L’atteinte cutanée a été retrouvée chez 4 malades avec éruption
cutanée polymorphe, une sécheresse de la peau avec aspect scléreux,
une sclérodactylie. Une diminution de la force musculaire a été
retrouvée dans 2 cas. Le syndrome de Raynaud a été objectivé dans
4 cas. L’atteinte viscérale était présente sous forme d’hépatospléno-
mégalie (3 cas), adénopathies périphériques (2 cas), pneumopathie et
péricardite (1 cas). Le bilan biologique a objectivé un syndrome
inflammatoire chez tous nos patients, Le bilan rénal était normal
dans tous les cas et les enzymes musculaires (CPK et LDH) augmentées
chez 3 enfants.
Le bilan immunologique a objectivé des anticorps antinucléaires
positifs dans 3 cas, des anticorps anti-ADN positifs chez un seul
cas. Les anticorps anti-Sm négatifs, et anticorps anti-RNP positif dans
tous les cas. La sérologie rhumatoı̈de était négative chez tous nos
patients. Le bilan radiologique avait retrouvé un syndrome interstitiel
chez un patient, une déminéralisation osseuse dans un cas. L’écho-
graphie abdominale a montré une hépatosplénomégalie avec adé-
nopathies profondes chez 3 malades. L’échocardiographie a objectivé
une péricardite dans un cas. L’électromyographie (EMG) était de type
myogène dans un cas et l’exploration fonctionnelle respiratoire (EFR)
a retrouvé un syndrome restrictif dans un cas. La biopsie cutané-
musculaire réalisée chez 2 patients avait mis en évidence des signes
de vascularite chez l’un et aspect de myosite chez l’autre. Le traite-
ment instauré a été à base d’anti-inflammatoires non stéroı̈diens dans
2 cas, corticoı̈des dans 3 cas associés à un traitement immunosup-
presseur dans 1 cas. L’évolution a été favorable dans 4 cas, aussi bien
sur le plan clinique que biologique. Cependant, nous déplorons le
décès d’un patient dans un tableau d’hypertension artérielle pulmo-
naire sévère.
Conclusion.– Les connectivites en pédiatrie ne sont pas exceptionnel-
les. Le diagnostic n’est pas toujours facile en raison de l’intrication de
plusieurs manifestations rhumatologiques. La recherche d’autoanti-
corps spécifiques anti-RNP est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Leur traitement, délicat, doit être adapté au cas par cas car Il n’y a
aucune recommandation thérapeutique internationale établie claire-
ment à ce jour.
doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.034
14
PRES Syndrome dans le cadre d’une dermatomyosite
K. Brochard*, A. Dallocchio, C. Pajot, A. Garnier, F. Bandin, S. Decramer
Service de néphrologie, HTA et médecine interne, hôpital des enfants,
Toulouse, France
* CRMO’s follow-up.
Auteur correspondant.
Introduction.– Le PRES syndrome ou Posterior Reversible Encephalo-
pathy Syndrome est une entité clinicoradiologique pouvant se mani-
fester cliniquement par une altération de la conscience, une
amaurose, des signes neurologiques focaux et des convulsions.
L’IRM est l’examen de choix mettant en évidence un œdème vaso-
génique de la substance blanche prédominant dans les régions
pariéto-occipitales. Les étiologies les plus fréquentes sont l’encépha-
lopathie hypertensive, l’insuffisance rénale, les immunosuppresseurs,
les infections et les maladies de système. Nous rapportons le cas d’une
enfant suivie pour une dermatomyosite ayant présenté à J10 de
l’introduction de la ciclosporine (CsA) un PRES syndrome.
Observation.– Une enfant, aux antécédents de purpura thrombopé-
nique idiopathique traitée par corticothérapie à l’âge de 7 ans, est
hospitalisée à l’âge de 9,5 ans pour prise en charge d’une dermato-
myosite typique (critères de Bohan et Peter, ACAN 2500 sans spéci-
ficité). Elle est incluse dans le protocole PRINTO des dermatomyosites
dans le bras corticoı̈des et CsA. À 10 j de l’introduction de la CsA, elle
présente une encéphalopathie convulsivante avec hypertension
nécessitant une prise en charge réanimatoire avec assistance venti-
latoire. L’IRM met en évidence des hypersignaux cortico-temporo-
pariéto-occipitaux bilatéraux, des sinus veineux normalement
opacifiés. La CsA est arrêtée, la corticothérapie est maintenue à
2 mg/kg/j sous antibiothérapie de couverture, l’équilibre de la ten-
sion artérielle nécessite une bithérapie. Dans les suites immédiates,
elle présente une nouvelle poussée de sa dermatomyosite avec un
syndrome de fuite capillaire, contrôlée avec succès par une série
d’échanges plasmatiques. Les bilans infectieux reviendront négatifs.
L’évolution sur le plan neurologique sera favorable avec une norma-
lisation de l’examen neurologique à J8 et l’IRM de contrôle à 3 mois
montrera simplement de très discrets hypersignaux au niveau du
cortex pariétal supérieur sans caractère œdémateux et sans restric-
tion de la diffusion.
Conclusion.– Le PRES syndrome est une complication rare mais pos-
sible dans les maladies de système tels que le lupus, mais jusque là
non décrite dans la dermatomyosite. La neurotoxicité de la ciclospo-
rine majorée par l’hypertension est bien sûr au premier plan de cette
observation, mais la vasculopathie induite par la dermatomyosite a
probablement aussi joué un rôle essentiel.
doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.035
15
Evaluation of CRMO by Whole Body Magnetic
Resonance Imaging
S. Guerin-Pfyffera, S. Guillaume-Czitroma,*, S. Eysette-Guerreaua,
L. Rossi-Semeranoa, S. Tammamb, I. Kone-Pauta
a
Department of Pediatrics and Pediatric Rheumatology, CEREMAI,
Bicêtre Hospital, University of Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France
b
Department of Pediatric Radiology, Bicêtre University Hospital,
Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Le Kremlin-Bicêtre, France
*
Corresponding author.
Background.– Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis (CRMO) is a
non-infectious inflammatory bone disease of unknown origin. CRMO
is therefore an exclusion diagnosis. The extension of CRMO is usually
evaluated with bone scintigraphy. Whole Body Magnetic Resonance
Imaging (WB MRI) is a non-invasive imaging procedure that is highly
sensitive to detect and analyze inflammatory lesions.
Objectives.– To describe WB MRI results in CRMO, to compare WB MRI
and bone scintigraphy and to discuss the interest of WB MRI in
Methods.– We performed a retrospective chart review of children
followed for CRMO in the CeReMAI, and selected those who had a WB
MRI at the diagnosis and/or during the follow-up. Clinical, biological,
and pathological findings were depicted as well as their WB MRI
findings. Three out of 9 children had their WB MRI and bone scinti-
graphy at the same time, allowing to compare these imaging techni-
ques. Finally, we were able to describe WB MRI evolution for 5 patients
who had a second exam during their follow-up.
Results.– There were 6 girls and 3 boys, aged 8 to 14y. They all had
multiple painful localizations and all but 1 had elevation of biological
inflammatory markers. Six patients had a surgical biopsy for CRMO
confirmation. The most frequent anatomic sites were the pelvis, the
femurs and the tibias. But we also described intra-articular effusions
for several patients, polyseritis for 1 of them, and myositis and
periosteitis for another one. Comparison between scintigraphy and
WB MRI in 3 patients showed that spinal, pelvic and femoral lesions
were better seen with WB MRI; in addition, WB MRI showed extra-
osseous lesions that could not be revealed by scintigraphy. WB MRI at
12 months follow-up was available in 5 patients and showed a clear
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