ACTIVIDAD # 6 NEUROPSICOLOGÍA NRC : 15176

CASO DE AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO

PRESENTADO A:

LUZ ESTELA LEON

POR :

ANGIE GONZÁLEZ GUZMAN ID: 531108

LUIS MORENO ID: 441280

JHON PERTUZ CELIN ID: 671943

III SEMESTRE DE PSICOLOGÍA

BARRANQUILLA COLOMBIA
 Índice

 Introducción
1. Agenesia parcial del cuerpo calloso
2. Historia clínica
3. Comentarios
 Historia clínica después de 10 años
1. Registro de admisión
2. Inicio de atención y motivo
3. Antecedentes personales y familiares
4. Examen físico
5. Examen físico de la cavidad oral
6. Criterio diagnóstico
7. Tratamiento
 Cuadro clínico
1. Laterilazion, lenguaje, causas y sus trastornos en el caso
 Conclusión
 Referencias
 INTRODUCCIÓN

Agenesia parcial del cuerpo calloso en un niño.

Se presenta el caso clínico de un niño de 13 meses de edad y 10 años después con

antecedente de agenesia del cuerpo calloso, quien ingresó en la sala de nutrición del
Hospital Pedro Pérez Delgado" del municipio Las mercedes del Llano del Estado Guárico,
Venezuela, Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" del Estado Guárico, Venezuela por presentar
ganancia insuficiente peso, pérdida de la visión en ambos ojos y audición disminuida. Se
realizó resonancia magnética por imágenes donde la presencia del esplenio confirmó la
agenesia parcial.

Las malformaciones congénitas cerebrales se diagnostican frecuentemente, incluso, desde

la etapa prenatal, entre ellas se incluyen: hidrocefalia, holoprosencefalia, malformación de
Dandy Walker, quistes aracnoides, hidranencefalia, esquizoencefalia y agenesia del cuerpo
calloso.1

El cuerpo calloso (CC) constituye el sistema de asociación interhemisférica más

importante; su función fundamental es el intercambio de información para que ambos
cerebros trabajen de forma coordinada, a través de su unión transversal. Su concavidad
inferior cubre fundamentalmente a los ventrículos laterales y está formado desde el punto
de vista anatómico por la rodilla que termina en un extremo afilado llamado pico, el
segmento medio, que es el cuerpo propiamente dicho o tronco, el cual finaliza hacia atrás
con el rodete o esplenio. Toda su estructura está constituida por fibras comisurales que son
cilindroejes de las células piramidales de la corteza.

La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es una anomalía que consiste en la ausencia parcial o
total, de forma congénita o mediante condición neuropatológica, de esta estructura, debido
a alteraciones en el desarrollo; siendo así definida por su ausencia y no por sus
manifestaciones. Se produce por una agresión sobre la lámina terminal durante la séptima o
duodécima semana de gestación, que trae consigo agenesias parciales y después de la
decimoctava semana, hipoplasias.

Se plantean 4 variantes de malformación:

• ACC total: se produce cuando no existe CC.

• ACC parcial: cuando existe solo una parte del CC, o sea, comenzó a desarrollarse pero en
un momento dejó de crecer, dado que la estructura crece de la parte frontal del cerebro a la
trasera. Normalmente sucede que algún obstáculo podría haber bloqueado dicho
crecimiento.

• Hipoplasia: la dirección de crecimiento del CC está presente, pero los nervios no se

desarrollan como para formar una estructura. En las imágenes de resonancia magnética se
ve un cuerpo calloso muy delgado.

• Disgenesias del CC: podría significar cualquiera de las condiciones antes expuestas.

Las causas de la agenesia del cuerpo calloso aún no han quedado claras y se plantea que se
produce debido a múltiples factores, tales como carencia de vitaminas, exposiciones a
radiaciones, infecciones prenatales y tóxicas, tabaquismo, diabetes materna y causas
genéticas. Puede estar asociada a otras anomalías, entre las cuales figuran: quistes
interhemisférico, trastornos en la migración neuronal y un síndrome raro como el de
Aicardi, que incluye espasmos en flexión, agenesia del cuerpo calloso, así como anomalías
coriorretinianas.

En tal sentido, los medios diagnósticos de neuroimágenes son útiles y la resonancia

magnética resulta uno de los ideales y más sensibles en la demostración posnatal de la
anomalía, atribuible a las imágenes multiplanares que ofrece en diferentes secuencias de
cortes e intensidades en los tiempos de relajación, lo cual permite su descripción con
exactitud y la existencia de otras lesiones congénitas asociadas.
 HISTORIA CLÍNICA

Se describe el caso clínico de una infante de 13 meses de edad, 6 kg de peso y procedencia

urbana, quien acude a la consulta de nutrición del Hospital Pedro Pérez Delgado" del
municipio Las mercedes del Llano del Estado Guárico, Venezuela, por presentar ganancia
insuficiente de peso.

• Antecedentes prenatales

- Resultado de ultrasonido genético: reveló imagen eco lúcida en proyección del septum
pelucidum que medía 33 por 26 mm con aspecto de cavum vergae y ligera dilatación
ventricular, sin visualizarse cuerpo calloso.

• Cuadro clínico inicial

- Pérdida de la visión de ambos ojos, disminución de la audición bilateral y ganancia

inadecuada de peso para su edad

• Examen físico

- Retardo en el desarrollo psicomotor y ausencia de reflejos pupilares e hipoplasia del

nervio óptico derecho

• Exámenes complementarios

- Hemoglobina: 112 g/L

- Hematocrito 33 L/L
- Glucemia: 4,2 mol/L
- Perfil hepático: normal

Para complementar el estudio de imágenes se indica resonancia magnética cerebral, que

mostró un gran defecto de línea media por agenesia parcial del cuerpo calloso solamente
representado por el esplenio, con dilatación y asimetría de los ventrículos laterales,
presencia de nódulo subependimario medial derecho y marcada amplitud de la cisterna
supraselar, todo lo cual confirmó el diagnóstico de agenesia parcial del cuerpo calloso
(figura 1, figura 2y figura 3).
COMENTARIOS

El cuerpo calloso se forma entre los 2 primeros meses del periodo de gestación. Su agenesia
no es una rara malformación, a pesar de ser poco frecuente. Aunque la fisiopatología de la
ACC no se conoce totalmente, se piensa que las fibras nerviosas que darán origen al CC
inician su extensión hacia el hemisferio cerebral contralateral en la región de la lámina
terminal y constituyen el respectivo genu. Este proceso únicamente se iniciaría tras una
degeneración microquística de dicha lámina terminal. La ACC se asocia en 85,0 % de los
casos a otras anomalías encefálicas, debido al desarrollo embrionario simultáneo de las
diferentes estructuras cerebrales, las cuales incluyen: quiste interhemisférico, cambios en la
migración y organización neuronal cortical, anomalías del cerebelo, lipomas, encefalocele,
holoprosencefalia, arteria cerebral anterior ácigos, malformaciones de Dandy-Walker y de
Chiari II, así como quiste aracnoides.

Aparecen anomalías sistémicas en 62,0 % de los casos, las cuales son de tipo
musculoesquelético, cardiovascular, respiratorio, gastrointestinal y urogenital. En 20,0 %
de los pacientes se presentan defectos cromosómicos, la mayoría del tipo de las trisomías.
La elevada frecuencia de malformaciones encefálicas, sistémicas y cromosómicas asociadas
sugiere que, con frecuencia, la ACC forma parte de una alteración generalizada del
desarrollo.5

Por otra parte, la edad de detección de la ACC es variable, pues depende sobre todo del
grado de afectación del individuo. Si la malformación está asociada a otro síndrome o
anomalía suele diagnosticarse al nacimiento o en los primeros meses de vida; no obstante,
los casos de agenesia parcial que no estén asociados a otra anomalía, pueden no presentar
incidencias y ser diagnosticados tardíamente o de forma casual.
Existen características clínicas que sugieren esta anomalía, algunas de ellas estuvieron
presentes en este caso:

- Retardo general en el desarrollo, fundamentalmente en las áreas motoras, de coordinación,

equilibrio, tono muscular y lenguaje
- Coeficiente intelectual inferior al normal
- Problemas para succionar, masticar y control de esfínteres, que si se logra, sería hacia los
6 o 7 años aproximadamente.
- Problemas en la visión: ceguera desigual y obstrucción de las vías lagrimales
- Dificultad para defenderse táctilmente y alta tolerancia al dolor
- Dificultad en la comunicación y el aprendizaje
- Variabilidad en cuanto a la dominancia de la lateralidad

Según Osborn el cuerpo calloso se forma de adelante hacia atrás y exceptúa el rostro, que
se surge en último lugar. Cuando la agenesia es parcial, el esplenio y el rostro siempre están
ausentes. Llama la atención en este caso, la presencia del esplenio con ausencia de la parte
anterior de la estructura del cuerpo calloso. Ahora bien, si se tiene en cuenta que su
desarrollo embrionario normal es anteroposterior y lo que ocurre con mayor frecuencia es
que falte el esplenio (lo cual no sucede en esta paciente), entonces pudieran existir otros
mecanismos fisiopatológicos no descritos en la agenesia parcial del cuerpo calloso.

Finalmente, en el diagnóstico diferencial hay que plantear la presencia de otras imágenes

líquidas de línea media, tales como cavum septum pellucidi prominente, quiste aracnoideo
o porencefálico y holoprosencefalia; su pronóstico se determina fundamentalmente por las
anomalías asociadas, puesto que se consideran las principales responsables del diagnóstico
clínico.
 HISTORIA CLINICA DESPUES DE 10 AÑOS.

1- Registro de admisión

Apellido paterno: Martínez

Apellido materno: González

Primer nombre: Guillermo

Segundo nombre: francisco

No registro civil: 24589712 Edad: 10 años

Sexo: masculino

Dirección: Las mercedes del Llano del Estado Guárico

No teléfono: 0359879875

Fecha de nacimiento: 27 de agosto del 2002

Lugar de nacimiento: Las mercedes del Llano del Estado Guárico

Nacionalidad: venezolano

Fecha de admisión: junio del 2012.

2- Inicio de atención y motivo

Grupo sanguíneo ORh+

A los 8 años de edad junio del 2012 la madre acude a los servicios de rehabilitación de la
sala "Pedro Pérez Delgado" del municipio Las mercedes del Llano del Estado Guárico,
Venezuela, para recibir tratamiento rehabilitador con documentación de Informe de la
indicación del especialista en Otorrino de que ya se podía iniciar el tratamiento con los
ejercicios pertinentes.

3- Antecedentes personales y familiares

Alérgico: no
Clínico: no

Ginecológico: no

Embarazo y parto: Embarazo deseado y evolución normal. Parto distócico con sufrimiento
fetal agudo, peso al nacer 2,850 kg estuvo ingresado 4 días en neonatología, lactancia
artificial

Desarrollo psicomotor: Empezó andar a los 15 meses, presentaba cierta hipotonía, torpeza
motriz (tropieza se cae) dificultad motricidad fina (botones, zapatos, cubiertos)

Desarrollo del lenguaje: Retraso en el lenguaje expresivo Empezó a hablar a los 3 años,
palabras sueltas. No formaba oraciones. Dificultades de pronunciación (r, l) Lenguaje muy
infantil e inmaduro

Alimentación: Come de todo, pero le costaron los cambios (de líquido a sólido,..)
Dificultad en utilizar los cubiertos Es lento comiendo (1 hora aprox.) Le cuesta estar
sentado durante la hora de comer.

Sueño: Duerme solo en su habitación. Necesita de ciertos rituales para dormir (leer cuento,
osito de peluche, luz encendida Se despierta muchas veces (pesadillas, miedos). Sueño
inquieto

Escolaridad: Empezó a la guardería a los 12 meses. Buena adaptación aunque a las

primeras, aunque a las primeras semanas le costó un poco separarse de sus padres. A los 3
años empezó el colegio. Adaptación normal. Colegio concertado, nivel exigente. Tuvo que
repetir P5 por no haber adquirido.

Examen físico

En examen de cavidad bucal se constató que presenta engrosamiento de maxilar superior e

inferior, bóveda palatina profunda, mordida no compensable semiabierta que se comprime
por dentición no expuesta a la región bucal dentro de la zona de la mandíbula.

Se observa la obstrucción entre encías derechas debido a que en el interior la existencia

dental no permite haya movimiento maxilar y se encuentre obstruido el movimiento para
los procesos de deglución y habla. Se identifica la unión de ambas encías derecha que le
impide el proceso de masticación, paladar profundo a la palpación. Interferencia entre
ambas encías superior e inferior colapsadas que impiden el movimiento masticatorio con
las mismas características de la relación maxilar derecha en las que el proceso de no
exposición dental o retraso de la madurez denticina ha impedido el proceso de deglución,
masticación y habla en el paciente.

Se muestran las imágenes de dientes sin exposición, dentro de la encía superior, cavidad del
paladar de más de 0.8 mm, lengua en base sin movimiento.
Examen físico de la cavidad oral.

Se constató oclusión dental, mordida abierta no compensable, relación Maxilar.

Micrognastia, frenillo sublingual, paladar duro malformaciones, velo del paladar, longitud:
corto, movilidad buena, lengua normal. Este medio de diagnóstico permitió establecer un
tratamiento para su rehabilitación.

Criterio diagnóstico

Déficit persistente en el lenguaje en el nivel II, comprensivos y expresivos. Dificultades, en

el aprendizaje escolar.

Tratamiento

El tratamiento rehabilitador de este pacientes es integrado y fue encaminado a mejorar la

acción de las diferentes áreas posibles: praxiasorofaciales, respiración, control
fonorespiratorio, control fonoresonancial, discriminación auditiva, articulación, voz, control
orofaríngeo, masticación, también se realizó la estimulación sensoperceptual general,
vocabulario, sintaxis, pragmática, se estimularon los logros lingüísticos y se realizó la
abstracción de lo aprendido generalizando las bases del lenguaje que adquiere. Este guarda
similitud con estudios realizados por Robaina Jiménez Z, Bosch Gainza D, Contreras Roura
J, Moreno Arango JA, TexidorLLopiz L, López Betancourt M yBillard C.

CUADRO CLÍNICO

Examen realizado a través de estudio video endoscópico, aborda fosa nasales, se aprecian;
afecciones respiratoria a repetición adenoidistas, amigdalitis, alergias, malformaciones de la
cavidad oral, dificultades para aprender primeras palabras después de los 18 meses,
conducta intranquila, se relaciona con otros niños, validismo adecuado, inicio masticatorio
ante del primer año no habla acorde a los niños de su edad, no se entiende lo que habla, no
construye oraciones de acuerdo a su edad, escucha bien, comprenden lo que le dicen los
demás, velocidad oral lenta, fluencia normal clonos, en la articulación abre poco la boca
para pronunciar, dificultades en la pronunciación de algún fonema o letra, r s. voz normal,
ronquera, resonancia disminuida.
LATERALIZACION, LENGUAJE, CAUSAS Y SUS TRASTORNOS EN EL CASO.

Las causas de la agenesia del cuerpo calloso aún no han quedado claras y se plantea que se
produce debido a múltiples factores, tales como carencia de vitaminas, exposiciones a
radiaciones, infecciones prenatales y tóxicas, tabaquismo, diabetes materna y causas
genéticas. Puede estar asociada a otras anomalías, entre las cuales figuran: quistes
interhemisféricos, trastornos en la migración neuronal y un síndrome raro como el de
Aicardi, que incluye espasmos en flexión, agenesia del cuerpo calloso, así como anomalías
coriorretinianas.

Frecuentemente los trastornos en las habilidades lingüísticas del niño son motivo de
consulta en salud. Puede ser el único problema, en algunos casos y en otros es un síntoma,
como resultado de un defecto primario o dentro de un contexto más amplio.

Los tres primeros años de vida son considerados el periodo más intenso del desarrollo del
lenguaje. Las primeras palabras deberán aparecer entre los 10 y 12 meses, las frases de dos
palabras alrededor de los 18 meses, así va en aumento el vocabulario paulatinamente a
partir de esa edad; comienza a hacer uso adecuado de pronombres personales como "yo"
alrededor de los 2 años y medio como reconocimiento de ser social y las frases cada vez se
van haciendo más complejas, entre los 3, 4 y 5 años incrementa el vocabulario y comienza
a comprender el lenguaje y el uso de las reglas lingüísticas.

CONCLUSION.

Con lo antes aportado, se concluye que el lenguaje es un elemento fundamental en nuestra

vida diaria ya que permite comunicarnos con las personas que nos rodean, es por ello que
debemos poner atención cuando un niño empiecen con sus primeras palabras ya que desde
ahí es donde podemos identificar si cuentan con algún tipo de trastornos de lenguaje.
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Díaz Lazo H, Huamán Sánchez J, Morón Cabrera E. Malformaciones cerebrales

congénitas valoradas por ultrasonido transfontanelar. Rev. Per Radiol. 2001 [citado 15 Mar
2016]; 5 (13). Disponible en: http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/radiologia/v05_n13
/malformaciones_cerebrales.htm

2. Definición de cuerpo calloso. 2016 [citado 15 Mar 2016]. Disponible

en: http://www.enciclopediasalud.com/definiciones/cuerpo-calloso

3. Rodríguez Pérez B. Documentación sobre la agenesia del cuerpo calloso. [Citado 15 Mar
2016]. Disponible en: http://webs.ono.com/agenesia/trabajo.htm

4. Roca G, Cotanda P, Berniell JA, Corretger JM, Uriz S. Síndrome de Aicardi. Archivos
de la Sociedad Española de Oftalmología. 1975; 35 (3): 301-8.

5. Gonçalves Ferreira T, Sousa Guarda C, Oliveira Monteiro JP, Carmo Fonseca MJ, Filipe
Saraiva P, Goulão Constâncio A. Agenesia del cuerpo calloso. Rev Neurol. 2003 [citado 15
Mar 2016]; 36 (8): 701-6. http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-logo
/agenesia_cuerpo_calloso.pdf

6. Osborn AG. Neurorradiología diagnóstica. Madrid: Mosby-Doyma; 1996.

7. Fischer Fuentealba D, Aguilera Peña S, Enríquez Guzmán G, Rodríguez Arís JG, Medina
Herrera L, Terra Valdés R. Agenesia del cuerpo calloso. [Citado 15 Mar 2016]. Disponible
en: http://www.cerpo.cl/_items/File_002_00355_0024.pdf