Qu es la Fibrosis pulmonar?

FIBROSIS PULMONAR
Como fibrosis pulmonar se entiende una

enfermedad caracterizada por la sustitucin progresiva e irreversible del tejido funcional del pulmn (los alvolos, en cuyas finas paredes se produce el intercambio gaseoso) por tejido

fibroso, lo que convierte, poco a poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz. La consecuencia es que el individuo afecto pierde progresivamente su capacidad de respirar para obtener oxgeno y eliminar dixido de carbono. Como quiera que la deposicin del tejido fibroso ocurre en los intersticios entre los alvolos, tambin se conoce como enfermedad intersticial del pulmn.

SIGNOS Y SNTOMAS

Una sensacin de falta de aire (disnea), en un principio solamente durante actividades fsicas (disnea de esfuerzo). En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad, incluso con mnimos esfuerzos, y finalmente en reposo (disnea en reposo). Tos seca Debido a la lenta progresin de estos sntomas, stos pueden atribuirse, en un principio, a la edad, al sobrepeso o a una vida muy sedentaria.

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CAUSAS

En el interior de la masa pulmonar los bronquios se dividen, como las races de un rbol, en aproximadamente un milln de conductos progresivamente de menor dimetro (los bronquiolos), los cuales terminan en un racimo de pequeos sacos de finas paredes (los alvolos), de los cuales existen alrededor de 300 millones en cada pulmn. Dentro de las paredes de los sacos alveolares existen pequeos vasos sanguneos (capilares) a travs de cuyas paredes el oxgeno respirado pasa a la sangre y es extrado el dixido de carbono, como producto de desecho. En la fibrosis pulmonar, las paredes de los alvolos se inflaman y el tejido conjuntivo que soporta dichas paredes sufre un proceso de fibrosis, a modo de una cicatriz que aumenta progresivamente. Los alvolos, que normalmente son muy elsticos, para poder distenderse y la vaciarse respiracin, en de lo como se sacos paredes que de mnimos globos durante convierten rgidos engrosadas, en el

supone una interferencia recambio gases.

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Algunos de los posibles factores que pueden precipitar el desarrollo de una fibrosis pulmonar son los siguientes: Infecciones: Infecciones por virus (como las provocadas el

citomegalovirus, un problema que suele afectar a los individuos con fracaso de su sistema defensivo inmunitario espontneo o provocado como en los trasplantes de rganos); por bacterias (como las fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis bacterianas); por hongos (histoplasmosis) o por parsitos. Factores ocupacionales y ambientales: Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de slice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o de otras sustancias. Radiacin: Un pequeo porcentaje de pacientes tratados con radioterapia por un cncer de mama o de pulmn pueden desarrollar una fibrosis pulmonar. Medicamentos: Cerca de 50 medicamentos se sabe que pueden lesionar el intersticio de los pulmones, especialmente frmacos quimioterpicos, utilizados en el tratamiento del cncer, frmacos usados para el tratamiento de las arritmias cardacas, algunas medicaciones utilizadas en Psiquiatra y determinados antibiticos. Otras enfermedades: La fibrosis pulmonar puede ser el resultado final de otras enfermedades que afectan globalmente al tejido conjuntivo del organismo: lupus eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis, polimiositis y sarcoidosis. Cuando la causa es desconocida, la fibrosis pulmonar se califica de idioptica.

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FACTORES DE RIESGO Los factores que pueden hacer ms susceptible al pulmn para desarrollar una fibrosis son los siguientes: Edad: La enfermedad afecta especialmente a los adultos, aunque los nios pueden desarrollarla ocasionalmente. Las llamadas formas idiopticas se desarrollan entre los 40 y los 70 aos. Sexo: La fibrosis relacionada con actividades mujeres. Exposicin a sustancias txicas en el trabajo y en el medio ambiente: De modo especial en la minera y en la construccin. laborales son ms frecuentes en los hombres que en las

Exposicin a radiacin y quimioterapia.

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DIAGNSTICO Tras la historia clnica y el examen fsico, el mdico habitualmente se apoya en las siguientes exploraciones para establecer el diagnstico de fibrosis pulmonar: Radiografas de trax: No pueden diagnosticar la fibrosis pero s pueden descartar otras enfermedades pulmonares. Tomografa axial computorizada de alta resolucin: Es la exploracin clave para el diagnstico de la fibrosis pulmonar, ya que proporciona imgenes muy precisas del tejido pulmonar, con mucha mayor definicin que la TAC convencional. Pruebas respiratorias: Mediante un

instrumento denominado espirmetro se mide la capacidad respiratoria, en reposo y en ejercicio. Broncoscopia y biopsia transbronquial: A travs de un broncoscopio se obtiene por puncin a travs de la pared bronquial una muestra del tejido pulmonar para su examen microscpico. Biopsia pulmonar a travs de una toracoscopia: Un endoscopio es introducido a travs de una pequea incisin entre dos costillas, lo que permite observar el pulmn en un monitor (videotoracoscopia). Mediante instrumentos quirrgicos especiales, introducidos bajo control visual, el cirujano obtiene muestras de tejido pulmonar.

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COMPLICACIONES La sustitucin progresiva de los alvolos por tejido fibroso conduce a las siguientes complicaciones: Hipoxemia: Bajo nivel de oxgeno en la sangre. Hipertensin crecimiento la sangre. Fallo del corazn derecho: El ventrculo derecho, con menor potencia muscular que el izquierdo, se ve obligado a bombear la sangre contra una resistencia pulmonar incrementada. En un principio, para compensar esta mayor resistencia, el ventrculo derecho engruesa sus paredes y se dilata, hasta que falla. Esta complicacin se denomina cor pulmonale. Insuficiencia respiratoria: Ocurre cuando el nivel de oxgeno en la sangre es demasiado bajo. Este bajo nivel puede provocar arritmias cardacas y prdida de conciencia, hasta llegar a ser fatal. pulmonar: del tejido Las pequeas

arterias pulmonares son comprimidas por el fibroso, lo que aumenta la resistencia pulmonar al paso de

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TRATAMIENTO La fibrosis pulmonar causada por sustancias txicas inhaladas o frmacos puede a veces frenarse en su evolucin cuando cesa la exposicin a la sustancia daina. Para las otras causas el pronstico es menor prometedor. Los tratamientos disponibles (con preocupantes efectos adversos) son los siguientes: Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de eleccin. Sus mejores resultados se obtienen en las fibrosis no idiopticas, mientras que los resultados son pobres en la fibrosis pulmonar idioptica. A largo plazo los corticoesteroides pueden provocar efectos adversos: glaucoma, prdida de masa sea, hiperglicemia/diabetes y susceptibilidad a las infecciones. Frmacos citotxicos: La azatioprina (un frmaco usado en la prevencin del rechazo a los transplantes de rganos) y la ciclofosfamida (un frmaco utilizado en el tratamiento del cncer) son usados para tratar la fibrosis pulmonar cuando falla el tratamiento con corticoesteroides. Tambin provocan efectos adversos graves. Oxigenoterapia: Aunque no frena el

proceso de fibrosis pulmonar, mejora la situacin clnica del paciente. Rehabilitacin pulmonar: Programas de ejercicios que mejoran la calidad de vida del paciente. Trasplante de pulmn: Una opcin reservada para gente joven que no obtiene beneficio de las otras formas de tratamiento. La disponibilidad de donantes para este tipo de trasplante es muy escasa.

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