La memoria paralizada: Identidades y Vivencias de la Poliomielitis y el sndrome Post-Polio. Director: Prof.

Juan Antonio Rodrguez Snchez Universidad de Salamanca

Conocer el Sndrome Postpolio

Mircoles, da 17 de junio

Qu es el Sndrome Postpolio (SPP)?

Josep Gamez Unitat de Malalties Neuromusculars Servei de Neurologia Hospital Universitari General Vall d`Hebron. UAB Servei de Neurologia
.

Unitat de Malalties Neuromusculars

cortex motor orofaringeos bulbar

tronco cerebral brazos, toracoabdominales piernas mdula espinal

cervical

dorsal lumbar

Polio: enfermedad de motoneurona

Sndrome Post-Polio

La polio en cifras
Diversidad del grado de minusvala 10-20 millones con secuelas/mundo 1.630.000 en U.S.A (1987) 42.000 (aprox.) en Espaa 25-85% presentan SPP 10.000-36.000 SPP

Sndrome Post-Polio

Sndrome Post Polio

Normal

Recuperacin

Estabilidad 35 aos(*)

SPP
Parlisis * Rango 8-71 aos

Sndrome Post-Polio

Sndrome Post Polio

Complicacin tarda de la polio que
consiste en:
debilidad muscular (gradual o brusca) y atrofia nuevas dolores musculares y/o articulares fatiga generalizada o prdida de resistencia.

Que provoca un descenso en la capacidad

funcional previa, o aparicin de nuevas incapacidades La enfermedad de motoneurona progresiva mas frecuente (10-36 mil SPP en Espaa)

Sndrome Post-Polio

Recuerdo histrico SPP

Inicialmente reconocido por Prof. Charcot en 1875 Atrofia muscular progresiva PP Incidencia: 22.4% (Codd, 1985) 50% (NHI, 1987) 68% (1987) 100% (Munsat, 1991)
(8-71aos tras polio)

10.000-36.000 SPP

Sndrome Post-Polio

Roosevelt Franklin D. 1933-45

Sndrome Post-Polio

Factores de riesgo
Gravedad de la infeccin por polio inicial: mas grave = mas posibilidad
de SPP
hospitalizados mas de 5 meses necesitaron ventilador afectacin de las 4 extremidades

Edad en que tuvieron la polio

12-18 m vida o adulto: ms posibilidad de SPP

Sndrome Post-Polio

Factores precipitantes
Accidente Cadas/Fracturas Periodos largos de inmovilidad Ciruga Aumento peso (muy frecuente: hasta un 60%) nuevas enfermedades: DM, problemas cardiacos, etc. Sobreesfuerzo fsico crnico Estrs psico-social: fallecimiento, divorcio, desempleo Envejecimiento Ciertas medicaciones: esteroides

Frecuencia manifestaciones SPP

Fatiga Dolor articular Debilidad

Mus. afectos Mus. no afectos Total

83% 72% 88% 61% 95% 59% 49% 42% 27%

Atrofia Intolerancia fro Inf. Respiratoria disfagia

Sndrome Post-Polio

PPS-PROGRESIN
Pocos estudios.
Progresin continua (Mulder 1978) 1% anual, o estabilizacin. (Dalakas 1986)

Impresin de que no afecta

significativamente la esperanza de vida, aunque no hay estudios epidemiolgicos amplios

Sndrome Post-Polio

45 casos 2005/06

Edad Media 56,3 aos (SD 10.0- rango 36-78)

Sndrome Post-Polio

Fisiopatologa
Teoras:
La motoneuronas supervivientes no pueden sostener durante ms tiempo las nuevas ramificaciones. Descompensacin en el proceso reinervacin crnica denervacin: denervacin supera la reinervacin

Sndrome Post-Polio

Hiptesis (cont.)
Prdida de motoneurona por una reactivacin de virus de la polio latentes. Infeccin por un enterovirus diferente. Prdida de fuerza debida al envejecimiento normal de los msculos y tambin en aquellos msculos mas dbiles por la secuelas de la polio. inflamatoria/immune?

Marcadores inflamatorios en suero en el SPP

Fordyce et al J Neurol Sci 2008

Sndrome Post-Polio

Principales hallazgos clnicos en SPP

fatiga debilidad mialgias trastorno marcha apneas sueo problemas respiratorios problemas deglucin intolerancia al fro

Sndrome Post-Polio

Fatiga
Disminucin en la resistencia al ejercicio con fatiga muscular generalizada y sensacin de agotamiento Mas acusada a primeras horas de la tarde Mejora con el descanso Perferica y central: muro de la polio Influidas por: dolor crnico, alteraciones del sueo, problemas respiratorios (SAS), depresin, y presencia de otras enf. asociadas (DM, tiroides, enf. vasculares colgeno, anemia, MG, etc.) o frmacos Cambios: evitar cafena a partir del medioda, no comer despus de las 7-8 tarde, horario sueo, descansos a lo largo del da, conductas antiestrs,.

Sndrome Post-Polio

Debilidad
En msculos que creamos no afectados En msculos gravemente afectados Causas: Desuso, sobreutilizacin, uso inapropiado, aumento de peso, problemas articulares

Sndrome Post-Polio

En msculos y/o articulaciones Que empeoran con el estrs, fro, actividad miofascial / fibromialgia Algunas veces incluso dolor a la
palpacin. Descartar artritis, bursitis, tendinitis, osteoporosis, neuropatas, empeoramiento escoliosis, etc. Tratamiento: reposo, muletas, fro, calor, masajes, estiramientos, analgsicos-AINE, gabapentina, pregabalina, etc.

Dolor

Dolor
El 91% de los pacientes tienen dolor: hombros, espalda, cervicales, lumbalgias, mueca, rodillas, piernas, muslos, cadera, cabeza, etc.. El dolor interfiere el sueo y actividades que requieran participacin msculo esqueltica. Estos hallazgos indican que dolor es un problema frecuente en personas con PPS, siendo necesario programas de tratamiento del dolor.

Sndrome Post-Polio

Dificultad respiratoria
Disnea- ahogo Disminucin tolerancia al ejercicio Pobre calidad sueo algunos necesitaran ventilador Descartar: funcin cardiopulmonar, PSG, gasometra sangre, pruebas esfuerzo Cambios: ejercicios por fitness, perder peso

Sndrome Post-Polio

Apneas sueo
Combinacin de: Central: disfuncin residual de las neuronas reticulares bulbares supervivientes. Obstructiva: debilidad farngea u aumento de las deformidades msculoesquelticas de escoliosis o enfisema Atrofia muscular secuelas polio, disminucin fuerza de los msculos respiratorios, intercostales y pared abdominal.

Sndrome Post-Polio

Problemas deglucin
Debilidad subclnica asimtrica en los msculos constrictores de la faringe: problemas con las pastillas y comida. Puede ocurrir tanto en aquellas formas bulbares como no de la polio. No siempre da sntomas. Cambio en consistencia alimentos, perder peso, postura, comer despacio.

Sndrome Post-Polio

Intolerancia al fro
-Anomalas en el SNA?
-Poda estar relacionada a lesiones en la columna intermedio-lateral simptica durante la fase aguda de poliomielitis -Papel de la atrofia muscular en una reduccin de la produccin de calor

Sndrome Post-Polio

Depresin
60-75% pacientes con SPP (25% en la poblacin general). moral baja, malhumor, ansiedad, hipersensibilidad a criticismo. Mltiples molestias mdicas Dificultades para dormir Falta de atencin Fallos memoria

Alteraciones Urolgicas
Sntomas urolgicos atribuibles a PPS estn presentes en el 87.2% de mujeres y 73.9% de hombres. La disfuncin erctil precoz es mas frecuentes en los hombres con PPS que en los que no. La incontinencia urinaria por estrs es igualmente frecuente (36.3%). Puede requerir intervencin quirrgica reparadora.

Sndrome Post-Polio

Criterios diagnsticos de SPP (1)

Episodio previo de poliomielitis paralizante. Perodo previo de recuperacin neurolgica y estabilidad funcional antes de presentar nuevas molestias (mnimo 10 aos, habitual >20 aos). Aparicin gradual o brusca de nueva debilidad en msculos sanos o afectos.

Sndrome Post-polio

Sndrome Post-Polio

Criterios diagnsticos de SPP (2)

Puede ir acompaada de fatiga, dolor muscular, dolor articular, prdida de funciones, etc. Sndrome Post-polio Signos evidentes de denervacin reciente en el EMG. Exclusin de otras causas que puedan producir los sntomas mencionados.

Sndrome Post-Polio

EMG
Alterado en todos los que han tenido polio Patrn EMG distintivo para los que tiene SPP

Poliomielitis. Fase Crnica. Estudio Neurofisiolgico

CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:
Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normales Conducciones nerviosas MOTORAS: disminucin amplitud potenciales motores

EMG: Signos de DENERVACIN CRNICA

1. Actividad Espontnea: :
Ausencia de actividad espontnea

2. Patrn de activacin:
Dficit de activacin Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duracin Potenciales de Unidad Motora ESTABLES

SPP. Estudio Neurofisiolgico

ENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:
Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normales Conducciones nerviosas MOTORAS: disminucin amplitud potenciales motores

EMG: Signos de DENERVACIN ACTIVA Y CRNICA 2. Actividad Espontnea:

Potenciales de fibrilacin, ondas positivas fibrilaci

2. Patrn de activacin:

Dficit de activacin Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duracin Potenciales de Unidad Motora INESTABLES

SPP. Estudio Neurofisiolgico

3. Potenciales de Unidad Motora Polifsicos e INESTABLES: Fibras de reinervacin reciente

SPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTO

La prevalencia electrofisiolgica de atrapamientos nerviosos es del 80% en los pacientes con secuelas de polio:

neuropata mediano en mueca (62%), neuropata cubital en codo (41%) neuropata cubital en mueca (38%).

CMO EST EL MSCULO?

RM MUSCULAR

HE

1 2A

2B

ATPasa pH

1 2

NADH-TR

Otras enfermedades diagnosticando SPP

Miopatias: IBM, Distrofia miotnica Miastenia gravis Neuropatas compartimentales (mediano, cubital, CPE, etc.) Polineuropatias adquiridas/hereditarias; Radiculopatas. ELA (SPP = forma frustre de ELA) Otras enf. motoneurona: siringomielia, complicaciones Fibromialgia/Fatiga Crnica Depresin, Ansiedad, etc.

medulares de la escoliosis, mielopata, amiotrofia espinal, etc.

HE

Sndrome Post-Polio

Ensayos clnicos
Amantadina Prednisona-dosis altas GH Modafinil Bromocriptina L-carnitina Selegilina Lamotrigina CoQ10 Piridostigmina IGF-1 IgIV Amitriptilina no mejora no mejora no mejora no efectivo-algo fatiga alguna mejora en fatiga alguna mejora fuerza/dolor leve mejora leve mejoria dolor leve mejora cierta mejora fuerza leve mejora fuerza y fatiga leve mejora mejora dolor

Stem cell therapies for neurological disorders Brain and spinal cord injury. Stroke. Neurodegenerative diseases
Parkinsons Disease Huntingtons Disease Alzheimers Disease Multiple Sclerosis Lou Gehrigs Disease (ALS)

Human Embryonic Stem Cells

Blastocyst from In Vitro Fertilization Clinic

Pipette

Stem Cells

Blueprint cells

Stem Cells

Blueprint cells

Stem Cells

A Blastocyst is a hollow ball of cells with a small clump of stem cells inside

To remove the stem cells, the Blastocyst is broken open and the stem cells removed with a pipette (an ultra thin glass tube)

The stem cells are placed in a dish and are fed and nurtured (each blastocyst = 1 stem cell line)

Pipette

Petri Dish

Somatic Cell Nuclear Transfer or Therapeutic Cloning

Nucleus (DNA) Needle Nucleus (DNA) Needle

Donor Egg

Skin Cel

Chemicals and Growth Factors

Stem Cells

Pancreatic Islet

Dividing cells

Stem Cells

Blastocyst

Neuron Muscle cell

Sndrome Post-Polio

RHB
ejercicio aerbico moderado, no fatigante, intermitente, mejor supervisado, 90 min./da. ejercicios de resistencia suaves, breves y con descansos son recomendables ejercicios en agua. Efecto positivo de tratamiento en climas clidos (en un centro de RHB de Tenerife 4 semanas Nov/Dic 1999) Fisioterapia individualizada mejora la capacidad fisica y estado de salud general. Un programa regular de ejercicio es beneficioso para los pacientes con SPP

Sndrome Post-Polio

Prevencin
Revisin mdica anual y seguir las instrucciones Evitar ganar peso (peso ideal) Comida sana, no fumar, evitar alcohol Alta prevalencia de dislipemia Los pacientes con PPS tienen riesgo de enfermedad coronario. Hacer ejercicio aerbico regularmente, estiramientos, etc. Evitar tomar analgsicos para poder realizar aquellas actividades que provoquen dolor. Utilizar bastn y otras ayudas si es necesario Llevar un estilo de vida razonable (dormir 8 horas, no ir sobrecargado, aprender a disminuir ritmo, etc.)

Sndrome Post-Polio

CONCLUSIONES
SPP es infra-diagnosticada Requiere un seguimiento multidisciplinario Unidades Especializadas aportan mejores resultados para el paciente. Vital importancia Asociaciones An muchas incgnitas sobre SPP

Servei de Neurologia
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Unitat de Malalties Neuromusculars