Question mise jour le 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

CARDIOLOGIE
Insuffisance aortique
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Dr Alain COMBES Praticien Hospitalier Universitaire

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Insuffisance aortique
Objectifs : Diagnostiquer une insuffisance aortique. Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

L insuffisance aortique (IA) est lie au reflux diastolique de sang de laorte vers le ventricule gauche. Le bilan du degr de linsuffisance aortique, de la tolrance myocardique et de ltiologie conditionnent le pronostic et la date du remplacement valvulaire.

TIOLOGIE
Voir tableau I. Elles sont multiples, mais trois causes sont prdominantes : le RAA, lIA dystrophique et lendocardite bactrienne.

A/ Insuffisance aortique dystrophique (45 % des cas oprs)

Cest aujourdhui ltiologie la plus frquente des IA. Elle peut tre en rapport avec une atteinte isole des valves : prolapsus dune valve myxode et flasque. Ailleurs, il existe une maladie annulo-ectasiante avec dilatation anvrismale de laorte ascendante et dilatation de lanneau aortique, et dystrophie myxode des valves. Ces aspects sont parfois regroups dans le cadre dune maladie de Marfan (sujet longiligne, hyperlaxit ligamentaire, subluxation du cristallin) ; une dissection aortique peut mailler son volution.

B/ Endocardite bactrienne (25 % des cas oprs)

Cause la plus frquente des IA aigus, elle peut survenir sur valve saine ou pathologique (bicuspidie aortique notamment). Elle entrane souvent une fuite importante et mal tolre. Les lsions sont souvent svres, prolifratives (vgtations) et/ou destructrices (perforations, dchirures) et peuvent stendre lanneau aortique, au sinus de Valsalva, au septum interventriculaire et la grande valve mitrale (abcs).

C/ Rhumatisme articulaire aigu (RAA) (20 % des cas oprs)

Le RAA reste une tiologie dIA chronique, mais sa frquence diminue beaucoup dans les pays dvelopps, paralllement la disparition du rhumatisme articulaire dans les pays industrialiss. Il entrane un paississement avec rtraction valvulaire empchant une bonne coaptation diastolique ; une fusion commissurale sy associe parfois, pouvant raliser une maladie aortique. Une valvulopathie mitrale est souvent prsente. Les autres causes sont regroupes dans le tableau I.
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Tableau I : tiologie des ia aigus et chroniques A/ IA chronique Dystrophie de laorte ascendante, dystrophie de la valve aortique Endocardites infectieuses Rhumatisme articulaire aigu Aortites : syphilis, maladie de Takayasu Cardiopathie congnitale : Communication intraventriculaire (CIV + IA = syndrome de Laubry et Pezzy). Bicuspidie aortique. Pathologie rhumatologique : Spondylarthrite ankylosante Syndrome de Reiter. Insuffisance aortique sur prothse valvulaire Insuffisance aortique fonctionnelle par dilatation de lanneau en rapport avec un athrome aortique ou une HTA, surtout chez les sujets gs.

B/ IA aigu Endocardite infectieuse Dissection aortique aigu Traumatisme thoracique (pntrant ou non) Rupture danvrisme des sinus de Valsalva Dysfonction aigu de prothse valvulaire aortique

PHYSIOPATHOLOGIE
A/ Gnralits
L entrane un reflux diastolique de sang de laorte vers le ventricule gauche. IA L importance de ce reflux dpend : de la surface fonctionnelle de lorifice aortique fuyant en diastole ; du gradient de pression diastolique entre aorte et ventricule gauche ; de la dure de la diastole. La majeure partie du reflux se fait en protodiastole, la diffrence de pression entre aorte et ventricule gauche tant alors la plus leve. La fraction rgurgite (volume rgurgit/ volume ject) donne une ide de la gravit de IA : < 20 % : IA lgre entre 20 et 40 % : IA modre entre 40 et 60 % : IA svre > 60 % : IA majeure

B/ Mcanisme de latteinte valvulaire

1. Atteinte valvulaire isole
Mutilation avec perforation, ulcration, parfois dsinsertion dans lendocardite infectieuse. paississement, rtractions, calcifications dans le RAA. Malformation congnitale : bicuspidie avec prolapsus de la grande valve. Rupture valvulaire traumatique. Infiltration myxode avec version dans le VG de valves fines et flasques, dgnres.

2. Atteinte de lanneau aortique et de laorte ascendante

Dystrophique, avec mdiancrose kystique de la maladie annulo-ectasiante.

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Inflammatoire (Takayasu, SPA, syphilis). Dgnrative (vieillissement, athrome). Dissection aortique stendant jusquau tissu valvulaire.

C/ Mcanisme de lIA chronique

1. Dilatation du VG (surcharge volumtrique)

La surcharge volumique impose au VG entrane une dilatation cavitaire, assurant une augmentation du volume djection systolique du ventricule gauche, et un dbit systmique normal, et cela pendant une dure souvent longue. Ces mcanismes dadaptation permettent le maintien dune bonne tolrance fonctionnelle (PTDVG et pressions pulmonaires basses).

2. Hypertrophie myocardique
La dilatation du VG impose un volume djection systolique plus important et un travail augment. Le VG sadapte ces contraintes en shypertrophiant.

3. Circulation coronaire

Sur le plan coronaire, leffondrement de la pression diastolique (baisse des apports en oxygne) peut entraner une insuffisance coronaire fonctionnelle dautant que les besoins en oxygne sont accrus (masse myocardique augmente).

4. La baisse de la fraction djection et du dbit cardiaque est tardive

plus ou moins long terme, la contrainte hmodynamique impose par la surcharge volumique entrane des altrations myocardiques biochimiques et ultrastructurales qui peuvent devenir irrversibles : le volume tlsystolique augmente, le volume djection systolique et la fraction djection baissent. Ds lors apparat linsuffisance ventriculaire gauche avec lvation de la pression tldiastolique, puis des pressions dans la circulation pulmonaire.

D/ IA aigu

Les mcanismes dadaptation du VG ne peuvent sinstaller. Ainsi, la surcharge volumtrique aigu impose au VG entrane : une augmentation rapide de la pression tldiastolique ventriculaire gauche, qui devient suprieure la pression auriculaire gauche et provoque une fermeture prmature de la valve mitrale ; une tachycardie qui vise maintenir le dbit cardiaque et diminuer la dure de la rgurgitation ; leffondrement du dbit cardiaque, malgr la tachycardie et llvation des rsistances vasculaires systmiques ; le maintien de la pression systolique et labsence dlargissement du diffrentiel ; llvation des pressions auriculaires gauches, puis de la pression capillaire.

DIAGNOSTIC POSITIF DUNE INSUFFISANCE AORTIQUE CHRONIQUE

A/ Circonstances de dcouverte
En gnral de dcouverte fortuite, car lIA est longtemps bien tolre et asymptomatique (examen systmatique, surveillance dun rhumatisme articulaire aigu). Prsence de troubles mineurs : palpitation, lipothymies, bouffes congestives. La survenue des symptmes, tardive, est tmoin dune mauvaise tolrance : dyspne deffort ou de dcubitus, OAP ;
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angor deffort parfois, ailleurs nocturne, et prolong.

B/ Examen clinique
1. Signes cardiaques
a) Choc cardiaque ample et violent la palpation Choc en dme de Bard, dvi en bas et en dehors. b) lauscultation Le souffle diastolique est le signe essentiel, suffisant au diagnostic clinique dinsuffisance aortique : * dintensit variable (intrt de lauscultation en position debout, tronc flchi en avant, en expiration force) ; * dbutant immdiatement aprs B2, sans intervalle libre, demble maximal, allant decrescendo et se terminant avant le premier bruit, holodiastolique ou bref, protodiastolique dans les fuites de petit volume ; * maximal le long du bord gauche du sternum, ou au foyer aortique (FA) ; * doux, aspiratif ; * irradiation descendante, jusqu la xiphode et parfois la pointe. c) Autres signes dauscultation la base, un souffle systolique jectionnel daccompagnement (d laugmentation du volume djection systolique), ralisant un rtrcissement aortique relatif. la pointe, un roulement apexien ou apexo-axillaire en prsystole, ou roulement de Flint , en labsence de pathologie mitrale, d un rtrcissement fonctionnel mitral. Dans la rgion sous-claviculaire droite, un claquement msosystolique (ou pistol shot), li la distension brutale de laorte. B3 et/ou B4.

2. Signes priphriques
Dautant plus marqus que la fuite est importante. Signe fondamental : largissement de la diffrentielle de PA : la pression artrielle diastolique est nettement abaisse (au-dessous de 50 mmHg dans les fuites importantes), alors que la pression systolique est normale ou augmente. rthisme vasculaire : pouls ample et bondissant, hyperpulsatilit artrielle visible la base du cou (pouls capillaire, hippus pupillaire), double souffle crural de Duroziez, signe de Musset (mouvements de tte).

C/ Examens complmentaires
1. Radiologie
En scopie ou lamplificateur de brillance : mouvement de sonnette cardio-aortique et hyperkinsie ventriculaire gauche ; on recherche des calcifications valvulaires, discrtes, et visibles dans les formes rhumatismales. Sur les clichs, on recherche une dilatation du VG, parallle limportance et lanciennet de la fuite : augmentation du rapport cardio-thoracique de face, avec arc infrieur gauche allong, convexe, et pointe plongeante sous-diaphragmatique ; larc infrieur empite sur le rachis en OAG. On peut galement visualiser une dilatation de laorte initiale (OAG). Enfin, la silhouette cardiaque peut tre normale dans les IA minimes. On value la taille de laorte.
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L tat pulmonaire est toujours prcis : ldme pulmonaire est tardif. Valeur des clichs rpts pour suivre lvolution du rapport cardio-thoracique.

2. lectrocardiogramme
Le trac peut tre normal (IA minime). On retrouve habituellement des signes dhypertrophie ventriculaire gauche du type diastolique : indice de Sokolow suprieur 35 mm ; grandes ondes R en V5, V6 ; onde T ample et positive en V5, V6 ; rotation axiale gauche. Enfin, lapparition de troubles de conduction (BAV 1, BBG) et dune HVG systolique (T ngative en V5 V6) tmoigne dune IA trs volue.

3. chocardiogramme et Doppler cardiaque (modes bidimensionnel, couleur, puls et continu)

Cest lexamen non invasif fondamental permettant le diagnostic positif, le bilan de svrit, la recherche de lsions associes et la surveillance de lvolution de la maladie.

a) Signes chographiques dIA Signes indirects : * en chographie bidimensionnelle, visualisation de la dilatation cavitaire, de lpaississement des parois du VG, calcul de la masse VG, * en mode TM, fluttering diastolique de la valve mitrale antrieure, plus rarement de la petite valve ou du septum et surtout fermeture prmature de la valve mitrale (qui tmoigne dune IA svre) ; On recherche des signes en faveur dune tiologie : * RAA : valves paissies et calcifies, * endocardite : prsence de vgtations, * dissection aortique (QS), dilatation de lanneau aortique dans les dystrophies, * bicuspidie. b) Doppler cardiaque En mode continu (cf. figure n 1 en fin de question) : * mesure du temps de demi-dcroissance (PHT) de lenveloppe du signal Doppler mettant en vidence la fuite ; * IA importante si PHT < 300 ms. En mode puls : * cartographie du flux rgurgitant dans le VG ; * valuation de la profondeur de la rgurgitation ; * recherche dun flux diastolique rtrograde dans laorte descendante. En mode bidimensionnel couleur (cf. figure n 2 du hors texte en couleur) : * on met facilement en vidence le jet rgurgitant ; * on value le diamtre du jet son origine (que lon peut rapporter au diamtre de la chambre de chasse) ; * et la profondeur du jet rgurgitant dans le VG. Le Doppler permet une valuation semi-quantitative de la fuite aortique renseignant sur la gravit de la maladie et fournissant des lments fondamentaux pour lattitude thrapeutique. c) valuation de la fonction ventriculaire gauche tude du remplissage et de la relaxation du VG, mesure des diamtres systolique et diastolique, calcul de la fraction de raccourcissement (normale ou augmente en cas de bonne compensation).
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d) Autres lments Recherche dune valvulopathie associe (RA, IT, IM). Mesure Doppler des pressions pulmonaires, sil existe une IT. Pricarde (normal). e) Indications de lchographie transsophagienne Endocardite infectieuse. Dystrophie de laorte. Dissection aortique. Examen transthoracique de mauvaise qualit.

4. Technique isotopique et angio-RMN

Ce sont des techniques non invasives, intressantes mais encore coteuses. Permettent de : calculer une fraction isotopique de rgurgitation ; valuer la fraction djection ; valuer les volumes ventriculaires gauches, les fonctions VG segmentaire et globale. Au total, le diagnostic dIA est port cliniquement ; les examens non invasifs chodoppler cardiaque essentiellement permettent de prciser le diagnostic, dvaluer de manire semiquantitative limportance de la fuite et de suivre lvolution de la pathologie (retentissement VG).

5. Explorations hmodynamiques et angiographiques

a) Cathtrisme gauche Objective la pression tldiastolique du ventricule gauche normale au dbut. Objective la tendance lgalisation des pressions diastoliques aortiques et tldiastoliques ventriculaires gauches avec largissement de la diffrentielle aortique. Mesure lindex cardiaque. b) Surtout langiographie Permet de quantifier lIA : * de faon qualitative, selon le degr et la rapidit dopacification du ventricule gauche (en 4 stades) par langiographie sus-sigmodienne ; * de faon quantitative : mesure de la fraction rgurgite. Apprcie le retentissement sur la fonction systolique du VG : mesure du volume tldiastolique (augment) et de la fraction djection. Recherche une insuffisance mitrale, visualise laorte ascendante, lorigine aortique (nombre de valvules, calcifications). c) Une coronarographie est souvent pratique d) Indication dune exploration invasive Cathtrisme gauche avec manomtrie et angiographie : * souvent systmatique avant la chirurgie (sauf en cas dIA aigu sur endocardite) ; * en cas de discordance entre la clinique et lchographie ; * en cas de polyvalvulopathie. Coronarographie : * patients gs de plus de 40 ans ; * angor ; * facteurs de risque athromateux ; * dilatation initiale de laorte ascendante, pour situer les ostia coronaires.
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DIAGNOSTIC DU RETENTISSEMENT ET DE LA SVRIT DE LA FUITE AORTIQUE

Son valuation est fondamentale pour dterminer lindication opratoire. En faveur dune IA svre, chirurgicale, on retient : La prsence de signes cliniques traduit une dcompensation, tmoin dune IA importante : angor, dyspne deffort, voire OAP . Cependant, une IA peu ou pas symptomatique peut saccompagner de lsions myocardiques volues.

1. Tolrance fonctionnelle mdiocre

2. Signes dexamen
Roulement de Flint, B3. Pistol-shot. L importance du souffle est un signe infidle, son intensit pouvant tre faible dans les IA importantes en bas dbit. En revanche, le caractre holo-diastolique dun souffle dIA oriente vers une fuite importante. L existence de signes dIVG est en faveur dune IA importante. L importance de la diffrentielle de PA est un signe de valeur, proportionnel la gravit dune fuite aortique chronique (gravit si PAD < 50 mmHg).

3. Radiographie thoracique

L importance de la cardiomgalie, juge par le rapport cardio-thoracique, est parallle au volume et lanciennet de lIA (grave si R 0,58).

4. lectrocardiogramme
L importance de lhypertrophie ventriculaire gauche est parallle au volume et lanciennet de lIA. La survenue dune surcharge systolique tmoigne dune forme volue. L apparition dune fibrillation auriculaire et de troubles de conduction est de mauvais pronostic.

5. chographie cardiaque
Degr de dilatation VG (diamtre diastolique suprieur 70 mm et diamtre systolique 55 mm). Fraction de raccourcissement abaisse ( 25 %), fraction djection 55 %. Et surtout, modifications de la cintique mitrale : fermeture prmature de la valve mitrale (surtout si IA aigu).

6. Doppler
Diamtre du jet . 12 mm lorigine. Profondeur de rgurgitation dans le VG (jusqu la pointe). Temps de demi-dcroissance (PHT) de lenveloppe du flux Doppler continu Flux diastolique rtrograde dans laorte descendante (de vitesse 20 cm/s).

300 ms.

7. Hmodynamique/ angiographie
largissement de la pression artrielle diffrentielle et PAD < 50 mmHg. lvation PTDVG (> 20 mmHg). Dilatation du VG (VTD > 200 ml/m2 ou TDS > 55 ml/m2). Fraction djection < 50 %. Indice de rgurgitation > 60 %.
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BILAN GNRAL CLINIQUE ET PARACLINIQUE

Question surveillance et prise en charge des porteurs de valve et de prothse vasculaire

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL

Rtrcissement mitral en cas de roulement de Flint. Devant un souffle : une insuffisance pulmonaire (souffle diastolique au bord gauche du sternum : signes dHTAP) ; une rupture danvrisme du sinus de Valsava ; une fistule aorto-pulmonaire ; un canal artriel ou une fistule coronaire (souffle continu).

VOLUTION ET PRONOSTIC DUNE INSUFFISANCE AORTIQUE

Trs variable, fonction de limportance de la fuite, de son tiologie, du mode de dbut, des lsions associes.

A/ Soit chronique, voluant progressivement

1. Une petite fuite aortique est longtemps asymptomatique et bien tolre 2. Il est essentiel de dpister une dysfonction VG avant lapparition des symptmes
grce lECG, la radiographie, lchographie et un bilan invasif au besoin. Un retentissement myocardique dbutant impose la chirurgie avec un bon rsultat postopratoire et des squelles myocardiques rares.

3. Une IA symptomatique (dyspne, angor, insuffisance cardiaque) est chirurgicale, compte tenu du pronostic dfavorable de lvolution spontane et du risque de dysfonction myocardique postopratoire irrversible.

4. Toute IA chronique peut tre brutalement dcompense par une endocardite infectieuse ;
sa prvention est essentielle.

5. Enfin, les IA dystrophiques avec anvrisme de laorte ascendante sont souvent volutives, et comportent le risque de dissection et de rupture aortique.

B/ Soit aigu
1. Cliniquement : une IA aigu importante entrane
a) OAP ; choc cardiognique parfois ; angor frquent b) Souffle diastolique souvent bref (protomso-diastolique), peu intense. Un roulement de Flint est possible
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c) B1 et B2 sont souvent diminus ou abolis. Le B3 est frquent. d) Signes priphriques discrets : diffrentielle peu largie, hyperpulsatilit artrielle absente.

2. la radiographie thoracique
a) Cur de volume souvent normal en labsence de cardiopathie prexistante. b) Signes marqus dOAP

3. lECG

Absence dHVG en labsence dHTA ou de cardiopathie antrieure.

4. lchographie
a) Fluttering mitral diastolique b) Dilatation du VG peu marque, VG hyperkintique. c) La fermeture prmature de la mitrale est un signe capital. d) Prsence dune insuffisance mitrale diastolique e) PHT souvent < 200 ms, prsence dun reflux diastolique dans laorte descendante.

5. Le contexte tiologique est souvent au premier plan et impose la recherche systmatique

dune IA. a) Endocardite aigu Septique (hmocultures positives, embolies septiques). Aspect chographique (vgtations, inconstantes). Le pronostic dpend de la sensibilit du germe et du retentissement hmodynamique, imposant parfois une chirurgie en priode septique ; ailleurs le remplacement valvulaire peut seffectuer distance. Sa gravit justifie limportance de la prvention (QS). Le pronostic ventriculaire est bon en cas de traitement efficace. b) Dissection aortique Douleur thoracique, irradiation, dorsale, asymtrie des pouls. largissement du mdiastin sur la radiographie thoracique. chographie transsophagienne, scanner thoracique et artriographie font le diagnostic : aspect de double chenal aortique. Le pronostic est gravissime malgr lintervention chirurgicale en urgence. c) Traumatisme thoracique

VOLUTION TRAITE
A/ Traitement mdical

Il est indiqu en cas dinsuffisance aortique minime moyenne, sans retentissement ventriculaire :
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Abstention des gros efforts physiques. Un traitement vasodilatateur au long cours (inhibiteurs calciques, IEC, voire btabloquants) semble retarder lvolution. Il faut dans tous les cas assurer une prophylaxie rigoureuse de lendocardite bactrienne, avec dtection et traitement de tout foyer infectieux en particulier dentaire. Le principal problme est de dterminer le moment exact du traitement chirurgical (remplacement valvulaire) avant la survenue dune dysfonction myocardique, asymptomatique au dbut, mais non totalement rversible aprs chirurgie. Une surveillance chographique annuelle est ncessaire.

B/ Chirurgie
1. Indique de faon formelle et rapide
En prsence de signes fonctionnels (angor, insuffisance cardiaque) tant donn le pronostic svre des insuffisances aortiques mal tolres ; le risque est doprer trop tardivement. En cas dIA aigu.

2. Devant une insuffisance aortique asymptomatique, lindication opratoire tient compte

Du terrain (ge, degr dactivit), de ltiologie de lIA. De signes dalarme tmoignant dun retentissement ventriculaire gauche dbutant (FE < 55 % ; diamtre tlsystolique > 55 mm). Cest la conjonction des donnes cliniques et paracliniques et leur volutivit qui permettent de poser lindication chirurgicale.

3. Remplacement valvulaire : il est assur par

Soit une prothse mcanique bille, disque ou ailettes, qui impose un traitement anticoagulant vie. Soit une prothse biologique, qui peut viter le traitement anticoagulant, mais dont la dgnrescence est certaine plus ou moins long terme, imposant une rintervention. Soit par une homogreffe aortique cryoprserve (dgnrescence moins rapide que les htrogreffes).

4. Mortalit opratoire : elle est faible en labsence de dysfonction VG, plus leve sinon
distance, le bnfice de la chirurgie est net (survie et tat fonctionnel). Lire la question surveillance et prise en charge pr-, per- et postchirurgie cardiaque des porteurs de valve

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POINTS FORTS tiologie IA dystrophique Endocardite RAA Autres causes plus rares Diagnostic clinique Souffle diastolique de rgurgitation Signes de svrit de la fuite : B3, pistol-shot, roulement de Flint, PAD < 50 mmHg, rthisme cardio-vasculaire

chodoppler fondamental Mcanisme IA Svrit IA (PHT < 300 ms) extension en profondeur dans le VG, reflux diastolique dans laorte descendante, fermeture prmature de la mitrale. Retentissement VG (svre si DTD > 75 mm, DTS > 55 mm). volution bas bruit, longtemps bien tolre si IA chronique Bruyante, avec tableau clinique moins vocateur, si IA aigu.

Traitement Chirurgie en cas de fuite entranant un retentissement VG (FE < 55 % et DTS > 55 mm) ou si symptomatique.

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Fig. 1. Insuffisance aortique. Flux dIA enregistr par Doppler continu. IA majeure avec PHT mesure 140 ms.

Fig. 2. Insuffisance aortique. droite, flux dIA en Doppler couleur, chographie transthoracique, incidence parasternale grand axe. gauche, coupe TM couleur partir de limage parasternale 2D, permettant de mesurer la largeur du jet rgurgitant son origine.

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