UNIVERSIDAD DE PANAMA

FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE PATOLOGÍA HUMANA
SEXTO SEMESTRE

TALLER
ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Atencio, Pedro 2-737-1176 Grupo 6.2
Dávalos, José 8-889-1021 Grupo 6.2
Medina, Gabriel 8-886-830 Grupo 6.2
Palacios, Abdias 8-895-719 Grupo 6.2
Zheng, Elvis 8-897-1137 Grupo 6.2

1. ¿Qué son las Enfermedades Pulmonares Intersticiales?

La Enfermedad Pulmonar Intersticial es una enfermedad pulmonar fibrótica del intersticio,
crónica y progresiva de causa desconocida. A menudo con imagenes y apariencia
histológica características que ocurre principalmente en adultos mayores. Se caracteriza por
proliferación celular, inflamación del intersticio, fibrosis, o una combinación de
descubrimientos similares adentro de la pared alveolar que no se debe a una infección ni a
cancer.

2. Diagnóstico diferencial de las enfermedades pulmonares intersticiales.

 Neumonitis crónica por hipersensibilidad
 Sarcoidosis pulmonar
 Enfermedad autoinmune subyacente
 Falla cardiaca
 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
 Neumonía intersticial idiopática

3. ¿Cuál es la presentación clínica de la fibrosis pulmonar idiopática?

 Historia
o Disnea de esfuerzo crónica (casi universal)
o Tos crónica sin purulencia
o Fatiga
 Examen físico
o Crepitantes bilaterales tipo Velcro
o Clubbing
o Acrocianosis
 Hallazgos Fisiológicos
o DLco Disminuido
o Hipoxemia en reposo o desaturación de esfuerzo
 o FVC normal o disminuida
 Radiografía de tórax
o Cambios inespecíficos o anomalías reticulares basales bilaterales

4. ¿Qué estudios se deben realizar para el diagnóstico de esta enfermedad?

Cuando la historia clínica y la exploración física sugieren enfermedad pulmonar intersticial,

se debe obtener una tomografía computarizada de alta resolución del tórax para determinar
si la enfermedad está presente e identificar patrones radiológicos específicos que ayuden a
reducir el diagnóstico diferencial. Los protocolos de CT de alta resolución deben incluir
imágenes inspiratorias y espiratorias.

Una vez que se ha identificado la enfermedad pulmonar intersticial en estudios de TC de

alta resolución, se debe realizar una anamnesis y un examen físico para identificar los
trastornos que se sabe que causan enfermedad pulmonar intersticial.

También buscamos signos y síntomas de condiciones autoinmunes, y rutinariamente

evaluamos anticuerpos antinucleares; factor reumatoide; anticuerpos peptídicos citrulinados
anticíclicos; anticuerpos contra Scl-70, Ro, La, U1-RNP y Jo-1; creatina quinasa; y
mioglobina. Se debe buscar la opinión de un reumatólogo cuando la historia, el examen
físico o las pruebas serológicas sugieren una enfermedad autoinmune.

Cuando la combinación de datos clínicos y de imágenes no es diagnóstica, se puede

considerar una biopsia pulmonar toracoscópica si se espera que los resultados influyan en la
terapia. Se deben tomar muestras de biopsia de lóbulos múltiples, y los cirujanos deben
evitar tomar muestras de las áreas más gravemente afectadas, ya que las muestras de estas
áreas típicamente muestran fibrosis avanzada no diagnóstica.

5. ¿Qué genes están asociados con mayor riesgo de fibrosis pulmonar idiopática?
Los genes asociados a mayor riesgo de fibrosis pulmonar idiopatica son: TERT, TERC,
PARN, RTELR, ya que son los implicados en el mantenimiento de la longitud de los
telómeros. Además las variaciones en los genes AKAPB, CTNNA, DPP9; también
confieren predisposición.

6. Cuáles son los factores de riesgo no genéticos o ambientales de la fibrosis

pulmonar idiopática?
 Edad avanzada
 Sexo masculino
 Tabaquismo
Estos se consideran factores de riesgo.
Datos observacionales han implicado reflujo gastroesofágico, apnea obstructiva del sueño,
contaminación de aire, infecciones por herpes virus.

7. ¿Pruebas serológicas utilizadas para el diagnóstico de las enfermedades pulmonares

intersticiales relacionadas con enfermedades del tejido conectivo?
ANA; Factor reumatoide; Anticuerpos anti-CCP, anti-RO, anti-La, anti-U1RNP y anti-Jo-1; CK;
Mioglobina
 8. ¿Cuál es el manejo no farmacológico de la fibrosis pulmonar idiopática?
La estrategia del manejo no farmacológico ayuda a los pacientes con Fibrosis pulmonar idiopática
a vivir más sano y llevar una vida. Unas de las estrategias es el dejar de fumar ya que son una
prioridad para pacientes que están activamente usando productos derivados del tabaco. Las guías
recomiendan suplementos de oxígeno para reducir la disnea y una mejora en la tolerancia al
ejercicio. Rehabilitación pulmonar, con buen un programa de ejercicios estructurados diseñados
para pacientes con una enfermedad avanzada pulmonar. Trasplante pulmonar ya que ayuda a
prolongar la vida media de los pacientes.

9. Mencione 3 complicaciones que se pueden presentar en pacientes con fibrosis

pulmonar idiopática
-Tromboembolismo venoso
-Cáncer de pulmón
-Hipertensión pulmonar

10. ¿Cuál es la causa de muerte de los pacientes con fibrosis pulmonar?

Falla respiratoria crónica hipoxémica progresiva.