FLP Ges

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina
MINISTERIO DE SALUD. Gua Clnica FISURA LABIOPALATINA. SANTIAGO: Minsal, 2008. Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de diseminacin y capacitacin. Prohibida su venta. ISBN Fecha de publicacin:
Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica
NDICE
FLUJOGRAMA PACIENTES CON FISURA PALATINA..................................................................... 8 FLUJOGRAMAS DE MANEJO DEL PACIENTE CON FISURA LABIO PALATINA......................... 12 Recomendaciones Claves................................................................................................................. 17 1. INTRODUCCIN .......................................................................................................................... 18 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud ............................................................. 18 1.2 Alcance de la gua ................................................................................................................. 20 a. Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua .................................. 20 b. Usuarios a los que est dirigida la gua............................................................................... 20 1.3 Declaracin de intencin........................................................................................................ 20 2. OBJETIVOS ................................................................................................................................. 21 3. RECOMENDACIONES ................................................................................................................. 22 3.1. FISURA LABIAL..................................................................................................................... 22 3.1.1 Pregunta clnica abordada en la gua.............................................................................. 22 3.1.2 Recomendaciones y Sntesis de evidencia..................................................................... 22 3.1.3. Tratamiento.................................................................................................................... 23 3.1.4 Recomendaciones Fisura Labial ..................................................................................... 33 3.2 FISURA PALATINA. ............................................................................................................... 36 3.2.1 Pregunta clnica abordada en la gua.............................................................................. 36 3.2.2 Recomendaciones y Sntesis de evidencia..................................................................... 36 3.2.3 Tratamiento..................................................................................................................... 36 3.2.4 Seguimiento y rehabilitacin........................................................................................... 46 3.3 FISURA LABIO-PALATINA..................................................................................................... 52 3.3.1. Sospecha y confirmacin diagnstica ........................................................................... 52 3.3.2. Tratamiento.................................................................................................................... 52 3.3.3 Seguimiento y rehabilitacin........................................................................................... 69 3.4 Complejidad Asociada a Sndromes y Malformaciones Craneofaciales que presentan Fisuras de Labio y/o Palatinas................................................................................................................... 76 3.4.1 Confirmacin diagnstica. ............................................................................................... 76 3.4.2 Tratamiento...................................................................................................................... 78 4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA................................................................................................. 79 4.1 Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las recomendaciones ............................................................................................................... 79 4.2 Diseminacin.......................................................................................................................... 79 4.3 Evaluacin del cumplimiento de la gua ................................................................................ 80 5. DESARROLLO DE LA GUIA......................................................................................................... 83 5.1 Grupo de trabajo .................................................................................................................... 83 5.2 Declaracin de conflictos de inters ...................................................................................... 85 5.3 Revisin sistemtica de la literatura ...................................................................................... 85 5.4 Formulacin de las recomendaciones ................................................................................... 86 5.5 Vigencia y actualizacin de la gua........................................................................................ 86 ANEXO 1: GLOSARIO DE TRMINOS ............................................................................................ 87 Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina ANEXO 2: Niveles de evidencia y grados de recomendacin .......................................................... 88 ANEXO 3: CONSENTIMIENTO INFORMADO ................................................................................. 89 ANEXO 4: ENFERMERIA ................................................................................................................. 92 ANEXO 5: PSICOLOGA PARA LA ATENCIN DEL NIO FISURADO......................................... 99 ANEXO 6: PROTOCOLO DE MANEJO OTORRINOLARINGOLGICO....................................... 114 PACIENTE CON FISURA PALATINA:............................................................................................ 114 ANEXO 7: PROGRAMA PRELIMINAR DE ATENCIN INTEGRAL AL PACIENTE FISURADO FONOAUDIOLOGA........................................................................................................................ 118 ANEXO 8: ORTOPEDIA PREQUIRRGICA ................................................................................. 124 ANEXO 9: ODONTOLOGIA PARA EL NIO FISURADO .......................................................... 128 ANEXO 10: SEGURIDAD Y ANESTESIA....................................................................................... 134 REFERENCIAS ............................................................................................................................... 136
FLUJOGRAMAS DE MANEJO DEL PACIENTE CON FISURA LABIAL
DIAGNSTICO PRENATAL
SOSPECHA
NIO FL NACIMIENTO
CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG) ANTES DE 15 DAS
EVALUACIN CIRUGA INFANTIL
INSTRUCCIN ALIMENTACIN ENFERMERA
CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG)
EVALUACIN ODONTOLOGICA
EVALUACIN PEDIATRICA, Y CARDIOLOGICA
EVALUACIN GENETICA
EVALUACIN PSICOLOGICA
FONOAUDIOLOGICA
EVALUACIN
(TR)
MODELAJE NASAL
CUIDADOS ENFERMERIA
(DG) 3 MESES
EVALUACIN FONOAUDIOLOGIA
POTENCIALES EVOCADOS (BERA)
IMPEDANCIOMETRIA
EVALUACION KINESIOLOGA
(TR) 3-6 MESES
CIERRE DE LABIO (CIRUGIA PRIMARIA)
CUIDADOS ENFERMERIA
(EN CASO DE HSN PROFUNDA BILATERAL)
AUDIFONOS
(SG) 6-18 MESES
FONOAUDIOLOGIA (HASTA 24 MESES)
KINESIOLOGIACICATRIZACION
PSICOLOGIA
SG ETAPA PREESCOLAR
FONOAUDIOLOGO segn evolucin del lenguaje interconsulta a escuela de lenguaje
KINESIOLOGIA
PSICOLOGIA
ODONTOPEDIATRIA
(TR) 4-5 AOS
CUIDADOS DE ENFERMERIA
RINOPLASTIARETOQUE LABIAL
(CIRUGA SECUNDARIA)
ETAPA ESCOLAR (DG) 6 AOS

ORTODONCIA ODONTOLOGA PSICOLOGA FONOAUDIOLOGA
(SG) 9 AOS
ORTODONCIA
ODONTOLOGA
PSICOLOGA
FONOAUDIOLOGA
(DG) 9 AOS
EVALUACIN CIRUGA Y ORTODONCIA
ANLISIS CEFALOMETRICO
ETAPA ADOLESC.
ORTODONCIA ODONTOLOGIA PSICOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA
(SG)
12 AOS
(TR) 12 AOS
TRATAMIENTO ORTODONCIA CON APAROTOLOGIA FIJA
(DG) 12-14 AOS
EVALUACIN AGENESIA DENTARIA (FISURA ALVEOLAR)
FONOAUDIOLOGIA
PSICOLOGIA
(REHAB) 13-15 AOS (DG) 15 AOS (TR) 15 AOS
REHABILITACIN PRTESIS REMOVIBLE
EVALUACIN CIRUGA
CUIDADOS ENFERMERIA
RINOSEPTOPLASTIA
15 AOS
ALTA ODONTOLOGA
ALTA ORTODONCIA
ALTA CIRUGIA
ALTA PSICOLOGIA
ALTA FONOAUDIOLOGIA
FLUJOGRAMA PACIENTES CON FISURA PALATINA

NIO FP NACIMIENTO
SOSPECHA
INSTRUCCION ALIMENTACION ENFERMERIA
EVALUACIN PEDIATRICA
EVALUACIN CIRUGA INF.
CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG)
EVALUACIN ODONTOPEDIA TRCIA ORTODONCICA
EVALUACIN PEDIATRICAGENETICA
EVALUACIN ORL
EVALUACIN PSICOLOGIA
PERIODO PRE-QUIRURGICO
DG (3 MESES)
EVALUACION ORL
IMPEDANCIOMETRIA
(TR) 6-12 MESES 12-18 MESES
CIERRE PALADAR BLANDO (CIRUGA PRIMARIA) Alternativa 2 CIERRE PALADAR COMPLETO (CIRUGA PRIMARIA) Alternativa 1
CUIDADOS ENFERMERIA
AUDIFONOS (EN CASO DE HSN PROFUNDA BILATERAL)
(SG) 6-18 MESES
ORL
FONOAUDIOLOGIA ESTIMULACIN TEMPRANA
PSICOLOGIA
ODONTOPEDIATRIA
PEDIATRIA
(TR) 15-18 MESES
CIRUGIA PALADAR COMPLETO (CIRUGA PRIMARIA) Alternativa 2
CUIDADOS ENFERMERIA
(SG) ETAPA PREESCOLAR (DG) 3-5 AOS
FONOAUDIOLOGIA
KINESIOLOGIA
PSICOLOGIA
ODONTOPEDIATRIA
OTITIS MEDIA CON EFUSIN (OME)
IMPEDANCIOMETRA Y EVALUACIN AUDIOLGICA: > 3 AOS: AUDIOMETRA 1 A 3 AOS: AUDIOMETRA DE CAMPO LIBRE < 1 AO: BERA
GAP < 30 dB CONTROL ORL EN 3 MESES
GAP > 30 dB CONTROL EN 3 MESES
GAP < 30 dB
REEVALUACIN AUDIOLGICA GAP > 30 dB COLLERA O TUBO T (EN CASO DE RECIDIVA) Con o sin timpanectoma
(TR) 4-5 AOS
TRATAMIENTO ORTOPEDIA
ODONTOPEDIATRIA
(DG) 5 AOS
RINOFIBROLARINGOSCOPIA Y/O VIDEOFLUOROSCOPA
EVALUACIN ORL
(DG) 5 AOS (DG) 5 AOS

IVF<3
EVALUACIN FUNCION VELOFARINGEA
IVF>3
CONTROLES FONITRICOS
NASOFIBROSCOPIA
Tamao del hiato >10% Persiste hiato pese a tto. fonitrico
(TR) 5-6 AOS
TRATAMIENTO FONOAUDIOLOGICO
FARINGOPLASTIA
CUIDADOS ENFERMERIA
ETAPA ESCOLAR (SG) 6 AOS

ORTODONCIA ODONTOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA
ORL
PSICOLOGIA
10 Ministerio de Salud
Subsecretara de Salud Pblica
(DG) 9 AOS
ADOLESCENCIA (SG) ORTODONCIA 12 AOS
ODONTOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA
ORL
PSICOLOGIA
(TR) 12 AOS
TRATAMIENTO ORTODONCIA CON APAROTOLOGIA FIJA FONOAUDIOLOGIA ORL PSICOLOGIA
(DG) 12-14 AOS
EVALUACIN AGENESIA DENTARIA
(REHAB) 13-15 AOS (DG) 15 AOS (TR) 15 AOS 15 AOS
EVALUACIN EQUIPO CIRUGA
TIMPANOPLASTIA
ALTA ODONTOPEDIATRIA
ALTA ORTODONCIA
ALTA CIRUGIA
ALTA ORL
ALTA FONOAUDIOLOGIA
ALTA PSICOLOGIA
11
FLUJOGRAMAS DE MANEJO DEL PACIENTE CON FISURA LABIO PALATINA

NIO FLP NACIMIENTO
SOSPECHA
EVALUACIN PEDIATRICA

EVALUACIN CIRUGA INFANTIL, PED, PLASTICA
APOYO EN TCNICA DE ALIMENTACIN
CONFIRMACIN EVALUACIN ODONTOLOGICA DIAGNOSTICA (DG)
EVALUACIN PEDIATRICA, CARDIO-LOGICA Y GENETICA
EVALUACIN ORL
EVALUACIN PSICOLOGIA
EVALUACIN FONOAUDIOL.
(TR)
ORTOPEDIA PREQUIRUGICA CUIDADOS ENFERMERIA
(DG) 3 MESES
EVALUACIN ORL
FONOAUDIOLOGIA 1 sesin estimulacin
IMPEDANCIOMETRIA
3-6 MESES (TR)
CIERRE LABIO/ LABIO Y PALADAR BLANDO (CIRUGA PRIMARIA)
CUIDADOS ENFERMERIA
AUDIFONOS (EN CASO DE HSN PROFUNDA BILATERAL)
(SG) 6-18 MESES
ORL
KINESIOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA estimulacin temprana
PSICOLOGIA
ODONTOLOGIA
PEDIATRIA
(TR) 12-18 MESES (TR) 18-24 MESES
CIRUGIA PALADAR TOTAL (CIRUGA PRIMARIA) Alternativa 1 CIRUGIA PALADAR DURO (CIRUGA PRIMARIA) Alternativa 2
(SG) ETAPA PREESCOLAR
FONOAUDIOLOGO
KINESIOLOGO
PSICOLOGO
ODONTOPEDIATRIA
EVALUACION ORL
(DG) 3-5 AOS
OTITIS MEDIA CON EFUSIN (OME)
IMPEDANCIOMETRIA Y EVALUACION AUDIOLOGICA: >3 AOS: AUDIOMETRIA 1 A 3 AOS AUDIOMETRIA DE CAMPO LIBRE <1 AOS: BERA
GAP <30dB
GAP >30dB
CONTROL EN 3 MESES
CONTROL EN 3 MESES
GAP <30dB
REEVALUACIN AUDIOLGICA
COLLERA O TUBO T (en caso de recidiva) Con o sin timpanectoma
(TR) 4-5 AOS
RINOPLASTIA (CIRUGA SECUNDARIA)
CUIDADOS ENFERMERIA
13
(DG) 5 AOS
RINOFIBROLARINGOSCOPIA Y/O VIDEOFLUOROSCOPIA
EVALUACIN ORL
(DG) 5 AOS
IVF<3
EVALUACIN FUNCION VELOFARINGEA
IVF>=3
(DG) 5 AOS
CONTROLES FONIATRICOS
NASOFIBROSCOPIA
Tamao del hiato >10% Persiste hiato pese a tto. fonitrico
(TR) 5-6 AOS
TRATAMIENTO FONOAUDIOLOGICO
CUIDADOS ENFERMERIA
FARINGOPLASTIA
Segn movilidad de las paredes
ETAPA ESCOLAR (SG) 6 AOS

ORTODONCIA ODONTOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA
ORL
PSICOLOGIA
KINESIOLOGIA
TRATAMIENTO ORTOPEDIA
TR) 6 AOS
(SG) 9 AOS
ORTODONCIA
ODONTOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA
ORL
PSICOLOGIA
(DG) 9 AOS
(DG) 9 AOS
MAXILAR SIN INSUFICIENCIA ALVEOLAR
MAXILAR CON INSUFICIENCIA ALVEOLAR
(TR) 9-10 AOS
INJERTO OSEO ALVEOLAR
CUIDADOS ENFERMERIA
(SG) 12 AOS
ORTODONCIA
ODONTOLOGIA
FONOAUDIOLOGIA
ORL
PSICOLOGIA
ADOLESCENCIA (TR) 12 AOS
TRATAMIENTO ORTODONCIA CON APARATOLOGIA FIJA
(DG) 12-14 AOS
EVALUACIN AGENESIA DENTARIA
FONOAUDIOLOGIA
ORL
PSICOLOGIA
(REHAB) 13-15 AOS (DG) 15 AOS
EVALUACIN EQUIPO DE CIRUGA
15
(TR) 15 AOS
SEPTOPLASTIA TIMPANOPLASTIA
RINOPLASTIA RINOSEPROPLASTIA
CUIDADOS ENFERMERIA
15 AOS
ALTA ODONTOLOGIA ALTA ORTODONCIA ALTA CIRUGIA ALTA ORL ALTA FONOAUDIOLOGIA ALTA PSICOLOGIA ALTA KINESIOLOGIA
RECOMENDACIONES CLAVES
PRINCIPALES RECOMENDACIONES DE LA AMERICAN CLEFT PALATE-CRANIOFACIAL 1 ASSOCIATION. (Edicin Revisada 2007) . Las recomendaciones se basan sobre principios fundamentales para una ptima atencin de salud de los pacientes con anomalas congnitas, indistintamente del trastorno labiopalatino especfico: I. La adecuada gestin de los pacientes con anomalas congnitas depende de un equipo interdisciplinario de especialistas. II. La ptima atencin de los pacientes con anomalas craneofaciales es provista por equipos que evalan un nmero suficiente de pacientes por ao, con el fin de mantener experticia clnica para el diagnstico y tratamiento. III. El perodo ptimo para la primera evaluacin ocurre dentro de las primeras semanas de vida y, cuando sea posible, durante los primeros das de vida. Sin embargo, la referencia al equipo de evaluacin y manejo es apropiado en pacientes a la edad que se realice la sospecha. IV. Desde el momento del primer contacto con el nio(a) y su familia, se deben realizar todos los esfuerzos para asistir la familia en su adaptacin al nacimiento de un nio con anomalas craneofaciales, a las demandas consecuentes y al estrs al interior de la familia. V. Se debe informar a los padres y cuidadores acerca del tratamiento recomendado, los procedimientos, opciones, factores de riesgo, beneficios, y costos para asistirlos en: a) Tomar decisiones informadas en representacin del nio, y b) preparar al nio y a s mismos para todos los procesos recomendados. El equipo debiera solicitar su participacin y colaboracin activa en el plan de tratamiento. Cuando el nio sea suficientemente maduro para hacerlo, l o ella debern participar en las decisiones de su tratamiento. VI. Los planes de tratamiento debieran ser desarrollados e implementados sobre la base de las recomendaciones del equipo de especialistas. VII. Deber coordinarse las atenciones por un equipo, pero tambin dichas atenciones debern entregarse a nivel local cuando sea posible; sin embargo, los diagnsticos complejos y los procedimientos quirrgicos deben ser restringidos a los centros de mayor complejidad, con la infraestructura apropiada y especialistas con experiencia. VIII. Es de responsabilidad de cada equipo ser sensible al lenguaje, cultura, etnia, perfil psicolgico, econmico, y factores fsicos que afectan la dinmica de la relacin entre el equipo y los pacientes y su familia. IX. Es de responsabilidad de cada equipo de trabajo monitorear, tanto los resultados de corto, y largo plazo. Por lo tanto, es esencial el seguimiento longitudinal de los pacientes, incluida la documentacin y la mantencin de registros. X. La evaluacin de resultados debe considerar la satisfaccin y el bienestar psicolgico del paciente, como tambin los efectos en su crecimiento, funcionalidad y apariencia. XI. La composicin de los equipos multidisciplinarios debiera incluir las siguientes especialidades: anestesiologa, imagenologa, consejera gentica, neurologa, neurociruga, enfermera, oftalmologa, ciruga mxilo-facial, ortodoncia, otorrinolaringologa, pediatra, odontopediatra, antropologa fsica, ciruga plstica, ortopedia protsica, psiquiatra, psicologa, asistente social, fonoaudiologa. El equipo especfico est determinado por la disponibilidad de personal calificado y por el tipo de pacientes cubiertos por el equipo, el cual deber referir, cuando sea necesario, para coordinar el plan de tratamiento ms adecuado. Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica
17
1. INTRODUCCIN 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

La Fisura Labio-Palatina (FLP), es una de las malformaciones congnitas ms frecuentes y se produce por una alteracin en la fusin de los tejidos que darn origen al labio superior y al paladar, durante el desarrollo embrionario. La boca primitiva inicia su formacin entre los 28 y 30 das de gestacin con la migracin de clulas desde la cresta neural hacia la regin anterior de la cara. Entre la quinta y la sexta semana, los procesos frontonasales y mandibulares derivados del primer arco farngeo forman la boca primitiva. Posteriormente, los procesos palatinos se fusionan con el tabique nasal medio formando el paladar y la vula entre los 50 y los 60 das del desarrollo embrionario. De acuerdo a su etiologa, el momento en el desarrollo embrionario en que se producen y sus caractersticas epidemiolgicas, las FLP se clasifican en cuatro grupos: fisuras prepalatinas o de paladar primario (que puede afectar el labio con o sin compromiso del alvolo), fisuras de paladar secundario (que pueden comprometer el paladar seo y/o blando), mixtas (con compromiso del labio y paladar) y fisuras raras de menor ocurrencia
1,2, 3.
Las fisuras representan una condicin gentica, determinada por la presencia de varios genes y un gen mayor. Su frecuencia mundial es de 1 por cada 1.200 nacidos vivos. En Chile afecta casi al doble de la tasa mundial, 1.8 por cada 1.000 nacidos vivos aproximadamente. Durante el desarrollo y crecimiento prenatal de un individuo, ocurren una sucesin de eventos morfolgicos, fisiolgicos y bioqumicos altamente integrados y coordinados. Por ello cualquier interrupcin o modificacin de este patrn puede dar origen a malformaciones congnitas. El componente ambiental tambin tiene una gran importancia como causa de la fisura velopalatina y la prevencin de esta malformacin se podra basar, fundamentalmente, en el control de ste. Existen numerosos trabajos que prueban que frmacos, factores nutricionales, elementos fsicos o psquicos pueden afectar el normal desarrollo del paladar. Estos antecedentes han permitido catalogar a las fisuras faciales como malformaciones de origen multifactorial, con un componente gentico aditivo polignico. El tratamiento integral del paciente fisurado es complejo, comprende el trabajo en equipo de una gran variedad de especialistas, donde adems, no hay esquemas rgidos de tratamiento y cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida del nio o nia afectado, desde el manejo de la alimentacin, patologas otorrinolaringolgicas, odontolgicas, estticas, de lenguaje, funcionales y manejo psicolgico. El resultado final va a depender de los procedimientos teraputicos llevados a cabo, del patrn de crecimiento crneo-facial de cada individuo y, muy especialmente, de la severidad de las alteraciones anatmicas, funcionales, estticas y psicolgicas del nio3.
Los problemas fundamentales a considerar, por constituir elementos asociados con el desarrollo general, social y cognitivo de los pacientes fisurados, son: A nivel otorrinolaringolgico: hipoacusia, otitis media con efusin (OME) y alteraciones del desarrollo del lenguaje; siendo las secuelas ms comunes otitis medida crnica(OMC) con o sin colesteatoma y otopata adhesiva(OA). A nivel fonoaudiolgico: Retraso del lenguaje, alteraciones del habla y la voz asociadas a insuficiencia velofarngea, la que habitualmente se traduce en hipernasalidad, consonantes orales dbiles y articulaciones compensatorias.4 A nivel de estructuras faciales la falta de fusin de los procesos, lo que requiere corregir malposiciones, alineando segmentos alveolares y posicionando philtrum y columela. A nivel de estructuras dentarias, hipoplasias de esmalte y mal posiciones de los dientes adyacentes a la fisura aumentan el riesgo de caries. A nivel psicolgico es importante lograr la adaptacin, satisfaccin y bienestar interno del paciente. El trabajo en equipo y su multidisciplinariedad es esencial para evitar las secuelas prevenibles. En el equipo participan cirujanos, enfermeras, fonoaudilogos, genetistas, kinesilogos, odontlogos, ortodoncistas, otorrinolaringlogos y psiclogos. El xito de los resultados depender de la experiencia del equipo multiprofesional, planificacin, investigacin y seguimiento metdico de los casos, auditora de los tratamientos y capacitacin constante, independiente de la labor asistencial 1,2,3,4, 5,6,12,35. Magnitud del problema La incidencia estimada de anomalas congnitas relacionadas con deformaciones del labio y paladar en Chile es de 1.78 x 1000 nacidos vivos (hospitales de la Regin Metropolitana) y 1.66 x 1000 nacidos vivos en el resto de los hospitales, incluidos en el estudio de colaboracin latinoamericana de malformaciones craneofaciales7, lo que proyectado al nmero de nacimientos anuales, permiten estimar alrededor de 452 casos nuevos anualmente. En cuanto a su distribucin geogrfica, el 62% de ellos se distribuye en las regiones Metropolitana, V y VIII. La relativa alta incidencia en Chile y el alto grado de agregacin familiar encontrada, ha permitido postular la existencia de un gen mayor relacionado con la susceptibilidad a las fisuras faciales en Chile. Independiente del modelo gentico postulado para el origen de la fisura, el riesgo de recurrencia, en las familias de afectados crece, de acuerdo al grado de parentesco, la severidad del defecto o el nmero de individuos de la familia afectados y este riesgo es mayor que en la poblacin general8. El porcentaje de mezcla indgena de la poblacin, calculado en base a las frecuencias de los grupos sanguneos ABO y RH indic un 45,6% de mezcla indgena en la poblacin total del pas. Una correlacin y comparacin entre los porcentajes de mezcla indgena e incidencia de fisuras, comprueba la existencia de una mayor frecuencia de fisuras a medida que aumenta el grado de indigenicidad.
19
En el sector pblico se estima una incidencia anual de 350 casos, a partir de los registros de nios ingresados al Programa de Atencin Integral y otros, atendidos en los Servicios de Salud. En cuanto al tipo de problemas de salud presentados por pacientes fisurados, una experiencia nacional reportada en la Fundacin Gantz muestra que el 31% de los pacientes en control tiene OME. A su vez, al menos un 20% de los nios fisurados tiene factores de riesgo para presentar hipoacusia sensorioneural, relacionados principalmente con sndromes craneofaciales.
1.2 Alcance de la gua

a. Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua La gua da recomendaciones, para las intervenciones multidisciplinarias en el diagnstico prenatal y nacimiento, tratamiento, seguimiento y rehabilitacin del paciente fisurado desde el nacimiento hasta los 15 aos de edad, en la perspectiva de orientar las buenas prcticas, con un efectivo uso de los recursos. b. Usuarios a los que est dirigida la gua La gua est dirigida a los profesionales involucrados en el diagnstico , tratamiento, seguimiento y rehabilitacin del paciente fisurado, e incluye, pero no est restringida, a las siguientes especialidades: ciruga plstica, ciruga mxilo-facial, consejera gentica, imagenologa, anestesiologa, neurologa, neurociruga, enfermera, odontopediatra, ortodoncia, otorrinolaringologa, fonoaudiologa, psicologa, pediatra, ortopedia protsica, psiquiatra, servicio social. Es esencial que todos los miembros de los equipos que atiendan casos de fisuras estn entrenados y tengan experiencia en el manejo de anomalas craneofaciales.
1.3 Declaracin de intencin

Esta gua no fue elaborada con la intencin de establecer estndares de cuidado para pacientes individuales, los cuales slo pueden ser determinados por profesionales competentes sobre la base de toda la informacin clnica respecto del caso, y estn sujetos a cambio conforme al avance del conocimiento cientfico, las tecnologas disponibles en cada contexto en particular, y segn evolucionan los patrones de atencin. En el mismo sentido, es importante hacer notar que la adherencia a las recomendaciones de la gua no asegura un desenlace exitoso en cada paciente. No obstante lo anterior, se recomienda que las desviaciones significativas de las recomendaciones de esta gua o de cualquier protocolo local derivado de ella sean debidamente fundadas en los registros del paciente. En algunos casos las recomendaciones no aparecen avaladas por estudios clnicos, porque la utilidad de ciertas prcticas resulta evidente en s misma, y nadie considerara investigar sobre el tema o resultara ticamente inaceptable hacerlo. Es necesario
considerar que muchas prcticas actuales sobre las que no existe evidencia pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden ser altamente eficaces y quizs nunca se generen pruebas cientficas de su efectividad. Por lo tanto, la falta de evidencia no debe utilizarse como nica justificacin para limitar la utilizacin de un procedimiento o el aporte de recursos.
2. OBJETIVOS
Esta gua es una referencia para la atencin de los pacientes con fisura bajo el rgimen de garantas explcitas. En ese contexto, esta gua clnica tiene por objetivos: Apoyar la toma de decisiones del equipo de salud multidisciplinario en relacin con el diagnstico precoz, tratamiento, seguimiento y rehabilitacin del paciente fisurado. Enfatizar la necesidad de una atencin coordinada, comprehensiva y accesible a las necesidades individuales del paciente y su familia. Orientar la entrega de atencin de calidad, basada en la mejor evidencia disponible, para mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por fisuras labiopalatinas, en cualquiera de sus formas. Identificar las intervenciones ms costo-efectivas para el tratamiento, seguimiento y rehabilitacin del paciente con fisura.
21
3. RECOMENDACIONES 3.1. FISURA LABIAL

Sospecha y confirmacin diagnstica 3.1.1 Pregunta clnica abordada en la gua Cul o cules son el o los exmenes o acciones ms efectivos para la confirmacin diagnstica de fisura labial? 3.1.2 Recomendaciones y Sntesis de evidencia Perodo Prenatal El uso de ultrasonido en el segundo trimestre del embarazo forma parte rutinaria de los cuidados prenatales. En un estudio longitudinal de evaluacin prenatal que compar el ultrasonido bidimensional versus el tridimensional para el diagnstico de labio y paladar fisurado, se sigui a los pacientes una vez nacidos, para confirmar diagnstico. La precisin diagnstica del ultrasonido tridimensional, utilizado cuando el bidimensional ya haba detectado anomalas, en comparacin con el ultrasonido bidimensional solo, aument para el labio leporino de un 93% a un 100%; y para paladar fisurado aument de un 57% a un 89%, siendo estos valores estadsticamente significativos para ambos. Nivel de Evidencia 29. En un estudio ms reciente (2007), en el que se compar el uso de ultrasonido bidimensional solo versus el uso de ultrasonido bidimensional ms ultrasonido en 3D, incluyendo una visualizacin ortogonal con formacin de imagen extendida tridimensional, para labio fisurado y paladar primario, se encontr que el uso del ultrasonido bidimensional con o sin el tridimensional identifica correctamente los casos de labio fisurado prenatal. Sin embargo, el uso conjunto de ambos identific correctamente ms casos de paladar fisurado primario que el ultrasonido bidimensional por s solo (88.9% vs 22.2%, p<0.01).Nivel de Evidencia 210. En base a la ecografa 3D, puede realizarse el diagnstico prenatal de defectos congnitos, dependiendo de la experiencia de quien hace e interpreta el examen y de la calidad del aparato de ecografa. En la actualidad el examen puede diagnosticar fisura labial a partir de las 16 semanas de gestacin11. Los padres deben ser informados y derivados al especialista a cargo del equipo multidisciplinario para disminuir la ansiedad que provoca el desconocimiento de la situacin, responder todas y cada una de las preguntas que la madre y familia formulen y sealar los aspectos esenciales del tratamiento. Nacimiento La confirmacin diagnstica se realiza en base a examen clnico realizado por Cirujano Infantil, Mxilo-Facial o Plstico, a todo nio(a) nacido con fisura labial que sea derivado desde la maternidad, por el equipo peditrico, en un plazo mximo de 15 das desde la derivacin.
Los requisitos de la evaluacin inicial por especialista son: a) Atencin oportuna, antes de 15 das a contar desde su derivacin del lugar de nacimiento. b) Atencin por el especialista. c) Informacin atingente a la madre entregada por el especialista. d) Anamnesis y examen clnico segn protocolo. e) Confirmacin diagnstica y educacin. f) Fecha de inclusin en reunin de evaluacin multidisciplinaria integral. g) Participacin del especialista (cirujano infantil, mxilo-facial o plstico) en reunin de equipo multidisciplinario. Nivel de Evidencia 4. Recomendacin C 1,12, 13,14. 3.1.3. Tratamiento Preguntas clnicas abordadas en la gua Cules son los objetivos del tratamiento del paciente con fisura labial? Cul es el mejor tratamiento para la fisura labial? Sntesis de evidencia La fisura labial es un defecto congnito en el labio superior uni o bilateral, donde falla la fusin de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial. Se piensa que esto puede ser causado por la falta de migracin del mesodermo en la regin ceflica. Estos casos de fisura labial aislada recogen una gran variedad morfolgica que va desde las formas ms sencillas, representadas por los labios fisurados cicatriciales, o frustros o microforma, a las formas ms complejas de fisuras labiales totales, en los que el defecto compromete el labio en 3/3 uni o bilateral y el alvolo, con mayor o menor distorsin de los tejidos blandos y duros en esa regin. Puede haber desviacin de la columela y desplazamiento de la base del cartlago alar y rotacin de ste, aplanamiento del ala nasal en los casos unilaterales, brevedad de la columela y premaxila desviada y/o protruda, en los casos bilaterales. Las tcnicas quirrgicas para corregir estas anomalas congnitas son muy variadas. Todas ellas consisten en incisiones en los bordes de las fisuras que permiten reubicar los tejidos. Tanto piel, msculo y mucosa se recolocan en su posicin correcta para dar un aspecto armnico, simtrico funcional y esttico a la cara del nio15,16,17 (Monasterio 2008). 1. Nacimiento Examen clnico realizado por pediatra, al momento de nacer. Se realizar diagnstico diferencial de fisura labio-palatina o de fisura labio-mxilo palatina. Necesita tratamiento quirrgico como nica accin teraputica. Nivel de Evidencia 4. Recomendacin C 1,5.
23
2. Perodo Pre-Quirrgico: desde el nacimiento hasta el cierre labial (3-6 meses) a) Enfermera-Instruccin de alimentacin Es fundamental tranquilizar y orientar a los padres sobre la patologa de su hijo. Los nios que tienen slo labio fisurado (sin fisura palatina) normalmente no tienen dificultades de alimentacin. Idealmente la nia o nio debe alimentarse al pecho desde el nacimiento, ya que de este modo se logra entre otros beneficios: Aceptacin mutua, del hijo a la madre y de la madre al hijo. Liberacin de hormonas, importantes para la mam y el hijo. Nutrientes adecuados en calidad, consistencia, temperatura, composicin. Formacin de un eficiente sistema inmunitario. Adecuado desarrollo de la cara, (especialmente de los msculos y de la mandbula). Si de todas maneras no es posible alimentarlo al pecho, se debe usar mamadera (ver anexo alimentacin), ya que el incremento de peso efectivo evita dilatar la ciruga, por lo que se debe monitorear el incremento peridicamente. Nivel de Evidencia 3. Recomendacin C 18. b) Otorrinolaringologa Examen fsico completo de cabeza, cuello, odos, y estructuras relacionadas en busca de factores de riesgo para una prdida auditiva temprana. (ASHA, 2007). Evaluacin auditiva con BERA e impedanciometra. Si se diagnostica hipoacusia profunda bilateral, sta debe tratarse19. c) Fonoaudiologa Evaluacin de habilidades prelingsticas, prearticulatorias y de alimentacin. Estimulacin temprana del lenguaje y desarrollo psicomotor, en controles trimestrales hasta el ao. d) Modelaje nasal pre operatorio-conformador nasal Ser indicado por el cirujano en el examen inicial, segn la severidad y amplitud de la separacin de la fisura, de la malposicin de los cartlagos nasales y alares, y posicin de philtrum y columela, segn resultado de interconsulta con odontopediatra. El modelaje nasoalveolar prequirrgico, utilizado apropiadamente, puede mejorar la simetra nasal en los casos de fisura unilateral, y puede elongar la columela en los casos bilaterales. Se ha documentado algn grado de regresin en los aos siguientes debido al patrn de crecimiento diferencial de las subunidades nasales (Aminpour, 2008)20. Evidencia 3. Recomendacin C21, 22. e) Psicologa Recin nacido: entrevista con los padres. Objetivos teraputicos: Fomentar la aceptacin plena por parte de los padres de su hijo/a, calmando el impacto emocional del diagnstico en la familia. Facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento; intervencin en crisis.
Abordar las expectativas, preocupaciones con respecto a la patologa y el duelo de las expectativa parentales, para promover una vinculacin afectiva. Entregar a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socio-emocional del nio/a. Estimular el compromiso familiar al tratamiento (ver anexo 5)1. Nivel de Evidencia 4. Recomendacin C. f) Kinesiologa Las fosas nasales proveen la primera barrera de proteccin contra infecciones del sistema respiratorio alto. La kinesiterapia respiratoria debe sea realizada en cualquier cuadro agudo de una infeccin respiratoria para facilitar la eliminacin de las secreciones y mantener la va area despejada. Se recomienda una evaluacin kinsica preventiva cinco das previos a la fecha planificada para la ciruga primaria. Nivel de Evidencia C.17 3. Perodo Quirrgico: desde los tres hasta los seis meses a) Ciruga Tradicionalmente, los cirujanos han considerado a la piel y otros tejidos como un block compacto que debe ser geomtricamente reacomodado en la reparacin del labio. Esto explicara parcialmente, las numerosas tcnicas quirrgicas y variaciones surgidas de ellas. Los resultados de la ciruga de labio dependen de procedimientos adicionales y otras variables: ortopedia prequirrgica, la que aparece de mayor utilidad en los casos de fisura labial bilateral, por la tensin postoperatoria; aumento del dimetro de la nariz (stenting), y edad en la que se realiza la ciruga. Los nios(as) con fisura unilateral de labio presentan un desplazamiento inferior y lateral de los cartlagos alares, el volumen del vestbulo nasal est aumentado en el lado fisurado. La columela, generalmente acortada, es desplazada hacia la zona de la fisura, por lo que se considera como una parte integral de la reparacin primaria de la fisura de labio. La edad para realizar la ciruga del labio fisurado, generalmente vara desde algunos das de nacido hasta los 6 meses. La regla de los 10, an se usa, e implica un peso de, al menos, 10 libras 4.365 kg; hemoglobina de 10% y una edad de, al menos, 10 semanas. La reconstruccin muscular compleja es difcil antes de los 3 meses de vida, a lo que se suma que hasta esa edad, los riesgos anestsicos son mayores porque persiste la fisiologa fetal. Recientemente, se le ha dado ms atencin a la reparacin nasal en la ciruga primaria. Sin embargo, persisten cuestiones respecto de la estabilidad de los resultados de la correccin nasal primaria y su posible interferencia con el crecimiento nasal. Nivel de Evidencia 323. La ciruga primaria del labio se realiza entre los 3 y los 6 meses de edad, debido al desarrollo del mismo que permite manejar mejor los tejidos. Si el nio/a padece cualquier otra anomala, sta ha tenido tiempo en manifestarse 24, 25.
25
Cuando solamente existe compromiso de labio y no se requiri de ortopedia prequirrgica, la ciruga puede realizarse a los 3 meses. Un estudio realizado en Santiago, mostr que los nios con fisura de labio y/o paladar, previo a la ciruga primaria, son portadores, en su mayora de S. aureus, situacin a considerar para la profilaxis y/o tratamiento26, 27,28. Nivel de Evidencia 3. Correccin nasal La deformidad nasal es una parte integral del labio fisurado. Segn su severidad, la rinoplasta primaria, puede realizarse junto con la reparacin labial primaria, es recomendable siempre reposicionar los cartlagos alares en la ciruga primaria o, en su defecto, segn el crecimiento y severidad del cuadro, se posterga hasta los 4 aos1. En la revisin del labio y nariz a los 4 aos, si no se obtuvo buenos resultados de la ciruga primaria, se podra realizar nueva reposicin y plasta del labio29. Algunos autores utilizan un dispositivo que mantiene la forma de la ventana de la nariz corregida (conformador nasal) para mantener los resultados alcanzados con la ciruga. Nakajima y cols , lo indican por 3 4 meses post-ciruga, mientras que Yeow y cols , por 6 meses, puesto que los pacientes con el dispositivo han mostrado un mejor resultado esttico que aquellos que no usaron el modelador nasal, siendo esto estadsticamente significativo. Nivel de Evidencia 230,31. El uso es diario, durante 24 horas pudiendo extenderse hasta 6 meses despus de la ciruga, segn la evolucin del caso. Nivel de Evidencia C. Perodos de seguimiento adecuados han mostrado que la nariz crece normalmente despus de un ajuste temprano de la configuracin y posicin de la porcin cartilaginosa de la nariz. Sin embargo, esto no previene la reconstruccin secundaria, cuando las caractersticas adultas se hacen evidentes. Nivel de Evidencia 332. Generalmente la rinoplasta primaria y secundaria, en etapa preescolar, es un procedimiento transitorio hasta la rinoseptoplasta definitiva, a los 14 15 aos, porque hay falta de soporte seo y, por lo tanto, la narina al no tener este soporte, tiende a caer. Los defectos bilaterales usualmente requieren 3 procedimientos durante el crecimiento, mientras que las fisuras unilaterales, generalmente, requieren 2 ajustes de la nariz (Van Beek et al. 2004). Objetivo Teraputico Restaurar la funcin Recomendacin C24. normal y la apariencia esttica. Evidencia 4.
b) Anestesiologa: Se debe evaluar el estado general del paciente (historia clnica y exmenes de laboratorio), manejo intraoperatorio (tcnica de bloqueo de nervio infraorbitario para optimizar el manejo del dolor) y control post operatorio (dolor y complicaciones segn patologa). Evidencia 1,3. Recomendacin B 33,34,35.
c) Enfermera. Los servicios para el paciente y su familia incluyen: Cuidados preoperatorios (examen fsico, antropometra, control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado y registros). Procedimientos de enfermera post operatorios por tipo de ciruga (inmovilizacin, curaciones de la sutura labial, indicaciones a la madre sobre alimentacin, cuidados de la herida, analgesia y antibiticos). Nivel de Evidencia 4. Recomendacin C 1. 4. Perodo Post Quirrgico Posterior a la Ciruga se debe realizar, al menos, un control a la semana, y a los 3 meses por parte del Equipo Quirrgico, los que pueden aumentarse a un control a los 14 das, un control al mes de operado, y otro a los 6 meses. Nivel de Evidencia 4 (Consenso de expertos del grupo de actualizacin). a) Kinesioterapia La terapia post operatoria tiene por objetivo el tratar la zona del labio intervenida, tratar la cicatrizacin segn cada caso en particular. Cuando el proceso est en fase de retraccin normal, sin adherencias, la terapia se basa en proteger la piel con un regenerador de tejido, y bloqueador solar, en caso necesario, por un perodo aproximado de 3 meses. El control kinsico del proceso cicatrizal se inicia desde la 3 semana post alta quirrgica, con sesiones de masoterapia, segn indicacin mdica. En caso de hipertrofia cicatrizal, utilizar compresin blanda con gel de silicona, por un perodo de 6 a 8 meses. El uso de la cubierta del gel de silicona para la prevencin y tratamiento de cicatrices hipertrficas es relativamente nuevo (1981), y comenz con el tratamiento de cicatrices por quemaduras. En una revisin sistemtica de 559 personas, cuyas edades fluctuaron entre los 2 y 81 aos, en la que se evalu la efectividad de la cubierta de gel de silicona en la prevencin y tratamiento de cicatrices hipertrficas, comparando el uso de cubierta de gel de silicona adhesiva con: cubierta de gel de silicona no adhesiva, con agregado de vitamina E, terapia lser, e inyeccin de acetnido de triamcinolona; los resultados para la prevencin y tratamiento de stas, mostraron una reduccin de incidencia de este tipo de cicatrices , con un RR 8,6, y un intervalo de confianza del 95% (2.5529.02). La mejora de la elasticidad de la cicatriz fue estadsticamente significativa; sin embargo los estudios fueron altamente susceptibles a sesgos. Nivel de Evidencia C36. Es necesario realizar control cicatrizal oportunamente para llevar a cabo las acciones segn el caso, permitiendo as la recuperacin funcional y esttica del labio. Evidencia 3.Recomendacin C 36, 37.
27
La secuencia de la terapia kinsica post queiloplasta es la siguiente: Evaluacin kinsica cicatrizacin Tratamiento rehabilitacin cicatrizal (10 sesiones en total): Mes 1 Mes 2 Mes 3 Mes 4 Mes 5 1 sesin semanal de entrenamiento a la madre de tcnicas de masoterapia y control de cicatriz. Control quincenal de tratamiento programado de rehabilitacin cicatrizal de labio. Control quincenal de evolucin de tratamiento Control mensual de tratamiento cicatrizal Control alta y fotografa.
b) Odontopediatra Se realiza una entrevista con los padres, entregndoles informacin general sobre tratamientos odontolgicos actuales y futuros. Se informa sobre la ventana de infectividad. Es importante educar a los padres en cuanto a hbitos alimenticios, tcnicas de higiene bucal, responder sus dudas y reforzar la asistencia a controles con las otras especialidades. Nivel de Evidencia B, C38. Se debe evaluar al cumplir 1 ao. c) Psicologa Entre los 6 y 18 meses se recomienda una entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el nio. Nivel de Evidencia 4 (Soc. Chilena de Psicologa Clnica).
5. Perodo Preescolar ( 2-5 aos) a) Odontopediatra Basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por caries y por enfermedad de encas y periodonto. Especial nfasis en la prevencin de las enfermedades bucales ms prevalentes con medidas de autocuidado, con activa participacin de los padres. Se debe evaluar en los aos: 3, 4, 5 aos, y segn evaluacin de riesgo cariognico individual (Ver anexo 9)39 Evidencia 2. Recomendacin B. Reforzar instruccin de higiene oral, eliminacin de la mamadera a los dos aos. Proteger dientes hipoplsicos con cemento de vidrio ionmero. Realizar inactivacin de caries. b) Psicologa Evaluacin del desarrollo y de los estilos de crianza, adems de una evaluacin del estrs parental. Objetivos teraputicos: Diagnstico preventivo completo de la situacin psicosocial del nio y la familia. Orientar a los padres respecto de las medidas de estimulacin del desarrollo y estilos de crianza adecuados. Promover y estimular el desarrollo de la autonoma y autoconcepto positivo. Preparacin para cirugas y procedimientos invasivos, de modo que se realicen en un contexto no estresante para el nio. Evidencia 4. Recomendacin C 1. Evaluar el estrs de los padres (ver anexo 5). c) Kinesilogo Seguimiento desde los 3 hasta los 5 aos, para prevenir y corregir la instalacin de malos hbitos17. Reeducacin de la va area respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial. d) Fonoaudilogo. Evaluacin de la voz, habla, lenguaje y audicin subjetiva. Objetivos Diagnstico preventivo del desarrollo del lenguaje del nio. Orientar a los padres en la estimulacin del lenguaje y habla. 6. Perodo Escolar a) Psicologa Escolar 6 aos: Evaluacin integral (intelectual, emocional). Objetivos teraputicos - Completa evaluacin cognitiva, emocional y conductual.
29
Es deseable una comunicacin directa con la unidad educativa, lo que implica la elaboracin de al menos un informe psicolgico exhaustivo (relacionado con la problemtica), fomentando una adecuada adaptacin al sistema escolar. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del nio y de la pesquisa de alguna problemtica. Evidencia 4. Recomendacin C 1 Escolar 8- 9 aos: Evaluar la autoestima y la calidad de la experiencia escolar.
Objetivos teraputicos Evaluar la autoestima del nio con fisura y la calidad de la experiencia escolar, implementando, en caso que sea necesario, las intervenciones teraputicas oportunas. b) Odontologa general Realizar examen extra e intraoral. Evaluacin del estado de la denticin, oclusin, estructuras de soporte. Los pacientes fisurados presentan anomalas de estructura, posicin y erupcin que son importantes de considerar. En un estudio descriptivo, realizado en Miln, se encontr una prevalencia de 5% de incisivos laterales supernumerarios en pacientes con fisura uni y bilateral de labio y paladar, frecuencia similar a lo que ocurre con otras poblaciones de fisurados 40. Nivel de Evidencia 3. Pesquisar factores de riesgo para caries dental y gingivitis. Se debe reforzar el componente educativo y preventivo: refuerzo de higiene bucal, aplicacin de sellantes y fluoruros tpicos, segn riesgo individual. Derivacin a ortodoncia en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Evaluaciones a los 6 y 9 aos, o con mayor frecuencia, segn nivel de riesgo individual. c) Ortodoncia Se debe realizar evaluacin integral debido a la frecuencia de agenesia del incisivo lateral superior asociado a esta condicin. (Soc. Chilena de Ortodoncia) d) Fonoaudilogo Evaluacin del habla, lenguaje, voz y audicin subjetiva Objetivos Diagnstico preventivo del desarrollo del lenguaje del nio. Orientar a los padres en la estimulacin del lenguaje y habla. 7. Perodo Adolescencia a) Ciruga La recomendacin es realizar la rinoplasta definitiva cuando el maxilar y la nariz han alcanzado su crecimiento final, lo que ocurre habitualmente entre los 16 y 18 aos.
b) Psicologa Evaluacin integral. Objetivos teraputicos Evaluacin conductual y emocional, que permita pesquisar las necesidades para una ayuda teraputica oportuna. Evaluacin de calidad de vida del adolescente. Evaluacin de la percepcin de los resultados de su tratamiento. Orientarlos en planificacin y proyecto de vida a futuro, que le permita cumplir metas a corto y largo plazo, y de este modo, estimular la sensacin de satisfaccin consigo mismo. Fomentar la elaboracin de las heridas en la imagen corporal, promoviendo la aceptacin personal (autoestima positiva), la adaptacin a su entorno social y el desarrollo de habilidades sociales. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del joven y de la pesquisa de alguna problemtica. Evidencia 4. Recomendacin C41. c) Odontologa general Examen integral, evaluacin de la denticin permanente, reforzamiento de medidas de autocuidado. Evaluar a los 12 y 15 aos, o con mayor frecuencia, segn nivel de riesgo individual.
31
CRONOGRAMA ESTIMADO PARA EL TRATAMIENTO DE LA FISURA LABIAL, EN MESES Y AOS

Meses Especialidad Confirmacin diagnstica Gentica Psicologa OPQ Ciruga Enfermera Conformador nasal Kinesiologa Fonoaudiologa Odontopediatra/Odontologa general Ortodoncia Otorrinolaringologa Aos
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 x x x* x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x
x x
Cirugas X controles, evaluaciones. * Entrevista a los padres.
3.1.4 Recomendaciones Fisura Labial
Perodo Nacimiento
Especialidad Confirmacin diagnstica en base a examen clnico por Cirujano Infantil, Mxilo-Facial o Plstico. Evaluacin por especialista e informacin a la madre-padre. Psicologa Entrevista con los padres para facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento.
Grado de Recomendacin C
Pre-quirrgico
Enfermera: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo peridico del incremento de peso, hasta lograr el mnimo requerido (5 kgs). Conformador nasal: Modelaje nasal, con placa modeladora, y mantencin hasta la intervencin 1. El modelaje nasoalveolar prequirrgico, utilizado apropiadamente, puede mejorar la simetra nasal en los casos de fisura unilateral, y puede elongar la columela en los casos bilaterales. El uso diario, puede prolongarse hasta los 6 meses post ciruga, segn la evolucin del caso clnico. Psicologa Entrevista con los padres para apoyo psicolgico y compromiso familiar al tratamiento. Kinesiologa Kinesiterapia respiratoria en caso de infeccin para eliminacin de secreciones, limpieza bronquial y mantencin de capacidad aerbica, una vez al da, por el perodo que dure patologa. Evaluacin kinsica respiratoria preventiva cinco das antes de la ciruga. Otorrinolaringologa Examen fsico completo de cabeza, cuello, odos, y estructuras relacionadas en busca de factores de riesgo para una prdida auditiva temprana. (ASHA, 2007). 50 Evaluacin auditiva con BERA e impedanciometra . Fonoaudiologa Entrevista inicial con los padres. Explicacin de la patologa (lenguaje y habla).Iniciar programa de estimulacin temprana.
Quirrgico
Ciruga de labio entre los 3 y 6 meses de vida, debido al desarrollo del mismo.
33
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Postquirrgico Ciruga Control, al menos, a la semana, y a los 3 meses por parte del equipo quirrgico. Fonoaudiologa Estimulacin temprana del lenguaje y evaluacin de habilidades prearticulatorias (habla), trimestralmente, entre los 0 y 24 meses. Kinesiologa Proteccin de la piel con regenerador de tejido, y bloqueador solar, sesiones semanales, por un perodo de 3 meses, aproximadamente, segn indicacin mdica y/o kinesiolgica. Masoterapia para el control del proceso cicatrizal, desde la a 2 a 3 semana del alta, segn indicacin mdica post alta quirrgica. Sesiones semanales durante el primer mes y quincenales del mes 2 al 3. Control mensual al 4 y 5 mes. En caso de hipertrofia cicatrizal, indicacin de utilizar compresin blanda con gel de silicona, por un perodo de 6 a 8 meses. Odontopediatra Entrevista con los padres. Informacin y educacin de higiene bucal desde la aparicin del primer diente, sin pasta 42 dental , explicacin de ventana de infectividad. Control del consumo de alimentos cariognicos lquidos y slidos. Psicologa Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el nio, entre los 6 y los 18 meses de vida Preescolar Odontopediatra Examen, diagnstico de anomalas dentarias de forma, nmero y posicin. Evolucin de la denticin y oclusin. Se debe informar a los padres que deben restringir el consumo de alimentos con azcares libres solo a los horarios habituales de comida. Indicacin de cepillado dentario diario, como mnimo 2 veces al da, inmediatamente despus de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0.5 grs (tamao de una arveja), supervisado por los padres. Seguimiento segn riesgo cariognico. Psicologa Evaluacin del desarrollo, estilos de crianza, y estrs parental. Una evaluacin durante el perodo con un mnimo de dos sesiones, de una hora de duracin cada una. C C
B C
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Kinesiologa Seguimiento desde los 3 a los 5 aos. Reeducacin de la va area respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial. Fonoaudiologa Controles anuales: Evaluacin de voz, habla, lenguaje y audicin subjetiva. Psicologa Evaluacin integral. Una evaluacin durante el perodo con un mnimo de 4 sesiones, de una hora de duracin cada una. Elaboracin de, al menos, un informe psicolgico exhaustivo (relacionado con la problemtica), para una adecuada adaptacin al sistema escolar. 8-9 aos: Evaluacin de la autoestima Calidad de la experiencia escolar Fonoaudiologa Controles anuales. Evaluacin a los 6 aos Odontologa Realizar una evaluacin de riesgo cariognico a todos los pacientes. Aconsejar a los padres en forma individual y personalizada sobre salud bucal en cada citacin o control. Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La tcnica de higiene bucal debe ser reforzada por el odontlogo o por el personal paramdico de odontologa, cada vez que el nio (a) acuda a tratamiento. Los nios y nias deben cepillarse los dientes 2 veces al da, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm. Se deben colocar sellantes en molares temporales y permanentes sanos cuando estn indicados, segn riesgo. Se deben tratar todas las piezas dentarias con caries, obturando con materiales que aseguren el mximo de duracin en buenas condiciones, considerando que estn en tratamiento ortodncico Derivacin a Ortodoncia para en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Adolescente Psicologa Evaluacin integral y de personalidad. Evaluacin de la satisfaccin de los resultados del tratamiento. Evaluacin de la calidad de vida. C
C C
Escolar
C C B
A C
A C
C C
35
3.2 FISURA PALATINA

Confirmacin diagnstica 3.2.1 Pregunta clnica abordada en la gua Cul o cules son el o los exmenes o acciones ms efectivos para la confirmacin diagnstica de fisura palatina aislada? 3.2.2 Recomendaciones y Sntesis de evidencia Al momento de nacer, el pediatra realiza examen clnico, generando la sospecha diagnstica. En el Reino Unido, se evalu la frecuencia de deteccin tarda de paladar fisurado, encontrndose que un 28% de las detecciones se realizaba despus del primer da de nacido, lo que aumentaba los problemas de alimentacin y regurgitacin nasal43. El diagnstico de Fisura Palatina se confirma mediante el examen clnico realizado por Cirujano Infantil, Mxilo-Facial o Cirujano Plstico, de acuerdo a derivacin realizada por el equipo peditrico. Se realizar diagnstico diferencial de fisura velar total o parcial, fisura de paladar seo total parcial y malformaciones asociadas como micrognatia (Tastets, 2008). Se debe realizar durante los primeros das de vida del beb, teniendo un plazo mximo de 15 das desde la derivacin. Nivel de Evidencia 4. Recomendacin C1. 3.2.3 Tratamiento Preguntas clnicas abordadas en la gua Cules son los objetivos del tratamiento del paciente con fisura palatina? Cul es el mejor tratamiento para la fisura palatina? Recomendaciones y Sntesis de evidencia.
La fisura palatina se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La fisura puede afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). El paladar fisurado no es tan perceptible como el labio fisurado porque est dentro de la boca. Puede ser la nica anomala del nio/a, o puede estar asociado con el labio fisurado u otros sndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido tambin el paladar fisurado al nacer. Los objetivos funcionales del tratamiento de los nios y nias fisurados son el logro de crecimiento mxilo-facial normal, audicin y habla dentro de los lmites de normalidad. Nivel de Evidencia 4. Recomendacin C 1,44.
1. Perodo Pre-Quirrgico: nacimiento hasta cierre paladar blando (6-12 meses). La preocupacin ms inmediata para un beb que tiene el paladar fisurado es la buena nutricin. Para los nios que tienen el paladar fisurado, la deglucin es difcil a causa de su malformacin. a) Enfermera- Instruccin de alimentacin. Los nios con fisura palatina tienen mayor dificultad para la deglucin, por lo tanto, debe supervisarse la tcnica de alimentacin y el incremento ponderal hasta la ciruga. En un estudio australiano, los bebs con fisuras ms pequeas mostraron mayor facilidad para generar niveles normales de succin y compresin, comparados con contrapartes fisuradas de mayor tamao45. En caso de no ser posible la alimentacin mediante pecho materno, o mamadera, no debe administrarse la alimentacin por sonda nasogstrica, porque es traumtico para el nio, puede daar las mucosas, expone a infecciones, la madre est sometida a un estrs mayor, dificulta la relacin madre hijo y retarda el aprendizaje de otra tcnica a futuro. Ser indicado su uso por el pediatra al no existir reflejo de deglucin, micrognatia severa, otra malformacin del tracto digestivo o inmadurez del beb, en cuyos casos se utilizar sonda nasogstrica con leche materna. No existe evidencia concluyente que las mamaderas exprimibles den mejores resultados en el incremento de peso de los lactantes46,47. Evidencia I. Derivacin a la enfermera (Control del nio sano), para control y crecimiento del nio hasta la Ciruga. (Ver anexo 4, alimentacin). b) Evaluacin y consejo gentico Alrededor del 30% de los casos de fisuras tiene otras malformaciones asociadas que requieren de un estudio diagnstico ms especfico con el examen clnico y/o de laboratorio para determinar la presencia de sndromes, teratgenos o alteraciones cromosmicas. Se debe apoyar a la familia en el entendimiento del riesgo de recurrencia de la malformacin y de sus opciones (Astete, 2008)48. c) Psicologa: Entrevista con los padres. Objetivos teraputicos: Fomentar la aceptacin plena por parte de los padres de su hijo/a, calmando el impacto emocional del diagnstico en la familia. Facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento; intervencin en crisis.
37
Abordar las expectativas, preocupaciones con respecto a la patologa y el duelo de las expectativa parentales, para promover una vinculacin afectiva. Entregar a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socio-emocional del nio. Estimular el compromiso familiar al tratamiento. (ver anexo 5)1. Evidencia 4. Recomendacin C. d) Otorrinolaringologa (ORL) Evaluacin precoz: Los nios con FP pueden tener otras anomalas congnitas de las estructuras auditivas, y estn sujetos a un aumento de enfermedades del odo. Estos nios son de alto riesgo para desrdenes auditivos que podran ocurrir intermitentemente o llegar a ser permanentes, pudiendo ser de mediana a severa intensidad. La prdida de audicin puede influir significativamente en forma adversa en el desarrollo del lenguaje, y en la educacin y estado psicolgico y, eventualmente, sobre el nivel social y vocacional. Por estas razones, los nios con anomalas craneofaciales requieren vigilancia audiolgica (American Cleft Palate-Craniofacial Association, 2004)49. La primera evaluacin por ORL se realiza entre los 0 y 3 meses, y consiste en: Estudio de tamizaje en busca de hipoacusia neurosensorial con EOA o potenciales evocados auditivos automatizados de tronco cerebral (BERA acortado). Evaluacin otorrinolaringolgica que incluye otomicroscopa. Impedanciometra. Si el resultado es normal, se recomienda: Reevaluacin otorrinolaringolgica al ao, y en forma anual hasta el alta. Si el paciente presenta alteracin por hipoacusia neurosensorial, el BERA se repite al mes de realizado el primero, ya que puede resultar alterado por factores como inmadurez del nio, mala tcnica al tomar el examen, etc. Si, luego del segundo BERA, persiste el diagnstico, se deber indicar audfono antes del 6 mes de vida, y ciruga coclear segn indicacin mdica. Si coexistiera con una otitis media con efusin, esta patologa debe resolverse previo a la instalacin del audfono. Si esta patologa se presenta durante el proceso de rehabilitacin, debe corregirse con plazo mximo de un mes; segn normas de cada servicio de ORL (Ver anexo 6). Una revisin realizada en E.E.U.U. mostr que la sensibilidad de los EOA es de 80% para hipoacusia moderada y de 98% para hipoacusia profunda. La sensibilidad para BERA fue de 84% y la especificidad fue de 90%, ambos exmenes juntos mostraron una sensibilidad del 85% y una especificidad del 97%50. Nivel de Evidencia 2.
e) Fonoaudiologa Iniciar programa de estimulacin temprana con asistencia cada 3 meses, desde el nacimiento hasta los 24 meses. Brindar apoyo en el proceso de alimentacin. Objetivos del tratamiento del paciente con fisura velopalatina Orientar y supervisar tcnicas de alimentacin de manera coordinada con enfermera y/o matrona. Prevenir y estimular alteraciones del lenguaje. f) Odontopediatra. Evaluacin extra e intraoral. Indicaciones a los padres de medidas de alimentacin (fomento de la lactancia materna, o uso de mamadera con leche materna). En caso de no ser posible lo anterior, el cierre de la fisura palatina con algn dispositivo de apoyo en la mamadera51, o un obturador, ayuda a incrementar el aumento de peso. Nivel de Evidencia 3. En el caso de un obturador, se debe realizar la impresin para la instalacin del obturador (aparato protsico que obtura la fisura y mejora el proceso de succin) impidiendo la regurgitacin. Este dispositivo debe ser fabricado e instalado horas despus del nacimiento. Es importante considerar la correcta higienizacin del aparato, as como la instauracin de hbitos alimentarios y de higiene precozmente en la vida del menor. En un estudio longitudinal realizado en los Pases Bajos, en nios con fisura, durante los primeros 2 aos de vida, se evalu si el uso de un dispositivo acrlico facilitaba la colonizacin por streptococo mutans y lactobacilos, comparando de los 62 nios estudiados, aquellos que haban recibido ortopedia prequirrgica (24) de los que no la haban recibido(38). Los resultados mostraron que hubo colonizacin temprana para los nios que usaron el aparato ortopdico versus lo que no lo hicieron, diferencia que se igualaba a los 18 meses de vida. Hubo una asociacin significativa entre la presencia de estreptococo mutans y comidas a deshoras. Nivel de Evidencia 352. 2. Perodo Quirrgico. a) Anestesiologa: Evaluacin cardiopulmonar, revisin de exmenes de laboratorio, anamnesis, manejo intra y control post operatorio: dolor y complicaciones segn patologas (Ver anexo 10). b) Ciruga Los objetivos funcionales del tratamiento de los nios y nias fisurados incluyen el logro de crecimiento mxilo-facial normal, audicin y habla dentro de los lmites de normalidad. Desde el punto de vista quirrgico, el objetivo fundamental es reposicionar la musculatura y crear nuevamente el esfnter velofarngeo, produciendo la menor alteracin posible en el crecimiento del tercio medio facial. Para lograr esto, se debe reposicionar la musculatura del velo, desde una posicin longitudinal, en
39
los bordes de la fisura, a su posicin anatmica normal, que es transversa, simulando nuevamente el esfnter velofarngeo. Al mismo tiempo, se cierra el paladar seo con colgajos mucoperisticos. Se asume que el lenguaje y la audicin mejoran con una reparacin precoz de paladar (antes de los 12-24 meses), y que un cierre tardo (despus de los 4 aos) se asocia con menor retardo en el crecimiento del tercio medio facial. El propsito primordial en la definicin de la edad de cierre quirrgico del paladar es, por tanto, proveer una funcin palatal adecuada para el desarrollo normal del lenguaje y habla, sin interferir significativamente con el crecimiento mxilofacial (Rohrich y cols, 2000). Actualmente existen dos escuelas principales de pensamiento referidas al perodo de cierre quirrgico. Una aboga por un cierre temprano de labio y paladar, siendo la ventaja propuesta el restablecimiento precoz del lenguaje y funcin masticatoria, as como un pronto desarrollo del paladar (Malek et al, 1984). La otra escuela aboga por un cierre palatino tardo, dndole prioridad al crecimiento facial. El cierre del paladar blando se realiza dentro del primer ao de vida (Hotz & Gnoinski 1979, Friede et al. 1991). La dificultad de evaluar los resultados de estas corrientes de pensamiento es el lapso de tiempo que debe pasar antes de que stos puedan ser evaluados con certeza, pues el paciente debiera haber pasado la pubertad. Otra complicacin es el hecho de que los pacientes, adems, reciben otros tratamientos, y operaciones que pueden tener, tambin, influencia en la apariencia facial, lo que hace ms difcil atribuir el resultado final exclusivamente a las operaciones primarias.53 Existe evidencia que relaciona dificultades en el desarrollo de patrones del habla cuando la ciruga de cierre del paladar se realiza posterior a los 24 meses, puesto que a esa edad ya se han establecido mecanismos para el desarrollo del habla. Nivel de evidencia 2,354,55. Hay autores que han demostrado que un cierre temprano del paladar se asocia con una disminucin de prdida auditiva (Watson 1986, Too-Chung 1983). La incidencia de fstulas palatinas posteriores a la palatoplasta vara entre un 11% y un 25 %. Esta se asocia a la severidad y tipo de fisura, tcnica de reparacin, experiencia del cirujano y edad operatoria. Rohrich 2004, report un aumento en la incidencia de fstulas palatinas en los casos de cierre tardo (61% versus 29% en el cierre temprano, p<0,05)56. Actualmente tiende a priorizarse un cierre primario del paladar completo (velo y paladar seo) idealmente al ao de vida, para obtener el mejor resultado en el habla y evitar las alteraciones del crecimiento facial. Al paciente con fisura labiopalatina lo que ms le perjudica al interactuar con el medio, es la voz nasal o IVF que puede quedar como secuela de una reparacin tarda, siendo difcil reparar esto con cirugas posteriores; mientras que las alteraciones del crecimiento del tercio medio facial pueden ser tratadas a temprana edad mediante ortopedia, ortodoncia y posteriormente, ciruga ortogntica (Monasterio,2008).
Edades de cierre del paladar: 1. Cierre de paladar completo en un tiempo quirrgico: Entre los 12 y 18 meses de vida. Una reparacin ms precoz produce mejores resultados en el habla, mientras que una reparacin ms tarda puede favorecer el crecimiento maxilar, y por ende, la oclusin dentaria. Evidencia 3, Recomendacin C 11,54 2. Cierre en dos tiempos quirrgicos: Cierre de paladar blando aislado: entre los 6 y los 12 meses. Evidencia 4. Recomendacin C25. Cierre de paladar duro: 15 a 18 meses de vida1. (Rohrich & Gosman, 2004) En los casos de compromiso velar, la ciruga puede realizarse a los 6 meses; cuando hay compromiso de velo y paladar seo, a los 12 meses. Generalmente, en las fisuras velopalatinas aisladas hay 1/3 de compromiso seo y 3/3 del velo, realizndose el cierre de todo el defecto desde los 6 meses a los 12 meses. La mayora de los casos de este tipo de fisura tienen solamente compromiso del paladar secundario, es decir, desde el foramen incisivo hacia posterior, por lo tanto no hay compromiso del reborde alveolar. Segn la evaluacin del equipo quirrgico, de la severidad y tipo de fisura, tamao, estado del paciente, y experiencia se optar por una u otra opcin. Posterior a la Ciruga se debe realizar, al menos, un control a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del Equipo Quirrgico, los que pueden aumentarse a un control a los 14 das, y otro a los 6 meses. Nivel de Evidencia 4 (Consenso de expertos grupo actualizacin). c) Cuidados de enfermera Atencin preoperatoria como examen fsico, antropometra, control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado, y registros, procedimientos de enfermera intra-operatorios especficos como inmovilizadores de codo. Cuidados post-operatorios como no tocar la sutura intraoral, slo beber agua despus de cada ingesta (slo lquidos) e indicaciones a la madre sobre alimentacin, analgesia, antibiticos. (Ver anexo 4). Nivel de Evidencia 2. d) Psicologa Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el nio/a, entre los 6 y los 18 meses de vida. Nivel de Evidencia 4 (Soc. Chilena de Psicologa Clnica).
41
3. Perodo Preescolar a) Odontopediatra. Tratamiento basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha coordinacin con el/la ortodoncista. Control frecuente segn riesgo cariognico, se sugiere cada seis meses. Consejo diettico con indicacin personalizada sobre alimentacin y colacin para establecimiento pre-escolar. Realizacin de obturaciones necesarias, segn el principio de mxima conservacin dentaria. Sellar molares temporales segn riesgo. (Ver anexo 9). Evaluacin de supernumerarios. b) Ortodoncia Denticin temporal, tratamiento ortopdico-ortodncico. c) Fonoaudiologa: Objetivos del tratamiento fonoaudiolgico del paciente con fisura velopalatina Prevenir y tratar alteraciones del Lenguaje. Prevenir y tratar alteraciones del Habla. Prevenir y tratar alteraciones de la Voz. (IVF y Disfona). Prevenir y tratar malos hbitos orales y funciones alteradas del sistema estomatogntico. Perodos de Intervencin 2- 3 aos: Evaluacin y Diagnstico Fonoaudiolgico. Diagnstico alterado: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 34 sesiones anuales. Diagnstico normal. Controles anuales. 4-5 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 48 sesiones anuales. d) Otorrinolaringologa. Requiere evaluacin en las siguientes edades: -A los 24 meses para evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). Se efecta impedanciometra si se sospecha de hipoacusia. En caso de resultado normal, se vuelve a controlar a los 30 meses. -A los 3 aos: 1- Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). 2-Impedanciometra y audiometra de campo libre en caso de sospecha de hipoacusia. -A los 4 aos: 1- Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). 2- Audiometra a todos los pacientes. 3-Impedanciometra en caso de sospecha de hipoacusia. Grado de Recomendacin C
En nios operados se recomienda indicar tubos de ventilacin en caso de presencia de OME de ms de 3 meses de duracin con hipoacusia >30 db en el mejor odo. En caso de recidiva indicar tubos de ventilacin (tubo T). En nios an no operados, se recomienda indicar tubos de ventilacin de corta duracin en presencia de hipoacusia de ms de 55 dB en el mejor odo, por ms de 3 meses. Faringoplasta : 4- 5 aos Se recomienda tratamiento fonoaudiolgico, previo a la ciruga, ya que ste puede potenciar al mximo el desplazamiento de las paredes del esfnter velofarngeo, disminuyendo en algunos casos el tamao del hiato. Recomendacin Grado A. La ciruga secundaria de velo ( Re- repair) y faringoplasta para la correccin de la Insuficiencia Velofarngea slo ser realizada despus de la terapia fonoaudiolgica, una vez estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin videonasofaringoscpica por ORL, fonoaudilogo y cirujano57,58. Toda faringoplasta mal realizada puede provocar complicaciones, afectando de manera negativa la respiracin, particularmente la arquitectura del sueo. Es por esto que se debe realizar, previo a la ciruga, un diseo quirrgico minucioso y planificar el tamao del colgajo y ubicacin, evitando esos problemas o secuelas. La alternativa de no realizar faringoplasta puede generar un trastorno en la insercin social del paciente debido a alteraciones del habla como voz nasal severa, e IVF. Por esta razn, la evaluacin previa es fundamental, as como la incorporacin en la toma de decisiones, de los valores y preferencias de la familia del paciente59. e) Anestesiologa Evaluacin general del paciente (historia clnica y exmenes de laboratorio) manejo intraoperatorio y control post operatorio (dolor y complicaciones segn patologa)33,34 . f) Cuidados de Enfermera Cuidados preoperatorios como examen fsico, antropometra, control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado y registros. Procedimientos de enfermera post-operatorios como inmovilizacin, curaciones de la sutura e indicaciones a la madre sobre alimentacin, cuidados de la herida, analgesia y antibiticos. g) Psicologa Evaluacin del desarrollo y de los estilos de crianza y evaluacin del estrs parental.
43
Objetivos teraputicos: Diagnstico preventivo completo de la situacin psicosocial del nio/a y la familia. Orientar a los padres respecto de las medidas de estimulacin del desarrollo y estilos de crianza adecuados. Promover y estimular el desarrollo de la autonoma y autoconcepto positivo. Preparacin para cirugas y procedimientos invasivos, de modo que se realicen en un contexto no estresante para el nio/a. Evaluar el estrs de los padres. (ver anexo 5) Evidencia 4. Recomendacin C 1. 4. Perodo Escolar a) Odontologa General Tratamiento basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha coordinacin con el/la ortodoncista. Control frecuente segn riesgo, se sugiere cada seis meses. Refuerzo de higiene bucal, segn caractersticas de la oclusin y habilidades del nio/a. Efectuar aplicaciones de flor tpico segn riesgo. Diagnosticar y tratar patologas periodontales. b) Psicologa A los 6 aos: evaluacin integral (intelectual, emocional). Objetivos teraputicos Completa evaluacin cognitiva, emocional y conductual. Es deseable una comunicacin directa con la unidad educativa, lo que implica la elaboracin de, al menos, un informe psicolgico exhaustivo (relacionado con la problemtica), fomentando una adecuada adaptacin al sistema escolar. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del nio/a y de la pesquisa de alguna problemtica. Escolar 8-9 aos: Evaluar la autoestima y la calidad de la experiencia escolar. Objetivos teraputicos Evaluar la autoestima del nio/a con fisura y la calidad de la experiencia escolar, implementando en caso que sea necesario, las intervenciones teraputicas oportunas. c) Ortodoncia Denticin mixta ortodncico. Denticin mixta ortodncico.
1 2
fase, fase,
perodo perodo
escolar: escolar:
tratamiento tratamiento
ortopdicoortopdico-
d) Fonoaudiologa: Tratamiento de habla, voz y lenguaje: 6 aos: Tratamiento fonoaudiolgico al menos 48 sesiones anuales. 7- 8 aos: Tratamiento fonoaudiolgico al menos 24 sesiones anuales. 9-10 aos: Tratamiento fonoaudiolgico al menos 12 sesiones anuales. Evaluacin y control de IVF. El objetivo del tratamiento de una fisura de paladar es lograr que el habla del paciente tenga una resonancia y articulacin dentro de lmites normales. Evidencia 4. Recomendacin C60. e) Otorrinolaringlogo: Evaluacin anual, en caso de sospecha de hipoacusia, realizar audiometra impedanciometra. 5. Perodo Adolescencia a) Odontologa general Tratamiento basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha coordinacin con el/la ortodoncista. Control frecuente segn riesgo cariognico. Realizar consejera breve en tabaco, para prevenir el inicio de consumo. b) Ortodoncia Denticin permanente en aparatologa fija. perodo escolar: tratamiento ortodncico con
c) Psicologa Evaluacin conductual y emocional, que permita pesquisar las necesidades para una ayuda teraputica oportuna. Evaluacin de calidad de vida del adolescente. Evaluacin de la percepcin de los resultados de su tratamiento. Orientarlos en planificacin y proyecto de vida a futuro, que le permita cumplir metas a corto y largo plazo, y de este modo, estimular la sensacin de satisfaccin consigo mismo. Fomentar la elaboracin de las heridas en la imagen corporal, promoviendo la aceptacin personal (autoestima positiva), la adaptacin a su entorno social y el desarrollo de habilidades sociales. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del/la joven y de la pesquisa de alguna problemtica. Evidencia 4.Recomendacin C61. d) Otorrinolaringlogo Evaluacin, control a los 15 aos. Timpanoplasta e) Fonoaudiologa Controles anuales del habla, voz y lenguaje.
45
3.2.4 Seguimiento y rehabilitacin Preguntas clnicas abordadas en la gua Cules es el seguimiento estndar ms efectivo para pacientes con fisura palatina? Sntesis de evidencia y Recomendaciones Una vez realizada la fase quirrgica, el nio o nia retorna al hospital base para realizar el seguimiento y rehabilitacin, segn evolucin, hasta los 15 aos de edad. El equipo de especialistas para la rehabilitacin del paciente fisurado deber estar compuesto, a lo menos, por los siguientes profesionales: ortodoncista, fonoaudilogo, otorrinolaringlogo, odontopediatra, kinesilogo, matrona o enfermera, psiclogo. Uno de ellos deber ejercer la funcin de coordinacin.1
CRONOGRAMA ESTIMADO PARA EL TRATAMIENTO DE LA FISURA PALATINA, EN MESES Y AOS

Meses Aos 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
Especialidad Confirmacin diagnstica Gentica Psicologa Ciruga Enfermera Otorrinolaringologa Fonoaudiologa Odontopediatra Ortodoncia Kinesiologa
1 x x x* x
x x x x x x x x
x x
x x
x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x
x x
x x x x
* entrevista con los padres ciruga 1 2
47
Recomendaciones Fisura Palatina

Perodo Nacimiento Especialidad Confirmacin en base a examen clnico por Cirujano Infantil, Mxilo-Facial o Plstico. Evaluacin por especialista e informacin a la madre-padre. Psicologa Entrevista con los padres para facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento. Enfermera: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo del incremento de peso. Odontopediatra/Ortodoncia: Evaluacin extra e intraoral. En caso de ser necesario, confeccionar obturador para facilitar nutricin. Modificacin semanal hasta la ciruga. Psicologa Entrevista con los padres para apoyo psicolgico y compromiso familiar al tratamiento. Otorrinolaringologa Screening auditivo, BERA acortado. Evaluacin por ORL BERA acortado (+), repetirlo, al mes. En caso de ser (+) nuevamente, indicar audfono antes del 6 mes de vida Kinesiologa Kinesiterapia respiratoria en caso de infeccin para eliminacin de secreciones, limpieza bronquial y mantencin de capacidad aerbica, una vez al da, por el perodo que dure patologa. Fonoaudiologa Entrevista inicial con los padres. Explicacin de la patologa (lenguaje y habla). Estimulacin temprana del lenguaje, evaluacin habilidades prearticulatorias; trimestralmente entre 0 y 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentacin. Un tiempo quirrgico: Cierre de paladar completo en un tiempo quirrgico: entre los 12 y los 18 meses de vida. En la fisura velopalatina aislada, es decir, sin asociacin a fisura labial, se realiza cierre del paladar seo y el velo entre los 6 meses y el ao de vida en una etapa. Grado de Recomendacin C
Pre-quirrgico
Quirrgico
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Dos tiempos quirrgicos Cierre de paladar blando aislado: entre los 6 y los 12 meses. Cierre de paladar duro: 15 a 18 meses de vida. Post-quirrgico Ciruga Control, al menos, a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del equipo quirrgico. Odontopediatra Examen extra e intraoral. Indicacin de higiene bucal desde la aparicin del primer diente, sin pasta dental. Control del consumo de alimentos cariognicos lquidos y slidos. Educacin a los padres sobre dieta, higiene bucal y concepto de ventana de la infectividad. Fonoaudiologa Continuar Programa de Estimulacin Temprana del lenguaje, trimestralmente hasta los 24 meses. Psicologa Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el nio/a, entre los 6 y los 18 meses de vida Odontopediatra Examen, diagnstico de anomalas dentarias de forma, nmero y posicin. Evolucin de la denticin y oclusin. Refuerzo de cepillado supervisado por un adulto. Indicacin de cepillado dentario diario, como mnimo 2 veces al da, inmediatamente despus de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0.5 grs (tamao de una arveja). Consejo diettico personalizado. Aplicacin de flor barniz segn riesgo individual. Detectar persistencia de malos hbitos bucales y aconsejar medidas para su eliminacin. Psicologa Evaluacin del desarrollo y de los estilos de crianza, y autoconcepto positivo. Una evaluacin durante el periodo, con un mnimo de dos sesiones, de una hora de duracin cada una. Kinesiologa Seguimiento desde los 3 a los 5 aos. Reeducacin de la va area respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial. Fonoaudiologa Evaluacin fonoaudiolgica. tratamiento. Diagnstico y C
B C
Preescolar
B C C
49
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Faringoplasta 4-5 aos: La ciruga secundaria de velo y faringoplasta debido a Insuficiencia Velofarngea slo ser realizada despus de realizada la terapia fonoaudiolgica, estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin clnica por ORL, fonoaudilogo y Cirujano. Otorrinolaringologa -A los 24 meses: evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). Impedanciometra si se sospecha de hipoacusia. En caso de resultado normal, se vuelve a controlar a los 3 aos. -A los 3 aos: 1- Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). 2-Impedanciometra y audiometra de campo libre en caso de sospecha de hipoacusia. -A los 4 aos: 1- Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). 2- Audiometra a todos los pacientes. 3-Impedanciometra en caso de sospecha de hipoacusia. Se recomienda indicar tubos de ventilacin en caso de presencia de OME de ms de 3 meses de duracin con hipoacusia >30 db en el mejor odo. En caso de recidiva indicar tubos de ventilacin (tubo T). En nios an no operados, se recomienda indicar tubos de ventilacin en presencia de hipoacusia de ms de 55 dB en el mejor odo, por ms de 3 meses Psicologa 6 aos Evaluacin emocional, intelectual y conductual. Una evaluacin durante el perodo, con un mnimo de 4 sesiones, de una hora de duracin cada una. Elaboracin de, al menos, un informe psicolgico exhaustivo (relacionado con la problemtica), para una adecuada adaptacin al sistema escolar. Psicologa, 8-9 aos Evaluacin de la autoestima Calidad de la experiencia escolar Odontopediatra Se deben entregar consejos sobre salud bucal a cada paciente individual, durante el tratamiento odontolgico, puesto que esta intervencin ha probado ser beneficiosa. B
B C
Escolar
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La tcnica de higiene bucal debe ser reforzada y retroalimentada por el odontlogo o por el personal paramdico de odontologa, cada vez que el nio (a) acuda a tratamiento, mientras se alcanza el alta planificada. Los nios y nias deben cepillarse los dientes 2 veces al da, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm, debiendo eliminar los excesos y desincentivar el enjuague posterior. Se debe colocar sellantes en molares temporales cuando el nio est en riesgo de desarrollar caries. Se debe colocar sellantes en molares permanentes cuando los nios y/o adolescentes estn en riesgo de desarrollar caries. Los sellantes de resina son la primera eleccin para la aplicacin de sellantes. Aplicacin de flor tpico, segn riesgo individual. Fonoaudiologa Evaluacin, tratamiento. Controles. Otorrinolaringologa Evaluacin anual, en caso de sospecha de hipoacusia audiometra impedanciometra. Psicologa Evaluacin integral y de personalidad. Evaluacin de la satisfaccin de los resultados del tratamiento. Evaluacin de la calidad de vida. Fonoaudiologa Controles anuales. Evaluacin en caso de ciruga ortogntica Odontologa Diagnstico y tratamiento periodontales. Refuerzo de higiene bucal. Consejera antitabaco. Otorrinolaringologa Evaluacin a los 15 aos. Timpanoplasta. de patologas C
B A
B B C C
Adolescente
C C
51
3.3 FISURA LABIO-PALATINA

3.3.1. Sospecha y confirmacin diagnstica Pregunta clnica abordada en la gua Cul o cules son el o los exmenes o acciones ms efectivos para la confirmacin diagnstica de fisura labio-palatina? Recomendaciones y Sntesis de evidencia El uso de ultrasonido en el segundo trimestre del embarazo forma parte rutinaria de los cuidados prenatales. En un estudio longitudinal de evaluacin prenatal que compar el ultrasonido bidimensional versus el tridimensional para el diagnstico de labio y paladar fisurado, se sigui a los pacientes una vez nacidos, para confirmar diagnstico. La precisin diagnstica del ultrasonido tridimensional utilizado cuando el bidimensional ya haba detectado anomalas en comparacin con el ultrasonido bidimensional solo, aument para el labio leporino de un 93% a un 100%; y para paladar fisurado aument de un 57% a un 89%, siendo estos valores estadsticamente significativos. Nivel de Evidencia 262. En un estudio ms reciente (2007), en el que compar el uso de ultrasonido bidimensional solo versus el uso de ultrasonido bidimensional ms ultrasonido en 3D, incluyendo una visualizacin ortogonal con formacin de imagen extendida tridimensional, para labio fisurado y paladar primario, se encontr que el uso del ultrasonido bidimensional con o sin el tridimensional identifica correctamente los casos de labio fisurado prenatal. Sin embargo, el uso conjunto de ambos identific correctamente ms casos de paladar fisurado primario que el ultrasonido bidimensional por s solo (88.9% vs 22.2%, p<0.01).Nivel de Evidencia 2. El ultrasonido, la ecografa bi y tridimensional permiten diagnosticar la fisura labial a partir de las 16 semanas de gestacin. Al momento del nacimiento, el pediatra realiza evaluacin sistmica y derivacin. Se realizar diagnstico diferencial de fisura de labio aislado o de fisura labio alveolar. El diagnstico de Fisura Labio-Palatina se confirma mediante el examen clnico realizado por Cirujano Infantil, de acuerdo a derivacin realizada por el equipo peditrico. Se debe realizar en un plazo mximo de 15 das desde la derivacin. Una vez confirmada la patologa, se debe realizar la derivacin al odontopediatra, u odontlogo capacitado en ortopedia pre-quirrgica, designado en la Red. Evidencia 4. Recomendacin C.1 3.3.2. Tratamiento Pregunta clnica abordada en la gua Cules son los objetivos del tratamiento del paciente con fisura labiopalatina? Cul es el mejor tratamiento para la fisura labiopalatina?
Recomendaciones y Sntesis de evidencia La fisura labio-palatina corresponde a un defecto congnito en el labio superior, uni o bilateral, que compromete el paladar en forma total o parcial, debido a la falta de fusin entre algunos de los procesos faciales embrionarios en formacin. Se manifiestan, por tanto, precozmente en la vida intrauterina. Ms especficamente, en el perodo embrionario e inicio del perodo fetal. Existen diversos grados de severidad segn el compromiso de las estructuras seas y blandas del labio, paladar y nariz. Los protocolos de tratamiento son variados, pero hay ciertos principios generales de tratamiento que se aplican en los principales centros del mundo en lo que se refiere a secuencia y edades operatorias1, 63, 22, 25, 31. 1. Perodo Pre-Quirrgico a) Enfermera - Instruccin de alimentacin. Tendiente a promover alimentacin adecuada, vigilar riesgo de infecciones de las vas respiratorias altas. Supervisar la tcnica de alimentacin e incremento ponderal hasta la ciruga. Propiciar una tcnica de alimentacin natural respetando el apego y vnculo madre hijo. Cualquier tcnica tomar un tiempo y dedicacin mayor. La salida de las gotas de leche por las narinas es natural por la comunicacin oronasal. La posibilidad de aspiracin con una tcnica cuidadosa de alimentacin es mnima ya que todo recin nacido tiene tambin su reflejo de tos ante la presencia de cuerpo extrao en la laringe. (Ver anexo 4, alimentacin) b) Evaluacin y consejo gentico Una evaluacin gentica tpicamente incluye una historia familiar detallada, de 3 y hasta 4 generaciones anteriores, y un examen fsico detallado que se enfoca en la forma, tamao, proporcin, posicin, espaciamiento y simetra. El objetivo fundamental es identificar un sndrome gentico. Aproximadamente 20% de las fisuras labio-palatinas y una proporcin levemente mayor de paladar fisurado ocurren como parte de un sndrome gentico. Mientras que algunos sndromes son evidentes, otros pasan desapercibidos. El hecho de reconocer la presencia de un sndrome permite anticipar las complicaciones asociadas con ste: defectos congnitos del corazn, deficiencias del sistema inmune, hipocalcemia, enfermedades mentales, etc. Ayuda a definir el pronstico, en la toma de decisiones teraputicas, e informar del riesgo de recurrencia a los padres. La mayora de las fisuras labiopalatinas ocurren en forma aislada, sin embargo, si se descubre que la fisura labio-palatina es parte de un sndrome, se realiza una consejera gentica dirigida a informar lo que se conoce del sndrome, incluyendo el riesgo de recurrencia, el que puede ir de 1% a 50% si uno de los padres est afectado con la misma condicin autonmica dominante64.
53
c) Ortopedia prequirrgica (OPQ): Realizada por Ortodoncista/Odontopediatra capacitado/a en ortopedia prequirrgica. Evaluacin durante los primeros das de nacido, del ancho de la fisura, grado de acortamiento y definicin de columela y philtrum, asimetra nasal, protrusin de la premaxila, as como de las condiciones biolgicas, sociales y culturales del paciente y su familia, que puedan influir en la adhesin al tratamiento y su xito. Actualmente existen dos corrientes filosficas para el tratamiento de nios/as con fisura labiopalatina. Una utiliza solamente la ciruga para la correccin de la deformidad, mientras que la otra corriente incluye, adems de la ciruga, una correccin prequirrgica de los segmentos fisurados. Inicialmente, se proponan ciertas ventajas para el uso de la ortopedia prequirrgica: Mejora en la alimentacin, gua para el crecimiento, desarrollo de los segmentos palatinos, reduccin del tratamiento en edades ms avanzadas, normalizacin de la posicin lingual, mejorando el habla, obteniendo as un efecto psicolgico positivo en los padres. Sin embargo, en un estudio randomizado prospectivo multicntrico realizado en los Pases Bajos (Kuijpers-Jagtman &Prahl, 1996), esto no se lograba. Por otra parte, una revisin sistemtica de la literatura cientfica reciente, que evalu la eficacia de la OPQ en pacientes con fisura labiopalatina unilateral, respecto de la conformacin del arco maxilar y la oclusin, no mostr beneficios a los 6 aos de edad, en comparacin con el no uso de OPQ65. Nivel de Evidencia 1. En la ltima dcada, los beneficios perseguidos con esta tcnica corresponden a (Grayson 2001): 1. Buena esttica nasal de largo plazo (corregir la malposicin de los cartlagos nasales y la base alar en el lado afectado, alargar la columela, etc.). 2. Menor nmero de procedimientos quirrgicos en la nariz. 3. Acercar los segmentos maxilares, y modelar los tejidos blandos para disminuir la tensin de las partes blandas, y favorecer la reparacin del labio y nariz. 4. Obtener una plataforma maxilar estable66. 5. Si se incluye la gingivoperiosteoplasta en el protocolo, se espera reducir la necesidad de injertos seos en la mayora de los pacientes. 6. Crecimiento sin mayores alteraciones en comparacin a los pacientes con tratamiento tradicional. 7. Ahorro para el paciente y la sociedad debido a la reduccin en los procedimientos quirrgicos. La Ortopedia Prequirrgica - Tcnica Grayson, la realiza un odontopediatra u ortodoncista capacitado/a, desde el mes 0 hasta el momento que ste consigue alinear, razonablemente, antes del 4 5 mes de vida, en los casos unilaterales; y hasta los 6 meses de vida en los casos bilaterales, los procesos alveolares, modelar los cartlagos alares y llevar a una mejor posicin el filtrum y la columela. Se indica en fisuras desde los 3mm hasta los 15 mm. En ese momento ser derivado a la Ciruga Primaria (ver anexo 8).
En un estudio prospectivo (n=8), realizado en Houston, en pacientes con fisura labiopalatina bilateral, las mediciones realizadas en modelos de yeso para comparar resultados antes y despus de la terapia, mostraron que haban reducciones significativas en la protrusin y desviacin de la premaxila, y en el ancho de la fisura (Spengler, 2006). Nivel de Evidencia 2. Recomendacin B67,68, 69,70. En un estudio retrospectivo en el que se evaluaron fisurados de labio y paladar bilaterales (n=26), se compar el resultado de la elongacin de la columela con y sin el uso de OPQ, contrastndolo con un grupo control pareado por edad. A los 3 aos de realizada la intervencin, los resultados mostraron una diferencia estadsticamente significativa (p<0,001) entre el grupo operado sin OPQ, y el grupo operado con OPQ, para la variable estudiada. Mientras que para el grupo con ciruga / OPQ y el grupo control, no se encontr diferencia estadsticamente significativa en el largo de la columela, lo que se tradujo en que ningn paciente del grupo que recibi ortopedia prequirrgica, requiri una segunda intervencin nasal71. Nivel de Evidencia 2. En el caso de pacientes con fisura de labio y paladar unilateral, se realiz un estudio prospectivo (n=25) en el que se evaluaron los cambios en la simetra nasal, crecimiento y relapso post OPQ y queiloplasta primaria. Los resultados mostraron una mejora en la simetra nasal despus del modelaje, la que fue perfeccionada con la ciruga. Se observ un relapso durante el primer ao post operacin, con una posterior estabilizacin. Para compensar el relapso, los autores sugieren estrechar la fisura alveolar con OPQ, corregir la dimensin vertical nasal quirrgicamente, y mantener los resultados obtenidos mediante la utilizacin de un conformador nasal. Nivel de Evidencia 272. La tcnica de ortopedia prequirrgica de Latham es una tcnica que desplaza y alinea de los segmentos maxilares a travs de un aparato de insercin intrasea que se activa mediante un tornillo; lo que la hace una tcnica controversial por considerrsele muy agresiva.73 Existen casos en que, dentro de las alternativas de ortopedia prequirrgica, se opta por la ortopedia prequirrgica de Latham, siendo su indicaciones muy precisas (fisuras muy severas, mayores de 12 mm y especialmente casos de fisuras completas bilaterales). Para la instalacin del aparato, el nio debe tener menos de 3 meses de edad74. En un estudio retrospectivo, realizado en Chile, en el que se compararon 20 casos de nios operados con OPQ tcnica de Latham versus 20 nios operados sin OPQ, del mismo rango etreo (n=40), para evaluar las caractersticas funcionales del labio superior, no hubo diferencias estadsticamente significativas en la realizacin de los ejercicios de praxias bucolinguofaciales entre los pacientes con ortopedia prequirrgica de Latham y los pacientes sin ortopedia prequirrgica. Nivel de Evidencia 275.
55
d) Psicologa. Entrevista con los padres. Objetivos teraputicos: Fomentar la aceptacin plena por parte de los padres de su hijo/a, calmando el impacto emocional del diagnstico en la familia. Facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento; Intervencin en crisis Abordar las expectativas, preocupaciones con respecto a la patologa y el duelo de las expectativa parentales, para promover una vinculacin afectiva. Entregar a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socio-emocional del nio. Estimular el compromiso familiar al tratamiento. (ver anexo 5)1 Evidencia 4. Recomendacin C. e) Odontopediatra Numerosos autores han descrito anormalidades en el desarrollo dental, todos los cuales pueden relacionarse con la disrupcin inicial de la formacin embriolgica de la lmina dental, especialmente en el rea de la unin fallida de los procesos maxilares, nasales mediales y nasales laterales. Las repercusiones clnicas de lo anterior incluyen: ausencia de dientes, supernumerarios, dientes hipoplsicos, dientes dismrficos, y dientes impactados. El diente ms comnmente afectado es el incisivo lateral. Su ausencia se describe en un rango que va desde un 10% a un 20% en la denticin primaria, y de un 30% a un 50% en la permanente76. Tambin se ha reportado un desarrollo dental retrasado en el lado del maxilar afectado por la fisura. El tamao de los dientes ha sido menor en pacientes con fisura (Foster &Lavelle, 1971). Los problemas ms comunes de oclusin y alineamiento descritos en fisuras unilaterales corresponden a: mordidas cruzadas posteriores, con variaciones en la severidad (desde un solo diente hasta un segmento completo); rotaciones de los incisivos maxilares, inclinaciones linguales y mordidas cruzadas; y, finalmente asimetra del arco y desviacin de la lnea media. (Semb & Shaw, 2000). Con estas consideraciones se realiza una evaluacin clnica al nacer, se observa presencia de dientes neonatales y/o supernumerarios, se debe educar a los padres, y continuar con el seguimiento y control permanente. f) Otorrinolaringologa Evaluacin precoz Los nios con FLP pueden tener otras anomalas congnitas de las estructuras auditivas y, adems, estn sujetos a un aumento de enfermedades del odo. Estos nios son de alto riesgo para desrdenes auditivos que podran ocurrir intermitentemente o llegar a ser permanente, pudiendo ser de intensidad mediana a severa. La prdida de audicin puede influir significativamente en forma adversa en el desarrollo del lenguaje, y en la educacin y estado psicolgico, y eventualmente
sobre el nivel social y vocacional. Por estas razones, los nios con anomalas craneofaciales requieren vigilancia audiolgica (Philips J, Warren D et al, 2000). En nios no operados, de menos de 6 meses de edad, la prevalencia de OME llega al 100%, el examen de eleccin para evaluar agudeza auditiva en estos pacientes es el BERA (Soc. Otorrinolaringologa). La primera evaluacin se realiza antes de cumplir los 3 meses, y consiste en: Estudio de tamizaje en busca de hipoacusia neurosensorial con EOA o potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (BERA acortado) Evaluacin otorrinolaringolgica que incluye otomicroscopa. Impedanciometra. Si el resultado es normal, se recomienda: Reevaluacin otorrinolaringolgica e impedanciometra a los 6 y 9 meses, y en forma anual hasta los 6 aos. Si el paciente presenta alteracin, hipoacusia neurosensorial, el BERA se repite al mes. Si, luego del segundo BERA, persiste el diagnstico, se deber indicar audfono antes del 6 mes de vida, y ciruga coclear segn indicacin mdica. Si coexistiera con una otitis media con efusin, esta patologa debe resolverse previo a la instalacin del audfono. Si esta patologa se presenta durante el proceso de rehabilitacin, debe corregirse con plazo mximo de un mes. Segn normas de cada servicio de ORL. Una revisin realizada en EE.UU. mostr que la sensibilidad de los EOA es de 80% para hipoacusia moderada y de 98% para hipoacusia profunda. La sensibilidad para BERA fue de 84% y la especificidad fue de 90%, ambos exmenes juntos mostraron una sensibilidad del 85% y una especificidad del 97% (Thompson 2000). Nivel de Evidencia 2. Hay autores, como Paradise y Bluestone, que sugieren insercin de tubos a todos los pacientes con FLP, para reducir las complicaciones y as no afectar el lenguaje de los pacientes, Hubbard y col. demostraron que cuando se indica tubos profilcticos se mejora la articulacin de consonantes, pero no se aprecian diferencias de lenguaje, cognitivas ni psicosociales. Robson y col. (1992) demostraron que un tratamiento conservador en estos pacientes tiene menos complicaciones otolgicas, sin diferencias en el lenguaje77. An no existen criterios audiolgicos para la instalacin de tubos de ventilacin de corta duracin en nios con fisura palatina, previo a la ciruga, puesto que falta una mayor documentacin de los umbrales auditivos en estos casos. En relacin a esto, en un estudio prospectivo realizado en Inglaterra, se sigui a 40 pacientes con FLP a quienes se les realiz BERA e impedanciometra a los 3 meses de edad, encontrndose curvas tipo B en un 83% de los pacientes. Un 35% de los odos izquierdos y un 28% de los odos derechos presentaron una hipoacusia de ms de 55dBnHL, y fue a ellos a quienes se les coloc tubos de ventilacin de corta duracin78. Los autores de este estudio proponen ste como criterio de indicacin de tubos en pacientes con FLP an no operados, sin embargo, el manejo de la efusin del odo medio sigue siendo controversial79. Nivel de Evidencia 3.
57
g) Fonoaudiologa Iniciar programa de estimulacin temprana con asistencia cada 3 meses, desde el nacimiento a los 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentacin. Objetivos del tratamiento del paciente con fisura labiopalatina Orientar y supervisar tcnicas de alimentacin de manera coordinada con enfermera y/o matrona. Prevenir y estimular alteraciones del lenguaje. h) Kinesiologa Se sugiere evaluacin previa a la Ciruga, para evaluar enfermedades respiratorias. 2. Perodo Quirrgico a) Anestesiologa Evaluacin general del paciente (historia clnica y exmenes de laboratorio), manejo intraoperatorio y control post operatorio, dolor y complicaciones segn patologa. (Ver anexo 10). b) Cuidados de Enfermera Atencin preoperatoria como examen fsico, antropometra, control de signos vitales, perodo de ayuno, lectura y firma de consentimiento informado y registros. Procedimientos de enfermera intraoperatorios especficos como colocacin de inmovilizadores de codo y arco de Logan. Cuidados post operatorios como curaciones, indicaciones a la madre sobre alimentacin, analgesia y antibiticos80. c) Ciruga primaria Fisura Labio Palatina Adicional a la ciruga primaria de cierre del labio y paladar, muchos de los pacientes requerirn cirugas secundarias que involucran labio, nariz, paladar, maxilar, las que se programan desde la niez hasta la adultez. Las tcnicas quirrgicas deben ser individualizadas para cada paciente segn su condicin y necesidad de tratamiento. Los procedimientos deben ser coordinados para minimizar el nmero de exposiciones a anestesia y hospitalizacin (American Cleft Palate-Craniofacial Association). Actualmente existen dos escuelas principales de pensamiento referidas al perodo de cierre quirrgico. Una aboga por un cierre temprano de labio y paladar, siendo la ventaja propuesta el restablecimiento precoz del lenguaje y funcin masticatoria, as como un pronto desarrollo del paladar (Malek et al, 1984). La otra escuela aboga por un cierre palatino tardo, dndole prioridad al crecimiento facial. El cierre del paladar blando se realiza dentro del primer ao de vida (Hotz & Gnoinski 1979). La dificultad de evaluar los resultados de estas corrientes de pensamiento es el lapso de tiempo que debe pasar antes de que estos puedan ser evaluados con certeza, pues el paciente debiera haber pasado la pubertad. Otra complicacin es el hecho de que los pacientes, adems, reciben otros tratamientos, y operaciones que pueden tener, tambin, influencia en la apariencia facial, lo que hace ms difcil atribuir el resultado final exclusivamente a las operaciones primarias (Molsted,1999).
La edad para realizar la ciruga del labio fisurado, generalmente vara desde algunos das de nacido hasta los 6 meses. La regla de los 10, an se usa, e implica un peso de, al menos, 10 libras 4.365 kg; hemoglobina de 10% y una edad de, al menos, 10 semanas. El cumplir estos parmetros asegura que el nio o nia tiene un balance de nitrgeno positivo, y que recibe adecuada nutricin. (Robin et al 2006). Se presentan las dos alternativas que se realizan actualmente en el pas: - Alternativa 1 (estndares internacionales): Ciruga cierre labial (incluye gingivoperiostioplasta, si es factible) y rinoplasta primaria. La ciruga se realiza entre los 3 y los 6 meses de edad debido al desarrollo del labio que permite manejar mejor los tejidos, y si el nio/a padece cualquier otra anomala, esta ha tenido tiempo en manifestarse. Nivel de Evidencia 2, Recomendacin B 1,81,82,83 . Cierre de paladar total, se realiza el cierre completo, velo y paladar seo en un tiempo quirrgico entre los 12 y los 18 meses. Nivel de Evidencia 2, Recomendacin B 84, 85,86. Un estudio retrospectivo realizado en la Universidad de Pittsburg, en pacientes con fisura unilateral de labio y paladar compar los resultados de cirugas de cierre de paladar tardo versus cierre en un tiempo operatorio. Los resultados mostraron que la reparacin en un tiempo operatorio fue superior, con menor produccin de fstulas, menor cantidad de incompetencia velofarngea y menor necesidad de ciruga secundaria para corregir defectos en el habla. (Holland 2007) Nivel de Evidencia 2. - Alternativa 2(tcnica francesa): Ciruga cierre labial (incluye gingivoperiostioplasta, si es factible) correccin nasal y cierre de paladar blando: 6 meses 12, 21 , 87, 88 , 89. Nivel de Evidencia 2, 3. Cierre de paladar duro: entre los 18 y los 24 meses 25,31. En algunos casos se difiere la ciruga de paladar (de los 6 a 12 meses) hasta que existe suficiente crecimiento de los segmentos maxilares para permitir la reparacin bajo mnima tensin90,91. Esto persigue disminuir complicaciones cicatrizales, tales como la formacin de una fstula entre la cavidad bucal y la nasal, la que puede alterar la fonacin por el escape de aire, y favorecer la regurgitacin de comida. Las fstulas requieren de correccin quirrgica, pero debido al tejido cicatrizal, la tasa de xito puede llegar a ser solo de 50%, an en manos expertas92. Control post quirrgico Posterior a la ciruga se debe realizar, al menos, un control a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del Equipo Quirrgico, los que pueden aumentarse a un control a los 14 das, un control al mes de operado, y otro a los 6 meses. Nivel de Evidencia 4 (consenso de expertos grupo de actualizacin).
59
3. Perodo post quirrgico a) Kinesiologa Terapia post operatoria cuyo objetivo es tratar la zona del labio intervenida, se trata la cicatrizacin segn cada caso en particular. Cuando el proceso est en fase de retraccin normal, sin adherencias, la terapia se basa en proteger la piel. Las sesiones se realizan semanalmente durante los 3 meses posteriores a la ciruga, luego se vuelve a citar cada ao a partir de los 3 hasta los 5 aos. El control kinsico del proceso cicatrizal se inicia desde la 3 semana post alta quirrgica, con sesiones de masoterapia. En caso de hipertrofia cicatrizal, utilizar compresin blanda con gel de silicona, por un perodo de 6 a 8 meses. Es necesario realizar control cicatrizal oportunamente para llevar a cabo las acciones segn el caso, permitiendo as la recuperacin funcional y esttica del labio. Evidencia 3.Recomendacin C. 6, 93. La secuencia de la terapia kinsica post queiloplasta es la siguiente: Evaluacin kinsica cicatrizacin Tratamiento rehabilitacin cicatrizal (10 sesiones en el perodo): Mes 1 Mes 2 Mes 3 Mes 4 Mes 5 1 sesin semanal de entrenamiento a la madre de tcnicas de masoterapia y control de cicatriz. Control quincenal de tratamiento programado de rehabilitacin cicatrizal de labio. Control quincenal de evolucin de tratamiento Control mensual de tratamiento cicatrizal Control alta y fotografa.
b) ORL Examen clnico, evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso de sospecha de hipoacusia, se debe realizar impedanciometra. Si es normal, se vuelve a controlar a los 30 meses. Nivel de Evidencia 3. En un estudio retrospectivo en el que se compararon pacientes con reparacin quirrgica de paladar a los 15-24 meses, versus pacientes con insercin de colleras por OME en perodos semejantes, no se observaron diferencias estadsticamente significativas en complicaciones a largo plazo94. Nivel de Evidencia 2. La correccin de la anomala de paladar pareciera corregir la patologa que conlleva a la otitis media con secrecin. La morbilidad asociada con la insercin de tubos de ventilacin puede tener graves consecuencias. Sin embargo, resulta prudente que, aquellos nios/as con paladar fisurado sean seguidos en forma rutinaria para evaluar su estado auditivo, con exmenes otoscpicos y timpanomtricos. En aquellos casos en los que no se observa una mejora de la otitis media con secrecin, pese a la reparacin del paladar, debe considerarse la insercin de tubos de ventilacin.
En el caso de nios/as con FLP operada, se recomienda indicar tubos de ventilacin en presencia de hipoacusia de ms de 25 a 30 dB en el mejor odo, por ms de 3 meses, asociado a sntomas. Grado de Recomendacin A (Andrews, 2004). En un estudio realizado en Carolina del Norte (EE.UU), se sigui a pacientes con FLP operada, y se observ que un 67% de los pacientes, previo a la colocacin de tubos de timpanostoma, presentaron un PTP > a 20 dB, en tanto que solo presentaron un PTP > 20 dB un 7,5% despus de la colocacin tubos de timpanostoma, aquellos odos tratados con tubos Armstrong requirieron 3,1 tubos hasta recobrar la funcin tubaria; aquellos tratados con tubos Goode T requirieron solo 1,1 por odo95. En Finlandia se compar el resultado audiolgico de los pacientes sometidos a timpanostoma con y sin fisura labiopalatina. El PTP del grupo con FLP fue 10,5dB y el del grupo sin FLP fue de 10,9dB; asimismo el tamao del sistema de ventilacin mastoidea fue similar en ambos grupos96. En Alemania un grupo de pacientes con FLP tratados con tubos de ventilacin, fueron controlados a una edad promedio de 19,3 aos, encontrndose perforacin timpnica en un 3,8%; un 12% desarroll colesteatoma en un 75%, despus de los 11 aos97. En el mencionado estudio realizado en Tennessee, EE.UU, se encontr que la edad media de resolucin de la hipoacusia conductiva fue 5 aos (con un rango de 3 a 19 aos), a ellos se les practic en promedio 3 miringotomas con tubos de ventilacin, los factores de riesgo para hipoacusia de conduccin que alcanzaron significancia estadstica fueron: ciruga de odo medio, colesteatoma y 4 o ms miringotomas con insercin de tubos. No se encontr asociacin entre hipoacusia conductiva y edad de reparacin de la FLP, discapacidad en el lenguaje o en la audicin98. Un estudio prospectivo realizado por 5 aos en Finlandia mostr que un 67,3% de los odos que haban recibido tubos de ventilacin eran sanos, 7,1% tenan retraccin de la membrana timpnica en su pars flcida y un 9,6% en la pars tensa, 7,5% presentaron OME, requiriendo un 3,9% tubos de ventilacin, 4,6% presentaron perforacin timpnica. c) Psicologa Entre los 6 y 18 meses se recomienda una entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el/la nio/a. Nivel de Evidencia 4. (Soc. Chilena de Psicologa Clnica). d) Odontopediatra Se debe evaluar al cumplir 1 ao. Se realiza un examen clnico extra e intraoral, que considere la evolucin de la denticin y oclusin. Desde el punto de vista dentario, la edad promedio de erupcin, en general, tiene un retraso de 1 ao, aproximadamente. Se presentan asincronas y alteraciones en el nmero, posicin y forma de las piezas dentarias. Desde el punto de vista esqueletal, en los casos unilaterales, el maxilar superior tiende a presentarse retruido. (Cauvi, 2004)
61
Es importante educar a los padres en cuanto a hbitos alimentarios, tcnicas de higiene bucal, responder sus dudas y reforzar la asistencia a controles con las otras especialidades. Nivel de Evidencia B, C (SIGN, 2005). 4. Perodo preescolar a) Odontopediatra Si bien, la caries dental es un problema de salud pblica, y es la enfermedad ms comn en la niez, comnmente se ha pensado que los nios con fisura labiopalatina presentan mayor riesgo de caries, mayor incidencia y ms lesiones cavidades no tratadas, especialmente en la denticin temporal99. La evidencia de una revisin sistemtica reciente, dado las metodologas descriptivas utilizadas, la falta de grupo control, o controles inadecuados, y el tamao de las muestras, no permiten formular una recomendacin, pese a la existencia de una tendencia a mayor prevalencia de caries en la denticin temporal de nios con fisura labiopalatina. Nivel de Evidencia I100. En relacin a una asociacin entre el tipo de fisura y la prevalencia de caries, una cantidad importante de estudios han mostrados resultados contradictorios. (Lam et al, 2007) Los factores que influenciaran el riesgo de caries en pacientes fisurados son: Higiene oral. Se postula que la inaccesibilidad del cepillado y, consecuentemente, el logro de una higiene oral ptima, se vera dificultada por una prdida de elasticidad del labio reparado quirrgicamente, a la anatoma de la fisura, y al temor de cepillar alrededor del rea fisurada. El apiamiento dentario por la hipoplasia maxilar contribuira a un acceso restringido del cepillo, y de la accin limpiadora natural de la lengua y saliva. Paladar fisurado y fstula palatina. Se postula que la naturaleza del fluido nasal, que drena hacia la cavidad bucal, promueve la adherencia de placa bacteriana a los dientes. La presencia de una fisura en el paladar y/o una fstula crean problemas de impacto alimenticio, pudiendo escapar alimento a travs de la nariz y regurgitar en la boca; lo que implicara la presencia de substrato para la actividad cariognica de las bacterias por un perodo prolongado. Hipoplasia del esmalte. En pacientes con fisura labiopalatina, es frecuente ver incisivos hipoplsicos, especialmente aquellos adyacentes a la fisura, y en los primeros molares. Los defectos hipoplsicos resultan en superficies rugosas y en dientes con un contenido mineral reducido (Johansen & Dixon, 1984)101. El tratamiento est basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha coordinacin con el/la ortodoncista. Se debe evaluar a los 2 y 4 aos (Control Odontolgico del Nio/a Sano/a). Un estudio transversal realizado en Brasil, en nios con denticin temporal y fisura labiopalatina unilateral, mostr promedios de edad de erupcin mayores en la zona afectada por la fisura. Esta diferencia fue estadsticamente significativa para el incisivo lateral, el que fue el ltimo en erupcionar, modificando la secuencia eruptiva102.
b) Ortodoncia Debido a la naturaleza continua y progresiva de los problemas ortodncicos a lo largo del perodo de crecimiento y a las etapas de erupcin de piezas dentarias de los pacientes fisurados, existe una gran cantidad de recomendaciones de tratamiento para las ms diversas edades. La American Cleft Palate-Craniofacial Association recomienda: Registros diagnsticos que incluyen modelos de estudio en oclusin, realizados en intervalos adecuados, en aquellos pacientes que presenten riesgo de desarrollar una maloclusin o una discrepancia mxilo-mandibular. Antes de que la frmula dentaria temporal est completa, se deben evaluar los componentes dentarios y esqueletales para determinar si alguna maloclusin se est desarrollando. Segn los objetivos perseguidos, y segn la edad a la que el paciente es visto por primera vez, el manejo ortodncico puede realizarse en denticin temporal, mixta o permanente. En algunos casos, el tratamiento ortodncico ser necesario en las 3 etapas. En el perodo preescolar se debe evaluar el estado de la denticin temporal, el estado de la oclusin en sentido sagital, vertical y transversal. En caso necesario, se deber realizar tratamiento ortopdico-ortodncico. La tendencia actual en nios con fisura labiopalatina, es la correccin ortodncica precoz, pudiendo iniciarse luego de la erupcin de todos los dientes temporales (Ross 1970, Long 2000). c) Otorrinolaringologa A los 3 aos: - Consulta ORL. Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). - 2-Impedanciometra en caso de sospecha de hipoacusia, ms audiometra de campo libre. A los 4 aos: - Consulta ORL. Evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). - Audiometra a todos los pacientes. - Impedanciometra en caso de sospecha de hipoacusia. Se recomienda indicar tubos de ventilacin en caso de presencia de OME de ms de 3 meses de duracin con hipoacusia >30 dB en el mejor odo. En caso de recidiva indicar tubos de ventilacin (tubo T). d) Fonoaudiologa-Otorrinolaringologa Objetivos del tratamiento del paciente con fisura labiopalatina Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje. Prevenir y tratar alteraciones del habla. Prevenir y tratar alteraciones de la voz. (IVF y disfona).
63
Prevenir y tratar malos hbitos orales y funciones alteradas del sistema estomatogntico. Perodos de Intervencin 2- 3 aos: Evaluacin Fonoaudiolgica. Diagnstico Fonoaudiolgico. Diagnstico alterado: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 34 sesiones anuales. Diagnstico normal. Controles anuales. 4-5 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 48 sesiones anuales. Requiere evaluacin por parte del ORL + Fonoaudilogo + Rinofibrolaringoscopa para evaluacin de la Insuficiencia Velo-Farngea (SOCHIORL) (2- 3 aos, ao 3). De este modo la funcin velo-farngea es observable durante tareas especficas, de modo de poder individualizar la ciruga acorde a la funcin velo-farngea de cada paciente. Como alternativa teraputica se recomienda: Puncin timpnica y colocacin de tubo T, con o sin timpanectoma. En caso de OMC, se espera hasta los 15 aos para timpanoplasta. Ante la aparicin de colesteatoma: operacin radical de odos103 (Soc. Chilena de Otorrinolaringologa). e) Ciruga secundaria: Faringoplasta 4-5 aos. Uno de los objetivos funcionales de la ciruga de paladar es producir el cierre velofarngeo y facilitar el habla normal, reduciendo el flujo de aire por la nariz durante la fonacin. La disfuncin velo-farngea residual se produce cuando la reparacin del paladar no es exitosa, aproximadamente la mitad de los pacientes con IVF, presentan una alteracin compensatoria de la fonacin, lo cual se detecta a travs de la evaluacin fonitrica, previo a la ciruga. Hasta un 30% de los pacientes con paladar fisurado requieren ciruga secundaria para mejorar el cierre velo-farngeo. La ciruga secundaria de velo y faringoplasta debido a Insuficiencia Velo-Farngea slo ser realizada despus de realizada la terapia fonoaudiolgica, estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin clnica del ORL, el fonoaudilogo y el cirujano, pues esta terapia por s sola puede disminuir el tamao del hiato velo-farngeo. Los posibles efectos secundarios de la ciruga corresponden a: respiracin bucal, ronquidos, apnea de sueo, hiponasalidad, infeccin nasal crnica o sinusitis. El porcentaje de xito de la ciruga velo-farngea es de un 85% a un 89% (Ysunza 2004)104. En un estudio retrospectivo reciente (n=31) se obtuvo que la resolucin de la IVF dependa ms del grado de movilidad velar y de la pared farngea que del tipo de procedimiento quirrgico utilizado. Nivel de Evidencia 2, Recomendacin B 105,106,107. Rinoplasta secundaria, slo si es necesario, previa evaluacin en conjunto con ORL. 5 aos
f) Psicologa: Evaluacin del desarrollo , estilos de crianza y evaluacin del estrs parental. Objetivos teraputicos: Diagnstico preventivo completo de la situacin psicosocial del nio/a y la familia. Orientar a los padres respecto de las medidas de estimulacin del desarrollo y estilos de crianza adecuados. Promover y estimular el desarrollo de la autonoma y autoconcepto positivo. Preparacin para cirugas y procedimientos invasivos, de modo que se realicen en un contexto no estresante para el nio. Evaluar el estrs de los padres. (ver anexo 5) Evidencia 4. Recomendacin C 1. g) Kinesiologa Es frecuente encontrar en estos nios/as un alto porcentaje con malos hbitos con predominio de respiracin bucal en la edad preescolar y escolar. Normalmente se asocian a otros problemas funcionales como la emisin verbal (fonemas) y la disfuncin auditiva. Etapa Preescolar (3-6 aos): 10 sesiones kinsicas en total: - Terapia de reeducacin funcional respiratoria. - Terapia de reeducacin orofacial. - Terapia de educacin patrones de normalidad en la funcin oral. - Control del desarrollo de la postura. 10 sesiones kinsicas en total: - Control cicatrizal post cirugas de retoque. 5. Perodo Escolar a) Odontologa General Tratamiento basado en la promocin, prevencin y recuperacin del dao por caries y por enfermedad periodontal, este tratamiento se hace en estrecha coordinacin con el/la ortodoncista. Se debe seguir el control durante todo el perodo de denticin mixta, ao 7 hasta el ao 12 (6 a 11 aos de edad). b) Ortodoncia Numerosos autores han destacado los beneficios de eliminar problemas funcionales y estructurales en el desarrollo esqueletal y dentario en este perodo. Los procedimientos ms comnmente mencionados incluyen expansin maxilar para corregir una dimensin transversal disminuida, alineacin de incisivos para evitar apiamiento, rotaciones y mordidas cruzadas anteriores; y protraccin maxilar para reducir la retrusin del mismo. Estos procedimientos tienden a coordinarse con el injerto seo108. Nivel de Evidencia C. Es oportuno realizar un estudio radiogrfico que incluya radiografa panormica, periapicales del grupo incisivo inferior, y una radiografa oclusal superior para el control de la fisura alveolar, para planificar el tratamiento ortodncico109.
65
Los mtodos para lograr lo anterior van desde aparatos removibles a aparatos fijos. El punto ms delicado a considerar es en relacin al posible dao de perforar la delgada lmina sea que cubre las races de los dientes adyacentes a la fisura (Turvey et al 1984; Vig et al 1996). En cuanto a la protraccin maxilar, Tindlund y colaboradores han reportado un seguimiento importante de casos, los que han mostrado variaciones en los logros en pacientes que comenzaron tratamiento a los 6 aos de edad con el dispositivo de Delaire. En el 63% de los casos se lograron cambios clnicamente significativos, con avances de 2 a 3 mm, despus de 12 a 15 meses de tratamiento. Sin embargo, hubo un 27% de pacientes en los que hubo 0-1 mm de avance para el mismo perodo de tiempo. Otra alternativa propuesta en el ltimo tiempo ha sido una combinacin de protraccin con distraccin osteognica. Molina (1998) y Figueroa & Polley (1999) han demostrado avances de 7 a 8 mm en perodos de 3 a 4 meses de tratamiento. Aunque an no hay seguimiento de largo plazo concluyente, esta alternativa pudiera contrarrestar el costo (en trminos de tiempo) de los mtodos no quirrgicos estndar. Nivel de Evidencia I110. Denticin mixta 1 fase perodo escolar: mscara facial, para corregir la falta de desarrollo del tercio medio de la cara en base a traccin de tipo extra-intraoral111, 112. Denticin mixta 2 fase perodo escolar: ao 10 ao 13 (desde los 9 hasta los 12 aos). Tratamiento Ortopdico -Ortodncico El tratamiento ortodncico en denticin mixta no descarta la necesidad de ortodoncia en etapas posteriores (McCarthy, 1990). c) Psicologa A los 6 aos: Evaluacin integral (intelectual, emocional). Objetivos teraputicos Completa evaluacin cognitiva, emocional y conductual. Es deseable una comunicacin directa con la unidad educativa, lo que implica la elaboracin de al menos un informe psicolgico exhaustivo (relacionado con la problemtica), fomentando una adecuada adaptacin al sistema escolar. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del nio/a y de la pesquisa de alguna problemtica. Escolar 8-9 aos: Evaluar la autoestima y la calidad de la experiencia escolar. Objetivos teraputicos Evaluar la autoestima del nio/a con fisura y la calidad de la experiencia escolar, implementando en caso que sea necesario, las intervenciones teraputicas oportunas.
d) Ciruga secundaria Injerto seo, slo en caso necesario, siempre que estemos en la presencia de una fisura alveolar y dficit seo en la zona, previa evaluacin de cirujano y ortodoncista, a los 9 aos, antes de la erupcin del canino definitivo, pues no tendra efecto adverso en el crecimiento anteroposterior del maxilar. Segn Cohen, las claves para el injerto seo en fisuras alveolares residuales son: meticulosidad en la tcnica quirrgica, cierre simultneo de fstula palatina u oronasal coexistente, uso de partculas de hueso trabeculado y recubrimiento del injerto con colgajos bien vascularizados. En un estudio retrospectivo de 115 pacientes, el hueso ilaco fue estadsticamente superior al hueso craneal en todos los tipos de fisuras, al examen radiogrfico113 , 114, 115. e) Fonoaudiologa Tratamiento de habla, voz y lenguaje. Sesiones segn edad: 6 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 48 sesiones anuales. 7- 8 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 24 sesiones anuales. 9-10 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 12 sesiones anuales. Evaluacin y control de IVF. f) Kinesiologa Conforme pasa el tiempo, en la edad escolar el nio/a no responde tan bien como esperamos por las exigencias del crecimiento y desarrollo propios de la preadolescencia. En muchos casos se suman alteraciones posturales compensatorias que no son propias de la malformacin. A pesar de esto se puede lograr grandes cambios fsicos sin llegar a una deformidad extra que le asocia ms cirugas (traumatologa). Se debe realizar diagnstico y tratamiento integral que involucra el rea postural global. 10 sesiones kinsicas en el perodo (7-12 aos): - Terapia de reeducacin funcional respiratoria. - Terapia de reeducacin oro-facial. - Terapia de educacin de patrones de normalidad de la funcin oral. - Control de la postura. 10 sesiones kinsicas : - Control cicatrizal post cirugas de retoque. g) Otorrinolaringologa Evaluacin anual, en caso de sospecha de hipoacusia realizar audiometra e impedanciometra.
67
6. Perodo Adolescencia a) Odontologa general Tratamiento preventivo y recuperativo en denticin permanente (a partir de los 12 aos), fuerte control de placa bacteriana y autocuidado en salud bucal. b) Ortodoncia Gracias al trabajo multidisciplinario, ciruga primaria, patrn de crecimiento sagital favorable y no restringido por tejido cicatrizal excesivo, manejo adecuado del colapso maxilar, injerto seo apropiado en el tiempo, y un patrn de erupcin normal, varios autores han reportado la posibilidad de poder utilizar las prcticas rutinarias ortodncicas en la terapia de los pacientes fisurados (Olin, 1990; Semb & Shaw, 2000). Los requisitos para comenzar el tratamiento en esta etapa son: salud gingival y periodontal, ausencia de caries, buen control de placa, motivacin y compromiso del paciente. Al inicio del mismo se deben obtener registros completos (radiografas, modelos de estudio y fotografas clnicas), para realizar diagnstico y plan de tratamiento. Objetivos del tratamiento Alinear y dar forma a las arcadas. Obtener una oclusin normal y estable. Lograr la mejor esttica posible. Tratamiento ortodncico con aparatologa fija. Distraccin osteognica, ciruga ortogntica, segn indicacin. c) Otorrinolaringologa A los 15 aos, realizar septoplasta en el caso de desviacin septal obstructiva. Timpanoplasta en caso de OMC. Grado de Recomendacin C (Soc. Chilena de Otorrinolaringologa). d) Fonoaudiologa Controles anuales de habla, voz y lenguaje. e) Psicologa Evaluacin integral. Evaluacin conductual y emocional, que permita pesquisar las necesidades para una ayuda teraputica oportuna. Evaluacin de calidad de vida del adolescente. Evaluacin de la percepcin de los resultados de su tratamiento. Orientarlos en planificacin y proyecto de vida a futuro, que le permita cumplir metas a corto y largo plazo, y de este modo, estimular la sensacin de satisfaccin consigo mismo.
Fomentar la elaboracin de las heridas en la imagen corporal, promoviendo la aceptacin personal (autoestima positiva), la adaptacin a su entorno social y el desarrollo de habilidades sociales. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del/la joven y de la pesquisa de alguna problemtica. Evidencia 4.Recomendacin C116. f) Prtesis Removible Durante la denticin permanente, debido a agenesia del incisivo lateral superior izquierdo y/o derecho, se puede rehabilitar mediante prtesis removible al ao 13-14 15. g) Kinesiologa En la etapa de peak de crecimiento puberal, el kinesilogo apoya en el cambio postural que se est produciendo en el nio/a, permitiendo la adquisicin de un equilibrio e integracin sistmico117. h) Ciruga Rinoplasta definitiva. Para obtener los mejores resultados estticos y funcionales, previo a la rinoseptoplasta, el paciente debe tener un soporte seo adecuado (injerto seo alveolar). Adems, si el paciente presenta una retrusin del tercio medio, se debe realizar ciruga ortogntica previa antes de realizar la rinoseptoplasta .Nivel de Evidencia 4 (Soc. Ciruga Plstica). 3.3.3 Seguimiento y rehabilitacin Preguntas clnicas abordadas en la gua Cules es el seguimiento estndar ms efectivo para pacientes con fisura labiopalatina? Sntesis de evidencia y Recomendaciones Una vez realizada la fase quirrgica, el nio o nia retorna al hospital base para realizar el seguimiento y rehabilitacin, segn evolucin, hasta los 15 aos de edad. El equipo de especialistas para la rehabilitacin del paciente fisurado deber estar compuesto, a lo menos, por los siguientes profesionales: ortodoncista, fonoaudilogo, otorrinolaringlogo, odontlogo, kinesilogo, matrona o enfermera, psiclogo. Uno de ellos deber ejercer la funcin de coordinacin1.
69
CRONOGRAMA ESTIMADO PARA EL TRATAMIENTO DE LA FISURA LABIOPALATINA, EN MESES Y AOS

MESES Especialidad Confirmacin diagnstica Gentica Psicologa Ortopedia prequirrgica Ciruga Enfermera Kinesiologa Otorrinolaringologa Fonoaudiologa Odontopediatra Ortodoncia 1
x x x* x x
AOS
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15
x x
x x
x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x x
x x x x
x x x x x
x x x x x x x x
x x x x x x
x x
x x
*Entrevista a los padres. Cirugas 1 2
Recomendaciones Fisura Labiopalatina

Perodo Nacimiento Especialidad Confirmacin en base a examen clnico por Cirujano Infantil, Mxilo-Facial o Plstico. Evaluacin por especialista e informacin a la madre-padre. Psicologa Entrevista con los padres para facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento. Pre-quirrgico Enfermera: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo del incremento de peso. Ortopedia Prequirrgica - Tcnica Grayson. Desde el mes 0 hasta el momento que se consigue alinear, razonablemente antes del 4 5 mes de vida, los procesos alveolares, modelar los cartlagos alares y llevar a una mejor posicin el filtrum y la columela, segn indicacin del cirujano y odontopediatra, basados en evaluacin integral del caso en particular. En ese momento ser derivado a la Ciruga Primaria. Psicologa Entrevista con los padres para apoyo psicolgico y compromiso familiar al tratamiento. Otorrinolaringologa Screening auditivo, BERA acortado. Evaluacin por ORL. BERA acortado (+), repetirlo, al mes. En caso de ser (+) nuevamente, indicar audfono antes del 6 mes de vida. Fonoaudiologa Entrevista inicial con lo padres. Explicacin de la patologa (lenguaje y habla). Estimulacin temprana del lenguaje, evaluacin de habilidades prearticulatorias trimestralmente entre 0 y 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentacin. Kinesiologa Kinesiterapia respiratoria en caso de infeccin para eliminacin de secreciones, limpieza bronquial y mantencin de capacidad aerbica, una vez al da, por el perodo que dure patologa. Grado de Recomendacin C
71
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Quirrgico Alternativa 1. Ciruga cierre labial (incluye gingivoperiostioplasta, si es factible) y correccin nasal: entre los 3 y los 6 meses de edad. Cierre de paladar duro, se realiza el cierre completo, velo y paladar seo en un tiempo quirrgico entre los 12 y los 18 meses. Alternativa 2. Ciruga cierre labial (incluye gingivoperiostioplasta, si es factible) correccin nasal y cierre de paladar blando: 6 meses. Cierre de paladar duro: entre los 18 y los 24 meses. Post-quirrgico Ciruga Control a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del equipo quirrgico. Kinesiologa Proteccin de la piel con regenerador de tejido, y bloqueador solar, sesiones semanales, por un perodo de 3 meses, aproximadamente, segn indicacin mdica y/o kinesiolgica. Masoterapia para el control del proceso cicatrizal, a desde la 2 a 3 semana del alta, segn indicacin mdica post alta quirrgica. Sesiones semanales durante el primer mes y quincenales del mes 2 al 3. Control mensual al 4 y 5 mes. En caso de hipertrofia cicatrizal, utilizar compresin blanda con gel de silicona, por un perodo de 6 a 8 meses. Odontopediatra Examen extra e intraoral. Indicacin de higiene bucal desde la aparicin del primer diente, sin pasta 118 dental . Control del consumo de alimentos cariognicos lquidos y slidos. Otorrinolaringologa Examen clnico, evaluar membrana timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso de sospecha de hipoacusia, realizar impedanciometra. Si es normal, se vuelve a controlar a los 30 meses. En el caso de nios/as con FLP operada, se recomienda indicar tubos de ventilacin en presencia de hipoacusia de ms de 25 a 30 dB en el mejor odo, por ms de 3 meses, asociado a sntomas. Fonoaudiologa Continuar Programa de Estimulacin temprana del lenguaje y habilidades prearticulatorias, trimestralmente hasta los 24 meses. B
B, C
C C
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Psicologa Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el nio/a, entre los 6 y los 18 meses de vida. Preescolar Odontopediatra Examen, diagnstico de anomalas dentarias de forma, nmero y posicin. Evolucin de la denticin y oclusin. Indicacin de cepillado dentario diario, como mnimo 2 veces al da, inmediatamente despus de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0,5 grs (tamao de una arveja), supervisado por los padres. Expectoracin posterior. Psicologa Evaluacin del desarrollo y de los estilos de crianza, y autoconcepto positivo. Una evaluacin durante el perodo, con un mnimo de dos sesiones, de una hora de duracin cada una. Kinesiologa Seguimiento desde los 3 a los 5 aos. Reeducacin de la va area respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial. Otorrinolaringologa 3 aos: Evaluacin de membrana timpnica timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso de sospecha de hipoacusia, realizar impedanciometra. 4 aos: Evaluacin de membrana timpnica timpnica y respiracin nasal (descartar OMA, OME, otopata adhesiva, OMC e hipernasalidad). Audiometra a todos los pacientes. Impedanciometra, en caso de sospecha de hipoacusia. En caso de OME de ms de 3 meses de duracin con hipoacusia > 30 db en mejor odo: puncin y colleras, tubo T si es recidiva. Si aparece retraccin severa o retraccin con hipoacusia: Puncin timpnica y colocacin de tubo T con o sin timpanectoma. Ante la aparicin de colesteatoma: operacin radical 119 de odos . Fonoaudiologa Evaluacin fonoaudiolgica. fonoaudiolgico. Tratamiento. Diagnstico C C
A C
B C
73
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Faringoplasta 4-5 aos: La disfuncin velofarngea se detecta mediante evaluacin fonoaudiolgica y nasofibroscopa. El tipo de ciruga velofarngea a realizar se hace en base a los resultados de la nasofaringoscopa. La ciruga secundaria de velo y faringoplasta debido a Insuficiencia Velofarngea slo ser realizada despus de realizada la terapia fonoaudiolgica, estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin clnica del ORL, el fonoaudilogo y el cirujano. Escolar Psicologa Evaluacin emocional y conductual. Una evaluacin durante el perodo con un mnimo de 4 sesiones, de una hora de duracin cada una. Elaboracin de, al menos, un informe psicolgico exhaustivo (relacionado con la problemtica), para una adecuada adaptacin al sistema escolar. Escolar de 8-9 aos Evaluacin de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar. Odontologa Se deben entregar consejos sobre salud bucal a cada paciente individual, durante el tratamiento odontolgico, puesto que esta intervencin ha probado ser beneficiosa. Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente 120 para las horas de comidas habituales . La tcnica de higiene bucal debe ser reforzada y retroalimentada por el odontlogo o por el personal paramdico de odontologa, cada vez que el nio (a) acuda a tratamiento, mientras se alcanza el alta planificada. Los nios y nias deben cepillarse los dientes 2 veces al da, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm, debiendo eliminar los excesos y 39 desincentivar el enjuague posterior . Se debe colocar sellantes en molares temporales cuando el nio est en riesgo de desarrollar caries. Se debe colocar sellantes en molares permanentes cuando los nios/as y/o adolescentes estn en 121 riesgo de desarrollar caries . Los sellantes de resina son la primera eleccin para la aplicacin de sellantes. El cemento de vidrio ionmero puede usarse como agente preventivo intermedio, cuando el control de la humedad pudiese comprometer el xito de un sellante 122 de resina, o en el caso de esmalte inmaduro . B
B C
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Derivacin a Ortodoncia para en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Interconsulta con ortodoncia y ciruga para extraer oportunamente los supernumerarios de la zona de la fisura, antes de la ciruga para el injerto seo. Fonoaudiologa Evaluacin, tratamiento. Controles. Kinesiologa Evaluacin funcional respiratoria oral. Evaluacin postural. Adolescente Psicologa Evaluacin integral y de personalidad. Evaluacin de la satisfaccin de los resultados del tratamiento. Evaluacin de la calidad de vida. Otorrinolaringologa 15 aos: Septoplasta en caso de desviacin septal obstructiva. En caso de OMC, timpanoplasta. Fonoaudiologa Controles anuales. Evaluacin completa en caso de ciruga ortogntica. Prtesis Removible En caso de agenesia del incisivo lateral superior izquierdo y/o derecho, se puede rehabilitar mediante prtesis removible al ao 13-14 15. C C
75
3.4 Complejidad Asociada a Sndromes y Malformaciones Craneofaciales que presentan Fisuras de Labio y/o Palatinas.
3.4.1 Confirmacin diagnstica. Pregunta clnica abordada en la gua Cul o cules son el o los exmenes o acciones ms efectivos para la confirmacin diagnstica de malformaciones craneofaciales que presentan fisuras de labio y/o palatinas? Recomendaciones y Sntesis de evidencia Malformaciones congnitas que presentan fisuras.
Sndromes Pierrre Robin Treacher Collins o Disostosis Mandibulofacial Displasia Cleidocraneal o Disostosis Cleidocraneana Crouzon Apert Van der Woude Sndrome Velocardiofacial Afeccin a nivel de Paladar duro o blando. Paladar duro o blando y, a veces, en el labio. Paladar duro y blando. Paladar duro y/o blando. Paladar blando y, a veces, paladar duro. Labio con o sin paladar. Paladar duro y/o blando. Cdigo CIE-10 Q 87.05 Q 75.4 Q 74.0 Q 75.1 Q 87.00 Q 38.01 D 82.1
DESCRIPCIN Sndrome Pierre Robin: CIE-10 Q87.05 Desorden autosmico recesivo caracterizado por micrognatia y fisura palatina, a menudo se asocia con glosoptosis, pudiendo comprometer los aparatos cardiovascular y esqueltico, rganos de los sentidos y el sistema nervioso. La cara del nio/a tiene una apariencia de pjaro y la glosoptosis con sus consecuencias respiratorias obligan a traccionar la lengua hacia adelante para que no se asfixie cuando es recin nacido. Disostosis Mandbulofacial: CIE 10 Q87.04 Desorden hereditario que ocurre en 2 formas, la forma completa (Franceschetti's syndrome), fisuras palpebrales oblicuas, micrognatia de los arcos cigomticos, microfia, crecimiento atpico del cabello, paladar fisurado. Se transmite como un rasgo autosmico. Su forma incompleta (Treacher Collins syndrome), se caracteriza por las mismas anomalas en menor grado de desarrrollo. Ocurre espordicamente, pero se sospecha una transmisin autosmica.
Displasia Cleidocraneal o Disostosis cleidocraneana CIE 10: Q 74.0 Rara condicin autosmica dominante, en la cual hay defecto en la osificacin de los huesos del crneo con amplias fontanelas y cierre tardo de las suturas, completa o parcial ausencia de clavculas, snfisis pbica ancha, falanges cortas y anomalas dentales y vertebrales. Acrocefalosindactilia o Sndrome Apert CIE 10 Q87.00 Craneoestenosis caracterizada por acrocefalia y sindactilia, en ocasiones presenta fisura palatina, parlisis de msculos oculares y ptosis palpebral; probablemente ocurre por un rasgo autosmico dominante y a menudo como una mutacin nueva. Sndrome Crouzon: Disostosis Craneofacial CIE 10: Q75.1, Desorden autosmico dominante caracterizado por acrocefalia, exoftalmia, hipertelorismo, estrabismo, nariz de pjaro, hipoplasia maxilar con marcado prognatismo mandibular. Van der Woude Syndrome (VWS), CIE 10: Q38.01 Desorden hereditario, traspasado de padre a hijo/a a travs de los genes. Alrededor del 2-3% de los pacientes que presentan fisuras labiopalatinas tienen un VWS. Caractersticas: huecos o depresiones en el labio inferior, con o sin fisura palatina; fisura palatina aislada, agenesia dentaria (segundos premolares). Se han descrito otros defectos asociados, como adhesiones entre maxilar y mandbula, anquiloblfaron o alteraciones de extremidades, pero su frecuencia de aparicin es muy baja. La inteligencia de las personas afectadas es normal. Sndrome Velocardiofacial CIE- D 82,1 o Anmala Facial Cono truncal o Sndrome de Shprintzen o Di George. El sndrome de velocardiofacial (VCFS, por su sigla en ingls) es un trastorno que se ha asociado con ms de treinta caractersticas o sntomas que lo identifican. El Sndrome velocardiofacial viene de las palabras latinas velo que significa paladar; cardias, corazn y facies relacionado con la cara. No todas estas caractersticas se encuentran en cada nio que nace con VCFS. Las caractersticas ms comunes son palatoquisis (paladar fisurado) defectos del corazn, apariencia facial caractersticas, problemas de aprendizaje menor y problemas del habla y de alimentacin. El criterio de sospecha diagnstica para determinar ya sea fisura labial simple, fisura palatina o fisura labio-palatina en las siguientes malformaciones: Sndrome Apert, Sndrome Crouzon, Sndrome Pierre Robin, Sndrome Treacher Collins, Sndrome Van der Woude y Displasia Cleidocraneal es el examen clnico realizado por pediatra, neonatlogo o cirujano infantil. La confirmacin diagnstica se realiza en base a cariotipo y ADN en todos los pacientes que presentan fisura labial y/o palatina en los sndromes antes mencionados. Nivel de evidencia 4. Recomendacin C 1, 123.
77
3.4.2 Tratamiento Cul es el mejor tratamiento para las malformaciones craneofaciales que presentan fisuras de labio y/o palatinas? Recomendaciones y Sntesis de evidencia
El protocolo utilizado en estos casos depender de la extensin de la fisura. Fonoaudiologa En trminos generales, los objetivos del tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina y palatina asociada a una malformacin crneo-facial consisten en: Orientar y supervisar tcnicas de alimentacin de manera coordinada con enfermera y/o matrona. Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje Prevenir y tratar alteraciones del habla. Prevenir y tratar alteraciones de la voz (IVF y disfona) Para lograr lo anterior se recurre a prevencin y estimulacin temprana, terapia de articulacin del habla (dislalias y articulaciones compensatorias), terapia de lenguaje, terapia de voz, biofeedback indirecto y directo, terapia miofuncional para malos hbitos orales y funciones alteradas. Las sesiones, segn edad, se detallan a continuacin: 0-24 meses: Controles trimestrales de estimulacin del lenguaje (8 sesiones) 2-3 aos: Evaluacin fonoaudiolgica. Diagnstico fonoaudiolgico. o Diagnstico alterado: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 34 sesiones anuales. o Diagnstico normal: Controles anuales. 4-6 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 44 sesiones anuales. 7-8 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 22 sesiones anuales. 9-10 aos: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 12 sesiones anuales. 11-12 aos: Controles trimestrales. 13-15 aos: Controles anuales. Sndrome Pierre Robin La mayora de estos pacientes pueden recibir ciruga reparadora de paladar en forma precoz, y segura, si sta es realizada por un equipo quirrgico experimentado que haya evaluado y considerado el control de los factores de riesgo operatorios al realizar la intubacin. Nivel de Evidencia 3 Recomendacin C124, 125. Disostosis Mandbulofacial El tratamiento consiste en evaluar y tratar cualquier prdida de la audicin de forma que el nio/a pueda desenvolverse a un nivel normal en la escuela. Con la ciruga, se puede corregir el mentn retrado y otros defectos. Sndrome Velocardiofacial La ciruga correctiva de la insuficiencia velo-farngea puede mejorar parmetros de resonancia, emisin nasal, articulacin del lenguaje. Nivel de Evidencia 3. Recomendacin C126, 127.
4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA 4.1 Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las recomendaciones
Antecedentes La atencin del paciente con Fisura Labio-Palatina se incorpor al Sistema Nacional de Servicios de Salud (SNSS) en el ao 1998. En aquella poca, los centros que recibieron transferencia de recursos desde FONASA fueron 6: Hospital Gustavo Fricke, Hospital Calvo Mackenna, Hospital Roberto del Ro, Hospital Exequiel Gonzlez Corts, Hospital Guillermo Grant B. y Hospital Regional de Temuco. Sin embargo, 21 hospitales a lo largo del pas continuaron realizando cirugas, pese a tener una baja cantidad de casos nuevos al ao. Durante el ao 2005, la patologa GES FLP fue evaluada por el Directorio de Macrorredes, en base al informe emitido por el entonces Departamento de Macrorredes (hoy incorporado a la Divisin de Gestin de la Red Asistencial), el que determin la mantencin de una red de 9 centros quirrgicos en base a los siguientes criterios: Composicin del equipo quirrgico, y especializacin de ste. Nmero de casos nuevos operados al ao (80-100 casos anuales, segn estndar del Reino Unido; 3040 casos anuales por centro quirrgico, segn estndar chileno). Criterios geogrficos, dada la situacin de aislamiento geogrfico de los Servicios de Salud ubicados en el extremo norte y sur del pas. Infraestructura hospitalaria tipo I y autorizacin sanitaria vigente. Cada centro debe contar con los especialistas suficientes para dar respuesta a las necesidades de atencin de los casos nuevos que se vayan presentando, as como para asegurar la continuidad de atencin de los nios y nias hasta los 15 aos. Estos equipos deben estar coordinados para tratar las patologas segn los cronogramas establecidos por hitos del desarrollo, as como mantener los registros adecuados que permitan la evaluacin intra e intercentros quirrgicos de los resultados en estos pacientes.
4.2 Diseminacin
Otras versiones de la gua: Versin resumida (protocolo): No disponible Versin para pacientes: No disponible Versin de bolsillo: No disponible Material educativo: No disponible
79
4.3 Evaluacin del cumplimiento de la gua

Se recomienda evaluar la adherencia a las recomendaciones de la presente gua y los desenlaces de los pacientes mediante alguno(s) de los indicadores siguientes: Indicadores de proceso Porcentaje de equipos multiprofesionales que se renen trimestralmente para anlisis de casos. N reuniones trimestrales de equipos multiprofesionales realizadas x 100 N reuniones trimestrales de equipos multiprofesionales programadas Porcentaje de equipos multiprofesionales que cuentan con coordinador designado para el manejo de los casos. N de equipos multiprofesionales con coordinador designado x 100 Total de equipos multiprofesionales existentes Porcentaje de casos que han recibido, al menos, una evaluacin de hipoacusia por ORL. N de casos ingresados desde 2005 con evaluacin de hipoacusia por ORL Total de casos ingresados desde el 2005 al tratamiento por FLP Porcentaje de nios de 2 aos con ortopedia prequirrgica realizada. N de nios de 2 aos con ortopedia prequirrgica realizada. Total de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP Indicadores de resultado A los 2 aos: Porcentaje de nios de 2 aos con cierre primario realizado. N de nios de 2 aos con cierre primario realizado. x 100 Total de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP Porcentaje de nios de realizado. 2 aos con evaluacin y tratamiento fonoaudiolgico x 100 x 100 x 100
N de nios de 2 aos con evaluacin y tratamiento fonoaudiolgico realizado. Total de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP
Porcentaje de nios de 2 aos con evaluacin y tratamiento otorrinolaringolgico realizado. N de nios de 2 aos con evaluacin y tratamiento otorrinolaringolgico realizado. x 100 Total de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP Porcentaje de padres de nios de 2 aos con evaluacin y tratamiento psicolgico. N padres de nios de 2 aos con evaluacin y tratamiento psicolgico. Total de padres de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP Porcentaje de nios de 2 aos con evaluacin por odontopediatra N de nios de 2 aos con evaluacin por odontopediatra. x 100 Total de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP Porcentaje de nios de 2 aos con tratamiento kinsico post ciruga de labio N de nios de 2 aos con tratamiento kinsico post ciruga de labio. Total de nios de 2 aos ingresados a tratamiento por FLP x 100 x 100
A los 6 aos: Porcentaje de nios de 6 aos con cierre secundario realizado. N de nios de 6 aos con cierre secundario realizado. Total de nios de 6 aos en tratamiento por FLP x 100
Porcentaje de nios de 6 aos con evaluacin psicolgica integral N de nios de 6 aos con evaluacin psicolgica integral Total de nios de 6 aos en tratamiento por FLP x 100
Porcentaje de nios de 6 aos con tratamiento odontolgico integral N de nios de 6 aos con tratamiento odontolgico integral Total de nios de 6 aos en tratamiento por FLP Porcentaje de nios de 6 aos con evaluacin por ortodoncista N de nios de 6 aos con evaluacin ortodncica Total de nios de 6 aos en tratamiento por FLP x 100 x 100
81
A los 9 aos: Porcentaje de nios de 9 aos con evaluacin psicolgica de autoestima N de nios de 9 aos con evaluacin psicolgica de autoestima Total de nios de 9 aos en tratamiento por FLP A los 12 aos: Porcentaje de nios de 12 aos con alta odontolgica integral N de nios de 12 aos con alta odontolgica integral Total de nios de 12 aos en tratamiento por FLP x 100 x 100
5. DESARROLLO DE LA GUIA
Existe una versin previa de esta gua, la que constituy la primera edicin, realizada en Santiago, 2005.
5.1 Grupo de trabajo
Los siguientes profesionales aportaron a la elaboracin de la primera versin de esta gua. El Ministerio de Salud reconoce que algunas de las recomendaciones o la forma en que han sido presentadas pueden ser objeto de discusin, y que stas no representan necesariamente la posicin de cada uno de los integrantes de la lista.
Cirujanos Infantiles: Galicia Montecinos L Oscar Santos R. Jackie Yez. Cirujanos Plsticos: Alison Ford M. Germn Garca D. Carlos Giugliano V. Luis Monasterio A. Carmen Gloria Morovic I. Enfermera Universitaria: Mara Eugenia Tastets H. Fonoaudilogos: Drina Alvarez C. Cristin Godoy B. Karen Golschmied A. Mirta Palomares A. Vernica Quezada Carolina Villena B. Ortodoncistas: Octavio Del Real S. Alejandro Daz M Eduardo Egger Patricio Encalada R. Marcela Hernndez L. Roberto Laserre N. Mara Anglica Muoz M. Germn Quezada Mara Soledad Urza V. Patricia Valenzuela L. Psiclogos: Alfonso Cceres R. Myriam Lizana V. Cirujanos Mxilo-Faciales: Juan Corts A. Roberto Pantoja P. Julio Villanueva M. Genetista: Carmen Astete A. Kinesilogos: Rosa Crdova M David Lpez S. Odontopediatras: Raquel Daniels A. Marina Campodnico F. Alicia Kurth C. Juan Vives C. Otorrinolaringlogos: Jorge Bahamondes B. Ana Mara Contador C. Carolina Der M David Jofr P. Maritza Rahal E. Ursula Zelada B. Protesista: Guido Vidal V. Ministerio de Salud: Carlos Becerra F. Jeanette Casanueva de R. Mara Leo Derio P. Olaya Fernndez F. Gisela Jara B. Patricia Kraemer G. Gloria Ramrez D. Liliana Soto Q. Cecilia Venegas C.
83
Colaboradores Segunda Edicin 2008

Alfonso Cceres R. Psiclogo. Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Sociedad Chilena de Psicologa Clnica. Marina Campodnico F. Cirujano-Dentista. Especialista en Odontopediatra. Docente Universidad Mayor. Sociedad Chilena de Odontopediatra Rosa Crdova M. Kinesiloga. Docente Fac. Odontologia Universidad de Chile. Colegio de Kinesilogos de Chile. Sociedad de Plstica y Quemados. Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann Alison Ford M. Mdico-Cirujano. Especialista en Ciruga Plstica. Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Jacqueline Garca G. Enfermera. Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Carlos Giugliano V. Mdico-Cirujano. Especialista en Ciruga Plstica Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Cristin Godoy B. Fonoaudilogo. Colegio de Fonoaudilogos de Chile Alicia Kurth C. Cirujano-Dentista. Especialista en Odontopediatra. Docente Universidad Mayor. Sociedad Chilena de Odontopediatra. Loreto Lennon Z. Mdico-Cirujano. Especialista en Ciruga Plstica Peditrica. Coordinadora de la Unidad de Fisurados del Hospital de nios Dr. Exequiel Gonzlez Cortes. Alejandra Lpari V. Cirujano-Dentista. Especialista en Odontopediatra. Sociedad Chilena de Odontopediatra. Myriam Lizana V. Psicloga. Hospital de Nios Dr. Exequiel Gonzlez Corts. Sociedad Chilena de Psicologa Clnica. Mara Anglica Muoz M. Cirujano-Dentista. Especialista en Ortodoncia. Sociedad de Ortodoncia de Chile. Mirta Palomares A. Fonoaudiloga. Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Hospital Luis Calvo Mackenna. Colegio de Fonoaudilogos de Chile. Roberto Pantoja P. Cirujano-Dentista. Cirujano Mxilofacial. Profesor Titular del Departamento de Ciruga y Traumatologa Bucal y Mxilo Facial. Facultad Odontologa Universidad de Chile. Jefe de la Unidad de Ciruga Mxilofacial del Complejo Hospitalario San Borja-Arriarn. Mara Eugenia Tastets H. Enfermera .Subdirectora Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann Mara Soledad Urza V. Cirujano-Dentista. Especialista en Ortodoncia. Sociedad de Ortodoncia de Chile. Ursula Zelada B. Mdico-Cirujano Especialista en Otorrinolaringologa. Sociedad Chilena de Otorrinolaringologa. Natalia Tamblay. Mdico-Cirujano.Epidemiloga
5.2 Declaracin de conflictos de inters

Ninguno de los participantes ha declarado conflicto de inters respecto a los temas abordados en la gua. El desarrollo y publicacin de la presente gua han sido financiados ntegramente con fondos estatales.
5.3 Revisin sistemtica de la literatura

Los profesionales sanitarios, enfrentados cada vez ms a un trabajo en equipos multidisciplinarios, con competencias en continuo desarrollo, requieren mantener su razn de ser. Esto es, otorgar una atencin de salud cuyos resultados, en las personas y la organizacin, generen beneficios por sobre los riesgos de una determinada intervencin. As mismo, el sistema sanitario se beneficia en su conjunto cuando adems esas decisiones se realizan de acuerdo a las buenas practicas, basadas en la mejor evidencia disponible, identificando las intervenciones mas efectivas y en lo posible las mas costo / efectivas (no necesariamente equivalente a lo de menor costo), pero una intervencin poco efectiva suele ser tanto o mas costosa y cuyo resultado en la calidad de vida o sobrevida de las personas es deletreo. Field MJ & Lohr KN (1992) definen una Gua Clnica como un reporte desarrollado sistemticamente para apoyar tanto las decisiones clnicas como la de los pacientes, en circunstancias especficas. As, estas pueden mejorar el conocimiento de los profesionales entregando informacin y recomendaciones acerca de prestaciones apropiadas en todos los aspectos de la gestin de la atencin de pacientes: tamizaje y prevencin, diagnstico, tratamiento, rehabilitacin, cuidados paliativos y atencin del enfermo terminal (Lohr KN 2004). En Chile, el Ministerio de Salud ha elaborado una estrategia participativa que incluy la elaboracin de revisiones sistemticas por parte de universidades a travs de un concurso pblico y/o revisiones sistemticas rpidas, focalizadas en identificar evidencia de guas clnicas seleccionadas de acuerdo a criterios de la AGREE Collaboration (Appraisal of Guideline Research & Evaluation) (The AGREE Collaboration 2001). Las recomendaciones se han analizado en su validacin externa (generalizacin de resultados) mediante el trabajo colaborativo de un grupo de expertos provenientes de establecimientos de la red pblica, sociedades cientficas, comisiones nacionales, del mundo acadmico y sector privado. Se procedi a la bsqueda de la mejor evidencia disponible. Para este fin utilizamos las siguientes bases de datos electrnicas: 1. Elaboracin de Preguntas especficas: Paciente/ Problema/ Poblacin-IntervencinComparacin- Indicadores de Resultados (Outcomes). 2. Fuentes de datos secundarias: 2.1 Agency for Health Research & Quality (AHRQ), NIH USA: www.guideline.gov 2.2 National Coordination Centre for Health Technology Assessment (U.K.), http://www.ncchta.org
85
2.3 Canadian Task Force on Preventive Health Care (Canada), http://www.ctfphc.org/. 2.4 National Health Service (NHS) Centre for Reviews and Dissemination (U.K.), http://www.york.ac.uk/inst/crd/; 2.5 Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) (U.K.), http://www.sign.ac.uk/ 2.6 The Cochrane Collaboration (international), http://www.cochrane.org/ 2.7 International Network of Agencies for Health Technology assessment (www.inahta.org) 2.8 Centre for Evidence Based Medicine, Oxford University (U.K.), http://cebm.jr2.ox.ac.uk/; 3. Perodo: 1998 a la fecha 4. Criterios de Inclusin: clinical guideline, cleft palate, children, surgery, orthopaedia. 5. Instrumento de evaluacin: EVALUACIN DE GUAS DE PRCTICA CLNICA (The AGREE Collaboration2001)
5.4 Formulacin de las recomendaciones

Las recomendaciones fueron definidas en base a la evidencia que las sustenta, por consenso simple. En el caso de no lograrlo, como ocurri en las edades quirrgicas para la ciruga primaria, se opt por ofrecer las dos alternativas actualmente en desarrollo en el pas. Previo a su publicacin, la gua fue sometida adems a revisin por: 1. Dra. Olaya Fernndez F. Cirujano-Dentista. Magster en Salud Pblica. Jefe Departamento de Salud Bucal. Ministerio de Salud. 2. Dra. Mara Jos Letelier R. Cirujano-Dentista. Magster Salud Pblica Universidad Pompeu Fabra. Asesora Departamento de Salud Bucal. Ministerio de Salud. 3. Dra. Pamela Vsquez R. Cirujano-Dentista. Magster en Salud Pblica. Asesora Departamento de Salud Bucal. Ministerio de Salud.
5.5 Vigencia y actualizacin de la gua

Plazo estimado de vigencia: 3 aos desde la fecha de publicacin. Esta gua ser sometida a revisin cada vez que surja evidencia cientfica relevante, y como mnimo, al trmino del plazo estimado de vigencia.
ANEXO 1: GLOSARIO DE TRMINOS

B.E.R.A.(Brainstem Auditory Evoked Responses): Examen que permite medir, mediante electrodos, el potencial generado a nivel del tronco cerebral, por un estmulo auditivo, no requiriendo de la participacin del paciente. La caries dental es una enfermedad infecto-contagiosa que afecta el tejido calcificado del diente y se caracteriza por desmineralizacin de la parte inorgnica y destruccin de la porcin orgnica del diente. Quiste epitelial que contiene queratina descamada, ubicado medial a la membrana timpnica. Proceso de comunicacin que trata de la ocurrencia o riesgo de recurrencia de una enfermedad gentica en la familia. Parte de la mucosa masticatoria que recubre la apfisis alveolar y rodea la porcin cervical de los dientes Examen para medir hipoacusia sobre 30dB, especfico para la respuesta del odo. Posicin en la cual la cabeza de la cama del sujeto est elevada en 45 a 50 cms sobre el nivel horizontal, para promover drenaje dependiente despus de una operacin abdominal. Disminucin del umbral auditivo. Impedimento a la llegada del sonido al rgano de Corti. Alteracin en el rgano de Corti y/o nervio coclear. Corresponde a cualquier defecto estructural del velo o de las paredes farngeas, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre del esfnter. Este defecto generalmente es de etiologa congnita. Estudio de la impedancia acstica, es decir, del grado de dificultad que oponen el odo medio y los huesecillos al paso del sonido. Sistema o varios al mismo tiempo; puede ser leve y hasta pasar inadvertida hasta ser severa y comprometer la vida del feto o del recin nacido. Se conocen tambin como menores o mayores, dependiendo de su severidad. Presencia de derrame mucoso en la cavidad del odo medio. Sinnimos: mixiosis, efusin, derrame. Inflamacin del rea del odo medio, en la cual lquido por ms de 6 semanas. Promedio tonal puro. Ciruga para corregir deformidades de la nariz. Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica existe
Caries dental:
Colesteatoma: Consejo gentico: Enca: EOA, emisiones otoacsticas automatizadas: Fowler:
Hipoacusia: Hipoacusia de conduccin: Hipoacusia neurosensorial: Insuficiencia Velo-Farngea:
Impedanciometra:
Malformacin congnita:
Otitis media con efusin (OME): Otitis media crnica (OMC): PTP: Rinoplasta:
87
ANEXO 2: NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIN

Tabla 1: Niveles de evidencia
Nivel 1 2 3 4 Descripcin Ensayos aleatorizados Estudios de cohorte, estudio de casos y controles, ensayos sin asignacin aleatoria. Estudios descriptivos Opinin de expertos
Tabla 2: Grados de recomendacin

Grado A B C I Descripcin Altamente recomendada Recomendada, basada en estudios de calidad moderada Recomendacin basada exclusivamente en opinin de expertos o estudios de baja calidad. Insuficiente informacin para formular una recomendacin
ANEXO 3: CONSENTIMIENTO INFORMADO

INTRODUCCIN: Conceptualmente el Consentimiento Informado puede definirse como la conformidad o asentimiento del paciente (y/o padre, tutor o encargado) a recibir un procedimiento mdico o intervencin quirrgica luego de haber recibido y entendido toda la informacin necesaria para tomar una decisin libre e inteligente. La base del fundamento jurdico en que se sustenta esta herramienta mdica es el respeto de los derechos personales, ya que el derecho que asiste a los pacientes es poder conocer todo aquello que deseen con el fin de tomar libremente la decisin de aceptar o no la propuesta diagnstica o teraputica del mdico. Desde el punto de vista jurdico penal, el consentimiento informado forma parte de la LEX ARTIS. Por ello, la ausencia de ste tiene gran relevancia en casos de resultados negativos; se calificara como delito culposo de lesiones y el mdico incurrira en un delito de lesiones imprudente, salvo que concurriera alguna causa de justificacin como error o estado de necesidad. Si el paciente es menor de edad los padres, parientes o el guardin legal asumen el derecho de firmar. Sin embargo, cuando se trata de una situacin de emergencia existe una obligacin implcita a realizar o proteger con el tratamiento sin esperar, ya que de lo contrario existe an ms probabilidad de ser demandado por falta de accin (negligencia). En este caso, la mayora de las cortes judiciales del mundo reconocen que existe un consentimiento inferido o tcito. (Sociedad de Anestesiologa de Chile.) Recomendaciones generales Evaluar la legibilidad del texto. Valoracin en conjunto con el comit de biotica y redaccin conjunta del texto final. Su elaboracin es responsabilidad del Servicio Clnico y el Comit de tica. Los formularios de procedimientos de riesgo debern ser redactados inicialmente por los profesionales correspondientes. El C.I. se extender por duplicado, debiendo quedar una copia en la ficha clnica. (Dr. Jaime Jeldres V., comit de tica clnica, Hosp. Puerto Montt, Servicio de Salud del Reloncav, ex Llanchipal).
89
Ejemplo - Formato Tipo 1. Informacin al paciente y sus familiares. 2. Diagnstico, tratamiento y pronstico. 3. La ciruga incluir la operacin de labio y/o paladar, dependiendo del caso. Asociada a la ciruga del labio se efecta la ciruga nasal primaria reposicionando con diferentes tcnicas el cartlago alar deformado. Pueden ser necesarias cirugas adicionales como cierres de fstulas de paladar, faringoplasta, retoques de labio y nariz, injertos seos, rinoplastas definitivas y osteotomas maxilares con o sin distraccin sea. Procedimiento a realizar. Ciruga primaria o secundaria: cierre de labio, velo, paladar duro, faringoplasta, etc. Objetivo del procedimiento. Objetivo es lograr el cierre de la fisura, etc. Qu se espera obtener como resultado (beneficios esperados) Corregir la deformacin, cierre de la fisura labial, cierre del paladar blando, etc. Cules pueden ser los riesgos que se corre (riesgos ms frecuentes y ms graves) Depresin respiratoria durante el acto quirrgico, hemorragias, etc. Qu alternativas existen a lo que se est proponiendo (alternativas disponible) Una alternativa es no realizar la Ciruga con sus correspondientes complicaciones. Qu ocurrira (clnicamente) si el paciente decide no acceder a lo que se le ofrece (riesgos de no tratarse o aceptar un procedimiento). De no tratarse el paciente puede sufrir aspiracin de alimentos hacia la va area. Explicacin sobre el tipo de anestesia y sus riesgos. Anestesia general, sedacin consciente, etc. 4. Autorizacin para obtener fotografas, videos o registros grficos en el pre, intra y post operatorio y para difundir resultados o iconografas en revistas mdicas y/o mbitos cientficos. 5. Posibilidad de revocar el consentimiento en cualquier momento antes de la ciruga. 6. Qu hacer si necesita ms informacin (a quien preguntar, donde y cmo, informacin completa y continuada). 7. Debe contactarse con el equipo quirrgico del establecimiento. 8. Qu hacer si cambia de idea frente al consentimiento otorgado o rechazado (revocabilidad). Se le solicitar firmar la NO autorizacin o rechazo al consentimiento firmado en el documento de Consentimiento Informado. Si tambin se niega a firmar, deber hacerlo un testigo. Se le dejar en libertad para decidir otro tipo de asistencia. En tal caso el paciente deber solicitar y firmar su alta voluntaria. 9. Deber dejarse constancia en la ficha clnica. Con toda esta informacin el paciente debe ser capaz de tomar una decisin que responda a sus necesidades e intereses, a sus valores, a sus criterios de bien, con respeto a sus temores y esperanzas.
Modelo de consentimiento informado Modelo bsico Yo................................., por el presente consiento que se le efecte a mi hijo/a..............................., el o los procedimientos necesarios por padecer de............................. Se me ha explicado la naturaleza y el objetivo de lo que se me propone, incluyendo los riesgos y alternativas disponibles. Estoy satisfecho con las explicaciones y las he comprendido. Tambin consiento la realizacin de todo procedimiento, tratamiento o intervencin adicional o alternativa, que en opinin del doctor..............................., sean necesarios. Santiago de Chile...., de........... de 200... Firma del padre o tutor........................... CI..................................................
Bibliografa Anexo Consentimiento Informado 1. El Consentimiento Informado. Historia, Teora y Prctica. Pablo Simn. Editorial Triacastela. 1" Edicin, Madrid. 2000. 2. Normas y Documentos de tica Mdica. Colegio Mdico de Chile (AG) 1977. 3. Documento. Consentimiento Informado. Dra. Teresa Chomal Kokaly. Coordinadora Tcnica de Responsabilidad Mdica, Servicio Mdico Legal de Chile. 4. La Peritacin Mdico-Legal en Medicina Legal y Toxicologa. Gisberg Calabuig JA. 4" Edicin 1991. 5. Selbst S, Murphy S, Korin J. Pediatric Emergency Medicine: Legal briefs. Pediatric Emergency Care. June 2001; 17(3): 2169. 6. ASA Standards Guidelines and Statements, 1991. 7. Clnica Anestesiolgica. 8/4 Anlisis de los Accidentes Anestsicos. Salvat 1986. 8. Documento "Convencin Internacional de los Derechos del Nio" 1989. UNICEF. 9. Servicios Legales. IBS Abogados. Profesor Rodrigo Silva Montes.
91
ANEXO 4: ENFERMERA
EU. Mara Eugenia Tastets a EU. Jacqueline Garca E.
a
a. ALIMENTACIN EN EL LACTANTE FISURADO El nacimiento de un nio con fisura trae consigo una serie de interrogantes. Una de las ms urgentes de solucionar es la relacionada con la necesidad bsica de alimentacin de este recin nacido, para que pueda crecer y desarrollarse en forma exitosa. Es importante recordar que la alimentacin de un lactante, no solo implica entregarle los nutrientes necesarios, sino tambin generar un espacio de contacto fsico grato y relajante, que sea la base de una buena relacin afectiva. Tambin es muy importante el contacto visual y acunar al beb como base de una comunicacin temprana. La gran mayora de los nios con fisura no presenta alteraciones neuromotoras y, por lo tanto, el reflejo succin-deglucin est presente en este beb, como en cualquier lactante sano, sin embargo, pueden modificar sus patrones de succin-deglucin1. La tcnica de amantamiento de un beb con fisura requiere preparacin psicolgica de la madre. El beb debe estar en su cuna al lado de la cama de su madre; colocarlo en forma vertical adaptndose ambos a la posicin ms cmoda. Introducir la areola mamaria completa en la boca del beb, realizar maniobras de ordeamiento para ayudar a la succin y eliminar el aire deglutido unas cuatro veces durante la mamada. Si al cabo de 48 hrs., el beb permanece insatisfecho, llora, no se aprecia incremento de peso post mamada, se deber adicionar leche materna en bibern enseando a la madre la tcnica de extraccin y conservacin de su leche2. Se debe tener presente que existen diferentes compromisos anatmicos y funcionales, dependiendo del tipo de fisura que presente el lactante, los que s van a tener influencia en la habilidad de ste para alimentarse adecuadamente. Los bebs con fisura de labio aislada y fisura de velo aislado tienen poca o ninguna dificultad para alimentarse al pecho. La lactancia materna reduce las infecciones especialmente las del odo medio y previene la inflamacin de la mucosa causada por el reflujo de la leche. Las fisuras labiopalatinas requieren de una tcnica algo ms compleja que no siempre es exitosa, logrando una alimentacin natural en menos proporcin. Un estudio realizado en Brasil (2005) mostr que hasta el primer mes de vida fueron alimentados al pecho el 69% de nios con fisura de labio, el 33% con fisura de paladar aislada y el 22% con fisura de labio y paladar3,4. Para compensar las posibles dificultades, se puede recurrir a: Lactancia materna (pecho) con tcnica y postura adecuada. Leche materna en mamadera, adecuando la tcnica y postura, evaluando los diferentes tipos de mamaderas y chupetes disponibles.
Fundacin Gantz Subsecretara de Salud Pblica
Alimentacin por mamadera mixta (leche materna y frmula) o exclusivamente de frmula, con tcnica y postura adecuada, evaluando los diferentes tipos de mamaderas y chupetes disponibles. En todo lactante es normal que se pierda hasta el 10% de su peso al nacimiento, como tambin es normal recuperarlo entre la 2 y la 3 semana de vida. Este perodo de recuperacin del peso, en algunos casos, toma ms tiempo en los nios con fisura, pero se logra ms exitosamente cuando hay una adecuada supervisin y asesora en la tcnica de alimentacin ajustada a cada lactante. Un buen mtodo de alimentacin consiste en educacin a las madres, uso de las mamaderas exprimibles y monitorizacin del peso hasta el cierre del labio5. Los nios nacidos con sndrome de Pierre Robin, presentan mayor dificultad en su alimentacin debido a la gran falta de desarrollo de la mandbula, lo que incluso genera problemas en su respiracin causada por la glosoptosis. La indicacin de sonda nasogstrica en estos pacientes debe ser cuidadosamente estudiada y monitorizada porque aumenta el riesgo de desarrollar reflujo gastroesofgico patolgico6,7. Debido a esto, son pacientes que requieren un manejo especial, pudiendo incluso llegar a la necesidad de una distraccin sea mandibular muy temprana. La posicin para la alimentacin deber ser semifowler, en una angulacin de 45 cuando se alimenta con mamadera, para minimizar la posibilidad de regurgitacin nasal y otitis3. En la alimentacin por pecho materno es recomendable que el nio se coloque en una posicin semisentado o a horcajadas sobre la pierna de la madre. Es de vital importancia que sta se encuentre cmoda, ya que deber alimentar a su hijo cada 2 o 2,5 hrs2,8. Existen diferentes tipos de mamadera, entre ellas: El bibern Mead Johnson: es desechable, de material exprimible y con un chupete con un orificio en forma de cruz, tambin ayuda a la succin presionando la botella recordando las maniobras de ordeamiento2. El bibern Habermann de Medela: consiste en una botella redonda delgada y rgida, un filtro anticlico y un chupete de silicona con diferentes grados de apertura para la salida de la leche; su ayuda es disminuir el trabajo de la succin al colocar la leche en la lengua mediante presin del chupete2. Hemos observado que los bebs con fisura suelen acostumbrarse a cualquier tipo de botella y chupete, por lo que preferimos una buena posicin y disposicin de la madre. La tcnica con bibern es similar a la utilizada en amamantamiento al pecho, manteniendo una posicin de Fowler para disminuir el riesgo de salida de leche por las narinas, llenar siempre el chupete para disminuir la ingesta de aire de por s ms frecuente en los bebs con fisura labio palatina. Se han descrito innumerables adecuaciones para facilitar la alimentacin: dirigir el chupete hacia el lado sano; realizarle varios orificios hacia abajo para emular la salida de leche del pezn materno y dirigir el chorro directo a la faringe; colocar un dedo sobre la fisura durante la alimentacin para ayudar en los movimientos de succin; colocar una cinta adhesiva sobre la fisura como traccin y/o cubrir el defecto2. Entre los chupetes existen diferentes tipos, incluyendo aquellos con vlvulas para regular el flujo y el acceso de aire durante la alimentacin.
93
Los chupetes pueden ser especiales para fisurados, como los PIDGEON que presentan un corte en Y, y diferente resistencia a la compresin, o chupetes corrientes con corte en X, corte que se puede agrandar levemente si el caso as lo requiere. Chupete Chicco que tiene una membrana de ltex redonda, adherida a su base que, colocada hacia el paladar, permite obliterarlo durante la alimentacin, disminuyendo la posibilidad del paso de leche hacia la nariz2. Es importante tener presente que debemos estimular la succin del beb, aunque su proceso de alimentacin sea asistido. Cuando el beb se presente con hambre y en estado de alerta siempre se debe permitir que succione en forma espontnea antes de ayudarle. El proceso de succin permite la disminucin de otitis media con efusin por la estimulacin del vaciamiento del odo medio, a travs de la trompa de Eustaquio. Uso de placas: Las placas de ortopedia prequirrgica forman parte del protocolo de atencin del nio fisurado, siendo un elemento no solo importante en el manejo del cierre de la fisura y reubicacin de los tejidos blandos, sino tambin un elemento coadyuvante en el proceso de alimentacin. Su uso permite, en la gran mayora de los casos, el uso de mamadera y chupete normal idealmente con corte en Y o X para un adecuado control del flujo. En algunos casos de fisuras palatinas, tambin se puede utilizar placas obturadoras, que se instalan en boca solamente para alimentacin, facilitndola, y que deben ser modeladas permanentemente, permitiendo un adecuado crecimiento de las estructuras bucales. La indicacin de uso de cualquiera de estos elementos permite la alimentacin con mamadera y chupete normal. Sin embargo la alimentacin al pecho es an ms dificultosa con las placas y existen publicaciones que sealan que las placas no mejoran la eficacia de la alimentacin o el crecimiento ponderal en el primer ao de vida comparado con los nios sin ortopedia9,10. Consejos a las madres Un nio fisurado, tomar ms tiempo para alimentarse, no debiendo exceder los 30 minutos. Si va a utilizar una mamadera exprimible, familiarcese con su uso antes de alimentar al beb. La posicin para alimentar debe adecuarse a su condicin, mantenindolo Fowler, y en una posicin cmoda para la madre, o persona que alimenta al nio. La salida de leche por la nariz es habitual. Este evento puede generar temor y ansiedad en la madre y el nio/a, pero no produce dolor en el beb. Simplemente se debe tomar un descanso, limpiar al nio/a con un pao, ajustar la postura y continuar con la alimentacin. Un nio/a con fisura, aprender a alimentarse en buenas condiciones, al igual que los dems lactantes, luego de un perodo de aprendizaje. Para esto es indispensable que la madre est tranquila. Si la decisin es la alimentacin con mamadera usted puede lograr un vnculo afectivo igualmente slido con su hijo/a. No se sienta culpable y disfrute del tiempo que comparte con l. Existe evidencia de la importancia de un equipo interdisciplinario en
la atencin de un nio con fisura, sin embargo, hay registro que esta intervencin se realiza a partir de los 4 das de vida una vez egresado de la maternidad. En particular hay indicacin de enfermeras especialistas para: consejo familiar, gua y tcnicas de nutricin, educacin continua sobre alimentacin y ganancia de peso2. b. Atencin de Enfermera Quirrgica Procedimientos de enfermera pre operatoria Mantener una informacin constante y fluida con la enfermera de salud pblica, supervisando el incremento pondo estatural, tcnica de la alimentacin indicada, estmulo del desarrollo sicomotor, cuidados de la mucosa oral por falta de proteccin de la piel en el caso de presentarse morbilidad intercurrente. Cuidados pre operatorios: precisar todo tipo de patologas: cardiopatas (FOP, CIA, etc), que exigen solicitar un pase del cardilogo para la intervencin, RGE, ITU; alteraciones neurolgicas (mircrocefalia, hipotona muscular, etc), lo que requerir un pase del neurlogo; problemas esquelticos: micrognatia o microsoma hemifacial que puede dificultar la intubacin orotraqueal para la anestesia (colocacin de abrebocas, en ciruga de paladar). Solicitud exmenes sanguneos: grupo y Rh, hemograma completo, tiempo de potrombina y TTPK. Estos exmenes deben estar dentro de rangos normales, de estos revisten primordial importancia las cifras de hematocrito y hemoglobina porque las prdidas sanguneas en nios(as) pequeos(as) en la ciruga del labio, alcanzan un promedio de 40 ml, en la ciruga de labio y rinoplasta primaria 55ml y en la ciruga de paladar 110ml, considerando que su volemia es alrededor de 550 ml11. Son tan importantes como el hematrocrito y la hemoglobina las pruebas de coagulacin, que cuando estn alteradas es posible planear la ciruga utilizando previamente distintos mtodos de tratamiento como plasma fresco, factor 7 recombinante o vitamina K12. Realizar pre ingreso de enfermera: examen fsico acucioso: antropometra, verificando peso mnimo para la ciruga, CSV, periodo de ayuno (2 hrs. para lquidos claros, 6 hrs. para leche y 4 hrs. en caso de lactancia materna exclusiva), reevaluar piel y mucosa, exmenes de laboratorio, verificar que se cumpla el examen cardiopulmonar y clnico de preingreso mdico, lectura y firma del consentimiento informado. Entregar material educativo de apoyo con todas las indicaciones pre operatorias (horas ayuno, hora citacin, aseo, pijama, etc). Visita por las dependencias hospitalarias con la madre para disminuir la ansiedad. 1) Procedimiento de enfermera post operatoria fisura labio. - Colocar inmovilizadores de codo y arco de Logan. - Realizar curaciones de la sutura labial mnimo 4 veces al das con agua destilada, cotonitos y ungento oftlmico de CAF. - Educar a la madre y/o cuidadora sobre como realizar curaciones en casa. - Indicacin a la madre sobre alimentacin de preferencia al pecho o mamadera ya que segn estudios no produce dehiscencia y provoca menos irritacin13. Tambin indicaciones de analgesia y antibiticos si fueron preescritos.
95
2) Procedimiento enfermera post operatoria en fisura de paladar. - Colocar inmovilizadores de codo por, aproximadamente, 1 semana. - La realimentacin en nios sometidos al cierre del paladar es ms lenta y dificultosa. - Se inicia la alimentacin con sorbos de agua fra, helado, jugo fro, yogurt, gelatina o leche sin alimento en el propio bibern. - La alimentacin exclusivamente lquida y fra se debe mantener por 48 hrs., luego de las cuales y segn condiciones de la herida quirrgica puede cambiar a papilla, colado o molido. - Posterior a cada alimentacin dar a beber agua pura para limpiar la zona operada en forma de arrastre, sea esta lquida o papilla. Es posible que a consecuencia del uso de abrebocas el paciente presente erosiones en las comisuras, explicar a los padres y sealar la mejor forma de revertir la situacin aplicando cremas cicatrizantes a base de xido de zinc con vitaminas o vaselinas. 3) Procedimiento enfermera post operatorio de faringoplasta. - Para los pacientes con Sndrome Velo-Cardio-Facial solicitar autorizacin del cardilogo y angioresonancia de los vasos cervicales. - Es una ciruga con mayor riesgo de sangramiento, odinofagia, con dolor cervical por varios das. - Analgesia y antiinflamatorios. - Rgimen lquido por 48hrs. y posterior rgimen de papilla. - Ingesta de agua post alimentacin y enjuague con antisptico bucal. - Restriccin actividad fsica por unos 15 das. - Controles peridicos. 4) Procedimiento enfermera post operatorio injerto seo. Existen 2 zonas operatorias que proteger: a) Zona intraoral: requiere como curacin enjuague bucal con clorhexidina despus de cada alimentacin. b) Zona de la cadera: no se toca por ser considerada una herida limpia no contaminada y generalmente los puntos se retiran despus de 10 das. - Dieta lquida fra por 2 das (leche, helado, jalea, etc) y luego papilla de beb por 10 das. - Reposo en cama los primeros das en posicin semi fowler. - No realizar esfuerzos fsicos, ni actividad fsica por unos 15 das. 5) Procedimiento enfermera pre y post operatorio correcciones labiales, retoques nasales o nasolabiales Examen preoperatorio, ayuno, morbilidad. Educar al nio/a para cuidar su herida quirrgica. Realizar curaciones 4 veces al da con agua destilada o agua hervida fra cuando el nio sea dado de alta, ms cotonitos y ungento oftlmico de CAF Lavar sus dientes con suavidad. Restriccin de alimentacin segn ciruga por algunos das.
6) Procedimiento de enfermera pre y post operatoria de rinoplastas y rinoseptoplastas Exmenes pre operatorios. Horas de ayuno (8hrs). Piel de la cara: libre de espinillas, imptigo, herpes u otras infecciones; en casos de jvenes con acn derivar al dermatlogo.
* En caso de nuseas o vmitos por la anestesia general se indicarn antiemticos. * Quedan con yeso o frulas moldeables y tapones nasales que se retiran entre 3er. y 4to. da post operado. * Aplicar hielo molido en el post operatorio inmediato para favorecer la vasoconstriccin, y disminuir el edema y dolor. *Mantener posicin semi-fowler. *Realizar reposo. *Evitar deportes de contacto. *Las primeras horas de post operado rgimen lquido-liviano y realimentarse segn tolerancias. *Higiene oral cuidadosa. *Realizar curaciones 4 veces al da con agua destilada, cotonitos y ungento oftlmico de CAF.
7) Extraccin de puntos Para llevar a cabo este procedimiento se requiere un grado importante de experiencia, sobre todo para lactantes menores. Es mejor en estos casos buscar al miembro ms experto del equipo cuando se trata de nios muy pequeos, que se mueven mucho, puntos con cabos muy cortos, muy tensos o bien nios ms grandes que evidencien un miedo exacerbado. Se necesita instrumental fino y pequeo, de calidad, idealmente tijeras de punta curva y aguzada y pinzas delicadas, buena iluminacin, buena vista o una lupa fija. Inmovilizar bien el beb, siempre con la colaboracin de la madre, de modo que ella misma o un ayudante tome firme con las dos manos la cara del beb afirmndolo especialmente en el momento de tomar un cabo y cortar. Slo se extraen los puntos de piel de labio y nariz, aseo y lubricacin2. Entre las complicaciones ms importantes de las cirugas de labio y paladar se encuentran las infecciones post operatorias, de ah la importancia de la buena seleccin del paciente: sin infeccin, higenizacin previa al acto quirrgico, el aseo y curaciones post operatorias. Segn un reporte los pacientes con fisura tienen ms colonizacin de staphilococcus dorado que los nios sanos14, 15.
97
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Bibliografa: 1. Masarei A.G. et al. The nature of feeding in infants with unrepaired cleft lip and/or palate compared with healthy noncleft infants. Cleft Palate Craniof J, May 2007: Vol 44 (N 3) 321-8. 2. Tastets M, 2008. Atencin del Recin Nacido. En Monasterio L, editor. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. 1 ed. Santiago, 2008. 3. Garcz L. et al. Population-Based study on the practice of breastfeeding in children born with cleft lip and palate. Cleft Palate Carniof J Nov. 2005, Vol 42 ( 6): 687-93. 4. Reid I et al. Sucking perfomance of babies with cleft conditions. Cleft Palate Craniof J May 2007, Vol 44 (N3) 312-20. 5. Reid I. A review of feeding interventions for infants with cleft palate. Cleft Palate Craniof J May 2004 Vol 41 (N 3) 268-78. 6. Ried Y et al. A prospective, longitudinal study of feeding skills in cohort of babies with cleft conditions. Cleft Palate Craniof J Nov. 2006 Vol 43( 6): 702-9. 7. Nassar E, et al. Feeding-Facilitating techniques for the nursing infant Robin Sequence. Cleft Palate Carniof J January 2006, vol 43 ( 1): 55-60. 8. La Leche League. Breastfeeding a baby with a cleft lip or cleft palate. La Leche International USA, 2004. [20 enero 2008]Disponible en URL: http://www.llli.org 9. Masarei AG et al. A randomized controlled trial investigating the effect of presurgical orthopedics on feeding infants with cleft lip and/or palate. Cleft Palate Craniof J March 2007. Vol 44 (N 2): 182-93. 10. Prahl Ch. Et al. Infant orthopedics in cleft: effect on feeding, weight, and length: a randomizad clinical trial (Dutchcleft). Cleft Palate Craniof J Mach 2005, Vol 42 (N 2) 171-77. 11. Fillies T. et al. Perioperative complications in infant cleft repair. Head and Face Medicine. 2007. Disponible en : http://www.head-face-med.com/contest/3/1/9 12. Pirello R. et al. Bleeding profilaxis in child with cleft palate and factor VII deficiency: A case teport. Cleft Palate Craniof J January 2006, vol 43 (1): 108-11. 13. Asuncao A. et al. Inmediate post operative. Evaluation of the surgical wound and nutritional evolutions after cheiloplasty. Cleft Palate Craniof J July 2005, Vol 42 ( 4): 434-8. 14. Chuo et al. The bacteriology of children before primary cleft lip and palate surgery. Cleft Palate Craniof J May 2005, Vol 42 (N 3) 272-6. 15. Arief EM et al. Study of streptococus on sthaphilococus species in cleft lip and palate patients before and after surgery. Cleft Palate Craniof J Mayo 2005, Vol 42 (N 3) 277-9.
ANEXO 5: PSICOLOGA PARA LA ATENCIN DEL NIO FISURADO

Ps. Alfonso Cceres R. c Ps. Myriam Lizana V.
b
INTRODUCCIN La particular naturaleza de las fisuras congnitas determina que, pese a tratarse de malformaciones benignas, los aspectos psicosociales cobran una especial relevancia en su abordaje y tratamiento. En general, entre las diversas filosofas de tratamiento del paciente con fisura existe acuerdo en que, en ltima instancia, el xito de una terapia se mide por el grado de adaptacin, satisfaccin, ajuste, y bienestar interno del paciente. Es por ello que se sugiere la inclusin de un profesional de esta rea en el equipo interdisciplinario de tratamiento (American Cleft Palate Craniofacial Association 2001), capacitado para evaluar adecuadamente e intervenir en el momento necesario. Ello, pese a que como se ha establecido, la identificacin de variables psicolgicas sea muchas veces ms compleja que la identificacin de variables fsicas. El psiclogo debe intervenir en todas las etapas del tratamiento del paciente con fisura, independiente de cul sea su patologa especfica. A continuacin se expone un esquema sumario de dicha intervencin, a travs de las diferentes etapas de desarrollo del paciente. PERIODO FETAL Los avances en los mtodos de diagnstico prenatal han determinado que cada vez sea ms comn en nuestro pas que los padres sepan, antes del nacimiento, que su hijo/a presentar una malformacin como es la fisura labiopalatina. Una entrevista psicolgica en este momento puede ayudarles a conocer las dimensiones exactas del problema, enfrentarlo ms racionalmente, aliviar el shock inicial, y disponerlos de manera adecuada para el inicio oportuno del tratamiento (Strauss, 2002). NACIMIENTO Y LACTANCIA Si bien es imposible establecer el proceso exacto que viven los padres, debido a que existen distintos factores que influyen como son sus caractersticas psicolgicas, sus antecedentes personales, sus experiencias vitales, expectativas, relaciones familiares, etc., se han descrito las principales reacciones que presentan los padres al nacer su hijo/a con una malformacin (Klaus y Kennell, 1981). El nacimiento de un nio/a con alguna malformacin representa para los padres una situacin inesperada que les genera, habitualmente, un gran impacto (Pope, 1999). Inicialmente, ante el impacto por el nacimiento de un nio/a con fisura, los padres se encuentran frente a una situacin que los desborda, experimentando una mezcla de sentimientos como angustia, culpa, enojo, negacin y sobre todo confusin (Klaus y Kennell, 1981; Madrazo, 1996; Corts, 1999; Moreno y Terrazas, 2000; Cynkier, 2000-
Hospital del Nio con Fisura, Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Hospital Ezequiel Gonzles Corts. Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica
99
2001). Al nacer un nio/a con fisura, se suceden en la familia las conocidas etapas: shock inicial, negacin de la situacin, abatimiento, angustia (Cohen, 1997). El nacimiento de un nio/a con una fisura es anlogo desde el punto de vista de los padres y familia al nacimiento de un nio/a con cualquier anormalidad o discapacidad; se trata de un nio no esperado, no anticipado en las fantasas de los padres. En esta situacin los padres viven una verdadera situacin de duelo por la prdida del nio perfecto que ellos haban imaginado, donde la realidad no responde a las expectativas de la imagen del nio/a esperado; (Klaus y Kennell, 1978, 1981; Madrazo, 1996; Cohen, 1997; Otero, 1998-2002), de este modo, surgen ansiedades respecto al defecto fsico, cuestionamientos sobre las causas, pronstico, y surgen culpas respecto a lo que realizaron o dejaron de realizar durante el embarazo, mientras que simultneamente deben adaptarse a ese nio/a extrao/a. El desconocimiento complica ms a los padres, y a veces, como en toda situacin de crisis, es posible que aparezcan rasgos poco adaptativos de personalidad, lo que puede complicar ms las relaciones familiares, y en particular el vnculo con el nio/a (Speltz et al, 1994). Pueden surgir en la mayora de los padres enfrentados a esta situacin la tendencia inmediata a rechazar a su hijo/a nacido as, por las expectativas no cumplidas del hijo esperado. Este mecanismo, que a veces se vive de manera consciente, pero en la mayora es inconsciente, es uno de los peligros ms serios que enfrenta el nio/a con fisura en esta etapa, puesto que predispone a que la familia desarrolle un estilo inadecuado de crianza, que impactar negativamente en su desarrollo: rechazo, maltrato, falta de estimulacin, sobreproteccin, etc. La sobreproteccin y limitaciones en la autonoma del nio/a, que pueden surgir al percibir su fragilidad, afectan su desarrollo al limitar su independencia y su seguridad, y el desarrollo de la confianza en s mismo necesaria para enfrentarse al mundo (Williams y Morris, 1984; Madrazo, 1996; Corbo y Marimn, 2001; Moreno y Terrazas, 2002). En el caso que existan en algunos nios(as) dificultades para amamantar la madre sufre otra prdida, la prdida de ella como madre en el papel imaginado, de madre como principal proveedora de alimento para el nio y figura de dependencia absoluta para l/ella (Otero, 1998-2002). El perodo posterior al parto es un periodo fundamental para el establecimiento del apego madre-hijo (relacin fundamental para la satisfaccin de las necesidades y la adaptacin del nio a su entorno) el cual puede verse interferido por las dificultades para amamantar, el estado emocional de la madre, las expectativas previas, la sensacin de incompetencia materna. El amamantamiento es una instancia inicial y clave para establecerlo (Klaus y Kennell, 1978, Bowlby, 1989; Otero, 1998-2002; Cynkier, 2002). Otros investigadores, como Johansson & Ringsberg (2004), describen que los padres de nios con fisura no perciben a sus hijos(as) como minusvlidos, sino, slo como un nio/a que tiene un defecto congnito, expresando optimismo sobre el futuro de sus hijos(as); esta actitud podra tener un efecto positivo sobre la futura autoestima de los nios y nias. A pesar de reacciones iniciales, los padres son capaces de reorganizar sus pensamientos y sentimientos, desarrollando un proceso de aceptacin y vnculo con su hijo/a con fisura,
100Ministerio de Salud
de este modo, la experiencia es vivida de manera personal y distinta por las familias (Beaumont, 2006). En este contexto se estima que en este momento este es muy importante una entrevista psicolgica (con un nmero variable de sesiones), en la que el objetivo central sea lograr la aceptacin plena por parte de los padres de su hijo/a, calmando el impacto emocional del diagnstico en la familia; promover el desarrollo de una vinculacin afectiva normal, entregar a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socioemocional del nio y estimular el compromiso familiar al tratamiento, aliviando las culpas al ver la posibilidad de reparacin (Montecinos, 1997; Corts, 1999; Cynkier,2000-2001; Moreno y Terrazas, 2002). Dentro de ello, es fundamental conocer cmo estn viviendo los padres el momento (Klein et al, 2006) (Vase apndice 1). PREESCOLAR Durante este perodo se debe llevar a cabo una evaluacin global del desarrollo y de la situacin familiar. Ello, porque es importante detectar dficit globales y/o especficos: si bien los nios(as) con fisuras tienen potencialmente la posibilidad de un desarrollo completamente normal, hay reportes que indican un mayor riesgo de dificultades de diverso tipo: alteraciones a nivel de funciones lingsticas superiores (Nation et al, 1985; Mederos, 1994), desajustes conductuales (Tobiasen et al, 1984), dificultades escolares y/o en el aprendizaje escolar (Richman et al, 1982). Por supuesto, en los casos en los que se agregan otras malformaciones, particularmente aquellas que afectan al SNC, aumenta el riesgo de una disminucin en el CI. No obstante, los nios(as) con fisura labial y/o palatina no presentan dificultades de inteligencia y por tanto presentan todas las condiciones para lograr un buen rendimiento escolar (McWilliams et al, 1979; Wiilliams y Morris, 1984; Varas et al, 1986; Madrazo, 1996; Corbo y Marimn, 2001; American Cleft Palate-Craniofacial Association, 2002). Recientes estudios en nios(as) con fisuras entre 33 y 44 meses (Frederickson, Chapman & Hardin-Jones, 2006) sealan que seran menos asertivos al conversar que sus pares sin fisura, encontrndose una relacin entre las habilidades de produccin del lenguaje y las competencias expresivas, lo que impactara en su desarrollo del lenguaje. Sin embargo, los nios(as) con fisuras se pueden ver influenciados por una multiplicidad de factores, presentan dificultades en su lenguaje, deben comprometerse a un tratamiento integral y extenso en el tiempo y por lo general, se enfrentan a un ambiente social cargado de burlas, rechazo y etiquetas, producto de su imagen corporal o su dificultad para expresarse con claridad (Madrazo, 1996; Montecinos, 1997). Tambin en este perodo puede haberse instalado un estilo inapropiado de crianza, dentro de lo cual la sobreproteccin y sus diversas derivaciones ya pueden estar ejerciendo un efecto negativo sobre el nio/a: ste ya puede presentar dficit en habilidades sociales, que son el requisito para otras, de nivel superior, se ve limitado en experiencias que son normales en los nios(as) de su edad, adquiere una visin poco realista del mundo. Un ejemplo: una proporcin significativa de nios(as) con fisuras no asisten al jardn infantil, pudiendo obviamente hacerlo (Navarro et al, 2001), siendo muy importante que estos nios(as) tengan escolaridad temprana: sera beneficioso que ingresaran desde los dos o
Ministerio de Salud101 Subsecretara de Salud Pblica
tres aos al sistema escolar, con el fin de estimular su desarrollo social y su lenguaje al intercambiar experiencias con otros nios (as) y adultos (Cynkier, 2000-2001). Es por lo anterior, y dentro de un enfoque preventivo, que se debe hacer en este perodo un diagnstico completo de la situacin del nio/a, con el fin de orientar adecuadamente a los padres respecto de las medidas de estimulacin, estilos de crianza adecuados, promover y estimular el desarrollo de la autonoma y autoconcepto positivo, cambios en el hogar y/o tratamiento que sean pertinentes, como puede ser la preparacin para cirugas, de modo que se realicen en un contexto no estresante para el nio/a. Tambin se ha demostrado recientemente que sera pertinente evaluar los niveles de estrs que viven los padres durante este perodo. Los hijos(as) con fisura de padres que demuestran un alto y sostenido nivel de estrs, tienen ms probabilidades de demostrar posteriormente mayores dificultades de ajuste social (Pope et al, 2005). ESCOLAR 6 AOS El ingreso al colegio es un momento muy significativo para el nio/a con fisura, pues marca el momento en el que debe salir de la seguridad de su hogar para enfrentar un medio desconocido, para el que muchas veces no cuenta con todas las destrezas necesarias para operar con eficiencia (Mederos, 2008). Es a partir de este perodo escolar en que comenzaran a hacerse evidentes, en muchos nios(as) con fisuras, alteraciones de tipo psicolgico (conductual y/o emocional). Ello, porque muchas veces en el colegio enfrenta por primera vez el rechazo y la segregacin, hecho fundamentado en los estereotipos culturales de belleza imperantes y de rechazo a la diferencia (Tobiasen, 1984). Entonces, al insertarse en un ambiente hostil y careciendo de recursos para enfrentarlo, es habitual que el nio/a desarrolle un estilo conductual caracterizado por la timidez, la inhibicin y el retraimiento. Esto, ms que una respuesta exclusivamente patolgica, se ha interpretado como un mecanismo de defensa que el nio/a construye como una forma de evitar las agresiones (Richman, 1982). No obstante, investigaciones muy recientes en esta rea han arrojado sorprendentes resultados que indican que la problemtica conductual de los pacientes con fisura probablemente sea mucho ms compleja de lo que hasta ahora se haba pensado (Nopoulos et al, 2005; Boes, et al, 2007). Dichos estudios han demostrado que los pacientes con fisura, tmidos y retrados, presentan anomalas morfolgicas en la superficie de la corteza cerebral, especficamente la corteza orbitofrontal. Dado que a esta zona del cerebro se le atribuye el control de la conducta social, este hallazgo ha surgido como una explicacin alternativa ante los dficit de conducta social habituales en las personas con fisura, que todava debe corroborarse con otros estudios. No obstante, esto no invalida, sino que debiera complementar, la hiptesis que apunta a la gnesis ambiental de estas dificultades, hecho esencial a la hora de orientar adecuadamente a los padres. Emocionalmente se han observado dificultades en los nios(as) con fisuras con su imagen corporal, con una inadecuada autoestima e identidad personal, posiblemente asociada a las frecuentes miradas de curiosidad y poco agrado que reciben desde su nacimiento de adultos u otros nios, tendiendo a sentir rechazo, inseguridad y desconfianza en su relacin con el medio; adems muestran un dficit en sus habilidades sociales, pudiendo ser agresivos o inhibidos, dificultando su adaptacin al medio escolar (Wiilliams y Morris, 1984; Madrazo, 1996; Montecinos, 1997; Corbo y Marimn, 2001).
Tambin hay evidencia que indicara que los nios(as) con fisuras estaran expuestos a un fracaso escolar significativo (Broder et al, 1998), pese a no presentar, primariamente, un menoscabo en su CI. Algunos estudios han demostrado que los nios(as) con fisuras presentan un alto porcentaje de repitencias, repetidos cambios de colegio, notas regulares; tambin se ha podido establecer que los padres habitualmente tienden a anticipar dificultades al ingresar el nio/a al colegio, pese a lo cual tienden a no buscar ayuda (Cceres et al, 1988). Es por lo anterior que se estima que en esta etapa se debe someter al nio/a a una evaluacin integral intelectual (que incluya un anlisis de funciones cognitivas), emocional y un anlisis conductual que incluya entrevistas con los padres y registros escritos (pautas) por parte de los profesores. Es deseable una comunicacin directa con los responsables de la situacin escolar, lo que implica la elaboracin de al menos un informe psicolgico exhaustivo, remitido a la unidad educativa, fomentando una adecuada adaptacin al sistema escolar, el desarrollo de habilidades sociales y un autoconcepto positivo. ESCOLAR 8-9 AOS Los aos de la niez media marcan otro momento significativo para el nio/a, pues es el momento en que su egocentrismo comienza a disminuir, comienza a descentrarse, y empieza a observar ms objetivamente la realidad y a considerar los puntos de vista de los otros, los que para el nio/a adquieren una enorme importancia (Piaget, 1986). Si el nio/a evala que la visin de los dems hacia l/ella es negativa, con facilidad la integrar en s mismo, haciendo que su autovaloracin se vea deteriorada. Existe una abundante evidencia que apuntara a que la autoestima de los nios(as) con fisuras es negativa (Richman, 1983; Kapp Simon 1986), lo que es un dato inquietante si se consideran las relaciones que existen entre autoestima y diversos aspectos del funcionamiento psicolgico: ajuste, rendimiento acadmico, autonoma, satisfaccin general, etc. En un estudio realizado por Millard & Richman (2001), con nios con fisuras entre 8 y 17 aos, se han encontrado diferencias entre los nios(as) con distintos tipos de fisura al evaluar autoestima, sntomas depresivos y ansiedad. En los nios(as) con fisura palatina solamente, las mayores dificultades se asocian a sus dificultades de lenguaje. A diferencia de los nios(as) con fisuras labio palatinas uni o bilateral que reportan baja autoestima, esta estara asociada a la dificultad para adaptarse a su apariencia facial, ms que a las dificultades de lenguaje, mostrando mayor presencia de sntomas depresivos (Millard & Richman, 2001). En relacin al autoconcepto, algunos estudios muestran diferencias por gneros en la cual los nios muestra mayor aceptacin de su apariencia que las nias y ellas muestran mayor logro escolar (Slifer et al., 2006). Los pares cobran una gran relevancia en la formacin del autoconcepto y la autoestima, ya que son la base de comparacin del nio, y el contexto donde se ejercitan las habilidades sociales, siendo aqu donde las diferencias individuales cobran relevancia, ya que en la medida que el nio/a se sea aceptado o rechazado puede lograr un sentido de pertenencia o marcar an ms sus diferencias.
A partir de los 8 aos entonces se sugiere evaluar la autoestima del nio/a con fisura, para implementar en caso que sea necesario las intervenciones que ayuden al nio/a: psicoterapia, intervencin familiar, sugerencias de cambios en el ambiente escolar. Dentro de sto, estudios recientes han recalcado la importancia de evaluar cualitativamente la calidad de la experiencia escolar que el nio/a est viviendo, particularmente su exposicin a burlas y agresin verbal, dado que se ha confirmado que una mayor y persistente exposicin a burlas es un poderoso predictor de un funcionamiento psicosocial ms pobre (Hunt et al, 2006; 2007). ADOLESCENCIA Los cambios tanto fsicos como psicolgicos que tienen lugar en la adolescencia y las diversas experiencias por las que atraviesa el adolescente tienen gran influencia en el autoconcepto y autoestima, siendo importante la calidad de las relaciones familiares, la calidez afectiva brindada por los padres, la calidad de las relaciones sociales y ms particularmente en el caso de las adolescentes, la apariencia fsica. La carencia acumulada de habilidades sociales que el paciente con fisura experimenta durante la infancia, hara crisis al comenzar la adolescencia, momento en el que el rea social y la vida de relacin adquieren una importancia mxima. Nuevamente se trata de un perodo crtico, donde el/la joven con fisura estara expuesto a presentar diversas alteraciones, del nimo y conductuales. En ese sentido, hay evidencia que apuntara a que el/la joven con fisura tendra ms dificultades en el rea social (menos amigos, menos relaciones de pareja, mayor dependencia de la familia de origen), ms dificultades de adaptacin en general, menor calidad de vida, y menor autoestima, que sus pares sin fisuras (Peter et al, 1975; Sarwer et al, 1999; Berk et al, 2001). Estudios realizados en adultos con fisuras reparadas (Marcusson, Paulin & Ostrup, 2002), sealan que, en general, estos esperan mejores resultados de las cirugas obtenidas, especialmente de nariz, reportando la necesidad de un tratamiento quirrgico. Al considerar la asociacin positiva entre la insatisfaccin por el aspecto facial y la depresin, se hace evidente la necesidad de apoyo psicolgico temprano en el adulto. Es por ello importante realizar una evaluacin conductual y emocional, que permita pesquisar las necesidades para una ayuda teraputica oportuna (Kapp Simon, 1995) Tambin, al finalizar la enseanza media, es conveniente realizar una evaluacin de intereses para llevar a cabo una adecuada orientacin vocacional, puesto que est comprobado que la insercin al mundo laboral es otro momento crtico dentro del desarrollo de la persona con fisura. As, es importante orientarlos en la planificacin y proyecto de vida a futuro, que le permita cumplir metas a corto y largo plazo y de este modo, estimular la sensacin de satisfaccin consigo mismo. En esta etapa el apoyo no solo es importante respecto de la reconstruccin fsica sino que tambin de la emocional al elaborar las heridas en su imagen corporal, promoviendo la aceptacin personal del adolescente que le permita enfrentarse de una manera ms
adaptativa a su entorno social, elaborando las emociones asociadas a su experiencia vital, y de esta forma estimular el desarrollo de una autoestima positiva. Debido a que en esta etapa normalmente concluye el tratamiento formal del paciente con fisura, es muy importante evaluar la percepcin que el paciente tiene de sus resultados (Noor et al, 2007, vase apndice 2), dado que algunos pueden an presentar expectativas poco realistas y requerir apoyo psicoteraputico (Sinko et al, 2005). Por otra parte, ltimamente los expertos en el tema han subrayado la necesidad de consideran en las evaluaciones de paciente con fisura aspectos centrales como es el nivel de calidad de vida, en el entendido que la mayor parte de los esfuerzos que hace todo equipo de tratamiento debiera ir enfocado precisamente en ese sentido (Edwards et al, 2005; Donald et al, 2007; Topolski et al, 2005; Snyder et al, 2005). Esta evaluacin debiera considerar tanto factores de riesgo (por ejemplo, las mayores probabilidades de sufrir acoso o bullying a que estaran expuestas las personas con fisura (Lovegrove et al, 2005), como protectores: resiliencia, apoyo familiar, comunitario, etc. (Strauss et al, 2005, Cceres, 2008). En este contexto debe considerarse la evidencia que proporcionan recientes experiencias en la implementacin de habilidades sociales de personas con fisuras que han mejorado significativamente su funcionamiento global (Kapp-Simon et al, 2005; Lovegrove et al, 2005). A continuacin se resumen las intervenciones psicolgicas sugeridas a realizar de acuerdo a las etapas vitales del nio/a con fisura, independientes de las intervenciones realizadas de acuerdo a la demanda individual de cada caso, seran las siguientes:
EDAD Fetal DIAGNOSTICO Entrevista a los futuros padres Entrevistas a los padres INTERVENCION Preparacin psicolgica de los padres para el momento del parto. TESTS INDICADOS Pauta para entrevista estructurada, o semiestructurada.
Recin Nacido
Fomentar la aceptacin Pauta para entrevista plena por parte de los padres estructurada, o de su hijo/a, calmando el semiestructurada. impacto emocional del diagnstico en la familia. Facilitar el proceso de adaptacin al diagnstico, la patologa y el tratamiento. Intervencin en crisis. Abordar las expectativas, preocupaciones con respecto a la patologa y el duelo de las expectativa parentales, para promover una vinculacin afectiva. Entregar a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socio-emocional del nio/a. Estimular el compromiso familiar al tratamiento Ministerio de Salud105 Subsecretara de Salud Pblica
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Lactante 6 y 18 Entrevista a los padres. meses Entre los 6 y 18 meses se recomienda una entrevista para controlar el estado emocional de los padres y el nio/a. Evaluacin del Diagnstico preventivo desarrollo, y de los completo de la situacin estilos de crianza. psicosocial del nio/a y la Evaluacin del estrs familia. parental. Orientar a los padres respecto de las medidas de estimulacin del desarrollo y estilos de crianza adecuados. Promover y estimular el desarrollo de la autonoma y autoconcepto positivo. Preparacin para cirugas y procedimientos invasivos, de modo que se realicen en un contexto no estresante para el nio/a. Evaluar el estrs de los padres. Evaluacin integral Completa evaluacin (intelectual, emocional) intelectual, emocional y conductual. Es deseable una comunicacin directa con la unidad educativa, lo que implica la elaboracin de, al menos, un informe psicolgico exhaustivo, fomentando una adecuada adaptacin al sistema escolar. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del nio/a y de la pesquisa de alguna problemtica. Evaluacin de la Evaluar la autoestima del autoestima nio/a con fisura y la calidad Calidad de la de la experiencia escolar, experiencia escolar implementando en caso que sea necesario, las intervenciones teraputicas oportunas. Evaluacin integral y de Evaluacin conductual y personalidad. emocional, que permita Evaluacin de los pesquisar las necesidades resultados del para una ayuda teraputica tratamiento. oportuna. Evaluacin de la calidad Evaluacin de calidad de vida de vida. del adolescente. Evaluacin de la percepcin de los resultados de su tratamiento. Orientarlos en planificacin y Pauta ad-hoc
Preescolar 2-5 aos
Tests: EEDP, Tepsi, Denver, Escala de Madurez Social Vineland, WPPSI, instrumentos ad-hoc.
Escolar 6 aos
Tests: WISC, Bender Koppitz, Raven, THP, Figura Humana, Familia, Cat A, Cat H, Rorschach.
Escolar 8-9 aos
Tests: Piers-Harris, HTP, escalas ad-hoc.
Adolescencia
Tests: Rorschach, Z, Phillipson, TAT, HTP, Edwards, cuestionarios de intereses, WAIS. Pautas ad hoc.
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina proyecto de vida a futuro, que le permita cumplir metas a corto y largo plazo, y de este modo, estimular la sensacin de satisfaccin consigo mismo. Fomentar la elaboracin de las heridas en la imagen corporal, promoviendo la aceptacin personal (autoestima positiva), la adaptacin a su entorno social y el desarrollo de habilidades sociales. El inicio de un proceso teraputico surge a partir del diagnstico del/ la joven y de la pesquisa de alguna problemtica.
RESUMEN De este modo, la importancia de la orientacin psicolgica, radica en ayudar a que las personas con fisura se sientan mejor consigo mismas, aliviando sus preocupaciones en torno a las relaciones con otros, la apariencia fsica, la satisfaccin laboral y conseguir metas a largo plazo (American Cleft Palate-Craniofacial Association, 2001- 2002). Un proceso teraputico se iniciar en la medida que se pesquisen problemticas, a travs de la realizacin de las evaluaciones psicolgicas determinadas anteriormente para cada edad y a travs de la derivacin del equipo multidisciplinario que atiende al nio/a con fisura. As tambin de la demanda de atencin psicolgica espontnea por parte del paciente o su familia. Se realizan sesiones de 45 minutos, con una frecuencia semanal y un nmero mnimo de 12 sesiones por paciente, dependiendo del tipo de problemtica a tratar y del cumplimiento de los objetivos propuestos. Es fundamental el seguimiento posterior, especialmente cuando se pesquisen dificultades de adaptacin psicosocial, particularmente en el rea escolar. Las intervenciones a realizar para cumplir con los objetivos teraputicos pueden describirse en: Evaluacin y diagnstico psicolgico Psicoterapia individual. Psicoterapia de apoyo familiar. Intervenciones psicosociales grupales Educacin de grupo Se enfatizar el trabajo en equipo, con todos los profesionales a cargo de la atencin integral del paciente, lo que permitir brindarle al nio/a un tratamiento integral y la deteccin precoz y oportuna de problemticas psicosociales que necesiten de intervencin.
Apndice 1
Pauta de entrevista para padres / madres de nios con fisuras congnitas (Cceres Lizana 2008, adaptado de Klein, 2006) 1. Describa cmo es tener un nio/a con (diagnstico del nio/a) (Probar: Cun diferentes cree Ud. que hubieran sido las cosas si su nio/a no hubiera tenido esta condicin?) 2. Cree Ud. que ha cambiado su manera de criar a sus hijos(as) por haber tenido un hijo/a con (diagnstico) (Probar: Qu hace de manera diferente? Ud. hace algo diferente como padre / madre de (nombre del nio/a) debido a que l/ella tiene (diagnstico) respecto de su(s) otro(s) hijos(s)? 3. Qu consejo le dara a otros padres que tienen un hijo de la misma edad que el suyo y el mismo diagnstico. 4. Hay cosas que son ms difciles para su hijo/a por el hecho de tener (diagnstico)? Qu hace l/ella para afrontarlas? Ud. hace algo para ayudarle de alguna forma? 5. Describa a su hijo/a. Qu tipo de persona es? En qu se parece y en qu no se parece a otros nios(as) de su edad? 6. Piense en su hijo/a en el futuro, como un adulto. Cmo cree Ud. que ser? Cmo ser su vida? Qu cree Ud. que har para vivir? 7. Qu rol jugar Ud. para que lo anterior ocurra? 8. Hay cosas que hace Ud. por su hijo/a especialmente porque l/ella tiene (diagnstico) para ayudarle a que se sienta ms cmodo/a y exitoso/a en este mundo? (Probar: cuando conoce nuevos nios, cuando enfrenta situaciones nuevas, como el colegio) 9. Cun importante es para Ud. que su hijo/a tenga amigos? Y para su hijo/a? 10. Qu tipo de cosas hace Ud. para ayudar a su hijo/a a que tenga amigos? 11. Cuando Ud. toma decisiones respecto del grado de independencia que est dispuesto/a a darle a su hijo/a, en qu est pensando?
Apndice 2
Perfil de evaluacin de resultados del tratamiento (Cceres Lizana, 2008, adaptado de Noor, 2007)
A.- HABLA Muy satisfactorio 1 B.- AUDICIN Muy satisfactorio 1 Muy satisfactorio 1 Muy satisfactorio 1 Muy satisfactorio 1 Muy satisfactorio 1 Muy satisfactorio 1 H.- MORDIDA Muy satisfactorio 1 2 3 4 5 muy insatisfactorio 6 7 2 3 4 5 2 3 4 5 G.- PERFIL DEL ROSTRO muy insatisfactorio 6 7 2 3 4 5 F.- RESPIRACIN POR LA NARIZ muy insatisfactorio 6 7 2 3 4 5 E.- APARIENCIA DE LA NARIZ muy insatisfactorio 6 7 2 3 4 5 D.- APARIENCIA DEL LABIO muy insatisfactorio 6 7 2 3 4 5 C.- APARIENCIA DE LOS DIENTES muy insatisfactorio 6 7 muy insatisfactorio 6 7 2 3 4 5 muy insatisfactorio 6 7
Apndice 3
PAUTA DE TEMAS PARA ENTREVISTAR A PADRES DE RECIN NACIDOS CON FISURA
Ps. Myriam Lizana V. Seminario de investigacin PUC, (2006)
Nombre del nio/a Das de nacido Genograma familiar: 1. Cmo se enteraron del diagnstico de fisura en su hijo/a? 2. Cmo siente que recibieron ustedes esa informacin? Reacciones 3. La forma en que recibi el diagnstico fue como esperaba. 4. Cmo fue su reaccin al ver al nio/a por primera vez? 5. Cmo siente que reaccion su familia cuando le informaron que el nio/a naci con una fisura? 6. Cmo ha sido estar con su beb estos primeros das? (complicaciones, lo que se le ha hecho fcil) 7. Por qu creen ustedes que su hijo/a naci con una fisura? 8. Tenan conocimiento previo o conocan a alguien con fisura? 9. Qu es lo que les preocupa a largo plazo? Temores. 10. Qu espera del tratamiento o su hijo/a a largo plazo? Expectativas. 11. En qu siente usted que le gustara recibir apoyo en este perodo? Qu siente que necesitara? Tipo de Fisura:
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina Bibliografa Psicologa
1. ACPA. A los padres de los bebs recin nacidos con labio hendido y paladar hendido (2001). Disponible en URL: http://www.acpa-cpf.org 2. American cleft palate craniofacial association (Revised edition 2007). Parameters for evaluation and treatment of patients with cleft lip/palate or other craniofacial anomalies . 3. Beaumont D. Exploring parental reactions to the diagnosis of cleft lip and palate. Paediatric Nursing. 2006: 18, 3. 4. Berk N, Cooper M, Liu Y, Marazita M. Social anxiety in chinese adults with oro facial clefts. Cleft Palate Craniof J 2001; (38): 126 33. 5. Boes A. et al. Social function in boys with cleft lip and palate: relationship to ventral frontal cortex morphology. Behavior brain research, 2007 ;Vol 181, n 2. 6. Bowlby, J. Una base segura. Buenos Aires, Ed. Paidos; 1988. 7. Broder H; Richman L, Matheson P. Learning disability, school achievement, and grade retention among children with cleft: a two center study. Cleft Palate Craniof J 1998 ( 33): 127 131. 8. Cceres A, Mederos J. Aspectos psicolgicos del nio portador de fisura labio-alvolo-palatina en edad escolar. Trabajo presentado al primer congreso latinoamericano de fisuras labiopalatinas y anomalas craneofaciales. Santiago; 1988. 9. Cceres A. Aspectos psicolgicos. En: Monasterio L , editor. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. Santiago. 2008 p. 103-16. 10. Cohen M. The child with multiple birth defects. Oxford; Oxford university press, 1997. 11. Corbo M, Marimn M. Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que deben conocer en la atencin primaria de salud. Revista cubana med. Gen. Integral. 2001; 17: 379-385. 12. Cynkier L. Fisura Labio Alvolo Palatina. Aspectos Psicolgicos. Fundacin Piel. Argentina; 2000-2001. 13. Edwards T et al . Approaches to craniofacial-specific quality of life assessment in adolescents. The Cleft Palate - Craniofacial Journal 2005 Vol. 42( 1). 14. Frederickson M, Chapman K, Hardin-Jones M. Conversational skills of children with cleft lip and palate: A replication and extension. The Cleft Palate - Craniof J 2006; 43; 2. 15. Hunt O et al. Self-reports of psicosocial functioning among children and young adults with cleft lip and palate. The Cleft Palate - Craniof J 2006; 43(5). 16. Hunt O. et al. Parent reports of the psychosocial functioning of children with cleft lip and palate. Cleft-Craniof J 2007; 44(3). 17. Johansson B. & Ringsberg K. Parents experiences of having a child with cleft lip and palate. Journal of Advanced nursing 2004; 47(2). 18. Kapp-Simon, K. et al (2005): Addressing quality of life issues in adolescents: social skills interventions. Cleft-Craniofacial Journal, Vol. 42, n 1. 19. Kapp-Simon K. Psychological interventions for the adolescent with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniof J 1995; 32: 104 108. 20. Kapp-Simon K. Self-concept of primary-school-age children with cleft lip, cleft palate, or both. Cleft Palate Journal 1986; 23: 24-26. 21. Klaus M, Kennell J. La relacin madre e hijo: impacto de la separacin o prdida prematura en el desarrollo de la familia. Buenos Aires: Ed. Mdica Panamericana, 1978. 22. Klaus M, Kennell J. En Klaus, M. , Fanaroff, A. Asistencia al recin nacido de alto riesgo. Buenos Aires: Ed. Panamericana, 1981. 23. Klein T et al. Mothers reflections on raising a child chith a craneofacial anomaly. The Cleft Palate - Craniof J 2006; 43(5). 24. Lovegrove E et al. Ignoring it doesnt make it stop: adolescents, appearance, and bullying. The Cleft Palate - Craniof J 2005; 42(1). 25. Madrazo M. Repercusiones emocionales del labio-paladar-hendido tanto en nios como en sus familias. Publicacin de internet. Informacin selectiva, S.A. de C.V. Mxico, 1986.
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina 26. Marcusson A.; Paulin G. & Ostrup L.Facial appearance in adults who had cleft lip and palate treated in childhood. Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery and Hand Surgery. 2002; 36. 27. McWilliams B, Matthews H. A comparison of intelligence and social maturity in children with unilateral complete clefts and those isolated clefts palates. Cleft palate journal 1979; 16: 363372. 28. Mederos J. Aspectos pedaggicos. En: Monasterio L, editor. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. 1 ed., Santiago 2008. p. 121-32. 29. Mederos J. Relaciones entre lenguaje y pensamiento en nios con fisura labiopalatina. Tesis para optar al grado de magster en educacin. Universidad Metropolitana de Ciencias de la Educacin, 1994. 30. Millard T, Richman L. Different cleft conditions, facial appearance, and speech: relationship to psychological variables. The Cleft Palate - Craniof J 2001; 38(1). 31. Montecinos G. El nio fisurado: un problema multidisciplinario. Pediatra al da, 1997; 13: 202206. 32. Moreno M, Terrazas J. Programa de tratamiento integral de pacientes con fisura labio-palatinas y otras anomalas crneo-faciales. Rotary Club Grigot, Bolivia. Centro Hospitalario de convenio PROSALUD. Publicacin en Internet, 2000. 33. Nation J, Wetherbee M. Cognitive-communicative development of identical triplets, one with unilateral cleft lip and palate. Cleft palate journal 1985; 22: 38-50. 34. Navarro P, Nez C, Saavedra I, Toro M. Temores y preocupaciones de padres de nios con fisura congnita en edad preescolar. Seminario para optar al ttulo de educadora de prvulos, IP Los Leones, 2001. 35. Noor S et al. Assessment of patients level of satisfaction with cleft treatment using the cleft evaluation profile. The Cleft Palate - Craniof J 2007; 44(3). 36. Nopoulos P et al. Ventral frontal cortex morphology in adult males with isolated orofacial clefts: relationship top abnormalities in social function. The Cleft Palate - Craniof J 2005; 42 ( 2). 37. Otero M. El mundo de la lactancia materna y la salud materno infantil: Artculo: labio leporino y paladar hendido. Disponible en URL: http://www.wildesmile.org. 38. Patrick D. et al. Measuring the quality of life of youth with facial differences. The Cleft Palate Craniof J 2007; 44(5). 39. Peter J, Chinsky R, Fischer M. Sociological aspects of cleft palate adults. Cleft palate journal. 1975; 12: 193 197. 40. Piaget J. Seis estudios de psicologa. Ed. Seix barral, Barcelona, 1986. 41. Pope A et al. Parenting stress in infancy and psychosocial adjustement in toddlerhood: a longitudinal study of children with craneofacial anomalies. The Cleft Palate - Craniof J 2005; 42(5). 42. Pope A. Points of risk and opportunity for parents of children with craniofacial conditions. Cleft Palate Craniof J 1999; (36): 36 39. 43. Richmann L, Eliason M. Psychological characteristics of children with cleft lip and palate: intellectual, achievement, behavioral, and personality variables. Cleft palate journal 1982; 19: 249-256. 44. Sarwer D et al. Adult psychological functioning of individuals born with craniofacial anomalies. Journal of plastic and reconstructive surgery 1999; 103: 412 418. 45. Sinko K. et al. Evaluation of esthetic, functional, and quality-of-life outcome in adult cleft lip and palate patients. The Cleft Palate - Craniof J 2005; 42 (4). 46. Slifer K, Pulbrook JV, Amari A, Vona-Messersmith, N. (2006): Social acceptance and facial behavior in children with oral clefts. The Cleft Palate - Craniof J 2006 43(2). 47. Snyder H et al. Psychosocial adjustment in adolescents with craniofacial anomalies: a comparison of parents and self-records The Cleft Palate - Craniof J 2005 n 5. 48. Speltz M, Greenberg M, Endriga M, Galbreath H. Developmental approach to the psychology of craniofacial anomalies. Cleft Palate-Craniof J 1994. 49. Strauss R. Beyond easy answers: prenatal diagnosis and counseling during pregnacy. Cleft palate journal 2002; 39: 164-168. 50. Strauss, R. et al. (2005): Experiencing the good life: literary views of craniofacial conditions and quality of life. The Cleft Palate - Craniof J Vol. 42, n 1.
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina 51. Tobiasen J. Psychosocial correlates of congenital facial clefts: a conceptualization and model. Cleft palate journal 1984; 21: 131-137. 52. Topolski T et al. Quality of life: how adolescents with facial differences compare with other adolescents? The Cleft Palate - Craniof J 2005 Vol. 42, n 1. 53. ACPA. Tratamiento para adultos con labio hendido y paladar hendido (2001). Disponible en URL: http://www.acpa-cpf.org 54. Williams Mc, Morris S. Cleft palate speech. Ed. Decker. Toronto. Philadelphia, 1984.
ANEXO 6: PROTOCOLO DE MANEJO OTORRINOLARINGOLGICO PACIENTE CON FISURA PALATINA:

COMISIN DE LA SOCIEDAD CHILENA DE OTORRINOLARINGOLOGA DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA OTITIS MEDIA Prevalencia de patologa ORL en Pacientes con FLP 1. Otitis Media con Efusin (OME) La prevalencia de OME en nios fisurados va desde un 94 a 100% en menores de 20 meses y alrededor de un 30% despus de la ciruga de FLP. En un estudio retrospectivo realizado en EE.UU por Goudy y col. a nios con FLP tratada, con edad promedio al momento del estudio de 19 aos, se encontr que haban tenido, alguna vez, OME un 91%, de los cuales solo el 19% tuvo historia de OMA. En un estudio realizado por Hocevar y col. a 153 nios con FLP, se observ una prevalencia de OME de un 56,2%, la OME perdur ms de 3 meses y se asoci a hipoacusia > 30dB un 25,5%. En nuestro pas, en la Fundacin Gantz, se observ una prevalencia de OME en un 31% de los nios seguidos con FLP tratada. La causa ms aceptada para el incremento en la incidencia de OME es la falla en la apertura de la trompa de Eustaquio, como consecuencia de una insercin anormal de los msculos tensor y elevador del paladar, resultando en una obstruccin tubrica y una presin negativa en el odo medio. Otros mecanismos propuestos son: cierre anormal de la trompa de Eustaquio, anormal compliance de la trompa, aumento de la propensin a infecciones del odo medio y reduccin del tamao y ventilacin mastoide. Se describe en la literatura que con la reparacin de la FLP se normaliza la funcin tubaria en un 50% de los pacientes. Una OME no tratada puede llevar a OMC, colesteatoma e hipoacusia. 2. Otitis Media Crnica (OMC) En un estudio retrospectivo realizado en Irlanda por Sheahan y col. a pacientes con FLP tratados con tubos de ventilacin por OME, la edad promedio al momento del estudio fue de 9,6 aos, se encontr una incidencia de OMC (perforacin > 3 meses o retraccin timpnica grado IV de Sade) en 19% de los nios. En la Fundacin Gantz, se observ una prevalencia de OMC en un 5% de los nios seguidos con FLP tratada. Se postula que la disfuncin tubaria y la OME produce cambios en el odo medio, lo cual favorece el desarrollo de OMC y colesteatoma a futuro.
3. Colesteatoma En el estudio realizado por Goudy y col. se encontr colesteatoma en un 5,9%. En el estudio de Sheahan y col. se observ colesteatoma en un 1,9%, la razn de esta cifra menor puede explicarse porque el seguimiento es por menos aos. 4. Hipoacusia En el estudio realizado por Goudy y col. se encontr hipoacusia de conduccin con un PTA > 20dB en un 25%, siendo moderada en un 75% de estos, un 2% requiri audfonos. Se describe en la literatura que los nios con FLP, a los 5 a 6 aos de edad, tienen hipoacusia entre un 2 y un 24%. Los factores que se asociaron con hipoacusia conductiva al final del seguimiento fueron colesteatoma, ciruga del odo medio e insercin de 4 o ms tubos de timpanostoma. Segn la Joint Committee on Infant Hearing, la fisura labiopalatina es un factor de riesgo para Hipoacusia Sensorio Neural Bilateral (HSNB), un estudio realizado por Anteunis y col. muestra una prevalencia de un 7%, en un seguimiento realizado por Schnweiler y col. a 417 nios con FLP encontraron una prevalencia de un 5% de HSNB. 5. Insuficiencia Velofarngea La insuficiencia velo-residual, luego de la reparacin del paladar, va de un 10 a 20% segn diversos centros. En el estudio realizado por Goudy y col. requirieron ciruga velofarngea el 25% de los pacientes. Godbersen describe que las alteraciones del habla se deben primariamente a un cierre incompleto velo-farngeo, lo que lleva a hipernasalidad, luego se empiezan a desarrollar mecanismos oclusivos del habla y posteriormente, secundario a stos, aparecen las disfonas, las cuerdas vocales son aducidas inadecuadamente para proveer una constriccin inferior que supla la insuficiencia velofarngea. En un 66% de los nios con insuficiencia velo-farngea se constat una desproporcin entre el paladar blando y la profundidad farngea. 6. Alteraciones de la voz Un estudio realizado por Bressman y colaboradores en 154 pacientes fisurados mostr una prevalencia de alteracin de la voz en forma severa del 6,5% y moderada del 25,3%, ms de la mitad de los pacientes con FLP e insuficiencia velo-farngea presentan disfona. En el estudio realizado por Hocevar y col. se encontr en un 12,4% de los nios con FLP alteraciones de la voz, y en un, 3% ndulos en las cuerdas vocales; respiracin nasal se encontr en un 32,7%. La respiracin nasal puede llevar a una incorrecta posicin de la lengua, resultando en un crecimiento maxilar anormal. En Blgica, en un estudio retrospectivo, se encontr un prevalencia de OME en un 50%, siendo mucho ms frecuente alrededor de los 3 aos de edad, que alrededor de los 10 aos. Despus de los 10 aos de edad, las perforaciones timpnicas se presentaron en un 13% y otopata adhesiva en un 23%. Un estudio realizado en Dresden, Alemania, mostr una prevalencia de disfuncin de la trompa de eustaquio bilateral en un 25% y unilateral en un 6%; OMC en un 32,5% en el primer grupo y de 12,5% en el segundo
grupo. Un seguimiento realizado en China mostr que un 56,2% de los nios con FLP tuvieron hipoacusia conductiva el 1 ao de vida, siendo ms prevalente en el 6 mes de vida. La otitis media es un trmino genrico para todos los tipos de inflamacin del odo medio. La otitis media aguda es generalmente una inflamacin de corto plazo del odo medio, y se caracteriza por dolor de odos que puede ser muy intenso, generalmente es precedida de sntomas respiratorios altos, a veces otorrea, fiebre, incluyendo tos y rinorrea. Otitis media con efusin puede ser definida como una inflamacin crnica del odo acompaada de acumulacin de lquido. Generalmente es asintomtica y el dolor es relativamente raro. En las bilaterales que persisten ms de 1 mes se debe derivar al otorrinolaringlogo, para evaluar la posibilidad de insertar tubos de ventilacin timpnica, procedimiento con anestesia local que elimina el lquido de la caja timpnica y mejora la audicin. Los pacientes con otitis media crnica simple con perforacin timpnica, pueden presentar otorrea intermitente, en estos casos se necesitar un tratamiento antibitico local. La perforacin puede repararse con una timpanoplasta. Otitis media crnica con colesteatoma, constituye un quiste epitelial que contiene queratina descamada, ubicado medial a la membrana timpnica. En la medida que se acumula detritus, el colesteatoma se expande y destruye las estructuras del odo medio. Se debe sospechar su presencia cuando hay otorrea persistente de mal olor o mareos/vrtigos, y debe ser referida al otorrinolaringlogo para su tratamiento quirrgico. Para la deteccin de la hipoacusia neurosensorial bilateral, puede utilizarse, los potenciales evocados auditivos automatizados de tronco cerebral (BERA, AABR, ABR, BSER por sus siglas en ingls), que miden la respuesta a > 1000 Hz. Este puede realizarse a nios de cualquier edad, tiene la ventaja de no requerir la cooperacin del paciente, y de medir solo la audicin; entre sus desventajas se cuenta la necesidad de que el nio est quieto durante el examen, ojal dormido, el que no es capaz de evaluar si existe o no respuesta cerebral al estmulo auditivo y que se altera con el ruido. Otro examen utilizado para detectar HSNB son las emisiones otoacsticas automatizadas (OAE), con capacidad de medir hipoacusia sobre 30db. Tiene la ventaja de que es especfico de la respuesta del odo, no requiere que el nio/a est durmiendo y es un examen rpido. Entre sus limitaciones se cuenta con que el nio/a debe estar tranquilo durante el examen, no es capaz de evaluar la presencia de respuesta cerebral al sonido, adems muchos artefactos pueden interferir con el examen, y adems, no es capaz de cuantificar el grado de hipoacusia, solamente puede decir si la cclea est respondiendo normalmente o no. Una revisin realizada en EEUU mostr que la sensibilidad de los OAE es de 80% para hipoacusia moderada y de 98% para hipoacusia profunda, la sensibilidad para ABR fue de 84% y la especificidad fue de 90%, ambos exmenes juntos mostraron una sensibilidad del 85% y una especificidad del 97%
Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina 1. Goudy S, Lott D, Canady J, Smith R. Conductive hearing loss and otopathology in cleft palate patients. Head and Neck Surgery, Vol 134 (6):946-948. 2. Shaw RJ, Richardson D, McMahon S. Conservative management of otitis media in cleft palate.2003 Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, 31 (5), pp. 316-320 3. Timmermans K, Vander Poorten V, Desloovere C, Debruyne F. The middle ear of cleft palate patients in their early teens: a literature study and preliminary file study. B-ENT. 2006;2 Suppl 4:95-101 4. Sheahan P, Blayney AW, Sheahan JN, Earley MJ. Sequelae of otitis media with effusion among children with cleft lip and/or cleft palate. Clin Otolaryngol Allied Sci. 2002 Dec;27(6):494500. 5. Gudziol V, Mann WJ. Chronic eustachian tube dysfunction and its sequelae in adult patients with cleft lip and palate. HNO. 2006 Sep;54(9):684-8. 6. Hocevar-Boltezar I, Jarc A, Kozelj V. Ear, nose and voice problems in children with orofacial clefts. J Laryngol Otol. 2006 Apr; 120(4):276-81. 7. Li W, Shang W, Yu A, Zhang X, Liu Y, Zhang Q. Incidence and natural history of middle ear disease in newborns and infants with cleft palate. Lin Chung Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2007 Apr;21(7):296-8 8. Paradise JL, Bluestone CD,Felder H. The Universality of otitis media in 50 infants with cleft palate. Pediatrics 1969; 44, 3542 9. Nunn DR, Derkay CS, Darrow DH et al. The effect of very early cleft palate closure on the need for ventilation tubes in the first years of life. Laryngoscope 1995; 105, 905908 10. Fundacin Gantz. Disponible en URL: http://www.gantz.cl 11. Andrews PJ, Chorbachi R, Sirimanna T, Sommerlad B, Hartley BEJ. 2004 Evaluation of hearing thresholds in 3-month-old children with a cleft palate: the basis for a selective policy for ventilation tube insertion at time of palate repair, Clin. Otolaryngology 2004, 29:10-7. 12. Cunningham M, Cox EO. Hearing Assessment in infants and children: Recommendations beyond neonatal screening. Pediatrics 2003, vol 111(2):436-40.
ANEXO 7: PROGRAMA PRELIMINAR DE PACIENTE FISURADO - FONOAUDIOLOGA
ATENCIN
INTEGRAL
AL
FLGAS: D. Alvarez, M. Palomares, V. Quezada, C. Villena.
Unidad de Fonoaudiologa Fundacin Gantz DEFINICIN DEL PROBLEMA Los pacientes con fisura palatina suelen presentar alteraciones de la comunicacin oral: trastornos de habla relacionados con problemas mdicos y anatmicos, maloclusiones, y prdida auditiva; estn propensos a presentar desrdenes del lenguaje y del desarrollo articulatorio; sin embargo, lo central en el abordaje fonoaudiolgico del paciente con fisura palatina son los errores del habla y voz asociados a Insuficiencia Velo-Farngea (GoldingKushner K., 1996). De acuerdo con la definicin de Ysunza & Pamplona (1992) la Insuficiencia Velofarngea (IVF) incluye cualquier defecto estructural del velo o de la pared velo-farngea a nivel de la nasofarnge, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre (post ciruga primaria de cierre velar en pacientes fisurados) o existe algn tipo de interferencia mecnica para lograrlo (fstulas palatinas cuya amplitud y ubicacin impliquen un paso importante de aire entre las cavidades oral y nasal que disminuya el movimiento del esfnter velofarngeo durante el habla; amgdalas hiperplsicas que impidan el normal movimiento velar en fonacin). Afortunadamente la mayora de los centros de atencin de pacientes fisurados reporta una IVF residual posterior a la reparacin primaria del paladar que vara entre un 10 y un 20 % (Ysunza A. et al, 2002). El habla del paciente con fisura palatina e IVF incluye usualmente hipernasalidad, errores obligatorios en presencia de IVF como emisin nasal, consonantes orales dbiles y articulaciones compensatorias (Golding-Kushner K., 1996). Habitualmente las compensaciones articulatorias estn asociadas con IVF de grado importante (Ysunza A; Pamplona M, 2002), pero se pueden presentar en pacientes con IVF leve comprometiendo el adecuado funcionamiento del esfnter velofarngeo. Es sabido que la fisura no es la causa del trastorno de lenguaje. La IVF es la afeccin de una actividad fisiolgica que causa escape nasal de aire, e hipernasalidad. Sin embargo, la IVF puede predisponer a algunos pacientes a aprender compensaciones articulatorias. Si se desarrollan patrones fonticos anormales durante el desarrollo pre-lingstico, se puede predisponer al nio/a a adquirir patrones fonolgicos inusuales (Paterson-Falzone et al., 2001 cit por Goldschmied K. et al., 2002); si estos patrones persisten en el tiempo, se incorporan en el sistema de reglas lingsticas del nio/a conformando un retraso o trastorno del lenguaje. A medida que el nio/a crece se agregan otros sntomas, ms notorios y peores cuanto menos se haya actuado con distintas terapias tempranas (De Quirs, JB; Schrager O, 1980). Estudios han evaluado la directa relacin entre las caractersticas del habla de nios con fisura y su adaptacin. McWilliams y Musgrave, en el ao 1972, revelan que los nios(as) con trastornos de habla producto de la fisura fueron descritos por sus madres con mayores problemas conductuales que aquellos sin dificultades en el habla.
De acuerdo a lo expuesto resulta evidente que los sntomas vocales son los predominantes, y el problema final de la rehabilitacin del paciente fisurado palatino se centra en la posibilidad de dar a estos sujetos un habla normal, o lo ms prxima a ella (Segre, R, 1966 cit por De Quiros JB; Schrager O, 1980). El objetivo del tratamiento de una fisura de paladar es lograr que el habla del paciente tenga una resonancia nasal y articulacin dentro de lmites normales. El abordaje fonoaudiolgico de los pacientes fisurados debe iniciarse precozmente, guiando a los padres en la estimulacin del habla y el lenguaje del nio/a. De acuerdo con un estudio publicado el ao 2001 (Young, J. et al, 2001) los padres de recin nacidos con fisura labio palatina necesitan de informacin bsica en el perodo inmediato al nacimiento; es por ello que los programas de estimulacin temprana surgen como una estrategia natural de aprendizaje de la comunicacin donde se aplican un conjunto de actividades y estrategias de estimulacin que favorecen el desarrollo de las potencialidades de los nios (en riesgo o con dficit), proporcionndoles las experiencias que necesitan desde su nacimiento. La aplicacin de estos programas se extiende hasta los 2 aos de vida donde debe decidirse la intervencin teraputica apropiada a las necesidades del paciente. Alteraciones Fonoaudiolgicas segn diagnstico PACIENTES CON FISURA LABIAL, ALVEOLAR Y/O DE PALADAR DURO Estos nios no presentan trastornos a nivel de voz y audicin derivados directamente de su malformacin, ya que se encuentra indemne la musculatura velar que conforma el esfnter velofarngeo. Los problemas en el habla podran estar presentes, pero no debidos a IVF, sino secundarios a una reparacin deficiente de labio o a alteraciones dento-maxilares donde puede afectarse la articulacin de fonemas bilabiales, labiodentales y/o la ejecucin de praxias bucolinguofaciales. Al igual que todos los pacientes fisurados, las familias de estos nios requieren informacin relacionada con la patologa (en el mbito fonoaudiolgico), as como orientacin relativa a la estimulacin a nivel del lenguaje, el habla y el desarrollo psicomotor que deben entregar a sus hijos. PACIENTES CON FISURA PALATINA AISLADA (PALADAR BLANDO) Los pacientes con fisura palatina aislada tienen ms probabilidades de presentar un sndrome que aquellos con fisura de labio con o sin fisura de paladar. Los nios con fisura palatina sindrmica presentan ms incidencia de retrasos y trastornos del lenguaje receptivos y expresivos, y deben ser considerados de alto riesgo, siendo imprescindible un abordaje fonoaudiolgico precoz. Estos pacientes pueden presentar trastornos de habla y voz producto de IVF posterior al cierre primario del paladar blando. La sintomatologa en trminos de resonancia de la voz, errores obligatorios en presencia de IVF y articulaciones compensatorias es variable y su severidad se relaciona con la suficiencia del mecanismo velofarngeo durante la fonacin. En todos los casos debe realizarse una evaluacin fonoaudiolgica completa, que permita
definir la presencia y severidad de la IVF, as como la necesidad de tratamiento. La nasofaringoscopa efectuada por el mdico otorrinolaringlogo en conjunto con el fonoaudilogo deber ser indicada como parte fundamental de la evaluacin de pacientes con IVF. Adicionalmente estos nios tienen mayor predisposicin a presentar otitis media con efusin, hipoacusia y otitis media crnica debido a la insercin anormal de los msculos del paladar blando que impiden la apertura y cierre normal de la trompa de Eustaquio. Lo anterior requiere de constante supervisin otorrinolaringolgica y de la prctica de exmenes audiolgicos realizados por el fonoaudilogo desde los primeros meses de vida del paciente. PACIENTES CON FISURA LABIO VELOPALATINA Estos nios pueden presentar todas o slo algunas de las caractersticas descritas para los pacientes anteriores.
PROPUESTA DE ASOCIACIN AMERICANA DE FISURA PALATINA (ACPA) PARA LOS PARAMETROS DE EVALUACION Y TRATAMIENTO DE PACIENTES CON LABIO Y/O PALADAR FISURADO U OTRAS ANOMALIAS CRANEOFACIALESd Los nios con anomalas craneofaciales presentan mayor riesgo de desarrollar desrdenes del habla y lenguaje. La evaluacin del habla y del desarrollo del lenguaje provee informacin necesaria para el equipo para la planificacin del tratamiento, particularmente para el tratamiento quirrgico y manejo odontolgico. Las evaluaciones del habla y del lenguaje deben realizarse frecuentemente, para asegurar un registro adecuado de los progresos de cada nio y entregar recomendaciones para la intervencin. Cada nio(a) y su familia deben ser vistos para discutir del desarrollo del habla y del lenguaje, as como tambin para evaluar el desarrollo prelingstico antes o a los 6 meses de vida. Cuando el desarrollo del habla y las habilidades del lenguaje no son las apropiadas para la edad, o cuando la produccin del habla se desva de patrones normales, debe implementarse un programa de intervencin temprana que facilite el desarrollo de los sonidos, provea estimulacin lingstica, y establezca un programa de trabajo a ser llevado a cabo por los padres y otros profesionales encargados del cuidado del paciente. Con excepcin de los nios con fisura labial aislada, deben realizarse evaluaciones con los registros y documentacin pertinente, al menos, semestralmente por los primeros dos aos, y luego en forma anual, hasta la edad de 6 aos. Despus de los 6 aos, aunque no se observen problemas en el desarrollo del habla y lenguaje, deben realizarse screenings o tamizajes en forma anual, hasta la involucin de los adenoides, y , al menos, cada dos aos despus de eso, hasta que se logre la madurez esqueletal y dental, an cuando ya no existan problemas. Para nios con problemas en el desarrollo del habla y lenguaje, y para aquellos en los que no se haya podido determinar en forma concluyente la presencia de IVF, deben realizarse re-evaluaciones con la frecuencia que estime necesaria el equipo interdisciplinario, en conjunto con los cuidadores. Las evaluaciones del habla siempre deben incluir evaluacin perceptual de la articulacin, resonancia y voz. Si la articulacin est alterada y se caracteriza por errores de articulaciones compensatorias, asociados a paladar fisurado, la terapia fonoaudiolgica puede generar cambios positivos en el cierre del esfnter velofarngeo. Las evaluaciones del habla pre y post tratamiento son necesarias para determinar la necesidad y resultados del: manejo quirrgico, tratamiento fonoaudiolgico y/o protsico del sistema velofarngeo. Para aquellos pacientes con anomalas craneofaciales candidatos a ciruga ortogntica, se requiere de evaluaciones preceptales del habla pre y post operatorias. Se requiere de evaluacin instrumental de la funcin velofarngea para todos los pacientes con desrdenes de resonancia, emisiones audibles nasales, o ambas.
Esta revisin se basa en las modificaciones hechas al estndar de cuidados realizados por la Asociacin Americana de Habla-Lenguaje Audicin(ASHA)
Los procedimientos pueden incluir videofluoroscopa, nasofaringoscopa, y, en algunos casos, medidas aerodinmicas y estudios nasomtricos, todos los cuales deben ser realizados por o con la participacin del Fonoaudilogo del equipo interdisciplinario. Cuando la voz no es normal, se requiere de imagenologa directa de la laringe, previo al inicio de la terapia de voz. En algunos casos de anomalas craneofaciales se requerir de terapia del habla remedial. La terapia de biofeedback puede ser til en el tratamiento de algunos pacientes con disfuncin velofarngea. Los ejercicios de soplido y/o terapia motora oral no son tiles en el tratamiento de la disfuncin velofarngea.
PROTOCOLO DE EVALUACIN DE LA INSUFICIENCIA VELOFARINGEAe,f Nombre Diagnstico Edad Ficha Fecha

Emisin Nasal Ausente Inconsistente Consistente Visible Consistente Audible Turbulencia Baja Presin Intraoral Movimientos Faciales Resonancia de la Voz Normal / Hiponasal Hipernasal Mixta Compensaciones Articulatorias
Examinador
0 0 0 0 0
1 1 2 3 1 2 3 1 2 3
0 1 2 3 0 1 2 3 0 0 1 2 3 0 1 2 3 Si No
Puntaje y Sugerencias
Autores: Alvarez D, Palomares M, Quezada M,Villena C. 0 punto: Mecanismo Velofarngeo Suficiente 1 - 2 puntos: Mecanismo Velofarngeo Lmite Suficiente 3 6 puntos: Mecanismo Velofarngeo Lmite Insuficiente 7 y ms puntos: Mecanismo Velofarngeo Insuficiente
e f
Pauta utilizada en Fundacin Dr. Alfredo Gantz Mann. Alvarez D, Palomares M, Quezada V, Villena C. Evaluacin de la insuficiencia velofarngea presentacin de un protocolo de evaluacin para pacientes portadores de fisura labiopalatina. Rev Chil Fonoaud. 2004; 5(2):41-55.
ANEXO 8: ORTOPEDIA PREQUIRRGICA

Dra. Alicia Kurth Dra. Alejandra Lpari Dra. Mara Anglica Muoz Dra. Mara Soledad Urza
El estado del arte en los mtodos clnicos, as como los beneficios propuestos de la ortopedia prequirrgica han cambiado significativamente de aquellos descritos por los propulsores iniciales de esta tcnica (McNeil, Hotz y Gnoinski, Latham). En la dcada pasada, se demostr que la correccin de la deformidad nasal, la extensin de la cubierta mucosa nasal, y la elongacin no quirrgica de la columela, pueden combinarse con el modelamiento del proceso alveolar y gingivoperiostoplasta en pacientes con fisuras y anomalas crneo-faciales. El modelamiento nasal se basa en la plasticidad y en la poca elasticidad de los cartlagos del recin nacido durante sus primeras seis semanas de vida, los que a su vez van perdiendo plasticidad y ganando elasticidad da a da. El alto grado de plasticidad y poca elasticidad en el cartlago neonatal depende de los niveles de cido hialurnico, un componente de la matriz de proteoglicanos. Los niveles de cido hialurnico tienen relacin directa con la concentracin de estrgenos. Al final del embarazo los niveles de esta hormona en la sangre fetal son altos, por lo que hay una alta concentracin de cido hialurnico, disminuyendo en consecuencia la elasticidad del cartlago. Luego del nacimiento, los niveles de estrgenos disminuyen rpidamente y el perodo de plasticidad es lentamente perdido durante los primeros meses de vida postnatal. Es por lo tanto, durante los 2-3 primeros meses despus del nacimiento que la terapia de modelamiento activo de tejido blando y cartlago es ms exitosa. El beneficio de continuar con una terapia de modelamiento nasal es mnimo despus de los tres meses de edadg. Actualmente, los objetivos del modelamiento ortopdico nasoalveolar persiguen: 1. Buena esttica nasal de largo plazo (corregir la malposicin de los cartlagos nasales y la base alar en el lado afectado, alargar la columela, etc.). 2. Menor nmero de procedimientos quirrgicos en la nariz 3. Si se incluye la gingivoperiosteoplasta en el protocolo, se espera reducir la necesidad de injertos seos en la mayora de los pacientes. 4. Crecimiento sin mayores alteraciones en comparacin a los pacientes con tratamiento tradicional. 5. Ahorro para el paciente y la sociedad debido a la reduccin en los procedimientos quirrgicosh.
Cauvi D, Leiva N. Etiopatogenia y tratamiento de las fisuras labio-mxilo-palatinas. Facultad de Odontologa Universidad de Chile. Santiago, 2003.
La indicacin de la placa modeladora nasoalveolar es en fisuras de 3 8 mm (en la prctica se usa con buenos resultados en fisuras de hasta 14 mm). Para comenzar el tratamiento se toma una impresin del maxilar superior fisurado con silicona de endurecimiento rpido. El modelo de esta impresin se utiliza para construir una placa modeladora de acrlico. Esta placa modeladora es insertada tan temprano como sea posible, despus del nacimiento. La placa modeladora queda en contacto con el paladar y los procesos alveolares y es asegurada por medio de cintas elsticas adheridas externamente a las mejillas y a una extensin de la placa a travs de la fisura labial. Dicha placa modeladora es modificada semanalmente para aproximar gradualmente los segmentos alveolares, lo que se logra por la adicin de acrlico blando en las zonas donde se desea desplazamiento seo y por la remocin selectiva de acrlico de las zonas en las que se desea aposicin sea. El objetivo de esta adicin secuencial y remocin selectiva de material de las paredes internas de la placa, es remodelar los segmentos alveolares para conseguir una alineacin y el cierre de la brecha alveolar. La efectividad de la placa modeladora, se logra por un adecuado soporte del aparato en contra del paladar, y por la unin de las cintas adhesivas de los segmentos de labio derecho e izquierdo. Se logra una adhesin de labio no quirrgica, que ayuda en el cierre de la fisura, disminuyendo el ancho de la base de la nariz y aproximando el labio superior. Los cambios nasales son logrados por el uso de una punta nasal que nace del flanco labial de la placa modeladora y en una posicin mediolateral es ajustada para levantar la punta de la nariz. La forma de la ventana nasal y borde alar es cuidadosamente modelado para asemejarlo a la configuracin normal. Esto se logra por la modificacin semanal con acrlico blando de las puntas nasales, lo que genera una fuerza suave de modelamiento para los cartlagos nasales y la punta de la nariz. El uso de la antena nasal debe comenzar, idealmente, antes de las 6 semanas de vida, o segn indicacin profesional. La correccin lograda se mantiene hasta los 3 a 4 meses de edad, perodo en que se realiza la intervencin quirrgica primaria de labio y nariz. El beneficio ms significativo del modelamiento nasal prequirrgico es reposicionar la columela de una posicin oblicua a una orientacin vertical y en la lnea media. Esto provoca una mejor proyeccin de la punta nasal y una simetra de los cartlagos alares. La accin combinada de la placa modeladora nasoalveolar y la aproximacin no quirrgica de los segmentos del labio con cintas adhesivas resulta en una correccin
Grayson B H, Cutting CB. Presurgical nasoalveolar orthopedic holding in primary correction of the nose, lip, and alveolus of infants born with unilateral and bilateral clefts. Cleft Palate-Craniofacial Journal May 2001; 38(3):193-98.
h
controlada de la deformidad de los tejidos blandos, cartlagos nasales y procesos alveolares. Al final de este tratamiento los cartlagos nasales, la columela, filtrum y procesos alveolares estn alineados para permitir la restauracin quirrgica de las relaciones anatmicas normales, permitiendo la cicatrizacin bajo mnima tensin y en ptimas condiciones. Esta tcnica ofrece tres principales beneficios: 1. El estrechamiento de la brecha alveolar con esta tcnica, capacita al cirujano a realizar la gingivoperiosteoplasta al tiempo de la reparacin del labio. 2. El alineamiento prequirrgico y la correccin de la deformidad de los cartlagos nasales minimiza la extensin de la ciruga nasal primaria, por ende la formacin de cicatrices. 3. En pacientes con fisura bilateral, la elongacin no quirrgica de la colmuela elimina la necesidad de una segunda ciruga para elongarla, con las consecuentes cicatrices en la unin del labio con la columela. Otra consideracin es que, aunque la correccin quirrgica de labio, nariz y alvolo en un solo tiempo operatorio se puede realizar sin el uso de esta placa modeladora, el uso de sta ofrece mayores ventajas, ya que aparte de elongar la columela (con la tcnica quirrgica tambin se puede lograr), elonga la piel nasal lo que permite que las cpulas nasales puedan llegar a juntarse para ser suturadas sin tensin en la lnea media. Esta aproximacin libre de tensin minimiza la reincidencia de una punta nasal amplia. Indicaciones dadas a los padres: Explicar el objetivo del tratamiento en trminos claros y sencillos, ayudndose de modelos de estudio y fotos de pacientes previos. Se solicita 3 horas de ayuno para la toma de impresiones. Dar conceptos preventivos en cuanto a la higienizacin de la cavidad bucal. Motivar para el cumplimiento de las indicaciones, en cuanto a uso permanente (uso 24 horas al da, retirando media hora despus de la alimentacin para la higiene bucal y de la placa), acudir a los controles en forma regular (de acuerdo a la indicacin entregada por el especialista). Secuencia para la confeccin del aparato: Toma de impresin, fotografas. Diseo de la placa Instalacin de la placa Control de la terapia y modelado de la placa Controles semanales Impresin final y alta Derivacin a Ciruga Factores a evaluar en la prueba en boca: Chequear la placa: direccin de vstagos, mrgenes, zonas irregulares, extensin, grosor de 1 a 2 mm.
Controlar en boca la extensin de los mrgenes, posicin adecuada de los labios, frenillos, largo del velo. Evaluar la alimentacin, a travs de chupete regular, chupete funcional corte en cruz. Evaluar posicin de los parches faciales. Complicaciones post insercin lceras, se debe corregir zonas filosas Erupcin de dientes neonatales, evaluar si es leve, se debe desgastar la placa; si est en riesgo de aspiracin, se debe realizar la exodoncia. Nuseas durante la colocacin de la prtesis, evaluar la extensin posterior. Estos procedimientos, han ido cambiando a travs del tiempo, y se debe considerar que el resultado final de todas las manipulaciones hechas en nios(as) de corta edad, solo se aprecian en su totalidad cuando el nio o nia crece y se desarrolla. En el mbito mdico y odontolgico persisten dos corrientes: Grupo que fomenta el uso de la ortopedia pre-quirrgica para lograr modificar satisfactoriamente el reborde alveolar, la nariz y la posicin de la premaxila, lo que facilitar la ciruga posterior. Grupo que la ciruga funcional realizada en momentos adecuados logra los mismos resultados, sin tener a la madre y al nio/a sometido desde pequeo a las consultas y uso de estos aparatos. Cuando nace un nio/a fisurado, el mdico y el odontlogo tienen que evaluarlo y sugerirle, a los padres, la utilizacin, y factibilidad o no, del uso de ortopedia prequirrgica, explicndoles las ventajas y desventajas de cada alternativa.
ANEXO 9: ODONTOLOGA PARA EL NIO FISURADO

Dra. Marina Campodnico Dra. Alicia Kurth Dra. Alejandra Lipari
INTRODUCCIN La relacin odontopediatra paciente fisurado y grupo familiar debe ser en trminos de una comunicacin centrada en las necesidades afectivas, ya que es uno de los profesionales que ms tiempo est en contacto con el nio/a fisurado y su familia. El odontopediatra, junto a otros profesionales, est integrado a un equipo multidisciplinario necesario para lograr el bienestar y rehabilitacin del nio/a fisurado en su etapa de crecimiento y desarrollo. Es un profesional capacitado para aportar valores, conocimientos y destrezas que faciliten a estos nios(as), actitudes que ayuden a encontrar formas de superar su condicin de paciente especial. La accin del odontopediatra comienza en los primeros das de vida del nio/a fisurado, en que es fundamental que sea examinado, con el fin de detectar alguna anomala agregada adems de entregar a los padres la educacin en cuanto a la alimentacin del beb, higiene oral, evolucin de la patologa y, en caso indicado, realizar la Ortopedia Prequirrgica. Posteriormente debe evaluar la evolucin de la denticin y hacer un seguimiento hasta la adolescencia. Una relacin afectuosa y plena entre profesional y paciente permite realizar exitosamente acciones de prevencin que supone cambios de hbitos y conductas del nio/a y tambin de su grupo familiar. La prevalencia de caries en nios(as) fisurados es mayor que en nios(as) sin fisura, siendo esta diferencia ms significativa en la denticin temporal. Factores que influyen en que los nios(as) fisurados posean mayor riesgo de caries: 1.- Mayor sobreproteccin de los padres. 2.- Dieta cariognica adhesiva, con alta cantidad de hidratos de carbono, alta frecuencia de consumo y entre las comidas. Mamadera nocturna, sin higienizacin posterior. 3.- Pobre higiene oral: explicado porque habra menor acceso a las zonas prximas a la fisura por menor elasticidad de los tejidos, la anatoma misma de la fisura, por mal posiciones y dientes supernumerarios y el miedo de cepillar por posible dolor. 4- Presencia de fisura palatina o fstulas residuales que aumentan el clearence del alimento en boca. 5.- Hipoplasias de esmalte donde la disminucin del espesor y del contenido mineral del esmalte compromete la resistencia del diente a la desmineralizacin. 6.- Mayor y ms temprana colonizacin por St. mutans y Lactobacilos que podra estar influida por el aparato removible de ortopedia. 7.- El tratamiento ortodncico fijo aumenta el riesgo de caries, cuando es usado por un largo perodo de tiempo.
Existen factores protectores de Salud Bucal, como una madre sana y comprometida, profesionales que ensean e instruyan sobre la importancia de la lactancia materna y alimentos saludables, hbitos de higiene en forma temprana, ayudan a mantener sanos a nios de alto riesgo cariognico, como son los pacientes fisurados. Existe una evidente relacin entre el grado de instruccin de la madre y el nivel de riesgo cariognico del nio/a fisurado. Para la Atencin Odontolgica Integral del paciente fisurado es necesario contar con 3 programas de atencin: el Programa Educativo, Preventivo y Rehabilitador. Programa educativo Dirigido a los padres, desde la etapa de recin nacido hasta la adolescencia, aproximadamente 14 aos. En perodos posteriores, el cuidado de su cavidad bucal ser de responsabilidad de ellos mismos. El programa educativo se realiza a grupo de padres, con el objetivo de motivarlos y facilitar un acercamiento con la familia de otros nios fisurados. Se entregarn conceptos sobre: 1. Formacin, calcificacin y erupcin de las piezas dentarias temporales y permanentes. 2. Alteraciones de nmero y forma, ms frecuentes, en la zona de la fisura. 3. Concepto de ventana de infectividad y perodos de mayor riesgo cariognico. 4. El proceso carioso, su relacin con la alimentacin. Caries Temprana de la Infancia. 5. Hipoplasias, alteraciones de calcificacin del esmalte dentario y mayor riesgo de caries de las piezas dentarias vecinas a la fisura. 6. Uso adecuado y oportuno de fluoruros tpicos. 7. Importancia del primer molar permanente y su edad de erupcin. 8. Control de malos hbitos orales, succin nutritiva y no nutritiva. 9. Formas adecuadas de higiene de los dientes, indicacin de uso de pastas dentales 10. Importancia y objetivo de los controles odontopeditricos programados, segn edad y factores de riesgo cariognicos detectados. 11. Importancia de mantener piezas dentarias sanas por los tratamientos de ortodoncia oportunos y siempre necesarios. Alimentacin Se realizar una evaluacin de la dieta actual y del estado de salud general para aconsejar las medidas especficas. Las instrucciones deben ser simples y reforzadas en cada citacin. Es conveniente dar alternativas adecuadas a las normas de crianza establecidas en el grupo familiar. En la encuesta de alimentacin se anota horario y tipo de comida. Luego se ordena, de acuerdo a las posibilidades reales del grupo familiar. (Por ej. espesar la leche con cereal, smola u otro de modo de que sea consumida con cuchara. Si llora de noche es probable que sea de sed y no por hambre. Una mamadera de agua natural, sin azcar, soluciona el problema).
Otro punto importante es el horario de alimentacin. Si la comida se da a las 18.30 horas el nio pasa muchas horas sin alimentarse hasta la leche de la maana, por lo tanto, es necesario atrasar la comida de noche entre media y una hora, de modo que no sean muchas horas sin alimentos. Higiene bucal La tcnica de higiene adecuada a la edad. En primer lugar se indicar tcnica con paal, gasa o cepillo dedal para los rebordes maxilares antes que erupcionen los dientes 2 veces al da, al levantar al nio, y al acostarlo, para iniciar el hbito de higiene bucal asociado a la higiene general del nio. Luego, al erupcionar los dientes, se ensea una higiene con cepillo de dientes apropiado a la edad y de acuerdo a las caractersticas de los dientes cercanos a la fisura. Sin pasta dental si es menor de 2 aos, con demostracin prctica y devolucin de tcnica en la misma sesin. La pasta dental, debe ser dispensada por un adulto para los preescolares, cuya cantidad es equivalente al tamao de una arveja (0.5 grs), y la tcnica debe ser supervisada siempre por un adulto, para evitar que stas sea tragada, siendo recomendada desde los 4 aos en estos pacientes (Grupo de actualizacin: seccin Odontopediatra-Ortodoncia). La madre debe tener la certeza de que la fisura palatina, aunque no est operada, no es una herida, por lo tanto no causa dao ni dolor. Los dientes de la zona de la fisura, son frecuentemente de mala calidad e hipoplsicos. Todas las otras piezas dentarias son iguales a las de nios no fisurados de la misma edad. A los 6 aos, con la aparicin del primer molar permanente detrs de los molares temporales, debe usarse un cepillo pequeo, pero con mango de adulto. Si es necesario, indicar el uso de cepillo unipenacho. Cuando el nio comienza su tratamiento de ortodoncia debe utilizar cepillo especial y ms tiempo en la limpieza de sus dientes. Programa preventivo Es individual, se inicia en el recin nacido y contina hasta la adolescencia. Las acciones preventivas especficas se programan segn riesgo cariognico y necesidades del nio. 1. Adaptacin al nio/a a la Atencin Odontolgica. 2. Aplicacin de flor barniz en dientes hipoplsicos de la zona de la fisura desde su aparicin en boca, aproximadamente a los 10 meses de vida (Posicin rodilla a rodilla). 3. Aplicacin de flor barniz en cara oclusal de molares temporales en erupcin. 4. Refuerzo y modificacin de la tcnica de higiene segn necesidad efectuado por la madre y uso de cepillo dental por el nio/a con el objeto de formar el hbito. 5. Consejo diettico, en especial sobre horarios de alimentacin, uso de mamaderas, evitar ingesta de bebidas de fantasa y golosinas. 6. Aplicacin de sellantes o V. Ionmero como sellador de fosas y fisuras de molares temporales que lo requieran, en nios(as) mayores de 3 aos 7. Citacin a control, segn adherencia de los padres al programa, distancia del lugar de residencia, factores de riesgo cariognico detectados y etapa de evolucin de piezas dentarias. 8. Detectar oportunamente la erupcin de los primeros molares permanentes, con el objeto de colocar sellantes de fosas y fisuras.
Programa rehabilitador Se restauran las piezas dentarias daadas. Este tratamiento no es efectivo si no va acompaado del programa preventivo que controle totalmente los factores de riesgo cariognico. 1. Terapia de Restauracin Atraumtica (ART) con vidrio ionmero en los nios y nias menores de 2 aos, con caries activas, colocacin de vidrio ionmero. Tambin se podra utilizar I R M (posicin rodilla rodilla). Es recomendable proteger las piezas hipoplsicas inmediatamente despus de su erupcin (aunque el nio/a solo tenga algunos meses de vida), con un vidrio ionmero. Con esta simple medida, se disminuir en forma importante el riesgo de caries de esos dientes pudiendo realizarse una obturacin definitiva ms esttica, cuando el nio/a sea ms cooperador. 2. Obturaciones de caries abiertas, si el comportamiento del nio/a lo permite. Cuando el nio/a tenga edad suficiente para colaborar se pueden efectuar restauraciones ms complejas. 3. Extraccin indicada de dientes hipoplsicos en la zona de la fisura, por riesgo de aspiracin o infeccin severa en los lactantes. En los nios(as) menores de 30 das, la extraccin de dientes inmaduros, mviles se efecta slo con anestesia tpica. Al inyectar anestesia infiltrativa, se produce una ppula de muy difcil y lenta reabsorcin, por inmadurez de los sistemas de eliminacin de la droga. 4. Las extracciones de molares y caninos temporales, superiores e inferiores estn contraindicadas, salvo indicacin por escrito del ortodoncista tratante. 5. Dientes hipoplsicos, numerarios o supernumerarios con mal pronstico, erupcionados en la zona de la fisura y con riesgo de infeccin, deben ser extrados, para evitar prdidas de tejido seo en esa zona. 6. Piezas dentarias sanas en la zona de la fisura, en posicin palatina o vestibular, deben mantenerse hasta la edad oportuna en que sern evaluadas por el ortodoncista que efecte el tratamiento corrector o por el cirujano que efectuar el injerto seo. 7. Citaciones a control segn riesgo cariognico. CRONOGRAMA DE ATENCIN ODONTOPEDIATRA Recin Nacido a 12 meses 1. Entrevista con los padres 2. Ortopedia Prequirrgica, en caso indicado. 3. Informacin general sobre los tratamientos odontolgicos actuales y futuros necesarios, frecuencia y objetivo de los controles. 4. Concepto de Ventana de Infectividad. 5. Enseanza de higiene bucal (cotonitos o gasa hmeda). 6. Tratamiento oportuno y adecuado de los dientes hipoplsicos. 7. Citacin a control despus de la erupcin de los primeros molares temporales.
De 12 a 24 meses 1. Refuerzo de los conocimientos entregados en el primer control (perodo crtico de ventana de infectividad). 2. Enseanza de higiene bucal (cepillo, sin pasta dental). 3. Recomendaciones sobre hbitos dietticos. 4. El retiro gradual de las mamaderas desde los 12 meses (Eliminar la mamadera de la noche). 5. No dar alimentos azucarados de premio. 6. Proteccin de dientes hipoplsicos (flor y vidrio ionmero). 7. Citar a control, segn factores de riesgo cariognico detectados. De los 24 meses a 3 aos 1. Instruccin de cepillado. Los padres son los responsables de la higiene bucal, el nio/a deber formar el hbito. 2. Reforzar la eliminacin de la mamadera. A los dos aos el nio/a no debe consumir ningn alimento en mamadera. 3. Es recomendable que el nio/a consuma dos comidas. No reemplazar la cena por mamadera de leche, o t. 4. El nio/a debe aprender a masticar, su alimentacin debe ser ms entera. Evitar las papillas. 5. Evaluar malos hbitos orales. 6. Proteccin de dientes hipoplsicos con vidrio ionmero 7. Inactivacin de caries con I.R.M. o vidrio ionmero 8. Obturar piezas dentarias cariadas siempre que se garantice un buen resultado en el tiempo. 9. Desgastes de las interferencias de los caninos. Los desgastes programados permiten un mejor desarrollo del maxilar superior. 10. Citar a control, segn factores de riesgo cariognico detectados. De los 3 a los 6 aos 1. Refuerzo de la higiene efectuada por los padres, de modo que al trmino del perodo, el nio/a pueda efectuar slo el cepillado, con vigilancia de un adulto. 2. Consejo diettico con indicacin personalizada sobre alimentacin y colacin escolar. 3. Realizar las obturaciones necesarias, segn el principio de mxima conservacin de tejido dentario 4. Colocar sellantes de puntos y fisuras en forma oportuna en los primeros molares permanentes y en los molares temporales que lo requieran. 5. Aplicar flor barniz segn riesgo de caries y edad del paciente. 6. Detectar la persistencia de malos hbitos orales y aconsejar medidas para su eliminacin. 7. Evaluar la oclusin y la necesidad de tratamiento preventivo ortodncico y/o derivacin al especialista. 8. Evaluacin de supernumerarios. 9. Citacin a controles segn factores de riesgo cariognico detectados y erupcin de primeros molares permanentes
De los 6 a los 12 aos 1. Refuerzo de la higiene bucal y enseanza de tcnica de cepillado segn caractersticas de la oclusin y habilidades del nio para manejar el cepillo. 2. Colocar sellantes y restauraciones necesarias. 3. Efectuar las aplicaciones de flor programadas. 4. Derivar a ortodoncia en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. 5. Interconsulta con ortodoncia y ciruga para extraer oportunamente los supernumerarios de la zona de la fisura. 6. Diagnosticar, tratar y/o derivar las patologas periodontales, por el riesgo de infecciones y complicaciones de la ciruga de injerto seo que sea necesaria 7. Citacin a controles segn factores de riesgo cariognico detectados.
El/la odontopediatra tiene una gran responsabilidad y un rol importante en la realizacin de los Programas de educacin, prevencin y rehabilitacin integral del aparato estomatogntico del nio/a fisurado y en el apoyo a los padres para lograr controlar los factores que inciden en la progresin de la caries. Es necesario promover conductas de autocuidado en Salud Bucal y proponer programas de mantencin de Salud Oral que permitan a estos pacientes acceder, en las mejores condiciones, a los tratamientos necesarios de las otras especialidades
BIBLIOGRAFA 1. Pediatric Dentistry. Vol.28 N Reference Manual. 2006-2007 P. 13, 34-43,202. 7. 2. Cheng LL et al. Strategies for Early Prevention of Dental Caries. Cleft palate- Craneofacial Journal, January 2007, vol 44 N 1. 3. Bokhout B et al. Prevalence of St. Mutans and lactobacilli in 18-month-old children with cleft lip and/or palate. Cleft Palate Craniofacial J. 1996 Sep; 33(5):424-8. 4. Cheng LL et al. Bacteria and salivary profile of adolescents with and without cleft lip and/or palate undergoing orthodontic treatment. Aust Dent J. 2007 c. :52(4) :315-21.
ANEXO 10: SEGURIDAD Y ANESTESIA
Extracto de Tratamiento interdisciplinario de las Fisuras Palatinasi. El propsito de estas recomendaciones es promover la seguridad en la anestesia general requerida para las cirugas de labio y paladar, siendo parte de las guas propuestas por The Smile Trainj. Es necesario que la instalacin hospitalaria en la que se desarrollen las cirugas cuente con banco de sangre para el caso de cirugas extensas de paladar, equipamiento anestsico completo, medicaciones intraoperatorias, sistemas de registros, protocolos de manejo de eventuales problemas, y cumpla las normas tcnicas sobre esterilizacin y desinfeccin de elementos clnicok, as como con las Normas Tcnicas Bsicas de Autorizacin Sanitarial. Medidas Preoperatorias Evaluacin peditrica del paciente, con registro de historia mdica y examen fsico. Exmenes preoperatorios bsicos para ciruga de paladar incluyen: hemograma con recuento de plaquetas, tiempo de protrombina y tromboplastina(TTPK). No se requiere de radiografa de trax de rutina, en ausencia de historia previa de enfermedad cardiopulmonar, y si el examen fsico es negativo. Si no existe historia de cardiopata, y el resultado del examen fsico es negativo, no se requiere de electrocardiograma (ECG). Paciente debe estar afebril y en condiciones cardiorrespiratorias ptimas, cualquier infeccin respiratoria debe estar resuelta al momento de la intervencin. El anestesilogo(a) debe haber informado de las implicancias de la anestesia general a los padres. Consentimiento informado firmado, autorizando el procedimiento. En el caso de cirugas electivas, el ayuno previo al procedimiento es el siguiente : 2 horas para lquidos claros a todas las edades, 4 horas para slidos y leche hasta los 6 meses, 6 horas para slidos y lquidos espesos para todos los nios(as) a partir de los 6 meses. Premedicacin: Midazolam oral 0.25 -0.5 mg/kg peso, media hora antes de la induccin anestsica en nios(as) de ms de 8 kg. La premedicacin puede alterar el estado de alerta postoperatorio, en caso de cirugas de corta duracin, por lo que puede no considerarse.
Monasterio L et al. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. Captulo 22:273-78. The Smile Train .[30 octubre 2008]Disponible en URL http://medpro.smiletrain.org/medpro/safety/ k Ministerio d Salud. Normas tcnicas sobre esterilizacin y desinfeccin de elementos clnicos y manual para su aplicacin. Divisin de inversiones y desarrollo de la red asistencial. Depto. Calidad en la Red. Unidad de infecciones intrahospitalarias. Santiago, 2001. l Decreto 161/1982. Reglamento de Hospitales y Clnicas.
j
Manejo Intraoperatorio Asegurarse de contar con la medicacin intraoperatoria de rutina y la que pudiera requerirse en forma adicional, segn el paciente a tratar (agentes inhalatorios, relajantes musculares, agentes inductores venosos, anticolinrgicos, antibiticos, medicamentos de reversin neuromuscular u opicea, acetaminofeno rectal, narcticos, broncodilatadores, esteroides para reducir el edema postoperatorio, entre otros). Monitorizacin continua con ECG, presin arterial no invasiva, oximetra de pulso y capnografa. Intubacin con saturacin al 100% y profundidad anestsica adecuada que evite el laringo y broncoespasmo. Cuando se sospeche de va area difcil de manejar e intubar, realizar induccin inhalatoria. Observacin continua del trax en forma bilateral. Registro cada 5 minutos, de signos vitales: PA, FC, FR, saturacin de oxgeno, temperatura y CO2 espirado. Monitorizar cuidadosamente prdidas sanguneas intraoperatorias y la administracin de fluidos. Medidas Postoperatorias. Se debe extubar al paciente en la sala de operaciones, asegurndose de la remocin de la gasa farngea. Disponer de aspiracin eficiente, para aspirar con cuidado las narinas, oro-faringe y el estmago si es posible para no daar las lneas de sutura y las heridas. El paciente debe estar despierto, con los ojos abiertos, movimientos propositivos espontneos y capacidad plena de abrir la boca, toser y proteger la va area. En caso necesario, considerar la extubacin con el paciente sentado o acostado lateralizado. Transporte del paciente despierto y ventilado espontneamente, con mascarilla de oxgeno y tanque de oxgeno porttil. Recuperacin localizada en pabelln adyacente a la sala de operaciones, con una enfermera por cada paciente. Disponer de aspiracin, medicin continua de oximetra de pulso y FC, y seriada de PA y pulso. El paciente despierto debe ser monitorizado, durante un mnimo de una a dos horas ante eventuales nuseas, vmitos y sangrado. El paciente se debe trasladar a la pieza con signos vitales estables, y cuando no existan evidencias de sangrado. Inicialmente se probar la tolerancia oral con lquidos claros y se continuar la ingesta oral, segn respuesta. Se recomienda una enfermera a cargo de 3 pacientes. Informar a la familia del paciente de los eventos ocurridos durante y despus del procedimiento quirrgico.
REFERENCIAS
American Cleft Palate-Craniofacial Association. Parameters for the Evaluation and Treatment of Patients with Cleft Lip/Palate or Other Craniofacial Anomalies. Revised edition 2007.[7 noviembre 2008] Disponible en : URL : http://www.acpa-cpf.org 2 Bianchi F, Calzolari E, Ciulli L, Cordier S, Gualandi F, Pierini A, Mossey P. Environment and genetics in the etiology of cleft lip and palate with reference to role of folic acid. Epidemiologa e Prevenzione 2000; 24(1): 21-27. 3 Semb G, Brattstrm V, Molsted K, Prahl-Andersen B, Zuurbier P, Rumsey N, et al. The Eurocleft Study: Intercenter Study of Treatment Outcome in Patients with Complete Cleft Lip and Palate. Part 4: Relationship Among Treatment Outcome, Patient/Parent Satisfaction, and the Burden of Care. Cleft Palate Crainof. J. 2005; 42 (1): 83-92. 4 Golding-Kushner K. Therapy Techniques for Cleft Palate Speech and Related Disorders.1996 5 Shaw W, Brattstrom V, Molsted K, Prahl-Andersen B, Roberts C, Seb G. The Eurocleft Study: Intercenter Study of Treatment Outcome in Patients with Complete Cleft Lip and Palate. Part 5: Discussion and Conclusions. Cleft Palate Craniof. J. 2005; 42(1): 93-8. 6 Webb A, Watts R, Read-Ward E, Hodgkins J, Markus A. Audit of a Multidisciplinary approach to the Care of Children with Unilateral and Bilateral Cleft Lip and Palate. Br J Oral Maxillofac Surg 2001;39(3): 182-8. 7 Nazer J, Hubner ME, Cataln J, Cifuentes L. Incidencia de labio leporino y paladar hendido en la Maternidad del Hospital Clnico de la Universidad de Chile y en las maternidades chilenas participantes en el Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congnitas (ECLAMC) perodo 1991-1999. Rev. md. Chile, mar. 2001, vol.129(3):285-293. ISSN 0034-9887. 8 Palomino H, Guzmn E, Blanco R. Recurrencia familiar de labio leporino con o sin fisura velopalatina de origen no sindrmico en poblaciones de Chile. Rev. md. Chile. [online]. mar. 2000, vol.128, no.3 [citado 21 Noviembre 2008], p.286-293. Disponible en: URL:http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S003498872000000300006&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0034-9887 9 Chmait R, Pretorius D, Jones M, Hull A, James G, Nelson T et al. Prenatal evaluation of facial clefts with two-dimensional and adjunctive three-dimensional ultrasonography: a prospective trial. Am J Obstet Gynecol 2002 Oct;187(4):946-9. 10 Wang LM, Leung KY, Tang M. Prenatal evaluation of facial clefts by three-dimensional extended imaging. Prenat Diagn. 2007 Aug;27(8):722-9. 11 Monasterio L et al. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. 1 ed. Santiago, 2008. p. 93-5. 12 Ford A. Equipos interdisciplinarios. En: Monasterio L, editor. Tratamiento interdisciplinario de las Fisuras labiopalatinas. 1 ed.,Santiago, 2008. p.83-82. 13 Tastets M. Atencin del Recin Nacido. En: Monasterio L, editor. Tratamiento Interdisciplinario de las Fisuras Labiopalatinas. 1 ed. Santiago, 2008. p.93-102. 14 Cceres A. Aspectos sicolgicos. En: Monasterio L, editor. Tratamiento Interdisciplinario de las Fisuras Labiopalatinas. 1 ed. Santiago, 2008. p.103 -116. 15 Sociedad Chilena de Ciruga Peditrica. Orientacin General. Gua de derivacin y edad operatoria. Diciembre 2000-Abril 2001. Disponible en: URL: http://www.sociedadcirugiapediatrica.cl/ 16 Roberts CT, Semb G, Shaw WC. Strategies for the advancement of surgical methods in cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 1991 Apr; 28 (2): 141-9. 17 Cauvi D, Leiva N. Etiopatogenia y tratamiento de las fisuras labio-mxilo-palatinas. Fac. Odontologa Universidad de Chile, 2004. 18 Amstalden-Mendes LG, Magna LA, Gil-da-Silva-Lopes VL. Neonatal care of infants with cleft lip and /or palate: feeding orientation and evolution of weight gain in a nonspecialized Brazilian hospital. Cleft Palate Craniofac J. 2007 May; 44(3): 329-34. 19 Thompson DC, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. JAMA 2001;286: 2000-10.
Aminpour S, Tollefson T. Recent advances in presurgical molding in cleft lip and palate. Current Opinion in Otolaryngology & Head &Neck Surgery. 2008;16(4):339-46. 21 Yang S, Stelnicki EJ, Lee MN. Use of nasoalveolar molding appliance to direct growth in newborn patient with complete unilateral cleft lip and palate. Pediatr Dent. 2003 May-Jun; 25(3): 253-6. 22 Monasterio L, editor. Tratamiento Interdisciplinario de las Fisuras Labiopalatinas. Santiago;2008. 23 Schendel SA. Unilateral cleft lip repair-State of the art. Cleft palate Craniofacial Journal, July 2000, Vol. 37 (4): 335-41. 24 Piffko, Mever, Joos. Clnica de Ciruga Mxilo-Facial. Universidad de Munster, Alemania. 25 Kirschner RE, Bartlett SP. Optimal timing of cleft palate closure. Plastic and reconstructive surgery 2000; 106:423-425. 26 Lennon M, Morovic CG, Vidal C, Ferj D, Olavarrieta C. Flora bacteriana prevalente en paciente fisurado, estudio preliminary. Rev. Ped. Elec.2006, Vol 3 N 3.ISSN 0718-0918 27 Arief, E.M et al. Study of viridans streptocci and staphylococcus species in clefts lip and palate patients before and after surgery. May 2005. Vol 42 ( 3): 277-279. 28 Chuo, C.B et al. The bacteriology of chilares before primary cleft lip and palate surgery. Cleft Palate Crainofacial Journal. May 2005. Vol 42( 3): 272-276. 29 Van Beek A, Hatfield AS, Schnepf E. Cleft rhinoplasty. Plast. Reconstr. Surg. 2004;114(4):57e69e. 30 Yeow V. K. L.; Chen P. K. T.; Chen Y.-R.; Noordhoff S. M. The use of nasal splints in the primary management of unilateral cleft nasal deformity. Plast. Reconstr. Surg.1999;103(5):1347-54. 31 Pantaloni M, Byrd HS. Cleft lip I: Primary deformities. Selected readings in Plastic Surgery. 2001;9(21):1-44. 32 Kane AA, Pilgram TK, Moshiri M, Marsh JL. Long-term outcome of cleft lip nasal reconstruction in childhood. Plast. Reconstr. Surg. 2000;105:1600-08. 33 Sociedad de Anestesiologa de Chile. Guas Prcticas para el Manejo del Dolor Agudo.2002;969. 34 Eberhard ME, Mora X, Arriagada I. Dolor postoperatorio en Nios: Diagnstico de Situacin en Unidad de Recuperacin. Boletn El Dolor 2005, 14:20-23. 35 Sez, C. 2008.Analgesia post operatoria. En : Monasterio L, editor. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. 1 ed. Santiago 2008. p. 279-304. 36 OBrien L, Pandit A. Cubierta de gel de silicona para la prevencin y tratamiento de cicatrices hipertrficas y queloides (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, nmero 3,2008.Oxford, Update SoftwareLtd. [14 de noviembre 2008] Disponible en URL: http://www.update-software.com. 37 Rutjens CA, Spauwen PH, van Lieshout PH. Lip movement in patients with a history of unilateral cleft lip. Cleft Palate Craniofac J. 2001 Sep; 38 (5): 468-75. 38 Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Prevention and management of dental decay in the pre-school child. November 2005 [7 de octubre 2008]. Disponible en URL : http://www.sign.ac.uk 39 Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Preventing Dental Caries in Children at High Caries Risk: Targeted prevention of dental caries in the permanent teeth of 6-16 year olds presenting for dental care. A National Clinical Guideline. December 2000. 40 Tortora C, Meazzini MC, Garattini G, Brusati R. Prevalence of abnormalities in dental structure, position, and eruption pattern in a population of unilateral and bilateral cleft lip and palate patients. Cleft Palate Craniofac J. 2008 Mar; 45 (2):154-62. 41 Kapp-Simon KA. Psychological issues in cleft lip and palate. Clin Plast Surg. 2004 Apr;31(2):34752. 42 Ministerio de Salud. Pautas de evaluacin buco-dentarias. Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades. Departamento de Salud Bucal. 2 Edicin, 2007. 43 Habel A, Elhadi N, Sommerlad B, Powell J. Delayed detection of cleft palate: an audit of newborn examination. Archives of Child Disease in Childhood 2006 March; 91(3): 238-40. 44 Rohrich RJ, Love EJ, Byrd HS, Johns DF. Optimal timing of cleft palate closure. Plast. Reconstr. Surg. 2000; 106(2):413-21. 45 Reid J, Reilly S, Kilpatrick N. Sucking performance of babies with cleft conditions. Cleft Palate Craniofac J. 2007 May;(44):312-20. Ministerio de Salud137 Subsecretara de Salud Pblica
20
Fundacin Gantz. Enfermera. Cuidados del recin nacido. Disponible en URL http://www.gantz.cl/pdfs/enfermeria/cuidados_de_enfermeria.pdf 47 Glenny AM, Hooper L, Shaw WC, Reilly S, Kasem S, Reid J.Feeding interventions for growth and development in inffants with cleft lip, cleft palate or cleft lip and palate. Cochrane Database of Systematic Reviews 2004,Issue 3.Art N CD003315.DOI: 10.1002/14651858.CD003315.pub2. 48 Astete C, Castillo S. Gentica Clnica, Etiopatogenia, Sndromes Asociados, en Tratamiento Interdisciplinario de las Fisuras Labiopalatinas, Monasterio L, Editor. 2008. Santiago. 49 Paquot-Le Brun C, Babin E, Moreau S, Beguignon A. Otologic sequels in velopalatine clefts. Analysis and management. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 2007 Sep; 108(4): 357-68. Epub 2007 Aug 9. 50 Thompson DC, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. JAMA 2001;286:2000-10. 51 Dawjee SM, Du Plessis F. The cleft seal for bottle-feeding. A report on case studies. SADJ. 2006 Aug;61(7):298, 300, 302. 52 van Loveren C, Buijs JF, Bokhout B, Prahl-AndersenB, Ten Cate JM. Incidence of mutans streptococci and lactobacilli in oral cleft children wearing acrylic plates from shortly after birth. Oral Microbiol Immunol. 1998 Oct;13(5):286-91. 53 Molsted K. Treatment outcome in cleft lip and palate: issues and perspectives. Crit Rev Oral Biol Med 1999;10(2): 225-39. 54 Holland S, Gabbay JS, Heller JB, OHara C, Hurwitz D, Ford MD et al. Delayed closure of the hard palate leads to speech problems and deleterious maxillary growth. Plast Reconstr Surg. 2007 Apr 1;119(4):1302-10. 55 Dorf DS, Curtin JW. Early cleft palate repair and speech outcome. Plast Reconstr Surg. 1982 ;70(1):74-81. 56 Rohrich RJ, Gosman AA. An update on the timing of hard palate closure: a critical long-term analysis. Plast Reconstr Surg. 2004;113(1):350-52. 57 Ysunza A, Pamplona C, Ramrez E, Molina F, Mendoza M, Silva A. Velopharyngeal Surgery: A Prospective Randomized Study of Pharyngeal Flaps and Sphincter Pharyngoplasties. Plast Reconstr Surg 2002 Nov;110(6):1401-7. 58 Prada R, Crdenas I, Echeverri M, Gonzlez MC, Snchez MC, Tavera MC. Deteccin y manejo temprano de la insuficiencia velofarngea: una propuesta de manejo integral. FISULAB. Revista Colombiana de Ciruga Plstica y Reconstructiva 2003 Marzo. Vol 9 (1) 59 Rada G, Andrade M. Debo aplicar los resultados de este estudio a mi paciente? Rev. Md. Chile 2006; 134:115-119. 60 De Quiros JB, Schrager O. Consideraciones sobre metodologas actuales de tratamiento fonoaudiolgico en nios fisurados palatinos. Buenos Aires. Publicaciones Mdicas Argentinas,1980. 61 Kapp-Simon KA. Psychological issues in cleft lip and palate.Clin Plast Surg.2004 Apr;31(2):34752. 62 Chmait R, Pretorius D, Jones M, Hull A, James G, Nelson T et al. Prenatal evaluation of facial clefts with two-dimensional and adjunctive three-dimensional ultrasonography: a prospective trial. Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):946-9. 63 Montoya H. Manual de malformaciones y deformaciones mxilo-faciales. Ediciones Universidad de Concepcin. Mayo 1997. 64 Robin NH, Baty H, Franklin J, Guyton FC, Mann J, Woolley AL et al. The multidisiplinary evaluation and management of cleft lip and palate. Southern Medical Journal 2006;99(10):1111-20. 65 Carrasco A, Araya I, Yanine N, Brignardello R, Pantoja R. Uso de Ortopedia Prequirrgica en pacientes con fisura labio-mxilo-palatina unilateral: aspectos oclusales.Depto. de Ciruga y Traumatologa Bucal Universidad de Chile. Tema de la XXI reunin anual de IADR, 2008, octubre 16-18;Talca, Chile. 66 Kozelj V. The basis for presurgical orthopedic treatment of infants with unilateral complete cleft lip and palate.Cleft Palate J. 2000; 37:26-31. 67 th Grabb WC, Smith JW, Aston SJ, Beasley RW, Thorne, C. Grabb and Smith Plastic Surgery. 5 ed. Lippicott-Raven; 1997 .Chapter 20 Presurgical orthopedics for cleft lip and palate.
46
Severens JL, Prahl C, Kuijpers-Jagtman AM, Prahl A, Andersen B. Short-term cost-effectiveness analysis of presurgical orthopedic treatment in children with complete unilateral cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial J. 1998; 35(3) :222-226. 69 Konst EM, Weersink-Braks H, Rietveld T, Peters HJ. An intelligibility assessment of toddlers with cleft lip and palate who received and did not receive presurgical infant orthopedic treatment. Commun Disord 2000 Nov-Dec; 33(6): 483-499. 70 Spengler AL, Chavarria C, Teichgraeber JF, Gateno J, Xia JJ. Presurgical nasoalveolar molding therapy for the treatment of bilateral cleft lip and palate: A preliminary study. Cleft Palate Craniofac J. 2006 May; 43(3):321-8. 71 Lee CT, Garfinkle JS, Warren SM, Brecht LE, Cutting CB, Grayson BH. Nasoalveolar molding improves appearance of children with bilateral cleft lip-cleft palate. Plast & Reconst Surg 2008;122(4):1131-7. 72 Liou EJW, Subramanian M, Chen PK, Huang CS. The progressive changes of nasal symmetry and growth after nasolaveolar molding: A three-year follow-up study. Plast &Reconstr Surg 2004; 114(4):858-64. 73 Winter JC et al. Presurgical orthopedics in the surgical managment of unilateral cleft lip and palate. Plast. Reconst. Surg. 1995: 17: 419-23. 74 Spolyar J, Jackson IT, Phillips RJL, Sullivan WG, Clayman L, Vyas ST. The Latham technique. Contemporary Othopedics for the complete oral cleft technique and preliminary evaluation-a bone marker study. Perspect Plast Surg 1992; 6(1): 179-210. 75 Coeymans MT. Estudio comparativo de las caractersticas funcionales del labio superior, entre pacientes fisurados operados tratados con ortopedia prequirrgica de Latham y sin ortopedia. Trabajo de investigacin requisito para optar al ttulo de cirujano-dentista. Universidad de Chile. Facultad de Odontologia. Departamento de Prtesis, rea de Traumatologa y Prtesis Mxilo-Faciales. Santiago, 2006. 76 Long RE, Semb G, Shaw WC. Orthodontic treatment of the patient with complete clefts of lip, alveolus, and palate: Lessons of the past 60 years. Cleft Palate Craniof J.2000;37(6):533-1-533-13. 77 Shaw RJ, Richardson D, McMahon S. Conservative management of otitis media in cleft palate (2003) J Cranio-Maxillofacial Surgery, 31 (5): 316-20. 78 Andrews PJ, Chorbachi R,Sirimanna T,Sommerland B, Hartley BEJ. Evaluation of hearing thresholds in 3-month-old children with a cleft palate: the basis for a selective policy for ventilation tube insertion at time of palate repair. Clin. Otolaryngol. 2004: 29 (1), 1017. 79 Viswanathan N, Vidler M, Richard B. Hearing Thresholds in newborns with a cleft palate assessed by auditory Brain Stem Response. Cleft Palate J. March 2008, Vol 45 (2): 187-92. 80 Phillips N. Berry & Kohns Tcnicas de quirfano. Elsevier 2005. Cap.8 p.145. 81 Roberts CT, Semb G, Shaw WC. Strategies for the advancement of surgical methods in cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofaac J. 1991 Apr; 28(2):141-9. 82 Mulliken JB. Repair of bilateral complete cleft lip and nasal deformity-State of the Art.Cleft Palate Craniofac J. July 2000.Vol 37.N 4 83 Furlow LT Jr. Cleft palate repair by double opposing Z-plasty.Plast Reconstr Surg 1986;78:724736. 84 Kriens OB. An anatomical approach to veloplasty. Plast Reconstr Surg 1969; 43:29. 85 Millard Dr. Jr.Cleft Craft: The evolution of this surgery, III in: Cleft Palate, Boston. Little Brown, 1976. 86 Rodrguez R. La estafilorrafia precoz. Resultados en 5 aos. Revista Cubana de Estomatologa.Enero-Junio, 1995. 87 Kirschner R. Cleft palate repair at 3 to 7 months of age.Plastic and recosntructive surgery. May 2000.Vol 105 (6): 2127-32. 88 Delaire J, Precious DS, Gordeeff A. The advantage of wide subperiosteal exposure in primary surgical correction of labial maxillary clefts. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 1988;22(2):147-51. 89 Sarnas KV, Rune B. Extraoral traction to the maxilla with face mask: a follow- up of 17 consecutively treated patients with and without cleft lip and palate. Cleft Palate Assoc 1987 Vol 24(2): 95-103
68
Liao Y, Mars M. Hard palate repair timing and facial growth in cleft lip and palate: a systematic review. Cleft Palate-Craniof. J 2006;4385):563-70. 91 Friede H. Maxillary growth controversies after two-stage palatal repair with delayed hard palate closure in unilateral cleft lip and palate patients: perspectives from literature and personal experience. Cleft Palate Craniofac J. 2007;44(2):129-36. 92 Thaller SR. Staged repair of secondary cleft deformities. J Craniofac Surg. 1995 6:37580;discussion 381. 93 Rutjens CA, Spauwen PH, van Lieshout PH. Lip movement in patients with a history of unilateral cleft lip. Cleft Palate Craniofac J. 2001 Sep; 38 (5): 468-75. 94 Civelek B, Celebioglu S, Sagit M, Akin I. Ventilation tubes in secretory otitis media associated with cleft palate: a retrospective analysis. Turk J Med Sci 2007; 37(4):223-226. 95 Smith TL, DiRuggiero DC, Jones KR. Recovery of eustachian tube function and hearing outcome in patients with cleft palate Otolaryngol Head Neck Surg. 1994 Oct;111(4):423-9. 96 Valtonen H, Dietz A, Qvarnberg Y. Long-term clinical, audiologic, and radiologic outcomes in palate cleft children treated with early tympanostomy for otitis media with effusion: a controlled prospective study. Laryngoscope. 2005 Aug;115(8):1512-6. 97 Gudziol V, Mann WJ. Otological findings in adults with isolated cleft palate or cleft lip, jaw, and palate. Mund Kiefer Gesichtschir. 2004 Nov;8(6):356-60. Epub 2004 Oct 21. 98 Goudy S, Lott D, Canady J, Smith R. Conductive hearing loss and otopathology in cleft palate patients. Head and Neck Surgery, Vol 134( 6): 946-948. 99 Wong FWL, King MN. The oral health of children with clefts- a review. Cleft Palate Craniofac J 1998; 35:248-254. 100 Hasslof P, Twetman S. Caries prevalence in children with cleft lip and palate-a systematic review of case- control studies. Int J Paed Dent 2007;17:313-319. 101 Lam LC, Moor SL, Ho CT. Predisposing factors to dental caries in children with cleft lip and palate: a review and strategies for early prevention.Cleft Palate-Craniofacial J. 2007;44(1):67-72. 102 Duque C, Dalben G da S, Aranha AM, Carrara CF, Gomide MR, Costa B. Chronology of deciduous teeth eruption in children with cleft lip and palate. Clef Palate Craniofac J. 2004 May; 41(3):285-9. 103 Liu J, Rutter MJ, Choo DI, Willging JP. Congenital cholesteatoma of the middle ear. Clin Pediatr. 2000;39:549-551. 104 Ysunza A, Pamplona MC, Molina F, Drucker M, Felemovicius J, Ramirez E et al. Surgery for speech in cleft palate patients. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 Dec;68(12):1499-505. 105 Sommerland BC, Mehendale FV, Birch MJ, Sell D, Hattee C, Harland K. Palate re-repair revisited. Cleft Palate Craniofac J 2002 May; 39(3):295-307. 106 Ysunza A, Pamplona C, Ramirez E, Molina F, Mendoza M, Silva A. Velopharyngeal surgery: a prospective randomized study of pharyngeal flaps and sphincter pharyngoplasties. Plast Reconstr Surg. 2002 Nov; 110(6): 1401-7. 107 Lam E, Hundert S, Wilkes GH. Lateral pharyngeal wall and velar movement and tailoring velopharyngeal incompetence resolution in patients with cleft palate. Plast Reconstr. Surg. 2007;120(2):495-505. 108 Long Jr RE, Semb G, Shaw WC. Orthodontic treatment of the patient with complete clefts of lip, alveolus, and palate: Lessons of the past 60 years. Cleft Palate-Craniofacial J. 2000; 37(6):533-1533-13. 109 Dabed C, Gutirrez C, Muoz M. Tratamiento odontolgico. Ortodoncia. En Monasterio L, editor. Tratamiento interdisciplinario de las fisuras labiopalatinas. 1 ed. Santiago; 2008. p. 233-46. 110 Kuroda S , Araki Y , Oya S , Mishima K , Sugahara T , Takano-Yamamoto T. Maxillary distraction osteogenesis to treat maxillary hypoplasia: Comparison of an internal and an external system . Am J Orthod Dentofacial Orthop. 1999;127 ( 4): 493 498. 111 Fuchslocher G, Marti I, Cauvi D. Ortopedia mediante el uso de la mscara de Delaire, en nios portadores de labio leporino unilateral y fisura velopalatina operados. Rev Chilena de Ortodoncia. 1991. 8:54-68. 112 Chen KT, Huang CS, Noordhoff SM. Alveolar bone grafting in unilateral complete cleft lip and palate patients. Changeeng Yi Xue Za Zhi. 1994(Sept) 17(3) : 226-34
90
Tracy M, Pfeifer MS, Grayson BH, Cutting CB. Nasoalveolar molding and gingivoperiosteoplasty versus alveolar bone graft: An outcome analysis of costs in the treatment of unilateral cleft alveolus. The Cleft Palate Craniofacial J 2001; 39(1):26-29. doi: 10.1597/15451569(2002)039<0026:NMAGVA>2.0.CO;2. 114 Pantaloni M, Salomon J. Cleft lip II: Secondary deformities. Selected readings in Plastic Surgery. 2001;9(22):1-32. 115 La Rossa D et al. A comparison of iliac and cranial bone in secondary grafting of alveolar clefts. Plast. Reconstr. Surg. 1995;96:789. 116 Kapp-Simon KA. Psychological issues in cleft lip and palate.Clin Plast Surg. 2004 Apr; 31(2):347-52. 117 Fundacin Gantz. Kinesiologa. Gua en la terapia kinesiolgica para el paciente fisurado. [27 octubre 2008]Disponible en URL : http://www.gantz.cl/biblioteca.html 118 Ministerio de Salud. Pautas de evaluacin buco-dentarias. Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades. Departamento de Salud Bucal. 2 Edicin, 2007. 119 De la Cruz A, Fayad JN. Detection and management of childhood cholesteatoma. Pediatr Ann. 1999 Jun;28(6):370-3. 120 Davies RM, Davies GM, Ellwood RP, Series Editor Kay EJ. Prevention. Part 4: Toothbrushing : What advice should be given to patients? British Dental Journal 2003; Volume 195, No. 3, pages 135-141. doi: 10.1038/sj.bdj.4810396 121 Beauchamp J, Caufield PW, Crall JC, Donly K, Feigal R, Gooch B et al. Evidence-based clinical recommendations for the use of pit-and- fissure sealants. A report of the American Dental Association Council on Scientific Affairs. J Am Dent Assoc. 2008 March;139: 257-68 122 Simonsen RJ.Retention and effectiveness of dental sealant after 15 years. J Am Dent Assoc 1991; 122(10):34-42. Citado en Jenson L, Budenz AW, Featherstone JBD, Ramos-Gomez FJ, Spolsky V, Young DA.Clinical protocols for caries management by risk assessment. Calif Dent Assoc 2007; 35(10):714-23. 123 Boletn del ECEMC. Revista de dismorfologa y epidemiologa. Serie V, n4 2005. 124 Zhou L, Liu RC, Liu KY, Wang X. Perioperative risk factors evaluation of cleft palate repair in Pierre Robin sequence at early age. Zhonghua Kou Ojang Yi Xue Za Zhi.2004 Sep;39(5):356-8. 125 Lehman JA, Fishman JR, Neiman GS. Treatment of cleft palate associated with Robin sequence: appraisal of risk factors. Cleft Palate Craniofac J.1995 Jan ;32(1):25-9. 126 Mehendale FV, Birch MJ, Birkett L, Sommerland B.Surgical Management of velopharingeal incompetence in Velocardiofacial Syndrome. Cleft Palate Craniofac J: Vol 41, (N2) :124-135. 127 Milczuk HA, Smith DS, Brockman JH. Surgical outcomes for velopharingeal insufficiency in Velocardiofacial Syndrome and Nonsyndromic patients. Cleft Palate Craniofac J: Vol 44, (4):412417.
113

FLP Ges

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

FLP Ges

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

FLUJOGRAMAS DE MANEJO DEL PACIENTE CON FISURA LABIAL

CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG) ANTES DE 15 DAS

EVALUACIN CIRUGA INFANTIL

INSTRUCCIN ALIMENTACIN ENFERMERA

CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG)

EVALUACIN PEDIATRICA, Y CARDIOLOGICA

POTENCIALES EVOCADOS (BERA)

(TR) 3-6 MESES

CIERRE DE LABIO (CIRUGIA PRIMARIA)

(EN CASO DE HSN PROFUNDA BILATERAL)

(SG) 6-18 MESES

FONOAUDIOLOGIA (HASTA 24 MESES)

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

FONOAUDIOLOGO segn evolucin del lenguaje interconsulta a escuela de lenguaje

(TR) 4-5 AOS

ETAPA ESCOLAR (DG) 6 AOS

EVALUACIN CIRUGA Y ORTODONCIA

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

TRATAMIENTO ORTODONCIA CON APAROTOLOGIA FIJA

(DG) 12-14 AOS

EVALUACIN AGENESIA DENTARIA (FISURA ALVEOLAR)

(REHAB) 13-15 AOS (DG) 15 AOS (TR) 15 AOS

REHABILITACIN PRTESIS REMOVIBLE

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

FLUJOGRAMA PACIENTES CON FISURA PALATINA

INSTRUCCION ALIMENTACION ENFERMERIA

CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG) ANTES DE 15 DAS

EVALUACIN CIRUGA INF.

CONFIRMACIN DIAGNOSTICA (DG)

EVALUACIN ODONTOPEDIA TRCIA ORTODONCICA

POTENCIALES EVOCADOS (BERA)

(TR) 6-12 MESES 12-18 MESES

AUDIFONOS (EN CASO DE HSN PROFUNDA BILATERAL)

(SG) 6-18 MESES

FONOAUDIOLOGIA ESTIMULACIN TEMPRANA

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

(TR) 15-18 MESES

CIRUGIA PALADAR COMPLETO (CIRUGA PRIMARIA) Alternativa 2

(SG) ETAPA PREESCOLAR (DG) 3-5 AOS

OTITIS MEDIA CON EFUSIN (OME)

GAP < 30 dB CONTROL ORL EN 3 MESES

GAP > 30 dB CONTROL EN 3 MESES

Ministerio de Salud Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

(TR) 4-5 AOS

RINOFIBROLARINGOSCOPIA Y/O VIDEOFLUOROSCOPA

(DG) 5 AOS (DG) 5 AOS

EVALUACIN FUNCION VELOFARINGEA

Tamao del hiato >10% Persiste hiato pese a tto. fonitrico

(TR) 5-6 AOS

ETAPA ESCOLAR (SG) 6 AOS

Subsecretara de Salud Pblica

Gua Clnica 2008 Fisura Labio Palatina

EVALUACIN CIRUGA Y ORTODONCIA