a n d o se trate de un síndrome Sjóqren secundario a la artri-
tis reumatolde. En cuanto a la afectación p u l m o n a r se suele producir una
enfermedad pulmonar intersticial difusa.
Si la artritis es e r o s i v a , se habla de formas s e c u n d a r i a s
a artritis reumatoide.
La manifestación renal característica es la nefritis intersticial.
A nivel neurolóqico, lo más habitual es la afectación del sistema nervioso
periférico. El f e n ó m e n o de Raynaud aparece en el 3 0 % d e los pacien-
tes. En los individuos con síndrome de Sjóqren se produce una mayor
incidencia de linfomas tipo no Hodqkin de células B y m a c r o q l o b u l i n e -
mia de Waidenstróm. La presencia de un linfoma d e b e sospecharse es-
pecíficamente c u a n d o un paciente c o n s í n d r o m e d e Sjóqren presente
tumefacción parotídea d e forma prolongada. A s i m i s m o , la presencia d e
adenopatías, nodulos pulmonares y adenopatías hiliares o mediastínicas,
obliga a descartar esta c o m p l i c a c i ó n . Desde el p u n t o d e vista analítico, la
desaparición del factor reumatoide, d e los autoanticuerpos o d e la hiper-
gammagiobuiinemia, así c o m o la elevación de la microgiobulina o de
la LDH debe hacer pensar en el desarrollo d e un linfoma.
12 • Síndrome de Sjógren
T i e n e n más t e n d e n c i a a desarrollar linfomas no H o d -
gkin de c é l u l a s B y m a c r o g i o b u i i n e m i a de W a i d e n s -
tróm.
12.3. Diagnóstico
Es habitual la elevación d e la VSG y la presencia de a n e m i a de trastornos
crónicos. La mayoría d e los pacientes tienen ANA, pero no anti-ADN. El
factor reumatoide aparece en el 8 0 % de ellos.
Los a n t i c u e r p o s más característicos d e la e n f e r m e d a d son los anti-Ro (SS-
A) y anti-La (SS-B), q u e a p a r e c e n e n el 6 0 % y 5 0 % de los casos respec-
t i v a m e n t e . Se presentan c o n m á s frecuencia en las formas primarias, y
su presencia se asocia a un c o m i e n z o más precoz, mayor duración de
la e n f e r m e d a d , afectación extraqlandular, t u m e f a c c i ó n de las qlándulas
salivares y mayor infiltrado inflamatorio.
Los principales d i a q n ó s t i c o s diferenciales se d e b e n establecer c o n
aquellos c u a d r o s clínicos q u e p u e d e n producir t u m e f a c c i ó n de las
q l á n d u l a s salivares, c o m o la amiioidosis, sarcoidosis o linfomas. Alqunas
i n f e c c i o n e s víricas d e c u r s o c r ó n i c o , c o m o la hepatitis C y, sobre t o d o , la
infección por V I H , t a m b i é n p u e d e n producir un s í n d r o m e seco similar
(Tabla 5 5 ) .
Sjógren Primario Sjógren por VIH
Mujer, edad media Varón joven
Anti-SS-A (Ro) SS-B (La) HIV
HLA- DR3 HLA- DR5
Infiltrado CD4 Infiltrado CD8
Tabla 5 5 . Diaqnóstico diferencial del s í n d r o m e de Sjóqren primario y
s í n d r o m e seco asociado al VIH
12.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas q u e aparez-
can. La x e r o f t a l m í a se trata c o n l á g r i m a s artificiales e intentar evitar
a q u e l l o s f á r m a c o s q u e p u e d e n e x a c e r b a r la d i s f u n c i ó n d e las g l á n d u -
las l a c r i m a l e s , c o m o s o n los d i u r é t i c o s , los a n t i d e p r e s i v o s o los h i p o -
tensores.
Se d e b e intentar controlar la s e q u e d a d bucal c o n el uso de a b u n d a n -
tes líquidos a c o m p a ñ a n d o a las c o m i d a s , y la utilización d e b r o m h e x i -
na oral.
Las m a n i f e s t a c i o n e s a r t i c u l a r e s p u e d e n r e s p o n d e r a la h i d r o x i c i o r o -
q u i n a o el m e t o t r e x a t o . El e m p l e o d e c o r t i c o i d e s se d e b e reservar
para la a f e c t a c i ó n v i s c e r a l g r a v e , c o m o s o n la v a s c u l i t i s s i s t é m i c a , la
a f e c t a c i ó n p u l m o n a r c o n r e p e r c u s i ó n c l í n i c a o la a f e c t a c i ó n renal
(Figura 47).
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatoiogía

Manifestaciones
extraglandulares

Artrosis no erosiva • Fenómeno de Raynaud • Linfoma

• Gammagrafía glándulas salivales • Test de Schirmer

• Biopsia glándula salival • Lámpara de hendidura

Corticoides a dosis bajas Protección contra el frío Sospechar si:

• Adenopatía
± ±
• Tfr
Hidrocloroquina Nifedipina
Higiene bucal Lágrima artificial
± ±
Pllocarpina Pllocarpina oral
Obstrucción conducto Metotrexato Losartán
nasolagrimal

Figura 4 7 . Diagnóstico y tratamiento del s í n d r o m e de Sjógren

7P E n la f o r m a p r i m a r i a , es c a r a c t e r í s t i c a la p r e s e n c i a d e anticuer-
Ideas clave ^ p o s anti-Ro y a n t i - L a .

7 E n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r ei i n f i l t r a d o i n - TP La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e s í n d r o m e d e S j ó g r e n s e c u n d a r i o es ia
f l a m a t o r i o ( p r e d o m i n a n t e m e n t e iinfocitos C D 4 ) d e ias g l á n d u l a s artritis r e u m a t o i d e .
e x o c r i n a s . P r o d u c e s e q u e d a d oral y c o n j u n t i v a ! , c o n a u m e n t o
dei t a m a ñ o d e ias g l á n d u l a s a f e c t a d a s .

3) U l c e r a c i o n e s o r a l e s c o n a p a r i e n c i a d e aftas.
Casos clínicos £ 7 4) T i n c i ó n c o r n e a l c o n f l u o r e s c e n c i a q u e m u e s t r a q u e r a t o c o n j u n -
tivitis p u n c t a t a .
En un paciente q u e c o n s u l t a por x e r o s t o m í a y x e r o f t a l m í a , ¿ c u á l
d e los siguientes resultados d e las e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a - RC: 3
rias NO es c o n c o r d a n t e c o n u n d i a g n ó s t i c o d e S í n d r o m e d e Sjó-
gren primario?

1) Presencia d e a n t i c u e r p o s anti-Ro y a n t i - L a p o s i t i v o s e n s u e r o .
2) Test d e S c h i r m e r p a t o l ó g i c o q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a d e h i -
posecreción lagrimal.

3) T h e e x i s t e n c e o f a n a s s o c i a t e d i y m p h o m a .
Case Study 4) T h e p r e s e n c e o f a t u b u i o p a t h y .

In a p a t i e n t w i t h p r i m a r y Sjógren's s y n d r o m e , t h e s h a r p fall in Correct answer: 3

r h e u m a t o i d factor titer s h o u l d l e a d t o s u s p i c i o n of:

1) S u b m i s s i o n of j o i n t i n v o i v e m e n t .
2) T h e t r e a t m e n t is effective.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Baumaíología

Polimiositis y dermatomiositis

Tema poco importante, pero 13.2. M a n i f e s t a c i o n e s clínicas

en ei que se debe manejar
con soitura su cuadro cifnico
O R I E N T A C I Ó N (principaimente cutáneo) y

ENARM recordar
paraneopiásico.
su posibie
Hay
origen
que
Musculares
Polimiositis (PM). La evolución d e la afectación muscular suele ser
diferenciario de ia poiimiaigia
simétrica y proximal e insidiosa, desarrollándose en semanas o m e -
reumática y fibromiaigia.
ses (subaguda), y g e n e r a l m e n t e es más rápida que ias distrofias mus-
culares (años), c o n las q u e podría confundirse.
El c o m i e n z o dei cuadro v i e n e m a r c a d o por ia presencia de dificultad
Las miopatías inflamatorias idiopáticas agrupan un c o n j u n t o de e n f e r m e - inicial para la realización de actividades diarias, tales c o m o levantarse
dades caracterizadas por la presencia de debilidad muscular de p r e d o m i - de una silla, subir escaleras o levantar los brazos. Aparece disfagia
nio proximal, c o m o resultado de un proceso inflamatorio no supurativo por afectación d e la musculatura estriada de la faringe y del tercio
en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis muscular. Los superior del esófago. Las miaigias no son un síntoma habitual, y sólo
procesos más característicos son la polimiositis (PM), la dermatomiositis el 2 0 % de los pacientes las presentan a la palpación muscular. La
(DM) y ia miopatía por cuerpos de inclusión. afectación de los m ú s c u l o s oculares y faciales es excepcional.
La PM c o m o entidad aislada es rara, siendo más frecuente que apa-
Son procesos poco c o m u n e s . Tanto ia PM c o m o la D M p r e d o m i n a n en rezca asociada a alguna alteración dei tejido conjuntivo (LES, escle-
mujeres, mientras que la miopatía por c u e r p o s de inclusión lo hace en rosis sistémica, etc.) o Infección vírica o bacteriana.

hombres. D e r m a t o p o l i m i o s i t i s (DM). C l í n i c a m e n t e se manifiesta c o m o una

miopatía inflamatoria superponible a ia PM, a c o m p a ñ a d a de lesio-
nes c u t á n e a s en forma de eritema localizado o difuso, erupción ma-

13.1. Etiología cuiopapuiar, dermatitis e c c e m a t o i d e d e s c a m a t i v a , y más raramente,

dermatitis exfoliativa.

La erupción e r i t e m a t o e d e m a t o s a de coloración violácea (heiiotro-

La causa de estas enfermedades se d e s c o n o c e , pero parece q u e contri-
buyen varios factores:
Factores genéticos. Discreta prevaiencia mayor de los antígenos
HLA-DR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52. En la miopatía por c u e r p o s d e in-
clusión existe una ligera agregación familiar.
Virus. Se han involucrado los virus Coxsackie y el de la gripe.
M e c a n i s m o inmunitario:
I n m u n i d a d h u m o r a l . Se f u n d a m e n t a en la presencia frecuente
de anticuerpos séricos c o m o ios antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o
anti-Mi-2.
I n m u n i d a d celular. Se han e n c o n t r a d o linfocitos B y T-CD4 en
ia biopsia muscular de la D M , q u e sugieren una reacción de cito-
toxicidad d e p e n d i e n t e de anticuerpos. A l g u n o s pacientes c o n
miopatía por cuerpos de inclusión, y e s p e c i a l m e n t e c o n PM,
presentan en ia biopsia muscular un predominio d e linfocitos
T-CD8 y de macrófagos q u e invaden y destruyen la fibra m u s -
cular.
po) se observa en zonas fotoexpuestas, c o m o párpados superiores,
p u e n t e de la nariz, mejillas (en "alas de mariposa"), frente, tórax, co-
dos, rodillas, nudillos y periungueaies. Se aprecia en las manos ia
aparición de placas eritematosas a f e c t a n d o sólo al dorso de los n u -
dillos (pápulas de Gottron) (Figura 4 8 ) q u e , c u a n d o aparecen, son
m u y típicas de la e n f e r m e d a d .
La presencia de miaigias es más propia de estas formas con afecta-
ción cutánea. Hasta en un 1 5 % d e ios pacientes existe una neoplasia
asociada, siendo las más frecuentes e n ei ovario, la m a m a , el colon,
así c o m o el m e i a n o m a y el linfoma no Hodgkin. Se d e b e sospechar
neoplasia s u b y a c e n t e c u a n d o c o m i e n c e a edades avanzadas.
La DM suele aparecer c o m o e n t i d a d aislada, a u n q u e a veces coincide
c o n otra afección del tejido conjuntivo, c o m o la esclerosis sistémica.
Miopatía por c u e r p o s d e i n c l u s i ó n . Es ia miopatía más frecuente
en edades superiores a los 50 años. Se trata de una miopatía infla-
matoria de curso insidioso (años), d o n d e ya en las fases iniciales de
ia e n f e r m e d a d p u e d e apreciarse debilidad de la musculatura distai

92 ERRNVPHGLFRVRUJ

(dificultad para abrochar botones, escribir, etc.) y d e la musculatura
facial, a diferencia d e lo q u e ocurre e n la polimiositis y dermatopoii-
miosistis. Asimismo, al contrario d e lo q u e sucede en la D M y en la
PM, no responde al tratamiento c o n corticoides.
Figura 48. Pápulas de Gottron
Extramusculares
Los síntomas sistémicos, c o m o ia fiebre, pérdida ponderal, artralgias
o ei f e n ó m e n o d e Raynaud p u e d e n aparecer e s p e c i a l m e n t e en las
formas asociadas a otra alteración ,dei tejido conjuntivo.
La enfermedad pulmonar intersticial difusa es e s p e c i a i m e n t e fre-
cuente en el síndrome antisintetasa, y p u e d e aparecer p r e c o z m e n t e
o llegar a preceder a las manifestaciones musculares.
La calcinosis en la dermatomiositis p u e d e llegar a provocar ulcera-
ciones y drenaje d e material b l a n q u e c i n o c o n riesgo d e sobreinfec-
ción (Figura 4 9 ) .
Afectación cardíaca c o n alteraciones d e ia c o n d u c c i ó n , miocarditis e
insuficiencia cardíaca.
La dermatopolimiositis amiopática se caracteriza por la presencia d e
las lesiones cutáneas características, sin debilidad muscular. Puede
producirse o no elevación d e enzimas musculares y alteraciones
en ei eiectromiograma, pero ei diagnóstico se realiza c o n ia biopsia
muscular, no c o n la c u t á n e a .
Figura 4 9 . Calcinosis en la dermatopoiimiosistis
Reumatología 13
13.3. Diagnóstico
Se basa e n el c u a d r o clínico característico, es decir, debilidad muscular
próxima!, elevación d e e n z i m a s musculares (CK, aldolasa, alteraciones
electromiográficas y e n ia biopsia. Los A N A aparecen e n el 2 0 % d e los
pacientes; entre ellos, ios anticuerpos anti-Jo 1 (anti t-ARN sintetasa) se
asocian a ia e n f e r m e d a d p u i m o n a r intersticial, d a n d o n o m b r e al d e n o -
m i n a d o s í n d r o m e antisintetasa, q u e c o m p r e n d e la presencia d e miositis,
e n f e r m e d a d intersticial p u l m o n a r difusa,"manos de mecánico", artritis no
erosiva y, c o n frecuencia, f e n ó m e n o d e Raynaud y síndrome dei túnel dei
carpo. Los anticuerpos anti-SRP se asocian a e n f e r m e d a d muscular grave
y afectación cardíaca, y ios anti-Mi 2 a ia dermatopolimiositis clásica.
Ei e i e c t r o m i o g r a m a constituye una prueba f u n d a m e n t a i en ei diagnós-
tico d e cualquier miopatía. El hallazgo más característico e n ias de tipo
inflamatorio, a diferencia d e los procesos d e d e n e r v a c i ó n , es la presencia
d e o n d a s miopáticas (ondas breves y d e bajo voltaje), c o n a u m e n t o de ia
actividad e s p o n t á n e a y potenciales d e fibrilación.
En ia biopsia, la afectación muscular suele ser parcheada, por lo q u e , para
a u m e n t a r el rendimiento diagnóstico, se ha d e realizar sobre un músculo
q u e esté afectado ciínicamente. Se d e b e tener la precaución de no utili-
zar u n o q u e haya sido estudiado c o n E M G , ya q u e la inflamación podría
presentar falsos positivos.
Las principales alteraciones q u e se observan e n el músculo son infiltra-
dos inflamatorios (Figura 50) (linfocitos, macrófagos, células plasmáticas
y escasos eosinófiios y neutrófiios), y ia destrucción de fibras musculares
c o n reacción fagocitaria.
F i g u r a 5 0 . Biopsia muscular e n la polimiositis
En la biopsia se s u e i e observar u n infiltrado i n f l a m a -
torio d e c é l u l a s m o n o n u c i e a r e s c o n macrófagos y ne-
crosis d e la fibra m u s c u l a r .
iñüllfifíli
En la polimiositis ei infiltrado inflamatorio p e r m a n e c e dentro de ios fascí-
culos musculares. En la dermatopolimiositis el infiltrado es perivascular y
está alrededor, más q u e en ei interior del músculo. La atrofia perifascicular
es diagnóstica d e polimiositis a u n en ausencia d e inflamación.
En ia miopatía d e c u e r p o s de inclusión existen infiltrados inflamatorios
endomisiaies c o n invasión d e ias fibras musculares. Es típica ia presencia
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

de inclusiones granulares basófilas en los bordes de vacuolizaciones de ^ • V..- r. I - • Miopatía cuerpos

Dermatomiositis Polimiositis V , .,
ias fibras musculares (vacuolas ribeteadas). inclusión
Relación V/H 1/2 1/2 3/1
La RM es eficaz para demostrar la alteración morfológica del m ú s c u l o y
Edad d e b u t Niños-adultos Más de 18 > 50 años
permite elegir un m ú s c u l o "rentable" para realizar la biopsia (Tabla 56). años

Localización Proximal simétrica Proximal Proximal y distai,

asimétrica
13.4. Tratamiento simétrica

Disfagia/ 10-20% 60%

disfonía 10-20%

Tanto la polimiositis c o m o la d e r m a t o p o l i m i o s i t i s s o n e n f e r m e d a d e s Lesiones Sí No

p o t e n c i a l m e n t e mortales, por lo q u e el t r a t a m i e n t o c o n esteroides por cutáneas No
(patognomónico)
vía oral en altas dosis, a s o c i a d o s casi s i e m p r e a i n m u n o s u p r e s o r e s está
Niveles Elevados Elevados A menudo
justificado.
de CPK normales
Corticoides. Es el tratamiento de elección. Las dosis establecidas
AntiMi 2 (DM 30-40% Negativos
son de 1 a 2 mg/kg/día. La hidroxicioroquina es c a p a z d e mejorar el Anticuerpos clásica)
rash c u t á n e o resistente a esteroides.
I n m u n o s u p r e s o r e s . Se administran en los casos q u e no r e s p o n d e n infiltrado Infiltrado Infiltrado
Biopsia endomisial
a los corticoides, si los efectos secundarios d e estos son intolerables perimisial endomisial
de linfocitos T de l i n f o c i t o s !
o si no se p u e d e reducir la dosis. La azatioprina y el metotrexato son y perivascular,
(CDB)
los fármacos q u e más se utilizan. de linfocitos B y T (CD8)
Vacuolas
I n m u n o g l o b u l i n a intravenosa en los casos q u e no respondan a las (CD4)
ribeteadas
medidas anteriores.
EMG Miopático Miopático Miopático/
neuropático
En los casos asociados a neoplasia, el tratamiento de esta mejora el cuadro
muscular, aunque también suelen responder al tratamiento con corticoides. Tabla 5 6 . Características de ias miopatías inflamatorias

muscular patológica con infiltrado Inflamatorio y destrucción de

Ideas clave ^ fibras.

71 La polimiositis es u n a e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a - 71 C u a n d o a d e m á s h a y m a n i f e s t a c i o n e s c u t á n e a s , se h a b l a d e der-
d a por u n infiltrado i n f l a m a t o r i o d e la m u s c u l a t u r a e s t r i a d a q u e m a t o p o l i m i o s i t i s . E n e s t e c a s o , por e n c i m a d e los 5 5 a ñ o s , se d e -
la d e s t r u y e . b e r á d e s c a r t a r la p r e s e n c i a d e n e o p i a s i a s .

7P Hay q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a d e b i l i d a d m u s c u l a r p r o x i m a l . Tf El s í n d r o m e a n t i s i n t e t a s a se c a r a c t e r i z a por miositis, fibrosis p u l -

m o n a r , artritis n o e r o s i v a y f e n ó m e n o d e R a y n a u d .
Ti S e caracteriza por d e b i l i d a d m u s c u l a r , e l e v a c i ó n d e e n z i m a s
musculares (CPK), alteración del eiectromiograma y biopsia

Una mujer de 45 años consulta por presentar debilidad muscular

Casos clínicos & e n ias c i n t u r a s e s c a p u i a r y p e l v i a n a , d e d o s m e s e s d e e v o l u c i ó n .
La analítica e n s a n g r e m u e s t r a u n v a l o r d e C P K d e 2.520 U/i (valor
Paciente d e 4 5 a ñ o s q u e , d e s d e h a c e u n m e s , p r e s e n t a d e b i l i d a d n o r m a l < 200) y d e t r a n s a m i n a s a s e l e v a d a s . U n e s t u d i o eiectro-
a nivel d e cintura e s c a p u i a r y p e l v i a n a . En la piel, s e o b s e r v a e d e - miográfico p r e s e n t a p o t e n c i a l e s d e u n i d a d m o t o r a d e baja a m -
m a palpebral y coloración e r i t e m a t o v i o l á c e a periorbitaria, así plitud y polifásicos. U n a b i o p s i a m u s c u l a r m u e s t r a necrosis d e las
c o m o lesiones e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s s o b r e p r o m i n e n c i a s ó s e a fibras m u s c u l a r e s e infiltrados inflamatorios iinfocitaríos. ¿ Q u é
d e dorso d e m a n o s . El d i a g n ó s t i c o sería: d i a g n ó s t i c o le p a r e c e m á s p r o b a b l e e n e s t a p a c i e n t e ?

1) L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t é m i c o . 1) Déficit d e m i o f o s f o r i l a s a ( E n f e r m e d a d d e Me A r d i e ) .
2) Artritis r e u m a t o i d e . 2) M i a s t e n i a gravis.
3) Dermatomiositis. 3) Distrofia m u s c u l a r d e D u c h e n n e .
4) E r i t e m a p o l i m o r f o . 4) Polimiositis.

RC: 3 RC: 4

13 • Polimiositis y d e r m a t o m i o s i t i s ERRNVPHGLFRVRUJ
 Artrosis

Los factores hereditarios q u e d a n d e m o s t r a d o s , ya q u e las hijas de m u -

Hay que recordar su clínica,
jeres c o n artrosis d e las ¡nterfalángicas distales (nodulos de Heberden)
radiología (diferenciarla de ia
O R I E N T A C I Ó N tienen una probabilidad mayor d e presentar la m i s m a afectación. No obs-

ENARM
de ia AR) y actitud terapéutica.
Es conveniente echar un vistazo tante, el factor d e riesgo m á s i m p o r t a n t e para la artrosis es la edad. Es

a ios nuevos fármacos que se posible q u e la d e g e n e r a c i ó n del cartílago c o n el envejecimiento sea un

están empleando. b u e n sustrato para el desarrollo d e este trastorno.

Otros factores de riesgo de desarrollo de artrosis son los traumatismos y el uso

repetido de la articulación. La obesidad también lo es para la artrosis de rodilla.

14.1. Definición
La artrosis es la e n f e r m e d a d articular c o n mayor prevaiencia e n la pobla-
ción adulta y con una incidencia q u e a u m e n t a c o n la e d a d .
El Colegio A m e r i c a n o de Reumatología realizó en 1984 una clasificación
de la artrosis q u e sigue siendo utilizada. En su forma primaria o idiopática,
que es la más frecuente, no existe ningún factor predisponente identifi-
cable. La artrosis secundaria es indistinguible d e la idiopática, pero c o n
una causa subyacente.
Dentro de las formas idiopáticas se distinguen la artrosis localizada
en las manos (nodulos de Heberden y B o u c h a r d , etc.), pie
valgus, hallux rígidus, etc.), rodilla ( c o m p a r t i m e n t o medial, lateral y
femororrotuliano), cadera (excéntrica, concéntrica o difusa), de c o -
lumna (articulaciones apofisarias, discos vertebrales, espondilosis,
hiperostosis) y otras localizaciones aisladas o e n forma de artrosis
generalizada (tres o más áreas de artrosis localizada).
Dentro de las formas secundarias se incluyen las secundarias a causas
traumatológicas o congénitas (luxación congénita de cadera), meta-
bólicas (hemocromatosis), endocrinoiógicas (acromegalia, HPT, diabe-
tes, obesidad, hipotiroidismo), depósito de cristales de calcio (PPCD,
hidroxiapatita), enfermedades óseas o articulares (necrosis avascular,
enfermedad de Paget) o neuropática (articulación de Charcot).
14.2. Anatomía patológica
La alteraciones se p r o d u c e n , sobre todo, en las áreas de sobrecarga del
cartílago articular. A p a r e c e un reblandecimiento focal, a u m e n t a n d o el
c o n t e n i d o e n agua y d i s m i n u y e n d o el d e proteogiicanos, con prolifera-
ción d e condrocitos q u e m u e s t r a n gran actividad. Seguidamente apare-
c e n fisuras superficiales, tangenciales o perpendiculares, q u e proporcio-
nan un aspecto fibriiar al cartílago. Por último, aparecen úlceras profundas
en el cartílago q u e se e x t i e n d e n hasta el hueso.
(hallux
El h u e s o s u b c o n d r a l responde a la agresión a u m e n t a n d o la densidad (es-
clerosis ósea) y f o r m a n d o excrecencias óseas en los márgenes articulares
(osteofitos).
Se p u e d e observar, e n ocasiones, la formación de geodas (quistes intraó-
seos) yuxtaartículares, bien delimitadas, q u e c o n t i e n e n restos trabecula-
res y d e m é d u l a ósea, originados por la hiperpresión articular q u e escapa
por las fisuras d e la cortical.
Existe c o n frecuencia gran disparidad entre las lesiones radiológicas, la
intensidad de los síntomas y la c a p a c i d a d funcional en la artrosis.

La artrosis afecta a más del 5 0 % d e los sujetos c o n e d a d superior a 65 En las artrosis evolucionadas p u e d e haber cierto grado de sinovitis reactiva.
años. La artrosis de rodilla es la principal causa de discapacidad crónica

en ancianos.
14.3. M a n i f e s t a c i o n e s clínicas
Hasta los 55 años, c u a n d o aparece algún tipo d e artrosis, las zonas afec-
tadas no varían d e p e n d i e n d o del sexo; sin e m b a r g o , en las personas más
ancianas, la cadera está más afectada e n los varones, y la base del primer Los s í n t o m a s característicos s o n el dolor, la rigidez articular, ia limita-
dedo de la m a n o y la rodilla en las mujeres. c i ó n para la m o v i l i d a d y la pérdida d e f u n c i ó n . Las manifestaciones

95
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

clínicas se instauran d e f o r m a insidiosa, d u r a n t e m e s e s o años d e e v o -

lución.

El dolor es de características "mecánicas", e m p e o r a n d o c o n el uso d e la

articulación y mejorando c o n el reposo, a u n q u e e n fases avanzadas d e la
enfermedad p u e d e aparecer dolor e n reposo, sobre todo en la coxartro-
sis. La rigidez de la articulación afectada d e s p u é s del reposo es de breve
duración, a diferencia d e la q u e se p u e d e observar e n procesos inflama-
torios, c o m o la artritis reumatoide, d o n d e persiste más d e una hora.

F i g u r a 5 1 . Módulos d e Bouchard
El factor d e riesgo más importante es la e d a d ( c o m o
en el A l z h e i m e r y el Parkinson).
Artrosis c o x o f e m o r a l (Figura 5 2 ) . Es una d e las formas d e artrosis más
incapacitante, j u n t o c o n la d e la rodilla. En más d e la mitad de los casos
es secundaría a anomalías del desarrollo, c o m o la luxación congénita de
La exploración física d e la articulación c o n artrosis muestra dolor a la pal- cadera, las displasias acetabulares, la epifisióiisis, la e n f e r m e d a d de Per-
pación y tumefacción ósea o d e partes blandas (sinovitis o d e r r a m e arti- thes, la dismetría d e m i e m b r o s inferiores, la coxa vara o valga, la necrosis
cular). La movilización d e la articulación delimita el arco d e m o v i m i e n t o avascular d e la cabeza femoral, la coxitis inflamatoria o séptica, los trau-
y el grado d e afectación funcional. La crepitación ósea es característica. m a t i s m o s y la e n f e r m e d a d d e Paget.
En fases avanzadas p u e d e n evidenciarse deformidades articulares más o
menos graves. La clínica característica es el dolor inguinal, q u e se vuelve más intenso
c o n la m a r c h a , y mejora c o n el reposo.
A diferencia de los procesos articulares inflamatorios, no se e n c u e n t r a n
signos clínicos ni analíticos d e afectación sistémica. Los parámetros ana-
líticos de inflamación (VSG, PCR, etc.) p e r m a n e c e n normales, y el líquido
sinovial es d e tipo no inflamatorio (véase Tabla 2. Análisis del líquido si-
novial).

En la artrosis primaria los e x á m e n e s d e laboratorio son normales. Segui-

d a m e n t e se e x p o n e n varios datos q u e recuerdan las características f u n -
damentales para el diagnóstico d e esta e n f e r m e d a d :
Hemograma y bioquímica elemental normal.
VSG y otros reactantes d e fase aguda normales.
Ausencia de factor reumatoide y anticuerpos antinucieares.
Líquido sinovia! no Inflamatorio.
Hallazgos radiológicos característicos:
Disminución irregular o pinzamiento del e s p a d o articular.
Esclerosis subcondral.
Osteofitos.
Geodas.
Deformidad articular.
Formas clínicas más importantes
Artrosis d e las interfalángicas distales. Se produce un e n g r o s a m i e n t o
progresivo del dorso d e la articulación hasta formar los nodulos d e He-
berden. Su aparición es más frecuente e n mujeres c o n edades superiores
a 40 años, c o n asociación familiar.
Artrosis d e interfalángicas proximaies. Suele asociarse a la afectación
de las interfalángicas distaies, a u n q u e es m e n o s frecuente. Se p r o d u c e
una deformidad característica q u e se d e n o m i n a nodulos d e Bouchard
(Figura 51).
Artrosis t r a p e c i o m e t a c a r p i a n a . T a m b i é n d e n o m i n a d a rizartrosis o ar-
trosis del pulgar. Suele asociarse a la aparición de nodulos de H e b e r d e n .
También es más frecuente e n mujeres. Da lugar a una m a n o d e aspecto
cuadrado. Suele producir pocos síntomas, a u n q u e p u e d e n tener dolor y
limitación en la función al coger objetos entre el índice y el pulgar.
Figura 5 2 . Artrosis d e cadera
La i m p o t e n c i a funcional se traduce e n cojera o dificultad para sentarse o
levantarse d e una silla. En la exploración física se observa dolor y disminu-
ción d e la rotación interna articular. Posteriormente, afecta a la extensión,
la rotación e x t e r n a , la a b d u c c i ó n y la flexión.
Artrosis d e rodilla. Predomina e n mujeres, c o n c o m i e n z o habituaimen-
te unilateral y c o n t e n d e n c i a posterior a hacerse bilateral. Es menos habi-
tual q u e la artrosis d e m a n o s y pies, y m á s q u e la de cadera. La afectación
más frecuente es la d e g e n e r a c i ó n artrósica del c o m p a r t i m e n t o femoro-
tíbial medía! o interno, aislado o e n asociación c o n el femororrotuliano.
Sí la e n f e r m e d a d predomina e n los c o m p a r t i m e n t o s femorotibilales, ei
dolor se localiza en la interlínea articular. Si predomina en el comparti-
m e n t o femororrotuliano, el dolor es m á s intenso e n la cara anterior de la
rodilla, a c e n t u á n d o s e en los m o v i m i e n t o s q u e implican el deslizamiento
de la rótula sobre la tróclea femoral, c o m o por ejemplo, al subir y bajar
escaleras.
Artrosis vertebral. Se origina e n la d e g e n e r a c i ó n del disco intervertebral
y del cartílago de las articulaciones posteriores. Se d e n o m i n a espondilo-

14 • A r t r o s i s
ERRNVPHGLFRVRUJ

sis a la enfermedad degenerativa de los discos, y artrosis vertebral c u a n d o
se ven afectadas las articulaciones interapofisarias.
En la c o l u m n a cervical, los c a m b i o s degenerativos p r e d o m i n a n en los
segmentos C5-C6 y C6-C7. La clínica m á s habitual es el dolor m o d e r a -
do en el cuello, pero p u e d e n producirse cuadros de cervicobraquialgia o
mielopatía cervical c o m p r e s i v a .
En la c o l u m n a dorsal es m u y frecuente la artrosis en las personas mayores
de 75 años. El dolor suele producirse en los m o v i m i e n t o s d e rotación del
tronco, un m o v i m i e n t o q u e tiene lugar principalmente entre las vérte-
bras D5 y 13. La espondilosis lumbar es un hallazgo m u y frecuente e n
edades superiores a los 70 años, sobre todo, entre las vértebras L4-L5 y
L5-S1.
14.4. Tratamiento
Al no existir ninguna terapéutica eficaz, las m e d i d a s q u e se d e b e n t o m a r
ante un paciente c o n artrosis d e b e n ir e n c a m i n a d a s m á s bien a disminuir
el dolor y mantener la función articular.
Tratamiento f a r m a c o l ó g i c o . Es un tratamiento sintomático. C o n
frecuencia el dolor se controla c o n analgésicos del tipo p a r a c e t a m o l .
Los AINE g e n e r a l m e n t e alivian el dolor, m á s p r o b a b l e m e n t e por su
efecto analgésico q u e por el antiinflamatorio, y están indicados si
c o n los fármacos iniciales no se c o n s i g u e alivio eficaz o si existen
signos de inflamación en las zonas afectadas. Por otro lado, se ha
deas c l a v e
Ti L a clínica c a r a c t e r í s t i c a d e la a r t r o s i s es el d o l o r d e c a r a c t e r í s t i c a s
m e c á n i c a s , l i m i t a c i ó n f u n c i o n a l y, e n o c a s i o n e s , d e r r a m e a r t i c u -
lar c o n características d e l í q u i d o s i n o v i a l n o r m a l (alta v i s c o s i d a d ,
pocas células, glucosa normal y proteínas bajas).
Ti La analítica n o m o s t r a r á a l t e r a c i o n e s . Los r e a c t a n t e s d e f a s e a g u -
da, c o m o la V S G o la PCR, s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e los p r o -
cesos i n f l a m a t o r i o s .
I 1 ) D i s m i n u c i ó n a s i m é t r i c a d e l e s p a c i o articular.
Casos clínicos & 2)
¿ C u á l d e los s i g u i e n t e s h a l l a z g o s r a d i o g r á f i c o s N O e s c a r a c t e r í s -
tico d e la a r t r o s i s ?
Case Study & disc s p a c e w a s p r e s e r v e d . W h a t is y o u r d i a g n o s i s ?
A n 8 0 - y e a r - o l d m a l e with a diabetes diagnosis m o r e t h a n 10 y e a r s
a g o h a s c o m p l a i n e d a b o u t spine stiffness for 10 y e a r s . History
s h o w e d n o p a i n . Physical examination revealed a large d e c r e a -
s e in f l e x o r - e x t e n s i o n , lateral flexión a n d rotation of t h e c e r v i c a l
s p i n e . T h e d o r s a l a n d l u m b a r spine were aiso limited. R a d i o l o g y
s h o w e d calcifications in t h e vertebral bodies forming i n t e r v e r t e -
97
Reumatología 14
a p r o b a d o la inyección intraarticuiar de ácido hiaiurónico en pacien-
tes c o n artrosis d e rodilla q u e no han respondido a otras terapias,
farmacológicas y no farmacológicas. Puede administrarse también
otros c o m p o n e n t e s del cartílago articular, c o m o el condroitín sulfato
oral el sulfato d e g l u c o s a m i d a o la diacereína.
El c o n d r o i t í n sulfato se administra por v í a o r a l , m i e n -
tras q u e ei á c i d o h i a i u r ó n i c o , por v í a intraarticuiar.
Los giucocorticoides sistémicos no están indicados en el tratamien-
to d e la artrosis. No obstante, la administración intraarticuiar o pe-
riarticular d e un preparado glucocorticoide d e acción prolongada
p u e d e producir mejoría sintomática.
R e d u c c i ó n d e la c a r g a articular.Todas ias medidas q u e reduzcan ia
carga sobre ias articuiaciones artrósicas v a n a redundar en un benefi-
cio sintomático dei paciente (pérdida d e peso, medidas de descarga
c o m o bastones o muletas, etc.).
R e h a b i l i t a c i ó n , incluye f u n d a m e n t a l m e n t e ia aplicación de calor
c o n fines analgésicos y ia cinesiterapia para m a n t e n e r ia función ar-
ticuiar. Suelen preferirse ios ejercicios isométricos a ios isotónicos, ya
q u e ios primeros r e d u c e n ai m í n i m o ia sobrecarga articular.
T r a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o . Es c o n v e n i e n t e estimar este tratamiento
e n ios pacientes c o n dolor intratable y/o alteración grave de ia fun-
ción articuiar. La cirugía está e s p e c i a i m e n t e indicada en ia cadera y
en ia rodilla, m e d i a n t e artroplastia total u osteotomía.
71 Las c a r a c t e r í s t i c a s r a d i o l ó g i c a s t í p i c a s s o n la d i s m i n u c i ó n del es-
p a c i o articular, la e s c l e r o s i s d e l h u e s o s u b c o n d r a l , los osteofitos
m a r g i n a l e s y las g e o d a s .
7i El t r a t a m i e n t o se inicia c o n m e d i d a s físicas y a n a l g e s i a c o n p a r a -
c e t a m o l . P u e d e n ser útiles los A I N E , el á c i d o h i a i u r ó n i c o intraarti-
c u i a r y el c o n d r o i t í n s u l f a t o o r a l . El t r a t a m i e n t o q u i r ú r g i c o es u n a
o p c i ó n si f r a c a s a el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r .
Esclerosis ó s e a .
3) G e o d a s s u b c o n d r a l e s .
4) O s t e o p e n i a y u x t a a r t i c u l a r ( o s t e o p e n i a e n b a n d a ) ,
RC: 4
bral b o n e b r i d g e s , w h i c h p r e d o m i n a t e d o n t h e right side a n d the
1) Ankylosing spondylitis.
2 ) O s t e o a r t h r i t i s of t h e s p i n e .
3) V e r t e b r a l a n k y l o s i n g h y p e r o s t o s i s o f Forestier-Rotes.
4) Melorheostosis.
Correct a n s w e r : 2
ERRNVPHGLFRVRUJ

Otras artropatías
O R I E N T A C I Ó N De este último tema, hay que quedarse
ENARM ia osteoartropatía
enfermedades
hipertrófica
que producen
y ia poiimiaigia
artropatía
15.1. P o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e
Se trata d e una e n f e r m e d a d inflamatoria c r ó n i c a d e etiología d e s c o -
nocida, caracterizada por la a f e c t a c i ó n dei cartílago, e s p e c i a i m e n t e
auricular, y q u e , e n o c a s i o n e s , se a c o m p a ñ a d e m a n i f e s t a c i o n e s vis-
cerales renales, cardíacas o d e vasculitis. Es u n c u a d r o p o c o f r e c u e n t e ,
que a u n q u e se p u e d e producir a c u a l q u i e r e d a d , afecta p r e d o m i n a n -
t e m e n t e a personas c o n e d a d e s c o m p r e n d i d a s e n t r e ios 4 0 y 6 0 a ñ o s .
No muestra p r e d o m i n i o s e x u a l , se ha descrito e n t o d a s ias razas y se
asocia ai HLA-DR4.
Patología
La alteración f u n d a m e n t a l es ia pérdida d e proteoglucanos, q u e se m a -
nifiesta histológicamente por ia ausencia d e basofiiia. Se p r o d u c e u n
infiltrado inflamatorio formado por PMN e n ias fases iniciales y células
mononucieares posteriormente. Progresivamente, ei tejido cartilaginoso
afectado se sustituye por tejido d e granulación, y finalmente, por fibrosis
y calcificación. Ei 3 0 % d e los pacientes presentan otra e n f e r m e d a d reu-
matoiógica d e naturaleza autoinmunitaria asociada (vascuiitis sistémica,
artritis reumatoide, LES y síndrome d e Sjógren).
Manifestaciones clínicas
La manifestación más habitual y precoz sueie ser ia condritis auricular, q u e
se produce e n ei 8 5 % d e ios pacientes, ia afectación sueie ser bilateral y se
caracteriza por dolor, t u m e f a c c i ó n y eritema d e ia zona cartilaginosa d e ia
oreja, respetando ios lóbulos, ya q u e estos c a r e c e n d e cartílago.
La afectación nasal se produce e n ei 5 5 % d e ios pacientes. Se manifiesta
con dolor, tumefacción y eritema e n ei p u e n t e nasal, q u e se a c o m p a ñ a
de congestión nasal, epistaxis o rinorrea. En ias formas más avanzadas, ia
inflamación persistente dei cartílago p u e d e originar una destrucción dei
tabique y producir una nariz e n "silla d e montar".
98
Bfiumatología.
con ia presentación típica de ia policondritis recidivante,
reumática.
neuropática.
Tamhién se dehe recordar ias
La mitad d e ios pacientes p a d e c e artritis, y hasta e n el 3 5 % d e ellos esta
es ia manifestación inicial. Las alteraciones oculares p u e d e n ser múltiples,
p r o d u c i e n d o conjuntivitis, queratitis, escieritis, epiescleritis, e incluso ul-
ceraciones corneales q u e c a u s a n c e g u e r a . Se p r o d u c e n e n ei 5 0 % d e ios
pacientes.
Los cartílagos traqueales y laríngeos se afectan t a m b i é n e n ia mitad d e
ios pacientes q u e sufren esta e n f e r m e d a d . Su alteración cursa c o n ron-
q u e r a , dolor a ia palpación d e ia laringe y tos seca.
Otra m a n i f e s t a c i ó n m e n o s f r e c u e n t e es ia a f e c t a c i ó n cardíaca ( 5 % ) , so-
bre t o d o , e n f o r m a d e insuficiencia aórtica, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e ,
c o m o pericarditis, miocarditis o a n e u r i s m a s d e ia aorta torácica o a b d o -
m i n a l . S e p u e d e n e n c o n t r a r alteraciones c u t á n e a s múltiples c o m o púr-
p u r a , e r i t e m a n o d o s o , e r i t e m a m u l t i f o r m e , urticaria o livedo reticuiaris.
Se p u e d e producir g i o m e r u i o n e f r i t i s necrotizante, c o n o sin vascuiitis
asociada.
La e n f e r m e d a d sueie cursar d e forma episódica y recidivante e n ia mayo-
ría d e ios casos.
Exploraciones compíementarias
G e n e r a l m e n t e suelen ser inespecíficas. Se p u e d e encontrar anemia d e
trastornos crónicos, elevación d e ia V S G , factor reumatoide o ANA e n tí-
tulos bajos, e incluso se p u e d e n e n c o n t r a r ANCA, tanto c o n patrón cito-
piasmático c o m o perinuciear.
Diagnóstico
Ei diagnóstico es clínico, y s o l a m e n t e se precisa ia confirmación histológi-
ca e n ias formas d e presentación ciínica atípica. Ei diagnóstico diferencial
se plantea f u n d a m e n t a l m e n t e c o n ias e n f e r m e d a d e s e n ias q u e se pro-
d u c e afectación destructiva nasal. Ei principal rasgo diferencial c o n estas
enfermedades es ia condritis auricular.
ERRNVPHGLFRVRUJ

Tratamiento
El tratamiento d e ios brotes se realiza c o n corticoides e n dosis aitas (1
mg/kg/día). En ios casos e n ios q u e no haya respuesta, p u e d e n ser n e c e -
sarios ios inmunosupresores.
15.2. Artropatía neuropática
(de Charcot)
Se trata d e una forma agresiva d e artropatía degenerativa q u e se p r o d u c e
en articuiaciones d e m i e m b r o s q u e , por diferentes causas, h a n perdido
ia sensibilidad algésica, propioceptiva y ios reflejos. Estos déficit p e r m i -
ten q u e ias articuiaciones d e ia e x t r e m i d a d afectada estén sometidas a
repetidos traumatismos (por n o existir ios m e c a n i s m o s d e defensa h a -
bituales), originando un d a ñ o progresivo d e ia articulación, q u e a c a b a
produciendo una destrucción d e esta.
La distribución d e ia artropatía n e u r o p á t i c a d e p e n d e d e i p r o c e s o n e u -
rológico q u e ia d e s e n c a d e n a . En ei siglo p a s a d o , ia t a b e s dorsal era ia
causa m á s f r e c u e n t e y ia artropatía se localizaba e n c a d e r a , rodilla y
tobillo. A c t u a l m e n t e , ia c a u s a m á s c o m ú n es ia p o i i n e u r o p a t í a d i a b é -
tica, q u e p r o d u c e u n a artropatía n e u r o p á t i c a e n el tarso y m e t a t a r s o -
falángicas.
Sueie aparecer e n ei p i e dei diabético d e b i d o a ia p o -
iineuropatía sensitiva y a la alteración v a s c u l a r peri-
férica.
[ecue
En la población infantil, ia causa m á s habitual es ei m i e i o m e n i n g o c e i e .
Asimismo, se p u e d e producir e n la siringomieiia ( g i e n o h u m e r a i , c o d o y
carpo), ia amiioidois, ia lepra o ias inyecciones intraarticulares repetidas
de forma excesiva.
Ei procedimiento d e actuación se limita a ia estabilización d e ia articula-
ción afectada (artrodesis), ya q u e ei tratamiento dei proceso neurológico
causal no sueie mejorar ia alteración articuiar y ia descarga e inmoviliza-
ción d e ias articuiaciones afectadas suelen ser insuficientes.
15.3. Osteoartropatía hipertrófica
Se caracteriza por ia deformidad d e ios d e d o s e n "palillo d e tambor", p e -
riostitis y artritis. La forma secundaria, q u e se produce e n diferentes pro-
cesos patológicos, especiaimente p u l m o n a r e s , es ia m á s habitual y afecta
a adultos. A u n q u e ia presencia d e d e d o s e n "paiiiio d e t a m b o r " c a s i s i e m -
pre es expresión d e ia osteoartropatía hipertrófica (OAH), estas p u e d e n
aparecer d e forma aislada (Figura 5 3 ) .
Patología
S u e l e n a f e c t a r s e p r i n c i p a i m e n t e ias diáfisis d e ios h u e s o s largos d e ias
e x t r e m i d a d e s . Ei periostio se e l e v a y se d e p o s i t a h u e s o n e o f o r m a d o
por d e b a j o d e i m i s m o . P o s t e r i o r m e n t e se v a n a s e n t a n d o s u c e s i v a s
c a p a s q u e r a d i o l ó g i c a m e n t e se m a n i f i e s t a n c o m o engrosamiento
cortical.
Reumatología
Figura 5 3 . Osteoartropatía hipertrófica
Etiología
La forma primaria p u e d e ser idiopática (en raras ocasiones) o familiar
( e n f e r m e d a d d e Touraine-Soiente-Golé), t a m b i é n d e n o m i n a d a paqui-
dermoperiostitis por ia t e n d e n c i a a producir hipertrofia cutánea generali-
zada. Se hereda c o n un patrón a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e y ias manifestacio-
nes articulares a p a r e c e n años d e s p u é s d e ia afectación cutánea.
La forma secundaria aparece relacionada c o n múltiples enfermedades,
entre ias q u e ias m á s habituales son ias neopiasias torácicas (carcinoma
b r o n c o g é n i c o y t u m o r e s pleurales) a u n q u e ias infecciones pulmonares
crónicas, ia fibrosis quística, ia neumonitis intersticial crónica y ia sar-
coidosis p u e d e n producirla. A s i m i s m o , se p u e d e encontrar en casos de
cardiopatía c o n g é n i t a c o n cortocircuito derecha izquierda, endocarditis
bacteriana, e n f e r m e d a d e s inflamatorias intestinales y neopiasias de trac-
to gastrointestinal.
Las formas s e c u n d a r i a s no sólo lo son a patología res-
piratoria, sino t a m b i é n a patología gastrointestinal y
cardíaca.
La afectación unilateral d e b e hacer sospechar ia presencia de una alte-
ración vascular s u b y a c e n t e , c o m o ias fístulas arteriovenosas de ios vasos
braquiaies o ios a n e u r i s m a s d e aorta o arteria subclavia. La afectación ais-
lada d e ios d e d o s d e ios pies p u e d e encontrarse e n ios aneurismas de
aorta a b d o m i n a l .
Manifestaciones clínicas
Los síntomas m u s c u i o e s q u e i é t i c o s p u e d e n preceder e n meses a ios sín-
t o m a s d e ia e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e . Se produce m á s rápidamente si se
asocia a t u m o r e s malignos. La periostitis produce dolor o q u e m a z ó n e n
ias extremidades. La artritis o ias artralgias suelen ser m u y doiorosas, aun-
q u e ei iíquido sinoviai es p o c o a b u n d a n t e y d e características e s c a s a m e n -
te inflamatorias. La d e f o r m i d a d d e ios d e d o s no se a c o m p a ñ a d e dolor,
y se caracteriza por ia pérdida dei á n g u l o normal d e ia u ñ a y por ei e n -
s a n c h a m i e n t o d e ios d e d o s d e b i d o a t u m e f a c c i ó n d e ios tejidos blandos.
Exploraciones compíementarias
La radiología muestra ei e n g r o s a m i e n t o d e ia cortical producido por ia
aposición perióstica, y e n fases m á s avanzadas, ia reabsorción d e ios ex-
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

i r e m o s distales d e ias falanges. Los estudios radioisotópicos p o n e n d e

manifiesto una captación lineal e n ias diáfisis q u e p u e d e preceder a ios
cambios e n ia radiología c o n v e n c i o n a l .

Tratamiento
El tratamiento de ia e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e , d e ser eficaz, es posibie q u e
consiga ia reversión d e esta. Los antiinfiamatorios no esteroideos p u e d e n
ser eficaces e n ei control dei dolor.

Las formas primarias son, e n ia mayoría d e ios casos, autoiimitadas.

15.4. Fibromialgia

Es un proceso frecuente, d e naturaleza no inflamatoria, q u e afecta pre-

d o m i n a n t e m e n t e a mujeres e n torno a ios 50 años, y q u e se caracteriza
pordoiorimiento generalizado, rigidez, parestesias, s u e ñ o no reparador y
fatigabilidad.

Se desconoce cuái es ia etiología concreta d e la e n f e r m e d a d , a pesar d e

que se han propuesto diferentes m e c a n i s m o s , entre eiios ia alteración d e
ia fase 4 dei sueño (no REM), factores psicológicos (ansiedad, depresión,
rasgos hipocondríacos), alteraciones dei sistema nervioso a u t ó n o m o o
anomalías musculares.

Determinadas enfermedades se e n c u e n t r a n asociadas a ia fibromiaigia,

compartiendo c o n ella ia influencia d e ias alteraciones psicológicas e n su
desarrollo, c o m o ei colon irritable, ias cefaleas migrañosas, ei s í n d r o m e
seco, ia dismenorrea o ei síndrome premenstrual.
Los pacientes se quejan d e dolor generalizado, ai m e n o s 3 meses, y ri-
gidez en ei tronco y ia cintura escapuiar y pelviana, así c o m o debilidad.
Tienen mala tolerancia ai ejercicio, q u e a d e m á s sueie exacerbar el dolor.
La expioración física no muestra n u n c a signos inflamatorios. La manifes-
tación más característica es ia presencia d e dolor selectivo a ia palpación
de determinados puntos ("puntos gatillo") (Figura 5 4 ) . P u e d e n existir
nóduios subcutáneos e n ias áreas doiorosas a ia palpación. La población
sana puede presentar t a m b i é n estos nóduios, a u n q u e e n estos casos no
resultan dolorosos.
Figura 5 4 . "Puntos gatillo"en ia fibromialgia (bilateral)
Se r e c o m i e n d a ia terapia cognitiva para mejorar ia función y ios trastor-
nos dei s u e ñ o e n ei paciente c o n fibromiaigia. La terapia cognitivo c o n -
ductuai aislada sóio ha d e m o s t r a d o efectividad e n algunos pacientes.
Existe evidencia d e q u e un programa d e ejercicio individualizado, inclu-
y e n d o ejercidos aeróbicos y d e fortalecimiento, p u e d e ser benéfico en
a l g u n o s pacientes c o n fibromiaigia.
Los f á r m a c o s m á s e f i c a c e s son los ansioiíticos y anti-
depresivos.

Las exploraciones c o m p l e m e n t a r i a s son característicamente normales.

Incluyendo PCR y VSG. La e n f e r m e d a d sueie tener un curso crónico c o n
intensidad variable.
Ei m a n e j o d e estos p a c i e n t e s c o m i e n z a por e x p l i c a r l e s ia naturaleza
del proceso, h a b i t u a i m e n t e c r ó n i c o , pero n o i n v a l i d a n t e ni d e f o r m a n -
te. Ei uso d e ios AINE sóio alivia p a r c i a l m e n t e ios s í n t o m a s y se d e b e n
evitar otras m e d i d a s m á s agresivas c o m o ios c o r t i c o i d e s o a n a l g é s i c o s
opiáceos.
15.5. P o i i m i a i g i a reumática
Es u n a e n f e r m e d a d c o m ú n , caracterizada por ia presencia de dolor, rigi-
dez e i m p o t e n c i a f u n c i o n a l , p r e d o m i n a n t e m e n t e e n ia cintura escapuiar
y pelviana. Este trastorno afecta d e forma casi exclusiva a pacientes c o n
e d a d e s superiores a ios 50 años, y es m á s frecuente e n mujeres.

La administración d e antidepresivos tricíciicos p r o m u e v e ei s u e ñ o repa- Manifestaciones clínicas

rador, incrementa los m o v i m i e n t o s oculares no rápidos (Fase 4 no-REM)
dei sueño y ei efecto d e ias endorfinas para ei alivio dei dolor.
La administración de fluoxetina y paroxetina (inhibidores d e ia recaptura
de serotonina) producen m o d e r a d a mejoría dei sueño, alivio dei dolor y
de ia sensación d e bienestar e n ei paciente c o n fibromiaigia.
Suele tener u n c o m i e n z o progresivo, e n ei q u e ios síntomas d e dolor, rigi-
d e z e i m p o t e n c i a funcional v a n a u m e n t a n d o d e intensidad hasta hacerse
m u y invalidantes. En ocasiones, se a c o m p a ñ a d e sinovitis, p u d i e n d o apa-
recer, asimismo, síntomas generales inespecíficos, c o m o fiebre, pérdida
de peso, astenia y anorexia.

15 • Otras a r t r o p a t í a s 100
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología 15

ARTROPATÍAS CON AFECTACIÓN OCULAR

SJÓGREN: queratoconjuntivitis seca, xerostomía, úlceras corneales...

BEHCET: uveítis, úlceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
REITER: conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
ARTRITIS REUMATOIDE: escieritis y epiescleritis
ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: uveítis anterior

HOMBRO DOLOROSO ARTRITIS

REUMATOIDE
Tendinitis del manguito de ios rotadores
Tendinitis bicipital SINOVITIS
Bursitis subacromial Simétricas, mujer Joven
Cervicobraquialgia FR (+), rigidez matutina
Depósito de hidroxiapatita Pequeñas articulaciones
(hombro de Miiwaukee) Muñeca, MCF, IFP, no IFD
Miembro superior e inferior
Bolsa subacromial Nóduios subcutáneos: codo
Bolsa subacromial Luxación atloaxoidea

Cápsula
Deltoides
articular
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Tendón cabeza iarga m. bíceps
ENTESITIS
Asimétrica, varón joven
OSTEOMALACIA
FR (-), HLA B27 (-I-)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Sindesmofitos
Sacroileítis

ARTROSIS
Pseudofracturas
de Looser-MÜkman DESTRUCCION del cartílago hialino
Edad avanzada
Líquido sinovial mecánico
ARTROPATÍA PSORIÁSICA Dolor se alivia con el reposo
IFD: nóduios de Heberden
ENTESITIS IFP: nóduios de Bouchard
FR(-) Falange distai
Psoriasis
Tipos:
Poliarticular
• Asimétrica CONDROCALCINOSIS
• IFD
Mutilante Cristales romboidales
Birrefringencia positiva
Falange proximal
Ligamento triangular dei carpo
Sínfisis del pubis
Rodilla
ENFERMEDAD DE PAGET

Edad avanzada
Recambio óseo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca^+yVSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresión medular
Fracturas patológicas
GOTA

Cristales en forma de aguja

Birrefringencia negativa
1 metatarsofaiángica

Vértebra "en marco" Tibia "en sable"

Figura 5 5 . R e s u m e n de las principales enfermedades reumatológicas

10
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición
La enfermedad aparece asociada e n ocasiones a ia arteritis d e ia temporal
pero, a diferencia d e esta, c u a n d o ia poiimiaigia aparece aislada, no pro-
duce afectación visceral ni ceguera.
La poiimiaigia reumática se trata c o n corticoides a
dosis bajas. Sin e m b a r g o , e n los c a s o s e n los q u e se
asocia a arteritis d e la temporal se requieren dosis a l -
tas para prevenir la pérdida d e v i s i ó n .
Exploraciones complementarías
Las dos alteraciones características son ia elevación d e ia V S G ( q u e es
además un b u e n parámetro indicador d e actividad) y la a n e m i a n o r m o -
crómica normocítica. Asimismo, p u e d e estar elevada ia fosfatasa alcalina.
Ideas clave ^ d e d o s e n palillo d e t a m b o r c o n u ñ a s e n v i d r i o d e reloj, artritis y
7t La policondritis r e c i d i v a n t e e s u n a e n f e r n n e d a d i n f l a m a t o r i a c a -
racterizada p o r la a f e c t a c i ó n d e l c a r t í l a g o ( a u r i c u l a r y nasal) c o n
manifestaciones viscerales renales, cardíacas y vasculitis.
71 L a e n f e r m e d a d q u e c o n m á s f r e c u e n c i a p r o d u c e a r t r o p a t í a n e u -
ropática es la d i a b e t e s m e l i i t u s , e s t a n d o l o c a l i z a d a e n el p i e . L a
artropatía se localiza e n el h o m b r o e n la s i r i n g o m i e i i a , y e n c a d e -
ras y rodillas e n la t a b e s d o r s a l .
Casos clínicos ^ q u e p r e s e n t a condritis auricular, oligoartritis n o erosiva, insufi-
Un f u m a d o r d e 6 8 a ñ o s c o n s u l t a p o r p r e s e n t a r , e n los ú l t i m o s
dos meses, dolor intenso e n a m b a s regiones tibiales anteriores,
artritis d e rodilla y t o b i l l o y a c r o p a q u i a s . U n a r a d i o g r a f í a m u e s -
tra periostitis e n a m b a s tibias. ¿ Q u é e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a r í a i n d i c a d o realizar, e n p r i m e r lugar,
al p a c i e n t e ?
1) D e t e r m i n a c i ó n d e f a c t o r r e u m a t o i d e .
2) Radiografía s i m p l e d e t ó r a x .
3) Buscar u n a p a r a p r o t e í n a e n p l a s m a .
4) G a m m a g r a f í a ó s e a .
RC: 2
Case Study & a z a t h l o p r i n e c a n h e l p r e d u c e t h e n e e d for c o r t i c o s t e r o i d s to
W h i c h of t h e foilowing s t a t e m e n t s is NOT t r u e in t h e t r e a t m e n t of
polymyalgia r h e u m a t i c a ?
1) Y o u m u s t e n s u r e a n a d e q u a t e i n t a k e o f c a l c i u m a n d v i t a m i n D
b e c a u s e o f n o n s t e r o i d a l o s t e o p o r o s i s risk in e i d e r l y p a t i e n t s .
2) T h e t r e a t m e n t o f c h o i c e Is p r e d n i s o n e 6 0 m g d a i l y for o n e w e e k ,
d e c r e a s e at a rate o f 10 m g p e r w e e k a n d d i s c o n t i n u é .
1 5 • Otras a r t r o p a t í a s
sin e m b a r g o , y a u n q u e ia ciínica es p r e d o m i n a n t e m e n t e muscular, no se
d e t e c t a n alteraciones d e ias e n z i m a s musculares.
Diagnóstico
Ei c u a d r o clínico es bastante característico. A d e m á s , la respuesta especta-
cular a ia administración d e corticoides a p o y a ei diagnóstico.
Tratamiento
La administración d e corticoides e n dosis bajas (15-20 mg/día) controla
ios síntomas d e la e n f e r m e d a d .
A m o d o d e r e s u m e n se incluye ia Figura 5 5 (en ia página anterior) q u e
sintetiza ias principales e n f e r m e d a d e s reumatológicas q u e se han ex-
puesto a io largo d e ia S e c c i ó n d e Reumatología.
71 L a o s t e o a r t r o p a t í a h i p e r t r ó f i c a s e c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e
periostitis. S e a s o c i a a p a t o l o g í a i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a y t u m o r a l
d e la c a v i d a d t o r á c i c a .
71 L a p o i i m i a i g i a r e u m á t i c a p r e s e n t a d o l o r y rigidez m u s c u l a r e n
cuello, cintura escapuiar y pelviana, e n sujetos de más de 50
años. Tiene V S G m u y elevada con enzimas musculares normales.
El t r a t a m i e n t o s o n c o r t i c o i d e s e n d o s i s b a j a s , si a p a r e c e a i s l a d a , y
e n d o s i s altas si f o r m a p a r t e d e la arteritis d e la t e m p o r a l .
¿ Q u é d i a g n ó s t i c o le p a r e c e m á s p r o b a b l e e n u n v a r ó n d e 4 5 a ñ o s
c i e n c i a a ó r t i c a , epiescleritis y a n t i c u e r p o s a n t i c i t o p l a s m a d e n e u -
trófiios n e g a t i v o s ?
1) S í n d r o m e d e C o g a n .
2) G r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r .
3) S í n d r o m e d e Reiter.
4) P o l i c o n d r i t i s r e c i d i v a n t e .
RC: 4
3) In s o m e p a t i e n t s t h e u s e o f d r u g s s u c h a s m e t h o t r e x a t e or
control s y m p t o m s .
4) M o s t s y m p t o m s d i s a p p e a r w i t h i n 4 8 - 7 2 h o f s t a r t i n g t r e a t m e n t .
Correct a n s w e r : 2
102
ERRNVPHGLFRVRUJ
BfiumatQlogk

Recommended reading 1

A 60-year-old patient visits the physician d u e a monoarthritis such as

the one shown in the attached image. Taking into consideration the
most probable etiology, indícate the FALSE answer in regards to the
attacks that occur within the context of this disease [Figure l a ] :

1. In children, the knees are usuaiiy affected.

2. The attacks may be related to the use of diuretics.
3. Sometimos the plantar fascia may be affected.
4. They may be treated with NSAIDs.
5. Sometimos they are poiyarticular.

What the image s h o w s is a very clear case of p o d a g r a . T h i s is t h e ñ a m e

for arthritis of the first metatarsophalangeal joint, a n d it is c a u s e d by F l g u r e 1a.
arthritis due to uric acid. Patients usuaiiy present pain, heat, b l u s h i n g ,
functional impotence and high tactile hyperesthesia (a simple brush of
the bed sheets may b o t h e r t h e m ) .

In order to d i s c o v e r t h e false answer, it is useful to review t h e m o s t impor-

tant characteristics of gout:
Arthritis usuaiiy affects a single joint, typicaiiy t h e first metatar-
sophaiangeai joint. S o m e t i m e s , especiaiiy in w o m e n , it m a y p r o d u c e
a poiyarticular aiteration; therefore, a n s w e r no. 5 is correct. R e m e m -
ber that other peripheral joints in t h e iower extremities m a y b e affec-
ted, such as t h e plantar fascia (answer no. 3 correct), t h e insertion
of the Achilles t e n d ó n , other tenosynoviai joints or, e v e n , arthrosic
Heberden's nodes in eiderly persons w h o aiready have t h e m . M u c h
iess frequentiy, there may be arthritis of joints s u c h as t h e sternai
m a n u b r i u m joint, t h e sacroiliac joints or t h e spinai c o i u m n , but t h e s e
w o u i d be exceptions.
As regards t h e t r e a t m e n t , colchicine is habitually u s a d . However,
y o u must r e m e m b e r that it is badiy toierated d u e to its frequent gas-
trointestinal effects. NSAIDs act In a Iess specific m a n n e r , b u t t h e y
are aiso effective a n d are u s a d quite frequentiy. W h a t you m u s t
be very ciear about, in an acute gout attack, is that y o u should never
administer allopurinol. This drug may be used in t h e t r e a t m e n t of
intercriticai gout w h e n it is associated with hyperuricaemia, a n d y o u
should aiso add colchicine, such that the variations in plasma urate
d o not cause an acute attack.
Beiow, w e briefiy review h o w acute gouty arthritis is p r o d u c e d . it is
usuaiiy c a u s e d by an abrupt c h a n g e in t h e c o n c e n t r a t i o n of plas-
m a urate. For this reason, any factors that cause a rapid increase or
decrease of uricaemia may precipítate arthritis. T h e s e inciude diure-
Figure I b . Gout
tics (answer no. 2), w h i c h w o u i d increase the plasma concentration
thereof. However, most frequentiy, gouty arthritis is caused by a de-
crease in uricaemia.
T h e prevalence of hyperuricaemia in t h e general popuiation ranges bet-
w e e n 2 % a n d 1 5 % . However, t h e prevalence of g o u t ranges b e t w e e n
1 % a n d 4 % . T h e reason is that not aii hyperuricaemic patients have gout.
in fact, a sustained hyperuricaemia for 20-40 years is necessary to cause
g o u t y arthritis. This expiains w h y t h e typicai patient is a maie b e t w e e n
40-60 years of age (in w o m e n , it t e n d s to appear more often after m e n o -
pause). Therefore, a n s w e r no. 1 is faise. G o u t does not appear in children,
since it requires a sustained hyperuricaemia for m a n y years, more than
t h o s e of c h i i d h o o d .
F u e n t e : García Macarrón J . Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
torial, 2012.

03
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Reumatología-

Recommended reading 2

42-year-old m a l e w h o , o n e y e a r a g o , p r e s e n t e d e r y t h e m a t o u s , d e s -
q u a m a t i v e lesions in t h e e x t e n s o r s u r f a c e o f b o t h e l b o w s , w i t h o u t
associated pruritos. Six m o n t h s later, h e n o t i c e d s w e i l i n g a n d p a i n in
t h e i n t e r p h a l a n g e a l j o i n t o f t h e I s t finger o f t h e right h a n d a n d t h e
i n t e r p h a l a n g e a l j o i n t s o f t h e 2 n d , 3rd a n d 4 t h t o e s o f t h e right f o o t .
He has no history o f pleuritis, d i a r r h o e a , l u m b a l g i a , s c i a t i c a , iritis or
urethritis. T h e p h y s i c a l e x a m i n a t i o n s h o w s t h e a f o r e m e n t i o n e d c u t a -
n e o u s lesions in t h e e l b o w s a n d t h e s c a l p . J o i n t l y w i t h t h e I n f l a m m a -
tory articular p h e n o m e n a d e s c r i b e d , a " s a u s a g e " d e f o r m i t y (dactylitis)
is o b s e r v e d in t h e i n t e r p h a l a n g e a l j o i n t s o f t h e 3rd a n d 4 t h t o e s of t h e
left foot. T h e t o e n a i l s p r e s e n t d o t t e d l e s i o n s , o n y c h o l y s i s a n d p a l p a b l e
horizontal ridges. L a b o r a t o r y t e s t : n e g a t i v e for A N A , r h e u m a t o i d f a c -
tor a n d luetic serology. M o d é r a t e h y p e r u r i c a e m i a . H i g h IgA. P R C + + ,
G S V 30 m m in t h e first hour. A n X-ray is t a k e n , w h i c h is s h o w n in t h e
a t t a c h e d i m a g e . Most p r o b a b l y , t h e p a t i e n t p r e s e n t s [ F i g u r e 2 a ] :

1. R h e u m a t o i d arthritis.
2. Psoriatic arthritis.
3. Systemic lupus erythematous.
4. Amyioid arthropathy.
5. Arthritis a s s o c i a t e d w i t h a n i n f l a m m a t o r y i n t e s t i n a l d i s e a s e .

This is a clinical case that includes almost ail t h e typicai e l e m e n t s of p s o -

riatic arthropathy. In fact, t h e clinical i m a g e that a c c o m p a n i e s it is aiso
very characteristic. in it, y o u can see t h e "pencii-in-cup" destruction of
the distai interphalangeal joints (thinning of t h e distai e n d of t h e s e c o n d Figure 2b. Rheumatoid arthritis w i t h advanced affectation of the carpus.
Juxta-articuiar erosions and osteopaenia. Cubital deviation of the fingers.
phalanx and diiatation of t h e base of t h e thírd). Note that t h e affected
bone tends to b e c o m e scierotic.This is a very significant difference w i t h
respect to rheumatoid arthritis, w h e r e osteopaenia w o u i d occur. W h e n
the t w o ends of the phaianges affected in psoriatic arthropathy are reab-
sorbed, w e speak of a "pencii-pencii" image.

in this ciinicai case, it is w o r t h noting t h e presence of e r y t h e m a t o u s des-

quamative lesions in the extensor side of t h e e l b o w s . Evidentiy, psoriasis
is being described, and y o u m a y study t h e images thereof in t h e Chapter
on Dermatoiogy. On the other h a n d , typicai nail lesions are m e n t i o n e d
(naii dotting, onycholysis).

Psoriasis is a very frequent dermatoiogicai disease. It affects about 1%-2% F i g u r e 2 c . Severe psoriatic o n y c h o d y s t r o p h y .

of the general popuiation. However, the prevalence in persons w h o suffer

from seronegative arthropathies increases to 20%. In t u m , psoriatic patients Beiow, w e provide a s u m m a r y tabie of t h e different types of psoriatic ar-
aiso have a higher prevalence of arthropathies than the general popuiation. thropathy (Figure 2 b ) .

ERRNVPHGLFRVRUJ
Reumatología .

Recommended reading 2

Frequency Sex HLA Clinical signs

No eye affectation
Simíiar to rheumatoid arthritis, but without nodules

Affects the DIP joint in the upper and Iower extremities

DiP and naii affectation.

it evoives towards oügo- or poiyarticuiar forms

it is accompanied by peripherai articular affectation, Achilles

tendonitis
infrequent eye affectation
30% of cases present intestinal manifestations

Phalangeal reabsorption. it may appear in isolation or associated

with the preceding ones.
Frequent sacroiiiitis

Figure 2 d . Types of psoriatic arthropathy.

Fuente: García Macarrón J . Casos clínicos en imágenes. Madrid. C T O

Editoriai, 2 0 1 2 .

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.^ edición

Bibliografía
Reumatología

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