CIRUGÍA 2

MANUAL DE
NEUROCIRUGÍA

2013-II
TEMAS:

- DR.TELLO:
-MALFORMACIONES: HIDROCEFALIA, CRANEOCINOSTOSIS, BIFIDISMO
CRANEAL, ESPINA BÍFIDA (ALE)
-TVM (ALE)

- DR. FLORES:
-ESCOLIOSIS CERVICAL, MAL DE POTT, HERNIA DE NUCLEO PULPOSO,
CANAL LUMBAR ESTRECHO,ESONDILOLISTESIS. (SAIDA)

- NEUROCISTICERCOSIS , VIH CEREBRAL,TUBERCULOMA CEREBRAL,

ABSCESO CEREBRAL, HIDATIDOSIS DEL SNC Y COLUMNA.C (SULLY)

- DR. ORTIZ:
-TUMORES CEREBRALES (INCLUYE HEC) – (LUIS ENRIQUE )
-EVC (LUIS ENRIQUE)
 MALFORMACIONES CONGENITAS

1. CRANEOSINOSTOSIS.

Antes de hablar de craneosinostosis, es pertinente hacer un repaso de las suturas cerebrales.

Las craneosinostosis, también llamadas craneoestenosis, son deformidades craneales que se

producen por el cierre precoz de una o más de las suturas cartilaginosas que separan los
huesos membranosos del cráneo. Se denominan según la sutura que se cierra precozmente:

 Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sutura sagital. ES LA MÁS FRECUENTE.

 Braquicefalia o turricefalia: cierre precoz de la sutura coronalbilateral. Participa con
frecuencia en síndromes autosómicos dominantes con dismorfia facial (Crouzon y
Apert).
 Plagiocefalia anterior: cierre precoz de la sutura coronal unilateral.
 Plagiocefalia posterior: cierre precoz de la sutura lambdoidea.
 En muchas ocasiones, la deformidad es de etiología postural y no por cierre verdadero
de la sutura.
 Trigonocefalia: cierre precoz de la sutura metópica. Se relaciona con más frecuencia
con anomalías encefálicas, como la holoprosencefalia.
 Oxicefalia: cierre precoz de muchas o todas las suturas craneales (cráneo en torre),
provocando hipertensión intracraneal.
El diagnóstico se establece al nacimiento por observación de la deformidad craneal. Por
palpación, puede apreciarse una cresta ósea sobre la sutura cerrada precozmente. El cierre de
la sutura se confirma mediante técnicas de imagen (Rx simple de cráneo o TC-3D).

El tratamiento de elección es la reconstrucción quirúrgica, muchas veces con participación

conjunta de neurocirujanos y cirujanos maxilofaciales para reconstruir también las dismorfias
faciales asociadas. Excepto en las formas más severas, en las que el cierre de múltiples suturas
craneales puede dificultar el crecimiento del cerebro, la mayoría de las veces la indicación es
fundamentalmente estética. Algunas formas posturales de plagiocefalia posterior pueden
corregirse con “cascos” ortopédicos que remodelan el cráneo.

2. DISRAFISMO ESPINAL.

El disrafismo espinal constituye una serie de malformaciones congénitas de la médula espinal

que se caracteriza por falta de cierre, total o parcial, de las estructurales neurales, óseas y
mesenquimales de la línea media. El término de espina bífida es una forma de disrafismo
espinal que se limita al cierre incompleto de los arcos vertebrales posteriores. Se distinguen
dos formas de disrafismo espinal: oculto y abierto.
2.1. DISRAFISMO ESPINAL OCULTO

Es aquel disrafismo que está cubierto por piel. Puede acompañarse de algunos
estigmas cutáneos en el nivel afectado (mechón de pelo, angiomas capilares, etc.).
Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumores dermoides, senos dérmicos o
diastematomielia (dos hemimédulas). Cuando es sintomática debido a alguna de estas
anomalías asociadas, suele cursar como un síndrome de médula anclada (cono medular por
debajo de L1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastornos de la marcha,
trastornos del control de esfínteres, dolor vago a nivel de genitales, periné y parte anterior del
muslo, hipoestesia en periné, deformidades en los pies y escoliosis.

El seno dérmico congénito es una forma de espina bífida oculta. Se trata de un tracto
revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece en o muy cerca de la línea media, en
cualquier punto desde el nasion al cóccix (localización más frecuente, lumbosacro).

Comienza en la piel y puede terminar en el tejido subcutáneo o llegar al canal medular

(30-50% de los casos, más frecuente en los lumbares, en general anclado a un quiste dermoide
o un teratoma).

A la exploración, junto al punto deprimido en la piel se suele apreciar hipertricosis,

alguna lesión angiomatosa o un lipoma. Pueden infectarse o dar lugar a un síndrome de
médula anclada. Exige diagnóstico diferencial con el sinus pilonidal, que suele tener un
trayecto más corto (casi nunca penetra en el sistema nervioso central), a nivel sacrococcígeo,
con reacción inflamatoria granulomatosa y que no suelen requerir tratamiento, al ser una
lesión benigna. Aunque sean asintomáticos, se recomienda la extirpación del tracto y el
contenido intradural, antes de que se produzcan déficits neurológicos o cuadros infecciosos. Si
hubiese infección, debe tratarse en primer lugar con las medidas adecuadas.
2.2. DISRAFISMO ESPINAL ABIERTO.

Si la piel no cubre las malformaciones de la médula espinal hablamos de disrafismo

espinal abierto o manifiesto. El mielomeningocele es la forma prototipo de espina bífida
abierta y debe ser distinguido del meningocele, el cual es un defecto congénito de los arcos
vertebrales posteriores con herniación en forma de quiste de las meninges, pero sin anomalías
del tejido nervioso subyacente; en un tercio de los casos puede asociar sintomatología
neurológica.

El mielomeningocele se caracteriza por la exposición posterior del canal central de la

médula espinal al exterior, estando los bordes de la médula anclados a la superficie cutánea. El
líquido cefalorraquídeo se acumularía justo por delante del defecto, lo que hace que este se
vea empujado hacia atrás. Esto último es lo que diferencia el mielomeningocele del
mielosquisis, en el que el líquido no se acumula. Sin embargo, hay autores que recomiendan
evitar el término de mielosquisis y referirse siempre a mielomeningocele. Se localiza con más
frecuencia a nivel lumbar. En un 75-80% de los casos se asocia con hidrocefalia, y muchos de
ellos tienen también una malformación de Chiari tipo II.

Se ha relacionado con déficit de ácido fólico en la madre, y con déficit de zinc, hipervitaminosis
A, viriasis y administración de ácido valproico durante el embarazo. Se aconseja su prevención
mediante la administración de ácido fólico a la madre desde al menos uno o dos meses previos
a la gestación.

Puede hacerse diagnóstico prenatal mediante la determinación de cifras elevadas de

alfafetoproteína en suero materno y líquido amniótico (determinación a la 14-18 semanas de
gestación) y, más específicamente, por ecografía.

Requiere cirugía precoz, generalmente en las primeras 48-72 horas tras el nacimiento, para
cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatomía normal en varias capas. Si se asocia
hidrocefalia debe implantarse una derivación de LCR simultáneamente. La cirugía precoz no
mejora la función neurológica, pero reduce el riesgo de infecciones.
3. ENCEFALOCELE.

Es un defecto del cierre del cráneo en la línea media, más frecuente a nivel occipital,
que puede acompañarse de una herniación de las meninges y LCR (meningocele) o además, de
un prolapso de tejido cerebral o cerebeloso fuera de los límites del cráneo (encefalocele).
Cuando además de tejido nervioso incluyen parte del ventrículo, se llaman cistoencefaloceles.
Se distingue entre:

• Encefaloceles de la convexidad. Son los más frecuentes, especialmente los occipitales

(70%), en la línea media y, generalmente, pediculados.

• Basales. Son los únicos que no producen una masa visible al exterior y se manifiestan
como fístulas de LCR o meningitis recurrentes. Toda masa polipoidea intranasal en un
recién nacido debe considerarse un encefalocele hasta que se demuestre lo contrario.

• Sincipitales o frontoetmoidales. Se abren a la cara. El más frecuente de estos es el

nasofrontal, que se suele asociar a hipertelorismo. Se describen también las formas
nasoetmoidal y naso-orbitaria.

• Fosa posterior. Incluyen cerebelo y, generalmente, 4º ventrículo. En cuanto al

tratamiento, debe tratarse la infección, si existe (encefaloceles abiertos) y extirpar el
saco con su contenido (tejido funcionalmente inviable, en la mayoría de las ocasiones).

4. HIDROCEFALIA

4.1. GENERALIDADES DEL LCR

El LCR es producido en un 70% en los plexos coroideos de los cuatro ventrículos

cerebrales, sobre todo los laterales, y en un 30% en el epéndimo (las membranas aracnoideas
secretan cantidades adicionales de líquido y una pequeña cantidad proviene del propio
encéfalo, a través de los espacios perivasculares) a razón de 0,35 ml/minuto o 500 ml/día. Un
adulto tiene unos 150 ml y se renueva cada 3 o 4 horas. Se distribuye en ventrículos laterales:
30 ml, ventrículos iii y iV: 10 ml, espacios subaracnoideos cerebrales y cisternas: 25 ml, espacio
subaracnoideo espinal: 75 ml.
 El volumen de LCR varía de acuerdo a la edad, recién nacido: 40 a 60 ml; niño: 60 a
100 ml; adolescente: 80 a 120 ml y adulto: 140 ± 30 ml.

El LCR formado en los ventrículos laterales pasa al tercer ventrículo a través del
agujero de Monro y de éste al cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio. El líquido
ingresa a la cisterna cerebelo bulbar por los orificios de Magendie y Luschka del cuarto
ventrículo y de allí va a los espacios subaracnoideos circundantes del encéfalo y de la medula
espinal, para terminar siendo reabsorbido de forma pasiva por las vellosidades aracnoideas,
también del cuarto ventrículo pasa al conducto medular central. Su circulación es ayudada por
las pulsaciones arteriales de los plexos coroideos y por los movimientos ciliares de las células
ependimarias que recubren todo el sistema. En el espacio subaracnoideo el líquido se mueve
por la cisterna cerebelobulbar y las cisternas poéticas dirigiéndose hacia arriba a través de la
incisura de la tienda del cerebelo, de allí continua su ascenso por las caras laterales de los
hemisferios cerebrales, mientras que otra parte del liquido desciende para bañar la medula y
la cola de caballo.

La absorción del LCR se da en las vellosidades aracnoideas que se continúan con los
senos venosos dúrales, estas vellosidades actúan como válvulas unidireccionales que permiten
la salida del LCR hacia el espacio vascular pero no a la inversa; cuando la presión venosa se
incrementa a niveles superiores a los del LCR ,se cierra y por tanto la sangre no puede ingresar
al LCR, en cambio si la presión del liquido cefalorraquídeo es mayor, las válvulas se abren
permitiendo la salida del liquido hacia los senos venosos.
 ENFATIZAR:
Índice de Evans: relación entre el máximo tamaño de las astas frontales (línea
blanca) y la distancia máxima entre ambas tablas internas (línea amarilla) medidas en
el mismo corte de TC, a la altura de ambos caudados y tercer ventriculosiendo
patológico un índice mayor a 0.3.

4.2. ETIOPATOGENIA

Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son:
1) Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos tumores del plexo
coroideo (papiloma o carcinoma).
2) Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El obstáculo puede
encontrarse a nivel del sistema ventricular, resultando hidrocefalias no comunicantes, como
en el caso de la estenosis del acueducto de Silvio (la más frecuente de las hidrocefalias
congénitas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores intraventriculares,
hemorragias intraventriculares, infecciones (ventriculitis), etc. Otras veces la dificultad de la
circulación se produce a nivel del espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicantes). Este es
el mecanismo de las hidrocefalias secundarias a meningitis, hemorragia subaracnoidea,
carcinomatosis o linfomatosis meníngea.
3) Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la reabsorción de LCR hacia el
torrente sanguíneo, como en el caso de la trombosis de los senos venosos durales, o
vaciamientos radicales del cuello, síndrome de vena cava superior, etc.

4.3. CLÍNICA.
El acúmulo de LCR en el sistema ventricular produce un síndrome de hipertensión
intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), que en
niños más mayores y adultos en los que el cráneo no es distensible al haberse cerrado las
fontanelas.

4.4. HIDROCEFALIA DEL LACTANTE.

La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del perímetro craneal
(macrocefalia), dilatación de las venas epicraneales, abombamiento de fontanelas, signo de
Macewen (sonido típico a la percusión del cráneo sobre las zonas de dilatación ventricular) y
transiluminación positiva de la cabeza. Son frecuentes el llanto y la irritabilidad. A la
exploración puede evidenciarse en casos avanzados ojos en “sol poniente” y alteraciones del
ritmo respiratorio.
La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la estenosis congénita del
acueducto de Silvio.
El diagnóstico se realiza mediante medición del perímetro craneal (método más
sensible) y pruebas de imagen (ecografía transfontanela o RM, como técnicas más específicas).
La radiología simple de cráneo puede evidenciar diástasis de suturas, y en los casos crónicos
marcadas impresiones digitiformes y agrandamiento, erosión o descalcificación de la silla
turca.

4.5. HIDROCEFALIA EN NIÑOS MAYORES Y ADULTOS

1) AGUDA. Clínica de HTIC de rápida instauración, incluyendo cefalea, náuseas y vómitos,
edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos de la marcha. La dilatación aguda del tercer
ventrículo, generalmente secundaria a tumores de la región pineal, puede producir el
síndrome de Parinaud.
2) CRÓNICA. Clínica más insidiosa de HTIC, con edema de papila y a veces incluso atrofia
óptica. En enfermos muy crónicos es posible la aparición de alteraciones de la marcha,
paraparesia espástica, dismetría en miembros superiores e incluso alteraciones endocrinas por
distorsión de la hipófisis o de las proyecciones hipotalámicas por un tercer ventrículo dilatado.

4.6. TRATAMIENTO

El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico, y su objetivo es reducir la PIC para conseguir

una buena función neurológica, lo que no implica necesariamente lograr un tamaño
ventricular normal. Las técnicas quirúrgicas que pueden utilizarse son:
 • Drenaje ventricular externo. Se trata de una solución temporal para hidrocefalias agudas
en las que se prevea que tras el tratamiento correcto de la causa no va a ser necesaria una
derivación permanente de LCR. Resulta especialmente útil en el caso de las hemorragias
intraventriculares.

• Derivaciones (shunts o válvulas). Son dispositivos que derivan de forma permanente el

LCR desde los ventrículos cerebrales a otras cavidades del organismo. La más empleada es la
ventriculoperitoneal, pero también pueden implantarse ventrículo-atriales o ventrículo-
pleurales. Se utilizan en el caso de hidrocefalias crónicas, o en hidrocefalias agudas en las que
no se espera resolución de la hidrocefalia tras tratamiento de la causa.
 Existen una serie de complicaciones relacionadas con los dispositivos de derivación de
líquido cefalorraquídeo, como la obstrucción del shunt, la infección, el sobrefuncionamiento
de la derivación y la nefritis del shunt. La obstrucción se trata de la complicación más
frecuente; el paciente va a tener un cuadro clínico de hipertensión intracraneal y, al realizarle
un TC cerebral, se va a evidenciar un aumento del sistema ventricular (hidrocefalia); el
tratamiento consistirá en cambiar el sistema derivativo.

El Stafilococcus epidermididis es el germen más frecuentemente implicado en las infecciones

del shunt; suelen ser pacientes que acuden por fiebre acompañada en muchas ocasiones por
un cuadro de hipertensión intracraneal; el tratamiento consistirá en exteriorizar el shunt (con
posterior recambio) y antibioterapia intravenosa (de manera empírica, se empezará por
vancomicina o teicoplanina). La hiperfunción del shunt puede provocar cuadros de cefalea
ortostática (debidos a hipotensión de LCR),hematomas o higromas subdurales o el
denominado síndrome de los ventrículos pequeños). Por último, una rara complicación es la
nefritis del shunt, que es más propia de las derivaciones ventriculoatriales y que, de forma
característica, cursa como una glomerulonefritis con cifras de complemento bajo.

• Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se trata de una técnica en auge en la que, con

ayuda de un neuroendoscopio, se crea una comunicación directa entre el III ventrículo y el
espacio subaracnoideo, permitiendo prescindir de las derivaciones y por tanto reduciendo el
riesgo de complicaciones relacionadas con el shunt. Está indicada en el caso de hidrocefalias
obstructivas.
Actualmente se considera la técnica de elección para el tratamiento de la estenosis del
acueducto de Silvio.

Nunca debe realizarse una punción lumbar ante la sospecha de una hidrocefalia o de lesiones
expansivas encefálicas con signos de hipertensión intracraneal, ya que la evacuación de LCR
puede desencadenar un enclavamiento cerebeloso (especialmente enhematomas o tumores
de fosa posterior).

4.7. HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO (¿HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA?)

También llamada hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia a presión normal. Desde un

punto de vista etiológico, podemos encontrar formas idiopáticas (40-60% de los casos) y
secundarias a otros trastornos neurológicos como la hemorragia subaracnoidea (lo más
frecuente dentro de este grupo), tras traumatismos craneoencefálicos, postmeningíticas o tras
tumores. La forma idiopática es una hidrocefalia que se presenta en pacientes de edad
avanzada (> 60 años) y afecta ligeramente más a varones. La clínica es muy característica,
aunque no patognomónica, y se define por la TRÍADA DE HAKIM-ADAMS: DEMENCIA (UNA DE
LAS POCAS CAUSAS REVERSIBLES DE DEMENCIA), INCONTINENCIA ESFINTERES Y TRASTORNO
DE LA MARCHA, QUE SUELE SER EL SIGNO MÁS PRECOZ Y LA CLÍNICA MÁS FRECUENTE (SU
AUSENCIA DEBE HACERNOS DUDAR DEL CUADRO). A veces se acompaña de trastornos
extrapiramidales (parkinsonismo).

El diagnóstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante en las

pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica compatible, aunque no hay datos
patognomónicos. Debe realizarse diagnóstico diferencial con la hidrocefalia exvacuo o
secundaria a una atrofia cerebral, que es un aumento compensador del tamaño del sistema
ventricular que aparece frecuentemente en ancianos con importante atrofia cerebral
corticosubcortical, y que no requiere tratamiento. A diferencia de esta última hidrocefalia, en
la crónica del adulto existen signos de reabsorción transependimaria (hipodensidad
periventricular en el TC), balonización del tercer ventrículo y ausencia de surcos de la
convexidad. Actualmente se están empleando estudios de RM de flujo de líquido
cefalorraquídeo, en los que se muestra un aumento de la velocidad de flujo de LCR.
El diagnóstico se complementa mediante una monitorización continua de la presión
intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la presión y/o la existencia de ondas
patológicas de hipertensión intracraneal. También se realiza un test de infusión: registro de la
curva de PIC durante la infusión de suero intratecal, que es patológico cuando, transcurrido un
tiempo predeterminadola PIC, que se habrá elevado, no recupera su cifra normal (traduciría un
trastorno en la absorción de LCR o un aumento de la resistencia a la salida de LCR). Otras
maniobra diagnósticas útil es la punción lumbar evacuadora para comprobar si existe mejoría
clínica significativa tras la extracción de LCR.
El tratamiento de elección es la derivación de LCR (habitualmente ventriculoperitoneal)
 TRAUMATISMOS VERTEBRO MEDULARES

1. DEFINICIÓN:
Se conoce como Trauma Vértebro Medular (T.V.M.) a la lesión de origen traumático
que compromete la columna vertebral y su contenido, es decir la médula o los nervios
raquídeos ubicados en el canal espinal y sus cubiertas meníngeas, limitando su capacidad de
enviar y recibir mensajes de niveles mas altos del sistema nervioso y, con el consecuente
deterioro de la sensibilidad, el control motor, la función vegetativa y los reflejos, por debajo
del nivel comprometido. Se incluyen los casos donde hay evidencia de Inestabilidad de
Columna, aún sin compromiso neurológico.

2. FISIOPATOLOGIA:
La medula espinal está diseñada como eje transmisor, regulador y modulador de
múltiples funciones neurológicas. A pesar de su compleja fisiología, el tejido medular carece de
capacidad intrínseca de regeneración, de tal forma que su lesión puede ser pequeña pero con
gran repercusión neurológica, en función de la actividad del área dañada y el nivel anatómico
involucrado.

Las investigaciones llevadas a cabo en los últimos 20 años, han cambiado el antiguo
concepto de irreversibilidad total, por lo que los esfuerzos se centraban en la mejoría funcional
a través de la rehabilitación, una vez superada la fase aguda tras los cuidados iniciales. Los
nuevos conocimientos fisiopatológicos señalan que la lesión medular aguda es un proceso
dinámico, evolutivo y multifásico a partir del momento en que se produce el traumatismo
(lesión primaria,5 que por sí solo puede provocar destrucción mecánica de estructuras
nerviosas, lesión vascular directa y hemorragia, e incluso sección medular completa, aunque
esto último es raro. En estos casos el daño suele producirse por fragmentos óseos y/o
desplazamientos anormales de los elementos vertebrales que producen compresión,
contusión, y laceración de la médula espinal, así como lesiones radiculares (habitualmente
compresiones y avulsiones), meníngeas y vasculares, en ocasiones con la formación de
hematomas extra o subdurales, que a su vez ocasionan compresión medular.
A partir de este momento (lesión primaria) se inician una serie de cambios
inflamatorios, vasculares y neuroquímicos que involucran principal e inicialmente a la
sustancia gris central, avanzando en sentido dorsal y caudal, afectando también la sustancia
blanca, pudiendo causar lesión medular completa sin transección anatómica. Este es
básicamente el concepto de lesión secundaria.5 Se ha determinado que el intervalo óptimo
para intentar detener y revertir esta cascada de acontecimientos es de 4 horas, e idealmente
de 2, ya que la inhibición del transporte axoplásmico comienza en este periodo, es marcada a
las 4 horas y completa a las 6 horas del traumatismo.

La lesión secundaria viene determinada por fenómenos infamatorios con liberación de

mediadores y enzimas lisosomales, alteraciones del endotelio vascular con microtrombos y
microhemorragias, y desequilibrios neuroquímicos, como aumento de las concentraciones
intramedulares de noradrenalina y endorfinas, que en su conjunto originan un descenso de la
perfusión medular y de la PO2 tisular, que aún empeoran por vasoespasmo asociado,
resultando en edema y necrosis hemorrágica que cie rran el círculo vicioso, avanzando como
se ha expuesto anteriormente. La extensión de estas lesiones está directamente relacionada
con la severidad del traumatismo, y son susceptibles de intervención terapéutica lo más
precozmente posible. Las consecuencias inmediatas de la lesión medular se traducen en
diferentes grados y combinaciones de déficit neurológico motor, sensitivo y/o autonómico
producido, en función de su severidad, localización (en el plano transversal) y nivel afectado.
Los términos "conmoción" y "contusión" medular se refieren a un trastorno funcional de
origen traumático con disfunción neurológica transitoria y reversible en un plazo de 24 horas.

Los mecanismos de la Lesión, son:

a. Hiperflexión:
- Ruptura del ligamento posterior
- Protrusión del disco hacia atrás
- Compresión de cara la anterior de la médula
- Luxación o Subluxación de las apófisis articulares
- Condicionando Compresión medular y vascular
b. Por hiperextensión:
- Arrancamiento del ligamento común anterior
- Fractura corporal anterior
- Disminución del diámetro anteroposterior
- Desplazamiento del segmento superior hacia atrás
- Ruptura de los pedículos
c. Por Hiperrotación e Hiperflexión Lateral:
- Ruptura de ligamentos, articulaciones y disco intervertebral
d. Por precipitación:
- Aplastamiento del cuerpo vertebral y luxación lateral
- Luxación del disco, anterior y posterior (Láminas 24, 25 y 26).

3. Cuadro Clínico:

El paciente lesionado raquimedular tiene disímiles formas de presentación en

dependencia de la magnitud del trauma y de las lesiones asociadas, generalmente tiene
diferentes grados de lesión neurológica y puede tratarse de un enfermo consiente o con toma
del sensorio lo que cambia la conducta inicial en cada caso. El cuadro varia también según la
zona afectada, por lo que es necesario estudiar el mismo según la región topográfica. La
columna cervical, la torácica y la lumbar.

El segmento cervical a su vez se divide en dos uno alto donde entran las lesiones desde
C0 a C2 y otro bajo o subaxial desde C3 a C7. La columna torácica se divide según su función en
dos zonas la primera abarca desde T1 a T10 y el segundo desde T11 a L1 y se le llama de
transición o charnela. La columna lumbar va desde L2 a L5.

El lesionado raquimedular tiene una peculiaridad que lo distingue de otras patologías

ya que en estos pacientes existe una clasificación neurológica y otra radiografica de una misma
lesión y para determinar la conducta a seguir es necesario la superposición de las mismas, por
lo que con ese objetivo se han estandarizado procederes comunes a cada segmento con lesión
ósea y neurológica similares.
4. CLASIFICACIÓN

A. C. RADIOGRÁFICA
ENFATIZAR:

o FRACTURA DE JEFFERSON: fractura de los arcos anterior y posterior de C-1, provocando la separación de las
masas laterales y la rotura del ligamento transverso. Se trata mediante inmovilización rígida con halo-chaleco
durante 10- 12 semanas.
Las fracturas de la odontoides se dividen en tres tipos (Figura 2):
-La tipo I o fractura oblicua a través de la parte superior de la apófisis odontoides. Suelen ser estables, pero
pueden asociarse con inestabilidad atlantooccipital.
-La tipo II o fractura en la base de odontoides. Requiere inmovilización con halo-chaleco durante 12
semanas, pueden precisar fusión de C1-C2 si no consolidan.
-La tipo III o fractura a través del cuerpo superior de la vértebra. Precisa de inmovilización con halo-chaleco
durante 10 semanas.

o TIPOS DE FRACTURAS DE ODONTOIDES

Fractura del ahorcado o de “Hangman”: Espondilolistesis traumática del axis, con fractura de ambos pedículos. Las
fracturas con < 2 mm de desplazamiento que no se asocien con fractura o lesión de las carillas pueden tratarse con
ortesis cérvico-torácica. Cuando el desplazamiento es >2 mm deben tratarse con reducción e inmovilización con
halo-chaleco durante 12 semanas.

o FRACTURA DE CHANCE:

Lesión avulsiva horizontal vertebral, con trazo de fractura posteroanterior a través de las apófisis espinosas, los
pedículos y el cuerpo, causada por flexión alrededor de un eje anterior al ligamento longitudinal anterior. La
vértebra completa es desplazada por una fuerza tensil intensa, ya que el ligamento longitudinal anterior actúa como
una bisagra. Presenta una fractura compresiva del cuerpo, con lesión transversa de los elementos posteriores.
La deceleración brusca produce un movimiento de flexión de la columna vertebral y con ello el cinturón actúa como
pivote. El resultado es una fuerza de distracción (tracción) en el extremo posterior de la apófisis espinal. A medida
que el momento de distracción continúa la fuerza progresa hacia delante afectando las tres columnas de la vértebra.

Se asocia comúnmente al USO DE CINTURÓN DE SEGURIDAD,por lo que también se conoce con ese nombre.
Raramente conlleva daño neurológico y se considera una fractura estable. Suele presentarse en la unión
toracolumbar T12-L2.

B. C. TOPOGRÁFICA.
C. C.NEUROLÓGICA
Mediante un cuidadoso examen clínico que debe de ser inicialmente rápido completo y
de fácil reproducción se deben evaluar la motilidad, la sensibilidad, los reflejos y los esfínteres,
descartando la presencia o no de shock medular y llegar a enmarcar el cuadro clínico en uno
De los estadios de la clasificación de Frankel que es la mas aceptada internacionalmente:

Clasificación de Frankel

Clasificación de ASIA

- Reflejos: Los reflejos desaparecen en el shock medular y tras la reversión de este se produce
una fase de recuperación con hiperreflexia.

- El reflejo bulbocavernoso o contracción brusca del esfínter anal como consecuencia del
estímulo generado sobre el pene o la vulva, está siempre presente aunque exista una lesión
medular completa; únicamente desaparece durante el período de shock medular. La
reaparición del reflejo indica que este ha finalizado y el grado de lesión es prácticamente
definitivo, lo que suele ocurrir en las primeras 48 horas.

- Sensibilidad: el haz espinotalámico lateral transmite la sensibilidad superficial (táctil fina,

dolor y temperatura). Los cordones posteriores transmiten ipsilateralmente la sensibilidad
profunda (táctil profunda, propioceptiva y vibrato ria), que examinaremos con estímulos
dolorosos groseros. En la figura 1 se representan las zonas sensitivas clave para la evaluación
de los dermatomas.

SINDROMES MEDULARES

SHOCK MEDULAR: se define como la situación neurológica que acontece tras la lesión de la
médula espinal, y se manifiesta por parálisis fláccida, anestesia, arreflexia y disfunción
vegetativa. Esta situación no implica necesariamente una lesión completa, así como de forma
contraria, la presencia de actividad refleja en los primeros momentos tras el traumatismo, no
descarta en absoluto que la lesión sea completa.

Para la toma de decisiones terapéuticas es básico el considerar dos tipos de lesiones:

 LESIÓN MEDULAR COMPLETA: Pérdida completa de la movilidad y de la sensibilidad

distal a la lesión incluyendo niveles sacros, estando presente el reflejo
bulbocavernoso.

 LESIÓN MEDULAR INCOMPLETA: Presentan algún tipo de función motora o sensitiva

distal al nivel lesionado con “preservación sacra” (sensibilidad perianal, tono rectal y
capacidad de flexión del primer dedo). Estos enfermos podrán recuperar algunas de
sus funciones siempre que se realice descompresión y estabilización quirúrgica en las
primeras 8 horas del traumatismo. Existen 4 síndromes de lesión medular incompleta:

o Síndrome medular central: en la región cervical, afecta a la sustancia gris central y

a la sustancia blanca más medial y produce mayor debilidad en los miembros
superiores que en los inferiores.

o Síndrome de Brown-Séquard: es una lesión unilateral de la médula, con parálisis

ipsilateral, pérdida de la sensibilidad propioceptiva y pérdida de la sensibilidad
contralateral del dolor y temperatura.
 o Síndrome medular anterior (KHAN): afecta a los dos tercios anteriores de la
médula con parálisis y pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura y
preservación de la propiocepción.

o Síndrome medular posterior: lesión de las columnas posteriores, con pérdida de la

propiocepción únicamente.

EXPLORACIÓN DE MOTORA:

 Vías largas motoras o signos de primera motoneurona: Debilidad piramidal en grado

variableocasionando tetraparesia o tetraplejia, con espasticidad e hiperreflexia, por
debajo de la lesión, si esta se sitúa por encima de C7.- Signos de segunda motoneurona
 Nivel C1-C4: Parálisis diafragmática.
 Nivel C5: Músculos supra e infraespinoso, deltoides, romboides y bíceps, que
realizanabducción del brazo y flexión del antebrazo, respectivamente.
 Nivel C6: Pronadores y supinadores del antebrazo (supinador largo), bíceps, braquial
ybraquiorradial, cuya función principal es la flexión del antebrazo.
 Nivel C7: Paresia de los músculos tríceps, flexores y extensores de la muñeca y de
losdedos. Dorsal ancho y pectoral mayor. Su función principal es la extensión del
antebrazo.
 Desde el punto de vista motor, una lesión medular situada a nivel cervical bajo
ocasionaría paresia del brazo ipsilateral por afectación de grupos musculares
correspondientes a la segunda motoneurona lesionada, junto con paraparesia
espástica en extremidades inferiores.

 ARCO REFLEJO
Reflejos miotáticos:
 - Lesión C5 provoca abolición/ hipoactividad de reflejos bicipital y estilorradial con
tricipital y flexor de los dedos hiperactivos por afectación asociada de primera
motoneurona.
- Lesión C6: bicipital, estilorradial y tricipital con hipo o arreflexia, Flexor de los dedos
exaltado.
- Lesión C7: bicipital y estilorradial normales, tricipital abolido o hipoactivo y flexor de
los dedos exaltados.

 VÍAS VEGETATIVAS
Compromiso respiratorio:
- Lesiones de C1-C2 no hay musculatura respiratoria eficaz de ningún tipo. Lesiones de
C3 y C4producen parálisis frénica bilateral, con un mantenimiento de la ventilación
exclusivamentegracias a la musculatura accesoria.
- Lesiones por debajo de C5 producen parálisis intercostal completa y de los
músculosabdominales, produciéndose respiración diafragmática; la mayoría necesitará
soporteventilatorio posteriormente.
- Debajo de C7, la función diafragmática está preservada. Por encima del nivel C3, en los
casos de sección medular completa, la función respiratoria está alterada.

EXPLORACIÓN SENSITIVA

5. DIAGNÓSTICO INICIAL:

 Tanto para la evaluación como para el manejo inicial, debe tenerse en cuenta el ABC del
Politraumatizado, que en nuestro Servicio se ha Modificado . Por ello es importante en la
valoración adecuada del paciente y de acuerdo a la gravedad de su estado, realizar
inicialmente la estabilización cardiorrespiratoria y hemodinámica.
 Al evaluar el parámetro :C (Conciencia y Columna cervical) Considerar que todo paciente
politraumatizado presenta TVM Cervical hasta que radiograficamente no se pruebe lo
contrario.
La evaluación neurológica inicial debe incluir:
• Buscar dolor espontáneo o a la presión sobre columna Cervical, parte lateral de Cuello o
región Occipital.
• Parestesias o pérdida de sensibilidad en mano, dedos o cualquier parte de cuello, tórax
o extremidades.
• Pérdida del controlo motor de cualquier parte del cuerpo, en forma total o parcial.
• Disnea postraumática.
• Presencia de rigidez del cuello, xifosis o hematomas sobre columna cervical o en región
occipital.
 Es necesario estabilizar y evaluar toda la columna vertebral, debido a que en el 10 a
15% de los casos puede presentarse una segunda lesión a otro nivel.

 Se sospechará de TVM Cervical en los siguientes casos:

 Accidente grave (TEC o accidentes por alta velocidad).
 Episodio de pérdida de conciencia.
 Accidente leve con dolor cervical o síntomas radiculares en extremidades.
 Respiración abdominal o priapismo..
 Debilidad o parestesias en extremidades.
 Dolor o rigidez en cuello
[ Hasta que no se descarte traumatismo cervical el paciente deberá estar inmovilizado con
collarin cervical Filadelfia, debiendo realizarse un estudio radiográfico inmediatamente].
 Los exámenes iniciales básicos en todo trauma vertebral son las radiografías AP y laterales
de toda la columna.
 Aproximadamente el 20% de los traumas vertebro-medulares son multiples. La mayor
atención debe ser dirigida a los sitios más comunes de trauma: área cervical baja y unión
toracolumbar.
 El estado neurológico del paciente debe ser monitorizado cuidadosamente en bloque, deben
evitarse manipulaciones innecesarias; es por ello que se prefieren inicialmente placas
translaterales, para cuya toma el paciente permanece inmóvil mientras el tubo de rayos X se
coloca lateral a él; en caso de cualquier cambio en el estado neurológico, el paciente debe
colocarse de inmediato en posición neutra.
 Se define clínicamente la inestabilidad como la pérdida de la capacidad de la columna de
mantener las relaciones entre las vértebras de manera que no se produzca daño o irritación de
la médula o a las raíces y, además, que no se produzca deformidad. Se ha visto que de un 10%
a un 20% de todas las luxaciones y fracturas no fusionadas de la columna cervical son
inestables.
 Son criterios de inestabilidad:
 Desplazamiento de un cuerpo vertebral sobre el otro, mayor de 3.5 mm. visto en una
placa lateral cervical
 Angulación de un cuerpo vertebral sobre otro, mayor de 11 grados en relación a la
angulación de la vértebra adyacente y subyacente no lesionada en la columna cervical
 Diastasis de pedículos
 Desplazamiento lateral de la apófisis espinosa
 Desplazamiento mayor de 1/5 del cuerpo vertebral en columna toraco-lumbar visto en
una placa lateral
  Se puede encontrar inestabilidad en aplastamientos mayores del 50% de un cuerpo
vertebral
 Todo estudio de columna cervical debe incluir una placa AP con boca abierta para ver
áreas C1 y C2 . Estas permiten ver las relaciones del atlas sobre el axis y evaluar los
odontoides. La placa lateral debe siempre incluir la primera vértebra torácica. -
Tradicionalmente una de las regiones más difíciles de evaluar es la unión cervico-
torácica. Placas especiales, como la proyección en nadador y, ocasionalmente,
tomografías, son necesarias en algunos pacientes para evaluar detalladamente esta
área.

6. TRATAMIENTO

-TRATAMIENTO CONSERVADOR DEL LESIONADO RAQUIMEDULAR:

1. Lugar del accidente

El tratamiento debe comenzar en el mismo lugar del accidente con una correcta recogida y
evacuación con el uso de tablas espinales y soporte cervical mediante equipos de apoyo vital
avanzado a través del SIUM. Aquí comienza el primer escalón de una cadena que debe
funcionar casi perfecta para dar cobertura a este tipo de lesionados de gran complejidad y con
muchas lesiones asociadas en otros órganos y sistemas, que en un primer examen pueden
pasar inadvertidas pero que de no diagnosticarse le puede costar la vida al paciente.
A. Aire: Permeabilizar vía aérea, evitando movimientos innecesarios de cabeza y cuello; en lo
posible administrar oxígeno adicional y solicitar gases en sangre. Administrar soporte
ventilatorio si es necesario.
B. Buena circulación, monitorizando hemoglobina, pulso, presión arterial, y en lo posible
presión venosa central. Es frecuente la instalación de hipotensión arterial y aun Shock
(hay que diferenciar el de causa hipovolémica - con frecuencia cardiaca aumentada- del
neurogénico - con frecuencia cardiaca disminuída-).
C. Conciencia y Columna Cerical. Donde importa básicamente una inmovilización adeuada y
transporte rápido aun Centro con Atención Neuroquirúrgica.

2. Hospital

Se debe realizar la evaluación y clasificación según Frankel si existe lesión neurológica se debe
comenzar con el esquema de Metilprednisolona en bolo de 30 mg por Kg de peso a pasar en
45 minutos y después continuar en las siguientes 23 horas a razón de 5.4 mg por Kg de peso
por hora. Si existen lesiones asociadas se deben diagnosticar con el apoyo de otras
especialidades como cirugía general en las lesiones ocultas de abdomen y tórax que pueden
llevar a la muerte al paciente. Ubicación del paciente en la sala adecuada según la lesión que
predomine en esos momentos donde se le puedan monitorizar las funciones vitales y se le
pueda brindar apoyo ventilatorio por que debe estar las primeras horas en una terapia
intermedia o intensiva. Desde esta se movilizara el paciente a los diferentes departamentos
para él diagnostico por imágenes, realizando desde su cama todos los medidas de diagnostico
y tratamiento que sea posible para evitar las movilizaciones innecesarias que pueden crear
alteraciones en el enfermo.
Diagnostico por imágenes con radiografías simples, TAC y RMN. Una vez establecido el
diagnóstico, debe procederse al realineamiento de la columna vertebral. Es importante que
este procedimiento se realice lo más rápido que sea posible, puesto que hay datos que
sugieren que los primeros minutos y horas después de un trauma son los más críticos en
cuanto a la posibilidad de recuperar la función neurológica. No se ha demostrado sin embargo,
que la eliminación de la compresión neural persistente mejore la recuperación neurológica
después de un trauma raquimedular.Simultáneo con la liberación mecánica de la compresión
medular, la cual debe practicarse en el servicio de rayos X, debe iniciarse tratamiento médico.

Una lesión cervical luxada se debe realizar la reducción mediante el uso de compás de tracción
craneal que puede ser de Gardner Wells u otro (Krutchfield). El peso a aplicar debe ser
progresivo y siguiendo una escala practica donde el mismo debe de estar entre un 10% y un
15% del peso corporal o calculando 2.5 Kg por cada nivel de lesión, así par una lesión de C5
corresponden 2.5 por 5 igual 12.5 de peso máximo.

Primero la tracción es en ligera flexión y después de reducida se lleva a extension y se procede

a dejar un peso mínimo que puede ser 3 Kg, Después de la evaluación clínica e
imageneologica debemos tomar la conducta más adecuada en cada caso. Todas las lesiones
inestables son de tratamiento quirúrgico cuando las condiciones del paciente lo permitan
siempre que no haya una lesión neurológica que justifique una emergencia. Generalmente
estas lesiones se deben tratar en los primeros 7 días.

Indicaciones del tratamiento quirúrgico

- Absolutas
A Lesión neurológica incompleta
B Lesión con daño neurológico progresivo
C Fallo del tratamiento ortopédico

- Relativas
A- Lesión neurológica completa
B- Deformidad pos traumatica
C- Inestabilidad pos traumática
D- Paciente biológicamente joven
E- Pacientes Politraumatizado par un mejor cuidado de enfermería

Abordaje quirúrgico
Cada abordaje tiene sus ventajas e inconvenientes la decisión de una vía anterior o posterior
dependerá de varios factores entre los que debemos mencionar los siguientes:
· Tipo de lesión
· Preferencia del cirujano
· Condiciones asociadas como en el politrauma que necesita de la intervención de varias
especialidades

A. Vía anterior:

Columna cervical:
· Decúbito supino
· Abordaje poco traumático y con grandes posibilidades de descompresión
· Fácil acceso desde C2 hasta C7
· Se puede simultanear con otras cirugías de extremidades

Columna Torácica:
· De preferencia en las fracturas por compresión donde hay gran conminucion y protrusion de
hueso dentro del canal
· En la zona desde T11 hasta L1 es necesario abrir el diafragma

Columna Lumbar:
· Solo es de gran utilidad en las fracturas de L3 y cuando hay fallo de la vía posterior

B. Vía posterior:
-Columna cervical:
· Cuando existen lesiones posteriores como las luxaciones irreductibles
· De preferencia cuando la lesión es alta C0 C2
· Es necesario que el paciente permanezca prono y fijado a la mesa

-Columna torácica:
· La elección para las lesiones posteriores
· El manejo de la vía transpedicular y la costotransversectomia permite abordar desde atrás
cualquier tipo de lesión

-Columna lumbar :
· Es la vía más común par casi la totalidad de las fracturas lumbares menos para las fracturas
de L3 con gran compromiso anterior

Técnica quirúrgica:
Con la particularidad de la vía de acceso que se utilice existen pasos comunes en la
preparación preoperatoria donde entran a formar parte de una buena evaluación integral del
paciente, el cirujano general, el anestesiólogo y el clínico fundamentalmente para compensar
al paciente y en el caso del cirujano que forma parte del equipo quirúrgico cuando se aborda
desde adelante al paciente, para realizar el abordaje torácico o toracoabdominal.

Como cirugia de alto riesgo se lleva a cabo en condiciones de extremo cuidado de las medidas
de asepsia y antisepsia, además de tecnicas de anestesia sofisticadas que incluye la
hipotensión controlada, la hemodilucion y la autotrasfusion con maquinas recuperadoras de
glóbulos ya que son procederes de mucho sangrado transoperatorio. Realizamos la
descompresión mediante corpectomias parciales o totales, cuando se hace desde atrás se
utiliza el pedículo como vía de abordaje, colocamos injerto óseo autologo o de banco según la
disponibilidad de este ultimo. El injerto de banco ha ganado en popularidad con el uso de las
modernas técnicas de criobiologia que dan un margen de seguridad.

El material de osteosintesis a emplear depende de la disponibilidad de los modernos sistemas

elaborados en titanio como el sistema INFINITY o el elaborado en acero. Actualmente se cocan
los tornillos mediante guía con el amplificador de imágenes en un futuro El uso del
ortonavegador nos dará una mejor ubicación de los tornillos. Realizamos un monitoreo de la
función neurológica mediante el despertar transoperatorio descrito por Stagnará. En un futuro
debemos establecer como protocolo el uso de los potenciales evocados somatosensoriales
que aunque no son infalibles como lo demuestra el índice de falsos positivos, es importante el
monitoraje eléctrico de la función medular

Se indica profilaxis antimicrobiana según protocolo establecido de 3 dosis de Cefazolina de

1gramo cada una comenzando en la inducción de la anestesia y terminando con el cierre de
piel.

Los cuidados antitromboticos se continúan hasta los 3 meses, utilizando inicialmente el

dextran a razón de 80 Cc cada 6 horas y después con ASA a 125 mg diarios .

Técnica de la corpectomia o corporectomia vertebral:

Cuando se realiza desde adelante después de un abordaje donde actúa el cirujano general
ligando las segmentarias de la vértebra problema y de las dos vecinas se procede con la ayuda
de un Rongeur de Leksell y con Kerinson #2 y 3 a retirar el cuerpo vertebral hasta las placas de
crecimiento vecinas.
Cuando se aborda desde atrás la vértebra utilizamos el pedículo como vía de acceso y se
realiza la corpectomia transpedicular con un vaciamiento del cuerpo con curetas de diámetros
progresivos hasta dejar el cuerpo vertebral vacío como una cascara de huevo de aquí su
nombre en ingles de Eggshell, después se libera el tejido neural y se logran correcciones .

TRATAMIENTO ORTOPÉDICO CONSERVADOR:

Después de un periodo de reposo en cama en posicion adecuada según el segmento problema,
pasamos a colocar un corsé de yeso en hiperextension, tratando de lograr corrección angular y
de la altura vertebral mediante ligamentotaxia. El corsé se usa por un periodo de
aproximadamente 6 meses hasta que existan signos de consolidación ósea.

Indicadores de estructura
· Contar con los recursos humanos par realizar este tipo de cirugía de alto riesgo
· Posibilidad de tener un salón de operaciones disponible con todas las condiciones para este
tipo de urgencias.
· Disponibilidad para uso inmediato de los cuidados intensivos y de otros medios de
diagnostico y de laboratorio.

Indicadores de procesos:
· Lograr una uniformidad en la evaluación clínica y recogida de datos mediante la hoja espinal
que esta incorporada a una base de datos.
· Garantizar mediante una correcta evaluación clínica e imageneologica las mejores
condiciones par realizar la cirugía.
· Lograr una evaluación multidisciplinaria en los casos problema
· Mantener protocolizado todos los procesos de atención en el periodo de hospitalización y de
seguimiento del paciente.
7. PRONÓSTICO

Aproximadamente, el 50% de las LMT derivan en una tetraplejía. Los traumatismos

raquimedulares presentan una mortalidad prehospitalaria del 30% y del 10% en el primer año
(hasta el 40% en tetrapléjicos). Entre los supervivientes, menos del 30% consiguen llegar a ser
independientes, el 70% necesitará silla de ruedas, el 22% precisará de un cuidador, y cerca del
80% padecerá de algún grado de disfunción vesical, por lo tanto podemos afirmar que la
morbilidad es cercana al 100%.
Los más jóvenes y con mejor nivel de conciencia al ingreso tienen mayor supervivencia, y la
asistencia respiratoria tiene una alta capacidad predictiva. El coste social, familiar, personal,
económico y laboral que genera la patología raquimedular traumática es enorme. Todo ello
justifica cualquier infraestructura multidisciplinar que favorezca el largo proceso de
rehabilitación y reintegración social de las víctimas de LMT, junto con el tratamiento de las
muchas complicaciones tanto psíquicas como somáticas que puedan surgir.
 ESPONDILOSIS CERVICAL

Definición: Trastorno causado por el desgaste anormal del cartílago y las vértebras cervicales y
se forma depósitos minerales en los discos vertebrales.

Factores de Riesgo:

 Edad > 60años

 Lesión cervical previa
 Formación de espolones óseos
Etiopatogenia

 Degeneracion del disco

 Hipodesgaste del anillo fibroso
Fisiopatologia

Desgaste óseo y cartilaginoso

Formacion de espolones oseos

Clinica

 Cervicalgia, radiculopatia (C6y C7)y mielopatía cervical

 Cefalea posterior
 Alteraciones de sensibilidad en miembros superiores
 Debilidad en los brazos
 Dolor y rigidez de cuello
 Camina y pierna se va en banda
Examenes complementarios:

 TAC
 RMN (de elección): Hernia discal y osfeofitos
 EMG
 Rx de columna cervical
 Mielografía: pinzamientos, rectificación y /o lordosis, osteofitos atróficos, disminución
de altura de espacio intevertebral
 ESPONDILOLISTESIS

 Espondilo (raquis), listesis (resbalar)

 Es el deslizamiento hacia delante de una vértebra lumbar (L5) sobre la vértebra
inferior
 Causa lumbalgia en jóvenes
 Puede ser una falta de continuidad o fisura de la par interaticularis
 Se desliza hacia adelante la L5 y queda detrás retenido el arco neural posterior.
 Clasificación
1. Tipo I o displásica (congpenita): No causa dolor
 IA:
i. Por la falta de desarrollo de las apófisis articulares
ii. Hay una asociación con espina bífida oculta de L5 y S1
iii. El deslizamiento suele ser más importante en la edad de 15
años
iv. Suele dar manifestaciones clínicas
 IB
i. Desliza a una mala orientación en el plano sagital de las
apófisis articulares de los elementos posteriores están
frecuentemente pobremente desarrollados
ii. No pogresan a un grado elevado de listesis
 IC
i. A menudo ocurre en la transición toracolumbar
ii. Puede ser por la angulación superior del sacro
iii. Hay falta de desarrollo de carilla posterior del sacro

2. Tipo II o ístmicas: frecuentemente <50años, cuarta y quinta vértebra lumbar

más afectada. No hay dolor
 IIA o lítica o espondilolítica:
i. Solución de continuidad de las pares por fractura de estress
(no consolida)
ii. Frecuente en niños de 5-7 años
 IIB:
i. Elongación sin solución de continuidad
ii. Produce microfracturas que van cerrando pero con una
elongación en pares
 IIC
i. Por traumatismo agudo
ii. Hay lisis de los pares
iii. Frecuentemente en adultos
3. Tipo III o degenerativa: Si hay dolor
 Inestabilidad segmentaria de larga evolución
 Hay espondilolistesis entre L4 y L5
  Frecuentemente en mujeres
 Hay irritación radicular
 Dolor a la hiperextensión
4. Tipo IV o postquirúrgica: Si hay dolor.
 En pacientes que se le practicada laminectomia o facetectomia
descompresiva
5. Tipo Vo Postraumática
 Debida a traumatismos que producen lesiones vertebrales en otro sitio
diferente a la pars.
 Se trata de fractura de pedículo
 Frecuentemente reclutas y levantadores de peso
6. Tipo VI o patológicas
 Secundarias a enfermedades óseas generalizadas o localizadas
i. Enf de Piaget
ii. Osteogénesis imperfecta
iii. Metástasis tumoral o tumor primario
 Clínica
o Lumbalgia y radiculopatías
o Dolor lumbar irradiado (glúteo, muslo)
o Lordosis lumbar marcada
o Aparecer a cualquier edad
o Caderas ligeramente flexionadas
o Adulto: cuando está parado mucho tiempo aparece dolor
o Pérdida de fuerza importante y progresiva
o Se altera el reflejo aquiliano
o Al examen físico: como un “bache” al palpar
 Diagnostico
o Rx:
 Perfil: desplazamiento L5
 Oblicua: falta de sustancia osea a ni vel del itsmo. “Imagen típica”:
perrito escoses formado por ojo (pediculo) oreja (apófisis anterior
superior) patita (apófisis anterior inferior)
o Según desplazamiento
 I = desplazamiento hasta en 25%
 II = desplazamiento hasta en 50%
 III = desplazamiento hasta en 75%
 IV = desplazamiento hasta en 75%
 Tratamiento
o Grados I y II= no requiere cirugía, solo medico
o La mayoría requiere ejercicios de fortalecimiento y estiramiento
o Evitar hiperextensión
o La cirugía NO en los primeros 3 meses de síntomas
o Grados II y IV o cambios neurológicos:
 indicado cirugía: artrodesis (fusión in situ de las vertebras)
 Indicaciones: espondiloptosis, evidencia de progresión radiográfica, las
que no ceden al tratamiento médico
 HERNIA DEL NUCLEO PULPOSO

 Se rompe un disco cuando no hacen la posición adecuada (una pierna arrodillada y

laotra doblada)
 Agacharse y luego girar “charnela”
o Problemas de reducción del anilo fibroso
o Primero protrusión, no unen al ligamento finalmente sale y la hernia se
destruye y sale
 Fisiopatólogia
o DEgeneracion del cartílago: cambio degenerativo “artrosis” y elementos se van
degenerando
o Pérdida de las curvaturas (primaria y secundaria)
 Cuando nace el bebe (dorsal primaria)
 Bebe gatea (cervical secundaria)
 Niño erguido (lordosis lumbar secundaria)
 4 Etapas:
o I: Dolor ciático: para que sea una hernia el dolor baja por la pierna por la
posterolateral
o II: Trastorno sensitivo
o III: TRastono motor
o IV: Atrofia
Cuadro clínico

T. Sensitivo T. Motor Reflejos

L3-L4 Perdida de la Miotoma: cuádriceps Rotuliano
sensibilidad- se hace patiar, se
dermatoma L4 (va al dobla la pierna al
dedo gordo) subirlas escaleras
L4-L5 Comprime L5 (parte Miotoma: L5
externa del pie) No puede flexionar
Tibial anterior
Paciente no camina
en talones
L5-S1 Comprime S1 (hasta Miotoma S1 Aquiliano
planta del pie) Gemelos Plantar
Extension plantar
Paciente no camina
en plantas

Canal lumbar estrecho: Adopta el carrito de supermercado

 MAL DE POTT

 Representa 6% de la TBC extrapulmonar

 Sec a diseminación hematogenna
 Suele afectar 2 o más cuerpos vertebrales adyacentes y al disco
 Se localiza en sitios vascularizados
 Niños: mas frecuente dorsal
 Adultos: mas frecuete dorsal baja y lumbar superior
Fisiopatología:

 TBC
 Inflamación granulomatoda
 Destrucción del cuerpo vertebral
 Formación de caseum
 Alteraciones de la circulación (secuestros)
 Pinzamiento
 Cifosis progresiva
 Trauma medular directo
CLinica:

 Inicio: insidiosos
 Curso progresivo (crónico)
 Dolor y rigidez dorso lumbar: dificultad para deambulación
 Esclerosis precoz (30%)
 Déficit neurológico (10-47%)
 Triada de Pott: cifosis (joroba por derrumbe de cuerpos vertebrales x TBC), abceso
osifluente y compromiso medular.
 Afecta a la unidad funcional.
Diagnostico

 Clínica
 Imagen
o Rx: disminución de espacio intersticial, osteoporosis, osteolisis, abceso potico,
giba dorsal. Vértebras radiolúcidas
o RMN
o TAC: están picadas
 Biopsia
Tratamiento Médico

 Reposo en cama
 Inmovilización dorsal
 Terapia anti TBC
 Regimen alimenticio normal
Tratamiento quirúrgico

 Drenaje de abceso paravertebral

 Remoción de tejido necrótico
 Obtención de muestra para biopsia
 Estabilización
 Descompresión medular
 NEUROCISTICERCOSIS

La neurocisticercosis (NCC) es la enfermedad resultante de la infestación de la forma larvaria

del helminto intestinal Taenia solium (los cisticercos) en el sistema nervioso central (SNC). Es
una enfermedad de distribución universal, endémica en países de bajo nivel socioeconómico,
en los que el cerdo es una fuente importante de alimentación.

Los cisticercos presentan una especial predisposición a afectar al SNC, aunque también se
localizan en músculos, tejido subcutáneo y ojos. La sintomatología depende del número,
tamaño y localización de los quistes, aunque en la mayoría de las ocasiones son asintomáticos.
La manifestación clínica más frecuente son las crisis epilépticas (50-65%), seguida de cefalea
(40%) y otros síntomas de hipertensión intracraneal (HTIC).

CICLO BIOLÓGICO

La Taenia solium (TS) es un cestodo que puede invadir al hombre y que presenta un ciclo
biológico complejo, con dos o más hospedadores. Los humanos son los únicos hospedadores
definitivos, mientras que tanto los cerdos como los humanos pueden ser hospedadores
intermediarios.

La TS adulta está compuesta por una cabeza (escólex), 4 ventosas, ganchos y un cuerpo
formado por proglótides hermafroditas (unidades de reproducción llenas de huevos). El
parásito adulto habita en el tubo digestivo de los humanos, adherido a la pared intestinal.
Cada día expulsa varios proglótides que son eliminados con las heces. Cuando los cerdos
ingieren los huevos, éstos atraviesan la pared intestinal y llegan al torrente sanguíneo, para
finalizar en los tejidos del cerdo (sobre todo músculo estriado y cerebro), donde se
transforman en larvas (cisticercos) que son adquiridas por los humanos al ingerir carne de
cerdo infestada. Una vez en el intestino delgado las larvas se evaginan, el escólex se adhiere a
la pared intestinal y el cuerpo del parásito comienza a crecer, provocando una ligera
inflamación en la zona de implantación, la denominada teniasis.

La cisticercosis se adquiere cuando el hombre ingiere los huevos por alimentos-agua

contaminados, o por autocontaminación. Cuando éstos llegan al torrente sanguíneo, se
distribuyen por los tejidos del hombre (músculo, cerebro, etc.), depositándose en su forma
larvada.

Estudios epidemiológicos recientes concluyen que la mayor fuente de contaminación es la

directa (persona a persona: manipuladores de alimentos, convivencia, etc.), cambiando el
concepto clásico de que el medio ambiente es la mayor fuente de contaminación con huevos
de TS. La autoinfección (vía fecal-oral) no está considerada como fuente de infección
relevante, puesto que la teniasis se ha registrado en raras ocasiones en pacientes con NCC.
PATOLOGÍA Y PATOGENIA

Los cisticercos deben sobrevivir en los órganos del hospedador durante semanas o meses para
poder completar su ciclo vital. Para ello tienen mecanismos de evasión de la inmunidad del
hospedador (mimetismo molecular, depresión de la inmunidad celular, etc.) y en el caso de la
NCC, la barrera hematoencefálica. Aunque los cisticercos maduren en unas semanas, pueden
pasar años (incluso más de 10) desde la exposición a los síntomas. Éstos aparecen tras la
muerte del cisticerco o el fallo de los mecanismos de evasión de la inmunidad del hospedador,
con la consiguiente reacción inflamatoria.

El cisticerco pasa por 4 estadios diferentes en su ciclo vital:

1. Estadio vesicular: mínima inflamación asociada.

2. Estadio vesicular-coloidal: muerte del parásito o pérdida de la habilidad de controlar la
inmunidad del hospedador. Las células inflamatorias infiltran y rodean la pared del
quiste, por lo que los síntomas aparecen con más frecuencia en este estadio.
3. Estadio granular-nodular: colapso de la cavidad del cisticerco, por la fibrosis.
4. Estadio calcificado: nódulo calcificado.
 5. En el cerebro, podemos encontrar dos tipos de quistes. El quiste racemoso, tiene
forma de racimo de uva y suele aparecer en el espacio subaracnoideo de las cisternas
de la base, pudiendo alcanzar hasta 10 cm de diámetro. El segundo tipo de quiste sería
el celuloso, con forma ovalada o redondeada, que suele encontrarse en el parénquima
cerebral. En dicha forma de unos 3-20 mm de diámetro, se puede ver el escólex.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La clínica depende de la localización, número de parásitos y de la respuesta inmune del

hospedador ante los mismos, distinguiéndose varias formas.

Neurocisticercosis inactiva

Nos referimos a ella cuando no hay evidencia de parásito (ni viable, ni en degeneración), pero
los estudios de neuroimagen muestran residuos de una infección previa y de una respuesta del
hospedador. Las formas más frecuentes son las calcificaciones parenquimatosas, reveladas por
la TC. Algunos pacientes con infección inactiva, pueden presentar hidrocefalia.

Neurocisticercosis activa

Forma parenquimatosa

Constituye el 29-62% de los casos de NCC, siendo la forma más frecuente. Suelen ser quistes
de tipo celuloso, localizados sobre todo en áreas corticales del SNC y ganglios de la base. La
larva puede permanecer viva en el interior durante largo tiempo (hasta más de 10 años) y el
paciente se muestra asintomático. La clínica suele aparecer cuando la larva muere, dado que
se produce una alteración de la regulación osmótica y un consiguiente aumento del tamaño
del quiste (estadio vesicular-coloidal). Esto provoca cambios inflamatorios en las zonas
adyacentes, sobre todo edema cerebral. La evolución de estos quistes, pasando por los
diferentes estadios (vesicular, coloidal, granular-nodular) es hacia la calcificación.

La epilepsia es la forma más frecuente de manifestación de la NCC (50-80%), sobre todo de la

forma parenquimatosa. Así, en regiones de cisticercosis endémica, la epilepsia de inicio tardío
(en mayores de 25 años), es muy sugestiva de NCC, pudiendo presentar todo tipo de crisis
(focales, focales secundariamente generalizadas o de inicio generalizado). Incluso pacientes
con NCC parenquimatosa inactiva (estadio calcificado), pueden tener crisis epilépticas.

Si los quistes se localizan sobre áreas cerebrales expresivas, pueden aparecer signos
neurológicos focales. Los más frecuentes son: déficit motor, piramidalismo, ataxia cerebelosa,
etc. El diagnóstico diferencial con tumores u otros procesos infecciosos del SNC, se ve
dificultado por el curso progresivo de las manifestaciones.

La cefalea es un signo común a todas las formas. Puede ser hemicraneal o bilateral, y a
menudo es confundida con migrañas sin aura o con cefaleas tensionales.

La encefalitis cisticercosa se debe a la infección masiva de los cisticercos en el parénquima

cerebral. Esto conlleva a una reacción inflamatoria intensa del hospedador y a un deterioro del
nivel de conciencia, crisis convulsivas, disminución de la agudeza visual, cefalea, vómitos y
papiledema. Esta forma es más frecuente en niños y mujeres jóvenes.
Forma subaracnoidea

Es la segunda forma más frecuente (27-56%). Suelen ser quistes racemosos de gran tamaño,
localizados en las cisternas supraselar y cuadrigémina o en la cisura de Silvio (visibles por RM y
en ocasiones por TC). La reacción inflamatoria puede producir fibrosis leptomeníngea en las
cisternas, provocando neuropatías por atrapamiento, o hidrocefalia por obstrucción de la
circulación de LCR. A menudo, el cuadro se inicia con HTIC, por dicha obstrucción o por el gran
tamaño del quiste. También se puede ver focalidad neurológica de aparición súbita, por
fenómenos de vasculitis que comprometen el flujo sanguíneo cerebral de forma focal y brusca
(angeítis cisticercosa). En raras ocasiones, el inicio es debido a una HSA, debutando con cefalea
brusca e intensa.

Forma intraventricular

El 10-20% de los pacientes con NCC, tienen cisticercos en los ventrículos. Suelen ser quistes
únicos, pedunculados, localizados frecuentemente en el IV ventrículo, que provocan
obstrucción en el flujo del LCR. Cuando la obstrucción es continua, produce hidrocefalia, y
cuando es intermitente, el llamado “Síndrome de Bruns” caracterizado por episodios súbitos
de pérdida de conciencia relacionados con los movimientos de la cabeza, manifestándose con
clínica de HTIC. La TC revela la presencia de hidrocefalia y la RM, los cisticercos.

Forma espinal

Es muy rara (1%), resultado de la presencia de cisticercos en el espacio subaracnoideo. Cuando

provoca aracnoiditis, aparece una clínica de tipo radicular (dolor, debilidad muscular, etc.), y
cuando afecta al parénquima medular, provoca un cuadro de mielitis transversa (trastornos
esfinterianos, alteraciones motoras y sensitivas por debajo de la lesión, etc.).

Forma extraneural

La cisticercosis también puede aparecer en los ojos, músculos, tejido subcutáneo, etc. El 75%
de los pacientes con NCC, muestran calcificaciones musculares.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de NCC puede ser problemático, ya que en ocasiones resulta imposible

demostrar la infección por TS. Para establecer una de las 4 categorías diagnósticas, y
modificadas en el 2001 por Del Brutto y col, posteriormente se deben valorar los datos
epidemiológicos, la clínica, el inmunodiagnóstico y los estudios de neuroimagen:
Estudios inmunológicos

Eosinofilia e Hiperglobulinemia E

Son datos analíticos comunes a la mayoría de las parasitosis, pero cuando la eosinofilia
aparece en el LCR, es muy sugestiva de NCC.

Pruebas de detección de Ac anticisticerco en sangre y LCR

Son un complemento importante de los estudios de neuroimagen y nunca deben ser utilizadas
de forma aislada para descartar o confirmar el diagnóstico de NCC, debido a los frecuentes
falsos positivos y falsos negativos

- Enzyme-linked Immunoelectrotransfer Blot (EITB): más fiable en suero que el LCR, detecta
anticuerpos contra antígenos más específicos del parásito que ELISA. A pesar de que tiene una
gran especificidad y sensibilidad, hay que recordar que los pacientes con teniasis o cisticercosis
extraneural también tienen resultados positivos en sangre, sin que signifique que padezcan
NCC. Hay que tener en cuenta que también arroja falsos negativos en cisticercos únicos.

- Enzyme-Linked Immunoabsorbent Assay (ELISA): hasta la aparición del EITB era la más
utilizada. Su certeza en suero es muy pobre (por reacciones cruzadas con otros tipos de
cestodos5), por lo que en caso de utilizar esta técnica, se debe realizar en LCR, donde la
rentabilidad es mayor.
Estudios de neuroimagen

Hoy en día se utilizan la TC y la RM, que permiten visualizar el número, localización y estadio
de los parásitos. En general, la RM se considera superior en la clasificación de los distintos
estadios y para valorar los quistes localizados en la base del cráneo, tronco del encéfalo,
ventrículos y médula. Sin embargo, la RM es inferior en la detección de calcificaciones. Para
evitar errores diagnósticos, se realiza la TC como técnica de primera elección y se reserva la
RM para los casos de TC normal o no concluyente.

Los estadios del ciclo vital del cisticerco tienen diferentes características de imagen.

- Estadio 1. Representa la invasión tisular por el cisticerco. Normalmente no se obtienen

imágenes en esta fase debido a la ausencia de síntomas. Se visualiza un foco localizado de
edema y puede presentar un realce nodular tras la administración de contraste, tanto en la TC
como en la RM.

- Estadio 2. Vesicular: el hospedador presenta tolerancia inmune, por lo que sólo hay una
mínima reacción inflamatoria. Se observa un quiste redondeado, de pared muy fina, con un
nódulo mural (escólex) y un fluido interior claro de la misma señal que el LCR. No suele haber
edema ni captación de contraste.

- Estadio 3. Vesicular-coloidal: el sistema inmune reacciona contra el parásito por lo que

aparece intenso edema perilesional. Así mismo, existe realce anular de la pared tras la
administración de contraste. Como consecuencia de la muerte del escólex, el fluido interior
aumenta en contenido proteico lo cual se traduce en un aumento de la atenuación en la TC.

- Estadio 4. Granular-nodular: el edema va disminuyendo gradualmente y la captación se

transforma en anular, más gruesa y/o nodular.
- Estadio 5. Calcificado (Fig. 4): se trata de la involución final del quiste, con escasa reacción
inflamatoria. En la TC (más sensible en este caso) aparece un nódulo calcificado, sin efecto de
masa ni captación de contraste.

Es frecuente encontrar en un mismo paciente lesiones en diferentes estadios. En alrededor del

20% de los casos existen quistes intraventriculares, más frecuentes en el cuarto ventrículo. La
localización subaracnoidea es la más frecuente para algunos autores, pero sólo un 10%
presentan lesiones subaracnoideas aisladas.

Cisticercosis extraneural

Fuera del SNC, los cisticercos pueden localizarse en el globo ocular, pudiendo ser visualizados
en el fondo de ojo, en los músculos esqueléticos o el tejido celular subcutáneo (pueden
identificarse mediante radiografías simples o incluso a la palpación).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de esta entidad en regiones endémicas es extremadamente difícil,

debido a la coexistente endémica de tuberculosis y a otras patologías.
Las lesiones anulares (únicas ó múltiples) en SNC no son específicas de la NCC y representan un
problema diagnóstico. Se debe realizar un diagnóstico diferencial con abscesos cerebrales,
tuberculomas, neurosífilis, toxoplasmosis y neoplasias primarias o secundarias (éstas pueden
cursar con lesiones similares en la TC o la RM y provocar efecto de aumento de masa con
síntomas semejantes a los de la NCC).

En algunos de estos casos, la angiografía o el estudio del LCR permiten un diagnóstico certero.

TRATAMIENTO MÉDICO

Los medicamentos cesticidas de elección para el tratamiento de Neurocisticercosis

son praziquantel 45 a 50 mg/k de peso dividido en 3 tomas, durante 15 días, y albendazol 15
mg/k repartido en 3 tomas, durante 8 días. Son útiles en casos de cisticercos vivos y cuando
hay sintomatología originada en parénquima cerebral y espacio subaracnoideo no basal.

Los cisticercos de localización ventricular, como los oculares, deben ser extraídos
quirúrgicamente.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Es el tratamiento de segunda elección cuando los cesticidas no son efectivos y de primera

elección en los siguientes casos:

- HTIC grave: por quistes parenquimatosos, subaracnoideos o intraventriculares de gran

tamaño.

- Quistes que obstruyen la circulación del LCR: los quistes subaracnoideos e intraventriculares
pueden intervenirse por técnicas endoscópicas.

- Hidrocefalia: colocando un sistema de derivación ventricular y en el caso de los

subaracnoideos e intraventriculares, con su extirpación.

- Compresión medular.

- Forma espinal.
 VIH CEREBRAL

Las manifestaciones neurológicas son frecuentes el VIH SIDA , aproximadamente un 30% de

pacientes tienen afectación neurológica como primera manifestación de la infección por VIH,
pero se ha comprobado compromiso neurológico hasta en 70-80% de las necropsias. Se
reconoce como causa de muerte en 11%.

El sistema nervioso puede afectarse en cualquier etapa del curso evolutivo y en cualquier
sector del neuroeje. Las manifestaciones son sumamente proteiformes.

El compromiso de este sistema puede ser por:

1. Acción directa del VIH: encefalopatía, neuropatía periférica y miopatías

2. Infecciones o neoplasias oportunistas

3. Trastornos autoinmunitarios

4. Fenómenos vasculares, metabólicos o siquiátricos

5. Toxicidad de los medicamentos durante el tratamiento.

CLASIFICACION DE LAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DEL SIDA:

a.- Tempranas y tardías de acuerdo a la etapa de presentación

b.- Difusa y focal según la extensión del compromiso

c.- Periférica.

ENCEFALOPATIA GENERALIZADA O DIFUSA

• Encefalopatía por VIH

* Meningitis por Cryptococcus

* Meningitis por Mycobacterium. tuberculosis

* Meningitis por micobacterias no tuberculosas

* Meningitis por VIH

* Neurosifilis

* Encefalitis por herpes simple

* Encefalitis por citomegalovirus

* Encefalopatía metabólica

ENCEFALOPATIA FOCAL

1) TOXOPLASMOSIS ENCEFALICA
 2) LINFOMA PRIMARIO

3) CRIPTOCOCOMA

4) TUBERCULOMA

5) NOCARDIA

6) ENFERMEDAD CEREBRAVASCULAR

7) VASCULITIS

El diagnóstico diferencial ante un cuadro neurológico focal debe incluir en primer lugar
toxoplasma gondii, que es la primera causa de infección oportunista del SNC en pacientes con
SIDA (5-10%), en segundo lugar el linfoma primario, bacterias o nocardia, leucoencefalopatía
multifocal progresiva, accidentes cerebrovasculares, vasculitis, etc.

CRIPTOCOCOSIS ASOCIADA AL SIDA:

• Micosis sistémica más frecuente

• Presentación con recuentos de CD4 < a 200/mm3

• Primera infección oportunista en el 40%de los casos

• Tercera causa de patología en el sistema nervioso central

Manifestaciones Clinicas en el Sistema Nervioso Central:

La presentación clínica habitualmente es inespecífica e indolente. El diagnóstico de

esta enfermedad se basa en los antecedentes epidemiológicos del paciente asociado 8a la
presencia de una enfermedad con síntomas inespecíficos (astenia, adinamia, pérdida del
apetito, etc), sme. febril y cefalea; los signos y síntomas meníngeos son poco frecuentes (
cefalea, mareos, irritabilidad, somnolencia, confusión, obnubilación, compromiso de pares
craneanos, rigidez de nuca, etc.).

En pacientes con infección por HIV, la fiebre es el signo más frecuente, observándose en más
del 80% de los casos. La cefalea se presenta en más del 60% de los pacientes y menos
frecuentemente rigidez de nuca, alteración del estado de conciencia, ó compromiso de los
pares craneanos. En algunos casos la evolución de la enfermedad es muy lenta y sólo se
evidencian trastornos de la conducta, alteraciones de la memoria, irritabilidad y/o apatía. Con
menor frecuencia es posible que la criptococosis adopte el cuadro clínico de masa ocupante.
La forma de presentación es subaguda, con cefaleas, nauseas, vómitos, fiebre, repercusión
general y en etapas avanzadas obnubilación y coma. A veces se puede presentar con crisis
convulsivas. Menos del 30% se manifiestan como sindrome meníngeo. Si existen
manifestaciones focales se deberá descartar criptococoma.

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL EN PACIENTES CON VIH

Sospecha clínica: La presencia de signos o síntomas sugestivos de lesión neurológica en

pacientes seropositivos para HIV, debe llevar a pensar en la posible infección toxoplasmica,
dada su alta prevalencia en estos pacientes. Como complemento, puede cuantificarse los
linfocitos T CD4+.
Examen de LCR: Puede arrojar alteraciones inespecíficas como ser pleocitosis linfocítica,
proteínas bajas, etc., pero que en general, no sirven para la toma de decisiones, por lo que
muchas veces este estudio resulta innecesario con fines diagnósticos prácticos.

Serología: Las técnicas serológicas conocidas.(Ej., Sabin-Feldman, IFI, ELISA) carecen de utilidad
practica en SIDA, debido a las altas tasas de portadores crónicos (Ig G antitoxoplasma), y a que
la IgM no alcanza los valores típicos, dado que la respuesta inmune esta disminuida. Además
poseen escaso valor para definir conductas terapéuticas y establecer un pronostico. Sin
embargo, una seroconversión reciente a títulos altos puede ser un factor mas de apoyo a la
presunción clínica.

Neuroimágenes: las técnicas de diagnóstico por imágenes disponibles actualmente son de gran
utilidad en el contexto de una sospecha clínica de neurotoxoplasmosis.

• La Rx. Simple de cráneo no suele demostrar lesiones, aunque puede resultar útil para realizar
diagnostico diferencial con otras infecciones del SNC, como ser la neurocisticercosis (presencia
de calcificaciones)

• La TAC de cerebro con doble contraste es de gran valor en estos casos, cuando logra
demostrar imágenes redondeadas, únicas o múltiples, que con el contraste toman formas "en
anillo" con predilección por los ganglios de la base y zona frontotemporal, que sin ser
patognomónicas, apoyan fuertemente la sospecha clínica.

• La RNM presenta algunas ventajas ante la TAC, al demostrar algunas lesiones no visibles con
esta ultima técnica, pero sus altos costos pueden condicionar su uso de rutina, por ello sigue
siendo la TAC el estudio más utilizado.

Diagnóstico de certeza: Son las pruebas que logran demostrar en forma directa la presencia
del parásito en cerebro (biopsia), o en muestras biológicas (LCR, sangre) con técnica de
Reacción de Cadena de Polimerasa(PCR) en la cual se amplifica el ADN del parásito lográndose
una alta sensibilidad (50-65%) y especificidad (95-100%), pero lamentablemente la falta de
laboratorios preparados para realizar estas técnicas y sus altos costos pueden actuar de
limitantes en nuestro medio.

La biopsia se indica en casos puntuales debido a la alta morbilidad asociada a la técnica, y a

que no existe consenso sobre el momento oportuno de su realización, reservándose para los
casos de mala respuesta a la prueba terapéutica.

Prueba terapéutica: La buena respuesta ante el tratamiento empírico con drogas de primera
línea (pirimetamina más sulfadiazina) es un dato que sostiene el diagnostico clínico aun en
ausencia de otros datos de laboratorio o imágenes de las antes mencionadas. Además, la
regresión de lesiones sugerentes en TAC o RNM posterior al tratamiento anti toxoplasmosis,
sirve para hacer diagnostico diferencial con otra entidad frecuente en pacientes con SIDA
como es el linfoma cerebral primario, o la criptococosis, patologías difícilmente separables de
la NT por otras técnicas en general.
 TUBERCULOMA CEREBRAL

Son masas granulomatosas, esféricas, firmes y avasculares. Miden: 2 a 8 cm de diámetro. En su

interior, pueden contener áreas necróticas compuestas de material caseoso, ocasionalmente
espeso y purulento, en el cual se pueden demostrar los bacilos tuberculosos

ETIOPATOGENIA

Diseminación hematógena del bacilo tuberculoso desde otra parte del organismo
principalmente desde los pulmones y ganglios linfáticos. Producen reacción inflamatoria en el
parénquima cerebral y forman tuberculos en plexo coroideos, leptomeninges o parénquima
nervioso

EPIDEMIOLOGÍA

 Esta patología tiene una mortalidad del 10 %.

 Secuelas neurológicas son frecuentes en un 37%.

 Son frecuentes en menores de 16 años.

 Suelen ser de multiples tamaños con realce en anillo.

 Su imagen es inespecífica, similar a la de los abscesos múltiples o procesos

neoplásicos.

 Los tuberculomas pueden presentarse como lesiones únicas o múltiples.

 La mayoría son clínicamente silentes.

 Localizaciones mas frecuentes: Hemisferio cerebral y ganglios basales en el adulto y el

cerebelo en el niño.

 Localizaciones menos frecuentes: Tronco cerebral y médula espinal

CUADRO CLINICO

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de la lesión:

 Síndrome de hipertensión intracraneal

 Cefalea

 Convulsiones

 Signos neurológicos focales

DIAGNÓSTICO

 Historia clínica

 TAC con contraste

  RM

 Incertidumbre diagnóstica : biopsia

 TAC craneo: lesiones iso e hiperdensas rodeadas por una zona de edema. Lesión con
realce periférico en anillo

 RMN :extensión de la lesión, especialmente en la fosa posterior y en el tallo cerebral

bajo

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Otras Enfermedades ranulomatosas: micosis y la sarcoidosis

• Enfermedades Parasitarias : cisticercosis, toxoplasmosis

• Neoplasias : Gliomas o las metástasis.

TRATAMIENTO MÉDICO

 Fase inicial 2 meses:

- Isoniacida (5 mg/kg)

- Rifampicina (10 mg/kg)

- Piracinamida (20-30 mg/kg)

- Etambutol (15-20 mg/kg)

 Segunda fase:

- Isoniacida (15 mg/kg)

- Rifampicina (10 mg/kg)

Se recomienda que esta fase se prolongue hasta completar los 12 a 30 meses

Anticonvulsivantes:
 - Fenobarbital

Hipertensión endocraneal:

- Manitol, durante la primera semana de Tratamiento.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

 Pacientes con hipertensión intracraneal incontrolable médicamente

 No respuesta al tratamiento médico

 Lesiones son muy grandes localizadas en regiones de fácil acceso

PRONÓSTICO

• En la mayoría de los reportes a los doce meses de tratamiento las lesiones han
desaparecido.

• A pesar de ello la tuberculosis del SNC puede tener una mortalidad hasta 13% y
secuelas permanentes hasta en 40% de los casos
 ABSCESO CEREBRAL

Proceso supurativo focal del parénquima cerebral, con una morbimortalidad elevada.

El aumento de la incidencia, esta relacionado a pacientes inmunodeprimidos y por patógenos

oportunistas.

ETIOPATOGENIA:

- AC otógenos: Niños y mayores de 40 años.

- AC de origen sinusal: Adolescente y adultos jóvenes

- Es más frecuente en varones.

ETIOLOGÍA:

• Propagación por contigüidad

• Propagación hemática

• Secundario a un traumatismo craneal penetrante o a un procedimiento

neuroquirúrgico

PATOGENIA

Extensión por contigüidad desde los focos supurativos vecinos (oído medio, mastoides, senos
paranasales (0,5 – 20%), foco odontógeno). Factor de riesgo: Demora diagnóstica y terapéutica
de las infecciones y la cronicidad de las mismas (4 – 8 veces más frecuentes en infecciones
crónicas). Suelen ser únicos

Propagación hemática

- Multiloculados.

- Localizados en el territorio de la cerebral media

- Se asocian a infecciones como:

- Pulmón (Abscesos pulmonares, bronquiectasias)

- Abscesos intrabdominales.

- Malformaciones arterio- venosas pulmonares

- Endocarditis.

Secundario a un traumatismo craneal penetrante

- Más frecuente en los traumatismos craneoencefálicos penetrantes.

- Por introducción de cuerpos extraños, esquirlas óseas

ORGANIZACIÓN DEL ABSCESO

1era.-De 2 a 3 días de duración, se produce una zona isquémica y necrótica en el lugar

de entrada del gérmen, con inflamación y desarrollo de un infiltrado leucocitario de
Cél. PMN .
2da.-De 4 a 9 días de duración, se produce un aumento de la zona necrótica y pus que
se rodea el infiltrado.
3era.-De 10 a 13 días de duración, se delimita la zona purulenta y aparece una
neovascularización rodeando el proceso.
4ta.-Se desarrolla a partir del día 14, el absceso se rodea de una cápsula gliótica

CEREBRITIS TEMPRANA

CEREBRITIS TARDÍA
 FORMACIÓN DE CÁPSULA TEMPRANA

CUADRO CLÍNICO

 Tríada de OSLER

- Cefalea(75%)

- Déficit neurológico

- Fiebre

 Manifestaciones asociadas:

- Aumento de la PIC

- Papiledema

- Alteración del nivel de conciencia (82%)

- Crisis convulsivas

- Cefalea, náuseas, vómitos

- Focalidad neurológica

DIAGNÓSTICO

- No se debe realizar punción lumbar, por el riesgo de herniación cerebral

- Cuadro Clinico + Se utiliza: Resonancia magnética y Tomografía con contraste.

- La imagen con cápsula no es patagnomónica

TRATAMIENTO MÉDICO

Antimicrobianos:

- Bactericidas
 - Actividad en condición anaerobia

- Baja toxicidad

Penicilina G sódica IV + metronidazol

Cefalosporina de 3º generación + metronidazol

- Duración del tratamiento no está definida

- Necesidad de tratamiento prolongado: 4 – 8 semanas

INDICACIÓN QUIRÚRGICA:

1.Efecto masa importante con evidencia de presión intracraneal elevada

2.Muy cerca del sistema ventricular (peligro inminente de irrupción ventricular).
3.GCS< 9 Puntos
4.Deterioro neurológico progresivo, coma.
5.Aumento del absceso tras 2 semanas de antibioterapia
6.Mismo tamaño tras 4 semanas de antibioterapia.
 HIDATIDOSIS

Enfermedad producida por la larva del Echinococus granulosa, como huésped el perro,
huésped intermediario incluye, las ovejas,y camélidos.

CICLO DE VIDA

 Se adquiere por ingestión de huevos de Echinococcus en alimentos, agua u otras

fuentes contaminadas con materia fecal

 Las larvas se liberan en intestino delgado

 Penetran la pared

 Buscan la circulación porta

 Se localizan en hígado, pulmón y otros órganos

 En el lugar de localización forman quiste que alcanzan gran tamaño

SINTOMATOLOGÍA

 Periodo de incubación largo (meses a varios años)

  Paciente puede ser asintomático

 Síntomas dependen de:

 Localización del quiste

 Tamaño del quiste

 Intactos o rotos

 SIGNOS Y SÍNTOMAS:

 Cefalea

 Vómitos y náuseas

 Crisis epilépticas generalizadas tonico-clónicas.

 Aumento de la presión intracraneana.

COMPLICACIONES

 Ruptura del quiste:

 Reacción de hipersensibilidad

 Choque anafiláctico fatal

 Implantaciones múltiples que originan hidatosis secundaria (peritoneo, pleura

y pulmón)

 El quiste puede infectar secundariamente y formar abscesos

 Aparición de fiebre y leucocitosis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Enfermedades infecciosas o tumorales que afecten hígado y pulmón

 Lesiones en cualquier otro órgano que produzcan patología por compresión o

se manifiesten por masa tumoral

 Exámenes de laboratorio: Eosinofilia

PRUEBAS :

 Inmunológicas

 Radiológicas

 Parasitologicas

Laparoscopia-Laparotomía: Quistes

1. Prueba De Casoni: Hipersensibilidad tardía

2. Reacciones Serológicas:
  Inmunoelectroforesis

 ELISA

 Hemaglutinación directa

 Inmunoelectroforesis directa

 Prueba de látex

 Inmuelectroforesis y ELISA, son las mas utilizadas

 Especificidad y sensibilidad variables de acuerdo a Ags usados

 Microelisa: Rápida y bajo costo

 Inmunoblot con Ags purificados

 Ag obtenido de E. vogeli lo diferencia de E. granulosus

TRATAMIENTO

- Principalmente es quirúrgico: indicado en pacientes con quistes más de 10 cm,

localizadas extraabdominalmente: Tórax, cerebro o hueso.

- Terapia farmacológica:

Albendazole dosis: 10 a 15 mg/kg / dia por un mes. 3 dosis diarias.

- Punción por aguja aspirativa después de 4 dias de tratamiento con Albendazole.

- Otro tratamiento: Mebendazole preoperatoriamente y luego de la cirugía por 12

meses. (10 mg /k/d dividida en dos dosis: 400 mg mañana y noche para adulto x 4
meses con 15 días de intervalo cada mes)

PREVENCIÓN:

- Evitar alimentar perros con vísceras crudas con hidatosis

- Tratar los perros con pranziquantel para curar equinococosis intestinal

 TUMORES CEREBRALES

Un tumor es un crecimiento anómalo e innecesario de células anormales. La célula

tumoral se reproduce rápidamente porque se han dañado los mecanismos que controlan el
crecimiento celular, de tal forma que la célula se divide una y otra vez sin parar hasta
convertirse en un tumor. Cuando el tumor asienta en el cerebro, hablamos de tumor cerebral.

1. FISIOPATOLOGÍA DE LOS TUMORES CEREBRALES

A. SEGÚN SU DVISIÓN CELULAR:

 Infiltrantes
Las células tumorales crecen introduciéndose entre el tejido o parénquima cerebral y lo
invaden. Suele ser la forma más frecuente de crecer de los tumores malignos

 Expansivos
En este caso el tumor esta muy bien delimitado y en su crecimiento apartaría y respetaría
tisular cerebral, aunque la comprima. Suele ser la forma mas frecuente de crecer de los
tumores benignos
B. OTROS MECANISMOS

• La generación de contenido liquido en su interior, que es segregado por las células

tumorales, es el caso de los tumores quísticos. Por lo general suelen ser tumores benignos,
pero esta secreción hace que aumenten su tamaño rápidamente y pueden dar la impresión de
tener un comportamiento mas maligno o agresivo

• Otra posibilidad de aumentar el tamaño, aunque muy rara, es que en el seno del
tumor se produzca una hemorragia, por lo que el cuadro clínico va a ser abrupto, similar a un
accidente vascular cerebral hemorragico

MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS

• Uno de los conceptos más importantes en cuanto a la fisiopatología de los tumores

cerebrales es que crecen en el interior de los límites rígidos e inflexibles del cráneo. Como el
volumen de la cavidad craneal es constante, cualquier proceso expansivo producirá
necesariamente una elevación proporcional de la presión intracraneal (PIC).

• Inicialmente el encéfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos

comprensivos e infiltrantes de los tumores cerebrales, por lo que los síntomas precoces
pueden ser escasos. Con el tiempo, todos los tumores cerebrales causan síntomas a través de
uno o varios de los mecanismos siguientes:

• Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema cerebral o la

obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR)

• Destrucción, compresión o distorsión local del tejido cerebral, que da lugar a

deficiencias neurológicas específicas

• Compresión o distorsión de los nervios craneales, que se traducen en parálisis

características de éstos

• Inestabilidad electroquímica local con aparición de convulsiones.

2. CLASIFICACIONES

La presente clasificación se basa en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud

(OMS) de los tumores del sistema nervioso. El método de la OMS incorpora e interrelaciona
morfología, citogenética, genética molecular y marcadores inmunológicos en un intento por
formular una clasificación celular que se aplique universalmente y que sea válida desde el
punto de vista del pronóstico. Se dejaron de lado intentos anteriores por crear una
clasificación sobre la base de la clasificación TNM: el tamaño del tumor (T) es menos relevante
que la histología y la ubicación del tumor, el estado nodular (N) no corresponde porque el
cerebro y la médula espinal no tienen sistema linfático y la diseminación metastásica (M) es
aplicable en raras ocasiones dado que la vida de la mayoría de los pacientes con neoplasias del
sistema nervioso central (SNC) no se prolongan lo suficiente para que se desarrolle una
enfermedad metastásica.

La clasificación por grados de la OMS para los tumores del SNC establece una escala para
determinar la malignidad según las características histológicas del tumor. Los grados
histológicos son los siguientes:

 El grado I de la OMS incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza

frecuentemente discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica
sola.
 El grado II de la OMS incluye lesiones que por lo general son infiltrantes y de baja
utilidad mitótica pero que recidivan. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a
grados más altos de malignidad.
 El grado III de la OMS incluye lesiones de malignidad histológica probada, en general,
en forma de actividad mitótica, capacidad de infiltración claramente expresada y
anaplasia.
 El grado IV de la OMS incluye lesiones que presentan actividad mitótica las hace
propensas a la necrosis y, en general, se relacionan con evolución prequirúrgica y
posquirúrgica rápida de la enfermedad.

TIPOS DE TUMORES CEREBRALES

a. SEGÚN ORIGEN

Se pueden clasificar en dos grandes grupos: primarios y metastásicos.

Los primarios proceden de las células del cerebro o de sus envolturas. Los metastásicos (o

secundarios) son los que se originan en otra parte del cuerpo, como el pulmón, la mama o el
colon, y que se extienden al cerebro, generalmente a través del torrente sanguíneo.
Tipos de tumores cerebrales primarios Origen de los tumores cerebrales metastásicos

Tipos de tumores cerebrales secundarios o metastásicos

Los tumores primarios pueden ser benignos (de lento crecimiento) o

malignos (con crecimiento rápido y agresivo). Los tumores metastásicos
son siempre malignos. Los benignos son, generalmente, de crecimiento
lento, muy bien delimitados con respecto a los tejidos que las rodean y
curables si se pueden extirpar completamente mediante una
intervención quirúrgica. De entre ellos destacan los neurinomas y los
meningiomas. Los malignos son de crecimiento rápido, crecen
infiltrándose en los tejidos vecinos, sin que se pueda establecer un límite
bien definido y no son curables con tratamiento quirúrgico, pues el
tumor vuelve a reproducirse rápidamente tras la intervención quirúrgica.
Esto sucede con los gliomas, existiendo entre ellos distintos tipos y
grados de malignidad.

Imagen de RM de metástasis
cerebrales múltiples
Los tumores del cerebro varían ampliamente por lo que se refiere a su localización, el tipo de
tejido del que se originan, y su grado de malignidad.

b. SEGÚN SU UBICACIÓN:

Extradural: -Carcinoma secundario

55% (linfoma, pulmón, mama, próstata)

-Sarcoma primario

-Mieloma

-Neurofibroma

-Meningiona

Intradural:
- Extramedular *Neurofibroma 40%

45% (2/3 de casos) *Meningioma 40%

*Filum ependimoma 15%

*Misceláneos (raro) 5%

-Intramedular *Ependimoma 45%

(1/3 de casos) *Astrocitoma 40%

*Hemagiblastoma 5%

*Misceláneos 10%

C. TUMORES NEUROEPITELIALES

Tumores astrocíticos

Se ha observado un riesgo incrementado de tumores astrocíticos en pacientes tratados con

radioterapia para adenomas de la hipófisis, craneofaringioma, tumores del parénquima pineal,
germinomas y tiña del cuero cabelludo. Por otra parte, los niños tratados con radioterapia
profiláctica del SNC que padecen leucemia linfoblástica aguda son más vulnerables a padecer
astrocitomas. Las lesiones recidivantes suelen indicar evolución histológica a un grado mayor;
esta evolución maligna se relaciona con una adquisición acumulativa de múltiples alteraciones
genéticas.[4]

El astrocitoma pilocítico (grado I de la OMS) es un tumor completamente circunscrito, de

crecimiento lento, que suele ser quístico y que se manifiesta principalmente en los niños y los
adultos jóvenes.[5] Desde el punto de vista histológico, los astrocitomas pilocíticos están
compuestos de proporciones variables de células bipolares compactadas con fibras de
Rosenthal y células multipolares de textura suelta con microquistes y cuerpos granulares. Este
tumor es el glioma más común en los niños y representa 10% de los tumores astrocíticos
cerebrales y 85% de los tumores cerebelares. Se presenta en todo el neuroeje; los sitios
preferidos son el nervio óptico, el quiasma óptico, el hipotálamo, el tálamo y los ganglios
basales, los hemisferios cerebrales, el cerebelo y el tronco cerebral. El astrocitoma pilocítico es
el principal tumor del SNC asociado con la neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). No hay
citogenética o genética molecular específimnca para este tumor, el cual es mortal en raras
ocasiones.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
losastrocitomas pilocíticos.)

El astrocitoma difuso (grado II de la OMS), conocido también como astrocitoma difuso de

grado bajo, está caracterizado por el crecimiento lento y la infiltración de estructuras
cerebrales vecinas.[6] Histológicamente, los astrocitomas difusos están compuestos por
astrocitos fibrilares bien diferenciados o neoplásicos gemistocíticos. Por lo general, este tipo
de tumor afecta a los adultos jóvenes y tiende a la evolución maligna a astrocitoma anaplásico
y, finalmente, glioblastoma. Los astrocitomas difusos representan 35% de los tumores
cerebrales astrocíticos.[7] Se localizan en cualquier región del SNC pero más comúnmente se
desarrollan en el cerebro. Las tres variantes histológicas incluyen astrocitoma fibrilar,
astrocitoma gemistocítico y astrocitoma protoplásmico. Estos tipos de tumores afectan a los
pacientes con mutaciones heredadas de la línea germinal TP53(síndrome de Li-Fraumeni). En
más de 60% de los casos se han observado mutaciones de TP53(conocidas también como p53).
La alteración cromosómica más común observada en el astrocitoma difuso es la supresión de
la banda cromosómica 17p13.1.[7] El tiempo de supervivencia medio después de la
intervención quirúrgica es entre 6 y 8 años, con considerable variación individual.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
losastrocitomas difusos.)

El astrocitoma anaplásico (grado III de la OMS), conocido también como astrocitoma maligno
y astrocitoma de grado alto, surge a raíz de un astrocitoma difuso o se manifiesta de novo sin
indicación de un precursor menos maligno.[8] Desde el punto de vista histológico, este tumor
tiene más celularidad, atipia nuclear clara y actividad mitótica marcada cuando se lo compara
con un astrocitoma difuso. Los astrocitomas anaplásicos tienden intrínsicamente a progresar a
glioblastoma. La edad promedio en el momento de la biopsia es de aproximadamente 41 años.
Este tumor afecta principalmente los hemisferios cerebrales. Tiene una frecuencia alta de
mutaciones de TP53, la cual es similar a la del astrocitoma difuso. Las anomalías cromosómicas
no son específicas. Muchas de las alteraciones genéticas observadas en los astrocitomas
anaplásicos afectan a genes que regulan la evolución del ciclo celular.[7] El tiempo promedio
hasta la evolución es de dos años. Los factores predictivos positivos comprenden juventud y
alto estado de actividad del paciente, y resección tumoral macroscópica total.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
losastrocitomas anaplásicos.)
El glioblastoma (grado IV de la OMS), conocido también como glioblastoma multiforme, se
genera a partir de un astrocitoma difuso o de un astrocitoma anaplásico, pero más
frecuentemente se presenta de novo sin manifestación de un precursor menos maligno.[9]
Histológicamente, este tumor es un glioma celular anaplásico compuesto por células
tumorales astrocíticas, escasamente diferenciadas, generalmente pleomórficas, con atipia
nuclear marcada y actividad mitótica enérgica. El glioblastoma secundario es el término
empleado para describir un glioblastoma que se desarrolló a partir de un astrocitoma difuso o
de un astrocitoma anaplásico. El glioblastoma es el tumor cerebral más frecuente y representa
casi de 12 a 15% de todos los tumores cerebrales y de 50 a 60% de todos los tumores
astrocíticos. La incidencia pico se presenta entre las edades de 45 y 70 años. El glioblastoma
afecta principalmente a los hemisferios cerebrales. Las dos variantes histológicas incluyen:
glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma. El glioblastoma se ha relacionado con
anomalías genéticas más específicas que cualquier otra neoplasia astrocítica, pero ninguna es
específica al mismo. La amplificación del locus del receptor del factor de crecimiento
epidérmico, se observa en prácticamente 40% de los glioblastomas primarios pero no es
frecuente en los glioblastomas secundarios; en 45% de los glioblastomas primarios se observan
las mutaciones del gen PTEN y estas son más frecuentes en los glioblastomas primarios que en
los secundarios.[7] Las alteraciones cromosomáticas observadas con mayor frecuencia son la
pérdida de la heterocigosidad del cromosoma 10 y la pérdida de toda una copia del
cromosoma 10. En el síndrome de Turcot de tipo 1 relacionado con reparaciones no
compatibles se observan glioblastomas. El glioblastoma se encuentran entre las neoplasias
humanas más agresivamente malignas, con una duración total media de la enfermedad
inferior a un año en pacientes con glioblastoma primario. La mutación del gen PTEN se
relaciona con pronóstico deficiente en un subconjunto de pacientes con gliomas.

El xantoastrocitoma pleomórfico (grado II de la OMS) es un tumor astrocítico poco común

compuesto por células pleomórficas y lipidizadas que expresan la proteína acídica fibrilar glial
(GFAP). Este tipo de tumor representa menos de 1% de las neoplasias astrocíticas,
generalmente se manifiesta en los niños y los adultos jóvenes y, con frecuencia, compromete
el cerebro y las meninges. Tiene un pronóstico relativamente favorable; se han observado
tasas de supervivencia sin recidiva de 72% a los cinco años y de 61% a los 10 años. No hay
citogenética o genética molecular específica para este tumor.

Tumores oligodendrogliales

La alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la pérdida de la

heterocigosidad en el brazo largo del cromosoma 19q, cuya incidencia oscila entre 50% y más
de 80%. La segunda alteración genética más común en los tumores oligodendrogliales es la
pérdida de la heterocigosidad en el brazo corto del cromosoma 1p. Se han identificado
anomalías cromosómicas específicas con supresiones tanto de 1p como de 19q para un
subconjunto de tumores oligodendrogliales, que tienen una buena respuesta al tratamiento
con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV. Se ha observado una supervivencia
posquirúrgica media de 3 a 10 años para todos los grados histológicos de los tumores
oligodendrogliales.

El oligodendroglioma (grado II de la OMS) es un tumor bien diferenciado, compuesto

predominantemente por células que por su morfología se asemejan al oligodendroglia, el cual
crece de manera difusa en la corteza y la sustancia blanca. Este tumor representa
aproximadamente 50% de los tumores oligodendrogliales y entre 5 y 18% de los gliomas. La
mayoría de los oligodendrogliomas se manifiestan en adultos, con una incidencia pico en la
quinta y la sexta décadas de vida. En comparación con los pacientes con astrocitoma, los
pacientes con oligodendroglioma responden mejor a la radioterapia y la quimioterapia. La
temozolomida parece tener utilidad en los oligodendrogliomas y los oligoastrocitomas de
grado bajo combinados con una pérdida alélica de 1p. Se notó mejoría clínica en el 51% de los
pacientes y la respuesta radiológica fue de 31%.

El oligodendroglioma anaplásico (grado III de la OMS) es un tumor oligodendroglial con

características histológicas focales o difusas de malignidad y un pronóstico menos favorable
que el oligodendroglioma de grado II. Casi 50% de los tumores oligodendrogliales son
oligodendrogliomas anaplásicos. Estos tipos de tumores se manifiestan principalmente en los
adultos y por lo general como tumor primario en el lóbulo frontal y, como secundario, en el
lóbulo temporal. En un estudio con 39 pacientes, la quimioterapia fue eficaz en los tumores
con anomalía cromosómica (por ejemplo, pérdida alélica en el 1p y 19q, lo que está presente
en el 65% de los tumores) con una tasa de respuesta a la terapia de combinación con
procarbazina, lomustina y vincristina (PCV) cercana al 100%. La tasa de supervivencia a cinco
años en este grupo fue de 95%.

Tumores ependimarios

El ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS) es un tumor astrocítico, de crecimiento lento,

caracterizado histológicamente por células tumorales con una disposición papilar en torno a
centros estromales mucoides vascularizados. En una amplia serie de casos de tumores
ependimarios, se determinó que 13% era del tipo mixopapilar. La edad promedio en el
momento de la presentación es de aproximadamente 36 años. Este tumor se manifiesta casi
exclusivamente en la región del conus-cola-filum terminale de la médula espinal. No hay
citogenética o genética molecular específica para este tumor. El pronóstico para los pacientes
con ependimomas mixopapilares es bueno, con la posibilidad de más de 10 años de
supervivencia al cabo de la resección total o parcial.

El subependimoma (grado I de la OMS) es una neoplasia glial de crecimiento lento que se

adhiere generalmente a la pared ventricular. En una amplia serie de casos, este tipo
histológico representó 8,3% de los tumores ependimarios. Este tumor se presenta con mayor
frecuencia en varones de edad media y edad avanzada. No se han encontrado anomalías
citogénicas sistemáticas. El subependimoma tiene un buen pronóstico; la extirpación
quirúrgica es curativa, por lo general.

El ependimoma (grado II de la OMS) es un tumor de crecimiento lento de niños y los adultos

jóvenes, que origina en la pared de los ventrículos cerebrales o en el conducto raquídeo y está
compuesto por células ependimarias neoplásicas. Estos tipos de tumores representan 3 a 5%
de los tumores neuroepiteliales y 30% de los tumores en los niños menores de tres años de
edad. Los ependimomas son las neoplasias neuroepiteliales más comunes en la columna
vertebral y comprenden entre 50 y 60% de los gliomas raquídeos. Estos tumores se presentan
en cualquier lugar del sistema ventricular y en el conducto raquídeo; se desarrollan con mayor
frecuencia en la fosa posterior y en la médula espinal, seguidos de los ventrículos laterales y en
el tercer ventrículo. Las variantes histológicas comprenden el ependimoma celular, el
ependimoma papilar, el ependimoma de células claras y el ependimoma tanicítico. Casi un
33% de los ependimomas comprenden aberraciones del cromosoma 22. Estos tipos de
tumores no contienen alteraciones genéticas específicas. Los ependimomas raquídeos son una
manifestación primaria de la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2), lo cual indica una función
posible para el gen NF2 en estas neoplasias. En una serie de pacientes adultos con
ependimoma, la tasa de supervivencia a 5 y 10 años fue alrededor de 57 y 45%,
respectivamente.

El ependimoma anaplásico (grado III de la OMS) es un glioma maligno de origen ependimario

con crecimiento acelerado y un desenlace desfavorable, especialmente en los niños. Los datos
sobre la incidencia varían considerablemente. No se conocen alteraciones genéticas
específicas para este tumor. Las correlaciones del pronóstico entre la histología y el resultado
clínico han sido inconsistentes. En una amplia serie, no se observó correlación entre los
períodos de supervivencia y los hallazgos histopatológicos clásicos de malignidad.

Tumores neuroepiteliales de origen incierto

El astroblastoma (no tiene un grado de la OMS) es un tumor glial poco común que se
manifiesta preferentemente en los adultos jóvenes. Desde el punto de vista histológico, está
caracterizado por un patrón perivascular de células astrocíticas positivas a la GFAP con
procesos amplios, sin disminución, que irradian hacia un vaso sanguíneo central, Se trata de un
tumor inusual para el cual no hay datos epidemiológicos confiables. Los datos clínico-
patológicos son insuficientes para establecer un grado de la OMS. Los hemisferios cerebrales
son los más afectados; también se desarrollan tumores en el cuerpo calloso, el cerebelo, los
nervios ópticos, el tronco encefálico y la cauda equina. Los astroblastomas de grado bajo
parecen tener un mejor pronóstico que los que tienen características histológicas de grado
alto.

El glioma coroide del tercer ventrículo (grado II provisional de la OMS) es un tumor glial de
crecimiento lento, poco corriente, localizado en el tercer ventrículo de los adultos.
Histológicamente está caracterizado por conglomerados y cordones de células tumorales
epitelioides que expresan GFAP dentro de un estroma variablemente mucinoso que, en
general, contiene un infiltrado linfoplasmacítico.[26] Los pacientes tienen 46 años de edad, en
promedio. La ubicación de los gliomas cordoides dentro del tercer ventrículo y su adhesión a
las estructuras hipotalámicas y supraselares suelen impedir la resección completa. En 50% de
los pacientes sometidos a resecciones subtotales se ha observado el agrandamiento
posquirúrgico del tumor.

Gliomatosis cerebri (grado III de la OMS) es un tumor glial difuso, poco corriente, que infiltra
extensamente el cerebro, en más de dos lóbulos, con frecuencia bilateralmente, y que se suele
extender a las estructuras infratentoriales y a la médula espinal.[27] En una amplia serie
retrospectiva, la incidencia pico fue en pacientes de entre los 40 y 50 años de edad. Este tumor
no tiene anomalías cromosómicas o alteraciones genéticas específicas; sin embargo, los
cambios cromosómicos, en general, no son similares a los observados en los astrocitomas, lo
cual sugiere que este tumor pertenece a una categoría genética separada. Por regla general, el
pronóstico es malo. Un análisis de supervivencia que incluyó a 124 pacientes reveló que 53%
murieron dentro de los 12 meses posteriores al inicio de los síntomas, 63% a los 24 meses y
73% a los 36 meses.

Tumores neuronales y neurogliales mixtos

Estos tipos de tumores son relativamente poco comunes y, en general, tienen un pronóstico
favorable.[28]

El gangliocitoma (grado I de la OMS) y el ganglioglioma (grado I o II de la OMS) son tumores

neuroepiteliales bien diferenciados, de crecimiento lento, que comprenden células
ganglionales neoplásicas, maduras, ya sea aisladas (gangliocitoma) o en combinación con
células gliables neoplásicas (ganglioglioma).[28] Ocasionalmente se observan gangliogliomas
anaplásicos (grado III de la OMS), es decir, gangliogliomas que revelan características
anaplásicas en su componente glial. Los casos poco frecuentes sufren cambios en el
componente glial correspondiente al grado IV de la OMS (glioblastoma). Estos tipos de
tumores representan 0,4% de los tumores del SNC y 1,3% de los tumores cerebrales y pueden
manifestarse a cualquier edad. Estos tipos de tumores pueden aparecer en todo el SNC; la
mayoría es supratentorial y compromete el lóbulo temporal. El gangliocitoma displásico del
cerebelo (enfermedad de Lhermitte-Duclos) se manifiesta en el entorno de la enfermedad de
Cowden, la cual se asocia con una mutación de la línea germinal del
gen PTEN/MMAC1(localizado en 10q23). No se asocian anomalías cromosómicas ni genética
molecular específica con los casos esporádicos. Discrepa la correlación de la anaplasia con el
resultado clínico.

El astrocitoma desmoplásico infantil (ADI) y el ganglioglioma desmoplásico infantil (GDI)

(grado I de la OMS) son tumores quísticos grandes de los lactantes que afectan la corteza
cerebral superficial y las leptomeninges, con frecuencia adheridos a la dura.[29] El GDI tiene un
componente neuronal variable además de los astrocitos neoplásicos. Se trata de neoplasias
poco corrientes que, por regla general, se manifiestan dentro de los dos primeros años de vida.
No hay citogenética o genética molecular específica para estos tipos de tumores. Los estudios
de seguimiento indican que la resección total macroscópica permite la supervivencia a largo
plazo de los pacientes con ADI y GDI.

El tumor neuroepitelial disembrioplásico (grado I de la OMS) es una neoplasia benigna,

neuroglial, generalmente supratentorial, que afecta primordialmente a los niños y a los adultos
jóvenes con antecedentes de larga data de convulsiones parciales.[30] En un estudio, se
determinó que casi 90% de las lesiones asociadas con convulsiones farmacorresistentes eran
tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. Este tipo de tumor se desarrolla en cualquier
parte de la corteza supratentorial, pero tiende a hacerlo en el lóbulo temporal.
Ocasionalmente afecta a los pacientes con NF1. El pronóstico es satisfactorio.

El neurocitoma central (grado II de la OMS) está compuesto por células redondeadas con
diferenciación neuronal.[31] En una serie quirúrgica amplia, su incidencia osciló entre 0,25 y
0,5% de los tumores cerebrales. Casi 75% de estos tipos de tumores se diagnostican entre las
edades de 20 y 40 años. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular para este tumor.
El curso clínico del neurocitoma central es benigno; el tratamiento preferido es la resección
quirúrgica completa. La radioterapia de rescate se puede utilizar también en aquellos
pacientes cuyos tumores no fueron resecados en su totalidad.[32]
El liponeurocitoma cerebeloso (grados I o II de la OMS), anteriormente llamado
meduloblastoma lipomatoso, es una neoplasia cerebelar poco común con diferenciación
neuronal, neurocítica avanzada y diferenciación lipomatosa focal.[33] Este tumor suele
aparecer, por lo general, en la quinta o sexta década de vida de los pacientes. El
liponeurocitoma cerebeloso se asocia con un resultado clínico favorable.

El paraganglioma (grado I de la OMS) es una neoplasia neuroendocrina, normalmente

encapsulada y benigna, que surge en células especializadas de la cresta neural en relación con
los ganglios autonómicos segmentados o colaterales (paraganglios) en todo el cuerpo.[34]
Según la ubicación anatómica, este tumor se conoce también como paraganglioma del cuerpo
carotídeo (quimiodectoma) y el parangaglioma yugulotimpánico (tumor del glomo yugular). Un
tumor poco común, paraganglioma, que normalmente, se presenta como un tumor intradural
raquídeo en la región de la cola de caballo. Los tumores del cuerpo carotídeo tienen
conglomerados familiares. No hay anomalías citogenéticas o genética molecular específicas
para este tumor. En la evaluación de un pronóstico, la ubicación del tumor es más relevante
que la histología; la tasa metastásica del paranganglioma paraaórtico es elevada (28–42%), en
comparación con la de los tumores del cuerpo carotídeo (2–9%). Casi 50% de los tumores del
glomo yugular reinciden localmente; solo 5% hacen metástasis.

Tumores embrionarios

El meduloblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario maligno, invasor del

cerebelo que afecta principalmente a los niños, tiene diferenciación de predominancia
neuronal y una tendencia a hacer metástasis por las vías del líquido cefalorraquídeo.[36] La
incidencia anual es del orden de 0,5 por 100.000 niños menores de 15 años de edad. Durante
la edad adulta, 80% de los meduloblastomas se presentan en personas de entre 21 y 40 años
de edad. Estos tipos de tumores en raras ocasiones se presentan más allá de la quinta década
de vida. Se han diagnosticado meduloblastomas en varios síndromes de cáncer familiar, como
mutaciones de la línea germinal TP53, el síndrome del carcinoma nevoide de células basales
(SCNCB) y el síndrome de Turcot de tipo 2. La anomalía citogenética específica más común en
los meduloblastomas es el isocromosoma 17q [i(17q)], el cual está presente en casi 50% de los
casos. Se han descrito diversas alteraciones genéticas en este tumor pero ninguna parece ser
específica. Se ha calculado que la tasa de supervivencia a los cinco años es de 50 a 70%. La
incidencia en los adultos es de 0,05 por 100.000. El meduloblastoma responde a la cirugía, la
radioterapia y la quimioterapia.[37]

Tumores del plexo coroideo

El papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS) y el carcinoma del plexo coroideo (grado
III de la OMS) son neoplasias papilares intraventriculares derivadas del epitelio del plexo
coroideo.[39] Estos tipos de tumores representan 0,4 a 0,6% de los tumores cerebrales, 2 a 4%
de los tumores cerebrales en los niños y 10 a 20% de los tumores cerebrales que se
manifiestan en el primer año de vida. Los papilomas son más numerosos que los carcinomas a
razón de 10:1. Los tumores del ventrículo lateral afectan principalmente a los niños; los
tumores del cuarto ventrículo están distribuidos de manera pareja entre todos los grupos de
edad. Se ha asociado la infección por el virus símico 40 (SV40) a los tumores del plexo
coroideo. Estos tipos de tumores suelen presentarse en pacientes con el síndrome de Li-
Fraumeni. No hay anomalías citogénicas ni genética molecular específicas para estos tipos de
tumores. El papiloma del plexo coroide ose cura quirúrgicamente y tiene una tasa de
supervivencia a cinco años de hasta 100%. Los carcinomas del plexo coroideo tienen un
desenlace menos favorable y una tasa de supervivencia del 40%.

Tumores del parénquima pineal

Los tumores del parénquima pineal se derivan de los pinealocitos o de sus precursores y se
diferencian de otras neoplasias de la glándula pineal como los tumores astrocíticos y de células
germinales.

El pinealocitoma (grado II de la OMS) es una neoplasia del parénquima pineal de crecimiento

lento que se presenta principalmente en los adultos jóvenes.[40] Los pineocitomas
representan menos de 1% de los tumores cerebrales y comprenden aproximadamente 45% de
los tumores del parénquima pineal. Los adultos de 25 a 35 años de edad son los afectados con
mayor frecuencia. No hay anomalías citogénicas o genética molecular específicas para este
tumor. Se ha observado que la tasa de supervivencia a los cinco años puede llegar hasta un
86%.

El pineoblastoma (grado IV de la OMS) es un tumor embrionario primitivo de la glándula

pineal altamente maligno que se manifiesta primariamente en los niños.[41] Los
pineoblastomas son tumores cerebrales poco corrientes que comprenden aproximadamente
45% de los tumores del parénquima pineal. No hay anomalías citogénicas ni genética
molecular que sean específicas para este tumor. Se han observadores tumores de apariencia
similar a los pineoblastomas en pacientes con retinoblastoma familiar (bilateral). Las tasas
estimadas de supervivencia de 1,3 y 5 años de los pacientes con pineoblastoma tratados con
diferentes modalidades son de 88, 78 y 58%, respectivamente.

Los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia son tumores monomorfos
que revelan celularidad moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitosis ocasional y ausencia
de rosetas pineocitomatosas grandes.[40] Comprenden casi 10% de los tumores del
parénquima pineal y aparecen en todos los grupos de edad. No hay anomalías citogénicas ni
genética molecular que sean específicas para este tumor. El comportamiento clínico es
variable.

Tumores meníngeos

En las meninges se encuentran muchos tipos de tumores. Los más comunes son los
meningiomas, que se desarrollan a partir de células meningoteliales. También se manifiestan
muchos tumores mesenquimales, no meningoteliales, pero en general son infrecuentes en las
meninges y suelen encontrarse más frecuentemente en otros sitios; solo se mencionan los
hemangiopericitomas aquí porque son más frecuentes y, en el pasado, se los ha confundido
con los meningiomas. Se encuentra también un espectro amplio de lesiones melanocíticas;
pocas veces son hemangioblastomas y su histogénesis se clasifica incierta.

Los meningiomas (grados I a III de la OMS), por regla general, son tumores benignos de
crecimiento lento, de grado I de la OMS adheridos a la duramadre y compuestos por células
meningoteliales neoplásicas (aracnoidales).[42] Se calcula que los meningiomas comprenden
entre 13 y 26% de los tumores cerebrales primarios y tienen una incidencia anual de casi 6 por
100.000 personas. Normalmente, los meningiomas afectan a los adultos, con un pico en las
sexta y séptima décadas de vida. La afección es más predominante entre las mujeres que entre
los hombres, con una razón de mujer a varón que alcanza 2:1. Los meningiomas
atípicos (grado II de la OMS) constituyen 4,7 a 7,2% de los meningiomas, mientras que
los meningiomas anaplásicos (malignos) (grado III de la OMS) representan 1,0 a 2,8% de los
meningiomas. Estos meningiomas de grado más elevado revelan un predominio claro en los
varones. La mayoría de los meningiomas surgen dentro de las cavidades intracraneal, orbital e
intravertebral. Los meningiomas raquídeos son más comunes en la región torácica; los
meningiomas atípicos y anaplásicos son más comunes en las convexidades de hoz y lateral.

Los meningiomas poseen una gama amplia de aspectos histopatológicos, entre ellos:

1. Grado I de la OMS: meningotelial, fibroso (fibroblástico), de transición (mixto),

psamomatoso, angiomatoso, microquístico, secretorio, con abundancia de
linfoplasmacitos y metaplásico.
2. Grado II de la OMS: atípico, cordoide y de células claras.
3. Grado III de la OMS: anaplásico (maligno), rabdoide y papilar.

El comportamiento maligno, como la invasión cerebral, se presenta en cualquier grado del

meningioma.

Se sabe que estos tipos de tumores son inducidos por la radiación ionizante, con un intervalo
de tiempo promedio hasta la aparición del tumor de 19 a 35 años, según la dosis de la
radiación. La mayoría de los pacientes con meningiomas inducidos por radiación tienen
antecedentes de dosis bajas de radiación en el cuero cabelludo como tratamiento de la tinea
del cuero cabelludo; el segundo número más alto de meningiomas inducidos por la radiación
se presenta en pacientes que han recibido dosis altas de radiación para el tratamiento de
tumores primarios del cerebro. Los meningiomas múltiples suelen afectar a pacientes con
neurofibromatosis 2 (NF2) y a otras familias sin NF2 con una predisposición hereditaria al
meningioma.

En los meningiomas, la alteración citogénica más común es la supresión del cromosoma 22.
Los resultados de los análisis de genética molecular indican que casi 50% de los meningiomas
tienen pérdidas alélicas que comprometen la banda q12 del cromosoma 22. Tanto en
meningiomas atípicos como anaplásicos se ven pérdidas alélicas de los brazos de los
cromosomas 6q, 9p, 10q y 14q. Con la evolución de las lesiones del grado I al grado III de la
OMS, se acumulan las alteraciones genéticas y citogenéticas. En 60% de los meningiomas
esporádicos se detectaron mutaciones en el gen NF2. Después de la resección quirúrgica, la
recidiva de casos es la siguiente: aproximadamente 7 a 20% en los meningiomas benignos
(grado I de la OMS); 29 a 40% en los meningiomas atípicos (grado II de la OMS) y 50 a 78% en
los meningiomas anaplásicos. Las características histológicas malignas se correlacionan con
períodos de supervivencia más breves; se ha notificado una serie con una supervivencia media
inferior a dos años para pacientes con meningiomas anaplásicos. La invasión cerebral indica
una mayor posibilidad de recidiva, independientemente de la histología.

El hemangiopericitoma del SNC se consideró durante mucho tiempo un meningioma, pero se

lo reconoce ahora como un tumor mesenquimático, no meningotelial que es indiferenciable
histológicamente de los hemangiopericitomas que afectan tejido blando y con tendencia a
reincidir y a diseminarse por metástasis fuera del SNC. Es un tumor altamente celular y muy
vascularizado que casi siempre está adherido a la dura.[43] Los criterios histológicos para la
clasificación no están establecidos sólidamente; no obstante, estos tipos de tumores parecen
corresponderse histológicamente con los grados II o III de la OMS. Los hemangiopericitomas
meníngeos comprenden casi 0,4% de todos los tumores primarios del SNC. Estos tipos de
tumores tienden a aparecer a una edad más temprana que los meningiomas y surgen con más
frecuencia en varones que en mujeres. No hay anomalías cromosomáticas o genética
molecular específicas para este tumor. Después de la resección quirúrgica, la mayoría de los
hemangiopericitomas se repiten; en dos series, se vio recidiva en 91 y en 85% de los casos, al
cabo de 15 años. La recidiva se retarda con la radioterapia posquirúrgica. Gran parte de los
hemangiopericitomas meníngeos finalmente hacen metástasis. En una serie de 28 pacientes
que sobrevivieron la resección primaria, la probabilidad de muerte por el tumor fue de 61% a
los 15 años.

Las lesiones melanocíticas son tumores benignos o malignos, difusos o restringidos que surgen
de melanocitos de las leptomeninges.[44] Incluyen melanocitosis difusa (melanosis difusa) y
melanosis neurocutánea, melanocitoma y melanoma maligno. Se presentan casos intermedios
o mixtos. El melanocitoma representa 0,06 a 0,1% de los tumores cerebrales; las otras lesiones
melanocíticas son menos corrientes. Por regla general, estas lesiones se manifiestan en la
quinta década de vida con una razón mujer:varón de 2:1. La melanocitosis difusa compromete
las leptomeninges supratentoriales e infratentoriales; los melanocitomas se presentan como
masas sólidas en los compartimientos craneal y raquídeo. El pronóstico es malo tanto para la
melanocitosis difusa como para el melanoma maligno.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
los Tumores meníngeos.)

Tumores de células germinales

Como grupo, los tumores de células germinales del SNC tienen incidencia muy variable.[45] En
Europa y en América del Norte, comprenden 0,3 a 0,5% de todos los tumores cerebrales
primarios; en Asia, estos tipos de tumores representan al menos 2,0% de todos los tumores
cerebrales primarios. Los tumores de células germinales son principalmente neoplasias de los
jóvenes; la incidencia alcanza un pico a los 10 a 12 años. Al igual que otros tumores de células
germinales extragonadales, las variantes del SNC se mantienen cerca de la línea media; 80% o
más surgen en estructuras en torno al tercer ventrículo, con el área de la glándula pineal como
punto de origen más común, seguido por el compartimiento supraselar.

Los tipos histológicos de tumores de células germinales

comprenden germinoma, teratoma (maduro, inmaduro y con transformación maligna), tumor
del saco vitelino, carcinoma embrionario ycoriocarcinoma. La OMS no tiene grados
histológicos para estos tipos de tumores. El síndrome de Klinefelter (47 x YY) y una variedad de
anomalías que comprenden la atrofia testicular, la ginecomastia, el hábito euconoide y las
gonadotrofinas séricas elevadas conllevan un riesgo aumentado de tumor intracraneal de
células germinales.[46-48] Desde el punto de vista citogenético, las anomalías del cromosoma
12 y la aneuploidia parecen delinear un grupo de tumores de células germinales que guardan
elementos primordiales similares a las células germinales (por ejemplo, germinoma o
seminoma) de teratomas puros y tumores del saco vitelino de brote congénito o infantil. No
hay genética molecular específica para estos tipos de tumores.

Los germinomas más localizados se curan con radioterapia sola y tienen tasas de supervivencia
a cinco años que oscilan entre 65 y 95%. Los pacientes con tumores de células germinales de
otros tipos histológicos no tienen buena evolución, con excepción de aquellos que toleran la
resección total completa de los teratomas maduros, que tienden a ser no invasores y son
tratables con la escisión completa.

(Para mayor información sobre el tratamiento, consultar la sección de este sumario sobre
los Tumores de células germinales. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ
sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.)

Tumores de la región selar

Con mayor frecuencia, los tumores de la hipófisis se presentan en la región selar, pero
tradicionalmente se separan. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ
sobre Tumores de la glándula pituitaria.) Se encuentran también tumores de células granulares
y cordomas.

El craneofaringioma (grado I de la OMS) es un tumor epitelial parcialmente cístico y benigno

de la región selar que se presume deriva del epitelio de la bolsa de Rathke.[49] Se distinguen
dos formas clinicopatológicas: adamantinomatosa y papilar. Este tipo de tumor representa 1,2
a 4,6% de los tumores cerebrales. La incidencia por edad es bimodal; se observan picos en
niños de 5 a 14 años y en adultos mayores de 50 años. La localización más común es la
supraselar con un componente intraselar. Entre estos, 30% se extienden en la sección anterior,
23% se extienden en la fosa media y 20% se extienden en el área retroclival. En una serie
grande, 60 a 93% de los pacientes lograron supervivencia a 10 años sin recidiva. El factor de
pronóstico más significativo en relación con la recidiva del tumor es el grado de la resección
quirúrgica; el pronóstico empeora para las lesiones mayores de 5 cm. La tasa de recidiva es
considerablemente más alta después de la resección incompleta.

Tumores de histogénesis incierta

El hemangioblastoma capilar (grado I de la OMS) se presenta esporádicamente y se asocia con

la enfermedad del síndrome del tumor familiar de von Hippel-Lindau (VHL).[50] La enfermedad
de VHL se hereda a través de un rasgo autosómico dominante y está caracterizada por lo
siguiente: hemangioblastomas capilares del SNC y la retina, carcinoma renal de células claras,
feocromocitoma, tumores pancreáticos y tumores del oído interno. El síndrome se relaciona
con las mutaciones de la línea germinal del gen supresor del tumor de VHL, el cual se sitúa en
el cromosoma 3p25-26. Se calcula que la enfermedad de VHL se manifiesta a tasas de 1:36.000
a 1:45.500 de la población del mundo. Los hemangioblastomas capilares, por regla general,
afectan a los adultos; la edad media de los pacientes con los tumores en relación con VHL es
de 29 años. Los hemangioblastomas capilares se presentan en cualquier parte del SNC; los
tumores esporádicos se presentan principalmente en el cerebelo. Los pacientes con VHL
suelen tener múltiples hemangioblastomas capilares en varios sitios, como el cerebelo, el
tronco encefálico y la médula espinal. A la luz de los avances en las técnicas microquirúrgicas,
los hemangioblastomas capilares esporádicos tienen mortalidad y morbilidad bajas. En la
enfermedad de VHL, el hemangioblastoma es la causa más común de defunción, seguida por el
carcinoma de células renales. Se ha notificado que la expectativa de vida media de los
pacientes con VHL es de 49 años. Los pacientes con VHL mayores de 10 años de edad deben
someterse al examen periódico de imégenes por resonancia magnética.

Tumores de los nervios periféricos que afectan el SNC

Por lo general, el schwannoma (grado I de la OMS), conocido también como neurilemoma y

neurinoma, es un tumor benigno encapsulado compuesto por células de Schwann neoplásicas
diferenciadas.[51] Se trata de un tumor común de los nervios periféricos que representa
aproximadamente 8% de los tumores cerebrales y 29% de los tumores raquídeos primarios.
Los schwannomas se presentan con frecuencia en pacientes con NF2. La incidencia pico es en
la cuarta a sexta décadas de vida. Las tres variantes histológicas son el schwannoma celular, el
schwannoma melanótico y el schwannoma plexiforme. Se han detectado mutaciones
inactivantes del gen NF2 en el cromosoma 22q12 en casi 60% de los schwannomas. Los
schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento que solo en raras ocasiones se
tornan malignos.

Tumores metastásicos

Los tumores metastásicos comprometen el SNC y se originan de forma discontinua de

neoplasias sistémicas primarias. Los cánceres primarios más comunes que se diseminan al
cerebro son cáncer del pulmón (50%), cáncer de mama (15–20%), cáncer de sitio primario
desconocido (10–15%), melanoma (10%) y cáncer del colon (5%).[52,53] En más del 70% de los
casos se disemina por metástasis múltiples al cerebro, pero también son posibles las
metástasis solitarias.[53] Ochenta por ciento de las metástasis al cerebro afectan a los bordes
arteriales de los hemisferios cerebrales,15% se encuentran en el cerebelo y 3% en los ganglios
basales.

De 40 a 50% de las metástasis intramedulares a la médula espinal se originan en neoplasias

primarias de pulmón. Los cánceres primarios más comunes que producen compresión epidural
de la médula espinal son cáncer de mama (22%), cáncer del pulmón (15%), cáncer de próstata
(10%) y linfoma (10%).[54] Las leucemias, linfomas, cáncer de mama y carcinomas del sistema
gastrointestinal se relacionan con infiltración difusa de las leptomeninges.

Los factores de pronóstico comprenden edad más joven (<60 años), situación de alto
rendimiento de Karnofsky (>70), número (<3 lesiones) y ubicación de las metástasis al SNC,
sensibilidad del tumor al tratamiento y evolución de la neoplasia primaria.[52,54] La
supervivencia media para los pacientes con metástasis múltiples al cerebro tratadas con
radiación es de 3 a 6 meses.[54] La supervivencia de media de los pacientes con metástasis
únicas al cerebro y enfermedad extracraneal limitada que son tratados con cirugía y con
radioterapia a todo el cerebro es de prácticamente 10 a 16 meses.[52] El pronóstico de los
pacientes con cáncer de mama que se disemina al cerebro, en general, es más favorables que
el de los pacientes con metástasis al cerebro a partir de otros tipos de tumor primario; no
obstante, el pronóstico de los pacientes con metástasis al cerebro a raíz de carcinoma
colorrectal tiende a ser peor.

Diagnostico
 La evaluación incluirá historia clínica, examen físico, examen neurológico y
pruebas de neuroimagen (TAC y RM). De las dos, la RM o resonancia
magnética es la que proporciona las mejores imágenes, a excepción de las
lesiones del hueso. Con ella se puede saber el tamaño y la localización exacta
de la lesión, pudiendo sugerir la naturaleza del tumor, pero nunca proporcionar
la certeza absoluta sobre la misma.

Imagen de RM de
glioblastoma multiforme

Otras pruebas diagnósticas son:

 Angiografía: sirve para ver los vasos sanguíneos que irrigan el tumor cerebral. Hoy en
día se pide raramente y se ha visto desplazada por la angio-resonancia, que es una
imagen de los vasos sanguíneos conseguida mediante la resonancia magnética.

 Tomografía de emisión de positrones: permite analizar el metabolismo de los

tumores, y con ello ver si son benignos y malignos o poner de relieve tumores difíciles
de localizar por su reducido tamaño.

 Espectroscopia. Es un estudio del metabolismo del tumor que se practica mediante

resonancia magnética y que permite conocer más detalles sobre la naturaleza del
tumor en cuestión.

Tratamiento

Las opciones de tratamiento dependen principalmente del tamaño, tipo y situación del tumor,
así como de la edad y del estado general del paciente. Las opciones de tratamiento son la
cirugía, la radioterapia y la quimioterapia, que pueden aplicarse solas o en combinación según
el caso.

Corticoides y/o manitol. Pueden controlar el edema peri-lesional, consiguiéndose una mejoría
de la sintomatología en la mayor parte de los pacientes, pero que suele ser transitoria (han de
aplicarse además otras medidas más específicas).
 La finalidad de la intervención quirúrgica es la de
extirpar tanto tumor como sea posible sin dañar el
tejido nervioso vecino. Aunque el tumor no pueda
extirparse en su totalidad, la extirpación de
parte del tumorpermitirá aliviar los síntomas del
paciente y mejorar la respuesta a la radioterapia y
quimioterapia. En algunos casos la intervención
quirúrgica puede ser curativa, poniendo fin al
tratamiento, como es el caso de muchos tumores
benignos. En los tumores malignos, la operación no
es curativa. Su objetivo es llegar al diagnóstico de
certeza del tipo de tumor, reducir su tamaño para
aliviar los síntomas derivados de la compresión
cerebral ypreparar el camino para otros
tratamientos(fundamentalmente radioterapia y sus
variantes y quimioterapia), que son más efectivos si
se ha podido reducir a un mínimo el tamaño del
tumor residual. En ocasiones el tumor asienta en
áreas especialmente sensibles como la zona del
habla o del movimiento. En ese caso y para poder
controlar mejor el grado de extirpación del tumor y
evitar la aparición de parálisis o pérdida de habla, el
procedimiento se lleva a cabo mediante
una craniotomía bajo anestesia local y sedación.

Craniotomía para la extirpación de un tumor

cerebral

En general, los tumores malignos infiltran el cerebro normal y esa área de infiltración no puede
extirparse pues se abocaría a secuelas graves o incluso la muerte. Esta área de infiltración
puede tratarse mediante la administración intravenosa de protoporfirinas (terapia
fotodinámica) , que se acumula en las células tumorales. Al administrar láser de una
determinada longitud de onda las células del tumor mueren, respetándose las normales. Para
ver si queda tejido tumoral residual se puede administrar el ácido δ-aminolevulínico,
aumentando el porcentaje de extirpación y con ello prolongando la supervivencia.

La radioterapia convencional consiste en la

administración de radiaciones al tumor y a los tejidos
circundantes, abarcando a veces todo el cerebro. Se
persigue frenar el crecimiento de las células tumorales.
Es curativa en unos pocos tumores, y en el resto su
efectividad es contribuir el control del
tumor,complementándose con la cirugía y la
quimioterapia. La radioterapia daña por igual al tejido
nervioso normal y a las células tumorales. Sin embargo
las células normales se recuperan más rápidamente del
 daño provocado por la radioterapia que las células
tumorales. Para conseguir dañar selectivamente las
células del tumor sin afectar a las células del tejido
nervioso normal se fracciona la radioterapia. Cada dosis
de radioterapia induce daño al tejido tumoral y al
normal. Cuando se aplica la nueva dosis, la mayoría de
las células normales ya ha reparado el daño, pero no las
células del tumor. Este proceso se repite en un total de
10 a 30 sesiones (dependiendo del tipo de tumor). Con
suerte, se destruye el 98% de las células tumorales, y
sobreviven el 98% de las células del tejido nervioso
normal. Los riesgos de la radioterapia incluyen la lesión
de los tejidos vecinos al tumor y la posibilidad de
desarrollar un segundo tumor en los tejidos irradiados
(habitualmente unos 10 años después de la radiación).

Radioterapia convencional en el tratamiento

de los tumores cerebrales

La radioterapia estereotáxica fraccionada fracciona la radiación y la administra de forma

estereotáxica, haciendo posible aumentar la dosis de radiación y reducir los efectos sobre el
tejido nervioso vecino. Esta técnica mejora la seguridad y efectividad de la radiación. También
hace posible tratar tumores que, por su tamaño, son demasiado grandes para poder tratarlos
con radiocirugía. Es una técnica de mayor precisión para los tumores que están bien
delimitados o que asientan en las zonas más delicadas del cerebro (por ejemplo, cerca del
nervio óptico).

La radiocirugía es la administración de haces de

radiaciones de forma que se concentran todos en un
punto: el centro del tumor. El tumor recibe una cantidad
relativamente grande de radiación, pero la radiación que
recibe el cerebro normal circundante es muy baja. La
radiocirugía puede aplicarse sola o en combinación con
radioterapia. Se utiliza en los tumores que tienen un
crecimiento bien delimitado, principalmente cuando la
extirpación quirúrgica conlleva un alto riesgo o en restos
tumorales, cuando no ha sido posible la extirpación total.
En los tumores de crecimiento mal delimitado, puede
emplearse la radiocirugía conjuntamente con la
radioterapia convencional, para administrar una mayor
dosis de radiación a una zona concreta del tumor.

Radiocirugía en el tratamiento de los

tumores cerebrales
 La radioterapia intra-operatoria. Consiste en
la aplicación de radiación durante la misma
intervención quirúrgica con el campo quirúrgico abierto
(cabeza abierta), centrándose directamente en los
restos de tumor que se ven y que por estar en zonas de
gran significación funcional no pueden ser extirpados
totalmente por miedo a dejar secuelas. Permite
administrar una mayor dosis de radiación para intentar
destruir restos tumorales o frenar su crecimiento al no
tener el límite de la dosis de la piel de la zona.

Imágen de radioterapia intraoperatoria en el

tratamiento de tumores cerebrales
recidivados

La quimioterapia frena el crecimiento de muchos de los tumores cerebrales pero solo puede
curar unos pocos a pesar de que cada día hay más agentes. Puede utilizarse como terapia
única o como coadyuvante junto con la cirugía y la radioterapia, en función del tipo de tumor y
de la respuesta del mismo, pero lo habitual es que se utilice en combinación con la
radioterapia y la cirugía. Afecta tanto al tejido nervioso normal como a las células del tumor, y
así la cantidad que puede administrarse está a menudo limitada por los efectos colaterales
sobre los tejidos normales del paciente tales como la médula ósea, el pulmón, el corazón o el
riñón. Los tejidos con las células de crecimiento rápido son los más afectados, tales como el
pelo, el revestimiento de la boca y del tubo digestivo, así como la médula ósea (qué produce
las células de la sangre). Aunque la quimioterapia puede mejorar la supervivencia global en los
pacientes con tumores cerebrales primarios malignos, no consigue la curación de los mismos.
Otras veces el objetivo de la quimioterapia no será el destruir el tumor sino el bloquear el
crecimiento del mismo. En algunos casos, se han usado modificadores del crecimiento para
detener el crecimiento de tumores resistentes a otros tratamientos. Durante la intervención
quirúrgica también es posible implantar unas pastillas de quimioterapia en la cavidad creada
después de quitar el tumor. Para averiguar si el tumor va o no a responder a la quimioterapia
o para decidir cuál es el agente quimioterapico más adecuado, se hace un análisis de los
receptores del tumor. Ello permite ajustar la quimioterapia a la sensibilidad de cada tumor en
concreto.

La braquiterapia intersticial. Se coloca quirúrgicamente

un material radioactivo en el seno del tumor y se
mantiene por un periodo de tiempo variable. Se usa
generalmente como complemento de otras formas de
irradiación.
Braquiterapia con semillas radioactivas en el
tratamiento de un glioma cerebral

En la terapia génica se intenta introducir material genético en las células del tumor para
destruirlas. Este tratamiento intenta corregir los defectos subyacentes en los genes que
llevaron a la formación inicial del tumor. Hasta la fecha este tratamiento no ha sido efectivo.
 Enfermedad Vascular Cerebral

DEFINICION Y CLASIFICACION

La enfermedad vascular cerebral (EVC) es un síndrome clínico caracterizado por el

rápido desarrollo de signos neurológicos focales, que persisten por más de 24 h, sin
otra causa aparente que el origen vascular. Se clasifica en 2 subtipos: isquemia y
hemorragia.

La isquemia cerebral es la consecuencia de la oclusión de un vaso y puede tener

manifestaciones transitorias (ataque isquémico transitorio) o permanentes, lo que
implica un daño neuronal irreversible. En la hemorragia intracerebral (HIC) la rotura de
un vaso da lugar a una colección hemática en el parénquima cerebral o en el espacio
subaracnoideo.

ISQUEMIA CEREBRAL
En el ataque isquémico transitorio (AIT) no existe daño neuronal permanente. La
propuesta actual para definir al AIT establece un tiempo de duración de los síntomas
no mayor a 60 min, recuperación espontánea, ad-integrum y estudios de imagen (de
preferencia resonancia magnética), sin evidencia de lesión6. Estudios recientes
muestran que los pacientes con AIT tienen mayor riesgo de desarrollar un infarto
cerebral (IC) en las 2 semanas posteriores, por lo que se han diseñado escalas de
estratificación de riesgo. La escala ABCD27 se basa en 5 parámetros (por sus siglas en
inglés), a los que se asigna un puntaje de entre 0 y 2, de acuerdo a si está o no
presente:

A, edad (> 60 años = 1 punto);

B, presión arterial (= 1);
C, características clínicas (hemiparesia = 2, alteración del habla sin hemiparesia = 1,
otros = 0);
D, duración del AIT (> 60 min = 2; 10-59 min = 1; < 10 min = 0); D, diabetes
(2 puntos si está presente).

De acuerdo a sus resultados se identifican 3 grupos principales:

1. Bajo riesgo: 1 a 3 puntos; riesgo de IC a 2 días de 1.0%, riesgo de IC a 7 días: 1.2%.
2. Riesgo moderado: 4 a 5 puntos; riesgo de IC a 2 días de 4.1%, riesgo de IC a 7 días
5.9%.
3. Alto riesgo: 6 a 7; riesgo de IC a 2 días de 8.1%; riesgo de IC a 7 días de 11.7%.
Aunque aun no existen guías de tratamiento basadas en el resultado de esta escala, los
pacientes con alto riesgo son los que principalmente podrían beneficiarse de
hospitalización, realización de estudios y establecimiento temprano de prevención
secundaria.

Fisiopatología del infarto cerebral

Una vez que existe oclusión de un vaso cerebral con la consecuente obstrucción del
flujo sanguíneo cerebral (FSC), se desencadena una cascada de eventos bioquímicos
que inicia con la pérdida de energía y que termina en muerte neuronal. Otros eventos
incluyen el exceso de aminoácidos excitatorios extracelulares, formación de radicales
libres, inflamación y entrada de calcio a la neurona. Después de la oclusión, el núcleo
central se rodea por un área de disfunción causada por alteraciones metabólicas e
iónicas, con integridad estructural conservada, a lo que se denomina “penumbra
isquémica”. Farmacológicamente esta cascada isquémica puede ser modificada y
disminuir sus efectos deletéreos, lo que representa en la actualidad una de las áreas de
investigación más activa.

Manifestaciones clínicas

La principal característica clínica de un IC es la aparición súbita del déficit neurológico

focal, aunque ocasionalmente puede presentarse con progresión escalonada o
gradual. Las manifestaciones dependen del sitio de afección cerebral, frecuentemente
son unilaterales e incluyen alteraciones del lenguaje, del campo visual, debilidad
hemicorporal y pérdida de la sensibilidad

Subtipos de infarto cerebral

Los IC pueden subdividirse con base en diferentes parámetros; 1) anatómico;
circulación anterior o carotidea y circulación posterior o vertebrobasilar, y 2) de
acuerdo con el mecanismo que lo produce, lo que permite establecer medidas de
prevención secundaria.
La clasificación de TOAST11, es la más utilizada, y define 5 grupos, que a continuación
se detallan:

a) Ateroesclerosis de grandes vasos. Es el mecanismo más frecuente. La

ateroesclerosis extracraneal afecta principalmente la bifurcación carotidea, la porción
proximal de la carótida interna y el origen de las arterias vertebrales. El IC secundario a
ateroesclerosis es el resultado de la oclusión trombótica (aterotrombosis) o
tromboembólica (embolismo arteria-arteria) de los vasos8. Debe sospecharse en
pacientes con factores de riesgo vascular y puede confirmarse a través de Doppler
carotideo, angioresonancia (AIRM) o angiotomografía (ATC) y en
algunos casos con angiografía cerebral. Los siguientes hallazgos apoyan
ateroesclerosis: a) estenosis sintomática > 50% en una de las principales arterias
cerebrales, b) IC mayor de 1.5 cm, y c) exclusión de otras etiologías probables.

b) Cardioembolismo. Se debe a la oclusión de una arteria cerebral por un embolo

originado a partir del corazón. Se caracteriza por: a) signos neurológicos de aparición
súbita con déficit máximo al inicio (sin progresión de síntomas y mejoría espontánea),
b) IC múltiples en diferentes territorios arteriales, c) IC superficial, cortical o con
transformación hemorrágica (por recanalización), d) fuente cardioembólica y e)
ausencia de otras causas posibles de IC10. Las enfermedades cardíacas embolígenas,
se catalogan como de alto (embolismo > 6% por año) y bajo riesgo (< 1% anual). Es de
especial importancia la fibrilación auricular no valvular debido a su alta frecuencia. Es
un fuerte predictor de infarto cerebral y de recurrencia12, algunos estudios muestran
que es la principal causa de embolismo cardiaco, lo que explica más de 75,000 casos de
IC por año con alto riesgo de recurrencia temprana.

c) Enfermedad de pequeño vaso cerebral. El infarto lacunar (IL) es un IC menor de 15

mm de diámetro, localizado en el territorio irrigado por una arteriola.
Explica alrededor del 25% de los IC, son más frecuentes en hispanoamericanos y
pueden asociarse con demencia vascular14. Ocurren principalmente en las arterias
lenticuloestriadas y talamoperforantes. Aunque se han descrito por lo menos 20
síndromes lacunares, los 5 más frecuentes son: hemiparesia motora pura, síndrome
sensitivo puro, síndrome sensitivo-motor, disartria-mano torpe y hemiparesia
atáxica16. Los principales factores de riesgo asociados a IL son hipertensión arterial
(HAS) y diabetes mellitus. Los hallazgos que apoyan la enfermedad de pequeño vaso
son: a) síndrome lacunar, b) historia de diabetes o HAS, c) IC menor de 1.5 cm
localizado en estructuras profundas y, c) exclusión de otras causas.

d) Otras causas. Se presentan principalmente en menores de 45 años, aunque no son

exclusivas de este grupo. Las más frecuentes son vasculopatías no ateroesclerosas
como; disección arterial cervico-cerebral (DACC), fibrodisplasia muscular, enfermedad
de Takayasu, vasculitis del sistema nervioso central (SNC) y enfermedad de Moya-
Moya20. De ellas, la más frecuente en nuestro medio es la DACC que representa hasta
25% de los IC en menores de 45 años. Se produce por desgarro de la pared arterial,
dando lugar a la formación de un hematoma intramural.
Puede manifestarse con síntomas locales, IC o ser asintomática. La displasia
fibromuscular, la vasculitis del sistema nervioso central23, las trombofilias (deficiencia
de proteína C, S, y de antitrombina III) y el síndrome antifosfolípidos24 son menos
frecuentes, pero deben investigarse en sujetos jóvenes, sin causa evidente del IC.
e) Etiología no determinada. Incluye los IC con más de una etiología posible o aquellos
en los que a pesar de una evaluación completa, no se puede determinar la causa, o
que tienen una evaluación incompleta.

Abordaje diagnóstico
 Se han desarrollado varias escalas para cuantificar la gravedad del paciente. La escala
de los Institutos Nacionales de la Salud (NIHSS) es la más utilizada25. Se basa en 11
parámetros que reciben un puntaje de entre 0 a 4. Su resultado oscila de 0 a 39 y
según la puntuación se cataloga la gravedad en varios grupos: ≤ 4 puntos: déficit leve;
6-15 puntos: déficit moderado; 15-20 puntos: déficit importante; y > 20 puntos: grave.

En el paciente con sospecha de IC, los estudios de imagen son indispensables; la

tomografía axial (TC) simple es el estudio de elección ya que es accesible y rápida27.
Tanto la TC como la imagen de resonancia magnética (IRM) tienen una alta
sensibilidad, aunque la IRM puede detectar IC aun en fases hiperagudas y los
localizados en la circulación posterior28. La angiografía cerebral, la ATC y la AIRM
permiten la visualización de la circulación intra y extracraneal, y en algunos casos de la
arteria ocluida, lo que puede tener utilidad terapéutica, y en el diagnóstico de
vasculopatía no ateroesclerosa29.
En la valoración del paciente en la fase aguda son necesarios también los siguientes
estudios: glucosa sérica (la hipo e hiperglucemia son simuladores del IC), biometría
hemática y tiempos de coagulación y electrocardiograma.

Tratamiento
El único tratamiento de eficacia probada durante la fase aguda, es la administración
de activador tisular del plasminógeno humano (rt-PA) intravenoso.
La evidencia de ensayos clínicos muestra que los pacientes tratados con rt-PA, a dosis
de 0,9 mg/kg, tienen una evolución funcional con recuperación completa o casi
completa, significativamente mayor que los tratados con placebo30. El riesgo de
hemorragia intracerebral (HIC) sintomática después de su administración es también
mayor, especialmente en pacientes graves (NIHSS > 20) y datos tomográficos de IC en
la valoración inicial.
Estudios recientes y metaanálisis de los datos disponibles sugieren que los pacientes
con beneficio potencial son aquellos en los que el tiempo establecido de evolución es
de hasta 4.5 h, sin signos tempranos de IC por TC y con IC con NIHSS de entre 4 y 20.
Los pacientes que se excluyen son aquellos con factores que incrementan el riesgo de
hemorragia, tales como ingesta de anticoagulantes, descontrol hipertensivo, cuenta
plaquetaria baja, e historia de hemorragia. Por desgracia, en nuestro país menos del
1% de los casos con IC agudo reciben trombolisis36. Las medidas generales como el
manejo soluciones, de la presión arterial, de la glucosa y de las complicaciones
tempranas, logran disminuir la morbimortalidad, por lo que resultan de gran
importancia. En la tabla 1 se resumen las recomendaciones de la Asociación Americana
de Corazón (American Heart Association) para el manejo de la EVC aguda.

Prevención secundaria

Se refiere a la modificación y tratamiento de factores que contribuyen a incrementar

la recurrencia. Son de especial importancia el manejo de la HAS, diabetes y
dislipidemia.
Los antiagregantes plaquetarios constituyen la piedra angular en los IC por
ateroesclerosis, en los IL e IC de causa no determinada39. Los antiagregantes
plaquetarios con evidencia probada son: aspirina a dosis de 75 a 325 mg, clopidogrel
75 mg, y la combinación de aspirina más dipiridamol de liberación prolongada. La
anticoagulación a largo plazo, en los IC cardioembólicos y por estados
hipercoagulables, reduce significativamente el riesgo de recurrencia. Se sugiere
mantener un índice internacional estandarizado (INR) de 2.5 (rango de 2 a 3).

Las estatinas reducen los niveles de colesterol total y de lipoproteína de baja densidad,
y tienen diferentes efectos pleiotrópicos. En el metaanálisis que analizó el efecto de las
estatinas en la prevención secundaria, se confirmo que la reducción del riesgo relativo
de recurrencia de EVC es del 18%4. La principal evidencia es con atorvastatina 80
mg/día.
En análisis subsecuentes del estudio SPARCL43, se confirmó que la eficacia se
mantiene entre personas de edad avanzada y en ambos géneros. Se recomienda
mantener en forma indefinida el uso de estatinas ya que existe evidencia que su
suspensión se asocia a riesgo de recurrencia de eventos vasculares.

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL

Representa 10-15% de toda la EVC, y según su localización puede ser

intraparenquimatosa o intraventricular. La hemorragia intraparenquimatosa se define
como la extravasación de sangre dentro del parénquima, en el 85% de los casos es
primaria, secundaria a HAS crónica o por angiopatía amiloidea.
Epidemiología de la HIC. Su incidencia es de 10 a 20 casos/100,000 habitantes/año, y
se duplica cada 10 años después de los 35. Tiene una morbimortalidad elevada; sólo
38% de los casos sobrevive al pasar 1 año, mientras que el 30% logra ser
independiente a los 3 meses4. En México, en el Registro Nacional Mexicano de
Enfermedad Vascular Cerebral (RENAMEVASC) su prevalencia fue del 29% de un total
de 2,000 pacientes con EVC aguda.
La HAS es el factor de riesgo más claramente asociado (55-81%), y su localización más
frecuente es en los ganglios basales. Se sabe que la HAS incrementa hasta 4 veces el
riesgo de HIC49, que el 91% de los pacientes están hipertensos en el momento de la
HIC y que el 72% de los casos son hipertensos conocidos y mal controlados50.
El depósito de proteína β-amiloide en la pared de los vasos corticoleptomeningeos, es
causa de HIC lobar, recurrente y se presenta en sujetos mayores de 55 años sin historia
de HAS. En la tabla 2 se muestran las principales causas de HIC.
Fisiopatología. La HIC hipertensiva es el resultado de la ruptura de la pared de
pequeñas arterias penetrantes en los sitios correspondientes a los microaneurismas de
Charcot y Bouchard. En estas arterias existe degeneración de la media y de la capa
muscular, con hialinización de la íntima y formación de microhemorragias y trombos
intramurales.
La ruptura del vaso ocurre frecuentemente en los sitios de bifurcación, en donde la
degeneración de sus capas es más prominente.

Manifestaciones clínicas

Al igual que otros subtipos de EVC, se presenta de forma súbita o con síntomas
rápidamente progresivos. Es frecuente el déficit neurológico máximo al inicio, así como
síntomas acompañantes sugestivos de aumento de la presión intracraneal (PIC) tales
como cefalea, nausea y vómito. La HIC supratentorial puede presentarse con déficit
neurológico sensitivo-motor contralateral y las infratentoriales con compromiso de
nervios craneales, ataxia, nistagmus o dismetría.
Las crisis convulsivas aparecen en el 5-15% de las HIC supratentoriales y los signos
meníngeos se presentan en HIC con apertura al sistema ventricular o espacio
subaracnoideo53.
Uno de cada 4 pacientes sufre de deterioro neurológico en las primeras 24 h,
secundario a extensión del hematoma, aumento de sangre ventricular o edema,
aunque pueden presentarse también entre la segunda y tercera semana. Como se
muestra en la tabla 3, la localización del hematoma y sus características de
presentación pueden orientan a su posible etiología.
Diagnóstico. La TC y la IRM son de gran utilidad para confirmar su diagnóstico,
determinar su tamaño y localización28. La TC sigue siendo el estudio de elección por su
alta sensibilidad y especificidad.

La ATC puede identificar otras causas, tales como malformación arteriovenosa (MAV) o
aneurismas, mientras que la IRM permite identificar cavernomas y delimitar el edema
perihematoma. La angiografía está indicada en casos de HIC de localización no
habitual, y cuando no se identifica su etiología, especialmente en jóvenes. En
ocasiones, es necesario repetir estudios entre las 2 y 4 semanas posteriores.
Tratamiento. Puede ser médico o quirúrgico e idealmente debe ofrecerse en unidades
de terapia intensiva. Para su elección debe considerarse la edad, escala de Glasgow,
tamaño y localización del hematoma, desplazamiento de la línea media, apertura
ventricular, hidrocefalia y etiología. El objetivo principal del tratamiento es reducir la
PIC y prevenir complicaciones. Se basa en protección de la vía aérea, reemplazo del
factor apropiado, transfusión de plaquetas, uso de vitamina K en algunos pacientes y
manejo de la presión arterial, para lo que se sugiere el esquema referido en la tabla 1,
considerando siempre que la reducción brusca de las cifras tensionales reduce la PPC,
empeora el daño cerebral y se asocia con mayor mortalidad, por lo que no se
recomienda.

Otras medidas recomendadas incluyen: 1) manitol para el manejo de la PIC,

manteniendo osmolaridad sérica de 300-320 mOsm/kg y evitar la hipovolemia.

Tratamiento quirúrgico
El manejo quirúrgico de la HIC supratentorial sigue siendo controvertido.
La ausencia de estudios con metodología adecuada ha tenido como principal
inconveniente el origen de las evidencias a partir de series de casos. El estudio STICH
(Surgical Treatment in Intracerebral Haemorrhage) asignó en forma aleatoria a
pacientes con HIC supratentorial para ser tratados con evacuación del hematoma, o
tratamiento médico.
La evaluación de mortalidad y estado funcional de los sobrevivientes a los 6 meses
produjo valores semejantes en los 2 grupos (mortalidad: 36% en el grupo quirúrgico,
37% en el no quirúrgico). El único grupo que mostró un posible beneficio del
tratamiento quirúrgico fue el de pacientes con hematomas lobares ubicados a 1 cm o
menos de la superficie cortical. Debido a este resultado, el estudio STICH-2 está
actualmente en curso, así como otras alternativas quirúrgicas.
Existe consenso generalizado en que pacientes con hemorragia cerebelosa y deterioro
neurológico se benefician de evacuación quirúrgica, al igual que aquellos con HIC
secundaria a ruptura de aneurisma, MAV o angioma cavernoso, especialmente en
pacientes con expectativa de vida favorable y lesiones accesibles. Se sugiere también
tratamiento quirúrgico en pacientes jóvenes con HIC lobar de tamaño moderado a
severo con deterioro neurológico progresivo.
Hemorragia subaracnoidea (Hsa)
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. El 80% de los
casos son secundarios a ruptura de un aneurisma sacular, representa entre el 4 y 7%
de toda la EVC y tiene una alta morbimortalidad: el 45% de los pacientes fallece en los
primeros 30 días y el 50% de los supervivientes evolucionan con secuelas
irreversibles58. Su incidencia es de 10.5 casos por 100,000 personas/ año y afecta
principalmente a la población menor de 65 años. En México, en el RENAMEVASC60
representó el 15% del total de EVC.
Su principal factor de riesgo es la HAS, así como el tabaquismo, etilismo intenso,
historia de HSA en familiares en primer grado y enfermedades hereditarias del tejido
conjuntivo. Además de la ruptura aneurismática, otras causas incluyen la ruptura de
MAV, de aneurismas micóticos, disección de arterias intracraneales, coagulopatíasy
vasculitis del SNC.
Los aneurismas se localizan en la circulación anterior en 80 a 90% de los casos, con
mayor frecuencia en bifurcaciones arteriales; en la circulación posterior, son
frecuentes en la arteria basilar. En 15% de los casos se encuentran aneurismas
múltiples.
El riesgo de ruptura de un aneurisma depende de su tamaño y localización, como se
muestra en la tabla 4.

Fisiopatología de la formación de aneurismas

La elevación del FSC produce cambios en la remodelación de los vasos63, dilatación y
cambios en el grosor de la pared, remodelación excéntrica y remodelación asimétrica,
con aumento del flujo sanguíneo en el segmento distal del cuello del aneurisma, lo que
se denomina “zona de Impacto”. Esta alteración se presenta como recirculación dentro
del saco aneurismático, transformándolo de un flujo alto a un flujo bajo con cambios
de dirección dentro del mismo. Los componentes sanguíneos permanecen en las
regiones de bajo flujo durante más tiempo, lo que favorece la adhesión de leucocitos y
plaquetas al endotelio, y expresión de moléculas de adhesión celular tipo 1 (ICAM-1) y
citocinas65.

Estas moléculas atraen neutrófilos y monocitos circulantes, que facilitan la infiltración

de la pared del vaso por polimorfonucleares, los que a su vez secretan
metaloproteinasas, elastasas y citocinas, que favorecen la remodelación excéntrica.

Manifestaciones clínicas

El síntoma cardinal de la HSA es la cefalea severa de inicio súbito, que el paciente

describe como “la peor de su vida”, acompañada de náusea, vómito, fotofobia y
alteración de la conciencia. En el examen pueden encontrarse hemorragias
subhialoideas en el fondo de ojo, signos meníngeos o focales, tales como parálisis del
III o VI nervios craneales, paraparesia, pérdida del control de esfínteres o abulia
(arteria comunicante anterior) o la combinación de hemiparesia, afasia o negligencia
visuoespacial (arteria cerebral media).

La HSA no logra diagnosticarse hasta en el 50% de los casos en la primera valoración,

en el 40% se presentan síntomas precedentes como “cefalea centinela” o cefalea “en
estallido”, con duración de minutos a horas en las semanas previas.
La TC confirma el diagnóstico de HSA desde las primeras 12 h en todos los casos; en el
93% entre las 12 a 24 h y en 50% en los 7 días posteriores.
Aunque la angiografía cerebral se sigue considerando el estándar de oro para detectar
aneurismas cerebrales, la ATC se utiliza con mayor frecuencia por su alta sensibilidad y
especificidad (85 y 98% respectivamente). En los pacientes con diagnóstico confirmado
de HSA y estudio de imagen negativo para aneurisma, éste debe repetirse en los
siguientes 7 a 14 días, o debe considerarse etiología no aneurismática. La punción
lumbar está indicada en casos con sospecha de HSA y TAC normal. El liquído
cefaloraquídeo (LCR) hemorrágico, la presencia de eritrocitos y la xantocromia
confirman el diagnóstico de HSA. Una TC negativa y LCR normal descartan HSA.

Tratamiento

Todos los pacientes deben recibir medidas generales, preferentemente en centros

especializados con equipos de neurocirugía, terapia endovascular y unidad de cuidados
intensivos. Se sugiere mantener un aporte hídrico y de sodio adecuados, evitar
esfuerzos, de ser necesario manejo de analgesia y de hipertensión arterial, tratando de
mantener TA media menor a 125 mmHg70. De forma arbitraria, se considera un
máximo de 180/100 mmHg antes de iniciar antihipertensivos.
Una vez tratado el aneurisma, se permite hipertensión, aunque no hay aun acuerdo en
el rango.

La hiperglucemia y la hipertermia se asocian con un mal pronóstico y deben evitarse.

La profilaxis para trombosis venosa profunda debe iniciarse con aditamentos de
compresión y heparina subcutánea una vez que el aneurisma fue tratado59. La
nimodipina 60 mg cada 4 h vía oral durante 21 días, reduce el riesgo de mal pronóstico
por isquemia secundaria a vasoespasmo en un 40% y la mortalidad en un 10%.

Cuando existen signos de focalización por vasoespasmo puede utilizarse la terapia

“Triple H” (hipertensión inducida, hipervolemia y hemodilución), que incrementa la
PPC, aunque no hay evidencia clara sobre su beneficio. Si no hay mejoría, puede
considerarse angioplastía química con infusión de vasodilatadores. En estudios fase II
las estatinas disminuyeron la frecuencia de vasoespasmo, aunque no hay evidencia
clara de su beneficio. Se recomienda profilaxis con antiepilépticos.

Existen 2 opciones para asegurar un aneurisma roto: el clipaje quirúrgico y el manejo

con terapia endovascular (TEV). La opción quirúrgica se determina valorando la edad
del paciente, condición médica, localización, morfología y relación con vasos
adyacentes del aneurisma. Se considera mejor opción en los aneurismas con cuello
ancho, asociados a hematomas intraparenquimatosos o con efecto de masa. Los
estudios clínicos aleatorizados muestran que la cirugía temprana tiene una menor tasa
de resangrado, de complicaciones y mayor tasa de oclusión completa. La TEV se realiza
con coils que se depositan por catéteres en el aneurisma para excluirlo de la
circulación. Algunos estudios muestran que la TEV tiene un pronóstico favorable con
menor discapacidad a un año, menor riesgo de epilepsia y se prefiere en los pacientes
ancianos o en aneurismas de la circulación vertebrobasilar o de localización profunda.

Las complicaciones más importantes de la HSA son el resangrado, el vasoespasmo e

hidrocefalia. La primera, puede presentarse desde los primeros días y tiene una
mortalidad elevada. En los casos no tratados, el riesgo de resangrado en las primeras 4
semanas es del 35 al 40%.
El vasoespasmo es también frecuente y puede llevar a la isquemia. Su incidencia es
directamente proporcional al volumen de sangre. El diagnóstico se sospecha por
incremento de la cefalea, alteraciones de conciencia, focalización, fiebre y leucocitosis.
Los métodos de estudio recomendados para su detección son el Doppler transcraneal,
la ATC y la angiografía cerebral.

Se presenta entre el cuarto y el décimo día, y puede persistir hasta por un periodo de 2
a 4 semanas. En su fisiopatología interviene la oxihemoglobina que libera endotelina,
generando radicales libres de oxígeno que producen peroxidación de lípidos y
contracción del músculo liso, inhibiendo al mismo tiempo la acción vasodilatadora del
óxido nítrico. Existe también un incremento en la actividad de la proteincinasa C, con
liberación del calcio intracelular.

Las complicaciones sistémicas llegan a ser graves en el 40% de los casos e incluyen
edema pulmonar cardiogénico o neurogénico en el 23%, arritmias cardiacas en el 35%
y desequilibrio hidroelectrolítico en el 28%. La hiponatremia se produce por secreción
inapropiada de hormona antidiurética o por síndrome cerebral perdedor de sal y se
asocia con mal pronóstico. Pueden también ocurrir disminución del gasto cardiaco con
inversión simétrica de la onda T y prolongación del segmento QT en el EKG, lo que lleva
a disminución en la PPC con incremento del riesgo de complicaciones. El principal
factor pronóstico es la severidad de la hemorragia inicial, por lo que es de gran
importancia el uso de escalas de valoración clínica como la Escala de Coma de
Glasgow, la escala de Hunt y Hess o la de la World Federation of Neurological
Surgeons (WFNS), o la escala tomográfica de Fisher que se muestran en la Tabla 5.

CONCLUSIONES
Como se ha mostrado, la EVC representa una entidad heterogénea, constituida por
diferentes subtipos, cada uno de los cuales tienes diferentes manifestaciones clínicas,
diferente forma de abordaje diagnóstico y quizá lo más importante; requiere de
diferentes tratamientos tanto durante la fase aguda como de prevención secundaria.
De ahí radica la importancia de categorizar adecuadamente a los diferentes trastornos
neurovasculares.