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P. Albers (Presidente), W. Albrecht, F Algaba, C. Bokemeyer, . G. Cohn-Cedermark, K. Fizazi, A. Horwich, M.P Laguna . Eur Urol 2008;53(3):478-96,497-513
Introduo
Quando comparado com outros tipos de cancro, o tumor do testculo relativamente raro, representando entre 1 a 1,5% de todos os cancros nos homens. Nas ltimas dcadas, assistiu-se a um aumento da sua incidncia nos pases industrializados. A maioria destes tumores provm de clulas germinativas (tumor do testculo das clulas germinativas seminomatoso e no seminomatoso) e mais de 70% dos doentes so diagnosticados com doena em estdio I. Os factores de risco epidemiolgicos para o tumor do testculo, bem como os factores de risco patolgicos e clnicos da doena em Estdio I e na doena metasttica esto bem estabelecidos. Actualmente, os tumores testiculares tm uma elevada taxa de cura, principalmente devido ao diagnstico precoce e sua extrema sensibilidade quimioterapia e radioterapia. So usados trs nveis de recomendao: As recomendaes principais esto classificadas em trs graus (A-C), dependendo da origem da evidncia na qual se baseia a 74
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Classificao
Os tumores testiculares malignos de origem epitelial classificam-se em trs categorias: (a) tumores de clulas germinati-
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vas; (b) tumores do estroma do cordo sexual; e (c) tumores mistos das clulas germinativas/do estroma do cordo sexual. Os tumores das clulas germinativas representam 90 a 95% dos casos de tumor do testculo de acordo com o sistema de classificao da OMS.
Tabela 2: Classificao patolgica recomendada (modificada pela Organizao Mundial de Sade em 2004)
1. Tumores das clulas germinativas Neoplasia intratubular de clulas germinativas Seminoma (incluindo casos com clulas do sinciciotrofoblasto) Seminoma espermatoctico (referir se existe componente sarcomatoso) Carcinoma embrionrio Tumor do saco vitelino: - Padres reticulares, slidos e polivesiculares - Diferenciao parietal, intestinal, hepatide e mesenquimal Coriocarcinoma Teratoma (maduro, imaturo, com componente maligno) Tumores com mais do que um tipo histolgico (especificar % de componentes individuais) 2. Tumores do estroma gonadal/do cordo sexual Tumor das clulas de Leydig Tumor das clulas de Sertoli (variante rica em lpidos, esclerosante, calcificao das clulas grandes) Tumor maligno das clulas de Sertoli Granulosa (adultos e jovens)
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Grupo de tumores tecoma/ fibroma Outros do estroma gonadal/do cordo sexual (no completamente diferenciados, mistos) Tumores contendo clulas germinativas e do estroma gonadal/do cordo sexual (gonadoblastoma) 3. Tumores estromais mistos no especficos Tumores epiteliais do vario Tumores dos tubos colectores e da rete testis Tumores (benignos e malignos) de estroma no especfico
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Estadiamento
adoptado o sistema de estadiamento Tumour, Node, Metastasis (TNM 2002).
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gnglios linfticos, massa > 2 cm mas 5 cm na sua maior dimenso N3 Metstases com massa ganglionar > 5 cm na sua maior dimenso pN - Gnglios Linfticos Regionais Patolgicos pNX Gnglios linfticos regionais no avaliveis pN0 Sem metstases nos gnglios linfticos regionais pN1 Metstases com massa ganglionar 2 cm na sua maior dimenso e 5 ou menos gnglios positivos, nenhum > 2 cm na sua maior dimenso pN2 Metstases com massa ganglionar > 2 cm mas 5 cm na sua maior dimenso; ou > 5 gnglios positivos, nenhum > 5 cm; ou evidncia de extenso extranodal do tumor pN3 Metstases com massa ganglionar > 5 cm na sua maior dimenso M - Metstases Distncia MX Metstases distncia no avaliveis M0 Sem metstases distncia M1 Metstases distncia M1a Gnglios linfticos no regionais ou pulmo M1bOutras localizaes pM - Metstases Distncia Patolgicas A categoria pM corresponde categoria M S - Marcadores Tumorais Sricos Sx Anlise dos marcadores sricos no disponvel ou no efectuada S0 Nveis dos marcadores sricos dentro dos limites normais LDH (U/L) hCG (mlU/ml) AFP (ng/ml) S1 < 1,5 x N e <5,000 e <1,000 S2 1,5 10 x N ou 5,000 - 50,000 ou 1,000-10,000 S3 > 10 x N ou > 50,000 ou > 10,000
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1 Excepto em PTis e pT4, em que nem sempre necessria a orquidectomia radical para efeitos de classificao, a dimenso do tumor primrio classificada aps orquidectomia radical; ver pT. Noutras circunstncias, usa-se o TX se no tiver sido efectuada orquiectomia radical. O International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG) definiu um sistema de estadiamento baseado em factores de prognstico para o cancro das clulas germinativas metasttico que inclui prognstico favorvel e intermdio no caso de seminoma e prognstico favorvel, intermdio e desfavorvel para NSGCT.
Tabela 3: Sistema de estadiamento baseado no prognstico para o cancro das clulas germinativas metasttico (IGCCG)
Grupo com Prognstico Favorvel No seminomatoso Todos os que tenham os seguintes critrios: (56% dos casos) PFS 5 anos 89% Primriotestculo/retroperitoneal Sem metstases viscerais no sobrevivncia pulmonares 5 anos 92% AFP < 1,000 ng/ml hCG < 5,000 IU/l (1,000 ng/ml) LDH < 1,5 x ULN Todos os que tenham os seguintes Seminoma critrios: (90% dos casos) PFS 5 anos 82% Qualquer localizao primria Sem metstases viscerais no Sobrevivncia pulmonares 5 anos 86%
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AFP normal Qualquer hCG Qualquer LDH Grupo com prognstico intermdio No seminomatoso Todos os que tenham os seguintes (28% dos casos) critrios: PFS 5 anos 75% Primrio testculo/retroperitoneal Sobrevivncia Sem metstases viscerais no 5 anos 80% pulmonares AFP > 1,000 e < 10,000 ng/ml ou hCG > 5,000 e < 50,000 IU/l ou LDH > 1,5 e < 10 x ULN Seminoma Qualquer um dos seguintes critrios: (10% dos casos) Qualquer localizao primria PFS 5 anos 67% Metstases viscerais no pulmonares Sobrevivncia AFP normal 5 anos 72% Qualquer hCG Qualquer LDH Grupo com prognstico desfavorvel No seminomatoso Qualquer um dos seguintes critrios: (16% dos casos) Primrio mediastnico PFS 5 anos 41% Metstases viscerais no pulmonares sobrevivncia AFP > 10,000 ng/ml 5 anos 48% ou hCG > 50,000 IU/l (10,000 ng/ml) ou LDH > 10 x ULN Seminoma Sem doentes classificados com prognstico desfavorvel
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PFS = sobrevivncia livre de progresso; AFP = alfa-fetoprotena; hCG = gonadotrofina corinica humana beta; LDH = desidrogenase lctica; ULN = Limite superior da normalidade.
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2. Amostras: seco de 1 cm2 por cada centmetro de dimetro mximo do tumor, incluindo parnquima (se presente), albugnea e epididmo macroscopicamente normais com seleco das reas suspeitas. Pelo menos uma seco proximal e uma distal do cordo espermtico juntamente com qualquer rea suspeita. 3. Caractersticas microscpicas e diagnstico: tipo histolgico (especificar componentes individuais e estimar quantidades em percentagem); presena ou ausncia de invaso peritumoral venosa e/ou linftica; presena ou ausncia de invaso da albugnea, tnica vaginal, rete testis, epididmo ou cordo espermtico, e presena ou ausncia de neoplasia germinativa intratubular em parnquima no tumoral. 4. Categoria pT de acordo com TNM 2002. 5. Estudos imunohistoqumicos: em seminomas e tumores das clulas germinativas mistos, AFP e hCG.
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CS 1A (pT1, sem invaso vascular): risco baixo 1. Se o doente estiver disposto e conseguir cumprir a estratgia de vigilncia, recomenda-se um acompanhamento minucioso a longo prazo (pelo menos 5 anos) (grau de recomendao: B). 2. A quimioterapia adjuvante ou RPLND com preservao nervosa em doentes de baixo risco mantm-se como opes para aqueles que no esto dispostos a ser submetidos a vigilncia. Se a RPLND revelar doena PN+ (envolvimento ganglionar), deve ponderar-se a quimioterapia com dois ciclos de BEP (grau de recomendao: A). CS 1B (pT2-pT4, invaso vascular ): alto risco. 1. Recomenda-se quimioterapia primria com dois ciclos de BEP (grau de recomendao: B). 2. Vigilncia ou RPLND com preservao nervosa mantm-se opes para os doentes que no esto dispostos a fazer quimioterapia adjuvante. Se a RPLND revelar estdio patolgico II, deve ponderar-se quimioterapia adicional (grau de recomendao: A). Tumores das clulas germinativas metastticos 1. NSGCT estdio IIA/B de baixo volume e com marcadores elevados deve ser tratado como NSGCT avanado de prognstico favorvel ou intermdio, com trs ou quatro ciclos de BEP Os de estdio IIA/B sem elevao de . marcadores podem ser tratados atravs de RPLND ou vigilncia apertada. 2. Nos NSGCT metasttico ( estdio IIC) com um bom prognstico, o tratamento inicial consiste em trs ciclos de BEP (grau de recomendao: A). 3. Nos NSGCT metasttico com prognstico intermdio ou desfavorvel, o tratamento inicial quatro ciclos de BEP (grau de recomendao: A).
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4. A exrese cirrgica de massas residuais aps quimioterapia nos NSGCT est indicada nos casos de massas residuais visveis e quando os nveis sricos de marcadores tumorais esto normais ou com tendncia normalizao (grau de recomendao: B). 5. Os seminomas CSII A/B podem ser tratados inicialmente com radioterapia. Quando necessrio, pode recorrer-se quimioterapia como tratamento de salvao no mesmo regime correspondente aos grupos de prognstico de NSGCT (grau de recomendao: A). 6. Em seminomas de estdio CS IIB, a quimioterapia (4 x EP ou 3 x BEP, nos prognsticos favorveis) uma alternativa radioterapia. Embora mais txica a curto prazo, aparentemente 4 x EP ou 3 x BEP atingem um nvel de controlo da doena similar (grau de recomendao: B). 7. Os seminomas EM estdio IIC e mais elevados devem ser tratados atravs de quimioterapia primria de acordo com os mesmos princpios usados nos NSGCT (grau de recomendao: A).
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4 vezes
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Duas Duas vezes/ vezes/ /ano /ano Duas TAC vezes/ Abdomino/ano (aos 3 plvica e 12 meses) TAC = tomografia axial computorizada
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Tabela 7: Regime de seguimento mnimo recomendado aps RPLND ou quimioterapia adjuvante: estdio I no seminoma
Procedimento Ano 1 Exame fsico Marcadores tumorais RX torx 4 vezes 4 vezes Duas vezes/ano Uma vez/ano Ano 2 4 vezes 4 vezes Duas vezes/ano Uma vez/ano Anos 3-5 Duas vezes/ano Duas vezes/ano Anos 6-10 Uma vez/ano Uma vez/ano
Tabela 8: Regime de seguimento mnimo recomendado para vigilncia ps orquidectomia, radioterapia ou quimioterapia: seminoma estdio I
Procedimento Ano 1 Exame fsico 3 vezes Marcadores tumorais RX torx Ano 3 Duas vezes/ano 3 vezes 3 vezes Duas vezes/ano Duas Duas Uma vezes/ano vezes/ano vez/ano Duas Duas Uma vezes/ano vezes/ano vez/ano Ano 2 3 vezes Anos 4-5 Uma vez/ano Uma vez/ano Uma vez/ano Uma vez/ano
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TAC Abdomino* plvica TAC torcica Tal como Tal como Tal como Tal como indicado indicado indicado indicado TAC cerebral Tal como Tal como Tal como Tal como indicado indicado indicado indicado TAC = tomografia axial computorizada. * Deve efectuar-se TAC abdominal pelo menos uma vez por ano se for encontrado teratoma no retroperitoneu. Se a avaliao ps quimioterapia em doentes com seminoma demonstrar massa > 3 cm, deve repetir-se TAC apropriado 2 e 4 meses depois para assegurar que a massa continua a regredir. Pode realizar-se um exame FDG-PET. Aconselha-se a realizao de TAC torcico se no RX torcico for detectada anomalia e aps resseco pulmonar. Em doentes com cefaleias, achados neurolgicos focais, ou qualquer sintoma do sistema nervoso central.
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Concluses
A maioria dos tumores do testculo derivam de clulas germinativas e so diagnosticados num estdio precoce. O estadiamento fundamental e o sistema TNM 2002 recomendado para efeitos de classificao e estadiamento.
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O sistema de estadiamento IGCCCG recomendado para a doena metasttica. Aps uma orquidectomia, so alcanadas excelentes taxas de cura nos estdios iniciais, independentemente da estratgia de tratamento adoptada, embora o padro e as taxas de recidivas estejam intimamente ligados modalidade de tratamento escolhida. Na doena metasttica a abordagem teraputica multidisciplinar proporciona uma sobrevivncia aceitvel. Os regimes de seguimento devem ser adaptados ao estadiamento inicial e ao tratamento. Os tumores do estroma testicular so raros e so normalmente benignos. Quando se suspeitar e confirmar patologicamente, podem ser tratados atravs de cirurgia preservadora de rgo. No entanto, em caso de doena maligna (uma pequena percentagem) a orquidectomia e a RPLND so a escolha de tratamento.
O texto deste folheto baseado nas orientaes da EAU (ISBN 978-90-79754-09-0), disponveis para todos os membros da Associao Europeia de Urologia no stio http://www.uroweb.org.
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