P�rpura de Sch�nlein-Henoch

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P�rpura de Sch�nlein-Henoch
Purpura.jpg
T�pica p�rpura en extremidad inferior
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Inmunolog�a
CIE-10 D69.0; (ILDS D69.010)
CIE-9 287.0
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/845 ped/3020
MeSH D011695
Sin�nimos
P�rpura de Sch�nlein-Henoch
S�ndrome de Sch�nlein-Henoch (PSH)
P�rpura anafilactoide
P�rpura reumatoidea
Peliosis reum�tica
P�rpura al�rgica
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La p�rpura de Sch�nlein-Henoch, (PSH), tambi�n llamada s�ndrome de Sch�nlein-
Henoch, p�rpura anafilactoide, p�rpura reumatoidea, peliosis reum�tica y p�rpura
al�rgica, es una enfermedad de etiolog�a desconocida y origen autoinmune que se
manifiesta como una vasculitis visible y palpable de la piel con frecuente
compromiso de los ri�ones. Es la vasculitis m�s frecuente en la infancia.1?

Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitocl�sticas, y se caracteriza por la

inflamaci�n de vasos de peque�o calibre y las frecuentes manifestaciones cut�neas
que presenta.

�ndice
1 Historia
2 Epidemiolog�a
3 Patogenia
4 Cuadro cl�nico
5 Diagn�stico
6 Diagn�stico diferencial
7 Tratamiento y Pron�stico
8 Fuentes
9 Referencias
10 V�ase tambi�n
Historia
La enfermedad recibe su nombre despu�s de que el pediatra alem�n Eduard Heinrich
Henoch (1820�1910), y su maestro Johann Lukas Sch�nlein (1793�1864), la
describieran en la d�cada de 1860. El m�dico ingl�s William Heberden (1710�1801) y
el dermat�logo Robert Willan (1757�1812) ya hab�an descrito la enfermedad en 1802 y
1808, respectivamente, pero el nombre enfermedad de Heberden�Willan ha ca�do en
desuso. William Osler fue el primero en reconocer el mecanismo al�rgico que subyace
a la enfermedad.

Epidemiolog�a
Presenta una incidencia de 10 a 20 ni�os por cada 100 000 al a�o.1? Afecta
fundamentalmente a poblaci�n infantil y adultos j�venes aunque puede encontrarse a
cualquier edad. Es m�s frecuente en varones y es independiente del nivel socio-
econ�mico, teniendo relaci�n con una respuesta acentuada del sistema inmune ante
una infecci�n. Se ha demostrado por varias tesis que se debe a un exceso de
radicales libres, producidos por el sistema inmunitario para defenderse de una
infecci�n. Seg�n otras tesis aparece disminuida la enzima glutati�n reductasa,
responsable de la eliminaci�n de estos radicales. Presenta un predominio
estacional, siendo m�s frecuente en primavera. Aunque a�n se encuentra en estudio,
se cree que puede tener factores hereditarios.

Patogenia
Aunque se desconoce el agente causal de la enfermedad, se ha visto asociada a
infecciones respiratorias, por contagio en los ni�os por la comida, lo que se ha
planteado que ciertos microorganismos como bacterias del g�nero Streptococcus
puedan estar implicados en la patogenia. La lesi�n histol�gica es similar a la de
otras vasculitis predominantemente cut�neas y parece deberse al dep�sito de
inmunocomplejos de inmunoglobulina A en los �rganos afectados

Cuadro cl�nico

Caso m�s severo de PSH en los brazos, piernas y pies de un ni�o

Los s�ntomas son diversos, y afectan con mayor frecuencia a la piel (100% de los
casos), donde produce p�rpura palpable de distribuci�n caracter�stica, m�s intensa
en las nalgas y en las extremidades inferiores. Tambi�n dolores abdominales.
Mientras que en adultos la afectaci�n de otros �rganos no es com�n, �sta s� se da
frecuentemente en ni�os.

La p�rpura, la artritis y el dolor abdominal constituyen la "tr�ada cl�sica" de la

enfermedad de Henoch�Sch�nlein.2? El enrojecimiento de la piel se presenta en todos
los casos, dolores articulares y artritis en el 80%, y dolor abdominal en el 62%.
Algunos casos incluyen el hemorragia gastrointestinal como un cuarto criterio; esto
ocurre en el 33% de los casos, a veces, pero no necesariamente siempre, debido a
intususcepci�n.3? La p�rpura t�picamente aparece en las piernas y nalgas, pero
puede llegar a verse tambi�n en los brazos, cara y tronco.

El dolor abdominal es generado por el c�lico, y puede estar acompa�ado de n�useas,

v�mito, estre�imiento o diarrea. Puede haber rastros de sangre o moco en las
heces.4? Las manifestaciones gastrointestinales se deben a la vasculitis en ese
territorio con la aparici�n de edema en la pared intestinal. Se manifiesta en forma
de episodios de dolor abdominal de tipo c�lico as� como na�seas y v�mitos. Puede
cursar diarrea o estre�imiento y si se da�a la mucosa aparecer� rectorragia. La
aparici�n de invaginaci�n intestinal es excepcional.

Las articulaciones involucradas tienden a ser los tobillos, rodillas, y codos, pero
la artritis en las manos y pies es posible; la artritis es no erosiva y por tanto
no causa deformidad permanente.2? El cuarenta por ciento de los pacientes muestra
evidencia de afectaci�nrenal, principalmente en forma de hematuria (sangre en la
orina), pero solo un cuarto la tendr�n en cantidades suficientes para ser
observables sin pruebas de laboratorio.3? Otros �rganos, tales como el sistema
nervioso central (cerebro y espina dorsal) y pulmones pueden verse afectados, pero
es algo mucho menos com�n que en la piel, intestino y ri�ones.5?

Del 40% de los pacientes que desarrollan afectaci�n renal, casi todos muestran
evidencia (visible o con urinalisis) de sangre en la orina. M�s de la mitad tambi�n
tienen proteinuria (prote�na en la orina), la cual en la octava parte de los casos
llega a ser tan severa para causar s�ndrome nefr�tico (hinchaz�n generalizada
debida al bajo contenido proteico de la sangre). Mientras que las anormalidades de
la orina pueden tardar un largo tiempo, solo en el 1% de todos los casos el
paciente desarrolla enfermedad renal cr�nica.5? La hipertensi�n (elevada presi�n
sangu�nea) tambi�n puede presentarse. La p�rdida de prote�nas junto con la elevada
presi�n sangu�nea, as� como las caracter�sticas en la biopsia del ri��n si se
realiza, ayuda a predecir la progresi�n a enfermedad renal avanzada. Los adultos
son m�s propensos que los ni�os a desarrollar la enfermedad renal avanzada.5?6?
La afectaci�n renal es una glomerulonefr�tis generalmente asintom�tica que cursa
con hematuria y proteinuria en el sedimento. En una minor�a de casos aparecer�
hematuria macrosc�pica o s�ndrome nefr�tico. Raramente producir� insuficiencia
renal. Es el principal marcador pron�stico de la enfermedad.

Entre un 60 y un 90% de los casos pueden desarrollar s�ntomas articulares,

generalmente artralgia, aunque algunos pacientes pueden presentar poliartritis que
afecta fundamentalmente a rodillas, carpos y peque�as articulaciones de la mano.
Suele ser transitoria y no es erosiva ni deja secuelas.

Diagn�stico
Es b�sicamente cl�nico.Sin embargo, como otras enfermedades producen signos
similares en la piel los an�lisis de laboratorio son lo m�s preciso en el momento
de diagnosticar. Las exploraciones complementarias mostrar�n leucocitosis y
elevaci�n de la IgA. El estudio de la coagulaci�n es negativo, aunque la prueba del
lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el 25% de los casos. Cuando hay
participaci�n renal se encuentran proteinuria y hematuria microsc�pica, con
cilindros hem�ticos. En la mitad de los pacientes hay un aumento de IgA s�rico.

Diagn�stico diferencial
La p�rpura de Sch�nlein-Henoch puede confundirse con las lesiones cut�neas que
aparecen en la dermatitis herpetiforme (causada en todos los casos por una reacci�n
frente al gluten), la urticaria papular, el lupus eritematoso sist�mico y la
meningococcemia.7?

Tratamiento y Pron�stico
El pron�stico es bueno y la mayor�a se recobra espont�neamente, aunque en ocasiones
recurre por semanas y meses. La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin
tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportar�n como el
primero, de forma no agresiva. En casos aislados la enfermedad adopta un curso
cr�nico y cuando es as� la causa de la muerte es la insuficiencia renal. Por lo
general el tratamiento se indica si hay s�ntomas abdominales o articulares intensos
y se realiza con corticoides como la prednisona en dosis altas (1 mg/kg/d�a) que
alivia los signos articulares y abdominales durante un periodo de tiempo limitado.