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Artículo de revisión
RESUMEN
Se revisan los índices de actividad lúpica con el Lupus Erythematosus Activity Index (SLEDAI). Este intrumento permite determinar la
intensidad de la enfermedad lúpica en un momento dado y establecer el tratamiento adecuado, según los signos manifestados. Dicho
índice es fácil de usar e interpretar, ya que las manifestaciones cutáneas tienen un alto valor para identificar la actividad de la enfermedad;
por lo tanto, pueden utilizarlo los dermatólogos.
Palabras clave: índice, actividad, SLEDAI, IALES, lupus eritematoso.
ABSTRACT
Lupus erythematosus activity indexes are reviewed, emphasizing the Lupus Erythematosus Activity Index, SLEDAI, which allows to assess
the intensity of the disease in any given moment, thus enabling the clinician to apply the right treatment according to the present clinical
signs. This instrument is pretty easy to use and to interpretate, and skin lesions have a high value in order to identify activity, thus it can
be easily used by dermatologists.
Key words: index, activity, SLEDAI, lupus erythematosus.
E
l lupus eritematoso, en todas sus varieda- A esto se denominó “índice de actividad”, que
des, es una enfermedad que se distingue define el grado de afección lúpica en cualquier mo-
por brotes y remisiones que, si no se trata mento dado, y que puede oscilar desde la remisión o
oportunamente, conduce a daño progresivo actividad mínima o nula, hasta la actividad grave que
y la muerte, proceso que no obstante el tratamiento, comprometa la vida del paciente.3,4
es deletéreo, aunque más lento. La determinación del grado o intensidad de la en-
No existe una fórmula ideal para el tratamiento de fermedad, en un momento dado, establece criterios
esta enfermedad. Se han creado numerosos regímenes, terapéuticos y, a largo plazo, identifica el grado de
como el de Dubois, modificado por Hahn, y otros más,1,2 daño progresivo que ha experimentado el paciente;
según las manifestaciones y el grado de daño del pacien- por ende, es de gran ayuda para el pronóstico a largo
te; sin embargo, durante muchos años se ha estudiado y plazo y determinante para indicar el tratamiento.
se han planteado diversos sistemas para definir el tipo El tratamiento es proporcional a la intensidad de la
de tratamiento a prescribir durante el curso de los brotes actividad. Es fundamental cuantificar los cambios y
lúpicos. Esto dio origen a varios instrumentos para cal- las respuestas clínicas de los pacientes (diferentes en
cada uno), ya que el tratamiento varía de uno a otro,
cular, o al menos definir, el grado de afección de lupus
según la actividad, los órganos afectados y el daño
eritematoso en un momento dado y cómo aplicarse en
acumulado.3,4 La actividad y el daño acumulado son
relación con la terapia a instaurar.3
factores importantes para establecer el pronóstico,
pues influirán en la supervivencia.5
* Médico Patólogo-Dermatólogo, Instituto de Dermatología y
Cirugía de Piel Dr. Huberto Bogaert Díaz, Santo Domingo,
República Dominicana. ANTECEDENTES
Correspondencia: Dra. Martha Miniño, PO Box 1090, Santo Domin-
go, República Dominicana. E-mail:dermatologyca@gmail.com En 1988 un grupo de investigadores británicos pu-
Recibido: agosto, 2007. Aceptado: diciembre, 2007. blicó el British Lupus Isles Assessment Group Index
(BILAG), cuestionario de 86 acápites con base en los
síntomas de ocho sistemas.5,6
En el año siguiente (1989) se realizó el Systemic entre otros) en el examen físico del paciente. El clínico
Lupus Activity Measure (SLAM), el cual determina, debe indicar los hallazgos positivos en cada aspecto
por lo menos con un mes previo, el grado de afección y otorgar una puntuación establecida; ésta se sumará
y su puntuación va de 0 a 84.6 y, según los resultados o la prevalencia dentro de
En la Universidad Johns Hopkins de San Francisco, un acápite de uno o más síntomas, se clasificará al
California, se desarrolló el Lupus Activity Index (LAI), paciente en actividad leve o en remisión, moderada y
en 1992, que resume de manera global cinco partes severa (cuadro 1).
que definen la actividad de la enfermedad que acontece Dicha puntuación va de 0 a 105; no obstante, la
hasta 14 días previos.7,8 manifestación de uno o dos signos en uno de los ca-
En 1990 Bombardier y colaboradores presentaron el pítulos, por ejemplo, uno de seis síntomas mayores,
esbozo de lo que posteriormente, en 1992, se conociera se catalogará automáticamente como actividad severa,
como Índice de Actividad Lúpica (IALES), SLEDAI aunque esta puntuación sea baja y los síntomas restan-
en inglés, que a diferencia de los demás, permitía una tes se ubiquen en categorías más bajas, ya que prima la
rápida revisión de los signos y síntomas manifestados, importancia de los signos mayores sobre la puntuación
al menos, 10 días antes.9,10 y demás signos menores presentes.
Este Índice de Actividad Lúpica (SLEDAI) expe- El SLEDAI se aplica en cualquier grupo de edad.
rimentó dos modificaciones: el MEX SLEDAI,11,12 Éste se ha corroborado con el lupus eritematoso sis-
diseñado para países en vías de desarrollo y creado témico infantil y en revisiones recientes del SLEDAI
por mexicanos, el cual no incluye algunos parámetros 2K, además de sus variaciones (MEX SLEDAI y el
inmunológicos de laboratorio como los complementos
Systemic Lupus Activity Measure-Revised [SLAM-
y tiene ciertas variaciones en los acápites a valores, y
R]). También se demostró que el MEX SLEDAI es
el SELENA SLEDAI, diseñado para mujeres y cohorte
mucho más fácil de interpretar, más barato y apli-
de terapia de estrógenos, también muestra algunas
cable.9,14
modificaciones significativas.12
Más adelante surgió el RIFLE, Response Index For
Cómo se aplica
Lupus Erythematosus, que contiene 60 acápites y se
basa en la escala de puntuación de Likert (presente, La aplicación de este instrumento es relativamente
ausente, presente grave, sin modificaciones, respuesta fácil, sólo se requiere reconocer y manejar adecuada-
parcial y resolución).13 mente los acápites contenidos. Implica la valoración y
En el año 2000 Gladman y colaboradores realizaron realización de exámenes por más de una especialidad,
una modificación al SLEDAI, el cual se denominó así como datos de laboratorio.
SLEDAI-2K. Éste se ha revisado y calificado como La actividad leve o inactiva muestra una puntuación
acertado para la evaluación de la actividad lúpica.14 baja (principalmente en los parámetros 2 al 4), mien-
tras que la actividad moderada fluctuará entre 4 y 8.
DEFINICIÓN DE SLEDAI-IALES Finalmente, una actividad severa o grave o un brote
siempre mostrará uno de cualquiera de los parámetros
Este instrumento contiene una revisión por sistemas de valor igual a 8.14
(examen físico, interrogatorio y pruebas de laborato- Uno o más signos dentro de los acápites mayores,
rio) y determina con cierta certeza el grado de actividad esto es 8, sitúa la enfermedad en un grado de seve-
o la intensidad del brote de la enfermedad lúpica en ridad o brote, en tanto que 1 de 5 le cataloga como
un momento dado, que precisa manifestarse al menos menor-moderada.
10 días antes de su realización.12-14 Durante el seguimiento del paciente se han esta-
blecido parámetros adicionales relacionados con la
Cómo funciona puntuación; así, una recaída se traduce en un aumento
El SLEDAI es una serie de diferentes puntos e incluye de más de tres puntos; la mejoría está representada por
la revisión de diversos sistemas (nervioso central y una reducción de más de tres y la persistencia de la
periférico, cardiovascular, nefrológico, esquelético, actividad cambia a más o menos tres, lo que significa
Nombre _____________________________________________________________________________________________________
Expediente _____________________________________________ Fecha _______________________________________________
Sexo ___________________ Edad ____________________ Raza ________________________ Peso _________________________
Fuente: Grossman J, Gordon C. Clinical Index in the Assessment of Lupus. In: Wallace D, Hahns B. editors. Dubois’ Lupus Erythematosus.
7th ed. Lippincott- Williams & Wilkins, 2006;p:924.
una estabilidad en dicha puntuación, sin cambios. La además, debe recordarse que la supervivencia no se
remisión es igual a cero puntos.5,10 debe tan sólo a la enfermedad y los daños que causa,
Una recaída puede mostrar un aumento de más de sino también a la terapia instaurada o a la aparición de
tres puntos, la disminución de la actividad se observa enfermedades adicionales, ya sean secundarias o no;
con reducción de tres o más puntos, mientras que la por lo tanto, el tratamiento de los pacientes con lupus
persistencia de la actividad es igual o más o menos eritematoso sistémico consiste en prevenir la muerte
tres; la remisión puede mostrar una puntuación igual a por dicha enfermedad y reducir la morbilidad por la
cero por un mínimo de tres meses, aunque raramente actividad o la terapia.22,23
se alcanza, y el paciente manifiesta valores bajos por
largos periodos.9,15,16 Terapéutica basada en SLEDAI-IALES
Los clínicos, en particular los reumatólogos, insisten Se considera actividad leve cuando se manifiestan
en la aplicación del SLEDAI o cualquier instrumento uno de cinco signos catalogados como menores/mo-
semejante en cada visita del paciente. derados. De acuerdo con esto, la terapia a instaurar
incluye prednisona (10 mg/d o aumentar 5 mg/d)
ÍNDICE DE DAÑO SDI (IDLES) como medicamento único, o agregar antimaláricos o
citotóxicos.5,10,13
Otro parámetro que debe considerarse en el tratamien- La actividad moderada (tres puntos o más)
to del paciente lúpico es el Índice de Daño de Lupus puede manifestarse con nuevas placas discoides, in-
Eritematoso (IDDLES), SDI en inglés, que establece el tensificación del eritema malar, fotosensibilidad, lupus
grado de daño tisular desde el inicio de la enfermedad, profundo, vasculitis cutánea, lesiones ampollares,
y para cuya evaluación es necesario que los signos y úlceras nasofaríngeas, pleuritis, pericarditis, artritis,
síntomas se manifiesten al menos seis meses previos fiebre, etc. En este caso se recomienda aumentar al
al examen.17-19 doble la prednisona, no mayor de 0.5 mg/kg/d, con-
Los daños en un órgano o sistema pueden ser el juntamente con citotóxicos.10,24
resultado de una enfermedad previa, una enfermedad Para la actividad severa, dada por uno de seis sig-
interrecurrente o el tratamiento. Aunque la actividad nos mayores o incremento de 8 a 12 puntos o más y
y el daño no son iguales, la actividad acumulada o exacerbación o signos mayores (lesiones del sistema
persistente puede originar daño tisular, es decir, los nervioso central, vasculitis, nefritis lúpica, miositis,
procesos inflamatorios en un tejido específico inducen desgaste, úlcera de pierna, psicosis, alteración severa
daño progresivo, y a su vez puede agravarse con cual- de la función renal, trombocitopenia < 60 x 103, anemia
quiera de los factores mencionados (cuadro 2). hemolítica y concentración de hemoglobina menor
El índice de daño también permite establecer pro- de 7% o disminución en más de 3%) se recomienda
tocolos de tratamiento en diferentes pacientes, esto duplicar la dosis de prednisona de 0.5 a 1 mg/kg/d o
debido a la multivariabilidad de respuestas y procesos más, hospitalización, agregar citotóxicos o iniciar la
que la enfermedad desarrolla entre la población. Así terapia de pulsos de metilprednisolona o ciclofosfa-
mismo, permite catalogar a un paciente en un estadio mida.24-26
determinado, lo que será de gran importancia en su Sólo la experiencia del médico y las características
pronóstico a corto plazo.18 de cada paciente definen el tipo de tratamiento que
debe recibir.
Relación de daño y morbilidad
Lo anterior no significa que la actividad sea igual a ¿Puede el SLEDAI-IALES pronosticar daño o
daño, más bien, la actividad a largo plazo se traduce en consecuencias?
daño. La actividad acumulada permite establecer la re- A lo largo del tiempo los investigadores se han per-
lación de daño y morbilidad, y es importante reconocer catado que el SLEDAI-IALES pronostica los daños
que dicha actividad causa un daño específico (órganos al organismo, según el grado de gravedad. Urowitz y
específicos) y por ello aumento de la morbilidad;20,21 Hiam demostraron un incremento en los daños, como
Cuadro 2. Índice de daño de lupus eritematoso sistémico (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheu-
matology Damage Index for SLE), Gladman D, 1996
Ítem Puntos
Ocular
Cataratas 1
Cambios retinales 1
Neuropsiquiátrico
Alteración cognitiva (memoria, dificultad de cálculo, pobre concentración, dificultad en el lenguaje hablado o escrito,
alteración de las funciones) o psicosis mayor 1
Convulsiones que requieren tratamiento por seis meses 1
Accidente cerebrovascular (2 puntos si > 1) 1 (2)
Neuropatía craneal o periférica (excluir óptica) 1
Renal
Filtración glomerular estimada < 50% 1
Proteinuria > 3.5 g/24 h 1
Enfermedad renal terminal (aun con diálisis o trasplante) 3
Pulmonar
Hipertensión pulmonar (ventrículo derecho prominente o P2 acentuado) 1
Fibrosis pulmonar (física y radiográfica) 1
Pulmón de tamaño disminuido (radiografía) 1
Fibrosis pleural (radiografía) 1
Infarto pulmonar (radiografía) 1
Cardiovascular
Angina o by-pass coronario 1
Infarto de miocardio (2 puntos si > 1) 1
Cardiomiopatía (disfunción ventricular) 1
Enfermedad valvular (soplo diastólico o sistólico > 3/6) 1
Pericarditis por seis meses o pericardectomía 1
Vascular periférico
Claudicación por seis meses 1
Pérdida de tejidos blandos menor (pulpejo dedos) 1
Pérdida tisular (digital, miembro) 2 puntos si > 1 sitio 1 (2)
Trombosis venosa con edema, úlcera, estasis venosa 1
Gastrointestinal
Infarto o resección de colon, duodeno, bazo, hígado, vesícula por cualquier causa (2 puntos si > 1 sitio) 1 (2)
Insuficiencia mesentérica 1
Peritonitis crónica 1
Cirugía del tubo digestivo o constricción 1
Músculo-esquelético
Atrofia o debilidad muscular 1
Artritis erosiva o deformidad (incluye deformidades reducibles, excluye necrosis avascular) 1
Osteomielitis 1
Piel
Alopecia cicatricial 1
Placas cicatriciales extensas o atrofia panicular no cabelluda, o pulpejos 1
Úlceras en la piel (excluye trombosis) por más de seis meses 1
Disfunción gonadal primaria 1
Diabetes (aun con tratamiento) 1
Malignidad (excluye displasia) 2 puntos > 1 1 (2)
Daño (cambio irreversible, no relacionado con inflamación) ocurrido desde el inicio del lupus eritematoso sistémico, determinado por
examen clínico y manifestado por lo menos seis meses, o establecido previamente. Episodios repetidos deben ocurrir seis meses antes
para otorgar doble puntuación. La misma lesión no debe puntualizarse dos veces.
Fuente: Gladman D, Urowits M. Prognosis, mortality and morbidity in systemic lupus erythematosus. In: Wallace D, Hahn D, editors. Dubois’
Lupus Erythematosus, 7th ed. Lippincott-Williamns & Wilkins, 2006;pp:1346-7.
osteonecrosis, alteración de la tiroides, afección coro- Dicho hallazgo también se observa con la banda
naria, mayor riesgo de hemorragia del sistema nervioso lúpica de inmunofluorescencia directa de piel y
central, entre otros.27-30 riñón, donde se aprecia que a mayor actividad exis-
Con las nuevas estrategias terapéuticas y los índices ten mayores depósitos de inmunoglobulinas y del
la gravedad de manifestación del SLEDAI-IALES complemento; se considera que en actividad severa
ha disminuido de 25 a 11.9 (p=0.0001) y cada dé- pueden observarse las tres inmunoglobulinas de
cada su media ajustada ha disminuido de 9.7 a 6.0 forma marcada, en conjunto con el complemento y
(p<0.0001).27 fibrinógeno.32,33,35
Urowitz también señala que los pacientes mani- Las manifestaciones varían según el grado de acti-
fiestan enfermedad de mayor duración, pero menor vidad, todo depende del subtipo de lupus eritematoso,
actividad y daño, quizá debido al inicio rápido de estadio, grado de daño, tipo de tratamiento y raza.
nuevas terapias, al menor consumo de corticoesteroi- Otros estudios muestran las frecuencias de procesos
des, a la disminución de las dosis acumuladas y de la infecciosos cutáneos no relacionados con la activi-
mortalidad (de 14 a 1.8%) en Estados Unidos.27,31 dad. En el año 2006 comprobamos, en el Instituto
La actividad del lupus eritematoso, principalmente Dermatológico y Cirugía de Piel Dr. Huberto Bogaert
en sus inicios, es un factor pronóstico de complica- Díaz,39 que la actividad no se relaciona directamente
ciones. con la aparición de infecciones de la piel, sino con el
tiempo de tratamiento con corticoesteroides y con la
Manifestaciones cutáneas e índice de actividad persistencia de la actividad. En el primer caso apare-
lúpica cían las lesiones durante el seguimiento del paciente,
En la primera versión del SLEDAI la piel estaba conte- sobre todo después de pasar un periodo de actividad,
nida dentro del acápite de manifestaciones consideradas donde se incrementaron las dosis de los inmunosupre-
menores, con dos puntos, y se incluía erupción no sores; sin embargo, no se descarta que en condiciones
definida y úlceras orales. En la nueva forma, estable- normales las haya podido padecer, ya que éstas eran
cida por Gladman, SLEDAI-2K, la piel tiene marcada
importancia, ya que puede pronosticar un nuevo brote
Cuadro 3. Manifestaciones cutáneas indicadoras de actividad
o significar persistencia de la actividad.10 lúpica en el Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel Dr. Huberto
Ahora bien ¿pueden las manifestaciones cutáneas Bogaert Díaz*
pronosticar la actividad lúpica?
De acuerdo con la modificación de Gladman, sí. Específicas de lupus eritematoso
Erupción malar
Zezevic y colaboradores32 demostraron la correlación Erupción discoide
entre actividad y aparición de lesiones en la piel; ade- Fotosensibilidad
más, comprobaron que la actividad es variable según Úlceras mucosas
Alopecia difusa
el tipo de lesión cutánea, las catalogadas como típicas Vasculitis cutánea
(las cuales en la clasificación de Guilliam son espe-
cíficas para lupus eritematoso)33-38 también refieren No específicas de lupus eritematoso
Erupciones liquenoides
índices de actividad bajos; todo lo contrario sucedería Eritema polimorfo
con lesiones inespecíficas que se observan en la ac- Eritema anular
tividad de mayor importancia; por lo tanto, mientras Esclerodactilia
más inespecífica sea la lesión cutánea, mucho mayor Gangrena y necrosis
Lupus tumidus
actividad padecerá el paciente.32,34,35 Esto también Nódulos en los codos
sería proporcional al grado de diseminación de las Edema unibilateral en el cuello
mismas y afirman que la aparición de varios brotes, de
Fuente: Nódulos codos. Marcador cutáneo de actividad lúpica.
diferentes lesiones cutáneas, indica actividad severa o Cartel. XXI World Congress of Dermatology. Buenos Aires, Ar-
moderada, debido a la variabilidad en la producción de gentina, 2007.
interleucinas e interferones (cuadros 3 y 4).39 *Lesiones cutáneas más frecuentes según actividad.
mucho más resistentes a los tratamientos y requirieron Puede realizarse en niños y se aplica en cualquie-
mayor tiempo de tratamiento. ra de sus parámetros; en este grupo de pacientes se
En el segundo caso, la persistencia de actividad o brote recomienda el SLEDAI-IALES por ser conciso y de
se acompañó de lesiones agudas infecciosas, principal- fácil obtención de los datos;9,11,14 sirve para pronosticar
mente bacterianas o virales, mientras que la aparición complicaciones o daño, e indica remisión.16
de más de un tipo de infección (micótica, bacteriana, Con base en el tipo de actividad y manifestación
viral, micobacteriana, o varias de éstas a la vez) fue, en en el tiempo, puede predecir daño y morbilidad, lo
algunos casos, de actividad moderada y concomitante que influye en el pronóstico.40,41
con tras manifestaciones cutáneas (cuadro 5).39
También se demostró que, al igual que lo señalado Desventajas
en la bibliografía,40 las onicomicosis, seguidas por El SLEDAI tiene pocos parámetros hematológicos
otras dermatofitosis, ocuparon el primer lugar y se desarrollados ampliamente y no establece diferencias
iniciaron durante el tiempo de terapia en la institución, en los valores; por ejemplo, se asigna la misma pun-
pero no hubo relación directa con la actividad.39 tuación a una trombocitopenia de 10 mil que a una
de 100 mil. El aspecto cutáneo tampoco es del todo
VENTAJAS Y DESVENTAJAS convincente para los dermatólogos, quienes cada día
encuentran más lesiones consideradas inespecíficas.
Ventajas Dicho instrumento no menciona con detalle estas
El SLEDAI es un instrumento de fácil uso, pues su for- lesiones y las ubica en el acápite de erupción nueva
mato permite la realización de forma rápida y ágil, ya o recurrente, o erupción inflamatoria.10,14
que las variables se encuentran en una tabla de formato
cómodo para su lectura e interpretación. A la vez, el CONCLUSIONES
novato en estos menesteres puede aprender a usarlo de
forma inmediata y sin complicaciones. La revisión por El SLEDAI-IALES es un instrumento de reumato-
sistemas es amplia y cubre los aspectos más importantes logía que pueden utilizar los dermatólogos, dado su
del organismo en tan sólo 37 variables versus 86 del BI- fácil uso y rápida interpretación.
LAG,7,10,14 por lo que el examinador toma pocos minutos La piel es un indicador de actividad del lupus eri-
en determinar la actividad lúpica de su paciente. tematoso. La mayor parte de los datos cutáneos del
Cuadro 4. Actividad del lupus eritematoso sistémico y lesiones de Cuadro 5. Lesiones infecciosas de la piel de pacientes con lupus
la piel en pacientes del Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel eritematoso sistémico. Orden de frecuencia de visitas al Instituto
Dr. Huberto Bogaert Díaz* Dermatológico y Cirugía de Piel Dr. Huberto Bogaert Díaz*
Fuente: Nódulos codos. Marcador cutáneo de actividad lúpica. Fuente: Miniño M, Paula P. Presencia de infecciones cutáneas y
Cartel. XXI World Congress of Dermatology. Buenos Aires, Ar- actividad lúpica en LES en el IDCP-DHBD. Tema libre. Congreso
gentina, 2007. Centroamericano y el Caribe de Dermatología. San Pedro Sula,
*Lesiones cutáneas más frecuentes según actividad. Honduras, 2006.