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ICTERICIA

SINTOMA DEBIDO A LA ACUMULACIÓN DE


BILIRRUBINA EN LA SANGRE

ADULTOS > 2 mg/ dL


RN > 7 mg/ dL
BILIRRUBINA

METABOLISMO
• CATABOLISMO DE LAS PROTEINAS CON GRUPO
HEM
• Hemoglobulina
• Mioglobina
• Catalasa
• Triptófano pirrolasa
• 1 GR DE HEMOGLOBINA/ 34 mg BILIRRUBINA
• RN: 8,5 2 mg/ Kg/ día
• ADULTO: 3,5 mg/ Kg / día.
BILIRRUBINA

CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA

• Bi conjugada (bacterias - reduce):


Estercobilina

• Bi conjugada (Beta-glucuronidasa -
hidroliza):
Bi no conjugada
BILIRRUBINA

METABOLISMO FETAL

• Bi no conjugada atraviesa la placenta


• Bi ind (hígado fetal / c. Enterohepática)
• Enf. Hemolítica / Obstrucción intestinal fetal aumenta
la Bi. en el LA.
BILIRRUBINA

METABOLISMO
Fase I (1,5 mg/dL sangre de cordón)
• RNT: 6-7 mg/dL (3-4 días)
• RNP: 10-12 mg/dL (5-7 días)

Fase II: variable


BILIRRUBINEMIA NEONATAL

CAUSAS
• Sobreproducción
• Alt de la captación o transporte defectuoso
• Déficit de conjugación
• Alt de excreción
• Aumento circulación enterohepática.
DEFICIT HEREDITARIO DE LA CONJUGACIÓN DE
LA BILIRRUBINA

• S. de Grigler - Najjar
• Tipo I
• Tipo II
• S. de Gilbert
• Act deficiente Glucuronil transferasa
• Polimorfismo del promotor del gen de la
transferasa.
S. DE CRIGLER - NAJJAR

• Hiperbilirrubinemia, no conjugada
• Congénita, no obstructiva, no hemolítica

• Act deficiente glucuronil transferasa


S. DE GRIGLER - NAJJAR

• TIPO I
• Rasgo autosómico recesivo
• Mutación gen UDP (B) - GT
• Ausencia de actividad enzimática
• CLINICA
• Hiperbilirrubinemia neonatal precoz sin hemólisis
• Bi No conjugada > 25 - 35 mg/dL
• Kernicterus (frecuente)
• DIAGNÓSTICO
• Hiperbilirrubinemia extrema mantenida
• Concentración de Bi en la bilis < 10 mg/dL
• Medir act. Glucuronil - T (biopsia hepática)
• Diagnóstico por ADN (paciente y progenitores)
S. DE CRIGLER - NAJJAR (Tipo I)

TRATAMIENTO

• Exanguinotransfusión
• Fototerapia (12 horas/día)
• Metaloporfirinas, fosfato cálcico, colestiramina
• Transplante hepático
S. DE CRIGLER - NAJJAR (Tipo II)

• Rasgo autosómico dominante con penetración variable


• Mutuación monocigótica (missense) isoforma I GT.
• Actividad enzimática parcial
• Clínica
• Hiper Bi neonatal precoz sin hemólisis
• Bi indirecta 20-25 mg/dL
• Diagnóstico
• Respuesta al fenobarbital
KERNICTERUS

• Fase aguda
• Hipotonia, letargia, succión débil
• Llanto agudo, hipertonía, opistótonos, convulsiones,
crisis oculogiras
• Secuelas
• Retraso motor
• Sordera neurosensorial
• Parálisis oculomotora
• Displasia esmalte
• PCI coreoatetósica. Retraso mental
KERNICTERUS
(Factores de riesgo reciente)

• Ictericia en las primeras 24 horas de vida.


• Inadecuada nutrición / hidratación (lactancia materna)
• RN pretérmino 35- 36 - 37 semanas (sobre todo si
lactancia materna).
• Cefalohematoma
• Hemolisis “desapercibida” (ABO incompatibilidad)
• Déficit de G6PD.
• Factores genético /raciales: antecedente de ictericia,
asiáticos, mediterráneos
• Alta precoz (menos 48 horas de vida)
FACTORES QUE INFLUYEN SOBRE LA B.L.

AC. GRASOS (N.E.) B.L. PROD. BIR


ANTIBIÓTICOS
HIPOALB.
SULFAMIDAS
HIPOGLUCEMIA
HEMATINA
SALICILATOS HIPOTERMIA
PREMATURIDAD
ACIDOSIS
HIPOXEMIA

ALB.
FACTORES AGRAVANTES

Condiciones Clínicas Sustancias que compiten con la


albúmina
• Pretérmino
• Aumento a. grasos libres
• Asfixia y acidosis
• Sulfanamidas
• Hipoalbuminemia
• Medios de contraste radiológico
• Infección
• Salicílico
• Hemólisis
• Indometacina
• Hipotermia
FOTOTERAPIA

• Foto oxidación (biliverdina, mono / dipirroles)


• Fotoisomerización (fotobilirrubina, lumirrubina)
• Configuracional
• Estructural
• Longitud de onda 450 - 480 mm
• Nivel de irradiación (microvatios/cm2/nm)
• 6-10 uW /cm2 / nm - 11 - 14 uW /cm2 / nm
• Lámparas / cojinetes de fibra óptica
FOTOTERAPIA

EFECTOS SECUNDARIOS

• Aumento pérdidas insensibles


• Exantemas
• Diarrea
• Hipocalcemia, déficit de riboflavina
• Letargia, distensión abdominal
• S. del niño bronceado (neonato colestático)