UNIDAD III

Alteraciones del Desarrollo

 Generalidades de Embriología de
Cabeza y cuello

† El mesenquima deriva del mesodermo paraxial y de

la lamina lateral y este forma al piso de la caja
craneal, el mesodermo de la lámina lateral forma los
cartílagos laríngeos.
† En estos sitios se forman las estructuras
esqueléticas de la región media de la cara, del arco
faringeo y de los demás tejidos.
† Las células de las placodas ectodérmicas formas los
ganglios de los nervios V, VII, IX y X.

† Los arcos faringeos contribuyen a la formación del

cuello, también desempeñan un papel importante en el
desarrollo de la cara.

† A las 4 semanas y ½ se pueden identificar las

siguientes formaciones mesenquimáticas
† Los procesos mandibulares (1er arco), los
procesos maxilares (porción dorsal del
1erarco), lateralmente al estomodeo y la
prominencia fronto nasal.

† La parte central de los arcos recibe células de

la cresta neural que migran hacia los arcos
para constituir los componentes esqueléticos
de la cara.
† El primer arco branquial
presenta dos prominencias: la
maxilar (en verde) y la
mandibular (en azul).
Dorsalmente al primer arco,
puede verse una elevación
causada por el ganglio del
nervio trigémino (en rosado),
subyacente (sensitivo), que da
inervación a la estructuras
derivadas del primer arco.
† Las placodas epibranquiales (en púrpura)
son invaginaciones del ectodermo superficial,
que contribuyen a formar los ganglios de los
nervios V, VII, IX y X.
† Cada arco branquial está
inervado por un nervio
craneal específico. Las
células que forman los
ganglios sensitivos, se
derivan de la cresta neural
(en amarillo) y de las
placodas epibranquiales (en
purpura).
 Lengua
† Aparece a la 4 semanas como dos
protuberancias linguales laterales y
una prominencia medial (tubérculo
impar).

† Se origina en el primer arco hacia la

línea media de la eminencia
hipobranquial que esta formada por
mesodermo del segundo, tercer y parte
del cuarto arco.
 Glándula tiroides

† Es una proliferación epitelial en el suelo de la

faringe. El tiroides desciende por delante del
intestino faringeo como divertículo
dilobulado.
† Durante la migración de la glándula sigue
unida a la lengua por medio del conducto
tirogloso.
† La glándula tiroides desciende por delante del
hioides y de los cartílagos laringeos.
† A la 7° semana alcanza su situación
definitiva delante de la traquea,
presenta un itsmo en la parte media y
dos lóbulos laterales.
† El esqueleto de la cara (en
amarillo) y el del cráneo (en
lila) , se forman de las
células provenientes de la
cresta neural, aunque el
mesénquima también
contribuye a la
estructuración del esqueleto
craneano.
† Si se secciona la
prominencia frontonasal
por la línea demarcada
se puede observar la
relación entre el corazón
(en rojo), los arcos
aórticos (en lila) con los
arcos branquiales (en
verde), los cuales rodean
la faringe (en azul) y
contienen los vasos
conocidos como arcos
aórticos.
† Vista lateral de la
región de la cabeza y el
cuello de un embrión de
4 semanas (humano)
que muestra los
cartílagos de los arcos
faríngeos que
participan en la
formación de los huesos
de la cara y el cuello.
† En un estadio ulterior de
desarrollo, algunos
componentes se osifican y
otros desaparecen o se
transforman en ligamentos.
La apófisis (proceso) maxilar
y el cartílago de Meckel son
reemplazados por el maxilar
superior y la mandíbula, por
un proceso de osificación
intramembranosa.
 Alteraciones del desarrollo de los
maxilares

† Agenesia:
Es una anomalía de número
caracterizada por la ausencia congénita
de dientes temporales y/o permanentes.
Se ha designado con otros términos como
oligodoncia e hipodoncia.
Micrognasia:

síndrome Pierre Robin

Síndrome de Treacher collins
 macrognasia

† La micrognasia
representa una
disminución uni o
bilateral de la
mandíbula, ocasionada
por deficiencia de
crecimiento de los
cóndilos.
Alteraciones del desarrollo que afectan la
región bucofacial

† Atrofia hemifacial

Se caracteriza por la
atrofia del tejido graso,
la piel, los músculos
faciales y en algunos
casos los huesos y
cartílagos de un lado de
la cara.
 Hipertrofia hemifacial

† Se presenta aislada o asociada a

varios síndromes, como el de
Proteus, Klippel-Trenaunay-
Weber, y otros síndromes
neurocutáneos.
La hipertrofia hemifacial
usualmente abarca la mejilla y
está limitada rostralmente por
las órbitas y caudalmente por la
mandíbula.
Hipertrofia hemifacial
 Labio fisurado

† es una malformación
relativamente frecuente,
siendo
aproximadamente el
15% de todas las
malformaciones; con
una frecuencia,
asociado o no a paladar
hendido, entre 0,8 a 1,6
casos por cada 1000
nacimientos.
 Labio fisurado
† El sexo masculino se encuentra más afectado, en
una relación de 7:3, con un predominio del labio
hendido unilateral sobre el bilateral, y con
mayor frecuencia el lado izquierdo que el
derecho; siendo la malformación más frecuente
el labio leporino asociado al paladar, que cada
uno por separado; de tal forma que la asociación
más frecuente es el labio leporino unilateral total
con fisura palatina.
 Paladar fisurado

† Esta asociado a la
deficiencia de ácido
fólico en los primeros
3 meses de gestación.
Labio paladar fisurado
Labio paladar fisurado
Defecto osteoporótico de la médula ósea
† 1 El hueso cortical se encuentra en la parte
externa y rodea a la parte trabecular.
Aproximadamente el 80 % del esqueleto
† es hueso cortical.
† 2 Hueso trabecular: se encuentra en el
interior del tejido óseo.
† 3 Cada sistema haversiano tiene un canal
central que contiene un paquete
neurovascular.
† 4 Colágeno
† 5 Canal de Havers
† 6 Canal de Volkmann
† 7 Periostio
† 8 Revestimiento óseo
† 9 Vasos del periostio
† 10 Osteoclastos
† 11 Osteoblasto
† 12 Osteocitos
 Displasia Cleidocraneal

† Sus características son:braquicefalia

(apariencia corta y ancha de la cabeza por
crecimiento lateral excesivo), cierre tardío de las
suturas craneales, que a menudo no llegan a
cerrarse nunca, hipoplasia (desarrollo
incompleto o defectuoso) o aplasia (ausencia de
desarrollo) de las clavículas, que da lugar a los
característicos hombros estrechos y la presencia
de dientes supernumerarios.
Displasia Cleidocraneal
 Alteraciones del desarrollo de
tejidos blandos
† Gránulos de Fordyce

† Son glándulas sebáceas que han quedado

atrapadas dentro de la mucosa oral. Por lo general
se las encuentra con mayor frecuencia en el labio
superior y el inferior como pequeños nodulitos de
color amarillo de consistencia firme. Y de aspecto
miliar miden entre 1 y 2 mm. De diámetro. Puesto
que se han encontrado en el 80% de las personas se
las considera normal.
 Gránulos de Fordyce

† La histología nos muestra que

son idénticos a los de la piel
pero no están asociados al pelo.
Generalmente suelen ser
superficiales y agrupadas de 1
a 5 lóbulos, y no presentan un
conducto excretor, pero tampoco
hay producción de mucus
solamente en caso muy
excepcionales, teniendo
incidencia en un 2%
aproximadamente.
 Labio doble
Síndrome de Ascher
Es una combinación de blefaroacalasia y
bocio no toxico, se inicia en la juventud con
edemas de tipo angioneurótico en ambos
párpados (usualmenta los superiores) cuando
la enfermedad progresa se observa un
prolapso de la grasa orbital, de las glándulas
lagrimales
y blefaroptosis.
 Foveolas labiales y comisurales
síndrome de Van der Woude

† La gente que muestra

signos de SVW puede
tener uno o más de
estas características.
Son las hendiduras o
prominencias de los
labios lo que los
diferencia de otro tipo
de condiciones.
 Nevo blanco esponjoso

† Alteración benigna de mucosa

bucal se caracteriza por la
queratinización de la mucosa
oral, que se presenta como un
engrosamiento esponjoso y con
leucoplaquia extensa del epitelio.
Se presenta desde el nacimiento
y la primera infancia es muy
rara la malignización de este
proceso.
 leucoedema
† Es una lesión gris-
blanquecina de la mucosa
oral benigna, que una vez
se pensó que era precursor de
leucoplasia. La exploración
clínica diferencia el
leucoedema, de leucoplasia,
liquen plano, nevo blanco
esponjoso y morsicatio.
 Apéndice del frenillo

† Es una anomalía del

desarrollo considerada
leve el frenillo se prolonga
hacia la parte lingual de
la mandíbula y puede
llegar seccionar la lengua
su pronostico es favorable
ya que puede ser operable.
 Nódulo tiroideo lingual

† La tiroides lingual es una

rara anomalía congénita.

† ocurre por una alteración en

el descenso normal de la
glándula tiroides desde la
base de la lengua hasta su
ubicación natural durante
la etapa embrionaria.
Alteraciones del desarrollo de la lengua

† microglosia
 macroglosia
† El S. de Becwith – Wiedemann
Es una enfermedad congénita asociada con macrosomía.
Las manifestaciones en cabeza y cuello son de expresión
variable incluyendo anomalías craneales y dentales.
 Anquiloglosia

† Frenillocorto de la
lengua que impide los
movimientos de ésta.
 Lengua fisurada

Melkersson- Rosenthal

† Este síndrome es una

entidad rara de curso
crónico y de pronostico
favorable se caracteriza por
edema recurrente de cara,
parálisis facial periférica
intermitente y lengua
fisurada.
 Varices linguales

† Son lesiones que

aparecen con la edad,
generalmente se
observan en personas
mayores de 50 años,
no tiene predilección
por sexo ni etnia. No
requieren
tratamiento.