Cardiopatias Congnitas

Dra. Victoria Huancaya Tejeda Servicio de Diagnstico por Imgenes. Hospital Alberto Sabogal S.

 Las malformaciones congnitas son la segunda causa de muerte en el primer ao de vida. La incidencia de malformaciones cardiovasculares es estimada en 8 a 9 x 1 000 nacidos vivos . Se considera que 2 x 1 000 sern malformaciones complejas de difcil tratamiento y mal pronstico.

CLASIFICACION
Flujo pulmonar incrementado sin cianosis Flujo pulmonar incrementado con cianosis Flujo pulmonar disminuido con cianosis

Flujo pulmonar normal sin cianosis

Flujo pulmonar incrementado sin

cianosis
Defecto del septo ventricular. Persistencia del ductus arterioso. Defecto del septo auricular. Canal Atrioventricular. Retorno venoso pulmonar parcialmente anmalo. Comunicacin Aortopulmonar. Comunicacin V. izq. y Aurcula derecha.

Defecto del septo ventricular

Puede presentarse de manera aislada o asociada a otros defectos congnitos del corazn (DCC). Puede comprometerse la parte membranosa o muscular del septum. Existen 4 localizaciones primarias.

 Compromiso del septum membranoso, es el mas comn (80%). El compromiso del septum muscular es de 10% y puede ser mltiple.. La forma supracrestal es aproximadamente 5%, y se asocia a tetraloga de Fallot. Victor La forma posterior se ve tpicamente en comunicacin IV, compromete la porcin de ingreso del septum.

El Tamao del corazn aumenta debido a la sobrecarga de volumen.

 Incidencia : Es el DCC mas frecuente, 20%, coexiste con otras lesiones en 5%. Edad de presentacin : Es variable dependiendo del tamao de la lesin. Grande : 2-3 meses con ICC. Pequeo a moderado: asintomatico.

Clnica. Insuficiencia cardiaca congestiva. Soplo Pansistolico. Vascularizacion pulmonar : Variable. Hallazgos radiolgicos: Depende del tamao del defecto Pequeo : Silueta cardiaca y vasculatura pulmonar normal. Moderado: Leve cardiomegalia, hipertrofia AI Tronco y vasos Pulmonares ligeramente aumentados.

 Severo : Cardiomegalia, tronco pulmonar aumentado, aumento de los vasos pulmonares. Resistencia pulmonar incrementada. Tronco pulmonar aumentado. Disminucin del tamao cardiaco. Hipertensin pulmonar Hipertensin en VD.

adiografa normal, ligera elevacin de la punta del orazn, defecto del septum muy pequeo.

Cardiomegalia, incremento de la vasculatura pulmonar, sugiere Shunt ID, severo defecto del tabique.

Se observa opacificacion del VD y VI.

Ductus arterioso persistente

Comunicacin fetal persistente, entre arteria pulmonar izquierda y Aorta descendente. Provoca shunt derecha izquierda. Edad de presentacin: Infantes prematuros: Baja tensin de O2, impide el cierre del ductus. Infantes a termino : 3 meses. 10% de todos lo DCC.

Cuadro clnico.
Prematuros : Insuficiencia cardiaca congestiva. A termino : Asintomtico, el soplo es continuo o en maquinaria. Flujo pulmonar incrementado.

Hallazgos radiolgicas.
Depende del tamao del shunt. Silueta cardiaca normal o aumentada. Crecimiento auricular izquierdo.

Marcada cardiomegalia, hipertensin pulmonar

Cateter, opacifica Aorta y arteria pulmonar izquierda

Marcada cardiomegalia e incremento del flujo pulmonar

Defecto del Septo auricular

10% de los DCC. La edad de presentacin es variable, puede ser a edad adulta. Flujo pulmonar incrementado.

Hallazgos radiolgicos.
Dependiendo del tamao del defecto. Hilios prominentes. Incremento de la vascularidad pulmonar. Silueta cardiaca normal o ligeramente incrementada y pude ser prominente la aurcula derecha. El crecimiento del VD en los adultos se aprecia por la disminucin del espacio retroesternal.

Cardiomegalia leve, hilios prominentes

igero crecimiento cardiaco y aumento de flujo pulmonar, re y postOperatorio.

Flujo pulmonar incrementado con cianosis

Transposicin de grandes vasos Tronco arterioso. Retorno venoso totalmente anmalo. Ventrculo nico. Atresia tricuspidea sin estenosis pulmonar.

Transposicin de grandes vasos

8% de todos los DCC. Edad de presentacin: a las 24 a 48 hs de vida, asociado al cierre del ductus arterioso. Clnica : Cianosis en las primeras 48 hs. Insuficiencia cardiaca. Flujo pulmonar : En relacion a la magnitud del shunt derecha izquierda.

Hallazgos radiolgicos

Concavidad del borde mediastinal izquierdo, en la regin de la arteria pulmonar. Flujo pulmonar puede ser normal.

Flujo pulmonar normal sin cianosis

Coartacion de la Aorta. Estenosis aortica.

Coartacin de Aorta
5% del total de DCC. Formas : Preductal y postductal. Hallazgos radiolgicos : Insuficiencia cardiaca , depende del grado de coartacin, flujo pulmonar normal. En el esofagrama, 3 invertido. Muescas en los arcos costales.

Silueta cardiaca y vasos pulmonares normales, arco Aortico prominente.

Esofagograma OAI, con la imagen del 3 invertido.

Muescas en los arcos Costales

Flujo pulmonar disminuido con cianosis

Tetralogia de Fallot. Malformacion de Ebstein de la valvula tricuspidea. Atresia tricuspidea con estenosis pulmonar. Estenosis pulmonar o atresia.

Tetraloga de Fallot
8% del total de los DCC. Edad de presentacin : usualmente a los 6 meses. Clnica : Cianosis. Flujo pulmonar : Disminuido, secundario a estenosis pulmonar.

Tetraloga de Fallot :

Defecto del septo ventricular. Estenosis de la arteria pulmonar. Cabalgamiento de la aorta Gran hipertrofia de ventrculo derecho.

Hallazgos radiolgicos.
Disminucin de los vasos pulmonares. Silueta cardiaca normal, desviacin del apex ventricular debido al la hipertrofia del VD. Concavidad en la regin de la divisin de la arteria pulmonar.

Elevacion del apex del corazon,disminucion del flujo pulmonar

Cabalgamiento de la Aorta, llenado rpido de la arteria pulmonar derecha